CAPITOLUL IX.

N e f r olo g i a p e d i at r i c

CAPITOLUL

IX

Nefrologia
pediatric
Ontogeneza sistemului reno-urinar
Aparatul urinar provine din mezodermul intermediar, care
formeaz n lungul corpului embrionar cordonul nefrogenic.
Din cordonul nefrogenic se va dezvolta aparatul urinar n
trei stadii succesive, craniocaudal rostrocaudal: pronefros,
mezonefros, metanefros, ultimul formnd rinichiul definitiv.
Nefrogeneza ncepe n ziua 28 dup fertilizare prin formarea
pronefrosului. Din sptmna a 4-a ncepe stadiul de mezonefros, stadiul trei de metanefros dureaz pe perioada 5-32
sptmni de gestaie. La nceput se contureaz o proeminare
a mezonefrosului, care se divizeaz foarte rapid, din care se
formeaz ureterele, calicele, bazinetele i canalele colectoare
ale rinichilor. Din partea mezodermal a mezonefrosului, n
urma diferenierii celulare are loc formarea capsulei Bowman
i a aparatului canalicular a viitorului nefron. Mugurele ureteral, pornit din partea caudal a ductului nefric Wolff, ptrunde n metanefros unde genereaz sistemul tubular (tubii
drepi, calicele mici, mari, pelvisul renal i uroteliul ureteral
de la pelvisul renal pn la trigonul vezical), iar metanefrosul nefronii (glomerulii, tubul contort proximal, ansa Henle
i tubul contort distal). Absena mugurelui ureteral i/sau a
ductului nefric Wolff determin agenezie renal. Un fenomen
important este ascensiunea rinichilor care din situaia lor
pelvin se deplaseaz n loja renal lombar ctre luna 3-4 de
gestaie. Primii nefroni ncep s funcioneze din sptmna a
9-a de via intrauterin, rinichiul producd prima urin (dar
organul principal de excreie n perioada intrauterin rmne
a fi placenta). n perioada fetal are loc diferenierea corticalei
de medulara renal, mai intens dezvoltndu-se medulara, iar

dup natere corticala renal. Nefrogeneza ns este finalizat

ctre spt. 36 gestaie, fiecare rinichi avnd n acest moment
circa 1 mln nefroni. Daca n perioada respectiv intervin factori nocivi are loc formarea diferitor anomalii de dezvoltare,
de difereniere, de poziie renal etc.

IX

PARTICULARITI MORFO-FUNCIONALE ALE

APARATULUI RENAL LA COPIL

2
4
3
A.

B.

Figura 9.1. A. Seciune sagital prin corpul embrionar

1. Pronefros;
2. Mezonefros (evolueaz spre gonad);
3. Metanefros (rinichiul definitiv);
4. Duct mezonefric Wolff.
B. Ascensiunea i rotaia medial a rinichilor
Noiuni de anatomie a aparatului urinar
Aparatul reno-urinar este alctuit din doi rinichi, cile evacuatoare ale urinei: calice mici i mari, bazinele, uretere, vezica urinar i uretra. Rinichii (latin ren, adjectiv renal; greac
p e d i at r i e

473

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

nephros), organele secretoare ale urinei, au forma de boabe de

fasole, poziie oblic de sus n jos i dinuntru n afar, sunt
situai retroperitoneal paravertebral, sub diafragm. Fiecare rinichi, nconjurat de un strat celulo-adipos i nvelit de o capsul
fibroas inextensibil, este situat n loja renal. Din cauza spaiului redus pe partea dreapt, rinichiul drept este mai cobort
dect cel stng. Fiecare rinichi este irigat separat cu snge din
arterele renale ce provin de la aorta descendent (abdominal),
iar venele renale (vena renalis) transport sngele de la rinichi
la vena cav inferioar. Urina este eliminat prin dou uretere
n vezica urinar i apoi prin uretr n exterior.
Topografia rinichilor: la nou-nscut polul inferior al rinichilor
se afl sub creasta iliac, la vrsta de 1 an polul inferior este la
creasta iliac, la 2 ani polul inferior deasupra crestei iliace, la
copil mare i la adult rinichii sunt dispui la nivelul vertebrelor T11-T12 i L1-L2.
Dimensiunile rinichiului: la nou-nscut raportul lungime/lime
este 4-4,5 2,3-2,7 cm, la copil sub 5 ani 8,5 4,3 cm, la 5-7
ani 9,5 4,3 cm, la 8-11 ani 11,2 5,3 cm, la 12 -15 ani 12,6
6-7,5 cm.
Greutatea rinichilor: la natere constituie 11-12 g (1/100 din
greutate), se dubleaz la 6 luni, se tripleaz la 12 luni (36-37
g), la 15 ani este 105-120 g (1/320 din greutate).

10-12 piramide cu baza spre cortex i vrful spre hilul

renal numite piramidele lui Malpighi. Vrfurile acestor
piramide se numesc papile renale, care se deschid n calicele renale. Acetea unindu-se formeaza bazinetul care se
continu cu ureterul;
Hilul renal locul de trecere pentru vasele sanguine, limfatice, nervi i uretere.
Cortex renis
Medula renalis
Calices
renales
majores

n seciune longitudinal parenchimul renal delimiteaz:

zona cortical renal zon extern cu grosimea de 8-12
mm, conine glomerulii nefronilor, tubii contori proximali i distali, ductele colectoare, reprezint stratul de filtrare a rinichilor;
zona medular zon intern, este stratul tubilor uriniferi i a ansei Henle. Mduva renal este structurat n
474

p e d i at r i e

Sinus
renalis

Basis
pyramidis

Calices
renales
minores

Pyramides
renales
Pelvis renalis

Ureter

A. renalis
V. renalis

Hilum renalis

Calice mici
Nefron (lrgit)
Papil
Zona cortical

Ureterele: au diametru i lungime relativ mari, perei hipotoni,

traiect sinuos, multe cuduri fiziologice, la natere au 5-7 cm, la 2
ani dublarea lungimii la10-14 cm, la adult circa 27-30 cm.

Aspectul macroscopic al rinichiului

Papiliae
renales

Pyramis
renalis

Pelvisul (bazinetele) renal: la copil sub 1 an nu depesc 5 mm, la

copil peste 1 an nu depesc 8 mm (peste 8 mm este pielectazie),
esutul muscular i elasticitatea sunt insuficient dezvoltate.

Vezica urinar: organ abdominal pelvin cu esut muscular insuficient dezvoltat, dar bine dezvoltat mucoasa. La sugar are
o poziie mai nalt, coboar treptat dup vrsta de un an. Capacitatea vezicii urinare i tonisul musculaturii ei variaz cu
vrsta, care se dezvolt odat cu instituirea controlului sfincterian, la natere este 40-50 ml, la sugar 80 ml, la 1 an 100
ml, la 2 ani 140 ml, la 3 ani 160 ml, la adult 300-400 ml.

Columnae
renales

Zona medular

Artera
renal

Ureter

Bazinet
Piramida
renal

Rinichi

Figura 9.2. Aspectul macroscopic al rinichiului.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Pentru aparatul renal la copii sunt specifice urmtoarele

particulariti:
dimensiuni i greutatea rinichilor relativ mari (n raport
cu masa corporal);
topografic rinichii dispui mai jos (pot fi palpabili);
mobilitate crescut a rinichilor;
rinichiul are structur lobular pn la 2-3 ani, corticala
subdezvoltat;
ureterele lungi i cu multe cuduri fiziologice;
vasele limfatice renale i intestinale comunic, factor de translocare a florei microbiene patogene din intestin-rinichi;
capsula renal subire;
uretra la fete scurt, larg;
vezica urinar dispus mai sus, palpabil.
Nefronul este elementul morfo-funcional esenial al rinichilor. Un rinichi conine 1,0-1,3 milioane nefroni, numrul
total este n jur de 2,0-2,6 mln. Maturizarea definitiv a nefronului se produce ctre vrsta de 2 ani.
Nefronul este format din dou segmente: corpusculul renal i structurile tubulare renale.
Corpusculul renal Malpighi (glomerulul renal) are urmtoarele componentele:
glomerulul este un ghem din 3-4 anse capilare ntre arteriola aferent i arteriola eferent, adaptate pentru ultrafiltrarea glomerular. Lungimea capilarelor glomerulare atinge
13 km, suprafaa capilarelor 1,6 m2. ntre aceste anse se
gsete esutul mezangial.
capsula Bowman, nvelete ghemul capilar cu cele dou
foie (intern, ader la capilarele glomerulare i extern,
care se continu cu tubul proximal), ntre care se gsete
spaiul de filtrare glomerular.
Membrana filtrant glomerular (filtrul glomerular) reprezint poriunea funcional a glomerulului renal i asigur
controlul cantitativ i calitativ al substanelor care trec prin
capsula Bowman. Filtrul glomerular este alctuit din 3 straturi
bine evideniate:
1. Partea intern endoteliul capilar cu celulele endoteliale. Este
un strat de celule plate, unite ntre ele, citoplasma crora
are pori multipli ce realizeaz membrana fenestrata. Celulele endoteliale sunt acoperite de o pelicul de glicocalix
polianionic o sialoprotein cu sarcin electric negativ,
previne filtrarea proteinelor.

2. Membrana bazal glomerular (MBG) poriunea mijlocie, structur acelular (gel hidratat polianionic) care
tapeteaz ansele glomerulare. MBG este alctuit din trei
foie: lamina rar intern, lamna rar extern, iar ntre ele
este plasat lamina densa. Principalele componente ale
MBG sunt colagen tip IV, V, glicoproteine, proteoglicani,
sialoproteine. Prin ncrctura electrostatic negativ,
MBG interacioneaz cu sarcinile electrice ale substanelor filtrante, constituind o barier electrostatic foarte
fin.
3. Celule mari epiteliale podocite cu prelungiri digitiforme
citoplasmatice care strpung MBG, formeaz fanta (diafragma) de filtrare. Podocitele sunt acoperite de un strat
de glicoprotein anionic bogat n acid sialic, electrostatic negativ. Ele se gsesc pe MBG i mpreun formeaz
foia extern a capsulei Bowman.
Mezangiul este format dintr-o matrice extracelular i celulele
mezangiale, se gsete sub forma unui ax n lobul glomerular.
Matricea mezangial constituie suportul pentru ansele capilare n lob, umplnd spaiile ntre acestea. Celulele mezangiale ndeplinesc funcii imunologice (fagocitoza), metabolice,
particip la reglarea filtrrii glomerulare.
Prin structura sa, membrana filtrant este o sit care permite filtrarea unei mari cantiti de fluid i a micromoleculelor
din plasm (de sute de ori mai mult dect capilarele normale),
prin ncrcare negativ, membrana filtrant este o barier n
faa filtrrii proteinelor plasmatice.
Tubul urinifer este adaptat pentru procesele de reabsorbie
(circa 99% din filtratul primar se reabsoarbe) i secreie, fiind alctuit din 4 segmente diferite dup funcie, structur i
poziie.
Tubul contort proximal, format din o parte contort i una dreapt, ptrunde n banda extern a medularei. Situat n corticala renal i joac un rol important n schimburile de ap i solvii.
Tubul intermediar localizat n medular, este format dintr-un
segment descendent i un segment ascendent; rol n procesele de reabsorbie-secreie, rol n procesele de concentrarediluie a urinei.
Tubul contort distal, format din segmentul distal drept, ncepe
n medular i urc spre cortical; n cortical devine tub distal contort; tubii distali se deschid n lumenul tubului colector printr-un segment de conexiune.
Tubul colector i are originea n cortical (n piramidele
Ferrrein) i coboar pe un traiect rectiliniu, strbate medulara i se deschide la nivelul papilei. Rol n definitivarea urinei,
p e d i at r i e

475

IX

PARTICULARITI ANATOMICE ALE APARATULUI

RENAL LA COPIL

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

colectarea i transportul urinei. Lungimea total a tubulilor

renali atinge 60-80 km.
Secreia tubular: apariia unor sustane care nu erau prezente n urina primar ca acizi organici, ioni de potasiu, hidrogen,
amoniac particip la meninerea echlibrului hidroelectrolitic i acido-bazic.
Arteriola
aferenta

Arteriola
eferenta

Capilarele
peritubulare

Tubul
distal

Capsula
Bowman

Funciile principale ale rinichiului

1. Meninerea homeostazei mediului intern
2. Eliminarea produilor finali de metabolism (excretorie,
detoxifiere, epurare sanguin)
3. Funcie endocrin (incretorie)
4. Funcia metabolic (gluconeogenez)
5. Formarea, depozitarea i eliminarea urinei
6. Reglarea hemostazei prin formarea de urokinaz, tromboplastin, tromboxani

Meninerea homeostazei mediului intern prin urmtoarele constante:

izovolemia (volumul lichidian plasm i interstiiu);
izoionia (constana electroliilor din lichidul extracelular: Na+, K+, Cl-, Ca++i Mg++, HCO3-);
izotonia (meninera echilibrului osmotic);
izohidria (constana ionilor de H, meninerea echilibrului acido-bazic);
reglarea TA: reglarea eliminrii de Na, ap; secreia de
renin i activarea SRAA, prin HA;
eliminarea produilor de catabolism.

Eliminarea produilor finali de metabolism:

eliminarea produilor metabolici endogeni (uree, acid
uric, creatinina, bilirubina etc.);
eliminarea unor molecule exogene (medicamente,
pesticide, aditivi etc.).

Funcia endocrin (incretorie):

renina (SRAA controlul TA sistemice, metabolismul
sodiului);
prostaglandine, kinine;
eritropoetina (stimulator al hematopoezei);
producie de 1,25-dihidroxi-vitamina D (calcitrioli,
rol important n homeostaza fosfo-calcic).

Funcia metabolic: 20% din gluconeogeneza a jeun (sinteza de glucoz pornind de la aminoacizi i ali precursori),
rinichiul particip i la metabolismul proteic, lipidic.

Glomerul
Tubul
proximal

Ansa
Henle

Tubul
colector

Vasa
recta

Figura 9.3. Tubul urinifer renal

Fiziologia sistemului renal
Rinichiul este un organ de importan vital i are numeroase
funcii. Procesele fiziologice prin care rinichiul i ndeplinete funciile sale sunt ultrafiltrarea glomerular, reabsorbia
tubular, secretia tubular, sinteza-increia de substane noi.
Formarea urinei se datoreaz unui mecanism complex de
filtrare glomerular, reabsorbie i secreie tubular. Ultrafiltrarea glomerular este un proces pasiv selectiv cu rol n formarea urinei primare. Factorii determinani ai filtrrii glomerulare: gradientul de presiune hidrostatic i coloid osmotic
de o parte i alta a membranei glomerulare, permeabilitatea
membranei filtrante glomerulare, suprafaa de filtrare, caracteristicile particulelor solvite n plasm.
Unele constante fiziologice importante. Fluxul sanguin renal
constituie 1-2 l/min (fluxul plasmatic renal 650 ml/min), sau
aproximativ 20-25% din debitul cardiac (dei rinichiul are
doar 0,5-1% din greutate). Rinichii filtreaz circa 1800 l/snge/zi, rata medie de filtare glomerular fiind 125 ml/min. Se
formeaz circa 180 l/zi fluid filtrat (urin primitiv) care este
o plasm deproteinizat, isoton (300 mOsm/l). Volumul de
fluid excretat prin urin este de 1,5 l/zi cu osmolaritatea 600800 mOsm/l, deoarece peste 99% din volumul filtrat este reabsorbit n tubii renali. Debitul urinar constituie n mediu 1-2
ml/min (limite: 0,5-20 ml/min).
476

p e d i at r i e

Particularitile principale ale funciei renale la copil

sunt:
capacitatea de filtrare glomerular redus pna la circa 2 ani;
reabsorbia glucozei, aminoacizilor, fosfailor redus (glucozurie fiziologic);
capacitate redus de transport tubular al apei, electroliilor, i ionilor de H+;

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

SEMIOLOGIA AFECIUNILOR APARATULUI

RENO-URINAR LA COPIL
Semiologie clinic
Abordarea semiologic a patologiei reno-urinare la copil se
suprapune pe principiile generale ale semiologiei clinice clasice cu particulariti de vrst.
Anamneza (anamnesis morbi)
Rinichiul, fiind organ retroperitoneal, este dificil de examinat,
anamneza avnd un rol major n detectarea simptomelor i
semnelor de suferin renal.
Antecedente eredo-colaterale. Pot evidenia prezena unor
malformaii renale, nefropatii tubulare, rinichi polichistic, litiaz renal (predispoziie familial, obiceiuri alimentare). Este
cunoscut transmiterea autosomal-dominant n polichistoza renal, sindromul Alport, glucozutia renal, acidoza renal
distal, glicinuria, osteodistrofia ereditar. Se transmit autosomal recesiv cistinoza i boala medulochistic. Bolile renale
corelate cu anomalii ale cromozomului X sunt: boala Fabry,
diabetul insipid, sindromul Lowe, rahitismul hipofosfatemic.
De asemenea, exist posibilitatea transmiterii anomaliilor de
form i sediu ale rinichilor, a diabetului insipid nefrogen, a
cistinuriei familiale, a diabetului fosfaturic i a unor nefropatii
tubulare (sindrom Toni-Debre-Fanconi).
Antecedente personale patologice. Numeroi ageni infectioi,
toxici, alergici, medicamente, prezena unor boli metabolice,
boli cronice pot afecta rinichiul prin mecanisme toxico-alergice, leziuni tubulo-interstiiale, favorizeaz staza i infecia
renal, diminu aprarea local. La copil mic evoluia patologic a sarcinii i naterii (ndeosebi infecii materne n sarcin) pot determina disembriogeneza renal la ft, nefropatia

de sarcin. Infecii diverse ca localizare, durat, etiologie pot

favoriza infecia renal. Infecia streptococic favorizeaz aparitia glomerulonefritei acute la 10-14 zile dup boal. Se va
insista la aa date ca frecvena i caracterul miciilor, volumul
urinei la miciune i nictimeral, jetul urinei, tranzitul intestinal, edemele matinale. La copil, patologia este dominat de
nefropatii tubulare congenitale, malformaii renale, infecii
urinare favorizate de refluxul vezico-ureteral.
Simptome funcionale reno-urinare
Cele mai frecvente simptome funcionale (acuze) care pledeaz pentru afectarea aparatului reno-urinar sunt: durerea
abdominal, tulburrile de miciune, tulburrile diurezei,
modificri ale aspectului urinei (piuria, hematuria, proteinuria, pneumaturia), edemele periferice, febra.
Durerea este unul din cele mai importante simptome funcionale ale suferinei reno-urinare, deseori simptomul de debut
al unei afeciuni renale, uneori unic modalitate de exprimare
a unei patologii nefrologice, alteori lipsind pn la instalarea
sindromului de insuficien renal cronic. La prezena durerii de origine reno-urinar este necesar de specificat: localizarea, debutul i durata, intensitatea i caracterul durerii,
iradierea, semne de nsoire. n funcie de topografie, durerea
poate fi localizat: lombar uni- sau bilateral, abdominal n
flancuri, hipogastric, pelviperineal, funiculoscrotal; sau
durere abdominal difuz. Durerea din afeciunea rinichiului
este localizat lombar cu iradiere anterior, n flancuri. Durerea ureteral este localizat abdominal pe traseul ureterelor.
Durerea n leziuni ale vezicii urinare este hipogastric suprapubian. Durerea colicativ iradiaz inferior pn n regiunea
pelviperineal, coaps. La copil, durerea se caracterizeaz
dup vrsta de 2 ani.
Durerea lombar necolicativ de origine renal. Poate avea intensitate variabil, de obicei difuz permanent, de la simpla
durere surd (jen, disconfort, ex. glomerulopatiile cronice),
pn la durerea violent, continu, progresiv (exemplu: flegmonul perirenal). Are tendina de iradiere anterioar, spre
flancurile abdomenului, pe traseul ureterelor spre vezic, se
accentueaz n ortostatism, trepidaii, efort, palpare i diminu n clinostatism. Dup modalitatea de instalare, deosebim
durerea lombar necolicativ acut i cronic.
Durerea lombar acut poate atinge o intensitate mare, iradiaz antero-inferior, dar nu are caracter paroxistic i nu evolueaz descedent. Cauze: pielonefrit acut, pielocistita acut,
glomerulopatii acute, flegmon perinefritic etc. Elementul
clinic major este manevra Giordano pozitiv care traduce inflamaia perinefritic, sau dilataia bazinetului, distensia capsulei renale.
p e d i at r i e

477

IX

excreie redus a Na din diet (tendina la retenie de Na,

nu se recomand utilizarea de sare n alimentaie pn la
vrsta 2 ani);
manipulare redus a apei la nivel tubular (tendin la retenie hidric n caz de suprancrcare i la deshidratare n
caz de aport hidric deficitar);
reglarea echilibrului acido-bazic la copil mic imatur: prag
renal sczut pentru bicarbonai (excreie excesiv de bicarbonat cu retenie de H+), n special la prematuri (cauz
de acidoz metabolic frecvent);
capacitate de concentrare a urinei redus, n special la prematuri, maturizare definitiv pe la vrsta de 9-12 ani;
imaturitatea mecanismelor de reglare a funciilor renale
(nervos, hormonal).

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Durerea lombar cronic are o intensitate redus, apare n afeciuni renale cu evoluie cronic, progresiv, spre insuficien
renal cronic: glomerulopatii, nefropatii interstiiale, calculi
coraliformi etc. Durerea accentuat sau prezent n ortostatism, sugereaz nefroptoza; cnd este unilateral, se suspect
tuberculoza renal, neoplasmul renal, litiaza renal cu ectazie
bazinetal, nefroptoza, pielonefrit latent.
Durerea lombar bilateral cu caracter surd sau de traciune,
caracterizeaz bolile ce afecteaz simultan ambii rinichi: glomerulopatii acute, cronice, rinichi polichistic, sclerozele renale etc.
Durerea lombar unilateral spontan, de intensitate redus
(surd), caracterizeaz nefropatii unilaterale: pielonefrita, hidronefroz, pionefroz, tuberculoz, calcul renal, ptoz renal, abces perirenal, cancer renal.
La sugar i copil mic durerea abdominal de origine renal
este necaracteristic. Simptome generale pot fi agitaia, nelinitea, transpiraiile, criza de plns, paloarea, inapetena, flexia
toracelui pe abdomen, miciuni ntrerupte, jetul slab semne
care pot aprea pn la, n timpul, i/sau postmicional. La
fel pot fi episoade repetate de agitaie, retenie de urin, febr
care dispar rapid la reluarea diurezei (anomalii renourinare).
Durerea lombar colicativ sau colica renal (nefritic). Debutul
brusc, caracter durere violent, continu cu intensificri paroxistice, cu caracter de torsiune, traciune, sfiere, de intensitate foarte mare. Localizare lombar, unghiul costovertebral. Iradiere pe traiectul ureterului corespunztor, ctre vezica urinar, n hipogastru i organele genitale externe. Durata
greu de prevzut, minute-ore-zile. Durerea se accentueaz
la inspir profund, tuse-strnut, palprea lojei renale. Bolnavul
este nelinitit, agitat, palid, transpirat, negsind o poziie antalgic (deosebindu-se astfel, de bolnavul cu abdomen acut,
iritaie peritoneal, care st nemicat). Tulburri urinare: ale
diurezei oligurie (anuria calculoas); de miciune disurie,
algurie, polakiurie, tenesme vezicale; modificarea urinei hipercromie, hematurie, tulbure (infecie). Rinichiul respectiv
se palpeaz cu dificultate din cauza contracturii antalgice
lombare: la nivelul unghiului costomuscular se evideniaz
hiperestezie cutanat. Circumstane de dispariie (ameliorare): antispastice, antiinflamatoare, cldur local. Manifestri
extrarenale diverse: febr prin suprainfecie, digestive, cardiovasculare, neurologice.
Mecanismele durerii lombare de cauz renal sunt urmtoarele
(esutul interstiiului renal nu are receptori ai durerii): distensia capsulei renale; obstrucia vascular periferic; distensia
calicelor sau/i a bazinetului, contractura musculaturii netede a ureterelor.
478

p e d i at r i e

Durerea hipogastric, de origine vezical (cistalgia) din sindromul cistitic, alturi de tulburri de miciune (disurie,
polakiurie, tenesme) este frecvent la copil. Caracteristici:
localizare suprapubian, intensitate medie-mare, caracter:
jen dureroas, arsuri permanente, cu exacerbare micional.
Cauze frecvente: cistite, uretrite, litiaz vezical, tumori ale
vezicii urinare, instabilitate vezical. Se disting dou tipuri de
cistalgie. Durere de tip distensie vezical: prin retenie progresiv de urin, senzaie de tensiune dureroas hipogastric, se
accentueaz la mers sau presiune local, glob vezical vizibil i
palpabil, dispare dup evacuarea urinei. Durere de tip tenesm
vezical: durere hipogastric cu iradiere spre uretr, nsoit de
necesitate imperioas de a urina, dar urmat doar de eliminarea ctorva picturi de urin (cistita acut, TBC vezical, neoplasm vezical). Durerea uretral: senzaie de arsur pe canalul
uretral, se nsoete de polakidisurie, se accentueaz n timpul
miciunii, poate fi o secreie purulent.
Durerea funiculo-scrotal. Este o durere continu, vie de intensitate mare localizat la nivelul testiculului i epididimului, iradiind de-a lungul cordonului spermatic n hipogastru
i, uneori, n regiunea costo-vertebral, fiind accentuat de
palpare. Cauze posibile: procese inflamatorii (orhiepididimite, funiculite acute), dilataii venoase (varicocelul primitiv
sau simptomatic, aprut la efort, ortostatism prelungit), traumatisme testiculare sau scrotale, microchistoza epididimar,
torsiunea de testicul, torsiunea unei hidatite testiculare, torsiunea cordonului spermatic (cu evoluie sever, ce impune
intervenia chirurgical).
Tulburrile de miciune. Miciunea este un act reflex, declanat, n mod normal, numai n timpul strii de veghe. Miciunea normal este spontan, voluntar, imediat, cu un jet
abundent i regulat, complet (un reziduu sub 25 ml este
nesemnificativ) i dispare senzaia de a urina. Realizarea unei
miciuni normale presupune integritatea morfofuncional a
structurilor care regleaz funcia vezicii urinare: centrele corticale ale SNC, centrele medulare spinale, nervii periferici i
detruzorul. Frecvena miciunilor: sugar de 0-6 luni de 2025 ori/24 ore, copil de 6-12 luni de 10-15 ori/24 ore, copil
de 2-3 ani de 8-10 ori/zi, copil mare de 6-8 ore/24 ore.
Tulburrile miciunii pot fi determinate de: obstacole n calea
eliminrii normale a urinei; asincronismul senzitivo-motor al
musculaturii vezicale, datorat unor afeciuni congenitale sau
dobndite. Tulburrile de miciune constau n modificri ale
frecvenei, ritmului, modului de eliminare a urinei i sunt: polakiuria, miciunea rar, disuria, miciunea dureroas, retenia
de urin, incontinena de urin, miciunea imperioas.
Disuria (de la grecescul dis dificil), sau miciunea dificil,
dureroas, se caracterizeaz prin dificultate la miciune, cu

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Polakiuria. Miciuni frecvente fr creterea diurezei; cnd

este corelat cu creterea volumului de urin este numit polakiurie prin poliurie. Polakiurie tranzitorie: n ingestie crescut
de lichide, sindroame edematice tratate cu diuretice. Polakiurie patologic: n diabetul insipid, n diabetul zaharat, n insuficiena renal cronic. Polakiuria este obinuit n leziunile
vezicii urinare: cistit acut, scleroza tuberculoas, tumori,
hipertrofie a musculaturii vezicale, calculi vezicali, nefropatii
dismetabolice, neuroze. Mecanismele polakiuriei: capacitate vezical redus (procese inflamatorii, tumorale, scleroz,
tulburri de tonus); compresiuni extrinseci tumori pelvine
compresive; polakiuria prin poliurie; iritabilitatea crescut a
sfincterului vezical sau detrusorului (litiaz), disectazia de col
vezical dificultate n nchiderea/deschiderea colului vezical
(falsa polakiurie). Asocierea polakiuriei cu piurie i disurie
caracterizeaz cistita acut; asocierea cu lombalgia iradiat n
fosa iliac evoc o litiaz renoureteral; asocierea cu lombalgia i piuria n context febril sugereaz o pielonefrit acut;
asocierea cu piohematuria orienteaz spre o tumor de tract
urinar.
Retenia de urin. Se definete ca o incapacitate a vezicii urinare de a goli coninutul. Poate fi complet sau incomplet,
acut sau cronic. Retenia incomplet de urin evolueaz fr
distensie vezical (cnd reziduu vezical nu depete capacitatea normal a vezicii urinare de 250-300 ml), i cu distensie
vezical (reziduu vezical depete 300 ml). Retenia complet
urinar mai este numit miciunea imposibil. Cauze urinare:
afeciuni uretrale (stricturi, polipi, calculi, corpi strini, tumori uretrale, valvulele uretrale posterioare); afeciuni vezicale (hipertrofie de col vezical, calculi, inflamaii, cheaguri de
snge, corp strin, tumor, diverticul vezical); afeciuni renale
(pielonefrite acute, tuberculoza renal nsoit de cistit). Cauze extraurinare: leziuni ale sistemului nervos (traumatisme
medulorahidiene, mielopatii, tabesul, coma); leziuni pelvine

(fibromul uterin, adnexite, tumori retrovezicale la biei).

Retenia de urin se asociaz cu nelinite, jen dureroas sau
durere hipogastric cu iradiere de-a lungul uretrei, apariia
globului vezical. Globul vezical vezic urinar destins apare
ca o tumor situat median, suprapubian, de consisten remitent, dureroas; la percuie matitate rotund-ovalar cu
convexitatea superioar.
Incontinena de urin. Reprezint imposibilitatea de a reine
urina n vezica urinar, urina scurgndu-se din vezic involuntar, total sau parial, intermitent sau permanent, contient
sau incontient. Incontinena adevrat vezica este goal
continuu, urina se pierde, de obicei incontient, pe msur ce
apare n vezic; sondajul vezical este negativ; cauza cea mai
frecvent este paralizia sfincterului vezical, secundar afeciunilor medulare ce intereseaz segmentul S3-S5 sau coada de
cal. Incontinena urinar fals n care vezica conine urin
postmicional, bolnavul pierde prin prea plin; sondajul vezical extrage o cantitate important de urin. Cauze: vezicale
(insuficiena sistemului sfincterian intern/extern), neurologice (vezica neurogen, leziuni de neuron motor central, leziuni
medulare), psihiatrice (neuroze isterice, psihopatii).
Miciunea imperioas. Este caracterizat de imposibilitatea
de a reine urina odat cu apariia senzaiei de miciune. Cauzele sunt urinare (cistit, uretrit, litiaza, tuberculoza vezical) i extraurinare (cerebro-meningoscleroza difuz, cistopatia endocrin, modificri brute ale pH-ului urinar de diferite
cauze).
Enurezisul traduce pierderea involuntar i incontient de
urin n timpul somnului. Este fiziologic la copii sub 3-4 ani.
Ulterior enurezisul denot o maturizare incomplet a controlului cortico-spinal al actului de miciune, la copii cu spina bifid. Deosebesc enurezis funcional (primar, idiopatic) prin
predispoziie ereditar, i enurezis organic (anomalii ale tractului urinar, infecii urinare, IRC prin poliurie, boli endocrine
diabet zaharat, diabet insipid, afeciuni ale SNC (epilepsie,
patologie rahi-medular).
Tulburri ale diurezei. Diureza este procesul de formare i
eliminare a urinei. Diureza normal reprezint cantitatea de
urin eliminat ntr-un interval de timp (valori normale: 8002000 ml/24 ore sau 0,5-1,5 ml/min), n funcie de aportul
i pierderile lichidiene. Diureza normal n prima zi de via
este 15-20 ml, prima sptmn crete la 60 ml/kg/zi, la 1
lun 100 ml, la 6 luni 400 ml, la 1 an circa 600 ml. Dup
1 an V = 600 + 100 (n-1) sau V = 100 (n+5), unde n vrsta
n ani. Tulburrile de diurez sunt: poliuria, oliguria, anuria,
nicturia, opsiuria.
p e d i at r i e

479

IX

efort mare premicional, prelungirea timpului ntre senzaia

de miciune i apariia jetului urinar, nsoit de dureri n timpul miciunii. Miciunea este lent, cu greu, frecvent cu participarea musculaturii abdominale. Jetul urinar are presiune
sczut, calibru neregulat, rsfirat (mprtiat), filiform (pacientul urineaz pe vrful pantofului), ntrerupt pentru moment
sau de durat i apariia de urin dup senzaia de terminare a
miciunii. Dup cauzele generatoare, disuria poate fi: iniial,
care se manifest prin declanarea dificil, cu greu a miciunii
n caz de stricturi sau calculi uretrali, valvule uretrale, adenom
sau cancer de prostat; complet persist pe tot parcursul
miciunii (scleroz n plci, mielite infecioase, tabes); terminal (afeciuni vezicale) sau n mai muli timpi (alternane de
miciuni normale i dificile): cistite, cervicotrigonite, calculi
vezicali, uretrite acute, balanite, stricturi uretrale.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Poliuria. Reprezint creterea diurezei peste 2000 ml/zi (sau

peste 50% din valorile medii normale, peste 80-90 ml/or).
Variante: fiziologic sau patologic, tranzitorie sau persistent, cauz renal sau extrarenal. Mecanismele fiziopatologice
de producere a poliuriei:
Creterea filtrrii glomerulare poliuria de filtrare.
fiziologic ingestia crescut de lichide, alimente cu
efect diuretic (pepene, cafea, alcool), dup stres (prin
eliberare de catecolamine), expunere la frig (prin vasoconstricie periferic), n crize epileptice;
patologic n faza de vindecare a glomerulonefritei
difuze acute, administrare de diuretice, n insuficiena
renal cronic, insuficiena renal acut faza de reluare a diurezei, hipertiroidism.
Reducerea reabsorbiei tubulare obligatorii de ap, diureza
osmotic, apare atunci cnd trebuie eliminat o sarcin
osmotic mare. Cauze: diabet zaharat, unde diureza atinge 3-6 litri/24 ore; administrare de diuretice osmotice
(manitol); faza de reluare a diurezei din insuficiena renal
acut; faza poliuric din insuficiena renal cronic; boala Addison. Osmolaritatea urinar este 250-350 mosm/l,
pacienii elimin cantiti mari, dar nu masive de urin
(4-5 l/24h) aproximativ izostenuric.
Reducerea absorbiei facultative de ap, poliurie hipoton,
hidrurie. Poliuria este impresionat, atinge 10-15 l/zi,
urin hipoton. Are dou mecanisme: prin deficit congenital sau dobndit al vasopresinei (sensibile la vasopresin) n diabet insipid, urina are totdeauna densitatea sub
1008, rspunde la administrarea de hormon antidiuretic;
prin lipsa de rspuns la hormonul antidiuretic a celulelor
int din tubul distal (rezistente la vasopresin) n diabet
insipid nefrogen, unele nefropatii tubulointerstiiale, rinichi polichistic, pielonefrite cronice, amiloidoz renal,
tulburri metabolice (hipopotasemie, hipercalcemie), nu
rspund la administrare de hormon antidiuretic.
Oliguria. Reprezint reducerea diurezei sub 300 ml/m2/24
ore, sau sub 1/3-1/4 din volum conform vrstei, sau <1,0 ml/
kg/or. Clinic se manifest prin reducerea diurezei. Oligurii
tranzitorii: primele 2-3 zile dup natere, regim sec, transpiraii abundente, sindrom febril, deshidratare acut, colic
nefritic. Urina are culoare nchis i densitate crescut. Oliguria patologic are ntotdeauna semnificaie clinic grav.
Mecanismele de producere a oliguriei sunt: scderea rarei
de filtrare glomerular, creterea reabsorbiei tubulare de
ap, obstrucia ureterelor. Oliguria de cauze prerenale include toate strile cu hipotensiune arterial, oc, colaps, pierderi
480

p e d i at r i e

de lichide: vrsturi, diaree, stri febrile, hemoragie, retenie

hidrosalin n insuficiena cardiac, ciroza hepatic, etc. Evolueaz cu densitate urinar normal sau crescut; mecanismul
de producere este, de regul, hipoperfuzia renal cu scderea
filtratului glomerular. Oliguria de cauze renale, n afeciuni
glomerulare (glomerulonefrite), leziuni tubulointerstiiale
(nefrita tubulointerstiial, necroza tubular acut), n leziuni ale vaselor renale (embolii, vasculite sistemice, sindrom
hemolitic-uremic). Cauze postrenale, rare la copil, n uropatii
obstructive bilaterale (calculi, cheaguri de snge, tumori).
Anuria. Diureza sub 60 ml/m2/24 ore (sub 100-50 ml/24
ore) definete anuria. Anuria este ntotdeauna patologic. Cauze iniial funcionale (hipotensiune arterial, hipovolemie,
strile de oc) sau organice (nefropatii acute tubulare, interstiiale, glomerulare, vasculare, obstrucii ale cilor urinare,
distrugeri masive de nefroni). Diagnostic diferenial: anuria
trebuie difereniat de retenia acut de urin (n anurie sondajul vezical este ntotdeuna negativ). n falsa anurie glob
vezical prezent (retenia complet de urin).
Nicturia se definete prin egalizarea sau inversarea raportului
ntre diureza nocturn i cea diurn. n condiii normale, cantitatea cea mai mare de urin este format i eliminat n cursul
zilei, diureza nocturn reprezentnd doar 1/4 din diureza total. Cauze: consumul excesiv de lichide seara, insuficien renal, cardiac, hepatic, tratament diuretic, adenom de prostat.
Sindromul edematos renal. Prezena edemelor periferice localizate sau edemelor generalizate.
Mecanismele de producere a edemelor renale au la baz urmtoarele cauze: reducerea filtrrii glomerulare; reabsorbie
crescut de sodiu i ap la nivelul tubului distal ce accentueaz retenia hidrosalin; hipervolemie (creterea volumului
sngelui circulant); creterea permeabilitii vasculare i capilare cu extravazarea lichidului n interstiiu; activarea sistemului renin-angiotensin-aldosteron (SRAA), hiperaldosteronism secundar; micorarea presiunii coloid-osmotice sanguine prin hipoalbuminemie sever; hiperproducie de hormon antidiuretic. Sindromul edematos renal prezint unele
particulariti: edemele sunt albe, moi, pufoase, nedureroase,
simetrice, las godeu persistent. Edemul nefritic apare iniial dimineaa pe fa, pleoape, periorbital, maleole, regiunea
sacrat, apoi pe gambe, peretele abdominal. Sunt declive
uor i schimb localizarea n legtur cu schimbarea poziiei n pat a copilului. Lengeria strns i elasticul las urme.
Edemul nefritic de obicei este moderat, caracteristic pentru
sindromul nefritic acut, nefrita interstiial acut, nefrita n
cazul vasculitelor sistemice etc. Atenie la edem renal uneori

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Sindromul hipertensiunii arteriale n afeciunile renale

Presiunea arterial este direct proporional cu debitul cardiac i rezistena vascular periferic. Sindromul hipertensiv la
copii cu boli reno-urinare se datoreaz mecanismelor:
hipervolemie (suprancrcare de volum al patului vascular prin retenie hidric, sodiu);
activarea sistemului renin-angiotensin-aldosteron;
micorarea formrii substanelor depresoare (prostaglandine, kalicreine, lipide medulare);
disfunia vegetativ cu hipersimpaticotonie marcat.
Cauzele hipertensiunii arteriale la copii sunt: HTA reno-vascular (stenoza arterelor renale, tromboza venelor i arterelor
renale, anevrizme ale artere renale); HTA reno-parenchimatoas (glomerulonefrite, pielonefrit cronic, rinichi polichistic, anomalii congenitale a rinichilor, nefroblastomul,
nefrita interstiial). Caracteristici: HTA renal este sistolodiastolic, dar cu predilecie diastolic, este o HTA palid
prin vasoconstricie generalizat, puls bradicardic.
Examenul obiectiv al aparatului renourinar
Examenul obiectiv (fizical) al aparatului reno-urinar la copil
se face n ordinea clasic.
Inspecia general
Faciesul renal infiltrat, palid-buhit numit facies nefritaca.
Tegumentele i mucoasele sunt palide datorit anemiei, spasmului vascular periferic, uremiei, n special la pacienii cu
sindrom glomerular. Edemele sunt albe, moi, pufoase cu temperatur cutanat normal, domin retromaleolar i la nivelul
feei, sunt mai accentuate dimineaa, la trezirea din somn. Au
tendin la generalizare (anasarc).
Inspecia local
Se cerceteaz regiunea lombar, zona abdominal n care se
proiecteaz ureterele, regiunea hipogastric, organele genitale externe. Inspectia regiunii lombare se face cu pacientul n

ortostatism sau cu pacientul n poziie eznd, examinatorul

fiind n spatele acestuia. Se urmrete: asimetria n micrile
respiratorii ale ultimelor coaste (abces subfrenic); bombare
(tumefacie) localizat: hidronefroze gigante, tumori renale,
hematom perirenal; bombare bilateral: polichistoz; eritem i edem flegmon perinefritic. Regiunea hipogastric:
bombare n caz de glob vezical (retenie de urin). Examenul
organelor genitale externe poate evidenia: fimoz, parafimoz, inflamaia i secreii patologice la nivelul meatului urinar,
prezena unui varicocel ori tumor testicular.
Auscultatia rinichilor: n regiunea lombar sau periombilical (la 2 cm lateral de ombilic), se poate ausculta un suflu
sistolic n stenoza de arter renal.
Percuia rinichilor. Percuia lombar se efectueaz prin manevra Giordano (manevra Giordano-Pasternatzki percuie
lombar bilateral, simetric). Se percut n regiunea lombar, pe proiecia rinichiului cu marginea cubital a minii.
La copil se determin dup vrsta de 2 ani, se face cu vrful
degetelor pe regiunea lombar. Manevra este pozitiv (dureroas) n caz de: glomerulonefrit acut, pielonefrit acut,
hidronefroz, abces perirenal, litiaz renal.
Percuia n hipocondru sau flanc: se percut rinichiul ptozat
sau mrit. Caracteristic: la percuia rinichilor se obine sonoritate i nu matitate, pentru c rinichii sunt situai retroperitoneal, iar anterior se interpune colonul.
Percuia regiunii hipogastrice (de la ombilic spre simfiz)
poate decela o matitate n hipogastru bine delimitat, cu convexitatea n sus (globul vezical).
Palparea rinichilor. Rinichii normali, fiind situai profund
sub coaste, nu sunt accesibili palprii (pot fi palpabili la copil
mic, la persoanele slabe). Rinichii devin palpabili n caz de
mobilitate anormal, ptoz (czui din lojele renale) sau mrire de volum (hidronefroz, pionefroz, rinichi polichistici,
tumori renale). Palparea rinichilor (prin balotare) se poate
face n decubit dorsal, decubit lateral, n ortostatism, bimanual sau monomanual.
Procedeul bimanual Obrazov-Strajesco: pacientul n decubit
dorsal cu genunchii flectai, n uoar abducie, membrele superioare ntinse pe lng corp (relaxeaz musculatura abdominal), examinatorul de partea rinichiului examinat. Pentru
palparea rinichiului drept, mna stng este plasat posterior, n regiunea lombar (unghiul costo-vertebral), iar mna
dreapt anterior, n hipocondrul drept, cu vrful degetelor
sub rebordul costal paralel marginii laterale a dreptului abdominal. Pentru palparea rinichiului stng, mna dreapt este
p e d i at r i e

481

IX

discret, decelabil numai prin creterea bolnavului n greutate,

care traduce o hiperhidratare extracelulara (diferena n greutate pe parcursul zilei nu depete 1%). Edemele nefrotice
sunt generalizate, intereseaz seroasele (peritoneul, pleura,
pericardul, scrotul) ajungnd pn la anasarc (sindromul nefrotic idiopatic, glomerulonefrite). Pielea supraiacent edemului este transparent, lucioas, subire, aspect ceros. Edeme de genez extrarenal pot fi notate n urmtoarele maladii
endocrine, cardiace, hepatice, boli alergice.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

plasat posterior, n regiunea lombar iar mna stng anterior, n hipocondrul stng. n timp ce bolnavul respir profund,
mna situat n regiunea lombar ncearc s apropie ct mai
mult rinichiul de cea plasat anterior. La sfritul expirului,
mna aflat n lomb mpinge brusc i treptat rinichiul spre
cea aezat anterior. Pentru a seziza mai bine o ptoz renal,
bolnavul poate fi examinat n ortostatism. Rinichiul are consistent ferm, suprafat neted, este nedureros, coboar n
inspir i are contact lombar. Procedeul bimanual Guyon (sau
manevra de balotare) este simlar.
Procedeul bimanual Israel: este similar cu procedeul anterior,
pacientul ns st n decubit lateral, pe partea opus rinichiului examinat, cu gambele flectate.
Procedeul monomanual Glenard: folosit la copii i pacieni
slabi. Bolnavul st n decubit dorsal, cu genunchii flectai.
Examinatorul palpeaz cu o singur mn (cu stng pentru
rinichiul drept, cea dreapt pentru rinichiul stng), cu policele plasat n hipocondru imediat sub rebordul costal, i restul
degetelor n regiunea lombar. Bolnavul este invitat s inspire
profund. Palparea rinichilor trebuie fcut obligatoriu i n
poziie ortostatic.
Prin palpare se pot decela: nefromegalii i ptoze renale. Principalele cauze de nefromegalie sunt:
unilateral: neoplasmul renal (nefromegalie dur, neregulat uneori sensibil); chistul renal localizat la un pol al
rinichiului;
bilateral: boal polichistic renal (rinichi mari, cu suprafa neregulat, boselat, adesea proemineni); hidronefroza (nefromegalie regulat, n tensiune); pionefroza rezultat din suprainfecia unei hidronefroze (rinichi mare,
dureros).
Palparea globului vezical: n retenia acut de urin. Se
palpeaz n regiunea hipogastric o formaiune tumoral de
consisten elastic, renitent, dureroas, sferic cu convexitatea n sus, care dispare dup sondaj vezical.
Palparea punctelor reno-ureterale: dureroase n caz de litiaz, inflamaii reno-ureterale. Posterioare se palpeaz n regiunea lombar. Punctul costo-vetrebral situat n unghiul format
de coasta a 12-a i coloana vertebral. La acest nivel se proiecteaz rinichiul, bazinetul i treimea superioar a ureterului.
Punctul costo-muscular: la intersecia dintre coasta a 12-a i
marginea extern a musculaturii lombare anterioare. Punctul
ureteral superior (proiecia bazinetului renal): la intersecia
dintre orizontala prin ombilic i marginea extern a muschiului drept abdominal. Punctul ureteral mijlociu: la intersecia
orizontalei prin spina iliac antero-superioar i marginea ex482

p e d i at r i e

tern a dreptului abdominal. Punctul ureteral inferior (ureterul

terminal): se palpeaz prin tueu rectal.
Diagnosticul explorativ n bolile renale
Pentru o investigaie complet a aparatului reno-urinar trebuie parcurse anumite etape succesive: examenul macro-microscopic al urinei, explorarea funcional renal, teste bacteriologice i imunologice, explorarea imagistic (ecografia,
radiografia, tomografia), explorarea radioizotopic, explorarea morfologic.
Examenul urinei este o metod veche, simpl, ieftin, uor
de executat, de explorare a rinichiului. La copil mic se vor
utiliza colectoare speciale, care se fixeaz prin adezivi la perineu, la copil mare recoltarea urinei nu ntmpin greuti.
Este important se fac toaleta local prin splare cu ap i
spun urmat de o cltire abundent. Urina se recolteaz n
vase curate. Majoritatea examenelor se fac din urina proaspt
emis de diminea i includ: examen macroscopic, examen
fizico-chimic, examen microscopic, examen bacteriologic.
Aspectului macroscopic al urinei. Urina este format din ap
n proporie de 95% i din substane dizolvate n proporie de
5%. Compoziia urinei variaz n funcie de aportul lichidian,
alimentaie, activitatea fizic, metabolism. Urina normal este
limpede, transparent, culoarea variaz ntre galben-deschis i
galben-roietic (determinat de urobilin, hematoporfirin),
n funcie de concentraie. Modificri patologice. Urina tulbure semnific: infecie urinar, piurie (urina opac albicioas), precipitarea srurilor urinare (oxalai, urai), hematurie
(roie-brun), lipurie, chilurie (albicioas-opac). Modificri
de culoare ale urinei: urin incolor n poliurii fiziologice sau
patologice (diabet zaharat, diabet insipid, IRC); urina roietulbure n macrohematurie glomerular; urina roie-transparent n hemoglobinurie, mioglobinurie, porfirinurie; urina galben-brun, ca berea, n colalurie (n ictere). Mirosuri
patologice ale urinei: amoniacal (prin descompunerea ureei
urinare) n infecie urinar, urina mult pstrat; miros de
mere acre: la diabetici cu cetonurie; miros putrid n infecii
cu flor anaerob.
Proprieti fizico-chimice ale urinei
pH-ul urinar normal este slab acid (5,7-7,0), n condiiile unui
regim alimentar echilibrat. La nou-nscut -ul urinar este
slab acid (5,4-5,9) compensator dereglrilor acidobazice din
natere. La sugar urinar este 5,5-7,8 (acid la alimentaie artificial, alcalin la alimentaie natural). pH urinar
acid <5,5: favorizeaz precipitarea cristalelor de acid uric, n
condiii fiziologice determinat de regim bogat n carne, lactate acide, dup eforturi fizice, stri febrile; n condiii patolo-

gice n diabet zaharat cu acidoz, diaree, deshidratare, TBC

renal, insuficiena renal cronic. pH urinar alcalin >7,4 favorizeaz precipitarea fosfatilor calcici i amoniaco-magnezieni,
n condiii fiziologice determinat de regim lacto-vegetarian,
n conditii patologice infecii urinare (se transform ureea
n NH3), alcaloze metabolice (vrsturi).
Densitatea urinar: ofer informaii despre puterea de concentraie i/sau diluie a rinichiului, osmolaritatea urinei exprim
relaia ntre densitatea urinar i diurez (normal 800-1200
mosm/l). Normal, densitatea urinei variaz ntre 1010-1030
n cursul zilei, n funcie de diet, aportul de lichide, pierderile
renale i extra-renale, vrst, fiind invers proprional cu volumul diurezei. Aceast corelaie se pierde n conditii patologice: insuficiena renal cronic, leziuni ale tubilor renali distali.
Densitatea urinar n raport cu vrsta: n perioada neonatal
relativ crescut 1018 (oligurie tranzitorie), scade la sugar
pn la 1002-1006, precolar 1010-1020, copil mare 10101025. Modificri ale densitii urinare. Hipostenuria, densitatea
urinar la valori de 1002-1008 (osmolaritatea 400-600 mosm),
n condiii de diurez normal sau sczut, indic la scderea
capacitii de concentrare a rinichiului. Poate fi n exces de lichide, diabet insipid, IRC, poliurie. Izostenuria, densitatea
urinar este constant sczut, la valori de 1008-1010 (osmolaritatea 300 mosm, ca plasma), indiferent de volumul diurezei.
Hiperstenurie >1030 (fals n proteinurie, glucozurie, eliminare substane contrast, oligurie, nefropatii dismetabolice).

Sindromul urinar
Sindromul urinar include unele manifestri biologice la examenul urinei cu semnificaie diagnostic important: hematurie, proteinurie, piurie, cilindrurie i tulburri ale diurezei.
Proteinuria este o eliminare patologic a proteinelor serice
prin urin. n norm urina primar conine cantiti mari de
proteine, dar ele se reabsorb la nivelul tubului proximal. n
urina final proteinuria este sub 0,033 g/l, sau 50-150 mg/24
ore. n funcie de cauze deosebim proteinurie prerenal (hemoliza patologic, metabolism crescut, insuficien cardiac
congestiv, efort); proteinurie renal (glomerular, tubular,
mixt), proteinurie postrenal (ci urinare, glande sexuale).
Sunt importante vrsta, sexul, durata, prezena edemelor,
HTA, funcia renal.
Proteinuria fiziologic (benign), este o proteinurie tranzitorie, nu depete 0,5 g/24 ore, apare n stri febrile, dup
ortostatism prelungit, dup eforturi fizice, boli de piele,
postprandial, la frig, arsuri, secrete vaginale, stres. Proteinuria ortostatic apare la tineri dup ortostatism prelungit
(mers, stat n picioare ndelungat), dispare dup repaus la
pat. Proteinuria fiziologic dispare n cteva zile, nu e nso-

it de alte modificri ale sedimentului urinar, mecanismul

este creterea fluxului sanguin renal i creterea permeabilitii capilarelor glomerulare, staz de snge.
Proteinuria patologic este persistent, poate fi proteinurie
uoar cu valori 0,5-0,9 g/24 ore, proteinurie moderat
1-3 g/24 ore, proteinurie sever (rang nefrotic) >3,0-3,5
g/24 ore. Prin electroforeza proteinelor urinare se determin proteinuria selectiv (> 80% albumine, n sindrom
nefrotic idiopatic), proteinurie neselectiv (< 80% albumine, globuline n GN).
Proteinuriile de genez glomerular: sunt cele mai frecvente, datorate alterrii permeabilitii glomerulare,
inclusiv pierderea ncrcturii electostatice negative a
membranei filtrului glomerular, apar n glomerulonefrite,
sindrom nefrotic, vasculite sistemice, neoplazii, nefropatii
ereditare. Proteinuria selectiv cu pierdere predominant
de albumine (> 80%) este n sindromul nefrotic, are de
obicei prognostic bun. Proteinuria glomerular neselectiv cu eliminare < 80% albumine, restul globuline, este n
glomerulonefrite i are prognostic rezervat.
Proteinuriile de genez tubular sunt determinate de reabsorbie sczut, secreie tubular de proteine. Nu depete 0,5-2 g/24 ore, se pierd proteine cu greutate mic
(2-microglobulina, lizozim, enzime, hormoni, imunoglobuline, i sub 50% albumin). Cauze frecvente sunt
pielonefritele, nefropatii tubulointerstiiale, infarct renal,
tulburri de circulaie renal, tromboz de ven renal, leziuni toxice exo-endogene, cistinoz, galactozemie.
Proteinurii postrenale: afeciuni ale tractului urinar (cistit, uretrit, vulvovaginit, litiaz, neoplasme, sngerri).

Examenul microscopic al urinei. Sedimentul urinar evideniaz urmtoarele elemente: celule epiteliale, hematii, leucocite, cilindrii, bacterii, cristale urinare. Se face sedimentul
simplu din urina de diminea, sedimentul minutat (dup
Addis). Normal sedimentul urinar simplu conine n cmp
microscopic: cteva celule epiteliale plate, 0-1 hematii, 1-5
leucocite, rare cristale.
Hematuria. Normal, urina nu conine snge, se admite 0-2
hematii/cmp microscopic, obiectiv mare, tranzitor. Hematuria este prezena sngelui n urin. Hematuria poate fi macroscopic sau microscopic, persistent sau interminent,
simptomatic sau asimptomatic. Hematuria microscopic:
>5-6 eritrocite/cmp, sau > 5000 hematii/min. Hematuria
macroscopic: coloraia roie-brun a urinei, cmp plin de
hematii, >300000 hematii/min. Urina roie-aprins, transparent, prezena chiagurilor de snge din cile urinare, hemoliz acut. Urina roie-tulbure, aspect splturi de carne
sau berii hematurie glomerular. Hematuria fals: cistip e d i at r i e

483

IX

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

t, uretrit, din vagin, efort fizic mare, maladie acut sever,

corp strin, masturbaie, dup intervenii locale. Morfologic:
hematii de aspect normal, intacte, integre hematurie joas.
Hematii dismorfe, degradate, uneori conglomerate n cilindri
hematici hematurie nalt (renal).
Proba celor 3 pahare: urina roie n primul pahar, hematurie
iniial origine joas (uretra, vagin, prostata); urina roie n
ultimul pahar hematurie terminal, origine cervico-vezical;
urina roie n toate 3 pahare hematurie total, origine nalt
renal. La copil mic, hematuria poate fi produs de tromboze
a venelor renale, infecii (sepsis, endocardit); nefroblastoma;
sindromul hemolitico-uremic, uropatii obstructive, polichistoz, hidronefroz, dereglri metabolice, nefrita ereditar. La copil mare, hematuria are cauze glomerulare (glomerulonefritele,
nefrita ereditar, IgA nefropatia), sau extraglomerulare (cistite,
traumatisme, litiaza, pielonefrit, tumori etc.).
Leucocituria (piuria). Normal sunt prezente 1-3 leucocite/
cmp microscopic la biei i 1-5 leucocite/cmp, la fete n sedimentul urinar centrifugat, urina de diminea. Leucocituria patologic: >5-6/cmp; > 5000 leucocite/min; >2000-4000 leuc/
ml urin. Leucocituria orienteaz spre o infecie de tract urinar,
dar infecia urinar poate fi prezent i n absena leucocituriei!!!
Leucocituria poate fi n: apendicit acut, deshidratare acut, traumatisme, glomerulonefrit, litiaz, boal chistic renal, nefrit
interstiial, tubulopatii etc. Leucocituria neutrofilic pledeaz
pentru infecie bacterian. Leucocituria masiv (piurie) este
caracteristic pentru pielonefrit acut, pionefroz, tuberculoz renal. Leucocite-conglomerate i cilindri leucocitari indic
originea renal a leucocituriei. Leucociturie n asociere cu proteinurie, cilindrurie indic o interesare glomerular. Leucocituria
limfocitar indic o nefrit abacterian. Teste de evaluare cantitativ a urinei: testul Neciporenko exprim numrul de hematii, leucocite ce se conin n 1 ml de urin. Valori normale: leucocite la
fetie 4000, la biei 2000, eritrocite 1000, cilindri abseni.
Testul Addis-Hamburger exprim numrul de hematii, leucocite, cilindri eliminai pe minut. Valori normale: leucocite <2000,
eritrocite <1000, cilindri <10/min.
Examenul bacteriologic (urocultura). Indicaie confirmarea diagnosticului de infecie urinar. Recoltare: dup toaleta riguroas a organelor genitale, urina de diminea, jetul
mijlociu, vas steril. Se poate recolta prin cateterism vezical,
puncie suprapubian (rar). n mod normal urina este steril.
Prezena sub 10.000 bacterii/ml urin exclude infecia urinar (contaminare). O cretere ntre 10.000 - 100.000 bacterii/
ml urin se apreciaz ca infecie suspect (se repet). Prezena a peste 100.000 (105) bacterii/ml urin indic bacteriurie
semnificativ, infecie urinar sigur. Asocierea bacteriilor cu
leucociturie sunt sugestive pentru infecie urinar.
484

p e d i at r i e

Celule epiteliale. Valori normale cteva celule (2-4) epiteliale plate/cmp microscopic, care apar prin descuamare
n inflamaii urinare, sunt relativ frecvente, aspectul lor poate sugera originea. Celule plate, poligonale provin din cile
urinare inferioare, celule n form de rachet din vezica
urinar, celule cilindrice din ureter. Celule mici, rotunde/
ovale din rinichi (frecvent cu proteinurie, cilindri), celule
atipice n neoplasme renale sau de ci urinare.
Cilindrii urinari. Cilindrii urinari sunt mulaje segmentare ale tubilor uriniferi distali, formate prin precipitarea diferitelor substane celulare sau necelulare. Prezena lor indic un semn sigur de
afectare renal. Normal n urin sunt 0-2/cmp cilindri hialini.
Cilindri acelulari:
cilindri hialini: prin coagularea proteinelor, n proteinurii
glomerulare sau tubulare.
cilindri grsoi: din grsimi neutre, cristale de colesterol,
nsoesc lipuria din sindrom nefrotic.
Cilindri celulari:
cilindri epiteliali: provin din descuamarea uroepiteliului i
denot leziuni tubulare renale. Pot avea urmtoarele forme particulare:
cilindri granuloi: cilindri hialini ce contin celule
epiteliale descuamate i degenerate granular (conin
granulaii birefringente), suferin tubular.
cilindri granulo-grsoi: cilindri hialini ce contin celule epiteliale descuamate i degenerate grsos i granular (nefropatii inflamatorii).
cilindri leucocitari: conglomerate de leucocite, n
inflamaie tubulo-interstiial (pielonefrite).
cilindri hematici: conglomerate de hematii indic hematurie de origine glomerular.
cilindri ceroi: diametru mare, apar n faza terminal a
insuficienei renale, au prognostic grav.
Cristalele urinare. Sunt sruri urinare precipitate sub form
de cristale, prezente i n sediment urinar normal. Semnific
o stare patologic numai dac sunt n cantitate mare. Cresc n
funcie de tipul alimentaiei, pH urinar, predispoziie genetic. n urina acid: conine cristale de acid uric, urai i oxalai.
Urina alcalin: conine cristale de fosfai amoniaco-magnezieni. Cristale de colesterol apar n sindrom nefrotic. Predominana unui tip de cristale ridic riscul de urolitiaz.
Explorarea funciei renale
Examenul biochimic sanguin
Sindromul de retenie azotat: produii catabolismului proteic sunt eliminai prin urin (uree, creatinin, acid uric, ami-

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Filtrarea glomerular (FG) se determin prin clearence-ul creatininei endogene: valori normale 90-142 ml/min/1,73 m2 de
la vrsta de 3 ani. Scderea fiziologic a FG: aport sczut lichide, regim hiposodat, efort fizic, stimulare cateholaminic.
Scderea patologic a FG: nefropatii glomerulare, deshidratare, oc, intoxicaii, insuficien cardiac.

hidronefroza, infeciile, tumori, corticala, calice-pelvis, chisturi renale, calcificri, vezica reziduu, pereii, dimensiuni.
Radiografia renal simpl: centrat s cuprind simfiza pubian i ultimele dou coaste, evideniaz conturul i dimensiunile rinichilor, poziia, calcificri renale, calculi radio-opaci.
Urografia intravenoas excretorie: se injecteaz i.v. substan
de contrast iodat, cu eliminare renal (Odiston, Omnipac),
sub protecie de hidrocortizon hemisuccinat, pentru a evita
accidentele alergice. Se efectueaz radiografii abdominale dup 7 i 15 minute. Modificri patologice: anomalii de
poziie, dimensiuni, form a rinichilor; anomalii ale calicelor renale: dilatate sau ngustate; dilatri ale ureterelor sau
bazinetelor: uropatii obstructive; imagini lacunare: calculi;
absena substanei de contrast: rinichi mut funcional.
Cistografia micional retrograd: introducerea substanei
de contrast n vezica urinar, pentru evaluarea refluxului vezico-ureteral.
Scintigrafia renal: cu izotopi radioactivi (techneiu 99), cu
care se marcheaz substane farmaceutice: se elimin glomerular (creatinina, inulina); se elimin glomerular i se excret
tubular (hipuran); vizualizndu-se astfel parenchimul renal.

Calcularea FG la copii se efectueaz n baza creatininei serice

i a taliei, conform formulei var:

Tomografia computerizat renal: pentru evidenierea tumorilor renale, vezicale sau de prostat.

RFG mlmin1,73 m = [0,0484 talia (cm)] creatinina

seric mmol/l.

Angiografia renal cu substracie digital: permite vizualizarea arterelor renale dup injectarea i.v. a substanei de contrast
(util n stenoze de vase, tumori, boal chistic etc.).

Pentru biei >13 ani n locul coeficientului 0,0484 este utilizat coeficientul 0,0616. Scopul: depistarea precoce a pacienilor cu insuficien renal prin determinarea RFG.
Capacitatea de diluie i concentrare renal: densitatea urinar
simpl, densitatea fracionat (proba Zimniki). Se colecteaz urina din 3 n 3 ore timp de 24 ore. Se apreciaz ritmul, volumul, densitatea fiecrei probe, diureza de zi-noapte. Interpretare: normal cu ct cifrele obinute sunt mai ndeprtate
ntre ele cu att capacitatea de adaptare a rinichiului este mai
bun. Diferena ntre densitatea minimal i densitatea maximal >7. Raportul ntre diurez diurn i nocturn constituie
3(4):1. Densitatea sczut (hipostenurie) n asociere cu diurez redus constituie un semn al insuficienei renale. Densitatea urinei peste 1025-1030 indic nefropatie dismetabolic
stadiul iniial. Diureza diurn este egal cu cea nocturn sau
prevaleaz cea nocturn dereglri tubulare.

Cistoscopia: permite vizualizarea direct a vezicii urinare

prin cistoscop (inflamaii, tumori cu biopsie sau extirpare),
calculi (cu extragere).
Punctia-biopsie renal: permite diagnosticul morfologic al
bolilor renale (glomerulare, tubulo-interstiiale sau vasculare). Se efectueaz sub control ecografic. Preparatul se examineaz n microscopie optic, electronic, imunofluorescent.
Indicaii: sindromul nefrotic la copil sub 1 an sau dup 10 ani,
corticorezistent, impur; hematurie persistent, asimptomatic; proteinurie persistent, semnificativ; HTA de cauz necunoscut; boal sistemic cu determinare renal; insuficien
renal cronic, fr cauz clar, cu rinichi de dimensiuni normale. Contraindicaii: rinichi unic, diatez hemoragic, HTA
sever, boal acut.
Sindroame renale majore

Explorri imagistice reno-urinare

Sindromul nefritic acut

Ecografia renal-vezical este o metod noninvaziv, simpl,

inofensiv, ieftin, dinamic, accesibil. Evideniaz sediul,
conturul i dimensiunile rinichilor, unele malformaii, litiaza,

Sindromul nefritic (sau glomerular) este un complex de manifestri clinice, urinare i funcionale, avnd drept substrat o inflamaie imun primar preponderent a glomerulilor.
p e d i at r i e

485

IX

noacizi, amoniac). Ureea seric are valori normale de 4,3-6,8

mmol/l. Valori crescute de cauze renale: glomerulonefrite,
insuficiena renal, pielonefrite; cauze extrarenale: aport
alimentar crescut de proteine, stress, hipertireoidism, stri
febrile, infecii, intoxicaii, arsuri. Valori sczute n hepatopatii. Creatinina seric este testul specific pentru evaluarea
funciei renale, valori normale sunt de 0,044-0,088 mmol/l.
Crete n insuficien renal, distrofii musculare (miastenia
gravis). Scade n diminuarea masei musculare, caexie. Ionogram seric: potasiul seric scade n tubulopatii cu poliurie;
crete n oligo-anurii cu risc de deces prin sistol ventricular.
n insuficiena renal: scad calciul, clorul i bicarbonaii, cresc
potasiul, fosfaii, sulfaii. Echilibrul acido-bazic: n insuficiena
renal se constat acidoz metabolic prin scderea filtrrii
glomerulare ale anionilor (fosfai, sulfai) i scderea reabsorbiei tubulare de bicarbonai.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

n pediatrie, cea mai comun cauz de sindrom nefritic (circa

80% din cazuri) este reprezentat de glomerulonefrita poststreptococic. Alte cauze de glomerulonefrit acut: alte bacterii (stafilococ, pneumococ, meningococ), virusuri (virusul citomegalic,
virusul Ebstein-Barr, virusul hepatitic B), ricketsii, fungi, parazii,
dar i cauze noninfecioase (medicamente, alergice, toxice diferite). Fiziopatologic este o proliferare difuz sau localizat a celulelor endoteliale, epiteliale i/sau mezangiale, cu depozite de imunoglobuline, complement i fibrinogen la nivel glomerular, care
va duce la scderea numrului de nefroni funcionali. Principalele manifestri sunt: semnele renale ca macrohematuria, oliguria,
proteinuria moderat, cilindruria (hialini, hematici, granuloi)
i semnele extrarenale ca edeme minore-moderate, HTA, azotemia. Sindromul nefritic acut se caracterizeaz prin apariia rapid
a semnelor de suferin renal, la un subiect indemn de orice suferin renal, dar i frecvent prin caracterul su rapid rezolutiv,
poate fi tipic sau atipic. Tratamentul: antibiotice, tratamentul
manifestrilor bolii (HTA, sindrom edematos, oligurie, retenie
azotat, anomalii electrolitice) restricie hidric, diuretice, antihipertensive. Prognosticul este favorabil.
Sindromul nefrotic este un simptomocomplex clinico-paraclinic
caracterizat prin proteinurie de rang nefrotic, hipoproteinemie cu
hipoalbuminemie, edeme generalizate, hiperlipidemie, lipidurie,
hipercoagulabilitate.
Tradiional clasificat n sindromul nefrotic primar, idiopatic
(sindromul nefrotic cu leziuni minime, glomeruloscleroz
focal-segmentar, glomerulonefrit membranoas, glomerunonefrit membrano-proliferativ) i sindromul nefrotic
secundar (de cauz metabolic, neoplazii, toxic, alergic, infecioas). Incidena maximal a sindromul nefrotic idiopatic
este la vrsta de 3-8 ani, mai frecvent la sexul masculin. Poate
debuta dup infecii respiratorii, episod diareic, dup vaccinare,
nepatur de insecte, traumatisme, suprarcire, medicamente.
Tulburarea fiziopatologic fundamental este hiperpermeabilitatea membranei bazale glomerulare, ceea ce determin
proteinuria. Celelalte componente ale sindromul nefrotic i
complicaiile metabolice sunt secundare pierderii urinare de
proteine. Caracteristicele eseniale sunt: proteinuria >3,0-3,5
g/l, hipoproteinemia (sub 50 g/l) cu hipoalbuminemie sub 2530 g/l), edeme generalizate (revrsat pleural, ascit, hidrocel,
anasarc), hiperlipidemie, lipidurie. Tratament: regim dietetic
(normoproteic, hiposodat, restricie hidric); tratament patogenetic (glucocorticoizi, Ciclosporina A); tratament simptomatic (diuretice, substitutiv cu albumin uman, suplimente
cu vitamina D i calciu).
Sindromul de insuficien renal acut
Insuficiena renal acut (IRA) este un sindrom clinico-biologic complex acut, rezultat din alterarea brutal, dar n general
486

p e d i at r i e

potenial reversibil, a funciilor renale n vederea meninerii homeostazei mediului intern.

Principalele cauze ale IRA sunt:
1. IRA prerenal (funcional, circa 50% din cazuri la copii),
prin scderea real sau efectiv a volumului circulant:
hipovolemie (hemoragie, vrsturi incoercibile, diaree,
arsuri, deshidratare, oc etc.); hipotensiune (oc, septicemii); hipoxie;
2. IRA renal (intrinsec): diferite cauze de necroz tubular acut, de nefropatii interstiiale; nefrotoxice (medicamente, toxice endogene etc.); nefropatii glomerulare;
nefropatii vasculare;
3. IRA postrenal (obstructiv): uropatii obstructive, litiaz.
Tabloul clinic. Consecina deteriorrii rapide a funciei renale va
fi acumularea progresiv, n snge, de produi de retenie azotat, scdere a diurezei. Semne ale maladiei cauzale: infecie,
oc, hemoragie, intoxicaii, hemoliz, arsuri, boal renal preexistent. Caracteristici: oligoanuria, azotemia (nivele crescute
uree, creatinin), acidoza metabolic, retenie hidrosalin (edeme, hiperpotasemie, hiponatremie, hipocalcemie).
Sindromul de insuficien renal cronic
Insuficiena renal cronic este un sindrom nespecific cu lezarea lent progresiv i definitiv a nefronilor, i pierderea ireversibil a funciilor de meninere a homeostazei interne.
Actualmente pentru noiunea de IRA este utilizat termenul
de boal cronic renal (BCR). Cauze frecvente: uropatiile
malformative (obstructive, hipoplazia rinichiului), nefropatii ereditare, nefropatii glomerulare, pielonefrit cronic fr
uropatie, nefropatii vasculare, n boli de sistem, polichistoza
renal, cauze necunoscute.
Tabloul clinic:
urinar: oligurie/anurie, nicturie, proteinurie, leucociturie,
infecii urinare, litiaz;
gastroenterologic: grea, vrsturi, stomatit, gingivit,
gastrit, colit, anorexie, uremie, insuficien pancreatic,
suferin hepatic, hepatit B, C;
respirator: plmnul uremic, pneumopatii acute, pleurezii;
cardio-vascular: hipertensiune arterial, pericardit uremic i/sau infecioas, cardiomiopatie uremic/ metabolic,
aritmii cardiace, insuficien cardiac, ateroscleroz;
neurologic: cefalee, encefalopatie uremic, somnolen,
obnubilare, convulsii, com uremic, sindrom de dezechilibru osmotic, encefalopatie hipertensiv;
hematologic: anemie normocrom-normocitar, trombocitopenie/trombocitopatie, leucocitoz moderat, sindrom hemoragipar mixt;

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

metabolic: hiperhidratare/deshidratare, malnutriie, hiperlipoproteinemie, intoleran la glucide, hipotermie;

alte manifestri endocrine, dermatologice, oculare, musculare.

Diagnosticul paraclinic: anemie normocrom normocitar,

hiperpotasemie, acidoz metabolic, retenie azotat, creatininemie, hipocalcemie. Urinar: uree i creatinin sczute,
proteinurie.
Tratament: hemodializ, dializa peritoneal, transplant renal.

Tabelul 9.1. Explorarea funciei renale

Ureea seric (mmol/l)

1 lun 1 an

3,3-5,5

1-14 ani

3,3-8,33

<1 an

0,021-0,035

>1 an

0,023-0,088

Copil peste 1 an

80-120

Copil

0,15-0,21

Brbai /Femei

0,12-0,420 /0,12-0,36

Creatinina seric (mmol/l)

Echilibrul acido-bazic: pH-ul sanguin =7,35-7,45.
SB = 23-27 mEq/l
Clearance-ul creatininei endogene (ml/min)
Acidul uric (mmol/l)
Proteinele serice (g/l)

60-85

Colesterolul (mmol/l)

3,1-6,5

Ionograma

Na, Ca, Cl, K, P etc.

IX

Tabelul 9.2. Caracteristica urinei dup vrst

(W.Plenet, W.Heine 1999)
Vrsta

Volum urin la porie

Numr de miciuni

Diureza

Densitatea urinei

1 zi

4-5

60 ml

1008-1018

<6 luni

30

20-25

300-500 ml

1002-1004

6 luni - 1 an

60

15-16

750 ml

1006-1010

1 an

90

16

800 ml

1010-1015

3-5 ani

90

10

1000 ml

1010-1020

7-8 ani

150

7-6

1200 ml

1008-1022

10-12 ani

250

5-6

1500 ml

1011-1025

Tabelul 9.3. Nivelul normal al filtraiei glomerulare la copii i adolesceni

(Warady B.A., Chadha V., 2007)
Vrsta

VFG, ml/min. 1,73 ml

1 sptmni

4115

2-8 sptmni

6625

> 8 sptmni

9622

2-12 ani

13327

13-21 ani biei

14030

13-21 ani fetie

12622
p e d i at r i e

487

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Glomerulonefrita acut
poststreptococic
Definiie. Glomerulonefritele acute (GNA) sunt inflamaii acute glomerulare de cauz variat cu tablou clinic i
tablou biologic caracterizate morfopatologic prin modificri
care afecteaz, n special, glomerulii i, ntr-o msur mai
redus, interstiiul i tubii.
Epidemiologie
GN poststreptococic la copii constituie aproximativ 32,4%
cazuri la 100 000 populaie infantil. Frecvena real a maladiei nu este determinat, deoarece formele atipice prevaleaz
asupra celor tipice n raport de 4:1. n primul deceniu al secolului XXI, se atest o micorare a frecvenei GNA pn la
10-15% n structura glomerulonefritei n SUA, Marea Britanie, Europa Central. n rile n curs de dezvoltare, GN poststreptococic constituie 40-70% din incidena total a glomerulonefritei. Morbiditatea cea mai nalt se atest la vrstele
precolar i colar mic (5-9 ani), 5% din numrul total de
copii suport GN pn la vrsta de 2 ani.
Etiologie
GNAPS este o complicaie tardiv a infeciei cu tulpini nefritigene de streptococ -hemolitic grup A (mai ales tulpinile
A12, A4, A5, A25 n infeciile respiratorii i A14, A49 n cele
cutanate).
Poarta de intrare este, cel mai adesea, respiratorie (cile superioare: faringoamigdalite etc.) sau cutanat (piodermite).
85% dintre glomerulonefritele ntlnite au etiologie streptococic confirmat. n cazurile nedemonstrate ar putea fi presupuse i alte cauze, cum sunt varicela, mononucleoza infecioas, infeciile Echo i hepatitele virale.
Cauze de glomerulonefrit acut (modificat dup Glassock
R.J., Brenner B.M.)
A. Cauze infecioase
Bacteriene
Glomerulonefrit poststreptococic
Glomerulonefrit postinfecioas nestreptococic
Virale
Hepatita B
Rujeol
Varicel
Parotidit infecioas
Infecie cu virusul Epstein-Barr
Infecie cu virui Coxsackie
488

p e d i at r i e

Ali ageni infecioi

Rickettsia fungi
Parazitare
Malarie
Toxoplazmoz
Filarioz
Schistostomiaz
B. n boli metabolice
Diabet zaharat
Amiloidoz
Boala Fabry
C. Boli de sistem
LES
Poliartrit reumatoid
Vasculite
D. Nefropatii glomerulare primitive
GN membranoproliferativ
GN cu depozite mezangiale de IgA
E. Diverse
Vaccinarea DTP
Boala serului
Patogenie
Glomerulonefrita poststreptococic este o boal a complexelor imune. n timpul infeciei streptococice netratate, antigenul este eliberat n circulaie n cantitate mare. ntr-un interval
de 6-10 zile, sunt eliberai anticorpi specifici, care formeaz
cu antigenul complexe imune circulante solubile. Leziunile
glomerulare sunt consecina aciunii locale a complementului inglobat n complexele imune, care sunt reinute mecanic
la nivelul glomerulilor, ca ntr-o sit.
Producerea complexelor imune circulante: n condiiile unui
raport cantitativ optim ntre antigeni i anticorpi, reacia dintre ei duce la formarea unei reele de precipitare, care este fagocitat de macrofage. n prezena unui exces de antigen se
formeaz complexe imune circulante, care nu pot fi fagocitate, circul n snge i nu sunt depozitate n diverse organe.
Condiiile care favorizeaz depunerea complexelor imune
circulante n rinichi sunt: suprafaa endotelial, fluxul sanguin
renal majorat, eventual afiniti electrostatice sau structurale
ntre complexele i componentele filtrului glomerular. Complexele imune circulante se depun, n general, subendotelial
sau n mezangiu, n timp ce complexele formate in situ se
localizeaz subepitelial. Complexele imune pot fi evidenia-

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

leziunile endoteliale i afectarea versantului subendotelial al membranelor bazale duc la atragerea leucocitelor,
la inflamaie, la perturbri ale hemostazei cu o eventual
microangiopatie trombotic i vasoconstricie cu insuficien renal acut (IRA);
leziunile mezangiale sunt, de regul, mai atenuate i determin proteinurie, hematurie i insuficien renal moderat;
leziunile membranare subepiteliale conduc la proteinurie
important;
leziunile celulelor epiteliale sunt nsoite de semilune, insuficien renal rapid progresiv.
Substanele proinflamatorii care intervin n patogenia leziunilor glomerulare sunt:
complementul;
metaboliii reactivi de oxigen i enzimele proteolitice;
citokinele i factori de cretere;
cascada coagulri;
moleculele de adeziune celular.
Fiziopatologie
Principala consecin a leziunilor histologice este scderea filtratului glomerular, fr reducerea paralel a fluxului sanguin
renal. Ca urmare, scade fraciunea filtrat i rezult oligurie i
oligoanurie, consecinele crora sunt hipervolemia i retenia de sodiu. Scderea filtratului glomerular se asociaz cu o
reabsorbie tubular normal, iar reabsorbia tubular de ap
i sare deine un rol important n apariia edemelor i a hipertensiunii arteriale. O prim consecin clinic este reprezentat de edeme i hipervolemie, prin retenia de ap i sare din
cursul fazei de debut a bolii, caracterizat prin oligurie. Hipervolemia se poate nsoi sau nu de hipertensiune arterial.
Oliguria sever se poate asocia cu tulburri n eliminarea produilor de metabolism, crete ureea i creatinina seric, apar
anomalii severe ale echilibrului acidobazic, cu instalarea insuficienei renale acute.
Debutul bolii este acut i survine la 8-21 (10-14) zile de la o
infecie streptococic acut, cu localizare faringian sau cutanat. Vrsta predilect 6-12 ani; raport biei/fete 2/1.
Se descriu dou forme de debut: tipic i atipic (cu o complicaie).

Debutul tipic
sindromul urinar
sindromul hipertensiv
sindromul edematos
sindromul de retenie azotat
Debutul atipic
insuficiena cardiac
hipertensiunea arterial brutal
insuficiena renal acut
glomerulonefrita cu sindrom urinar minim
Perioada de stare este dominat de cele patru sindroame cardinale, prezente, de obicei, de la debutul bolii i care au o severitate foarte variat, dureaz 4-7-10 zile. Clasic, se descriu
urmtoarele sindroame: sindromul urinar; sindromul hipertensiv; sindromul edematos; sindromul de retenie azotat.
Sindromul urinar
Hematurie (macroscopic sau microscopic) comparat
divers (spltur de carne, ceai concentrat, pepsi-cola,
bere, cafea etc.)
Oligurie (sub 300 ml/m2/zi)
n 2% din cazuri sindromul urinar poate lipsi.

IX

te la microscopia optic, dar mai ales n cea electronic, sub

form de depozite granulare; la imunofluorescen ele conin
imunoglobuline i fraciuni de complement. Antigenul este,
de regul dificil sau imposibil de identificat. Manifestrile depind de localizarea complexelor i a leziunilor:

Sindromul edematos este prezent n majoritatea cazurilor,

este variabil ca intensitate, cu toate caracterele edemelor renale (albe, moi, pufoase, localizare n esut subcutanat lax bogat), moderate sau discrete.
Sindromul hipertensiv este prezent n 50-90% din cazuri, cu
valori crescute att sistolice, ct i diastolice (hipertensiune
arterial mixt), 120-180/80-120 mmHg.
Sindromul de retenie azotat (al IRA) are expresie preponderent biochimic.
Complicaii
Renale
Insuficien renal acut
Infecii urinare asociate
Nefroscleroza
Insuficien renal cronic
Cardio-vasculare
Edem pulmonar acut
Insuficien cardiac
Encefalopatie hipertensiv
p e d i at r i e

489

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Hemoragie cerebral
Hipertensiune arterial
Respiratorii
Infecii respiratorii (traheobronite, pneumonii)
Investigaii paraclinice
Sindromul urinar
Hematurie macroscopic sau microscopic, de origine glomerular (hematii cu aspect modificat n asociere cu cilindrurie i proteinurie, sub 3 g/zi).
Gradaiile hematuriei (n urin dup Neciporenko)
microhematurie pn la 10-15 mii/l ml
hematurie moderat 15-45 mii/l ml
hematurie pronunat 45-100 mii/l ml
macrohematurie peste 100 mii/l ml
Proteinurie constant 0,5-3 g/24 ore
n majoritatea cazurilor, proteinuria este selectiv prin pierderea proteinelor din clasa albuminelor i rareori neselectiv, cnd se pierd att proteinele cu masa molecular mic, ct
i cele cu mas molecular mare (globulinele).
Proteinuria neselectiv demonstreaz evoluia nefavorabil a
maladiei.
Cilindrurie frecvent: cilindri hematici (cea mai mare valoare diagnostic), granuloi i hialini
Leucociturie
Densitate urinar normal sau uor crescut (peste 1020) cu
hiperosmolaritate (peste 500 mOsm/l)
Sindromul hipertensiv se asociaz relativ rar cu modificarea
fundului de ochi (examen obligatoriu n toate cazurile cu hipertensiune arterial sau cu simptome neurologice): edem
papilar i staz n venele retiniene.
Sindromul de retenie azotat. Crete azotul neproteic sanguin datorit reducerii filtrrii glomerulare (dovad: clearance-ul creatininei endogene sczut, la fel ca i fracia de filtrare),
dar cu flux plasmatic renal normal.
Complementul seric (CS) scade: CS total i, mai ales, fraciunea C3 (ocazional i C4), nc de la debut, practic n 90% din
cazuri, i se menine astfel pe toat durata activ a bolii.
Alte investigaii
Hemograma: anemie normocrom moderat, leucocitoz
moderat cu neutrofilie (tranzitorie), serie trombocitar
normal.
490

p e d i at r i e

VSH are valori crescute, reactani de faz acut (probe

inflamatorii nespecifice), de obicei, pozitive: fibrinogen,
proteina C reactiv (cresc 2-globulinele, i mai puin,
-globulinele).
Ionograma seric - hiponatriemie de diluie (n formele
cu oligoanurie); n prezena IRA cresc valorile serice ale
fosforului anorganic (se poate asocia hipocalcemia), sulfailor, magneziului i potasiului.
USG rinichilor atest mrirea moderat a dimensiunilor
rinichilor i hiperecogenitate crescut.
ECG confirm dereglri hidroelectrolitice n perioada debutului afeciunii (unda P este aplatizat pn la dispariie, PR alungit, complexe QRS lrgite i deformate, T
nalt, ascuit, simetric, ST deprimat, eventual se atest
suprasolicitarea VS sau semne de hipokaliemie.
Radiografia pulmonar poate confirma congestia n circulaia pulmonar, eventual moderat cardiomegalie, cu
normalizare pe msura relurii diurezei.
Natura imun a bolii este determinat de valorile sczute
ale properdinei serice, creterea IgG i a complexelor imune circulante .a.
Infecia streptococic poate fi demonstrat prin:
prezena streptococului -hemolitic de grup A n culturi faringiene sau cutanate;
demonstrarea indirect a infeciei streptococice recente: titrul ASLO, antihialuronidaz crescut.
Puncia bioptic renal (PBR) nu este recomandat n
debutul tipic al GNAPS, ntruct datele clinice i paraclinice permit diagnosticul GNAPS. Ea se efectueaz numai
n cazurile atipice de evoluie a bolii, atunci cnd exist
suspiciuni n privina diagnosticului, cu scopul efecturii
unui diagnostic diferenial cu alte afeciuni, n special cu
un puseu de glomerulonefrit cronic.
Indicaii pentru biopsia renal n cazurile atipice
Micorarea vitezei filtraiei glomerulare <50% de la normativele de vrst
Scderea fraciei C3 a complementului, care se menine
mai mult de 3 luni
Macrohematurie persistent, care se menine mai mult de
3 luni
Sindrom nefrotic
Glomerulonefrit acut cu oligurie i anurie, dac nu se
obine reluarea diurezei dup diuretice
Modificrile morfologice ale GNAPS GN endocapilar
exudativ-proliferativ cu proliferarea celulelor endoteliale i
mezangiale.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Microscopia optic evideniaz depozite electronodense dispuse subepitelial de suprafaa MBG. Depozitele subendoteliale, mezangiale i membranoase se depisteaz mai rar, i au
dimensiuni mai mici.
Diagnostic pozitiv
Se stabilete n baza tabloului clinic i a datelor paraclinice (infecie streptococic n antecedente, debut cu oligurie, edeme,
hipertensiune arterial i urine macroscopic hematurice) cu
semnele biologice sugestive: sindromul urinar de tip nefritic
(oligurie, hematurie, proteinurie, cilindrurie) sau sindromul
de retenie azotat (uree, acid uric, creatinin cu valori serice
ce depesc valorile normale), asociate cu valori sczute ale
complementului seric i titrul ASLO crescut. Aceste elemente
sunt suficiente pentru confirmarea diagnosticului GNAPS.
Diagnosticul diferenial
Nefropatie cu IgA
Boala membranelor bazale subiri (BMBS)
Nefrita ereditar (sindrom Alport)
Glomerulonefrita focal-segmentar
Glomerulonefrita rapid-progresiv
Tratament
Tratamentul copilului cu glomerulonefrit se va efectua n
condiii de staionar. n primele 1-2 sptmni, se recomand
regim la pat sau de semi-pat n caz de hipertensiune arterial
sau anasarc. n perioada reversibilitii, regimul este lrgit.
n oligurie i hipervolemie (retenie de ap i sodiu), aportul de lichide nu va depi cantitatea de urin excretat, la care
se adaug pierderile insensibile (15 ml/kg/24 ore sau 400
ml/m2/24 ore). Cntrirea zilnic a bolnavului este cel mai
bun indicator al unui bilan hidric echilibrat. Din momentul
n care diureza s-a restabilit, nu este necesar nici o restricie
privind cantitatea de lichide primit de bolnav.

Terapie medicamentoas
Penicilinele semisintetice cu acid clavulanic
Amoxicilin 30 mg/kg/24 ore, per os, n 2-3 prize,
timp de 2 sptmni, sau amoxicilin/acid clavulanic 20-40 mg/kg/24 ore, per os, n 3 prize, timp de 2
sptpmni
Macrolide
Cefalosporine generaia II-IV
Dozele vor fi administrate conform vrstei. Durata tratamentului antibacterial va constitui 2-4-6 sptmni, n funcie de
caracterul focarului cronic infecios.
Diuretice
Furosemid 1-2 mg/kg/24 ore, la necesitate 3-5 mg/
kg/24 ore per os, parenteral.
Spironolacton (veropiron) 1-3 mg/kg/24 ore (pn
la 10 mg/kg/24 ore), n 2-3 prize per os.
Hidroclorotiazid (hypothiazid) 1 mg/kg/24 ore, per
os.
Antihipertensive
Inhibitori ai enzimei de conversie
Enalapril 0,15-0,5 mg/kg/24 ore, n 1-2 prize.
Captopril 0,3-5,0 mg/kg/24 ore, n 1-2 prize.
Blocatori ai canalelor de calciu
Nifedipin 0,25-2,0 mg/kg/24 ore per os.
Anticoagulante
Indicaii pentru administrarea terapiei cu anticoagulante
1. Hipoalbuminemia 20-15 g/l
2. Hiperfibrinogenemia >5g/l
3. Scderea antitrombinei III
Heparina se administreaz n doze de 100-250 UI/
kg/24 ore i.v. sau subcutanat, n 4 prize, timp de 24
ore, pe o durat de 2-4 sptmni sub controlul coagulogramei, cu reducere treptat a dozei.
Fraxiparina 171 UI/kg/24 ore, sau 0,1 ml/10 kg subcutanat, timp de 3-4 sptmni.
Antiagregante
Dipiridamol 3-5 mg/kg/24 ore, per os.

Pacienii cu edeme i hipertensiune arterial beneficiaz de

un regim alimentar deosebit (care aduce totui un aport de
sodiu de 1-2 g/m2/zi). n formele cu hipertensiune arterial
sever, aportul de sodiu va fi redus la 300 mg/zi.

Profilaxie

n retenie azotat, bolnavilor li se impune restricia de

proteine. La un nivel al ureei sanguine de 100 mg/dl, aportul
proteic va fi sczut la 0,5 g proteine/kg/zi. Imediat ce valoarea ureei serice s-a normalizat, restricia de proteine nu mai
are justificare medical.

Evoluia

Depistarea precoce i tratarea corect a faringoamigdalitelor

streptococice (penicilin) reduce cu peste 50% riscul complicaiilor renale.

Peste 1-2 sptmni de la debutul bolii, are loc dispariia treptat a macrohematuriei i sindromului edematos.
p e d i at r i e

491

IX

Imunofluorescena relev depozite de imunoglobuline i

complement.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Peste 2-4 sptmni de la debut se normalizeaz tensiunea arterial i se restabilete funcia renal.
Cel mai persistent simptom rmne microhematuria care, nensoit de proteinurie, poate s se prelungeasc cteva luni.
Proteinuria i hematuria persistente nu sunt semne de cronicizare.
Formele clinice cu edeme mici i valori mari ale tensiunii arteriale, asociate cu microhematurie i proteinurie, au tendin
de a evolua prelungit.
Prognosticul
Evoluia i prognosticul glomerulonefritei poststreptococice
sunt condiionate de intensitatea i extensia leziunilor exsudative i proliferative glomerulare. Dac acestea depesc
membrana bazal, atingnd teritoriile extracapilare i antreneaz o proliferare epitelial sub form de semilune (biopsie
renal), prognosticul este rezervat.
Semne de gravitate n prognosticul de glomerulonefrit
clearance-ul creatininei sub 60 ml/minut;
ureea sanguin peste 50 mg/dl;
oliguria sub 25 ml/kg/zi;
encefalopatia hipertensiv;
edemul pulmonar acut.
Criterii de vindecare n glomerulonefrit
Clinice:
reluarea diurezei;
dispariia edemelor;
normalizarea tensiunii arteriale;
absena hematuriei.
Funcionali:
normalizarea clearance-ului creatininei;
Morfologici:
absena modificrilor histopatologice la 2 ani distan.
Biologici:
absena proteinuriei i a hematuriei, cilindruriei.
Dispensarizarea
Copilul cu GNAPS va fi supravegheat prin examene clinice i
examene de urin lunare.
1. Frecvena consultaiilor medicului de familie
Iniial o dat n dou sptmni, primele trei luni; apoi o
dat n lun, urmtoarele 6 luni; apoi o dat n trei luni,
pn la scoaterea de la eviden.

492

p e d i at r i e

2. Frecvena consultaiilor specialitilor

pediatru 2 ori n lun primele trei luni; apoi o dat
n trei luni, pn la scoaterea de la eviden.
nefrolog o dat n trei luni.
stomatolog, ORL o dat n ase luni.
3. Atenie deosebit se va atrage la:
starea general;
edeme;
tensiunea arterial;
diurez;
sedimentul urinar
4. Investigaii paraclinice
Analiza general a sngelui, analiza urinei, proteina n
urin timp de 24 ore, proba Neciporenko, Zemniki, proteina total, ureea, creatinina, clearance-ul creatininei endogene, colesterolul, -lipoproteidele, bilirubina, ALAT,
ASAT, USG rinichilor, la necesitate alte investigaii.
5. Scoaterea de la eviden dup 5 ani de evoluie satisfctoare a manifestrilor clinice, n prezena indicilor normali ai urinei i sngelui periferic.
Glomerulopatiile ereditare
Glomerulopatiile ereditare includ un numr mare de maladii,
care au ca elemente comune afectarea glomerulilor i determinarea ereditar. Afeciunile glomerulare pot aprea ca un defect primar, cum este n cazul sindromului nefrotic congenital
de tip Finlandez, sau ca parte a unui sindrom ereditar determinat (sindromul Alport). Deteriorarea glomerulilor poate fi
i secundar ca urmare a dereglrilor metabolice determinate
ereditar (diabetul zaharat, amiloidoza familial etc.).
Clasificarea glomerulopatiilor ereditare
a) Sindromul nefrotic congenital i familial: tip Finlandez (sindrom nefrotic cu microchistoz ereditar); tip
Francez; scleroza mezangial difuz.
b) Dereglri ereditare ale membranei bazale glomerulare: sindromul Alport; hematuria familial benign; sindromul nail-patella.
c) Dereglri metabolice ereditare cu afectarea primar
glomerular: cistinoza adolescentului; maladia Fabry;
alte maladii lisosomale cu implicare glomerular.
d) Dereglri metabolice ereditare cu afectarea glomerular secundar: diabetul zaharat; maladia falciform-celular;
amiloidoza familial; diferite defecte ereditare ale complementului; deficiena alfa-antitripsinei; sindromul Alagille.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Sindromul Alport
Definiie. Sindromul Alport (SA) este o boal renal
ereditar, caracterizat prin apariia familial n generaii
succesive ale unei nefrite hematurice progresive asociat cu
modificri ultrastructurale ale membranei bazale glomerulare i pierderea auzului.
Epidemiologie
Incidena sindromului Alport constituie 1:5000 populaie. n
structura hematuriei simptomatice sindromul Alport constituie 20% de cazuri.
Patogenie i genetic
Membranele bazale sunt structuri compuse din diferite glicoproteine secretate de celule pe care le susin, incluznd colagenul tip IV, laminina, entactina, heparin-sulfat-proteoglicanul.
Studii de genetic molecular au identificat dou forme de SA:
forma X-lincat, care este determinat de mutaii ale genei care
codific lanul alfa-5 i forma autosomal-recesiv, care rezult
din mutaii, ce afecteaz structura lanurilor alfa-3 i 4.
Histopatologie
La microscopia optic nu se ntlnesc schimbri specifice. La
copii mici, biopsia renal nu depisteaz abnormaliti, dei
numrul de glomeruli imaturi este crescut.
Studiile imunofluorescente sunt negative, cu toate c depozite granulare ale C3 sau trasee de IgM pot fi identificate la
unii pacieni. n cazuri avansate, pot fi descoperite depozite
de imunoglobuline pe unele segmente ale membranei bazale
glomerulare.
La microscopia electronic, MBG este iregulat ngroat, cu
asocierea laminrii i stratificrii lamina densa, delimitnd clar
zone cu microgranulaii. Aspectul extern al MBG este iregulat,
ea fiind festonat i mrginit de podocite hipertrofiate. MBG
este, de obicei, ngroat difuz la aduli, pe cnd la copii doar
segmentar, fiind, totodat, nsoit de alt anomalie subierea
MBG, ocazional cu rupturi, care poate fi predominant.

ngroarea segmentar apare devreme i se depisteaz n biopsiile efectuate la copii de la 1 la 5 ani. Studii semnificative au
artat c rata segmentelor ngroate e mai mare la biei i ea
crete progresiv cu vrsta i cu gradul proteinuriei.
Dei ngroarea i laminarea MBG este specific, aceste schimbri pot lipsi, cu evidenierea unei MBG normale, cu prezena
leziunilor nespecifice sau a MBG uniform subiate. Depistarea n familii ale MBG ngroate, n asociere cu fragmentarea
laminei densa, este un indice al severitii procesului.
Tabloul clinic i paraclinic
Primele simptome ale maladiei pot fi descoperite destul de
precoce, mai ales la sexul masculin (pn la 1 an n 14%,
dup 6 ani n 72% din cazuri). La copii, hematuria macro- i
microscopic sunt simptome majore i pot fi observate chiar
de la natere. Totodat, maladia poate fi depistat i n perioada adult la pacienii cu proteinurie, macrohematurie cu/sau
fr hipertensiune arterial sau cu IRC.
Hematuria are caracter persistent i este prezent la toi pacienii. n unele cazuri, cnd este intermitent se depisteaz la
cteva zile dup infecii respiratorii. Durata macrohematuriei este variabil. Proteinuria crete progresiv odat cu vrsta,
dup 15 ani depind l g/24 ore, cu dezvoltarea sindromului
nefrotic n 40% din cazuri. Pielografia intravenoas evideniaz rinichii i cile urinare, de obicei, n limitele normei. Leucocituria i piuria se depisteaz accidental.
n funcie de vrsta progresrii spre IRC, au fost separate dou
sindroame:
a) progresiv sau juvenil IRC se stabilete la vrsta 20-30
ani;
b) nonprogresiv sau forma adult vrsta stabilirii IRC este
n jur de 40 ani.
La femei, spre deosebire de brbai, evoluia este moderat,
progresnd spre IRC mai lent. Totui, sunt descrise forme
juvenile i la sexul feminin.
Hipoacuzia neurosensorial este bilateral dup vrsta de 15
ani, la 85% biei i 18% fete. Investigaiile n serie demonstreaz scderea auzului n progresie i pierderea altor frecvene la biei.
Afectarea ochilor poate implica cristalinul, retina i corneea.
Aceste dereglri nu se depisteaz la natere, ci se dezvolt,
cu anii, progresiv, de obicei exclusiv la brbai. Schimbri
la nivelul retinei se ntlnesc, frecvent, n forma sindromului
juvenil, indicnd un prognostic nefavorabil.
p e d i at r i e

493

IX

e) Alte maladii ereditare cu afectare glomerular: maladia Charcot-Marie-Tooth; sindromul cocainic; acro-osteoliza ereditar; sindromul Lawrence-Moon-Bardet-Biedle; disautonomia familial.
f) Glomerulopatii ereditare fr simptome extrarenale:
glomerulopatia lobular familial; glomerulopatia familial cu gigante depozite fibrilare.
g) Sindroame rare i bizare: maladia Edwards.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Sunt descrise cteva variante clinice ale sindromului Alport,

incluznd disfuncii trombocitare, leiomiomatoza esofagian,
disfuncii cerebrale, polineuropatie, hiperprolinurie, ihtioz,
afectarea glandelor tiroidiene i paratiroidiene. Aceste variante afecteaz un numr mic de pacieni.
Diagnostic pozitiv
Diagnosticul pozitiv n sindromul Alport se bazeaz pe criterii:
istoric familial de nefrit hematuric asociat cu IRC;
hematurie macroscopic/microscopic;
hipoacuzie;
tulburri de vedere;
examen histopatologic cu leziuni caracteristice.
Diagnostic diferenial
hematuria familial benign;
boala membranelor bazale subiri;
nefropatie cu IgA;
alte glomerulonefrite comune asociate cu pierderea auzului din diferite cauze (terapie cu aminoglicozide, expunere
cronic la zgomote de mare intensitate etc.).
Tratamentul
Sindromul Alport nu beneficiaz de un tratament specific.
Hipoacuzia poate fi protezat auditiv, iar anomaliile oculare
pot fi tratate chirurgical.
Ct privete afectarea renal, n cazul ei nu exist un tratament etiologic sau patogenic, singura opiune util rmnnd
a fi terapia renoprotectoare: inhibitorii enzimei de conversie
(captopril, enalapril).
Funcia renal trebuie monitorizat permanent, astfel nct
pacientul s fie introdus, la momentul optim, n programul de
epurare extrarenal (hemodializ sau dializ peritoneal), iar
ulterior n programul de transplant renal.
n ceea ce privete transplantul renal, problema donatorului
este nc destul de controversat, n literatura de specialitate
existnd opinii care susin excluderea ca donatori a mamelor
purttoare.
Prognostic
Prognosticul sindromului Alport este rezervat. La sexul masculin, hipoacuzia, schimbrile oculare, anamnez familial de
form juvenil a sindromului Alport au un prognostic nefast. Creterea proteinuriei este un criteriu clinic important,
care indic un prognostic rezervat cu progresarea spre IRC.
494

p e d i at r i e

Sindromul nefrotic congenital

Definiie. Sindrom nefrotic congenital de tip Finlandez
se consider asocierea proteinuriei > 1 g/m2/24 ore i a hipoalbuminemiei < 1 g/l, n primele 3 luni de via.
Sindromul nefrotic congenital de tip finlandez a fost descris
iniial n Finlanda. Ulterior, a fost descris i n alte ari, n familii fr ascendena finic.
Epidemiologie
Incidena sindromului nefrotic congenital este de 1 la 8000
de nateri n Finlanda.
Patomorfologie
Biopsia renal demonstreaz modificri similare schimbrilor
glomerulare minime din glomerulonefrita steroid-senzitiv.
n stadiile mai avansate ale bolii se descoper obliterarea anselor capilare i hialinoz. Depozite imune n mezenchim se
atest n stadiile terminale ale maladiei. n stadiile avansate
ale maladiei, se depisteaz dilatri chistice ale tubilor proximali i distali, care pot fi rezultatul proteinuriei majore.
Genetica
Boala se transmite autosomal recesiv i se caracterizeaz prin
sindrom nefrotic cu edeme, hipoproteinemie i hiperalbuminurie, debutate sub vrsta de 3 luni. Majoritatea cazurilor sunt
diagnosticate la vrsta de 1 lun. n 50% din cazuri se obine o
anamnez familial pozitiv. Cel mai constant semn este curba ponderal absolut nesatisfctoare, dar se nregistreaz i
convulsii, episoade repetate de infecii foarte severe (septicemie, meningit, pneumonie, peritonit), anomalii de coagulare
(scurtarea parial a timpului de tromboplastin, evenimente
trombotice), reflux gastro-esofagian i tulburri de deglutiie.
Complicaiile maladiei includ dereglarea dezvoltrii fizice,
ascita la toi pacienii, infecii bacteriene grave, pilorostenoza
i complicaii trombotice. Nivelul elevat al creatininei serice
se observ la 20% din pacieni, dar nici unul nu manifest
uremie evident. Jumtate din pacieni decedeaz n primele
6 luni de via, iar ceilali pn la 4 ani. Cea mai frecvent
cauz a decesului este infecia.
Diagnostic
Sindromul nefrotic congenital poate fi suspectat n cazul hidroamniosului cu edemul placentar (masa placentei > 25%),
concentraia -proteinei sau proteinei generale elevate n lichidul amniotic.
Proteinuria, n debut selectiv, devine neselectiv n continuare. n ser se depisteaz hipoalbuminemie i hiperlipide-

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Diagnosticul prenatal se efectueaz prin determinarea

-fetoproteinei n lichidul amniotic. O alt metod de diagnostic prenatal al sindromului nefrotic congenital de tip finlandez este determinarea mutaiei genei NPHS1 n bioptatul
corionului.
Tratament i prognostic
Dieta va fi hipercaloric cu coninut de proteine 4 g/kg/
24 h. Se va efectua profilaxia trombozelor, complicaiilor
infecioase. Administrarea preparatelor IECA permit reducerea proteinuriei.
Edemele i ascita impun, n toate cazurile, administrarea de
albumin i diuretice. Hipoproteinemia persistent i malnutriia sunt constante. Nu se recomand corticoterapie sau
terapie imunosupresiv, singura sanciune terapeutic fiind
transplantul renal.

Boala membranelor bazale subiri

Definiie. Boala membranelor bazale subiri (BMBS)
este o glomerulopatie neimun, determinat de defectul genetic al colagenului tip IV.
Incidena hematuriei izolate n populaie constituie de la 1
pn la 10%, fiind una dintre cele mai frecvente glomerulopatii ereditare ce decurg cu hematurie. BMBS denumit i
hematurie familial benign, a fost descrisa primar n 1966.
Initial, a fost caracterizat ca subierea membranei bazale glomerulare n microscopia electronic.
Tabloul clinic se manifest prin hematurie microscopic
persistent sau recurent, avnd transmitere autosomal-dominant i evoluie benign.
Diagnostic diferenial
Hematuria poate fi prezent i n alte maladii genetic determinate:
maladia Fabri;
sindromul nail-patella;
polichistoza renal.

Hematuria poate fi o manifestare iniial n diferite variante

ale glomerulonefritei mezangioproliferative, inclusiv n nefropatie cu IgA.
Prognosticul BMBS este favorabil n cazurile cnd se exclude sindromul Alport n stadiu precoce.
Sindromul nefrotic
Definiie. Sindromul nefrotic este un sindrom clinic i biochimic, diagnosticat n cazul proteinuriei (excreia proteinei
urinare >40 mg/m2/or (=1 g/m2/24 ore), hipoalbuminemiei (<25 g/l) i prezenei edemelor.
Aproximativ 80% din toate formele de sindrom nefrotic la copil au aspect de MCNS (boala cu leziuni renale minime minimal change nefrotic syndrome), iar 20% reprezint glomerulonefritele cronice i afeciunile renale dobndite de etiologie
deseori necunoscut.
Epidemiologie
n Europa, Statele Unite i Australia rspndirea medie a sindromului nefrotic idiopatic constituie 3 cazuri la 100000 copii n vrst de pn la 16 ani, iar incidena cumulativ 16
cazuri la 100000 copii. S-a constatat, c morbiditatea este mai
mare este n Asia, la populaia africano-american i la copii
arabi. La copii asiatici ce locuiesc n Anglia de nord frecvena
medie constituie 7,4 cazuri, iar pentru copiii din Asia de Sud
1,6 cazuri la 100000 copii pe perioada unui an.
Evoluia clinic, prognosticul i rspunsul la terapie a pacienilor cu sindrom nefrotic sunt determinate de leziunile glomerulare i de etiologie.
Dei Minimal change nephrotic syndrome poate s apar la pacieni de orice vrst, incluznd i aduli, debutul acestei entiti la copil survine, de obicei, ntre 1 i 6 ani. Sindromul nefrotic este rar ntlnit n primul an de via, fiind fie secundar,
mai ales unor infecii (toxoplasmoz, citomegalovirus), unor
medicamente sau sclerozei mezangiale difuze, fie congenital
(foarte rar).
Clasificarea sindromului nefrotic
Sindromul nefrotic este clasificat n primar i secundar. Sindromul nefrotic primitiv sau primar se dezvolt independent
de orice boal renal sau sistemic.
Sindromul nefrotic secundar se dezvolt n cursul unei boli
renale precizate sau n cursul unor boli sistemice cum ar fi bolile esutului conjunctiv, neoplasme, infecii drept o consecin a unor medicamente sau toxice.
p e d i at r i e

495

IX

mie, creatinina este n limitele normei sau moderat elevat.

Ecografia renal evideniaz mrirea n dimensiuni ale rinichilor, cu ecogenitate crescut a cortexului renal, i micorarea diferenierii ntre cortex i medul, cu vizualizarea nesatisfctoare a piramidelor. Dilatarea tubular poate fi greit
interpretat ca polichistoz renal autosom recesiv.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

boli dismetabolice (dereglri ale metabolismului triptofanului, glicogenoze, diabet i altele);

amiloidoz;
tromboze ale venelor renale;
intoxicaii sau hipersensibilizare medicamentoas;
boli i sindroame ereditare (sindrom Alport, febra mediteran etc.);
boli cromozomiale (sindromul Down, sindromul Orbeli);
sindroame rare (sarcoidoza, drepanocitoza etc.).

Clasificarea sindromului nefrotic (S. Ignatova, Iu. Veltiev,

2000)
1. Sindrom nefrotic congenital (cu mutaii genice dovedite)
2. Sindrom nefrotic primar
3. Sindrom nefrotic secundar
infecii intrauterine (toxoplasmoza, citomegalovirus,
sifilis congenital);
alte infecii (TBC, malaria, hepatita B, hepatita C, sifilis, SIDA);
boli sistemice ale esutului conjunctiv, vasculite;
disembriogeneza structural renal, inclusiv displazia
hipoplastic;

Pe lng aceast clasificare etiologic, se folosete i una bazat pe

criterii clinico-evolutive, conform creia se deosebesc sindrom
nefrotic pur i impur, sau sindrom nefrotic corticosensibil
i corticorezistent.

Tabelul 9.4.
Clasificarea clinico-evolutiv a sindromului nefrotic
Caracteristica

Sindrom nefrotic Pur

Sindrom nerfotic Impur

Proteinurie

Selectiv (se pierd proteine cu greutate

molecular sub 100000: albumine, siderofilin
.a., i nu cele cu greutate molecular mare
(IgM)

Neselectiv (n cazuri severe, electroforeza

proteinelor urinare este comparabil cu cea a
serului diluat)

Hematurie

Prezent doar la debut (fr a fi obligatorie),

microscopic i tranzitorie (pasager)

Microscopic sau macroscopic, persist i peste

o lun de la debutul sindromului nefrotic

HTA

Prezent exclusiv la debut i avnd caracter

tranzitoriu

Frecvent i persistent

Retenie azotat

Prezent, eventual, la debut, n faza oliguric,

fr a fi obligatorie

Persistent i dup reluarea diurezei

Complementul seric

Invariabil normal

Sczut n peste 1/3 din cazuri

Rspunsul la
corticoterapie

Bun n peste 95% din cazuri

n general, nesatisfctor

Prognostic

Favorabil (n general vindecare dup 1-4 ani n

care apar recderi)

Nefavorabil, evoluie constant spre insuficien

renal

Histologic

Leziuni glomerulare absente sau minime

Glomerulit, scleroz glomerular focal .a.

Clasificarea
etiologic

Se suprapune, n general, peste sindroamele

nefrotice primitive

Se suprapune, n general, peste sindroamele

nefrotice secundare

Patogenie
Nu au putut fi demonstrate complexe imune, dar este invocat
o tulburare a imunitii celulare. Rezult o anomalie sistemic
a limfocitelor T-dependente, avnd ca rezultat producerea de
limfochine toxice pentru membrana bazal glomerular. Dei
depozite imune sunt absente la biopsia renal la pacienii cu
496

p e d i at r i e

MCNS, se consider c sistemul imun joac un rol important

n etiopatogenia acestei entiti.
Fiziopatologie
Sindromul nefrotic se caracterizeaz prin permeabilitatea
crescut a membranei bazale glomerulare pentru proteine,

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Aceste dou mecanisme determin creterea reabsorbiei tubulare de sodiu n tubul contort proximal i n tubul contort
distal, cu retenia de sodiu i apariia edemelor. Hiperlipemia,
hiperbetalipoproteinemia, hipercolesterinemia i lipiduria
sunt secundare hipoalbuminemiei.
Histopatologie
Sindromul nefrotic idiopatic se prezint sub 3 forme histopatologice.
1. Sindromul nefrotic idiopatic cu leziuni glomerulare absente sau minime (circa 85%) n care glomerulii apar optic
normali (inclusiv la imunofluorescen) sau cu o minim
cretere a numrului de celule mezangiale i a matricei
mezangiale. Microscopia electronic evideniaz fuzionarea i tendina de dispariie a proceselor podocitare. Peste
95% din copiii cu aceast form rspund favorabil la corticoterapie.
2. Sindromul nefrotic idiopatic cu proliferare mezangial difuz
(circa 5%) 50-60% din copiii cu aceast form rspund
favorabil la corticoterapie.
3. Glomeruloscleroza focal (circa 10%), n cadrul creia
debutul este n medular (de aceea uneori biopsia renal poate fi eronat interpretat drept form cu leziuni glomerulare minime). Aceast form este adesea progresiv,
afectnd, n final, toi glomerulii (cu insuficien renal
terminal), totui circa 20% dintre copiii bolnavi rspund
favorabil la corticosteroizi sau la citotoxice.
Tabloul clinic
1. Edemul este simptomul i semnul clinic obligatoriu. Edemele sunt localizate iniial pe fa i gambe, apoi invadeaz
seroasele, constituindu-se hidrotoraxul, ascita i, mai rar,
hidropericardul, hidrocelul, edemul cerebral, laringian
(disfonie), sau pancreatic (crize dureroase abdominale).
Edemele subcutanate sunt albe, moi, pufoase, depresibile,
nedureroase i declive.
2. Oliguria apare n perioada de constituire a edemului sub
250 ml/zi.

3. Simptome i semne generale: paloare, astenie, inapeten,

cefalee, tulburri psihice, subfebrilitate, hepatosplenomegalie.
4. Infeciile etiologie frecvent bacterian (pneumonii, peritonite, infecii urinare, septicemii); sunt favorizate de
carena de imunoglobuline.
5. Semne de disconfort abdominal asociate cu anorexie, diaree, atribuite frecvent edemului peretelui intestinal, trebuie evaluate printr-un examen al abdomenului pentru a
exclude peritonita.
6. Manifestri respiratorii consecin a distensiei abdominale asociat sau nu cu revrsat pleural ce se manifest prin:
polipnee, dispnee, cianoz.
Diagnostic de laborator
Semne urinare
Proteinuria: minimum 3,5 g/24 ore/1,73 m2; obinuit
valori 5-10 g/24 ore. Proteinuria cantitativ este un indicator al evoluiei bolii.
Lipiduria: corelat cu hiperlipidemia; nu depete 1 g/24
ore.
Sedimentul urinar: absena hematiilor sau leucocitelor n
sindrom nefrotic pur; sunt prezeni cilindri hialini, granuloi (de regul, rar).
Modificrile electroliilor urinari: scderea eliminrii sodiului i creterea eliminrii potasiului.
Semne umorale
Proteine serice:
hipoproteinemie cu hipoalbuminemie;
hiperglobulinemie relativ, cu inversarea raportului
albumine/globuline;
hipogamaglobulinemie;
creterea macroglobulinelor i -lipoproteinelor.
Hiperlipidemie i hipercolesterinemie
Markeri ai inflamaiei
VSH crescut n faza activ a bolii;
anemie hipocrom.
Diselectrolitemie n sindromul nefrotic
hiponatriemie cu creterea Na total;
potasiemia are valori normale sau uor sczute, datorit pierderilor urinare produse sub aciunea combinat
a hiperaldosteronismului secundar i a tratamentului
diuretic sau corticosteroid;
hiperpotasiemia este rar, secundar unei oligurii severe.
Explorarea strii funcionale a rinichilor
p e d i at r i e

497

IX

ducnd la o filtrare crescut i eliminare a acestora: albumine,

transferin, IgG cu hipoproteinemie. Scderea albuminelor
serice are ca efect reducerea presiunii coloid osmotice, cu
perturbarea schimburilor lichidiene ntre sectorul intra- i
extravascular, redistribuirea apei din sectorul extracapilar, cu
creterea apei interstiiale i scderea apei intravasculare (hipovolemie). Aceast situaie are urmtoarele consecine:
activarea mecanismului renin-aldosteron prin reducerea
presiunii n arteriola aferent glomerular;
creterea secreiei de factor 3 antinatriuretic.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

ureea, creatinina seric sunt de regul normale; n faza

oliguric pot fi moderat crescute;
disfuncia glomerular este evident n sindromul nefrotic impur;
titrul ASLO i complementul seric sunt normale;
calcemia este sczut, mai ales fraciunea legat de
proteine.
Biopsia renal
Sindromul nefrotic reprezint mai mult de 90% din cazurile
crora li se efectueaz puncie biopsie renal.
Indicaii pentru biopsia renal n sindromul nefrotic
Sindrom nefrotic la vrsta 6-12 ani
Sindrom nefrotic hormonodependent: apariia hormonodependenei sau sindrom nefrotic frecvent recidivant
dup administrarea citostaticelor
Sindrom nefrotic hormonorezistent
Hipertensiune persistent, hematurie, scderea funciei
renale
Suspecie la GN secundar (amiloidoz, vasculite sistemice sau maladii ale esutului conjunctiv).
Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe criteriile ce definesc sindromul nefrotic. ncadrarea n sindromul nefrotic primar,
idiopatic sau pur, primitiv se bazeaz pe vrsta mic la debut, absena afectrilor funciilor renale, valorile normale ale
complementului seric i rspunsul favorabil la corticoterapie.
Criteriile sindromului nefrotic
1. Proteinurie mai mult de 3,5 g/24 ore
2. Hipoalbuminiemie i disproteinemie
3. Edeme pronunate, rspndite pn la anasarc
4. Hiperlipidemie (hipercolesterinemie, hiperlipoproteinemie).
Diagnostic diferenial se efectueaz cu edemele de alt
natur dect cea renal: enteropatia exsudativ, edem angioneurotic, hepatopatii cronice, malnutriie cardiac, edeme
endocrine .a.
Este important diferenierea sindromului nefrotic idiopatic
de cel secundar, pentru ultimul plednd expunerea la toxine
sau la medicamente, apariia concomitent a altor manifestri
clinice specifice (febr, erupii, artralgii etc.), persistena hematuriei, a reteniei azotate sau a HTA (dup reluarea diurezei). Toate acestea impun i efectuarea punciei biopsie renal, aceasta fiind indicat i n cazurile fr rspuns terapeutic
dorit dup 8 sptmni de corticoterapie adecvat.
498

p e d i at r i e

Tratament
1. Msuri de ordin general
Spitalizarea pacienilor cu sindrom nefrotic.
Repausul la pat se indic doar n prezena edemelor severe, a infeciilor intercurente i a scderilor ponderale
masive prin diurez abundent (risc de hipotensiune
hipoortostatic).
2. Tratament dietetic
Dieta va fi strict hiposodat n prezena edemelor, n
faza oliguric i cea a eventualei HTA. Dup dispariia
edemelor, dieta poate fi moderat hiposodat (1-2 g/
zi), incluznd lapte, pine obinuit i alimente bogate
n proteine.
Aportul de lichide va fi redus doar n prezena edemelor severe.
Aportul proteic va fi de 2-3 g/kg/zi, preferndu-se
proteine animale.
Se recomand o modest restricie de lipide (mai ales
de origine animal, cu coninut bogat de colesterol i
trigliceride). n rest, dieta va include: glucide (4-8 g/
kg/zi), fructe i legume proaspete (aport de potasiu).
3. Tratamentul simptomatic
Terapie cu diuretice
Utilizarea diureticelor este foarte important n conduita pacienilor cu sindrom nefrotic. Se vor administra: furasemid
1-2 mg/kg/24 ore, iar la necesitate 3-5 mg/kg/24 ore; spironolacton (Veropiron) n doz de 1-3 mg/kg/24 ore n
2-3 prize (efectul diuretic va aprea dup 2-5 zile de la administrare); hipotiazid 1 mg/kg/24 ore (25-50 mg/24 ore, ncepnd cu doze minimale). n cazul micorrii clearance-ului
creatininei endogene <50% fa de nivelul normei, efectul
acestui preparat lipsete. Tratamentul se va efectua pe fonul
dietei bogate n kaliu i al preparatelor de kaliu.
Cu scopul creterii volumului circulant sanguin eficace, amplificnd eficiena diureticelor se va administra soluie albumin 20-25% n doz de 0,5-1g/kg, n infuzie i.v., pe parcurs
de 30-60 minute; la sfritul infuziei se va administra i.v. furasemid 1-2 mg/kg.
Complicaiile terapiei cu diuretice: dereglri electrolitice, alcaloze metabolice, calcificate n rinichi, ototoxicitate etc.
4. Tratamentul patogenic
Tratamentul patogenic este esenial. Prednisolonul este preparatul de elecie n tratamentul sindromului nefrotic la copil.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Corticosensibil normalizarea analizei de urin n decursul a

4 sptmni, mai rar 8 sptmni, dup administrarea glucocorticoizilor i instalarea remisiei complete.
Corticodependent apariia recidivei n timpul micorrii sau
dup 2 sptmni de anulare a prednisolonului.
Sindromul nefrotic corticorezistent se determin n cazul meninerii proteinuriei pn la nivelul <3 g/dl pe parcurs de 6-8
sptmni de tratament cu prednisolon n doz de 2 mg/
kg/24 ore (nu mai mult de 80 mg/24 ore) i efectuarea ulterioar a puls-terapiei cu prednisolon 20-30 mg/kg/24 ore nr.3
(dar nu mai mult de 1 g pe parcursul unei infuzii), 3 prize.
Frecvent recidivant 4 sau mai multe recidive n decurs de 1
an sau 2 i mai multe recidive n 6 luni, n cazul respectrii
schemelor de tratament.
Tratamentul sindromului nefrotic cu schimbri minimale
n debut
Prednisolon 2 mg/kg/24 ore, per os, sau 60 mg/m2/24 ore,
dar nu mai mult de 80 mg/24 ore, timp de 6 sptmni, apoi
1,5 mg/kg/48 ore, timp de 6 sptmni, cu scderea treptat
a dozei pn la anulare complet pe parcursul a 1-2 luni.
Tratamentul recidivei SNSM
Prednisolon 2 mg/kg/24 ore, per os, zilnic, pn la 3 analize
negative ale urinei la protein n 24 de ore, apoi 1,5 mg/
kg/48 ore, timp de 4 sptmni, cu scderea treptat a dozei
pn la anularea complect pe parcursul a 2-4 sptmni.
Tratamentul SNSM frecvent recidivant (mai mult de 2 recidive pe parcurs de 6 luni i sindrom nefrotic cortico-dependent) constituie indicaie pentru tratament imunosupresiv.
Se vor administra:
ciclofosfamid 2,5-3 mg/kg/24 ore, timp de 8-12 sptmni;
clorbutin 0,2 mg/kg/24 ore, per os, timp de 8-12 sptmni, n asociere cu administrarea de prednisolon n regim alternativ;
ciclosporin A 5 mg/kg/24 ore, n 2 prize, per os, sub controlul nivelului ciclosporinei A n serul sanguin (nivelul
iniial n ser 80-160 ng/ml n cazul trecerii la prednisolon prin regim alternativ;
micofenolat mofetil 1-2 g/24 ore, per os, n 2 prize, timp
de 6 luni; n caz de eficacitate, se va continua pn la 12
luni.

n cazul sindromului nefrotic frecvent recidivant, n special cu

acutizri determinate de infecii virale, se administreaz levamisol (decaris) 2,5 mg/kg/48 ore, per os, timp de 6-12 luni,
sub controlul sptmnal al leucocitelor n sngele periferic.
Tratamentul sindromului nefrotic cortico-rezistent depinde de varianta morfologic a GN, expresivitatea modificrilor tubulo-interstiiale i a componentului fibroblastic din
esutul renal.
Complicaii
Complicaii care in de evoluia bolii
complicaiile legate de tendina hidrosalin masiv, cronic; ascit, hidrotorax masiv, hernii inghinale care apar n
cazurile corticorezistente;
oc hipovolemic;
insuficien renal acut;
fenomenele tromboembolitice;
infeciile tractului urinar;
alte complicaii osteomalacie, hipotiroidism, creterea toxicitii unor medicamente (datorit hipoproteinemiei).
Complicaii care in de tratament sunt legate de utilizarea ndelungat a corticosteroizilor i/sau a imunosupresoarelor.
Complicaiile terapiei cu glucocorticoizi: diabet steroid, retard
fizic, osteoporoz, psihoz, euforie, dereglarea somnului, hipertensiune, cataract, glaucom, insuficiena glandelor suprarenale, infecii secundare, hipercoagulare.
Efecte adverse ale terapiei cu ageni alchilani: suprimarea hematopoiezei, micorarea reactivitii organismului fa de infecii, agranulocitoz, efect oncogen, alopecie, cistit hemoragic, creterea incidenei sterilitii etc.
Evoluie i prognostic
n sindromul nefrotic idiopatic, prognosticul este, de regul,
bun (n formele corticosensibile): recderi repetate, dar rezolvare spontan n final, fr disfuncii renale reziduale.
n sindromul nefrotic idiopatic cu leziuni glomerulare minime, evoluia se poate prevedea n funcie de rspunsul la corticoterapia iniial i de frecvena recderilor precoce.
n formele secundare de sindrom nefrotic, prognosticul depinde de forma clinico-histologic, de etiologie i de eventualele complicaii aprute (ale bolii sau ale tratamentului).
n pofida evoluiei recidivante, prognosticul de lung durat
pentru muli copii cu sindrom nefrotic corticosensibil, supus
tratamentului n general poate fi favorabil cu nsntoire i
p e d i at r i e

499

IX

n funcie de modul de rspuns la terapie cu prednisolon,

sindromul nefrotic cu schimbri minimale este subdivizat n
corticosensibil, corticodependent i corticorezistent.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

cu pstrarea funciei renale. n 80-90% din cazuri, la copii se

dezvolt una sau mai multe recidive, iar n 35-50% din cazuri,
recidivele sunt frecvente i conduc la corticodependen.

GLOMERULONEFRITA CRONIC
Definiie. Glomerulonefrita cronic (GNC) reprezint
o grup heterogen de maladii renale cu afectarea preponderent a glomerulilor, avnd diverse etiologie, patogenie,
manifestri clinico-morfologice, evoluie i prognostic.
Epidemiologie
n nefrologia pediatric, glomerulonefrita cronic ocup un
loc important n structura cauzelor insuficienei renale cronice dup maladiile nefro-urinare ereditare i congenitale.
Frecvena GNC n populaia infantil constituie 33:100000.
Afeciunea este mai mult ntlnit la biei, comparativ cu
fete, i mai des se atest la vrsta de 5-16 ani. Se constat o
dependen a frecvenei variantelor morfologice ale GN de
sex: nefropatia membranoas i GN membranoproliferativ
(GNMP) mai mult se atest la sexul masculin.
Incidena glomerulonefritei focal-segmentare (GNFS) este
de 6-12% din toate cazurile de nefrobiopsii.
Glomerulonefrita mezangio-proliferativ (GNMzP) se ntlnete n 5-10%, iar GN membranoproliferativa n 5-13%
din cazurile de sindrom nefrotic la copil.
Glomerulonefritei membranoase i revin doar 1% din cazuri.
Nefropatia cu IgA constituie cea mai frecvent glomerulopatie
primar n lume, frecvena ei variind ntre 10 i 15% din cazurile totale n SUA, 20-30% n Europa i pn la 50% n Asia.
Clasificarea morfologic a sindromului nefrotic n
glomerulonefrit primar
(International Study of Kidney Deasease n Children, 1978,
Droyer et.al., 1998)
1. Schimbri minimale n glomerule.
2. Glomeruloscleroz focal i segmentar.
3. GN mezangio-proliferativ.
4. GN endocapilar proliferativ difuz.
5. GN membrano-proliferativ tip I i II.
6. GN membranoas.
7. GN proliferativ extracapilar difuz.
8. GN neclasificat.
500

p e d i at r i e

Patogenie
Leziunile glomerulare pot aprea prin urmtoarele mecanisme:
imune (cele mai frecvente la aproximativ 80-90% glomerulopatii);
neimune metabolice, hemodinamice, toxice, infecioase
(de exemplu, n diabetul zaharat, amiloidoz, nefrite ereditare, sub aciunea unor medicamente).
Patogenia leziunilor glomerulare imune. Leziunile imune
sunt declanate de depunerea n glomeruli a:
a) autoanticorpi mpotriva unor antigeni glomerulari structurali, intrinseci (de exemplu, anticorpi antimembran
bazal glomerular);
b) complexe imune circulante;
c) complexe imune formate in situ, local, intraglomerular;
d) reacii imune de tip celular.
Prezena materialelor imune n corpusculii renali declaneaz
o reacie inflamatorie, prin atragerea celulelor proinflamatorii
i prin diversele sisteme de mediatori ai inflamaiei, antrennd, adesea, proliferare celular, acumularea de matrice extracelular i scleroz glomerular.
Particularitile tabloului clinic i ale evoluiei diferitor
variante morfologice ale GNC
Pentru GNC este caracteristic triada sindroamelor:
sindrom urinar;
sindrom edematos (tip nefritic sau nefrotic);
hipertensiune arterial.
Glomerulonefrita acut focal i segmentar
Definiie. Glomerulonefrita acut focal i segmentar (GNFS) reprezint o afeciune inflamatorie a capilarelor glomerulare, cu etiologie variat, caracterizat histologic
prin proliferarea celulelor glomerulare localizat numai la o
parte dintre glomeruli (leziuni focale) i numai la unele anse
glomerulare (leziuni segmentare).
Etiologie
Cel mai frecvent, GNFS apare n contextul unei infecii a cilor respiratorii superioare, germenii mai frecvent incriminai
fiind streptococul -hemolitic i agenii virali. Sindromul urinar poate debuta intrainfecios sau postinfecios.
GNFS secundare pot fi ntlnite n contextul diferitor altor
boli infecioase sau sistemice: endocardit bacterian, vasculite, lupus eritematos sistemic etc.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tabloul clinic
Debutul se produce la vrsta medie de 6 ani. n majoritatea
cazurilor (80%), GNFS se manifest prin sindrom nefrotic,
dar n debut se caracterizeaz prin proteinuria asimptomatic. Hematuria macroscopic este rar, dar hematuria microscopic se detecteaz n debutul bolii, n 50-60% din cazuri
persist timp ndelungat. n debut, hipertensiunea arterial
este prezent n aproximativ 40% din cazuri, iar anomaliile
funciei renale sunt observate n 30-40% din cazuri.
Glomerulonefrita membranoproliferativ
Definiie. Glomerulonefrita membrano-proliferativ
(GNMP) este o boal glomerular caracterizat histologic
prin proliferarea celulelor mezangiale, expansiunea celulelor
i matricei mezangiale n spaiile subendoteliale i ngroarea peretelui capilarelor glomerulare, asociind frecvent depozite de complexe imune sau non-imune i complement.
Clasificarea
GNMP primar
Tipul 1 (glomerulonefrita membrano-proliferativ tip I)
Tipul 2 (glomerulonefrita membrano-proliferativ tip II)
Tipul 3 (glomerulonefrita membrano-proliferativ tip
III)
GNMP secundar
Hepatita cronic activ B i C
Siclemie
Sclerodermie
Celiachie
Sarcoidoz
Endocardit infectioas
Sindrom hemolitico-uremic
Neoplasme
Psoriazis

GNMP secundar se clasific n dou subtipuri majore, tipul I

i tipul II, care mai sunt numite i boala cu depozite dense. Unii
cercetroti au definit un al treilea tip care este similar cu tipul I
de boal. La copil, 70-80% din cazurile cu GNMP fac parte din
tipurile I i III, n timp ce 20-30% constituie tipul II.
Tabloul clinic
GNMP apare, n general, la copilul mare i adolescent. Muli copii cu GNMP (aproximativ 70% din cazuri) se prezint cu sindrom nefrotic cu/sau fr hematurie macroscopic, n timp ce
un numr mic de cazuri prezint tablou de glomerulonefrit rapid progresiv. HTA este prezent precoce n 1/4-1/3 din cazuri.
Clinic se manifest destul de variat (form mixt), mai frecvent
cu sindrom nefrotic, hipertensiune arterial, hematurie.
Prognostic
GNMP are o evoluie cronic cu caracter recidivant, persistent i progresare spre IRC.
Glomerulonefrita membranoas
Definiie. Glomerulonefrita membranoas (GNM) definete un grup de afeciuni glomerulare manifestate, n majoritatea cazurilor, prin sindrom nefrotic, caracterizate morfologic prin
ngroarea difuz i uniform a membranei bazale glomerulare
i prin depozite imune localizate subepitelial, n absena proliferrii celulare sau a modificrilor inflamatorii glomerulare.
Este excepional de rar ntlnit la copii, n schimb constituie
cea mai comun form de sindrom nefrotic la aduli (20-40%
din cazuri).
Etiologia
Primar (idiopatic)
Secundar n hepatita viral B, maladii de sistem, malarie, hemofilie etc.
Manifestrile clinice ale GNM
Sindromul nefrotic
Proteinurie izolat; microhematurie
Mai frecvent, macrohematurie i/sau hipertensiune arteriala
La copii, spre deosebire de aduli, GNM, cel mai des, apare
secundar, nsoit, frecvent, de macrohematurie.
Evoluie i prognostic
La copil posibil remisiune spontan sau medicamentoas.
Nefropatie membranoas la copii, care, comparativ cu adulii,
se caracterizeaz prin prognostic favorabil.
p e d i at r i e

501

IX

Actualmente, se disting 5 variante morfologice ale GNFS n

funcie de afectarea glomerulilor:
1) tipic (nespecific);
2) vascular (zona pedunculului renal);
3) celular;
4) canalicular (partea tubular a glomerulului);
5) colaptoid.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Glomerulonefrita
mezangioproliferativ cu depozite IgA
(Boala Berger)
GN IgA se refer la GN mezangioproliferativ. Caracteristic
este depozitarea de IgA n mezenchimului glomerular.
Clasificare
Primar nefrita IgA sau boala Berger
Secundar GN IgA n purpura Henoch-Schnlein, dermatit herpetiform, celiachie, ciroz hepatic.

Clasificarea GNRP
GN cu anticorpi anti-membran bazal glomerular:
cu hemoragii pulmonare (sindrom Goodpasture);
fr hemoragii pulmonare.
GN imunocomplex:
GN postinfecioas (GN poststreptococic, GN n endocardit);
Nefropatie cu IgA;

Tabloul clinic

Purpura Henoch-Schnlein;

Media de vrst a debutului maladiei la copil constituie 9-10 ani.

Crioglobulinemie;

Manifestrile clinice ale maladiei sunt extrem de variate, ncepnd cu microhematurie izolat persistent (n majoritatea
cazurilor) i terminnd cu GN subacut cu dezvoltarea IRC.
Pentru IgA-nefropatie este posibil dezvoltarea a 5 sindroame clinice:
microhematurie asimptomatic i proteinurie nensemnat, depistat cel mai frecvent (62% cazuri);
episoade de macrohematurie pe fonul sau imediat dup
IRVA, constatate n 27% cazuri;
sindrom nefritic acut (hematurie, proteinurie, HTA),
atestat n 12% cazuri;

GN membranoproliferativ;
GN fr depozite imune (cu anticorpi la neutrofile);
Sindromul Vegener, periarterita microscopic, GN necrotizant segmentar.
Tabloul clinic
n prezent GNRP este nu doar varianta evolutiv a nefritei
idiopatice clasice cu semilune, dar, mai frecvent, se ntlnete ca manifestare a unei maladii de sistem (LES, vasculite de sistem, crioglobulinemie esenial mixt etc.)
Sindrom nefrotic i/sau proteinurie

sindrom nefrotic, ce se constat n 10-12% din cazuri;

Hematurie

n cazuri rare, nefropatie cu IgA se poate manifesta sub

GN rapid progresiv, proteinurie pronunat, HTA, scderea filtraiei glomerulare.

HTA

Nivelul IgA n serul sanguin nu are o sensibilitate nalt: n

30-50% din cazuri se determin majorarea IgA n serul sanguin la aduli i numai n 8-16% din cazuri la copii. Biopsia
renal confirm diagnosticul de nefropatie cu IgA.
Evoluie
Nefropatie cu IgA progreseaz lent spre IRC.
Glomerulonefrita rapid-progresiv
Definiie. Glomerulonefrita rapid-progresiv (GNRP)
prezint un sindrom clinico-biologic, morfologic, caracterizat printr-o activitate foarte nalt a GN, cu o insuficien
renal rapid progresiv i dezvoltarea uremiei terminale n
termene de la cteva sptmni pn la 3 luni.
502

p e d i at r i e

Scderea funciei renale

Azotemie
Histologic proliferare intens extracapilar cu formare
de semilune epiteliale n spaiul urinar.
Prognosticul este nefavorabil.
Tratamentul GNC
Tratamentul GNC la copii include: tratament patogenic (glucocorticoizi i citostatice), precum i tratament simptomatic
(diuretice, hipotenzive) etc., corecia complicaiilor maladiei.
Tratamentul GNFS
Puls-terapia cu ciclofosfamid: intravenos sau infuzie 10-15
mg/kg, 6-12 luni, cu scderea lent a dozei pn la anularea deplin.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tabelul 9.5.
Puls-terapia cu metilprednisolon a GNFS
(schema Mendoza S., 1990)
Sptmna

Metilprednisolon 30 mg/kg/i.v.

Numrul

Prednisolon 2 mg/
kg/48 ore

Ciclofosfamid
2-2,5 mg/kg/24 ore per os

1-2

Peste o zi (3 ori pe sptmn)

3-10

1 dat n sptmn

2 mg/kg peste o zi

11-18

1 dat n 2 sptmni

2 mg/kg peste o zi

19-50

1 dat n lun

micorarea dozei

51-82

1 dat n 2 luni

micorarea dozei

Metilprednisolon se administreaz i.v. n infuzie cu soluie Glucoz 5% n decurs de 20-40 minute (doza maxim la
o infuzie nu va depi 1 g/1,73 m2)

Sptmna

Metilprednisolon 30 mg/kg/i.v.

Prednisolon

Ciclosporina A

1-2

3 ori pe sptmn

3-8

1 dat n sptmn

2 mg/kg /48 ore

6 mg/kg /24 ore

9-29

1 mg/kg /48 ore

3 mg/kg /24 ore

30-54

0,5 mg/kg /48 ore

3 mg/kg /24 ore

Ciclosporina A 5 mg/kg/24h, per os, sub controlul ciclosporinei A n serul sanguin (nivelul iniial 80-160 ng/ml),
3-12 luni, cu scderea treptat a dozei.
Tratamentul glomerulonefritei membrano-proliferative
(mezangiocapilar) n GNMP tip I i III
Prednisolon 1 mg/kg/48 ore (nu mai mult de 80 mg/24
ore), pn la 12 luni, cu anularea lent a preparatului.

IX

Tabelul 9.6.
Puls-terapia cu metilprednisolon
(schema Valdo, 1998)

puls-terapia cu ciclofosfamid intravenos sau infuzie

10-15 mg/kg, 6-12 luni; combinaie cu prednisolon n
1 mg/kg/48 h 6-12 luni cu scderea lent a dozei pn
la anulare.
Tratamentul GN extracapilare cu semilunii

n GNMP de toate tipurile:

Puls-terapia cu ciclofosfamid: intravenos sau infuzie 10-15
mg/kg 6-12 luni (doza sumar a curei pn la 200 mg/kg)
ciclosporina A 5 mg/kg/24h, per os, sub controlul ciclosporinei A n serul sanguin.

Se administreaz terapia combinat.

Plasmaferez (3 cure)
Puls-terapia cu metilprednisolon 15-30 mg/kg/24 ore
Se administreaz terapia combinat: puls-terapia cu ciclofosfamid intravenos sau n infuzie 12-15 mg/kg, n
asociere cu prednisolon 1 mg/kg/24 ore, per os, heparina
200-250 UI/kg/24 h, dipiridamol 5-7 mg/kg/24 h.

Tratamentul nefropatiei membranoase

n cazul proteinuriei izolate (mai puin de 3 g/24 ore) fr
dereglarea funciei renale se administreaz inhibitori ai
enzimei de conversie.
n cazul proteinuriei izolate cu dereglarea funciei renale
se utilizeaz:

Tratamentul glomerulonefritei mezangioproliferative

Ciclofosfan 10-15 mg/kg i.v. sau infuzie, 6-12 luni
Ciclosporin A 5 mg/kg/24 ore, per os, 3-12 luni
Micofenolat mofetil 1-2 g/24 ore, per os, timp de 3-6 luni;
n caz de eficacitate pn la 12-18 luni n combinaie cu
prednisolon 1 mg/kg/48 ore, per os.
p e d i at r i e

503

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

n cazul proteinuriei pn la 1 g/24 ore, pacienilor cu funcia

rinichilor pstrat li se administreaz inhibitori ai enzimei de
conversie.
n lipsa efectului, n plan de scdere a HTA, se administreaz
antagonitii receptorilor angiotensinei II n monoterapie sau
n combinaie cu inhibitorii enzimei de conversie.
Evoluie GNC
Decesul precoce (1-5% din cazuri) se produce prin insuficien
renal acut, insuficien cardiac sau edem pulmonar acut.
La copii cu GNC, prognosticul depinde de varianta clinicomorfologic i efectuarea tratamentului adecvat.
n cazul GNC ce decurge cu hematurie izolat sau cu sindromul nefrotic corticosensibil fr dereglarea funciei renale i
fr hipertensiune arterial, prognosticul este, de obicei, satisfctor.
Formele rezistente ale GNC au tendin spre progresarea maladiei i instalarea IRC.
n dependen de varianta morfologic a GNC, aproape 1/3
din copii cu sindrom nefrotic corticorezistent evolueaz spre
IRC n primii 10 ani de eviden.
Dispensarizarea
Copiii cu GNC se afl la eviden dispanseric pe tot parcursul vieii. Atenie deosebit se va atrage la starea general,
curba ponderal, edeme, diurez, tensiunea arterial, focare
cronice de infecie, infecii recurente, rezultatele investigrilor sngelui periferic (eritrocite, Hb, trombocite, VSH) i urinei, rezultatele probelor Neciporenko, ecografia renal, starea
aparatului digestiv, osos i endocrin n cazul administrrii glucocorticoizilor, citostaticelor, analiza biochimic a sngelui
(proteina general, ureea, creatinina, clearence-ul creatininei
endogene, colesterol, -lipoproteide, ionograma etc.).
INSUFICIENA RENAL ACUT
Definiie. Insujficiena renal acut (IRA) este o alterare rapid a funciei renale, care se manifest prin retenie
azotat, dereglri hidroelectrolitice i acido-bazice.
Epidemiologie
Incidena IRA la copii constituie 3 cazuri la 1 mln populaie,
dintre care 1/3 constituie copii de vrst fraged. n perioada
nou-nscuilor, frecvena IRA care necesit hemodializ constituie 1 caz la 5000 nou-nscui. Conform datelor oficiale
privind adresrile n seciile de terapie intensiv a nou-ns504

p e d i at r i e

cuilor, 8-24% din cazuri constituie cauze ale IRA. Frecvena IRA la vrsta 6 luni-5 ani constituie 4-5 cazuri la 100000
populaie, cauza principal fiind sindromul hemolitic-uremic.
La vrst colar, incidena IRA constituie 1:100000 populaie i este cauzat de maladiile glomerulare.
Clasificare
Conform clasificrii etiopatogenice se disting: IRA prerenal, IRA renal i IRA postrenal.
IRA prerenal (sinonime: IRA, uremie funcional, oligurie prerenal). Se produce la scderea cu 50% a filtraiei
glomerulare (FG) cu pstrarea integritii tubulare. Este
cea mai frecvent form cu inciden de pn la 50-60%
din toate cazurile.
IRA renal (sinonime: IRA intrisec, IRA organic, IRA parenchimatoas, azotemie renal intrisec). Incidena constituie 15-20% din cazuri. n funcie de tipul leziunilor, exist
afectri ale interstiiului, tubilor, glomerulilor i vaselor.
IRA postrenal (sinonime: mecanic, obstructiv). Incidena acestei forme este sub 5% din toate cazurile de IRA.
Difereniere n funcie de gradul de pstrare a diurezei:
IRA non-oliguric;
IRA oliguric.
n cazul IRA non-oliguric, diureza se pstreaz, ns este
prezent azotemia (creatinina sngelui >130 mcmol/l, ureea
>17 mmol/l), scderea vitezei filtraiei glomerulare (VFG),
micorarea reabsorbiei apei i Na.
IRA prerenal i postrenal constituie IRA funcional, iar
cea renal IRA organic.
Grupul ADQI (Acute Dialysis Quality Iniiative) propune, n
2004, o clasificare multidimensional: RIFLE (Risc, Injury,
Failure, Loss, End Stage Renal Disease), bazat pe indicii
principalelor modificri ale pacientului: nivelul creatininei
serice, rata de filtrare glomerular (RFG), eliminarea de urin
i durata oliguriei (tab. 9.7.).
Pentru uniformizarea aprecierilor, se recomand ca ecuaia
de estimare a RFG/1,73 m2 s se bazeze pe nivelul creatininei
sanguine, indicii de vrsta, sex i ras. Limita inferioar a normativului este considerat 70 ml/min/1,73 m2. Eliminrile
patologice de urin cuprind urmtoarele categorii:
anuria;
oliguria, n condiiile unei diureze de 100-400 ml/zi la copilul mare i >1 ml/kg/or la sugar.
Diureza normal sau pstrat este definit la un debit urinar
>400 ml/zi la copilul mare i > 2-3 ml/kg/or la sugar.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tabelul 9.7.
Clasificarea RIFLE
Stadiul leziunii renale

Parametrii urmrii

(R) Risc

creatinina serica 1,5

descreterea RFG cu 25%
eliminarea urinei sub 0,5 ml/kg/or pentru un interval de 6 ore

(I) Injury (leziune)

creatinina seric 2
RFG cu 50%
diureza <0,5 ml/kg/or pentru 12 ore

(F) Failure (insuficien renal)

creatinina serica 3
RFG >75%
diureza <0,3 ml/kg/or, pentru 24 ore, sau anurie peste 12 ore

(L) Loss (IRA persistent)

pierderea funciei renale peste 4 sptmni

(E) End stage kidney disease

(boal renal n stadiu teminal)

pierderea funciilor renale peste 3 luni

Fiind un organ multifuncional, realizarea funciilor specializate ale rinichilor depinde de mai muli factori cu localizare
extra-renal. Cei mai importani dintre ei sunt: hipovolemia,
hipotensiunea arterial, hipoxia. Multiple stri patologice, n
evoluia clinic a crora au loc aceste situaii clinice, duc la
micorarea filtraiei glomerulare cu creterea n snge a concentraiei produselor azotate i a potasiului elementele fundamentale n instalarea IRA la copii.
Cele mai frecvente cauze ale IRA funcionale pot fi divizate n
trei grupe: hipovolemice (hemoragii, pierderi gastrointestinale, hipoproteinemia, arsuri), hipotensiunea arterial (septicemia, CID, hipotermia, hemoragii, insuficiena cardiac etc.),
hipoxia (pneumonii, boli aortice, sindromul detresei respiratorii). Principalul factor patogenic este determinat de micorarea pronunat a fluxului sanguin i a filtraiei glomerulare.
Patogenia IRA organice, i, mai ales, a celei nefropatice, este
determinat de aciunea factorului trigger (ishemia, toxicitate,
anafilaxie, obstrucie) att asupra celulelor tubulare, interstiiale, precum i asupra endoteliilor glomerulare. Sunt activai
mai muli factori ca: endotelinele, renin-angiotensin, care duc
la vasoconstricie intrarenal. n tubii renali are loc creterea
producerii citochinelor, factorului RANTES, care au ca efect
forarea retroaciunii tubulo-glomerulare. Aceste procese activeaz obstrucia tubular i refluxurile intrarenale (fornical i
tubular).
Recuperarea IRA este dependent de restaurarea fluxului sanguin renal. O dat cu fluxul sanguin renal restaurat, la nivelul

nefronilor rmai funcionali se produce un fenomen de hiperfiltrare. Acesta este elementul principal de inducere a sclerozei glomerulare progresive asociate cu pierderea progresiv
a funciilor renale. Astfel se poate ajunge la o progresie a insuficienei renale dup o IRA aparent recuperat.

IX

Etiopatogenia IRA

Etiologia IRA la nou-nscui

1. Cauze prerenale
Hipovolemie/hipotensiune
deshidratare sever administrare inadecvat de
lichide; pierderi excesive de lichide (diaree, fototerapie, hipertermie, exces de osmodiuretice); enterocolit necrotizant
oc septic (septicemie, infecie intrauterin, pielonefrit)
hemoragii (pierderi de snge, hemoragii placentare)
hipoxie-asfixie
Hipoperfuzie
insuficien cardiac
chirurgie cardiac
2. Cauze postrenale
Obstrucie ureteral bilateral
obstrucia unicului ureter; obstrucie uretero-pelvic sau uretero-vezical
Leziuni ale vezicii urinare
vezic neurogen; ureterocel; compresiuni de tumori
p e d i at r i e

505

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Obstrucii uretrale
valv uretral posterioar; strictur sau diverticul
uretral; fimoz
3. Cauze renale
Vasculare
tromboza arterei sau venei renale; coagularea intravascular diseminat
Necroza tubular acut
asfixia perinatal, deshidratarea, ocul, nefrotoxinele
Nefrotoxine
antibiotice (aminoglicozide, peniciline semisintetice etc.), indometacin, substanele de contrast
Obstrucie intrarenal
nefropartie uric, mioglobinurie, hemoglobinurie
Ischemie renal
necroz cortical acut, papilit necrotic
Infecie in utero
sifilis congenital, toxoplasmoz, viremie;
Leziuni cronice sub masc de IRA
polichistoz renal (form recesiv), agenezie sau
hipoplazie renal, displazie chistic renal
Etiologia IRA la copii de vrst fraged i colari
Glomerulonefrite
glomerulonefrit acut postinfecioas
nefrit Henoch-Schnlein
lupus eritematos sistemic
sindromul Goodpasture
altele
Nefritele interstiiale
pielonefrit acut
nefrite medicamentoase (meticilin, diuretice .a.)
nefrite postvirale
nefrite idiopatice
Necroza tubular acut
anoxie, ischemie, hipovolemie, hipotensiune
septicemie
nefrotoxine, mercur, nesteroide antiinflamatorii, mioglobin, aminoglicozide
Afeciuni vasculare
sindromul hemolitic-uremic
necroz cortical
tromboza venoas renal
coagulare intravascular diseminat
Cristaluria
acid uric
sulfanilamide
acid oxalic
Alte etiologii (rare)
506

p e d i at r i e

Tabloul clinic
Stadiile IRA
I. Stadiul de debut dureaz 6-24 ore. n clinic prevaleaz manifestrile maladiei de baz, care au dus la IRA, i
reducerea diurezei. Este prezent simptomatica ocului,
caracteristic prin diminuarea filtraiei glomerulare, din
cauza insuficienei vasculare renale. Se micoreaz diureza, dar funcia de concentraie a urinei rmne n norm
(sau < 1014-1015).
II. Stadiul oligoanuric cu durat de pn la 3 sptmni. n
clinic predomin afectarea tuturor organelor i sistemelor: oligoanurie, edeme, majorarea masei corporale, dereglarea metabolismului hidro-electrolitic i hiperhidremie.
Modificri i afectri ca rezultat al reducerii eliminrii reziduurilor i creterii descompunerii esuturilor:
Hiperazotemia miros de amoniac din cavitatea bucal,
prurit, tulburri ale somnului, anorexie.
Afectarea sistemului nervos central slbiciuni, cefalee.
Afectarea sistemului cardiovascular aritmii, tahicardie,
majorarea limitelor cordului, hiper- sau hipotensiune.
Afectarea sistemului respirator dispnee, raluri n plmni,
edem interstiial n plmni.
Afectarea sistemului gastrointestinal uscciune n gur,
anorexie, greuri, vom, hepatomegalie, icter, dureri abdominale.
Afectarea sistemului urinar dureri n regiunea lombar,
edeme, proteinurie, eritrociturie.
Devieri electrolitice.
Anemia se micoreaz durata vieii eritrocitelor, are loc
inhibarea hematopoiezei.
Dereglarea hidro-electrolitic se caracterizeaz prin deshidratare sau hiperhidratare.
n stadiul de oligoanurie mai frecvent este prezent deshidratarea celular i hiperhidratarea extracelular.
Simptome caracteristice pentru hiperhidratarea celular:
grea, vom, cefalee, dereglri psihice, depresie cu trecere n
com, parez intestinal.
Sindroame caracteristice deshidratrii celulare: sete, oligurie,
reducerea masei ponderale, astenie, tegumente surii, halucinaii, psihoze.
Sindroame caracteristice hiperhidratrii extracelulare: edeme, ascit, hidrotorax, majorarea masei ponderale, afectarea
SNC, creterea tensiunii arteriale, semne de hidremie anemie, hipoproteinemie, albuminurie, hematocritul micorat.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

III. Stadiul de restabilire a diurezei dureaz de la 3-5 zile

pn la 2-3 sptmni. Are loc restabilirea treptat a diurezei. La nceputul fazei se atest poliurie (n decurs de 24
ore se elimin pn la 3-5 litri urin), hipoizostenurie, hiperazotemie, cilindrurie. Pe parcursul zilelor urmtoare,
are loc restabilirea diurezei, dispar simptomele de hiperhidratare, azotemia, hipercalcemia, acidoza, se normalizeaz tensiunea arterial.
Complicaii n faza a IlI-a IRA
Pericol de deshidratare
Pierderi de sodiu
Hipocalcemie (adinamie, apatie, slbiciune, hipotonie
muscular)
n caz de hipocalcemie i hipomagneziemie, au loc grave disfuncii neuro-astenice i neuro-musculare pn la com.

La aceast etap survine, uneori, faza de poliurie tardiv, cu

o durat de 2-8 sptmni, la care se pot asocia infecii, pneumonii, enterocolite, sepsisul, care produc prognostic sever
pentru asemenea pacieni.
IV. Stadiul de recuperare se stabilete treptat, prin normalizarea indicilor de laborator, cnd datele clinice caracteristice IRA dispar, se restabilete funcia rinichilor, dispare anemia, se normalizeaz tensiunea arterial.
Restabilirea complet a funciei rinichilor are loc dup 4-6
luni, faza convalescent constituie 6-24 luni.
Diagnosticul
Principalele criterii de diagnostic al IRA:
Creterea nivelului creatininei serice >0,1 mmol/l
Scderea diurezei <0,5-1,0 ml/kg/or
Prezena acidozei i hiperkaliemiei
Examene paraclinice
Examinri ale precipitatului urinar
Examinri ale sngelui periferic
Ionograma sanguin (Na, K, Ca, P, Cl)
Aprecierea indicilor echilibrului acido-bazic
Ureea, acidul uric, creatinina sanguin, RFG
Examinri imagistice (radiografia cutiei toracice, radiografia renal, ultrasonografia renal)
ECG
Cercetarea fundului de ochi
Alte investigaii n dependen de simptomatica clinic

Tabelul 9.8.
Diagnosticul diferenial al IRA funcional i organic
IRA
Filtrarea glomerular
Creatininemia n mmol/l
Clearence-ul creatininei
Creatininau/Creatininap
Capacitate de reabsorbie tubular a sodiului
Na urinar n mmol/l
Fraciunea excretat a sodiului n %
Capacitate de concentraie renal
Densitate urinar
Osmolaritate urinar n mosm/l
Osmolaritateu/ Osmolaritatep
Diverse
Oligurie (<500 ml/1,73m2/zi)
Rspuns la reumplerea vascular
Sediment urinar

Funcional

Nefropatic

4 mg% (obinuit, tranzitoriu)

Normal
>30-40 (variabil)

<90 (1 mg%) constant, obligatoriu

Diminuat
<20 (variabil)

<20 (<20)
<1 (2,5)

>40 (50)
>2 (>3)

>1020
>500 (>400)
>1,3 (>1)

<1010
<350(<400)
0,8-1,2 (0,8-1,2)

Totdeauna
Reluarea diurezei
Normal

Debit mare sau sczut

Nu exist rspuns (pericol)
Normal
p e d i at r i e

507

IX

Principalele complicaii ale insuficienei renale acute n stadiul oligoanuriei

Edemul pulmonar acut
Insuficiena cardiac congestiv, pericardita uremic, criza hipertensiv, coagulare intravascular diseminat
Com, convulsii
Hemoragie gastro-duodenal
Hiperkaliemie, hiponatremie
Acidoz metabolic
Hiperfosfatemie, hipocalcemie
Infecii
Deces

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tabelul 9.9.
Diagnosticul diferenial al IRA
Criterii

IRA

IRC
Anamneza

vrsta la debutul maladiei

n toate vrstele

mai frecvent la copii de vrst colar mare i

la maturi

raportul cu infecii intercurente (IRVA, angin)

n cazuri dup infecie respiratorie acut, intoxicaie acut etc.

stabilete n timp de 3-6 luni, cnd se menin

indicii ureei >8,5 mmol/1 i a creatininei
>0,177 mmol/l

dezvoltarea maladiei

la 2 zile dup infecii virale

mai frecvent instalarea procesului cronic renal

cefalee

pozitiv

se atest i n perioada remisiei

slbiciune

pozitiv

pozitiv
Semne clinice

edeme

poate fi

pot lipsi

retard fizic

nu

da

dereglri digestive

da

n faza terminal

dereglri respiratorii

da

n faza terminal

HTA

n timp scurt

permanent

oliguria

prezint n perioada de debut

(pn la 3 sptmni)

prezent permanent

Modificri de laborator
filtraia glomerular

micorare n timpul scurt

Tratamentul IRA
Criterii de spitalizare a copiilor cu IRA
Toi copiii cu suspecie la IRA cu complicaii (scderea
funciei renale, IRC, HTA, dezvoltarea sindromului nefrotic
Oligoanuria diureaza mai mic de 300 ml/m2/24 ore
sau 10 ml/kg/24 ore
Anuria diureza mai mic de 60 ml/m2/24 ore sau 50 l/
kg/24 ore
Hiperpotasiemia i acidoza metabolic
Tratamentul simptomatic al IRA (tratamentul depinde direct de etiologia maladiei)
Regimul i alimentaia
Dietoterapia: reducerea aportului de proteine pn la 1-2
g/kg/24 ore n faza de debut a bolii.
508

p e d i at r i e

micorare
Dieta va corespunde necesitilor fiziologice de vrst i
n conformitate cu starea funcional a rinichilor n faza
III, reducerea aportului de proteine pn la 0,6 g/kg/24
ore, glucidelor 18-20 g/kg. Se administreaz dietele Giordano-Giovanetti (n cazul anorexiei).
n alimentaia copilului se permit terciuri cu unt, zahr,
dulcea, sup de legume, pireu de legume, lmie cu zahr, fructe proaspete, fructe, legume, mors, cartofi, varz,
caise uscate, stafide. Se vor exclude din alimentaie produsele extractive i picante (carne de porc, cafea, cacao,
ciocolat, citrui, produse srate) n faza a IV.
Limitarea aportului lichidian pn la 1/3 din necesarul fiziologic. Soluiile recomandate: sol. Glucoz -10%, 15%,
ser fiziologic 0,9%.
IRA de cauz prerenal

Hipovolemie: nlocuirea rapid a volumului de lichide

pierdute (NaCl 0,9% i.v. 20 ml/kg n 30 minute, repetat la

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

IRA de cauz renal

Diureticele au rol controversat n prevenirea anuriei i rol

practic nul n anuria stabilit.
La copilul cu oligurie, furosemidul i/sau manitolul cresc adesea producia de urin (prin modificarea funciei tubulare) ceea
ce este benefic (diminu hipopotasemia i suprancrcarea de
volum), dar nu nseamn ameliorarea funciei renale, nici modificarea istoricului natural al bolii care a generat IRA.
Furosemidul poate determina un rspuns urinar dup mai
multe ore: 2 mg/kg i.v. (ritm 4 mg/minut pentru a evita ototoxicitatea), la un copil far semne de hipovolemie sau care
nu a rspuns la expansionarea volumului circulant. Lipsa rezultatului dorit indic o a doua doz de furosemid, de 10 mg/
kg. Dac nici dup aceast doz nu se reia diureza, se contraindic doze suplimentare de furosemid.
O alternativ la furosemid poate fi bumetanid (0,1 mg/kgc),
diuretic asemntor furosemidului, dar cu poten superioar.
Reinerea de lichide este esenial la copilul la care nu se obine diureza adecvat dup rehidratarea i.v. sau dup diuretice.
Restricia este direct proporional cu starea de hidratare: copilul cu oligoanurie, dar cu volum intravascular relativ normal
va primi doar 400 ml/zi (aproximativ cantitatea pierderilor
insensibile) plus diureza zilei precedente, dar la copilul cu hipervolemie marcat, restricia va fi aproape total (se va menine ns o cale de abord venos: pompa de perfuzie cu ritm
minim posibil, folosind glucoz 10-30%, far electrolii).
n general (cu excepia copilului hiperhidratat), pierderile
extrarenale de lichide (sngerri, pierderi digestive) trebuie
nlocuite, n totalitate, cu lichide adecvate.
Toate aceste situaii impun permanenta monitorizare: diureza , aportul de lichide, cantitatea scaunelor, greutatea corporal etc.
Hiperpotasiemia (peste 6 mEq/1): se poate dezvolta rapid
n evoluia IRA, genernd aritmii severe sau chiar moartea.
Manifestri majore ECG cele mai precoce: unda T nalt i
ascuit, urmat apoi de deprimarea segmentului ST, alungirea PR, lrgirea complexelor ventriculare, eventual fibrilaii
ventriculare i stop cardiac.
n IRA se iniieaz msurile de diminuare a hiperpotasiemiei
de la valori ale acesteia de peste 5,5 mEq (mOsm/l): interdicia

alimentelor, lichidelor i medicamentelor care conin potasiu;

toate soluiile administrate parenteral vor conine glucoz concentrat (diminu rata acumulrii potasiului); rini schimbtoare de ioni (Kayexalate: sodium polistiren sulfonat: 1 g/kg
per oral sau n clister). Rezultate optime are administrarea oral
(doza calculat se suspend n sorbitol 70% 2 ml/kg) la necesitate, se repet administraea la fiecare 2 ore (se va avea n vedere
riscul suprancrcrii de sodiu).
Dac potasiemia depete 7 mEq/1, la Kazexalate se va asocia de urgen n ordine:
gluconat de calciu 10% 0,5 ml/kg i.v. (n cca. 10 minute),
cu monitorizarea atent a ritmului cardiac (scderea acestuia cu 20 bti/minut impune sistarea perfuziei pn la
revenirea ritmului iniial);
bicarbonat de sodiu sol. 8,4% 2,5-3 mEq/kg i.v. (posibile
efecte adverse: expansiune de volum, HTA, tetanie);
glucoz soluie 50% (1 ml/kg, i.v.) cu insulin ordinar (1
ui/5 g glucoz) n decurs de 30-60 minute (cu monitorizarea atent a glicemiei);
agoniti ai receptorilor beta-adrenergici (ca aerosoli).
Toate aceste msuri au efect de cteva ore. Hiperkaliemia persistent, n ciuda acestor msuri, impune dializa peritoneal
sau hemodializa.
Acidoza moderat este comun n IRA (inadecvat excreie
a H+ i amoniului), dar ea necesit rareori tratament.
Acidoza sever (pH sub 7,15, bicarbonat seric sub 8 mEq/1)
impune corectarea i.v. parial (urmrind aducerea pH-ului
arterial la > 7,20, ceea ce corespunde la cca. 12 mEq/1 bicarbonat seric). Cantitatea de bicarbonat necesar acestui scop
se calculeaz astfel: [G (kg) 0,3] [12 - valoarea bicarbonatului seric n mEq/1].
Corecia total se va ncerca apoi prin administrarea oral de
bicarbonat sau de citrat de sodiu, ns numai dup normalizarea n ser a valorilor calciului i fosforului (altfel exist riscul
declanrii crizelor de tetanie).
Hipocalcemia se trateaz prin scderea nivelului seric al fosforului. n absena tetaniei, nu se administreaz calciu i.v.
(ceea ce ar implica riscul de a aduce produsul calciu fosfor
seric la peste 70 mg/dl, valoarea de la care srurile de calciu se
depoziteaz n esuturi), ci per oral, cu un carbonat de calciu
antiacid (leag fosforul i crete excreia fecal a acestuia).
Hiponatriemia de diluie implic riscul (la valori serice <
120 mEq/1) edemului cerebral acut i al hemoragiei cerebrale. n IRA fr deshidratare, esenial este restricia de ap.
Cnd natriemia scade sub 120 mEq/1, se va urmri aducep e d i at r i e

509

IX

necesitate), cu relurea diurezei n urmtoarele 2 ore (confirm etiologia prerenal). Nereluarea diurezei impune
reevaluarea cazului i indicarea diureticelor potente.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

rea sa la > 125 mEq/1, administrnd i.v. NaCl hiperton (3%)

dup formula:

n cazurile la care nu survine recuperarea se impune dializa

cronic i, eventual, transplantul renal.

0,6 G (kg) (125 - valoarea Na+ n mEq/1) = mEq NaCl

necesari

Prognostic

Soluia hiperton de NaCl implic riscuri: expansiune de volum, HTA, insuficiena cardiac, acestea impunnd dializa.
Hipertensiunea arterial impune o strict restricie a aportului de ap i sodiu. HTA simptomatic, sever necesit:
Diazoxide: 1-3 mg/kg (doza maxim 150 mg) i.v. rapid
(n maximum 10 secunde), TA scznd de regul n 10-20
de minute. Dac efectul lipsete se repet doza dup 30
minute.
Nifedipina este o alternativ (per os: 0,25-0,50 mg/kg).

Prognosticul funciei renale depinde de factorul declanant al

IRA n general, recuperarea funciei este mai probabil dup
IRA de cauze prerenale, n sindromul hemolitic - uremie, necroza tubular acut, nefrita acut interstiial sau nefropatia
cu acid uric.
Recuperarea este neobinui n IRA din cele mai multe tipuri
de glomerulonefrite rapid progresive, tromboza bilateral a
venelor renale sau necoza cortical bilateral.
Iniierea precoce a dializei a ameliorat semnificativ supraveuirea copiilor cu IRA.

Crizele hipertensive necesit nitroprusiat de sodiu n perfuzie i.v.

Criterii de externare:

Convulsiile. n msura posibilitilor, tratamentul va viza cauza precipitant (boala primar, de exemplu LES, hiponatriemia sau intoxicaia cu ap, hipocalcemia, HTA, hemoragii
cerebrale sau starea uremic n sine).

normalizarea strii generale;

Diazepamul este cel mai eficient (risc de acumulare a produilor si de metabolism).

Dializa devine indicat n diverse combinaii ale urmtoarelor manifestri: acidoz, hiperpotasiemie, manifestri neurologice; HTA, suprancrcare circulatorie, insuficien
cardiac (complicaii ale uremiei cu pronosticul de apariia a
hemoragiilor, pericarditei i manifestrile din partea SNC).
Riscul apariiei acestora este mai strns corelat cu nivelul ureei sanguine dect cu cel al creatininei. Dei este preferat hemodializa, opiunea poate fi impus uneori de accesibilitatea
metodei (hemodializa sau dializa peritoneal).
Evoluie
Evolua IRA depinde de cauza etiologic.
Perioada de oligoanurie dureaz cca. 10 zile. Persistena sa peste trei sptmni face foarte puin probabil necroza tubular
acut, plednd pentru alte cauze: leziuni vasculare, necroz
cortical (ischemie sever), glomerulonefrite, obstrucie .a.
Faza de reluare a diurezei poate ajunge pn la poliurie cu urin izostenuric (sodiu: 80-150 mEq/1). n faza de recuperare
semnele i simptomele dispar rapid, dar poliuria poate dura
zile sau sptmni. Anomaliile urinare dispar de obicei complet n cteva luni.
510

p e d i at r i e

lipsa edemelor i HTA;

lipsa complicaiilor.
Dispensarizarea copiilor cu IRA

1. Frecvena consultaiilor de medicul familiei: trimestrial.

2. Atenie deosebit se va atrage la: starea general, edeme,

curba ponderal (n deosebi n tratament cu corticosteroizi), tensiunea arterial, focare cronice de infecie, rezultatele investigaiilor sngelui periferic (Hb, eritrocite,
VSH) i a urinei (proteinele, eritrocite, leucocite, probe
de concentraie). La necesitate proba Niciporenko, USG,
realizarea tratamentului de substituire.

3. Investigaii la CMF i Spitalul Raional: analiza sngelui

periferic, analiza urinei, inclusiv proba Niciporenko, proba concentraiei, ureea, creatinina.

4. Frecvena consultaiilor specialitilor la locul de trai:

Pediatru o dat n trei luni.

5. Frecvena consultaiilor la specialiti (spital nivelul III)

nefrolog o dat pe an;
urolog la necesitate.

6. Investigaii la centru consultativ (spital nivelul III) pentru copii: sumarul sngelui, sumarul urinei, proba Niciporenco, Zimnichii, proba depurativ prin creatinin
endogen, USG, la necesitate alte investigri.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Excluderea din alimentaie a bulioanelor, crnii prjite, sare

nu mai mult de 0,5-1 g n zi pe termen de ase luni. Sanarea
focarelor cronice de infecie (tonzilectomia dup patru sptmni de la dispariia semnelor clinice), limitarea efortului
fizic (eliberare de la educaie fizic).
Scoaterea de la eviden se efectueaz dup 2 ani n caz de
remisiune clinic i de laborator.
Complicaiile IRA
Pericol de deshidratare
Dereglri metabolice (hiponatriemia, hiperkaliemia, hi-

pocalcemia, hiperfosfatemia)
Dereglri cardio-vasculare (hiperhidrataie arterial, arit-

mii, pericardita)
Neurologice (neuropatia, demenii, convulsii)
Gastro-intestinale (hemoragii, vom)
Asocierea cu infecii: pneumonii, destrucie pulmonar,

enterocolite, sepsisul.
Prognosticul
Letalitatea este mai mare la copii cu operaii pe cord, sepsis,
insuficien poliorganic i constituie 50%.
Letalitate nalt se atest la copii cu insuficien cardiac sau
cu anomalii de dezvoltare a rinichilor, fiind mai joas la copii
ce au suportat oc sau hipoxie. Tratamentul cu hemodializ
mbuntete prognosticul i reduce letalitatea.
Comparativ cu IRA oliguric, prognosticul n IRA non-oliguric este favorabil cu restabilirea complect a funciilor renale la
1/2 bolnavi, ceilali dezvoltnd nefrita tubulo-interstiial.

INSUFICIENA RENAL CRONIC

Definiie. Insuficiena renal cronic (IRC) este un sindrom clinico-biologic nespecific cu lezarea progresiv i definitiv a nefronilor, pierderea ireversibil a funciei renale de
meninere a homeostazei.
Criterii ale bolii cronice renale
1. Afectarea renal pe o durat 3 luni, caracterizat prin dereglri structurale i funcionale cu/fr micorarea RFG
i manifestat prin unul sau mai multe din urmtoarele
semne:

schimbri n analiza sngelui sau urinei;

schimbri apreciate n timpul examenului obiectiv;
schimbri depistate la biopsia renal.
2. RFG <60 ml/min/1,73 m2 pe parcursul a 3 i mai multe luni,
n prezena sau n lipsa altor semne de afectare renal.
Epidemiologie
Conform datelor literaturii de specialitate incidena IRC la
copii variaz de la 3-50 cazuri la 1 mln populaie infantil.
Anual, 4-6 copii n vrst de pn la 15 ani necesit terapie de
substituie n legtur cu IRC.
n Italia se nregistreaz n medie 12,1 cazuri noi de boal cronic
renal (BCR) stadile 2-4 la 1 milion din populaia pediatric.
n Elveia rspndirea BCR la stadiile 4-5 constitue 21 cazuri,
n Frana: 7,5 cazuri noi i 29,4-54 de cazuri, n Federaia Rus
acest indice constituie la 1 milion populaie 18,8 cazuri.
Incidena BCR terminale depinde de vrst. Cea mai nalt
inciden este n rndul tinerilor de 15-19 ani, la vrsta de
10-14 ani de dou ori mai mic, iar la copii de 0-5 ani e de
aproximativ 3 ori mai redus.
Tabelul 9.10.
Clasificarea bolii cronice renale conform National
Kidney Foundations Kidney Disease Ouctomes Quality
Initiative (NKF- K/DOQI), 2002
RFG ml min
1,73 m

Stadiile

Descrierea

Afectarea renal cu RFG

normal

90

II

Afectarea renal cu RFG

uor sczut

60-89

III

Scderea moderat a RFG

30-59

IV

Scderea sever a RFG

15-29

Insuficien renal terminal

< 15

Not. La copii, RFG variaz n dependen de vrst, sex,

constituie i atinge nivelul matur ctre 2 ani. Astfel aceast
clasificare nu poate fi utilizat la copiii pn la vrsta de 2 ani.

p e d i at r i e

511

IX

Msuri de reabilitare

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tabelul 9.11.
Stadiile BCR i IRC
RFG ml min 1,73 m

Creatinina seric mmol/l

Densitatea maxim a
urinei

90

0,104

> 1,018

I tubular

90

0,104

1018

I compensat

89-60

0,105-0,176

< 1018

III

II subcompensat

59-30

0,177-0,351

<1018

IV

III decompensat

29-15

0,352-0,440

Hipo-izostenurie 1010

terminal

<15

> 0,440

< 1010

Stadiile BCR

Stadiile IRC

I
II

Tabelul 9.12.
Indicii normali ai RFG la copii i adolesceni
(Warady D.A., Chadlia V., 2007)
Vrsta

RFG ml min 1,73 m

1 sptmn

4115

2-6 sptmni

6625

> 8 sptmni

9622

2-12 ani

13327

13-21 ani (biei)

14030

13-21 ani (fete)

12622

Etiologia insuficienei renale cronice la copii

1. Nefropatiile glomerulare progresive, primitive i secundare
Glomerulonefritele difuz proliferative, endo- i extracapilare
Glomerulonefrita membrano-proliferativ
Scleroza glomerular segmentar i focal
Glomerulonefritele din bolile inflamatorii ale esutului conjunctiv
Glomerulonefrita diabetic
2. Nefropatiile ereditare
Nefronoftizia familial
Sindromul Alport
Oxaloza ereditar
Cistinoza ereditar
Boala polichistic renal
Acidozele tubulare renale
512

p e d i at r i e

Sindromul nefrotic congenital

3. Uropatiile malformative
Uropatiile obstructive
Refluxul vezico-ureteral masiv i persistent
Megaureterul bilateral fr reflux vezico-ureteral
4. Anomaliile anatomice renale constituionale
Hipoplazia renal oligonefronic
Hipoplazia renal segmentar
Hipoplazia renal cu displazie renal
5. Nefropatiile vasculare
Sindrom hemolitic-uremic, necroz cortical bilateral
Tromboza arterelor sau venelor renale
Patogenie
S-a stabilit c IRC apare obligator la majoritatea copiilor cu
rata filtraiei glomerulare sub 25 ml/min. Exist un rspuns
adaptiv al hemodinamicii renale la pierderea masei de ne-

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Patofiziologie
Tulburrile metabolismului hidroelectrolitic. Infeciile bacteriene, hemoliza, strile de hipercatabolism proteic endogen,
acidoza metabolic sporesc riscul hiperkaliemiei. Pe msura
agravrii IRC crete tot mai mult tendina spre hiperkaliemie.
Hiperkaliemia subit se dezvolt n cazul acidozei metabolice
acute, catabolismului, administrrii preparatelor ce rein K+
n organism.
Metabolismul Na+ n cazul IRC se caracterizeaz prin scderea reabsorbiei fracionate a Na+ n nefronii restani. Hiponatriemia (Na+< 130 mmol/l) este prezent n faza tubular a
IRC condiionat de diureza osmotic. n sindromul pierderii
de sruri, un rol important se atribuie aldosteronului i hormonului natriuretic. ns, n cazul reducerii filtraiei glomerulare pn la 5-2 ml/minut, are loc reinerea ionilor de sodiu,
fapt ce condiioneaz hiperhidratarea i majorarea tensiunii
arteriale.
Dereglarea metabolismului de Ca2+ i fosfor este n funcie
de etiologia maladiei i faza IRC. n cazurile IRC cu afectarea
esutului tubulo-interstiial renal, este redus concentraia ionilor de Ca2+ din ser i P3+ aflai n legtur cu albuminele. La
evoluia IRC contribuie i dereglarea homeostazei fosforului
i Ca. Drept consecin, absorbia Ca2+ n intestine se reduce, cauza fiind carena metabolitului hormonal activ al vit. D

(l,25(OH)2D), urmare a procesului de sclerozare n rinichi i

a rezistenei organismului fa de doze obinuite de vitamin
D, a aportului sczut de Ca cu alimentele.
Dereglarea metabolismului acido-bazic cel mai frecvent se
manifest prin acidoz metabolic i este condiionat de
reducerea excreiei cu urina a valenelor acide, n raport cu
nivelul de producere a lor n organism.
Mecanismul apariiei acidozei metabolice este condiionat de
reducerea filtraiei glomerulare, urmat de micorarea cantitii de bicarbonai, fosfai i alte sisteme-tampon, proces care, la
rndul lui, are ca rezultat diminuarea transportului ionilor de
Na+ i H+ prin peretele tubilor renali. Drept consecin:
tubii renali i pierd capacitatea de a secreta ioni de hidrogen;
se reduce capacitatea de reabsorbie a bicarbonatului de
natriu n tubii renali;
are loc pierderea bicarbonailor cu urina.
Hiperazotemia. La bolnavii cu IRC, la un regim alimentar
obinuit, hiperazotemia apare cnd parenchimul funcional renal constituie 20% din norm. n momentul afectrii rinichiului, are loc micorarea numrului de nefroni. Astfel eliminarea
substanelor azotate nu poate fi asigurat n raport cu producia
lor n organism. n consecin, se dezvolt hiperazotemia, care
progreseaz odat cu sclerozarea esutului renal.
Modificrile hematologice. Att la debutul IRC, ct i n cazul
progresrii, se stabilete o anemie normocrom, de o intensitate moderat pn la sever. Motivele fiziopatologice in de
rolul patogenetic predominant al deficienei de producere a
eritropoietinei, micorarea duratei vieii eritrocitelor, supresia toxic a eritropoiezei.
Hipertensiunea arterial este o complicaie frecvent n stadiile avansate ale IRC. Patogenia ei depinde de mai muli factori:
suprancrcarea cardiovascular, datorit reteniei hidrosaline;
hipersecreia de renin la nivelul rinichiului lezat;
scleroza renal;
hiperparatireoza secundar.
Scderea rezistenei la infecie. S-a stabilit c n IRC este
deprimat imunitatea celular, totodat intervin i numeroi
factori favorizani locali. Cele mai grave complicaii infecioase care pot surveni la bolnavul cu IRC sunt:
pneumonie bacterian;
infecie urinar;
septicemie.
Modificrile osoase n IRC, osteopatia uremic. esutul osos
al copilului este interesat n IRC cu unele particulariti:
p e d i at r i e

513

IX

froni: reducerea rezistenei n arteriolele aferenta i eferent

ale nefronilor funcionali are ca efect sporirea vitezei circuitului plasmatic intraglomerular, astfel nct hiperperfuzia
glomerulilor duce la creterea presiunii n capilarele glomerulare. Ca rezultat, se dezvolt hiperfiltraia, care conduce la
glomeruloscleroz. Disfuncia epiteliului tubular (n special,
cel proximal) contribuie la dezvoltarea fibrozei tubulo-interstiiale. Epiteliul tubular e capabil de sinteza unui spectru larg
de citochine i factori de cretere. Ca rspuns la lezare, are loc
intensificarea sintezei moleculei de adezie, endotelinei sau altor citochine ce conduc la un proces inflamator interstiial i
sclerozare. Tensiunea arterial crescut duce la dereglarea integritii membranei bazale i la dereglarea permeabilitii, n
consecin avnd loc transudarea proteinelor n mezenchim.
Aciunea mecanic conduce la disfuncia celulelor glomerulare cu eliberarea citochinelor i factorilor de crestere, proces
ce stimuleaz proliferarea de mezenchim, sinteza i lrgirea
matricei mezenchimale, ca rezultat aprnd glomeruloscleroza. Aciunea mecanic asupra pereilor vasculari stimuleaz
agregarea trombocitelor cu eliberarea de tromboxan, vasoconstrictori ce au un rol important n dezvoltarea hipertensiunii arteriale. Creterea reactivitii i agregarea trombocitelor sunt stimulate de hiperlipidemie n asociere cu HTA,
aceste procese conducnd la intensificarea schimbrilor glomerulare.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

osteopatia uremic la copii se instaleaz mai rapid;

afar de tulburri de structur osoas, sunt prezente perturbri ale creterii oaselor lungi i ale oaselor de membran (exemplu maxilarul inferior) cu ntrzierea maturizrii
scheletice.
Cauzele tulburrilor de dezvoltare osoas sunt multiple i
includ:
insuficiena de aport caloric i proteic;
acidoza metabolic cronic;
balana negativ de calciu;
terapia de lung durat cu corticosteroizi sau imunosupresive;
dereglri hormonale: deficitul metaboliilor hormonalactivi ai vit. D, hiperparatireoza secundar, dereglarea
produciei i a aciunii somatotropinei.
Fiziopatologia osteodistrofiei uremice
Mecanismele de producere a osteodistrofiei renale:
Efectele acidozei metabolice cronice asupra osului favorizeaz scderea tamponului bicarbonat seric/CO2 i a reteniei cronice a H+ n IRC. Se elibereaz n cantiti crescute carbonat de calciu din os, care tamponeaz cantiti
considerabile de H+.
Creterea fosforului seric ca urmare a reducerii filtraiei
glomerulare renale. La valori ale FGR sub 25 ml/min/1,73
m2, fosforul seric crete. Anterior acestei valori sczute a
FGR, exist eliminri compensatorii, de P n urina bolnavului uremic, produse sub aciunea secreiei crescute a parathormonului, care duc la modificri de osteit fibroas.
Hiperfosfatemia contribuie la progresarea osteodistrofiei

renale, aterosclerozei, calcificarea esuturilor parenchimatoase.

Rezistena la vitamina D. Tulburarea mecanismelor de aciune n osteodistrofia uremic depinde de vitamina D3.
Rinichiul are rol enzimatic n transformarea vitaminei D
n metaboliii hormonal-activi: 1,25-dihidroxicholecalciferol i 24,25- dihidroxicholecalciferol.
Modificri la bolnavii cu IRC
Absorbia intestinal a Ca este n mare parte dependent de proteinele de transport dependente de vitamina D,
deoarece vitamina D n doze mari amelioreaz absorbia
intestinal a Ca2+.
Un alt organ int al derivatului activ al vitaminei D3 este
esutul osos, n care sunt favorizate eliberarea calciului de
pe proteina transportatoare, creterea concentraiilor locale de calciu i implicarea ionului la dispoziia esutului
osteoid pentru mineralizare, care, la acest nivel, acioneaz paralel cu parathormonul.
Vitamina D are o aciune important n evoluia normal
a cartilajului n cretere.
Tabloul clinic
Manifestrile clinice n fazele iniiale ale IRC, n mare msur,
sunt determinate de maladia de baz. Tabloul clinic al IRC
se dezvolt treptat, n comparaie cu manifestrile clinice n
IRA. Cel mai frecvent, manifestrile clinice n IRC apar cnd
VFG <80 ml/min/1,73 m2. Complicaiile i afectarea altor
organe i sisteme la copii cu IRC apar precoce, n comparaie
cu adulii, i sunt mai exprimate. Principalele sindroame clinice la copii n IRC sunt redate n tabelul 9.13.

Tabelul 9.13.
Manifestrile clinice n IRC
Sindroame

Cauzele IRC

Manifestrile clinice

Retard fizic

Disembriogenez renal nefroscleroz,

disfuncii hormonale deficit de proteine, de
vitamine i calorii, azotemie, acidoz

Hipostatur, absena sau dezvoltarea ntrziat a

organelor sexuale secundare, reducerea indicilor
taliei i masei

Azotemie

Reinerea reziduurilor azotate n snge

din cauza reducerii filtraiei, majorrii
catabolismului

Astenie, anorexie, dereglri psihoneurologice,

gastro-enterocolit, pericardit

Anemie

Deficit de fier i proteine, eritropoietin,

osteopatie

Paliditate, adinamie, slbiciuni, schimbri

distrofice n organe, suflu sistolic de tip anemic

Dezechilibru
hidro-electrolitic

Dereglarea transportului de electrolii n

rinichi, catabolism pronunat

Simptomele caracteristice: hiperkaliemie,

hipocalcemie, hiponatriemie, sindromul edemic

Acidoz
metabolic

Dereglarea filtraiei, acido-genezei, reducerea

rezervei bazice

Vom, schimbri compensatorii la nivelul

organelor respiratorii

514

p e d i at r i e

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Sindroame

Cauzele IRC

Manifestrile clinice

Hipertensiune
arterial

Producie abundent de renin, inhibiia

produciei de prostaglandin, dezechilibru
hidroelectrolitic

Cefalee, crize hipertonice, retinopatie

Osteodistrofie

Dereglarea producerii metaboliilor activi ai

vitaminei D2, hiperparatireoidism

Dureri n oase; radiologic i morfologic

osteomalacie, osteoporoz, periostit, fracturi

SCID

Dereglri din partea factorilor trombocitari,

dereglarea factorilor reologici

Manifestri de tip hemoragie n organe i sisteme

Stare imunodeficient

Dereglarea homeostazei imunologice, deficit

de proteine

Maladii virale frecvente, procese septice,

predispunere la tumori

Se stabilete n baza mai multor criterii, prezentate n ceea ce

urmeaz.
Anamneza bolii stabilirea apariiei i duratei proteinuriei,
prezenei HTA, reinerii n dezvoltarea fizic, infeciilor recidivante ale tractului urinar.
Anamneza familial depistarea polichistozei, sindromului Alport, patologiilor sistemice ale esutului conjunctiv la
membrii familiei.
Examenul obiectiv scoate n eviden reinerea n cretere,
deficitul ponderal, deformri scheletice, simptomele anemiei,
creterea tensiunii arteriale, patologia fundului de ochi, scderea auzului, simptomele hipogonadismului.
Investigaii de laborator: ureea, creatinina, clearance-ul creatininei endogene, proteina total, albuminele, K, Na, Ca, P,
Fe, Mg, feritina, transferina, parathormonul, fosfataza alcalin, hemoglobina, limfocite, proteina n urin timp 24 ore,
electroliii, amoniacul, proba Zimnichii, echilibrul acido-bazic, monitorizarea TA.

Metode instrumentale
USG sistemului urinar cu evidenierea fluxului sanguin renal
Nefroscintigrafia
Osteodensitometria
La indicaii: cistografia micional, urografia excretorie,
nefrobiopsia etc.
ECG, EcoCG, radiografia pentru confirmarea osteodistrofiei renale.
Diagnostic diferenial
Insuficiena renal acut n caz de:
hipoperfuzie renal;
nefrotoxine;
glomerulonefrite acute;
vasculite;
obstrucii;
rinichi de volum crescut.
Insuficiena renal cronic acutizat n caz de:
obstrucie;
infecie;
HTA necontrolat;
dezechilibru hidroelectrolitic i acido-bazic.

IX

Diagnosticul

Tabelul 9.14.
Factorii de risc ai BCR
Factorii de risc predispozani
n dezvoltarea BCR
Anamneza familial
BCR complicat
Reducerea n dimensiuni i
volum a rinichilor
Masa mic la natere sau
prematuritatea
Statut material precar
Nivelul intelectual redus

Factorii de risc declanatori ai BCR

Prezena:
diabetului zaharat tip I i II;
HTA;
bolilor autoimune;
infeciilor tractului urinar;
urolitiazei;
obstruciei cilor urinare;
aciunii toxice a preparatelor medicamentoase.

Factorii de risc care contribuie la

progresarea BCR
Stadiul nalt al proteinuriei sau
HTA
Controlul insuficient al
hiperglicemiei
Fumatul

p e d i at r i e

515

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tratament igieno-dietetic n IRC

Una din pietrele de hotar n terapia pacienilor cu insuficien renal progresiv: Dieta trebuie s realizeze n fapt un
echilibru ntre minimum i maximum.
La copii nu se recomand scderea brusc a proteinelor alimentare (0,5-0,7 g/kg n 24 ore). La vrsta fraged se indic
Similac, cu concentraie mic de electrolii i proteine dar cu
un coninut majorat de Ca2+. Necesarul de proteine la aceast

vrst se corijeaz cu indicarea 1,5-2 g/kg, iar la cei mai mari

2 g/kg. Dac IRC progreseaz, se limiteaz proteinele pn
la 0,5 g/kg.
Odat cu reducerea proteinelor n alimentaie aportul energetic se asigur datorit lipidelor i glucidelor. Se vor administra suficient de multe lichide pentru obinerea unei diureze
maxime, dar i suficient de puine pentru a nu induce hiponatremie / apariia edemelor. Cantitatea necesar de fosfor se
limiteaz pn la 800-1000 mg/24 ore.

Tabelul 9.15.
Tratament medicamentos n IRC
Tratamentul
HTA

Obiectivul tratamentului: valori ale TA conform vrstei

Regim hiposodat
Diuretice
tiazidice (Indapamid) ineficiente cnd RFG < 30 ml/min/1,73 m
de ans (Furosemid 40 mg i doza crete pn la obinerea efectului dorit)
IEC (Lizinopril) (pot produce hiperpotasiemie!)
BRA
Blocatori ai canalelor de calciu la RFG < 20 ml / min / 1,73 m (Verapamil)
-blocante (Propranolol)

Tratamentul
crizei
hipertensive

Tratamentul
substitutiv
proteic *

Aminoacizi eseniali
Derivai keto- i hidroxi- ai aminoacizilor eseniali
aminosteril
ketosteril

Tratamentul
infeciilor
intercurente*

Principii de tratament:
tratament antibacterian conform antibioticogramei
dozele de antibiotic trebuie adaptate gradului de alterare a RFG;
este necesar monitorizarea creatininei serice pe parcursul tratamentului

Tratamentul
anemiei

516

Furosemid per os, i.v.

Nifedipin sublingual
Captopril sublingual
Labetolol per os
Nitroprusiat i.v.
Hidralazina i.v.
MgSO4

Obiectiv al tratamentului Hb 110 g /l

Preparate de fier i acid folic
Vitamine (Cianocobalamin, Tiamin, Piridoxin)
Eritropoietin recombinat uman 50 u/kg de 3 ori/sptmn iniial, apoi doze de ntreinere
100-300 u/kg/sptmn (tratament ideal pentru a menine Hb110 g/l, Ht34%)
Mas eritrocitar

p e d i at r i e

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tratamentul
osteodistrofiei
renale

Obiectivul coreciei metabolismului mineral const n normalizarea structurii i creterii scheletului

Corecia acidozei metabolice
Meninerea nivelului normal de fosfor esenial n prevenirea hiperparatireoidismului
dieta hipofosfat (dieta fiziologic conine 800-1500 mg fosfor)
chelatori de fosfai (carbonat de calciu, acetat de calciu) doza de start e aproximativ 50 mg/kg/zi
Vit.D3 per os
Analogii vit. D: doxercalciferol, paricalcitol i 22-oxacalciferol
Preparate de Ca
cinacalcet (preparat calcemimetic)
calcitriol, alfa-calcidol
Paratiroidectomia parial

Tratamentul
retardului fizic

Tratamentul
conservativ n
uremie

Aportul hidric adecvat (diureza + 500 ml)

Monitorizarea diurezei, a semnelor de deshidratare i de hiperhidratare;
Restricia aportului de sodiu la copiii cu HTA, cu edeme; aport normal de sodiu n alte
circumstane
Restricia de proteine, dar aport adecvat de calorii
Igiena riguroas a pielii, mucoaselor, tubului digestiv
Sorbeni intestinali

Tratamentul
hiperkaliemiei*

Limitarea alimentelor bogate n kaliu

Anularea medicamentelor cu efect de retenie a potasiului n organism; modificarea distribuiei
potasiului (perfuzii cu sol. glucoz 10% 500-750 ml i/sau sol. bicarbonat de sodiu 4% 40-60
ml, sub controlul echilibrului acido-bazic)
Calciul gluconat 10% 0,5 ml / kg i.v.
Sorbitol 25-50 mg per os
Furosemid 0,5-1 mg/kg/zi (la diurez adecvat)

Corectarea
acidozei
metabolice*

Restricie dietetic de proteine

Sruri de kaliu i sodiu alcalinizante:
sol. bicarbonat de sodiu 4% 4-6 ml/kg, sub controlul echilibrului acido-bazic
carbonat de calciu
Soluie Shohol (14% acid citric, 9,8% citrat de sodiu)
Dializ

Abordarea
pericarditei
uremice*

Msurile generale:
repaus la pat
monitorizare de bilan hidric, mas corporal, TA, Ps
restricie proteic
Iniierea hemodializei cu heparinizarea regional
Tratament antiinflamator:
indometacin 50 mg/zi (3 zile)
corticoterapie 20-60 mg/zi
Antibacteriene
Pericardiocenteza

p e d i at r i e

IX

Hormon somatotrop la copiii cu RFG <75 ml/min/1,73 m2

Rastan (Farmstandart din Rusia)
Norditropin-NordiLet (NovoNordisk)
Humatrop (Ely Lilly din SUA)
Genotropin (Pfiser din SUA)

517

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tratamentul
pruritului

Antihistaminice (difenhidramina)
Heparin sodic: i.v. 75-100 mg la 12 ore, 2-3 sptmni
Xilina 200 mg +100 ml ser fiziologic
Colestiramin
Fototerapie cu ultraviolete
Bi de saun
Restricie proteic, chelatori de fosfat;
Hemodializ

Tratamentul
insuficienei
cardiace

Diuretice de ans
Vasodilatatoare
Inhibitori ai enzimei de conversie
Digitalice
Dializa cel mai eficient tonicardiac

Not: *tratamentul se va efectua numai n condiiile de staionar

Supravegherea pacienilor
Supravegherea copiilor cu IRC este efectuat de ctre medicul
de familie n colaborare cu medicii specialiti. Planul de supraveghere va include determinarea RFG. Ritmul de supraveghere
depinde de gradul deficitului i importana complicaiilor. Un
consult specializat anual este necesar chiar dac clearance-ul
creatininei este superior valorii de 0,5 ml/s, tot la 6 luni dac
clearance-ul e cuprins ntre 0,25-0,5 ml/s i n funcie de fiecare
caz n parte pentru valori inferioare ale clearance-ului. Supravegherea se va efectua n colaborare cu nefrologul (pediatrul i/
sau urologul) i, la necesitate, cu ali specialiti (cardiolog, reumatolog endocrinolog, surdolog, oftalmolog).
Indicaii pentru consultaia nefrologului
Consultaie imediat
Insuficien renal acut
Survenirea IRA pe fundalul unei IRC preexistente
IRC faza terminal detectat de novo (RFG <15 ml/
min/1,73 m2)
Agravarea unei HTA preexistente
Hiperkaliemia > 7 mmol/l
Consultaia urgent
Sindrom nefrotic
Depistarea IRC stadiul IV (cu excepia meninerii stabilitii maladiei)
IRC stabil, stadiul V
Boli de sistem cu afectare renal
Hiperkaliemie 6-7 mmol/l, dup excluderea cauzelor
reversibile
518

p e d i at r i e

Consultaia planic
HTA refractar la tratament (TA majorat pe fundalul
unei triple terapii)
Deteriorarea acut a funciei renale (majorarea creatininei serice cu >20% i scderea RFG <15% de la valoarea iniial), pe fundalul tratamentului cu IEC sau
cu BRA
Proteinurie, fr sindrom nefrotic
Proteinurie cu hematurie
IRC, stadiul III cu hematurie
Macrohematurie fr substrat urologic
Edem pulmonar recurent de etiologie inexplicabil, cu
suspiciune clinic la stenoz aterosclerotic a arterei
renale
Scderea RFG >15% n 1 an, cu suspiciune clinic la
stenoz aterosclerotic a arterei renale
Parathormonul >70 ng/l
IRC stadiul IV stabil
Consultaia la necesitate
Microhematurie izolat
Proteinurie izolat
Suspiciune sau prezena polichistozei renale cu RFG >
60 ml/min/1,73 m2
Nefropatie de reflux stadiile I-III
IRC, stadiile I-II
IRC, stadiile III-IV, stabil

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tabelul 9.16.
Preparatele administrate n tratamentul hipertensiunii arteriale la copiii cu IRC
Preparatul

Inhibitorii enzimei
de conversie

Blocatorii
receptorilor
angiotenzinei II
Blocatorii canalelor
de calciu

-blocatori

Diuretice

Captopril

De la 0,3-0,5 mg/kg/24 h pn la 6 mg/kg/24 h

3 ori n zi

Enalapril

De la 0,08 mg/ kg/24 h pn la 0,6 mg/kg/ 24 h

(max 40 mg/zi)

1-2 ori n zi

Lizinopril

De la 0,07 mg/kg/24 h pn la 0,6 mg/kg/ 24 h (max

40 mg/zi)

O dat n zi

Lozartan

De la 0,7 mg/kg/24 h pn la 1,4 mg/kg/ 24 h (max

100 mg/zi)

O dat n zi

Valsartan

40-80 mg/zi

O dat n zi

Nifedipina

0,25-2 mg/kg/24 h

3-4 ori/ zi

Amlodipina

6-17 ani: 2,5-5 mg/24 h

O dat n zi

Verapamil

Pn la 80 mg/24 h

3-4 ori/ zi

Bisoprolol

De la 2,5 pn la 10 mg/24 h

O dat n zi

Propranolol

De la 1-2 mg/kg/24 h pn la 4 mg/kg/24 h (max

640 mg/zi)

2-3 ori/ zi

Furosemid

0,5-2 mg/kg/24 h

1-2 ori/ zi

De la 1 la 3 mg/kg/24 h (max 50 mg/zi)

O dat n zi

Hidroclortiazida

Vasodilatatoare
periferice

Frecvena
administrrii

Doza

Hidralazina
Minoxidil

De la 0,75 pn la 7,5 mg/kg/24 h (max 200 mg/zi)

Copii <12 ani : 0,2 mg/kg/24 h (max 20 mg/zi)
Copii>12 ani: de la 5 la 100 mg/zi

IX

Grupa
farmacologic

4 ori /zi
1-3 ori/ zi

Tabelul 9.17.
Preparate antihipertensive, limitate sau contraindicate la copiii cu afeciuni renale sau IRC
Preparate

Dozele n insuficiena renal cronic

Lizinopril (sinopril)

CCE 70-30 ml/min 5-10 mg/24 h

CCE 30-10 ml/min - 2,5-5 mg/24 h
CCE mai puin 10 ml/min 2,5 mg/24 h
n hipertonia renovascular n combinaie cu diureticele 2,5-5mg/24 h

Hidroclortiazid (hipotiazid)

Limitarea administrrii n dereglrile pronunate ale funciei renale

Spironolacton (veropiron)

Contraindicat n hiperkaliemie, stadiul IRC mediu i terminal

Lozartan (cozar)

Contraindicat n hiperkaliemie i deshidratri

Enap-H, Enap HL

Contraindicat n CCE mai puin de 30 ml/min, dup transplant renal

Normotens

Contraindicat n dereglrile funciei renale pronunate, hipokaliemie.

p e d i at r i e

519

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tabelul 9.18.
Preparatele administrate n tratamentul crizei hipertensive
Calea
administrrii

Doza iniial
(de start)

Doza pe 24 h

Frecvena
administrrii

Furosemid

i.v.; per os

0,5 mg/kg

0,50-mg/kg (pn la 12 mg/kg)

1-4 ori

Nifedipina

per os

0,25 mg/kg

1-2 mg/kg (pn la 3 mg/kg, 120

mg/24h)

2-4 ori

Labetolol

i.v.

0,5-3 mg/kg/h

Nitroprusiat de sodiu

i.v.

0,5-8 g/kg/h

Hidralazina

i.v.

0,1-0,5 mg/kg
0,01-0,05 mg/kg/h

Preparat

3 mg/kg/24 h

Tabelul 9.19,
Preparatele de fier perorale cele mai rspndite
Forma de
livrare

Coninutul

Ionii de Fe

Doza Fe

Adaosuri

Maltofer

Comprimate,
picturi, sirop

Complex
polimaltozat de
hidroxid de fier

3+

100

(Microelementele nu sunt
indicate)

Maltofer Fol

Comprimate

Acelai

3+

100

Acid folic 0,35

Acid ascorbic 30 mg
Tiamin, Riboflavin 2 mg
Piridoxin 1 mg
Acid pantotenic 2,5 mg

Preparatul

Sorbifer Durules

Comprimate

Sulfat de Fe

3+

100

Totema

Amestec, capsule

Gluconat de Fe

2+

50

Fenuls

Capsule

Sulfat de Fe

2+

45

Acid ascorbic 30 mg

Comprimate,
sirop

Complex
polimaltozat de
hidroxid de fier

3+

100
(1compr.)
50mg
(5 ml)

Acid ascorbic,
Aspartam, talc,
polietilenglicol

Ferum lec

Indicaii de includere a copilului cu ICR n programul de

dializ cronic
1.
2.
3.
4.

Clearance-ul creatininei <15 ml/min/1,73 m2

Valori ale creatininei sanguine 10 mg/dl
Valori ale azotului neproteic sanguin 300 mg/dl
Apariia unor complicaii ale ICR care nu pot fi corectate
adecvat prin tratament conservator:
lipsa creterii staturale;
osteodistrofie renal sever;
perturbri severe hidroelectrolitice i ale echilibrului
acidobazic;

520

p e d i at r i e

manifestri cardiovasculare severe;

malnutriie cu imposibilitatea asigurrii unui aport
proteic i energetic adecvat prin diet;
manifestri neurologice.
Dializa cronic i transplantul renal sunt indicaii n caz de
apariie a complicaiilor care nu pot fi rezolvare prin tratament conservativ.
Prognostic
Progresele realizate n ceea ce privete diagnosticul IRC, terapia unor nefropatii cu evoluie progresiv, depistarea precoce
i tratamentul chirurgical al malformaiilor tractului urinar,

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tubulopatiile ereditare

terapia conservatoare a IRC i, ndeosebi, introducerea programelor de dializ cronic i a transplantului renal toate
acestea au permis ameliorarea considerabil a prognosticului
acestui sindrom.

Definiie. Tubulopatiile reprezint un grup de nefropatii,

la baza crora se afl dereglrile funcionale ereditare ale
epiteliului tubular renal, care duc la dereglri ale proceselor
de reabsorbie i secreie, iar clinic se manifest printr-un ir
de simptome patologice.

Supravegherea pacienilor
Supravegherea copiilor cu IRC este efectuat de ctre medicul
de familie n colaborare cu medicii specialiti. Planul de supraveghere va include determinarea RFG. Ritmul de supraveghere
depinde de gradul deficitului i importana complicaiilor. Un
consult specializat anual este necesar chiar dac clearance-ul
creatininei este superior valorii de 0,5 ml/s, tot la 6 luni, dac
clearance-ul e cuprins ntre 0,25-0,5 ml/s, i n funcie de fiecare caz n parte pentru valori i mai inferioare ale clearance-ului.
Supravegherea se va efectua n colaborare cu nefrologul (pediatrul i/sau urologul) i, la necesitate, cu ali specialiti (cardiolog, reumatolog endocrinolog, surdolog, oftalmolog).

Clasificare
Tubulopatiile la copii se clasific n:
tubulopatii primare i secundare, cu localizarea defectului
n tubii proximali, distali i tubii colectori;
tubulopatii drept consecin a dereglarilor genetice;
tubulopatii n funcie de sindroame clinice;

Tabelul 9.20.
Clasificarea tubulopatiilor n funcie de localizarea defectului
Tubulopatii
Primare

Tubii renali proximali

Sindromul de Toni-DebreFanconi
Diabetul glucozaminic
Diabetul renal fosfaturic
Aminoaciduria:
cistinuria;
boala Hartnup;
glicinuria;
acidoza tubular renal, tipul II

Tubii renali distali

Diabetul insipid renal

Acidoza tubular renal, tip I
Pseudohipoaldosteronism

Afectarea total a aparatului

tubular

Secundare

Cistinoza
Sindromul Lowe
Tirozinemia
Galactozemia
Glicogenoze
Intolerana ereditar la fructoz
Intoxicaii cu sruri de metale, tetraciclin
Boala Wilson-Konovalov
Hiperparatireoidism primar
Hipofosfatazemia
Celiachia
Sindromul Alport
Hiperoxaluria primar
Diabetul zaharat
Xantinuria

IX

Localizarea
afeciunii

Insuficiena renal cronic

Nefronoftizia Fanconi
Pielonefrita
p e d i at r i e

521

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

n tubulopatiile primare are loc dereglarea de transport al

unor substane concrete prin membrana celulelor epiteliale
ale sistemului tubular renal. n tubulopatiile secundare cauza
procesului patologic este deficitul n sistemul enzimatic al organismului, care duce la acumularea de cantiti mari n snge

a substanelor intermediare ale procesului metabolic dereglat.

Substanele intermediare afecteaz sistemul tubular renal.
Din punct de vedere clinic, o nsemntate deosebit are caracteristica sindroamelor de baz ale tubulopatiilor, care permit
diagnosticarea precoce a afeciunilor respective la copii.

Tabelul 9.21.
Clasificarea tubulopatiilor n funcie de sindroame
Sindromul de baz

Primare

Poliuria

Glucozuria renal (diabetul glucozuric)

Diabetul insipid renal
Diabetul salin renal (pseudo-hipoaldosteronism)

Osteopatiile renale

Diabetul renal fosfaturic

Sindromul de Toni-Debre-Fanconi
Acidoza tubular renal

Nefrolitiaza

Cistinuria
Glicinuria i imunoglicinuria

Poliuria poate fi unica manifestare n urntoarele tubulopatii:

a) glucozuria renal;
b) diabetul insipid renal;
c) diabetul salin renal.
Osteopatia renal prezint manifestarea principal n urmtoarele tubulopatii:
a) diabetul fosfaturic
b) sindromul de Toni-Debre-Fanconi
c) rahitismul vitamin-D dependent
Tubulopatiile cu sindromul de nefrolitiaz pot fi: primare
sau secundare.
Patogenie
Geneza tubulopatiilor renale ereditare primare poate fi determinat de:
1) modificrile structurale ale proteinei de transport al
membranei celulelor tubulare renale;
2) enzimopatii deficitul fermentativ, ereditar determinat, care
asigur transportul activ prin membran tubular-renal;
3) scderea sensibilitii receptorilor celulelor epiteliale ale
tubilor renali fa de aciunea hormonal;
4) anomalia structurii membranei celulare a tubilor renali
(displazia).
522

p e d i at r i e

Secundare
Nefronoftizia Fanconi
Pielonefrita
Cistinoza
Tirozinemia
IRC
Rahitismul vitamin-D dependent
Hipofosfatazia
Celiachia
Pseudohipoparatireoidism primar
Oxaloza
Hiperoxaluria secundar
Xantinuria
Sindromul Lesch-Nyhan

Tubulopatii cu poliurie
Glucozuria renal (diabetul glucozuric)
Definiie. Glucozuria renal prezint o tubulopatie ereditar cu defect tubular proximal de transport al glucozei i
mod de transmitere autosomal dominant sau recesiv, gena
afectat fiind localizat pe cromozomul 6 (6p21).
Incidena este estimat prin 2-3 cazuri la 10 000 populaie.
Mecanismul deficitului tubular de transport ale glucozei poate fi determinat de urmtorii factori:
a) capacitatea maxim de transport ale glucozei n raport cu
suprafaa glomerular redus;
b) scderea capacitii funcionale a sistemului responsabil de
transportul glucozei contra gradientului concentraiei;
c) scderea pentru glucoz a permeabilitii membranei celulare ndreptat spre cavitatea tubular.
Clasificarea
Se desting doua forme ale patologiei:
familial idiopatic (primar);
simptomatic (secundar).
Tabloul clinic
Manifestrile clinice pot fi depistate i la sugari, dar totui,
mai frecvent, apar n perioada de pubertate. Singura mani-

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Foarte rar, glucozuria marcat poate determina senzaia de

sete, poliuria, polifagia, deshidratarea organismului, hipokaliemia, hipoglicemia.
Diagnosticul glucozuriei renale se stabilete n baza urmtoarelor criterii:
glucozuria cu nivelul glucozei normal n snge;
prezena glucozei n toate poriile urinei;
curba glicemic normal;
absena dereglrii funciei renale.
Se identific glucozuria, pentru a exclude fructozemia, galactozemia, pentozuria.
Tratament
Dieta corect pentru a evita hiperglicemia care sporete glucozuria.
n cazul hipokaliemiei n diet se includ produse bogate n kaliu stafide, prune, morcov, varz.
Prognosticul este favorabil.
Diabetul insipid renal
Definiie. Diabetul insipid renal este o tubulopatie ereditar, transmis genetic recesiv, dominant sau X-lincat,
defectul genetic constnd n lipsa unui rspuns din partea
tubilor distali la hormonul antidiuretic posthipofizar vasopresina.
Incidena este estimat la 1:500 000 populaie.
Patogenie
Insuficiena tubular apare n cazul unui defect enzimatic
sau biochimic al tubilor distali i colectori n relaie cu ciclul
adenozinmonofosfat (AMP) i adenilatciclaz, n raport cu
hormonul antidiuretic posthipofizar. Examenele histologice
i microscopia electronic, n marea majoritate a cazurilor,
sunt normale.
Clasificarea: diabetul insipid renal primar i secundar (simptomatic).
Tabloul clinic
Manifestrile clinice pot surveni de la natere, din perioada
de sugar sau mai trziu n cursul copilriei. Dac debutul

bolii are loc n perioada nou-nscutului i sugarului, simptomatologia poate fi dominat de unele manifestri digestive:
vrsturi, constipaii sau scaune diareice, sindromul de deshidratare, uneori de febr sau convulsii. Manifestrile proprii
ale bolii setea, poliuria fiind mai puin sesizate de familie.
Tabloul clinic al copilului mai mare este dominat de sete, poliurie, enurezis i ntrzierea n dezvoltarea somatic pn la
nanism.
Modificrile biologice constau n creterea natriemiei i
cloremiei, creterea presiunii osmotice plasmatice, mai ales
n cursul strilor de deshidratare; urina este hipoton cu
densitatea sub 1006, iar osmolaritatea variaz ntre 80 i 120
uniti, ambele fiind totdeauna lipsite de unele substane
anormale, precum glucoza sau aminoacizi.
Diagnosticul bolii implic colaborarea tuturor datelor anamnestice i manifestrilor clinice n raport cu unele modificri
biologice, cu metode molecular-genetice, asigurndu-se excluderea altor tubulopatii sau afeciuni nsoite de poliurie.
Diagnosticul diferenial se efectueaz cu diabetul insipid
prin proba terapeutic cu vasopresin, ceea ce permite de a
exclude diabetul insipid hipofizar.
Tratamentul include asigurarea unui aport crescut de ap,
pentru reechilibrarea balanei hidrice i evitarea complicaiilor. n caz de deshidratarea acut, se administreaz lichid
peroral, favoriznd nlturarea rapid a hiperosmolaritii
plasmei. n mod obinuit, echilibrul hidric se menine prin
introducerea lichidelor i limitarea aportului de sodiu.
La deshidratare sever, copiilor li se indic, de obicei, infuzii
intravenoase cu soluie de glucoz 2,5-3%. Este important
controlul permanent al nivelului kaliului n serul sanguin. Un
component important n terapie l constituie administrarea
hipotiazidului care, n diabetul insipid renal, ofer un efect paradoxal contribuie la diminuarea poliuriei. Hipotiazidul se
administreaz n doz de 2-4 mg/kg/24 ore, zilnic sau peste o
zi. Concomitent cu eliminarea natriului i a clorului, hipotiazidul duce la pierderea cu urina a kaliului, magneziului i bicarbonailor, mrindu-se astfel reabsorbia calciului, soldat cu
hipercalciurie. Administrarea de lung durat, a hipotiazidului
impune indicarea obligatorie a preparatelor de kaliu.
De asemenea, se poate administra terapia combinat cu hipotiazid (2-4 mg/kg/24 ore) i indometacin (2 mg/kg/24
ore), care inhib prostaglandina E2.
Prognosticul diabetului insipid renal este rezervat. Limitarea
aportului de lichid, n special la copii de vrst fraged, poate
duce la deces din cauza deshidratarii i hiponatriemiei.
p e d i at r i e

523

IX

festare const n pierdere urinar a glucozei de 2-30 g/zi; n

cazuri grave pn la 100 g/zi.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Diabetul salin renal

Definiie. Diabetul salin renal este o tubulopatie ereditar cu tip de transmitere autosomal recesiv, manifestat prin
insuficien a reabsorbiei facultative de sodiu cu caracter
familial, care afecteaz doar sexul masculin.

Na exprimat n mmol/1 = (140 - n) 1/5 din greutatea corpului (n kg), unde n = concentraia Na n serul sanguin n
mmol/1.
Pentru corecia acidozei se indic soluie Na hidrocarbonat
de 4% cte 4-5 ml/kg/24 ore.

Etiologie

n alimentaie se limiteaz produsele ce conin kaliu.

Insuficiena reabsoriei facultative de Na poate fi cauzat de

o lezare funcional a epiteliului tubului distal, la baza creia
se afl reducerea sensibilitii receptorilor celulelor epiteliale
fa de aldosteron i dezoxicorticosteron.

n forma cu transmitere autosomal-recisiv a pseudohipoaldosteronismului cu defecte poliorganice se indic tratament,

pe tot parcursul vieii, cu hipotiazid n doz de 2 mg/kg/24
ore, n combinatie cu indometacin (2 mg/kg/24 ore).

Patogenie

Prognosticul, n forma cu transmitere autosomal-dominant,

este favorabil, fiind posibil o remisie spontan la vrsta de 2-4
ani. n forma cu transmitere autosomal-recisiv, este necesar
corecia medicamentoas i dietetic pe tot parcursul vieii.

Concomitent cu Na, organismul pierde cantiti mari de lichid, n rezultatul carui fapt se dezvolt o istovire salin, exicoz, distrofie. Concentraia Na n snge este permanent sub
nivelul de 130 mmol/l. Hiponatriemia i hipovolemia stimuleaz secreia aldosteronului; dei are loc majorarea funciei
mineralocorticoizilor n scoara glandelor suprarenale, reabsorbia Na n tubii renali distali rmne redus.
Tabloul clinic
Manifestrile clinice ale diabetului salin renal primar ncep
n perioada nou-nscutului i sugarului. Apar poliuria, adinamia, hipotonia, distrofia, hipotensiunea arteriala. Mai trziu,
se observ ntrzierea dezvoltrii fizice i psihice.
Diagnosticul se bazeaz pe datele anamnestice, manifestrile
clinice n raport cu modificrile biologice.
n analizele de laborator se evideniaz scdera coninutului
de natriu n plasm i o cretere marcat a eliminrii natriului
cu urina, hiperkaliemia, acidoza metabolic. Concentraia aldosteronului n plasm i excreia lui cu urina sunt crescute.
Concentraia 17-chetosteroizilor i 11-oxichetosteroizilor n
plasm i excreia lor cu urina timp de 24 ore corespund vrstei.
Diagnosticul diferenial se efectueaza cu hipoaldosteronismul, diabetul zaharat, glicozuria renal, sindromul de ToniDebre-Fanconi, pseudohipoaldosteronism secundar.

Tubulopatii cu osteopatii
Diabetul renal fosfaturic
Definiie. Diabetul renal fosfaturic este o tubulopatie
ereditar autosomal dominant X-lincat, care are la baz
dificulti de reabsorbie a fosforului anorganic la nivelul tubilor proximali, maladia avnd caracter familial cu afectarea sexului masculin, brbaii transmind-o numai fiicelor,
iar femeile ambelor sexe.
Patogenie
Principalele mecanisme de dezvoltare a bolii
Dereglri metabolice ereditare ale vitaminei D la nivelul
ficatului i rinichilor care influeneaz dezvoltarea hiperparatireoidismului secundar.
Anomalia de structur a proteinelor care iau parte la transportul fosfailor n tubii proximali.
Defect primar de transport al fosfailor n intestinul subire i tubii proximali renali.
n baza acestor mecanisme se disting trei variante genetice ale
diabetului renal fosfaturic.

Tratament

Tabloul clinic

Terapia de baz const n administrarea, n dependen de

perderile urinare, a unei cantiti suficiente a clorurii de natriu, per os i parenteral.

Debutul maladiei ncepe odat cu instalarea mersului, mai

frecvent pna la vrsta de 2 ani, ea fiind rspndit mai frecvent la biei.

La determinarea cantitii de Na+ necesare pentru corecia hiponatriemiei se recomand a folosi urmtoarea formul:

Simptomele cele mai frecvente ale bolii

Deformaii coxa-varum, mers de ra, dureri n oasele
membrelor inferioare.

524

p e d i at r i e

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Modificri biologice
Se evideniaz hipofosfatemie cu valori normale constante ale
calciului, fosfataza alcalin sangiun fiind crescut. Clearenceul fosforului este crescut, iar valorile clearence-ului calciului
sunt reduse. Examenul de urin relev fosfaturie i calciurie
pronunate.
Diagnostic
Diagnosticul diabetului renal fosfaturic se bazeaz pe datele
anamnestice privind existena n familie a unor cazuri similare la membrii de sex masculin sau a hiperfosfaturiei la mam
sau surori, pe tardivitatea apariiei rahitismului, modificrile
caracteristice acestuia i lipsa de rspuns la tratamentul cu
doze obinuite de vitamina D.
Diagnosticul diferenial se efectueaz cu rahitismul carenial, sindromul de Toni-Debre-Fanconi, acidozele tubulare,
rahitismul n sindromul malabsorbiei, insuficiena renal
cronic.
Tratament
Se recomand de iniiat tratamentul cu preparate de fosfor
(2,5 g/24 ore), dup care se introduce vitamina D. Iniial,
doza vitaminei D constituie 20 000-30 000 UI/zi, peste 4-6
sptmni ea se majoreaz cu 10 000-15 000 UI zilnic, pna
la normalizarea nivelului fosforului n serul sanguin i dispariia durerilor osoase, restabilirea structurii esutului osos.
Este obligator controlul Ca n urin (proba Sulkovici). Lipsa
simptomelor de intoxicatie, excreia nensemnat a calciului
cu urina sunt indicaii pentru mrirea dozei de vitamina D. n
majoritatea cazurilor, doza optimal a vitaminei D constituie
10 0000-150000 UI/zi. Se pot administra i metaboliii activi
ai vitaminei D: oxidevit 0,5-2 mkg/24 ore sau calcitriol 0,51,0 mkg/24 ore. Cu scop de stimulare a esutului osos, sunt
recomandate preparatele hormonului somatotrop.
Deformaiile osoase severe sunt indicaii pentru tratamentul
ortopedic.
Prognosticul bolii este favorabil n cazul tratamentului cu
vitamina D pe parcursul vieii.

Sindromul de Toni-Debre-Fanconi
Definiie. Sindromul de Toni-Debre-Fanconi prezint
o tubulopatie ereditar cu insuficien tubular proximal
complex, n cadrul cruia este afectat reabsorbia fosfailor, glucozei, aminoacizilor i bicarbonailor.
Sindromul a fost descris aproape concomitent de cei trei autori, ai cror nume le poart, n perioada 1931-1934.
Etiologie
Din punct de vedere etiologic, se disting trei forme ale bolii:
1) forma ereditar care poart caracter familial cu transmitere autosomal recesiv, cu expresivitate variabil;
2) forma primar sau idiopatic fr etiologie precizat
(forma clasic descris de autori);
3) forma secundar a unor boli reno-urinare (sindrom nefrotic, malformaii ale cilor urinare), boli metabolice (glicogenoza, cistinoza . a.), intoxicaiile subacute (plumb,
metale grele, tetracicline).
Morfologie
Morfologia se caracterizeaz prin urmtoarele schimbri:
a) tubul contort proximal scurtat, legtura dintre glomerul
i tubul proximal se face printr-un segment ngust, atrofiat comparat cu gt de lebd;
b) atrofia i sclerozarea glomerulelor;
c) schimbri degenerative ale celulelor tubului proximal;
d) hiperplazia i hipertrofia complexului juxtaglomerular.
Clasificare
1. Forma infantil (a copilului)
2. Forma adultului (la care debutul se produce n jurul vrstei de 4 ani)
Manifestri clinice
Retard n dezvoltarea fizic i psihomotorie.
Modificri scheletice cu deformaia coxa-varum a membrelor inferioare, hipotonie muscular, frecvent cu fracturi ale membrelor inferioare.
Poliuria, polidipsia, hipertermie nemotivat, crize de deshidratare.
Manifestrile clinice ale formelor primitive apar foarte timpuriu. Deja n primele luni de via, poate fi remarcat creterea
staturo-ponderal defectuoas a copilului, urmat de apariia
semnelor unui rahitism vitamino-D-rezistent (dup vrsta de
sugar). Astfel se va instala nanismul, iar n timp insuficiena
renal. Manifestrile renale apar foarte devreme, ns poliuria
cu izostenuria este greu recunoscut la sugari.
p e d i at r i e

525

IX

Stagnare statural, tonus muscular normal.

Dezvoltarea intelectual nu se afecteaz.
Hipofosfatemia i hiperfosfaturia cu nivelul normal de
calciu n snge i fosfataza alcalin crescut.
Radiologic schimbri osoase rahitismale: diafize largi
cu ngroarea zonei corticale, osteoporoz, coxa-varum,
ntrzieri n dezvoltarea scheletului osos.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Modificri biologice
Hiperaminoacidurie
Fosfaturie
Glucozurie
Acidoza metabolic hipercloremic

ale calciului i fosforului, iar ca urmare, apar schimbri la nivelul sistemului osos caracteristice rahitismului carenial. Se
disting 2 variante ale rahitismului D-dependent: la baza primei
variante se afla defectul sintezei 1,25 (OH)2 D3 (calcitriol) n
rinichi, iar a doua variant se manifesta prin scderea sensibilitii organelor int fa de calcitriol.

Tratament

Tabloul clinic

Terapia acestui sindrom este orientat spre corectarea tulburrilor fiziopatologice printr-un regim igieno-dietetic adecvat,
cu limitarea bucatelor din carne, folosindu-se pe larg legumele
(cartofi, varz) care conin kaliu. Volumul de lichid utilizat nu
va fi limitat. n toate cazurile, se impune controlul echilibrului
acido-bazic. Atunci cnd se atest acidoz pronunat, trebuie administrat soluia de Na bicarbonat 2-4% (5 ml/kg/24
ore), intravenos sau per oral. Pentru tratamentul osteopatiei
se vor administra doze mari de vitamina D, ncepnd cu 10
000-20 000 UI/zi i mrind treptat doza pn la 100 000-150
000 UI/zi. Se folosesc cure de tratament cu oxidevit (0,5-1,5
UI/kg/24 ore), calcitriol (0,5-1,5 UI/kg/24 ore), preparate
de calciu i fosfor. De asemenea, se vor administra preparate
ale hormonului de cretere.

Semnele bolii apar deja n primul an de via i sunt asemntoare cu clinica rahitismului carenial (hipotonie muscular
pronunat, deformaii osoase ale scheletului membrelor inferioare, retard n dezvoltarea fizic i psihomotorie, ntrziere n erupia dentar).

Durata tratamentului cu vitamina D, oxidevit sau calcitriol se

stabilete n funcie de manifestrile clinice i datele de laborator (concentraia Ca, P i fosfatazei alcaline n serul sanguin,
calciuria i fosfaturia). Pe larg se folosesc amestec citric, Salimoc, Blemaren .a. Pentru corecia disfunciei mitocondriale
se vor indica vitaminele A, B, C, coenzima Q10.
Prognosticul depinde de varianta sindromului de Toni-DebreFanconi. n linii generale ns, prognosticul este nevaforabil, cu
instalarea insuficienei renale cronice la vrsta de 10-20 ani.
Rahitismul vitamino-D-dependent
(rahitismul pseudo-vitamin-D-deficitar)
Definiie. Rahitismul vitamino-D-dependent prezint o
maladie ereditar cu mod de transmitere autosomal recesiv.
Se consider c la baza maladiei este defectul genetic de sintez n rinichi a 1,25-dihidroxicolecalciferolului (calcitriolul)
sau insensibilitatea de origine genetic a organelor int fa
de metabolicul hormonal activ 1,25-dehidroxicolicalciferol.
Patogenie
Deficitul calcitriolului duce la scderea absorbiei Ca i P n
poriunea superioar a intestinului subire i, ca rezultat, apare
hipocalcemia. Hipocalcemia nflueneaz sinteza parathormonului, provocnd hiperparatireoidismul i dereglri metabolice
526

p e d i at r i e

Modificarile biologice atest hipocalcemie, normo- sau hipofosfatemie, activitatea sporit a fosfatazei alcaline, hiperaminaciduria, roentgenologic se manifest prin osteoporoz sistemic.
Caracteristic pentru rahitismul vitamino-D-dependent este lipsa
eficacitii la tratamentul cu doze obinuite ale vitaminei D.
Tratament
Se administreaz doze mari de vitamina D (30-500 00 UI/24
ore), sau calcitriol, oxidevit. Doza oxidevitului este de 0,5-3
mcg/24 ore, iar calcitriolul n doz 0,5-1 UI/kg/24 ore. Paralel se administreaz preparate de calciu i fosfor, amestec
citric. Terapia cu vitamina D se efectueaz sub controlul clinic i cu determinarea n dinamic a calciului i fosforului n
snge i urin. n cazul deformaiilor osoase pronunate, se
efectueaz corecie chirurgical ortopedic.
Prognosticul este favorabil.
Acidoza tubular renal
Definiie. Acidoza tubular renal (ATR) este un sindrom caracterizat prin acidoz metabolic hipercloremic,
determinat de scderea capacitii tubilor renali de a menine n limitele normale nivelul plasmatic al HCO3 i, respectiv, de acidifiere a urinei, sau printr-o anomalie de reabsorbie a bicarbonailor n condiiile unei capaciti normale de
filtrare glomerular.
Clasificarea
Tipul I ATR distal (primar i secundar)
Tipul II ATR proximal (primar i secundar)
Tipul III ATR proximal i distal (primar i secundar)
Tipul IV ATR cu hiperkalemie (primar i secundar)
Totodat, acidozele tubulare pot fi primare sau secundare
unor boli sistemice sau unor intoxicaii cu substane toxice
sau medicamentoase.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Formele primare de acidoz distal tubular renal sunt

boli ereditare cu mod de transmitere recesiv n cazurile de
debut n prima copilrie i cu mod de transmitere autosomal
dominant cu debut la pubertate sau mai trziu, avnd o inciden mai crescut la fete.
Formele proximale primare se ntlnesc mai rar i predomin la
biei. Cauzele ce determin formele de tip distal i secundar pot
fi transplantul renal, nefrocalcinoza ca urmare a hiperparatireoidismului, intoxicaia cu vitamina D, malnutriia, pielonefrita.
Formele secundare de tip proximal sunt determinate de cistinoz, sindromul Lowe, intoxicaia cu metale grele, galactozemie, boala Wilson-Konovalov, celiachie, sindromul Alport.

Corecia acidozei metabolice se efectueaza cu soluie bicarbonat de Na n doza de 3-4 mmol/kg/24 ore, sub controlul echilibrului acido-bazic, PH-ului urinei, ionogramei sangiune.
n cazul coreciei acidozei metabolice, este obligatorie administrarea preparatelor de calciu.
Indicarea obligatorie a citratului de Na i celui de K, n dependen de vrst (3-5-7 mmol/kg/24 ore).
Corecia hipokaliemiei cu panangin, asparcam.
n cazul osteoporozei se va indica metaboliii vitaminei D3
(oxidevit, calcitriol).
Evoluia i prognosticul sunt nefavorabile din cauza complicaiilor asociate, manifestate, n special, prin scderea funciei
de filtrare i instalarea insuficienei renale cronice.

Acidoza tubular distal

Tabloul clinic
Acidoza tubular distal se manifest la vrsta de 2-3 ani prin:
retard n dezvoltarea fizic, schimbri rahitice osoase;
crize de deshidratare, poliurie, polidipsie;
nefrocalcinoz i nefrolitiaz, pielonefrit.
Sindromul Albright-Buttler reprezint forma cea mai sever a acestui tip de acidoz tubular, caracterizndu-se printr-un debut obinuit insidios, posibil i n perioada de sugar,
dar cel mai frecvent dup aceast vrst, primele manifestri
fiind cele digestive: anorexia, vrsturile i setea intens. n
evoluie, aceste manifestri se asociaz cu poliuria, starea de
oboseal, hipotonia muscular, tulburri respiratorii i manifestri osoase de tipul rahitismului, care se evideniaz, n
timp, la examenele radiologice.
Modificrile biologice sanguine denot o acidoz metabolic hipercloremic, nsoit de hipocalcemie, hiponatriemie,
hipofosfatemie i creterea fosfatazei alcaline, pH-ul urinei
crescut, hipocitraturie, hiperkaliurie i hipercalciurie.
Tratament
Dietoterapie: limitarea proteinei de origine animala, diet
bogata n cartofi, sucuri de fructe, pe fondal de regim hidric obisnuit.
n tratamentul ATD, rolul de baz revine administrrii soluiei de bicarbonat i a soluiei citrice.

Acidoza tubular proximal

Definiie. Acidoza tubular proximal este o tubulopatie
ereditar, determinat n principal de dificultile de reabsorbie
a bicarbonailor, nsoite de hipercloremie, filtraia glomerular
i funcia de acidifiere a tubilor distali fiind pstrat.
Maladia apare sporadic i se ntlnete, excepional, la biei
de vrst fraged.
Tabloul clinic

IX

Definiie. Acidoza tubular distal (ATD) este o maladie

determinat n primul rnd, de reducerea capacitii de eliminare normal a ionilor de H+ i care realizeaz o scdere a secreiei de amoniac i a aciditii filtrabile, ca urmare a faptului
c celulele tubulare distale nu sunt capabile s realizeze un gradient normal de concentraie a H+ ntre mediul citoplasmatic
propriu i ultrafiltratul tubular n anomalia carbo-anhidrazei.

Boala se poate manifesta nc din perioada de sugar. Deja n

primele luni de via, la copii afectai se atest voma, febr nemotivat de scurt durat, dezvoltare fizic ntrziat cu alterarea strii generale, cu leziuni osoase, nefrocalcinoz.
Modificri biologice: acidoz metabolic, micorarea nivelului hidrocarbonailor (pn la 11,3-17,9 mmol/l) i pH, hipercloremie, hipocalcemie, hipokaliemie.
Tratamentul formelor proximale ale bolii include administrarea ct mai precoce a soluiei bicarbonatului de Na n doz
de 10 mEq/kg/24 ore, n combinaie cu soluie citric. De
asemenea, se va administra hidroclortiazid i preparate de
potasiu.
Prognosticul este favorabil n cazul necondiionrii lui de ctre maladii i sindroame determinate.
Tubulopatii cu nefrolitiaz
Cistinuria
Definiie. Cistinuria este o anomalie familial, determinat de un defect al activitii tubulare proximale renale,
n care este alterat reabsorbia cistinei, lizinei, argininei i
ornitinei.
p e d i at r i e

527

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Boala este de origine genetic cu mod de transmitere variat:

dominant sau autosomal recesiv, homo- sau heterozigot.

Modul de transmitere este autosomal recesiv, ns sunt cunoscute cazuri de motenire i de tip dominant.

Tabloul morfologic este prezentat de un proces inflamator

al rinichilor cu caracter de nefrit interstiial, pielonefrit
sau urolitiaz.

Clasificare. Sunt descrise dou tipuri de oxaloz.

Tabloul clinic
Debutul cistinuriei poate aprea la orice vrst, mai frecvent,
manifestrile clinice se observ la vrsta de 10-20 ani i sunt
dominate, n principal, de simptomatologia litiazei cistinice,
creia i se altur, adeseori, ntrzierea mintal la copii, precum i modificrile biologice marcate de prezena n urin a
unei cantiti mari de aminoacizi i, respectiv, a cistinei insolubile, uor de recunoscut, n frotiul sedimentului urinar, prin
aspectul caracteristic al cristalelor.
Diagnosticul se bazeaz pe urmtorii factori:
1) simptomatologia obstruciei cilor urinare prin calculi
sau a complicaiilor lor, mai ales a infeciei urinare;
2) depistarea cristalelor caracteristice cistinei n frotiul sedimentului urinar;
3) evidenierea unei excreii crescute de cistin n urin;
4) evidenierea cristalelor de cistin la examenul corneei,
precum i n punctatul medular.

n I-ul tip de hiperoxalurie primar se caracterizeaz prin

deficitul fermentului alanin-glioxilataminotransferaza i excreie sporit a acizilor glicolic i oxalic.
Al II-lea tip de hiperoxalurie primar se caracterizeaz prin
deficitul fermentului D-gliceratdehidrogenaza responsabil de
metabolismul serinei. Dereglarea metabolismului serinei are
ca efect creterea excreiei acidului oxalic i L-glicerinic.
Tabloul clinic
Clinic, pe primul plan este afectarea rinichilor, caracterizat
prin dezvoltarea timpurie a nefrocalcinozei, nefrolitiazei, nefritei interstiiale care progreseaz spre insuficien cronic
renal.
Deja la vrsta fraged, apar dureri n abdomen, tulburri de
micie, disurie. Mai rar, au loc dureri recidivante n articulaii,
nsoite de un proces inflamator al articulaiilor.
Modificri biologice: excreia crescut a oxalailor cu urin,
hematurie, leucociturie, proteinurie moderat.
Tratament

Tratamentul vizeaz creterea pn la limita posibil a solubilizrii cistinei n urin, prin administrarea lichidelor n cantiti mai mari (pn la 2 litri n 24 ore) i a soluiilor alcaline
(ap mineral).

Se vor administra piridoxin, ortofosfat, preparate de magneziu. Doza piridoxinei la copii cu hiperoxalurie tipul I variaz
de la 2 mg/24 ore pn la 25 mg/24 ore, contribuid la reducerea produciei de oxalat prin inducie enzimatic.

n diet se vor limita proteinele bogate n sulf (brnza, cacavalul, carnea, petele, oule, produsele lactate acide).

Prognostic

Tratamentul medicamentos include hidrocarbonat de natriu,

amestec citric, diacarb, hipotiazid. n scopul sporirii solubilizrii cistinei se folosete D-penicilamina 10-12 mg/kg/24
ore, lundu-se n calcul efectele toxice ale preparatului.
Tratamentul complex al cistinuriei include, de asemenea, administrarea piridoxinei 1-3 mg/kg/24 ore, pe parcurs de 2-3
luni, a vitaminelor A i E, timp de 4-5 sptmni.
Hiperoxaluria
Definiie. Hiperoxaluria primara prezint o enzimopatie ereditar rar ntlnit, la baza creia stau dereglrile metabolice ale acidului glioxalic, i se caracterizeaz prin sinteza intens i excreia exagerat a acidului oxalic, care au
drept urmare sedimentarea cristalelor oxalatului de calciu
n rinichi i alte organe, inclusiv retina ochiului.
528

p e d i at r i e

Insuficiena cronic renal la copii precolari cu oxalaz este

diagnosticat n 50% din cazuri. Transplantul renal a mbuntit prognosticul n 71% din cazuri.
Infecia de tract urinar la sugar i
copilul mic
Definiie. Infecia de tract urinar (ITU) se definete prin
prezena microorganismelor la nivelul tractului urinar, asociat cu manifestri clinice.
Bacteriuria asimptomatic reprezint prezena bacteriilor n urin n titru semnificativ, n absena manifestrilor
de infecie urinar.
Clasificarea
Infecia de tract urinar se clasific n funcie de evoluia bolii
i de localizare.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

ITU recurent se realizeaz prin urmtoarele dou mecanisme:

a) nevindecarea complet a ITU iniiale;
b) reinfecia tractului urinar.
ITU nevindecat poate fi consecina terapiei cu un antibiotic
la care agentul patogen este rezistent, a noncomplianei, existenei unor factori care interfereaz cu concentraia terapeutic a antibioticului n urin (litiaz urinar, insuficien renal,
malabsorbie) sau a infeciei polimicrobiene.
n funcie de simptomatologie i de localizarea infeciei:
Pielonefrit
Cistit
ITU cu localizare nedeterminat
Bacteriurie asimptomatic (prezena bacteriilor n urin
n titru semnificativ, fr manifestri de infecie urinar)
La sugar i copilul mic, ITU febril are, foarte frecvent, localizare nalt, motiv pentru care, la aceast vrst, infecia
trebuie considerat pielonefrit.
Epidemiologie
Prevalena ITU este dependent de vrst i sex, dar, indiferent de vrst, ITU este mai frecvent ntlnit la sexul feminin. La sugar, ITU are o prevalen de 6,5% la fete i de
3,3% la biei. La categoria vrstei de 1-2 ani se nregistreaz
o prevalen de 8,1% la fete i de 1,9% la biei. La bieii cu
circumcizie, ITU este de 5-20 de ori mai rar comparativ cu
cei fr circumcizie. Sugarul i copilul mic cu ITU prezint
un risc mai mare pentru leziuni i cicatrice renale, iar refluxul
vezico-ureteral este mai frecvent ntlnit i mai sever.
Manifestrile clinice
La sugar i copilul mic, manifestrile clinice ale ITU sunt:
febr, iritabilitate, agitaie (specific, dac apare n timpul
miciunii), letargie, vrsturi, diaree, inapeten, enurezis,
disurie, polakiurie, dureri abdominale, lombalgii, urin urt
mirositoare, hematurie, icter i falimentul creterii.
ITU diagnosticate la nivelul asistenei primare se manifest,
n special, prin polakiurie i disurie.
n spital, cele mai frecvente manifestri ale ITU sunt febra,
iritabilitatea, indispoziia i manifestrile gastrointestinale.
Disuria, polakiuria, urina urt mirositoare, disfuncia micional se ntlnesc mai rar.

Tabelul 9.22.
Riscul relativ pentru ITU n funcie de diferii factori
clinici la copilul de sex feminin febril (temp 38,3C) cu
vrsta 2 luni-2 ani
Parametri
Vrsta < 1 an
Febra 2 zile
Febr fr cauz
aparent
Febra 39C

Risc relativ pentru ITU

(interval de confiden 95%)
2,8 (1,6-5,1)
1,5 (0,9-2,6)
1,9 (1,1-3,2)
1,7 (0,9-3,1)

Diagnosticul
Sumarul urinei
Dei urocultura reprezint standardul de aur pentru confirmarea ITU, examenul de urin este o investigaie orientativ
pentru diagnostic i are avantajul rezultatului rapid.
Evidenierea microscopic a leucocitelor sau/i bacteriilor n
urin poate avea valoare n diagnosticul ITU.
Evidenierea bacteriilor n urina necentrifugat, la examinarea microscopic, se face cu obiectivul mare (mrire 450x-850x). Dac
n urina recoltat pe cateter bacteriuria evideniabil microscopic se asociaz cu leucociturie (>5-10 leucocite pe cmpul microscopic examinat cu obiectivul mare urin necentrifugat),
valoarea predictiv pentru diagnosticul de ITU este de 84,6%.
Totui, examenul microscopic al urinei poate avea loc, prin urmare, rezultatul negativ nu exclude diagnosticul de ITU.
n diagnosticarea sau excluderea ITU, prezena sau absena
bacteriuriei la examenul microscopic este mai valoroas dect prezena sau absena leucocituriei. Valoarea diagnostic a
bacteriuriei detectate microscopic poate fi mbuntit, dac
rezultatul se asociaz cu leucocituria microscopic.
Tabelul 9.23.
Sensibilitatea i specificitatea examenului de urin
Test
Esteraza leucocitar
Nitrii
Esteraza leucocitar sau
nitrii pozitive
Microscopie: leucocite
Microscopie: bacterii
Esteraza leucocitar sau
nitrii sau microscopie
pozitive

Sensibilitate,
% (limite)
83 (67-94)
53 (15-82)

Specificitate,
% (limite)
78 (64-92)
98 (90-100)

93 (90-100)

72 (58-91)

73 (32-100)
81 (16-99)

81 (45-98)
83 (11-110)

99,8 (99-100)

70 (60-92)

p e d i at r i e

529

IX

ITU n funcie de evoluie

ITU acut (primoinfecie urinar)
ITU recurent (urina este steril ntre episoade)
ITU persistent (persist urocultura pozitiv)
ITU recurent

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Testul nitriilor se bazeaz pe proprietatea bacteriilor de a

sintetiza o enzim (nitrit-oxidaz) care transform nitraii urinari de provenien alimentar n nitrii. Sensibilitatea redus
a testului, n special la sugar, se explic prin: necesitatea unui
timp de contact de cteva ore ntre bacterii i nitrai pentru
producerea reaciei pozitive (prima urin de diminea are
anse mai mari s produc test pozitiv); i bacteriile Grampozitive nu sintetizeaz nitrit-oxidaz i, prin urmare, testul
este negativ n prezena infeciei cu aceste bacterii.
Esteraza leucocitar este produs prin activarea leucocitelor. Testul esterazei leucocitare are anumite limite n diagnosticul ITU,
deoarece leucocituria nu ntotdeauna este prezent n ITU.
Cu toate aceste limite ale examenului de urin, atunci cnd
examenul microscopic i markerii biochimici (nitrii, esteraz
leucocitar) nu evideniaz modificri, este foarte puin probabil ITU.
Este clar c, n diagnosticarea ITU, testul esterazei leucocitare i cel al nitriilor sunt mai valoroase cnd sunt utilizate
mpreun dect separat. Combinaia unui test pozitiv pentru
esteraz leucocitar cu un test pozitiv pentru nitrii este cea
mai valoroas asociere pentru confirmarea ITU. Un test negativ pentru esteraz leucocitar sau pentru nitrii este util n
excluderea ITU. Ambele scenarii sunt mai puin valabile la
copii sub 2 ani.
Examenul de urin (nitrii, esteraza leucocitar, microscopie)
este o investigaie pentru diagnosticul de ITU. Rezultatul negativ nu infirm ITU.
Suspiciunea de ITU, formulat pe baza examenului de urin,
impune confirmare prin urocultur.
Diagnosticul bacteriologic
Cel mai frecvent, ITU este produs de bacterii enterale, aerobe, Gram-negative, pe primul loc situndu-se Escherichia
coli, urmat de Enterobacter, Klebsiella, Proteus, Serratia. Mai
rar sunt implicate bacterii Gram-pozitive: streptococi de grup
B, Enterococcus, Staphylococcus aureus i stafilococi cogulazonegativi. Dintre agenii patogeni non-bacterieni pot produce
ITU adenovirusurile (deseori, cu aspect de cistit hemoragic) i Candida.
Recoltarea urinei. Urina pentru urocultur se poate obine prin
5 procedee: a) din mijlocul jetului; b) cu colector steril pung din plastic ataat la perineu; c) tampoane pentru colectat urina (Euron Uricol); d) prin cateterism vezical; e) prin
puncie vezical suprapubian. n medicina de ambulator se
pot folosi primele 3 metode, iar n spital sunt disponibile i
ultimele dou procedee.
530

p e d i at r i e

Metoda recoltrii cu colector steril este cea mai simpl, necesit un numr mai mic de persoane implicate i este puin
traumatizant. Aceast metod de recoltare a urinei deceleaz
ITU n proporie de 100%, dar exist o rat nalt (85-99%)
de rezultate fals-pozitive.
Obinerea urinei prin puncie vezical suprapubian este
considerat metoda gold standard pentru diagnosticul ITU,
deoarece exclude riscul contaminrii. Dei tehnica este fr
risc pentru copil, rata de succes n obinerea urinei este variabil (23-90%), fiind necesar o anumit experien n domeniu. Ecografia vezical, efectuat pentru decelarea prezenei
urinei n vezic, crete ansa de a obine urin. Muli prini
i medici consider metoda mult mai invaziv dect cateterizarea.
Cateterizarea uretral este o metod invaziv i ea comport riscul introducerii unor microorganisme n tractul urinar
care, anterior cateterizrii, era steril.
Cele mai performante metode se pare c sunt puncia vezical
suprapubian i recoltarea din jetul mijlociu. n literatura de
specialitate nu exist date suficiente pentru a trage concluzii
ferme privind respectarea strict a normelor sanitar-igienice
la recoltarea urinei cu ajutorul tampoanelor sau colectoarelor
sterile.
La copilul care controleaz miciunea se prefer metoda jetului mijlociu, iar la sugar i copilul mic sunt de preferat tampoanele (dac sunt disponibile) n locul colectorului steril.
Atunci cnd pentru colectare se folosete punga steril, prealabil aplicrii se efectueaz toaleta organelor genitale cu ap i
spun. Dac miciunea nu s-a produs n 15-20 de minute, se
schimb punga, dup o nou toalet a regiunii perineale. Dup
miciune, punga se detaeaz rapid i se trimite la laborator
pentru nsmnare. Dac urocultura din urina recoltat prin
aceast metod este pozitiv este necesar o nou recoltare.
n condiiile n care se pregtete copilul pentru recoltarea
urinei cu punga, prin cateter sau prin puncie vezical, medicul va avea la ndemn un recoltor steril, deoarece stimularea
copilului prin manipulare poate declana spontan miciunea,
fiind posibil recoltarea din mijlocul jetului.
Urina recoltat trebuie nsmnat n urmtoarele 15 minute 4 ore. Dac nu este posibil nsmnarea rapid, urina
poate fi pstrat imediat la frigider (5C) timp de maximum
24 ore. Atunci cnd urina urmeaz a fi trimis la distan, se
va folosi gheaa.
n caz c nu se poate efectua cateterismul vezical sau puncia vezical, diagnosticul de ITU poate fi formulat n situaia

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

n care 2 uroculturi recoltate cu colector steril sunt pozitive

(>105 colonii/ml) i examenul de urin este modificat (nitrii,
leucocite, bacterii). n aceast situaie (ITU confirmat prin
urocultur recoltat cu colector steril), exist un risc crescut
pentru exces de diagnostic, n special la sugarii cu fimoz.

n activitatea de ambulator, dac exist suspiciune de ITU, se

vor efectua teste biochimice screening (nitrii, esteraza leucocitar). Examenul de urin are o sensibilitate i specificitate
bun pentru diagnosticul de ITU. Dac unul dintre teste este
pozitiv sau dac urina este tulbure, se va indica urocultura.

Suspiciune ITU
starea general

bun

toxic, deshidratat

recoltare urin cu colector steril

recoltare de urin prin puncie sau cateter vezical

instituirea antibioticoterapiei

negativ

infirm ITU

IX

urocultur

pozitiv

examen biochimic i microscopic

nemodificat

modificat

repet recoltarea cu
colector

negativ

infirm ITU

pozitiv

recoltarea urinei prin puncie sau cateter

vezical
Schema 9.1. Arbore decizional pentru confirmarea ITU n spital
p e d i at r i e

531

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Evaluare imagistic
ITU la sugar i copilul mic reprezint, uneori, un marker al
unor anomalii ale tractului urinar. ntr-un studiu s-a artat c
sugarii cu ITU n primele luni de via prezint mai frecvent
obstrucie sau anomalii urinare majore comparativ cu copiii la care primul episod de ITU se nregistreaz la vrst mai
mare. Defectele renale parenchimatoase se asociaz cu pielonefrit recurent, astfel nct pacienii cu ITU atipic au un
risc mai mare de anomalii structurale semnificative i defecte
renale parenchimatoase semnificative.
Clasic, evaluarea imagistic se impune la orice sugar sau copil
mic cu ITU febril. Scopul investigaiilor imagistice este de a
identifica unele anomalii anatomice care favorizeaz recidivele ITU i leziunile renale. Identificarea prin investigaii imagistice a unor anomalii anatomice (excepie refluxul vezicoureteral) reprezint indicaie pentru tratament antiinfecios
profilactic.
Totui, utilizarea ecografiei fetale a sczut numrul de sugari
i copii care se prezint cu ITU asociat cu anomalii semnificative ale tractului urinar. Tehnicile imagistice pentru evaluarea tractului urinar sunt: ecografia urinar, uretrocistografia
micional, scintigrafia renal i, din ce n ce mai rar folosit,
urografia intravenoas.
Ecografia (ultrasonografia) tractului urinar poate pune n eviden:
1) hidronefroza secundar unui sindrom de jonciune pieloureteral sau refluxului vezico-ureteral de grad mare;
2) dilatarea ureterelor prin obstrucia jonciunii uretero-vezicale sau prin reflux vezico-ureteral de grad mare;
3) hipertrofia peretelui vezical secundar unei disfuncii
micionale sau cistitei cronice;
4) ureterocel.
Totodat, ecografia poate s evidenieze modificri ale ecogenitii i dimensiunilor rinichilor produse prin inflamaia
acut a parenchimului. Ecografia normal nu exclude refluxul
vezico-ureteral de grad mic.
Ecografia este indicat de urgen (n timpul episodului acut
de ITU), dac exist criterii de ITU atipic, indiferent de
vrst stare general alterat; jet urinar slab; formaiuni abdominale sau vezicale; creatinin crescut; septicemie; lips
de rspuns la antibiotice n decurs de 48 de ore; infecii cu
bacterii non-Escherichia coli sau n caz de ITU recurent la
pacieni cu vrst sub 6 luni. n aceast situaie, ecografia poate evidenia dilatarea pelvisului sau ureterelor. Dac ecografia
nu a fost indicat (i efectuat) n timpul episodului acut, se
532

p e d i at r i e

recomand la toate cazurile cu vrst sub 6 luni i la pacienii

cu vrst peste 6 luni cu ITU recurent. Aceast examinare se
poate efectua n decurs de 6 sptmni de la episodul acut.
Uretrocistografia micional evideniaz refluxul vezico-ureteral. Frecvena refluxului vezico-ureteral la sugarul cu ITU este
mai mare de 50%. Precizarea gradului refluxului este important pentru stabilirea evoluiei naturale i riscului de leziuni
renale. La copiii cu reflux de grad mare riscul pentru cicatrici
renale este de 4-6 ori mai mare comparativ cu cei cu reflux de
grad mic, i de 8-10 ori mai mare comparativ cu cei fr reflux.
Uretrocistografia micional nu se recomand a fi de rutin la
toi copiii cu ITU. La sugarii cu vrst sub 6 luni este indicat
n caz de ITU atipic sau ITU recurent. Pentru grupul de
vrst 6 luni-3 ani ITU, se aplic pacienilor care prezint jet
urinar slab, infecii non-E. coli, antecedente familiale de RVU
sau dilatri urinare la examenul ecografic. Uretrocistografia
micional nu este indicat copiilor peste 3 ani, chiar i n caz
de ITU atipic sau ITU recurent (se efectueaz ecografie
scintigrafie renal).
La prima evaluare se recomand uretrocistografia micional
cu substan de contrast, deoarece procedeul dat ofer mai
multe detalii anatomice. Pentru urmrire se poate folosi uretrocistografia cu radioizotopi. Uretrocistografia micional
se efectueaz n condiiile n care copilul este afebril i i s-a
negativat urocultura. Pn la efectuarea investigaiei, se recomand tratament antiinfecios profilactic.
Scintigrafia renal cu acid dimercaptosuccinic evideniaz defectele parenchimatoase renale. Este indicat la 4-6 luni de la
episodul acut, n caz de ITU recurent indiferent de vrst i
la pacienii cu ITU atipic cu vrsta sub 3 ani.
Urografia i.v. nu se indic ca procedeu de rutin la un copil cu
ITU. Aceast investigaie se face doar n condiiile n care ecografia evideniaz dilatarea ureterului sau/i a bazinetului, iar
uretrocistografia micional nu indic RVU. n aceste condiii
urografia i.v. poate s evidenieze megaureter prin obstrucia
jonciunii uretero-vezicale sau dilatarea bazinetului prin sindrom de jonctiune pieloureteral.
Tratamentul infeciei de tract urinar
Obiectivele terapiei infeciei de tract urinar sunt: (1) sterilizarea urinei, (2) prevenirea diseminrii infeciei i (3) reducerea probabilitii lezrii rinichiului.
Terapie n spital sau ambulatorie
Spitalizarea copilului cu ITU se recomand n urmtoarele
situaii: (1) vrst <6 luni, (2) nu accept lichide per os, (3)
vrsturi persistente, (4) deshidratare medie-sever, (5) stare

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Terapia ITU se poate realiza la domiciliu cu antibiotice administrate pe cale oral dac sunt satisfcute urmtoarele
criterii: (1) stare general bun, (2) ITU necomplicat, (3)
acceptarea lichidelor per os, (4) complian crescut i (5)
este posibil supravegherea nentrerupt.
Terapia antibacterian n ITU
Alegerea antibioticului
Deoarece terapia ITU ncepe naintea identificrii agentului
patogen i a sensibilitii acestuia la antibiotice, alegerea antibioticului se face n funcie de urmtoarele criterii: (1) vrst
(agentul patogen care predomin la vrsta respectiv), (2) sensibilitatea bacteriilor n comunitatea respectiv, (3) severitatea
clinic i localizarea infeciei (nalt sau joas), (4) prezena
factorilor favorizani locali, (5) antibioticele utilizate anterior
i (6) alergia la unele antibiotice. Schimbarea ulterioar a antibioticului n funcie de sensibilitatea agentului patogen poate
s nu fie necesar, dac evoluia clinic este bun.
Dac n decurs de 48-72 de ore nu se nregistreaz ameliorare
clinic pacientul necesit reevaluare (urocultur, ecografie renal). Recomandri de administrare:
1) antibiotice recomandate pentru folosire pe cale parenteral n ITU: amikacin, cefotaxim, ceftazidim, ceftriaxon, cefuroxim, gentamicin;
2) pentru terapia oral a ITU se recomand urmtoarele preparate: acid nalidixic, cefuroxim, ceftibuten, cefixim, nitrofurantoin;
3) dac n timpul profilaxiei cu antibiotice, pacientul prezint un episod acut de ITU, antibioticul utilizat n terapie va
trebui s fie diferit de cel utilizat n profilaxie.
Calea de administrare
n mod obinuit, sugarii i copiii mici cu diagnostic clinic de
pielonefrit necesit spitalizare pentru administrarea de antibiotice i.v., cel puin n perioada iniial de tratament.
Terapia secvenial const n iniierea terapiei pe cale parenteral, trecndu-se la terapie per os cnd este posibil. Aceast
schem contribuie la reducerea costurilor administrrii unui
antibiotic i.v., dar i a complicaiilor legate de terapia i.v.
n general, anterior, terapia parenteral era administrat doar
n condiii de staionar. n ultimii ani ns, mai multe studii
au demonstrat eficiena n doz unic pe zi a gentamicinei,
cefiximei, ceftriaxonei pentru copii cu ITU (pielonefrit), terapie care ar putea fi administrat i n condiii de ambulator.

Pacienii care prezint stare toxic, sunt deshidratai i nu accept lichide per os (inclusiv medicaie) trebuie s fie tratai
cu antibiotice parenteral pn cnd starea clinic se amelioreaz i nu vor respinge lichide per os. Terapia parenteral
este recomandat ntruct asigur concentraii optime de
antibiotic acestor pacieni cu risc crescut. Terapia parenteral se mai recomand cnd exist probleme de complian
la terapia oral. Starea majoritii pacienilor se amelioreaz
n decurs de 24-72 de ore, moment n care se poate trece la
terapia per os.
Terapia (iniial) i.v. este indicat n urmtoarele situaii: (1)
vrst <6 luni, (2) nu accept lichide per os (3) vrsturi
persistente, (4) deshidratare medie-sever, (5) stare toxic,
(6) febr >38,5C, (7) diminuarea funciei rinichiului afectat
(scintigrafic), (8) obstrucie urinar, (9) imunodeficien i
(10) complian sczut la tratament.
Momentul iniierii terapiei antibacteriene
Se pune urmtoarea problem: iniierea terapiei cu antibiotice imediat dup prelevarea uroculturii sau s se atepte identificarea germenului. Nu exist studii randomizate controlate
care s rspund la aceast ntrebare. Cinci studii retrospective, observaionale au gsit o inciden crescut a cicatricelor
renale la copiii a cror diagnostic de ITU a fost ntrziat cu 4
zile. Se pare c iniierea imediat (dar dup prelevarea uroculturii) a terapiei cu antibiotice reduce severitatea cicatricelor
renale n ITU.
Durata terapiei antibacteriene
Durata optim a antibioticoterapiei n ITU nu a fost stabilit.
Recomandri privind durata antiboticoterapiei
1. La copii cu ITU febrile, antibioticoterapia va dura n total
7-14 zile.
2. Terapia iniiat pe cale parenteral, va fi continuat pe o
durat de 48-72 de ore.
3. Cistita la copii de peste 3 luni, poate fi tratat pe o durat
de 2-4 zile.
Monitorizarea terapiei antibiotice
Parametrii clinici urmrii pe durata terapiei ITU: (1) temperatura, (2) semnele de toxicitate, (3) aportul de lichide PO, i
(4) acceptabilitatea medicaei orale.
Repetarea uroculturii dup 48-72 ore de terapie antibacterian, n general, nu este necesar dac (1) evoluia clinic este
favorabil i (2) agentul patogen izolat este sensibil la antibioticul administrat. Sensibilitatea la antibiotice este determinat
p e d i at r i e

533

IX

toxic, (6) febr >38,5C, (7) diminuarea funciei rinichiului

afectat (scintigrafic), (8) obstrucie urinar, (9) imunodeficien i (10) complian sczut la tratament.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

prin aplicarea de rondele care realizeaz n mediul de cultur

concentraia seric de antibiotic. Deoarece multe antibiotice
realizeaz n urin concentraii mult mai mari dect cele serice, un microorganism poate fi eradicat chiar dac prezint
sensibilitate intermediar la antibioticul respectiv. Repetarea
uroculturii la 48-72 h este necesar: (1) dac evoluia clinic
nu este satisfctoare, (2) dac agentul patogen este intermendiar sau rezistent la antibioticul utilizat sau (3) dac nu
s-a efectuat antibioticograma. Nu exist date disponibile care
s arate c rspunsul clinic pozitiv se coreleaz cu vindecarea
bacteriologic.
Febra cu durat de peste 48 de ore este ntlnit n peste 10%
din cazuri, n special la copilul mare, i nu trebuie s constituie un criteriu pentru repetarea uroculturii.
Dei muli medici repet urocultura la 3-7 zile de la ncheierea
tratamentului cu antibiotice a ITU, n literatura de specialitate
nu exist date privind utilitatea acestei conduite terapeutice.
Terapia bacteriuriei asimptomatice
Prevalena bacteriuriei asimptomatice este de 1% la fete i de
0,05% la biei. Bacteriuria n absena manifestrilor clinice
prezint o situaie benign i nu produce leziuni renale.
Microorganismul izolat mai frecvent este reprezentat de E.
coli cu virulen sczut, care, de cele mai multe ori, dispare
spontan din urin. Eradicarea agentului patogen este, adesea,
urmat de infecie simptomatic cu tulpini mai virulente, iar
recurena bacteriuriei s-a observat numai la biei i doar la
cei care au fost tratai cu antibiotice. n concluzie, antibioticoterapia i antibioticoprofilaxia bacteriuriei asimptomatice
nu sunt indicate, deoarece acestea doar selecteaz tulpini rezistente la antibiotice.

Miciunile regulate
Ingestia crescut de lichide i miciunile frecvente (la interval
de 3 ore) asigur curarea cilor urinare de germenii patogeni i ar putea preveni ITU.
n cazul copiilor cu reziduu postmicional, se recomand
miciunea dubl pentru golirea complet a vezicii.
Terapia constipaiei n profilaxia ITU
S-a semnalat asocierea ITU cu constipaia. Patogenia ITU la
copiii constipai ar implica retenia de urin asociat reteniei de materii fecale i encoprezisul care favorizeaz ajungerea
materialelor fecale la nivelul meatului uretral.
Terapia constipaiei ar reduce rata recurenei ITU cu 100% la
pacienii fr anomalii anatomice ale tractului urinar.
Pentru profilaxia ITU se recomand igiena regiunii perineale,
miciunile regulate la interval de 3 ore i terapia constipaiei.
Circumcizia n profilaxia ITU
Circumcizia reduce semnificativ riscul de ITU. Cele mai frecvente complicaii ale circumciziei sunt hemoragia i infecia,
ambele cu o inciden de aproximativ 2%. n aceste condiii,
beneficiul net al circumciziei se observ doar la bieii cu risc
crescut de ITU.
Circumcizia nu se recomand ca procedeu de rutin la toi
bieii, dar poate fi utilizat la sugarii cu ITU recurente.
Profilaxia ITU cu antibiotice
Administrarea dozelor mici de antibiotice pe durat lung este
utilizat n profilaxia ITU cu scopul de a reduce recurenele.

La copilul asimptomatic cu bacteriurie fr malformaie urinar nu se va utiliza antibioticoterapia sau antibioticoprofilaxia.

Riscurile antibioticoprofilaxiei sunt identice cu cele ale utilizrii antibioticelor, adic inducerea rezistenei bacteriene i
reaciile adverse la medicamente.

Profilaxia ITU

Deoarece riscul de recuren a ITU este mai mare n primele

luni dup episod, pacienii trebuie s continue antibioticoterapia profilactic pn la evaluarea imagistic a tractului urinar.

Recurena ITU febrile nregistrat pn n prezent este de 32%

(45% la fete i 14% la biei). Recurena ITU ar putea fi redus
prin igiena zonei perineale, miciuni regulate, combaterea constipaiei, efectuarea circumciziei, nu n ultimul rnd, prin administrarea de antibiotice sau uroseptice pe durat lung.
Igiena local
Toaleta local perineal este recomandat pentru evitarea
colonizrii zonei meatului uretral cu bacterii provenite din
intestin, ceea ce contribuie la prevenirea ITU.
534

p e d i at r i e

La pacienii cu dou ITU n decurs de 6 luni sau cu trei ntrun an, profilaxia cu antibiotice s-a dovedit a fi mai eficient n
ce privete reducerea numrului de recurene.
Profilaxia cu antibiotice se mai recomand dup un episod de
pielonefrit acut, n caz de RVU, copiilor cu obstrucie (parial) a tractului urinar i n caz de imunodeficien. Profilaxia
cu antibotice nu reduce rata de ITU recurente i numrul de
cicatrice renale la bolnavii cu bacteriurie asimptomatic.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Mai multe remedii antibacteriene au fost utilizate pentru profilaxie: nitrofurantoin, co-trimoxazol, cefalosporine, chinolone etc. Tabelul 9.24. descrie antibioticele ce pot fi utilizate
n profilaxia ITU. Antibioticele utilizate pentru profilaxie se
administreaz n doz unic zilnic seara la culcare.
Tabelul 9.24.
Antibiotice utilizate n profilaxia ITU
Doz*
(mg/kg/zi)

Ritm
(prize/zi)

Vrsta
minim

Acid nalidixic

30

1-2

3 luni

Co-trimoxazol**

2-4

2 luni

25-40

1-2

6 ani

1-2

1 lun

Metenamin
Nitrofurantoin

Not:
* n general, 1/4-1/2 din doza terapiei de atac, administrat
seara, nainte de culcare
** Dozaj bazat pe cantitatea de trimetoprim
La pacienii cu obstrucie a tractului urinar sau cu RVU profilaxia se va continua pn la eliminarea factorului favorizant
pentru ITU. n caz de pielonefrit cronic, se recomand 2-3
ani de profilaxie sau chiar toat viaa. Dup perioadele de timp
stabilite, se poate sista profilaxia cu antibiotice. Dac pacientul
nu prezint recurena ITU profilaxia se poate stopa definitiv.
Monitorizarea profilaxiei
Dei nu exist dovezi c urocultura de rutin la cei care au
avut ITU este eficace, se recomand repetarea uroculturii
la urmtoarele intervale: la 3-7 zile de la ncheierea terapiei
infeciei acute, la 3 luni interval timp de 1 an, iar ulterior
anual pe durata profilaxiei cu antibiotice. Aceast supraveghere nu asigur terapia prompt a recurenei ITU, deoarece
episodul rareori apare chiar n momentul controlului programat. Mai importante sunt recunoaterea simptomelor de
ITU, diagnosticul ITU i terapia prompt a episodului acut.

Pacienii care prezint ITU pe durata profilaxiei cu antibiotice pot beneficia de profilaxia simultan cu dou antibiotice,
de exemplu co-trimoxazol i nitrofurantoin.
Pacienii care nu au indicaie de evaluare imagistic i nici de
profilaxie, nu necesit monitorizare.
Supravegherea pacienilor care prezint defecte renale parenchimatoase const n msurarea taliei, greutii, tensiunii
arteriale i efectuarea examenului de urin pentru proteinurie.
Bacteriuria asimptomatic nu necesit monitorizare.
Pielonefrita la copii
Definiie. Termenul de pielonefrit (PN) nc nu are
o definiie clar i este tratat diferit. Pielonefrita este un
proces inflamator microbian nespecific, care afecteaz, n
principal, esutul interstiial al rinichilor i sistemului calice/
bazinet al acestora.
Exist prerea precum c pielonefrita la copii este o afeciune
tubulo-interstiial a rinichilor, care se combin cu o infecie a
tractului urinar. Pe de o parte, termenul de infecie a sistemului
urinar poate nsemna i pielonefrit, i cistit, i uretrit, dar, pe
de alt parte, afectrile tubulo-interstiiare reflect doar o parte din procesul pielonefritic. Din aceast cauz, fraza infecie
a tractului urinar este folosit atunci cnd vorbim despre un
proces microbian-inflamator n organele sistemul urinar, fr o
localizare clar a acestui proces. Adic, procesul inflamator n
cile urinare (pelvisul, ureter, vezica urinar, uretr), fr implicarea parenchimului renal. Cu toate acestea, n multe cazuri
nu putem fi siguri c infecia cilor urinare nu a afectat structurile renale. Astfel, nclcrile tubulo-interstiiare, pielonefrita i
procesul inflamator n cile urinare reflect procese patologice
n sistemul urinar similare ca inciden, dar diferite din punct
de vedere al localizrii i esenei acestora.
n cazul pielonefritei, care evolueaz prin afectarea esutului
n form de abces, a carbunculului rinichiului, se observ
modificri distructive n parenchimul renal, nsoite de implicarea n procesul patologic a canalelor i vaselor sanguine i
limfatice ale rinichilor.
n practic, medicul se confrunt cu problema corelaiei bacteriuriei i pielonefritei. Pielonefrita este, de obicei, nsoit
de bacteriurie sau apare nainte de ea, dar poate i s lipseasc n cazul nepenetrrii ureterului corespunztor sau al unui
focar purulent stins n rinichi. Prezena bacteriuriei nu ntotdeauna are loc n cazul pielonefritei, iar lipsa bacteriuriei
nu contrazice diagnosticul pielonefritei. n ultimul caz, este
posibil prezena protoplastelor sau bacteriilor de forma L.
p e d i at r i e

535

IX

Antibioticul ideal pentru profilaxia ITU trebuie s fie eficient

(s ating concentraii eficiente n urin), netoxic (cu puine
reacii adverse), s nu modifice flora bacterian intestinal (s
realizeze concentraii mici n scaun), s nu induc rezisten
bacterian i s poat fi administrat oral. Prin evitarea concentraiilor mari n intestin se poate preveni sau limita dezvoltarea de bacterii rezistente. Similar cu selecia antibioticului pentru terapie, agentul ales pentru profilaxie trebuie s se
bazeze pe rezistena bacteriilor la antibiotice n comunitatea
respectiv. Antibioticul trebuie s fie diferit de cel care a fost
utilizat n terapia acut.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Epidemiologie
Pielonefrita este una dintre cele mai des ntlnite boli ale organelor sistemului urinar la copii. Pielonefrita ocup locul
trei printre cauzele care duc la insuficien renal cronic i
locul doi n structura general a frecvenei acesteia (primul
loc fiind ocupat de infeciile respiratorii acute). n structura
bolilor organelor sistemului urinar pielonefrita ocup primul
loc, reprezentnd 70% din patologiile nefritice. Potrivit datelor statistice comune pentru mai mult de o sut de autori, n
medie 1% din oamenii de pe glob se mbolnvesc anual de
pielonefrit.
Etiologia
Pornind de la faptul c pielonefrita este o boal inflamatorie
microbian a rinichilor, reiese c principala cauz a apariiei
acesteia sunt microbii (bacteriile) i nu ar exista un stimulent
specific care condiioneaz apariia pielonefritei. Totodat, pielonefrita poate fi rezultatul infectrii cilor urinare i rinichilor
cu un singur tip de microbi sau cu o microflor divers. Cel mai
frecvent stimulent al infeciilor urinare este bacilul intestinal,
mai rar ntlnindu-se i alte microorganisme, cu proprieti
antilizotimice i antiinterferonice. Utilizarea necontrolat a
preparatelor antibacteriene conduce la apariia unor forme polirezistente de microorganisme. Pe lng flora bacterian obinuit, exist, deseori, i protoplaste i bacterii forma L care
cauzeaz infecii ale cilor urinare. Aceste protoplaste i bacterii
forma L i menin, pentru un timp ndelungat, proprietile
patogene i rezistena fa de medicamente. Bacteriile forma
L sunt nite microorganisme transformate care i-au pierdut
membrana celular, dar care, n condiii prielnice, sunt capabile
s-i regenereze aceast membran.
Stimulenii pielonefritei
E.coli bacilul intestinal (cel mai frecvent stimulent),
avnd perioare sub form de fimbrii de natur proteic,
care i permit s se fixeze de cile urinare i s se deplaseze
n interiorul acestora. Printre formele uropatogene sunt
O1, O2, O4, O5, O6, O15, O75; pielonefritei cronice recidivante fiindu-i caracteristice serotipurile O2 i O6.
Proteus se ntlnete, mai des, n cazul disbacteriozei, a
formelor i defectelor obstructive de dezvoltare a sistemului urinar. Acesta elimin un factor colicinigen cu proprieti antigene.
Stphylococcus este depistat, cel mai des, la copii n primii
ani de via. Formele stafilococilor au un grad sporit de
activitate. Rolul acestui microb este deosebit de mare la
nceputul dezvoltrii pielonefritei acute. Proteinele de la
suprafaa stafilococilor au proprietatea de a inhiba fagocitoza, favoriznd astfel elaborarea i pstrarea ndelungat
536

p e d i at r i e

n urin a grupelor de microbi.

Klebsiella n ultimii ani, se observ o cretere a frecvenei
detectrii ei n urin.
Pseudomonas aeruginosa este cauza pielonefritei cronice
latente.
Enterococii.
Infecia micoplazmatic cu M. hominis, M. fermentas i
asociaiile acestora.
Candidele n rezultatul utilizrii ndelungate a preparatelor antibacteriene, corticosteroizilor, medicamentelor
anticancerogene.
Chlamidiile reprezint o grup de microorganisme intracelulare. Infectarea are loc pe cale intrauterin, urogenital sau n habitat. Deseori, determin recidive n asociere
cu virui.
Viruii (adenovirui, enterovirui, viruii herpes i ai paragripei). Viruii se pare c ndeplinesc rolul factorilor de
predispunere n dezvoltarea procesului bacterian. Viruii
au fost depistai n celulele epiteliale ale sedimentului urinar. n ultimul timp, se nainteaz presupuneri referitoare
la legtura etiologic dintre pielonefrit-infecie viral cu
viruii gripali A i B, paragripei, Rs-virui i adenovirui.
Asocieri de microbi.

Astfel, se evideniaz creterea rolului florii nepatogene i

parial patogene n geneza pielonefritei, ceea ce, posibil, este
legat de utilizarea ndelungat a antibioticelor.
Patogenia
Pentru dezvoltarea pielonefritei, ca i n oarecare alt proces
inflamator microbian, sunt necesare, n primul rnd, prezena
unui agent microbian, un mediu favorabil pentru penetrarea
acestuia n organul afectat i starea de aprare antiinfecie a
macroorganismului. Caracterul procesului inflamator depinde de proprietile (calitile) agentului cauzativ virulena
sa, capacitatea de adeziune, prezena fimbriilor capabile de
a dezvolta factori duntori epiteliului cilor urinare. Pentru
apariia pielonefritei nu e suficient doar existena infeciei n
rinichi, ci sunt importani i factorii care o determin generali i locali. Din grupul factorilor generali fac parte: starea
sistemului imunitar al macroorganismului, reducerea rezistenei organismului la infecii ca urmare a hipo- i avitaminozei, epuizrii, bolilor endocrine i virale, precum i focarele de
infecii cronice. Factorii locali: uropatii congenitale i dobndite care duc la nclcarea traseului urinei refluxul vezicoureteral, pieloectazia, nefroptoza, nefropatia dizmetabolic i
nefrolitiaza, dezvoltarea de anomalii renale i ale tractului urinar, de boli congenitale sau dobndite, ngustarea ureterului,

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Pielonefrita, care se dezvolt la copii n primul an de via

decurge, mai des, pe fondul unei nclcri a urodinamicii i
displaziei renale, ceea ce duce la procese cronice.
n dezvoltarea pielonefritei un rol determinant revine i predispunerii genetice, fapt confirmat de o mai mare densitate
a receptorilor mucoasei tractului urinar fa de germenii comensali. Este necesar i o anumit predispunere a sistemului
imunitar cel mai mare risc de a dezvolta o pielonefrit este
legat de prezena HLA-antigeni n combinare cu A1, A10, B5,
B7, V17. Dar, pentru realizarea procesului microbian-inflamator, sunt necesare i mecanisme nespecifice o nclcare
a urodinamicii i reducerea reactivitii corpului (locale i generale), formarea complexului imun, care conine anticorpi
fa de agentul stimulator.
n patogenia pielonefritei cronice un rol considerabil i revine, n prezent, i procesului autoimunitar, fapt confirmat prin
descoperirea n snge a unor concentraii mari de autocorpi
antirenali.
n stadiile iniiale de dezvoltare a pielonefritei se activeaz
eliminarea citochinelor (IL1, IL1-1, IL6, IL8), care particip la lansarea mecanismelor att specifice, ct i nespecifice
de aprare a organismului ca rspuns la influena tulpinilor
uropatogene ale bacililor intestinali. La factorii nespecifici
de aprare a macroorganismului se refer sistemul interferonului. n procesul dezvoltrii pielonefritei se observ creterea nivelului general al interferonului i reducerea brusc a
-interferonului.
Principalele ci de ptrundere a infeciei n rinichi
Calea urogenital este mai des ntlnit n cazul pielonefritelor la copii.
Calea hematogen e posibil pe fondul unor maladii ca
furuncul, plgi infectate, bacteriemie, sepsis, pneumonie,
endocardit bacterian .a.
Calea limfogen ine de sistemul general de circulaie
a limfei ntre organele sistemului urinar i intestine, fiind
posibil n cazul disbacteriozei, infeciilor intestinale, colitelor i constipaiilor cronice.

Indiferent de calea ptrunderii infeciei, stimulatorul, nimerind n esutul interstiial al rinichiului provoac dezvoltarea
n el a procesului inflamator.
Factorii favorizani ai infeciei cilor urinare:

refluxuri la diferite niveluri (vezico-ureteral, uretero-bazinetal .a.);

imaturitatea i dereglarea diferenierii esutului renal;

disfuncia vezicii urinare vezic urinar neurogen (se
produce n cazul prezenei integrale sau pariale a spinei
bifida, enurezei, incontenenei urinare de zi);

deteriorarea fluxului intrarenal de snge i limf;

nefroptoz, distopia rinichilor, creterea mobilitii rinichilor;

defecte de dezvoltare a rinichilor i cilor urinare (dublare, pielectazie etc.);

nclcri prin schimb, inclusiv urolitiaz;

hipoplazie segmentar a muchilor ureterului;
tumori ale cilor urinare;
pedunculit (proces inflamator-sclerotic n esutul celular
al sinusoidului renal, la intrarea n rinichi);

prezena n anamnez a vulvitei, vulvovaginitei, balanitei,

balanopostitei;

stri imunodeficitare (ca urmare a tratamentului cu citostatice, prednisolon, defecte ale imunitii celulare i umorale);

schimbarea rezistenei esutului renal din cauza reducerii

nivelului lizozimului, scderii imunitii locale (sectorial
IgA), reducerii fagocitozei;

factori genetici de predispunere (HLA-B5, B7 .a.);

metode de investigare i tratament (cateterizarea vezicii

urinare, introducerea roentgeno-contrastului (dereglarea

hemo- i urodinamicii); utilizarea antibioticelor nefrotoxice (aminoglicozidele i altele, contribuie la nclcarea
urodinamicii).

p e d i at r i e

537

IX

traum la rinichi, tumori, obstrucii funcionale ale tractului

urinar insuficien renal i a fluxului limfatic. La factorii de
protecie local se refer prezena n urin a IgA, uroproteinei Tamm-Horsfolla, nivelul redus a pH-ului i fluctuaiile
osmolaritii.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tabelul 9.25.
Clasificarea PN la copii
Forma PN
Primar
(neobstructiv)
Secundar
(obstructiv)

Evoluie

1. Acut
2. Recidivant
3. Cronic

Activitate

Funcia renal

1. Perioada activ
2. Perioada reversibil
3. Remisie clinico-paraclinic complet

1. Pstrat
2. Dereglat
3. IRA
4. IRC

1. Acutizare
2. Remisie clinico-paraclinic parial
3. Remisie clinico-paraclinic complet

Tabelul 9.26.
Diagnosticul diferenial al PNA i cistitei acute
Criterii

PNA

Cistita acut

Prezent

Subfebrilitate sau lipsete

Foarte des

Lipsesc

Polachiurie

Lipsete

Prezent

Miciuni imperative

Lipsesc

Prezente obligator

Incontinen urinar imperativ,

enurezis

Lipsesc

Frecvent prezente

Miciuni sensibile

Lipsesc

Frecvent

Retenie de urin

Lipsesc

Se atest la copii mici

Dureri lombare

Prezente

Lipsesc

Mrit (>20-25 mm/or)

Norma

Negativ

Pozitiv

Poate fi prezent

Lipsete

Lipsesc

Prezente la 1/3 din fete bolnave

Poate fi sczut

Nu este dereglat

Rinichii mrii n dimensiuni parenchimul

hiperecogen, edemaiat, poate fi prezent
dilatarea sistemului pielo-caliceal i a ureterelor

Lipsa substratului urologic,

urin rezidual dup miciune,
pereii vezicii urinare ngroai

Se poate depista RVR de diferit grad

RVR nu se determin

Dilatarea sistemului pielo-caliceal i ureterului,

stenoz a segmentului pielo-ureteral i alte
defecte organice i funcionale

Substrat urologic nu se
determin

Febra > 38C

Semnele de intoxicaie

VSH
Proteina C-reactiv
Proteinurie
Semne de vaginit
Funcia de concentrare a rinichilor
Ecografia sistemului urinar
Cistografia micional
Urografia i.v.

Nu exist o clasificare a pielonefritei pe deplin acceptat de

savani. Sumar, clasificarea practicat arat n felul urmtor:
1) pielonefrit primar

538

p e d i at r i e

2) pielonefrit secundar:
pielonefrit seroas
pielonefrita purulent

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

1) Simpl
2) Cu complicaii
Purulente locale
Cu modificarea funciei renale
Alte complicaii
Dup evoluie
Pielonefrit acut, cu cronicizare sau nsntoire
Pileonefrit cronic cu:
recidivare
remisie: complet, imcomplet
Dup gradul severitii
Uoar: pn la 15 mii leucocite
Medie: 20-15 mii leucocite
Grav: leucocitele acoper c. v., febr mai mult 39C
Maidanik V.G. i autorii (2002) au sugerat s se menioneze
etapa procesului pielonefritic (infiltrativ i sclerotic) i gradul de intensitate a pielonefritei.
Pot fi destinse pielonefrita primar i secundar. Pielonefrita
primar se caracterizeaz prin lipsa modificrilor n sistemul
urinar, capabile de a produce staza urinei. La pielonefrita secundar se refer pielonefrita obstructiv a crei cauze de apariie pot fi anomaliile sistemului urinar cu caracter congenital
i dobndit, precum i cea neobstructiv, care se dezvolt secundar pe fonul tubulopatiilor sau nefropatiilor de schimb.
Dup caracterul evoluiei, pot fi distinse pielonefrite acute i
cronice. Evoluia acut sau ciclic a pielonefritei se caracterizeaz printr-o durat a procesului inflamator mai puin de 6
luni i trecerea stadiului activ al maladiei (bacteriurie, leucociturie sau febr) n faza dezvoltrii inverse a simptomelor, dup
care urmeaz remisia total clinic i de laborator. Decurgerea
cronic a pielonefritei se caracterizeaz prin meninerea simptomelor mai mult de 6 luni de la nceputul maladiei sau existena n aceast perioad nu mai puin de 2 recidive i, de regul,
se observ n cazul pielonefritei secundare. Este important de
determinat faza maladiei, aceasta fiind necesar pentru elaborarea tacticii terapeutice (n aa fel, n perioada remisiei clinicolaboratorice se efectueaz tratament antirecidivant).
Unii autori n scopuri practice, mai evideniaz dou forme
de pielonefrit: simpl i cu complicaii. La pielonefritele
cu complicaii se refer bolile unite de existena anomaliilor
funcionale i anatomice ale cilor urinare inferioare sau superioare; sau care decurge pe fonul bolilor care reduc rezistena organismului.

La diagnosticare este necesar de reflectat starea funcional a

rinichilor bolnavului. De regul, funciile rinichilor sufer n
cazul pielonefritelor cronice.
Sunt evideniate cteva variante ale decurgerii pielonefritei:
un nceput acut, apariia treptat a simptomelor bolii, decurgerea latent cu puine simptome. Decurgerea latent se caracterizeaz numai prin sindromul urinar cu o simptomatic
redus.
Cel mai des se ntlnesc anomalii de dezvoltare a sistemului
urinar: dublarea rinichiului sau ureterului, stenoz a segmentului pielo-ureter (una din cele mai dese cauze a dezvoltrii
hidronefrozei), nefroptoza, ramificarea sporit bazinetal,
megacalicoza, ngustarea nnscut a uretrului sau atonia
acestuia. Refluxul vezico-ureteral este unul dintre cele mai
rspndite defecte ale dezvoltrii sistemului urinar, att cu
caracter congenital, ct i dobndit.
Morfologie
ncercarea de a sistematiza modificrile morfologice n cazul
pielonefritei a fost efectuat de V.V. Serov nc n 1977, fiind descrise modificrile minimale stromo-celulare, tubulo-stromale,
stromo-vasculare, mbinate i ncreirea rinichilor.
Cele mai specifice simptome ale pielonefritei cronice cicatrice mari, infiltrri limfoide i histiocitare n interstiiu, poriuni de dilatare ale canaliculelor, unele fiind pline de mase coloidale. n stadiile trzii ale pielonefritei cronice sunt afectate
nodurile i vasele sanguine cu prsirea n mas a canaliculelor i nlocuirea acestora cu un esut unificator nespecific.
Varianta morfologic a pielonefritei cronice depinde de localizarea (tubular, vascular, difuz etc.) modificrilor infiltrative i sclerotice. n aa fel, n cazul variantei strolo-vasculare a
pielonefritei cronice este posibil dezvoltarea timpurie a pertensiunei arteriale. ns n cazul fiecrei variante a maladiei,
procesul cuprinde cu timpul ntregul tract tubulo-interstiiar,
de aceea, o asemenea divizare este destul de aproximativ. n
cele din urm, moartea progresiv a nefronilor, hipoxia, activizarea fibroblastelor duc la scleroza interstiial, formarea
cicatricelor i sclerozarea rinichilor
Tabloul clinic
Tabloul clinic al pielonefritei este polimorf i se bazeaz pe un
complex de simptome: febr, frisoane, dureri de talie, dizurie.
Gradul de pronunare a simptomelor depinde de existena
factorilor de predispunere, patologii concomitente, vrsta
copilului i acutizarea procesului inflamator. n acelai timp,
n ultimii ani se observ tendine de decurgere latent i cu
puine simptome a pielonefritei, fapt care face dificil recup e d i at r i e

539

IX

Dup complicaii

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

noaterea nu numai a formei cronice, ci i uneori a celei acute

n situaia n care manifestarea de baz poate fi numai leucocituria recidivant.
Pielonefrita acut clasic aproximativ n 80% de cazuri este nsoit de temperatur nalt, cu frisoane evidente i creterea rapid a simptomelor intoxicaiei, dar lipsa febrei nu exclude existena pielonefritei. Febra se caracterizeaz prin ridicri brute
i coborri de sine stttoare la normal pe fonul ntrebuinrii
lichidelor (de regul n cazul pielonefritei neobstructive).
Durerile lombare (uni- sau bilaterale) se pot manifesta n diferit mod, uneori inexpresiv, dureri surde, alteori ajungnd la
o intensitate evident. Durerile acute de regul sunt caracteristice pentru urolitiaz.
Disuria poate s lipseasc sau s fie neesenial. Ea solicit excluderea cistitei, uretritei i altor boli.
n aa fel, pielonefrita acut poate s rmn nedetectat, iar
acutizrile procesului devenit deja cronic pot s decurg sub
masca IRVA, apendicitei acute, infeciei intestinale. n cele
din urm, diagnosticarea pielonefritei se face deseori ntmpltor n cazul internrii, n cazul investigrii altei boli i la
etapele trzii ale bolii (n cazul dezvoltrii hipertoniei arteriale, uremiei, urolitiazei).
Diversitatea manifestrilor clinice depinde i de formele pielonefritei. Pielonefrita obstructiv decurge clinic mult mai
greu dect cea neobstructiv. Se evideniaz simptomele toxicozei i exicozei, boala este predispus la recidiv. n cazul
pielonefritei obstructive acute se observ creterea constant
a temperaturii care greu este sczut prin medicamente, i
apariia durerilor acute n partea lombar n zona afectat. n
cazul pielonefritei neobstructive acute este caracteristic scderea de scurt durat a temperaturii corpului, intensificarea
durerii n zona lombar la miciune.
Un simptom important este nicturia, n deosebi dac ea se
pstreaz pe parcursul mai multor luni, ani i nu este legat de
ntrebuinarea n exces a lichidelor. Nicturia reflect reducerea funciei de concentrare a rinichilor n cazul oricrei nefropatii cronice progresive. Cu toate acestea, n cazul pielonefritei, nicturia se dezvolt destul de devreme din cauza afectrii
structurilor tubulo-stromale.
Diagnostic
n algoritmul de cercetri n cazul suspectrii pielonefritei se
include analiza acuzelor bolnavului, elaborarea minuioas a
anamnezei (este necesar de a atrage atenie asupra fonului premorbit, decurgerii sarcinii, geneticii, existenei dereglrilor metabolice la membrii familiei) i datelor clinice i de laborator.
540

p e d i at r i e

Teste de laborator obligatorii

1. Analiza clinic a sngelui: modificrile caracteristice procesului general infecios-inflamator, n special cu un caracter bacterial leucocitoz pronunat cu modificri la
nivelul nucleelor bacililor, granulaia toxic a leucocitelor, creterea VSH, este posibil scderea hemoglobinei
n cazurile pielonefritelor cronice.
2. Analiza dinamic a urinei (o dat la fiecare 7-10 zile): este
caracteristic leucocituria, care poate fi de la nivel moderat pn la cea extins (la norma de 0-4 pentru fete i 0-1
pentru biei).
Cu toate acestea, nu se observ n toate cazurile o corelaie
direct dintre nivelul leucocituriei i gravitatea pielonefritei; de aceea datele analizelor trebuie comparate ntotdeauna cu plngerile, anamneza i tabloul clinic. Leucocituria
pronunat fr simptome clinice (n special la copiii de
vrst fraged) este un factor de risc n dezvoltarea pielonefritei; totodat, la fete trebuie excluse vulvita, vulvovaginita, iar la biei fimoza. n acelai timp, leucocituria minimal nsoit de o febr mare nu exclude prezena altor
boli posibile la alte organe n afara rinichilor.
Nu este exclus eritrotcituria n cazul pielonefritei, mai ales
la debutul procesului inflamator-microbian, ns aceasta
nu este tocmai caracteristic pielonefritei. Mai des eritrocituria este depistat n cazul glomerulonefritiei, cistitei sau
n cazul combinrii pielonefritei cu urolitiaza i refluxului
vezico-ureteral. Proteinuria n cazul pielonefritei este de
regul minim sau chiar lipsete, dei sunt cazuri n care
aceasta depete 1 g/litru.
Prezena srurilor n sedimentul urinei (calciurit, uraturit, fosfaturit) nu este un simptom tipic al pielonefritei
i vorbete mai degrab despre dereglrile metabolice n
organism (urolitiaza, procese de resorbie osoas).
Indicii pH-ului urinar: situaia normal este o reacie slab acid a urinei, iar n cazul infeciei urinare, poate s se schimbe
n alcalin (puternic alcalin). Reacia alcalin a urinei poate
aprea i n alte condiii: nclcarea capacitii rinichilor de
acidificare a urinei (n cazul uremiei), ntrebuinarea alimentelor lactate i vegetale, nefropatii dobndite.
3. Analiza cantitativ a urinei: n cazul n care primele dou
analize nu au oferit date convingtoare despre existena
pielonefritei, este necesar de a efectua analiza sedimentelor dintr-un mililitru de urin prin intermediul metodelor cantitative (proba Neciporenko norma constituie:
pn la 2000 - 4000 ntr-un ml, iar n uniti contemporane pn la 2-3 *103/ml); n urina care e eliminat
timp de 1 minut (proba Amburje norma constituie:

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

4. Analiza biochimic a sngelui: determinarea nivelului general de proteine, a fraciilor proteice, ureei, creatinei, fibrinogenului i SRB.
5. nsmnarea urinei: metoda general cunoscut este nsmnarea tripl trei zile la rnd, nct ofer nu mai puin de 20% din rezultatele false pozitive. Trebuie prelevat
material din jetul mijlociu i determinat sensibilitatea fa
de antibiotice a microbului eliminat cu respectarea strict
a regulilor de igien. Nu este recomandat n prezent luarea urinei cu un cateter, n legtur cu riscul mare de a introduce o infecie urogenital. Bacteriuria este considerat
patologic dac ntr-un mililitru de urin se conin 100000
de microbi i mai mult.
6. Morfologia sedimentul urinar: n ultimii ani este aplicat din
ce n ce mai des metoda de determinare a compoziiei celulare din sedimentul urinei (uroleucocitograma) pentru
diagnosticul diferenial al nefropatiei. n cazul pielonefritei
leucocituria poart un caracter neutrofil mai mult de 50%.
7. Analiza biochimic a urinei cu determinarea proprietii
urinei de a nu admite cristalizarea determinarea indicatorilor care caracterizeaz funcia distal a nefronului (determinarea amoniacului i a aciditii titrate a urinei), a canaliculelor proximale (determinarea 2-microglobulinei
n urin, a mellituriei, calciuriei, fosfaturii, proteinurii),
ansei Henle (concentrarea osmotic a urinei).
8. Proba Zimnikii: reflect ritmul funciei de concentrare
a rinichilor. Greutatea specific mic n combinaie cu
nicturia caracterizeaz nclcarea parial a funciilor rinichilor. Scderea persistent a densitii relative a urinei
este caracteristic pentru pielonefrita cronic, iar scderea tranzitorie a densitii urinei este caracteristic pentru pielonefrita acut.
9. Clearance-ul creatinei endogene: determinarea vitezei de
filtrare glomerular.
10. Controlul ritmului miciunilor.
Investigaii suplimentare de laborator
1. Pentru a determina gradul de bacteriurie, este calculat numrul de microbi n cadrul nsmnrii dup Gould sau
este aplicat testul cu nitrit al lui Anelevici (proba cu
clorur tetrafeniltetrazolii (testul TTX). S-a constatat c

n prezena bacteriilor, nitraii se transform n azotii, iar

testele dau rezultate pozitive n cazul cnd ntr-un mililitru de urin sunt mai muli de 105 microbi. Testul pozitiv
confirm prezena infeciei n tractul urinar n cazul cnd
este investigat urina proaspt eliminat. Este de remarcat
faptul c nu toate bacteriile sunt capabile de a transforma
nitraii n azotii, de aceea n cazul rezultatului negativ nu
este exclus prezena infeciei.
2. ntruct leucocituria poate avea diverse surse, la cercetare
este folosit i proba din trei i dou pahare. Leucocituria
pronunat n toate probele indic, de obicei, la existena
pielonefritei. Sursa de leucocite (eritrocite, bacterii, sare,
proteine) n prima prob a urinei este, de obicei, uretra,
iar n ultima prob gtul vezicii urinare.
3. Determinarea concentraiei 2 sau microglobulinei n serul sanguin i urin, depinde de intensitatea i caracterul
decurgerii pielonefritei.
4. Osmolaritatea urinei este predeterminat de nivelul de
cationi ai natriului, potasiului, amoniului, de anionii acestor substane i de uree. n cazul pielonefritei, osmolaritatea urinei este sczut.
5. Enzimodiagnosticul determinarea nivelului de excreie
a fermenilor organici specifici din urin poate oferi mai
multe informaii dect din snge. n baza excreiei urinei
mpreun cu lactatdehidrogenaz, malatdehidrogenaz,
-glutamintransferaz, Nacitil--D-glucozamindaz, alaninaminopeptidaz, colinesteraz, poate fi evaluat gradul
de deteriorare a esutului renal, a epiteliului tabular i
poate fi localizat procesul patologic.
6. Testele lizocimic i -lizin permit de a diagnostica intensitatea minimal a procesului inflamator n rinichi. Lizocimuria (n calitate de factor nespecific de aprare) este
strns legat de dereglrile funciilor pariale ale rinichilor.
7. Investigarea statutului imun (nivel de IgA secretor, starea
fagocitozei) i a statutului interferonic.
8. Determinarea anticorpilor la proteina Tamma-Horsfall
protein cu greutatea molecular de 76000 Da, care este
activ sintetizat i circul n mediile biologice ale organismului. n cazul pielonefritei se mrete considerabil
coninutul de IgG, IgA la proteina Tamma-Horsfall.
9. Analiza sngelui pentru identificarea de R-proteine.
10. Investigarea urinei pentru depistarea infeciilor oportuniste (clamidii, micoplasme, ureaplasme), fungi, virui i
micobacterii ale tuberculozei.
p e d i at r i e

541

IX

leucocite 2*103, eritrocite pn la 750); n cantitatea de

urin eliminat timp de 12 ore, cu recalcularea n cadrul
diurezei n 24 de ore (proba Addis-Kakovskii norma
constituie: leucocite pn la 2* 10 leucocite, 1 * 10 eritrocite i 2* 104 cilindri hialini).

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Detectarea celulelor Schterngaimer-Malibin, care reprezint leucocite vii i active, indic intensitatea procesului inflamator. Descoperirea n urin a celulelor Schterngaimer-Malibin sau a leucocitelor active era considerat
un semn al pielonefritei, ns cercetrile ulterioare nu au
confirmat aceast presupunere. n prezent aceast metod nu se aplic n practic.

11. Proba lui Zimnikii cu alimentaie obinuit fr aport

suplimentar de lichide.
Investigaii instrumentale obligatorii
1. Monitorizarea tensiunii arteriale.
2. Investigaii cu ultrasunet ale organelor sistemului urinar
(rinichi i vezica urinar) n poziie culcat i n picioare,
cu vezica urinar umplut. Investigaia cu ultrasunet permite de a detecta i alte afeciuni prezente, ca urolitiaza,
refluxului vezico-ureteral, vezic urinar neurogen, polichistoz a rinichilor, uropatie obstructiv.
3. Metode de cercetare rentgenocontraste a cilor urinare (se
efectueaz peste o lun dup lichidarea agravrii infeciei):
Indicaii
Leucociturie, proteinurie, hematurie tranzitorie
Colica renal
Indicele majorat a TA
PN la orice vrst
Traume abdominale
Schimbri la USG rinichilor cu micie
Contraindicaii
ocul i sincopa
Hipersensibilitate la preparatele de iod
Proces activ de tuberculoz n plmni
Insuficien hepatic i maladii severe ale ficatului
Vicii cardiace decompensate
Perioada acut a oricrei maladii
Oliguria, anuria, indici majorai ai ureei
Cistografia micionar este obligatorie pentru toii copiii cu
tulburri disurice sau cu incontinen urinar (mai ales n cazul pielonefritei cronice).
Indicaii
Enurezis dup vrsta de 3-5 ani
Incontene diurn de urin
Infecie urinar recidivant
Rinichi afuncional
542

p e d i at r i e

Dereglri de miciune (micii rare, cu efort, ntrerupte, jet

urinar slab, disurii, urin rezidual la USG etc.)
Investigaii instrumentale suplimentare
1. Urografia excreativ cu testul la furosemid.
2. Cistouretoroscopia.
3. Metode radionuclide de diagnostic includ folosirea de
123
I-natriu iodohipurat (hipuran), acid 99mTs-dimercaptosuccin i acid pentaacetic 99mTs-dietilentriam.

Se consider c metodele radionuclide permit de a identifica parenchimul funcional, limitnd poriunile cicatrizrii, fapt care are o importan diferenial-diagnostic i
prognostic. Renografia cu radiozotopi (static i dinamic) este binevenit de a fi efectuat la bolnavii cu pielonefrit deoarece permite aprecierea funciei excretorii i secretorii a rinichilor, asimetria afectrii acestora, existena
refluxului interarenal, evidenierea focarelor sclerozei.

4. Uroflometria, cistometria este necesar pentru determinarea urodinamicii n poriunile inferioare ale cilor urinare, diagnosticarea neurogen a vezicii urinare se efectueaz prin urmtoarele metode de cercetare cistometria retrograd, farmacocistometria, pielometria uretrei,
electromiografia vezicii urinare, urofloumetria, cistometria direct.
5. EEG, EchoEG (n cazul disfunciei neurogene a vezicii
urinare i enurez).
6. Tomografia computerizat poate fi aplicat pentru diagnosticarea pielonefritei dar nu are o prioritate esenial
fa de investigaia cu ultrasunet i se aplic n principal
pentru diferenierea de procesele canceroase.

Diagnosticul diferenial al pielonefritei necesit efectuat

cu forme aparte de glomerulonefrite cronice mai frecvent
forma mixt, hematuric, nefrotic, tuberculoza rinichilor,
tubulopatii, nefrit interstiial, cistit, vulvovaginit, apendicit acut. Deseori n practica pediatric sunt diagnosticate greit colicile, infeciile intestinale, infeciile respiratorii.

Criteriile de diagnostic al pielonefritei

1. Complexul simptomatic clinic (simptomele intoxicaiei,
febr, sindromul durerii, manifestri dizurice).
2. Reacia inflamatorie acut a sngelui (intensificarea VSH,
leucocitoza cu deviere spre stnga).
3. Modificarea sedimentului urinar:
leucocituria cu caracter neutrofil mai mult de 50%;
bacteriurie mai mult de 100000;

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

microprotenurie mai puin de 1 gr/l.

2. Dereglarea strii funcionale a rinichilor de tip tubulointerstiial:
scderea osmolaritii;
scderea densitii relative a urinei i indicilor acidoamoniogeni;
ridicarea nivelului 2-microglobulin.
3. Anomaliile sistemului urinar evideniate prin USG i cercetarea roentgenologic.
4. Ridicarea nivelului proteinei C-reactive n snge i hiper-i 2-globulinemia.
Complicaiile pielonefritei
1. Tensiunea arterial nefrogen
2. Nefrolitiaz
3. Rinichi pielonefritic cicatricial
4. Hidronefroz

5. Complicaii purulente (paranefrit, abces, carbuncul, nefrit apostomatozic, urosepsis)

6. oc bacteriemic
Tratamentul
Tratamentul pielonefritei este complex, de durat, individual
i include urmtoarele aspecte: lichidarea procesului microbian-inflamator al esutului renal, normalizarea strii funcionale a rinichilor, normalizarea dereglrilor de metabolism,
stimularea proceselor regeneratoare i micorarea proceselor
sclerotice n esutul renal. Este necesar de organizat corect
regimul general i cel de micare, alimentarea raional, de
a efectua asanarea focarelor cronice ale infeciei, a prescrie
adecvat i la timp mijloacele antibacteriene i antioxidante i
n caz de necesitate de a efectua terapia imuno-corectiv i
antisclerozant.
n cazul pielonefritei acute obstructive este necesar n primul rnd
de a restabili urodinamica normal cu ajutorul cateterului sau
nefrostomei.

Criterii

PNA

IX

Tabelul 9.27.
Diagnosticul diferenial al PNA i GNA difuze
GNA difuz

Debutul bolii

Pe fondalul infeciilor acute

bacteriene i virale

Peste 2-3 sptmni dup infecia respiratorie

acut, angin

Semnele disurice

Pot fi prezente

Nu sunt caracteristice

Dureri lombare

La 25-30% bolnavi

Prezente la majoritatea bolnavilor de vrst colar

Temperatura corpului

Febril sau subfebril

Ca regul, normal sau subfebril

Sindromul urinar

Leucociturie, diureza normal sau

mrit, scderea densitii urinei n
diferite porii

Hematurie i cilindrurie (uneori leucociturie n

primele zile ale bolii), oligurie, densitatea urinei
normal sau mrit.

Urocultura

n 85% cazuri pozitiv

Negativ

Retenia azotat

Ca regul, lipsete

Deseori prezent

Edeme

Lipsesc

Sunt caracteristice

HTA

Nu este caracteristic

Prezent deseori

Proteina C-reactiv

Negativ

Pozitiv

Filtraia glomerular

Norma

Sczut

Reabsorbia

Mai des normal, dar poate fi sczut

Norma

Secreia

Deseori sczut

Deseori normal

Schimbrile morfologice

Afectarea preponderent a
interstiiului renal

Afectarea capilarelor glomerulari, proliferarea

celulelor capsulei glomerulare
p e d i at r i e

543

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Criteriile de spitalizare a copiilor cu PNA

PNA la copiii primelor luni de via (febr, vom, agitaie, semne de deshidratare acut etc.);
Formele severe ale PNA;
PNA asociat cu alte maladii concomitente n acutizare.
Msuri curative generale n PNA la copil
Msuri curative generale n staionar i la domiciliu:
regimul general la pat, semipat, general.
Respectarea principiilor generale ale regimului alimentar:
limitarea produselor cu surplus de proteine, substane
extractive;
proteine pn la 105 g/kg, sare pn la 2-3 g/24 ore;
se recomand lichid > 50% de norm sub form de
compot, ceai neconcentrat, suc;
limitarea produselor cu surplus de Na.
Respectarea regimului miciuni regulate;
Msuri igienice generale zilnice;
Gimnastica curativ n caz de hipodinamie.
Etapele de tratament al PN la copii
Tratamentul PN neobstructive i obstructive cuprinde 2 etape:
1. Tratamentul de atac
n formele grave de PNA se asociaz antibiotice generale cu
chimioterapeutice urinare. Agentul antimicrobian de electie
este ales n funcie de sensibilitatea teoretic a germenului cauzal, nainte de antibioticogram:
E.coli este sensibil la Colistin, Kanamicin, Nitrofurantoin, Negram, Co-trimoxazol;
Klebsiella este sensibil la Colimicin, Negram, Nitrofurantoin, Ciprofloxacin, Norfloxacin;
Bacilul piogenic este sensibil la Carbenicilin i.v., Gentamicin, cefalosporine generaia III;
Stafilococul este sensibil la Oxacilin, cefalosporine,
Gentamicin;
Enterococul este sensibl la Gentamicin, cefalosporine, Eritromicin.
Tratamentul de atac dureaz 14-21 zile n primul puseu de
PN.
2. Tratamentul de consolidare are ca scop ntreinerea i profilaxia recidivelor
Tratamentul de consolidare se face cu chimioterapice,
care modific cel mai puin flora intestinal i la care
rezistena germenilor se instaleaz greu;
544

p e d i at r i e

n practic se face monoterapie sau terapie combinat,

se folosesc cte 10-14 zile prin rotaie;
Chimioterapice urinare cele mai utilizate sunt co-trimoxazol, nitrofurantoin, acid nalidixic utilizate alternativ n doze minimale active ( - din doza de
atac).
Durata de administrare a chimioterapicelor:
3-6 luni n ITU recidivante neobstructive sau puseu de PNA;
6-12 luni sau pn la momentul rezolvrii chirurgicale n: RVR, PN obstructive.
Controlul se face prin examene de urin i uroculturi efectuate trimestrial.
Antibioticoterapia n PN la copii
1. Eficacitatea antibioticoterapiei este n funcie de:
Activitatea inflamaiei bacteriene;
Meninerea diurezei i altor funcii renale;
Stadiul bolii ctre momentul tratamentului;
Caracterul microflorei bacteriene;
pH-ul urinei;
Caracterul antibioticoterapiei anterioare;
Patologia concomitent.
2. Se prefer antibiotice cu aciune bactericid.
3. Calea de administrare a antibioticului este n funcie de:
Forma pielonefritei;
Expresia procesului inflamator;
Diurez;
Starea funciilor renale i hepatice.
Tratamentul conservativ complex al PNA n perioada de
debut
1. Preparate antibacteriene:
Antibiotice:
Cefalosporine generaia I-IV: Cefazolin 50-100
mg/kg n 3 prize per os; Cefalexin 25-50 mg/kg
n 3 prize per os; Cefuroxim 50-100 mg/kg/24
ore i.m.; Cefotaxim 70-100 mg/kg n 2 prize i.m.;
Cefepim 50 mg/kg/24 ore i.v. n 2 prize pn la
scderea febrei i pn la sterilizarea urinei, n mediu 7 zile. La aprecierea sensibilitii germenilor,
antibioticul se va indica n funcie de antibioticogram.
Peniciline semisintetice + acid clavulanic n 2 prize
per os n mediu 7 zile.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

2. Preparate antipiretice:
Paracetamol doza maxim 25 mg/kg, apoi 12,5 mg/
kg fiecare 6 ore 2-3 zile.
3. Preparate antioxidante:
Tocoferol acetat 0,1 o dat pe zi per os 10 zile.
4. Preparate antihistaminice:
Difenhidramin 5 mg/kg/ 24 ore per os sau i.m. sau
Cloropiramina 0,025 g o dat pe zi per os sau sol. Cloropiramina 2% 1 ml o dat pe zi i.m. sau
Clemastin 1mg de 2 ori pe zi per os sau Clemastin 2
mg 2,0 ml o dat pe zi i.m. 3-5 zile.
5. Vitaminoterapie (Retinol, Tiamin, Riboflavin, Piridoxin, Cianocobalamin) 10 zile.
6. Sond permanent n vezica urinar pe 7-10 zile.
Tratamentul conservativ n perioada de remisie a PNA
1. Chimioterapice:
Derivaii 8-oxichinolonei: Nitroxolin pn la vrsta de
5 ani 0,2 n 24 ore, dup 5 ani 0,2-0,4 n 24 ore. per os
10-14 zile.
Derivaii naftiridinei: Acid oxolinic copii de la 2-12 ani
0,25 3 ori pe zi; copii de la 12 ani 0,5 de 3 ori pe zi per
os 7-10 zile.

Examinri urologice la cei cu PN recidivante;

Prezena markerilor instabilitii membranare celulare n
urin;
Activarea cristalogenezei, acidoza metabolic;
Schimbarea fermenilor limfocitari.
Criteriile de eficacitate a terapiei antibacteriene la copii
cu PNA
1. Ameliorarea clinic n primele 24-48 ore de la iniierea
tratamentului;
2. Eradicarea microflorei (la alegerea corect a tratamentului urina devine steril timp de 24-48 ore);
3. Diminuarea sau dispariia leucocituriei la a 2-3 zi de la nceputul terapiei antibacteriene.
Not: n lipsa ameliorrii clinice n primele 48 ore de tratament se recomand:
USG sistemului urinar pentru a exclude obstrucia i complicaiile PNA;
Urocultura repetat;
Schimbarea preparatului antibacterian.
4. La pacieni cu anomalii de dezvoltare a tractului urinar,
instalarea remisiei complete dup 2 sptmni de tratament poate lipsi;
5. Decizia de continuare a terapiei antibacteriene se face
dup efectuarea uroculturei repetate i aprecierea sensibilitii la antibiotice, microscopia sedimentului urinar;
6. Este indicat consultaia nefrologului, urologului.
Complicaiile PNA la copii
Nefrita apostematoas
Necroza papilar
Carbuncul renal
Pionefroza
ocul toxico-septic (urosepsis)

Derivaii nitrofuranului: Furazidin sau Nitrofurantoin:

5-8 mg/kg/24 ore n 3-4 prize, per os 10-14 zile.

Hipertensiune arterial nefrogen

2. Vitaminoterapie (Retinol, Tiamin, Riboflavin, Piridoxin, Cianocobalamin) 10 zile.

Ratatinarea secundar a rinichiului

Indicaii pentru chimioprofilaxie a recidivelor

Reinfecii urinare frecvente (mai mult de 3 pusee pe an);
Reflux vezico-renal, malformaii obstructive;

IRC

Nefrolitiaz
IRA de rgul datorit strii toxico-septice, mai rar secundar leziunilor renale

p e d i at r i e

545

IX

Chimioterapice:
Derivaii 8-oxichinolonei: Nitroxolin pn la
vrsta de 5 ani 0,2 n 24 ore, dup 5 ani 0,2-0,4
n 24 ore per os 10-14 zile.
Derivaii naftiridinei: Acid oxolinic copii de la
2-12 ani 0,25 3 ori pe zi; copii de la 12 ani 0,5
de 3 ori pe zi per os 7-10 zile.
Derivaii nitroimidazolului: Metronidazol 7,5
mg/kg/24 ore per os 7 zile.
Derivaii nitrofuranului: Furazidin sau Nitrofurantoin: 5-8 mg/kg/24 ore n 3-4 prize, per os 1014 zile.

CAPITOLUL IX. N e f r olo g i a p e d i at r i c

Tabelul 9.28.
Supravegherea pacienilor cu PN
Diagnosticul (cifrul
conform CIM-X)

Pielonefrita acut primar (N 10)

Frecvena supravegherii
MF i a specialitilor

Medicul de familie:
prima lun 1 dat n 2 sptmni;
apoi 1 dat n lun timp de 3 luni;
apoi 1 dat n 3 luni urmtoarele 6 luni;
Pediatrul sau nefrologul: 1 dat n 3 luni;
Nefrologul din spitalul de nivelul III:
n caz de pielonefrite acute pe fon de ACU i n primul an de via a copilului.

Investigaii paraclinice

Sumarul urinei 1 dat n sptmn pn la normalizare, apoi 1 dat n lun timp de 3 luni;
Sumarul sngelui 1 dat n 10 zile pn la normalizarea indicilor;
USG sistemului urinar 1 dat n 6 luni.
Scintigrafia renal 1 dat n 6 luni.

Indicatorii de baz
care urmeaz a fi
monitorizai

Starea general, semnele disurice, modificri n probele de laborator i imagistice.

Recomandri fa de aplicarea terapiei imunocorective n

cazul pielonefritei la copii:
sugari;
forme grele de afectare a rinichilor (afeciuni piogene, pe
fundalul unei insuficiene poliorganice i defecte de dezvoltare);
pielonefrit la copiii care sufer deseori de infecii respiratorii acute;
pielonefrit care apare la infecia mixt;
decurgerea ndelungat (mai mult de o lun) i recidiv a
pielonefritei la copii cu disfuncie imunologic.

sptmni, apoi 1/2-1/3 doz n decurs de 4-8 sptmni, furamag 5 mg/g n decurs de 10 zile cu micorarea ulterioar
a dozei, iar preparatele acidului pipemidinic, acidului nalidix i
8-oxihinolinic, se prescriu cte 10 zile pe lun pe parcursul a
3-4 luni, cu dozarea n dependen de vrst.

Pentru prevenirea variantei cronice a procesului, n perioada

de remisie se efectueaz terapia antirecidiv, n special n cazul
pielonefritei secundare. Se recomand aplicarea cursurilor profilactice cu uroantiseptice, cte 10 zile fiecare lun n decursul a
3-4 luni. Acest curs include furagin 6-8 mg/g n decurs de 2

Bolnavii cu pielonefrit acut se afl la eviden n decurs de

5 ani i n cazul remisiei stabile clinico-laboratorice i a lipsei
acutizrilor sunt scoi de la eviden. Bolnavii cu pielonefrit
cronic secundar nu se scot de la eviden, dar dup vrsta de
18 ani se transmit la eviden n reeaua medical a adulilor.

546

p e d i at r i e

Fitoterapia se prescrie n perioada ameliorrii bolii. Se aplic

ierburi cu efect antiinflamator, antiseptic i regenerator: ovz,
frunze de merioare, muguri de mesteacn i preparate pe
baz vegetal (fitolizin, canefron N, sirop de afine, sirop de
rcheele i altele).
Dispensarizarea