BOALA HAILEY-HAILEY

*Poate fi incadrata atat la tulburari de keratinizare (Braun-Falco) sau la boli buloase

acantolitice (Saurat)
Sinonime: pemfigus cronic familial benign
Definitie
Genodermatoza acantolitica rara fara legatura cu bolile buloase autoimune caracterizata
prin pusee repetate de leziuni veziculo-buloase pe gat, axile si regiunea inghino-genitala.
Epidemiologie
Este o afectiune relativ frecventa, cu aproximativ aceeasi incidenta ca si boala Darier.
Etiologie si patogeneza
Afectiunea are caracter familial in 70% din cazuri si este transmisa autosomal dominant.
Gena responsabila a fost localizata la nivelul cromoszmului 3q21-24, dar functia sa nu
este complet cunoscuta. Datorita numeroaselor asemanari cu boala Darier, inclusiv dovezi
ultrastructurale de complexe anormale tonofilamente-desmozomi, supozitia este aceea ca
exista o mutatie intr-o gena structurala necesara aderentei si diferentierii epidermice.
Deci, probabil este vorba de o anomalie ereditara a sistemelor de coeziune
interkeratinocitara sau altor factori (inflamatori, enzime proteolitice) care influenteaza
secundar sistemele de adeziune intercelulara.
Tablou clinic
Debut
Boala debuteaza in adolescenta sau la adultul tanar, foarte rar in copilarie.
Leziunea initiala este o mica veziculo-bula flacida pe piele sanatoasa sau eritematoasa,
care se rupe foarte usor lasand o eroziune umeda, zemuinda care se acopera de o crusta
galbuie. Leziunile se grupeaza in placarde bine delimitate, cu suprafata acoperita de
multiple cruste si fisuri, dispuse in ragade/traiecte paralele foarte caracteristice.
Placardele sunt de obicei simetrice si rotund-ovalare sau circinate. Cele de la nivelul
plicilor pot fi zemuinde, deveni urat mirositoare si se pot dezvolta leziuni vegetative,
papilomatoase. Daca ne uitam cu atentie, la marginea placardelor putem gasi mici bule.
Leziunile pot fi pruriginoase.
Sediile de electie sunt zonele de maceratie si frictiune - axile, regiunea inghino-genitala,
perianala, regiunea latero-cervicala.
Pot aparea si leziuni diseminate in anumite forme de boala. Uneori pot aparea
keratodermie puncatata palmo-plantara si benzi longitudinale unghiale, dar aceste leziuni
sunt intalnite mai frecvent in boala Darier. Implicarea mucoaselor este exceptionala.
Examen histopatologic
Acantoliza din boala HH a fost comparata cu un zid de caramida daramat. Se descrie
acantoliza intraepidermica suprabazala (epidermul da impresia ca se prabuseste) si celule
diskeratozice rare (un aspect intermediar intre boala Darier si pemfigus vulgar). Bule se

pot observa numai daca materialul pentru biopsie este prelevat din marginea leziunii. La
nivelul dermului este prezent infiltrat inflamator. Imunofluorescenta directa este negativa.
Evolutie si prognostic
Evolutie fluctuanta cu pusee acute estivale si remiterea lor in sezonul rece. Factorii
precipitanti sunt caldura, transpiratia, traumatismul, lumina solara, infectii bacteriene,
virale, micotice. Leziunile se pot complica cu suprainfectie bacteriana, virala (virus
herpes simplex) sau micotica. Poate produce tulburari psiho-sociale.

Diagnostic diferential
1. intertrigo bacterian, micotic
2. psoriazis inversat
3. parakeratoza granulara - apare mai ales la femei, la nivelul axilelor, este asociata cu
hipertranspiratia, folosirea de antiperspirante locala
4. boala Darier - pot exista modificari palmo-plantare si unghiale, histopatologice
asemanatoare
5. pemfigus vegetant - imunofluorescenta negativa si lipsa de eozinofie pledeaza pentru
boala HH.
Tratament
A. Sistemic
Antibiotice - pentru controlul suprainfectiei
Antivirale (aciclovir) - exacerbarea sau un puseu rebel la tratament se pot
datora infectiei cu virus herpes simplex
Corticosteroizii - controleaza inflamatia, dar pot predispune la infectii
Retinoizii- nu sunt la fel de eficienti ca in boala Darier
Sulfonele (Disulone), thalidomida, metrotexat, cyclosporina - sunt folosite
in cazuri grave, cu rezultate variabile
B. Local
Antiseptice/antibiotice locale - pot controla acutizarile
Corticosteroizi - crema sau solutie cu potenta medie
Retinoizii - pot fi de ajutor, dar sunt iritanti; de aceea trebuie folositi intr-o
concentratie cat mai mica.
C. Chirurgical
Poate fi foarte eficient pentru a trata boala localizata la nivelul axilelor sau regiunii
inghino-genitale.
Se poate folosi: dermabraziunea, excizie urmata de grefa, laserterapie cu laser CO2.