ENCEFALOPATIA SPONGIFORM

BOVIN
Bovine spongiform encephalopathy
Definiie
Encefalopatia spongiform bovin (ESB) este o boal ce
face parte din grupa encefalopatiilor spongiforme
subacute transmisibile (ESST), boli degenerative ale
sistemului nervos central produse de ageni infeciosi
denumii ageni transmisibili neconvenionali (ATNC)
sau prioni.
Bolile prionice au cteva caracteristici importante:
perioad de incubaie lung (de la 2 la 5 ani sau chiar mai mult)
se manifest prin tulburri nervoase senzitive i motorii cu
evoluie lent (de la 1 la 6 luni)
leziunile exclusiv microscopice, localizate la nivelul SNC-ului,
sunt reprezentate de vacuolizri neuronale (spongioz)
absena rspunsului imun fa de agentul etiologic.
Distribuia bolii n Europa
Etiologie
ATNC denumit prion (PRoteinaceous Infectious ONly)
deriv dintr-o protein celular normal (PrPc) care brusc,
printr-un mecanism post-transcriptional, sufer modificri
de conformaie ce vor determina adariia de noi
proprieti: infeciozitate i rezisten.
Forma patologic este denumit PrPsc, iar prin acumularea
ei la nivelul SNC-ului produce (dup mai muli ani)
disfuncii neuronale i apariia de leziuni specifice.
 Principalele proprieti biologice ale prionilor sunt:
nu produc n organism procese inflamatorii
produc n SNC leziuni histologice caracteristice
nu prezint proprieti antigenice n stare nativ
nu produc n organism interferon, reacii imune i autoimune
nu produc efect citopatic pe culturile celulare
se multiplic n SNC i splin
prezint sue cu particulariti distincte
nu modific funciile limfocitelor T i B.
Caractere epidemiologice
Receptivitate
sunt sensibile bovinele adulte cu vrsta ntre 3 i 6 ani (doar 4
cazuri de ESB dintr-un total de 6520 confirmate n UE aveau
vrsta mai mic de 35 de luni);
sensibilitatea nu este influenat de sex, ras sau stare fiziologic.
Surse de infecie
bovinele bolnave i la sfritul peroadei de incubaie, la care
prionii sunt prezeni ntr-o cantitate mare la nivelul centrilor
nervoi superiori, maduva spinrii i retin.
fina de carne i oase (prelucrat la temperaturi mai reduse
dect prevedea tehnologia) provenit din animale infectate.
secreiile i excreiile nu sunt infectante.
 Transmitere
orizontal: pe cale oral - transmiterea indirect prin
intermediul finurilor de carne i de oase provenite din
cadavre infectate, supuse unui tratament termic redus ce nu
distruge prionii . ESB nu este o boal contagios.

vertical (congenital) este foarte rar.

Mecanism patogenetic
n condiii naturale infecia se produce pe cale oral
asociat cu mucoasa digestiv locurile primare de
replicare = formaiuni limforeticulare (prionii se
acumuleaz n macrofage i n celulele denditrice)
propagare neurogen mduv rahidian SNC
transformarea PrPc produs de neuroni i celule gliale n
forma patologic PrPsc acumularea PrPsc propagare
centrifug pe calea nervilor periferici esuturi i
organe.
a, b, c sinteza proteinei normale PrPc
d ntlnirea dintre prion i PrPc
e transformarea proteinei normale n form patologic
f ptrunderea prionilor pe cale axonal n neuron
g astrocite
h - limfocite
Tabloul clinic
Perioad de incubaie : n medie 3-5 ani
Principalele simptome:
Nervozitate
Mers n manej
Dificultate n deplasare
Scderea produciei de lapte
Scderea progresiv a greutii corporale
Tulburri de comportament:
Team
Agitaie
Scrniri din dini
Poziii anormale ale urechilor
 Tulburri locomotorii i de postur
Ataxia membrelor posterioare
Tremurturi
Poziii anormale ale capului
Parezie
Decubit
Tulburri senzitive
Hiperestezie (la atingere, zgomot, lumin)
Mers n manej
Micri excesive ale capului i urechilor
Lins excesiv al botului
Scrpinarea excesiv a capului
SCRAPIA
Definiie

Boal cu etiologie prionic, ntlnit la oi, capre i mufloni,

cu evoluie lent, exprimat clinic n principal prin
tremurturi, prurit i parezie.
Distribuia bolii n Europa
Etiologie
Agentul etiologic al scrapiei este reprezentat de prioni.
Pn n prezent au fost izolate aproape 20 de sue diferite,
diferite de cele ce produc ESB, care afecteaz ovinele i
caprinele, unele dintre ele fiind asociate unor caracteristici
simptomatice.
La ovine, predispoziia genetic joac un rol major n apariia
bolii (existena unei gene cu 2 alele: sA i pA). Aceast gen
controleaz perioada de incubaie i rezistena la infecie.
Apariia bolii este secundar acumulrii PrPres n esutul
nervos.
Apariia bolii nu produce nici o reacie serologic n
organismul gazd.
Caractere epidemiologice
Receptivitate
oi, capre, mufloni
la oi boala evolueaz ntre vrsta de 10 luni i 10 ani
sunt mai sensibile oile homozigote fa de alela sA
la caprine nu s-a identificat nici o predispoziie genetic.
Surse de infecie
Primare: oile bolnave la care prionii sunt prezeni n SNC, lichid
cefalorahidian, esuturi limfoide, splin, hipofiz, ficat, pancreas,
glande salivare ileon i nvelitori fetale.
Secundare: punile, apa, furaje, obiecte contaminate.
 Transmitere
Direct
Orizontal: pe cale oral
Vertical: in utero
Indirect
Surse secundare contaminate cu resturi de placent, loii provenite de
la animale bolnave.
Tabloul clinic
Perioad de incubaie: n medie un an i jumtate
Tulburri de comportament i hiperestezie (tremurturi
ale urechilor, capului, membrelor)
Form pruriginoas:
Prurit dorso-lombar urmat de scrpinat leziuni de grataj
 Forma paralitic:
Paralizia membrelor anterioare dificulti n locomoie i
ncoordonare n mers.
Aspecte histopatologice

Boala Creutzfeldt-Jakob ESB

Scrapie Boala Kuru

Bibliografie
Perianu Tudor Boli infecioase ale animalelor. Viroze, vol. II, Ed. Venus, 2005
Programul aciunilor de supraveghere. prevenire i control al bolilor la animale, al celor transmisibile de la
animale la om, protecia animalelor i protecia mediului - ANSVSA
www.oie.int
www.cfsph.iastate.edu
www.defra.gov.uk
www.ncbi.nlm.nih.gov
http://en.wikipedia.org
www.fao.org
www.merck.com
www.biomedcentral.com
www.who.int