P. 1
1. Tumorile hipofizare

1. Tumorile hipofizare

|Views: 691|Likes:
Published by Cati Moraru

More info:

Published by: Cati Moraru on Mar 06, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPT, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

01/29/2013

pdf

text

original

TUMORILE HIPOFIZARE

Prof. dr. I. Gh. Totoianu

Tumorile pituitare: clasificare
HIPOFIZA ANTERIOARĂ FUNCŢIONALE NEFUNCŢIONALE PARAPITUITARE
(adenoame sau carcinoame)

cu secreţie de: adenoame •PRL •GH •GH + PRL carcinoame •ACTH •LH / FSH sarcoame •TSH HIPOFIZA POSTERIOARĂ • ganglioneuroame • astrocitoame (foarte rar)

•germinoame •teratoame •ependimoame •chisturi dermoide sau epidermoide •glioame de n. optic •meningeoame •metastaze maligne (sâni, plămâni)
•CRANIOFARINGEOAME

Tumorile hipofizare: prevalenţă şi incidenţă
PREVALENŢA : 200 / milion INCIDENŢA : 15 / mil / an • la autopsie: 20-30% în populaţia generală • incidentaloame : 4 – 20% ♦ asimptomatice: ø 3-10 mm ♦ tumori voluminoase VÂRSTA : 70% între 30 şi 50 ani 5% sub 20 de ani SEX : B / F = 1 / 1 10 % din tumorile cerebrale

0% 1. neclasificabile Ad.3% 2.5% 14. corticotrop silenţios Ad.1% 10.0% 9. cu GH + PRL Ad.3% 6.6% 5. Kovacs. 2001) .Tumorile anterohipofizare: epidemiologie Prolactinomul Adenoame nesecretante Adenoame somatotrope Adenoame corticotrope Adenoame gonadotrope Ad.2% 25.0% N = 1960 cazuri (K. tireotrop 26.

nefuncţionale (25%) • După mărime: .MACROADENOAME: ø > 10mm • După caracterul invaziv: .Tumorile hipofizare: clasificare • După activitate: .extraselare .intraselare .funcţionale (75%) .microadenoame: ø < 10mm .

“APARENT” nesecretante  majoritatea sunt producătoare de HGP ( hormoni glicoproteici)  clinic sunt “silenţioase” (fără sindrom endocrin funcţional) . Cu “NULL CELL” Tehnicile imunohistochimice sunt negative 25% din cazuri  tehnicile de imunodetecţie sunt pozitive (după operaţie)  pot fi dozate subunităţile alfa şi derivaţii POMC 2.Adenoamele hipofizare nesecretante 1.

Intraselare Clasificarea radiologică (după Hardy) Stadiul O Stadiul I Normal Microadenom Fără extensie Adenoame Stadiul II supraselară Expansiune supraselară Fără extensie Stadiul III supraselară Expansiune supraselară Fără extensie Invazive Localizat Stadiul IV Difuz supraselară Invaziv supraselar .

Clasificarea tu. hipofizare după mărime şi extensie -microadenom< 10 mm -macroadenom> 10 mm -adenom intraselar -adenom extraselar -adenom invaziv .

şa turcească normală CT pozitiv RMN pozitiv Insuficienţa anterohipofizară Posibile Rtg.Manifestări ale tu. hipofizare în funcţie de mărime. localizare şi extensie Simptome Deficite Microadenom Adenom intraselar Creştere intraselar supraselară Adesea absente Absente Rtg.şa turcească CT pozitiv RMN pozitiv Tulb. ale câmpului vizual Imagistică . şa turcească normală CT pozitiv RMN pozitiv Tumoră supraselară Insuficienţa Hipofiza intactă. şa turcească pozitivă CT pozitiv RMN pozitiv Prezente Semne indirecte pe rtg. anterohipofizarăadesea insuficienţă secundară Adesea prezente Rtg.

Tumoare hipofizară Rtg. Craniu profil (incidenţa L-L) .

hipofizare: fiziopatologie ADENOAME SECRETANTE Fenomene de masă (compresii) Modificări endocrine Origine Direcţie Exces hormonal Deficit hormonal (PRL ) Mărime ADENOAME NESECRETANTE Deficit hormonal (PRL ) .Tu.

edem papilar . vomă. simptome hipotalamice (hiperfagie. atrofie optică. Valsalva) Adesea hemianopsie bitemporală SIMPTOME LEGATE DE HIC Cefalee.Tumorile hipofizare: tablou clinic Semne şi simptome datorate “efectului de masă” al tumorii CEFALEE (60%) DEFECTE DE C. orbire.V. greţuri. (55%) În special dimineaţa se accentuează cu tusea (p. dureri faciale. meningită. distimie) (5%) AFECTAREA NN CRANIENI (rar) RINOREE (rar) APOPLEXIE PITUITARĂ Instalare bruscă a cefaleei. stare generală alterată Oftalmoplegie.

frilozitate. hiponatremie PANHIPOPITUITARISM Caşexie. impotenţă. oboseală. stări depresive. păr uscat. rărirea pilozităţii COPIL : nanism. reducerea transpiraţiei Apatie. hipotensiune ortostatică. paloare. brahicardie. îngrăşare. atrofie mamară şi vaginală. subţierea pielii.Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM LH / FSH (45%) la adult Tumorile hipofizare: tablou clinic ♀ amenoree. infertilitate ♂ GH (80%) la copil TSH (25%) ACTH (25%) (10%) scăderea libidoului. ADULT: adinamie. câştig ponderal Slăbire. letargie Prin compresie în 50% din cazuri se asociază cu hiperPRL (pseudoprolactinom: PRL<150 ng/ml) . paloare.adinamie.

Tumorile hipofizare Semne şi simptome legate de hipersecreţia celulelor pituitare (eozinofile.bazofile sau cromofobe) PRL (25-30%) GH (GH+PRL) (15%) ACTH (1%) TSH (<1%) FSH / LH (<1%) Amenoree-galactoree(♀) Impotenta(♂) Acromegalie Gigantism Boala Cushing Hipertiroidism Guşă Hipergonadism .

Explorare imagistică • rtg. alfa ale HGP . Permit evaluarea funcţiei adenohipofizei – 80% insuf. Dg. gonadică – 30-50% insuf. • CT • RMN 1. Recidiva .IGF1 • ACTH .Explorarea hormonală • GH . Permit diferenţierea de adenomul SECRETANT 2.Diagnosticul adenoamelor hipofizare TIPUL EXPLORĂRII I. tiroidiană şi corticotropă Dozarea .unit.Cortizol • TSH – T4 • PRL < 200ng/ml SCOPUL EXPLORĂRII 1. Evaluarea complicaţiilor 3. pozitiv 2.POMC şa turcească II.

RMN Tu hipofizară (după administrarea substanţei de contrast) .

FO.examen clinic endocrinologic . CV) . craniu.examinări imagistice (rtg.Evaluarea tumorilor hipofizare . RMN) . CT.dozări hormonale .examen oftalmologic (AV.examen clinic neurologic .

 Pot fi prezente. la orice vârstă.  Derivă din punga lui Rathke.  Sunt tumori ►solide care cu timpul devin ► chistice şi în care pot să apară ► calcificări .Craniofaringeoamele Sunt cele mai frecvente TUMORI ce afectează regiunea hipotalamo-hipofizară în COPILĂRIE. însă.

Craniofaringeom Aspect morfopatologic .

Craniu profil .Craniofaringeom cu calcifieri intratumorale Rtg.

În copilărie • afectarea CV • nanism (deficit de GH) • cefalee • diabet insipid • cefalee • pubertate întârziată • diminuarea ritmului creşterii • defect de CV • cefalee • hipopituitarism parţial sau PANHIPOPITUITARISM (Sd.Craniofaringeoamele: manifestări clinice Semnele şi simptomele se datorează “efectului de masă” (compresiv) al tumorii şi HIC. SIMMONDS) La pubertate La adult .

Monitor for tumour 1. Tratamentul 2.Monitorizarea pacienţilor cu Craniopharyngioma craniofaringeom 1. Help with fertility a rezistenţei la insulină 4. Recidivă după operaţie? recurrence 2. Tratamentul obezităţii şi 4. Tratamentul infertilităţii 3. Monitor and treat obesity & insulin resistance . Treat hypopituitarism hipopituitarismului 3.

nici de hiposecreţie şi nici de simptome neurologice sau oftalmologice.Incidentaloamele hipofizare: definiţie • Tumori hipofizare descoperite întâmplător care nu se însoţessc nici de hiper-. • De regulă. iar cele descoperite ca macroadenoame. . incidentaloamele descoperite ca microadenoame cresc în volum în mai puţin de 10% dn cazuri. cresc în volum în cca 30% din cazuri.

restul sunt imunoreactiv negative) • Studii RMN la voluntari sănătoşi: 10% • Incidental se descoperă (RMN efectuat pentru alte motive) macroadenoame care sunt asimptomatice .Incidentaloamele hipofizare: epidemiologie • Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 sunt prolactinoame.

1.2 şi 5 ani .tu.macroadenoamele supraselare necesită tratament definitiv . monitorizare.Incidentaloamele hipofizare: investigaţii.tu < 1 cm: repetarea RMN la 1.hipersecretante necesită tratament definitiv .2 şi 5 ani .tu > 1 cm: repetarea RMN la 6 luni.detectarea hipopituitarismului Monitorizare şi tratament .excluderea hipersecreşiei hormonale de către tumoare . tratament Investigaţiile au ca scop: .

Obiectivele tratamentului 1. 4. Normalizarea hipersecreţiei celulelor adenomatoase Menţinerea secreţiei normale a celulelor anterohipofizei neafectate Indepărtarea fenomenelor de masă date de tumoră Ameliorarea complicaţiilor locale sau la distanţă 2. 3. .

Tumorile hipofizare: modalităţi terapeutice 1. Tratamentul recidivelor . Tratament medicamentos • • • pentru reducerea secreţiei pentru reducerea volumului tumorii tratament substitutiv 1. Tratamentul complicaţiilor 3. Radioterapie 2. Tratament chirurgical 2.

transfrontal .transtemporal .transsfenoidal .endonazal Etapele intervenţiei transsfenoidale .Tratamentul neurochirurgical Căile de abordare: .

• Craniotomia transfrontală în tumorile expansive supraselare.Tratamentul chirurgical • Abordare transsfenoidală în microadenoame şi în adenoamele intraselare. Rata de succes: 90% din cazuri. .

Tratamentul radiologic • Iradiere convenţională cu surse de înaltă energie. • Radiochirurgie cu gamma knife (radiaţii gamma cu Co 60 stereotactice ghidate prin tomodensitometrie (CT). .

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->