TUMORILE HIPOFIZARE

Prof. dr. I. Gh. Totoianu

 Tumorile pituitare: clasificare
HIPOFIZA ANTERIOARĂ
FUNCŢIONALE NEFUNCŢIONALE PARAPITUITARE
(adenoame sau
carcinoame)
cu secreţie de: adenoame •germinoame
•PRL •teratoame
•GH •ependimoame
•GH + PRL carcinoame •chisturi dermoide sau
•ACTH epidermoide
•LH / FSH sarcoame •glioame de n. optic
•TSH •meningeoame
•metastaze maligne (sâni,
plămâni)
HIPOFIZA POSTERIOARĂ •CRANIOFARINGEOAME

• ganglioneuroame
• astrocitoame (foarte rar)
Tumorile hipofizare: prevalenţă şi incidenţă
PREVALENŢA : 200 / milion
INCIDENŢA : 15 / mil / an
• la autopsie: 20-30% în populaţia generală
• incidentaloame : 4 – 20%
♦ asimptomatice: ø 3-10 mm
♦ tumori voluminoase
VÂRSTA : 70% între 30 şi 50 ani
5% sub 20 de ani
SEX : B / F = 1 / 1
10 % din tumorile cerebrale
Tumorile anterohipofizare: epidemiologie
Prolactinomul 26,2%
Adenoame nesecretante 25,5%
Adenoame somatotrope 14,1%
Adenoame corticotrope 10,0%
Adenoame gonadotrope 9,3%
Ad. cu GH + PRL 6,6%
Ad. corticotrop silenţios 5,3%
Ad. neclasificabile 2,0%
Ad. tireotrop 1,0%

N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)

 Tumorile hipofizare: clasificare

• După activitate:
- funcţionale (75%)
- nefuncţionale (25%)
• După mărime:
- microadenoame: ø < 10mm
- MACROADENOAME: ø > 10mm
• După caracterul invaziv:
- intraselare
- extraselare
Adenoamele hipofizare nesecretante
1. Cu “NULL CELL” Tehnicile
imunohistochimice sunt
negative
2. “APARENT” nesecretante 25% din cazuri

 majoritatea sunt  tehnicile de

producătoare de HGP imunodetecţie sunt
( hormoni glicoproteici) pozitive (după operaţie)

 clinic sunt “silenţioase”  pot fi dozate subunităţile

(fără sindrom endocrin funcţional)
alfa şi derivaţii POMC
Clasificarea Stadiul O Normal
radiologică

Intraselare
Stadiul I Microadenom
(după
Hardy)
Fără extensie
supraselară
Stadiul II

Adenoame
Expansiune
supraselară

Fără extensie
supraselară
Invazive Stadiul III
Localizat Expansiune
supraselară

Fără extensie

Stadiul IV supraselară

Difuz Invaziv
supraselar
Clasificarea tu.
hipofizare după
mărime şi
extensie
-microadenom< 10 mm
-macroadenom> 10 mm
-adenom intraselar
-adenom extraselar
-adenom invaziv
Manifestări ale tu. hipofizare în funcţie de mărime,
localizare şi extensie

Simptome Microadenom Adenom intraselar Creştere Tumoră

intraselar supraselară supraselară
Deficite Adesea Insuficienţa Insuficienţa Hipofiza intactă,
absente anterohipofizară anterohipofizarăadesea
insuficienţă
secundară
Tulb. ale Absente Posibile Adesea Prezente
câmpului prezente
vizual
Imagistică Rtg. şa Rtg. şa turcească Rtg. şa Semne indirecte
turcească normală turcească pe rtg.şa
normală CT pozitiv pozitivă turcească
CT pozitiv RMN pozitiv CT pozitiv CT pozitiv
RMN pozitiv RMN pozitiv RMN pozitiv
Tumoare hipofizară

Rtg. Craniu profil

(incidenţa L-L)
 Tu. hipofizare: fiziopatologie
ADENOAME SECRETANTE

Fenomene de masă Modificări endocrine

(compresii)
Direcţie Exces hormonal
Deficit hormonal
Mărime (PRL )
Origine

ADENOAME NESECRETANTE

Deficit hormonal
(PRL )
 Tumorile hipofizare: tablou clinic
Semne şi simptome datorate
“efectului de masă” al tumorii
CEFALEE În special dimineaţa se accentuează
(60%) cu tusea (p. Valsalva)
DEFECTE DE C.V. Adesea hemianopsie bitemporală
(55%)
SIMPTOME LEGATE DE HIC Cefalee, greţuri, vomă, simptome
(5%) hipotalamice (hiperfagie, distimie)
AFECTAREA NN CRANIENI Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie
(rar) optică, edem papilar
RINOREE
(rar)
APOPLEXIE PITUITARĂ Instalare bruscă a cefaleei, orbire,
meningită, stare generală alterată
 Tumorile hipofizare: tablou clinic
Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM
LH / FSH
(45%) la adult
♀ amenoree, atrofie mamară şi vaginală,
infertilitate
♂ scăderea libidoului, impotenţă,adinamie, rărirea
pilozităţii
GH COPIL : nanism,
(80%) la copil ADULT: adinamie, îngrăşare, stări depresive,
oboseală, subţierea pielii, reducerea transpiraţiei
TSH Apatie, păr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate,
(25%) câştig ponderal
ACTH Slăbire, paloare, hipotensiune ortostatică,
(25%) hiponatremie
PANHIPOPITUITARISM Caşexie, letargie
(10%)
Prin compresie în 50% din cazuri se asociază cu hiperPRL
(pseudoprolactinom: PRL<150 ng/ml)
 Tumorile hipofizare
Semne şi simptome legate de hipersecreţia celulelor
pituitare (eozinofile,bazofile sau cromofobe)
PRL Amenoree-galactoree(♀)
(25-30%) Impotenta(♂)

GH (GH+PRL) Acromegalie
(15%) Gigantism

ACTH Boala Cushing

(1%)

TSH Hipertiroidism
(<1%) Guşă

FSH / LH Hipergonadism
(<1%)
 Diagnosticul adenoamelor hipofizare
TIPUL EXPLORĂRII SCOPUL EXPLORĂRII

I.Explorarea hormonală 1. Permit diferenţierea de

adenomul SECRETANT
• GH - IGF1 2. Permit evaluarea funcţiei
• ACTH - Cortizol adenohipofizei
• TSH – T4 – 80% insuf. gonadică
• PRL < 200ng/ml – 30-50% insuf. tiroidiană
Dozarea şi corticotropă
- unit. alfa ale HGP
- POMC
II.Explorare imagistică 1. Dg. pozitiv
• rtg. şa turcească 2. Evaluarea
• CT complicaţiilor
• RMN 3. Recidiva
RMN

Tu hipofizară (după
administrarea
substanţei de contrast)
 Evaluarea tumorilor hipofizare

- examen clinic endocrinologic

- dozări hormonale
- examen clinic neurologic
- examen oftalmologic (AV, FO, CV)
- examinări imagistice (rtg. craniu, CT, RMN)
 Craniofaringeoamele

Sunt cele mai frecvente TUMORI ce afectează

regiunea hipotalamo-hipofizară în COPILĂRIE.

 Pot fi prezente, însă, la orice vârstă.

 Derivă din punga lui Rathke.
 Sunt tumori
►solide care cu timpul devin
► chistice şi în care pot să apară
► calcificări
Craniofaringeom

Aspect
morfopatologic
Craniofaringeom cu calcifieri
intratumorale

Rtg. Craniu profil

 Craniofaringeoamele: manifestări clinice
Semnele şi simptomele se datorează
“efectului de masă” (compresiv) al tumorii şi HIC.

În copilărie • afectarea CV
• nanism (deficit de GH)
• cefalee
• diabet insipid
La pubertate • cefalee
• pubertate întârziată
• diminuarea ritmului creşterii
La adult • defect de CV
• cefalee
• hipopituitarism parţial sau PANHIPOPITUITARISM
(Sd. SIMMONDS)
 Craniopharyngioma
Monitorizarea pacienţilor cu
craniofaringeom

1. Monitor
1. Recidivă dupăfor operaţie?
tumour
recurrence
2. Tratamentul
2. Treat hypopituitarism
hipopituitarismului
3. Monitor and treat obesity &
insulin resistance
3. Tratamentul obezităţii şi
4. Help withlafertility
a rezistenţei insulină

4. Tratamentul infertilităţii
Incidentaloamele hipofizare: definiţie
• Tumori hipofizare descoperite întâmplător
care nu se însoţessc nici de hiper-, nici de
hiposecreţie şi nici de simptome neurologice
sau oftalmologice.

• De regulă, incidentaloamele descoperite ca

microadenoame cresc în volum în mai puţin
de 10% dn cazuri, iar cele descoperite ca
macroadenoame, cresc în volum în cca 30%
din cazuri.
 Incidentaloamele hipofizare:
epidemiologie

• Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 sunt

prolactinoame,restul sunt imunoreactiv
negative)

• Studii RMN la voluntari sănătoşi: 10%

• Incidental se descoperă (RMN efectuat

pentru alte motive) macroadenoame care
sunt asimptomatice
 Incidentaloamele hipofizare:
investigaţii, monitorizare, tratament
Investigaţiile au ca Monitorizare şi tratament
scop:
- tu.hipersecretante necesită
tratament definitiv
- excluderea
hipersecreşiei - tu < 1 cm: repetarea RMN la 1,2
şi 5 ani
hormonale de către
tumoare
- tu > 1 cm: repetarea RMN la 6
luni,1,2 şi 5 ani
- detectarea
- macroadenoamele supraselare
hipopituitarismului necesită tratament definitiv
 Obiectivele tratamentului
1. Normalizarea hipersecreţiei celulelor
adenomatoase

2. Menţinerea secreţiei normale a celulelor

anterohipofizei neafectate

3. Indepărtarea fenomenelor de masă date de tumoră

4. Ameliorarea complicaţiilor locale sau la distanţă

Tumorile hipofizare: modalităţi
terapeutice
1. Tratament chirurgical
2. Tratament medicamentos
• pentru reducerea secreţiei
• pentru reducerea volumului tumorii
• tratament substitutiv

1. Radioterapie
2. Tratamentul complicaţiilor
3. Tratamentul recidivelor
 Tratamentul neurochirurgical

Căile de abordare:
- transsfenoidal
- transfrontal
- transtemporal
- endonazal Etapele intervenţiei transsfenoidale
 Tratamentul chirurgical

• Abordare transsfenoidală în microadenoame

şi în adenoamele intraselare. Rata de succes:
90% din cazuri.

• Craniotomia transfrontală în tumorile

expansive supraselare.
 Tratamentul radiologic
• Iradiere convenţională cu surse de
înaltă energie.

• Radiochirurgie cu gamma knife (radiaţii

gamma cu Co 60 stereotactice ghidate
prin tomodensitometrie (CT).