CONVULSIILE

-CRIZA CONVULSIVA = episod brusc, stereotip cu modificari in activitatea motorie, comportamentala, senzitiva, emotionala, a constiintei, printr-o descarcare electrica
anormala la nivel cerebral => crize epileptice ce apar la un individ normal ca raspuns la anumiti factori declansatori ocazionali
-EPILEPSIA = boala cronica cerebrala, cu crize de natura epileptica si evolutie cu tendinta repetitiva in absenta factorilor declansatori cunoscuti la intervale variabile de
timp

EPIDEMIOLOGIE
-prevalenta: 2,3 – 10,3 cazuri / 1000 de copii
-incidenta: 40-70 cazuri noi anual
-incidenta variaza cu varsta:
-60% cu debut in primii 3 ani
-32,3 % cu debut in primul an
-incidenta pe sex: M/F = 1,1 – 1,7
ETIOLOGIE

-Perioada ante-natala: Perioada perinatala Perioada post-natala

-malformatii corex cerebral (hemimegaloencefalia) -encefalopatia hipoxic-ischemica -infectii cerebro-meningeale
-migrare neuronala -hemoragii intracraniene -traumatisme craniene
-organizare corticala anormala (schizoencefalia) -disfunctii metabolice tranzitorii (hipo:Ca, Na, hipoglicemia) -tumori cerebrale
-infectii intrauterine ale SNC (S TORCH) -neuroinfectiile (encefalita herpetica) -afectiuni endocrine / metabolice
-factori metabolici si toxici -vasculite cerebrale
-malformatii vasculare -boli degenerative
-anomalii cromozomiale -scleroza temporala
-sindroame neuro-cutanate (scleroza TBC) -malformatii arterio-venoase toxice

1
 CLASIFICARE CRIZE EPILEPTICE GENERALIZATE CONVULSIANTE/NECONVULSIANTE

Mioclonice: Tonice:
Secuse musculare, scurte si bilaterale ale membrelor si trunchiului Contractii musculare sustinute, difuze + pierderea constiintei si tulburari vegetative
-sindrom Lennox Nou nascut sugar, provoaca extensie tonica a membrelor, cu devierea privirii si
-sindromul Doose apnee
-epilepsia mioclonica juvenila La nou nascutul prematur sunt simptomul unei hemoragii intra-ventriculare
-epilepsia absenta juvenila
Clonice: Tonico-clonice:
-Contractii musculare ritmice, bilaterale, asimetrice, cu durata variabila -Debut brusc, cu pierderea constiintei
-Crize multifocale: Faza tonica initiala in flexie/extensie
-contractii clonice migratorii, dezorganizate, dezordonate -Durata 10-20 de secunde
-de la un membru la altul -Blocaj respirator
-tulburari cerebrale difuze -Tulburari vegetative (midriaza, cianoza, hipersecretie bronsica,
-apar la prematur <34 saptamani, cu prognostic nefavorabil HTA)
-Crizele focale: Faza clonica convulsianta: tine aproape 1 minut
-miscari clonice neregulate Faza post-critica: - durata variabila
-repetitive de la un membru sau hemicorp, care pot migra rapid simuland o - hipotonie musculara generalizata
criza generalizata - relaxare sfincteriana
-indica infarct cerebral sau hemoragie intracraniana - respiratie stertoroasa
- recuperare progresiva a constiintei
Faza somnului post-critic: dureaza ore, cu amnezie completa
Atonice: Absentele tipice:
-Dureaza secunde, cu pierderea brusca a constiintei -Suspendarea brusca a constiintei: 5-30 secunde
-Pierderea tonusului muscular -Pastrarea tonusului muscular
-Copilul isi intrerupe brusc activitatea, cu privire fixa, midriaza, sialoree, relaxare
sfincteriana, cu reluarea activitatii si amnezie totala
Spasmele epileptice: Absentele atipice:
-Contractii musculare masive si globale, predominant axiale -Debut si sfarsit progresiv al crizei
-Bruste, bilaterale, simetrice -Suspendarea constiintei: 20-60 de secunde
-La gat, trunchi si extremitati
-Tipic sunt in flexie, mioclonii lente a muschiului striat + faza tonica
2
-Rare in extensie
-In timpul contractiei, scurta pierdere a memoriei, respiratie neregulata
-La finalul contractiei apar modificari vaso-motorii, miscari oculare anormale,
alternanta ras-plans

CLASIFICARE CRIZE EPILEPTICE PARTIALE, FOCALE/LOCALE

Crize partial simple, fara pierderea constiintei Crize partiale cu semiologie complexa

-semiologie motorie -alterarea constiintei 2-3 minute

-focale Jacksoniene -amnezie post-critica
-versive / adversive -automatisme gestuale sau orofaringiene sau verbale
-posturale
-afazice
-fonatorii
-inhibitorii somatice

-semiologie somato-senzoriala
-somato-senzitive Jacksoniene
-vizuale
-olfactive
-gustative
-vertiginoase

-semiologie vegetativa
-senzatii epigastrice
-paloare
-roseata
-hiperhidroza
-piloerectie
-midriaza

-semiologie psihica
-psiho-senzoriale
-cognitive
-afective
3
 MANIFESTARI EPILEPTICE IN PERIOADA NEO-NATALA=CONVULSII NEONATALE
GENERALITATI:
Cauze: -hemoragie cerebrala Rata de mortalitate: >15%
-neuroinfectii Sechele neurologice: 35%
-marformatii cerebrale Epilepsie secundara: 7-20%

Hipocalcemia neo-natala Hipoglicemia neo-natala

-calcemie <7mg %
-precoce in primele 48 ore la prematuri
-tardiva dupa a 7-a zi la copii nascuti la termen (doar lapte de vaca)
Clinic: -crize focale / multifocale, repetitive la nou-nascut constient
-prezinta hipo-calcemie, hiper-fosfatemie (hiperparatir. matern)
Piridoxineodependenta
-transmisa ARN si indusa de activitatea insuficienta a decarboxilazei
acidului glutamic
-la nou nascut din mama cu tratament IZONIAZIDA
-glicemie: <30mg% la copil la termen la 72 ore, dupa <40mg%
Clinic: -nespecifice, cu hiperexcitabilitate, tremuraturi, apnee, cianoza,
varsaturi, hipotonie, convulsii, coma
Tratament: -8mg glucoza / kg / min
Crize neonatale benigne
-sindrom convulsiv din ziua a 5-a
-debuteaza in zilele 3-7 in absenta oricarei perturbari
-perioada convulsiva: 20 ore, cu crize de scurta durata de tip clonic

Crize: -neonatale
-intrauterine
-copilarie tardiva
Crize de tip: -mioclonic Crize neonatale familiale benigne
-clonico-focal -se transmit autozomal dominant: cromozom 20
-tonico-clonic generalizat -crize generalizate, cu debut in primele 7 zile la anamneza familiala pozitiv
Tratament: -PIRIDOXINA 100 mg

4
Encefalopatia mioclonica precoce: Encefalopatia epileptica infantila precoce:
-SINDROMUL AICARDI -SINDROMUL OHTAHARA
-cauza: malformatie/metabolica -cauza, malformatii cerebrale / tulburari metabolice
-debut in primele 7 zile, cu mioclonii eratice, ce persista si in somn -spasme tonice scurte, izolate / in slave, cu debut precoce >10 zile
-tulburari vegetative -prognostic : -deces in perioada de sugar
-mioclonii masive / spasme epileptice / tonice pe la 3-4 luni -retard neuro-motor sever cu crize intratabile si evolutie spre
-prognostic: deces in primul an SINDROM WEST => SINDROM LENNOX

MANIFESTARI EPILEPTICE CU DEBUT INTRE 1 luna – 3ANI

Epilepsia mioclonica benigna a sugarului Epilepsia mioclonica severa
-dupa 4 luni, cu scurte mioclonii spontante / provocate de zgomot sau -sindromul DARRVET: 53-71%
contanct -apare in primul an de viata, la copil anterior normal, dar cu AHC, pozitive
pentru epilepsie si crize febrile
-prima criza >50% tip clonic generalizat, cu durata prelungita in context
febril
-dupa 8-90 zile de la criza initiala, independent de tratament, reapar > 1
recidinva, unilaterala, fara deficit neurologic
-prognostic: -deces 18%
-retard neuromotor si mental grav -60%
Sindromul WEST Sindromul LENNOX – GASSTOUT
-cea mai frecventa encefalopatie epileptica infantila -encefalopatie dependenta de varsta
-debut la 6-7 luni -debut doua treimi intre 2-7 ani
-Triada clasica: -spasme epileptice in flexie / extensie -crize epileptice polimorfe generalizate + alte tipuri de crize
-hips-aritmie -intarziere mintala
-oprire / regres in dezvoltarea neuro-psihica -tulburari de comportament si personalitate
-Forme: -idiopatica: la copil normal neurologic Etiologie: -encefalopatie hipertensiva
-simptomatica: considerata un raspuns al creierului imatur la -encefalite
diferite leziuni -hidrocefalie
-Toate afectiunile neurologice si sistemice se asociaza cu S WEST -traumatisme
-Evolutie: -forma idiopatica – regresie definitiva Prognostic: -rezervat: mortalitate 4-5%
- evolutie favorabila (debut dupa 4 luni, -80% au crize continue
hips-aritmie clasica, stabil la tratament -factorii de prognostic grav: -caracter simptomatic
5
 -forma simptomatica – mortalitate 5-30% -debut sub 3 ani
- evolutie spre alte sindroame epileptice -crize frecvente
-aparitie crescuta a statusului epil

Convulsiile febrile
-criza epileptica, cu semiologie electro-clinica variabila, ce apare in complexe: -inainte de 1 an
cursul hiperpirexiei >38, la un copil 3luni -5 ani, in absenta altor cauze -unilaterale
-tipuri: -simple:-la cresterea brusca a temperaturii >38,5 -durata >15 minute
-unice in 24 de ore -se repeta in 24 ore
-crize tonico-clonice bilaterale -la copii cu nomalii de dezvolatare psihomotorie
-durata episod: <15 minute -pot fi urmate de deficit post-critic (paralizie TOD)

MANIFESTARI EPILEPTICE CU DEBUT LA VARSTA PRESCOLARA

Epilepsia benigna a copilului cu afectiune centro-temporala Epilepsia absenta a copilului

-15-23% din epilepsiile copilului -2-10%

Etiologie: -genetica Etiologie: -genetica
-Debut: 3-13 ani (7-10 ani) la baieti -Debut: 4-10 ani –la fetite
-70-80% crize focale tip motor-hemifaciale, facio-brahiale, hemiconsvulsive -Apar spontan / favorizate de emotii, scaderea atentiei, hipoglicemie
-parestezii unilaterale, la limba, buze si gingii -De tip absente tipice, cu fenomene vegetative si miscari ale capului
-constiinta pastrata, dar blocaj verbal -Stimularea luminoasa intermitenta declanseaza crizele
-apar 20% la adormire, 35% orele ce preced trezirea
MANIFESTARI EPILEPTICE JUVENILE
Epilepsia absenta juvenila Epilepsia mioclonala juvenila Epilepsia cu crize generalizate tonico-clonice de trezire

-debut la pubertate, la adolescent normal -epilepsie generalizata idiopatica cu transm genetica
-crize de tip absenta -debut in adolescenta precoce: 13-15 ani
-<1 criza, sporadice -Tip 1: -mioclonie la toti, de trezire
-apar la trezirea din somn -Tip 2: -crize tonico-clonice >90%
-Tip 3: -absente tipice 1/3 din copii
-cu predispozitie genetica
-debut maxim la pubertate (6-35 ani)
-criza tip tonico-clonica, dupa trezire / perioada de relax

Factori precipitanti:
-privarea de somn
6
 -oboseala
-alcoolul / droguri
-emotii puternice
-lumini sclipitoare

MANIFESTARI EPILEPTICE DIN TUMORI CEREBRALE

CRIZE FOCALE
-tumorile eliptogene sunt:
-tumori cu ritm lent de dezvoltare si implicare a regiunii centrale si frontale
-crize complexe / motorie +/- generalizare secundara
Diagnostic: RMN

DIAGNOSTICUL POZITIV:
-istoric clinic + AHC pozitive + anamneza cu patologie neuro, traumatisme, infectii, intoxicatii

ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)
-DIAGNOSTICUL POZITIV
-prezinta tipul de criza
-leziunile eliptogene
-se inregistreaza poligrafic crizele

VIDEOELECTROENCEFALOGRAMA (VEEG)
-DIAGNOSTIC DIFERENTIAL intre criza epileptica si non-epileptica

EXAMEN NEURO-IMAGISTIC

RMN CEREBRAL – de prima intentie

PET/SPECT – extindere si tulburari de flux sanguin

EXAMEN OFTALMOLOGIC
-se examineaza FUNDUL DE OCHI
7
 -edem papilar (leziuni cerebrale)
-hemoragii retiniene ( traumatisme, EHI)
-pete ,,rosie-ciresie” (sialidoza, boala TAY-SACHS)
-leziuni coraido-retiniene ,,toxoplasma congenitala”
-facoame retiniene (scleroza tuberoasa)

EXAMEN PSIHOLOGIC
-DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL de CRIZELE DE CONVERSIE

EXAMEN LABORATOR:
-completeaza investigatiile pentru diagnostic etiologic

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

SINCOPA:
-pierderea tranzitorie a constiintei si tonusului mucular, ca si consecinta a insuficientei pasagere a irigatiei cerebrale
-apare ziua, in ortostatism, fiind precedata de senzatii digestive
-pierderea tonusului este progresiva => cadere lenta
-paloare, transpiratii, puls periferic slab
-revenire rapida + EEG normal

SPASMUL HOHOTULUI DE PLANS:

-la 4 % apare sub 5 ani
-are doua forme:
-forma cianotica: -provocata de frica, durere, frustrare
-plange in hohote, cu insipratii superficiale si fixare torace in apnee
-cianoza cu pierderea cunostintei + miscari clonice
-EEG normal
-forma palida: -crize anoxice reflexe
-traumatisme usoare ca factor precipitant
-opistotonus constant
-nistagmus vertical
-contractie membre

8
CRIZE PSIHOGENE
-frecvente in adolescenta
-Cauza: anxietate acuta
-pot simula crizele generalizate tonico-clonice
-debutul este cu senzatie de amorteala, cadere lenta, reflexe prezente, pleoapele opun rezistenta la deshcidere
-dupa criza, acuza diverse senzatii subiective
-nu apar niciodata in somn, sau cand pacientul e singur

MIGRENA
-complicata cu simptome paroxistice de disfunctie SNC (parestezii, verij, pierdere scurta a constiintei)
-simptome instalate lent
-hemicranie pozitiva
-AHC pozitiva pentru migrena
-EEG non-epileptic

SINDROM DE HEMIPLEGIE ALTERNANTA A SUGARULUI

-crize tonico-clonice + alternare miscari oculare
-crizele sunt urmate de atacuri de hemiplegie ce afecteaza alternativ cele doua jumatati ale corpului
-fenomene neuro-vegetative

MANIFESTARI PAROXISTICE NON-EPILEPTICE DE SOMN

-fenomene tranzitorii ale unei anumite perioade a vietii
-mioclonii hipnice, bruxism, Jactatio Capitis nocturna
-automatisme verbale
-ambulator nocturn
-distonie paroxistica nocturna
-REM BEHAVIOR DISSORDERS
-pavor nocturn
-eurezis
-paralizie hipnagotica
-sindrom de apnee in somn
-CLUSTER HEADACHE

9
 -narcolepsia

CRIZE DE ALTA NATURA

-in cursul intoxicatilor exogene sau endogene
-vasculopatii cerebrale acute/cronice

COMPLICATII:

-traumatisme
-fracturi
-probleme psihiatrice
-consecinte ocupationale
-efecte secundare MAE
-accidente rutiere
-deces prin inec
-moarte subita

-status epileptic:
-crize de epilepsie care se repeta la intervale scurte de timp
-conditie epileptica fixa si durabila
-apare la copil: 51% - sunt crize secundare unor infectii
-alti factori:-sevraj absolut / MAE

10
 -leziuni cerebrale acuta
-AVC hemoragic
-infectii SNC / sistemice
-intoxicatii cu medicamente psihiatrice
-tumori cerebrale
-status epileptic non-convulsibili:
-schimbare de comportament, mental , manifestari psihice + descaracri EEG continue
-8% din cei in coma au status epileptic non-convulisv
-status epileptic convulsiv:
-activitate motorie mio-clonica, tonica si / sau clinica continua, paroxistica
-alternarea marcanta a starii de constiinta / coma
-70% cu manifestari clinice
-30% clinic subtile (necesar EEG)

TRATAMENT:

Tratamentul crizei:
-General: -decubit lateral cu mentinerea caii respiratorii libere
-Medicamentos: -DIAZEPAM –iv sau intra-rectal
-FENOBARBITAL

Tratamentul cronic cu MAE:

-Pentru controlul complet al crizelor cu efecte secundare minime:
-Evitare interactiuni medicamentoase
-Imbunatatire calitate viata
Crize neo-natale: -FENOBARBITAL EPILEPSIA ROLLANDICA BENIGNA: -FENITONIN
-FENITONIN -CARBAMAZEPIN
-BENZODIAZEPINE -ACID VALPROIC

11
 EEMP / EEIP: -FENOBARBITAL -TOATE ENUMERATE LA CELELALTE
-FENITONIN -FARA: fenobarbital, ethosuximid
-CARBAMAZEPINA EPILEPSIA CU CGTC: FENOBARBITAL
-ACID VALPROIC -FENITONIN
-BENZODIAZEPINA -CARBAMAZEPINA
SINDROMUL WEST: -ACID VALPROIC -ACID VALPROIC
-BENZODIAZEPINE -BENZODIAZEPINA
-VIGABATRIL -TOPAMAX
-TOPAMAX EPILEPSIA ABSENTA A COPILARIEI: -ACID VALPROIC
E MIOCLONICA BENIGNA: -ACID VALPROIC -ETHOSUXIMID
-BENZODIAZEPINE -BENZODIAZEPINE
CONVULSII FEBRILE: -FENOBARBITAL E ABSENTA JUVENILA: -ACID VALPROIC
-ACID VALPROIC -BENZODIAZEPINA
-BENZODIAZEPINE E MIOCLONICA JUVENILA: -ACID VALPROIC
-LAMOTRIGINA -BENZODIAZEPINA
SINDROMUL LENNOX: -FENOBARBITAL -LEVETIRACETAM
-FENITONIN E LEGATA DE LOCALIZARE: -TOATE FARA ethosuximid
-BENZODIAZEPINA
-CARBAMAZEPINA
-ACID VALPROIC EEMP = encefalopatie epileptica mioclonica precoce
-ETHOSUXIMID EEIP = encefalopatie epileptica infantila precoce
-LAMOTRIGINA -prima obtiune MAE – cea mai eficienta in timpul crizelor si fara efecte grave
-FELBAMAT adverse
-TOPAMAX -doza corecta: - DOZA CEA MAI MICA CARE ASIGURA CONTROLUL CRIZELOR

Tratamentul statusului epileptic:

-Generale: -monitorizare functii vitale, de laborator, determinare
toxicologica, concentratie plasmatica de MAE, CT / RMN
-durata prelungita a statusului epileptic creste riscul de
aparitie a leziunilor neuronale si a complicatiilor sistemice

-Farmacologice: -0-30 minute: -LORAZEPAM – linia I

-DILAZEPAM - linia I
-FENITONINA – linia II
-peste 60 minute: -FENOBARBITAL – linia III

12
-LEVETRIRACETAM – linia III
-MIDAZOLAM –linia IV
-PROPOFOL – linia IV
-TIOPENTAL – linia IV

13
14
15