Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definitie - Reducerea masei eritrocitelor circulante din sange, exprimata prin cifre relative.
Parametrii folositi:
1. Scadere numar eritrocite (milioane/mmc)
N: 4-5 milioane/mmc
2. Reducerea hematocritului (volumul eritrocitelor la 100 ml sange exprimat in procente)
N: femei 35-45%; barbati 40-52%
3. Scaderea concentratiei hemoglobinei (gr Hb la 100 ml sange)
N: 14-16 g Hb%
Alti parametri
VEM = Volum eritrocitar mediu (marimea eritrocitelor) = MCV
Ht (%) x10
Nr. E (mil/mmc)
N: 80-94 fl (10-15 L)
- microcitoza; - macrocitoza
HEM = Hemoglobina eritrocitara medie (incarcarea cu Hb a eritrocitelor) =MCH
= Hb (g/dl) x10
Nr. E (mil/mmx)
N: 25-33 pg/hematii
CHEM (concentratia medie a Hb eritrocitare)= MCHC = Hb(g/dl) x10
Ht (%)
valori normale = 32-36 g/100 ml sange
CHEM<32 - hipocromie
RDW (largimea curbei de distributie a eritocitelor)
valori normale = 11,5-14,5
Reticulocite (hematii tinere ce indica productia maduvei osoase)
valori normale = 1,1-2,1 (B)
0,9-1,9 (F)
Index reticulocitar
= Rt(%) x Ht actual
Ht ideal (45%)
Cele mai fidele pentru aprecierea sindromului de anemie
sunt Ht si Hb
Inconveniente
PRODUCEREA ERITROCITELOR
Se face sub control hormonal eritropoietina secretata de rinichi ca urmare a stimulului reprezentat de
hipoxie
Pentru eritropoieza sunt necesare: fier, cupru, cobalt, vit.B12, acid folic, piridoxina, riboflavina, vit PP,
vit.E, aminoacizi
Producerea eritrocitelor consta in principal in sinteza Hb, alcatuita din:
- globina (componenta proteica)
- hemul (componenta prostetica) = inel tetrapirolic + Fe bivalent in centru
DISTRUGEREA ERITROCITELOR IMBATRANITE
are loc la nivelul splinei (in sistemul reticuloendotelial)
catabolismul Hb incepe cu oxidarea fierului si transformarea ei in MetHb. Prin clivaj se obtin globina si
hematina.
Globina este degradata pana la aminoacizi
Hematina este degradata la fier si biliverdina.
Fierul este transportat catre maduva hematopoietica cu ajutorul transferinei.
Biliverdina este redusa la bilirubina ce este transportata catre ficat de albumine. La nivelul ficatului
bilirubina este conjugata cu acidul glucuronic si excretata in bila. In instestin, sub actiunea florei, bilirubina este
transformata in urobilinogen care se absoarbe si prin ciclul enterohepatic este excretata de ficat si, ajungand din
nou in intestin este eliminata prin fecale (100-200 mg/24 h). Numai o mica parte din urobilinogenul absorbit din
intestin nu este excretat de ficat si, ajungand in circulatia generala este excretat prin urina (0,5-1,5 mg/24 h).
Etiopatogenia sindroamelor anemice
1. Anemia prin consum exagerat de eritrocite
- prin pierdere de sange acuta sau cronica (cele mai frecvente: sangerarea digestiva la barbat si cea genitala la
femeie)
- prin distrugere eritrocitara excesiva anemii hemolitice in care capacitatea maduvei de a compensa
distrugerea eritrocitelor este deficitara.
2. Anemii prin deficienta in producerea eritrocitelor
- Deficit de factori ce intervin in eritropoieza
(vit. B12, acid folic, fier)
- Insuficienta a maduvei hematopoietice
(anemia hipoplastica)
3. Anemii prin mecanisme combinate, productie deficitara si distrugere exagerata
- Exemple: Talasemie, hemoglobinopatii, boli cronice- infectii, neoplasm, insuficienta renala cronica, mixedem,
in inlocuirea maduvei cu alt tesut
Semnele si simptomele sindromului anemic
Cele comune tuturor tipurilor de anemie indiferent de cauza:
1. manifestari cutaneo-mucoase:
Paloarea
- se apreciaza la nivelul tegumentelor si mucoaselor, la nivelul patului unghial, palmelor
- nuante de paloare: alba ca hartia (a. posthemoragica acuta)
alba cu tenta subicterica (a. Biermer)
alba cu tenta verzuie (a. feripriva)
- in anemia Biermer albirea parului este precoce; in unele anemii hemolitice se constata ulcere cronice la
nivelul gambelor; modificari ale unghiilor (plate) si parului se intalnesc si in anemia feripriva.
2. Manifestari cardio-vasculare - organismul reactioneaza la
hipoxia determinata de scaderea Hb prin cresterea
debitului cardiac produsa nu atat prin cresterea debitului bataie cat prin cresterea frecventei cardiace
Clinic bolnavii prezinta: tahicardie, palpitatii, dispnee de efort
Intensitatea manifestarilor cardio-vasculare depinde de:
- Severitatea anemiei
- Rapiditatea instalarii ei
- Starea aparatului cardiovascular
Cu cat anemia este mai severa si mai rapid instalata cu atat rasunetul ei cardio-vascular este mai mare mai
ales la bolnavii cu leziuni cardiace preexistente la care se poate instala rapid insuficienta cardiaca. La bolnavii cu
ateroscleroza coronariana avansata, o anemie severa rapid instalata poate duce la aparitia unui infarct miocardic.
Frecvent la bolnavii anemici se ausculta sufluri sistolice fiind sufluri functionale ce se datoreaza cresterii vitezei de
circulatie a sangelui si scaderii vascozitatii sale.
3. Manifestari digestive foarte variate:
Dureri la nivelul cavitatii bucale, limbii
Disfagie
Anorexie
Distensie abdominala
Flatulenta
Greturi, varsaturi
Diaree sau constipatie
Cele mai accentuate tulburari digestive sunt intalnite la bolnavii cu anemie Biermier si la cei cu anemie
feripriva
4.Manifestari neuro-psihice
Cefalee
Tendinta la lipotimii
Slabiciune, fatigabilitate, apatie
Acufene
Vertij
Instabilitate, stare de neliniste
Dificultatea de a se concentra
Somnolenta
Aceste tulburari se datoreaza hipoxiei. In unele forme de anemie cum ar fi anemia Biermer apar suferinte
neurologice (Sd.pseudotabetic) si psihice (dementa megaloblastica)
5. Manifestari genito-urinare
La femei apar tulburari menstruale
In unele forme de anemie se intalnesc: usoara proteinurie, poliurie, hipostenurie (d<1010)
6. Alte manifestari clinice
Splenomegalie (in anemia Biermer, anemia hemolitica)
Hepatomegalie
Adenopatiile (se intalnesc de obicei la bolnavii cu boala de sistem: leucemii, limfoame)
Icterul (se intalneste frecvent in anemiile hemolitice dar si in anemiile secundare neoplasmelor de tub
digestiv)
Examene paraclinice in sdr. Anemice
1. Examenul sangelui periferic si maduvei
- determinarea Hb
- determinarea Ht
- determinarea nr.eritrocite
2. Indici eritrocitari
- VEM
- HEM
- CHEM
3. Examenul frotiului sangelui periferic
Semne de laborator
Trombocitoza (pana la 1.000.000/mm3) se declanseaza in prima ora dupa declansarea hemoragiei
Leucocitoza (pana la 10.000-30.000/mm3) in urmatoarele 2-6 ore
Reticulocitoza (la 3-5 zile cu un nivel maxim la 6-11 zile)
Ht scade lent in primele 2-3 zile dupa oprirea hemoragiei
Hematiile sunt normocitare normocrome, odata cu instalarea reticulocitozei poate aparea macrocitoza cu
policromatofilie
In maduva osoasa: hiperplazie eritriblastica la 3-5 zile dupa hemoragie
Hiperbilirubinemie si azotemie in hemoragiile intracavitare
2. Anemia prin deficit de fier (feripriva)
Cea mai frecventa anemie, incidenta maxima la copil si femeia insarcinata
Metabolismul fierului - date generale
Fierul necesar organismului provine din alimentatie in care se gaseste sub forma sa ferica; in stomac si in
prima parte a intestinului subtire, fierul feric este transformat in fier feros care se absoarbe in duoden. < 1 mg se
pierde zilnic (piele, urina, fecale). In circulatie fierul este transportat de o beta1-globulina numita transferina (doar
1/3 din transferina este cuplata cu Fe = coeficientul de saturare a transferinei, restul de 2/3 reprezinta capacitatea
latenta de legare a fierului) si transportat la tesuturi (ficat, maduva, splina).
Cantitatea totala de fier din organism este de 4-5g: 70-75% forma activa incorporata in hemoglobina
(75%), mioglobina (5%), enzime (peroxidaza, catalaza, citocromoxidaza), 20-25% forma de depozit (feritina si
hemosiderina)
Necesarul zilnic de fier este:
- la barbati si femeia dupa menopauza:0,5-1mg
- la femei cu cicluri menstruale: 1-2 mg
- la femei in timpul sarcinii si alaptarii: 2-2,5 mg
- la copil in perioada de crestere: 2-3 mg
Stadiile deficitului de fier:
1.Prelatent: reducerea depozitelor de fier cu date de laborator normale
2.Latent: depozite de fier epuizate dar cu hemoglobina inca normala
3.Anemie feripriva
Cauzele anemiei prin deficit de fier
1. Pierderi de sange de cauza: digestiva, urinara, genitala, pulmonara, donare de sangem tulburari de hemostaza,
hemoliza intravasculara (ex: sangerari menstruale prelungite, hemoragii gastrointestinale cronice, ulcer, parazitoze,
hernie hiatala, hemoroizi sangeranzi, neoplasme digestive)
2. Dieta improprie: cu un continut scazut de fier (dieta fara proteine animale si vegetale verzi)
3. Absorbtie deficitara:
- anclorhidrie
- dupa gastrectomie
- in diareea cronica
- lipsa vitaminei C
4. Necesitati crescute de fier: la copil, femeia gravida, femeia care alapteaza
Simptome si examen obiectiv
Simptome
Fatigabilitate
Astenie
Vertij
Lipotimie
Dispnee de effort
Palpitatii
Cefalee
Irascibilitate
Instabilitate
Anorexie
Pirozis, cheilita
Sindrom Plummer - Vinson = disfagie sideropenica, arsuri si dureri retrolaringiene; este datorat esofagitei
atrofice
Examen obiectiv
Paloare
Par uscat, rar, friabil
Unghii plate, moi, koilonichie
Hipotensiune arteriala, tahicardie, extrasistole
Suflu sistolic
Hemoragii, exudate retiniene
Limba ceruita, stomatita angulara
Mucoasa nazala atrofiata
Semne de laborator
Hb, Ht scazute
Frotiu de sange microcitoza, hipocromie, anizocitoza, poikilocitoza,anulocite in forme severe, eritrocite in
semn de tras la tinta
Indici eritrocitari: VEM<80 fl, CHEM<30 g/dl, HEM scazut
Reticulocite normale sau scazute (cresc dupa sangerari mari)
Maduva osoasa - hiperplazie pe seria rosie cu nr. Mare de eritroblasti franjurati cu citoplasma densa cu
multe prelungiri, absenta granulelor de hemosiderina (coloratie Pearls)
Sideremie < 50 ug/dl
CTLF crescut (N= 250-400 ug/dl)
Feritina scade sub 10 ng % (N=12-325 ng%)
Protoporfirina libera eritrocitara creste de aproximativ 5 ori fata de normal (N=30-80ug %)
Transferina crescuta
3. Anemia cronica simpla
Insoteste infectiile cronice (tbc, osteomielita, EB subacuta, pielonefrita, bolile inflamatorii cronice (PR, LES,
B. Crohn, vaasculite) si neoplaziile (metastaze carcinomatoase, hemopatii)
Anemie moderata normocroma normocitara sau hipocroma microcitara
Examene de laborator:
Sideremie scazuta cu scadere CTLF
Feritina serica normala sau crescuta
Saturatia transferinei scazuta
Maduva osoasa: prezenta granulelor de hemosiderina (coloratie Pearls)
Reticulocite normale sau usor crescute
Teste inflamatorii: VSH, Fibrinogen, CRP
4. Anemia Biermer (anemia pernicioasa)
este o anemie datorata lipsei de absorbtie a vitaminei B12 datorata la randul ei lipsei factorului intrinsec = o
glicoproteina termolabila secretata de celulele parietale ale mucoasei gastrice
Carenta de vit. B12 duce la perturbari metabolice in special in sinteza proteinelor si ADN. La nivelul
maduvei osoase aceasta perturbare duce la o intarziere a diviziunii celulare (o celula pentru a se divide trebuie sa-si
dubleze continutul de ADN). Formarea Hb si maturarea citoplasmei nu sunt afectate. Apare deci o crestere de
dimensiuni a celulei megaloblast. Acelasi lucru se intampla cu granulocitele, cu celulele epiteliale din cavitatea
bucala, stomac.
Leziunile neurologice se datoreaza numai lipsei vit B12 ce duce la o oprire in catabolismul acidului
propionic cu acumularea unor produsi in maduva spinarii.
Anemia Biermar apare dupa 50 ani si are un mecanism de producere autoimun. Se asociaza frecvent cu :
tiroidita, B. Addison, colita ulcerativa, cancerul gastric de 2 ori mai frecvent.
Simptomatologie
Simptome care tin de anemie:
- slabiciune, astenie, vertij, paloare, dispnee
Dureri ale limbii = glosita Hunter
- limba depapilata
Parestezii in extremitati, ataxie, tulburari ale sensibilitatii profunde (sindrom pseudotabetic alterarea
sensibilitatii profunde cu mentinerea sensibilitatii superficiale; sindrom piramidal)
Examen clinic
Tahicardie
Suflu sistolic la varf
Cardiomegalie
Insuficienta cardiaca
Tegumente si mucoase palid - galbui
Laborator
Sange periferic: (PANCITOPENIE)
Nr.eritrocite mult scazute
Hb, Ht scazute dar nu in aceeasi masura cat nr.eritrocitelor
frotiul: megalocite, macrocite
VEM crescut
HEM crescut
CHEM normala
reticulocite scazute
leucocite scazute
Laborator
Anemia este normocitara uneori cu tendinta la macrocitoza
Reticulocitoza >7% uneori 50-60%
Sferocitoza, eliptocitoza, drepanocitoza deci hematii cu alte forme
Policromatofilia, anizocitoza, poikilocitoza
Stimularea seriei granulocitare cu leucocitoza si cresterea numarului de trombocite
Maduva hiperplaziata pe seria rosie cu modificarea raportului
granuloblasti/eritroblasti de la 4/1 la 1/1
Bilirubina indirecta crescuta
Urobilinogen fecal si urinar crescut
Durata de viata a eritrocitelor marcate cu crom radioactiv
este scazuta
Testul fragilitatii osmotice pozitiv
Testul Coombs direct/indirect pozitiv in AHAI
Sideremia este crescuta
A) Anemii hemolitice congenitale
1. prin defecte de membrana
Sferocitoza ereditara (boala Minkowski-Chauffard) hematii sferice ce sunt sechestrate splenic si
distruse. Boala se descopera la adult tanar (20-40 ani) cu anemie medie si splenomegalie. Pot surveni si episoade
severe de hemoliza cu crize abdominale, paloare accentuata, icter intens. Pot
surveni crize de eritroblastopenie
in infectii cu E.Coli sau Parvovirusuri.
Caracteristici: sferocite pe frotiu; testul fragilitatii osmotica pozitiv
(N, liza hematiilor incepe cand
concentratia salina este < 0,55 g%). In sferocitoza liza incepe la 0,6-0,8 g%; testul
de autohemoliza pozitiv
(se incubeaza steril la 37 grade sange integral, 24 ore). In sferocitoza se lizeaza 10-20% din
hematii, fata de
4% normal
Tratament: splenectomie indicata > 5 ani datorita riscului mare de infectii/ tranfuzii de concentrat eritrocitar/
Eliptocitoza ereditara
- 25 - 90% din hematii sunt ovale, eliptice. Heterozigotii nu sunt anemici si au o stare de hemoliza compensata.
Homozigotii au anemie severa din prima perioada de viata
2. Anomalii ale enzimelor eritrocitare
Deficitul de G-6-fosfat dehidrogenaza
- Afectiune ereditara legata de cromozomul X, efectele deficientei sunt exprimate la barbati, femeile sunt purtatoare
- Duce la scaderea nivelelor de NADPH si GSH, compusi ce impiedica in mod normal oxidarea Hb. Cand se
administreaza substante oxidante, Hb precipita rezultand corpi Heinz cu rigidizarea membranelor eritrocitare.
Hematiile cu corpi Heinz sunt sechestrate si distruse splenic.
- Se manifesta prin :
episoade acute de hemoliza dupa administrarea de antimalarice, analgezice (icter, dureri abdominale,
ameteli, palpitatii, dispnee). Anemia atinge valorile cele mai scazute la 7-10 zile de la administrarea
medicamentelor dupa care hemoliza se autolimiteaza(chiar daca se continua medicatia).
favism (ingestie de fasole Vicia fava)
3. AH prin anomalii ale globinei
Globina - formata din 4 lanturi polipeptidice fiecare asociind o grupare hem care leaga reversibil
oxigenul.
Structura Hb-nelor se modifica pe masura evolutiei organismului de la stadiul embrionar la stadiul adult.
Adultul: Hb A1= 95,5-97,5 % (22)
Hb A2= 1,5-3,5 % (22)
Hb F(fetala)< 1% (fata de 70-80% la nastere)
10
11
12
13
Aceasta pacienta are anemie macrocitara. Nivelul de vit. B12 este scazut. Fierul si folatii apar in limite
normale. Anticorpii anti celule parietale pozitivi si factor intrinsec arata ca cea mai probabila cauza anemia
pernicioasa.
Se va nota faptul ca pacienta se cunostea deja cu o boala autoimuna - boala Graves, pacientii cu o boala
autoimuna fiind susceptibili sa dezvolte si o alta.
Un test Schilling ar fi util in acest caz. Testul initial ar arata un nivel mic de vitamina B12 radioactiva in
urina. Dupa ce pacientul primeste factor intrinsic, excretia urinara de vit. B12 ar reveni la normal.
Caz 5
Femeie de 55 ani, cunoscuta cu HTA esentiala, se prezinta pentru valori tensionale crescute in ciuda administrarii a
4 medicamente antihipertensive. In continuare pacienta primeste un antihipertensiv cu actiune centrala. Dupa o
luna, se prezinta la camera de garda cu stare generala alterata.
Analizele de laborator deceleaza urmatoarele valori:
Hb = 9.2 g/dl
Fe seric = 25 umol/l
MCV = 93.4 fl
Feritina = 154 ug/l
Plt = 376 x 109 /l
TIBC = 65 umol/l
WCC = 7.2 x 109 /l
vit B12 = 198 ng/l
Folati = 6.5 ug/l
Teste suplimentare:
Bilirubina totala = crescuta, Urobilinogen urinar pozitiv,
Nr crescut de reticulocite, Test direct antiglobulina pozitiv
AST, ALT, GGT - valori normale
Care este rationamentul in vederea punerii unui diagnostic ?
Interpretare
Rezultat: Pacienta are o anemie normocitara. Nivelul crescut de bilirubina din sange si urobilionogen din urina
semnifica distrugerea hemoglobinei. Reticulocitoza semnifica o productie crescuta de noi eritrocite la nivelul
maduvei osoase. Testul direct antiglobulina-pozitiv semnifica prezenta anticorpilor la nivelul eritrocitelor.
Diagnosticul: anemie hemolitica autoimuna care poate fi o reactie adversa la tratamentul cu antihipertensiv de tip
central.
14