Sunteți pe pagina 1din 6

LEUCEMII 

  Leucemie acută mielocitară (LAM)  Leucemie acută limfocitară (LAL)  Leucemie mieloidă cronică (LMC)  Leucemia limfoidă cronică (LLC) 

Toate vârstele, dar mai ales adulți (rar Copii în vârstă de 2-10 (medie de 3,5 ani) Oricând, rara la copii, vârstă medie de 55
Vârsta/Sex  După 50 ani (medie 65-70), bărbați
copii <15 ani)/bărbați Rar la adulți, mai frecvent la bărbați ani, bărbați

Factori gene ci Radiații ionizante Radiații ionizante


Factori de mediu
Factori de mediu Benzen Agenți alchilanți
Etiologie  Factori gene ci
Agenți chimioterapeutici Fumat Limfocitoza monoclonală B CD5+
HTLV-1, VEB, CMV, vv. herpe ce
Secundară SMD Virusuri HTLV 1

Celula stem hematopoietică (boală Celula stem hematopoietică


Origine  Celula stem limfoidă LB cu memorie
clonală) pluripotentă

Granulocite în toate stadiile de Limfocite mici, monoclonale, aparent


Tip de celule  Blaşti (celule imature) Blaşti
maturație mature dar incompetente imunologic

t(15;17) M3 promielocitară crz Philadelphia +/- BCR-ABL (90-95%) cu


t(9;22) sau crz Philadelphia +/- BCR-ABL trisomia 12q
t(8;21) M2 variantele b2a2RNA (70%) și b3a2RNA
t(8;14) L3 (30%) del6q
inv 16 / t(16;16) eozinofile
Anomalii genetice   t(10;14) crz Ph1 dublu del11q
11q23
t(4;11) trisomie 8 del13q
5q-
t(11;19) LAL cu LT del Y del17p
monosmomie 7

Linie mieloidă: CD33, CD13, CD11c, CD34 LB: CD10, CD19, CD20
Monocite: CD14, CD11b LT: CD3, CD7
Imunofenotipare  CD5 (caracteris c LT), CD19, CD20, CD23
Eritrocite: glicoforina A, spectrina, TdT, HLA-DR
an gene de grup sanguin CD34 (rar)
Megacariocite: CD61, CD41a, CD42b
Insidios, dar rapid progresiv (1-2 Apar rapid semne de insuficiență Insidios, asimptoma c
Debutul bolii  Insidios, asimptoma c
săptămâni) medulară Uneori brusc, cu complicații

● Simptome nespecifice în faza


● Insuficiență medulară  ● Simptome generale nespecifice 
cronică (astenie, fa gabilitate,
● Sindrom anemic  ● Infecții intercurente repetate 
● Insuficiență medulară  scădere ponderală, subfebrilitate,
● Sindrom infecțios de p septic  ● Adenopa i generalizate simetrice 
● Sindrom anemic  transpirații) 
● Sindrom hemoragipar  ● Splenomegalie 
● Sindrom infecțios cu neutropenie  ● Splenomegalie nedureroasă
● Semne de leucostază  ● Hepatomegalie 
● Sindrom hemoragipar (CID în M3)  (constant), giganta în >50% 
● Adenopa i, HSM  ● Hipertrofia pachetelor ganglionare
Tablou clinic  ● Manifestări cutanate și mucoase ● Hepatomegalie 
● Orhita leucemică  interne 
(M4, M5)  ● Paloare 
● Afectare SNC (paralizii NC, ● Hipertrofia amigdalelor 
● Semne de leucostază  ● Dureri la compresiunea sternului 
tulburări senzi ve, sindrom ● Leziuni leucemice cutanate 
● Adenopa i, HSM, afectare SNC ● Semne de leucostază 
meningeal)  ● Infiltrarea organelor interne 
(rar – unele M4, M5)  ● Sindrom hemoragipar 
● Infiltrare cutanată și medias nală ● Fenomene autoimune 
● Insuficiență respiratorie acută 
(rar – LAL cu celule T) 
● Afectare SNC 
Anemie aregenerativă progresivă
Hiperleucocitoză (100k-300k/mm3) Hiperleucocitoză cu limfocitoză absolută
Leucocitoză (30k-200k/mm3) sau Anemie
Anemie moderata normocromă Anemie normocromă normocitară
Hemograma  Leucocite normale sau Trombocitopenie
normocitară moderata (Coombs +)
Leucopenie Leucocitoză (sau N/↓)
Trombocitoză Trombocitopenie, neutropenie
Trombocitopenie

CID (TP ↑, fibrinogen ↓, produși de Hiperuricemie


γ-globuline ↓
degradare) în M3 LDH ↑
Ig normale ↓ (în special IgM)
Hiperuricemie Histaminemie ↑
Biochimie  Idem LAM Re culocitoză
LDH ↑ Vitamina B12 ↑
Hiperbilirubinemie neconjugată
Lizozimurie în M4, M5 FAL ↓ sau absentă în faza cronică, ↑ în faza
Crioglobulinemie
acută/accelerată
Blaşti cu nucleu imatur și nucleoli
numeroși și/sau monstruoși cu
Deviere la stânga a formulei leucocitare,
citoplasma bazofilă, granulații azurofile
cu prezenta stadiilor de maturație Limfocite cu aspect normal
Frotiu sânge periferic  (uneori bastonașe Auer în cazul Limfoblaști PAS+ granulocitară Umbre celulare Grumprecht
mieloblaș lor)
Bazofilie
Lipsesc celulele de vârstă intermediară
(hiatus leucemic)

>20% blaşti ca infiltrație leucemică Hipercelularitate, cu predominanța


Diminuarea populației normale granulocitelor
>20% blaşti >30% limfocite
Medulograma  Hipercelularitate (rar hipo-) Deviere la stânga
Hipercelularitate
Modificări displazice mul liniare Serie eritrocitară % redusă
Mielofibroză (M7) Serie megacariocitară hiperplazică

Mieloblaș : mieloperoxidaze și negru


Sudan
Examen citochimic  Monoblaș : a-na il-esteraza
Monocite: esteraze nespecifice
Megacarioblaș : MPO plachetare

t (8;21)
t (15;17)
Anomalii genetice cu  del13q
inv 16 t(11;14)
prognostic favorabil  Mutație IgVh
t (16;16)
NPM1
Cariotip normal
Trisomia 8
Anomalii genetice cu  Trisomia 6
prognostic 
intermediar  11q23
del(9q)
del(7q)

del11q
Anomalii genetice cu  del(5q) t(9;22)
del17q
prognostic  del(7q) t(4;11)
nefavorabil  ZAP-70
FLT3 CD10 nega v
trisomia 12

Vârstă >60 ani


Simptome prezente
Prezență marker ZAP-70
Performanța scăzută
Leucocitoza >50k/mm la debut
3
LAL cu LB Absenta mutației IgVh (status nemutant)
Splenomegalie >10 cm sub rebord
Trombocitopenie Vârstă >60 ani CD38+
Hepatomegalie
CID Leucocite >30k/mm3 în LAL-B Stadiu avansat
3% blaș în sângele periferic sau MO
A ngere meningeală inițială Leucocite >100k/mm în LAL-T
3
Invazia de p difuz
Factori de prognostic  Bazofilie >7%
Hipertrofie gingivală Afectare SNC Dublarea numărului de limfocite <12 luni
nefavorabil  Anemie
Absența răspunsului inițial la terapie Imunofeno p pro-B, pro-T, pre-B Valori crescute ale beta2-microglobulinei
Trombocitopenie
Vârstă înaintată RC după >4 săptămâni LDH ↑
Trombocite >700k/mm3
LA secundare Boala minimă reziduală CD23↑
Lipsa Ph1 sau BCR-ABL
Sub purile M0, M5, M6, M7 Hipoploidie CD25 ↑
Scăderea megacariocitelor
LLC cu LT
Mielofibroza (creșterea re culinei sau
colagenului)
În faza cronică:
● infarcte splenice subcapsulare 
● hipersplenism 
● compresiuni intraabdominale 
● leziuni osoase 
Infecții
● herpes zoster 
Anemia hemoli ca
Hemoragice ● amenoree 
Cașexia
Infecțioase (bacterii G+/-, fungi, rar viral) ● priapism 
● ulcerații pep ce cu hemoragii GI  Sindrom Richter
Complicații  Nefropa e urică
● diateză urică  A doua neoplazie (LH, LNH, alte)
Sindrom de liză tumorală
● tulburări metabolice  Insuficienta medulara
Enterita neutropenică
● leucostază și hipervâscozitate  Fenomene compresive abdominale
● edem papilar  Tulburări autoimune
● obstrucții venoase și hemoragii 
În faza acută:
● hemoragice 
● infecțioase
 

S-ar putea să vă placă și