Hipoparatiroidism

Hipoparatiroidismul este un sindrom metabolic

determinat de insuficienta de parathormon-PTH,
consecinta a hipofunctiei glandelor paratiroide.
Hipoparatiroidismul primar este o conditie de PTH cu
activitate inadecvata. In absenta acestuia concentratia de
calciu ionizat din lichidul extracelular scade sub valoarea
de referinta. Acesta este determinata de cauze iatrogene
sau prin diferitele sindroame rare. Hipoparatiroidismul
secundar este o conditie fiziologica in care nivelul de PTH
este scazut ca raspuns la procesele primare
care determina hipercalcemia. 

Insuficienta paratiroidiana
sau tetania hipoparatiroidiana are tabloul clinic dominat
decresterea excitabilitatii neuromusculare. Manifestarile
clinice acute sau latente sunt dependente de gradul de
insuficienta paratiroidiana, obiectivat prin nivelul
calcemiei. Ambele tipuri de manifestari se complica cu
tulburari trofice. 

Crizele de tetanie apar in general dupa un efort fizic sau

dupa un stres, nivelul calcemiei fiind scazut. Sunt
anuntate de tulburari senzitive ale extremitatilor si stare
de rau general. Criza se manifesta prin contracturi si
spasme. Aceste contracturi dureroase creeaza pacientului
o stare de anxietate marcata, insotita de transpiratii
reci. Toate aceste tulburari cedeaza la administrarea de
calciu intravenos. Tetania latenta este reprezentata
de parestezii la nivelul extremitatilor, fetei si gitului
tipice pentru hipoparatiroidism, a caror manifestare
clinica este tipic latenta. 

Diagnosticul de hipoparatiroidism se pune prin masurarea

calciului, albuminei serice si a PTH in singe. 

Cauzele hipoparatiroidismului sunt numeroase. Inlaturarea

sau lezarea glandelor in chirurgia tiroidiana sau a
gitului este o cauza recunoscuta. Astazi este neobisnuita,
iar chirurgii pot evita glandele in timpul procedurilor dupa
identificarea acestora. Intrun procent mic de cazuri
acestea pot fi traumatizate in timpul chirurgiei. Invazia
autoimuna si distructia este cea mai comuna cauza non-
chirurgicala. Poate apare ca parte a sindroamelor
autoimune poliendocrine. Sindromul DiGeorge este o
boala in care hipoparatiroidismul poate apare prin absenta
totala a glandelor la nastere. 

Hipocalcemia severa, o conditie amenintatoare de

viata este tratata cit mai curind posibil cu calciu
intravenos. Tratamentul de lunga durata a
hipoparatiroidismului este cucalciu si vitamina D3
supliment. Teriparatide este o forma sintetica a PTH care
poate deveni tratamentul de electie pentru suplimentarea
PTH, desi este inca in studiu. In cazul crizei de tetanie
se administreaza intravenos calciu gluconat. Se i-au
masuri pentru apreveni spasmele laringiene si
convulsiile. Cordul este monitorizat pentru a detecta
ritmuri anormale. Dupa ce atacul a fost controlat,
tratamentul continua prin medicamente luate oral. 

Patogenia hipoparatiroidismului
Calciul ionizat din lichidul extracelular ramine aproape
constant. Acesta este in echilibru cu cel din depozite cum
este osul, proteinele din circulatie si fluidul intercelular.
Mentinerea concentratiilor intracelulare ale calciului este
reglata si modulata de fucntia osului, celulelor renale
tubulare, factorii de coagulare, moleculele de adeziune,
tesuturile excitabile si o multime de procese intracelulare. 
In celulele paratiroide, receptorii sensibili la calciu
extracelulari regleaza secretia de PTH. Inactivarea lor prin
mutatii conduce la hipercalcemie observata in
hipercalcemia hipocalcemica familiala si
hiperparatiroidismul neonatal sever. Invers, mutatiile
activatoare ale receptorului conduc
la hipocalcemie observata in unele familii cu hipocalcemie
autosomal dominanta. 

Efectele hormonului paratiroidian: 

-activeaza osteoclastele cu resorbtia osului si eliberarea de
calciu ionizat in lichidul extracelular 
-inhiba transportul tubular renal al fosfatului 
-efect de retinere a calciului in rinichi 
-stimuleaza enzima care sintetizeaza formarea vitaminei D
care va permite o absorbtie mai buna a calciului intestinal. 
In absenta PTH resorbtia osoasa, efectul fosfaturic,
reabsorbtia renala de calciu si absorbtia alimentara de
calciu mediata de vitamina D nu au loc. Consecinta este
hipocalcemia. 

Cauze si factori de risc pentru

hipoparatiroidism:
Hipoparatiroidismul congenital: 
Aceasta forma este rara si definitiva. Se incadreaza
in sindromul DiGeorge, care consta in agenezia timusului si
a paratiroidei prin lipsa de dezvoltare a celei de-a cincea
pungi brahiale sau agenezia izolata a paratiroidei. 

Hipoparatiroidismele functionale: 
La nou-nascut: 
Poate exista un hipoparatiroidism tranzitoriu drept
consecinta a imaturitatii fetale datorita tratamentului cu
calciu si vitamina D2 urmat de mama in ultimele luni de
sarcina sau a prezentei la mama a unui
hiperparatiroidism. 
Dupa ablatia paratiroidelor hiperfunctionale: 
Poate exista un hipoparatiroidism tranzitoriu. Hipocalcemia
se explica prin hipofunctia paratiroidelor restante asociat
cu cresterea necesarului osos de calciu. 

Hipoparatiroidiile lezionale: 
Boala inflamatorie: 
Apare de obicei dupa supuratii ale lojei tiroidiene in
cadrul tiroiditelor. 
Hipoparatiroidiile iatrogene: 
Acestea pot fi sechele ale chirurgiei tiroidiene pentru
cancer sau pentru boala Basedow. Leziunea consta
din extirparea accidentala sau deliberata a glandelor in
cazul neoplasmelor ori in lezarea vascularizatiei cu
ischemia lor. Frecventa hipoparatiroidismului variaza dupa
tipul de interventie: tiroidectomie subtotala-1, 4%, totala
asociata cu limfadenectomie radicala-8-10%.
Reinterventiile cresc cu 5% riscul paratiroidian. Insuficienta
paratiroidiana tranzitorie este mai frecventa. 

Alte cauze sunt: 

-sechele ale radioterapiei 
-consecinte ale tratamentului cu iod radioactiv al bolii
Basedow 
-urmarea cobaltoterapiei pentru cancer. 

Cauze legate de incarcarea cu metale a organismului: 

-hemocromatoza si talasemia asociate cu incarcarea cu
fier 
-boala Wilson cu incarcarea cuprica 
-hipermagnezemia 
-depozitarea de aluminiu la pacientii hemodializati 
-hipomagnezemia determina hipoparatiroidism primar
functional. 

Hipoparatiroidismul idiopatic: 
-reprezinta o patologie cistigata, adesea familiala avind
o cauza autoimuna. Lezarea autoimuna a glandelor este
atestata de prezenta anticorpilor anti-paratiroida si
asocierea cu alte afectiuni autoimune endocrine: diabet
zaharat, boala Addison, hipotiroidie, anemie Biermer. 

Semne si simptome
Manifestarile acute ale hipoparatiroidismului: 
Crizele de tetanie apar in general dupa un efort fizic sau
dupa un stres, nivelul calcemiei fiind scazut. Sunt
anuntate de tulburari senzitive ale extremitatilor si stare
de rau general. Criza se manifesta prin contracturi si
spasme prin tulburari neuromotorii care intereseaza
musculatura striata si pe cea neteda. Contracturile sunt
de regula simetrice si intereseaza in general
extremitatile, realizind aspecte clinice caracteristice:
mina de mamos, picior equin, facies in bot de stiuca,
hemitetanii. Aceste contracturi dureroase creeaza
pacientului o stare de anxietate marcata, insotita de
transpiratii reci. 

Contracturile musculaturii striate apar izolat sau in

diverse asociatii si se pot manifesta: 
-prin contractura spastica a intregii musculaturi striate sau
convulsii generalizate tonico-clonice insotite sau nu de
pierderea constientei 
-izolat sau acompaniind contracturile musculaturii striate
pot apare spasme ale musculaturii netede viscerale care
sunt responsabile de manifestari clinice cum
este:laringospasmul, spasmele esofagiene, faringiene,
pilorice, colicele intestinale, biliare, renale,
bronhospasm cu crize de astm bronsic. 

Manifestarile clinice latente ale hipoparatiroidismului: 

Acestea sunt reprezentate de parestezii la nivelul
extremitatilor, fata si git, tipice pentru hipoparatiroidie a
caror manifestare clinica este latenta. 

Semnele de hiperexcitabilitate neuromusculara pot fi

puse in evidenta prin urmatoarele manevre: 
-manevra Chwostek: percutia la jumatatea distantei dintre
tragus si comisura bucala determina: ridicarea buzei
superioare, ridicarea buzei superioare si a aripii nasului de
aceeiasi parte si contractura hemifetei respective 
-manevra Trousseau-compresiunea cu tensiometrul ce
depaseste valoarea normala a TAS cu 5 cm Hg pentru 3
minute, determina aparitia miinii de mamos in timpul
compresiunii sau la suprimarea acesteia 
-manevra hiperpneei provocate-respiratia ampla pe
durata a 3 minute poate declansa o criza generalizata la
pacientul cu tetanie-cautarea hiperreflectivitatii
osteotendinoase si semnele Lust, Weiss sunt mult mai
accesibile. 

Tulburarile trofice: 
Reprezinta expresia tardiva a unui hipotiroidism vechi
necunoscut sau insuficient tratat. 
Se manifesta prin: 
-tulburari ale pielii si fanerelor:piele uscata si scuamoasa,
unghii striate si casante cu leuconichii si perionix micotic,
par uscat si friabil 
-tulburari dentare: smalt dentar fara luciu, galbui, striat,
erodat, dinti crenelati cu carii frecvente si casanti 
-tulburari oculare: cataracte sau keratita in banda 
-calcificari ale nucleilor bazali, depresii, anxietate,
labilitate afectiva, confuzii, encefalopatie hipocalcemica 
-tulburari scheletice: cresterea densitatii osoase. 
La pacientii cu sindrom poliglandular
autoimun, hipoparatiroidismul idiopatic este asociat cu
insuficienta drenala si moniliazis. Moniliazis poate afecta
pielea, unghiile, cavitatea orala si vaginala. Etiologia este
un defect in imunitatea celulara. 

Complicatii: 
-iritabilitatea neuromusculara, parestezii, crampe
musculare, convulsii 
-prelungirea intervalului
QT, sincope, aritmii, tahicardie polimorfa ventriculara 
-laringospasm cu stridor si obstructia cailor respiratorii 
-malformatii dentare, cataracta, calcificari intracraniene 
-retard mental, simptome parkinsoniene, cardiomiopatie 
-nefrocalcinoza, capsulita adeziva, osificarea ligamentelor
paravertebrale.