Malformaţiile congenitale anorectale

Istoric
 1 caz la 5000 de naşteri-Sexul M. este mai des afectat /cu forme mai
grave.

 Medicul bizantin Aegineta a practicat străpungerea chirurgicală a

rectului prin perineu şi întreţinerea fistulei prin dilatări.

 În 1710 Littré a propus colostomia ca opţiune terapeutică.

 chirurgul francez Amussat în 1836- apropus disecţia şi mobilizarea
pungii rectale pe cale perineală.

 Deoarece formele înalte de atrezie anorectală sunt greu mobilizabile pe

cale perineală, McLeod în 1880 a introdus abordarea combinată
abdominoperineală.

 Această cale a fost reluată şi generalizată de Rhoads în 1948. Din cauza

mortalităţii postoperatorii prea mari la vârsta de nou-născut, s-a trecut
la operaţii în etape.
În prezent la noul născut se recurge la colostomie, iar după
vârsta de un an se poate face cu risc mult mai mic operaţia
radicală de coborâre abdominală.

În urma unor cercetări anatomofuncţionale Swenson în 1967 a

descoperit rolul deosebit de important în continenţă al
fasciculului puborectal din muşchiul ridicător anal.

Pentru obţinerea unor rezultate funcţionale postoperatorii cât

mai bune Romualdi şi Rehbein recomandă lăsarea pe loc a
pungii rectale şi telescoparea sigmei prin teaca rectală jupuită
de mucoasă.

După Swenson şi Stephens trecerea sigmei coborâte prin

chinga puborectală este obligatorie pentru obţinerea
continenţei.
 Embriologie

Malformaţiile acestei
regiuni :

opriri sau anomalii

embriologice ale dezvoltării
anusului, rectului inferior
şi tractului urogenital.

Intestinul primitiv şi vezicula alantoidă se deschid terminal

în cavitatea cloacală..
Ulterior din mezoderm se dezvoltă septuri laterale care prin
creştere separă cloaca în 2 cavităţi
Partea ventrală formează sinusul urogenital din care se vor dezvolta
vezica urinară şi uretra, iar din partea dorsală se dezvoltă rectul.
 La sexul feminin canalul Müller
( paramesonefric) se interpune între
alantoidă şi intestinul primitiv sub forma
unui tubercul.
=> uterul şi partea superioară a vaginului.

Spre exterior membrana cloacală

derivată din ectoderm suferă o
depresiune care formează anterior fosa
genitală.

Posterior apar tuberculii anali din care se

formează sfincterul extern.

Între tuberculii anali depresiunea ce se

formează numită proctoderm prin
resorbţie formează canalul anal.
ELEMENTE DE
ANATOMIE

 Rectul
 parte pelviană

intestinul terminal

 parte perineală

4/5 interne ale membranei

cloacale

 Canalul anal (2.5 - 4 cm)

 linia dentată
 linia ano-cutanată
Clasificarea anomaliilor anorectale
Ladd şi Gross

1.Stenoză anală

2.Atrezia anală 1
membranoasă
(imperforaţia anală
membranoasă) 2

3.Agenezie anorectală

3
4 .Atrezie rectală

4
 1. Stenoza anală
 Este o malformaţie rară.

Orificiul anal este situat în poziţie normală. Cu ocazia tactului

rectal se simte uneori un inel mucos stenozant, alteori stenoza
mucoasă are forma unei semilune situate posterior. Eliminarea
materiilor fecale se face cu dificultate şi forma scaunului este
îngustată.

Deoarece evacuarea intestinului este incompletă, se ajunge în

timp la retenţia şi compactarea materiilor fecale în rect şi
colon. Tactul rectal permite descoperirea stenozei şi precizarea
diagnosticului.

Tratamentul constă în excizia inelului mucos, care asigură

vindecarea.
 2. Atrezia anală membranoasă
= imperforaţia anală membranoasă

 Se întâlneşte relativ rar.

Orificiul anal bine conturat este obstruat de o membrană

subţire ce bombează spre exterior. Membrana anală este
de culoare închisă din cauza meconiului care o pune sub
tensiune.

Tratamentul - înlăturarea obstacolului prin proctoplastie.

3. Agenezia anorectală
cuprinde majoritatea formelor acestei
malformaţii (în proporţie de 90%).

 Orificiul anal lipseşte, iar locul în lui se schiţează o mică

depresiune sau proeminenţă a tegumentului interfesier.

Adeseori tegumentul în regiunea anală schiţează pliuri şi

este mai pigmentat.

Şanţul interfesier este mai puţin adâncit. Fistula poate exista

sau nu şi de asemenea poate fi vizibilă sau ascunsă.

Există forme joase şi forme înalte:

a) Agenezia
anală
= forma joasă.

 rectul este complet conformat şi coboară prin chinga

ridicătorului anal.

Orificiul anal lipseşte/rectul se deschide la exterior în

majoritatea cazurilor sub forma unei fistule ectopice. În puţine
cazuri (aproximativ 10%) nu există fistulă, capătul rectal
terminându-se orb.

Uneori indiferent de sex fistula rectală se deschide în perineul

anterior, având un calibru relativ suficient pentru evacuarea
intestinului. Această formă de deschidere este cunoscută sub
denumirea de ,,anus ectopic”, cu continenţă normală.
Alteori însă deschiderea rectului se face printr-o fistulă de
calibru foarte îngust undeva pe rafeul median al perineului
anterior, pe scrot sau chiar pe faţa inferioară a penisului.

Fistula are un traiect subcutanat vizibil din cauza meconiului

angajat pe traiect. Această variantă de fistulă poartă numele
de ,,anus acoperit”.

La sexul feminin deschiderea se poate face în perineu, sau în

furculiţa posterioară vulvară, sau în vestibul, exterior de himen.
b) Agenezia rectală

= forma înaltă.

Nivelul la care începe malformaţia se află pe rectul

terminal deasupra angajării acestuia în inelul muscular al
fasciculului puborectal. Agenezia se extinde şi asupra
canalului anal care lipseşte.

Frecvent fistula rectală se deschide în vezica urinară sau

în uretra prostatică, de obicei sub veru-montanum.
Fistula rectală are un lumen îngust şi din această cauză
apar semne de ocluzie la scurt timp după naştere.
 Agenezia rectală poate exista mai rar
fără fistulă, cu rectul terminat orb în
deget de mănuşă.

La ♀ agenezia rectală înaltă -mai puţin

frecventă.
Agenezia anorectală cu deschiderea rectului
în vagin -altă variantă

Fistula rectală se deschide pe peretele

posterior al vaginului la orice nivel deasupra
himenului. Orificiul de comunicare este
îngust şi insuficient pentru evacuare.

Evidenţierea lui se face destul de greu prin

metode endoscopice.
4. Atrezia rectală
Este o malformaţie rară /uşor de
diagnosticat.

Aparent există
orificiu şi canal anal normale.

Rectul se termină orb deasupra

ridicătorului anal /
este separat de anus printr-un
diafragm sau
zonă atrezică cordonală.

În cazul atreziei rectale nu se poate

elimina meconiul şi semnele de
ocluzie se instalează timpuriu.
Explorarea digitală sau instrumentală
permite descoperirea malformaţiei.
Diagnosticul.
 absenţa orificiului anal
 investigaţii clinice + radiologice. (sex M/F).

 M: deschiderile anormale ale rectului sub formă de fistulă la perineu

sau scrot sunt rare.

 Mult mai frecvent comunicarea rămâne ascunsă sub forma unei fistule
rectouretrale, mai rar rectovezicale.

 Dg: sonde uretrale-se pătează cu meconiu.

 Sonda uretrală uneori nu ajunge în vezică ci se angajează prin fistulă în rect.
 Urina eliminată pătează scutecul în verde sau maro.
 picături de meconiu pe meat spontan, sau cu ocazia compresiunii exercitate pe
uretra peniană.

 fistula rectouretrală sau rectoperineală este nefuncţională şi în

consecinţă semnele de ocluzie intestinală se instalează precoce.
 La ♀ deschiderile anormale de rect sunt mult mai
frecvente.

Dacă orificiul anal lipseşte fistula trebuie căutată pe

rafeul median, în furculiţa posterioară vulvară sau în
vestibul.

Mai rar deschiderea are loc în vagin deasupra

himenului sau în cloacă.
N.N. –imperforatie anala
Imperforatia anal+fistula recto-perineala
Fistulă rectovestibulară
TABLOU CLINIC
M.A.R. fără comunicare cu exteriorul
- ocluzie intestinală congenitală
 NU elimină meconiu
 vărsături bilioase, fecaloide,
abdomen meteorizat
 examenul perineului
Examenul perineului:
imperforaţia anală
orificiul anal absent; membrană

transparentă prin care se vede

meconiul
agenezia anală
 orificiul anal absent; amprentă
tegumentară maronie
atrezia ano-rectală
ischioane foarte apropiate; părţile

moi “trec” de pe o fesă pe alta

 M.A.R. cu deschidere la exterior
- sindrom de subocluzie:
la F: - gaze şi materii fecale
eliminate prin himen/orificiu
uşor vizibil la inspecţia
perineului
la B: gaze şi mici cantităţi de
-
meconiu/scaun eliminat cu
dificultate şi de dimensiuni
reduse
INVESTIGAŢII
PARACLINICE
 Radiografie abdominală
simplă

 Radiografie după tehnica

WANGENSTEEN – RICE
( la 16-24h)

 Uretrografie retrogradă

 Urografie

 Cistografie micţională

 Ecografie

RMN
TRATAMENT
Obiectiv principal:
obţinerea unui anus normal
plasat, cu un calibru şi o
funcţionalitate cât mai aproape
de cele normale
Tratament.
Alimentaţia orală trebuie suprimată şi se instituie aspiraţia
gastrică permanentă. Prin perfuzii venoase se asigură aportul
hidroelectrolitic şi acidobazic. Se administrează antibiotice şi
vitamina K.

Formele joase în funcţie de varianta anatomică se rezolvă prin

procedee definitive de la vârsta de nou-născut (proctoplastie,
extirparea fistulei).

Deschiderile anormale perineale sau vestibulare la fete se rezolvă

chirurgical prin operaţia de „cut back” introdusă de către Dennis
Brown, iar la vîrste mai mari se completează cu intervenţia de
alungire a perineului sau cea transpozţie a perineului.
Atrezia rectală se rezolvă prin proctoplastie.
Coborârea colorectală( Roads, Rehbein-Romualdi) prin
chinga musculară pubococcigiană, reprezintă operaţia
radicală indicată în formele înalte şi nu se recomandă la
noul născut.
Alberto Pena recomanda abordul posterior sacroperineal,
cu pacientul poziţionat in decubit ventral. Pentru formele
înalte ale malformaţiei colostomia făcută pe transvers
permite o bună dezvoltare a copilului, iar spre vârsta de 1
an operaţia radicală are şanse mai bune de succes.

Îngrijirile postoperatorii presupun dilataţii şi asigurarea

unei bune evacuări cu ajutorul supozitoarelor, clismelor şi
printr-o educare perseverentă a mecanismelor defecaţiei.
Dilatatoare Hegar