MALFORMATII ANORECTALE

Definitie – malformatii congenitale caracterizare prin absenta sau deschiderea anormala a

orificiului anal. Cuprind o varietatea de patologii ce implica anusul, rectul si tractul
genitourinary.

Epidemiologie
- incidenta 1 la 4000-5000 nou-nascuti
- mai frecvent la sexul masculin
- 50-60% dintre pacientii cu malformatii anorectala prezinta si alte malformatii asociate:
cardiace, renale, digestive, SNC, vertebrale

Clasificare
La baieti: fistula rectoperineala, fistula rectouretrala la nivelul uretrei bulbare, fistula
rectouretrala la nivelul de uretrei prostatice, fistula rectovezicala, malformatie anorectala fara
fistula, atrezie/stenoza de rect
La fete: fistula rectoperineala, fistula rectovestibulara, persistenta de cloaca, malformatie
anorectala fara fistula, atrezie/stenoza de rect

Diagnostic prenatal
- malformatiile anorectala sunt rar detectate prenatal la ecografia fetala din semestrul III

Diagnosticul clinic
- se stabileste dupa nastere
- examenul clinic urmareste: prezenta sau absenta orificiului anal, prezenta orificiului vaginal
si uretral, localizarea fistulei, aspectul amprentei anale si al santului interfesier, existenta unei
formatiuni palpabile la nivelul spatiului presacrat

1. Fistula rectoperineala
- canal anal deschis anterior de sfincterul extern
- sfincter extern cu pozitie normala
- sant interfesier proeminent
- amprenta anala bine reprezentata
- la pacientii de sex masculin fistula de poate deschide la nivelul rafeului scrotal

2. Fistula rectouretrala
- cea mai frecvent intalnita malformatie la pacientii de sex masculin
- Fistula poate fi localizata la nivel de uretra bulbara sau la nivel de uretra prostatica
- Pacientii cu fistula rectobulbara au un prognostic favorabil in ceea ce priveste continenta;
prezinta amprenta anala si sant interfesier bine reprezentate.
- Musculatura la pacientii cu fistula rectoprostatica este slab reprezentata, prezinta anomalii
sacrate, perineu plat, amprenta anala slab reprezentata
- La acesti pacienti se exteriorizeaza meconiu la nivelul uretrei

3. Fistula rectovezicala
- rectul se deschide la nivelul colului vezical
- prognostic nefavorabil in cee ace priveste continenta
- muscularatura sfincteriana slab dezvoltata
- anomalii sacrate
- perineu cu aspect plat

4. Malformatie anorectala fara fistula

- majoritatea pacientilor au prognostic favorabil
- rectul se termina in “deget de manusa”, la aprox 2 cm de perineu
- absenta eliminarii meconiului
- regiune perineala si amprenta anala slab reprezentate

5. Atrezie/stenoza de rect
- defect rar intalnit
- segmentul proximal rectal dilatat
- segmentul distal cu diametru scazut

6. Fistula rectovestibulara
- cea mai frecvent intalnita malformatie la pacientele de sex feminin
- la examenul clinic se constata uretra si vagin cu pozitie normala
- orificiu anal care se deschide la nivelul comisurii vulvare posterioare

7. Persistenta de cloaca
- rectul, vaginul si uretra se unesc la nivelul unui canal comun cu deschidere printr-un orificiu
unic la nivel perineal
- organe genitale externe cu dimensiuni mici
- perineu cu aspect normal

Diagnostic imagistic
- ecografie abdominala, ecocardiografie, radiografie de coloana, IRM – pentru a determina
eventualele malformatii associate
- radiografie laterala de pelvis - in cazul pacientilor cu malformatie anorectala fara fistula; se
face la 24-36 de ore dupa nastere, atunci cand aerul intestinal ajunge la nivelul rectului. Se
plaseaza un marker radioopac la nivelul perineului si se masoara distanta dintre fundul de sac
rectal si perineu. In functie de acesta distanta se stabileste managementul.

Tratament chirurgical
- interventia chirurgicală variaza in functie de tipul de malformatie
- in cazul pacientilor cu fistula rectocutanata, rectovestibulara, rectobulbara se prefera
anorectoplastie posterosagitala cu inchiderea fistulei si mobilizarea rectului la nivel perineal
- in cazul pacientilor cu fistula rectoprostatica sau rectovezicala si cu persistenta de cloaca cu
canal lung – inchidere fistulei si mobiliare rectului se fac prin abord laparoscopic cu abord
posterosaginatal pentru realizarea anastomozei
- in cazul malformatiilor fara fistula cu distanta mai mare de 1 cm pe radiografia laterala de
pelvis se recomanda realizarea colostomei pentru ca interventia definitiva sa aibe loc la 4-8
saptamani.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric
Surgery. 7th Edition. Elsevier
2. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
3. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6th edition.
Blackwell Publishing
4. Holschneider AM., Hutson JM. Anorectal malformation in children. 2006. Springer