Sunteți pe pagina 1din 1000

ADENOPATILLE

LATEROCERVICALE
DEFINITIE
Adenopatie cervicala este cea mai
frecventa formatiune tumorala
cervicala din perioada copilariei
Majoritatea formaţiunilor tumorale
cervicale la copii
 leziuni congenitale
 leziuni neoplazice
 leziuni inflamatorii
Cauzele inflamatorii - etiologia cea
mai frecventa de adenopatie
cervicala
- mai frecvent la copiii cu vârste
cuprinse între 2 ani și 10 ani.
- sunt mai puțin frecvente la sugari
EPIDEMIOLOGIE

Limfadenita acuta - cea mai frecventa


 etiologie virala
 etiologie bacteriana

Limfadenita cronica
 mycobacterii atipice
 mycobacterium tuberculosis
 bartonella henselae
 agenti fungici
 Paraziti
LIMFADENITA
CERVICALĂ
ACUTĂ

Limfadenita cervicală acută – etiologie virala


 ganglionii limfatici reactivi in cadrul unei
infectii virale sunt bilaterali, multipli si
mici.
 agentii virali implicaţi: adenovirus,
coronavirus, reovirus, influenza virus,
parainfluenza, virus virusul sincitial
respirator, rinovirus, virusul Ebstein-Barr,
cytomegalovirus
 limfadenita bilaterala secundara unei
infectii virale se remite spontan în 2-3
saptamani.
 adenopatia cervicala care persista mai
mult de 3 saptamani necesita investigatii
suplimentare
LIMFADENITA
CERVICALĂ ACUTĂ

 Limfadenita cervicală acută – etiologie


bacteriana
 apare secundar unei infecţii cu
stafilococ auriu sau streptococ piogen,
streptococul grup B, hemophilus
influenzae sau germeni anaerobi
 adenopatie unilaterala, rar bilaterala,
dureroasa, care implica ganglionii
submandibulari, cervicali superior,
occipitali, cervicali inferior
 febra, starea generala alterata şi
semnele sistemice de boala
 Ar trebui cautata si tratata
corespunzator o infecţie primară la
nivelul capului şi a gatului, inclusiv a
orofaringelui si a urechii mijlocii (otita,
amigdalita, faringita)
LIMFADENITA
CERVICALĂ ACUTĂ

 Diagnostic clinic
 Anamneza si exemen clinic
 Investigatii paraclinice
 ecografia de parti moi -> pentru a
diferentia între formatiunile solide
si cele chistice
 identificarea fluidului in asociere
cu noduli inflamati, mariti in
volum, poate stabili necesitatea
drenajului chirurgical
 tomografia computerizata si
rezonanta magnetica nu sunt
necesare in majoritatea cazurilor
Management
 Tratamentul medicamentos

 Limfadenita cervicala necomplicata -> 5-10 zile antibioterapie


LIMFADENITA
CERVICALĂ  Tratamentul inițial cu antibiotice este deseori urmat de remisie fără

ACUTĂ
supurație.
 Fără tratament, adenopatia se mărește adesea și devine fluctuenta

 Absenta semnelor clinice de ameliorare -> realizarea altor


investigatii (ecografie parti moi, aspiratie cu ac fin a formatiunii)
LIMFADENITA CERVICALĂ ACUTĂ

Management
 Tratament chirurgical

 Aparitia fluctuentei cauzată de supuratia nodulului implicat

 aspiratie repetata si antibioterapie (10 zile)

 incizie si drenaj – penrose drain


 sistem de drenaj deschis

 Rezolutia poate dura saptamani


Adenopatiile fara semne de
inflamatie si fara tendinta la
LIMFADENITA fluctuenta necesita investigatii
suplimentare pentru
tuberculoză,micobacterii atipice
CRONICA și bartonella henselae.
 Limfadenita micobacteriană

 Prevalența și incidența relativă a infecțiilor cauzate de diferite


micobacterii variază în funcție de succesul măsurilor de
preventive
 tulpini nontuberculoase, de obicei micobacteriile atipice ale
LIMFADENITA Mycobacterium aviumintracellulare-scrofulaceum (MAIS)
CRONICA  poarta de intrare este în primul rând prin mucoasa
faringiana.
 M. tuberculosis se consideră a fi o extensie a unei infectii
primare pulmonare și implică de obicei ganglionii
supraclaviculari
LIMFADENITA
CRONICA
Infecția cu tulpini atipice
- ganglionii cervicali, cel mai frecvent
submandibular sau submaxilar -
infecție primară
- infecția este cel mai frecvent observată
la vârste cuprinse între 1 și 5 ani;
apariția înainte de vârsta de 1 an este
rară.
- Implicarea este de regula unilaterala
- Infecția cu micobacterii atipice este în
general limitată la ganglionii limfatici,
dar fluctenta si fistulizarea spontana
apare în până la 50% din cazuri, cu
aparitia de fistule până la 10%.
- Regresia spontană a infecției nodale
atipice poate să apară, dar cel mai
probabil duce la aparitia fistulelor.
LIMFADENITA CRONICA

Infectia cu M. tuberculosis
- simptomatica,
- semne pulmonare de infectie in momentul diagnosticului
- rar infecția progreseaza de la adenopatia cervicală la nivel pulmonar,
daca Rx pulmonar este normal la inceputul bolii
- rar dreneaza si fistulizeaza spontan
LIMFADENITA
CRONICA

 rx. Pulmonara ajuta la identificarea


cauzei – m. tuberculosis semne
radiologice; m. atipice rx. Nomala
 Testul cutanat – pentru diagnosticul
diferential –testul la PPD – pozitiv
pentru m. tuberculosis si negativ
pentru m. atipice
 Anamneza – prezenta in familie cu
expunere la m. tuberculosis
 Diagnosticul final poate depinde de
rezultatele culturii sau de
histopatologie după biopsie
 Tratamentul
 Diagnosticul diferential este important pentru tratamentul este
diferit pentru m. tuberculosis si m. atipice
 Infecțiile cu m. tuberculosis - chimioterapia antituberculoasă este
necesară, de obicei rezultând o rezoluție marcată a
limfadenopatiei în câteva luni.
 chimioterapia este continuată timp de 2 ani.
LIMFADENITA
 intervenția chirurgicală este limitată la o excizia-biopsia unui
CRONICA ganglion, dacă este necesara pentru diagnosticul poztiv

 Infectii cu m. atipice – tratament chirurgical si antibioterapie
 Claritromicina, etambutolul și rifampicina
 Excizia chirurgicala completa – de efectuat inainte de fistulizare.
Boala ghearelor de pisica
 Incidența bolii ghearelor de pisica variază foarte mult
 Bartonella henselae, un gramnegativ, organism rickettsial,
este responsabil pentru majoritatea cazuri de boala ghearelor
de pisica
 boala este de obicei transmisă printr-o rană superficială
cauzată de o pisică, câine sau maimuţă; pisicul sănătos este
LIMFADENITA cel mai frecvent vector.
CRONICA  boala începe ca o infecție superficială sau pustule formate in
3-5 zile, urmată de adenopatie regională în 1 până la 2
săptămâni.
 este un singur gg implicat, axila este cea mai frecvent
implicată
 simptome sistemice rar.
Boala ghearelor de pisica
 Diagnostic
LIMFADENITA  – teste de laborator- imunofluorescenta indirecta IFA -un anticorp
CRONICA fluorescent indirect disponibil comercial- test pentru detectarea
anticorpilor ; Borrelia AND PCR ;
Boala ghearelor de pisica
 Tratament

 este recomandată excizia completă a nodului implicat pentru


a confirma diagnosticul.
 Limfadenopatia se rezolvă spontan pe o perioadă de
LIMFADENITA săptămâni sau luni cu supurație ocazională.
CRONICA  Terapie antimicrobiană specifică împotriva lui B. henselae
poate fi utilizata, azitromicina,rifampicină, ciprofloxacină și
trimetoprim-sulfametoxazol

MALFORMATII
BRONHOPULMONARE
DEFINITIE

• Grup de afectiuni ale cailor


aeriene, parenchimului pulmonar
si vascularizatiei pulmonare

• Reprezinta 90% din totalul


leziunilor pulmonare pacientul
pediatric
EPIDEMIOLOGIE

• 5-18% din totalul malformatiilor congenitale

• Incidenta 1,5 cazuri/10000 nou-nascuti


• malformatii rare

• Prevalenta subestimata
• Diagnostic accidental
EMBRIOLOGIE

• Dezvoltarea tractului respirator


incepe in ziua 22
• Arborele traheobronsic si tubul
digestiv au un primordiu comun
• Septul traheoesofagian separa
complet cele doua structuri pana in
saptamana VI de viata intrauterina
EMBRIOLOGIE

• Din primordiul traheal se formeaza o pereche de muguri pulmonari


• Din endoderm si mezoderm se formeaza caile aeriene
• Bronhiile, bronhiolele, alveolele si parenchimul pulmonar cu capilare,
pneumocite si interstitiu
• Procesul de dezvoltare incepe devreme in timpul vietii intrauterine,
dar maturarea completa se face la varsta de 8 ani
EMBRIOLOGIE

Alveolar
(saptamana 36 - 8
Sacular ani)
(saptamana 24 -
nastere)
Canalicular
(saptamanile 16-25)

Pseudoglandular
(saptamanile 7 -
17)

Embrionic
(saptamanile
3-6)
ETIOLOGIE

Factori externi
Factori de
cu actiune in Prematuritate
mediu
timpul sarcinii

• Aparitie sporadica
• Fara predispozitie genetica si fara asociere dovedita cu
factori materni
• Exista o usoara predominanta la sexul masculin
CLASIFICARE

Malformatii Hiperplazie
bronhopulmonare: pulmonara si leziuni
asociate Alte leziuni
• Malformatii congenitale chistice rare
de cai aeriene • Malformatie
pulmonare (tip Stocker congenitala de cai Limfangioame
1 si 2 in clasificarea
veche aeriene pulmonare Chiste enterice
• Sechestratie
tip Stocker 3 Emfizem lobar
bronhopulmonara • Atrezie laringiana congenital Chiste mezoteliale
intralobara si • Lob polialveolar Chiste simple
extralobara
• Chist bronhogenic parenchimatoase
• Atrezie bronsica. Blastoame pleuro-
pulmonare chistice
DIAGNOSTIC PRENATAL

• Ecografii seriate
• Pentru diagnostic diferential
• Cu celelalte malformatii congenitale pulmonare
• Cu alte patologii congenitale (hernie diafragmatica, malformatii
congenitale cardiace, etc)
• Evaluarea ecografica este utila in vederea stabilirii
managementului pre/postnatal
DIAGNOSTIC PRENATAL

IRM fetal
• Completare diagnostic
• Stabilirea caracteristicilor anatomice
• Evaluarea efectului leziunilor pulmonare asupra structurilor
adiacente
• Diagnosticarea posibilelor anomalii asociate
DIAGNOSTIC PRENATAL

• Indicele CVR (The congenital pulmonary airway


malformation volume ratio)
• Evaluaza pacientii cu risc de a dezvolta complicatii
• Stabileste daca interventia chirurgicală in utero
este necesara
• CVR = (lungimea * latimea * inaltimea * 0,52) /
circumferinta craniana

CVR >1,6
Risc dezvoltare /
CVR <1,6 75% risc complicatii
hidrops Prezenta chist dominant
de mari dimensiuni
Dimensiuni crescute ale
malformatiei

Deplasare mediastinala
Compresie cardiaca

Alterare hemodinamica
Presiune venoasa crescuta

Hidrops (polihidramnios, ascita,


pleurezie) – pana in saptamani 28
Mortalitate crescuta
DIAGNOSTIC POSTNATAL

• Diagnosticul se stabileste pe criterii clinice si imagistice

• Perioada neonatala - tabloul clinic variabil


• 25% dintre pacienti simptomatic
DIAGNOSTIC POSTNATAL

• Tahipnee
• Efort respirator crescut
• Balans toraco-abdominal
• Tiraj intercostal
• Cianoza

https://www.youtube.com/watch?v=yz3_V
HPI_Og
DIAGNOSTIC POSTNATAL

• 75% pacienti diagnosticati in perioada


neonatala
• Incidental
• Radiografie pulmonara pentru alte patologii
• Dezvoltarea unei complicatii
• Pneumonie recurenta
• Tuse persistenta
• Dispnee ± cianoza
• Pneumotorax spontan
DIAGNOSTIC CLINIC

EXAMENUL CLINIC
• Abolirea murmurului vezicular
• Hipersonoritate/matitate la percutie
• Uneori asimetrie toracica
• Semne de insuficienta respiratorie
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Nou-nascuti simptomatici
• Radiografia pulmonara
• CT nativ si cu substanta de contrast si/sau IRM
• Ecografia pleurala
Pacientii diagnosticati antenatal - Rx
• +/- simptomatologie
• Asimptomarici - reevaluare la 6 luni
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

RADIOGRAFIA PULMONARA
• Evidentiaza leziunea
• Localizare
• Lichid intralezional
• Nivele hidro-aerice
• Deviere controlaterala a
mediastinului
• Aplatizarea ipsilaterala a
diafragmului
• Pneumotorax
Rezolutia Evaluare
leziunii la postnatala
ecografii pentru
seriate anomalii
prenatal restante
MANAGEMENT

PRENATAL
• Monitorizare in vederea posibilelor complicatii (efect de masa
asupra structurilor de vecinatate, deplasarea mediastinului,
hidrops fetal)
• Corticoterapia (betametazona)
• Proceduri de drenaj (toracocenteza, aspirare chist, sunt
toracoamniotic)
• Chirurgie fetala
• Indicatie de nastere prematura
MANAGEMENT

EXIT (ex utero intrapartum therapy)


• Alternativa terapeutica
• Pentru pacienti cu leziuni pulmonare severe
• Cu risc crescut de insuficienta respiratorie la nastere
• Rezectia leziunii pulmonare prin toracotomie in timp ce este
mentinuta circulatia materno-placento-fetala
MANAGEMENT

POSTNATAL
• Depinde de prezenta/absenta simptomatologiei
• Pacientii simptomatici au indicatie de tratament chirurgical
• Abord clasic/toracoscopic
• Momentul operator este stabilit in functie de severitatea
simptomatologiei
MANAGEMENT

POSTNATAL
• Pacienti cu detresa respiratorie severa
• Interventia chirurgicala de urgenta
• Pacientii cu simptomatologie
compensata
• Interventie chirurgicala programata
• Pana la varsta de 6 luni varsta
MALFORMATII
CONGENITALE CAI
AERIENE PULMONARE
(CPAM)
EPIDEMIOLOGIE

• Reprezinta cea mai frecventa


malformatie congenitala bronho-
pulmonara
• 50-70% dintre cazuri
• Incidenta 1,5/10000 nou-nascuti
• Fara malformatii congenitale asociate.
EPIDEMIOLOGIE

ASPECTUL TIPIC
• Leziune unilaterala si unilobara
• Fara predispozitie pentru o anumita
parte
• Afectare frecventa a lobilor inferiori
EPIDEMIOLOGIE

• Leziunea comunica cu arborele bronsic normal

• Vascularizatie anatomica de la nivelul sistemului pulmonar

• Leziuni “hibride” – aport vascular din circulatia sistemica


(aorta)
EPIDEMIOLOGIE

Leziuni macrochistice Leziuni microchistice


• 58% din cazuri • 42% din cazuri
• Componenta solida
• Chist dominant
• Multiple chisturi > 5 mm
diametru
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

• Alte malformatii bronho-pulmonare


• Sechestratia bronho-pulmonara
• Chistul bronchogenic
• Emfizemul lobar congenital
• Hernia diafragmatica congenitala
• Pneumatocele
MANAGEMENT

ANTENATAL
• Corticoterapie antenatala – betametazona
• Tehnici de drenaj
• Toracocenteza
• Aspirare chist
• Sunt toraco-amniotic
• Interventie chirurgicală
• Rezectie
MANAGEMENT

POSTNATAL
• Pacientii simptomatici
• Tratament chirurgical
• Lobectomie pulmonara
• Segmentectomie
• Rezectie atipica
• Abord clasic/toracoscopic
EMFIZEM LOBAR
CONGENITAL
DEFINITIE

• Malformatie a tractului respirator inferior


• Caracterizata prin hiperinflatia unuia sau mai multor lobi
pulmonari
• Determina grade variabile de compresie secundara a
parenchimului pulmonar adiacent
EPIDEMIOLOGIE

• Incidenta este 1/20000 - 1/30000


• Predilectie pentru rasa caucaziana
• M/F = 3/1
LOCALIZARE

• Lob superior stang (50% cazuri)


• Lobul mediu drept (30-40%)
• Lobul superior drept (20%)
• Lobii inferiori - 1% dintre cazuri

• Localizarea bilaterala foarte rara


DIAGNOSTIC CLINIC

• Severitatea tabloului clinic depinde de


• Dimensiunea leziunii
• Gradul de compresie
• Deplasare mediastinului
• Clinic
• Tahipnee
• Tuse
• Cianoza
DIAGNOSTIC CLINIC

EXAMENUL CLINIC
• Asimetrie toracica
• Wheezing
• Efort respirator crescut
• Hipersonoritate la percutie
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

RADIOGRAFIA PULMONARA
• distensia lobului pulmonar afectat
• +/- deplasarea mediastinului
• compresia parenchimului pulmonar adiacent
• aplatizarea diafragmului ipsilateral
• atelectazie
CT, RMN
MANAGEMENT

• Interventie chirurgicală pentru


pacientii simptomatici

• Tratament conservator pentru


pacientii asimptomatici

• Reevaluare periodica
CHIST BRONHOGENIC
DEFINITIE

• Malformatie pulmonara chistica


• Uniloculata
• Perete gros
• Alcatuita din muschi neted, cartilaj si glande mucoase cu
epiteliu columnar ciliat
EPIDEMIOLOGIE

• Incidenta redusa 1/68.000


• Mai frecvent la sexul masculin
LOCALIZARE

• Frecvent la nivelul mediastinului (65-


86%) sau in parenchimul pulmonar
• La orice nivel al aparatului respirator
• Paravertebral
• Paraesofagian
• Subcarinal
• Cervical
• Retroperitoneal
DIAGNOSTIC CLINIC

• Pacienti asimptomatici - diagnostic accidental

• Dispnee cu tahipnee
Secundar compresiei de
• Wheezing vecinatate exercitata de
• Tuse formatiunea chistica
DIAGNOSTIC CLINIC

COMPLICATII
• Infectia chistului
• Efractia chistului la nivelul traheei, pericardului sau pleurei
• Pneumotorax
• Rar malignizare - rabdomiosarcom
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

• Prenatal in 60% din cazuri


• Postnatal
• RADIOGRAFIE TORACICA
• Imagine chistica sferica
• Dimensiuni variabile
• Localizare cel mai frecvent in mediastinul mijlociu sau posterior,
paratraheala
• Masa solida hilara fara calcificari
• CT, RMN
MANGEMENT

• Rezectie completa a
formatiunii chistice
• Enucleere
• Lobectomie
SECHESTRATIE
BRONHOPULMONARA
DEFINITIE

• Malformatie congenitala rara


• Caracterizata prin prezenta unui teritoriu
pulmonar neaerat, fara comunicare cu
arborele traheobronsic normal
• Cu vascularizatie din vase arteriale
aberante cu originea la nivelul circulatiei
sistemice
EPIDEMIOLOGIE

• Incidenta 0,15-6,4% din totalul


malformatiilor pulmonare

• 90% dintre cazuri - localizare


intratoracica

• Exista si localizari intraabdominale


• Cu predilectie in aria suprarenala stanga
CLASIFICARE

1. Sechestratia intralobara 2. Sechestratia extralobara


• Forma cea mai frecventa • Leziune separata complet de
parenchimul pulmonar normal
• 75% din totalul sechestratiilor
• Acoperita de pleura individuala
• Leziune inconjurata de parenchim • M/F - 3-4/1
pulmonar si pleura normale • Localizarea frecventa partea stanga
• Situata la nivelul unui lob pulmonar in 1/3 inferioara toracica (63-77%)
• Localizare frecventa la nivelul
segmentului postero-bazal al lobului
inferior stang.
DIAGNOSTIC CLINIC

• Tulburari respiratorii
• Dificultati de alimentatie
• Semne de insuficienta cardiaca
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

• Sechestratie intralobara -
radiografia toracica
• Masa atelectatica non-aerate
• Prezenta unei formatiuni chistice
cu nivel hidro-aeric

• Sechestratia extralobara este


dificil de diagnosticat pe Rx
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

CT torace
• Masa mediastinala la
nivelul mediastinului
posterior
• Predispozitie de partea
stanga
• Formatiune triangulara
retrocardiaca
MANAGEMENT

• Excizie completa a malformatiei

• Abord clasic/toracoscopic pentru leziunile localizate


intratoracic
• Laparotomie/laparoscopie pentru leziunile intraabdominale
VA
MULTUMESC!
HERNIA
DIAFRAGMATICA
CONGENITALA
DEFINITIE
• Cea mai importantă cauză de
insuficienţă respiratorie severă
ameninţătoare de viaţă la nou-născut

• Malformaţie congenitala caracterizată


prin prezenţa unui defect la nivelul
diafragmului posterolateral (foramen
Bochdalek) prin care viscerele
abdominale migrează în cavitatea
toracică în timpul vieţii intrauterine
EPIDEMIOLOGIE

• Prevalenta 1/2600- 3700 nou-născuţi vi


• M/F - 2/1
• 5% dintre cazuri sunt diagnosticate după
perioada de nou-născut
• Exista studii care raporteaza 25% cazuri
diagnosticate tardive
• După vârsta de 1 lună
• Prognosticul mult mai bun
EMBRIOLOGIE

• Dezvoltarea diafragmului
începe în săptămâna a patra
de gestaţie
• Cu formarea septum
transversum
• Separă cavităţile toracică şi
abdominală ale celomului
embrionar
EMBRIOLOGIE

• Dezvoltarea diafragmului este


urmarea fuzionării a patru
componente
• Septum transversum
• Membranele pleuro-peritoneale
• Mezoesofagul dorsal
• Peretele toracic
EMBRIOLOGIE

• Embriogeneza herniei
diafragmatice a fost descrisă ca o
eroare de închidere a canalelor
pleuro-peritoneale în plan
posterolateral la nivelul
diafragmului
• Dezvoltarea acestuia se
finalizeaza în săptamâna a
douăsprezecea
• Viscerele abdominale
incluzând intestinul şi ficatul
migrează în torace
• Determina hipoplazie
pulmonară prin compresia
aparuta în timpul dezvoltării
pulmonilor.
• Aspectul morfologic al
pulmonului în hernia
diafragmatică congenitală
este de pulmon imatur

EMBRIOLOGIE
DIAGNOSTIC PRENATAL

• ECOGRAFIE FETALA in saptamani 20 de


sarcina
• Examenul Doppler color important
• Pentru diagnosticarea viscerelor herniate
în cavitatea toracică
• Pentru a determina prezenţa ficatului
intratoracic
DIAGNOSTIC PRENATAL
ECOGRAFIE FETALA
• Polihidramnios
• Formatiune ecogena la nivel toracic
• Anse intestinale in torace
• Deplasarea controlaterala a mediastinului
• Absenta bulei gastrice din abdomen sau/si
prezenta ei in torace
• Ficat situat in torace
• Greu de diferentiat de plaman datorita ecogenitatii
asemanatoare
DIAGNOSTIC PRENATAL
IRM FETAL
• Confirma diagnosticul
• Aduce informatii suplimentare
• Stabileste pozitia ficatului
DIAGNOSTIC CLINIC
POSTNATAL
• Nou-născut cu insuficienţă respiratorie severă
• De la naştere
• Debut în primele ore după nastere

• Vărsături

• Tuse
Crestea rezistentei
la nivel artera
pulmonara

Hipoxie Cresterea
presiunii de la
Desaturare nivelul arterei
progresiva pulmonare
INSUFICIENTA
RESPIRATORIE

Sunt dreapta- Scaderea fluxului


stanga vascular pulmonar
POSTNATAL
• Examenul clinic

DIAGNOSTIC INSPECTIE
• Abdomen excavat, scafoid
CLINIC • Creşterea diametrului antero-posterior toracic
• Tiraj intercostal
DIAGNOSTIC CLINIC
POSTNATAL
AUSCULTAŢIE
• Prezenta zgomotelor aerice intratoracic
• Absenţa sau asurzirea zgomotelor cardiace
de partea afectată

PERCUTIE
• Matitate cardiaca impinsa spre dreapta
• Alternanta de matitate si hipersonoritate in
toracele stang
DIAGNOSTIC CLINIC
• Defectele diafragmatice mici pot fi nediagnosticate la naştere
• In special daca intestinul nu este herniat
• Diagnostic stabilit postnatal (luni, saptamani, rar ani)

- Tulburari de
Cresterea Patrundere anse tranzit
Intercurenta
respiratorie Tuse presiunii intestinale in - Durere
intraabdominale torace - Insuficienta
respiratorie
DIAGNOSTIC
IMAGISTIC

RADIOGRAFIA PULMONARĂ TORACO-


ABDOMINALĂ
• Prezenţa anselor intestinale în torace
• Scăderea pneumatizării la nivelul abdomenului
• Seplasarea controlaterală a mediastinului
• Prezenţa unui desen pulmonar diminuat
ipsilateral
DIAGNOSTIC IMAGISTIC
CT TORACOABDOMINAL
• Rar la nou-născut
• Mai frecvent in cazurile diagnosticate tardive
• Clasificarea defectul diafragmatic in functie de dimensiunile
evidentiate la CT
• Mic, mediu sau mare
• Defectele mari sunt vizibile în mai mult de 5 secţiuni axiale
consecutive cu grosimea secţiunii de 1 cm
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• Eventraţia diafragmului • Malformatii bronhopulmonare - CPAM,
sechestraţia pulmonară, emfizemul
• Pentalogia Cantrell lobar congenital
• Hernia Morgagni • Atrezia traheală
• Formatiuni chistice mediastinale
• Agenezia pulmonară (bronhogenice, neurenterice, timice)
primară sau alte patologii care determină
• Atrezia de esofag devierea mediastinului (dextrocardie,
mase intratoracice)
• Traheomalacia
• Pneumonii, pleurezii, pneumothorax
• Mucoviscidoza
TRATAMENT
• Interventii antenale/postnatale
TRATAMENTUL ANTENATAL
• Ocluzia endoluminală fetoscopică traheală (FETO)
• Montarea unui balon în traheea fătului
Creste volumul
Impiedica pierderea pulmonar
Creste presiunea
Ocluzie trahee de lichid de la nivel
intrapulmonara
Crestere alveolara
pulmonar Cresterea suprafetei de
schimb gazos

• Extragerea balonului la 4-6 saptamani (saptamanile 32-34 sarcina)


• Procedeu experimental
MANAGEMENT PREOPERATOR
POSTNATAL
• Nou-născut cu insuficienţă respiratorie necesită suport ventilator
• Ventilaţia pe mască NU este recomandată din cauza destinderii
stomacului şi anselor intestinale care accentuează insuficienţa
respiratorie
• Montare sondă nasogastrică pentru decompresie

• Temporizarea intervenţiei chirurgicale câteva zile pentru stabilizarea


circulaţiei pulmonare anterior intervenţiei chirurgicale reparatorii
TRATAMENT CHIRURGICAL

• Abord deschis
• Abord transabdominal
• Abord transtoracic

• Abord minim invaziv


• Toracoscopic
• Laparoscopic
TRATAMENT CHIRURGICAL

• Cele mai multe defecte diafragmatice pot fi


închise prin sutura directa a marginilor
defectului cu fire non-absorbabile

• Daca defectul este foarte mare


• Sutura primară este rareori posibila
• Necesita material prostetic
MANAGEMENT POSTOPERATOR

• Monitorizare
• Managementul fluidelor, hemodinamicii
• Suportului ventilator.

Prognostic
• Rata supravieţuirii raportată în studiile
recente este de 55-70%
ATREZIA DE
ESOFAG
DEFINITIE

• Malformatie congenitala in care


exista o discontinuitate la
nivelul esofagului
• cu sau fara comunicare cu
arborele traheobronsic
EPIDEMIOLOGIE

• Incidenţa atreziei esofagiene (AE) 1:2500 – 3000 de nou-


născuți
• AE fără fistulă - 7,7% din cazuri
• AE cu fistulă proximală - 0,8% din cazuri
• AE cu dublă fistulă - 0,7% din cazuri
• AE cu fistulă distală - 86,5% din cazuri
• Fistula esotraheala “în H” fără atrezie - 4,2% din cazuri
EMBRIOLOGIE

• In saptamana a 4-a se formează tubul respirator primitiv


din peretele ventral al tubului digestiv primitiv
- sub forma unui diverticul

• De ambele părţi ale diverticulului respirator se dezvoltă un


canal căruia îi corespund în lumen două proeminente

• Se unesc în direcţie transversală spre septul eso-traheal


EMBRIOLOGIE

Nu se produce Fistula congenitala


fuziunea in directie la nivelul unei
transversala cu bronhii, traheei sau
septul esotraheal chiar a laringelui

Dezvoltarea
septului esotraheal Fanta eso-traheo-
in directie sagitala laringiana
nu este completa
ETIOLOGIE

Factorii incriminaţi în apariţia atreziei


esofagiene non-sindromice
• agenţi chimioterapici: adriamicina,
thioamid, methimazole;
• gemelaritate: gemenii prezintă risc
de 2-3 ori mai mare de dezvoltare
atrezie de esofag decât nou-născuţii
din sarcina unică
ETIOLOGIE

• Mutaţii genetice sporadice


• Asociază malformaţii congenitale
care nu sunt întâmplătoare dar nu
sunt sindromice
• VACTERL
• CHARGE
ETIOLOGIE

• Malformaţiile cel mai frecvent întâlnite sunt


- cardiovasculare (defect septal ventricular, tetralogie Fallot)
- digestive (stenoza duodenală, malrotaţie intestinală, stenoză
hipertrofică de pilor, malformaţii anorectale)
- Genitourinare
- Vertebrale (la nivel toracic)
• Anomalii cromozomiale care pot asocia AE - trisomii 18, 21
ETIOLOGIE

Incidenţa anomaliilor asociate


• Cardiovasculare - 35%
• Genitourinare - 20%
• Gastrointestinale - 24%
• Neurologice - 10%
• Musculo - scheletale - 13%
• Asociaţia VACTERL - 25%
CLASIFICARE ANATOMICA

Atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală distală (GROSS C;


VOGT IIIb).
• Incidenţă de 86%
• Esofagul proximal este dilatat cu perete muscular îngroşat
• Se termină orb în „deget de mănuşă”

• Esofagul distal este subţire


• Se deschide pe peretele posterior traheal, la nivelul carinei sau
1-2 cm proximal de aceasta sau la nivelul bronhiei drepte

• Distanţa dintre cele două capete esofagiene este variabilă


• suprapunerea
• distanţă foarte mare ce nu permite anastomoza primară
CLASIFICARE ANATOMICA

Atrezia esofagiană izolată, fără fistulă esotraheală


(GROSS A; VOGT II)
• Incidenţă de 7%
• Cele două capete esofagiene se termină în deget de
mănușă
• Capătul proximal dilatat cu perete îngroşat se termină
de obicei la nivelul celei de-a doua vertebre toracice
• Capătul distal este scurt şi se termină la o distanţă
variabilă de diafragm
• Distanţa dintre cele două capete este mare
• Rar permite anastomoza primară
• Pacientul trebuie investigat în vederea excluderii
fistulei esotraheale proximale
CLASIFICARE ANATOMICA

Fistula esotraheală fără atrezie esofagiană


(GROSS E; VOGT I).
• Incidenţă de 4%
• Esofagul şi traheea sunt normal
conformate
• Intre ele există o comunicare ce poate fi
foarte îngustă sau poate atinge diametre
de 3-5 mm
• De obicei fistula este unică şi situată
cervical inferior
• Pot exista şi fistule multiple
CLASIFICARE ANATOMICA

Atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală


proximală (GROSS B; VOGT IIIa),
• Incidenţă de 2%
• Foarte rară
• Trebuie diferenţiată de atrezia esofagiană fără
fistula
• Fistula nu este situată terminal la nivelul capătului
esofagian proximal ci pe peretele anterior al
acestuia la 1-2 cm proxima
• Segmentul distal este scurt
• Distanţa dintre cele două capete este mare
CLASIFICARE ANATOMICA

Atrezia esofagiană cu două fistule


esotraheale (proximală şi distală)
(GROSS C; VOGT IIIc)
• Formă foarte rară (<1%)
• Abordarea iniţială a fost acceași ca și
pentru atrezia esofagiană cu fistulă
esotraheală distală, iar postoperator se
suspiciona fistula recurentă
• În general, distanţa dintre segmente
este mică
DIAGNOSTIC PRENATAL

ECOGRAFIA FETALĂ
• După săptămâna 18
• Polihidramnios
• Imposibilitatea de a vizualiza bula
gastrică
• Evidenţierea esofagului proximal dilatat
• Prezenţa altui element din VACTERL,
sugestiv pentru atrezie esofagiană şi
care indică nevoia de investigare
suplimentară
DIAGNOSTIC PRENATAL

ECOGRAFIA FETALĂ
• După săptămâna 18
• Polihidramnios
• Imposibilitatea de a vizualiza bula
gastrică
• Evidenţierea esofagului proximal dilatat
• Prezenţa altui element din VACTERL,
sugestiv pentru atrezie esofagiană şi
care indică nevoia de investigare
suplimentară
DIAGNOSTIC PRENATAL

ECOGRAFIA FETALĂ
• După săptămâna 18
• Polihidramnios
• Imposibilitatea de a vizualiza bula
gastrică/stomac colabat
• Evidenţierea esofagului proximal dilatat
• Prezenţa altui element din VACTERL,
sugestiv pentru atrezie esofagiană şi
care indică nevoia de investigare
suplimentară
Stomac normal la
ecografie fetala

Absenta stomacului
fetal
Polihidramnios
DIAGNOSTIC PRENATAL

ECOGRAFIA FETALĂ
• După săptămâna 18
• Polihidramnios
• Imposibilitatea de a vizualiza bula gastrică
• Evidenţierea esofagului proximal dilatat
• Prezenţa altui element din VACTERL,
sugestiv pentru atrezie esofagiană şi care
indică nevoia de investigare suplimentară
DIAGNOSTIC POSTNATAL

• Imposibilitatea de a hrăni copilul şi/sau de


a sonda esofagul

• Nou-născutul cu atrezie esofagiană


prezintă hipersalivaţie

• La încercarea de a introduce o sondă nazo-


gastrică, aceasta nu va putea fi introdusa
mai mult de 8-10 cm distanţă faţă de
arcada dentara inferioară
DIAGNOSTIC POSTNATAL

• Episoade de tuse
• Cianoză tranzitorie
• Dava se tentează alimentarea -> detresa respiratorie
• Abdomenul poate fi
• excavat (dacă nu prezintă fistulă pe capătul distal)
• meteorizat (cu hiperaerarea tubului digestiv datorită
fistulei esotraheale distale)
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Radiografia toracoabdominală în
ortostatism
• La nivelul toracelui, se observă sonda
nazo-gastrică radioopacă la nivelul
mediastinului superior
• La nevoie se introduce aer pe sondă
şi se observă o hipertransparenţă
mediastinală superioară.
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Alte aspecte radiologice


• Modificări pulmonare (atelectazie, pneumonie focală sau
bronhopneumonie)
• Anomalii vertebrale sau costale
• Prezenţa aerului în stomac şi intestin - fistula esotraheală
distală
• Absenţa aerului de la acest nivel - atrezie fără fistulă sau cu
fistulă foarte îngustă
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

• Rar - aerul este prezent doar la nivelul stomacului, nu şi în


intestin
• Coexistenţa unei atrezii duodenale
sau
• Sonda nazo-gastrică poate pătrunde direct prin fistula
proximală în trahee şi prin fistula distală, în stomac
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Administrarea unei substanţe de


contrast pe sonda esofagiană
• Pacientul în ortostatism
• Sub supravegherea unui medic
• Se administreaza cantitate foarte
mică (1 ml) ce va fi aspirată imediat
după efectuarea radiografiei
• Pentru a preveni pasajul în plămâni
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Esofagoscopia şi bronhoscopia
• Se efectuează inaintea intervenţiei
chirurgicale
• Pacientul anesteziat
• Esofagoscopia evaluează lungimea
capătului proximal şi exclude
prezenţa fistulei esotraheale
proximale
• Bronhoscopia apreciază gradul de
traheomalacie asociată şi
localizează fistula esotraheală
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Probabilitate
Fistula se deschide la mare distanta
nivelul carinei mare intre
capete

Se recomanda
Fistula se deschide la abord prin
nivelul cervical toracotomie
inalta
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

• Atelectazia pulmonară a nou-născutului • Traumatismele cranio-cerebrale produse cu ocazia


naşterii, cât şi tulburările de deglutiţie întâlnite la
• Malformaţiile congenitale pulmonare (displazia
chistică pulmonară, emfizemul lobar congenital, prematuri, pot fi confundate cu AE. Permeabilitatea
chisturi bronhogenice, sechestraţie pulmonară) esofagului cu sonda gastrică clarifică situaţia
• Malformaţii cardiovasculare cianogene; în
niciuna dintre aceste afecţiuni nu întâlnim • Hernia diafragmatică congenitală evoluează cu dispnee,
hipersalivaţia, iar sonda nazogastrică pătrunde dar la percuţie se constată hipersonoritate pulmonară,
în stomac zgomote hidro-aerice în aria pulmonară, iar zgomotele
• Atrezia coanală se verifică la imposibilitatea cardiace se aud în dreapta. Radiografia toraco-pulmonară
pătrunderii sondei prin narină nativă tranşează diagnosticul.
MANAGEMENT

PREOPERATOR
• Aspirație continua a secretiilor
• Tratament postural
• Antibioterapie cu spectru larg
• Echilibrare hidro-electrolitică
TRATAMENT CHIRURGICAL

• Atrezia de esofag cu fistulă


esotraheală distală
• Abord deschis/minim invaziv
• Abordul deschis - mai multe tipuri de
toracotomie

• Anterior de interventie se poate


realiza endoscopia intraoperatorie
TRATAMENT CHIRURGICAL

• Anastomoza dintre cele două


capete esofagiene se face
termino-terminal cu fire
separate 5.0-6.0 din material
neresorbabil sau resorbabil,
într-un singur plan
• Anastomoză chiar şi foarte tensionată are şanse de vindecare dacă
pacientul este menţinut sedat şi ventilat postoperator 5 zile.
TRATAMENT • Cel mai frecvent anastomoza se vindecă fără fistulă (dehiscenţă)
CHIRURGICAL • Alte metode de alungire a capetelor esofagului sunt: miotomie circulară a
segmentului proximal, lambou din capatul proximal, apoi anastomoză
amânată 6-12 săptămâni.
MANAGEMENT
POSTOPERATOR

• Pacientul se mentine intubat 1-2 zile


• Tentativa de detubare va fi încercată dacă starea
generală este bună şi imaginea radiologică este
normal
• Se verifică etanşeitatea anastomozei prin
administrarea per os a 2-4 ml albastru de metil
• Copiii operaţi vor fi schimbaţi ca poziţie de mai
multe ori pe zi, toracele va fi tapotat, iar
antibioticele se vor administra doar dacă pre sau
post operator au fost demonstrate modificări
pulmonare.
TRATAMENT CHIRURGICAL

• În caz de formare de secreţii abundente, apariţia unei


bronhopneumonii sau a unei atelectezii la nou-născuţi se impune
aspiraţie endobronşică şi eventual vor fi reintubaţi şi ventilaţi
artificial

• În caz de evoluţie necomplicată se începe alimentarea orală


progresiv în doze crescânde, după ziua 7-10-a, iniţial pe sonda
nazo-gastrică transanastomotică.
FISTULA
ESOTRAHEALA
IZOLATA
DEFINITIE

• Poarta si denumirea de fistula esotraheala in


«H»
• Malformatie foarte rara
• Esofagul prezinta lumen normal dar exista o
comunicare anormala cu traheea sub forma unei
fistule situata deobicei la nivelul C5-C6 sau T3-T4
DIAGNOSTIC CLINIC

• Accese de tuse
• Cianoza la incercarea de alimentatie
• Distensia abdomen in crizele de plans
• Patrunderea unei cantitati mari de aer in stomac
• Intensitatea simptomelor depinde de dimensiunile
fistulei
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

• Administrare substanta de
contrast pe sonda nazogastrica
cu retragerea treptata in esofag

• CT

• Bronhoscopie – evidentiaza prezenta


fistulei
TRATAMENT CHIRURGICAL

• Prin abord cervical stang sau


intercostal drept
• Se practica disectia, ligatura si
rezectia fistulei
• Exista risc mare de
repermeabilizare
DUPLICATIA DE
ESOFAG
DEFINITIE
• Duplicatiile intestinale reprezinta o varietate de formatiuni
chistice sau tubulare situate oriunde de-a lungul tractului digestiv
• Duplicatiile esofagiene reprezinta 16% din totalul duplicatiilor
intestinale
• Majoritatea sunt leziuni chistice
• Perete comun cu esofagul, dar fara comunicare cu acesta
• 40% contin in interior mucoasa gastrica
DIAGNOSTIC CLINIC

• Variabilitate clinica - compresie exercitata pe structurile vecine


• Disfagie
• Regurgitari frecvente
• Falimentul cresterii
• Simptomatologie respiratorie – infectii pulmonare recurente
• Dispnee cu stridor
• Daca prezinta heterotopie cu mucoasa gastrica sangerare cu
marire rapida
• Perforatie si mediastinita secundar secretiei acide
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

• RADIOGRAFIA PULMONARA
• Opacitate mediastinala
• TRANZIT ESOGASTIC - compresie esofagiana
• CT
• Formatiune chistica
• Raport intim cu esofagul
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
• Neuroblastomul
• Neurofibtomul
• Ganglioneurinomul
• Swanomul
• Lipoame
• Fibroame
• Chistul bronhogen
• Teratoamele chistice toracice
TRATAMENT
CHIRURGICAL
• Toracotomie/toracoscopie
• Duplicatia are un contact
intim cu peretele esofagian
• Se creeaza un plan de clivaj
la nivelul peretelui comun
REFLUXUL
GASTROESOFAGIAN
DEFINITIE

REFLUX Pasajul involuntar al continutului gastric la nivelul esofagului


GASTROESOFAGIAN

BOALA DE REFLUX Simptome sau complicatii care pot aparea atunci cand
GASTROESOFAGIAN continutul gastric reflueaza la nivelul esofagului/orofaringelui
(GERD)

REGURGITARE Refluare continului gastric la nivelul orofaringelui

VARSATURA Evacuare continut gastric la nivelul cavitatii bucale


DEFINITIE

• Refluxul gastroesofagian este fiziologic


in grade mici la varsta de nou nascut
• aerofagie
• mecanism de protectie pentru reducerea
presiunii abdominale prin eructatie
• Devine patologic cand este in grade
mari
FIZIOPATOLOGIE

• Cardia este descrisa ca un sfincter functional,


dar nu reprezinta un sfincter anatomic
• Motilitatea esofagului si coordonarea actului
deglutitiei sunt esentiale in functionarea lui
• Inchiderea cardiei este data de clearence-ul
esofagian, lungimea esofagului abdominal si
mentinerea unghiului Hiss
• Unghiul Hiss obtuz – favorizeaza RGE
FIZIOPATOLOGIE

• Actioneaza ca o valva care acopera deschiderea


esofagului si se opune refluxului acid prin
distributia fortelor de presiune la nivelul
fornixului gastric odata cu acumularea de
alimente si cresterea presiuni gazului din
stomac.
FIZIOPATOLOGIE

• Exista si o component chimica asociata acestui


mecanism fizic
• Factori care se opun agresiunii acidului gastric
• Saliva care acopera cu un film protector esofagul si prin
necesitatea de inghitire permanenta ii favorizeaza clearence-
ul
• Acizi biliari si pepsina care ajung in stomac cand se asociaza
reflux biliar si determina o agresiune suplimentara la nivelul
mucoasei esofagiane
FIZIOPATOLOGIE

• Presiunea intarabdominala crescuta agraveaza refluxul


gastroesofagian
• De asemenea utilizarea antihistaminicelor si
bronhodilatatoarelor este un factor agravant
• Infectia cu helicobacter pilori in schimb pare sa fie
protectiva fata de leziunile grave de esofagita in refluxul
gastro-esofagian
GERD

• Copii cu deficit neurologic


• Prezinta grade diferite de afectare a deglutitiei cu stimularea
reflexului de voma, a motilitatii esofagiene si a goliri stomacului.
• Copii vindecati dupa cura chirurgicala a atreziei de esofag
• Scurtarea esofagului abdominal si deschidere a unghiului Hiss cu
tulburari de motilitate esogafiana si dificultati de deglutitie prin
stenoza anastomozei
• Esofagita Barrett – afectiune premaligna asociata cu GERD
prelungit
DIAGNOSTIC CLINIC

• Simpatomatologia variaza in functie de varsta


SUGAR
• Regurgitare frecventa
• Varsaturi
• Falimentul cresterii
• Malnutritie aport caloric insuficient
• Iritabilitate, plans inconsolabil
• Ameliorarea durerii in timpul meselor mici
• Sdr. Sandifer (torticolis secundar RGE)
DIAGNOSTIC CLINIC

COPILUL MARE
• Disfagie – din cauza ingustarii lumenului esofagian
• Durere retrosternala – secundar leziunilor de esofagita
• Hematochezie, melena – rar

SIMPATOMATOLOGIE RESPIRATORIE
• Tuse cronica
• Wheezing
• Senzatie de inec
• Apnee
• Episoade de bronsita/pneumonii recurente
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Ecografia abdominala
• Poate evidentia episoadele de reflux
• Nu are utilitate deoarece nu poate obiectiva daca este
fiziologic sau nu
• Utilă în diagnosticul diferențial (stenoză hipertrofică de
pilor, hernie hiatală, hidronefroză, obstrucție JPU, litiază
biliară, torsiune ovariană)
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Tranzit baritat esogastroduodenal


• Investigația de primă intenție
• Permite descrierea anatomică a segmentelor vizate
• Este util pentru a detecta malformații gastrointestinale
și a diagnostica hernia hiatală, malrotația, stenoza
pilorică, stenoza de duoden, acalazie, stricturi
esofagiene, compresie extrinsecă a esofagului dar si
evaluarea simptomelor persistente postoperator.
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Monitorizarea pHmetriei 24h


• Recomandată în prezent la copiii cu simptome respiratorii
(mai ales crize de apnee, ALTE), copiii cu plâns inconsolabil,
anorexie, cu pneumonie recurentă, cu reactivitate crescută
a căilor aeriene și la copiii la care se suspectează RGE dar
care nu au răspuns la tratamentul medicamentos corect
administrat
• Scorul final: cât % din timpul total pH-ul a fost<4, numărul
total de episoade de reflux, numărul de episoade cu durata
mai mare de 5 minute și cel mai lung episod
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Manometrie
• Măsoară motilitatea esofagiană și
presiunea la nivelul SEI
• Evalueaza anomalii de peristaltică
și obstrucției esofagiene
• Permite depistarea tulburarilor
neuromusculare si a achalaziei
• Este dificil de realizat in populatia
pediatrica
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

EDS cu biopsie
• Evaluarea leziunile de esofagita
• Detecteaza complicațiile refluxului (stricturi
esofagiene, esofag Barrett), a diagnostica condiții
predispozante hernie hiatală, permite diagnosticul
diferențial esofagita eozinofilică, esofagita infecțioasă

• Biopsia permite aprecierea gradului de severitate a


esofagitei, excluderea modificărilor displazice sau
maligne în esofagul Barrett.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

• Cauze de obstrucție gastrointestinală: stenoză pilorică,


volvulus, invaginație, boala Hirschsprung, corp străin,
hernie încarcerată, pensa aortomezenterică
• Alte afecțiuni gastrointestinale: achalazie, gastropareză,
gastroenterită, ulcer peptic, esofagită eozinofilică,
intoleranțe/alergii alimentare, boala inflamatorie
intestinală, pancreatită, apendicită
• Afecțiuni neurologice: hidrocefalie, hematom subdural,
hemoragie intracraniană, formațiune intracraniană
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

• Patologie infecțioasă: sepsis/meningită, ITU, IACRS/IACRJ,


otită medie, hepatită
• Disfuncții metabolice/endocrine: galactozemie, intoleranță
la fructoză, perturbări în ciclul ureei, acidoza metabolică
• Afecțiuni renale: uropatie obstructivă, insuficiență renală
• Afecțiuni cardiace: insuficiență cardiacă, inel vascular
compresiv,
• Afecțiuni toxice: colica saturnină (intoxicația cu plumb)
MANAGEMENT CONSERVATOR

• Mentinerea sugarului in pozitie


semisezanda pentru o perioada lunga
dupa mese pana la 1h si mentinerea
copilului in timpul somnului pe un plan
anti Trandelemburg.
• Mese mici si repetate

• Utilizarea formulelor de lapte ingrosat


AR (anti reflux)
MANAGEMENT CONSERVATOR

• O atentie speciala trebuie asigurata metodei


de hranire la san tehnica trebuie coordonata
de o asistenta de lactataie pentru a asigura o
buna fixare a copilului eventual cu folosirea
de mameloane de silicon

• Alimentatia la biberon - nivelul de lapte


trebuie sa acopere virful tetinei pentru a
reduce aerofagia
MANAGEMENT
CONSERVATOR
PROKINETICE
• Metoclopramidul creste tonusul sfincterului esofagian si
peristaltica esofagiana si a stomacului
• imbunatateste evacuarea gastrica
• Risc de sindrom extrapiramidal!!!!

• Motilium accelereaza golirea gastrica

• Espumisanul scad presiunea gastrica


MANAGEMENT CONSERVATOR

Antisecretorii
• Standardul terapeutic
pentru reducerea secretiei
acide
• Administrare inhibitorii de
pompa de protoni de
diferite generatii
• Cel mai utilizat – Nexium
• Reduc secretia acida si
esofagita secundara
MANAGEMENT
CONSERVATOR
ANTACIDELE

• Se utilizeaza combinatii de saruri de magneziu si aluminiu in


diferiti excipienti

• Creaza un film de protectie la nivelul mucoasei esofagiene

• Opresc actiunea acida


TRATAMENT CHIRURGICAL

• Consta in recalibrarea hiatusului


diafragmatic al esofagului si
refacerea unghiului Hiss printr-un
procedeu de valva antireflux.
• Scopul tratamentului este de a
preveni episoadele de reflux
gastro-esofagian evitand
complicatiile ca disfagie si
imposibilitatea de a eructa si varsa
• Aceste complicati par a fi mai
frecvente la copii neurologici
TRATAMENT CHIRURGICAL

• Abord clasic/laparoscopic
• Exista mai multe tipuri de tehnici de valva antireflux ce
formeaza un manson complet/partial peste esofagul
abdominal - fundoplicatura
• Nissen
• Thal-Aschraft
• Toupet
• Boix-Ochoa
VA
MULTUMESC!
STENOZA HIPETROFICA DE
PILOR. ATREZIE DUODEN.
ATREZIE INTESTIN SUBTIRE.
ILEUS MECONIAL.
ENTEROCOLITA
ULCERONECROTICA
STENOZA
HIPETROFICA DE
PILOR
Stenoza hipertrofica de pilor

• Hipertrofia musculaturii circulare a


pilorului
• Elongarea
• Ingrosarea

Obstructia aproape completa a


evacuarii gastrice
Epidemiologie
• Patologie frecventa la nou-nascuti

• Incidenta 1-4 la 1.000 nou-nascuti

• Mai frecventa
• Pacienti de sex masculin
• Prematuri
• Rasa caucaziana
• Primul nascut
• Risc familial de 20 de ori mai mare
Etiologie multifactoriala
(incerta) dar asociata cu:

Alimentatia cu Componenta Administrare


Fumatul matern formula lapte eritromicina/azitromicina
genetica
Etiologie multifactoriala
(incerta) dar asociata cu:

Alimentatia cu Componenta Administrare


Fumatul matern formula lapte - Risc de 4 ori mai mare la pacientii alimentati
eritromicina/azitromicina
genetica
cu formula de lapte

- Laptele matern are osmolaritate mica si


contine peptide intestinale vasoactive ce
favorizeaza evacuarea gastrica
Etiologie multifactoriala
(incerta) dar asociata cu:

- IHPS1 (NOS1) – codifica gena pentru sinteza


de oxid nitric neuronal ce determina
afectarea relaxarii musculaturii netede de la
nivelul pilorului Alimentatia cu Componenta Administrare
Fumatul matern formula lapte eritromicina/azitromicina
genetica
- MBNL 1, NKX 2-5, APOA 1

- Variabilitatea intre rase


- Predominanta clara la sexul masculin (4:1)
- Riscul mai mare pentru primul nascut in
familiile cu SHP in antecedente
Diagnostic clinic
• La varsta de 2-3 saptamani pentru nou-
nascutul la termen
• Prematurii sunt diagnosticati mai tarziu

• Varsaturi alimentare, nebilioase


• In jet
• Initial varsaturile sunt infrecvente, ulterior
sunt prezente la fiecare tentativa de
alimentatie
Diagnostic clinic
• Apar imediat postprandial sau la 10-15
minute dupa masa
• Acest interval poate creste in timp, pe masura
ce apare dilatatie gastrica

• Senzatie de foame intre mese, cu agitatie


• Varsaturi “in zat de cafea”
• Curba ponderala initial stationara, apoi
descendenta
Examen clinic
• Normal
• Semne de deshidratare
• Letargie, somnolenta
• Fontanela anterioara deprimata
• Disparitia bulei lui Bichat
• PCA lenes
• Oligurie, urini hipercrome
• Scaune rare, sub forma de scibale
• Icter sclerotegumentar
• Cu bilirubina indirecta crescuta
• Deficit de glucuroniltransferaza
Examen clinic
• Palpare oliva pilorica
• Formatiune tumorala palpabila in
epigastru, la dreapta liniei mediene

• Unde peristaltice vizibile in etajul


abdominal superior
• Contractii la nivel gastric
• Apar dupa alimentatie, inainte de
episodul de varsatura
• Stanga -> dreapta
Investigatii imagistice
• Ecografia abdominala – metoda
standard in diagnosticul SHP

• Grosime musculaturii pilorice ≥ 4 mm


• In cazul prematurilor > 3mm
• Diametrul pilor ≥ 14 mm
• Lungimea canalului piloric ≥ 16 mm
Investigatii imagistice
• Tranzit esogastroduodenal
• Daca rezultatul ecografiei
abdominale este echivoc

• Canal piloric alungic, filiform, situat


central
• Semn ”apple core” sau ”string sign”
• Stomac cu lichid de staza, dilatat,
cu evacuare lenta a continutului
Diagnostic diferential
• Cauze medicale • Cauze anatomice

• Reflux gastroesofagian • Diafragm prepiloric


• Gastroenterite • Duplicatii chistice intestinale
• Tulburari metabolice • Tumori gastrice
• Hipertensiune intracraniana • Tumori ce determina
• Intoleranta la PLV compresie gastrica
• Greseli de alimentatie extrinseca
• Obstructie duodenala
supravateriana
Diagnostic diferential
• Cauze medicale • Cauze anatomice

• Reflux gastroesofagian • Diafragm prepiloric


• Gastroenterite • Duplicatii chistice intestinale
• Tulburari metabolice • Tumori gastrice
• Hipertensiune intracraniana • Tumori ce determina
• Intoleranta la PLV compresie gastrica
• Greseli de alimentatie extrinseca
Varsaturi frecvente

Pierderi la nivel gastric de HCl

Nivel Cl- scazut in sange

Scade excretia de
bicarbonat la nivel renal
Hiperaldosteronism cu retentie de Na+
(pentru a corecta depletia
intravasculara) si excretie crescuta de K+

Alcaloza metabolica; cu
hipoventilatie compensator cu
crestere pCO2
Varsaturi frecvente

Pierderi la nivel gastric de HCl


Nivel Cl- scazutInvestigatii
in paraclinice
sange
Scade excretia de
- Alcaloza metabolica
bicarbonate la nivel
- hK+ renal
Hiperaldosteronism cu retentie
- hCl -
de Na+ si excretie de K+
SHP este cea mai frecventa cauza de alcaloza
metabolica la nou-nascut

alcaloza metabolica; cu
hipoventilatie compensator
cu crestere pCO2
Management
• NU este o urgenta chirurgicală

• Corectarea dezechilibrelor hidroelectrolitice este esentiala


• 24 de ore

• Postoperator exista risc de apnee secundar hipoventilatiei


• Poate determina chiar deces

• Repaus digestiv
Management
• Tratament conservator
• Administrare orala sau iv de atropina
• Rata de succes mica vs tratament chirurgical
• Durata lunga a tratamentului (aprox 30 zile)
• Necesita spitalizare prelungita cu monitorizare
• Tahicardie

• Alternativa de tratament pentru pacientii ce


prezinta contraindicatie chirurgicală si anestezica
Management
• Tratament chirurgical

• Pilorotomie extramucoasa Fredet


• Abord clasic
• Abord laparoscopic

• Incizie transversala la nivelul zonei


avasculare a pilorului
• Disectia stratului muscular pana
la protruzia mucoasei
Postoperator
• Reluarea alimentatiei orale la 2 ore
postoperator
• Initial ser glucozat, ulterior lapte
matern/formula de lapte
• Daca varsaturile persista 3-4 zile
postoperator
• Miotomie incomplete
• Necesita reinterventie
• Prognostic favorabil
• Morbiditate scazuta
ATREZIA SI STENOZA
DE DUODEN
Atrezia si stenoza de
duoden
• Cauza frecventa de ocluzie
intestinala la nou-nascuti

EPIDEMIOLOGIE
• 1 la 5.000/10.000 nou-nascuti
• Mai frecvent la sex masculin
• Asociaza frecvent malformatii
cardiace, intestinale sau
cromozomiale
Etiologie

Tetarogeni
Leziune intrinseca Leziune extrinseca - Talidomida
- Fluorouracil
Defect de canalizare a lumenului
Etiologie duodenal

Formare anormala de vacuole

Leziune intrinseca
Leziune
Defect de
repermeabilizare a Dezvoltarea de atrezie/diafragm
extrinseca
duodenului fetal in
saptamani 11
intraluminal

Acumulare de aer intestinal si


secretii la nivel segment proximal,
superior de zona de atrezie
Etiologie

Defect in dezvoltarea
structurilor adicente Tetarogeni
- Pancreas inelar Leziune extrinseca - Talidomida
Leziune intrinseca
- Vena porta
preduodenala - Fluorouracil
- Malforatie cu brida
Ladd
Clasificare

STENOZA
• Ingustarea lumenului duodenal

ATREZIE
Clasificare
ATREZIE
• Tip I
• Cea mai frecventa
• Diafragm intraluminal
• Tip II
• Segment proximal dilatat
• Segment distal colabat
• Cele doua sunt unite printr-un cordon
fibros
• Tip III
• Segment proximal dilatat
• Segment distal colabat
Clasificare
ATREZIE
• Tip I
• Cea mai frecventa
• Diafragm intraluminal
• Tip II
• Segment proximal dilatat
• Segment distal colabat
• Cele doua sunt unite printr-un cordon
fibros
• Tip III
• Segment proximal dilatat
• Segment distal colabat
Clasificare
ATREZIE
• Tip I
• Cea mai frecventa
• Diafragm intraluminal
• Tip II
• Segment proximal dilatat
• Segment distal colabat
• Cele doua sunt unite printr-un cordon
fibros
• Tip III
• Segment proximal dilatat
• Segment distal colabat
Diagnostic prenatal
ECOGRAFIE FETALA
• Imagine caracteristica “double-bubble”
• Stomac si duoden dilatate

• Polihidramnios
Diagnostic prenatal

• IRM fetal
Obstructia duodenala
Diagnostic clinic
• Preampulara (varsaturi
nebilioase)
• Variaza in functie de
• Tipul de obstructive • Postampulara (forma mai
• Localizare. frecvent intalnita, varsaturi
• Obstructia duodenala bilioase).
• Completa (atrezie)
• Incompleta (stenoza)
Diagnostic clinic
CLASIC
• Varsaturi bilioase in primele ore
de viata
• Pacientul poate prezenta distensie
abdominala
• In majoritatea cazurilor
abdomenul este scaphoid
• Aspiratul gastric in cantitate mare
> 20 ml
Diagnostic clinic

STENOZA DUODENALA
• Diagnostic stabileste mai tarziu
• Dupa prima tentativa de
alimentatie po
• Distensie abdominala
• Varsaturi
Diagnostic imagistic

RADIOGRAFIE ABDOMINALA PE GOL


• Imagine de “double-bubble”
• Stomac si duoden dilatate
• Absenta aerare la nivel abdomen inferior
Diagnostic imagistic

TRANZIT ESOGASTRODUODENAL
• Opacifiere stomac si duoden
proximal
• Pasaj filiform substanta contrast
in cazul stenozelor
• Exclude diagnosticul de
malrotatie cu volvulus
Management

• Reechilibrare hidroelectrolitica
• montare sonda nazogastrica
• Repaus digestiv
• Ecografie abdominala si
ecocardiografie pentru
diagnosticul posibilelor
malformatii asociate
Tratament
chirurgical

• Daca nu se poate exclude


diagnosticul de malrotatie
cu volvulus – interventie
chirurgicală de urgenta

• Abord clasic/laparoscopic
• Duodenoduodenoanastomoza
• Duodenojejunoanastomoza
Postoperator

• Reincepere alimentatie
• Aspirat gastric scazut
• Reluare tranzit intestinal
• Evolutie favorabila

• Supravietuire 90%
ATREZIA SI STENOZA
DE JEJUN SI ILEON
Atrezie si stenoza de
jejun si ileon

• Cea mai frecventa


malformatie congenitala a
intestinului subtire

• Ocluzie intestinala
Epidemiologie

• Incidenta 1:5000 nou-nascuti


• - M/F – 1/1
• Frecvent prematuri
ETIOLOGIE

FENOMENE DE ISCHEMIE LA
NIVEL INTESTIN FETAL

NU DEFECT DE RECANALIZARE

FACTORI RISC
- Fumatul matern
- Consumul de medicamente
vasoconstrictioare
ETIOLOGIE

FENOMENE DE ISCHEMIE LA
NIVEL INTESTIN FETAL NECROZA
RESORBTIE
NU DEFECT DE RECANALIZARE SEGMENT/SEGMENTE
AFECTATE

FACTORI RISC
- Fumatul matern
- Consumul de medicamente
vasoconstrictioare
Clasificare

STENOZA
• Ingustare lumen intestinal
• Perete intestinal continuu
• Fara defect de mezenter
• Lungime intestinala normala
Clasificare

ATREZIE TIP I
• Obstructie lumen prin
prezenta diafragm complet
• Perete intestinal continuu
• Lungime intestinala normala
• Fara defet de mezenter
Clasificare

ATREZIE TIP II
• Segment intestinal proximal
dilatat
• Segment distal colabat
• Cordon fibros care uneste
cele 2 segmente
• Lungime intestinala normala
Clasificare

ATREZIE TIP III A


• Segment proximal intestinal
dilatat “in deget de manusa”
• Segment distal colabat
• defect in “V” la nivelul
mezenterului
• lungime intestinala variabila
• mai mica decat normal
Clasificare

ATREZIE TIP III B


• Aspect “apple peel” sau “Christmas tree”
• Segment proximal intestinal dilatat, “in deget de
manusa”
• AMS lipseste dupa originea a.mediocolica
• Agenezie dorsala de mezenter, cu defect mare la
nivelul mezenterului
• Intestinul distal are o configuratie helicoidala in jurul
unui ax vascular cu origine in arcada iliocoica sau in a.
colica dreapta
• Atrezii tip I sau II distal de atrezia initiala
• Lungimea intestinului este mult redusa
• Pacientii cu atrezie tip IIIb prezinta risc crescut de
volvulus
Clasificare

ATREZIE TIP IV
• Atrezii multiple
• Polihidramnios
Diagnostic prenatal • Dilatatie anse intestinale
Diagnostic prenatal

• IRM fetal
Diagnostic clinic

• Simptomatologie de ocluzie intestinala


• Varsaturi bilioase
• -Distensie abdominala importanta
• Contur de ansa cu peristaltica vizibila
• -Absenta eliminarii de meconium
• Ineori se elimina mucozitati.
• Pacientii cu IIIb pot prezenta rectoragii
Diagnostic clinic

STENOZA INTESTINALA
• Diagnosticul dificil
• Falimentul cresterii
• Fenomene de malabsorbtie
RADIOGRAFIE ABDOMINALA PE GOL
Diagnostic imagistic • Aerare segment proximal intestinal
• “Triple – bubble”
• Nivele hidroaerice
• Absenta pneumatizare intestinala in abdomenul inferior
Diagnostic imagistic

TRANZIT
ESOGASTRODUODENAL
• Util in formele incomplete
IRIGOGRAFIE
Diagnostic imagistic • Aspect de microcolon
• Vizualizare stop substanta de contrast la nivel intestin subtire
Management

• Reechilibrare hidroelectrolitica
• Montare sonda nazogatrica
• Antibioterapie
Tratament chirurgical

• Exista riscul de perforatie


• Prognosticul depinde de
• Localizarea defectului
• Tipul malformatiei
• Lungimea intestinului restant
Tratament chirurgical

• Normal lungimea intestinului


• Nou-nascut termen - 250 cm
• Prematur - 160-240 cm.
• Daca intestinul restant < 100 cm – pacientul va
avea nevoie de nutritie parenterala
Tratament chirurgical
Volvulus cu
afectare vasculara Peritonita
intinsa

• Abord clasic/laparoscopic ENTEROSTOMA

• Inspectie intestinul subtire


• Anastomoza entero-enterala
• Refacere defect mezenter
Atrezie IIIB
Postoperator

Lungime intestin >100 cm


• Alimentatie orala
• Scade aspiratului gastric
• Reia tranzitului intestinal

Lungime intestin < 100 cm


• Necesita nutritie parenterala
totala
ILEUS MECONIAL.
PERITONITA
MECONIALA
ILEUS MECONIAL
DEFINITIE

• Cauza de ocluzie intestinala


• Intarziere in eliminarea meconiului in
primele 24-48 de ore de viata
• Meconiu cu vascozitate crescuta
• Aderent la nivelul peretelui intestinal,
determinand obstacol intraluminal
EPIDEMIOLOGIE

• Patognomonic pentru
fibroza chistica
• Meconiu vascos
• Contine mai putina apa
• Mai putina sucroza si lactat
• Mai multa albumina
• Mai putine enzime
pancreatice
DIAGNOSTIC
PRENATAL

ECOGRAFIA FETALA
• Anse intestinale dilatate
• Formatiune hiperecogena la nivelul
anselor (meconium)
• Absenta vizualizarii colecistului
CLASIFICARE

FORME SIMPLE
• Aparent sanatosi

• Simptomatologie la 1-2 zile postnatal


• Distensia abdominala
• Varsaturile bilioase
• Intarziere in eliminarea de meconium

• La tuseu rectal – canal anal ingust


CLASIFICARE

FORME COMPLICATE
• Se prezinta de la nastere
• Semne de peritonita si volvulus
• Distensie abdominala importanta
• Edem si eritem de perete abdominal
• Detresa respiratorie
• Formatiune tumorala palpabila
intraabdominal
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

RADIOGRAFIE ABDOMINALA PE GOL

• Nivele hidroaerice

• Anse intestinale dilatate

• Calcificari - semn de perforatie prenatala


DIAGNOSTIC IMAGISTIC

IRIGOGRAFIE
• aspect de microlon
• Vizualizeaza pozitie cec
• Pentru a exclude malrotatii
DIAGNOSTIC FIBROZA
CHISTICA

TESTE GENETICE
TESTUL SUDORII
• Nu se poate realiza la nou-nascut
• Diagnostic pozitiv daca continutul Na >
60 mmol/L in 100 mg secretie
sudoripara
MANAGEMENT

• Reechilibrare hidroelectrolitica
• Montare sonda nazogatrica
• Antibioterapie
TRATAMENT
CONSERVATOR
CLISMA CU SUBSTANTE HIDROSOLUBILE
• Sub control radiologic
• “Atrage” apa in lumen pentru a
“inmuia” meconiul
• De regula dupa clisma meconiul se
elimina in 24-48 de ore
• Radiografie abdominala confirma
golirea
• Se recomanda administrare de N-
acetilcisteina orala pe sonda
gazogastrica – 5 ml la 6 ore
Nu se reuseste evacuarea meconiu

Aparitia complicatii
- Semne de peritonita
- Semne de perforatii

INTERVENTIE CHIRURGICALA
- Golire continut intestinal
- Apendicectomie – examen AP
- Rezectie cu anastomoza
- Enterostomie
PERITONITA
MECONIALA
DEFINITIE

• Peritonita chimica
• Septica
• Secundara prezentei de
meconium in cavitatea
abdominala
• Apare in urma unor
perforatiilor din viatra
intrauterina
CLASIFICARE
1. FIBROADEZIVA
3. CHISTICA
- reactie agresiva - perforatie neacoperita
- determina ocluzie prin - formare de pseudochis
aderente
- calcificari in peretele intestinal
- perforatia inchisa la nastere
2. GENERALIZATA 4. FORMA VINDECATA
- cea mai frecventa
- apare perinatal
- anse intestinale aderente
DIAGNOSTIC
PRENATAL
ECOGRAFIE FETALA
- Polihidramnios
- Ascita
- Calcificari
intraabdominale
- Anse intestinale dilatate
- Imagine de pseudochist
DIAGNOSTIC CLINIC
Semne de obstructie
intestinala
• Distensie abdominala
importanta
• Varsaturi bilioase
• Detresa respiratorie
• Edem scrotal/labial cu
calcificari la acest nivel
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

RADIOGRAFIE ABDOMINALA
PE GOL
• Aspect de geam mat
• Pneumoperitoneu
• Nivele hidroaerice
• Dilatatie intestinala
• Calcificari
MANAGEMENT

• Reechilibrare
hidroelectrolitica
• Repaus digestive
• Sonda nazogastrica
• Antibioterapie
TRATAMENT
CHIRURGICAL
• Laparotomie exploratorie
• Rezectie segment afectat
• Anastomoza
• Daca pacientul se prezinta
cu stare generala grava se
prefera realizarea unei
enterostomii
• Operatia definitiva la 2-4
saptamani.
ENTEROCOLITA
ULCERONECROTICA
DEFINITIE

URGENTA MEDICO-
CHIRURGICALA
• Afecteaza mai ales prematurii
• Cauza de morbiditate si
mortalitate
• In ciuda progreselor in ingrijirea
perinatala si cunoasterea
fiziopatologiei bolii
EPIDEMIOLOGIE

• Incidenta 1 la 1.000 nou-


nascuti

• Mai frecvent la premature

• Mortalitate 30%
EUN

Infectii bacteriene Varsta gestationala

Alimentatia
Ischemie/hipoxie
enterala cu
intestinala
formula de lapte

Dismicrobism
EUN

Infectii bacteriene Varsta gestationala

Alimentatia
Ischemie/hipoxie
enterala cu
intestinala
formula de lapte

Dismicrobism
EUN
- Interactioneaza cu raspunsul
circulator, imunologic si
Infectii bacteriene inflamator
Varsta gestationala
-
Stimuleaza mediatorii
proinflamatori

Alimentatia
Ischemie/hipoxie
enterala cu
intestinala
formula de lapte

Dismicrobism
FIZIOPATOLOGIE

HISTOLOGIE
• Apar reactii inflamatorii
• Proliferare bacteriana
• Necroza
CLASIFICAREA BELL
• Stadiul IIB – acidoza metabolica si trombocitopenie,
pneumatoza intestinala, ascita, aer in circulatia
Are la baza semne clinice, radiologice si portala, sensibilitate abdominala, edem de perete
gastrointestinale abdominal

• Stadiul I – apnee, bradicardie, instabilitate • Stadiul IIIA – acidoza mixta, coagulopatii,


termica; aerare normala intestinala, hipotensiune, oligurie, dilatatie anse intestinala
distensie abdominala, sangerari oculte in
scaun, reziduu gastric moderata – severa, ascita, fara aer liber
intraperitoneal, edem si eritem de perete
abdominal, indurarea perete abdominal
• Stadiul IIA – apnee, bradicardie, instabilitate
termica, ileus cu dilatatie anse intestinale si
pneumatoza focala, distensie abdominala • Stadiul IIIB – soc, modificari importante ale
moderata, hematochezie, absenta
zgomotelor intestionale semnelor vitale si a analizelor de laborator,
pneumoperitoneu, perforatie intestinala
DIAGNOSTIC CLINIC

• Intoleranta alimentatiei
• Varsaturi bilioase
• Distensie abdominala
importanta
• Hematochezie
• Sangerari oculte in scaun
DIAGNOSTIC CLINIC

• Apnee
• Bradicardie
• Letargie
• Instabilitate termica
DIAGNOSTIC CLINIC

• Eritem, edem la nivelul


peretelui abdominal - tardiv
• Contur de ansa vizibil la
nivel abdominal
ANALIZE DE
LABORATOR

• Acidoza metabolica
• Leucocitoza
• Coagulopatii
• Probe inflamatorii crescute
• CRP
• Calprotectina fecala
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Radiografie abdominala pe
gol
• Pneumatoza intestinala
• Anse intestinale dilatate
• Pneumoperitoneu
• Aer in circulatia portala
(semn de prognostic
nefavorabila)
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

Ecografie abdominala
• Modificari ale peristalticii
intestinale
• Ingrosarea peretelui
intestinal
• Lichid liber intraperitoneal
in cantitate mare
• Colectii intraabdominale
CT abdominal
MANAGEMENT
TRATAMENT CONSERVATOR
• Tratament suportiv
• Montare sonda nazogastrica
• Reechilibrare
hidroelectrolitica
• Antibioterapie
• Nutritie parenterala totala
• Suport cardiorespirator
MANAGEMENT

EUN statiul I si II - stabili


• Management conservator
• Monitorizare radiologica
Pneumoperitoneu

Aer in circulatia portala

Perforatii intestinale INTERVENTIE


CHIRURGICALA

Paracenteza pozitiva

Deteriorarea starii generale


TRATAMENT
CHIRURGICAL
OBIECTIVELE INTERVENTIEI
CHIRURGICALE
• Rezectia segmentului de intestin
necrozat
• ! lungime intestin restant

• Anastomoza/enterostoma

• Prematurilor cu EUN perforat


• Montare de drenaj peritoneal
• Ulterior interventie chirurgicală
Va multumesc!
INVAGINATIA. DIVERTICUL
MECKEL. MALROTATIE.
BOALA HIRSCHSPRUNG.
MALFORMATII ANORECTALE
INVAGINATIA
DEFINITIE

 Telescoparea segmenului
proximal intestinal in
interiorul segmentului
distal

 In prezenta sau nu a unui


punct de plecare patologic
EPIDEMIOLOGIE

 Cauza frecventa de
ocluzie intestinala la
sugar si copilul mic

 Mai frecventa la sexul


masculin (2:1)

 Incidenta maxima intre 4-


9 luni
FIZIOPATOLOGIE

Telescopare segment
proximal

Tractionare mezenter

Fenomene de compresie

Obstructie venoasa cu edem


la nivelul peretelui intestinal
FIZIOPATOLOGIE

Telescopare segment
proximal
Daca Ischemie
Insuficienta
invaginatia
Tractionare mezenter
arteriala Necroza
nu se reduce

Fenomene de compresie

Obstructie venoasa si edem


la nivelul peretelui intestinal
CLASIFICARE

 In functie de localizare:
 Ileocecocolica
- cea mai frecventa forma
- telescopare intestin subtire la nivelul colonului
 Ileoileala
- telescopare intestin subtire la nivelul intestinului subtire
 Colocolica
- telescopare intestine gros la nivelul intestinului gros
PRIMARA (IDIOPATICA) SECUNDARA

•Exista punct de plecare patologic


•Fara punct de plecare patologic ce determina telescoparea
•Secundar hipertrofiei placilor •Frecventa creste o data cu varsta
Peyer de la nivelul peretelui •Punct de plecare: diverticul
intestinal Meckel, polip, duplicatie
•Frecvent este asociata cu o gastrointestinala, apendic,
infectie respiratorie sau cu un hemangiom intestinal,
episod de gastroenterita hamartom, corpi straini, tumori,
mucoasa ectopica
gastrica/pancreatica, lipom,
sindrom Peutz-Jeghers
DIAGNOSTIC
CLINIC

 Dureri abdominale colicative, intermitente


 Debut brusc
 Durata de 15-30 minute
 Alterneaza cu perioade de acalmie
 In care examenul clinic este normal
 In timp pacientul poate deveni letargic
 Poate prezenta fenomene de ocluzie
 Varsaturi bilioase
 Distensie abdominala
DIAGNOSTIC
CLINIC

 Apar scaune sangvinolente,


cu mucozitati “in jeleu de
coacaze”
 Greata si varsaturi

 Deshidratare

 Tahicardie
EXAMEN CLINIC

 Se poate palpa o formatiune tumorala la


nivel abdominal
 Semnul Dance – fosa iliaca dreapta
libera la palpare (secunda progresiei
tumorii de invaginatie)
 La examenul regiunii perineale se poate
constata prolabarea tumorii de
invaginatie la nivelul anusului (semn de
gravitate)
DIAGNOSTIC
IMAGISTIC

RADIOGRAFIE ABDOMINALA
PE GOL
 Nu pune diagnosticul -
screening
 Distributie anormala a
aerului intestinal si a
continutului fecal
 Fara aerare la nivelul
intestinului gros
 Nivele hidroaerice
 Semnul meniscului
DIAGNOSTIC IMAGISTIC
ECOGRAFIE ABDOMINALA
 ”Gold standard”

 Identifica tumora de invaginatie, dar si


punctul de plecare
 ”Imaginea in cocarda” (target sign) pe
sectiunea transversala
 2 inele - unul cu ecogenitate scazuta si
unul cu ecogenitate crescuta
 reprezinta peretele intestinal si
mezenterul
 Aspect de ”pseudorinichi” pe sectiunea
longitudinala
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

CT/IRM
 Nu sunt utilizate de rutina
 Pot confirma invaginatia si
punctul de plecare
MANAGEMENT

TRATAMENT CONVERVATOR
 De prima intentie

 Rata de succes de 85%

 Clisma baritata/solutii izotonice

 Reducerea pneumatica – risc mai mic de


perforatii
ATENTIE LA PRESIUNE!

SUGAR – 80 mmHg

COPIL MARE – 110-120 mmHg


MANAGEMENT

TRATAMENT CONVERVATOR
 Daca nu se reuseste dezinvaginarea – reluarea procedurii la 15 min – 24 de ore

 Supraveghere 24 de ore dupa reducere

 Durerile abdominale continua -> repetarea ecografiei abdominale


MANAGEMENT

Esec tratament conservator

Semne de peritonita TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Pneumoperitoneu
MANAGEMENT

TRATAMENT CHIRURGICAL
 Preoperator – antibioterapie, reechilibrare
hidroelectrolitica, montare sonda nazogastrica
 Abord deschis/laparoscopic

 Se identifica tumora de invaginatie


 Manevre blande, “de mulgere” - reducerea
tumorii de invaginatie
MANAGEMENT
Semne de
ischemie si
Nu se reuseste necroza
reducerea Punct de
plecare
patologic
MANAGEMENT
Semne de
ischemie si REZECTIE SEGMENT
Nu se reuseste necroza AFECTAT CU
ANASTOMOZA
reducerea Punct de ENTERALA
plecare
patologic RAR - ENTEROSTOMII
MANAGEMENT
Semne de
ischemie si REZECTIE SEGMENT
Nu se reuseste necroza AFECTAT CU
ANASTOMOZA
reducerea Punct de ENTERALA
plecare
patologic RAR - ENTEROSTOMII

Daca se Verifica
reuseste viabilitate
reducerea intestinala
COMPLICATII

 Recurenta in 15% din cazuri

 Mai mica in cazul pacientilor operati

 De regula in primele 6 luni

 Rata de succes a tratamentului conservator in


caz de recurenta este asemanatoare cu cea din
cazul primului episod de invaginatie
DIVERTICUL MECKEL
DEFINITIE

 Rest embrionar al ductului


omfaloenteric
 Normal – involueaza in S5-7 de
gestatie
EPIDEMIOLOGIE

 “Regula lui 2”
 M:F - 2:1

 Diagnostic - varsta de 2 ani

 Situat la 60 cm (2 feet) de valvula ileocecala

 Lungime de 5 cm (2 inch)

 Contine 2 tipuri de mucoasa: gastrica sau pancreatica


FIZIOPATOLOGIE

 Unic

 Contine toate straturile intestinale

 Implantat pe marginea antimezenterica a


intestinului
 Poate fi fixat la ombilic printr-un tract fibros
DIAGNOSTIC CLINIC

 Simptomatologie polimorfa

 Prin prezenta de complicatii


DIAGNOSTIC CLINIC HEMORAGIE (30-56% cazuri)

80% contin Secretia - Cea mai frecventa cauza de


mucoasa gastrica Ulcerare HDI la copil
gastrica acida

- Scaun rosu deschis/maroniu


 Simptomatologie polimorfa

- Anemie
 Prin prezenta de complicatii
DIAGNOSTIC CLINIC
OBSTRUCTIE (14-42% cazuri)
- Diferite mecanisme
1. Invaginatie
2. Volvulus – in jurul cordonului fibros ce
 Simptomatologie polimorfa
uneste diverticulul de ombilic
3. Hernie Littre – incarcerare in sacul de hernie
4. Torsiunea diverticulului
5. Hernie interna – incarcerare anse sub artera
 Prin prezenta de complicatii
mezodiverticulara (origine la baza
mezenterului)
DIAGNOSTIC CLINIC
INFLAMATIE (6-14% cazuri)
- Obstructia lumenului cu inflamatie
- Frecvent gresit diagnosticat ca apendicita
acuta

 Simptomatologie polimorfa Diagnosticul corect se stabileste intraoperator

- Dureri abdominale periombilicale, greata,


 Prin prezenta de complicatii varsaturi, febra

Diverticulita poate determina perforatii, ocluzie


intestinala sau abces intraperitoneal
DIAGNOSTIC CLINIC

NEOPLAZII
- Frecvente la adulti
 Simptomatologie polimorfa Tumori carcinoide – adenocarcinom,
leiomiosarcom
Tumori stromale gastrointestinale
Limfom
 Prin prezenta de complicatii
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

 Scintigrafie cu Tecnetiu 99m

 Trasorul detecteaza mucoasa gastrica


ectopica
 Nu are nevoie de sangerare activa pentru a
stabili diagnosticul
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

 Pot exista si rezultate fals negative daca diverticulul


nu contine mucoasa gastrica
 Rezultate fals pozitive – existe si alte patologii in
care poate avea loc captarea radiotrasorului
 Duplicatii intestinale
 Boala inflamatorie intestinala
 Ulcer
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

 Angiografie mezenterica –limitata la cazurile de hemoragie acuta


 Sangerare de 0.5 ml/min

 Endoscopie/colonoscopie
 Pentru a exclude alte patologii
 Nu vizualizeaza diverticulul Meckel.

 Video-capsula
MANAGEMENT

PREOPERATOR
 Reechilibrare hidroelectrolitica

 Antibioterapie

 Sonda nazogastrica

 Transfuzie cu masa eritocitara - anemie severa


MANAGEMENT

TRATAMENT CHIRURGICAL
 Abord clasic/laparoscopic

 Diverticulectomie

 Rezectia segmentului purtator


de diverticul Meckel cu
anastomoza termino-
terminala
MALROTATIE. VOLVULUS
DEFINITIE

 Anomalie congenitala de pozitie a intestinului subtire

 Unghiul duodenojejunal este pozitionat la dreapta liniei mediene

 In apropierea valvulei ileocecale

 Radacina mezenterului este ingusta


 Risc de volvulus intestinal
EPIDEMIOLOGIE

 1% in populatia generala

 Incidenta 1:6000 nou-nascuti

 Incidenta mai mare la pacientii de sex masculin


Saptamana 12

Saptamanile 10- - A treia rotatie 90o


11
- Fixare duoden si
- A doua rotatie de colon ascendent
- Herniere anse in 90o
afara abdomenului
fetal - Retractia ansele
la nivelul
abdomenului fetal
- Prima rotatie 90o
Saptamana 5- in afara
10 abdomenului
- Procese de
elongarea
intestinului
fetal
FIZIOPATOLOGIE

 MALROTATIA - apare secundar rotatiei


anormale a intestinului fetal
CLASIFICARE

 1. ROTATIE INVERSA
 Rotatie de 90o in sensul acelor de ceasornic
 Unghiul duodeno-jejunal situat anterior de AMS
 Colon transvers situat posterior de AMS
 Determina compresie pe colon prin obstructive AMS
 Se complica cu volvulus ileocecal
CLASIFICARE

 2. NONROTATIA
 Absenta rotatiei intestinale
 Valvula ileocecocolica situata in hemiabdomenul stang
 Unghiul duodenojuejunal in hemiabdomenul drept
 Se complica cu volvulus de intestin subtire
CLASIFICARE

 3. ROTATIE INCOMPLETA
 Rotatia de opreste la 180o
 Cec situat in cadranul superior drept
 Brida Ladd fixeaxa cecul la peretele abdominal
 Compresie duodenala
 Risc de volvulus
CLASIFICARE

 4. HERNIE
MEZOCOLICA/PARADUODENALA
 Rotatie normala, completa
 Fara fixarea colonului
 Incarcerare anse
DIAGNOSTIC CLINIC

 Pacientii pot fi asimptomatici - diagnostic


incidental
 Frecvent - diagnostic in primul an de viata

 Prezinta semne de ocluzie intestinala


DIAGNOSTIC CLINIC

 IN PERIOARA NEONATALA

 Distensie abdominala

 Varsaturi bilioase

 Rectoragii (secundar leziunilor ischemice de la nivelul


anselor volvulate)
 Semne de peritonita

 Eritem si edem de perete abdominal


DIAGNOSTIC CLINIC

 LA COPILUL MARE

 Episoade de obstructie cronica

 Falimentul cresterii

 Malabsorbtie

 Diaree

 Greata

 Varsaturi

 Dureri abdominale colicative


DIAGNOSTIC IMAGISTIC

RADIOGRAFIE ABDOMINALA PE
GOL
 Distensie gastrica sau
distensie duodenala
 Abdomen distal opac

 Nivele hidroaerice

 Semne “Coffee bean” , “bird’s


beak” – volvusul de sigmoid
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

TRANZIT ESOGASTRODUODENAL
 Arata pozitia unghiului Treitz

 Obstructia jejunala – semn


caracteristic “corkscrew”
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

ECOGRAFIE ABDOMINALA
 Inversarea pozitiei arterei si venei mezenterice
superioare
 Distensie duodenala

CT ABDOMINAL
MANAGEMENT

 Reechilibrare hidroelectrolitica

 Repaus digestiv

 Montare sonda nazogastrica

 Antibioterapie
MANAGEMENT

TRATAMENT CHIRURGICAL
 Toti pacientii simptomatici cu suspiciune de
malrotatie cu volvus necesita interventie
chirurgicală
 Detorsionarea anselor intestinale

 Divizarea bridelor congenitale

 Largirea bazei mezenterului

 Abord clasic/laparoscopic
BOALA HIRSCHSPRUNG
DEFINITIE

 Afectiune congenitala a
sistemului nervos enteric
 Caracterizara prin absenta
ganglionilor de la nivelul
plexurilor mienteric (Auerbach)
si submucos (Meissner) de la
nivel intestinal
 Peristaltica absenta de la
nivelul segmentului aganglionar
EPIDEMIOLOGIE

 Incidenta 1 la 5000 nou-nascuti

 Componenta genetica

 Asociere cu un numar de sindroame

 Trisomie 21, sindromul de hipoventilatie


congenitala, sindromul Goldberg-Shprintzen,
sindromul Smith-Lemli-Opitz, neurofibromatoza,
neuroblastom
 Mai frecvent la sexul masculin

 20% cazuri – afectare familiala


CLASIFICARE
 1. Forma ultrascurta (forma anala) – 13% din cazuri
 Afectare portiunea distala a rectului si canalul anal

 2. Forma scurta – 75-80% din cazuri


 Segmentul aganglionar nu depaseste colonul sigmoid

 3. Forma lunga – 15-20% din cazuri


 Zona de aganglionoza depaseste ca lungime sigmoidul, cel mai frecvent pana la nivelul unghiului splenic

 4. Forma totala – 2-15% din cazuri


 Afecteaza intreg cadrul colic
 Poate interesa si intestinul subtire
DIAGNOSTIC CLINIC

 Diagnostic prenatal rar


 Ecografia fetala - semne sugestive pentru ocluzie intestinala

 De regula diagnosticul se stabileste postnatal

 Distensie abdominala

 Varsaturi bilioase

 Intoleranta alimentara

 Intarzierea pasajului meconial mai mult de 24 de ore.

 Sunt rare cazurile de perforatii intestinale secundare bolii


Hirschsprung
DIAGNOSTIC CLINIC

 Copilul mare - constipatia cronica severa si


falimentul cresterii
 10% dintre pacientii – enterocolita asociata cu
boala Hirschsprung
 Febra, distensie abdominala, deshidratare si diaree
 Uneori aceste episode pot duce la deces
Obstructie
Malabsorbtie - Presiune scazuta
la nivelul colonului
Scaderea - Presiune
motilitatii crescuta la nivelul
canalului anal

Numar crescut
Enterocolita de scaune

Proliferare
bacteriana
anormala la
nivelul colonului
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

RADIOGRAFIE ABDOMINALA PE GOL


 Anse intestinale dilatate

 Nivele hidroaerice in caz de ocluzie

 Pneumoperitoneu in caz de perforatie


IRIGOGRAFIE CU SUBSTANTE HIDROSOLUBILE
DIAGNOSTIC  Patognomonic - zona de tranzitie dintre intestinul normal
IMAGISTIC proximal, mult dilatat si segmental aganglionic, distal,
nedilatat
 Raportul dintre diametrul rect/sigmoid <1
 Absenta haustratiilor colonice
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

IRIGOGRAFIE CU SUBSTANTE HIDROSOLUBILE

 In 10% din cazurile neonatale, zona de


tranzitie poate sa nu fie evidenta pe
irigografie
 Persistenta substantei de contrast mai mult
de 24 de ore este sugestiva pentru
diagnosticul de megacolon congenital
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

IRIGOGRAFIE CU SUBSTANTE HIDROSOLUBILE

 In cazul formelor totale

 Colon cu calibru redus (aspect de microcolon)

 Caracteristic este “question mark colon”

 Zona de tranzitie la nivelul ileonului


MANOMETRIE ANORECTALA

 Screening

 Prezenta reflexului inhibitor ano-rectal exclude


diagnosticul de megacolon congenital
 Reflexul inhibitor ano-rectal
 Relaxarea reflexa a sfincterului anal intern ca
raspuns la distensia rectului
BIOPSIE RECTALA
 Biopsie pe ac fin in cazul nou-nascutilor

 Biopsie rectala
 Toata grosimea peretelui rectal
 Arata absenta celulelor ganglionare, prezenta fibre nervoase
amielinizate, hipetrofiate
DIAGNOSTIC DE
CERTITUDINE
MANAGEMENT

 Reechilibrare hidroelectrolitica

 Antibioterapie

 Sonda nazogastrica

 Sonda rectala (irigatii/clisma)

 Evaluare malformatii asociate


MANAGEMENT

 Daca pacientul este echilibra hidroelectrolitic -> interventia are un caracter elective

 Pacientii pot fi externati, urmand ca acasa parintii sa continue irigatiile rectale

 La copiii mari, cu dilatatie colonica importanta, interventia chirurgicală trebuie realizata


atunci cand diametrul colonului a scazut semnificativ
 Unii dintre acesti pacienti pot beneficia de colostoma in vederea decompresiei
TRATAMENT CHIRURGICAL

SCOPUL
 Rezectie segment aganglionar

 Restabilire continuitatea intestinala

 Fara lezarea sfincter anal -> INCONTINENTA


TRATAMENT CHIRURGICAL

Stare Distensie Episoade COLOSTOMA


Perforatie
generala abdominala repetate de
intestinala Inchidere la 6 luni – 1 an
grava importanta enterocolita
TRATAMENT CHIRURGICAL

 Abord clasic/laparoscopic

 Tehnici
 Swenson
 Duhamel
 Soave
 de la Torre - coborare endoanala transrectala
MALFORMATII ANORECTALE
DEFINITIE

 Spectru larg de malformatii congenitale

 Absenta sau deschiderea anormala a orificiului anal

 Cuprind o varietatea de patologii ce implica anusul,


rectul si tractul genitourinar
EPIDEMIOLOGIE
 Incidenta 1 la 4000-5000 nou-nascuti

 Mai frecvent la sexul masculin

 50-60% dintre pacientii prezinta malformatii


associate
 Cardiace
 Renale
 Digestive
 SNC
 Vertebrale
CLASIFICAREA PENA
BAIETI FETE
Fistulă perineală (cutanată) Fistulă perineală (cutanată)

Fistulă recto-uretrală Fistulă vestibulară


- Bulbară
- Prostatică

Fistulă recto-vezicală Persistenţa cloacă

Anus imperforat fără fistulă Anus imperforat fără fistulă

Atrezie rectală Atrezie rectală


PRENATAL
DIAGNOSTIC
 Rar - ecografie fetala semestrul III

 Anusul - margine circulară


 Hipoecogenă situată la nivelul perineului

 Atrezia anorectală
 Distensia rectului şi sigmoidului

 Oligoamnios
DIAGNOSTIC CLINIC

 Se stabileste dupa nastere

 Examenul clinic urmareste

 Prezenta sau absenta orificiului anal

 Prezenta orificiului vaginal si uretral

 Localizarea fistulei

 Aspectul amprentei anale si al santului interfesier

 Existenta unei formatiuni palpabile la nivelul spatiului presacrat


FISTULA RECTOPERINEALA

 Canal anal deschis anterior de


sfincterul extern
 Sfincter extern cu pozitie normala

 Sant interfesier proeminent

 Amprenta anala bine reprezentata

 La pacientii de sex masculin fistula


de poate deschide la nivelul
rafeului scrotal
FISTULA
RECTOURETRALA

 Cea mai frecvent intalnita malformatie la


pacientii de sex masculin
 Fistula poate fi localizata la nivel de uretra
bulbara sau la nivel de uretra prostatica
 Pacientii cu fistula rectobulbara au un
prognostic favorabil in ceea ce priveste
continenta
 Amprenta anala si sant interfesier bine
reprezentate
 Musculatura la pacientii cu fistula
rectoprostatica este slab reprezentata
 Prezinta anomalii sacrate, perineu plat,
amprenta anala slab reprezentata
 La acesti pacienti se exteriorizeaza meconiu la
nivelul uretrei
FISTULA
RECTOVEZICALA  Rectul se deschide la nivelul colului vezical

 Prognostic nefavorabil

 Muscularatura sfincteriana slab dezvoltata

 Asociaza anomalii sacrate

 Perineu cu aspect plat


MALFORMATIE
ANORECTALA
FARA FISTULA
 Majoritatea pacientilor au
prognostic favorabil
 Rectul se termina in
“deget de manusa”
 La 2 cm de perineu
 Absenta eliminarii
meconiului
 Regiune perineala si
amprenta anala slab
reprezentate
ATREZIE/STENOZA DE RECT

 Defect rar intalnit

 Segmentul proximal rectal dilatat

 Segmentul distal cu diametru scazut


FISTULA RECTOVESTIBULARA

 Cea mai frecvent intalnita


malformatie la pacientele de sex
feminin
 La examenul clinic se constata
uretra si vagin cu pozitie normala
 Orificiu anal care se deschide la
nivelul comisurii vulvare
posterioare
PERSISTENTA DE CLOACA

 Rectul, vaginul si uretra se unesc la nivelul


unui canal comun
 Deschidere printr-un orificiu unic la nivel
perineal
 Organe genitale externe cu dimensiuni mici

 Perineu cu aspect normal


DIAGNOSTIC IMAGISTIC

 Evaluare pentru malformatii asociate

 Ecografie abdominala

 Ecocardiografie

 Radiografie de coloanal

 IRM
RADIOGRAFIE LATERALA DE PELVIS
 Malformatie anorectala fara fistula
 Se face la 24-36 de ore dupa nastere
DIAGNOSTIC
 Cand aerul intestinal ajunge la nivelul rectului
IMAGISTIC
 Se plaseaza un marker radioopac la nivelul perineului si se
masoara distanta dintre fundul de sac rectal si perineu
 In functie de acesta distanta se stabileste managementul
TRATAMENT CHIRURGICAL

 Interventia chirurgicală variaza in functie de tipul de malformatie

 In cazul pacientilor cu fistula rectocutanata, rectovestibulara, rectobulbara


ANORECTOPLASTIE POSTEROSAGITALA

 Inchiderea fistulei si mobilizarea rectului la nivel perineal


TRATAMENT CHIRURGICAL

 In cazul pacientilor cu fistula rectoprostatica sau rectovezicala si cu persistenta de cloaca cu


canal lung
 Inchiderea fistulei si mobilizarea rectului prin abord laparoscopic
 Anastomoza colorectala prin abord posterosaginatal

 In cazul malformatiilor fara fistula cu distanta mai mare de 1 cm pe radiografia laterala de


pelvis se recomanda realizarea colostomei pentru ca interventia definitiva sa aibe loc la 4-8
saptamani
Laparoschizis.
Omfalocel.
Patologie
ombilicala
LAPAROSCHIZIS
LAPAROSCHIZIS -
DEFINITIE
◦ Defect la nivelul peretelui abdominal

◦ Frecvent paraombilical drept

◦ La nivelul caruia herniaza continutul


intestinal
EMBRIOLOGIE
- Peretele abdominal se formeaza in saptamana 4
- Cresterea diferentiata a embrionului determina
cresterea cranio-caudala si medio-laterala
- In saptamana 6 - cresterea rapida a intestinului fetal si a
ficatului => hernierea intestinului la nivelul cordonului
ombilical
- In urmatoarele 4 saptamani - procese de elongare si rotatie
la nivelul intestinului fetal
- In saptamani a 10-a – intoarcerea anselor la nivelul cavitatii
abdominale
- - Fixare duoden I, II si III, colon ascendant si descendent.

Defectele de perete abdominal – apar in momentul


intreruperii oricarui dintre aceste procese

EPIDEMIOLOGIE

◦ Incidenta 1:4000 nou-nascuti

◦ Patologie mai frecvent intalnita la prematuri

◦ Raport M/F – 3/1


• Fumatul matern • Factori • Inhibitori de
socioeconomici ciclooxigenaza
(aspirina, nurofen)
• Varsta mica a
mamei • Factori de mediu
• Decongestionanti
DIAGNOSTIC PRENATAL

◦ Nivel crescut de alfa-fetoproteina

◦ Caracteristic pentru pacientii cu laparoschizis


DIAGNOSTIC ◦ Anse intestinale libere in lichidul amniotic

PRENATAL – ◦ Defect de perete abdominal la dreapta cordonului


ombilical

◦ Restrictie crestere intrauterina


Ecografie fetala
INGRIJIRI PRENATALE

◦ Nastere naturala sau prin cezariana


◦ Alegerea mamei si a ginecologului

◦ Se recomanda nastere ”prematura”


◦ La 37 de saptamani
◦ Pentru a limita contactul cu lichidul amniotic
DIAGNOSTIC POSTNATAL

◦ Mult in scadere datorita ingrijirilor prenatale


◦ IMPORTANT – transportul dupa nastere
intr-un centru specializat
MANAGEMENT POSTNATAL

Anse intestinale
Piederi Abord venos cu
expuse + cavitate
hidroelectrolitice reechilibrare
abdominala
importante hidroelectrolitica
deschisa
MANAGEMENT POSTNATAL

◦ Pacientul se pozitioneaza in decubit dorsal drept - pentru a preveni


◦ Intinderea mezenterului
◦ Volvularea anselor cu ischemie si necroza
◦ Ansele intestinale cu modificari macroscopice
◦ Edematiate, cartonate, de culoare violacee, aperistaltice
◦ Pot fi acoperite cu depozite de fibra si false membrenane
◦ Multiple aderente
◦ Ansele intestinale vor fi acoperite de comprese imbibate cu ser caldut
◦ Acoperite cu un “gastrochisis bag”
◦ Pentru a reduce pierderile
◦ Imbunatateste homeostazia
MANAGEMENT POSTNATAL

◦ Examinarea pacientului este esentiala

◦ In 30% din cazuri se asociaza si alte malformatii


intestinale (ex. atrezii)

◦ Acesti pacienti pot prezenta si malformatii cardiace si


cromozomiale asociate
TRATAMENT CHIRURGICAL
GASTROSCHIZISUL ESTE O URGENTA CHIRURGICALĂ

◦ Scopul interventiei chirurgical


- reducere anse intestinale la nivelul cavitatii abdominale
- fara a determina leziuni la nivelul acestora

◦ Exista doua optiuni de tratament chirurgical


◦ inchidere primara
◦ inchidere pe etape

◦ Alegerea tipului de tratament - influentata de aspectul anselor


intestinale la momentul prezentarii
INCHIDERE PRIMARA

oCu/fara anestezie generala

oInchiderea primara fara anestezie generala


o Procedeu Bianchi
o reintegrare prin interventie minima
o ”la patul bolnavului”
INCHIDERE PRIMARA
◦ Masurare presiunea intraabdominala
◦ masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la
nivelul stomacului
INCHIDERE PRIMARA
◦ Masurare presiunea intraabdominala
◦ masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la
nivelul stomacului

Presiune intraabdominala Scaderea perfuziei renale si


>10-15 mmHG intestinale
INCHIDERE PRIMARA
◦ Masurare presiunea intraabdominala
◦ masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la
nivelul stomacului

Presiune intraabdominala Scaderea perfuziei renale si


>10-15 mmHG intestinale

Presiune intraabdominala
Disfunctii de organ
>20 mmHG
INCHIDERE PRIMARA
◦ Masurare presiunea intraabdominala
◦ masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la
nivelul stomacului

Presiune intraabdominala Scaderea perfuziei renale si


>10-15 mmHG intestinale

INCHIDERE
IN ETAPE
Presiune intraabdominala
Disfunctii de organ
>20 mmHG
INCHIDERE IN ETAPE

oPlasare anse intr-un system SILO

oReducere progresiva, treptata – zilnic

oCand ansele sunt reduse – inchiderea


defectului abdominal

oDurata 1-14 zile


OMFALOCEL
OMFALOCEL - DEFINITIE

◦ Formatiune hemisferica
◦ Situata central la nivel ombilical
◦ Acoperita de o membrana translucida
◦ La nivelul careia se exteriorizeaza
◦ ansele intestinale
◦ organe parenchimatoase intraabdominale
EMBRIOLOGIE
◦ Apare din cauza absentei reintegrarii anselor in
timpul procesului de formare intestinala in
saptamani 10
◦ Sacul poate sa contina: anse intestinale, ficat,
vezica urinara, stomac, ovar, testicul
◦ Sacul este acoperit de: membrana translucida,
avasculara
◦ Formata din amnios, gelatina, peritoneu parietal
EPIDEMIOLOGIE

◦ Incidenta 1:4000 -6000 nou-nascuti


◦ Peste 50% dintre pacientii cu
omfalocel prezinta malformatii
associate
◦ anomalii cromozomiale
◦ malformatii cardiace
◦ anomalii SNC
◦ anomalii sindromice sau non-
sindromice
Fumatul matern

Consumul de alcool

Utilizare inhibitori de
serotonina
DIAGNOSTIC PRENATAL

◦ Valoare crescuta alfa-proteina materna

◦ Dar nu la fel de mare ca in cazul pacientilor cu


laparoschizis
ECOGRAFIE
PRENATALA

◦ Prezenta unei formatiuni tumorale la


nivelul abdomenului anterior

◦ Sunt diagnosticate si malformatiile


associate

Diagnosticul prenatal este important in


vederea consilierii prenatale
MANAGEMENT PRENATAL

◦ Se prefera nasterea la termen

◦ Pe cale vaginala

◦ Cezariana – risc leziuni hepatice


MANAGEMENT
POSTNATAL
◦ Evaluare in vederea malformatiilor asociate
◦ Ecografie cardiaca
◦ Ecografie abdominala.

◦ Se recomanda – abord venos, reechilibrare


hidroelectrolitica, sonda nazogastrica

◦ Pierderile la un pacient cu omfalocel sunt mai mici


decat la cei cu laparoschizis

◦ Sacul omfalocelului va fi acoperit cu comprese


imbibate in ser caldut si de pansament impermeabil
pentru a minimiza pierderile, in vederea transportului.
TRATAMENT CHIRURGICAL

◦ Tipul de tratament chirurgical variaza in functie de


◦ dimensiunile defectului
◦ varsta gestationala
◦ prezenta anomaliilor congenitale asociate.

◦ Inchidere primara

◦ Inchidere pe etape
INCHIDEREA PRIMARA

o Excizia sacului

o Inchiderea defectului de la nivelul peretelui abdominal

o Daca defectul mai mic de 1.5 cm -> hernie intracordonala


o Interventia chirurgicală se poate face la scurt timp dupa nastere

o Daca defectul este mai mare de 1.5 cm, dar se poate inchide cu usurinta ->
interventia chirurgicală se poate realiza dupa nastere.
Defect mare

Inchiderea primara

Cresterea presiunii
intraabdominale
Defect mare
Se prefera inchiderea pe etape

Mai multe tehnici descrise


Inchiderea
primara 1. Inchidere cu utilizarea
sacului

2. Excizia sacului si plasarea


continutului intr-un dispozitiv tip
SILO

Cresterea presiunii
intraabdominale
MANAGEMENTUL
NONOPERATOR
o Se utilizeaza agenti care determina procese de
scarificare la nivelul sacului

o In 4-10 saptamani incepe procesul de


epitelizare

o Transformarea sacului intr-o hernie ventrala


o Va fi reparata la varsta de 1-5 ani
OMFALOCELUL RUPT

oGreu de diferentiat la nastere de


laparoschizis

oEste considerat o urgenta chirurgicala


EVOLUTIE

oPot prezenta – reflux gastroesofagian,


insuficienta respiratorie, astm, dificultati de
alimentatie, falimentul cresterii
PATOLOGIA
REGIUNII
OMBILICALE
1. Persistenta duct
omfaloenteric
CONGENITAL
2. Persistenta de uraca
3. Hernie ombilicala

1. Omfalita
PATOLOGIA REG.
INFLAMATOR 2. Granulom ombilical
OMBILICALE
3. Sinus pilonidal

Benigne
NEOPLAZII
Maligne
HERNIA
OMBILICALA
DEFINITIE

o Defect fascial la nivelul ombilical

o Frecvent la prematuri, nou-nascuti cu greutate mica la


nastere, la pacientii cu sindrom Beckwith-Wiedermann,
sindrom Hurler, trisomii 13, 18, 21, hipotiroidism sau la
pacientii care necesita dializa peritoneala

o 25% dintre nou-nascuti pot prezenta hernie ombilicala


ANATOMIE

o dupa nastere - inchiderea inelului ombilical este rezultatul


fuziunii muschilor drepti abdominali la nivelul liniei albe, a
contractiei orificiului ombilical cu ajutorul fibrelor elastice
rezultate prin obliterarea arterelor ombilicale si a plierii
mediale a peretelui lateral abdominal

o Intreruperea oricarui proces, poate determina aparitia


herniei ombilicale
MANAGEMENT

o Defectul poate varia de la cativa mm la 5


cm sau mai mult

◦ Riscul de complicatii in cazul pacientilor


cu hernie ombilicala este mic (<1%).
MANAGEMENT

o Hernia ombilicala se poate rezolva spontan


pana la varsta de 4-5 ani
o Nu este necesara aplicarea de dispozitive
pentru a facilita inchiderea defectului
o Acestea pot determina presiune la nivel
ombilical si leziuni tegumentare.

o Defectele mai mari de 1.5 cm care nu se


inchid pana la varsta de 6 ani, necesita
interventie chirurgicală
GRANULOM
OMBILICAL
DEFINITIE

◦ Tesut de granulatie prezent la nivelul


regiunii ombilicale dupa detasarea
cordonului ombilical

◦ Cordon ombilical cade in mod normal la


3 zile – 2 luni
TRATAMENT

◦ Granulomul poate avea dimensiuni variate de la 1 mm la 1


cm

◦ Cauterizare prin aplicatii locale de nitrat de Argint


◦ Ligatura in cazul unui granuloma pedunculat

◦ Daca nu raspunde la tratament, putem suspiciona un polip


sau un sinus ombilical.
OMFALITA
DEFINITIE
◦ Infectie la nivelul regiunii ombilicale
◦ determinata cel mai frecvent de Stafilococ
Auriu sau de Streptococus pyogenes
◦ Rata de aparitie a omfalitiei a scazut
semnificativ in ultimii ani, prin aplicarea
unor metode de asepsie, splarea mainilor
si toaleta cordonului ombilical
DIAGNOSTIC
CLINIC
◦ Secretii purulente la nivel ombilical, cu
celulita de perete

◦ Celulita poate progresa spre fasceita cu


distensie abdominala, tahicardie,
purpura, pirexie, hipotermie, leucocitoza.
TRATAMENT
o Fasceita necrotizanta si gangrena la
nivel ombilical pot fi letale
o Necesita interventie chirurgicală
o Debridare

o Tratament antibiotic intravenos


PERSISTENTA
DUCTULUI
OMFALOENTERIC
EMBRIOLOGIE
o Ductul omfaloenteric leaga sacul vitelin de intestinul
fetal

o Este obliterat complet in saptamana a7a

o Daca procesul de obliterare nu este complet

- persistenta ductului omfaloenteric

- chist de duct omfalomezenteric

- diverticul Meckel

- polip/chist ombilical
PERSISTENTA
DUCTULUI
OMFALOENTERIC
o Drenajul de materii fecale la nivel ombilical ->
fistula omfaloileala

o Daca ductul omfaloenteric este obliterate


o Pacienti asimptomatici
o Persista cordon fibros care leaga ileonul de ombilic
o Risc crescut de volvulus de intestin subtire

o Ductul omfolomezenteric obliterat poate contine


una sau mai multe formatiuni chistice
o Uneori chistele se pot suprainfecta, pacientul
prezentand febra si durere la nivelul regiunii ombilicale
POLIP OMBILICAL

◦ Este un rest de mucoasa intestinala la nivelul


regiunii ombilicale.

◦ Clinic – formatiune tumorala polipoida, culoare roz,


cu drenaj de la acest nivel

◦ Diagnosticul este confirmat la anatomie patologica

◦ Tratamentul chirurgical
◦ Rezectia traiectului fistulos sau a formatiunii chistice
PERSISTENTA DE
URACA
DIAGNOSTIC CLINIC
o Drenajul de lichid clar de la nivel ombilical ridica
suspiciunea de persistenta de uraca

o Este necesara evaluarea tractului urinar


o Existenta unui obstacol in evacuarea vezicii urinare

o Chistul de uraca prezinta frecvent complicatii


infectioase
DIAGNOSTIC
IMAGISTIC
o Ecografie abdominala

o Examen CT

o Fistulografie
o Chirurgical

TRATAMENT o Excizie traiect fistulos


o Abord deschis
o Abord laparoscopic
PATOLOGIA
CANALULUI
PERITONEO-
VAGINAL
Anatomia canalului • Regiunea inghinala se delimiteaza de la nivelul spinei iliace antero-
superioara pana la nivelul tuberculului pubic
peritoneo-vaginal • La acest nivel se identifica canalul inghinal
• Sexul masxulin – contine cordonul spermatic
• Sexul feminin – ligamentul rotund al uterului
Anatomia canalului peritoneo-vaginal

LIMITE ORIFICIUL INGHINAL MEDIAL ORIFICIUL INGHINAL


PROFUND SUPERFICIAL

PERETE ANTERIOR M. oblic intern Aponevroza m. oblic Apronevroza m. oblic


M. Oblic extern extern extern
PERETE POSTERIOR Fascia transversalis Fascia transversalis Tendon conjunct

SUPERIOR Fascia transversalis Fibre m. oblic intern si Fibre m. oblic extern


transvers abdominal

INFERIOR Ligamentul inghinal Fascia transversalis Ligamentul lacunar


Continutul canalului peritoneo-vaginal

• Sexul masculin - cordonul spermatic


• 3 fascii (spermatica externă, cremasterica, spermatica internă)
• 3 artere (a. testiculară, a. cremasterică, a. deferențială)
• 3 vene (v. testiculară, v. cremasterică, v. deferențială)
• 3 nervi (ram. genitală a n. Genitofemural, n. Ilioinghinal, n. Iliohipogastric)

• Sexul feminin - ligamentul rotund


Etiopatogenie

• Procesul vaginal este precursorul canalului peritoneo-vaginal


• Apare în luna a 3-a viață intrauterină
• Reprezintă un diverticul peritoneal ce pătrunde prin orificiul
inghinal profund în canalul inghinal
Etiopatogenie

• In luna a 7a – incepe procesul de coborare a testiculul


• Testiculul este inconjurat de procesul vaginal formand
tunica vaginalis

• Portiunea dintre peritoneu și vaginală se închide cu


desființarea comunicării dintre ele.
• Inele Ramonede – inele de condensare si fibroza ce
antreneaza inchiderea canalului peritoneo-vaginal

• Canalul peritoneovaginal se împarte în 3-4 porțiuni


properitoneală, interstițială, funiculară, scrotală
HERNIE
INGHINALA
Definitie

• Persistența canalului peritoneo-vaginal larg cu antrenarea viscerelor


din cavitatea abdominală
• Anse intestinale
• Epiploon
• Ovar
• Trompă uterină
• Diverticul Meckel - hernie Littre
• Apendice - hernie Amyand
• Hernia inghinala la copil – hernie indirecta!
Incidenta

• 1-5% din populația generală


• Crește la 10% dacă există antecedente heredocolaterale
• 10-30% pentru prematuri
• M/F - 9/1
• Localizare predominantă partea dreaptă 60%
• 25-30% - partea stângă
• 10-15% - afectare bilaterala
Factori de risc
• Fibroza chistică
• Suntul ventriculo-peritoneal
• Dializa peritoneală
• Ascita
• Defectele de perete abdominal
(omfalocel, gastroschis, extrofie de
vezică urinară)
• Luxația congenitală de șold
• Testiculul necoborât
• Bolile de țesut conjunctiv
• Mucopolizaharidozele
Diagnostic clinic

HERNIE INGHINALA
• Formațiune pseudotumorala
• Nivel inghinal/inghino-scrotal
• Consistență renitent-elastică
• Reductibilă prin manevre de palpare blândă sau
taxis (palpare profundă)
• Expansivă la efort sau la creșterea presiunii
intraabdominale (tuse)
• Nedureroasă
• Permite palparea testiculului la polul inferior cu
volum și consistența normală
Diagnostic clinic

• Pot apare și modificări la nivelul


tegumentelor supraiacente

• 20% dintre pacienți sunt


asimptomatici la momentul
consultului
• Diagnostic in baza anamnezei
si a relatarii apartinatorilor
Diagnostic clinic

HERNIE INGHINALA STRANGULATA


• formațiunea de la nivelul regiunii
inghinale nu se poate reduce
• Dureroasă, în tensiune
• Nu se poate demarca cu acuratețe
marginea superioară
• URGENTA CHIRURGICALA!
Diagnostic clinic

Semne de ocluzie
intestinala
Risc crescut de
Afectare vascularizatie continut - Absenta tranzit
torsiune si necroza URGENTA
herniar ovar/testicul CHIRURGICALA
- Varsaturi fecaloide
- Distensie abdominala Necroza intestinala
Diagnostic clinic

HERNIE INGHINALĂ ÎNCARCERATĂ


• Hernie ireductibilă, dureroasă
• Eritem la nivel inghinal
• Pacient agitat
• Prezinta dureri abdominale intermitente, colicative
• Vărsături
• Tranzit intestinal prezent dar scaunele pot fi sangvinolente
Diagnostic clinic

HERNIE INGHINALĂ ÎNCARCERATĂ


• Se reduce sub anestezie prin taxis
• Interventia chirurgicala se amână
24-48 ore
• pentru reducerea suferinței acute
(edemului și congestiei) a
organelor herniate
Diagnostic imagistic

ECOGRAFIA DE CANAL INGHINAL


• Utila in diagnosticul diferențial
• Obligatoriu explorare contralaterală
• Canal peritoneo-vaginal persistent cu
orificiul inghinal intern cu diametru >
4-5 mm.
Diagnostic diferential

• Hidrocel
• Chist de cordon spermatic/chist • Sindrom scrotal acut de diferite
de canal Nuck la fete etiologii
• Hernie inghinala directă • Forme de testicul necoborât
• Tumori inghino-scrotale
• Hernie femurală • Prezența grăsimii prepubiene
• Adenopatie inghinală
Management

Fara
Hernie INTERVENTIE
Varsta > 3 luni malformatii
reductibila PROGRAMATA
asociate

Episod de URGENTA CHIRURGICALA!


Exista risc de repetare a
strangulare episodului de strangulare
Management

INDICATIE CHIRURGICALA
Greutate 2000 g
PREMATURI Interventia se poate realiza
Varsta gestationala 60 inainte de externarea din
saptamani postconceptie maternitate
Management

• Abord clasic/laparoscopic
• Abordul clasic
• Se expune funiculului spermatic
• Se repereaza canalului peritoneo-vaginal si se
diseca elementele funiculului spermatic cu
izolarea și deschiderea sacului herniar pentru
explorarea conținutului
• Sacul herniar se ligaturează cu fir transfixiant si
se rezecă
Management

• Se recomanda explorarea canalului contralaterala


• prin introducerea unui telescop de 70◦ în peritoneu înaintea
ligaturii coletului
• Pentru pacienții sex feminin se pune în evidență sacul herniar, se
disecă, se deschide și se poate secționa în bloc cu ligamentul
rotund
Management

• Riscul de recurență în abordul clasic este de 0.8-3.8%.


• Explorarea contralaterală
• pacienți cu vârsta mică (sub 1 an)
• pentru sexul feminin care dezvoltă hernie contralaterală în 20% din cazuri
• Hernia inghinală stângă are o probabilitate mai mare să se însoțească
de hernie inghinală dreaptă.
Management

• Abordul laparoscopic transperitoneal


• expunere bună
• posibilitatea evaluării contralaterale
• disecție minimă
• evită leziuni la nivelul deferentului, a vaselor testiculare și ascensionarea
iatrogenă a testiculului.
• Riscul recurență în abordul laparoscopic este de 0.7-4.5%.
• Pentru hernia inghinală strangulată riscul de recurență este de 1 – 2%
HIDROCEL
Definitie

• Acumulare lichidiană
între foițele parietală și
viscerală ale tunicii
vaginale testiculare ce
se manifestă ca o
tumefacție scrotala
Diagnostic clinic

• Formațiune pseudotumorală
• Consistență lichidiană
• Nedureroasă
• Transparentă la manevra de transiluminare
• Tegumente supraiacente indemne
• Dimensiuni variabile, mai mare seara, după
efort, după infecții și sindroame inflamatorii
sistemice, constipație sau enterocolite
• Palparea testiculului poate fi dificilă
Diagnostic imagistic
ECOGRAFIE CANAL INGHINAL ȘI TESTICULARĂ
BILATERAL
• Cantitate normală de lichid peritesticular 2-3 mm
• Hidrocel – cantitate mare de lichid peritesticular
Management

• NU este o urgență chirurgicală


• Indicație chirurgicală după 1-2 ani dacă nu se resoarbe spontan
• Risc atrofie testiculara
• Dacă se suspicionează asociere cu hernie inghinală – interventie programata
• Intervenția chirurgicală este identică cu cea a herniei inghinale i
• La adolescenți
• poate apare ca o complicație a curei chirurgicale a varicocelului
• de novo având etiologie idiopatică sau în 15% din cazuri tumorală
CHIST DE CORDON
SPERMATIC. CHIST
DE CANAL NUCK
Definitie

• Persistenta canalului peritoneo-vaginal caracterizată de


acumulare de lichid pe un segment al acestuia, între 2 inele
Ramonede
Diagnostic clinic

• Formațiune pseudotumorală
• Consistență lichidiană
• Nedureroasă
• Ireductibilă prin taxis
• Localizată la nivelul regiunii
inghinale, adeseori plonjantă
intra-scrotal
• Permite palparea testiculului în
scrot
Diagnostic imagistic

ECOGRAFIA DE CANAL
INGHINAL
• Formațiune chistică
bine delimitată la
nivel inghinal
Diagnostic diferential

• Hidrocelul comunicant
• Hernia inghinala
• Formatiuni tumorale reg. inghinala
• Adenopatii
Management

• Are indicație chirurgicală

• Intervenție chirurgicală
este asemănătoare cu cea
a hidrocelului
APENDICITA
ACUTA
Definitie

• Inflamatia apendicului
• Cea mai frecventa cauza de abdomen
acut la copil

• Incidenta 1:100 copii


• Varful incidentei intre 12-18 ani
• Mai frecvent la sexul masculin

• Populatia generala – incidenta crescuta in


intervalul de varsta 10-30 ani
Definitie
Definitie

• Lungime medie 8 cm
• Diametrul variaza 5 mm – 1 cm
• Baza apendicelui se identifica la unirea
celor 3 tenia coli
• Vascularizatie – artera apendiculara
(ramura din a. ileocolica/ileocecocolica)
Etiopatogenie

COPROLITI

ACUMULARE CRESTEREA
MUCUS PRESIUNII
HIPERPLAZIE
INTRALUMINALE
LIMFOIDA
OBSTRUCTIE
LUMEN
APENDICULAR
CORPI
STRAINI PROLIFERARE INFLAMATIE
BACTERIANA

PARAZITI
Etiopatogenie

Afectarea Scaderea Leziuni de


Cresterea Afectarea ischemie
intoarcerii
presiunii peretelui venoase si
vascularizatiei Necroza
intraluminale apendicular arteriale
limfatice Perforatie
Anatomopatologie

1. Congestivă
3. Gangrenoasă
✔ Hiperemie ✔ Arii de necroză violet-negricioase
✔ Edem ✔ Microperforații
✔ Cantitate mare de lichid purulent
2. Flegmonoasă
4. Perforată – peritonita localizata (abces)
✔ Edem și congestie marcate ale sau generalizata
apendicelui și mezoului ✔ Ruptura apendicelui de-a lungul marginii
✔ Zone de exudat fibrinopurulent antimezostenice
✔ Lichid acumulat ✔ Lichid purulent fetid, gros
✔ Organe invecinate implicate in suferința
✔ Suferință discretă a organelor
învecinate inflamatorie și septică
✔ Semne de obstrucție intestinală
Diagnostic

• Anamneza

• Examen clinic

• Diagnostic imagistic si de laborator


Diagnostic clinic

APENDICITA NECOMPLICATA
• Durere abdominală periombilicală
• Nespecifică
• Insidioasă

• Ulterior durerea se localizează în fosa


iliacă dreaptă
• Apendicele inflamat intra in contact cu
peritoneul parietal
Diagnostic clinic

• Apendice situat retrocecal – durere localizată în flanc


sau lombar
• Iradierea testiculara in unele cazuri
• Apendice situat medial in vecinatatea vezicii urinare -
disurie, polakiurie

• Anorexie
• Greață, vărsături
• Diaree

• Febra, tahicardia, frisonul - frecvent în stadiile tardive


VARSTA SIMPTOMATOLOGIE
Sugar Varsaturi
Diaree
Iritabilitate
Febra

Prescolar Dureri abdominale


Febra
Varsaturi

Scolar - Adolescent Dureri abdominale periumbilicale cu


localizare ulterior FID
Greata
Varsaturi
Anorexie
Examen fizic
• Durere la palparea în fosa iliacă dreaptă cu
intensitate maxima în punctul Mc Burney
• 1/3 distanta dintre spina iliaca dreapta
– ombilic

• Semnul Rovsing – durere in fosa iliaca


dreapta la palpare in cadranul abdominal
stang

• Semnul obturatorului – durere FID la rotatia


interna si flexia soldului drept
Examen fizic

• Semn psoasului – durere FID la pacientul in


decubit lateral stang cu membrul inferior
drept extins
• Sugestiv pentru pozitie retrocecala a apendicului

• Semnul Dumphy – cresterea intensitatii


durerii la nivel FID la tuse

• Semnul Markle – durere FID la dorsoflexia


piciorului drept
Diagnostic clinic

APENDICITA COMPLICATA - PERITONITA


• Semne de iritatie peritoneala
• Aparare musculara
• Hiperestezie cutanana
• Abdomen destins de volum
• Febra

• Perforatia poate fi urmata de o perioada de


diminuare a simptomatologiei!
PLASTRON APENDICULAR

• Forma de peritonita localizata


• Aglutinarea anselor intestinale, a epiploonului, colonului la nivelul regiunii cecale
• Durere abdominala cu debut de 5-7 zile
• Formatiune pseudotumorale palpabila in fosa iliaca dreapta
• Imprecis delimitatã
• Dureroasã
• Consistentã ferma
• Fixatã la planurile profunde
• Febrã (38-39ºC)
• Tulburãri de tranzit intestinal (constipatie, diaree)
• Inapetentã
• Greata/varsaturi
Diagnostic imagistic

RADIOGRAFIA TORACO-ABDOMINALĂ
• Poate pune în evidență prezența coprolitului
• 5-15% din cazuri
• Distensie de anse intestinale în fosa iliacă
dreaptă
• Steregerea umbrei psoasului

• Radiografia pulmonară face diagnosticul


diferențial cu pneumonia.
Diagnostic imagistic

ECOGRAFIA ABDOMINALĂ
• Identifică apendicele în 10-50% din cazuri
• Diametru mai mare de 6 mm
• Necompresibil
• Prezența coprolitului
• Lichid periapendicular, pericecal
• Creșterea ecogenității periapendiculare
Diagnostic imagistic

CT ȘI IRM
• Nu se realizeaza de rutina
• Complementare
• Ajută în cazurile neclare
• Utile pentru diagnosticul
diferențial
Diagnostic paraclinic

• HLG
• Leucocitoză cu neutrofilie
• În cazul unor valori mari ale leucocitelor se are în vedere perforația sau
alt diagnostic
• Creșterea markerilor inflamatori
• Proteina C Reactivă
• VSH
• Poziția retrovezicală a apendicului aduce modificări ale sumarului de
urină
• prezența de leucocite și hemati
• fără apariția florei bacteriene
Diagnostic diferential

APENDICE CEC. COLON HEPATOBILIAR INTESTIN


SUBTIRE
• Tumori • Diverticulita • Colecistita • Adenita
apendiculare mezenterica
• Ocluzie intestinala • Hepatita
• Tumori carcinoide • Diverticul Meckel
• Boala Crohn • Colangita
• Mucocel • Gastroenterita
apendicular • Carcinom cecal • Pancreatita
• Invaginatie

• TB intestinal

• Ulcer perforat
Diagnostic diferential
TRACT URINAR PATOLOGIE ALTELE
GENITALA
• Hidronefroza • Torsiune testicul • Pneumonie
• Pleurezie
• Infectie tract urinar • Torsiune ovar • Purpura Henoch-Schonlein
• Boala Kawasaki
• Litiaza renala • Chist ovar rupt • Limfom Burkitt
• Porfirie
• Tumora Wilms • Salpingita • Vasculite
• Infectii parazitare
• Sarcina ectopica • CMV
• Hematom teaca m. drepti
• Abes tubo-ovarian abdominali
• Diabet cetoacidotic
• Abces m. psoas
• Torsiune epiploon
Scor de risc
SCORUL ALVARADO

• Durere periombilicala 1

• Anorexie 1

• Febra 1 < 3 – probabilitate scazuta

4-6 – necesita evaluari suplimentare


• Durere FID 2
> 7 – probabilitate crescuta
• Migrarea durerii 1

• Leucocitoza 2

• Neurofilie 1
Scor de risc
SCORUL PEDIATRIC DE APENDICITA
• Febra > 38 1

• Anorexie 1

• Greata/varsaturi 1
< 2 – probabilitate scazuta
• Durere la tuse/percutie 2
3-7 – necesita evaluari suplimentare
• Durere FID 2
> 8 – probabilitate crescuta
• Migrarea durerii 1

• Leucocitoza > 10.000/L 1

• Neutrofilie > 7.500/L 1


Scoruri de risc

• Nu stabilesc diagnosticul de apendicita

• Separa pacientii in 3 categorii


1. De externat
2. De investigat
3. De operat
Mangement

TRATAMENT CONSERVATOR
• Apendicita necomplicata
• Exista posibilitatea de recidiva

• Reechilibrare hidroelectrolitica
• Antibioterapie
• Analgezie
Mangement chirurgical

1. Esec tratament conservator pentru


apendicita necomplicata
2. Apendicita complicata

• Abord clasic/laparoscopic
• Apendicectomie
• Identificarea apendicelui
• Ligatura/electrocauterizarea mezoului
apendicular
• Ligatura bazei apendicelui și rezecția
acestuia
Mangement chirurgical

PLASTRON APENDICULAR
- Antibioterapie
- Terapie antiinflamatorie
- Reechilibrare hidro-electrolitică.

Apendicectomia se practică la 6-12 săptămâni


În cazul unei evoluții nefavorabile
- se impune montarea unui drenaj percutan
Complicatii

• Infecții de plagă

• Abcese intraabdominale

• Ocluzie intestinală

• Fistulă enterocutanată
TORSIUNEA
DE TESTICUL
Definitie

• Torsiunea funiculului spermatic


• 90-180 grade
• Compromitere vasculariatie testiculara
• Suferința secundară ischemică a testiculului
• Torsiune completa > 360 grade

• Reducerea/pierderea fertilității și a funcției


endocrine

• Leziunile ireversibile apar de regulă în 6 ore


dar uneori se pot instala în 3 ore
Definitie

• Viabilitate testicul depinde de


• Gradul de torsiune
• Durata torsiunii
• Necroza testiculara durata >24 de ore

Obstructie venoasa Ischemie arteriala


Torsiune testicul Cresterea in volum a Infarctizare
testiculului Necroza
Clasificare

1. INTRAVAGINALĂ
- mai frecventă la adolescenți
- torsiunea funiculului spermatic în interiorul vaginalei
- apare secundar unei fixări anormale a testiculului și
epipdidimului

2. EXTRAVAGINALĂ
- apare perinatal
- torsiunea funiculului proximal de tunica vaginală
- din cauza lipsei de acolare a vaginalei la nivel scrotal
Epidemiologie
• Incidenta

• 2 varfuri

• Sub 3 ani
• Dupa pubertare
Diagnostic clinic
• Durere la nivel hemiscrot
• Debut brusc
• Unilaterală
• Iradiere la nivelul abdomenului inferior și coapsei

• Greață/vărsături
Diagnostic clinic
• Pot aparea episoade de torsiune intermitentă
• Testiculul este de dimensiuni mărite
• Poziție înaltă scrotală
• Transversală
• Epididimul situat anterior
• Tegumente scrotale apar edemațiate, hiperemice
• Reflex cremasterian absent
• Examinarea dificilă din cauza durerii
Diagnostic imagistic
• Ecografia testiculară
• Neinvazivă
• Fiabila
• Poate decela în modul Doppler absența fluxului
vascular testicular
• Poate pune în evidență spirele de torsiune ale
cordonului spermatic
Diagnostic diferential

• Torsiunea de hidatidă
• Orhiepididimită
• Hernie inghinală strangulată
• Hidrocel
• Edem scrotal idiopatic
• Hematom scrotal
posttraumatic
Management

URGENTA CHIRURGICALA!

• Detorsionare manuala
• In momentul examinării
• Dinspre medial spre lateral
• Succes - coborârea testiculului cu dispariția
rapidă durerii
Management

URGENTA CHIRURGICALA!

• Explorare chirurgicala
• Detorsionare
• Evaluare viabilitate testicul
• Infiltrare funicul spermatic cu Xilina 1%
• Orhiectomie/orhidopexie

• Obligatoriu – explorare si orhidopexie


contralaterala!
TORSIUNEA
DE OVAR
Torsiunea de ovar

• Incidență scăzută în populația pediatrică


• Maxim în perioada prepubertară și pubertară
• 15% din toate cazurile de torsiune de ovar
• Majoritatea cazurilor au o patologie preexistentă
• Chiste ovariene/ anexiale
• Formațiuni tumorale (cel mai frecvent
teratoame)

• Cele mai frecvente cazuri implică partea stângă


Diagnostic clinic
• Durere abdominală în etajul abdominal
inferior
• Debut brusc
• Caracter colicativ
• Iradiere în flanc, inghinal și posterior
• Greață/vărsături

• La examenul fizic palparea în etajul


abdominal inferior a unei mase tumorale
Diagnostic de
laborator

• Sumarul de urină
• Urocultura

• Beta-HCG în vederea
diagnosticului unei sarcini
ectopice
Diagnostic imagistic
ECOGRAFIE ABDOMINALA

• Ovar de dimensiuni crescute


• Absența vascularizației ovarien
• Si/sau prezența unei patologii
preexistente (chiste, tumori, etc.)
Diagnostic diferential

• Apendicita acută
• Litiaza renală
• Adenita mezenterică
• Sarcina ectopică
• Boala inflamatorie pelvină
Management

• URGENTA CHIRURGICALA!

• Laparotomie/laparoscopie exploratorie
• Detorsionare și rezecția formațiunilor
preexistente
• Conservarea ovarului
• Cu/fără ooforopexie în cazul torsiunilor
bilaterale asincrone
VA
MULTUMESC
!
Investigații imagistice și
funcționale ale aparatului urinar
Investigații imagistice
• Ecografia renovezicală

• Noninvazivă
• Costuri reduse
• Disponibilitate crescută
• Subiectivă (operator dependentă)

• Informații anatomice ale aparatului renourinar


Ecografia renovezicală
Investigații imagistice
• Urografia

• Utilitate limitată (interes istoric)


• Injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal
• Iradiantă

• Informații anatomice și funcționale ale aparatului renal


Urografie
Investigații imagistice
• Cistografia micțională

• Presupune montarea unei sonde uretrovezicale


• Instilarea de substanță de contrast în vezica urinară
• Iradiantă
• Informații anatomice
• Vezica urinară
• Uretere (în caz de reflux vezicoureteral)
• Uretră
• Reziduu vezical post-micțional
Cistografia micțională
Investigații imagistice
• Scintigrafia renală

• Injectarea intravenoasă a unui radiotrasor eliminat renal


• Iradiantă
• Poate necesita sedare
• Costuri ridicate

• Informații funcționale
• Rata filtrării glomerulare
• Funcția diferențială renală (poate stabili indicația chirurgicală)
Scintigrafia renală
Investigații imagistice
• Uro-RM

• Injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal


• Neiradiantă
• Necesită sedare
• Costuri ridicate

• Informații anatomice și funcționale


Investigații imagistice
• Uro-CT

• Injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal


• Iradiantă
• Poate necesita sedare
• Costuri ridicate

• Informații anatomice
Malformații renale
Malformații renale
• Anomalii de dezvoltare
• Displazia renală
• Hipoplazia renală
• Anomalii de număr
• Agenezia renală
• Rinichi supranumerar
• Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• Anomalii de fuziune
• Rinichiul în potcoavă
• Ectopia renală încrucișată
Anomalii de dezvoltare
• Rinichiul displazic
• Tubuli renali primitivi
• Nu necesită conduită terapeutică
• 14% din cazuri – reflux vezico-ureteral contralateral

• Hipoplazia renală („mini ren”)


• Rinichi normal conformat
• Dimensiuni scăzute
• Număr redus de nefroni
Anomalii de număr
• Agenezia renală unilaterală
• Incidența – 1/1.000 nou-născuți
• M/F – 2/1
• Asociată frecvent cu alte malformații congenitale – necesită screening
• Cardiovasculare, gastrointestinale, genitale, musculoscheletale
• Hipertrofia compensatorie a rinichiului contralateral
• 50% din cazuri – afectarea rinichiului contralateral
• Reflux vezicoureteral
• Sindrom de joncțiune pieloureterală
• Sindrom de joncțiune ureterovezicală
• Necesită investigații funcționale ale rinichiului contralateral
Agenezia renală unilaterală
Anomalii de număr
• Agenezia renală bilaterală
• Incidență – 1/4.800 nou-născuți
• M/F – 3/1
• Arterele renale şi ureterele sunt absente
• Vezica urinară nu este dezvoltată corespunzător

• Malformație incompatibilă cu viața


• 40% dintre copiii se nasc morţi
Anomalii de număr
• Rinichi supranumerar
• Anomalie rară (100 de cazuri)
• De mici dimensiuni
• Funcția renală redusă
• Frecvent asimptomatici
• Clinic
• Infecţii de tract urinar
• Dureri abdominale cronice
• Palparea unei mase pseudotumorale abdominale
Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• Rinichi care nu este situat în loja renală
• Incidență – 1/1.000 nou-născuți
• Forme
• Rinichi “iliac” – deasupra crestei iliace
• Rinichi “pelvin” – sub bifurcatia aortei
• Rinichi subdiafragmatic – superior de loja renală
• Rinichi toracic
• Diagnostic diferențial
• Ptoza renală – ureter de lungime normală, cudat
Ectopia renală simplă
Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• De obicei asimptomatică

• Diagnostic – imagistic
• Ecografie
• Scintigrafie
• IRM, CT

• 40% din cazuri – sindrom de joncțiune pieloureterală


• Necesită management chirurgical
Rinichi pelvin - IRM
Rinichi toracic - urografie
Rinichi toracic - CT
Ectopia renală
Anomalii de fuziune
• Rinichi “în potcoavă”
• 2 versanți uniți printr-un istm (90% din cazuri la polul inferior)

• 2/3 din cazuri


• Reflux vezicoureteral
• Duplicație ureterală
• Sindrom de joncțiune pieloureterală
• Rinichi displazic multichistic

• Risc crescut de tumori maligne


• Nefroblastom
• Carcinom renal
Rinichi în potcoavă
Rinichi în potcoavă - CT
Rinichi în potcoavă - Scintigrafie
Rinichi în potcoavă
Rinichi in potcoava - uroRMN
Anomalii de fuziune
• Ectopia renală încrucișată
• Rinichi situat de partea cealaltă față de implantarea ureterului în vezică

• Forme
• Cu fuziune – rinichi în ”S” sau ”L”
• Fără fuziune

• Frecvent asociază și alte anomalii congenitale


• Cardiace, musculoscheletale, genitale, gastrointestinale, anorectale, etc.
Ectopie renală
Ectopie renală - uroRMN
Displazia renală multichistică
Displazia renală multichistică
• Cea mai frecventă cauză de masă renală chistică la nou-născuți
• Morfopatologic - forma cu transmitere autozomal recesivă, caracterizată
prin ectazii ductale medulare, cu pierderea delimitării cortico-medulare și
rare chisturi cu diametrul sub 2 cm.

• Parenchim renal înlocuit de multiple chiste


• Mărime variabilă
• Grupate ca un “ciorchine de struguri”

• Diagnostic stabilit antenatal – ecografie fetală

• Afectarea bilaterală – incompatibilă cu viața extrauterină


Displazie multichistica
Displazie multichistica
Displazie multichistica – ecografie
Displazie multichistica – ecografie
Displazia renală multichistică
• Diagnostic diferențial
• Sindromul de joncțiune pieloureterală
• Chist central
• Conservarea formei renale
• Parenchim vizibil
• Management conservator
• Reevaluare ecografică la 6 luni
• Monitorizarea tensiunii arteriale
• Risc de degenerare malignă
• Nefrectomie (abord clasic sau laparoscopic)
Sindromul de joncțiune
pieloureterală
SJPU (hidronefroza congenitală)
• Evacuarea urinii din bazinet în ureter
• Inadecvată, îngreunată
• Distensie hidrostatică a bazinetului și a calicelor
• Afectarea progresivă a funcției renale

• Cea mai frecventă malformație obstructivă renală

• Incidență – 1/1.250 nou-născuți

• M/F – 2/1
SJPU
SJPU
• Clasificare anatomopatologică

• Intrinsecă
• Cel mai frecvent
• Lipsa repermeabilizării ureterului proximal în viața intrauterină
• Alte cauze – valvă ureterală, polip ureteral, leiomiom ureteral

• Extrinsecă
• Malrotație renală – angularea ureterului pe bazinet
• Vas polar inferior anterior de joncțiunea pieloureterală
SJPU – Diagnostic
• Simptomatologie
• Infecții de tract urinar (disurie, polakiurie, urină tulbure urât mirositoare, febră)
• Dureri abdominale, greață, vărsături, hematurie (copiii mai mari)

• Imagistică
• Diagnostic antenatal – ecografie fetală (la 20 săptămâni de sarcină se măsoară
diametrul antero-posterior al bazinetului - normal sub 10 mm).

• Ecografie renovezicală
• Scintigrafia renală – funcția renală (poate stabili diagnosticul de certitudine și
indicația chirurgicală)
• Cistografia renală – excluderea refluxului vezicoureteral
SJPU – Clasificare (aspect ecografic postnatal)
• Grad 0 – fără dilatație bazinetală

• Grad 1 – dilatarea bazinetului

• Grad 2 – dilatarea accentuată a bazinetului, fără dilatarea calicelor

• Grad 3 – dilatarea bazinetului și a calicelor; parenchim renal normal

• Grad 4 – dilatarea bazinetului și a calicelor; afectarea parenchimului


SJPU - ecografie
SJPU - ecografie
SJPU - ecografie
SJPU - nefrograma
SJPU - urografie
SJPU - urografie
SJPU
SJPU si RVU - cistografie
SJPU – uroCT
SJPU – Management
• Indicații de tratament chirurgical
• SJPU simptomatic (dureri abdominale, ITU recidivante, etc.)

• Agravarea hidronefrozei (ecografic)

• Diminuarea funcției renale (scintigrafic)

• Conservator
• SJPU grad 1-2
• Monitorizare ecografică la intervale de 3-6 luni
SJPU – Management
• Chirurgical – Pieloplastia Hynes-Anderson

• Cea mai utilizată tehnică

• Presupune rezecția zonei de stenoză și anastomoză pielo-ureterală

• Abord deschis sau minim-invaziv (laparoscopic sau robotic)


SJPU – pieloplastie
Vă mulțumesc!
ANOMALII
ALE
URETERULU
I
MEGAURET
ER
DEFINITIE
Megaureterul nu reprezinta un diagnostic

• Este un termen descriptiv pentru dilatatia ureterala

• Ureterul la copil are un diametru mai mic de 5 mm

• Ureterele cu diametrul peste 7 mm este considerat


megaureter

• Megaureterul este a doua anomalie renala ca si


frecventa
• Poate fi diagnosticata prenatal
CLASIFICARE

1. Megaureter refluant
2. Megaureter obstructive
3. Megaureter non-obstructiv, nerefluant
• Diagnosticul este unul de excludere
• Poate fi stabilit doar dupa excluderea celorlalte
doua forme

• Exista si asocieri intre patologii


• Exista cazuri de megaurer obstructiv ce asociaza si
reflux vezicoureteral
ETIOLOGIE

1. Megaureter refluant
- primar: reflux congenital
- secundar: valva de uretra, vezica neurogena
2. Megaureter obstructiv
- primar: segment adinamic
- secundar: obstructie ureterala, compresie extrinseca, formatiune
tumorala
3. Megaureter non-obstructiv, nerefluant
- primar: idiopatic, segment adinamic fara semnificatie fiziologica
- secundar: poliurine, infectii, dilatatie postoperatorie reziduala
MEGAURETER PRIMAR
OBSTRUCTIV
• Este cel mai frecvent rezultatul unui segment ureteral distal
adinamic
• Poate fi determinat si de insertia ectopica a ureterului sau
secundar prezentei valvelor ureterale
• Apar hipertrofia si hiperplazia musculaturii nedete
proximale
• Afectarea peristalticii ureterale
• Modificari in emisia urinii
DIAGNOSTIC
CLINIC

• Infectii urinare
• Urina tulbure
• Fetida
• Febra
• Varsaturi

• Dureri abdominale
DIAGNOSTIC
IMAGISTIC

ECOGRAFIE ABDOMINALA
• Ureter dilatat tortuous
• Su dilatatie pielocaliceala
• Scaderea parenchimului
renal in functie de
patologia primara
DIAGNOSTIC
IMAGISTIC

• Cistografie
• Stabileste diagnosticul de
reflux vezico-ureteral
• Daca este prezent RVU de
grad mare
• Se recomanda realizarea
de clisee tardive
• Pentru a exclude
obstructia simultana
• Cu un segment ureteral
distal de calibru normal
DIAGNOSTIC
IMAGISTIC

SCINTIGRAFIE RENALA
• Evalueaza functia si evacuarea renala
• Staza la nivelul ureterului dilatat
• Intarziere in evacuarea urinii

• Administrearea de diuretic trebuie


intarziata pentru ca sistemul pielocaliceala
este dilatat
• Umplerea sa poate dura 60-90 minunte
DIAGNOSTIC
IMAGISTIC

UroRMN

• Util in cazul pacientilor cu


anatomie complexa
• Aduce informatii anatomice si
functionale
MANAGEMENT

CONSERVATOR

• Daca functia renala este in limite


normale

• Antibioprofilaxie

• Evaluare ecografica periodic


MANAGEMENT

TRATAMENT CHIRURGICAL
• Daca functia renala este
in scadere

• Abordul endoscopic de
prima intentie
• Dilatarea orificiului
ureterovesical cu sonda cu
balon
• Stentarea ulterioara a
orificiului ureteral cu sonda
JJ
• Rata de succes de 90%
MANAGEMENT

TRATAMENT CHIRURGICAL
• In caz de esec al tratamentului
endoscopic
• Daca apare RVU important

• Abord clasic
• Abord laparoscopic (intravezical)
• Abord robotic
MANAGEMENT

TRATAMENT CHIRURGICAL
• Rezectie segment distal
adinamic
• Modelare ureterala
• Reimplantare ureterovezicala

• Daca interventia definitiva nu


poate fi realizata se recomanda
realizarea unei
ureterostomii/nefrostomii
• Pentru a permite scaderea
diametrului ureteral
DUPLICATII
PIELOURET
ERALE
DEFINITIE

• Prezenta a doua sisteme


pielocaliceala si a doua
uretere corespunzatoare

• Duplicatiile pot fi complete


sau partiale
EPIDEMIOLOGIE

• M/F - 1/1
• Incidenta 1% in populatia
pediatrica

• Unii pacienti pot prezenta


semne de displazie
congenitala sau
hidronefroza
CLASIFICARE

1. Pelvis bifid
2. Ureter in Y
• Ureterul pielornului superior se deschide la
nivelul ureterului pielonului inferior
3. Ureter in V
• Uretere separare ce se deschid la nivelul
aceluiasi orificiu ureteral la nivelul vezicii
urinare
4. Duplicatie completa cu ureter ectopic
• Respecta principiul Weiger-Meyer
• Orificiul pielonului superior de
deschide in vezica inferior fata de
orificiul pielonului inferior.
• In formele de duplicatie completa,
pielonul inferior prezinta frecvent reflux
vezicoureteral – 2/3 dintre pacienti
MANAGEMENT

Tratamentul RVU la pacientii cu duplicatie


pieloureterala respecta aceleasi principii ca in
cazul sistemului unic
• Antibioprofilaxie pentru RVU grad mic
• Implant Deflux
• Interventie chirurgicală de reimplantare
ureterovezicala
• Abord clasic
• Abord laparoscopic
intraperitoneal/intravesical
• Daca functie uneia dintre unitati este mult
scazuta – heminefrectomie polara
URETER
ECTOPIC
DEFINITIE

• Deschidere in pozitie
anormala a orificiului
ureterovezical

• In afara trigonului

• Cel mai frecvent la nivelul


colului vezical
EPIDEMIOLOGIE

• 1 in 2000 pacienti

• 80% din cazuri asociaza duplicatie pieloureterala

• Mai frecvent la pacientii de sex feminin

• In 20% din cazuri – ectopie bilaterala


URETER ECTOPIC LA FETE

• 1/3 se deschid la nivelul colului vezical


• 1/3 la nivel vestibular, in apropierea meatului uretral
• 1/3 in vagin, cervix sau uter

• 50% dintre pacientii prezinta incontinenta urinara

• Daca sistemul pielocaliceal este hidronefrotic, cu functie scazuta –


pierderile de urina doar in ortostatism, incontienta de stres

• Secretie vaginala purulenta, fetida


URETER ECTOPIC LA FETE

ECOGRAFIE ABDOMINALA
• Unitate renala atrofica
• Hidronefroza la nivelul unitarii superioare
• Ureter dilatat, tortuous
• Uneori diagnosticul este dificil de stabilit, mai ales daca
ureterul se deschide la nivel vaginal, cervix sau uter –
modificari ecografice minime
URETER ECTOPIC LA FETE

• Scintigrafie renala

• UroRMN – stabileste diagnosticul, se obtin informatii cu privire la


anatomia locala

• Cistografie – pentru a exclude RVU

• Cistoscopie si vaginoscopie exploratorie – pun in evidenta


deschiderea anormala a orificiului ureteral
URETER ECTOPIC LA BAIETI

• Cel mai frecvent ureterul de deschide la nivelul uretrei


posterioare (40 - 50% din cazuri) si la nivelul veziculelor
seminale (20-60% din cazuri)

• Simptomatologia apare frecvent dupa pubertate, cand


pacientii isi incep viata sexuala
• Prostatita, chist de vezicule seminale suprainfectat cu dureri
abdominale, epididimita
URETER ECTOPIC LA BAIETI

• Pierderi de mici cantitati de urina dupa mictiunea


normala
• acumulare de urina la nivelul ureterei prostatice care este
eliminate dupa mictiune

• Incontinenta nu este la fel de evidenta ca la pacientele


de sex feminin
MANAGEMENT

• Tipul de interventie variaza in functie de parenchimul renal al


unitatatii afectate si de functia acestuia
• Daca functia unitatii renale este mult scazuta –
heminefroureterctomie
• Daca prezinta RVU asociat, ureterul va fi disecat si ligaturat cat mai
aproape de vezica urinara pentru a evita refluxul pe bont ureteral
restant
• Daca functia renala este in limite normale – reimplantare
ureterovezicala prin abord clasic sau laparoscopic
(intravesical/intraperitoneal)
URETEROC
EL
DEFINITIE

• Dilatatie chistica la nivelul


orificiului ureterovesical

• Se asociaza frecvent cu
stenoza orificiului
EPIDEMIOLOGIE

• 80% din cazuri se asociaza cu duplicatie pielocaliceala


• ureterul pielonului superior este afectat

• In 60% din cazuri, orificiul ectopic se deschide la nivel uretral

• Patologie mai frecvent intalnita la sexul feminin

• 10% din cazuri – ureterocel bilateral


CLASIFICARE

1. Ureterocel intravezical
• complet intravezical
2. Ureterocel ectopic
• o portiune este situata la nivelul colului vezical sau la nivelul
uretrei

• Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate din timpul vietii


intrauterine, la ecografia fetala
DIAGNOSTIC
CLINIC

• Rar apare obstructie in


timpul evacuarii vezicii
urinare
• Ureterocelul se
decomprima in timpul
mictiunii
• La pacientele de sex
feminin se poate constata
prolabarea ureterocelului la
nivelul uretrei
DIAGNOSTIC
IMAGISTIC

ECOGRAFIE ABDOMINALA
• Formatiune tumorala
chistica, situata intravezical,
la nivelul peretelui posterior
vezical
• Dilatatie ureterala,
parenchim renal cu grosime
si ecogenitate scazuta
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

CISTOGRAFIE
• RVU pielon inferior
ipsilateral sau rinichi
contralateral
MANAGEMENT

CISTOSCOPIE EXPLORATORIE
• Diagnostic si tratament
• Vezica urinara trebuie
examinatat atat plina, cat si
goala
• Se poate rezeca ureterocelul cu
fibra laser + montare stent
ureteral pentru protejare ureter

• Daca functia renala este mult


scazuta – heminefrectomie
polara
VALVA DE
URETRA
POSTERIO
ARA
DEFINITIE.
EPIDEMIOLOGIE

• Pliuri semicirculare ale


mucoasei uretrei
posterioare ce determina
obstacol in evacuarea urinii

• 1 in 5000/8000 nou-nascuti
DIAGNOSTIC
PRENATAL

• 10% din cazuri sunt diagnosticate


prenatal
ECOGRAFIA FETALA
• Hidronefroza bilaterala
• Vezica urinara dilatate
• Uretra proastatica dilatata
(semnul cheii)
• Oligohidramnios
• Absenta vizulizarii golirii vezice
fetale
• Formatiuni chistice la nivel renal
DIAGNOSTIC
PRENATAL

• Functia rinichiului fetal este


evaluate prin urmarirea
electrolitilor urinari

• Daca functia renala este


alterata si pacientul
prezinta oligohidramnios
• interventie fetala
• sunt veziamniotic sau
ablatie endoscopica
percutan
DIAGNOSTIC
POSTNATAL

• Intarziere in evacuarea urinii


• Distensie abdominala
• Letargie
• Falimentul cresterii
• Ascita
• Urosepsis
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

• Ecografie abdominala
• Hidronefroza bilaterala
• Vezica urinara cu pereti ingrosati
• Dimensiuni crescute
• Rinichi cu ecogenitate crescuta
• Pierderea diferentierii corticomedulare
• Formatiuni chistice la nivelul corticalei
renale
• Uretra prostatica dilatata
DIAGNOSTIC IMAGISTIC

CISTOGRAFIE
• Uretra posterioara dilatata, elongate
• Vezica urinara trabeculata, cu diverticul vezical
• RVU
SCINTIGRAFIE RENALA
• La 6-8 saptamani de viata pentru a stabili functia renala
MANAGEMENT

• In perioara neonatala – decompresie VU


• Montare sonda uretrovezicala calibru mic
• dificil din cauza uretra dilatate
• sonda se va cuda frecvent la nivelul uretrei
prostatice
• Daca pacientul prezinta ascita – drenaj
• Daca pacientul prezinta detresa respiratorie – IOT

• Reechilibrare hidroelectrolitica
• Antibioterapie iv cu spectru larg
• Analize de sange – pentru a evalua functia renala
• BUN
• Creatinina
• Uree
TRATAMENT
CHIRURGICAL
ABLATIE VALVE
• Cistoscopie exploratorie
• Rezectie cu electrod (ora 5, 7, 12) sau laser
(ora 10, 12)
• Daca apare sangerare – coagulare
• Montare sonda uretrovezicala

• Cistografie se realizeaza de regula inainte de


extragere sondei
TRATAMENT CHIRURGICAL

uretra cu calibru prea mic


Prematur
pentru cistoscop

VEZICOSTOMA

RVU grad mare


Ascita
Hidronefroza severa
TRATAMENT CHIRURGICAL

• Rar este necesara realizarea unei ureterostomii


• In cazul in care ablatia valvelor/realizarea vezicostomei nu
determina ameliorarea drenajului urinar

• Exista cazuri diagnosticate tarziu


• Care se prezinta cu diferite grade de insuficienta renala
• Necesita transplant
VA MULTUMESC!
NEFROBLASTOMUL
NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS
Definiție:
Tumora Wilms este un neoplasm embrionar, trifazic (blastemal,
stromal, epitelial), caracteristic perioadei copilăriei, ce se dezvoltă în plin
parenchim renal din resturi nefrogenice.

Resturile nefrogenice = fragmente de țesut mezenchimal metanefric


persistent după săptămâna 36 de sarcină

Excepția este tumora Wilms extrarenală.


NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS

Incidență:
• 7,6 cazuri la un milion de copii
• Vârsta sub 15 ani
• Un maxim de diagnostic al bolii în jurul vârstei de 2
ani
• A doua tumoră embrionară, ca frecvență după
neuroblastom
• Mai rară în Orient și mai frecventă la populația de
culoare
Nefroblastomul
Etiopatogenie și genetică:

• Cazuri non-sindromice
• Cazuri sindromice:
- WAGR (Wilms, aniridie, malformatii genito-urinare, retard mental)
11p13 = WT1 legătură cu proteina 53

- Beckwith-Wiedeman (hemihipertrofie, visceromegalie, macroglosie,


omfalocel, hipoglicemie hiperinsulinemică,Wilms) 11p15 = WT2
legături cu gena supresoare H19

- cazuri familiale 17q 12-21 = FWT1 și 19q13.3 = FWT2

- Denys – Drash (nefropatie cu IRC, pseudohermafroditism masculin,Wilms)

- Simpson – Golabi – Behmel


Nefroblastomul – Diagnostic
Diagnostic:
Anamneza: sex, vârstă, sarcină, debutul bolii, AHC, AHP, asociere malformativă, patologie
sindromică etc...
Tablou clinic:- formațiune tumorală abdominala, globuloasă, netedă, renitentă, nedureroasă, cu
mobilitate relativă, cel mai frecvent asimptomatică (50%);
- hematurie episodică mai rară decât în cazul carcinoamelor de căi urinare;
- semne de impregnare neoplazică: astenie, anorexie și scădere ponderala, anemie
cu paloare teroasă;
- ruptura spontană sau traumatică a tumorii simptomatologie frustă cu durere și
febră, până la hemoragie cu semne de șoc hipovolemic (extrem de rar)
Nefroblastomul – Diagnostic
Nefroblastomul – Diagnostic
Nefroblastomul – Diagnostic
• Imagistică
• Ecografia abdominală
• Localizare, origine, extensie vasculară

• CT/IRM
• Confirmarea diagnosticului ecografic
• Extensia tumorală (metastaze pulmonare, invazie vasculară, etc.)
• Markeri tumorali
• Nu există markeri specifici pentru nefroblastom
• Markeri pentru excluderea neuroblastomului (cataboliți ai catecolaminelor
urinare, enolaza neuron specifică)
Nefroblastomul – Stadializare imagistică
• Stadiul I
• Limitat la rinichi, complet rezecabilă

• Stadiul II
• Extins în afara rinichiului (capsulă, noduli limfatici regionali, ureter, etc.)
• Complet rezecabilă

• Stadiul III
• Extins în afara rinichiului (metastaze peritoneale, noduli limfatici paraaortici,
etc.)
• Incomplet rezecabilă
Nefroblastomul – Stadializare
• Stadiul IV
• Metastaze la distanță

• Stadiul V
• Tumoră renală bilaterală
Nefroblastomul – Stadializare
Nefroblastomul – ecografie abdominală
NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS

Ecografia, UIV (istorică)


NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS

Aspect CT – nefroblastom unilateral cu invazie de căi urinare


și vase in hil, ganglioni hilari și pericavali infiltrați
NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS

Aspect CT cu substanță de contrast – nefroblastom bilateral;


distorsiunea arhitecturii normale a parenchimului renal
Nefroblastomul – aspect CT
Nefroblastomul – aspect CT
Nefroblastomul – aspect CT
Nefroblastomul – IRM
NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS

• Stadializarea poate suferi modificări în funcție de aspectul


macroscopic intraoperator și examenul histopatologic
(completat de studiile imunohistochimice)
• DIAGNOSTICUL DE CERTITUDINE SE PUNE PE EXAMENUL
HISTOPATOLOGIC!
• Poate da un prognostic în funcție de gradul de
diferențiere/anaplazie
NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS
• Diagnostic diferențial:
• Alte tumori retroperitoneale:
• Neuroblastomul
• Teratoame
• Tumori neuroectodermale
• Limfoame
• Rabdomiosarcoame
• Alte tumori renale:
• Nefromul mezoblastic
• Sarcomul cu celule clare
• Tumori rabdoide renale
• Adenocarcinomul renal
• Teratomul renal
• Nefroblastomatoza difuză hiperplazică
Nefroblastomul – Tratament
• Chimioterapie pre și postoperatorie (conform protocoale SIOP, NWTSG)

• Chirurgical
• Abord deschis, transperitoneal
• Incizie transversală subcostală
• Poate fi prelungită dincolo de linia mediană și spre torace
• Câmp operator larg
• Explorare peritoneală, renală contralaterală și hepatică
• Tumorectomie totală și nefroureterectomie

• Nefroblastom bilateral sau pe rinichi unic funcțional


• Chirurgie conservatoare (”nephron sparing surgery”)
• Tumorectomie totală și nefrectomie parțială
NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS
NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS
Nefroblastomul – Tratament
NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS

• Tratament:
• “nephron sparing surgery”
- tumoră bilaterală
- tumoră pe rinichi unic
- tumoră metacronă mică descoperită în cursul
tratamentului și monitorizării
- tumoră ce afectează un pol și mai puțin de 1/3 din
rinichi
FOLLOW-UP ÎN COLABORARE CU ECHIPA ONCO-PEDIATRICĂ
NEFROBLASTOMUL
TUMORA WILMS

Nephron sparing surgery


Nefroblastomul – Tratament
TESTICULUL NECOBORÂT
Procesul de migrare a testiculului
- după săptămâna 9-10 de viață intrauterină
Testiculul necoborât
• Testicul necoborât
• Absența permanentă a testiculului din scrot
• Situat pe traiectul normal de coborâre

• Testicul flotant
• Testicul coborât
• Ascensionează în canalul inghinal prin declanșarea reflexului cremasteric

• Testicul retractil
• Testicul ce poate fi adus în scrot prin manipulare
• Își reia poziția înaltă
Testiculul necoborât
• Testicul ectopic
• Situat în altă poziție față de traiectul normal de coborâre
• Subcutanat, perineal, pubian, la baza coapsei, hemiscrotul contralateral

• Criptorhidia
• Testiculul nepalpabil
• Include agenezia și testiculul intraabdominal

• Clinic
• Palpabil
• Nepalpabil
Testiculul necoborât
• Incidență
• 3% din nou-născuții la termen
• 30% din prematuri

• Mai frecvent pe partea dreaptă

• Histopatologic
• Dimensiuni reduse, consistență redusă, alungit
• Vase testiculare scurte
• 90% din cazuri – persistență de canal peritoneovaginal
• Gubernaculum testis este prezent, dar involuat
Testiculul necoborât – Diagnostic
• Clinic

• Absența testiculului din scrot


• Hemiscrotul nelocuit – hipoplazic, retractat asimetric
• Hipertrofia testiculului contralateral – semn de monorhidie
• Poate fi palpat în canalul inghinal sau ectopic (regiunea femurală, prepubian,
hemiscrotul contralateral, etc.)
• Caractere sexuale secundare – neinfluențate
Testiculul necoborât – Diagnostic
Testiculul necoborât – Diagnostic
Testiculul necoborât – Diagnostic
• Imagistică
• Ecografie scrotală, canal inghinal și abdominală
• CT/IRM

• Laparoscopia exploratorie
• Testicul situat intraabdominal
• Diagnostică și terapeutică
Testiculul necoborât – abord laparoscopic
Testiculul necoborât – Complicații
• Sterilitate
• Modificările structurale și funcționale încep înainte de vârsta de 1 an
• Afectează spermatogeneza

• Malignizare
• Risc de 5-10 ori mai mare

• Torsiune testiculului necoborât


• Poate avea loc perinatal – atrofie testiculară
• Clinic – debut brusc
• Tumefacție inghinală, dureroasă, testicul absent din scrot
Testiculul necoborât – Tratament
• Hormonal
• Hormon gonadotrop uman (hCG)
• Rezultate slabe
• Testiculul revine la poziția înaltă după întreruperea tratamentului
• Poate fi utilizat preoperator

• Chirurgical – orhidopexia
• Momentul optim – 6-12 luni
• Abord deschis sau laparoscopic (pentru testiculul intraabdominal)
Testiculul necoborât – Tratament
• Abord deschis – canal inghinal
• Disecția și alungirea vaselor spermatice
• Coborârea testiculului în scrot și fixarea acestuia la acest nivel

• Abord laparoscopic – testicul intraabdominal


• Disecția și alungirea vaselor spermatice
• Lungime adecvată – orhidopexie într-un singur timp
• Lungime insuficientă – orhidopexie în 2 timpi (Stephens-Fowler)
• Timp 1 – secționarea vaselor spermatice (se păstrează artera deferențială)
• Timp 2 – coborârea testiculului
Testiculul necoborât – abord laparoscopic
Testiculul necoborât – Tratament
• Agenezie testiculară
• Absența vaselor testiculare
• Canal deferent – ”în deget de mănușă”

• Rudiment testicular nefuncțional


• Orhidectomie

• Testicul necoborât descoperit postpubertar


• Orhidectomie
Agenezie testiculară
VARICOCELUL
Varicocelul
• Dilatația venelor spermatice din plexul pampiniform

• 90% - pe partea stângă


• Implantare în unghi drept a venei spermatice stângi în vena renală

• 9% - bilateral

• 1% - pe partea dreaptă
Varicocelul
• Etiologie :

varicocelul primitiv :
- factor anatomic principal - v.spermatica stg. se varsa în v. renală sub
un unghi drept (>90% din cazuri pe stg.);
- pensa aorto-mezenterică: compresia venei renale stg. între a.
mezenterică superioară și aortă, considerat în prezent factorul cel
mai important;
- lipsa valvelor venoase în 40% din cazuri pe stg.;
- lungimea mai mare a v. spermatice stg.;
- pozitia declivă a testiculului stg. față de sursa de sânge ;
- traiectul spiralar al arterei spermatice stg. în jurul venei spermatice;
- compresia venei spermatice stg. de un sigmoid prea plin ;
- spasmul dat de descărcările de adrenalină din gl. suprarenală stg.
varicocelul simptomatic :
- compresia vasculară din cursul dezvoltării unor procese tumorale:
tumori renale, perirenale, adenopatii, procese proliferative pelvine,
uropatii obstructive cu dilatație de căi urinare.

• Efecte
• Hipotrofie testiculară
• Anomalii histologice infertilitate
• Scăderea testosteronului intratesticular
Varicocelul
Varicocelul – Diagnostic
• Majoritatea – asimptomatice

• Simptomatologie
• Senzaţie de „greutate”, disconfort la nivel scrotal
• Aspect clinic de ”ghem de râme” la polul superior al testiculului

• Imagistică
• Ecografie scrotală + Doppler
Varicocelul – Clasificare
• Grad 0 (subclinic)
• Nepalpabil
• Identificabil doar ecografic
• Grad 1
• Palpabil doar la manevra Valsalva, cu pacientul în picioare
• Grad 2
• Palpabil cu pacientul în picioare
• Grad 3
• Vizibil
Varicocelul – grad III
Varicocelul – Tratament
• Indicații
• Hipotrofie testiculară

• Durere scrotală

• Infertilitate (calitate alterată a spermei)

• Hipogonadism

• Aspect inestetic
Varicocelul – Tratament
• Abord
• Deschis
• Laparoscopic
• Microchirurgie
• Embolizare

• Tehnici
• Ligatura doar a venelor dilatate
• Ligatura în bloc a venelor și arterei spermatice
• Cea mai utilizată
ANOMALII ALE APARATULUI
GENITAL MASCULIN
Hipospadias
• Una dintre cele mai frecvente anomalii congenitale

• Incidență – 1/250 nou-născuți

• Clasificare
• Distal – glandular, balanic
• Penian
• Proximal – penoscrotal, scrotal, perineal
Hipospadias - Clasificare
Hipospadias distal
Hipospadias distal
Hipospadias penian
Hipospadias proximal
Hipospadias proximal
Hipospadias – Diagnostic
• Clinic
• Deschiderea anormală a meatului urinar
• Fața ventrală a penisului
• Oriunde de la perineu până la gland
• Penis încurbat
• Anomalii prepuțiale și/sau scrotale

• Diagnosticul malformațiilor asociate


• Testicul necoborât
• Malformații renale
• Tulburări de diferențiere sexuală
Hipospadias – Tratament
• Momentul optim
• 4-12 luni
• După vârsta de 4 ani

• 1-4 ani
• Nu este recomandat
• Perioadă psihoemoțională critică
• Construirea imaginii de sine

• Pot fi necesare mai multe intervenții


• În funcție de severitatea hipospadiasului
Hipospadias – Tratament
Hipospadias – Tratament
• Multiple tehnici descrise

• Principii
• Îndreptarea penisului

• Uretroplastia
• Plasarea meatului urinar în vârful glandului

• Glanduloplastia
• Crearea unui gland de formă conică

• Prepuțoplastie
Hipospadias – Tratament
Fimoza
• Imposibilitatea decalotării glandului prin prezența unui inel de fimoză

• Incidența
• 96% la naștere
• 50% la 3 ani
• 1% - pubertate

• Clasificare
• Fimoza fiziologică
• Fimoza patologică (balanita xerotica obliterans)
• Secundară unui proces de cicatrizare
• Aderențe balanoprepuțiale
• Imposibilitatea decalotării glandului
• Absența inelului de fimoză
Fimoza
Fimoza
Fimoza
Fimoza
• Complicații
• Parafimoza
• Imposibilitatea recalotării glandului
• Gland decalotat, inel de fimoză constrictiv la nivelul șanțului balanoprepuțial
• Edem la nivelul glandului, ulcerații până la necroză, retenție de urină
• Urgență chirurgicală

• Balanopostita
• Inflamația glandului și prepuțului
• Eritem și edem local
• Secreție, disurie, sângerare la nivelul prepuțului
Fimoza – Tratament
• Fimoza
• Tratament conservator
• Igienă locală
• Decalotare progresivă
• Aplicarea de unguente cu corticosteroizi

• Tratament chirurgical
• Indicații
• Fimoza patologică (balanita xerotica obliterans)
• ITU recurente la pacienții cu malformații de tract urinar
• Contraindicații
• Hipospadias, penis îngropat
Fimoza – Tratament
• Fimoza
• Tehnici
• Prepuțoplastie
• Secționarea inelului de fimoză
• Recidivă – 20%
• Circumcizia – parțială sau totală
• Îndepărtarea parțială sau totală a prepuțului
• Avantaje – igienă riguroasă, prevenția ITU, prevenția bolilor cu transmitere sexuală

• Parafimoza
• Reducerea manuală
• În caz de eșec – intervenție chirurgicală de urgență
ANOMALII ALE APARATULUI
GENITAL FEMININ
Variante anatomice ale himenului
Imperforația de himen
• Cauză de obstrucție vaginală
• Distensie vaginală și/sau uterină prin acumularea secrețiilor
• Hidro(metro)colpos – lichid clar
• Muco(metro)colpos – mucus
• Pio(metro)colpos – puroi
• Hemato(metro)colpos – sânge

• Poate fi suspicionată antenatal


• Ecografie fetală
• Formațiune abdominală transonică în etajul abdominal inferior
Imperforația de himen – Diagnostic
• Manifestări clinice
• Membrană himenală care bombează la exterior

• Perioada neonatală
• Stimularea secrețiilor prin estradiol matern
• Hidrocolpos, mucocolpos

• Pubertate
• Amenoree
• Dureri abdominale ciclice
• Formațiune abdominală
• Hematocolpos, hidrocolpos
Imperforația de himen – Diagnostic
Imperforația de himen – Tratament
• Chirurgical

• Incizie ”în cruce”


• Risc de stenoză sau reobstrucție prin aderențe

• Incizie eliptică
• Excizia membranei himenale în exces
Coalescența de labii
• Fuziunea completă sau incompletă a labiilor mici

• Frecventă la sugari și copilul mic

• Majoritatea sunt asimptomatice

• Simptomatologie
• Refluxul urinii în vagin – stază urinară – infecții de tract urinar
• Disconfort local
Coalescența de labii – Diagnostic
Coalescența de labii – Tratament
• Paciente asimptomatice
• Evoluție favorabilă spontană
• Creșterea endogenă a nivelului de estrogen

• Paciente simptomatice
• Tratament conservator
• Igienă locală
• Aplicații locale de unguente cu estrogeni sau corticosteroizi

• Tratament chirurgical
• Liza manuală a aderențelor
Vă mulțumesc!
TRAUMATOLOGIE PEDIATRICĂ
Particularităţi morfo-funcţionale ale aparatului
locomotor la copil

• prezenţa cartilajelor de creştere


• elasticitate mare a oaselor
• talia şi greutatea redusă a copiilor
• masa musculară slab reprezentată
• consolidarea rapidă a fracturilor
• întîrzieri în consolidare şi pseudartroze rare
• remodelarea calusului în urma unor imperfercţiuni de
reducere ortopedică
Fracturi particulare la copil

• fractura prin decolare a epifizei, cu sau fără fractură oblică


a metafizei
• fractura "în lemn verde"
• fractura subperiostală
• fractura prin tasare
Clasificarea Salter-Harris
a decolărilor epifizare

I. decolare epifizară
II. decolare epifizară şi fractură
oblică metafizară
III. decolare + fractură epifizară
IV. decolare + fractură epifizară şi
fractură oblică metafizară
V. lezarea cartilajului de creştere
prin compresie
VI. lezarea inelului pericondral (tip
Mercer Rang)
Fractură decolare Salter-Harris I epifiză distală tibie
Fractură 1/3 distală peroneu
Fractură decolare Salter-Harris II epifiză distală radius
Fractură decolare Salter-Harris III epifiză distală tibie
Fractură tasare 1/3 distală radius
Fractură “în lemn verde” 1/3 medie radius
Fractură 1/3 medie ulnă
CLASIFICĂRI

A. După modul de producere C. După traiect


• fracturi directe; • Fracturi incomplete
• fracturi indirecte : – prin tasare
– prin flexiune – "în lemn verde"
– prin torsiune – prin înfundare
– prin tracţiune – subperiostale
– prin compresiune • Fracturi complete :
– transversale
B. După structura osului fracturat – oblice
• fracturi ale osului normal – spiroide
– cominutive
• fracturi pe os patologic
Fractură transversală
Fractură oblică Fractură spiroidă Fractură cominutivă
D. După integritatea tegumentului
• fracturi închise
• fracturi deschise

Clasificarea fracturilor deschise Gustilo-Adersen modificată


Tip I Plagă < 1 cm
plagă punctiformă relativ curată
perforarea tegumentului din interior spre exterior
leziuni minime ale părţilor moi; fără leziuni de strivire
cominuţie minimă
Tip II Plagă > 1 cm
leziuni moderate ale părţilor moi
leziuni minime de strivire
cominuţie şi/sau contaminare minimă
Tip III Leziuni extensive ale tegumentului, muşchilor şi structurilor neurovasculare;
grad înalt de contaminare
A. Fără defect de acoperire: traumatism sever, cominuţie importată
B. Cu defect de acoperire
C. Leziuni vasculare importante
SIMPTOMATOLOGIE

I. Semne de certitudine II. Semne de probabilitate


• mobilitate anormală • durere
• crepitaţii osoase • echimoză
• întreruperea continuităţii osoase • deformarea regiunii
• netransmisibilitatea mişcarilor • scurtarea membrului lezat
în segmentul distal • impotenţă functională

Examenul radiologic (faţă şi profil) certifică prezenţa fracturii


COMPLICAŢII LOCALE

A. Imediate B. Tardive
• fractura deschisă • calusul vicios
• leziuni nervoase • retardul în consolidare
• leziuni vasculare • pseudartroza
• delabrări musculare • redorile articulare
Pseudartroză 1/3 medie - 1/3 distală radius
TRATAMENT

A. Ortopedic
B. Chirurgical
• broşe Kirschner
• tije Kuntscher
• tije elastice Ender
• placa cu şuruburi
• sârme de cerclaj
C. Recuperator
Broşă Kirschner Tije Eder în Tijă Kuntscher
arc secant
osteosinteză cu şurub

Placă cu şuruburi
cui-placă
Osteomielita
Definiţie

 Infecţie osoasă produsă de un germen vehiculat


prin torentul circulator (osteita reprezintă infecţia
osului prin contaminare directă);

 Germenii vehiculaţi găsesc pentru multiplicare un


loc preferat la nivelul metafizelor oaselor diafizare
lungi, unde reţeaua vasculară prezintă sinusoide
largi şi este foarte lentă.
Clasificare
A. Clasificare anatomică:
A. Osteomielită
A. Epifizită;
B. Metafizită;
C. Pandiafizită.
B. Osteoartrită.
B. Clasificare anatomopartologică:
A. Osteomielita purulentă
B. Osteomielita nepurulentă
C. Osteomielita granulomatoasă.
C. Clasificarea evolutivă
A. Acută
B. Subacută
C. Cronică
A. Secundară
B. D’emblee.
Patogenie

 Consecinţa unei bacteriemii sau a unei septicemii;


 La nivelul metafizelor numărul redus de celule
reticuloendoteliale şi ritmul lent circulator permit
cu uşurinţă dezvoltarea germenilor;
 Embolia septică dezvoltă un edem intraosos ce
dezlipeşte periostul şi întrerupe irigaţia osului prin
reţeaua periostică;
 Edemul inflamator se transformă în puroi care se
propagă de-a lungul canalelor Havers.
Etiologie

 Stafilococul auriu
 Stafilococul de grup A
 Factori predispozanţi:
1. Oboseala şi efortul muscular prelungit;
2. Stările carenţiale;
3. Stările toxice;
4. Scăderea rezistenţei organismului.
Tablou clinic
debut – semne generale
Debutul: poate fi uneori precedat de o stare de
oboseală, dar de cele mai multe ori debutul este
brutal şi survine în plină stare de sănătate
aparentă.
 Febră 39-40°;
 Frison;
 Delir, agitaţie sau adinamie;
 Inapetenţă, greţuri, uneori vărsături;
 Facies toxic, ochi încercănaţi
 Oligurie, urini hipercrome.
Tablou clinic
debut – semne locale
 Durere vie localizată la nivelul unui segment de
membru;
 Poziţie antalgică a membrului afectat;
 Tumefacţie locală;
 Tegumente hiperemice, edemaţiate, cu circulaţie
venoasă aparentă;
 Temperatură locală mai ridicată;
 Impotenţă funcţională parţială sau totală a
membrului respectiv.
Tablou clinic
perioada de stare
Se instalează la 3-4 zile de la debut, când
alături de persistenţa semnelor generale are
loc modificarea semnelor locale:
 Durerea se intensifică;

 Tumefacţia devine mai evidentă;

 Apare fluctuenţa.
Evoluţie
 Extensia infecţiei la diafiză;
 Apariţia unui nou focar infecţios
 Prinderea articulaţiei învecinate;
 Complicaţie viscerală, pulmonară sau
pericardică.
Odată puroiul drenat spontan sau chirurgical,
osteomielita se poate vindeca, dar cel mai
des trece spre cronicizare.
Examene de laborator
 Leucocitoză;
 Alfa2 globuline crescute;
 Proteina C rectivă prezentă;
 VSH-ul mult crescută;
 Fibrinogenul crescut;
 Hemoglobina scazuta;
 Proteine totale scazute.
Examen radiologic
 În primele 14 zile imaginile radiologice sunt
necaracteristice, cel mult sub forma unei creşteri a
opacităţii părţilor moi;
 La 14-16 zile de la debut, în zona centrală a
metafizei apar zone de demineralizare şi imaginea
radiologică capătă aspect neomogen, cu
numeroase zone de osteoliză neregulat delimitate
ce oferă aspectul de os pătat;
 La 21 zile de la debut apare osificarea periostului
materializată radiologic printr-un lizereu opac ce
conturează osul la periferie – dedublarea
corticalei.
Osteeomielită tibială
Dedublarea corticalei
Pandiafizită femurală
Pandiafizită tibială
Scintigrafia osoasă
 Se face cu tehneţiu 99;
 Apare o hiperfixaţie la locul afecţiunii;
 În formele fulminante apare hipofixaţie şi
aceasta este semn de gravitate şi impune
tratamentul chirurgical;
 Este utilă în special pentru localizările
vertebrale şi pelviene şi pentru localizările
multiple.
Osteomielită de aripă iliacă
Echografia

 Abernetz şi Howard au propus utilizarea


echografiei pentru a depista abcesele
subperiostice şi pentru a stabili
oportunitatea unui abord chirurgical.
Rezonanţa magnetică
 Este utilă pentru:
 Orientarea diagnosticului diferenţial
între o infecţie osoasă şi o leziune
tumorală;
 Permite diagnosticul diferenţial între
infarctul osos şi osteomielită la copilul
cu drepanocitoză.
Osteomielită de femur
Osteomielită de tibie
Diagnostic diferenţial
 Sinovita acută tranzitorie;
 Entorsa;
 Reumatismul articular acut;
 Artritele ce apar în cazul unor boli infecto-
contagioase;
 Fracturile subperiostale sau dezlipirile epifizare;
 Flegmonul de părţi moi;
 Reticulosarcomul Ewing;
 Spina ventoza;
 Metastaze osoase.
Forme clinice
 Forma toxică
 De la început se manifestă ca o infecţie stafilococică;
 Semnele locale sunt reduse şi, uneori, chiar absente;

 Se grefează pe organisme tarate şi prognosticul este extrem de rezervat.


 Forma septico-pioemică
 Mai multe focare osteomielitice concomitente
 Osteomielita sugarului
 Poarta de intrare poate fi atât cutanată cât şi aeriană sau digestivă;

 Distrugerile osoase sunt importante;


 Simptomatologia şi analizele de laborator sunt puţin modificate la această
vârstă;
 Modificările radiologice apar precoce;

 Afectarea poate fi frecvent poliostică;

 Şoldul este cel mai frecvent afectat;

 Diagnosticul se pune frecvent tardiv, în fază de sechelă.


Osteomielita sugarului
Complicaţii
generale
 Localizări viscerale: stafilococia
pleuropulmonară, pericardita, flegmonul
perinefritic;

 Meningite, abcese cerebrale


Complicaţii
locale
1. La nivelul părţilor moi:
1. Leziuni cutanate: fistule, ulceraţii, necroze;
2. Leziuni musculare: amiotrofii;
3. Leziuni vasculare: sindrom de lojă;
4. Leziuni nervoase: rare, cel mai frecvent consecinţa iatrogeniilor.
2. La nivelul oaselor:
1. Supuraţiile cronice;
2. Fractura pe os patologic, urmată cel mai frecvent de pseudartroză;
3. Tulburări de creştere;
3. La nivelul articulaţiilor:
1. Artrite;
2. Luxaţii patologice
Fractură pe os patologic
Tratament
obiective
 Combaterea infecţiei;

 Mărirea reactivităţii organismului;

 Imobilizarea segmentului afectat;

 Intervenţie chirurgicală în focar.


Tratament
mijloace terapeutice
 Tratament medical

 Tratament ortopedic

 Tratament chirurgical
Tratament medical
 Tratament de urgenţă administrat pe cale endovenoasă
 Tratament antibiotic:
 Antibioterapia trebuie să fie precoce;

 Asocierea a două sau trei antibiotice antistafilococice;


 Dozele zilnice trebuie să fie suficient de ridicate;

 Tratamentul trebuie să fie de lungă durată, conform antibiogramei


până la normalizarea VSH;
 După 10-15 zile, odată cu ameliorarea stării generale se poate trece la
administrarea de antibiotice pe cale orală.
 Terapie medicală complementară:
 Vitamine;
 Transfuzii de sânge;

 Leucotrofin;

 Gama-globulină, gamavenin, în stările foarte grave.


Tratament ortopedic
 Imobilizare în aparat gipsat, prinzând articulaţia supra şi subiacentă
segmentului afectat.
 Imobilizarea se face precoce şi este prelungită pe tot parcursul fazei
acute a bolii.
 Efecte:
 Reduce activitatea musculară;
 Diminuează pericolul diseminării;

 Creează condiţii favorabile acţiunii antibioticelor administrate;


 Diminuă procesul inflamator local;
 Suprimă durerea
 Evită complicaţiile (fracturi, luxaţii)
Tratament chirurgical
 Are ca scop evacuarea şi drenarea colecţiei
purulente;
 Când abcesul osteomielitic prezintă fluctuenţă la
palpare se practică o incizie largă şi se evacuează
puroiul şi sfacelele;
 Se trepanează osul pe toată lungimea diafizei şi se
poate lăsa dren intraosos cu dublu curent;
 Lavaj abundent cu ser fiziologic, apă oxigenată,
betadină;
 Stră cu fire rare direct la tegument.
LUXAȚIA
CONGENITALĂ DE
ȘOLD
CONF. DR ALEXANDRU ULICI
LUXATIA CONGENITALA DE SOLD –
ANATOMIE PATOLOGICA

Congenital vs. post-traumatic


LUXAȚIA CONGENITALĂ DE ȘOLD -
ANATOMIE PATOLOGICĂ

Congenital vs. post-traumatic


TEORII ETIOPATOGENICE

➤ Teoria traumatică (Hipocrate)


➤ Teoria inflamatorie (Sedillot)
➤ Teoria infecţiei poliomielitice (Verneuil 1886)
➤ Teoria musculară (Guerin 1941)
➤ Teoria antropologică (Le Damany)
➤ Teoria intarzierii in dezvoltare a soldului
INCIDENȚĂ
➤ incidenta malformatiei luxante a soldului este de aproximativ 1‰
cu variatii regionale si rasiale;
➤ sexul feminin este mai des afectat (rata este de 4:1-6:1);
➤ soldul stang este mai des interesat decat cel drept;
➤ Localizarea unilaterala reprezinta 70-80% din numarul total de
cazuri;
➤ este mai frecventa la primul nou-nascut si la cei nascuti in
prezentatie pelvina;
➤ transmiterea ereditara se intalneste la 10% din cazuri.
➤ In tara noastra procentajul este de 1 ‰, boala intalnindu-se mai
frecvent in nord-vestul Transilvaniei.
FACTORI DE RISC
➤ antecedente familiale de malformatie luxanta a soldului;
➤ sexul feminin;
➤ prezentatia pelvina;
➤ oligoamnios generat de o malformatie renala a fatului sau de
ruptura prematura a membranelor;
➤ hipertensiunea arteriala materna;
➤ intarzierea de crestere intrauterina;
➤ primiparitatea si/sau gemelaritatea;
➤ greutatea mare la nastere;
FACTORI DE RISC
➤ picior talus valgus sau orice alta varietate de picior stramb
congenital;
➤ torticolis;
➤ limitarea abductiei;
➤ tulburarea de tonus muscular prin hiper- sau hipotonie a unei
jumatati a trunchiului (contractura in extensie a genunchilor);
➤ zona geografica si etnia;
➤ existenta oricarei alte malformatii.
DIAGNOSTIC

➤ Clinic Șold dislocabil


➤ Radiologic
➤ Ecografic Șold dislocat
SEMNE CLINICE IN SOLDUL DISLOCABIL
(DISPLAZIA LUXANTA DE SOLD)

● Semnul limitarii abductiei coapselor;


● Semnul Barlow;
● Semnul pistonului;
● Asimetria pliurilor de pe fata interna a coapselor;
● Exagerarea miscarilor de rotatie (rotatie externa) in articulatia
soldului;
● Asocierea frecventa cu piciorul talus valgus
SOLD DISLOCABIL (DISPLAZIE SOLD)- LIMITAREA
ABDUCTIEI COAPSELOR
SOLD DISLOCABIL (DISPLAZIE SOLD)-
SEMNUL BARLOW
SOLD DISLOCABIL (DISPLAZIE SOLD)-
SEMNUL PISTONULUI
SOLD DISLOCABIL (DISPLAZIE SOLD)-
ASIMETRIA PLIURILOR COAPSEI
SEMNE CLINICE DE LUXATIE CONGENITALA
DE SOLD (SOLD LUXAT)
➤ Semnul Galeazzi (inegalitate aparenta a membrelor
inferioare);
➤ Semnul Ortolani;
➤ Semnul limitarii abductiei coapselor;
➤ Asimetria pliurilor inghinale;
➤ Devierea fantei vulvare;
➤ Hiperextensia soldului;
➤ Absenta la palpare a capului femural la baza trigonului Scarpa
SEMNE CLINICE DE LUXATIE CONGENITALA
DE SOLD (SOLD LUXAT)

➤ Semne de ascensiune tohanteriana:


➤ Depasirea craniala a liniei Nelaton Roser;
➤ Modificarea liniilor Schoemaker;
➤ Modificarea triunghiului Bryant;
➤ Semnul Trendelenburg;
➤ Hiperlordoza lombara in luxatiile bilateral
SOLD DISLOCAT - SEMNUL GALEAZZI
SOLD DISLOCAT - SEMNUL ORTOLANI
BARLOW VS. ORTOLANI
SOLD DISLOCAT - LIMITAREA
ABDUCTIEI COAPSELOR
SOLD DISLOCAT - ASIMETRIA
PLIURILOR INGHINALE
SOLD DISLOCAT - DEVIEREA FANTEI
VULVARE (LANCE)
SOLD DISLOCAT - EXTENSIA
ANORMALA A SOLDULUI

Pozitia normala a soldului

Copilul nu se opune extensiei daca soldul este luxat


SOLD DISLOCAT - SEMNE DE
ASCENSIUNE TROHANTERIANA
Depasirea craniala a
Modificarea liniilor Schoemacker
liniei Nelaton Roser
SOLD DISLOCAT - SEMNE DE
ASCENSIUNE TROHANTERIANA

Modificarea triunghiului Bryant Semnul Trendelenburg


ECOGRAFIA DE SOLD
➤ Ecografia de sold este o metoda ieftina si noninvaziva
➤ Permite diagnosticarea luxatiei de sold inaintea aparitiei nucleilor de
osificare ai capului femural.
➤ Este o buna metoda de screening, permitand tratamentul precoce al luxatiei
de sold, ceea ce duce la o mai mare eficienta a acestuia.
➤ Masuratorile raportate cu varsta pacientului permit stadializarea bolii si
aplicarea unui tratament potrivit stadiului.
ECOGRAFIA DE SOLD

➤ Metoda Graf
➤ Metoda scolii franceze
METODA GRAF -
TEHNICA
•Copilul trebuie pozitionat in decubit lateral
•Se foloseste un transductor liniar (pentru
copii sub 4 saptamani se foloseste un
transductor cu frecventa mai mare de 7,5
MHz)
•Imaginea se roteste cu 90° pe monitor pentru
a ajunge in planul standard.
•Sectiunea este in plan frontal asemanatoare
unei Rx de bazin a-p.
•Se pot folosi trei planuri: -standard (pe acest
plan se efectueaza evaluarea articulatiei si
masuratorile in mod uzual).
-anterior
-posterior (utilizat
in cazul luxatiei cu deplasarea capului femural
postero-superior, se foloseste doar pentru
evaluarea soldului si NU pentru masuratori).
IDENTIFICAREA
PLANULUI STANDARD

1.Limbusul inferior al osului iliac


2.Linia care trece prin mijlocul
tavanului acetabular
3.Labrumul acetabular
Pentru ca planul de sectiune sa fie
corect, trebuie identificate toate cele
trei elemente in ordinea de mai sus.
ANATOMIA
SOLDULUI
Ordinea identificarii structurilor
anatomice pe o ecografie de sold

1. Jonctiunea condro-osoasa
2. Capul femural
3. Plica sinoviala
4. Capsula articulara
5. Labrum acetabular
6. Cartilaj hialin al tavanului acetabular
7. Partea osoasa a tavanului
acetabular
8. Margine osoasa (punctul in care
concavitatea devine convexitate
DETERMINAREA SI MASURAREA
UNGHIURILOR ALFA SI BETA
TEHNICI DE MASURARE

Linia osoasa : Linia cartilaginoasa:


Linia de referinta:
pleaca din de la nivelul marginii inf
limbusul inferior merge tangential la (punctul in care
al osului iliac si osul iliac de la nivelul concavitatea devine
merge tangential tavanului cartilaginos convexitate) a osului iliac
la tavanul osos al al acetabulului pana in centrul
acetabulului. labrumului
TEHNICI DE
MASURARE
Unghiul α :intre linia osoasa si linia
de referinta ,masoara acoperirea
tavanului osos al acetabulului.

Unghiul β : intre linia cartilaginoasa


si linia de referinta ,masoara
acoperirea tavanului cartilaginos al
acetabulului

Valori normale:
Unghiul alfa >60°
Unghiul beta <77°
ECOGRAFIA DE SOLD - METODA
FRANCEZA

➤ Masoara adancimea cotilului;


➤ Foloseste un plan asemanator ca in metoda Graf, dar
pacientul este plasat cu soldul in pozitie de “stres” cu coapsa
flectata pe bazin si in adductie;
➤ Transductorul trebuie inclinat discret spre anterior;
➤ Se masoara distanta dintre epifiza femurala superioara si
nucleul de osificare al pubisului
METODA
FRANCEZA
1. Capul femural
2. Labrum
3. Tavan osos
4. Nucleu osificare pubis

Distanta femur cotil


(FC) < 5 mm
METODA
FRANCEZA
1. Cap femural
2. Labrum
3. Tavan osos
4. Nucleu osificare pubis
2

3
1

FC
METODA
FRANCEZA
FC > 5 mm

3
1

FC
METODA FRANCEZA (ASIMETRIE DE BAZIN
- COXA ADDUCTA

Diferenta intre
cele doua
solduri mai
mare de 1,5
mm
EXPLORAREA RADIOLOGICA - SEMNE
INDIRECTE
EXPLORAREA RADIOLOGICA - SEMNE
INDIRECTE
EXPLORAREA RADIOLOGICA -
SEMNE DIRECTE

• Capul femural nu se află


în cotil
• Capul femural este
deformat, cel mai adesea
conic
• Cotilul este aplazic
adesea lipsit de
profunzime
• Prezenţa neocotilului
• Colul femural este
anteversat
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- rahitismul, din cauza debutului tardiv al mersului si ulterior mers
leganat;
- miopatiile, pe aceleasi considerente;
- luxatie pe fond de osteoartrita septica;
- coxa vara congenitala;
- luxatie pe fond neurologic din cauza poliomielitei, infirmitatilor
motorii de origine cerebrala, mielomeningocelului.
- sechele dupa leziuni traumatice obstetricale (decolari epifizare,
fracturi cervicale)
- anomalii de dezvoltare a femurului (scurtari congenitale, aplazia
sau displazia extremitatii proximale - sindrom Aitken)
TRATAMENT 0-6 LUNI
• Sold imatur (tip Ib, IIa Graf):
– Prevenirea infasatului in adductie;
– Pozitie in abductie a coapselor;
– Miscari, masaj zilnic
– Control ecografic al evolutiei.
• Sold displazic (tip IIb, IIc, d Graf):
– Aparat de abductie (perna Freika, ham Pavlick, Backer…)
– Kinetoterapie;
– Control ecografic.
• Sold luxat:
– Imobilizare in aparat gipsat pozitie Salter timp de 4 saptamani;
– Evaluare ecografica (Rx peste varsta de 5 luni);
– Reimobilizare in aparat gipsat sau aparat de abductie
– Tratamentul se continua pana la disparitia semnelor radiologice de alarma
– Kinetoterapie perioada indelungata
TRATAMENT 6 LUNI-1 AN
• Sold displazic:
– Tenotomie adductori:
– Aparat de abductie 22h/24;
– Kinetoterapie;
– Control Rx
• Sold luxat:
– Tenotomie de adductori;
– Imobilizare aparat gipsat in pozitie Salter 4 saptamani;
– Control Rx;
– Imobilizare aparat gipsat/ aparat de abductie
HAMUL PAVLIK: ASPECT CLINIC ŞI
RADIOLOGIC
TRATAMENT > 1 AN SI 6 LUNI

• Tractiune continua:
– 1 saptamana in ax (1/20 – 1/10 din greutatea corpului);
– 1 saptamana in abductie
– 1 saptamana in rotatie interna.
• Control Rx – Artrografie;
• Imobilizare in aparat gipsat / interventie chirurgicala
ARTROGRAFIE
ARTROGRAFIE

Inainte de reducerea luxatiei Dupa reducerea luxatiei


IMPOSIBILITATEA REDUCERII LUXATIEI
Principalele cauze:
➤ constrictia capsulara in clepsidra datorita tendonului psoasului;
➤ ligamentul transvers al acetabulului;
➤ hipertrofia limbusului cartilaginos;
➤ hipertrofia ligamentului rotund;
➤ contractura adductorilor daca nu s-a facut tenotomia lor;
➤ aderenta capsulei la peretele lateral al osului iliac.
Piciorul varus-equin

Conf. Dr. Ulici Alexandru


Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii “Grigore Alexandrescu”
Bucuresti, Romania
http://www.ortopediepediatrica.ro/
Jusepe de Ribera
1591-1652

The Clubfoot (1642) http://www.ortopediepediatrica.ro/


Definitie (CAVE)
• Cavus al mediopiciorului
• Adductia antepiciorului
• Varus al retropiciorului
• Equin al retropiciorului

http://www.ortopediepediatrica.ro/
http://www.ortopediepediatrica.ro/
Etiopatogenie Teorii:
Epidemiologie: - cresterea presiunii intrauterine, de pe
- cea mai comuna malformatie congenitala a vremea lui Hipocrate
membrului inferior - perturbarea in procesul de rotatie
- in medie 1 din 1000 de nasteri vii mediala al piciorului fetal
- Baiat:Fata = 2:1 - schimbari in semnalul mediat al beta-
cateninei
- 30-50% bilateral • Fumatul si diabetul cresc riscul de
Etiologie picior varus equin
- in mare parte necunoscuta, multifactoriala - daca unul din parinti este afectat de
- poligenica: WNT7 (cromozomul 3) si LM07 picior varus equin: 3-4% sanse ca
(cromozomul 13) posibil implicati afectiunea sa se transmita
- cand ambii parinti sunt afectati, 30% ca
afectiunea sa se transmita

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Anatomie patologica
Contracturi ale partilor moi in jurul gleznei si a articulatiei
talocalcaneonaviculara
- contracturi posterioare: tendonul achilean, capsula tibiotalara, capsula
talocalcaneana, ligamentul astragalo-peronier posterior si ligamentul
calcaneo-peronier
- contracturi plantare mediale: capsula talonaviculara, ligamentul deltoid,
tendonul tibial posterior
- contracturi subtalare: ligamentul talocalcanean interosos si ligamentul Y
bifurcat
- contracturi plantare: abdcutorul halucelui, fascia plantara si flexorii
intrinseci si degetelor.

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Anatomie patologica
- subluxatie mediala si plantara a navicularului de pe capul astragalului,
calcaneu rotat medial si gat/col mai scurt al astragalului cu angulare mediala
- 40% din pacientii cu picior varus equin pot avea anomalii ateriale in
membrele afectate
- hipoplazie tesutului muscular si cresterea tesutului adipos in picioarele
afectate
- in grupele musculare mediale si posterioare predomina tipul 1 de fibre
musculare
- insertiile ligamentare si tendinoase sunt deobicei normale
- unitatea muschi-tendon al m. tripces sural si al m. tibial posterior este mai
mica si mai scurta

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Anatomie patologica

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Anatomie patologica

http://www.ortopediepediatrica.ro/
reductibilitate puncte
de la 90o la 45o 4
de la 45o la 20o 3
de la 20o la 0o 2
de la 0o la -20o 1
pucte suplimentare
cavus 1
şanţ posterior 1
şanţ intern 1
hipertonie musculară 1
Examenul clinic
- atrofia muschilor gambei
- tibia si peroneul sunt mai scurte de partea afectata
- deformarea piciorului, caracterizata prin cavus, adductie, varus,
equin: picior in forma de bob de fasole, proemina capul talusului, sant
plantar medial, sant calcanean (absenta cutelor/santurilor normale de
la nivelul insertiei tendonului achilean)
- tuberozitatea calcaneana situata la un nivel mai inalt.

**Celelalte parti ale corpului trebuie examinate pentru a exclude alte


malformatii asociate -> picior varus equin non-idiopatic

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Produce un scor numeric bazat
Clasificarea Pirani pe 3 elemente ale
mediopiciorului si
retropiciorului, marcate ca
normal (0), moderat anormal
(0,5), sever anormal (1)

Elemente ale mediopiciorului:


- curbura laterala a piciorului
- sant medial
- acoperirea capului astragalului

Elemente ale retropiciorului:


- sant posterior
- rigiditatea equinului
- calcaiul gol
http://www.ortopediepediatrica.ro/
Clasificarea Dimeglio
Grad Tip Scor Reductibilitatea
1 Benign <5 >90%, soft-soft, se rezolva
2 Moderat 5-10 Soft-stiff, reductibil, partial rezistent
3 Sever 10-15 Stiff-soft, rezistent, partial reductibil
4 Foarte sever 15-20 Stiff-stiff, rezistent

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Forme clinice
• Piciorul varus-equin idiopatic: deformare uni sau bilaterala izolata,
fara alte modificari.
• Piciorul varus-equin neuromuscular congenital: unele cazuri de pve
pot fi asociate inca de la nastere cu probleme neuromusculare
(miopatie congenitala, mielomeningocel)
• Piciorul varus-equin din artrogripoza -> pve rigid neresponsiv
• Piciorul varus-equin sindromic: defecte genetice (displazia diastrofica)
• Piciorul varus-equin neuromuscular postnatal: IMOC, imbalans
muscular (flexorii plantari si invertorii sunt mai puternici fata de
evertori si dorsiflexori).

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Diagnostic diferential
• Picior varus equin postural
• Metatarsus varus
• Metatarsus adductus

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Tratament – Gold standard – Metoda Ponseti

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Metoda Ponseti
• Cum se aplica?

• - Se examineaza piciorul
• - Se efectueaza scorul (pirani, dimeglio)
• - se manipuleaza
• - se aplica aparatul gipsat

• **Important: incercati sa produceti o atmosfera calma si relaxata


pentru parinti si pentru bebe (musica, alimentatia la san/biberon)

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Metoda Ponseti
• Oasele tarsiene sunt in pozitia cea mai extrema, cauzata
de tragerea excesiva a m. gastrosolear, m. tibial anterior si
m. tibial posterior.
• Malpozitia calcaneului trebuie corectata.

• Se efectueaza abductia antepiciorului facand


contrapresiune pe capul talusului. Acest lucru va cauza
abductia calcaneului.

• Deformarile clinice ale adductiei mediopiciorului,


varusului calcanean si equin sunt corectate impreuna.

• **Niciodata nu atingeti calcaiul sau blocati cuboidul de la


abductie, pentru ca asta va bloca miscarea subtalara

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Metoda Ponseti
• Retineti ca piciorul normal al copilului mic face abductie de 70-80 de
grade.
• Dorsiflexia calcaneului are loc in principal in timpul terminal al
abductiei.
• PVE nu este complet corectat pana cand nu se obtine abductie
maxima.
• Abductia piciorului pana in pozitie neutra nu este suficienta.

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Progresia naturala: 5-7 gipsuri

**Nu incercati sa corectati


equinul daca acesta nu s-a
corectat.

http://www.ortopediepediatrica.ro/
Orteza de abductie
Orteza de abductie a picioarelor se mentine:
- 3 luni zi/noapte (23 ore/zi)
- apoi pana la varsat de 4 (daca este posibil pana la 5) doar pe timp de
noapte (12-14 ore/zi)

http://www.ortopediepediatrica.ro/
http://www.ortopediepediatrica.ro/
Atentie la recidiva piciorului varus equin
• - trebuie diagnosticat precoce, la controale regulate

Procedura Control
Scoaterea ultimului gips La 2 saptamani
La 6 saptamani
La 2 luni
Control pana la varsta de 1 an si jumatate La 3 luni
Control pana la varsta de 3-4 ani La 4 luni
Pana la 16 ani? Din 6 in 6 luni

http://www.ortopediepediatrica.ro/
SCOLIO
ZA
Dr. Alexandru Ulici
CE ESTE SCOLIOZA?

• Scolioza structurală - deformare a coloanei vertebrale în cele trei


planuri spaţiale: frontal, sagital şi axial, ceea ce o diferenţiază de
deformările într-un singur plan cum este în cifoză.

• Este o afecţiune incomplet reductibilă care se însoţeşte de rotaţia


vertebrelor şi implicit de apariţia gibozităţii costale, fapt ce o
diferenţiază de atitudinea scoliotică.
ETIOLOGIA SCOLIOZEI
• Factorul genetic
Studii credibile arată că 25-30% din pacienţii cu scolioză au rude până la gradul 3
bolnave de scolioză idiopatică; unii cercetători avansează chiar o cifră de 50%.
• Factorul endocrin
a. Hormonii de creştere
Rolul hormonilor de creştere este frecvent amintit în cele mai multe din studii.
De asemenea, s-a constatat pe serii mari că bolnavii cu scolioză au o talie mai
mare decât copiii fără deviaţii ale rahisului.
b. Melatonina
Studii experimentale pe animale au demonstrat că distrugerea glandei pineale
antrenează o scolioză.
CLASIFICAREA SCOLIOZELOR

A. Scolioze nestructurale/ Scolioze funcţionale/ Atitudine


scoliotică
Sunt reprezentate de o deviaţie simplă laterală a coloanei
vertebrale, reductibilă şi fără rotaţia vertebrelor.
CLASIFICAREA SCOLIOZELOR

B. Scolioze structurale
Persistenţa curburilor, a rotaţiei vertebrelor şi a deformărilor
vertebrale şi costale la flexia anterioară a coloanei vertebrale, în
clinostatism sau la suspendare.
CLASIFICAREA SCOLIOZELOR
A. Scoliozele Nestructurale
➤ Cauze:
➤ inegalitatea membrelor inferioare
➤ contractura muşchilor trunchiului (în traumatisme vertebrale, fracturi)
➤ asimetria articulaţiei lombosacrate
➤ retracţia SCM – torticolis
➤ atrofia unilaterală a membrelor superioare
➤ amputaţia membrului superior
➤ atitudine scoliotică fără cauze aparente
➤ copii de vârstă şcolară ce adoptă o poziţie defectuoasă
➤ atitudinea scoliotică si cifotica a tinerelor fete
SCOLIOZE STRUCTURALE -
IDIOPATICE

➤ Infantila
➤ Juvenila
➤ A adolescentului
SCOLIOZE STRUCTURALE -
NEUROMUSCULARE
➤ Neurologice
Etiologie centrala
• Paralizia cerebrala

• Maladia Freidreich

• Tumori cerebromedulare

• Siringomielie dobandita

Etiologie periferica
• Charcot Marie Tooth

• Poliomielita

• Amiotrofii Spinale Infantile


SCOLIOZE STRUCTURALE -
NEUROMUSCULARE

➤ Musculare
–Miopatii
• Duchenne
• Becker
–Artrogripoza
–Hipotonie musculara
SCOLIOZE STRUCTURALE -
MALFORMATII CONGENITALE
➤ Osoase (hemivertebre, bloc vertebral, fuziuni costale)

Defect de formare Defect de formare Defect de segmentare


Defect de segmentare
partial, unilateral complet, unilateral bilateral
unilateral
vertebre cuneiforme hemivertebra Bloc vertebral
SCOLIOZE STRUCTURALE -
MALFORMATII CONGENITALE

➤ Neurologice
–Siringomielie
–Diastematomielie
SCOLIOZE STRUCTURALE - MALADII
CONSTITUTIONALE

➤ Nanism distrofic

➤ Displazia spondilo-epifizara

➤ Mucopolizaharidoze

➤ Neurofibromatoza

➤ Maladia Ehlers Danlos


SCOLIOZE STRUCTURALE - ALTE
CAUZE

➤ Postiradiere
➤ Postinfectioase
➤ Postraumatice
➤ Postoperatorii
SCOLIOZA
CONGENITALA
SCOLIOZA IN CADRUL
BOLII MARFAN
SCOLIOZA IN MALADIA
RECKLINGHAUSEN
SCOLIOZA POST-
TRAUMATICA
SCOLIOZA IN BOLI
NEUROMUSCULARE
➤ Scolioza toraco-lombara progresiva
in cazul unui baiat diagnosticat cu
Distrofie musculara Duchenne:

A. la varsta de 10 ani scolioza


levoconvexa usoara, cu un pelvic-
tilt minim

B. la varsta de 12 ani, curbura


scoliotica si pelvic-tiltul au
progresat
SCOLIOZA- EXAMEN CLINIC
➤ În mod normal coloana vertebrală este perfect rectilinie în
plan frontal, iar în plan sagital prezintă trei curburi fiziologice:
1. lordoza cervicală cu concavitatea spre posterior
2. cifoza toracală cu convexitatea spre posterior (35°-40°)
3. lordoza lombară (50°).
SCOLIOZA- EXAMEN CLINIC
Prima examinare a unui pacient care prezintă o deformare
vertebrală trebuie să cuprindă mai multe etape:
➤ recunoaşterea deviaţiei coloanei vertebrale;
➤ aprecierea caracterului său structural;
➤ atribuirea unei etiologii;
➤ prognostic de evoluţie;
➤ alegerea conduitei terapeutice definitive.
SCOLIOZA - DEPISTARE

➤ în maternitate - formele congenitale

➤ în primii ani de viaţă - formele precoce (foarte rare)

➤ în perioada pubertăţii - prin screening şcolar


SCOLIOZA - DEPISTARE

➤ Se apreciază :
a)rectitudinea sau deformarea axului coloanei vertebrale
b)rotaţia vertebrală reprezentată de gibozitatea costală
c)echilibrul umerilor
d)echilibrul bazinului
e)simetria şoldurilor
f) Plasarea centrului de greutate
SCOLIOZA - EXAMINARE

➤ Examinarea in picioare:
a) echilibrul umerilor
b) echilibrul bazinului
c) balansul sagital
d) eventuala inegalitate a membrelor inferioare
e) starea tegumentelor
SCOLIOZA - EXAMINARE
➤ Examinarea in flexie anterioara – se apreciază prezenţa gibozităţii
SCOLIOZA - EXAMINARE
➤ Testul Firului de Plumb
SCOLIOZA - EXAMENUL RADIOLOGIC
Ideal, in scolioza, radiografia trebuie facuta in picioare, in
incidenta postero-anterioara, de la baza craniului pana la sacru. Se
repereaza:

➤ Vertebra limită superioară

➤ Vertebra limită inferioară

➤ Vertebra vârf (sommet)

➤ Vertebre neutre
SCOLIOZA - REPERE TOPOGRAFICE
FORME
TOPOGRAFICE
A. Curbura principala
unica
Scolioze cervico-toracale
● 1%
● Vertebre limita C6,C7 -
T6,T7
● Vertebra vârf C7 - T1
FORME
TOPOGRAFICE
Scolioze toracale
➤ Vertebre limită T4, T5, T6
- T11,T12
➤ Vertebra vârf T7 - T10
FORME
TOPOGRAFICE
Scolioze toraco-lombare
➤ Vertebre limită

T7, T8 - L2, L3
➤ Vertebra vârf T12 - L1
FORME
TOPOGRAFICE
Scolioze lombare
➤ Vertebre limită T11,
T12 - L4, L5
➤ Vertebra vârf L2 - L3
FORME TOPOGRAFICE
• B. Scolioze cu două curburi principale (scolioze duble
majore)

a)Scolioze duble toraco-lombare

b)Scolioze duble toracale

• C. Scolioze cu trei curburi majore(triple majore)


FORME
TOPOGRAFICE
Scolioza dublă toracală şi
lombară
➤ Vertebre limita T6-
T11/T11-L4
CURBURA PRIMARA
➤ Curbura unica

➤ Curbura intermediara in cazul curburilor triple

➤ In cazul curburilor duble:


– Curbura cel mai mare mare numar de vertebre incluse

– Curbura cu unghiul Cobb cel mai mare

– Curbura cu rotatia vertebrala cea mai accentuata.


DETERMINAREA
UNGHIULUI COBB
ECHILIBRUL CORONAL
DETERMINAREA
ROTATIEI VERTEBRALE
BEND
ING
RADIOGRAFIA DE
PROFIL
RADIOGRAFIA DE
BAZIN
APRECIEREA
MATURITATII
OSOASE
APRECIEREA
MATURITATII
OSOASE
APRECIEREA
MATURITATII OSOASE

Inchiderea cartilajului triradiat


(Y) reprezinta incheierea fazei
de crestere rapida a
adolescentului.
Totusi, cresterea mai continua
aproximativ 2 ani dupa
inchiderea acestui cartilaj.
TOMOGRAFIA COMPUTERIZATA
➤ Aprecierea formei coloanei vertebrale
➤ Depistarea unor eventuale malformatii vertebrale
➤ Masurarea pediculilor vertebrali
➤ Masurarea rotatiei vertebrale pe fiecare segment
➤ Reconstructie 3D (plan 3D sau real 3D) ce permite:
–Aprofundarea modificarilor ce necesita a fi corectate
–Predictia corectiei finale
–Intelegerea de catre apartinatori a starii reale a pacientului
PRINTARE 3D
REZONANTA MAGNETICA FULL SPINE
➤ Evidentiaza eventuale modificari la nivel medular
➤ Permite masurarea pediculilor vertebrali putand inlocui in
unele cazuri tomografia computerizata
➤ Este neinvaziva, dar scumpa.
EVOLUTIVITATE
➤ Scoliozele sunt de două feluri: evolutive şi neevolutive.
➤ Scoliozele neevolutive sunt acelea care la vârsta de 15-16 ani
nu depăşesc 30°;
➤ Scoliozele evolutive trec de 30° la vârste chiar mai mici,
ajungând la 80-90°, uneori chiar la 140° şi chiar mai mult;
➤ O scolioză evolutivă se agravează treptat în timp până la vârste
foarte înaintate, pierzând între 1-2° anual;
➤ O scolioză evolutivă netratată va evolua până la o limită ce
pare programată genetic.
TRATAMENTUL KINETOTERAPEUTIC
➤ Kinetoterapia este utila in toate etapele Stagnara, dar rolul ei
nu trebuie intotdeauna fetişizat.
➤ Dacă kinetoterapia nu poate împiedica evoluţia unei scolioze,
ea permite încetinirea evoluţiei acesteia. Orice forma de
activitate fizica trebuie incurajata inclusiv sportul de
performanţa. Este o greseala interzicerea orelor de educatie
fizică din programul scolar.
Înotul utilizat ca unică metodă de tratament este total ineficient şi
chiar dăunător deoarece intârzie cu luni sau ani de zile aplicarea unei
terapii corecte.
TRATAMENTUL ORTOTIC

• Corsetul este inutil la copiii a căror angulaţie este sub 30°,


deoarece scolioza poate fi neevolutivă, iar purtarea lui nu este
lipsită de inconveniente funcţionale şi psihice.
• Tratamentul ortotic este considerat eficient atunci când la
sfârşitul creşterii osoase valoarea curburii este de +/- 5° din
valoarea iniţială a angulaţiei.
Corsetul nu corectează curbura scoliotică ci numai previne
agravarea ei.
TRATAMENTUL ORTOTIC
➤ Corset Boston
TRATAMENTUL ORTOTIC

Pentru a fi eficace corsetul trebuie purtat 20-22 ore pe zi.


Utilizarea corsetului este inutila la fete la mai mult de trei ani de
la menarha şi la băieţi peste vârsta de 17-18 ani.
TRATAMENTUL CHIRURGICAL
➤ Tratamentul chirurgical trebuie propus cand valoarea
angulatiei depăşeşte 50°.
➤ Momentul optim de interventie chirurgicală se situează în
jurul vârstei osoase de 13 ani la fete şi 15 ani la băieţi,
corespunzând stadiului Risser 1.
➤ În această perioadă, coloana prezintă maximum de
flexibilitate, iar corecţia obţinută poate fi aproape completă; în
plus nu există riscurile unei deformări prin creşterea reziduală
a rahisului (efectul „vibrochen”).
TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Are urmatoarele scopuri:
➤ prevenirea accenturarii curburii scoliotice
➤ obtinerea unei rearanjari tridimensionale in timp ce se
maximizeaza echilibrul in plan coronal si sagital
Pentru obtinerea unei corectii de durata cele mai eficiente metode
sunt: corectia prin instrumentare si artrodeza vertebrala.

S-ar putea să vă placă și