Patologia medulara

1
? Ascendente:
– Coloanele dorsale –VQVLELO
LW
DWHW
DFW
LO
a ILQa YLEUDG
LLSURSUL oceptie, discriminare tactila
• Se încruciseaza în bulb pentu a forma lemniscul medial si apoi ajung în talamul (VPL)
• Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare,
organul tendinos Golgi
– Tractul spinotalamic – durere si temperatura (de la terminatiile nervoase libere, prin
fibre Adelta si C)
? Descendente:
– Tractul corticospinal – 80% lateral 20% ventral / medial

2
Sindroame medulare Sindroame medulare
Structuri lezate Cauze
Structuri lezate Cauze
Cordoanele posterioare
Mielita Degenerare
Sectiune completa Tracturile piramidale
Traumatism spinocerebeloasa
Tracturile spinocerebeloase

Tracturi piramidale Scleroza laterala

Hemisectie Sindromul Brown-Séquard amiotrofica
Cornul anterior

Siringomielie Atrofie musculara spinala

Structurile centrale Hidromielie Cornul anterior poliomielita
Tumori
Tracturi piramidale Parapareza spastica
Cordoanele posterioare, (încrucisate si neîncrucisate) familiala
Tabes dorsal
coarnele posterioare
Ocluzia arterelor spinale
Treimea dorsala
Cordoanele posterioare posterioare
Scleroza combinata
Tracturile piramidale
Ocluzia arterei spinale
Doua treimi anterioare
anterioare

3
4
? Sindrom de con medular
? Sindrom de coada de cal

Sindromul de coada de cal:

•Durere lombara joasa si la nivelul
membrelor inferioare
•Posibil ROT diminuate sau abolite
•Tulburari de sensibilitate la nivelul
perineului, sau al membrelor
inferioare (anestezie “in sea”)
•Deficit motor si eventual atrofii in
teritoriile radacinilor afectate
•Tonus scazut al sfincterului anal
•Prezenta semnului Babinski indica
cel mai probabil un alt diagnostic (de
ex. compresie medulara)
•Posibil tulburari trofice tegumentare
in zonele cu tulburari de sensibilitate
•Tulburari vezicale
Hernie de disc cu compresia cozii de cal

5
 Sindrom de con
Sindrom de coada de cal
medular
Debut brusc si bilateral treptat, frecvent unilateral
Sindroame medulare
afectarea reflexelor achiliene
afectarea tuturor reflexelor la nivelul membrelor
reflexe cu pastrarea reflexelor
inferioare
rotuliene
? Sindrom centromedular ? Sindrom de con medular
durere radiculara mai putin severa mai severa
(siringomielie) ? Sindrom de coada de cal
lombalgii mai intense mai putin intense
tulburari de sensibilitate frecvent cu carecter "in
sea"; asimetrice, pot fi unilaterale; nu sunt
tulburarile tind sa fie
intalnite disociatii de sensibilitate; pierderea
localizate perianal, si
tulburari sensibilitatii este sistematizata la
sunt bilaterale si
dermatoame specifice ale membrului
senzitive simetrice; pot apare
inferior, cu amorteala si parestezii; este
tulburari disociative de
posibila pierderea sensibilitatii in arii le
sensibilitate
pubiene, incluzand eventual penisul sau
clitorisul
Tipic simetric, pareza distala
a membrelor inferioare
Paraplegie flasca asimetrica mai evidenta, rar
deficit motor mai putin evidenta,
fasciculatii, frecvent amiotrofii
posibil fasciculatii;
posibil reflexe vii Hernie de disc cu compresia
tulburari de Mai rare; tulburari de erectie, tulburari de cozii de cal
dinamica frecvente sensibillitate in zona pubiana; tulburari de
ejaculare
sexuala

Disfunctii Retentie urinara si

incontinenta anala Retentie urinara
sfincteriene aparute precoce

6
Mielite Mielite

? Etiologie: ? Mielita zoster –H] LXQLDO

– virala (herpex simplex, HTLV1, Polio, varicela zoster, VEB,
rabie);
– secundara dupa infectii bacteriene (S. Aureus, streptococ,
treponema pallidum, leptospire), ciuperci (Criptococcus
neoformans, Actinomices israelii)
– Necunoscuta (postinfectios, postvaccinal, boli
demielinizante, boala Boeck)
? Tipuri:
– Leucomelita/ poliomelita/ mielita transversala
– Acuta/ subacuta/ cronica
HFRUQXO XLDQWHULRUP DLUDU
implicarea cailor lungi
? Mielita herpetica – HVS2; localizare mai ales la conul
medular, evolutie cu tulburari sfincteriene
? Poliomielita anterioara – debut ca infectie febrila,
precedata de reactie meningitica si urmata dupa cel
de-al doilea puseu febril de pareze hipotone
distribuite asimetric
? Mielita postinfectioasa: evolutie perivenoasa; faza
latenta – -40 zile; deficite ale cailor lungi.

7
Mielite Mielite

? Tablou clinic ? Terapie

– Dureri sub forma de centura initial – Cauzala
– Apoi para sau tetrapareza • Etio virala - DLFO
RYLU
• Initial hipotone • Mielita postinfectioasa –P XQRVXSUHVRULFRUWLFRVW HURL] L
• Spasticitate imunoglobuline)
• Mielita transversa în LES: metilprednisolon, ciclofosfamida
– Reflexe abolite, tulburari de sensibilitate de tip transversal,
dureri cu hipoestezii la extremitati, tulburari sfincteriene – Simptomatica
• Heparinizare cu doze mici, kinetoterapie
? Paraclinic
– LCR – O HLRFLW
R] a W
XOEXUaULGHEDULHUa HYHQWXDO
VLQW
H] a
intratecala de IgG
– Diagnosticarea agentilor infectiosi
– IRM – focare inflamatorii, excluderea compresiunii medulare

8
Mielopatie cervicala
? Etiologie
– Discogena (HD mai frecvent C5-
C6 si C6-C7)
– Spondilogena (calcificarea
ligamentului longitudinal dorsal,
a inelului fibros, osteofite)
? Clinic: cronic progresiva,
tetra/parapareze spastice, uneori
deficite radiculare
? Diagnostic suplimentar:
radiografia cervicala, potentiale
evocate, TMS, IRM, mielografie
cervicaa în flexie si extensie
? Tratament:
conservator/chirurgical (deficite
progresive, îngustarea canalului
vertebral)
Siringomielia
? Formarea de cavitati chistice
(syrinx) în maduva spinarii
? Hidromielie – dilatarea canalului
centromedular
? Clasificare:
– Siringomielie cu obstructia foramen
magnum si dilatarea canalului
central
• Cu malformatie Arnold-Chiari
• Cu alte forme de obstructie
– fara obstructia foramen magnum
(idiopatica)
– Asociata cu alte boli spinale
• Tumori
• Mielopatie traumatica
• Arahnoidita spinala si pahimeningita
• Hemoragii
• Pot exista cazuri familiale
– Hidromielie (extinderea FQDO
XOXL
central) cu sau ara hidrocefalie
9
Siringomielia Siringomielia
? Diagnostic suplimentar:
– Electrofiziologie
? Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani
– IRM
? Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si
longitudinal), distrugand centrul maduvei – Mielografie
? Clinic:
– Durere,
– Sindrom centromedular (tulburari de sensibilitate, tulburari trofice
vegetative, tulburari motorii);
– Modificari ale coloanei vertebrale;
– In siringobulbie – nistagmus, deficite ale n. VII-XII
– Cefalee
? Simptomatologia se dezvolta treptat, dar in unele cazuri poate fi
declansata de tuse sau manevra Valsalva
? In cazurile secundare, simptomatologia se instaleaza la distanta
de evenimentul cauzator (luni sau chiar ani), debutand cu cu
durere, deficit motor si afectare senzitiva cu originea la sediul
traumatismului.

10
 Siringomielia
? Terapie
– Interventia chirurgicala vizeaza fie
corectarea anatomiei (malformatia Arnold
Chiari), fie inlaturarea unui proces
inlocuitor de spatiu, fie drenajul si
decompresia chisturilor
• craniectomie subocipitala, laminectomie
cervicala C2 si plastie de dura (în
obstructia FM)
• drenaj, decompresia chisturilor,
– Recurentele fac necesara reinterventia,
cu succes variabil pe termen lung
– In siringomielia posttraumatica
• Colabarea chistului si introducerea unui
tub de dren – riscuri: colabare, coagulare
pe tub
• Duraplastie expansiva - crestera spatiului
disponibil in jurul maduvei prin realinierea
vertebrelor sau discurilor la acel nivel.
Dura este de asemenea “largita”
• Inlaturarea tesuturilor cicatriceale
Siringomielia
? Prognostic
– In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se accentueze
– Drenajul cavitatii siringomielice – Unii pacienti poat beneficia de perioade lungi de stabilizare
(cateter, tub de drenaj, valve) – Interventia chirurgicala duce la astabilizare si uneori
(sunt siringoperitoneal, sunt
ventriculoperitoneal (pentru ameliorare clinica usoara la majoritatea pacientilor
cazurile cu hidrocefalie) – Temporizarea tratamentului poate duce la instalarea unor
– Interventia chirurgicala nu este leziuni invalidante ireversibile
recomandata la pacienti foarte
varsnici, daca nu exista
manifestari clinice sau daca nu
exista progresie
– Pacientii sunt instruiti sa evite
activitatile care implica manevra
Valsalva
– Radioterapia – rareori, cu efect
limitat, in afara cazurilor
secundare unei tumori
11
Tumori spinale
? Tipuri în functie de vârsta
– Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame,
simpaticoblastoame
– Tineri: sarcoame, glioame
– Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame
– Vârsta înaintata: metastaze, meningioame
? Localizare: intradural, intramedular (gliom, ependimom)
sau extramedular (neurinom, sarcom, angiom);
extradural – metstaze, sarcoame.
? Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte;
apoi deficite spinale în functie de localizare; deficite
radiculare
Tumori spinale
? Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie
(în cazuri speciale), examinarea LCR (cresterea
albuminei, eventual celule tumorale)
– Proba Queckenstedt – compresia jugularelor duce la
cresterea presiunii LCR lombar)
• Determina daca exista blocaje in circulatia LCR –
• Se aplica presiune pe venele jugulare interne, bilateral, in
timpul unei punctii lombare. In mod normal apare o crestere
brusca a presiunii LCR timp de 10-12 secunde, apoi scaderea
brusca atunci cand se inlatura compresia.
• Daca presiunea LCR nu creste inseamna ca exista un blocaj al
canalelor subrahnoidiene.
? Terapie
– Cauzala
• tumorile extramedulare – chirurgie
• Tumori intramedulare operabile – chirurgie si iradiere
• Metastaze – chirurgie, radioterapie, embolizare, în functie de
caracteristicile tumorii primare
12
Formatiuni centromedulare Tumora intramedulara

? Tumorile care comprima cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vor

duce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2
dermatoame sub leziune; pe masura ce tumora creste, sunt afectate fibrele mai
periferice, cu poierderea sensibilitatii mai departe de nivelul leziunii, cu
crutarea initiala a regiunii sacrate

13
 Compresie anterolaterala extramedulara

Boala Friedreich

? Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamele

sacrate. Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv “urca” spre leziune, ajungand
pana la 2-3 dermatoame sub ea.

14
 Semne clinice

? Tulburari de mers
? Boala degenerativa care afecteaza tracturile ? Ataxie
spinale lungi ascendente si descendente si ? Tulburari de vorbire
? Nistagmus
fibrele nervoase periferice.
? Hiporeflexie
? Tulburari trofice
? Tulburari de sensibilitate
? Semnul Babinski

15
Genetica
? Recesiv autosomala
? Bratul lung al cromozomuilui 9
? Prevalenta 1 : 50.000
? Sfat genetic

Tratament
? Terapie fizica
? Trofice nervoase, musculare
? Tratamentul complicatiilor
? Tratamentul tulburarilor cardiace

16
Leziunile maduvei

? În primele saptamâni/luni dupa leziune:

– Prevenirea trombozei venoase profunde
– Prevenirea si tratamentul escarelor
– Asistenta respiratorie (respiratie, tuse)
– Încurajarea recuperarii motilitatii voluntare
– Reducerea subluxatiei umarului
– Prevenirea si corectarea contracturilor periarticulare
– Prevenirea osteoporozei
– Managementul spasticitatii
– Stabilizarea articulara în timpul transferurilor
– Asistenta propulsiei membrului inferior în timpul pasirii
? Toti pacientii pot beneficia de SEF pentru prevenirea complicatiilor imobilizarii,
cu conditia integritatii sistemului neuromuscular periferic si al celui osteoarticular
la nivelul care urmeaza sa fie stimulat, si al absentei contraindicatiilor medicale

17
Leziunile maduvei
? Dupa atingerea fazei “de platou”
– Mentinerea mobilitatii articulare
– Managementul spasticitatii, al durerii asociate
– Continuarea SE pentru a mentine antrenamentul musculaturii
– Aplicarea unor proteze neurale
• Folosirea mâinii (prehensiune, manevrarea obiectelor)
• Ortostatiune
• Pasire sau eventual mers (în leziunile incomplete)
– Rezolvarea problemelor de continenta/mictiune/defecatie
– Exercitii ale musculaturii membrelor inferioare (cicloergometru) pentru a
mentine o forma adecvata a sistemelor periferice, dar si a functiei
cardiopulmonare
Scorul ASIA (American Spinal Injury Association)
A Completa: în segmentele sacrate S4-S5 nu este prezenta nici un
fel de functie senzitiva sau motorie
B Incompleta: sub nivelul neurologic (inclusiv în segmentele sacrate
S4-S5) sunt prezente functii senzitive, dar nu si motorii
C Incompleta: Functiile motorii sunt pastrate partial sub nivelul
neurologic, dar mai mult de jumatate dintre muschii esentiali au un
grad de mobilitate voluntara mai mic decât 3
D Incompleta: Functiile motorii sunt pastrate partial sub nivelul
neurologic, si cel putin jumatate dintre muschii esentiali situati sub
nivelul neurologic au un grad de mobilitate de 3 sau mai mult
E Normal: functiile motorii si senzitive sunt normale
18
Controlul vezical – mecanisme neuro musculare
? A. Inervatia simpatica.
– 1. Neuroni pre-ganglionari în coloana intermedio-laterala
lombara.
– 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul mezenteric
inferior; axonii ajung la vezica prin intermediul nervului
hipogastric.
– 3. Inerveaza doua componente vezicale:
• a. Detrusorul – acesta contine numerosi receptori beta
adrenergici; stimularea simpatica duce la relaxare.
• b. Sfincterul intern (neted) – contine în principal
–
receptori de tip alfa; raspunde prin contractie.
4. Fibrele aferente semnalizeaza tensiunea si întinderea
?
peretelui vezical.
B. Inervatia parasimpatica.
– 1. Neuroni preganglionari din nucleul parasimpatic;
axonii iau calea nervului pelvic.
– 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul pelvic.
– 3.axoni post-ganglionari inerveaza muschiul detrusor -
ACH actioneaza pe receptori muscarinici, ducând la
contractia detrusorului.
– 4. Fibrele aferente semnalizeaza tensiunea si întinderea
peretelui vezical.
? C. Rolul inervatiei simpatice: umplerea si continenta.
–
–
–
1.vezica se umple: informatia ajunge la maduva pe caile aferente.
2. Este declansata activitatea reflexa prin caile eferente.
3. Inhibitie/relaxarea detrusorului.
Atrofii musculare spinale
– 4. Constrictia sfincterului intern.
– 5. Acomodarea: vezica seHO
volum.
D[ HD] a si îsi creste complianta pentru noul
? Deficite si atrofii musculare simetrice prin degenerarea
? D. Rolul inervatiei parasimpatice: mictiunea
– 1. Daca presiunea/tesiunea UHVFVXILFLHQDSDU
W HGHVF
neuronilor preganglionari, ceea ce duce la
arcarea reflexa a motoneuronilor alfa spinali si bulbari
– 3. Contractie vezicala si golire
? E. Nervul rusinos
– 1. Motorneuroni somatici
? Frecvent defectul este transmis genetic
– 2. Sfincterul extern
? F. Aria pontina a mictiunii
– 1. Mictiunea nu este un simplu reflex spinal
– Forma AR: 1:10000, heterozigoti: 1:57
– 2. Implica un releu pontin
– 3. Informatiile aferente sunt proiectate în aceasta arie, si daca este
depasit un anumit prag, sunt declansate mecanismele descendente;
– Formele AR au la baza defecte pe cromozomul 5, bratul lung
– 5. Simpaticul este inhibat, cu încetarea relaxarii detrusorului si relaxarea
–
sfincterului intern
6. Parasimpaticul este activat – contractia detrusorului; dupa golire, ? Cea mai importanta cauza de deces la copiii sub 1 an
stimulii aferenti dispar, iar procesul se reia.
– 7. Inhiba motoneuronii “rusinosi”
? G. Importanta ariei pontine a mictiunii
– 1. Controlul voluntar
– 2. Copii; Paraplegie
19
 Tablou clinic Atrofii musculare spinale – forme clinice

? Tip I – RUP DLQIDQW

LO
a : HUGQLJ -Hoffmann)
– Debut la nastere sau în primele 6 luni, deces înainte de 3 ani
– Hipotonie - “copil moale”, cu întârzierea achizitiilor motorii
? La sugar: hipotonie, miscari spontane reduse, lipsa controlului
capului, dificultati de alimentare, de respiratie, deficit motor – Deficit si atrofie a musculaturii proximale, mai evidenta la
progresiv (copil mic) membrele inferioare, cu interesare bulbara si respiratorie;
? Copil: vorbire nazala, posturi vicioase (scolioza), infectii respiratorii reflexe diminuate
frecvente, cu severitate crescânda, ? Tip II – RUP DLQW
HUP HGLDUa
– Debut la 3-15 luni (copii învata sa stea în sezut, dar nu în
? Istoric familial de boala neuromusculara picioare sau sa mearga);
? Absenta ROT, hipotonie musculara, fasciculatii musculare (inclusiv – Supravietuire peste 3 ani, adesea pîna la adolescenta
ale limbii)
? Nivel crescut al enzimelor musculare (CK) ? Tip III – RUP DM
XYHQLO
a . XJHO
EHUJ -Welander)
? Teste: – Debut între 2 si 18 ani, posibila supravietuirea îndelungata,
– Biopsie musculara deficit si atrofii proximale în special la membrele inferioare.
– EMG
– IRM al maduvei
– Teste ADN de confirmare

20
 Atrofii musculare spinale – forme clinice Atrofii musculare spinale
? Tip IV – RUP DDGXO
Wa
– AR, cu deficit redus, interval de viata normal; ? Tratament: paleativ,simptomatic
– AD, cu debut în decada 4-6 si progresivitate rapida
– Kinetoterapie pentru ameliorarea motorie,
– Legat de cromozomul X (sd. Kenedy) – expansiune CAG (peste 40)
kinetoterapie respiratorie, hidroterapie
în gena receptorilor pentru androgeni;
• Debut – 40 ani, foarte variabil (în functie de dimensiunea expansiunii – Aspirator faringian;
CAG) – Suport respirator
• Debut la nivelul musculaturii fetei si faringelui (fasciculatii, disfagie); deficit
motor si atrofie cu fasciculatii, ROT diminuate, eventual atrofie testiculara
– Orteze (corsete), scaune speciale, echipament
auto, pentru baie, etc
– Forme sporadice
• Aran-Duchenne – debut – 30-40 ani, cu atrofii distale (muschii mîinilor) si
fasciculatii, evolutie lent progresiva
• Atrofie musculara scapulo-humerala spinala –GEXW O
D 45 ani la centura
scapulara; lent progresiva
• Atrofie segmentala juvenila a partii inferioare a bratului –GEXW
OD -22
ani, cu precadere la barbati, cu atrofia unilaterala a musculaturii bratului si
mâinii; subclinic (EMG) pot fi confirmate semnele de lezare neurogena
controlaterale si la membrele inferioare

21
 Scleroza laterala amiotrofica
Scleroza laterala
amiotrofica
? boala degenerativa a sistemului nervos
central
? cauzata de degenerarea si moartea neuronilor
motori din scoarta si din maduva spinarii
? Timpul mediu de supravietuire este de 3-4 ani

SUA - “Boala lui Lou Gehrig”

22
SLA - clinic

? deficit motor progresiv

? semne de afectare atât a neuronului
motor central si a celui periferic.
? Afectarea se amplifica în timp,
? Debutul este cel mai frecvent în jurul
vârstei de 60 ani (20-80 ani) poate
implica orice portiune a sistemului nervos
si poate lua forma unei afectari a NMC
sau a NMP;

23
? Cel mai frecvent acuzele initiale constau în deficit
motor;
? În 60-85% dintre cazuri debutul afecteaza
membrele iar în 15-40% este cu afectare bulbara
– exista posibilitatea unui debut hemiparetic (varianta
Mills, varianta Vulpian-Bernhardt) care poate fi
confundat cu un AVC
– 2% din cazuri prezinta exclusiv afectarea NMC
? fasciculatiile sunt foarte sugestive pentru
diagnostic;
– caracterul patologic al fasciculatiilor este probat de
aria larga de raspândire, intensitate, asocierea cu
alte semne de afectare a neuronului motor,
modificarile EMG

24
 Criteriile El Escorial revazute pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice

Criteriul de diagnostic Semne necesare

SLA sigura Semne ale NMC si ale NMP în cel putin 3 din 6 regiuni

? tulburarile respiratorii sunt rareori simptomul initial; duc la dispnee, SLA familiala sigura Semne de afectare ale NMC si NMP în o regiune (plus identificarea mutatiei asociate prin procedee de
fatigabilitate, tuse slaba, predispozitie la atelectazie si pneumonie; laborator)

? semnele afectarii NMC pot dispare în timp datorita deficitului

motor periferic
? pot apare si alte semne de afectare a trunchiului cerebral: SLA probabila Semne de afectare a NMC si NMP în 2 din 6 regiuni (unele semne de NMC fiind rostral situate fata de cele de
NMP)
– disfagie: disfagia pentru lichide precede pe cea pentru solide;
– disartrie
– salivatie excesiva (prin reducerea înghitirii reflexe a salivei),
– laringospasmul (posibil cu stridor inspirator); SLA probabila, sustinuta de testele de laborator Semne de afectare ale NMC si NMP în o regiune (sau semne de laborator ale afectarii NMC într-una sau mai
multe regiuni plus proba EMG a denervarii acute în 2 sau mai multi muschi situati la nivelul a doua sau mai
– afectarea oculomotricitatii HW HWDUGLY a. multe membre)

SLA posibila Semne de afectare ale NMC si NMP în o regiune

25
SLA - paraclinic Metode de evaluare si urmarire

? Criteriile EMG precoce pentru SLA (criteriile Lambert): ? scale globale pentru SLA (teste clinice):
– viteza de conducere nervoasa senzitiva normala;
– vitezele de conducere nervoasa motorie sunt normale cand sunt inregistrate – scoruri bazate pe date subiective, teste clinice
în teritorii cu muschi relativ neafectati si nu sunt sub 70 % din valoarea
normala medie cand sunt inregistrate în teritorii cu muschii sever afectati; ? testarea fortei musculare:
– potentialele de fibrilatie si fasciculatie sunt observate in muschii membrelor ? teste electrofiziologice: potentiale musculare
superioare si inferioare sau in muschii extremitatilor;
– potentialele de unitate motorie sunt reduse numeric si crescute ca durata si complexe de actiune
amplitudine.
? Anormalitatile EMG la pacientii cu SLA sustin, dar nu stabilesc specific
? evaluarea calitatii vietii
diagnosticul

26
Scala de evaluare functionala în scleroza laterala amiotrofica (revazuta)

1. Vorbirea
4 vorbire normala Tratament
tulburari perceptibile de vorbire
inteligibil dar necesita repetarea
comunicare prin vorbire asociata cu mijloace nonverbale
pierderea capacitatii utile de exprimare
? Evaluare initiala – certitudinea diagnosticului
– Medicamente experimentale
(urmatoarele clase sunt gradate similar, de la 4 (normal) la 0 (pierderea functiei)
2. Salivatie – Psihiatru
3. Deglutitie – Maximizarea confortului prelungirea duratei
4. Scris
5a. Taierea alimentelor si mânuirea ustensilelor (pentru cei care se alimenteaza oral)
active si eventual a duratei de viata
5b. Pregatirea alimentelor pentru gastrostomie si a ustensilelor de manipulare (pentru pacientii cu
gastrostomie)
6. Îmbracarea si igiena
7. Modificarea pozitiei în pat si reasezarea pijamalei
8. Mersul
9. Urcarea scarilor
10. Dispnee
11. Ortopnee
12. Insuficienta respiratorie

Adaptat dupa Cederbaum JM, Stambler N, Malta E si colab, The ALSFRS-R: a revised functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BNDF ALS
Study Group (Phase 2/3). J Neurol Sci 1999; 169:13-21

27
 Tratament medicamentos Tratament recuperator

? Agenti antiglutamatergici
– Riluzol: blocant al canalelor de calciu si moderator al eliberarii de glutamat ? Include managementul tulburarilor respiratorii si
• Singurul medicament aproba de FDA pentru tratamenul SLA
• 2x 50 mg/zi disfagiei – pot prelungi viata pacientilor cu SLA mai
• Efect semnificativ de crestere a supravietuirii fata de placebo
•
•
Indicat cu precadere în stadiile precoce ale bolii si cu o buna functie respiratorie
Efecte secundare: greata, voma, astenie, senzatie de slabiciune, vertij, cresterea transaminazelor, insuficienta renala
mult decat terapiile medicamentoase
– Gabapentin, aminoacizi cu lant ramificat, Dextromethorphan, Lamotrigina – date preclinice promitatoare,
studiile clinice nu au aratat beneficii ? Proces fluid – statutul pacientilor se modifica rapid
– Topiramat – studiu clinic în curs
?
?
Neurotrofice
Antioxidanti
? Debutul bulbar, tulburarile respiratorii, varsta mai
– Vitamina E asociata cu Riluzol – SUHVa vQFHW
LQHDVFa SURJUHVLDIaUa DFUHúW
HGXUDW
D de viata inaintata – prognostic mai prost
? Blocante ale canalelor de calciu, imunosupresive, interferoni, agenti antivirali –W XGLLO
HQX
au demonstrat ameliorari semnificative
? Creatina –P HOLRUHD] a functia mitocondriala si a crescut forta si rezistenta la efort;W
XGLXGHID] a
2 în curs.
? Tratament simptomatic

28
Deficit motor
? Exercitii pentru flexibilitate, pentru cresterea fortei, gimnastica
aerobica
? Progresia bolii – imposibilitatea efectuarii unui program de
crestere a fortei sau aerobic
– Mentinetea independentei in mediu cat mai mult
– Dispozitive asistive – baston, premergator, carje, scaune cu roti,
scutere
– Medicatie antispastica
– Echipamente speciale la domiciliu – bare, scaun de baie, lifturi,
rampe, usi largi, adaptarea automobilului
– Dispozitive comandate prin voce
Insuficienta respiratorie
? Pur mecanica, fara existenta unei afectari pulmonare
– In timp apare afectare secundara; pierderea compliantei peretelui toracic
– Eventual poate sa apara boala pulmonara restrictiva
? Asimptomatici pana cand CVF scade sub 50% din cea prezisa
? Precoce – tulburari de somn, cefalee matinala (hipoxie), oboseala si
somnolenta diurna, ortopnee (deficitul motor al diafragmului)
? Oftat, respiratii rapide superficiale, bataia aripilor nasului, tulburari de
vorbire (fraze scurte), respiratie paradoxala, contractie vizibila a
muscilor accesori de la nivelul gatului
? Dispneea in timpul mesei este predictiva pentru insuficienta respiratorie
acuta
29
Insuficienta respiratorie Insuficienta respiratorie

? Evaluare frecventa ? Administrarea de oxigen

? Prevenirea aspiratiei si infectiei prin asistarea evacuarii secretiilor
– tuse asistata manual,
– ex-insuflator (disponibile comercial)
• Presiune pozitiva pentru umplerea completa a plamanilor, urmata de aspiratie
– Percutie toracica externa (tapotaj) – dispozitive electrice
? Cresterea fortei diafragmului prin exercitii respiratorii rezistive
– Antrenarea muschilor inspiratori (reprize de 5 -10 minute de 3 ori/zi) –
ameliorari semnificative ale parametrilor respiratori
– Scade simptomatologia generata de hipoxie
– Scade stimulii fiziologici ai respiratiei, putand accentua tulburarile - pana la
stop respirator
? Necesitatea folosirii unui ventilator
? Traheotomie
? Dispozitive cu presiune pozitiva/negativa
– Compresie/aspiratie toracica/abdominala
? Cu administrare de oxigen si medicatie corecta moartea prin
insuficienta respiratorie poate fi o moarte linistita si decenta

30