PEMFIGUSUL

Termenul de pemfigus defineste un grup de boli autoimune cu potential letal, caracterizare prin bule
epiteliale, care afecteaza pielea si/sau mucoasele.
In pemfigus sunt afectati desmozomii prin anticorpi care actioneaza asupra desmogleinei (partea
extracelulara a moleculelor de adeziune epiteliala de tipul cadherinelor), cu formarea unor depozite
imune intraepiteliale. Consecinta acestor depozite imune este pierderea contactului intercelular
(acantoliza), care duce la aparitia veziculelor intraepiteliale.
Se descriu trei tipuri maore de pemfigus!
pemfigus foliaceu
pemfigus vulgar
pemfigus paraneoplazic
In pemfigusul foliaceu este rareori afectata mucoasa orala.
Pemfigusul paraneoplazic este caracterizat este caracterizat prin leziuni cutanate si mucoase, iar in
peste "#$ din cazuri este asociat cu o maladie limfoproliferativa.
In toate cazurile de pemfigus paraneoplazic au fost descrise leziuni la nivelul cavitatii bucale si
uneori aceasta poate fi singura localizate a acestui tip de pemfigus. Clinic, cel mai frecvent, apar
eroziuni la nivelul buzelor, acoperite cu cruste hematice si poate fi confundat cu sindromul Steven %
&ohnson. 'oala este, de obicei, refractara la tratament.

Pemfigusul vulgar
(ste cea mai frecventa forma de pemfigus.
Etiologia:

(tiologia bolii este necunoscuta, iar mecanismul patogen este autoimun. )fectiunea intereseaza
in mod egal ambele sexe. *actorii genetici detin un rol important in etiologia pemfigusului vulgar.
'oala este mai frecvent intalnita in anumite grupe de antigene de histocompatibilitate (+,)-./, +,)-
)0#, +,)-' etc.) si la anumite subgrupe etnice.
)lti factori cu posibil rol etiologic sunt!
.ieta % o serie de alimente sunt considerate de unii autori ca avand un posibil rol etiologic 1
2edicamente % penicilina, captopril, care contin radicali de sulfhidril1 rifampicina, diclofenac sunt
implicate ocazional in etiologia pemfigusului vulgar
)lti factori % un studiu multicentric efectuat in 'ulgaria, 'razilia, India, Statele 3nite, Italia, Spania
a aratat ca printre pacientii cu pemfigus s-au gasit putini fumatori (deci fumatul nu este corelat cu o
frecventa crescuta de pemfigus vulgar). 2ulti dintre cei cu pemfigus fusesera expusi cronic la
pesticide. (strogenii in exces ar putea reprezenta un factor favorizant.
)fectiunea se poate asocia si cu alte boli autoimune (miastenia gravis, lupus eritematos, poliartrita
reumatoida, sindromul Sogren). 4oate fi intalnita la toate grupele de varsta, desi cel mai frecvent apare
in a 5-a si a 6-a decada de viata.
Aspect clinic:
,eziunea primara, atat cutanata, cat si mucoasa, este bula, urmata apoi de ulceratii cronice.
4revalenta afectarii orale in pemfigus vulgar variaza de la un autor la altul. 3n studiu multicentric
efectuat recent in mai multe tari a dus la urmatoarele concluzii! leziunile orale in pemfigus au fost
intalnite intr-un procent de 78$ la pacienti din Israle, de 9:$ in Italia si de ;;$ in 'ulgaria. (xista
relativ putine studii in literatura referitoare la manifestarile orale in pemfigusul vulgar si la conduita
terapeutica1 in general, diagnosticul se face cu intarziere. ,eziunile bucale pot preceda cu 7 luni % 0 an
aparitia leziunilor cutanate, in circa ;#$ din cazuri. ,a copii, pemfigusul vulgar se insoteste arareori de
leziuni in cavitatea bucala.
In cavitatea bucala, bulele prezinta un plafon subtire, se sparg repede, dand nastere unor ulceratii
superficiale cu contur neregulat, de intinderi variabile. 3neori, fragmente din plafonul bulei raman
atasate de marginile leziunilor sau pot acoperi ulceratiile. 3lceratiile au tendinta de extindere si
confluare, prezentand un aspect de <harta=. > usoara tractiune a mucoasei vecine aparent sanatoase
duce la cliva epitelial (semn ?i@ols@i pozitiv). Caracteristicile clinice ale pemfigusului oral sunt!