MATRICEA

EXTRACELULARA

MATRICEA EXTRACELULARA

Retea de macromolecule (proteine fibroase) imersate ntr-un

gel hiperhidratat de polizaharide situate in spatiul interstitial
care se continua cu glicocalixul

 Matricea extracelulara formeaza structuri specializate:

Membrana bazala
Cartilagele
Tendoanele
Oasele,Dintii (dupa depuneri de fosfat de calciu)

Se foloseste termenul de tesut conjunctiv pentru matricea

extracelulara impreuna cu celulele aflate in ea:
Fibroblaste
Macrofage
Mastocite

Roluri:

stabilizeaz structura fizica a esuturilor,

lubrefiaz i amortizeaz ocurile mecanice,
adezivitatea intercelular
diferenierea celular, menine caracterul de celul difereniat,
influeneaz forma celulei,
procesele imune.

Matricea extracelulara - rol

stabilizeaz structura fizica a esuturilor
lubrefiaz i amortizeaz ocurile mecanice
adezivitatea intercelular
diferenierea celular, menine caracterul de celul
difereniat
influeneaz forma celulei
procesele imune.

Compozitia chimica
Matricea extracelulara este o retea de proteine fibroase
cufundate intr-un gel hidratat de polizaharide.
Proteinele asigura:
rezistenta
elesticitate

Gelul de polizaharide permite difuzia intre sange si

celulele din tesuturi:
substantelor nutritive
metabolitilor
hormonilor

Polizaharidele
Sunt mucopolizaharide numite si glicozoaminaoglicani

Acidul hialuronic
Condroitin 4-sulfatul
Condroitin 6-sulfatul
Dermatan sulfatul
Heparan sulfatul
Heparina
Keratan sulfatul

Proteoglicanii
90 -95%
proteina

mucopolizaharide
polizaharidele

proteoglicani

1 -60%
proteina

glucide

glicoproteinelor

Moleculele de proteoglicani ocupa spatii mari

si sunt bine hidratate

Acidul Hialuronic - rol

Rol important in:
dezvoltarea embrionului
repararea ranilor

Productia locala de acid hialuronic

favorizeaza migrarea celulelor :
In timpul morfogenezei embrionului
locul leziunilor

Boli lisosomale
Lipsesc enzimele lisosomae care degradeaza
mucoplizaharidele
Acumularea de proteoglicani in tesuturi la nivelul:
fetei - aspectul caracteristic
limba - macroglosie

Diagnosticul se face prin;

Analiza mucopolizaharidelor eliminate prin urina
Determinarea activitatii enzimelor lisosomale

Mucopolizaharidoze:

Hunter
San Filippo
Hurler
Morquio

Sindromul Hunter

Proteinele principale
Colagenul
Elastina
Moleculele adezivitatii celulare

Colagenul:

Este foarte abundent organismul mamiferelor 25%

Este o familie de proteine fibroase ce au o structura formata din trei

lanturi rasucite in triplu helix

Lanturile se numesc alfa si sunt 7 tipuri diferite acaror combinatie

dau 5 tipuri de molecule de colagen.

Cracteristic pentru colagen este continutul de:

Glicina singurul aa suficient de mic pentru a ocupa spatiu de la interiorul
triplului helix
Prolina
Hidroxiprolina
Hidroxilizina

Scorbutul deficitul de vitamina C

Prolina nu este hidroxilata

Scorbut

Sinteza colagenului
Are loc in ribozomi atasati de RER sub forma de:
Prolanturi alfa care sunt hidroxilate si glocozilate.
Prolanturile alfa formeaza molecula de procolagen
Intre lanturile de procolagen dispuse paralel dupa
prelucrare se stabilesc legaturi covalente
microfibrile
Microfibrilele se dispun in manunchiuri si formeaza
fibrila de colagen
Fibrilele de colagen formeaza fibra de colagen

Elastina
Bogata in prolina si glicina nehidroxilata
Moleculele de elastina formeaza o retea de
molecule alungite.
Reteaua are elasticitatea cauciucului , ochiurile
plasei isi modifica foarma dupa directia fortei
care actioneaza asupra ei.
Este raspandita in
piele
vase saguine
plamani

Moleculele adezivitatii celulare

Fibronectina
Factorul von Willebrand
etc
Moleculele adezivitatii celulare sunt grupate in familii:
Integrinelor
Selectinele
Etc.

Sunt proteine transmembranare care au partea

extracelulara foarte mare, parte inclusa in glicocalix
Sunt implicate in multe boli

Laminina

Fibronectina

Integrine

Fibronectina
Glicoproteina -5% glucide
Formata din doua subunitati identice
Rol- in adezivitatea celulara

Fibronectina redusa - consecinte: adezivitate scazuta

Aderaenta pe suport redusa
Celulele sunt rotunde
Nu prezinta inhibitie de contact

Se adauga fibronectina;
Se modifica forma - devin stelate ca fibroblastele normale
Adera la suport
Se mentine proliferarea anormala

Fibronectina

Domenii
de legare
la

Colagen

Integrine
Heparin

Fibronectina

Membrana bazala
Structura specializata situata sub celulele epiteliale
Este dispusa in glomerulii renali
Inconjoara celulele individuale:
Musculare
Adipoase
Celulele Schwann

Compozitia chimica variaza dupa tesut dar cuprinde:

Colagen de tip IV
Proteoglicani
Fibronectina
Laminina glicoproteina 220-440 KDa

Celule endoteliale

Celule epiteliale

Functiile membranei bazale

In glomerulii renali actioneaza ca un filtru regland
trecerea macromoleculelor din sange in urina
In epitelii bariera celulara oprind trecerea fibroblastelor
si permitand trecerea macrofagelor si limfocitelor
Regenerarea tesuturilor dupa leziuni
Regenerarea jonctiunii neuromusculare
Rol in recunosterea celulara
Patologie:
Ingrosarea membranei bazale a glomerulului renal in diabetul
zaharat si in sindromul nefrotic are ca si consecinta scaderea
capacitatii de filtrare
Interactiunea membranei bazale cu bacteriile initiaza
pielonefrita