Sunteți pe pagina 1din 114

ATREZIA SI STENOZA DE JEJUN SI ILEON

Introducere – cea mai frecventa malformatie congenitala a intestinului subtire, determinand


ocluzie intestinala la nou-nascut

Epidemiologie
- incidenta 1:5000 nou-nascuti
- M/F – 1/1
- patologie intalnita mai frecvent in randul prematurilor

Etiologie
- este rezultatul unor fenomene de ischemie la nivelul intestinului fetal, determinand necroza si
resorbtia segmentului/segmentelor afectate
- factori de risc: fumatul matern, consumul de medicamente vasocontrictoare in sarcina

Clasificare
Stenoza – ingustarea lumenului intestinal, perete intestinal continuu, fara defect de mezenter,
lungime intestinala normala

1. Atrezie tip I – obstructia lumenului intestinal prin prezenta unui diafragm complet, intestin cu
perete continuu, fara defect de mezenter, lungime intestinala normala
2. Atrezie tip II – segment proximal dilatat, segment distal colabat, cele doua sunt unite printr-un
cordon fibros, lungime intestinala normala
3. Atrezie tip IIIa – capat proximal intestinal dilatat, se termina “in deget de manusa”, capat
distal colabat, defect in “V” la nivelul mezenterului, lungime intestinala variabila, mai mica
decat normal
4. Atrezie tip IIIb – aspect “apple peel” sau “Christmas tree”; segment proximal intestinal dilatat,
“in deget de manusa”, AMS lipseste dupa originea a.mediocolica; agenezie dorsala de mezenter,
cu defect mare la nivelul mezenterului. Intestinul distal are o configuratie helicoidala in jurul
unui ax vascular cu origine in arcada iliocoica sau in a. colica dreapta. Atrezii tip I sau II distal
de atrezia initiala. Lungimea intestinului este mult redusa. Pacientii cu atrezie tip IIIb prezinta
risc crescut de volvulus
5. Atrezie tip IV – atrezii multiple

Diagnostic prenatal
- la ecografia fetala – polihidramnios, anse intestinale mult dilatate

Clinic
- simptomatologie de ocluzie intestinala
- varsaturi bilioase
- distensie abdominala importanta, contur de ansa cu peristaltica vizibila
- absenta eliminarii de meconium; uneori se elimina mucozitati. Pacientii cu IIIb pot prezenta
rectoragii.
In cazul pacientilor cu stenoza, diagnosticul poate fi dificil. Acesti pacienti prezinta falimentul
cresterii si fenomene de malabsorbtie.

Diagnostic imagistic
- radiografie abdominala pe gol – aerarea segmentului proximal intestinal, nivele hidroaerice,
absenta pneumatizarii intestinale in abdomenul inferior.
- tranzitul esogastroduodenal – util in diagnosticarea formelor incomplete
- irigografie – aspect de microcolon; se vizualizeaza stopul substantei de contrast la nivelul
intestinului subtire

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica
- montare sonda nazogatrica
- antibioterapie

Tratament chirurgical
- exista riscul de perforatie
- prognosticul depinde de localizarea defectului, tipul malformatiei si lungimea intestinului
restant.
Normal lungimea intestinului la nou-nascut este de 250 cm, iar la premature de 160-240 cm.
Daca intestinal restant < 100 cm – pacientul va avea nevoie de nutritie parenterala

Interventia chirurgicală se poate face prin abord clasic sau laparoscopic.


Se inspecteaza intestinul subtire; ase poate realiza anastomoza entero-enterala si refacerea
mezenterului. In cazul in care exista volvulus cu afectare vasculara intinsa, peritonita, atrezie
IIIB – se prefera realizarea unei enterostomii

Postoperator
- se incepe nutritia per os la scaderea aspiratului gastric si la reluarea tranzitului intestinal, daca
lungimea intestinului >100 cm
- pacientul necesita nutritie parenterala totala – daca lungimea intestinului < 100 cm,

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”
PATOLOGIA CANALULUI PERITONEO-VAGINAL

Procesul vaginal este precursorul canalului peritoneo-vaginal, apare în luna a 3-a viață
intrauterină și reprezintă un diverticul peritoneal ce pătrunde prin orificiul inghinal profund în
canalul inghinal. Testiculul coboară în luna a 7-a de viată intrauterină și se atașează de-o parte de
procesului vaginal care ajunge să-l înconjure complet formând tunica vaginală. Lungimea de
canal dintre peritoneu și vaginală se închide cu desființarea comunicării dintre ele. Acest proces
se startează cu ajutorul inelelor Ramonede ce reprezintă puncte de condensare ce antrenează
închiderea. Canalul peritoneovaginal se împarte în 3-4 porțiuni properitoneală, interstițială,
funiculară, scrotală.
Anatomic canalul inghinal este format din 4 pereți: anterior (aponevroza m. oblic extern, în
partea laterală fibre din oblicul intern și transvers), posterior (dinspre anterior spre posterior și
dinspre medial spre lateral reprezentat de ligamentul Coles, tendonul conjunct, ligamentul Henle,
ligamentul Hesselbach, fascia transversalis), superior (marginile inferioare ale m. oblic intern și
transvers spre lateral, marginea inferioară a tendonului conjunct spre medial) și peretele inferior
(cu ligamentul inghinal și ligamentul lacunar). Se descriu 2 orificii, inghinal profund și inghinal
superficial.
Continutul canalului inghinal este reprezentat de cordonul spermatic la băieți și ligamentul
rotund la fete. Cordonul spermatic este format din 3 fascii (spermatica externă, cremasterica,
spermatica internă), 3 artere (a. testiculară, a. cremasterică, a. deferențială), 3 vene (v.
testiculară, v. cremasterică, v. deferențială), 3 nervi (ram. genitală a n. Genitofemural, n.
Ilioinghinal, n. Iliohipogastric) și vase limfatice.

HERNIA INGHINALĂ INDIRECTĂ


Definiție. Persistența unui canalului peritoneo-vaginal larg ce se transformă într-un sac herniar
odată cu antrenarea viscerelor din cavitatea abdominală (anse intestinale, epiploon, ovar, trompă
uterină, diverticul Meckel - hernie Littre, apendice - hernie Amyand)
Incidență. 1-5% din populația generală și crește la 10% dacă există antecedente
heredocolaterale, la 10-30% pentru prematuri. Raportul între sexe este B/F - 9/1 cu o localizare
predominantă de 60% pentru partea dreaptă cu o localizare de 25-30% pentru partea stângă și
10-15% pentru cazurile bilaterale.
Factori de risc. O mulțime de patologii pot asocia frecvent hernii inghinale, reprezentând factori
de risc: fibroza chistică, șuntul ventriculo-peritoneal, dializa peritoneală, ascita, defectele de
perete abdominal (omfalocel, gastroschis, extrofie de vezică urinară), luxația congenitală de șold,
testiculul necoborât, bolile de țesut conjunctiv, mucopolizaharidozele.
Diagnostic clinic. Hernia inghinală se manifestă prin apariția unei formațiuni pseudotumorale,
la nivel inghinal sau inghino-scrotal, de consistență renitent-elastică, reductibilă prin manevre de
palpare blândă sau taxis (palpare profundă), expansivă la efort sau la creșterea presiunii
intraabdominale, în general nedureroasă și permite palparea testiculului la polul inferior cu
volum și consistența normală. Pot apare și modificări la nivelul tegumentelor supraiacente. Cca.
20% dintre pacienți sunt asimptomatici.
HERNIE INGHINALA STRANGULATA - formațiunea de la nivelul regiunii inghinale nu se
poate reduce, este dureroasă, în tensiune și nu se poate demarca cu acuratețe marginea
superioară. Reprezintă o urgență chirurgicală datorită afectării vascularizației conținutului
herniar, cu apariția semnelor de ocluzie interstinală, absența tranzitului intestinal, vărsături
fecaloide, distensie abdominală. În aceste cazuri este necesară radiografia abdominală simplă ce
poate pune în evidență nivele hidroaerice, reprezentând indicație chirurgicală de urgență.
Deasemnea în astfel de cazuri crește risul pentru torsiune si necroză de ovar la fete, torsiune și
necroză de testicul la băieți, necroza de ansă intestinală, complicații postoperatorii. Atrofia
testiculară se datorează leziuii vasculare. Durerea inghinală poate reprezenta leziune nerv.
HERNIE INGHINALĂ ÎNCARCERATĂ – este o formă de hernie ireductibilă, dureroasă,
eritem la nivel inghinal, cu pacient agitat având dureri abdominale intermitente, colicative,
vărsături, tranzit intestinal încă prezent dar scaunele pot fi sangvinolente. Se reduce sub anestezie
prin taxis și se amână intervenția chirurgicală 24-48 ore pentru reducerea suferinței acute
(edemului și congestiei) a organelor herniate.
Diagnostic imagistic. Ecografia de canal inghinal este utilă pentru diagnosticul diferențial și
obligatoriu însoțită de explorare contralaterală. Poate pune în evidență un canal peritoneo-vaginal
persistent cu orificiul inghinal intern având un diametru > 4-5 mm. Este utilă și în diagnosticul
diferențial al patologiei canalului peritoneo-vaginal (hidrocel, chist de cordon spermatic, chist de
canal Nuck la fete, hernie inghinala directă, hernie femurală, adenopatie inghinală, sindrom
scrotal acut de diferite etiologii, forme de testicul necoborât, tumori inghino-scrotale, prezența
grăsimii prepubiene)
Management terapeutic. Hernia inghinală are indicație chirurgicală în regim de intervenție
programată pentru pacienții peste 3 luni, fără malformații asociate, cu formă reductibilă de boală.
URGENTA CHIRURGICALA o reprezintă pacientul cu episod de strangulare datorită riscului
de repetare a episodului de strangulare.
Pentru prematuri indicația chirurgicală se poate pune pe următoarele criterii: greutate 2000g
cu vârstă gestațională 60 săptămâni postconcepție. Intervenția se poate realiza înainte de
externarea din maternitate.
Abordul poate fi clasic sau laparoscopic. Pentru abordul clasic pacientul este așezat în decubit
dorsal, incizia se practică în pliu abdominal inferior, centrată pe orificiul inghinal profund. Se
identifică aponevroza m. oblic extern care se incizează și se expune orificiul inghinal superficial.
Disecția fibrelor m. cremaster cu expunerea funiculului spermatic și reperarea canalului
peritoneo-vaginal cu disecția elementelor funiculului spermatic cu izolarea și deschiderea
canalului peritoneo-vaginal ce s-a transformat în sac herniar pentru explorarea conținutului.
Sacul herniar se ligaturează cu fir transfixiant etajat la colet și se rezecă. Se practică explorarea
canalului contralateral, fezabil prin introducerea unui telescop de 70◦ în peritoneu înaintea
ligaturii coletului și se explorează orificiul inghinal profund contralateral - hernioscopie.
Închiderea breșei în planuri anatomice NU este necesară utilizarea de materiale protetice. Pentru
pacienții sex feminin se pune în evidență sacul herniar, se disecă, se deschide și se poate secționa
în bloc cu ligamentul rotund.
Riscul de recurență în abordul clasic este de 0.8-3.8%.
Explorarea contralaterală se practică pentru pacienți cu vârsta mică (sub 1 an) și frecvent pentru
sexul feminin care dezvoltă hernie contralaterală în 20% din cazuri. Hernia inghinală stângă are
o probabilitate mai mare să se însoțească de hernie inghinală dreaptă.
Pentru abordul laparoscopic transperitoneal există câteva avantaje: expunere bună, posibilitatea
evaluării contralaterale, disecție minimă, evită lezărea deferentului, a vaselor testiculare și
ascensionarea iatrogenă a testiculului.
Riscul recurență în abordul laparoscopic este de 0.7-4.5%.
Pentru hernia inghinală strangulată riscul de recurență este de 1 – 2%.
HIDROCELUL
Definiție. Acumulare lichidiană între foițele parietală și viscerală ale tunicii vaginale testiculare
ce se manifestă ca o tumefacție scrotala.
Diagnostic clinic. Formațiune pseudotumorală, consistență lichidiană, nedureroasă, transparentă
la manevra de transiluminare, tegumente supraiacente indemne, cu dimensiuni variabile, mai
mare seara, după efort, după infecții și sindroame inflamatorii sistemice, constipație sau
enterocolite. Palparea testiculului poate fi dificilă.
Diagnostic imagistic. Ecografie canal inghinal și testiculară bilateral aduce date necesare în
diagnosticul pozitiv și diferențial. Cantitate normală de lichid peritesticular 2-3 mm.
Diagnosticul diferențial se face cu hernia inghino-scrotală, chistul de cordon spermatic, tumorile
scrotale și sindromul scrotal acut.
Mangement terapeutic. NU este o urgență chirurgicală și are indicație chirurgicală după 1-2
ani dacă nu se resoarbe spontan. Dacă se suspicionează asociere cu hernie inghinală indicația are
caracter relativ de urgență. Indicația chirugicală programată este susținută de riscul de apariție în
timp a atrofiei testiculare.
Intervenția chirurgicală este identică cu cea a herniei inghinale iar excizia vaginalei nu este
necesară.
La adolescenți hidrocelul poate apare ca o complicație a curei chirurgicale a varicocelului sau de
novo având etiologie idiopatică sau în 15% din cazuri tumorală.

CHISTUL DE CORDON SPERMATIC. CHISTUL DE CANAL NUCK

Definiție. Formă de persistența canalului peritoneo-vaginal caracterizată de acumulare de lichid


pe un segment al acestuia, între 2 inele Ramonede.
Diagnostic clinic. Formațiune pseudotumorală, consistență lichidiană, nedureroasă, ireductibilă
prin taxis, localizată la nivelul regiunii inghinale, adeseori plonjantă intra-scrotal, ce permite
palparea testiculului în scrot.
Diagnostic imagistic. Ecografia de canal inghinal relevă formațiune chistică bine delimitată la
nivel inghinal.
Diagnosticul diferential se face cu hidrocelul comunicant, hernia inghinala, formatiuni
tumorale, adenopatii etc.
Management. Are indicație chirurgicală iar intervenție chirurgicală este asemănătoare cu cea a
hidrocelului.

APENDICITA ACUTĂ
Cea mai frecventă cauză de abdomen acut la copil cu un risc de apariție în timpul vieții este de
9% la sexul masculin și de 7% la sexul feminin cu un raport de cca. 3/2 și un vârf al incidenței
între 12 și 18 ani. Întâlnită rar și la sugari și nou-născuti dar cu o rată mai mare a complicațiilor.
Caracteristici. Apendicul poate avea in medie o lungime de 8 cm, cu un diametru ce variaza intre
5 – 10 mm. Baza apendicului se identifica la unirea celor 3 tenii coli. Vascularizatia apendicului
provine din artera apendiculara, ramura a arterei iliocolice.
Etiopatogenie. Obstrucția lumenului apendiceal produsă de coproliți, hiperplazie limfoidă, corpi
străini sau paraziți este urmată de acumulare de mucus și proliferare bacteriană cu creșterea
presiunii intraluminale, afectarea peretelui apendicular cu scăderea în primă fază a întoarcerii
venoase și limfatice, ulterior cu afectarea vascularizației arteriale cu apariția leziunilor
ischemice, necrozei și perforației.
Anatomopatologie. Sunt recunoscute mai multe stadii ale apendicitei acute: 1. congestivă cu
hiperemie și edem, 2. flegmonoasă cu edem și congestie marcate ale apendicelui și
mezoului,zone de exudat fibrinopurulent, lichid acumulat și suferință discretă a organelor
învecinate, 3. gangrenoasă cu arii de necroză violet-negricioase, microperforații, cantitate mare
de lichid purulent deja fetid hiperseptic, 4. perforată cu ruptura apendicelui de-a lungul
marginii antimezostenice, cu lichid purulent fetid, gros și organe invecinate implicate in suferința
inflamatorie și septică, semne de obstrucție intestinală.
Diagnostic clinic.
Apendicita necomplicata
Inițial se instalează durere abdominală periombilicală, nespecifică, insidioasă. Ulterior durerea se
localizează în fosa iliacă dreaptă și se însoțește greață, vărsături, inapetență, diaree e scurtă
durată. În cazul unei apendicite retrocecale durerea poate fi localizată în flanc sau lombar.
Iradierea poate fi testiculară iar poziția medială a apendicului se poate însoți de disurie,
polakiurie și modificări ale urinii. Febra, tahicardia, frisonul apar frecvent în stadiile tardive,
septice.
Simpatomatologie in functie de varsta pacientului
VARSTA SIMPTOMATOLOGIE

Sugar Varsaturi
Diaree
Iritabilitate
Febra

Prescolar Dureri abdominale


Febra
Varsaturi
Scolar - Dureri abdominale periombilicale, localizare
Adolescent ulterior FID
Greata
Varsaturi
Anorexie

Examen fizic. Durere la palparea în fosa iliacă dreaptă cu maxim în punctul Mc Burney. Durerea
în fosa iliacă dreaptă poate apare și la palparea flancului stâng – semnul Rovsing. Semnul
obturatorului – durere FID la rotatia interna si flexia soldului drept. Semn psoasului – durere FID
la pacientul in decubit lateral stang cu membrul inferior drept extins; sugestiv pentru pozitie
retrocecala a apendicului. Semnul Dumphy – cresterea intensitatii durerii la nivel FID la tuse.
Semnul Markle – durere FID la dorsoflexia piciorului drept
APENDICITA COMPLICATA - PERITONITA
În funcție de stadiul evolutiv pot apare semne de iritație peritoneală, apărare musculară,
hiperestezie cutanată, abdomen destins cu dispariția zgomotelor hidro-aerice, febra. Perforația
poate fi urmată pentru o perioadă de diminuarea simptomatologiei. Obezitatea, poziția
retrocecală a apendicelui, apendicele acoperit de epiploon sau intestin subțire pot face
diagnosticul dificil.
PLASTRON APENDICULAR
Forma de peritonita localizata, catacterizata prin aglutinarea anselor intestinale, a epiploonului,
colonului la nivelul regiunii cecale. In anamneza - durere abdominala cu debut de 5-7 zile. La
examen fizic - formatiune pseudotumorale palpabila in fosa iliaca dreapta, imprecis delimitatã,
dureroasã, consistentã ferma, fixatã la planurile profunde. Febrã (38-39ºC), tulburãri de tranzit
intestinal (constipatie, diaree), inapetentã, greata/varsaturi
Diagnostic paraclinic. Probele biologice relevă leucocitoză cu neutrofilie. În cazul unor valori
mari ale leucocitelor se are în vedere perforația sau alt diagnostic. Creșterea markerilor
inflamatori cu o notă de fidelitate pentru Proteina C Reactivă față de VSH. Poziția retrovezicală a
apendicului aduce după sine modificări ale sumarului de urină, prezența de leucocite și hematii
fără apariția florei bacteriene.
Diagnosticul imagistic. Radiografia abdominală poate pune în evidență, la 5-15% din cazuri,
prezența coprolitului, distensie de anse intestinale în fosa iliacă dreaptă și steregerea umbrei
psoasului. Radiografia pulmonară face diagnosticul diferențial cu pneumonia.
Ecografia abdominală identifică apendicele în 10-50% din cazuri, cu un diametru mai mare de 6
mm, necompresibil, prezența coprolitului, lichid periapendicular, pericecal și creșterea
ecogenității periapendiculare.
Tomografia și IRM-ul sunt complementare și ajută în cazurile neclare pentru eventuale
diagnostice diferențiale.

Diagnosticul diferențial. Se au în vedere alte cauze chirurgicale de abdomen acut: patologia


anexială (chist ovarian sau salpingian, torsiune, procese inflamatorii), diverticulita Meckel,
diverticulita cecală, sigmoidiană, colecistita, ocluzia intestinală, limfomul, obstrucția de
joncțiune pielo-ureterală.
Dureri abdominale de cauze medicale sunt: adenita mezenterică, gastroenterita virală,
constipația, Boala Crohn, infecția de tract urinar, pancreatita acută, pneumonia de lob inferior
drept.

Scoruri de risc
Nu stabilesc diagnosticul de apendicita. Separa pacientii in 3 categorii
1. De externat
2. De investigat
3. De operat
Managementul terapeutic. Apendicita necomplicată poate fi tratată conservativ cu
antibioterapie, antiinflamatorii, simptomatice și reechilibrare hidro-electrolitică dar există in
acest caz posibilitatea recidivei.

Management chirurgical se aplică în cazul eșecului la tratamentul conservator în apendicita


necomplicată și pentru apendicita complicată. Abord poate fi clasic sau laparoscopic si constă în
apendicectomie cu identificarea apendicelui, ligatura sau electrocauterizarea mezoului
apendicular, ligatura bazei apendicelui și rezecția acestuia.

În cazul unui plastronul apendicular tratamentul chirurgical, indiferent de abord, este îngreunat
de masa inflamatorie periapendiculară. De primă intenție se apelează la antibioterapie, terapie
antiinflamatorie și de reechilibrare hidro-electrolitică. Apendicectomia se practică la 6-12
săptămâni. În cazul unei evoluții nefavorabile se poate impune un drenaj percutan cu sau fără
apendicectomie la 6-12 săptămâni.
În evoluție pot apare complicații imediate sau tardive: infecțiile de plagă, abcesele
intraabdominale, ocluzia intestinală sau fistula entero-cutanata.
TORSIUNEA DE TESTICUL
Definiție. Reprezintă în fapt torsiunea funiculului spermatic cu obturarea vaselor testiculare și
suferința secundară, ischemică a testiculului cu reducerea și chiar pierderea fertilității și a
funcției endocrine. Leziunile ireversibile apar de regulă în 6 ore dar uneori se pot instala în 3 ore.
Sunt descrise 2 tipuri: 1. intravaginală, mai frecventă la adolescenți, cu torsiunea funiculului
spermatic în interiorul vaginalei și apare secundar unei fixări anormale a testiculului și
epipdidimului; 2. extravaginală cu apariție perinatală și torsiunea funiculului proximal de tunica
vaginală din cauza lipsei de acolare a vaginalei la nivel scrotal.
Incidența. Cu 2 vârfuri, unul sub vârsta de 3 ani și unul după pubertate.
Diagnostic clinic. Durere cu debut brusc, unilaterală, la nivelul scrotului, cu iradiere la nivelul
abdomenului inferior și coapsei, greață, vărsături. Uneori apar episoade de torsiune intermitentă.
Testiculul este de dimensiuni mărite, cu poziție înaltă scrotală, transversală, cu epididimul situat
anterior. Tegumente scrotale apar edemațiate, hiperemice, cu reflex cremasterian absent. De
multe ori examinarea este dificilă din cauza durerii.
Probe paraclinice. Sumarul de urină poate exclude patologia inflamatorie (orhiepididimită).
Diagnosticul imagistic. Ecografia testiculară este la îndemană, ieftină, neinvazivă și poate
decela în modul Doppler absența fluxului vascular testicular și pune în evidență spirele de
torsiune ale cordonului spermatic.
Diagnostic diferențial se face cu torsiunea de hidatidă, orhiepididimita acută, hernia inghinală
strangulată, hidrocelul, edemul scrotal idiopatic, hematomul scrotal posttraumatic.
Tratamentul este de urgență cu detorsionare manuală, dacă este posibil în momentul
examinării, dinspre medial spre lateral (2/3 din pacienți),urmată de coborârea testiculului, cu
dispariția rapidă durerii.

Explorarea chirurgicală este mandatorie cu detorsionare, evaluarea viabilității testiculului,


infiltrarea funiculului spermatic cu xilină, orhidectomie sau orhidopexie în funcție de
descoperirile intraoperatorii. Explorarea contralaterală și orhidopexie este obligatorie.

Torsiunea de ovar
Incidență scăzută în populația pediatrică dar cu un maxim în perioada prepubertară și pubertară,
15% din toate cazurile de torsiune de ovar. Majoritatea cazurilor au o patologie preexistentă
constând în chiste ovariene sau anexiale dar și formațiuni tumorale (cel mai frecvent teratoame).
Cele mai frecvente cazuri implică partea stângă
Tablou clinic. Durere abdominală în etajul abdominal inferior cu debut brusc și caracter
colicativ. Iradiere în flanc, inghinal și posterior. Durerile sunt frecvent acompaniate de greață,
vărsături. La examenul fizic apare durerea la palpare în etajul abdominal inferior cu sesizarea
unei mase tumorale.
Probele paraclinice au în vedere sumarul de urină si nivelurile de beta-HCG în vederea
diagnosticului unei sarcini ectopice.
Diagnosticul imagistic constă în realizarea unei ecografii care relevă ovar de dimensiuni
crescute, absența vascularizației ovariene și/sau prezența unei patologii preexistente (chiste,
tumori, etc.).
Diagnostic diferențial se face cu apendicita acută, litiaza renală, adenita mezenterică, sarcina
ectopică, boala inflamatorie pelvină.
Tratamentul este chirurgical de urgență, prin laparotomie sau laparoscopie exploratorie cu
detorsionare și rezecția formațiunilor preexistente, urmărindu-se conservarea ovarului indiferent
de aspectul intraoperator cu sau fără ooforopexie în cazul torsiunilor bilaterale asincrone.

Bibliografie
1. Elemente de Diagnostic și Tratament în Urologia Pediatrică – Editura Universitară Carol
Davila, București, 2014 sub redacția Radu Bălănescu
2. Chirurgie Neonatală – Diagnostic și Tratament - Editura Universitară Carol Davila, București,
2015 sub redacția Șef Lucrări Dr. Laura Bălanescu, Conf. Dr. Radu Bălănescu
3. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
4. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
5. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
6. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6th edition.
Blackwell Publishing

PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE

HERNIE OMBILICALA

Definitie – defect fascial la nivelul regiunii ombilicale

Epidemiologie
- mai frecvent la prematuri, nou-nascuti cu greutate mica la nastere, la pacientii cu sindrom
Beckwith-Wiedermann, sindrom Hurler, trisomii 13, 18, 21, hipotiroidism sau la pacientii care
necesita dializa peritoneala

- 25% dintre nou-nascuti pot prezenta hernie ombilicala

Anatomie
- dupa nastere, inchiderea inelului ombilical este rezultatul fuziunii muschilor drepti abdominali
la nivelul liniei albe, a contractiei orificiului ombilical cu ajutorul fibrelor elastice rezultate prin
obliterarea arterelor ombilicale si a plierii mediale a peretelui lateral abdominal. Intreruperea
oricarui process, poate determina aparitia herniei ombilicale.

Clinic
- tumefactie la nivel ombilical, de dimesiuni variabile, depresibila, nedureroasa

Management
Defectul poate varia de la cativa mm la 5 cm sau mai mult.
Riscul de complicatii in cazul pacientilor cu hernie ombilicala este mic (<1%).
Hernia ombilicala se poate rezolva spontan pana la varsta de 4-5 ani. Nu este necesara aplicarea
de dispozitive pentru a facilita inchiderea defectului, acestea putand determina presiune la nivel
ombilical si leziuni tegumentare.
Defectele mai mari de 1.5 cm care nu se inchid pana la varsta de 6 ani, necesita interventie
chirurgicală.

GRANULOM OMBILICAL

Definitie – tesut de granulatie prezent la nivelul regiunii ombilicale dupa detasarea cordonului
ombilical.

Detasarea cordonului apare in mod normal la 3 zile-2 luni de viata. Granulomul poate avea
dimensiuni variate de la 1 mm la 1 cm. Necesita cauterizare prin aplicatii locale de nitrat de
Argint sau ligature in cazul unui granuloma pedunculat. Daca nu raspunde la tratament, putem
suspiciona un polip sau un sinus ombilical.
Nitratul de Argint poate determina arsuri tegumatare, de aceea trebuie avut grija in momentul
aplicatii acestuia.

OMFALITA

Definitie – infectie la nivelul regiunii ombilicale, determinata cel mai frecvent de Stafilococ
Auriu sau de Streptococus pyogenes.

Rata de aparitie a omfalitiei a scazut semnificativ in ultimii ani, prin aplicarea unor metode de
asepsie, splarea mainilor si toaleta cordonului ombilical.

Clinic
- secretii purulente la nivel ombilical, cu celulita de perete
- celulita poate progresa spre fasceita cu distensie abdominala, tahicardie, purpura, pirexie,
hipotermie, leucocitoza.

Tratament
Fasceita necrotizanta si gangrena la nivel ombilical pot fi letale si necesita interventie
chirurgicală se debridare, cu tratament antibiotic intravenos.

PERSISTENTA DUCTULUI OMFALOENTERIC

Embriologie
Ductul omfaloenteric leaga sacul vitelin de intestinul fetal, fiind obliterat complet in saptamana
a7a. Daca procesul de obliterare nu este complet putem aveam de-a face cu: persistenta ductului
omfaloenteric, chist de duct omfalomezenteric, diverticul Meckel sau polip/chist ombilical.

PERSISTENTA DUCTULUL OMFALOENTERIC


- ductul poate ramane patent dupa nastere si se poate prezenta ca o fistula omfaloileala, cu
drenajul la nivel ombilical de materii fecale.

Pentru pacientii cu duct omfaloenteric obliterat, poate persista un cordon fibros care leaga ileonul
de ombilic. Pacientii sunt asimptomatici, dar prezinta risc crescut de volvulus de intestine
subtire.

CHIST DE DUCT OMFALOMEZENTERIC

Ductul omfolomezenteric obliterat poate contine una sau mai multe formatiuni chistice. Uneori
chistele se pot suprainfecta, pacientul prezentand febra si durere la nivelul regiunii ombilicale.

POLIP OMBILICAL

Este un rest de mucoasa intestinala la nivelul regiunii ombilicale.


Clinic – formatiune tumorala polipoida, culoare roz, cu drenaj de la acest nivel.
Diagnosticul este confirmat la anatomie patologica.
Tratamentul este chirurgical, cu rezectia traiectului fistulos sau a formatiunii chistice.

PERSISTENTA DE URACA
Prezentarea frecventa la pacientii cu persistenta de uraca este drenajul de urina de la nivel
ombilical. Drenajul unui lichid clar de la nivel ombilical trebuie sa ridice mereu suspciunea unei
persistente de uraca.
Este necesara evaluarea tractului urinar pentru a cauta un obstacol in evacuarea vezicii urinare.
Chistul de uraca se prezinta frecvent prin complicatiile infectioase: formatiune tumorala
dureroasa localizata subumbilical.
Diagnosticul este confirmat prin ecografie abdominala sau examen CT.
Tratamentul chirurgical presupune excizia traiectului fistulos.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6 th edition.
Blackwell Publishing

OMFALOCEL

Definitie – formatiune hemisferica situata central la nivel ombilical, acoperita de o membrana


translucida, la nivelul careia se exteriorizeaza ansele intestinale si organe parenchimatoase
intraabdominale

Epidemiologie
- incidenta 1:4000 -6000 nou-nascuti

Etiologie. Embriologie

Ultima teorie cu privire la originea omfalocelului postuleaza ca acesta apare din cauza absentei
reintegrarii anselor in timpul procesului de formare intestinala din saptamana a 10a. Sacul
omfalocelului poate sa contina anse intestinale, ficat, vezica urinara, stomac, ovar sau testiculi.
Omfalocelul este acoperit de o membrana translucida, avasculara, formata din amnios, gelatina
Wharton si peritoneu parietal.

Spre deosebire de laparoschizis, peste 50% dintre pacientii cu omfalocel prezinta si alte
malformatii asociate (anomalii cromozomiale, malformatii cardiace, anomalii SNC, anomalii
sindromice sau non-sindromice).

Factori de risc: fumatul matern, consumul de alcool, utilizarea inhibitorilor de serotonina.

Diagnostic prenatal
- valoare crescuta a alfa-fetoproteinei materne (dar nu la fel de mare ca in cazul pacientilor cu
laparoschizis)
- La ecografia fetala se constata prezenta unei formatiuni tumorale la nivelul abdomenului
anterior; sunt diagnosticate si malformatiile asociate

Diagnosticul prenatal este important in vederea consilierii prenatale.

Management
1. Prenatal
In ceea ce priveste nasterea in cazul acestor pacientii, se prefera nasterea la termen, pe cale
vaginala, din cauza riscului lezarii ficatului in timpul cezarianei.

Postnatal
Dupa nastere este necesara evaluare in vederea malformatiilor associate - Ecografie cardiaca si
ecografie abdominala.
Se recomanda – abord venos, reechilibrare hidroelectrolitica, sonda nazogastrica
Pierderile la un pacient cu omfalocel sunt mai mici decat la cei cu laparoschizis. Sacul
omfalocelului va fi acoperit cu comprese imbibate in ser caldut si de pansament impermeabil
pentru a minimiza pierderile, in vederea transportului.

Tratament chirurgical

Tipul de tratament chirurgical variaza in functie de dimensiunile defectului, varsta gestationala si


prezenta anomaliilor congenitale asociate.

Inchiderea primara

Inchiderea primara consta in excizia sacului si inchiderea defectului de la nivelul peretelui


abdominal.
Daca defectul peste mai mic de 1.5 cm putem vorbi despre o hernie intracordonala. Interventia
chirurgicală se poate face la scurt timp dupa nastere. Daca defectul este mai mare de 1.5 cm, dar
se poate inchide cu usurinta, interventia chirurgicală se poate realiza dupa nastere.

Inchiderea pe etape

Daca defectul de la nivelul peretelui abdominal este mare, in urma inchiderii primare pot sa
apara semne de crestere a presiunii intraabdominale, motiv pentru care se prefere inchiderea pe
etape in aceste cazuri. Sunt descrise mai multe tehnici chirurgicale pentru inchiderea defectului,
cu utilizarea sacului sau excizia acestuia si plasarea continutului intr-un dispozitiv tip SILO.

Mangement neoperator

Se utilizeaza agenti care determina procese de scarificare la nivelul sacului. In 4-10 saptamani
incepe procesul de epitelizare, cu transformarea sacului intr-o hernie ventrala ce va fi reparata la
varsta de 1-5 ani.

Omfalocelul rupt este greu de diferentiat la nastere de laparoschizis. Interventia chirurgicală in


cazul acestor pacienti se va face in urgenta.

Evolutie

Pe termen lung, acesti pacienti se pot prezenta cu reflux gastroesofagian, insuficienta pulmonara,
insuficienta respiratorie, astm, dificultati de alimentatie sau falimentul cresterii.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

LAPOSCHIZIS

Definitie – defect la nivelul peretelui abdominal, situat frecvent paraombilical drept la nivelul
caruia herniaza continutul intestinal.

Epidemiologie
- incidenta 1:4000 nou-nascuti
- patologie mai frecvent intalnita in randul prematurilor
- raport M/F - 3/1

Embriologie
In mod normal, peretele abdominal se formeaza in saptamana 4 de viata intrauterina, cand
cresterea diferentiata a embrionului determina cresterea cranio-caudala si medio-laterala. In
saptamana 6 are loc cresterea rapida a intestinului fetal si a ficatului, determinand hernierea
intestinului la nivelul cordonului ombilical. In urmatoarele 4 saptamani au loc procese de
elongare si rotatie la nivelul intestinului fetal, pentru ca, pana in saptamani a 10-a, ansele
intestinale sa se intoarca la nivelul cavitatii abdominale, urmand procese de fixare ale duoden I,
II si III, colon ascendant si descendent.

Defectele de perete abdominal – apar in momentul intreruperii oricarui dintre aceste procese

Etiologie

Factori de risc: fumatul matern, varsta mica a mamei, expunerea la factorii de mediu, factori
socieoeconomici, utilizare de inhibitori de ciclooxigenaza (aspirina, nurofen), administrare de
decongestionanti.

Diagnostic

1. Prenatal
- Nivel crescut de alfa-fetoproteina matern este caracteristic pentru pacientii cu gastroschizis
- La ecografia fetala se constata anse intestinale libere in lichidul amniotic, cu prezenta unui
defect de perete abdominal la dreapta cordonului ombilical, cu restrictia cresterii intrauterine.

2. Postnatal
Numarul pacientilor la care diagnosticul se stabileste postnatal este in scadere, datorita
imbunatatirii ingrijirilor prenatale.

Management
1. Prenatal
In ceea ce priveste nasterea in cazul acestor pacientii, ambele tipuri (nastere vaginala, cezariana)
sunt sigure, alegerea ramane la latitudinea ginecologului si a mamei
Se recomanda nastere prematura (varsta gestationala <= 37 de saptamani) – pentru a limita
contactul dintre ansele intestinale si lichidul amniotic.

Postnatal
Imediat dupa nastere pacientii sunt transportati catre un centru de ingrijire specializat.

Din cauza faptului ca ansele intestinale sunt expuse si cavitatea abdominala este deschisa,
piederile hidroelectrolitice la acesti pacienti sunt importante. Se recomanda inaintea transportului
– abord iv, reechilibrare hidroelectrolitica, montare sonda nazogastrica pentru decompresie si
pentru a preveni distensia abdominala.

Pacientul se pozitioneaza in decubit dorsal drept pentru a preveni intinderea mezenterului sau
volvularea anselor cu ischemie si necroza. Ansele intestinale prezinta modificari macroscopice:
sunt edematiate, cartonate, de culoare violacee, aperistaltice. Pot fi acoperite cu depozite de fibra
si false membrenane, prezentand multiple aderente. Ansele intestinale vor fi acoperite de
comprese imbibate cu ser caldut si acoperite cu un “gastrochisis bag” care va reduce pierderile si
va imbunatatii homeostazia.

Examinarea pacientului este esentiala. In 30% din cazuri se asociaza si alte malformatii
intestinale (ex. atrezii). Acesti pacienti pot prezenta si malformatii cardiace si cromozomiale
asociate.

Tratament chirurgical

Gastroschizisul este o urgenta chirurgicală. Scopul interventiei chirurgical este de a reduce


ansele intestinale la nivelul cavitatii abdominale fara a determina leziuni la nivelul acestora.

Exista doua optiuni de tratament chirurgical: inchidere primara sau inchidere pe etape; alegerea
tipului de tratament fiind influentata de aspectul anselor intestinale la momentul prezentarii.

Inchiderea primara se poate face fie sub anestezie generala (cu intubatie oro-traheala), fie fara
anestezie (procedeul Bianchi – reintegrare prin interventie minima, se poate realiza la “patul
bolnavului”, fara intubatie oro-traheala). Este important ca in timpul interventiei sa se masoare
presiunea intraabdominala (prin masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la nivelul
stomacului).
Presiune intraabdominala > 10-15 mmHg se asociaza cu scaderea perfuziei renale si intestinale.
Presiune intraabdominala > 20 mmHg se asociaza cu disfunctii de organ. Cel mai probabil acesti
pacienti vor beneficia de inchidere in etape.
Inchiderea pe etape presupune plasarea anselor intestinale intr-un sistem SILO, cu reducerea
treptata, zilnica a continutului intestinal. Atunci cand ansele intestinale sunt reduse la nivelul
cavitatii abdominale, se va inchide si defectul de la nivelul peretelui abdominal. Reintegrarea
dureaza de regula 1-14 zile.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE

HERNIE OMBILICALA

Definitie – defect fascial la nivelul regiunii ombilicale

Epidemiologie
- mai frecvent la prematuri, nou-nascuti cu greutate mica la nastere, la pacientii cu sindrom
Beckwith-Wiedermann, sindrom Hurler, trisomii 13, 18, 21, hipotiroidism sau la pacientii care
necesita dializa peritoneala

- 25% dintre nou-nascuti pot prezenta hernie ombilicala

Anatomie
- dupa nastere, inchiderea inelului ombilical este rezultatul fuziunii muschilor drepti abdominali
la nivelul liniei albe, a contractiei orificiului ombilical cu ajutorul fibrelor elastice rezultate prin
obliterarea arterelor ombilicale si a plierii mediale a peretelui lateral abdominal. Intreruperea
oricarui process, poate determina aparitia herniei ombilicale.

Clinic
- tumefactie la nivel ombilical, de dimesiuni variabile, depresibila, nedureroasa

Management
Defectul poate varia de la cativa mm la 5 cm sau mai mult.
Riscul de complicatii in cazul pacientilor cu hernie ombilicala este mic (<1%).
Hernia ombilicala se poate rezolva spontan pana la varsta de 4-5 ani. Nu este necesara aplicarea
de dispozitive pentru a facilita inchiderea defectului, acestea putand determina presiune la nivel
ombilical si leziuni tegumentare.
Defectele mai mari de 1.5 cm care nu se inchid pana la varsta de 6 ani, necesita interventie
chirurgicală.
GRANULOM OMBILICAL

Definitie – tesut de granulatie prezent la nivelul regiunii ombilicale dupa detasarea cordonului
ombilical.

Detasarea cordonului apare in mod normal la 3 zile-2 luni de viata. Granulomul poate avea
dimensiuni variate de la 1 mm la 1 cm. Necesita cauterizare prin aplicatii locale de nitrat de
Argint sau ligature in cazul unui granuloma pedunculat. Daca nu raspunde la tratament, putem
suspiciona un polip sau un sinus ombilical.
Nitratul de Argint poate determina arsuri tegumatare, de aceea trebuie avut grija in momentul
aplicatii acestuia.

OMFALITA

Definitie – infectie la nivelul regiunii ombilicale, determinata cel mai frecvent de Stafilococ
Auriu sau de Streptococus pyogenes.

Rata de aparitie a omfalitiei a scazut semnificativ in ultimii ani, prin aplicarea unor metode de
asepsie, splarea mainilor si toaleta cordonului ombilical.

Clinic
- secretii purulente la nivel ombilical, cu celulita de perete
- celulita poate progresa spre fasceita cu distensie abdominala, tahicardie, purpura, pirexie,
hipotermie, leucocitoza.

Tratament
Fasceita necrotizanta si gangrena la nivel ombilical pot fi letale si necesita interventie
chirurgicală se debridare, cu tratament antibiotic intravenos.

PERSISTENTA DUCTULUI OMFALOENTERIC

Embriologie
Ductul omfaloenteric leaga sacul vitelin de intestinul fetal, fiind obliterat complet in saptamana
a7a. Daca procesul de obliterare nu este complet putem aveam de-a face cu: persistenta ductului
omfaloenteric, chist de duct omfalomezenteric, diverticul Meckel sau polip/chist ombilical.

PERSISTENTA DUCTULUL OMFALOENTERIC


- ductul poate ramane patent dupa nastere si se poate prezenta ca o fistula omfaloileala, cu
drenajul la nivel ombilical de materii fecale.

Pentru pacientii cu duct omfaloenteric obliterat, poate persista un cordon fibros care leaga ileonul
de ombilic. Pacientii sunt asimptomatici, dar prezinta risc crescut de volvulus de intestine
subtire.
CHIST DE DUCT OMFALOMEZENTERIC

Ductul omfolomezenteric obliterat poate contine una sau mai multe formatiuni chistice. Uneori
chistele se pot suprainfecta, pacientul prezentand febra si durere la nivelul regiunii ombilicale.

POLIP OMBILICAL

Este un rest de mucoasa intestinala la nivelul regiunii ombilicale.


Clinic – formatiune tumorala polipoida, culoare roz, cu drenaj de la acest nivel.
Diagnosticul este confirmat la anatomie patologica.
Tratamentul este chirurgical, cu rezectia traiectului fistulos sau a formatiunii chistice.

PERSISTENTA DE URACA
Prezentarea frecventa la pacientii cu persistenta de uraca este drenajul de urina de la nivel
ombilical. Drenajul unui lichid clar de la nivel ombilical trebuie sa ridice mereu suspciunea unei
persistente de uraca.
Este necesara evaluarea tractului urinar pentru a cauta un obstacol in evacuarea vezicii urinare.
Chistul de uraca se prezinta frecvent prin complicatiile infectioase: formatiune tumorala
dureroasa localizata subumbilical.
Diagnosticul este confirmat prin ecografie abdominala sau examen CT.
Tratamentul chirurgical presupune excizia traiectului fistulos.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6 th edition.
Blackwell Publishing

DIVERTICUL MECKEL

Definitie – rest embrionar al ductului omfaloenteric

Epidemiologie
- 2% din populatia generala
- de 2 ori mai frecvent la sexul masculin
- diagnosticul se stabileste in jurul varstei de 2 ani

Fiziopatologie
- contine toate straturile intestinale
- situat la aprox 60 cm de valvula ileocecala, avand o lungime de 5 cm
- poate contine 2 tipuri de mucosa: gastrica sau pancreatica
- diverticulul Meckel este unic, implantat pe marginea antimezenterica a intestinului. Poate fi
fixat la ombilic printr-un tract fibros.

Clinic
- simpatomatologie polimorfa, prin prezenta de complicatii

1. Hemoragie (30-56% cazuri)


- este cea mai frecventa cauza de HDI la copil
- scaun rosu deschis sau maroniu
- frecvent se prezinta si cu anemie
- sangerarea apare din cauza mucoasei gastrice (care se intalneste la 80% dintre pacientii cu
diverticul Meckel). Secretia gastrica acida produce ulcerare.

2. Obstructie (14-42% cazuri)


- prin diferite mecanisme:
a. invaginatie
b. volvulus – anse intestinale se vor volvula in jurul cordonului fibros ce uneste diverticulul de
ombilic
c. hernie Littre – diverticul Meckel incarcerat in sacul de hernie
d. torsiunea diverticulului lung in jurul propriului ax
e. hernie interna – cu incarcerarea anselor sub artera mezodiverticulara care are origine la baza
mezenterului

3. Inflamatie (6-14%)
- obstructia lumenului cu inflamatie (mecanism asemanator celui din apendicita acuta)
- frecvent este gresit diagnosticat ca apendicita acuta; diagnosticul corect se stabileste
intraoperator.
- dureri abdominale periombilicale, greata, varsaturi, febra
Diverticulita poate determina perforatii, ocluzie intestinala sau abces intraperitoneal.

4. Neoplazii frecvente la adulti: tumori carcinoide (adenocarcinoma, leiomiosarcom), tumori


stromale gastrointesrtinale, limfom

Diagnostic imagistic
- scintigrafie cu Tecnetiu 99m – trasorul radioopac detecteaza mucoasa gastrica ectopica. Nu are
nevoie de sangerare activa pentru a stabili diagnosticul. Pot exista si rezultate fals negative in
cazul in care diverticulul nu contine mucoasa gastrica. Exista si alte patologii in care poate avea
loc captarea radiotrasorului: duplicatii intestinale, boala inflamatorie intestinala, ulcer,
determinand aparitia de rezultate fals pozitive.
- angiografie mezenterica – este limitata la cazurile de hemorazie acuta, cu Sangerare de 0.5
ml/min
- endoscopie/colonoscopie – pentru a exclude alte patologii, desi nu vizualizeaza diverticulul
Meckel.
- video-capsula

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica, antibioterapie, sonda nazogastrica si transfuzie cu masa
eritocitara daca este vorba despre anemie severa

Tratament chirurgical
- abord clasic sau laparoscopic
- diverticulectomie
- rezectia segmentului purtator de diverticul Meckel cu anastomoza termino-terminala

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer

MALROTATIE

Definitie – anomalii congenitale de pozitie a intestinului subtire in care flexura duodenojejunala


este pozitionata la dreapta liniei mediene, in apropierea valvulei ileocecale. Radacina
mezenterului este ingusta, determinand aparitia volvulusului intestinal.

Epidemiologie
- 1% in populatia generala
- 1:6000 nou-nascuti
- incidenta mai mare la pacientii de sex masculin
-
Fiziopatologie
- apare secundar rotatiei anormale a intestinului fetal
- intestinal fetal se dezvolta in trei etape in timpul primului trimestru
- in saptamanile 5-10 in urma proceselor de elongare intestinala, ansele herniaza in afara
abdomenului fetal; prima rotatie de 90o incepe in afara abdomenului
- in saptamanile 10-11, a doua rotatie incepe cand ansele reintra in abdomen
- a treia rotatie are loc la nivelul abdomenului in saptamana 12, cand se fixeaza duodenul si
colonul ascendant

Clinic
- pacientii pot fi asimptomatici, diagnosticul fiind incidental
- in majoritatea cazurilor, diagnosticul este stabilit in primul an de viata
- frecvent insa pacientii prezinta semne de ocluzie intestinala acuta

In perioara neonatala: distensie abdominala, varsaturi bilioase, rectoragii (secundar leziunilor


ischemice de la nivelul anselor volvulate) semne de peritonita, eritem si edem de perete
abdominal
La copilul mare – episoade de obstructie cronica: falimentul cresterii, malabsorbtie, diaree,
greata, varsaturi, dureri abdominale colicative.

Clasificare
1. Rotatie inversa – 90o in sensul acelor de ceasornic; colon transvers situat la dreapta si dorsal
fata de AMS; se complica frecvent cu volvulus cu obstructie de colon transvers
2. Nonrotatia – absenta rotatiei intestinale; valvula ileocecocolica situata in hemiabdomenul
stang si unghiul duodenojuejunal in hemiabdomenul drept; se complica cu volvulus de intestin
subtire
3. Rotatie incomplete – rotatia de opreste la 180o; cec situat in abdomenul superior drept
4. Hernie mezocolica/paraduodenala – rotatie normala, completa, dar fara fixarea colonului.

Diagnostic imagistic
Radiografie abdominala pe gol – distensie gastrica sau distensie duodenala, abdomen distal opac
Tranzit esogastroduodenal – arata pozitia unghiului Treitz; obstructia jejunala – semn
caracteristic “corkscrew”
Ecografie abdominala – inversarea pozitiei arterei si venei mezenterice superioare; distensie
duodenala
CT abdominal
Management
- reechilibrare hidroelectrolitica
- repaus digestiv
- montare sonda nazogastrica
- antibioterapie

Tratament chirurgical
- toti pacientii simptomatici cu suspiciune de malrotatie cu volvus necesita interventie
chirurgicală, cu detorsionarea anselor intestinale, divizarea bridelor congenitale si largirea bazei
mezenterului
- abord clasic sau laparoscopic

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Puri P. Newborn Surgery. 4th Edition. 2018. CRC Press
4. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
5. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

MEGACOLON CONGENITAL
Definitie – afectiune congenitala a sistemului nervos enteric, caracterizara prin absenta
ganglionilor de la nivelul plexurilor mienteric si submucos de la nivel intestinal.

Epidemiologie
- Incidenta 1 la 5000 nou-nascuti
- exista asociere cu un numar de sindroame: trisomie 21, sindromul de hipoventilatie congenitala,
sindromul Goldberg-Shprintzen, sindromul Smith-Lemli-Opitz, neurofibromatoza si
neuroblastom

Clinic
Diagnosticul prenatal de boala Hirschsprung se stabileste rar; pe ecografia fetala apar semne
sugestive pentru ocluzie intestinala.
De regula diagnosticul se stabileste postnatal, pacientii prezentand distensie abdominala,
varsaturi bilioase, intoleranta alimentara, intarzierea pasajului meconial mai mult de 24 de ore.
Sunt rare cazurile de perforatii intestinale secundare bolii Hirschsprung.
Pentru cazurile la care diagnosticul nu se face in perioara neonatala, cel mai frecvent acesti
pacienti se prezinta cu constipatia cronica severa si falimentul cresterii.
10% dintre pacientii cu megacolon congenital se pot prezenta cu febra, distensie abdominala si
diaree – enterocolita asociata cu boala Hirschsprung; uneori aceste episode pot duce la deces.

Clasificare
1. Forma ultrascurta (forma anala) – 13% din cazuri; este afectata portiunea distala a rectului si
canalul anal
2. Forma scurta – 75-80% din cazuri; segmental aganglionar nu depaseste colonul sigmoid
3. Forma lunga – 15-20% din cazuri; zona de aganglionoza depaseste ca lungime sigmoidul, cel
mai frecvent pana la nivelul unghiului splenic
4. Forma totala – 2-15% din cazuri; afecteaza intreg cadrul colic, poate interesa si intestinul
subtire

Diagnostic imagistic
1. Radiografie abdominala pe gol – anse intestinale dilatate, nivele hidroaerice in caz de ocluzie;
pneumoperitoneu in caz de perforatie

2. Irigografie cu substante hidrosolubile – patognomonic pentru boala Hirschsprung este zona de


tranzitie dintre intestinul normal proximal, mult dilatat si segmental aganglionic, distal, nedilatat.
Raportul dintre diametrul rect/sigmoid <1. Se poate constata absenta haustratiilor colonice. In
10% din cazurile neonatale, zona de tranzitie poate sa nu fie evidenta pe irigografie. Persistenta
substantei de contrast mai mult de 24 de ore este sugestiva pentru diagnosticul de megacolon
congenital.
In cazul formelor totale se constata colon cu calibru redus (aspect de microcolon). Caracteristic
este “question mark colon”. Se constata zona de tranzitie la nivelul ileonului.

3. Manometria anorectala
- utilizata ca screening
- prezenta reflexului inhibitor ano-rectal exclude diagnosticul de megacolon congenital
- reflexul inhibitor ano-rectal presupune relaxarea reflexa a sfincterului anal intern ca raspuns la
distensia rectului.

4. Diagnosticul de certitudine se stabileste cu ajutorul biopsiei rectale


Biopsie pe ac fin in cazul nou-nascutilor
Biopsie rectala – arata absenta celulelor ganglionare, prezenta fibre nervoase amielinizate,
hipetrofiate.

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica
- antibioterapie
- sonda nazogastrica
- sonda rectala (irigatii/clisma)
- evaluare malformatii associate

O data ce pacientul este reechilibrat hidroelectrolitic, interventia are un caracter electiv. Pacientii
pot fi externati, urmand ca acasa parintii sa continue irigatiile rectale.
La copiii mari, cu dilatatie colonica importanta, interventia chirurgicală trebuie realizata atunci
cand diametrul colonului a scazut semnificativ, dupa cateva luni de irigaatii. Unii dintre acesti
pacienti pot beneficia de colostoma in vederea decompresiei.

Tratament chirurgical
- scopul tratamentului chirurgical este de a rezeca segmentul intestinal aganglionar si de a
restabili continuitatea intestinala
- daca pacientul se prezinta cu stare generala grava, distensie abdominala importanta, perforatie
intestinala, episoade repetate de enterocolita se recomanda realizarea colostomei, urmand ca
interventia definitiva sa fie realizata la varsta de 6 luni – 1 an.

Tehnici chirugicale
- Swenson
- Duhamel
- Soave
- de la Torre - coborare endoanala transrectala
- abord laparoscopic pentru formele lungi care necesita scheletizare inainte de coborarea
endoanala.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6th edition.
Blackwell Publishing
5. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”
MALFORMATII ANORECTALE

Definitie – malformatii congenitale caracterizare prin absenta sau deschiderea anormala a


orificiului anal. Cuprind o varietatea de patologii ce implica anusul, rectul si tractul
genitourinary.

Epidemiologie
- incidenta 1 la 4000-5000 nou-nascuti
- mai frecvent la sexul masculin
- 50-60% dintre pacientii cu malformatii anorectala prezinta si alte malformatii asociate:
cardiace, renale, digestive, SNC, vertebrale

Clasificare
La baieti: fistula rectoperineala, fistula rectouretrala la nivelul uretrei bulbare, fistula
rectouretrala la nivelul de uretrei prostatice, fistula rectovezicala, malformatie anorectala fara
fistula, atrezie/stenoza de rect
La fete: fistula rectoperineala, fistula rectovestibulara, persistenta de cloaca, malformatie
anorectala fara fistula, atrezie/stenoza de rect

Diagnostic prenatal
- malformatiile anorectala sunt rar detectate prenatal la ecografia fetala din semestrul III

Diagnosticul clinic
- se stabileste dupa nastere
- examenul clinic urmareste: prezenta sau absenta orificiului anal, prezenta orificiului vaginal si
uretral, localizarea fistulei, aspectul amprentei anale si al santului interfesier, existenta unei
formatiuni palpabile la nivelul spatiului presacrat

1. Fistula rectoperineala
- canal anal deschis anterior de sfincterul extern
- sfincter extern cu pozitie normala
- sant interfesier proeminent
- amprenta anala bine reprezentata
- la pacientii de sex masculin fistula de poate deschide la nivelul rafeului scrotal

2. Fistula rectouretrala
- cea mai frecvent intalnita malformatie la pacientii de sex masculin
- Fistula poate fi localizata la nivel de uretra bulbara sau la nivel de uretra prostatica
- Pacientii cu fistula rectobulbara au un prognostic favorabil in ceea ce priveste continenta;
prezinta amprenta anala si sant interfesier bine reprezentate.
- Musculatura la pacientii cu fistula rectoprostatica este slab reprezentata, prezinta anomalii
sacrate, perineu plat, amprenta anala slab reprezentata
- La acesti pacienti se exteriorizeaza meconiu la nivelul uretrei
3. Fistula rectovezicala
- rectul se deschide la nivelul colului vezical
- prognostic nefavorabil in cee ace priveste continenta
- muscularatura sfincteriana slab dezvoltata
- anomalii sacrate
- perineu cu aspect plat

4. Malformatie anorectala fara fistula


- majoritatea pacientilor au prognostic favorabil
- rectul se termina in “deget de manusa”, la aprox 2 cm de perineu
- absenta eliminarii meconiului
- regiune perineala si amprenta anala slab reprezentate

5. Atrezie/stenoza de rect
- defect rar intalnit
- segmentul proximal rectal dilatat
- segmentul distal cu diametru scazut

6. Fistula rectovestibulara
- cea mai frecvent intalnita malformatie la pacientele de sex feminin
- la examenul clinic se constata uretra si vagin cu pozitie normala
- orificiu anal care se deschide la nivelul comisurii vulvare posterioare

7. Persistenta de cloaca
- rectul, vaginul si uretra se unesc la nivelul unui canal comun cu deschidere printr-un orificiu
unic la nivel perineal
- organe genitale externe cu dimensiuni mici
- perineu cu aspect normal

Diagnostic imagistic
- ecografie abdominala, ecocardiografie, radiografie de coloana, IRM – pentru a determina
eventualele malformatii associate
- radiografie laterala de pelvis - in cazul pacientilor cu malformatie anorectala fara fistula; se
face la 24-36 de ore dupa nastere, atunci cand aerul intestinal ajunge la nivelul rectului. Se
plaseaza un marker radioopac la nivelul perineului si se masoara distanta dintre fundul de sac
rectal si perineu. In functie de acesta distanta se stabileste managementul.

Tratament chirurgical
- interventia chirurgicală variaza in functie de tipul de malformatie
- in cazul pacientilor cu fistula rectocutanata, rectovestibulara, rectobulbara se prefera
anorectoplastie posterosagitala cu inchiderea fistulei si mobilizarea rectului la nivel perineal
- in cazul pacientilor cu fistula rectoprostatica sau rectovezicala si cu persistenta de cloaca cu
canal lung – inchidere fistulei si mobiliare rectului se fac prin abord laparoscopic cu abord
posterosaginatal pentru realizarea anastomozei
- in cazul malformatiilor fara fistula cu distanta mai mare de 1 cm pe radiografia laterala de
pelvis se recomanda realizarea colostomei pentru ca interventia definitiva sa aibe loc la 4-8
saptamani.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
3. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6th edition.
Blackwell Publishing
4. Holschneider AM., Hutson JM. Anorectal malformation in children. 2006. Springer
5. Pena A, Bischoff A. Surgical treatment of colorectal problems in children. 2015. Springer
6. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”
INVAGINATIE

Definitie – telescoparea segmenului proximal intestinal in interiorul segmentului distal, in


prezenta sau nu a unui punct de plecare patologic.

Epidemiologie
- cauza frecventa de ocluzie intestinala la sugar si copilul mic
- mai frecventa la sexul masculin (2:1)
- incidenta maxima intre 4-9 luni

Fiziopatologie
O data cu telescoparea segmenului proximal este tractionat si mezenterul segmentului afectat,
determinand fenomene de compresie, cu obstructie venoasa si edem la nivelul peretelui
intestinal.
Daca invaginatia nu este redusa, apar semne de insuficienta arteriala cu ischemie si necroza.

Clasificare
1. primara (idiopatica) – fara punct de plecare patologic. Apare din cauza hipertrofiei placilor
Peyer de la nivelul peretelui intestinal. Frecvent este asociata cu o infectie respiratorie sau cu un
episod de gastroenterita.

2. secundata – exista punct de plecare patologic ce determina telescoparea. Frecventa


invaginatiei secundare creste o data cu varsta. Punct de plecare – diverticul Meckel, polip,
duplicatie gastrointestinala, apendic, hemangiom intestinal, hamartom, corpi straini, tumori,
mucoasa ectopica gastrica/pancreatica, lipom, sindrom Peutz-Jeghers.

In functie de localizare:
- ileocecocolica – cea mai frecventa forma
- ileoileala
- colocolica
Clinic
- Dureri abdominale colicative, intermitente, cu debut brusc, care dureaza 15-30 minute, cu
perioade de acalmie in care examenul clinic este normal. In timp pacientul poate deveni letargic
si poate prezenta fenomene de obstructive, cu varsaturi bilioase si distensie abdominala.
- Apar scaune sangvinolente, cu mucozitati “in jeleu de coacaze”
- Greata si varsaturi
- Deshidratare
- Tahicardie

La examenul clinic se poate palpa o formatiune tumorala la nivel abdominal. Semnul Dance –
fosa iliaca dreapta libera (secunda progresiei tumorii de invaginatie)
La examenul regiunii perineale se poate constata prolabarea tumorii de invaginatie la nivelul
anusului (semn de gravitate)

Diagnostic imagistic

Radiografie abdominala pe gol


– nu pune diagnosticul, utilizata in screening
- distributie anormala a aerului intestinal si a continutului fecal
- fara aerare la nivelul intestinului gros
- nivele hidroaerice

Ecografie abdominala
- screening
- identifica tumora de invaginatie, dar si punctul de plecare
- este caracteristica imaginea in cocarda pe sectiunea transversala (2 inele - unul cu ecogenitate
scazuta si unul cu ecogenitate crescuta – reprezinta peretele intestinal si mezenterul)
- aspect de pseudorinichi pe sectiunea longitudinala

-CT/IRM
- nu sunt utilizate de rutina, pot confirma invaginatia si punctul de plecare.

Management
De prima intentie in cazul pacientilor cu invaginatie este tratamentul convervator prin clisma
baritata/solutii izotonice sau reducerea pneumatica, sub control radiologic.
Se prefera reducerea pneumatica, avand risc mai mic de perforatii.
Reducerea este posibila in aprox. 85% din cazuri.
Daca nu se reuseste dezinvaginarea, se recomanda realuarea procedurii la 15 min- 24 de ore.
Dupa reducere este necesara supraveghere timp de 24 de ore. Daca durerile abdominale continua
dupa reducere, se recomanda repetarea ecografiei abdominale.

Tratament chirurgical

In caz de esec al tratamentului conservator sau daca exista semne de peritonita sau de
pneumoperitoneu este indicat tratamentul chirurgical.
Interventia chirurgicală se poate face prin abord deschis sau laparoscopic.
Preoperator – antibioterapie, reechilibrare hidroelectrolitica, montare sonda nazogastrica
Se identifica tumora de invaginatie si cu manevre blande, “de mulgere”, se incearca reducerea
formatiunii tumorale. Daca invaginatia nu se poate reduce, exista semne de ischemie cu necroza
sau exista un punct de plecare patologic, se recomanda rezectia segmentului afectat cu
anastomoza.
Daca se reuseste reducerea, se evalueaza viabilitatea segmentului intestinal.
Sunt rare cazurile care necesita realizarea unei enterostomii.

Complicatii

Recurenta poate sa apara in 15% din cazuri, de regula in primele 6 luni. Rata de succes a
tratamentului conservator in caz de recurenta este asemanatoare cu cea din cazul primului episod
de invaginatie.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6 th edition.
Blackwell Publishing

ILEUS MECONIAL

Definitie – cauza de ocluzie intestinala caracterizata prin intarziere in eliminarea meconiului in


primele 24-48 de ore de viata din cauza vascozitatii meconiului, aderent la nivelul peretelui
intestinal, determinand obstacol intraluminal

Epidemiologie
- ileusul meconial este patognomonic pentru fibroza chistica
- meconiu vascos, contine mai putina apa, mai putina sucroza si lactat, mai multa albumina, mai
putine enzime pancreatice

Diagnostic prenatal
- la ecografia fetala – anse intestinale dilatate, formatiune hiperecogena la nivelul anselor
(meconium), absenta vizualizarii colecistului

Postnatal
- forme simple – nou-nascuti aparent sanatosi, la 1-2 zile postnatal apar distensia abdominala,
varsaturile bilioase si intarziere in eliminarea de meconiu. La tuseu rectal – canal anal ingust

- forme compicate – se prezinta de la nastere cu simptomatologie de peritonita si volvulus –


distensie abdominala importanta, cu edem si eritem de perete abdominal, detresa respiratorie,
formatiune tumorala palpabila intraabdominal
Diagnostic imagistic
- radiografie abdominala pe gol – nivele hidroaerice, anse intestinale dilatate, calcificari (daca
exista calcificari la ecografia prenatala – semn de perforatie prenatala)
- irigografie – aspect de microlon; se vizualizeaza pozitia cecului pentru a exclude malrotatii

Diagnostic genetic pentru fibroza chistica


Testul sudorii – nu se poate realiza la nou-nascut. Diagnosticul de fibroza chistica pozitiv daca
continutl Na > 60 mmol/L in 100 mg secretie sudoripara

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica
- montare sonda nazogatrica
- antibioterapie

Tratament conservator– clisma cu substante hidrosolubile sub control radiologic; scopul este de a
“atrage” apa in lumen pentru a “inmuia” meconiul. De regula dupa clisma meconiul se elimina in
24-48 de ore, clisma putand fi repetata. Se recomanda realizarea unei radiografii abdominale pe
gol pentru a confirma golirea. Se recomanda administrare de N-acetilcisteina orala pe sonda
gazogastrica – 5 ml la 6 ore.

Tratament chirurgical
Daca nu se reuseste evacuarea meconiului sau apar complicatii (ex. peritonita) – se recomanda
interventia chirurgicală cu golirea continutului intestinal, apendicectomie (piesa se trimite la
examen anatompatologic), rezectie cu anastomoza sau realizarea de enterostomii.

PERITONITA MECONIALA

Definitie – peritonita chimica, aseptica, secundara prezentei de meconium in cavitatea


abdominala. Apare in urma unor perforatiilor aparute in viatra intrauterina.

Clasificare
1. fibroadeziva – reactie agresiva, determina ocluzie prin aderente, de obicei perforatia este
inchisa la nastere
2. generalizata – cea mai frecventa, apare perinatal, anse intestinale aderente
3. chistica – perforatie neacoperita, cu formare de pseudochis alcatuit din ansele intestinale, cu
calcificari in peretele intestinal
4. forma vindecata

Diagnostic antenatal
- polihidramnios, ascita, calcificari intraabdominale, anse intestinale dilatate, imagine de
pseudochist

Diagnostic postnatal
- semne de obstructie intestinala – distensie abdominala importanta, varsaturi bilioase, detresa
respiratorie, edem scrotal/labial cu calcificari la acest nivel

Diagnostic imagistic
Radiografie abdominala pe gol - aspect de geam mat, pneumoperitoneu, nivele hidroaerice,
dilatatie intestinala, calcificari

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica, repaus digestiv, sonda nazogastrica, antibioterapie
- tratament chirurgical – laparotomie exploratorie, rezectia segmentului afectat cu refacerea
continuitatii intestinale.
- daca pacientul se prezinta cu stare generala grava se prefera realizarea unei enterostomii,
operatia definitiva fiind realizata in timpul doi, la 2-4 saptamani.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

STENOZA HIPERTROFICA DER PILOR

Definitie – hipertrofia fibrelor musculare circulare de la nivel piloric, cu ingrosarea si elongarea


acestora, determinand obstructie aproape completa la nivelul evacuarii gastrice

Epidemiologie
- cea mai frecventa afectiune chirurgicală la nou-nascuti
- incidenta 1-4 la 1000 nou-nascuti
- prevalenta crescuta la pacientii de sex masculin, prematuri, rasa caucaziana, rangul de prin
nascut
- risc de aparitie SHP in familia cu antecedente de SHP este de 20 de ori mai mare decat in
populatia generala

Etiologie
Este inca incerta, multifactoriala; sunt implicati factori de mediu si genetici
Fumatul matern si varsta mica a mamei sunt factori de risc pentru aparitia SHP
Pacientii care sunt alimentati cu formula de lapte au un risc de 4 ori mai mare de aparitie SHP
decat cei alimentati cu lapte matern. Laptele matern are o osmolaritate mica si contine peptide
intestinale vasoactive care determina relaxarea pilorica si favorizeaza evacuarea stomacului
Exista si o componenta genetica – sunt implicati mai multi loci; NOS1 – gena care codifica
sinteza de oxid nitric; oxidul nitric determina relaxarea musculaturii netede pilorice, deficitul de
oxid nitric favorinzand contractia in exces a pilorului. Sunt factori care pledeaza pentru
componenta genetica si variabilitatea intre rase, predominanta clara la sexul masculin, riscul
mare pentru primul nascut.
Exista de asemenea o corelatie intre administrarea de azitromicina/eritromicina si aparitia SHP.

Clinic
- diagnosticul se stabileste la varsta de 2-8 saptamani pentru nou-nascutul la termen; diagnosticul
la prematuri se face mai tarziu

- pacientii prezinta varsaturi alimentare, nebilioase, in jet. Initial varsaturile sunt infrecvente,
ulterior apar la fiecare tentativa de alimentatie. Pot sa apara imediat postprandial sau la 10-15
minute dupa masa. Acest interval creste pe masura ce apare dilatatia gastrica. Intre mese
pacientul este agitat, “tipa de foame”. Daca apar leziuni de gastrita, varsaturile vor fi “in zat de
cafea”. Curba ponderala este initial stationara, apoi devine descendenta.

Daca diagnosticul de face precoce, examenul clinic este normal. Daca diagnosticul este intarziat,
apar semne de deshidratate: letargie, somnolenta, fontanela anterioara deprimata, disparitia bulei
lui Bichat, PCA lenes, oligurie, urini hipercrome, scaune rare sub forma de scibale, icter
sclerotegumentar (cu bilirubina indirecta crescuta, secundar deficiului de glucuroniltransferaza).

In 70% din cazuri se poate palpa oliva pilorica – formatiune tumorala dura, palpabila in epigastru
la dreapta liniei mediene. Dupa masa sau inaintea episodului de varsatura la nivelul etajului
abdominal superior se pot observa undele peristaltice (contractiile gastrice care incearca sa
“invinga” obstacolul produs de pilor).

Diagnostic imagistic
- metoda standard este ecografia abdominala
- parametrii ecografici:
a. grosime musculature pilorica >= 4 mm; la prematuri > 3 mm
b. diametrul pilor >=14 mm
c. lungimea canalului pilor >=16 mm

- daca rezultatul ecografiei abdominale este echivoc se recomanda realizare tranzitului


esogastroduodenal: canal pilor alungit, filiform, situat central (semn “sting” sau “apple core”),
stomac cu lichid de staza, dilatat, cu evacuare lenta a continutului

Diagnostic diferential
- cauze medicale: reflux gastroesofagian, gastroenterite, HTintracraniana, intoleranta la proteina
laptelui de vaca, greseli de alimentatie
- cause chirurgicale: diafragm prepiloric, duplicatii chistice intestinale, tumori gastrice, tumori ce
determina compresie gastrica extrinseca, obstructie duodenala supravateriana

Varsaturile frecvente determina pierderi de HCl- de la nivel gastric, cu scaderea serica a Cl -.


Secundar scade excretia de bicarbonat la nivel renal. Creste nivelul seric de aldosteron, cu
retentie de Na+ pentru a corecta depletia intravasculara si excretie crescuta la nivel renal de K +.
Apare alcaloza metabolica (cu hipokaliemie si hipocloremie) cu hipoventilatie compensator cu
cresterea pCO2
SHP este cea mai frecventa cauza de alcaloza metabolica al nou-nascut

Management
SHP nu este o urgenta chirurgicală. Primul pas este reechilibrare hidroelectrolitica (24-48 de ore)
cu repaus digestiv. Reechilibrare este importanta pentru ca postoperator exista riscul de apnee
secundar hipoventilatiei, putand duce chiar la deces.

Pentru pacientii care prezinta contraindicatie chirurgicală si anestezica, se poate intenta


tratamentul conservator cu administrare po sau iv de atropina. Rata de succes este scazuta fata de
interventia chirurgicală. Tratamentul are o durata lunga (aprox 30 zile) si necesita spitalizare
prelungita pentru monitorizare.

Tratament chirurgical
Pilorotomia extramucoasa Fredet – prin abord clasic sau laparoscopic
Presupune incizia la nivelul zonei avasculare a pilorului, cu disectia stratului muscular pana la
protruzia mucoasei.

Postoperator, alimentatia se reia la 2-4 ore postopetator, initial cu ser glucozat, ulterior cu
formula de lapte/lapte matern
Sunt normale episoadele de varsaturi in primele zile postoperator, dar daca acestea persista mai
mult de 3-4 zile, trebuie sa ne gandim la o miotomie incompleta ce va necesita reinterventie.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

ATREZIA SI STENOZA DE DUODEN

Definitie – cauza frecventa de ocluzie intestinala la nou-nascuti

Epidemiologie
- 1 la 5.000/10.000 nou-nascuti
- mai frecvent sunt afectati pacientii de sex masculin
- asociaza frecvent malformatii cardiace, intestinale sau cromozomiale

Etiologie
Obstructie intrinseca – printr-un defect de repermeabilizare a intestinului fetal in saptamana 11
de viata intrauterina
Obstructie extrinseca – defecte in dezvoltarea structurilor adicente (pancreas inelar, vena porta
preduodenala, malrotatie cu brida Ladd)
Clasificare
Stenoza – ingustare lumenului duodenal
1. atrezie tip I – cea mai frecventa; prezinta un diafragm intraluminal ce determina obstructia
completa a lumenului
2. atrezie tip II – segmentul proximal duodenal dilatat, segmentul distal colabat, cele doua fiind
unite print-un cordon fibros
3. atrezie tip III - segmentul proximal duodenal dilatat, segmentul distal colabat, fara a fi unite

Diagnostic prenatal
- ecografie fetala – polihidramnios, imagine caracteristica de “double-bubble” (stomac si duoden
proximal dilatate)

Clinic
Prezentarea este variata in functie de tipul de obstructie si de localizare. Obstructia duodenala
poate fi completa (atrezie) sau incompleta (stenoza). Obstructia duodenala poate fi preampulara
(varsaturi nebilioase) sau postampulara (forma mai frecvent intalnita, varsaturi bilioase).

Clasic apar varsaturi bilioase in primele ore de viata. Pacientul poate prezenta distensie
abdominala, dar in majoritatea cazurilor abdomenul este scafoid. Aspiratul gastric in cantitate
mare > 20 ml

In cazul pacientilor cu stenoza, diagnosticul se stabileste mai tarziu, cand se tenteaza inceperea
alimentatie po; pacientul prezinta distensie abdominala si varsaturi

Diagnostic imagistic
1. Radiografie abdominala pe gol – confirma diagnosticul. Imagine de “double-bubble” cu
stomac si duoden proximal dilatate, fara aerare in etajul abdominal inferior.
2. Tranzit esogastroduodenal – exclude diagnosticul de malrotatie cu volvulus

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica
- montare sonda nazogastrica
- repaus digestiv
- ecografie abdominala si ecocardiografie pentru diagnosticul posibilelor malformatii associate
Tratament chirurgical
- daca nu se poate exclude diagnosticul de malrotatie cu volvulus – interventie chirurgicală de
urgenta

Interventii chirurgicale – duodenoduodenoanastomoza sau duodenojejunoanastomoza prin abord


clasic sau laparoscopic

Postoperator
- se reincepe alimentatia atunci cand aspiratul gastric scade si cand se reia tranzitul intestinal
- evolutia este favorabila
- supravietuire 90%
Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

EUN

Introducere– urgenta medico-chirurgicala la nivelul tractului gastrointestinal, care afecteaza mai


ales prematurii, reprezentand o cauza de morbiditate si mortalitate in ciuda progreselor privind
ingrijirea perinatala si cunoasterea fiziopatologiei bolii

Epidemiologie
- Incidenta 1 la 1.000 nou-nascuti
- mai frecventa in cazul prematurilor
- mortalitate 30%

Fiziopatologie
Patogeneza multifactoriala
Factori de risc: prematuritate, ischemie/hipoxie intestinala, dismicrobism, alimentatia enterala cu
formula de lapte, infectii bacteriene – interactioneaza cu raspunsul circulator, imunologic si
inflamator, stimuland mediatorii proinflamatori
Histologic apar reactii inflamatorii, cu proliferare bacteriana si necroza de coagulare

Clasificarea Bell
- are la baza semne clinice, radiologice si gastrointestinale

Statiul I – apnee, bradicardie, instabilitate termica; aerare normala intestinala, distensie


abdominala, sangerari oculte in scaun, reziduu gastric

Stadiul IIA – apnee, bradicardie, instabilitate termica, ileus cu dilatatie anse intestinale si
pneumatoza focala, distensie abdominala moderata, hematochezie, absenta zgomotelor
intestionale

Stadiul IIB – acidoza metabolica si trombocitopenie, pneumatoza intestinala, ascita, aer in


circulatia portala, sensibilitate abdominala, edem de perete abdominal

Stadiul IIIA – acidoza mixta, coagulopatii, hipotensiune, oligurie, dilatatie anse intestinala
moderata – severa, ascita, fara aer liber intraperitoneal, edem si eritem de perete abdominal,
indurarea perete abdominal
Stadiul IIIB – soc, modificari importante ale semnelor vitale si a analizelor de laborator,
pneumoperitoneu, perforatie intestinala

Clinic
- intoleranta alimentatiei
- varsaturi bilioase, distensie abdominala importanta
- apnee, bradicardie, letargie, instabilitate termica
- hematochezie sau sangerari oculte in scaun
- eritem, edem la nivelul peretelui abdominal
- contur de ansa vizibil la nivel abdominal

Analize de laborator
- acidoza metabolica
- leucocitoza
- probe inflamatorii crescute: CRP, calprotectina fecala

Diagnostic imagistic
Radiografie abdominala pe gol – pneumatoza intestinala, anse intestinale dilatate,
pneumoperitoneu, aer in circulatia portala (semn de prognostic nefavorabila)
Ecografie abdominala – modificari ale peristalticii intestinale, ingrosarea peretelui intestinal,
lichid liber intraperitoneal in cantitate mare, colectii intraabdominale
CT abdominal

Management
Tratament conservator
- tratament suportiv
- montare sonda nazogastrica
- reechilibrare hidroelectrolitica
- antibioterapie
- nutritie parenterala totala
- suport cardiorespirator
EUN statiul I si II cu pacienti stabili – management conservator, cu monitorizare radiologica.
Daca apare inrautatirea starii generala se intervine chirurgical.

Tratament chirurgical
Pentru EUN stadiul II si III
- paracenteza pozitiva, aer circulatia portala, pneumoperitoneu – sunt semne care pledeaza pentru
interventia chirurgicală

Obiectivele interventiei chirurgicale – rezectia segmentului de intestin necrozat, incercarea de a


pastra un segment de intestin de lungime adecvata indemn.

- se pot practica anastomoze sau enterostomii

- in cazul prematurilor cu EUN perforat – se recomanda montare de drenaj peritoneal, pentru ca


ulterior sa se realizeze interventia chirurgicală
Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6th edition.
Blackwell Publishing
5. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

ATREZIA DE ESOFAG

Definitie – malformatie congenitala in care exista o discontinuitate la nivelul esofagului cu sau


fara comunicare cu arborele traheobronsic.

Epidemiologie
Incidenţa atreziei esofagiene (AE) este de 1:2500 – 1:3000 de nou-născuți vii.
- AE fără fistulă 7,7%;
- AE cu fistulă proximală 0,8%;
- AE cu dublă fistulă 0,7%;
- AE cu fistulă distală 86,5%;
- Fistula esotraheala “în H” fără atrezie 4,2%.
Embriologie
- In saptamana a 4-a de viata intrauterine se formează tubul respirator primitiv, sub forma unui
diverticul, din peretele ventral al tubului digestiv primitiv. De ambele părţi ale diverticulului
respirator se dezvoltă un canal căruia îi corespund în lumen două proeminente, care se unesc în
direcţie transversală spre septul eso-
- Dacă fuziunea cu septul eso-traheal în direcţie transversală nu se produce pe alocuri, rezultă o
fistulă congenitală la nivelul unei bronhii, traheei sau chiar a laringelui.
- Dacă dezvoltarea septului eso-traheal în direcţie sagitală nu este completă, se dezvoltă aşa numita
fantă eso-traheo-laringiană.
Etiologia
- multifactorială
Factorii incriminaţi în apariţia atreziei esofagiene non-sindromice sunt:
- agenţi chimioterapici: adriamicina, thioamid.methimazole;
- gemelaritate: gemenii prezintă atrezie esofagiană de 2-3 ori mai frecvent decât nou-născuţii din
sarcina unică;
- mutaţii genetice sporadice, când asociază malformaţii congenitale care nu sunt întâmplătoare dar
nu sunt sindromice (de exemplu VACTERL – malformaţii vertebrale, anale, cardiace, traheale,
esofagiene, renale, ale membrelor; CHARGE - coloboma, malformaţii cardiace, atrezie coanală,
retard de creştere, malformaţii genito-urinare, malformatii auditive).
- Malformaţiile cel mai frecvent întâlnite sunt: cardiovasculare (defect septal ventricular, tetralogie
Fallot), digestive (stenoza duodenală, malrotaţie intestinală, stenoză hipertrofică de pilor,
malformaţii anorectale), genitourinare, vertebrale (la nivel toracic).
- anomalii cromozomiale care pot asocia atrezie esofagiană precum trisomii 18, 21
Incidenţa anomaliilor asociate
• Cardiovasculare 35%
• Genitourinare 20%
• Gastrointestinale 24%
• Neurologice 10%
• Musculo - scheletale 13%
• Asociaţia VACTERL 25%
Clasificare
Clasificarea anatomică
- Atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală distală, apare cu o incidenţă de 86% (GROSS C;
VOGT IIIb). Esofagul proximal este dilatat cu perete muscular îngroşat şi se termină orb în
„deget de mănuşă”. Esofagul distal este subţire şi se deschide pe peretele posterior traheal, la
nivelul carinei sau 1-2 cm proximal de aceasta sau la nivelul bronhiei drepte. Distanţa dintre cele
două capete esofagiene este variabilă, de la suprapunerea lor până la o distanţă foarte mare ce nu
permite anastomoza primară.
- Atrezia esofagiană izolată, fără fistulă esotraheală, cu incidenţă de 7% (GROSS A; VOGT II).
Cele două capete esofagiene se termină în deget de mănușă: capătul proximal dilatat cu perete
îngroşat se termină de obicei la nivelul celei de-a doua vertebre toracice, iar capătul distal este
scurt şi se termină la o distanţă variabilă de diafragm. Distanţa dintre cele două capete este de
obicei mare şi rar permite anastomoza primară. Pacientul trebuie investigat în vederea excluderii
fistulei esotraheale proximale.
- Fistula esotraheală fără atrezie esofagiană, este întâlnită cu o incidenţă de 4% (GROSS E;
VOGT I). În acest caz, esofagul şi traheea sunt normal conformate, dar între ele există o
comunicare ce poate fi foarte îngustă sau poate atinge diametre de 3-5 mm. De obicei fistula este
unică şi situată cervical inferior, dar pot exista şi fistule multiple.
- Atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală proximală, cu incidenţă de 2% (GROSS B; VOGT IIIa),
este foarte rară şi trebuie diferenţiată de atrezia esofagiană fără fistulă. Fistula nu este situată
terminal la nivelul capătului esofagian proximal ci pe peretele anterior al acestuia la 1-2 cm
proximal. Segmentul distal este scurt şi distanţa dintre cele două capete este mare.
- Atrezia esofagiană cu două fistule esotraheale (proximală şi distală), este o formă foarte rară
(<1%) (GROSS C; VOGT IIIc). Abordarea iniţială a copiilor cu această formă de boală a fost
acceași ca și pentru atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală distală, iar postoperator se suspiciona
fistula recurentă. În general, distanţa dintre segmente este mică.

Clinic
Diagnostic prenatal prin ecografia fetală efectuată după săptămâna 18 care evidenţiază:
• polihidramnios;
• imposibilitatea de a vizualiza bula gastrică;
• evidenţierea esofagului proximal dilatat;
• prezenţa altui element din VACTERL, sugestiv pentru atrezie esofagiană şi care indică
nevoia de investigare suplimentară.
Diagnostic postnatal
- imposibilitatea de a hrăni copilul şi/sau de a sonda esofagul.
- Nou-născutul cu atrezie esofagiană prezintă hipersalivaţie.
- La încercarea de a introduce o sondă nazo-gastrică, aceasta nu va putea fi introdusa mai mult de
8-10 cm distanţă faţă de arcada dentara inferioară.
- Nou-născutul prezintă, după naștere, episoade de tuse, cianoză tranzitorie, iar dacă se tentează
alimentarea, aceasta va duce la apariția detresei respiratorii.
- La examinare, abdomenul nou-născutului poate fi excavat (dacă nu prezintă fistulă pe capătul
distal) sau meteorizat (cu hiperaerarea tubului digestiv datorită fistulei esotraheale distale).
Diagnostic imagistic
Radiografia toracoabdominală în ortostatism- la nivelul toracelui, se observă sonda nazo-
gastrică radioopacă la nivelul mediastinului superior; la nevoie se introduce aer pe sondă şi se
observă o hipertransparenţă mediastinală superioară.
- Alte aspecte radiologice întâlnite sunt: modificări pulmonare (atelectazie, pneumonie focală sau
bronhopneumonie), anomalii vertebrale sau costale, prezenţa aerului în stomac şi intestin
(sugerând fistula esotraheală distală) sau absenţa aerului de la acest nivel (atrezie fără fistulă sau
cu fistulă foarte îngustă).
- În situaţii rare, aerul este prezent doar la nivelul stomacului, nu şi în intestin, sugerând
coexistenţa unei atrezii duodenale sau sonda nazo-gastrică poate pătrunde direct prin fistula
proximală în trahee şi, ulterior, prin fistula distală, în stomac.
Administrarea unei substanţe de contrast pe sonda esofagiană, dar cu copilul în ortostatism, sub
supravegherea unui medic şi o cantitate foarte mică (1 ml) ce va fi aspirată imediat după
efectuarea radiografiei (pentru a preveni pasajul în plămâni).
Esofagoscopia şi bronhoscopia se efectuează premergator intervenţiei chirurgicale, cu copilul
anesteziat.
- Esofagoscopia evaluează lungimea capătului proximal şi exclude prezenţa fistulei esotraheale
proximale, iar bronhoscopia apreciază gradul de traheomalacie asociată şi localizează fistula
esotraheală. Dacă fistula se deschide la nivelul carinei atunci există cu mare probabilitate o
distanţă mare între capete, iar dacă fistula se deschide cervical abordul recomandat este prin
toracotomie înaltă.
Diagnostic diferențial
• Atelectazia pulmonară a nou-născutului;
• Malformaţiile congenitale pulmonare (displazia chistică pulmonară, emfizemul lobar
congenital, chisturi bronhogenice, sechestraţie pulmonară);
• Malformaţii cardiovasculare cianogene; în niciuna dintre aceste afecţiuni nu întâlnim
hipersalivaţia, iar sonda nazogastrică pătrunde în stomac.
• Traumatismele cranio-cerebrale produse cu ocazia naşterii, cât şi tulburările de deglutiţie
întâlnite la prematuri, pot fi confundate cu AE. Permeabilitatea esofagului cu sonda gastrică
clarifică situaţia.
• Atrezia coanală se verifică la imposibilitatea pătrunderii sondei prin narină.
• Hernia diafragmatică congenitală evoluează cu dispnee, dar la percuţie se constată
hipersonoritate pulmonară, zgomote hidro-aerice în aria pulmonară, iar zgomotele cardiace se
aud în dreapta. Radiografia toraco-pulmonară nativă tranşează diagnosticul.
Management
Tratament
Preoperator
• aspirație continuă
• tratament postural
• antibioterapie cu spectru larg
• echilibrare hidro-electrolitică
Tratament chirurgical
Atrezia de esofag cu fistulă esotraheală distală
Intervenția chirurgicală se poate efectua prin abord deschis sau minim-invaziv. Abordul deschis
se poate realiza prin mai multe tipuri de toracotomie:
Premergator interventiei chirurgicale se poate realiza endoscopia intraoperatorie:
• bronhoscopie: pentru a localiza fistula esotraheală şi pentru a aprecia gradul
traheomalaciei. Dacă fistula esotraheală este situată la nivelul carinei atunci există o distanţă
mare între capete; dacă fistula esotraheală se deschide la nivel cervical atunci există o distanţă
mică, abordată mai bine prin toracotomie înaltă.
• esofagoscopie: se efectuează pentru a evalua lungimea capătului proximal şi pentru a
exclude fistula proximală.
Anastomoza dintre cele două capete esofagiene se face termino-terminal cu fire separate 5.0-6.0
din material neresorbabil sau resorbabil, într-un singur plan

Metode de a diminua distanţa mare dintre capetele esofagului


• anastomoză chiar şi foarte tensionată are şanse de vindecare dacă pacientul este menţinut
sedat şi ventilat postoperator 5 zile. Cel mai frecvent anastomoza se vindecă fără fistulă
(dehiscenţă).
• alte metode de alungire a capetelor esofagului sunt: miotomie circulară a segmentului
proximal, lambou din capatul proximal, apoi anastomoză amânată 6-12 săptămâni.

Îngrijirea nou-născutului în perioada postoperatorie


În primele 1-2 zile copilul poate fi menţinut intubat. Tentativa de detubare va fi încercată dacă
starea generală este bună şi imaginea radiologică este normală. Drenul extrapleural se menţine
10-14 zile. Înainte de suprimare se verifică etanşeitatea anastomozei prin administrarea per os a
2-4 ml albastru de metil.
Copiii operaţi vor fi schimbaţi ca poziţie de mai multe ori pe zi, toracele va fi tapotat, iar
antibioticele se vor administra doar dacă pre sau post operator au fost demonstrate modificări
pulmonare.
În caz de formare de secreţii abundente, apariţia unei bronhopneumonii sau a unei atelectezii la
nou-născuţi se impune aspiraţie endobronşică şi eventual vor fi reintubaţi şi ventilaţi artificial. În
caz de evoluţie necomplicată se începe alimentarea orală progresiv în doze crescânde, după ziua
7-10-a, iniţial pe sonda nazo-gastrică transanastomotică.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”
FISTULA ESOTRAHEALA IZOLATA
Definitie si epidemiologie
Poarta si deumirea de fistula esotraheala in « H ». Este o malformatie foarte rara, esofagul
prezinta lumen normal dar exista o comunicare anormala cu traheea sub forma unei fistule situate
deobicei la nivelul C5-C6 sau T3-T4. (clasificata ca tipul 5 de atrezie de esofag)
Manifestari clinice
Copilul prezinta accese de tuse si cianoza la incercarea de alimentatie si distensia abdomen in
crizele de plans datorita impingerii in tubul digestive a unei cantitati mari de aer prin fistula.
Intensitatea siptomelor depinde de dimensiunile fistulei. In situatia extrem de rara cand fistula
intereseaza intreaga lungime a traheei situatia este incompatibila cu viata.
Fistula este considerata a 5a forma de atrezie de esofag

Tip 1 Tip 2 Tip 3 Tip4 Tip 5

Precizarea diagnosticului

- Tehnici special de tranzit baritat cu injectarea substantei de contrast pe sonda nasogastrica


trecuta in stomac si care se retrage treptat prin esofag
- CT multi slice helix cu reconstructie a adus o noua precizie in diagnosticul acestei afectiuni.
- Evidentierea fistulei se poate face si prin bronhoscopie dupa administrarea esofagiana de
albastru de metil

Tratamentul
Este chirurgical
- Prin abord cervical stang sau intercostal drept
- Se practica disectia, ligatura si rezectia fistulei ; exista risc mare de repermeabilizare
- Se interpune tesut de sprijin din vecinatate.

Bibliografie
1. Grosfeld J.L., O ‘Neill J.A. Jr, Fonkalsrud E.W., Coran A.G., Pediatric Surgery – 6 th edition, Mosby
Elsevier, Philadelphia; 2006
2. Aschraft K.W., Holcomb G.W. III, Murphy P.J., Pediatric Surgery , Saunders – Elsevier, 2004
3. P. Puri, M.E. Hollwarth, Pediatric Surgery, Springer – Verlag Berlin Heidelberg New York, 2006
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITALA

Introducere
Hernia diafragmatică congenitală reprezintă cea mai importantă cauză de insuficienţă respiratorie
severă ameninţătoare de viaţă la nou-născut.

Definitie
- malformaţie caracterizată prin prezenţa unui defect la nivelul diafragmului posterolateral numit şi
foramen Bochdalek, defect prin care viscerele abdominale migrează în cavitatea toracică în
timpul vieţii fetale.

Epidemiologie
- o prevalenţă a maladiei de 1/2600-1/3700 nou-născuţi vii.
- Raportul sex masculin/sex feminin este de 2/1.
- Aproximativ 5% dintre cazuri sunt diagnosticate după perioada de nou-născut,11 existând şi
raportări de 25% cazuri diagnosticate tardiv, după vârsta de 1 lună, în aceste cazuri prognosticul
fiind mult mai bun.

Embriologie
- Dezvoltarea diafragmului începe în săptămâna a patra de gestaţie cu formarea septum
transversum, care separă cavităţile toracică şi abdominală ale celomului embrionar.
- Dezvoltarea diafragmului este urmarea fuzionării a patru componente: septum transversum,
membranele pleuro-peritoneale, mezoesofagul dorsal şi peretele toracic.
- Embriogeneza herniei diafragmatice a fost descrisă ca o eroare de închidere a canalelor pleuro-
peritoneale în plan posterolateral la nivelul diafragmului, dezvoltarea acestuia finalizându-se în
săptamâna a douăsprezecea.
- Ca urmare, viscerele abdominale incluzând intestinul şi ficatul migrează în torace ceea ce
conduce la hipoplazie pulmonară prin compresia determinată în timpul dezvoltării pulmonilor.
- aspectul morfologic al pulmonului în hernia diafragmatică congenitală este de pulmon imatur.

Diagnostic
Diagnostic prenatal
- Hernia diafragmatică congenitală poate fi diagnosticată antenatal cu ajutorul ecografiei la 20
săptămâni de gestaţie.
- Examenul Doppler color este important pentru diagnosticarea viscerelor herniate în cavitatea
toracică atât la făt cât şi la nou-născut, prezenţa ficatului
Diagnostic clinic
- Postnatal - nou-născut cu insuficienţă respiratorie severă de la naştere sau cu debut în primele ore
după delivrenţă.
- simptomele pot include vărsături şi tuse.
- Examenul clinic evidenţiază nou-născut cu abdomen excavat, scafoid, creşterea diametrului
antero-posterior toracic, deplasarea mediastinului, iar la auscultaţie sunt prezente zgomote aerice
intratoracic şi absenţa sau asurzirea zgomotelor cardiace de partea afectată.
- Defectele diafragmatice mici pot fi nediagnosticate la naştere, în special în situaţia în care
intestinul nu este herniat.
- După câteva săptămâni sau luni, mai ales în urma unei intercurenţe respiratorii cu tuse şi creşterea
presiunii intraabdominale, ansele intestinale pătrund în torace şi determină tulburări de tranzit,
durere şi insuficienţă respiratorie.
Diagnostic imagistic
- radiografia pulmonară toraco-abdominală- prezenţa anselor intestinale în torace, scăderea
pneumatizării la nivelul abdomenului, deplasarea controlaterală a mediastinului şi prezenţa unui
desen pulmonar diminuat ipsilateral.
- CT la nou-născut rar, mai frecvent in cazurile diagnosticate tardive -defectul diafragmatic poate fi
clasificat în defect mic, mediu sau mare în functie de dimensiunile evidenţiate la examinarea CT,
defectele mari fiind cele vizibile în mai mult de 5 secţiuni axiale consecutive cu grosimea
secţiunii de 1 cm.

Diagnosticul diferenţial
- eventraţia diafragmului, pentalogia Cantrell, hernia Morgagni, agenezia pulmonară primară,
atrezia de esofag, traheomalacia, mucoviscidoza, malformaţia adenomatoidă chistică congenitală
(CPAM), sechestraţia pulmonară, emfizemul lobar congenital, atrezia traheală, eventraţia
diafragmatică sau procesele chistice mediastinale (bronhogenice, neurenterice, timice) sau alte
patologii care determină devierea mediastinului (dextrocardie, mase intratoracice).
- pneumonii, pleurezii, pneumotorax.

Tratament
Tratamentul se adresează atât fătului cât şi nou-născutului.
Tratamentul prenatal
Tratamentul prenatal - ocluzia endoluminală fetoscopică traheală (FETO) sau montarea unui
balon în traheea fătului Extragerea balonului în timpul delivrenţei se numeşte ex utero
intrapartum procedure (EXIT)
Tratament preoperator:
- nou-născut cu insuficienţă respiratorie necesită suport ventilator. Ventilaţia pe mască nu este
recomandată din cauza destinderii stomacului şi anselor intestinale care accentuează insuficienţa
respiratorie.
- Se montează sondă nasogastrică pentru decompresie.
- temporizarea intervenţiei chirurgicale câteva zile permite stabilizarea circulaţiei pulmonare
anterior intervenţiei chirurgicale reparatorii.
Tratamentul chirurgical
- Intervenţia chirurgicală de reparare a defectului diafragmatic în hernia diafragmatică congenitală
beneficiază de mai multe abordări, deschisă sau minim invazivă (toracoscopică sau
laparoscopică), abord transabdominal sau transthoracic
- Cele mai multe defecte diafragmatice pot fi închise prin montarea firelor de sutură direct la
marginile defectului.
- Defectul diafragmatic se suturează cu fire separate non-absorbabile
- defectul foarte mare- sutura primară fiind rareori posibilă, necesitând material prostetic

Tratamentul postoperator
Tratamentul postoperator -monitorizare, managementul fluidelor, hemodinamicii şi suportului
ventilator.
Prognostic
Rata supravieţuirii raportată în studiile recente este de 55-70%.
Bibliografie
1. Subhasis Roy Choudhury -Pediatric Surgery A Quick Guide to Decision-making, Springer 2018
2. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter Ashcraft's Pediatric Surgery 7th Edition,
Elsevier, 2019
3. John M. Hutson, Michael O’Brien, Spencer W. Beasley, Warwick J. Teague, Sebastian K. King,
Jones’ clinical paediatric surgery , – Seventh edition,  Wiley-Blackwell, 2015
4. Arnold G. Coran, Anthony Caldamone, N. Scott Adzick, Thomas M. Krummel, Jean-Martin
Laberge, and Robert Shamberger, Pediatric Surgery, 7th Edition - ,Mosby, 2012
5. Ahmed H. Al-Salem An Illustrated Guide to Pediatric Surgery, Springer International Publishing
Switzerland 2014
6. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN
Definiție
Refluxul gastroesofagian reprezinta intoarcerea din stomac in esofag a continutului gastric
Este fiziologic in grade mici la varsta de nou nascut la care alimentatia prin supt determina
aerofagie si astfel reprezinta un mecanism de protectie pentru reducerea presiunii abdominale
prin eructatie.
Devine patologic cand este in grade mari

Fiziopatologie
Gradul de reflux si aparitia lui patologica este dat de un mecanism intim al functiei de sfincter a
jonctiuni esogastrice.
Desi este descrisa ca un sfincter functional cardia nu reprezinta un sfincter anatomic. Motilitatea
esofagului si coordonarea actului deglutitiei find esentiale in functionarea lui. Inchiderea cardiei
la reflux fiind data de clarenceul esofagian, lungimea esofagului abdominal si mentinerea
unghiului Hiss. Acesta actioneaza ca o valva care acopera deschiderea esofagului si se opune
refluxului acid prin distributia fortelor de presiune la nivelul fornixului gastric odata cu
acumularea de alimente si cresterea presiuni gazului din stomac.

Exista si o component chimica asociata acestui mechanism fizic cu factori care se opun
agresiunii acidului gastric saliva care acopera cu un film protector esofagul si prin necesitatea de
inghitire permanenta ii favorizeaza clearenceul si acizi biliary si pepsin care ajung in stomac
cand se asociaza reflux biliar si determina o agresiune su[limentara pe mucoasa esofagiana.
Presiunea intarabdominala crescuta agraveaza refluxul gastroesofagian de asemenea utilizarea
antigistaminicelor si bronhodilatatoarelor este un factor agravant prin reflux.
Infectia cu helicobacter pilori in schimb pare sa fie protectiva fata de leziunile grave de esofagita
in refluxul fastro-esofagian si de aceea e discutabil daca e oportunsa fie cautata sau tratata chiar
daca este diagnosticata la acesti copii.
Doua situatii particulare se disting la copii cu GERD
- Copii cu deficit neurologic se inregistreaza grade diferite de afectare a deglutitiei cu stimularea
reflexului de voma, a motilitatii esofagiene si a goliri stomacului.
- Copii vindecati dupa cura chirurgicala a atreziei de esofag care prezinta o scuratre a esofagului
abdominal si deschidere a unghiului Hiss cu tulburari de motilitate esogadiana si dificultati de
deglutitie prin stenoza anastomozei esofagiene sun actiunea acidului gastric

Diagnostic clinic
Semnele clasice de reflux gastroesofagian sunt reprezentate pirozis regurgitatii dureri epigastrice
cu character de arsura cu iradiere retrosternala pot fi precizate doar de copilul mare.
Nou nascutul nu poate relata durerea la el este semn nu simptom (poate fi obiectivata ex raspuns
prin agitatie la presiunea pe burta in decubit dorsal). Datorita dureri date de esofagita de reflux
apare refuzul alimentatiei, agitatie, somn superficial de scurta durata si se instaleaza
deshidratarea si falimentul cresterii cu hipotrofie staturo-ponderala.
La copilul mica apar eroziuni dentare si la nivelul comisurilor bucale datorita aciditati varsaturii.
Apar regurgitatii importante (lapte limpede) sau varsaturi (lapte branzit). Acestea pot fi cu striuri
de sange o data cu instalarea esofagitei de reflux
Disfagia secundara esofagitei se poate agrava cu aparitia de stricturi esofagiene sau a esofagului
Barett
Dar cel mai important pacientii sufera manifestari inafara sferei gastrointestinale inspecial
respiratorii care de multe ori domina tabloul clinic wheezing , tuse, crize de apnee inspecial
noaptea.
Simtome Frecventa %
Regurgitatii 81
Simptomatologie respiratorie 41
Disfsgie /durere 30
hemoragie 7

Afecțirefluxul gastroesofagian se asociaza frecvent cu : obezitate, hernie hiatală, afecțiuni


neurologice, atrezie esofagiană operată, achalazie postop., displazie bronhopulmonară, fibroză
chistică, fibroză interstițială idiopatică, boli respiratorii cronice, prematuritatea.

Exista o cauzalitate in dublu sens intre refluxul gastroesofagian si afectiunile respiratorii. Astfel
acidul ce ajunge in faringe este aspirat in arborele traheobronsic si spala stratul mucos protector
al bronhiilor ceea ce duce la aparitia iritarii terminatiilor nervoase si bronhospasm. Daca refluxul
persista apare afectarea cartilajului traheal si bronsic cu traheobronhomalacie (colabara
bronhiilor in inspir) si de bronsectazi. In acelasi timp afectiunile respiratori prin efortul de inspir
si tuse cresc presiunea abdominala si au efect de aspiratie la nivel toracic echilibrul presional
intre torace si abdomen fiind unul fragil.

Diagnostic paraclinic
- Ecgrafia abdominala-
Desi poate evidentia episoadele de reflux nu are utilitate în diagnosticul BRGE
deoarece nu poate obiectiva daca este fiziologic sau nu. Poate detecta lungimea și
poziția SEI în raport cu diafragma si gradul unghiului His.
Utilă în diagnosticul diferențial (stenoză hipertrofică de pilor, hernie hiatală,
hidronefroză, obstrucție JPU, litiază biliară, torsiune ovariană)

- Tranzit baritat esogastroduodenal


istoric investigația de primă intenție se reduce ca indicatii datorita invasiviattii. Azi
incercam reducerea la minim a expunerii radiologice a copiilor.
Permite descrierea anatomică a segmentelor vizate si evaluează clearance-ul
esofagian și motilitatea esogastrică. Este util pentru a detecta malformații
gastrointestinale și a diagnostica hernia hiatală, malrotația, stenoza pilorică, stenoza
de duoden, acalazie, stricturi esofagiene, compresie extrinsecă a esofagului dar si
evaluarea simptomelor persistente postoperator.

- Monitorizarea pHmetriei pt.24h


Recomandată în prezent la copiii cu simptome respiratorii (mai ales crize de apnee,
ALTE), copii iritabili cu plâns refractar și anorexie, cu pneumonie recurentă, cu
reactivitate crescută a căilor aeriene și la copiii la care se suspectează RGE dar care
nu au răspuns la tratamentul medicamentos corect administrat
Pt. a calcula scorul final: cât % din timpul total pH-ul a fost<4, numărul total de
episoade de reflux, numărul de episoade cu durata mai mare de 5 minute și cel mai
lung episod

- Manometrie
Măsoară motilitatea esofagiană și presiunea la nivelul SEI, permițând detecția
anomaliilor de peristaltică și obstrucției esofagiene. Ppermite depistarea tulburarilor
neuromusculare si a achalaziei. Este difici de realizat in populatia pediatrica

- EDS cu biopsie-
Este standardul astazi pentru obiectivarea si evaluarea leziunilor de esofagita si
pentru a detecta complicațiile refluxului (stricturi esofagiene, esofag Barrett), a
diagnostica condiții predispozante hernie hiatală, permite diagnosticul diferențial
esofagita eozinofilică, esofagita infecțioasă .

Biopsia permite aprecierea gradului de severitate a esofagitei, excluderea


modificărilor displazice sau maligne în esofagul Barrett.

Diagnostic diferențial:
- Cauze de obstrucție gastrointestinală: stenoză pilorică, volvulus, invaginație, boala Hirschsprung,
corp străin, hernie încarcerată, pensa aortomezenterică
- Alte afecțiuni gastrointestinale: achalazie, gastropareză, gastroenterită, ulcer peptic, esofagită
eozinofilică, intoleranțe/alergii alimentare, boala inflamatorie intestinală, pancreatită,
apendicită
- Afecțiuni neurologice: hidrocefalie, hematom subdural, hemoragie intracraniană, formațiune
intracraniană
- Patologie infecțioasă: sepsis/meningită, ITU, IACRS/IACRJ, otită medie, hepatită
- Disfuncții metabolice/endocrine: galactozemie, intoleranță la fructoză, perturbări în ciclul ureei,
acidoza metabolică
- Afecțiuni renale: uropatie obstructivă, insuficiență renală
- Afecțiuni cardiace: insuficiență cardiacă, inel vascular compresiv,
- Afecțiuni toxice: colica saturnină (intoxicația cu plumb)

Tratamentul refluxului gastroesofagian

Tratamentul conservator
Masuri igienio-dietetice.

- Mentinerea sugarului in pozitie semisezanda pentru o perioada lunga dupa mese pana la 1h si
mentinerea copilului in timpul somnului pe un plan anti Trandelemburg.
- Mese mici si repetate asigura o umplere mai redusa a stomacului si o neutralizare prelungita a
secretiei gastrice.
- O atentie speciala trebuie asigurata metodei de hranire la san tehnica trebuie coordonata de o
asistenta de lactataie pentru a asigura o buna fixare a copilului eventual cu folosirea de
mameloane de silicon iar la biberon nivelul de lapte trebuie sa acopere virful tetinei. Toate
acestea pentru a reduce aerofagia.
- Utilizarea formulelor de lapte ingrosat AR (anti reflux).

Tratament medicamentos

- Prokinetice :
o metoclopramidul creste tonusul sfincterului esofagian si peristaltica esofag si stomac si
imbunatateste evacuarea gastrica dar doza terapeutica fiind foarte apropiata de cea
toxica si avand in vedere riscul de sindrom extrapiramidal este putin utilizat.
o Motilium este accelereaza golirea gastrica dar din pacate la noi nu se gaseste sub forma
de sirop fiind dificil de administrat
o Antipumantele ca espumisanul scad presiunea gastrica
- Antisecretorii
o Standardul therapeutic azi pentru reducerea secretiei acide este reprezentat de
inhibitorii de pompa de protoni de diferite generatii omeprazole pantoprazole
esomeprazole cel mai utilizat fiind ultinul (nexium) ei reduc secretia acida si esofagita
secundara
o Blocantii de receptori de protoni ca ranitidine fiind mai degraba apanajul inductie
terapeutice in gastroduodinita acuta
- Antacidele
o Se utilizeaza combinatii de saruri de magneziu si aluminiu in diferiti excipienti care
creaza un film de protectie peste mucoasa esofagiana care impiedica actiunea acida.
(Venter, Sucralan, Gaviscon gel)

Tratamentul chirurgical
Consta in recalibrarea hiatusului diafragmatic al esofagului si refacerea unghiului Hiss printr-un
procedeu de valva antireflux.
Scopul tratamentului este de a preveni episoadele de reflux gastro-esofagian evitand
complicatiile ca disfagie si imposibilitatea de a eructa si varsa. Aceste complicati par a fi mai
frecvente la copii neurologici.
Pentru succesul unei interventii antireflux trebuie asigurata suficienta lungime a esofagului
abdominal minim 2 cm.
Exista mai multe tipuri de tehnici de valva antireflux ce formeaza o infasurare (un manson)
completa sau partiala peste esofagul abdominal : Nissen, Thal-Aschraft, Toupet, Boix-Ochoa.
Nu exista o unanimitate dar se pare ca recidiva dupa valvele partiale tip Toupe este mai frecventa
decat dupa cele complete ca Nissen.
Desi descrise original in chirurgioe deschisa azi standardul este de efectuare a lor miniminvaziv
prin chirurgie miniminvaziva laparoscopic.
Abordul deschis se efectueaza fie prin laparotomie mediana supraombilicala sau subcostala stg.
In abordul laparoscopic se monteaza port optic ombilical de 5 sau 3 la sugar deschis de maniera
Hasson si se instrumenteaza la vedere inca 3 porturi de lucru de 3 sau 5 in functie de varsta
copilului in hipocondrul drept si stang si unul supraobilical spre dreapta cel din hipocondrul
drept servind inspecial pentru reclinarea lobului stang hepatic.

Valva Nissen
Dupa sectionerea peritoneului pe reflexul esofagian anterior se mobilizeaza esofagul
circumferential pentru a atinge suficienta lungime a segmentului abdominal. Apoi se elibereaza
fornixul prin sectionarea vaselor gastrice scurte si a ligamentului gastrohepatic. Hiatusul
esofagian este aproximat posterior cu 2 fire neresorbabile iar fornixul este adus posterior de
esofag pentru a realiza o valva de 360 grade in jurul acesteia prin plasarea de 4 puncte de sutura
anterior intre cele doua margini ale infasurari. Optinal valva poate fi ancorata de marginile
hiatusului pentru a o stabiliza. In disectie o atentie speciala trebuie acordata evitarii lezarii
nervului vag care este aderent la musculara esofag. Uzual crearea valvei nissen se face pe o
sonda esofagiana groasa pentru a impiedica o stranfgere prea severa a cesteia dar sa constata ca o
mobilizare larga a fornixului care se mentine lejer in jurul esofagului chiar si fara suturi este
suficienta disfagia fiind mai ales apanajul leziunilor vagului chiar si doar prin elongatie ce duc la
deficit de golire a stomacului.
Valva Nissen poate impiedica regurgitatia si varsatura putand sa duca la dilatatie gastrica acuta.
De aceea mai ales la pacientii neurologici care prezinta disfagie si aerofagie este reconmandat a
se efectua asociat gastrostomie pentru a ajuta nutritia si decompresia gastrica.
Hemivalva Toupet
Dupa disectia esofagului si mobilizarea mai putin extensiva a fornixului acesta este adus
posterior de esofag. Un prim fir de sutura ancoreaza cranial toate cele trei structuri esofag fornix
si pilieri esofagieni pentru a fixa lungimea necesara de esofag abdominal dupa care se
pozitioneaza inca 2-3 suturi mai intre valva si pilieri. Cateva fire fixeaza esofagul de o parte si
alta la valva. Este dificil de efectuat laparoscopic datorita numarului ridicat de suturi.

Hemivalva Thal
Reprezinta o infasurare anterioara a esofagului cu fornixul aproximativ 270 grade este preferata
de multi chirurgic in abordarea laparoscopica.

Tehnica Boix-Ochoa
Presupune disectia esofagului mai putin extensiva in posterior pentru a proteja nervul vag si
fixarea acestuia cu calibrarea pilierilor anterior de esofag. Fornixul este mobilizat adus anterior
de esofag si se fixeaza de marginea laterala dreapta a hiatusului esofagian prin 3 suturi dupa care
se ancoreaza de diafragm conferind un aspect de perdea sau umbrela asamblului.

Deconexiunea eso-gastrica tip Bianchi


Este o tehnica cu indicatii limitate la pacientul neurologic ce nu poate inghiti datorita unei lipse
de coordonari a deglutitiei sau la pacientii cu microgastrie. Are ca scop impiedicarea orcarui
reflux si posibilitatea de a hrani pacientul pe gastrostoma in siguranta.
Se practica deconexiunea esofagului de stomac cu inchiderea cardiei la nivelul celui din urma. O
ansa jejunala in general a 2a este ridicata transmezocolic de maniera in Y si se practica
anastomoza esojejunala termino-terminala. Continuitatea digestiva e realizata prin anastomoza
jejuno-jejunala termino laterala la baza ansei ridicate. Ultima etapa este creerea unei gastostomi
de alimentare.
Bibliografie
1. Grosfeld J.L., O ‘Neill J.A. Jr, Fonkalsrud E.W., Coran A.G., Pediatric Surgery – 6 th edition, Mosby
Elsevier, Philadelphia; 2006
2. Aschraft K.W., Holcomb G.W. III, Murphy P.J., Pediatric Surgery , Saunders – Elsevier, 2004
3. P. Puri, M.E. Hollwarth, Pediatric Surgery, Springer – Verlag Berlin Heidelberg New York, 2006

HERNIA HIATALA

Definitie
- Reprezinta ascensionarea in mediastin a stomacului prin hiatusul esofagian al diafragmului.

Istoric

Boala a fost descrisa anatomic in 1883 de Sunderland si Billard, manifestarile clinice de Lelong,
iar radiologic de Roviralta si Akerlung.

Etiologie
Este reprezentata de hipoplazia elementelor constitutive loco-regionale
- Slabirea pilierilor si largirea hiatusului esofagian
- Slabirea elementelor de fixare ale cardiei si esofagului – membrana freno-esofagiana Bertelli-
Leimer, mezoesofagul, ligamentul gastro-frenic
Datorita hipoplaziei elementelor anatomice apar ca modificari cardia beanta [ce se mentine
deschisa permanent fara a se mai inchide dupa pasarea bolusului de deglutitie], unghiul hiss
deschis [acest unghi crat de raportul esofagului cu fornixul gastric acctioneaza ca o valva la
nivelul cardiei asigurand inchiderea ei]

Clasificare- forme anatomoclinice


Clasificarea Akerlund – 1926 – a herniei hiatale
- Prin brahiesofag (congenital sau dobandit)
- Paraesofagiana (prin rostogolire sau derulare) aceasta forma poate sa rezulte intr-o situatie
anatomica particulara « upside down stomach » (stomacul rasturnat) unde intreagul stomac este
ascensionat in torace.
- Prin alunecare (cardio-esofagiene, axiala). Foarte rar apare congenital

Diagnostic

Diagnostic clinic

Apar frecvent regurgitatii si varsaturile, chiar din primele zile dupa nastere , cu striuri
sanghinolente datorita esofagitei peptice instalate precoce, observam uneori chiar ulceratii la
nivelul comisurii bucale datorita aciditati varsaturilor. Se poate instala anemie hipocroma
(feripriva) sau chiar apare adevarate hematemeze si melena

Simptome datorita refuxului acid :


- La nou nascut si copilul mic - refuzul alimentatiei datorita dureri provocate de esofagita. Dar si
simptomatologie respiratorie dispnee nocturna sau paroxistica in timpul meselor, tuse spastica in
decubit dorsal – prin bronhospasm si traheobronhomalacie prin afectarea mucoasei
traheobronsice si a cartilajului traheal sub actiunea acidului ajuns in faringe si aspirat
- La copilul mare dureri epigastrice cu caracter de arsura cu iradiere retrosternala sau in spate

Semne clinice determinate de volumul herniei


- Tulburari cardiace – extrasistole, dureri de tip anginos
- Sughitul incoercibil sau izolat

Aceastea atrag un dificultati de alimentatie avand ca rezultat stagnarea si scaderea in greutate a


nn si sugarului si aparitia de semne de deshidratare mai degraba prin lipsa de aport decat prin
varsaturi.

Exista forme de asocieri patologice mai frecvente


- Triada Saint – hernie hiatala, litiaza biliara, diverticuloza colonica
- Sindromul Roviralta hernie hiatala si stenoza hipertrofica de pilor

Diagnostic paraclinic
- Radiografia toraco-abdominala pe gol poate surprinde o imagine aerica mediastinala care sa
sugereze axcensionarea stomacului in torace. Poate fi indicata la un copil cu tulburari de
alimentatie si varsturi ce revine repetat la camera de garda sau poate say cu ocazia unei
intercurente respiratorii. Cand se practica existand suspiciunea de hernie hiatala este indicat a fi
efectuata in decubit deoarece sporeste sansele de observare.
- Tranzitul baritat este important pentru a stabili tipul de hernie se efectueaza obligatoriu cu
pozitionerea pacientului in pozitie Trandelemburg
- Examinarea ecografica abdominala are limitari serioase date de pozitia leziuni si de agitatia
copilului dar este o metoda utila in mana unui examinator antrenat.

Diagnosticul diferential

Se face cu greselile de alimentatie, intoleranta la lactoza, spasmul piloric, duplicatie de pilor,


diafragm prepiloric, stenoza supravateriana de duoden, achalazia, stenozele esofagiene.

Management terapeutic

Tratamentul conservator

Are ca scop in hernia hiatala recuperarea nutritionala a copilului in vederea interventiei


chirurgicale si se intindre pe o perioada de 2-3 luni. In aceasta perioada daca se remit siptomele
poate fi temporizat dar cu precautiune. In formele prin rostogolire el nu este recomandat datorita
complicatiilor grave care pot duce la necroza gastrica sau stop crdiorespirator prin mechanism
vagal sau aparitia de aritmi cardiac. Cuprinde ca si in refluxul gastroesofagian masuri ihienio-
dietetice de hranire si mentinere a pozitiei semisezande prelungite, si tratament medicamentos cu
antisecter esomeprazol (nexium) si prokinetice (motilium).

Tratamentul chirurgical

In hernia hiatala vizeaza fata de refluxul gastroesofagian si reducerea in abdomen a stomacului si


partii abdominale a esofagului. Se recalibreaza distanta intre pilieri si se reface unghiul his find
preferata la ora actuala tehnica Nissen laparoscopic descrisa la refluxul gastro esofagian. O
atentie speciala trebuie acordata rezectiei sacului herniar.

Bibliografie

4. Grosfeld J.L., O ‘Neill J.A. Jr, Fonkalsrud E.W., Coran A.G., Pediatric Surgery – 6th edition,
Mosby Elsevier, Philadelphia; 2006
5. Aschraft K.W., Holcomb G.W. III, Murphy P.J., Pediatric Surgery , Saunders – Elsevier, 2004
6. P. Puri, M.E. Hollwarth, Pediatric Surgery, Springer – Verlag Berlin Heidelberg New York, 2006

PATOLOGIA CANALULUI PERITONEO-VAGINAL

Procesul vaginal este precursorul canalului peritoneo-vaginal, apare în luna a 3-a viață
intrauterină și reprezintă un diverticul peritoneal ce pătrunde prin orificiul inghinal profund în
canalul inghinal. Testiculul coboară în luna a 7-a de viată intrauterină și se atașează de-o parte de
procesului vaginal care ajunge să-l înconjure complet formând tunica vaginală. Lungimea de
canal dintre peritoneu și vaginală se închide cu desființarea comunicării dintre ele. Acest proces
se startează cu ajutorul inelelor Ramonede ce reprezintă puncte de condensare ce antrenează
închiderea. Canalul peritoneovaginal se împarte în 3-4 porțiuni properitoneală, interstițială,
funiculară, scrotală.
Anatomic canalul inghinal este format din 4 pereți: anterior (aponevroza m. oblic extern, în
partea laterală fibre din oblicul intern și transvers), posterior (dinspre anterior spre posterior și
dinspre medial spre lateral reprezentat de ligamentul Coles, tendonul conjunct, ligamentul Henle,
ligamentul Hesselbach, fascia transversalis), superior (marginile inferioare ale m. oblic intern și
transvers spre lateral, marginea inferioară a tendonului conjunct spre medial) și peretele inferior
(cu ligamentul inghinal și ligamentul lacunar). Se descriu 2 orificii, inghinal profund și inghinal
superficial.
Continutul canalului inghinal este reprezentat de cordonul spermatic la băieți și ligamentul
rotund la fete. Cordonul spermatic este format din 3 fascii (spermatica externă, cremasterica,
spermatica internă), 3 artere (a. testiculară, a. cremasterică, a. deferențială), 3 vene (v.
testiculară, v. cremasterică, v. deferențială), 3 nervi (ram. genitală a n. Genitofemural, n.
Ilioinghinal, n. Iliohipogastric) și vase limfatice.

HERNIA INGHINALĂ INDIRECTĂ


Definiție. Persistența unui canalului peritoneo-vaginal larg ce se transformă într-un sac herniar
odată cu antrenarea viscerelor din cavitatea abdominală (anse intestinale, epiploon, ovar, trompă
uterină, diverticul Meckel - hernie Littre, apendice - hernie Amyand)
Incidență. 1-5% din populația generală și crește la 10% dacă există antecedente
heredocolaterale, la 10-30% pentru prematuri. Raportul între sexe este B/F - 9/1 cu o localizare
predominantă de 60% pentru partea dreaptă cu o localizare de 25-30% pentru partea stângă și
10-15% pentru cazurile bilaterale.
Factori de risc. O mulțime de patologii pot asocia frecvent hernii inghinale, reprezentând factori
de risc: fibroza chistică, șuntul ventriculo-peritoneal, dializa peritoneală, ascita, defectele de
perete abdominal (omfalocel, gastroschis, extrofie de vezică urinară), luxația congenitală de șold,
testiculul necoborât, bolile de țesut conjunctiv, mucopolizaharidozele.
Diagnostic clinic. Hernia inghinală se manifestă prin apariția unei formațiuni pseudotumorale,
la nivel inghinal sau inghino-scrotal, de consistență renitent-elastică, reductibilă prin manevre de
palpare blândă sau taxis (palpare profundă), expansivă la efort sau la creșterea presiunii
intraabdominale, în general nedureroasă și permite palparea testiculului la polul inferior cu
volum și consistența normală. Pot apare și modificări la nivelul tegumentelor supraiacente. Cca.
20% dintre pacienți sunt asimptomatici.
HERNIE INGHINALA STRANGULATA - formațiunea de la nivelul regiunii inghinale nu se
poate reduce, este dureroasă, în tensiune și nu se poate demarca cu acuratețe marginea
superioară. Reprezintă o urgență chirurgicală datorită afectării vascularizației conținutului
herniar, cu apariția semnelor de ocluzie interstinală, absența tranzitului intestinal, vărsături
fecaloide, distensie abdominală. În aceste cazuri este necesară radiografia abdominală simplă ce
poate pune în evidență nivele hidroaerice, reprezentând indicație chirurgicală de urgență.
Deasemnea în astfel de cazuri crește risul pentru torsiune si necroză de ovar la fete, torsiune și
necroză de testicul la băieți, necroza de ansă intestinală, complicații postoperatorii. Atrofia
testiculară se datorează leziuii vasculare. Durerea inghinală poate reprezenta leziune nerv.
HERNIE INGHINALĂ ÎNCARCERATĂ – este o formă de hernie ireductibilă, dureroasă,
eritem la nivel inghinal, cu pacient agitat având dureri abdominale intermitente, colicative,
vărsături, tranzit intestinal încă prezent dar scaunele pot fi sangvinolente. Se reduce sub anestezie
prin taxis și se amână intervenția chirurgicală 24-48 ore pentru reducerea suferinței acute
(edemului și congestiei) a organelor herniate.
Diagnostic imagistic. Ecografia de canal inghinal este utilă pentru diagnosticul diferențial și
obligatoriu însoțită de explorare contralaterală. Poate pune în evidență un canal peritoneo-vaginal
persistent cu orificiul inghinal intern având un diametru > 4-5 mm. Este utilă și în diagnosticul
diferențial al patologiei canalului peritoneo-vaginal (hidrocel, chist de cordon spermatic, chist de
canal Nuck la fete, hernie inghinala directă, hernie femurală, adenopatie inghinală, sindrom
scrotal acut de diferite etiologii, forme de testicul necoborât, tumori inghino-scrotale, prezența
grăsimii prepubiene)
Management terapeutic. Hernia inghinală are indicație chirurgicală în regim de intervenție
programată pentru pacienții peste 3 luni, fără malformații asociate, cu formă reductibilă de boală.
URGENTA CHIRURGICALA o reprezintă pacientul cu episod de strangulare datorită riscului
de repetare a episodului de strangulare.
Pentru prematuri indicația chirurgicală se poate pune pe următoarele criterii: greutate 2000g
cu vârstă gestațională 60 săptămâni postconcepție. Intervenția se poate realiza înainte de
externarea din maternitate.
Abordul poate fi clasic sau laparoscopic. Pentru abordul clasic pacientul este așezat în decubit
dorsal, incizia se practică în pliu abdominal inferior, centrată pe orificiul inghinal profund. Se
identifică aponevroza m. oblic extern care se incizează și se expune orificiul inghinal superficial.
Disecția fibrelor m. cremaster cu expunerea funiculului spermatic și reperarea canalului
peritoneo-vaginal cu disecția elementelor funiculului spermatic cu izolarea și deschiderea
canalului peritoneo-vaginal ce s-a transformat în sac herniar pentru explorarea conținutului.
Sacul herniar se ligaturează cu fir transfixiant etajat la colet și se rezecă. Se practică explorarea
canalului contralateral, fezabil prin introducerea unui telescop de 70◦ în peritoneu înaintea
ligaturii coletului și se explorează orificiul inghinal profund contralateral - hernioscopie.
Închiderea breșei în planuri anatomice NU este necesară utilizarea de materiale protetice. Pentru
pacienții sex feminin se pune în evidență sacul herniar, se disecă, se deschide și se poate secționa
în bloc cu ligamentul rotund.
Riscul de recurență în abordul clasic este de 0.8-3.8%.
Explorarea contralaterală se practică pentru pacienți cu vârsta mică (sub 1 an) și frecvent pentru
sexul feminin care dezvoltă hernie contralaterală în 20% din cazuri. Hernia inghinală stângă are
o probabilitate mai mare să se însoțească de hernie inghinală dreaptă.
Pentru abordul laparoscopic transperitoneal există câteva avantaje: expunere bună, posibilitatea
evaluării contralaterale, disecție minimă, evită lezărea deferentului, a vaselor testiculare și
ascensionarea iatrogenă a testiculului.
Riscul recurență în abordul laparoscopic este de 0.7-4.5%.
Pentru hernia inghinală strangulată riscul de recurență este de 1 – 2%.

HIDROCELUL
Definiție. Acumulare lichidiană între foițele parietală și viscerală ale tunicii vaginale testiculare
ce se manifestă ca o tumefacție scrotala.
Diagnostic clinic. Formațiune pseudotumorală, consistență lichidiană, nedureroasă, transparentă
la manevra de transiluminare, tegumente supraiacente indemne, cu dimensiuni variabile, mai
mare seara, după efort, după infecții și sindroame inflamatorii sistemice, constipație sau
enterocolite. Palparea testiculului poate fi dificilă.
Diagnostic imagistic. Ecografie canal inghinal și testiculară bilateral aduce date necesare în
diagnosticul pozitiv și diferențial. Cantitate normală de lichid peritesticular 2-3 mm.
Diagnosticul diferențial se face cu hernia inghino-scrotală, chistul de cordon spermatic, tumorile
scrotale și sindromul scrotal acut.
Mangement terapeutic. NU este o urgență chirurgicală și are indicație chirurgicală după 1-2
ani dacă nu se resoarbe spontan. Dacă se suspicionează asociere cu hernie inghinală indicația are
caracter relativ de urgență. Indicația chirugicală programată este susținută de riscul de apariție în
timp a atrofiei testiculare.
Intervenția chirurgicală este identică cu cea a herniei inghinale iar excizia vaginalei nu este
necesară.
La adolescenți hidrocelul poate apare ca o complicație a curei chirurgicale a varicocelului sau de
novo având etiologie idiopatică sau în 15% din cazuri tumorală.

CHISTUL DE CORDON SPERMATIC. CHISTUL DE CANAL NUCK

Definiție. Formă de persistența canalului peritoneo-vaginal caracterizată de acumulare de lichid


pe un segment al acestuia, între 2 inele Ramonede.
Diagnostic clinic. Formațiune pseudotumorală, consistență lichidiană, nedureroasă, ireductibilă
prin taxis, localizată la nivelul regiunii inghinale, adeseori plonjantă intra-scrotal, ce permite
palparea testiculului în scrot.
Diagnostic imagistic. Ecografia de canal inghinal relevă formațiune chistică bine delimitată la
nivel inghinal.
Diagnosticul diferential se face cu hidrocelul comunicant, hernia inghinala, formatiuni
tumorale, adenopatii etc.
Management. Are indicație chirurgicală iar intervenție chirurgicală este asemănătoare cu cea a
hidrocelului.

APENDICITA ACUTĂ
Cea mai frecventă cauză de abdomen acut la copil cu un risc de apariție în timpul vieții este de
9% la sexul masculin și de 7% la sexul feminin cu un raport de cca. 3/2 și un vârf al incidenței
între 12 și 18 ani. Întâlnită rar și la sugari și nou-născuti dar cu o rată mai mare a complicațiilor.
Caracteristici. Apendicul poate avea in medie o lungime de 8 cm, cu un diametru ce variaza intre
5 – 10 mm. Baza apendicului se identifica la unirea celor 3 tenii coli. Vascularizatia apendicului
provine din artera apendiculara, ramura a arterei iliocolice.
Etiopatogenie. Obstrucția lumenului apendiceal produsă de coproliți, hiperplazie limfoidă, corpi
străini sau paraziți este urmată de acumulare de mucus și proliferare bacteriană cu creșterea
presiunii intraluminale, afectarea peretelui apendicular cu scăderea în primă fază a întoarcerii
venoase și limfatice, ulterior cu afectarea vascularizației arteriale cu apariția leziunilor
ischemice, necrozei și perforației.
Anatomopatologie. Sunt recunoscute mai multe stadii ale apendicitei acute: 1. congestivă cu
hiperemie și edem, 2. flegmonoasă cu edem și congestie marcate ale apendicelui și
mezoului,zone de exudat fibrinopurulent, lichid acumulat și suferință discretă a organelor
învecinate, 3. gangrenoasă cu arii de necroză violet-negricioase, microperforații, cantitate mare
de lichid purulent deja fetid hiperseptic, 4. perforată cu ruptura apendicelui de-a lungul
marginii antimezostenice, cu lichid purulent fetid, gros și organe invecinate implicate in suferința
inflamatorie și septică, semne de obstrucție intestinală.
Diagnostic clinic.
Apendicita necomplicata
Inițial se instalează durere abdominală periombilicală, nespecifică, insidioasă. Ulterior durerea se
localizează în fosa iliacă dreaptă și se însoțește greață, vărsături, inapetență, diaree e scurtă
durată. În cazul unei apendicite retrocecale durerea poate fi localizată în flanc sau lombar.
Iradierea poate fi testiculară iar poziția medială a apendicului se poate însoți de disurie,
polakiurie și modificări ale urinii. Febra, tahicardia, frisonul apar frecvent în stadiile tardive,
septice.
Simpatomatologie in functie de varsta pacientului
VARSTA SIMPTOMATOLOGIE

Sugar Varsaturi
Diaree
Iritabilitate
Febra

Prescolar Dureri abdominale


Febra
Varsaturi
Scolar - Dureri abdominale periombilicale, localizare
Adolescent ulterior FID
Greata
Varsaturi
Anorexie

Examen fizic. Durere la palparea în fosa iliacă dreaptă cu maxim în punctul Mc Burney. Durerea
în fosa iliacă dreaptă poate apare și la palparea flancului stâng – semnul Rovsing. Semnul
obturatorului – durere FID la rotatia interna si flexia soldului drept. Semn psoasului – durere FID
la pacientul in decubit lateral stang cu membrul inferior drept extins; sugestiv pentru pozitie
retrocecala a apendicului. Semnul Dumphy – cresterea intensitatii durerii la nivel FID la tuse.
Semnul Markle – durere FID la dorsoflexia piciorului drept
APENDICITA COMPLICATA - PERITONITA
În funcție de stadiul evolutiv pot apare semne de iritație peritoneală, apărare musculară,
hiperestezie cutanată, abdomen destins cu dispariția zgomotelor hidro-aerice, febra. Perforația
poate fi urmată pentru o perioadă de diminuarea simptomatologiei. Obezitatea, poziția
retrocecală a apendicelui, apendicele acoperit de epiploon sau intestin subțire pot face
diagnosticul dificil.
PLASTRON APENDICULAR
Forma de peritonita localizata, catacterizata prin aglutinarea anselor intestinale, a epiploonului,
colonului la nivelul regiunii cecale. In anamneza - durere abdominala cu debut de 5-7 zile. La
examen fizic - formatiune pseudotumorale palpabila in fosa iliaca dreapta, imprecis delimitatã,
dureroasã, consistentã ferma, fixatã la planurile profunde. Febrã (38-39ºC), tulburãri de tranzit
intestinal (constipatie, diaree), inapetentã, greata/varsaturi
Diagnostic paraclinic. Probele biologice relevă leucocitoză cu neutrofilie. În cazul unor valori
mari ale leucocitelor se are în vedere perforația sau alt diagnostic. Creșterea markerilor
inflamatori cu o notă de fidelitate pentru Proteina C Reactivă față de VSH. Poziția retrovezicală a
apendicului aduce după sine modificări ale sumarului de urină, prezența de leucocite și hematii
fără apariția florei bacteriene.
Diagnosticul imagistic. Radiografia abdominală poate pune în evidență, la 5-15% din cazuri,
prezența coprolitului, distensie de anse intestinale în fosa iliacă dreaptă și steregerea umbrei
psoasului. Radiografia pulmonară face diagnosticul diferențial cu pneumonia.
Ecografia abdominală identifică apendicele în 10-50% din cazuri, cu un diametru mai mare de 6
mm, necompresibil, prezența coprolitului, lichid periapendicular, pericecal și creșterea
ecogenității periapendiculare.
Tomografia și IRM-ul sunt complementare și ajută în cazurile neclare pentru eventuale
diagnostice diferențiale.

Diagnosticul diferențial. Se au în vedere alte cauze chirurgicale de abdomen acut: patologia


anexială (chist ovarian sau salpingian, torsiune, procese inflamatorii), diverticulita Meckel,
diverticulita cecală, sigmoidiană, colecistita, ocluzia intestinală, limfomul, obstrucția de
joncțiune pielo-ureterală.
Dureri abdominale de cauze medicale sunt: adenita mezenterică, gastroenterita virală,
constipația, Boala Crohn, infecția de tract urinar, pancreatita acută, pneumonia de lob inferior
drept.

Scoruri de risc
Nu stabilesc diagnosticul de apendicita. Separa pacientii in 3 categorii
1. De externat
2. De investigat
3. De operat
Managementul terapeutic. Apendicita necomplicată poate fi tratată conservativ cu
antibioterapie, antiinflamatorii, simptomatice și reechilibrare hidro-electrolitică dar există in
acest caz posibilitatea recidivei.

Management chirurgical se aplică în cazul eșecului la tratamentul conservator în apendicita


necomplicată și pentru apendicita complicată. Abord poate fi clasic sau laparoscopic si constă în
apendicectomie cu identificarea apendicelui, ligatura sau electrocauterizarea mezoului
apendicular, ligatura bazei apendicelui și rezecția acestuia.

În cazul unui plastronul apendicular tratamentul chirurgical, indiferent de abord, este îngreunat
de masa inflamatorie periapendiculară. De primă intenție se apelează la antibioterapie, terapie
antiinflamatorie și de reechilibrare hidro-electrolitică. Apendicectomia se practică la 6-12
săptămâni. În cazul unei evoluții nefavorabile se poate impune un drenaj percutan cu sau fără
apendicectomie la 6-12 săptămâni.
În evoluție pot apare complicații imediate sau tardive: infecțiile de plagă, abcesele
intraabdominale, ocluzia intestinală sau fistula entero-cutanata.

TORSIUNEA DE TESTICUL
Definiție. Reprezintă în fapt torsiunea funiculului spermatic cu obturarea vaselor testiculare și
suferința secundară, ischemică a testiculului cu reducerea și chiar pierderea fertilității și a
funcției endocrine. Leziunile ireversibile apar de regulă în 6 ore dar uneori se pot instala în 3 ore.
Sunt descrise 2 tipuri: 1. intravaginală, mai frecventă la adolescenți, cu torsiunea funiculului
spermatic în interiorul vaginalei și apare secundar unei fixări anormale a testiculului și
epipdidimului; 2. extravaginală cu apariție perinatală și torsiunea funiculului proximal de tunica
vaginală din cauza lipsei de acolare a vaginalei la nivel scrotal.
Incidența. Cu 2 vârfuri, unul sub vârsta de 3 ani și unul după pubertate.
Diagnostic clinic. Durere cu debut brusc, unilaterală, la nivelul scrotului, cu iradiere la nivelul
abdomenului inferior și coapsei, greață, vărsături. Uneori apar episoade de torsiune intermitentă.
Testiculul este de dimensiuni mărite, cu poziție înaltă scrotală, transversală, cu epididimul situat
anterior. Tegumente scrotale apar edemațiate, hiperemice, cu reflex cremasterian absent. De
multe ori examinarea este dificilă din cauza durerii.
Probe paraclinice. Sumarul de urină poate exclude patologia inflamatorie (orhiepididimită).
Diagnosticul imagistic. Ecografia testiculară este la îndemană, ieftină, neinvazivă și poate
decela în modul Doppler absența fluxului vascular testicular și pune în evidență spirele de
torsiune ale cordonului spermatic.
Diagnostic diferențial se face cu torsiunea de hidatidă, orhiepididimita acută, hernia inghinală
strangulată, hidrocelul, edemul scrotal idiopatic, hematomul scrotal posttraumatic.
Tratamentul este de urgență cu detorsionare manuală, dacă este posibil în momentul
examinării, dinspre medial spre lateral (2/3 din pacienți),urmată de coborârea testiculului, cu
dispariția rapidă durerii.

Explorarea chirurgicală este mandatorie cu detorsionare, evaluarea viabilității testiculului,


infiltrarea funiculului spermatic cu xilină, orhidectomie sau orhidopexie în funcție de
descoperirile intraoperatorii. Explorarea contralaterală și orhidopexie este obligatorie.

Torsiunea de ovar
Incidență scăzută în populația pediatrică dar cu un maxim în perioada prepubertară și pubertară,
15% din toate cazurile de torsiune de ovar. Majoritatea cazurilor au o patologie preexistentă
constând în chiste ovariene sau anexiale dar și formațiuni tumorale (cel mai frecvent teratoame).
Cele mai frecvente cazuri implică partea stângă
Tablou clinic. Durere abdominală în etajul abdominal inferior cu debut brusc și caracter
colicativ. Iradiere în flanc, inghinal și posterior. Durerile sunt frecvent acompaniate de greață,
vărsături. La examenul fizic apare durerea la palpare în etajul abdominal inferior cu sesizarea
unei mase tumorale.
Probele paraclinice au în vedere sumarul de urină si nivelurile de beta-HCG în vederea
diagnosticului unei sarcini ectopice.
Diagnosticul imagistic constă în realizarea unei ecografii care relevă ovar de dimensiuni
crescute, absența vascularizației ovariene și/sau prezența unei patologii preexistente (chiste,
tumori, etc.).
Diagnostic diferențial se face cu apendicita acută, litiaza renală, adenita mezenterică, sarcina
ectopică, boala inflamatorie pelvină.
Tratamentul este chirurgical de urgență, prin laparotomie sau laparoscopie exploratorie cu
detorsionare și rezecția formațiunilor preexistente, urmărindu-se conservarea ovarului indiferent
de aspectul intraoperator cu sau fără ooforopexie în cazul torsiunilor bilaterale asincrone.
Bibliografie
1. Elemente de Diagnostic și Tratament în Urologia Pediatrică – Editura Universitară Carol
Davila, București, 2014 sub redacția Radu Bălănescu
2. Chirurgie Neonatală – Diagnostic și Tratament - Editura Universitară Carol Davila, București,
2015 sub redacția Șef Lucrări Dr. Laura Bălanescu, Conf. Dr. Radu Bălănescu
3. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
4. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
5. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
6. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6th edition.
Blackwell Publishing

PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE

HERNIE OMBILICALA

Definitie – defect fascial la nivelul regiunii ombilicale

Epidemiologie
- mai frecvent la prematuri, nou-nascuti cu greutate mica la nastere, la pacientii cu sindrom
Beckwith-Wiedermann, sindrom Hurler, trisomii 13, 18, 21, hipotiroidism sau la pacientii care
necesita dializa peritoneala

- 25% dintre nou-nascuti pot prezenta hernie ombilicala

Anatomie
- dupa nastere, inchiderea inelului ombilical este rezultatul fuziunii muschilor drepti abdominali
la nivelul liniei albe, a contractiei orificiului ombilical cu ajutorul fibrelor elastice rezultate prin
obliterarea arterelor ombilicale si a plierii mediale a peretelui lateral abdominal. Intreruperea
oricarui process, poate determina aparitia herniei ombilicale.

Clinic
- tumefactie la nivel ombilical, de dimesiuni variabile, depresibila, nedureroasa

Management
Defectul poate varia de la cativa mm la 5 cm sau mai mult.
Riscul de complicatii in cazul pacientilor cu hernie ombilicala este mic (<1%).
Hernia ombilicala se poate rezolva spontan pana la varsta de 4-5 ani. Nu este necesara aplicarea
de dispozitive pentru a facilita inchiderea defectului, acestea putand determina presiune la nivel
ombilical si leziuni tegumentare.
Defectele mai mari de 1.5 cm care nu se inchid pana la varsta de 6 ani, necesita interventie
chirurgicală.

GRANULOM OMBILICAL

Definitie – tesut de granulatie prezent la nivelul regiunii ombilicale dupa detasarea cordonului
ombilical.

Detasarea cordonului apare in mod normal la 3 zile-2 luni de viata. Granulomul poate avea
dimensiuni variate de la 1 mm la 1 cm. Necesita cauterizare prin aplicatii locale de nitrat de
Argint sau ligature in cazul unui granuloma pedunculat. Daca nu raspunde la tratament, putem
suspiciona un polip sau un sinus ombilical.
Nitratul de Argint poate determina arsuri tegumatare, de aceea trebuie avut grija in momentul
aplicatii acestuia.

OMFALITA

Definitie – infectie la nivelul regiunii ombilicale, determinata cel mai frecvent de Stafilococ
Auriu sau de Streptococus pyogenes.

Rata de aparitie a omfalitiei a scazut semnificativ in ultimii ani, prin aplicarea unor metode de
asepsie, splarea mainilor si toaleta cordonului ombilical.

Clinic
- secretii purulente la nivel ombilical, cu celulita de perete
- celulita poate progresa spre fasceita cu distensie abdominala, tahicardie, purpura, pirexie,
hipotermie, leucocitoza.

Tratament
Fasceita necrotizanta si gangrena la nivel ombilical pot fi letale si necesita interventie
chirurgicală se debridare, cu tratament antibiotic intravenos.

PERSISTENTA DUCTULUI OMFALOENTERIC

Embriologie
Ductul omfaloenteric leaga sacul vitelin de intestinul fetal, fiind obliterat complet in saptamana
a7a. Daca procesul de obliterare nu este complet putem aveam de-a face cu: persistenta ductului
omfaloenteric, chist de duct omfalomezenteric, diverticul Meckel sau polip/chist ombilical.

PERSISTENTA DUCTULUL OMFALOENTERIC


- ductul poate ramane patent dupa nastere si se poate prezenta ca o fistula omfaloileala, cu
drenajul la nivel ombilical de materii fecale.
Pentru pacientii cu duct omfaloenteric obliterat, poate persista un cordon fibros care leaga ileonul
de ombilic. Pacientii sunt asimptomatici, dar prezinta risc crescut de volvulus de intestine
subtire.

CHIST DE DUCT OMFALOMEZENTERIC

Ductul omfolomezenteric obliterat poate contine una sau mai multe formatiuni chistice. Uneori
chistele se pot suprainfecta, pacientul prezentand febra si durere la nivelul regiunii ombilicale.

POLIP OMBILICAL

Este un rest de mucoasa intestinala la nivelul regiunii ombilicale.


Clinic – formatiune tumorala polipoida, culoare roz, cu drenaj de la acest nivel.
Diagnosticul este confirmat la anatomie patologica.
Tratamentul este chirurgical, cu rezectia traiectului fistulos sau a formatiunii chistice.

PERSISTENTA DE URACA
Prezentarea frecventa la pacientii cu persistenta de uraca este drenajul de urina de la nivel
ombilical. Drenajul unui lichid clar de la nivel ombilical trebuie sa ridice mereu suspciunea unei
persistente de uraca.
Este necesara evaluarea tractului urinar pentru a cauta un obstacol in evacuarea vezicii urinare.
Chistul de uraca se prezinta frecvent prin complicatiile infectioase: formatiune tumorala
dureroasa localizata subumbilical.
Diagnosticul este confirmat prin ecografie abdominala sau examen CT.
Tratamentul chirurgical presupune excizia traiectului fistulos.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6 th edition.
Blackwell Publishing

OMFALOCEL

Definitie – formatiune hemisferica situata central la nivel ombilical, acoperita de o membrana


translucida, la nivelul careia se exteriorizeaza ansele intestinale si organe parenchimatoase
intraabdominale

Epidemiologie
- incidenta 1:4000 -6000 nou-nascuti
Etiologie. Embriologie

Ultima teorie cu privire la originea omfalocelului postuleaza ca acesta apare din cauza absentei
reintegrarii anselor in timpul procesului de formare intestinala din saptamana a 10a. Sacul
omfalocelului poate sa contina anse intestinale, ficat, vezica urinara, stomac, ovar sau testiculi.
Omfalocelul este acoperit de o membrana translucida, avasculara, formata din amnios, gelatina
Wharton si peritoneu parietal.

Spre deosebire de laparoschizis, peste 50% dintre pacientii cu omfalocel prezinta si alte
malformatii asociate (anomalii cromozomiale, malformatii cardiace, anomalii SNC, anomalii
sindromice sau non-sindromice).

Factori de risc: fumatul matern, consumul de alcool, utilizarea inhibitorilor de serotonina.

Diagnostic prenatal
- valoare crescuta a alfa-fetoproteinei materne (dar nu la fel de mare ca in cazul pacientilor cu
laparoschizis)
- La ecografia fetala se constata prezenta unei formatiuni tumorale la nivelul abdomenului
anterior; sunt diagnosticate si malformatiile asociate

Diagnosticul prenatal este important in vederea consilierii prenatale.

Management
1. Prenatal
In ceea ce priveste nasterea in cazul acestor pacientii, se prefera nasterea la termen, pe cale
vaginala, din cauza riscului lezarii ficatului in timpul cezarianei.

Postnatal
Dupa nastere este necesara evaluare in vederea malformatiilor associate - Ecografie cardiaca si
ecografie abdominala.
Se recomanda – abord venos, reechilibrare hidroelectrolitica, sonda nazogastrica

Pierderile la un pacient cu omfalocel sunt mai mici decat la cei cu laparoschizis. Sacul
omfalocelului va fi acoperit cu comprese imbibate in ser caldut si de pansament impermeabil
pentru a minimiza pierderile, in vederea transportului.

Tratament chirurgical

Tipul de tratament chirurgical variaza in functie de dimensiunile defectului, varsta gestationala si


prezenta anomaliilor congenitale asociate.

Inchiderea primara
Inchiderea primara consta in excizia sacului si inchiderea defectului de la nivelul peretelui
abdominal.
Daca defectul peste mai mic de 1.5 cm putem vorbi despre o hernie intracordonala. Interventia
chirurgicală se poate face la scurt timp dupa nastere. Daca defectul este mai mare de 1.5 cm, dar
se poate inchide cu usurinta, interventia chirurgicală se poate realiza dupa nastere.

Inchiderea pe etape

Daca defectul de la nivelul peretelui abdominal este mare, in urma inchiderii primare pot sa
apara semne de crestere a presiunii intraabdominale, motiv pentru care se prefere inchiderea pe
etape in aceste cazuri. Sunt descrise mai multe tehnici chirurgicale pentru inchiderea defectului,
cu utilizarea sacului sau excizia acestuia si plasarea continutului intr-un dispozitiv tip SILO.

Mangement neoperator

Se utilizeaza agenti care determina procese de scarificare la nivelul sacului. In 4-10 saptamani
incepe procesul de epitelizare, cu transformarea sacului intr-o hernie ventrala ce va fi reparata la
varsta de 1-5 ani.

Omfalocelul rupt este greu de diferentiat la nastere de laparoschizis. Interventia chirurgicală in


cazul acestor pacienti se va face in urgenta.

Evolutie

Pe termen lung, acesti pacienti se pot prezenta cu reflux gastroesofagian, insuficienta pulmonara,
insuficienta respiratorie, astm, dificultati de alimentatie sau falimentul cresterii.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

LAPOSCHIZIS

Definitie – defect la nivelul peretelui abdominal, situat frecvent paraombilical drept la nivelul
caruia herniaza continutul intestinal.
Epidemiologie
- incidenta 1:4000 nou-nascuti
- patologie mai frecvent intalnita in randul prematurilor
- raport M/F - 3/1

Embriologie
In mod normal, peretele abdominal se formeaza in saptamana 4 de viata intrauterina, cand
cresterea diferentiata a embrionului determina cresterea cranio-caudala si medio-laterala. In
saptamana 6 are loc cresterea rapida a intestinului fetal si a ficatului, determinand hernierea
intestinului la nivelul cordonului ombilical. In urmatoarele 4 saptamani au loc procese de
elongare si rotatie la nivelul intestinului fetal, pentru ca, pana in saptamani a 10-a, ansele
intestinale sa se intoarca la nivelul cavitatii abdominale, urmand procese de fixare ale duoden I,
II si III, colon ascendant si descendent.

Defectele de perete abdominal – apar in momentul intreruperii oricarui dintre aceste procese

Etiologie

Factori de risc: fumatul matern, varsta mica a mamei, expunerea la factorii de mediu, factori
socieoeconomici, utilizare de inhibitori de ciclooxigenaza (aspirina, nurofen), administrare de
decongestionanti.

Diagnostic

1. Prenatal
- Nivel crescut de alfa-fetoproteina matern este caracteristic pentru pacientii cu gastroschizis
- La ecografia fetala se constata anse intestinale libere in lichidul amniotic, cu prezenta unui
defect de perete abdominal la dreapta cordonului ombilical, cu restrictia cresterii intrauterine.

2. Postnatal
Numarul pacientilor la care diagnosticul se stabileste postnatal este in scadere, datorita
imbunatatirii ingrijirilor prenatale.

Management
1. Prenatal
In ceea ce priveste nasterea in cazul acestor pacientii, ambele tipuri (nastere vaginala, cezariana)
sunt sigure, alegerea ramane la latitudinea ginecologului si a mamei
Se recomanda nastere prematura (varsta gestationala <= 37 de saptamani) – pentru a limita
contactul dintre ansele intestinale si lichidul amniotic.

Postnatal
Imediat dupa nastere pacientii sunt transportati catre un centru de ingrijire specializat.

Din cauza faptului ca ansele intestinale sunt expuse si cavitatea abdominala este deschisa,
piederile hidroelectrolitice la acesti pacienti sunt importante. Se recomanda inaintea transportului
– abord iv, reechilibrare hidroelectrolitica, montare sonda nazogastrica pentru decompresie si
pentru a preveni distensia abdominala.

Pacientul se pozitioneaza in decubit dorsal drept pentru a preveni intinderea mezenterului sau
volvularea anselor cu ischemie si necroza. Ansele intestinale prezinta modificari macroscopice:
sunt edematiate, cartonate, de culoare violacee, aperistaltice. Pot fi acoperite cu depozite de fibra
si false membrenane, prezentand multiple aderente. Ansele intestinale vor fi acoperite de
comprese imbibate cu ser caldut si acoperite cu un “gastrochisis bag” care va reduce pierderile si
va imbunatatii homeostazia.

Examinarea pacientului este esentiala. In 30% din cazuri se asociaza si alte malformatii
intestinale (ex. atrezii). Acesti pacienti pot prezenta si malformatii cardiace si cromozomiale
asociate.

Tratament chirurgical

Gastroschizisul este o urgenta chirurgicală. Scopul interventiei chirurgical este de a reduce


ansele intestinale la nivelul cavitatii abdominale fara a determina leziuni la nivelul acestora.

Exista doua optiuni de tratament chirurgical: inchidere primara sau inchidere pe etape; alegerea
tipului de tratament fiind influentata de aspectul anselor intestinale la momentul prezentarii.

Inchiderea primara se poate face fie sub anestezie generala (cu intubatie oro-traheala), fie fara
anestezie (procedeul Bianchi – reintegrare prin interventie minima, se poate realiza la “patul
bolnavului”, fara intubatie oro-traheala). Este important ca in timpul interventiei sa se masoare
presiunea intraabdominala (prin masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la nivelul
stomacului).
Presiune intraabdominala > 10-15 mmHg se asociaza cu scaderea perfuziei renale si intestinale.
Presiune intraabdominala > 20 mmHg se asociaza cu disfunctii de organ. Cel mai probabil acesti
pacienti vor beneficia de inchidere in etape.

Inchiderea pe etape presupune plasarea anselor intestinale intr-un sistem SILO, cu reducerea
treptata, zilnica a continutului intestinal. Atunci cand ansele intestinale sunt reduse la nivelul
cavitatii abdominale, se va inchide si defectul de la nivelul peretelui abdominal. Reintegrarea
dureaza de regula 1-14 zile.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE


HERNIE OMBILICALA

Definitie – defect fascial la nivelul regiunii ombilicale

Epidemiologie
- mai frecvent la prematuri, nou-nascuti cu greutate mica la nastere, la pacientii cu sindrom
Beckwith-Wiedermann, sindrom Hurler, trisomii 13, 18, 21, hipotiroidism sau la pacientii care
necesita dializa peritoneala

- 25% dintre nou-nascuti pot prezenta hernie ombilicala

Anatomie
- dupa nastere, inchiderea inelului ombilical este rezultatul fuziunii muschilor drepti abdominali
la nivelul liniei albe, a contractiei orificiului ombilical cu ajutorul fibrelor elastice rezultate prin
obliterarea arterelor ombilicale si a plierii mediale a peretelui lateral abdominal. Intreruperea
oricarui process, poate determina aparitia herniei ombilicale.

Clinic
- tumefactie la nivel ombilical, de dimesiuni variabile, depresibila, nedureroasa

Management
Defectul poate varia de la cativa mm la 5 cm sau mai mult.
Riscul de complicatii in cazul pacientilor cu hernie ombilicala este mic (<1%).
Hernia ombilicala se poate rezolva spontan pana la varsta de 4-5 ani. Nu este necesara aplicarea
de dispozitive pentru a facilita inchiderea defectului, acestea putand determina presiune la nivel
ombilical si leziuni tegumentare.
Defectele mai mari de 1.5 cm care nu se inchid pana la varsta de 6 ani, necesita interventie
chirurgicală.

GRANULOM OMBILICAL

Definitie – tesut de granulatie prezent la nivelul regiunii ombilicale dupa detasarea cordonului
ombilical.

Detasarea cordonului apare in mod normal la 3 zile-2 luni de viata. Granulomul poate avea
dimensiuni variate de la 1 mm la 1 cm. Necesita cauterizare prin aplicatii locale de nitrat de
Argint sau ligature in cazul unui granuloma pedunculat. Daca nu raspunde la tratament, putem
suspiciona un polip sau un sinus ombilical.
Nitratul de Argint poate determina arsuri tegumatare, de aceea trebuie avut grija in momentul
aplicatii acestuia.

OMFALITA
Definitie – infectie la nivelul regiunii ombilicale, determinata cel mai frecvent de Stafilococ
Auriu sau de Streptococus pyogenes.

Rata de aparitie a omfalitiei a scazut semnificativ in ultimii ani, prin aplicarea unor metode de
asepsie, splarea mainilor si toaleta cordonului ombilical.

Clinic
- secretii purulente la nivel ombilical, cu celulita de perete
- celulita poate progresa spre fasceita cu distensie abdominala, tahicardie, purpura, pirexie,
hipotermie, leucocitoza.

Tratament
Fasceita necrotizanta si gangrena la nivel ombilical pot fi letale si necesita interventie
chirurgicală se debridare, cu tratament antibiotic intravenos.

PERSISTENTA DUCTULUI OMFALOENTERIC

Embriologie
Ductul omfaloenteric leaga sacul vitelin de intestinul fetal, fiind obliterat complet in saptamana
a7a. Daca procesul de obliterare nu este complet putem aveam de-a face cu: persistenta ductului
omfaloenteric, chist de duct omfalomezenteric, diverticul Meckel sau polip/chist ombilical.

PERSISTENTA DUCTULUL OMFALOENTERIC


- ductul poate ramane patent dupa nastere si se poate prezenta ca o fistula omfaloileala, cu
drenajul la nivel ombilical de materii fecale.

Pentru pacientii cu duct omfaloenteric obliterat, poate persista un cordon fibros care leaga ileonul
de ombilic. Pacientii sunt asimptomatici, dar prezinta risc crescut de volvulus de intestine
subtire.

CHIST DE DUCT OMFALOMEZENTERIC

Ductul omfolomezenteric obliterat poate contine una sau mai multe formatiuni chistice. Uneori
chistele se pot suprainfecta, pacientul prezentand febra si durere la nivelul regiunii ombilicale.

POLIP OMBILICAL

Este un rest de mucoasa intestinala la nivelul regiunii ombilicale.


Clinic – formatiune tumorala polipoida, culoare roz, cu drenaj de la acest nivel.
Diagnosticul este confirmat la anatomie patologica.
Tratamentul este chirurgical, cu rezectia traiectului fistulos sau a formatiunii chistice.

PERSISTENTA DE URACA
Prezentarea frecventa la pacientii cu persistenta de uraca este drenajul de urina de la nivel
ombilical. Drenajul unui lichid clar de la nivel ombilical trebuie sa ridice mereu suspciunea unei
persistente de uraca.
Este necesara evaluarea tractului urinar pentru a cauta un obstacol in evacuarea vezicii urinare.
Chistul de uraca se prezinta frecvent prin complicatiile infectioase: formatiune tumorala
dureroasa localizata subumbilical.
Diagnosticul este confirmat prin ecografie abdominala sau examen CT.
Tratamentul chirurgical presupune excizia traiectului fistulos.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6 th edition.
Blackwell Publishing

DIVERTICUL MECKEL

Definitie – rest embrionar al ductului omfaloenteric

Epidemiologie
- 2% din populatia generala
- de 2 ori mai frecvent la sexul masculin
- diagnosticul se stabileste in jurul varstei de 2 ani

Fiziopatologie
- contine toate straturile intestinale
- situat la aprox 60 cm de valvula ileocecala, avand o lungime de 5 cm
- poate contine 2 tipuri de mucosa: gastrica sau pancreatica
- diverticulul Meckel este unic, implantat pe marginea antimezenterica a intestinului. Poate fi
fixat la ombilic printr-un tract fibros.

Clinic
- simpatomatologie polimorfa, prin prezenta de complicatii

1. Hemoragie (30-56% cazuri)


- este cea mai frecventa cauza de HDI la copil
- scaun rosu deschis sau maroniu
- frecvent se prezinta si cu anemie
- sangerarea apare din cauza mucoasei gastrice (care se intalneste la 80% dintre pacientii cu
diverticul Meckel). Secretia gastrica acida produce ulcerare.

2. Obstructie (14-42% cazuri)


- prin diferite mecanisme:
a. invaginatie
b. volvulus – anse intestinale se vor volvula in jurul cordonului fibros ce uneste diverticulul de
ombilic
c. hernie Littre – diverticul Meckel incarcerat in sacul de hernie
d. torsiunea diverticulului lung in jurul propriului ax
e. hernie interna – cu incarcerarea anselor sub artera mezodiverticulara care are origine la baza
mezenterului

3. Inflamatie (6-14%)
- obstructia lumenului cu inflamatie (mecanism asemanator celui din apendicita acuta)
- frecvent este gresit diagnosticat ca apendicita acuta; diagnosticul corect se stabileste
intraoperator.
- dureri abdominale periombilicale, greata, varsaturi, febra
Diverticulita poate determina perforatii, ocluzie intestinala sau abces intraperitoneal.

4. Neoplazii frecvente la adulti: tumori carcinoide (adenocarcinoma, leiomiosarcom), tumori


stromale gastrointesrtinale, limfom

Diagnostic imagistic
- scintigrafie cu Tecnetiu 99m – trasorul radioopac detecteaza mucoasa gastrica ectopica. Nu are
nevoie de sangerare activa pentru a stabili diagnosticul. Pot exista si rezultate fals negative in
cazul in care diverticulul nu contine mucoasa gastrica. Exista si alte patologii in care poate avea
loc captarea radiotrasorului: duplicatii intestinale, boala inflamatorie intestinala, ulcer,
determinand aparitia de rezultate fals pozitive.
- angiografie mezenterica – este limitata la cazurile de hemorazie acuta, cu Sangerare de 0.5
ml/min
- endoscopie/colonoscopie – pentru a exclude alte patologii, desi nu vizualizeaza diverticulul
Meckel.
- video-capsula

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica, antibioterapie, sonda nazogastrica si transfuzie cu masa
eritocitara daca este vorba despre anemie severa

Tratament chirurgical
- abord clasic sau laparoscopic
- diverticulectomie
- rezectia segmentului purtator de diverticul Meckel cu anastomoza termino-terminala

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer

MALROTATIE

Definitie – anomalii congenitale de pozitie a intestinului subtire in care flexura duodenojejunala


este pozitionata la dreapta liniei mediene, in apropierea valvulei ileocecale. Radacina
mezenterului este ingusta, determinand aparitia volvulusului intestinal.

Epidemiologie
- 1% in populatia generala
- 1:6000 nou-nascuti
- incidenta mai mare la pacientii de sex masculin
-
Fiziopatologie
- apare secundar rotatiei anormale a intestinului fetal
- intestinal fetal se dezvolta in trei etape in timpul primului trimestru
- in saptamanile 5-10 in urma proceselor de elongare intestinala, ansele herniaza in afara
abdomenului fetal; prima rotatie de 90o incepe in afara abdomenului
- in saptamanile 10-11, a doua rotatie incepe cand ansele reintra in abdomen
- a treia rotatie are loc la nivelul abdomenului in saptamana 12, cand se fixeaza duodenul si
colonul ascendant

Clinic
- pacientii pot fi asimptomatici, diagnosticul fiind incidental
- in majoritatea cazurilor, diagnosticul este stabilit in primul an de viata
- frecvent insa pacientii prezinta semne de ocluzie intestinala acuta

In perioara neonatala: distensie abdominala, varsaturi bilioase, rectoragii (secundar leziunilor


ischemice de la nivelul anselor volvulate) semne de peritonita, eritem si edem de perete
abdominal

La copilul mare – episoade de obstructie cronica: falimentul cresterii, malabsorbtie, diaree,


greata, varsaturi, dureri abdominale colicative.

Clasificare
1. Rotatie inversa – 90o in sensul acelor de ceasornic; colon transvers situat la dreapta si dorsal
fata de AMS; se complica frecvent cu volvulus cu obstructie de colon transvers
2. Nonrotatia – absenta rotatiei intestinale; valvula ileocecocolica situata in hemiabdomenul
stang si unghiul duodenojuejunal in hemiabdomenul drept; se complica cu volvulus de intestin
subtire
3. Rotatie incomplete – rotatia de opreste la 180o; cec situat in abdomenul superior drept
4. Hernie mezocolica/paraduodenala – rotatie normala, completa, dar fara fixarea colonului.

Diagnostic imagistic
Radiografie abdominala pe gol – distensie gastrica sau distensie duodenala, abdomen distal opac
Tranzit esogastroduodenal – arata pozitia unghiului Treitz; obstructia jejunala – semn
caracteristic “corkscrew”
Ecografie abdominala – inversarea pozitiei arterei si venei mezenterice superioare; distensie
duodenala
CT abdominal
Management
- reechilibrare hidroelectrolitica
- repaus digestiv
- montare sonda nazogastrica
- antibioterapie

Tratament chirurgical
- toti pacientii simptomatici cu suspiciune de malrotatie cu volvus necesita interventie
chirurgicală, cu detorsionarea anselor intestinale, divizarea bridelor congenitale si largirea bazei
mezenterului
- abord clasic sau laparoscopic

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Puri P. Newborn Surgery. 4th Edition. 2018. CRC Press
4. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
5. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

MEGACOLON CONGENITAL

Definitie – afectiune congenitala a sistemului nervos enteric, caracterizara prin absenta


ganglionilor de la nivelul plexurilor mienteric si submucos de la nivel intestinal.

Epidemiologie
- Incidenta 1 la 5000 nou-nascuti
- exista asociere cu un numar de sindroame: trisomie 21, sindromul de hipoventilatie congenitala,
sindromul Goldberg-Shprintzen, sindromul Smith-Lemli-Opitz, neurofibromatoza si
neuroblastom

Clinic
Diagnosticul prenatal de boala Hirschsprung se stabileste rar; pe ecografia fetala apar semne
sugestive pentru ocluzie intestinala.
De regula diagnosticul se stabileste postnatal, pacientii prezentand distensie abdominala,
varsaturi bilioase, intoleranta alimentara, intarzierea pasajului meconial mai mult de 24 de ore.
Sunt rare cazurile de perforatii intestinale secundare bolii Hirschsprung.
Pentru cazurile la care diagnosticul nu se face in perioara neonatala, cel mai frecvent acesti
pacienti se prezinta cu constipatia cronica severa si falimentul cresterii.
10% dintre pacientii cu megacolon congenital se pot prezenta cu febra, distensie abdominala si
diaree – enterocolita asociata cu boala Hirschsprung; uneori aceste episode pot duce la deces.

Clasificare
1. Forma ultrascurta (forma anala) – 13% din cazuri; este afectata portiunea distala a rectului si
canalul anal
2. Forma scurta – 75-80% din cazuri; segmental aganglionar nu depaseste colonul sigmoid
3. Forma lunga – 15-20% din cazuri; zona de aganglionoza depaseste ca lungime sigmoidul, cel
mai frecvent pana la nivelul unghiului splenic
4. Forma totala – 2-15% din cazuri; afecteaza intreg cadrul colic, poate interesa si intestinul
subtire

Diagnostic imagistic
1. Radiografie abdominala pe gol – anse intestinale dilatate, nivele hidroaerice in caz de ocluzie;
pneumoperitoneu in caz de perforatie

2. Irigografie cu substante hidrosolubile – patognomonic pentru boala Hirschsprung este zona de


tranzitie dintre intestinul normal proximal, mult dilatat si segmental aganglionic, distal, nedilatat.
Raportul dintre diametrul rect/sigmoid <1. Se poate constata absenta haustratiilor colonice. In
10% din cazurile neonatale, zona de tranzitie poate sa nu fie evidenta pe irigografie. Persistenta
substantei de contrast mai mult de 24 de ore este sugestiva pentru diagnosticul de megacolon
congenital.
In cazul formelor totale se constata colon cu calibru redus (aspect de microcolon). Caracteristic
este “question mark colon”. Se constata zona de tranzitie la nivelul ileonului.

3. Manometria anorectala
- utilizata ca screening
- prezenta reflexului inhibitor ano-rectal exclude diagnosticul de megacolon congenital
- reflexul inhibitor ano-rectal presupune relaxarea reflexa a sfincterului anal intern ca raspuns la
distensia rectului.

4. Diagnosticul de certitudine se stabileste cu ajutorul biopsiei rectale


Biopsie pe ac fin in cazul nou-nascutilor
Biopsie rectala – arata absenta celulelor ganglionare, prezenta fibre nervoase amielinizate,
hipetrofiate.

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica
- antibioterapie
- sonda nazogastrica
- sonda rectala (irigatii/clisma)
- evaluare malformatii associate
O data ce pacientul este reechilibrat hidroelectrolitic, interventia are un caracter electiv. Pacientii
pot fi externati, urmand ca acasa parintii sa continue irigatiile rectale.
La copiii mari, cu dilatatie colonica importanta, interventia chirurgicală trebuie realizata atunci
cand diametrul colonului a scazut semnificativ, dupa cateva luni de irigaatii. Unii dintre acesti
pacienti pot beneficia de colostoma in vederea decompresiei.

Tratament chirurgical
- scopul tratamentului chirurgical este de a rezeca segmentul intestinal aganglionar si de a
restabili continuitatea intestinala
- daca pacientul se prezinta cu stare generala grava, distensie abdominala importanta, perforatie
intestinala, episoade repetate de enterocolita se recomanda realizarea colostomei, urmand ca
interventia definitiva sa fie realizata la varsta de 6 luni – 1 an.

Tehnici chirugicale
- Swenson
- Duhamel
- Soave
- de la Torre - coborare endoanala transrectala
- abord laparoscopic pentru formele lungi care necesita scheletizare inainte de coborarea
endoanala.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6th edition.
Blackwell Publishing
5. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

MALFORMATII ANORECTALE

Definitie – malformatii congenitale caracterizare prin absenta sau deschiderea anormala a


orificiului anal. Cuprind o varietatea de patologii ce implica anusul, rectul si tractul
genitourinary.

Epidemiologie
- incidenta 1 la 4000-5000 nou-nascuti
- mai frecvent la sexul masculin
- 50-60% dintre pacientii cu malformatii anorectala prezinta si alte malformatii asociate:
cardiace, renale, digestive, SNC, vertebrale

Clasificare
La baieti: fistula rectoperineala, fistula rectouretrala la nivelul uretrei bulbare, fistula
rectouretrala la nivelul de uretrei prostatice, fistula rectovezicala, malformatie anorectala fara
fistula, atrezie/stenoza de rect
La fete: fistula rectoperineala, fistula rectovestibulara, persistenta de cloaca, malformatie
anorectala fara fistula, atrezie/stenoza de rect

Diagnostic prenatal
- malformatiile anorectala sunt rar detectate prenatal la ecografia fetala din semestrul III

Diagnosticul clinic
- se stabileste dupa nastere
- examenul clinic urmareste: prezenta sau absenta orificiului anal, prezenta orificiului vaginal si
uretral, localizarea fistulei, aspectul amprentei anale si al santului interfesier, existenta unei
formatiuni palpabile la nivelul spatiului presacrat

1. Fistula rectoperineala
- canal anal deschis anterior de sfincterul extern
- sfincter extern cu pozitie normala
- sant interfesier proeminent
- amprenta anala bine reprezentata
- la pacientii de sex masculin fistula de poate deschide la nivelul rafeului scrotal

2. Fistula rectouretrala
- cea mai frecvent intalnita malformatie la pacientii de sex masculin
- Fistula poate fi localizata la nivel de uretra bulbara sau la nivel de uretra prostatica
- Pacientii cu fistula rectobulbara au un prognostic favorabil in ceea ce priveste continenta;
prezinta amprenta anala si sant interfesier bine reprezentate.
- Musculatura la pacientii cu fistula rectoprostatica este slab reprezentata, prezinta anomalii
sacrate, perineu plat, amprenta anala slab reprezentata
- La acesti pacienti se exteriorizeaza meconiu la nivelul uretrei

3. Fistula rectovezicala
- rectul se deschide la nivelul colului vezical
- prognostic nefavorabil in cee ace priveste continenta
- muscularatura sfincteriana slab dezvoltata
- anomalii sacrate
- perineu cu aspect plat

4. Malformatie anorectala fara fistula


- majoritatea pacientilor au prognostic favorabil
- rectul se termina in “deget de manusa”, la aprox 2 cm de perineu
- absenta eliminarii meconiului
- regiune perineala si amprenta anala slab reprezentate

5. Atrezie/stenoza de rect
- defect rar intalnit
- segmentul proximal rectal dilatat
- segmentul distal cu diametru scazut

6. Fistula rectovestibulara
- cea mai frecvent intalnita malformatie la pacientele de sex feminin
- la examenul clinic se constata uretra si vagin cu pozitie normala
- orificiu anal care se deschide la nivelul comisurii vulvare posterioare

7. Persistenta de cloaca
- rectul, vaginul si uretra se unesc la nivelul unui canal comun cu deschidere printr-un orificiu
unic la nivel perineal
- organe genitale externe cu dimensiuni mici
- perineu cu aspect normal

Diagnostic imagistic
- ecografie abdominala, ecocardiografie, radiografie de coloana, IRM – pentru a determina
eventualele malformatii associate
- radiografie laterala de pelvis - in cazul pacientilor cu malformatie anorectala fara fistula; se
face la 24-36 de ore dupa nastere, atunci cand aerul intestinal ajunge la nivelul rectului. Se
plaseaza un marker radioopac la nivelul perineului si se masoara distanta dintre fundul de sac
rectal si perineu. In functie de acesta distanta se stabileste managementul.

Tratament chirurgical
- interventia chirurgicală variaza in functie de tipul de malformatie
- in cazul pacientilor cu fistula rectocutanata, rectovestibulara, rectobulbara se prefera
anorectoplastie posterosagitala cu inchiderea fistulei si mobilizarea rectului la nivel perineal
- in cazul pacientilor cu fistula rectoprostatica sau rectovezicala si cu persistenta de cloaca cu
canal lung – inchidere fistulei si mobiliare rectului se fac prin abord laparoscopic cu abord
posterosaginatal pentru realizarea anastomozei
- in cazul malformatiilor fara fistula cu distanta mai mare de 1 cm pe radiografia laterala de
pelvis se recomanda realizarea colostomei pentru ca interventia definitiva sa aibe loc la 4-8
saptamani.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
3. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6th edition.
Blackwell Publishing
4. Holschneider AM., Hutson JM. Anorectal malformation in children. 2006. Springer
5. Pena A, Bischoff A. Surgical treatment of colorectal problems in children. 2015. Springer
6. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”
INVAGINATIE
Definitie – telescoparea segmenului proximal intestinal in interiorul segmentului distal, in
prezenta sau nu a unui punct de plecare patologic.

Epidemiologie
- cauza frecventa de ocluzie intestinala la sugar si copilul mic
- mai frecventa la sexul masculin (2:1)
- incidenta maxima intre 4-9 luni

Fiziopatologie
O data cu telescoparea segmenului proximal este tractionat si mezenterul segmentului afectat,
determinand fenomene de compresie, cu obstructie venoasa si edem la nivelul peretelui
intestinal.
Daca invaginatia nu este redusa, apar semne de insuficienta arteriala cu ischemie si necroza.

Clasificare
1. primara (idiopatica) – fara punct de plecare patologic. Apare din cauza hipertrofiei placilor
Peyer de la nivelul peretelui intestinal. Frecvent este asociata cu o infectie respiratorie sau cu un
episod de gastroenterita.

2. secundata – exista punct de plecare patologic ce determina telescoparea. Frecventa


invaginatiei secundare creste o data cu varsta. Punct de plecare – diverticul Meckel, polip,
duplicatie gastrointestinala, apendic, hemangiom intestinal, hamartom, corpi straini, tumori,
mucoasa ectopica gastrica/pancreatica, lipom, sindrom Peutz-Jeghers.

In functie de localizare:
- ileocecocolica – cea mai frecventa forma
- ileoileala
- colocolica

Clinic
- Dureri abdominale colicative, intermitente, cu debut brusc, care dureaza 15-30 minute, cu
perioade de acalmie in care examenul clinic este normal. In timp pacientul poate deveni letargic
si poate prezenta fenomene de obstructive, cu varsaturi bilioase si distensie abdominala.
- Apar scaune sangvinolente, cu mucozitati “in jeleu de coacaze”
- Greata si varsaturi
- Deshidratare
- Tahicardie

La examenul clinic se poate palpa o formatiune tumorala la nivel abdominal. Semnul Dance –
fosa iliaca dreapta libera (secunda progresiei tumorii de invaginatie)
La examenul regiunii perineale se poate constata prolabarea tumorii de invaginatie la nivelul
anusului (semn de gravitate)

Diagnostic imagistic

Radiografie abdominala pe gol


– nu pune diagnosticul, utilizata in screening
- distributie anormala a aerului intestinal si a continutului fecal
- fara aerare la nivelul intestinului gros
- nivele hidroaerice

Ecografie abdominala
- screening
- identifica tumora de invaginatie, dar si punctul de plecare
- este caracteristica imaginea in cocarda pe sectiunea transversala (2 inele - unul cu ecogenitate
scazuta si unul cu ecogenitate crescuta – reprezinta peretele intestinal si mezenterul)
- aspect de pseudorinichi pe sectiunea longitudinala

-CT/IRM
- nu sunt utilizate de rutina, pot confirma invaginatia si punctul de plecare.

Management
De prima intentie in cazul pacientilor cu invaginatie este tratamentul convervator prin clisma
baritata/solutii izotonice sau reducerea pneumatica, sub control radiologic.
Se prefera reducerea pneumatica, avand risc mai mic de perforatii.
Reducerea este posibila in aprox. 85% din cazuri.
Daca nu se reuseste dezinvaginarea, se recomanda realuarea procedurii la 15 min- 24 de ore.
Dupa reducere este necesara supraveghere timp de 24 de ore. Daca durerile abdominale continua
dupa reducere, se recomanda repetarea ecografiei abdominale.

Tratament chirurgical

In caz de esec al tratamentului conservator sau daca exista semne de peritonita sau de
pneumoperitoneu este indicat tratamentul chirurgical.
Interventia chirurgicală se poate face prin abord deschis sau laparoscopic.
Preoperator – antibioterapie, reechilibrare hidroelectrolitica, montare sonda nazogastrica
Se identifica tumora de invaginatie si cu manevre blande, “de mulgere”, se incearca reducerea
formatiunii tumorale. Daca invaginatia nu se poate reduce, exista semne de ischemie cu necroza
sau exista un punct de plecare patologic, se recomanda rezectia segmentului afectat cu
anastomoza.
Daca se reuseste reducerea, se evalueaza viabilitatea segmentului intestinal.
Sunt rare cazurile care necesita realizarea unei enterostomii.

Complicatii

Recurenta poate sa apara in 15% din cazuri, de regula in primele 6 luni. Rata de succes a
tratamentului conservator in caz de recurenta este asemanatoare cu cea din cazul primului episod
de invaginatie.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6 th edition.
Blackwell Publishing

ILEUS MECONIAL

Definitie – cauza de ocluzie intestinala caracterizata prin intarziere in eliminarea meconiului in


primele 24-48 de ore de viata din cauza vascozitatii meconiului, aderent la nivelul peretelui
intestinal, determinand obstacol intraluminal

Epidemiologie
- ileusul meconial este patognomonic pentru fibroza chistica
- meconiu vascos, contine mai putina apa, mai putina sucroza si lactat, mai multa albumina, mai
putine enzime pancreatice

Diagnostic prenatal
- la ecografia fetala – anse intestinale dilatate, formatiune hiperecogena la nivelul anselor
(meconium), absenta vizualizarii colecistului

Postnatal
- forme simple – nou-nascuti aparent sanatosi, la 1-2 zile postnatal apar distensia abdominala,
varsaturile bilioase si intarziere in eliminarea de meconiu. La tuseu rectal – canal anal ingust

- forme compicate – se prezinta de la nastere cu simptomatologie de peritonita si volvulus –


distensie abdominala importanta, cu edem si eritem de perete abdominal, detresa respiratorie,
formatiune tumorala palpabila intraabdominal

Diagnostic imagistic
- radiografie abdominala pe gol – nivele hidroaerice, anse intestinale dilatate, calcificari (daca
exista calcificari la ecografia prenatala – semn de perforatie prenatala)
- irigografie – aspect de microlon; se vizualizeaza pozitia cecului pentru a exclude malrotatii

Diagnostic genetic pentru fibroza chistica


Testul sudorii – nu se poate realiza la nou-nascut. Diagnosticul de fibroza chistica pozitiv daca
continutl Na > 60 mmol/L in 100 mg secretie sudoripara

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica
- montare sonda nazogatrica
- antibioterapie

Tratament conservator– clisma cu substante hidrosolubile sub control radiologic; scopul este de a
“atrage” apa in lumen pentru a “inmuia” meconiul. De regula dupa clisma meconiul se elimina in
24-48 de ore, clisma putand fi repetata. Se recomanda realizarea unei radiografii abdominale pe
gol pentru a confirma golirea. Se recomanda administrare de N-acetilcisteina orala pe sonda
gazogastrica – 5 ml la 6 ore.

Tratament chirurgical
Daca nu se reuseste evacuarea meconiului sau apar complicatii (ex. peritonita) – se recomanda
interventia chirurgicală cu golirea continutului intestinal, apendicectomie (piesa se trimite la
examen anatompatologic), rezectie cu anastomoza sau realizarea de enterostomii.

PERITONITA MECONIALA

Definitie – peritonita chimica, aseptica, secundara prezentei de meconium in cavitatea


abdominala. Apare in urma unor perforatiilor aparute in viatra intrauterina.

Clasificare
1. fibroadeziva – reactie agresiva, determina ocluzie prin aderente, de obicei perforatia este
inchisa la nastere
2. generalizata – cea mai frecventa, apare perinatal, anse intestinale aderente
3. chistica – perforatie neacoperita, cu formare de pseudochis alcatuit din ansele intestinale, cu
calcificari in peretele intestinal
4. forma vindecata

Diagnostic antenatal
- polihidramnios, ascita, calcificari intraabdominale, anse intestinale dilatate, imagine de
pseudochist

Diagnostic postnatal
- semne de obstructie intestinala – distensie abdominala importanta, varsaturi bilioase, detresa
respiratorie, edem scrotal/labial cu calcificari la acest nivel

Diagnostic imagistic
Radiografie abdominala pe gol - aspect de geam mat, pneumoperitoneu, nivele hidroaerice,
dilatatie intestinala, calcificari

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica, repaus digestiv, sonda nazogastrica, antibioterapie
- tratament chirurgical – laparotomie exploratorie, rezectia segmentului afectat cu refacerea
continuitatii intestinale.
- daca pacientul se prezinta cu stare generala grava se prefera realizarea unei enterostomii,
operatia definitiva fiind realizata in timpul doi, la 2-4 saptamani.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

STENOZA HIPERTROFICA DER PILOR

Definitie – hipertrofia fibrelor musculare circulare de la nivel piloric, cu ingrosarea si elongarea


acestora, determinand obstructie aproape completa la nivelul evacuarii gastrice

Epidemiologie
- cea mai frecventa afectiune chirurgicală la nou-nascuti
- incidenta 1-4 la 1000 nou-nascuti
- prevalenta crescuta la pacientii de sex masculin, prematuri, rasa caucaziana, rangul de prin
nascut
- risc de aparitie SHP in familia cu antecedente de SHP este de 20 de ori mai mare decat in
populatia generala

Etiologie
Este inca incerta, multifactoriala; sunt implicati factori de mediu si genetici
Fumatul matern si varsta mica a mamei sunt factori de risc pentru aparitia SHP
Pacientii care sunt alimentati cu formula de lapte au un risc de 4 ori mai mare de aparitie SHP
decat cei alimentati cu lapte matern. Laptele matern are o osmolaritate mica si contine peptide
intestinale vasoactive care determina relaxarea pilorica si favorizeaza evacuarea stomacului
Exista si o componenta genetica – sunt implicati mai multi loci; NOS1 – gena care codifica
sinteza de oxid nitric; oxidul nitric determina relaxarea musculaturii netede pilorice, deficitul de
oxid nitric favorinzand contractia in exces a pilorului. Sunt factori care pledeaza pentru
componenta genetica si variabilitatea intre rase, predominanta clara la sexul masculin, riscul
mare pentru primul nascut.
Exista de asemenea o corelatie intre administrarea de azitromicina/eritromicina si aparitia SHP.

Clinic
- diagnosticul se stabileste la varsta de 2-8 saptamani pentru nou-nascutul la termen; diagnosticul
la prematuri se face mai tarziu

- pacientii prezinta varsaturi alimentare, nebilioase, in jet. Initial varsaturile sunt infrecvente,
ulterior apar la fiecare tentativa de alimentatie. Pot sa apara imediat postprandial sau la 10-15
minute dupa masa. Acest interval creste pe masura ce apare dilatatia gastrica. Intre mese
pacientul este agitat, “tipa de foame”. Daca apar leziuni de gastrita, varsaturile vor fi “in zat de
cafea”. Curba ponderala este initial stationara, apoi devine descendenta.

Daca diagnosticul de face precoce, examenul clinic este normal. Daca diagnosticul este intarziat,
apar semne de deshidratate: letargie, somnolenta, fontanela anterioara deprimata, disparitia bulei
lui Bichat, PCA lenes, oligurie, urini hipercrome, scaune rare sub forma de scibale, icter
sclerotegumentar (cu bilirubina indirecta crescuta, secundar deficiului de glucuroniltransferaza).

In 70% din cazuri se poate palpa oliva pilorica – formatiune tumorala dura, palpabila in epigastru
la dreapta liniei mediene. Dupa masa sau inaintea episodului de varsatura la nivelul etajului
abdominal superior se pot observa undele peristaltice (contractiile gastrice care incearca sa
“invinga” obstacolul produs de pilor).

Diagnostic imagistic
- metoda standard este ecografia abdominala
- parametrii ecografici:
a. grosime musculature pilorica >= 4 mm; la prematuri > 3 mm
b. diametrul pilor >=14 mm
c. lungimea canalului pilor >=16 mm

- daca rezultatul ecografiei abdominale este echivoc se recomanda realizare tranzitului


esogastroduodenal: canal pilor alungit, filiform, situat central (semn “sting” sau “apple core”),
stomac cu lichid de staza, dilatat, cu evacuare lenta a continutului

Diagnostic diferential
- cauze medicale: reflux gastroesofagian, gastroenterite, HTintracraniana, intoleranta la proteina
laptelui de vaca, greseli de alimentatie
- cause chirurgicale: diafragm prepiloric, duplicatii chistice intestinale, tumori gastrice, tumori ce
determina compresie gastrica extrinseca, obstructie duodenala supravateriana

Varsaturile frecvente determina pierderi de HCl- de la nivel gastric, cu scaderea serica a Cl -.


Secundar scade excretia de bicarbonat la nivel renal. Creste nivelul seric de aldosteron, cu
retentie de Na+ pentru a corecta depletia intravasculara si excretie crescuta la nivel renal de K +.
Apare alcaloza metabolica (cu hipokaliemie si hipocloremie) cu hipoventilatie compensator cu
cresterea pCO2
SHP este cea mai frecventa cauza de alcaloza metabolica al nou-nascut

Management
SHP nu este o urgenta chirurgicală. Primul pas este reechilibrare hidroelectrolitica (24-48 de ore)
cu repaus digestiv. Reechilibrare este importanta pentru ca postoperator exista riscul de apnee
secundar hipoventilatiei, putand duce chiar la deces.

Pentru pacientii care prezinta contraindicatie chirurgicală si anestezica, se poate intenta


tratamentul conservator cu administrare po sau iv de atropina. Rata de succes este scazuta fata de
interventia chirurgicală. Tratamentul are o durata lunga (aprox 30 zile) si necesita spitalizare
prelungita pentru monitorizare.

Tratament chirurgical
Pilorotomia extramucoasa Fredet – prin abord clasic sau laparoscopic
Presupune incizia la nivelul zonei avasculare a pilorului, cu disectia stratului muscular pana la
protruzia mucoasei.
Postoperator, alimentatia se reia la 2-4 ore postopetator, initial cu ser glucozat, ulterior cu
formula de lapte/lapte matern
Sunt normale episoadele de varsaturi in primele zile postoperator, dar daca acestea persista mai
mult de 3-4 zile, trebuie sa ne gandim la o miotomie incompleta ce va necesita reinterventie.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

ATREZIA SI STENOZA DE DUODEN

Definitie – cauza frecventa de ocluzie intestinala la nou-nascuti

Epidemiologie
- 1 la 5.000/10.000 nou-nascuti
- mai frecvent sunt afectati pacientii de sex masculin
- asociaza frecvent malformatii cardiace, intestinale sau cromozomiale

Etiologie
Obstructie intrinseca – printr-un defect de repermeabilizare a intestinului fetal in saptamana 11
de viata intrauterina
Obstructie extrinseca – defecte in dezvoltarea structurilor adicente (pancreas inelar, vena porta
preduodenala, malrotatie cu brida Ladd)

Clasificare
Stenoza – ingustare lumenului duodenal
1. atrezie tip I – cea mai frecventa; prezinta un diafragm intraluminal ce determina obstructia
completa a lumenului
2. atrezie tip II – segmentul proximal duodenal dilatat, segmentul distal colabat, cele doua fiind
unite print-un cordon fibros
3. atrezie tip III - segmentul proximal duodenal dilatat, segmentul distal colabat, fara a fi unite

Diagnostic prenatal
- ecografie fetala – polihidramnios, imagine caracteristica de “double-bubble” (stomac si duoden
proximal dilatate)

Clinic
Prezentarea este variata in functie de tipul de obstructie si de localizare. Obstructia duodenala
poate fi completa (atrezie) sau incompleta (stenoza). Obstructia duodenala poate fi preampulara
(varsaturi nebilioase) sau postampulara (forma mai frecvent intalnita, varsaturi bilioase).

Clasic apar varsaturi bilioase in primele ore de viata. Pacientul poate prezenta distensie
abdominala, dar in majoritatea cazurilor abdomenul este scafoid. Aspiratul gastric in cantitate
mare > 20 ml

In cazul pacientilor cu stenoza, diagnosticul se stabileste mai tarziu, cand se tenteaza inceperea
alimentatie po; pacientul prezinta distensie abdominala si varsaturi

Diagnostic imagistic
1. Radiografie abdominala pe gol – confirma diagnosticul. Imagine de “double-bubble” cu
stomac si duoden proximal dilatate, fara aerare in etajul abdominal inferior.
2. Tranzit esogastroduodenal – exclude diagnosticul de malrotatie cu volvulus

Management
- reechilibrare hidroelectrolitica
- montare sonda nazogastrica
- repaus digestiv
- ecografie abdominala si ecocardiografie pentru diagnosticul posibilelor malformatii associate
Tratament chirurgical
- daca nu se poate exclude diagnosticul de malrotatie cu volvulus – interventie chirurgicală de
urgenta

Interventii chirurgicale – duodenoduodenoanastomoza sau duodenojejunoanastomoza prin abord


clasic sau laparoscopic

Postoperator
- se reincepe alimentatia atunci cand aspiratul gastric scade si cand se reia tranzitul intestinal
- evolutia este favorabila
- supravietuire 90%

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

EUN
Introducere– urgenta medico-chirurgicala la nivelul tractului gastrointestinal, care afecteaza mai
ales prematurii, reprezentand o cauza de morbiditate si mortalitate in ciuda progreselor privind
ingrijirea perinatala si cunoasterea fiziopatologiei bolii

Epidemiologie
- Incidenta 1 la 1.000 nou-nascuti
- mai frecventa in cazul prematurilor
- mortalitate 30%

Fiziopatologie
Patogeneza multifactoriala
Factori de risc: prematuritate, ischemie/hipoxie intestinala, dismicrobism, alimentatia enterala cu
formula de lapte, infectii bacteriene – interactioneaza cu raspunsul circulator, imunologic si
inflamator, stimuland mediatorii proinflamatori
Histologic apar reactii inflamatorii, cu proliferare bacteriana si necroza de coagulare

Clasificarea Bell
- are la baza semne clinice, radiologice si gastrointestinale

Statiul I – apnee, bradicardie, instabilitate termica; aerare normala intestinala, distensie


abdominala, sangerari oculte in scaun, reziduu gastric

Stadiul IIA – apnee, bradicardie, instabilitate termica, ileus cu dilatatie anse intestinale si
pneumatoza focala, distensie abdominala moderata, hematochezie, absenta zgomotelor
intestionale

Stadiul IIB – acidoza metabolica si trombocitopenie, pneumatoza intestinala, ascita, aer in


circulatia portala, sensibilitate abdominala, edem de perete abdominal

Stadiul IIIA – acidoza mixta, coagulopatii, hipotensiune, oligurie, dilatatie anse intestinala
moderata – severa, ascita, fara aer liber intraperitoneal, edem si eritem de perete abdominal,
indurarea perete abdominal

Stadiul IIIB – soc, modificari importante ale semnelor vitale si a analizelor de laborator,
pneumoperitoneu, perforatie intestinala

Clinic
- intoleranta alimentatiei
- varsaturi bilioase, distensie abdominala importanta
- apnee, bradicardie, letargie, instabilitate termica
- hematochezie sau sangerari oculte in scaun
- eritem, edem la nivelul peretelui abdominal
- contur de ansa vizibil la nivel abdominal

Analize de laborator
- acidoza metabolica
- leucocitoza
- probe inflamatorii crescute: CRP, calprotectina fecala

Diagnostic imagistic
Radiografie abdominala pe gol – pneumatoza intestinala, anse intestinale dilatate,
pneumoperitoneu, aer in circulatia portala (semn de prognostic nefavorabila)
Ecografie abdominala – modificari ale peristalticii intestinale, ingrosarea peretelui intestinal,
lichid liber intraperitoneal in cantitate mare, colectii intraabdominale
CT abdominal

Management
Tratament conservator
- tratament suportiv
- montare sonda nazogastrica
- reechilibrare hidroelectrolitica
- antibioterapie
- nutritie parenterala totala
- suport cardiorespirator
EUN statiul I si II cu pacienti stabili – management conservator, cu monitorizare radiologica.
Daca apare inrautatirea starii generala se intervine chirurgical.

Tratament chirurgical
Pentru EUN stadiul II si III
- paracenteza pozitiva, aer circulatia portala, pneumoperitoneu – sunt semne care pledeaza pentru
interventia chirurgicală

Obiectivele interventiei chirurgicale – rezectia segmentului de intestin necrozat, incercarea de a


pastra un segment de intestin de lungime adecvata indemn.

- se pot practica anastomoze sau enterostomii

- in cazul prematurilor cu EUN perforat – se recomanda montare de drenaj peritoneal, pentru ca


ulterior sa se realizeze interventia chirurgicală

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Hutson J., Woodward A., Beasley S. 2008. Jones’ Clinical Paediatric Surgery. 6th edition.
Blackwell Publishing
5. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”
ATREZIA DE ESOFAG

Definitie – malformatie congenitala in care exista o discontinuitate la nivelul esofagului cu sau


fara comunicare cu arborele traheobronsic.

Epidemiologie
Incidenţa atreziei esofagiene (AE) este de 1:2500 – 1:3000 de nou-născuți vii.
- AE fără fistulă 7,7%;
- AE cu fistulă proximală 0,8%;
- AE cu dublă fistulă 0,7%;
- AE cu fistulă distală 86,5%;
- Fistula esotraheala “în H” fără atrezie 4,2%.
Embriologie
- In saptamana a 4-a de viata intrauterine se formează tubul respirator primitiv, sub forma unui
diverticul, din peretele ventral al tubului digestiv primitiv. De ambele părţi ale diverticulului
respirator se dezvoltă un canal căruia îi corespund în lumen două proeminente, care se unesc în
direcţie transversală spre septul eso-
- Dacă fuziunea cu septul eso-traheal în direcţie transversală nu se produce pe alocuri, rezultă o
fistulă congenitală la nivelul unei bronhii, traheei sau chiar a laringelui.
- Dacă dezvoltarea septului eso-traheal în direcţie sagitală nu este completă, se dezvoltă aşa numita
fantă eso-traheo-laringiană.
Etiologia
- multifactorială
Factorii incriminaţi în apariţia atreziei esofagiene non-sindromice sunt:
- agenţi chimioterapici: adriamicina, thioamid.methimazole;
- gemelaritate: gemenii prezintă atrezie esofagiană de 2-3 ori mai frecvent decât nou-născuţii din
sarcina unică;
- mutaţii genetice sporadice, când asociază malformaţii congenitale care nu sunt întâmplătoare dar
nu sunt sindromice (de exemplu VACTERL – malformaţii vertebrale, anale, cardiace, traheale,
esofagiene, renale, ale membrelor; CHARGE - coloboma, malformaţii cardiace, atrezie coanală,
retard de creştere, malformaţii genito-urinare, malformatii auditive).
- Malformaţiile cel mai frecvent întâlnite sunt: cardiovasculare (defect septal ventricular, tetralogie
Fallot), digestive (stenoza duodenală, malrotaţie intestinală, stenoză hipertrofică de pilor,
malformaţii anorectale), genitourinare, vertebrale (la nivel toracic).
- anomalii cromozomiale care pot asocia atrezie esofagiană precum trisomii 18, 21
Incidenţa anomaliilor asociate
• Cardiovasculare 35%
• Genitourinare 20%
• Gastrointestinale 24%
• Neurologice 10%
• Musculo - scheletale 13%
• Asociaţia VACTERL 25%
Clasificare
Clasificarea anatomică
- Atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală distală, apare cu o incidenţă de 86% (GROSS C;
VOGT IIIb). Esofagul proximal este dilatat cu perete muscular îngroşat şi se termină orb în
„deget de mănuşă”. Esofagul distal este subţire şi se deschide pe peretele posterior traheal, la
nivelul carinei sau 1-2 cm proximal de aceasta sau la nivelul bronhiei drepte. Distanţa dintre cele
două capete esofagiene este variabilă, de la suprapunerea lor până la o distanţă foarte mare ce nu
permite anastomoza primară.
- Atrezia esofagiană izolată, fără fistulă esotraheală, cu incidenţă de 7% (GROSS A; VOGT II).
Cele două capete esofagiene se termină în deget de mănușă: capătul proximal dilatat cu perete
îngroşat se termină de obicei la nivelul celei de-a doua vertebre toracice, iar capătul distal este
scurt şi se termină la o distanţă variabilă de diafragm. Distanţa dintre cele două capete este de
obicei mare şi rar permite anastomoza primară. Pacientul trebuie investigat în vederea excluderii
fistulei esotraheale proximale.
- Fistula esotraheală fără atrezie esofagiană, este întâlnită cu o incidenţă de 4% (GROSS E;
VOGT I). În acest caz, esofagul şi traheea sunt normal conformate, dar între ele există o
comunicare ce poate fi foarte îngustă sau poate atinge diametre de 3-5 mm. De obicei fistula este
unică şi situată cervical inferior, dar pot exista şi fistule multiple.
- Atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală proximală, cu incidenţă de 2% (GROSS B; VOGT IIIa),
este foarte rară şi trebuie diferenţiată de atrezia esofagiană fără fistulă. Fistula nu este situată
terminal la nivelul capătului esofagian proximal ci pe peretele anterior al acestuia la 1-2 cm
proximal. Segmentul distal este scurt şi distanţa dintre cele două capete este mare.
- Atrezia esofagiană cu două fistule esotraheale (proximală şi distală), este o formă foarte rară
(<1%) (GROSS C; VOGT IIIc). Abordarea iniţială a copiilor cu această formă de boală a fost
acceași ca și pentru atrezia esofagiană cu fistulă esotraheală distală, iar postoperator se suspiciona
fistula recurentă. În general, distanţa dintre segmente este mică.

Clinic
Diagnostic prenatal prin ecografia fetală efectuată după săptămâna 18 care evidenţiază:
• polihidramnios;
• imposibilitatea de a vizualiza bula gastrică;
• evidenţierea esofagului proximal dilatat;
• prezenţa altui element din VACTERL, sugestiv pentru atrezie esofagiană şi care indică
nevoia de investigare suplimentară.
Diagnostic postnatal
- imposibilitatea de a hrăni copilul şi/sau de a sonda esofagul.
- Nou-născutul cu atrezie esofagiană prezintă hipersalivaţie.
- La încercarea de a introduce o sondă nazo-gastrică, aceasta nu va putea fi introdusa mai mult de
8-10 cm distanţă faţă de arcada dentara inferioară.
- Nou-născutul prezintă, după naștere, episoade de tuse, cianoză tranzitorie, iar dacă se tentează
alimentarea, aceasta va duce la apariția detresei respiratorii.
- La examinare, abdomenul nou-născutului poate fi excavat (dacă nu prezintă fistulă pe capătul
distal) sau meteorizat (cu hiperaerarea tubului digestiv datorită fistulei esotraheale distale).
Diagnostic imagistic
Radiografia toracoabdominală în ortostatism- la nivelul toracelui, se observă sonda nazo-
gastrică radioopacă la nivelul mediastinului superior; la nevoie se introduce aer pe sondă şi se
observă o hipertransparenţă mediastinală superioară.
- Alte aspecte radiologice întâlnite sunt: modificări pulmonare (atelectazie, pneumonie focală sau
bronhopneumonie), anomalii vertebrale sau costale, prezenţa aerului în stomac şi intestin
(sugerând fistula esotraheală distală) sau absenţa aerului de la acest nivel (atrezie fără fistulă sau
cu fistulă foarte îngustă).
- În situaţii rare, aerul este prezent doar la nivelul stomacului, nu şi în intestin, sugerând
coexistenţa unei atrezii duodenale sau sonda nazo-gastrică poate pătrunde direct prin fistula
proximală în trahee şi, ulterior, prin fistula distală, în stomac.
Administrarea unei substanţe de contrast pe sonda esofagiană, dar cu copilul în ortostatism, sub
supravegherea unui medic şi o cantitate foarte mică (1 ml) ce va fi aspirată imediat după
efectuarea radiografiei (pentru a preveni pasajul în plămâni).
Esofagoscopia şi bronhoscopia se efectuează premergator intervenţiei chirurgicale, cu copilul
anesteziat.
- Esofagoscopia evaluează lungimea capătului proximal şi exclude prezenţa fistulei esotraheale
proximale, iar bronhoscopia apreciază gradul de traheomalacie asociată şi localizează fistula
esotraheală. Dacă fistula se deschide la nivelul carinei atunci există cu mare probabilitate o
distanţă mare între capete, iar dacă fistula se deschide cervical abordul recomandat este prin
toracotomie înaltă.
Diagnostic diferențial
• Atelectazia pulmonară a nou-născutului;
• Malformaţiile congenitale pulmonare (displazia chistică pulmonară, emfizemul lobar
congenital, chisturi bronhogenice, sechestraţie pulmonară);
• Malformaţii cardiovasculare cianogene; în niciuna dintre aceste afecţiuni nu întâlnim
hipersalivaţia, iar sonda nazogastrică pătrunde în stomac.
• Traumatismele cranio-cerebrale produse cu ocazia naşterii, cât şi tulburările de deglutiţie
întâlnite la prematuri, pot fi confundate cu AE. Permeabilitatea esofagului cu sonda gastrică
clarifică situaţia.
• Atrezia coanală se verifică la imposibilitatea pătrunderii sondei prin narină.
• Hernia diafragmatică congenitală evoluează cu dispnee, dar la percuţie se constată
hipersonoritate pulmonară, zgomote hidro-aerice în aria pulmonară, iar zgomotele cardiace se
aud în dreapta. Radiografia toraco-pulmonară nativă tranşează diagnosticul.
Management
Tratament
Preoperator
• aspirație continuă
• tratament postural
• antibioterapie cu spectru larg
• echilibrare hidro-electrolitică

Tratament chirurgical
Atrezia de esofag cu fistulă esotraheală distală
Intervenția chirurgicală se poate efectua prin abord deschis sau minim-invaziv. Abordul deschis
se poate realiza prin mai multe tipuri de toracotomie:
Premergator interventiei chirurgicale se poate realiza endoscopia intraoperatorie:
• bronhoscopie: pentru a localiza fistula esotraheală şi pentru a aprecia gradul
traheomalaciei. Dacă fistula esotraheală este situată la nivelul carinei atunci există o distanţă
mare între capete; dacă fistula esotraheală se deschide la nivel cervical atunci există o distanţă
mică, abordată mai bine prin toracotomie înaltă.
• esofagoscopie: se efectuează pentru a evalua lungimea capătului proximal şi pentru a
exclude fistula proximală.
Anastomoza dintre cele două capete esofagiene se face termino-terminal cu fire separate 5.0-6.0
din material neresorbabil sau resorbabil, într-un singur plan

Metode de a diminua distanţa mare dintre capetele esofagului


• anastomoză chiar şi foarte tensionată are şanse de vindecare dacă pacientul este menţinut
sedat şi ventilat postoperator 5 zile. Cel mai frecvent anastomoza se vindecă fără fistulă
(dehiscenţă).
• alte metode de alungire a capetelor esofagului sunt: miotomie circulară a segmentului
proximal, lambou din capatul proximal, apoi anastomoză amânată 6-12 săptămâni.

Îngrijirea nou-născutului în perioada postoperatorie


În primele 1-2 zile copilul poate fi menţinut intubat. Tentativa de detubare va fi încercată dacă
starea generală este bună şi imaginea radiologică este normală. Drenul extrapleural se menţine
10-14 zile. Înainte de suprimare se verifică etanşeitatea anastomozei prin administrarea per os a
2-4 ml albastru de metil.
Copiii operaţi vor fi schimbaţi ca poziţie de mai multe ori pe zi, toracele va fi tapotat, iar
antibioticele se vor administra doar dacă pre sau post operator au fost demonstrate modificări
pulmonare.
În caz de formare de secreţii abundente, apariţia unei bronhopneumonii sau a unei atelectezii la
nou-născuţi se impune aspiraţie endobronşică şi eventual vor fi reintubaţi şi ventilaţi artificial. În
caz de evoluţie necomplicată se începe alimentarea orală progresiv în doze crescânde, după ziua
7-10-a, iniţial pe sonda nazo-gastrică transanastomotică.

Bibliografie
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. Pediatric surgery. Philadelphia, PA: Elsevier
Mosby. http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C2009041746X.
3. Buicko J., Lopez M., Lopez-Viego M. Handbook of Pediatric Surgery. Wolters Kluwer
4. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

FISTULA ESOTRAHEALA IZOLATA


Definitie si epidemiologie
Poarta si deumirea de fistula esotraheala in « H ». Este o malformatie foarte rara, esofagul
prezinta lumen normal dar exista o comunicare anormala cu traheea sub forma unei fistule situate
deobicei la nivelul C5-C6 sau T3-T4. (clasificata ca tipul 5 de atrezie de esofag)
Manifestari clinice
Copilul prezinta accese de tuse si cianoza la incercarea de alimentatie si distensia abdomen in
crizele de plans datorita impingerii in tubul digestive a unei cantitati mari de aer prin fistula.
Intensitatea siptomelor depinde de dimensiunile fistulei. In situatia extrem de rara cand fistula
intereseaza intreaga lungime a traheei situatia este incompatibila cu viata.
Fistula este considerata a 5a forma de atrezie de esofag
Tip 1 Tip 2 Tip 3 Tip4 Tip 5

Precizarea diagnosticului

- Tehnici special de tranzit baritat cu injectarea substantei de contrast pe sonda nasogastrica


trecuta in stomac si care se retrage treptat prin esofag
- CT multi slice helix cu reconstructie a adus o noua precizie in diagnosticul acestei afectiuni.
- Evidentierea fistulei se poate face si prin bronhoscopie dupa administrarea esofagiana de
albastru de metil

Tratamentul
Este chirurgical
- Prin abord cervical stang sau intercostal drept
- Se practica disectia, ligatura si rezectia fistulei ; exista risc mare de repermeabilizare
- Se interpune tesut de sprijin din vecinatate.

Bibliografie
4. Grosfeld J.L., O ‘Neill J.A. Jr, Fonkalsrud E.W., Coran A.G., Pediatric Surgery – 6 th edition, Mosby
Elsevier, Philadelphia; 2006
5. Aschraft K.W., Holcomb G.W. III, Murphy P.J., Pediatric Surgery , Saunders – Elsevier, 2004
6. P. Puri, M.E. Hollwarth, Pediatric Surgery, Springer – Verlag Berlin Heidelberg New York, 2006

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITALA

Introducere
Hernia diafragmatică congenitală reprezintă cea mai importantă cauză de insuficienţă respiratorie
severă ameninţătoare de viaţă la nou-născut.

Definitie
- malformaţie caracterizată prin prezenţa unui defect la nivelul diafragmului posterolateral numit şi
foramen Bochdalek, defect prin care viscerele abdominale migrează în cavitatea toracică în
timpul vieţii fetale.

Epidemiologie
- o prevalenţă a maladiei de 1/2600-1/3700 nou-născuţi vii.
- Raportul sex masculin/sex feminin este de 2/1.
- Aproximativ 5% dintre cazuri sunt diagnosticate după perioada de nou-născut,11 existând şi
raportări de 25% cazuri diagnosticate tardiv, după vârsta de 1 lună, în aceste cazuri prognosticul
fiind mult mai bun.

Embriologie
- Dezvoltarea diafragmului începe în săptămâna a patra de gestaţie cu formarea septum
transversum, care separă cavităţile toracică şi abdominală ale celomului embrionar.
- Dezvoltarea diafragmului este urmarea fuzionării a patru componente: septum transversum,
membranele pleuro-peritoneale, mezoesofagul dorsal şi peretele toracic.
- Embriogeneza herniei diafragmatice a fost descrisă ca o eroare de închidere a canalelor pleuro-
peritoneale în plan posterolateral la nivelul diafragmului, dezvoltarea acestuia finalizându-se în
săptamâna a douăsprezecea.
- Ca urmare, viscerele abdominale incluzând intestinul şi ficatul migrează în torace ceea ce
conduce la hipoplazie pulmonară prin compresia determinată în timpul dezvoltării pulmonilor.
- aspectul morfologic al pulmonului în hernia diafragmatică congenitală este de pulmon imatur.

Diagnostic
Diagnostic prenatal
- Hernia diafragmatică congenitală poate fi diagnosticată antenatal cu ajutorul ecografiei la 20
săptămâni de gestaţie.
- Examenul Doppler color este important pentru diagnosticarea viscerelor herniate în cavitatea
toracică atât la făt cât şi la nou-născut, prezenţa ficatului
Diagnostic clinic
- Postnatal - nou-născut cu insuficienţă respiratorie severă de la naştere sau cu debut în primele ore
după delivrenţă.
- simptomele pot include vărsături şi tuse.
- Examenul clinic evidenţiază nou-născut cu abdomen excavat, scafoid, creşterea diametrului
antero-posterior toracic, deplasarea mediastinului, iar la auscultaţie sunt prezente zgomote aerice
intratoracic şi absenţa sau asurzirea zgomotelor cardiace de partea afectată.
- Defectele diafragmatice mici pot fi nediagnosticate la naştere, în special în situaţia în care
intestinul nu este herniat.
- După câteva săptămâni sau luni, mai ales în urma unei intercurenţe respiratorii cu tuse şi creşterea
presiunii intraabdominale, ansele intestinale pătrund în torace şi determină tulburări de tranzit,
durere şi insuficienţă respiratorie.
Diagnostic imagistic
- radiografia pulmonară toraco-abdominală- prezenţa anselor intestinale în torace, scăderea
pneumatizării la nivelul abdomenului, deplasarea controlaterală a mediastinului şi prezenţa unui
desen pulmonar diminuat ipsilateral.
- CT la nou-născut rar, mai frecvent in cazurile diagnosticate tardive -defectul diafragmatic poate fi
clasificat în defect mic, mediu sau mare în functie de dimensiunile evidenţiate la examinarea CT,
defectele mari fiind cele vizibile în mai mult de 5 secţiuni axiale consecutive cu grosimea
secţiunii de 1 cm.

Diagnosticul diferenţial
- eventraţia diafragmului, pentalogia Cantrell, hernia Morgagni, agenezia pulmonară primară,
atrezia de esofag, traheomalacia, mucoviscidoza, malformaţia adenomatoidă chistică congenitală
(CPAM), sechestraţia pulmonară, emfizemul lobar congenital, atrezia traheală, eventraţia
diafragmatică sau procesele chistice mediastinale (bronhogenice, neurenterice, timice) sau alte
patologii care determină devierea mediastinului (dextrocardie, mase intratoracice).
- pneumonii, pleurezii, pneumotorax.

Tratament
Tratamentul se adresează atât fătului cât şi nou-născutului.
Tratamentul prenatal
Tratamentul prenatal - ocluzia endoluminală fetoscopică traheală (FETO) sau montarea unui
balon în traheea fătului Extragerea balonului în timpul delivrenţei se numeşte ex utero
intrapartum procedure (EXIT)
Tratament preoperator:
- nou-născut cu insuficienţă respiratorie necesită suport ventilator. Ventilaţia pe mască nu este
recomandată din cauza destinderii stomacului şi anselor intestinale care accentuează insuficienţa
respiratorie.
- Se montează sondă nasogastrică pentru decompresie.
- temporizarea intervenţiei chirurgicale câteva zile permite stabilizarea circulaţiei pulmonare
anterior intervenţiei chirurgicale reparatorii.
Tratamentul chirurgical
- Intervenţia chirurgicală de reparare a defectului diafragmatic în hernia diafragmatică congenitală
beneficiază de mai multe abordări, deschisă sau minim invazivă (toracoscopică sau
laparoscopică), abord transabdominal sau transthoracic
- Cele mai multe defecte diafragmatice pot fi închise prin montarea firelor de sutură direct la
marginile defectului.
- Defectul diafragmatic se suturează cu fire separate non-absorbabile
- defectul foarte mare- sutura primară fiind rareori posibilă, necesitând material prostetic

Tratamentul postoperator
Tratamentul postoperator -monitorizare, managementul fluidelor, hemodinamicii şi suportului
ventilator.
Prognostic
Rata supravieţuirii raportată în studiile recente este de 55-70%.

Bibliografie
7. Subhasis Roy Choudhury -Pediatric Surgery A Quick Guide to Decision-making, Springer 2018
8. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter Ashcraft's Pediatric Surgery 7th Edition,
Elsevier, 2019
9. John M. Hutson, Michael O’Brien, Spencer W. Beasley, Warwick J. Teague, Sebastian K. King,
Jones’ clinical paediatric surgery , – Seventh edition,  Wiley-Blackwell, 2015
10. Arnold G. Coran, Anthony Caldamone, N. Scott Adzick, Thomas M. Krummel, Jean-Martin
Laberge, and Robert Shamberger, Pediatric Surgery, 7th Edition - ,Mosby, 2012
11. Ahmed H. Al-Salem An Illustrated Guide to Pediatric Surgery, Springer International Publishing
Switzerland 2014
12. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”

REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN
Definiție
Refluxul gastroesofagian reprezinta intoarcerea din stomac in esofag a continutului gastric
Este fiziologic in grade mici la varsta de nou nascut la care alimentatia prin supt determina
aerofagie si astfel reprezinta un mecanism de protectie pentru reducerea presiunii abdominale
prin eructatie.
Devine patologic cand este in grade mari

Fiziopatologie
Gradul de reflux si aparitia lui patologica este dat de un mecanism intim al functiei de sfincter a
jonctiuni esogastrice.
Desi este descrisa ca un sfincter functional cardia nu reprezinta un sfincter anatomic. Motilitatea
esofagului si coordonarea actului deglutitiei find esentiale in functionarea lui. Inchiderea cardiei
la reflux fiind data de clarenceul esofagian, lungimea esofagului abdominal si mentinerea
unghiului Hiss. Acesta actioneaza ca o valva care acopera deschiderea esofagului si se opune
refluxului acid prin distributia fortelor de presiune la nivelul fornixului gastric odata cu
acumularea de alimente si cresterea presiuni gazului din stomac.

Exista si o component chimica asociata acestui mechanism fizic cu factori care se opun
agresiunii acidului gastric saliva care acopera cu un film protector esofagul si prin necesitatea de
inghitire permanenta ii favorizeaza clearenceul si acizi biliary si pepsin care ajung in stomac
cand se asociaza reflux biliar si determina o agresiune su[limentara pe mucoasa esofagiana.
Presiunea intarabdominala crescuta agraveaza refluxul gastroesofagian de asemenea utilizarea
antigistaminicelor si bronhodilatatoarelor este un factor agravant prin reflux.
Infectia cu helicobacter pilori in schimb pare sa fie protectiva fata de leziunile grave de esofagita
in refluxul fastro-esofagian si de aceea e discutabil daca e oportunsa fie cautata sau tratata chiar
daca este diagnosticata la acesti copii.
Doua situatii particulare se disting la copii cu GERD
- Copii cu deficit neurologic se inregistreaza grade diferite de afectare a deglutitiei cu stimularea
reflexului de voma, a motilitatii esofagiene si a goliri stomacului.
- Copii vindecati dupa cura chirurgicala a atreziei de esofag care prezinta o scuratre a esofagului
abdominal si deschidere a unghiului Hiss cu tulburari de motilitate esogadiana si dificultati de
deglutitie prin stenoza anastomozei esofagiene sun actiunea acidului gastric
Diagnostic clinic
Semnele clasice de reflux gastroesofagian sunt reprezentate pirozis regurgitatii dureri epigastrice
cu character de arsura cu iradiere retrosternala pot fi precizate doar de copilul mare.
Nou nascutul nu poate relata durerea la el este semn nu simptom (poate fi obiectivata ex raspuns
prin agitatie la presiunea pe burta in decubit dorsal). Datorita dureri date de esofagita de reflux
apare refuzul alimentatiei, agitatie, somn superficial de scurta durata si se instaleaza
deshidratarea si falimentul cresterii cu hipotrofie staturo-ponderala.
La copilul mica apar eroziuni dentare si la nivelul comisurilor bucale datorita aciditati varsaturii.
Apar regurgitatii importante (lapte limpede) sau varsaturi (lapte branzit). Acestea pot fi cu striuri
de sange o data cu instalarea esofagitei de reflux
Disfagia secundara esofagitei se poate agrava cu aparitia de stricturi esofagiene sau a esofagului
Barett
Dar cel mai important pacientii sufera manifestari inafara sferei gastrointestinale inspecial
respiratorii care de multe ori domina tabloul clinic wheezing , tuse, crize de apnee inspecial
noaptea.
Simtome Frecventa %
Regurgitatii 81
Simptomatologie respiratorie 41
Disfsgie /durere 30
hemoragie 7

Afecțirefluxul gastroesofagian se asociaza frecvent cu : obezitate, hernie hiatală, afecțiuni


neurologice, atrezie esofagiană operată, achalazie postop., displazie bronhopulmonară, fibroză
chistică, fibroză interstițială idiopatică, boli respiratorii cronice, prematuritatea.

Exista o cauzalitate in dublu sens intre refluxul gastroesofagian si afectiunile respiratorii. Astfel
acidul ce ajunge in faringe este aspirat in arborele traheobronsic si spala stratul mucos protector
al bronhiilor ceea ce duce la aparitia iritarii terminatiilor nervoase si bronhospasm. Daca refluxul
persista apare afectarea cartilajului traheal si bronsic cu traheobronhomalacie (colabara
bronhiilor in inspir) si de bronsectazi. In acelasi timp afectiunile respiratori prin efortul de inspir
si tuse cresc presiunea abdominala si au efect de aspiratie la nivel toracic echilibrul presional
intre torace si abdomen fiind unul fragil.

Diagnostic paraclinic
- Ecgrafia abdominala-
Desi poate evidentia episoadele de reflux nu are utilitate în diagnosticul BRGE
deoarece nu poate obiectiva daca este fiziologic sau nu. Poate detecta lungimea și
poziția SEI în raport cu diafragma si gradul unghiului His.
Utilă în diagnosticul diferențial (stenoză hipertrofică de pilor, hernie hiatală,
hidronefroză, obstrucție JPU, litiază biliară, torsiune ovariană)

- Tranzit baritat esogastroduodenal


istoric investigația de primă intenție se reduce ca indicatii datorita invasiviattii. Azi
incercam reducerea la minim a expunerii radiologice a copiilor.
Permite descrierea anatomică a segmentelor vizate si evaluează clearance-ul
esofagian și motilitatea esogastrică. Este util pentru a detecta malformații
gastrointestinale și a diagnostica hernia hiatală, malrotația, stenoza pilorică, stenoza
de duoden, acalazie, stricturi esofagiene, compresie extrinsecă a esofagului dar si
evaluarea simptomelor persistente postoperator.

- Monitorizarea pHmetriei pt.24h


Recomandată în prezent la copiii cu simptome respiratorii (mai ales crize de apnee,
ALTE), copii iritabili cu plâns refractar și anorexie, cu pneumonie recurentă, cu
reactivitate crescută a căilor aeriene și la copiii la care se suspectează RGE dar care
nu au răspuns la tratamentul medicamentos corect administrat
Pt. a calcula scorul final: cât % din timpul total pH-ul a fost<4, numărul total de
episoade de reflux, numărul de episoade cu durata mai mare de 5 minute și cel mai
lung episod

- Manometrie
Măsoară motilitatea esofagiană și presiunea la nivelul SEI, permițând detecția
anomaliilor de peristaltică și obstrucției esofagiene. Ppermite depistarea tulburarilor
neuromusculare si a achalaziei. Este difici de realizat in populatia pediatrica

- EDS cu biopsie-
Este standardul astazi pentru obiectivarea si evaluarea leziunilor de esofagita si
pentru a detecta complicațiile refluxului (stricturi esofagiene, esofag Barrett), a
diagnostica condiții predispozante hernie hiatală, permite diagnosticul diferențial
esofagita eozinofilică, esofagita infecțioasă .

Biopsia permite aprecierea gradului de severitate a esofagitei, excluderea


modificărilor displazice sau maligne în esofagul Barrett.

Diagnostic diferențial:
- Cauze de obstrucție gastrointestinală: stenoză pilorică, volvulus, invaginație, boala Hirschsprung,
corp străin, hernie încarcerată, pensa aortomezenterică
- Alte afecțiuni gastrointestinale: achalazie, gastropareză, gastroenterită, ulcer peptic, esofagită
eozinofilică, intoleranțe/alergii alimentare, boala inflamatorie intestinală, pancreatită,
apendicită
- Afecțiuni neurologice: hidrocefalie, hematom subdural, hemoragie intracraniană, formațiune
intracraniană
- Patologie infecțioasă: sepsis/meningită, ITU, IACRS/IACRJ, otită medie, hepatită
- Disfuncții metabolice/endocrine: galactozemie, intoleranță la fructoză, perturbări în ciclul ureei,
acidoza metabolică
- Afecțiuni renale: uropatie obstructivă, insuficiență renală
- Afecțiuni cardiace: insuficiență cardiacă, inel vascular compresiv,
- Afecțiuni toxice: colica saturnină (intoxicația cu plumb)

Tratamentul refluxului gastroesofagian

Tratamentul conservator
Masuri igienio-dietetice.

- Mentinerea sugarului in pozitie semisezanda pentru o perioada lunga dupa mese pana la 1h si
mentinerea copilului in timpul somnului pe un plan anti Trandelemburg.
- Mese mici si repetate asigura o umplere mai redusa a stomacului si o neutralizare prelungita a
secretiei gastrice.
- O atentie speciala trebuie asigurata metodei de hranire la san tehnica trebuie coordonata de o
asistenta de lactataie pentru a asigura o buna fixare a copilului eventual cu folosirea de
mameloane de silicon iar la biberon nivelul de lapte trebuie sa acopere virful tetinei. Toate
acestea pentru a reduce aerofagia.
- Utilizarea formulelor de lapte ingrosat AR (anti reflux).

Tratament medicamentos

- Prokinetice :
o metoclopramidul creste tonusul sfincterului esofagian si peristaltica esofag si stomac si
imbunatateste evacuarea gastrica dar doza terapeutica fiind foarte apropiata de cea
toxica si avand in vedere riscul de sindrom extrapiramidal este putin utilizat.
o Motilium este accelereaza golirea gastrica dar din pacate la noi nu se gaseste sub forma
de sirop fiind dificil de administrat
o Antipumantele ca espumisanul scad presiunea gastrica
- Antisecretorii
o Standardul therapeutic azi pentru reducerea secretiei acide este reprezentat de
inhibitorii de pompa de protoni de diferite generatii omeprazole pantoprazole
esomeprazole cel mai utilizat fiind ultinul (nexium) ei reduc secretia acida si esofagita
secundara
o Blocantii de receptori de protoni ca ranitidine fiind mai degraba apanajul inductie
terapeutice in gastroduodinita acuta
- Antacidele
o Se utilizeaza combinatii de saruri de magneziu si aluminiu in diferiti excipienti care
creaza un film de protectie peste mucoasa esofagiana care impiedica actiunea acida.
(Venter, Sucralan, Gaviscon gel)

Tratamentul chirurgical

Consta in recalibrarea hiatusului diafragmatic al esofagului si refacerea unghiului Hiss printr-un


procedeu de valva antireflux.
Scopul tratamentului este de a preveni episoadele de reflux gastro-esofagian evitand
complicatiile ca disfagie si imposibilitatea de a eructa si varsa. Aceste complicati par a fi mai
frecvente la copii neurologici.
Pentru succesul unei interventii antireflux trebuie asigurata suficienta lungime a esofagului
abdominal minim 2 cm.
Exista mai multe tipuri de tehnici de valva antireflux ce formeaza o infasurare (un manson)
completa sau partiala peste esofagul abdominal : Nissen, Thal-Aschraft, Toupet, Boix-Ochoa.
Nu exista o unanimitate dar se pare ca recidiva dupa valvele partiale tip Toupe este mai frecventa
decat dupa cele complete ca Nissen.
Desi descrise original in chirurgioe deschisa azi standardul este de efectuare a lor miniminvaziv
prin chirurgie miniminvaziva laparoscopic.
Abordul deschis se efectueaza fie prin laparotomie mediana supraombilicala sau subcostala stg.
In abordul laparoscopic se monteaza port optic ombilical de 5 sau 3 la sugar deschis de maniera
Hasson si se instrumenteaza la vedere inca 3 porturi de lucru de 3 sau 5 in functie de varsta
copilului in hipocondrul drept si stang si unul supraobilical spre dreapta cel din hipocondrul
drept servind inspecial pentru reclinarea lobului stang hepatic.

Valva Nissen
Dupa sectionerea peritoneului pe reflexul esofagian anterior se mobilizeaza esofagul
circumferential pentru a atinge suficienta lungime a segmentului abdominal. Apoi se elibereaza
fornixul prin sectionarea vaselor gastrice scurte si a ligamentului gastrohepatic. Hiatusul
esofagian este aproximat posterior cu 2 fire neresorbabile iar fornixul este adus posterior de
esofag pentru a realiza o valva de 360 grade in jurul acesteia prin plasarea de 4 puncte de sutura
anterior intre cele doua margini ale infasurari. Optinal valva poate fi ancorata de marginile
hiatusului pentru a o stabiliza. In disectie o atentie speciala trebuie acordata evitarii lezarii
nervului vag care este aderent la musculara esofag. Uzual crearea valvei nissen se face pe o
sonda esofagiana groasa pentru a impiedica o stranfgere prea severa a cesteia dar sa constata ca o
mobilizare larga a fornixului care se mentine lejer in jurul esofagului chiar si fara suturi este
suficienta disfagia fiind mai ales apanajul leziunilor vagului chiar si doar prin elongatie ce duc la
deficit de golire a stomacului.
Valva Nissen poate impiedica regurgitatia si varsatura putand sa duca la dilatatie gastrica acuta.
De aceea mai ales la pacientii neurologici care prezinta disfagie si aerofagie este reconmandat a
se efectua asociat gastrostomie pentru a ajuta nutritia si decompresia gastrica.

Hemivalva Toupet
Dupa disectia esofagului si mobilizarea mai putin extensiva a fornixului acesta este adus
posterior de esofag. Un prim fir de sutura ancoreaza cranial toate cele trei structuri esofag fornix
si pilieri esofagieni pentru a fixa lungimea necesara de esofag abdominal dupa care se
pozitioneaza inca 2-3 suturi mai intre valva si pilieri. Cateva fire fixeaza esofagul de o parte si
alta la valva. Este dificil de efectuat laparoscopic datorita numarului ridicat de suturi.

Hemivalva Thal
Reprezinta o infasurare anterioara a esofagului cu fornixul aproximativ 270 grade este preferata
de multi chirurgic in abordarea laparoscopica.
Tehnica Boix-Ochoa
Presupune disectia esofagului mai putin extensiva in posterior pentru a proteja nervul vag si
fixarea acestuia cu calibrarea pilierilor anterior de esofag. Fornixul este mobilizat adus anterior
de esofag si se fixeaza de marginea laterala dreapta a hiatusului esofagian prin 3 suturi dupa care
se ancoreaza de diafragm conferind un aspect de perdea sau umbrela asamblului.

Deconexiunea eso-gastrica tip Bianchi


Este o tehnica cu indicatii limitate la pacientul neurologic ce nu poate inghiti datorita unei lipse
de coordonari a deglutitiei sau la pacientii cu microgastrie. Are ca scop impiedicarea orcarui
reflux si posibilitatea de a hrani pacientul pe gastrostoma in siguranta.
Se practica deconexiunea esofagului de stomac cu inchiderea cardiei la nivelul celui din urma. O
ansa jejunala in general a 2a este ridicata transmezocolic de maniera in Y si se practica
anastomoza esojejunala termino-terminala. Continuitatea digestiva e realizata prin anastomoza
jejuno-jejunala termino laterala la baza ansei ridicate. Ultima etapa este creerea unei gastostomi
de alimentare.

Bibliografie
7. Grosfeld J.L., O ‘Neill J.A. Jr, Fonkalsrud E.W., Coran A.G., Pediatric Surgery – 6 th edition, Mosby
Elsevier, Philadelphia; 2006
8. Aschraft K.W., Holcomb G.W. III, Murphy P.J., Pediatric Surgery , Saunders – Elsevier, 2004
9. P. Puri, M.E. Hollwarth, Pediatric Surgery, Springer – Verlag Berlin Heidelberg New York, 2006

HERNIA HIATALA

Definitie
- Reprezinta ascensionarea in mediastin a stomacului prin hiatusul esofagian al diafragmului.

Istoric
Boala a fost descrisa anatomic in 1883 de Sunderland si Billard, manifestarile clinice de Lelong,
iar radiologic de Roviralta si Akerlung.

Etiologie
Este reprezentata de hipoplazia elementelor constitutive loco-regionale
- Slabirea pilierilor si largirea hiatusului esofagian
- Slabirea elementelor de fixare ale cardiei si esofagului – membrana freno-esofagiana Bertelli-
Leimer, mezoesofagul, ligamentul gastro-frenic
Datorita hipoplaziei elementelor anatomice apar ca modificari cardia beanta [ce se mentine
deschisa permanent fara a se mai inchide dupa pasarea bolusului de deglutitie], unghiul hiss
deschis [acest unghi crat de raportul esofagului cu fornixul gastric acctioneaza ca o valva la
nivelul cardiei asigurand inchiderea ei]

Clasificare- forme anatomoclinice

Clasificarea Akerlund – 1926 – a herniei hiatale


- Prin brahiesofag (congenital sau dobandit)
- Paraesofagiana (prin rostogolire sau derulare) aceasta forma poate sa rezulte intr-o situatie
anatomica particulara « upside down stomach » (stomacul rasturnat) unde intreagul stomac este
ascensionat in torace.
- Prin alunecare (cardio-esofagiene, axiala). Foarte rar apare congenital

Diagnostic

Diagnostic clinic

Apar frecvent regurgitatii si varsaturile, chiar din primele zile dupa nastere , cu striuri
sanghinolente datorita esofagitei peptice instalate precoce, observam uneori chiar ulceratii la
nivelul comisurii bucale datorita aciditati varsaturilor. Se poate instala anemie hipocroma
(feripriva) sau chiar apare adevarate hematemeze si melena

Simptome datorita refuxului acid :


- La nou nascut si copilul mic - refuzul alimentatiei datorita dureri provocate de esofagita. Dar si
simptomatologie respiratorie dispnee nocturna sau paroxistica in timpul meselor, tuse spastica in
decubit dorsal – prin bronhospasm si traheobronhomalacie prin afectarea mucoasei
traheobronsice si a cartilajului traheal sub actiunea acidului ajuns in faringe si aspirat
- La copilul mare dureri epigastrice cu caracter de arsura cu iradiere retrosternala sau in spate

Semne clinice determinate de volumul herniei


- Tulburari cardiace – extrasistole, dureri de tip anginos
- Sughitul incoercibil sau izolat

Aceastea atrag un dificultati de alimentatie avand ca rezultat stagnarea si scaderea in greutate a


nn si sugarului si aparitia de semne de deshidratare mai degraba prin lipsa de aport decat prin
varsaturi.

Exista forme de asocieri patologice mai frecvente


- Triada Saint – hernie hiatala, litiaza biliara, diverticuloza colonica
- Sindromul Roviralta hernie hiatala si stenoza hipertrofica de pilor

Diagnostic paraclinic

- Radiografia toraco-abdominala pe gol poate surprinde o imagine aerica mediastinala care sa


sugereze axcensionarea stomacului in torace. Poate fi indicata la un copil cu tulburari de
alimentatie si varsturi ce revine repetat la camera de garda sau poate say cu ocazia unei
intercurente respiratorii. Cand se practica existand suspiciunea de hernie hiatala este indicat a fi
efectuata in decubit deoarece sporeste sansele de observare.
- Tranzitul baritat este important pentru a stabili tipul de hernie se efectueaza obligatoriu cu
pozitionerea pacientului in pozitie Trandelemburg
- Examinarea ecografica abdominala are limitari serioase date de pozitia leziuni si de agitatia
copilului dar este o metoda utila in mana unui examinator antrenat.

Diagnosticul diferential

Se face cu greselile de alimentatie, intoleranta la lactoza, spasmul piloric, duplicatie de pilor,


diafragm prepiloric, stenoza supravateriana de duoden, achalazia, stenozele esofagiene.

Management terapeutic

Tratamentul conservator

Are ca scop in hernia hiatala recuperarea nutritionala a copilului in vederea interventiei


chirurgicale si se intindre pe o perioada de 2-3 luni. In aceasta perioada daca se remit siptomele
poate fi temporizat dar cu precautiune. In formele prin rostogolire el nu este recomandat datorita
complicatiilor grave care pot duce la necroza gastrica sau stop crdiorespirator prin mechanism
vagal sau aparitia de aritmi cardiac. Cuprinde ca si in refluxul gastroesofagian masuri ihienio-
dietetice de hranire si mentinere a pozitiei semisezande prelungite, si tratament medicamentos cu
antisecter esomeprazol (nexium) si prokinetice (motilium).
Tratamentul chirurgical

In hernia hiatala vizeaza fata de refluxul gastroesofagian si reducerea in abdomen a stomacului si


partii abdominale a esofagului. Se recalibreaza distanta intre pilieri si se reface unghiul his find
preferata la ora actuala tehnica Nissen laparoscopic descrisa la refluxul gastro esofagian. O
atentie speciala trebuie acordata rezectiei sacului herniar.

Bibliografie

10. Grosfeld J.L., O ‘Neill J.A. Jr, Fonkalsrud E.W., Coran A.G., Pediatric Surgery – 6th edition,
Mosby Elsevier, Philadelphia; 2006
11. Aschraft K.W., Holcomb G.W. III, Murphy P.J., Pediatric Surgery , Saunders – Elsevier, 2004
12. P. Puri, M.E. Hollwarth, Pediatric Surgery, Springer – Verlag Berlin Heidelberg New York, 2006

MALFORMATIILE CONGENITALE BRONHOPULMONARE

Definitie – grup de afectiuni ale cailor aeriene, parenchimului pulmonar si vascularizatiei


pulmonare care reprezinta 90% din totalul leziunilor pulmonare diagnosticate la pacientul
pediatric.

Epidemiologie
- 5-18% din totalul malformatiilor congenitale, incidenta 1,5 cazuri/10000 nou-nascuti vii, fiind
considerate malformatii rare
- prevalenta se considera a fi subestimata, un procent fiind diagnosticat accidental

Embriologie

Dezvoltarea tractului respirator incepe in ziua 22. Arborele traheobronsic si tubul digestiv au un
primordiu comun. In evolutie apare septul traheoesofagian care separa complet cele doua
structuri pana in saptamana VI de viata intrauterina. Din primordiul traheal se formeaza o
pereche de muguri pulmonari, iar ulterior are loc formarea din endoderm si mezoderm a cailor
aeriene, respectiv bronhii, bronhiole, alveole si parenchim pulmonar cu capilare, pneumocite si
interstitiu.
Desi procesul de dezvoltare incepe devreme in timpul vietii intrauterine, maturarea completa are
loc in jurul varstei de 8 ani.
Dezvoltarea plamanului parcurge 5 stadii: embrionic (saptamanile 3-6), pseudoglandular
(saptamanile 7-17), canalicular (saptamanile 16-25), sacular (din saptamana 24 pana la nastere)
si alveolar (din saptamana 36 pana la varsta de 8 ani).

Etiologie
Factori de risc: sunt incriminati factori externi cu actiune pe perioada sarcinii, factori de mediu,
prematuritatea. Exista studii care atesta ca aceste malformatii apar sporadic, fara predispozitie
genetica si fara asociere dovedita cu factori materni. Cateva studii arata o usoara predominanta la
sexul masculin.

Clasificare leziuni congenitale pulmonare

1. Malformatii bronhopulmonare: malformatii congenitale de cai aeriene pulmonare (tip Stocker


1 si 2 in clasificarea veche), sechestratie bronhopulmonara intralobara si extralobara, chist
bronhogenic, atrezie bronsica.
2. Hiperplazie pulmonara si leziuni asociate: malformatie congenitala de cai aeriene pulmonare
tip Stocker 3, atrezie laringiana, lob polialveolar
3. Emfizem lobar congenital
4. Alte leziuni chistice rare: limfangioame, chiste enterice, chiste mezoteliale, chiste simple
parenchimatoase, blastoame pleuro-pulmonare chistice

Diagnostic

1. Antenatal - In prezent diagnosticul se stabileste in majoritatea cazurilor antenatal cu ajutorul


ecografiei screening.
Examinarea ecografica seriata este importanta pentru stabilirea diagnosticului diferential al
malformatiilor de cai aeriene pulmonare cu celelalte malformatii congenitale pulmonare
(sechestratii pulmonare, emfizem lobar congenital, blastoame, pneumatocel, etc), precum si cu
alte patologii congenitale (hernie diafragmatica, malformatii congenitale cardiace, etc).
Evaluarea ecografica este utila in vederea stabilirii managementului pre-, peri- si postnatal.

Diagnosticul se poate completa prin efectuarea rezonantei magnetice (stabilirea caracteristicilor


anatomice, evaluarea efectului leziunilor pulmonare asupra structurilor adiacente, precum si
diagnosticarea posibilelor anomalii asociate).

Indicele CVR (The congenital pulmonary airway malformation volume ratio) este definit drept
volumul leziunii este obtinut impartind volumul leziunii la circumferinta craniana a fatului
evaluaza fetusii cu risc de a dezvolta complicatii si de a decide necesitatea interventiei
chirurgicale in utero.
CVR = (lungimea * latimea * inaltimea * 0,52) / circumferinta craniana. CVR < 1,6 este asociat
cu risc scazut de dezvoltare hidrops (< 3%). CVR > 1,6 sau prezenta unui chist dominant de mari
dimensiuni se asociaza 75% cu dezvoltare de complicatii.
Aparitia hidropsului fetal in special pana in saptamana 28 de viata intrauterina se asociaza cu risc
crescut de deces perinatal.

2. Postnatal - Diagnosticul se stabileste pe criterii clinice si imagistice. In perioada neonatala


tabloul clinic este variabil, doar aproximativ 25% dintre pacienti fiind simptomatici.
Tabloul clinic este reprezentat de tahipnee, efort respirator crescut, balans toraco-abdominal, tiraj
costal, cianoza
Restul de 75% vor fi diagnosticati dupa perioada neonatala incidental (cu ocazia unei radiografii
pulmonare pentru alte patologii), sau in momentul dezvoltarii unei complicatii (pneumonie
recurenta, tuse persistenta, dispnee ± cianoza, pneumotorax spontan).

La examenul clinic se poate descoperi abolirea murmurului vezicular, hipersonoritate/matitate la


percutie, uneori asimetrie toracica, semne de insuficienta respiratorie.

In cazul nou-nascutilor simptomatici investigatiile imagistice recomandatre sunt radiografia


pulmonara, examinarea computer-tomografica nativ si cu substanta de contrast si/sau prin
rezonanta magnetica, precum si ecografia pleurala. Toti pacientii diagnosticati antenatal au
indicatie de efectuare de radiografie toracica, indiferent de prezenta sau absenta
simptomatologiei. Pacientii asimptomatici vor fi reevaluati la varsta de 6 luni.
Radiografia pulmonara - poate evidentia leziunea pulmonara, localizare, prezenta de lichid
intralezional sau nivele hidro-aerice, deviere controlaterala a mediastinului, aplatizarea
ipsilaterala a diafragmului, pneumotorax.
In cazul pacientilor la care s-a inregistrat rezolutia spontana a leziunilor pulmonare la ecografii
seriate antenatal, se recomanda investigatii imagistice pentru evaluarea eventualelor anomalii
parenchimatoase restante.

Management

1. Antenatal – monitorizare in vederea posibilelor complicatii (efect de masa asupra structurilor


de vecinatate, deplasarea mediastinului, hidrops fetal).
- corticoterapia (betametazona)
- proceduri de drenaj (toracocenteza, aspirare chist, sunt toracoamniotic)
- chirurgie fetala
- indicatie de nastere prematura.

EXIT (ex utero intrapartum therapy) reprezinta o alternativa terapeutica care poate fi indicata in
cazul fetilor cu leziuni pulmonare severe si cu risc crescut de insuficienta respiratorie la nastere.
In cadrul acestei interventii se practica rezectia leziunii pulmonare prin toracotomie in timp ce
este mentinuta circulatia materno-placento-fetala.

2. Postnatal - managementul postnatal este dependent de prezenta sau absenta simptomatologiei.


Pacientii simptomatici au indicatie de tratament chirurgical (rezectii tipice sau atipice), caile de
abord putand fi clasice sau minim invasive.
Momentul operator este stabilit in functie de severitatea simptomatologiei

- In cazul nou-nascutilor cu tablou clinic de detresa respiratorie severa interventia chirurgicala


poate avea caracter de urgenta, in vreme ce pentru pacientii cu simptomatologie prezenta dar
compensata tratamentul chirurgical este recomandat sa fie realizat in conditii de interventie
chirurgicala programata, dar nu mai tarziu de 6 luni varsta.
Malformatii congenitale de cai aeriene pulmonare (CPAM)

Epidemiologie
- Reprezinta cea mai frecventa malformatie congenitala bronho-pulmonara (50-70% dintre
cazuri),
- Incidenta este de 1,5/10000 nou-nascuti vii
- In cele mai multe cazuri nu se inregistreaza malformatii congenitale asociate.
- Aspectul tipic este de leziune unilaterala si unilobara, fara predispozitie pentru o anumita parte
(stanga sau dreapta), dar cu afectare frecventa a lobilor inferiori.
- In majoritatea cazurilor leziunea malformativa comunica cu arborele bronsic normal avand
vascularizatie anatomica de la nivelul sistemului pulmonar, dar pot exista si leziuni “hibride”
beneficiaza de aport vascular prin vase aberante cu provenienta in circulatia sistemica, in special
de la nivelul aortei.
- Exista leziuni macrochistice 58% (un chist dominant sau multiple chisturi > 5 mm diametru) si
leziuni microchistice 42%, cu componenta solida.

Diagnosticul diferential cuprinde mai multe entitati: alte malformatii bronho-pulmonare


(sechestratia bronho-pulmonara, chistul bronhogenic, emfizemul lobar congenital), hernia
diafragmatica congenitala, pneumatocele.

Managementul terapeutic
- antenatal corticoterapie antenatala (betametazona), tehnici de drenaj (toracocenteza, aspirare
chist, sunt toraco-amniotic), interventie chirurgicala (rezectie)
- postnatal depinde de prezenta simptomatologiei. Pacientii simptomatici beneficiaza de
tratament chirurgical cu intentie curativa (lobectomie pulmonara, segmentectomie sau rezectie
atipica), prin abord clasic sau toracoscopic.

Emfizemul lobar congenital

Definitie - este descrisa ca o malformatie a tractului respirator inferior caracterizata prin


hiperinflatia unuia sau mai multor lobi pulmonari ceea ce determina grade variabile de compresie
secundara a parenchimului pulmonar adiacent.

Epidemiologie
- Incidenta este 1/20000 - 1/30000
- Predilectie pentru rasa caucaziana si sexul masculin, raport M/F = 3/1.
- Localizarea tipica a leziunii este la nivelul lobului superior stang (50% cazuri), urmatoarele
localizari ca frecventa fiind lobul mediu drept (30-40%) si lobul superior drept (20%), lobii
inferiori fiind afectati in 1% dintre cazuri. Localizarea bilaterala sau multifocala este descrisa,
dar foarte rara.

Diagnostic clinic
- Severitatea tabloului clinic este dependenta de dimensiunea leziunii, gradul de compresie a
pulmonului adiacent si de prezenta deplasarii mediastinului
- Manifestarile clinice cuprind: tahipnee, tuse si cianoza
- La examenul clinic al acestor pacienti se constata asimetrie toracica, wheezing, efort respirator
crescut cu folosirea muschilor respiratori accesori, hipersonoritate la percutie

Diagnostic imagistic
- Radiografia pulmonara pune in evidenta distensia lobului pulmonar afectat, +/- deplasarea
mediastinului, compresia parenchimului pulmonar adiacent, aplatizarea diafragmului ipsilateral,
atelectazie.
- CT, RMN

Managementul terapeutic
- Pacientii simptomatici au sanctiune chirurgicala (rezectii - lobectomii pe cale clasica prin
toracotomie sau toracoscopic)
- Pacientii asimptomatici pot fi tratati conservator, dar se recomanda supraveghere si reevaluare.

Chistul bronhogenic

Definitie - Reprezinta o malformatie pulmonara chistica, uniloculata, cu perete gros, alcatuita


din muschi neted, cartilaj si glande mucoase cu epiteliu columnar ciliat.

Epidemiologie
Incidenta redusa, 1/68000, preponderenta pentru sexul masculin.
Localizarea cea mai frecventa este descrisa la nivelul mediastinului (65-86%) sau in parenchimul
pulmonar, dar poate fi prezenta la orice nivel al aparatului respirator, chiar si paravertebral,
paraesofagian, subcarinal, cervical sau retroperitoneal.

Diagnotic clinic
- pacientii pot fi asimptomatici diagnosticati accidental
- pot prezenta manifestari clinice de tip respirator (dispnee cu tahipnee, wheezing, tuse),
secundar compresiei de vecinatate exercitata de formatiunea chistica.
- Complicatiile posibile in evolutie sunt: infectia chistului, efractia chistului la nivelul traheei,
pericardului sau pleurei, pneumotorax si in cazuri foarte rare malignizare (rabdomiosarcom).

Diagnostic imagistic
- prenatal in 60% din cazuri
- postnatal – radiografie toracica - imagine chistica sferica cu dimensiuni variabile, cu localizare
cel mai frecvent in mediastinul mijlociu sau posterior, paratraheala sau masa solida hilara fara
calcificari
- CT, RMN pentru completare diagnostic

Managementul terapeutic
- rezectie completa a formatiunii chistice, enucleere sau lobectomie
Sechestratia bronhopulmonara

Definitie - Este o malformatie congenitala rara, caracterizata prin prezenta unui teritoriu
pulmonar neaerat, fara comunicare cu arborele traheobronsic normal, a carui vascularizatie
provine din vase arteriale aberante cu originea la nivelul circulatiei sistemice.

Epidemiologie
- Incidenta 0,15-6,4% din totalul malformatiilor pulmonare
- 90% dintre cazuri au localizare intratoracica, dar sunt descrise localizari intraabdominale, cu
predilectie in aria suprarenala stanga.
Clasificare
1. Sechestratia intralobara
- forma cea mai frecventa, 75% din totalul sechestratiilor
- leziune inconjurata de parenchim pulmonar si pleura normale, situata la nivelul unui lob
pulmonar
- Localizarea cea mai frecventa este la nivelul segmentului postero-bazal al lobului inferior
stang.

2. Sechestratia extralobara
- leziune separata complet de parenchimul pulmonar normal, acoperita de pleura individuala
- predominanta la sexul masculin, raport 3-4/1
- localizarea cea mai frecventa fiind de partea stanga in 1/3 inferioara toracica (63-77%).

Diagnostic clinic
- tulburari respiratorii, dificultati de alimentatie sau semne de insuficienta cardiaca.

Diagnosticul imagistic

- sechestratie intralobara - radiografia toracica - deceleaza masa atelectatica non-aerata, sau


prezenta unei formatiuni chistice cu nivel hidro-aeric
- Sechestratia extralobara este dificil de diagnosticat pe cliseul radiologic toracic.
- CT torace evidentiaza masa mediastinala la nivelul mediastinului posterior cu predispozitie de
partea stanga, sau masa triangulara retrocardiaca

Managementul terapeutic
- excizie completa a malformatiei (abord clasic sau toracoscopic pentru leziunile localizate
intratoracic si laparotomie sau laparoscopie pentru leziunile intraabdominale).

BIBLIOGRAFIE
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”
3. Puri P. Newborn Surgery. 4th Edition. 2018. CRC Press
3MALFORMATIILE CONGENITALE BRONHOPULMONARE

Definitie – grup de afectiuni ale cailor aeriene, parenchimului pulmonar si vascularizatiei


pulmonare care reprezinta 90% din totalul leziunilor pulmonare diagnosticate la pacientul
pediatric.

Epidemiologie
- 5-18% din totalul malformatiilor congenitale, incidenta 1,5 cazuri/10000 nou-nascuti vii, fiind
considerate malformatii rare
- prevalenta se considera a fi subestimata, un procent fiind diagnosticat accidental

Embriologie

Dezvoltarea tractului respirator incepe in ziua 22. Arborele traheobronsic si tubul digestiv au un
primordiu comun. In evolutie apare septul traheoesofagian care separa complet cele doua
structuri pana in saptamana VI de viata intrauterina. Din primordiul traheal se formeaza o
pereche de muguri pulmonari, iar ulterior are loc formarea din endoderm si mezoderm a cailor
aeriene, respectiv bronhii, bronhiole, alveole si parenchim pulmonar cu capilare, pneumocite si
interstitiu.
Desi procesul de dezvoltare incepe devreme in timpul vietii intrauterine, maturarea completa are
loc in jurul varstei de 8 ani.
Dezvoltarea plamanului parcurge 5 stadii: embrionic (saptamanile 3-6), pseudoglandular
(saptamanile 7-17), canalicular (saptamanile 16-25), sacular (din saptamana 24 pana la nastere)
si alveolar (din saptamana 36 pana la varsta de 8 ani).

Etiologie

Factori de risc: sunt incriminati factori externi cu actiune pe perioada sarcinii, factori de mediu,
prematuritatea. Exista studii care atesta ca aceste malformatii apar sporadic, fara predispozitie
genetica si fara asociere dovedita cu factori materni. Cateva studii arata o usoara predominanta la
sexul masculin.

Clasificare leziuni congenitale pulmonare


5. Malformatii bronhopulmonare: malformatii congenitale de cai aeriene pulmonare (tip Stocker
1 si 2 in clasificarea veche), sechestratie bronhopulmonara intralobara si extralobara, chist
bronhogenic, atrezie bronsica.
6. Hiperplazie pulmonara si leziuni asociate: malformatie congenitala de cai aeriene pulmonare
tip Stocker 3, atrezie laringiana, lob polialveolar
7. Emfizem lobar congenital
8. Alte leziuni chistice rare: limfangioame, chiste enterice, chiste mezoteliale, chiste simple
parenchimatoase, blastoame pleuro-pulmonare chistice

Diagnostic

2. Antenatal - In prezent diagnosticul se stabileste in majoritatea cazurilor antenatal cu ajutorul


ecografiei screening.
Examinarea ecografica seriata este importanta pentru stabilirea diagnosticului diferential al
malformatiilor de cai aeriene pulmonare cu celelalte malformatii congenitale pulmonare
(sechestratii pulmonare, emfizem lobar congenital, blastoame, pneumatocel, etc), precum si cu
alte patologii congenitale (hernie diafragmatica, malformatii congenitale cardiace, etc).
Evaluarea ecografica este utila in vederea stabilirii managementului pre-, peri- si postnatal.

Diagnosticul se poate completa prin efectuarea rezonantei magnetice (stabilirea caracteristicilor


anatomice, evaluarea efectului leziunilor pulmonare asupra structurilor adiacente, precum si
diagnosticarea posibilelor anomalii asociate).

Indicele CVR (The congenital pulmonary airway malformation volume ratio) este definit drept
volumul leziunii este obtinut impartind volumul leziunii la circumferinta craniana a fatului
evaluaza fetusii cu risc de a dezvolta complicatii si de a decide necesitatea interventiei
chirurgicale in utero.
CVR = (lungimea * latimea * inaltimea * 0,52) / circumferinta craniana. CVR < 1,6 este asociat
cu risc scazut de dezvoltare hidrops (< 3%). CVR > 1,6 sau prezenta unui chist dominant de mari
dimensiuni se asociaza 75% cu dezvoltare de complicatii.
Aparitia hidropsului fetal in special pana in saptamana 28 de viata intrauterina se asociaza cu risc
crescut de deces perinatal.

2. Postnatal - Diagnosticul se stabileste pe criterii clinice si imagistice. In perioada neonatala


tabloul clinic este variabil, doar aproximativ 25% dintre pacienti fiind simptomatici.
Tabloul clinic este reprezentat de tahipnee, efort respirator crescut, balans toraco-abdominal, tiraj
costal, cianoza
Restul de 75% vor fi diagnosticati dupa perioada neonatala incidental (cu ocazia unei radiografii
pulmonare pentru alte patologii), sau in momentul dezvoltarii unei complicatii (pneumonie
recurenta, tuse persistenta, dispnee ± cianoza, pneumotorax spontan).

La examenul clinic se poate descoperi abolirea murmurului vezicular, hipersonoritate/matitate la


percutie, uneori asimetrie toracica, semne de insuficienta respiratorie.
In cazul nou-nascutilor simptomatici investigatiile imagistice recomandatre sunt radiografia
pulmonara, examinarea computer-tomografica nativ si cu substanta de contrast si/sau prin
rezonanta magnetica, precum si ecografia pleurala. Toti pacientii diagnosticati antenatal au
indicatie de efectuare de radiografie toracica, indiferent de prezenta sau absenta
simptomatologiei. Pacientii asimptomatici vor fi reevaluati la varsta de 6 luni.
Radiografia pulmonara - poate evidentia leziunea pulmonara, localizare, prezenta de lichid
intralezional sau nivele hidro-aerice, deviere controlaterala a mediastinului, aplatizarea
ipsilaterala a diafragmului, pneumotorax.
In cazul pacientilor la care s-a inregistrat rezolutia spontana a leziunilor pulmonare la ecografii
seriate antenatal, se recomanda investigatii imagistice pentru evaluarea eventualelor anomalii
parenchimatoase restante.

Management

1. Antenatal – monitorizare in vederea posibilelor complicatii (efect de masa asupra structurilor


de vecinatate, deplasarea mediastinului, hidrops fetal).
- corticoterapia (betametazona)
- proceduri de drenaj (toracocenteza, aspirare chist, sunt toracoamniotic)
- chirurgie fetala
- indicatie de nastere prematura.

EXIT (ex utero intrapartum therapy) reprezinta o alternativa terapeutica care poate fi indicata in
cazul fetilor cu leziuni pulmonare severe si cu risc crescut de insuficienta respiratorie la nastere.
In cadrul acestei interventii se practica rezectia leziunii pulmonare prin toracotomie in timp ce
este mentinuta circulatia materno-placento-fetala.

2. Postnatal - managementul postnatal este dependent de prezenta sau absenta simptomatologiei.


Pacientii simptomatici au indicatie de tratament chirurgical (rezectii tipice sau atipice), caile de
abord putand fi clasice sau minim invasive.
Momentul operator este stabilit in functie de severitatea simptomatologiei

- In cazul nou-nascutilor cu tablou clinic de detresa respiratorie severa interventia chirurgicala


poate avea caracter de urgenta, in vreme ce pentru pacientii cu simptomatologie prezenta dar
compensata tratamentul chirurgical este recomandat sa fie realizat in conditii de interventie
chirurgicala programata, dar nu mai tarziu de 6 luni varsta.

Malformatii congenitale de cai aeriene pulmonare (CPAM)

Epidemiologie
- Reprezinta cea mai frecventa malformatie congenitala bronho-pulmonara (50-70% dintre
cazuri),
- Incidenta este de 1,5/10000 nou-nascuti vii
- In cele mai multe cazuri nu se inregistreaza malformatii congenitale asociate.
- Aspectul tipic este de leziune unilaterala si unilobara, fara predispozitie pentru o anumita parte
(stanga sau dreapta), dar cu afectare frecventa a lobilor inferiori.
- In majoritatea cazurilor leziunea malformativa comunica cu arborele bronsic normal avand
vascularizatie anatomica de la nivelul sistemului pulmonar, dar pot exista si leziuni “hibride”
beneficiaza de aport vascular prin vase aberante cu provenienta in circulatia sistemica, in special
de la nivelul aortei.
- Exista leziuni macrochistice 58% (un chist dominant sau multiple chisturi > 5 mm diametru) si
leziuni microchistice 42%, cu componenta solida.

Diagnosticul diferential cuprinde mai multe entitati: alte malformatii bronho-pulmonare


(sechestratia bronho-pulmonara, chistul bronhogenic, emfizemul lobar congenital), hernia
diafragmatica congenitala, pneumatocele.

Managementul terapeutic
- antenatal corticoterapie antenatala (betametazona), tehnici de drenaj (toracocenteza, aspirare
chist, sunt toraco-amniotic), interventie chirurgicala (rezectie)
- postnatal depinde de prezenta simptomatologiei. Pacientii simptomatici beneficiaza de
tratament chirurgical cu intentie curativa (lobectomie pulmonara, segmentectomie sau rezectie
atipica), prin abord clasic sau toracoscopic.

Emfizemul lobar congenital

Definitie - este descrisa ca o malformatie a tractului respirator inferior caracterizata prin


hiperinflatia unuia sau mai multor lobi pulmonari ceea ce determina grade variabile de compresie
secundara a parenchimului pulmonar adiacent.

Epidemiologie
- Incidenta este 1/20000 - 1/30000
- Predilectie pentru rasa caucaziana si sexul masculin, raport M/F = 3/1.
- Localizarea tipica a leziunii este la nivelul lobului superior stang (50% cazuri), urmatoarele
localizari ca frecventa fiind lobul mediu drept (30-40%) si lobul superior drept (20%), lobii
inferiori fiind afectati in 1% dintre cazuri. Localizarea bilaterala sau multifocala este descrisa,
dar foarte rara.

Diagnostic clinic
- Severitatea tabloului clinic este dependenta de dimensiunea leziunii, gradul de compresie a
pulmonului adiacent si de prezenta deplasarii mediastinului
- Manifestarile clinice cuprind: tahipnee, tuse si cianoza
- La examenul clinic al acestor pacienti se constata asimetrie toracica, wheezing, efort respirator
crescut cu folosirea muschilor respiratori accesori, hipersonoritate la percutie

Diagnostic imagistic
- Radiografia pulmonara pune in evidenta distensia lobului pulmonar afectat, +/- deplasarea
mediastinului, compresia parenchimului pulmonar adiacent, aplatizarea diafragmului ipsilateral,
atelectazie.
- CT, RMN

Managementul terapeutic
- Pacientii simptomatici au sanctiune chirurgicala (rezectii - lobectomii pe cale clasica prin
toracotomie sau toracoscopic)
- Pacientii asimptomatici pot fi tratati conservator, dar se recomanda supraveghere si reevaluare.

Chistul bronhogenic

Definitie - Reprezinta o malformatie pulmonara chistica, uniloculata, cu perete gros, alcatuita


din muschi neted, cartilaj si glande mucoase cu epiteliu columnar ciliat.

Epidemiologie
Incidenta redusa, 1/68000, preponderenta pentru sexul masculin.
Localizarea cea mai frecventa este descrisa la nivelul mediastinului (65-86%) sau in parenchimul
pulmonar, dar poate fi prezenta la orice nivel al aparatului respirator, chiar si paravertebral,
paraesofagian, subcarinal, cervical sau retroperitoneal.

Diagnotic clinic
- pacientii pot fi asimptomatici diagnosticati accidental
- pot prezenta manifestari clinice de tip respirator (dispnee cu tahipnee, wheezing, tuse),
secundar compresiei de vecinatate exercitata de formatiunea chistica.
- Complicatiile posibile in evolutie sunt: infectia chistului, efractia chistului la nivelul traheei,
pericardului sau pleurei, pneumotorax si in cazuri foarte rare malignizare (rabdomiosarcom).

Diagnostic imagistic
- prenatal in 60% din cazuri
- postnatal – radiografie toracica - imagine chistica sferica cu dimensiuni variabile, cu localizare
cel mai frecvent in mediastinul mijlociu sau posterior, paratraheala sau masa solida hilara fara
calcificari
- CT, RMN pentru completare diagnostic

Managementul terapeutic
- rezectie completa a formatiunii chistice, enucleere sau lobectomie

Sechestratia bronhopulmonara
Definitie - Este o malformatie congenitala rara, caracterizata prin prezenta unui teritoriu
pulmonar neaerat, fara comunicare cu arborele traheobronsic normal, a carui vascularizatie
provine din vase arteriale aberante cu originea la nivelul circulatiei sistemice.

Epidemiologie
- Incidenta 0,15-6,4% din totalul malformatiilor pulmonare
- 90% dintre cazuri au localizare intratoracica, dar sunt descrise localizari intraabdominale, cu
predilectie in aria suprarenala stanga.
Clasificare
1. Sechestratia intralobara
- forma cea mai frecventa, 75% din totalul sechestratiilor
- leziune inconjurata de parenchim pulmonar si pleura normale, situata la nivelul unui lob
pulmonar
- Localizarea cea mai frecventa este la nivelul segmentului postero-bazal al lobului inferior
stang.

2. Sechestratia extralobara
- leziune separata complet de parenchimul pulmonar normal, acoperita de pleura individuala
- predominanta la sexul masculin, raport 3-4/1
- localizarea cea mai frecventa fiind de partea stanga in 1/3 inferioara toracica (63-77%).

Diagnostic clinic
- tulburari respiratorii, dificultati de alimentatie sau semne de insuficienta cardiaca.

Diagnosticul imagistic

- sechestratie intralobara - radiografia toracica - deceleaza masa atelectatica non-aerata, sau


prezenta unei formatiuni chistice cu nivel hidro-aeric
- Sechestratia extralobara este dificil de diagnosticat pe cliseul radiologic toracic.
- CT torace evidentiaza masa mediastinala la nivelul mediastinului posterior cu predispozitie de
partea stanga, sau masa triangulara retrocardiaca

Managementul terapeutic
- excizie completa a malformatiei (abord clasic sau toracoscopic pentru leziunile localizate
intratoracic si laparotomie sau laparoscopie pentru leziunile intraabdominale).

BIBLIOGRAFIE
1. George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn St Peter et al. 2019. Ashcraft’s Pediatric Surgery.
7th Edition. Elsevier
2. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015. Editura
Universitara “Carol Davila”
3. Puri P. Newborn Surgery. 4th Edition. 2018. CRC Press

S-ar putea să vă placă și