P O L I A R T R I TA R E U M AT O I D Ă

GENER ALITATI

Boala reumatismala in amatorie cr. cu determinism imun (imun mediata). Coinvolge

sinoviala. Afectare bilaterala e simetrică a articulatilor mici. Distrucția tisutala
ireversibila. Complicatile multiviscerale + mortalitate prematura (ATS, infecți). La piu
frequente. F > B. Debutul dupa 16 ani.

MANIFESTĂRIL E CLIN ICE

Rigiditate matinala (+30min). Dolore si allevia quando il paziente si muove. Afectare

extra-articulară sistemica: cv, plm, renal. Afectare articulară centripeda → poliartrita
cronica

1) articolazioni mici afectate bilateral simetric (plm, mani, antepicior)

2) art. medie si mari afectate asimetric (ginocchio, coxo-femural, glezne, coate,

genunchi)

3) coloana cervicala: subluxazie C1-C2 (atlanto-axiala)

N.B.: articulațiile interfalangiene distale si alte segmente a coloanei vertebrale NU

afectate.

Debut: insidios, cu afectare art. mici. Rar debut acut/subacut cu febra + antralgie art.
mari/mici. Atipic cu atac mono-digoarticular. Polindromic (cu restituțio si recidive în
luni/sapt.)

Period de stare: aspetto principale di tabl. clinic → afectarea mâinilor. Se accentuează

fenomenelor prezente de la debut (redoara art. matinala, antralgii + mialgii, limitarea
funcționarea, deformarei)

Mâna reumatoidă: dita in Z o martello ( essione), dita a collo di cigno (iperestensione),

deviazione abitala delle dita (laba de cârtița), tumefazione metocarpofalangieni II e III,
atro a m. interososi, tumefacția carpiana. Police in Z

Picior: dita a martello, alluce valgo, piede piatto, duroni plantar. Dif coltà a camminare,
vengono coinvolte anche le art. analoghe della mano.

Ginocchio: hidratroza (shock rotulian prezent), in semi exie, chist Baker in spațiu
popliteu.

Cot: semi exie

Umăr: aducție si rotatie interna, subluxatia atlanto-axiala

Manifestările extraarticulare: starea generala alterata, fatigabilitate, slăbiciune,

subfebrilitate, adenopatie.

1 of 14

fi

fl

fl

fl

fl

fi

 Manifestări cardiace (pericardita, miocardita, coronarita), polmonar (pleurezie, broza,

noduli), neurologice (tunel cârpal, mielopatie, cervical), oftalmologice, osteoporoza si
miozita, amiloidoza

PARACLINIC

1) Sdr in amator (VSH, PCR),

2) anomalii immunologice (factor reumatoid prezente nel 75% dei pazienti)

3) AcPA

4) evaluarea hematologică, plm, hepatica ecc

5) eco musculo-scheletala

6) Rx (patognomonica) → eroziuni secundare inițial in art. MCF 1,2,3 + art. IFP 2,3;
tume erea părți moi periaicular, osteoporoza, îngustare spațiu articular, deformări,
subluxați - luxați, anchiloza

TRATAMENT

Patogenetic (DMARDs sintetice, biologice), corticosteroizi, simptomatice (AINS),

chirurgie, zioterapie. METROTREXAT standard de aur!

2 of 14
fi

fl
fi

fi
 SPONDILARTRITELE

SPONDILITĂ ANCHILOZANTĂ

GENER ALITATI

Grup heterogen de boli in amatorii seronegative (factor reumatoid negativ). Include

SpA nediferențiat, artropatia psorizica, uveita anterioara acuta, artrita reactiva, artrita
asociata a boala secundara, SpA juvenila.

MANIFESTĂRILOR CL INICE

Comune: afectare muscolo-scheletela axiala si periferica, dactilita, entezita.

Manifestările multisistemice (oftalmo, dermato, digestive). La Rx sacroiliace si
spondilită. Răspuns imediat AINS, înh. TNFα, raspuns minim la CS.

Generale: durerea lombară joasă caracter in amator, sacroilită, oligoatrita articulațiilor

periferice marii la membre inf., entezita, dactilită (in amația țesuturile moi
periarticulare), uveita anterioară, b.Chron/RCU, asocierea HLA B27

AXIALA: af igge prima art. sacro-iliace poi art. broase e sinoviali c.vertebrală. Debut
<45 ani, durere vertebrală >3 luni. Sacroilita detectabil IRM + almeno 1 manifestazione
OPPURE HLAB27 pos. + >2 manifestări. Non-Rg.

Manifestări in questione: durere axiala vertebrală in , artrita, entezita (călcâi), dactilita,

uveita, psoriazis, B.Crohn/RCU, HLAB27+, PCR ↑

ANCHILOZANTĂ: boala in . cronica progressiva. Af igge art. sacroiliace si apoi

scheletul axial. Detectarea precoce cu RMN si avansată cu Rg (in stadio nale -
sindesmo te).

Manifestări: entezita (in amația entezelor) cu leziunii tipice in amatori care apare inițial
pe versantul iliac 1) eroziunii secundare in amației (Rg: pseudolărgirea spațiilor
articulare); 2) reparație (Rg: osteocondensarea); 3) metaplazia cartilajului cu
osteoformare și anchiloza completă. Locul de elecție al in amației: inelului bros al
discului intervertebral pe marginea corpului vertebral (osi carea inelel bros -
sindesmo te. Formarea puncte osoase peste spatiul discal - coloana de bambus)

Durere lombara cronica, rigiditatea vertebrală, redoarea matinala, dureri toracice.

Postura anormala a coloanei, limitarea miscarilor vertebrala pe toate directiile, limitatea
miscarilor toracice, afectarea art. centurilor (coxita), artrite periferic. Semnele generale
(anorexia, febra, pierderea ponderala, transpiratiile nocturne, prezente mai ales in SA
juvenila).

Manifestari extraarticulare: afectare oculare, afectare cv, afectare plm., afectare renală,
osteopenie si osteoporoza, afectări neurologice

PARACLINIC

fi
fi
fl

fl
fl
fl

fl
fl

fi

fl
fl
fl
fl
fl
fi

fi
fi
fi

 Sindromul in amator nespeci c: ↑ VSH, pozitivarea PCR, Ig A ↑ , anemia normocroma

normocitara (15% ), HLA B27 + 90% din pacienti.

Rg de bazin anteroposterioara sau in incidenta Ferguson: sacroiliita bilaterala simetrica,

initial 2/3 inferioare acoperite cu sinoviala, sacroiliita unilaterala nu exclude dg de SA,
primele eroziuni subcondale pe cartilajul iliac (mai subtire) si ulterior la nivelul sacrului
→ aspectul de timbru zimtat

Rg coloana cervico-lombara (pro lo): initial “skiny corners” (in amatia locul de insertie
inelului bros al discului pe corpului vertebral)

Rx lombara (pro l): aspectul patrat al vertebrelor, pierderea concavitatiilor prin

eroziunea corpilor vertebrali, pastrarea inaltimii discului intervertebral; sindesmo tul
(calci carea brelor externe inelului bros)

Rg (de fata): tardiv coloana de "bambus“ (sindesmo te, anchiloza articulatiilor

interapo zare si calci carile ligamentelor interspinoase); fracturi vertebrale

Eco musculo-scheletala: detectarea manifestarilor periferice (entezite, eroziuni osoase,

sinovita, dactilita, tenosinovita, bursita)

RMN: detectarea precoce leziunilor in amatorii articulatiile sacroiliace si coloana v.

Leziuni ce sugereaza in amatia acuta: osteita (edem medular osos - criteriu obligatoriu
dg pos. de sacroiliita activa pe RMN), capsulita, sinovita, entezita. Leziuni de in amatie
cronica: scleroza, eroziune, depunerea de grasime periarticulara (arii de in amatie
anterioara), anchiloza / punti osoase.

TRATAMENT

NONFARMACOLOGIC : Exercitiul zic cu postura corecta 2-3 ore/saptam n , terapia

balnear , motivarii pacientului.

TRATAMENTUL FARMACOLOGIC:
1) AINS seara (indometacinul, naproxenul, ibuprofenul, diclofenacul, meloxicamul,
celecoxibul i etoricoxib)
2) analgezicele (paracetamolului sau opioidelor), cand AINS contraindicate/prost
tolerate/ine ciente. Se evita opioidele puternice (mor na, petidina) → dependent .
3) Corticoterapia: administrarea local pentru remiterea entezitelor, administrarea
intra/periarticular n articula iile sacroiliace sau periferice. Pulsterapia cu
metilprednisolon bene ca in cazurile severe, refractare.
4) DMARDs → Sulfasalazina, Metrotrexat, bifosfonati
5) inibitori TNFa
fi
ă
fi
fi
fi
ş
fi
fl



fi
ă
fi
î
Ă
fi
fl

fi

ţ
fi

fi
fi
ă

fl

fi

fi
fl

â
ă
fl
fl
ă

fi
 A R T R O PAT I A P S O R I A Z I C A

GENER ALITATI

Boala in ammatoria cronica articolare e periarticolare del gruppo spondilartritele.

Evoluzione variabile. Spettro clinic larg. Si associa a sindrome metabolica.
Etiopatogenie rezultat din mediu (infecțiile, traumatism, stresul) + f. genetici + f.
immunologici

MANIFESTĂRILOR CL INICE

Entezite, dactilia. Afectare mono/oligo/poliarticular asimetrica. Afectare axiala

asimetrica (vertebrala sau a articulaților sacroiliace). Interesare art. IFD

Debutul insidios. Raport temporal cu suferința: 1) cutanat - articulară; 2) manif.

osteoarticular - cutanat; 3) concomitent.

Afectare muscolo-scheletala: articulară (artrita periferica, oligoartrita asimetrica,

poliartrita IFD, afectare axiala. Alte manifestări: dactilita, entezite, tenosinovite.

Forme piu frecvente: forma poliarticular (simetrică, art. mici, speci c IFD si RCC - RCC
determina anchiloza pumnului - RX per ≠ con art. reumatoide); oligoartrite asimetrica e
dactilita (afectate atr. IFD e IFP, colpiti MCF, MTF, ginocchio, soldul, glezna, dactilita
“deget in carnat”; puo associare rar modi che unghiali)

Manifestări extraarticulare: afectare cutanată (psoriazisul vulgar/gutat/pustulos/al

scalpului, unghiala, oculara, cardiaca, amiloidoza renală, boala in . intestinale, uretrite).

PARACLINIC

Parametri in ammatori: VSH↑, PCR↑, anemie cronica, ac uric↑

Anomalie imuni: factor rheumatoid neg., anti-CCP, ANA total neg.

Imagistica: Rx di mano, antepicior, sacroiliace, coloana-parasindesmo te. Lesioni

distructive (eroziuni, reabsorbție, subluxații, periostita, anchiloza) e formare osoasa.

TRATAMENT

1) AINS
2) corticoterapia
3) csDMARDs (conventional synthetic disease-modifying antirheumatic drugs) →
Metrotrexat
4) bDMARDs → Le unomida
5) Sulfasalazina
6) Ciclosporina (attenzione a toxicitate renală, HTA, manifestazioni neurologice)

fi

fi

fl

fi

fl

fi

fi



 A R T R I TA R E A C T I VA

GENER ALITATI

Afectiune reumatismala in amatorie, cu susceptibilitate genetica (HLA B27, HLA B60,

gena TAP) si infecțioasă (Shiygella, Salmonella, Yersinis)

Raspuns al organismului la agresiune infectioasa → manifestari articulare la interval de

1-4 s pt post infectie enterala sau uro-genitalala.

MANIFESTĂRILOR CL INICE

Tablou clinic - musculosheletal: afectare periferica (artralgii, mono-/oligo- artrite art.

mari mb inf, poliartrita asimetric ), afectare axiala (dorso-lombalgia / lombo-sacralgia,
sacroiliita unilat), entezita - talalgii in am (tendinita achiliana / aponevrozita plantara),
dactilita (sausage nger, tum erea unui deget prin tenosinovit )

Manifestari extraarticulare:
‣ cutaneo-mucoase: keratodermia palmo-plantara, ulceratii bucale, eritem nodos,
leziuni unghial
‣ genito-urinare: uretrite, prostatita cronica, epididimita, balanita circinata, cervicite,
vaginite
‣ digestive: episoade enteritice recurente, infectios sau steril
‣ oculare: conjunctivita sterila bilat recurenta, uveita ant. unilat, risc de cronicizare

PARACLINIC

Sdr. in ammator: VSH, CRP, leucocitoza, trombocitoza

Sdr. imunologic: imunograma (IgA); ac anti-factor etiologic; FR si ANA-totali; HLAB27 +

Sdr. infecțios: culturi din produsele de la poarta de intrare rar +

Lichid sinovial: exudat polimorfonucleati 50.000/m3 cel Reiter, glucoza scazuta; gram si
culturi negative!

Rg axial: aliniere coloana, vertebre patrate, parasindesmo te, sacroiliitaasimetrica

Rg periferic: osteoporoza, periostita, entezită

TRATAMENT

1) Antibiotice speci ce: quinolone pt inf enteral (Cipro oxacin 500 mgx2/zi);
tetracicline (doxiciclinei 100 mgx2/zi) pt inf genitale cu Chlamydia; durata = 3 luni
2) AINS + corticoterapia: COX-2 SPECIFICE, NESELECTIVE, DOZE JOASE CS
3) remisiv DMARDs (conventional synthetic disease-modifying antirheumatic drugs) →
Metrotrexat, SSZ, AZT

ă
fi

fi
fi

fl

fi
ă

fl

ă

fi

fl
ă

 LES

GENER ALITATI

Boala autoimuna in amatorie cronica a tesutului conjunctiv, cu determinari articulare &

multi- sistemice. Complexă, potențial sever, cu evoluție ondulanta.

Etiologie: ereditară (gemeni omozigoti), genetica (cca 20 geni), status hormonal (frecv.
premenopauza), raggi UV (acutizării), factori din mediu extern declanșatori (e.g.
Epstein-Barr).

Patogenie: predominanta la femeile este explicată de nivelul ↑de prolactina și

estrogeni. Avem si afectare renala caracterizată de prezență depozitelor de
complement si IgG (?). Sinoviala articulară poate edematoasă și poate conține
complexe imune.

Simptomatologie polimorfă cu mare variabilitate inter-individuală. Evoluție cronică.

Incidenta maxima 15-45 de ani. La femeie debut in etapa fertila.

MANIFESTĂRILOR CL INICE

Simptomele nespeci ce: mialgie/antralgie, ↓ greutate, astenia și fatigabilitate

Aspecte organ speci ce: tardiv (afectare articulară, cutaneo-mucoasă, renală, SN

central și periferic, cardio-vascular și resp.)

Elemente obiective comune: subfebrilitate/febra, fenomen Raynauld, erupții cutanate

vitiligo simetric.

Leziuni speci ce: lupus acut localizat/generalizat, rash malar in uture, fotosensibilitate,
lupus subacut (ac anti Ro), lupus anular, leziuni psoriaziforme, lupus cronic, leziuni
discoide clasice, lupus hipertro c, paniculita lupica, ulceratii mucoase, L. tumidus, L.
lichenoid

Leziuni non-speci ce: leziuni cutaneo-vasculare, vasculita, vasculopatie, Raynaud,

livedo reticularis, alopecie difuza non-cicatriciala, urticaria, eritem multiform.

Manifestari musculo-scheletale: poliartrita simetrica non eroziva, reversibila (art. mici

ale membre), RHUPUS (artropatie eroziva rara, asemenea PAR cu factor reumatoid +),
artropatie Jaccoud (deformare reversibila mana secundar laxitatii capsulo-ligamentare/
tendoanelor - degete in “gat de lebada”, deviatie ulnara), necroza aseptica (cap
femural), osteoporoza, miozita (in LES sau la gc, statine, HCQ).

PARACLINIC

Diagnosticul cu 2 metode complementare: biopsia musculo-cutanata + dozarile de Ac.

speci ci ANA.

Criteri dg clinici:
• Lupus cutanat acut/subacut
• Lupus cutanat cronic

fi

fi

fi
fl
fi

fi

fi

fi

fl

 • Ulceratii orale/ nazale

• Alopecie non-cicatriciala
• Artrita
• Serozita
• Renal: proteinurie 500mg/ 24 h, cilindri celulari
• Neurologic: convulsii, psihoza, mononeuritis multiplex, mielita, neuropatie periferica /
craniala, status confuzional
• Anemie hemolitic
• Leucopenie (<4000/mm3) / limfopenie (<1000/mm3)
• Trombocitopenia (< 100 000/mm3)

Criterii dg immunologici SLICC/ACR 2012:

• ANA +
• Anti-DNAds +
• Anti-Sm
• Ac Antifosfolipide: anticoagulant lupic, lupus anticoagulant, teste si lis fals +,
anticardiolipina+ (IgA, IgG, IgM), beta 2-glicoprotein I (IgA, IgM, IgG)
• Complement scazut (C3, C4, CH50)
• Coombs direct + in absenta anemiei hemolitice

TRATAMENT

1) Corticoterapie cronica (iv, po): doza stabilita in functie de visceralizari

2) Imunosupresoare (metotrexat, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolat

mofetil) & imunomodulatoare (antimalarice de sinteza)

3) Terapia biologica: inhibitori BLyS (belimumab), anti-CD20 (rituximab, ocrelizumab)

fi


 SCLERODERMIA SISTEMICA

GENER ALITATI

Boala cronica multisistemica a t.conjunctiv. Caracteristici: anomalii vasculare structurale

& functionale; broza cutanata si viscerala (cardiac, digestiv, pulmonar, renal), activarea
sistemului imun.

Etiopatogenie: activare sistem imun, factori de mediu (chimici, infecțioși,

medicamente), susceptibilitate genetica, microvasculopatie, activare broblat → toate
aceste are ca consecință vasculopatie obliterativa si broza.

MANIFESTĂRILOR CL INICE

Spectrul clinic: cutanat, renal, muscolo-scheletal, digestiv, cv, plm. renal

Anomalii vasculare: Fenomenul Reynaud (primar si secundar)

Afectare cutanată:

Stadii evolutive 1) forma cutanata limitata (fata si distal coate si genunchi); 2) forma
cutanata difuza (membre si torace); 3) faza edematoasa (tegumente edematiate); 4)
faza indurativa (induraresi in ltrare tegumentara); 5) faza atro ca (tegument ceros,
rigid, subtire, pierderea elasticitatii, stergere pliuri, aderent de planurile profunde)

Manifestari cutanate: 1) sclerodactilie, mâna “ingheara”=afectare severa a

tegumentelor mainii cu afectare a mobilitatii articulare (IFP, IFD); 2) facies icoana
bizantina cu afectarea expresivitatii faciale, stergerea pliuri frunte, nas subtiat,
microstomie, pliuri radiare, limitarea aperturii bucale; 3) ulceratii digitale, stigmate
vasculare (cicatrici stelate pulpa degete), e larea falangei terminale, scurtarea falangei
terminale; 4) anomalii pigmentare pe torace, antebrate are aspect sare si piper; 5)
depozite calcice (calcinoza cutanata: cot, genunchi, maini, fete extensie brate)

Afectarea musculo-scheletala: 1) artralgii/artrite non-erozive articulatii mici ale mainilor,

pattern bilateral & simetric (PR-like); 2) contractura in exie a articulatiilor
interfalangiene proximale secundar afectarii cutanate; 3) rar miozita (mialgii, scadere
forta musculara) - afectare proximala membre; 4) aparitia cresterea de enzime
musculare orienteaza spre sindrom overlap PM-SSc sau spre BMTC; 5) frecatura
tendioasa & contractura are elemente de severitate; 6) acroosteoliza, resorbtii osoase
la coaste, radius, ulna, mandibula.

Afectarea digestivă: gastropareza, teleangiectazii mucoase cu sangerari oculte si

anemie, peristalza ↓ si staza enterala in intestin subtire, ileus paralitic, diaree, pseudo-
obstrucție, malabsorbție, diverticuli si constipație/diaree in intestinul gros

Afectarea plm: dispnee, tuse uscata, broza interstițiala difuza, pneumonie de aspirație,
HTAplm, dispnee de effort

Afectare cardiaca: pericardita, icc, broza miocardica, aritmii (exstrasistolie ventriculară)

si tulb. de conducere.

fi

fi

fi
fi
fi
fi

fl
fi
fi

 Afectare renală: criza renala sclerodermica, debut rapid HTA maligna, anemie
hemolitica microangiopatica, IR; factori de risc: corticoterapia, afectarea cutanata
difuza.

PARACLINIC
• ANA, FR
• anti-Scl-70 (topoizomeraza I) - 20-40% SSCD; 10-15% SSCL
• Ac anticentromer (ACA) - 50-90% SSCL; 5% SSCD
• Ac anti-U3RNP (in HTAP)
• Ac anti-ARN polimeraza III (risc afectare renala)
Exploare viscerala
• Explorare tub digestiv (tranzit baritat, manometrie, endoscopie)
• Rg pulmonara/(HR)CT; spirometrie
• Capilaroscopie pat unghial
• Echocord, cateterism inima dr
• Biopsie cutanata (depunerecol derm + in ltrat in am perivasc & interstitial→atro e
papile dermice)

TRATAMENT

TERAPIA MODIFICTOARE DE BOALA

1) imunoterapie (Ciclofosfamida, Methotrexat, Micofenolat, Mofetil, Azatioprina)
2) Selectiva T (Ciclosporina A, Globulina, antitimocit, Fotoforeza extracorporala,
Sirolimus
3) Biologica (Rituximab, anti-TNFa, batacept TCZ)
4) Transplant celule stem (Transplant autolog celule stem precedat de Limfo-mielo-
ablatie CFM)
5) Agenti anti- brotici (Anti-TGF Imatinib mesilat)
6) corticoterapie

fi

fi

fl

fi
 P O L I M I O Z I TA S I D E R M AT O M I O Z I TA

GENER ALITATI

Miozitele: grup heterogen de boli muscolare. Scaderea lent progresiva a fortei si

rezistentei musculare, predominant proximal si simetric. Complicatii sistemice
(pulmonare, cardio-vasculare, digestive). Anatomo-patologic: in ltrat in amator
mononuclear non-supurativ la nivelul musculaturii scheletice. Biologic: ↑nivelului/
activitatii serice a enzimelor musculare.

Clasi care miopatiilor in amatorii:

• idiopatice (polimiozita idiopatic primar , dermatomiozita idiopatic primar ,

polimiozita sau dermatomiozita asociat cu neoplazie, polimiozita sau
dermatomiozita juvenil , polimiozita sau dermatomiozita asociat cu alte boli ale
esutului vasculo-conjunctiv, miozita cu corpi de incluziune, miopatia autoimuna
necrozant )

• alte forme: miozita eozino lică, miozita osi antă, miozita cu celule gigante, miozita
focal localizată, miopatii infec ioase, medicamentoase, toxice.

MANIFESTĂRILOR CL INICE

Manifest rile generale: febr (frecvent n prezen a anticorpilor anti Jo-1), inapeten i
sc dere n greutate, fenomen Raynaud, 20% prezint neoplazii care preced/succed MII,
debut subacut (saptamani) / insidios (luni).

PM & DM – elemente clinice comune:

• asocierea alte boli reumatologice (sindrom Sjogren, sclerodermie, lupus, poliartrita
reumatoida) sau neoplazii
• slabiciune musculara proximala, bilaterala si simetrica centura scapulara/pelvina
• sabiciunea simetric , initial proximal la centura pelvian cu: di cultate de exie a
coapsei pe abdomen, la urcat/cobor t sc ri, di cult i de ridicare din ezut (se
ridic cu sus inerea pe m ini “semnul taburetului”)
• slabiciunea centurii scapulare duce la: di cult i/imposibilitatea ridic rii bra elor
deasupra capului; afectarea mu chilor exori ai cefei induc: di cultatea ridic rii
capului de pe pern i n men inerea ortostatismului
• forme severe: interesare musculatura faringelui (disfagie proximala), laringelui
(disfonie/dizartrie), diafragm (tulburari de ventilatie)
• mialgia usoara/moderata
• musculatura distala - rar afectata
• Afectarea pulmonara: factor de risc major morb/mort, dispnee, tuse, broza
pulmonara difuza (forme ușoare/rapid progresive), disfunctia ventilatorie restrictiva
• Afectarea cardiaca: factor de risc de mortalitate, tulburari de conducere, aritmii,
miocardita si boala coronariana, ECG–obligatoriu

ţ
ă
ă
ă
fi
î
ă
ă

ț

ă
ă
ș
î
ă
fl
â

fi
ă
ț
ţ

ș

ă

ă

â

î
fl

fi
ă
fi
ă
ă
ă
ţ

ț
fi

ă

ă
ț
ă

fi
ă
fi
fi
ă
ă
ș
fl
fi
fl
ț

ă

ă
ţ

ă
ș
 • Afectarea digestiva: disfagie proximala, tulb de nutritie / pneumonie de aspiratie,
re ux gastro-esofagian, constipatie, diaree, gastralgie, tulburari de motilitate /
in amatia tractului gastro-intestinal
• Afectarea articulara: rar, artralgie / poliartrita simetrica non-eroziva (articulatii mici
maini/picioare), frecventa: sindrom antisintetazic si sindrom overlap.

DM elemente clinice caracteristice:

Manifestari cutanate speci ce:

• rash heliotrop - patognomonic, eritem violaceu-liliachiu periorbital cu edem,
frecvent la pleoapa superioar
• papule Gottron - patognomonice, papule eritemato scuamoase/violacee,
simetrice/placarde pe proeminen ele osoase (fa a dorsal a articula iilor MF, IF,
pumn, cot, genunchi)
• semn Gottron - eritem macular linear cu aceea i distribu ie ca a papulelor Gottron

Manifestari cutanate nespeci ce

• rash – semnul “salului” fotosensibilitate telangiectazii

• “Semnul manichiurii” - eritem periunghial, teleangiectazii ale pliului unghial,
hipertro a cuticulelor
• “mana de mecanic” - hiperkeratoza exfoliativ pe fe ele laterale i palmar a
degetelor I - III
• poikilodermie, calcinoza, ulceratii cutanate, livedo reticularis

PARACLINIC
• enzime mușc. serice
• EMG
• biopsia muscolare (gold standard)
• IRM
• Eco mușc
• immunologie
• immunohistochimie

TRATAMENT
fl
fl

fi

fi
fi
ă

ţ

ș
ă
ţ

ţ
ţ
ă

ș
ţ
ă

 1) Linia I – Glucocorticoizi sistemic doze mari >1mg/kgc

2) Linia II – imunosupresoare (metotrexat, azatioprina, micofenolat mofetil),
imunoglobuline G iv
3) Linia III – rituximab, ciclofosfamida, etanercept, tacrolimus, ciclosporina
4) Linia IV (experimental) – in iximab, tocilizumab, clorambucil, abatacept,
alemtuzimab



fl

 BOALA MIXTĂ DE ȚESUT CONJUNCTIV

GENER ALITATI

Aspecte clinice comune LES, PR, SS, PM/DM in asociere cu titruri crescute ac anti-
U1RNP. Etiopatogenia necunoscuta, ipotezele genetice (HLA DR2 si DR4 (artrite
erozive)), factori de mediu (Si, clorura vinil), factori immunologici. Mecanism imun: Ac.
anti-1RNP, hiperγ, hipocomplementemie, limfopenie, CIC.

MANIFESTĂRILE CLINICE

Elemente LES + SS + PR + PM/DM. Debut insidios. Astenie, mialgii, artralgii, fen

Raynaud, febra, edem maini, artrite, sclerodactilie.

Fen Raynaud, modi cari cutanate (rash, + uture, lupus discoid, fotosensibilitate,
papule Gottron degete, coloratie violacee pleoape, alopecie, hipo/ hiperpigmentare,
telangiectazii), Sdr. Sicca ocular, tumefactie degete + mana → mana “pufoasa”,
caracteristica BMTC.

Manifestari articulare: artrite MCF, IFP (adesea deformante, erozive - eroziuni marginale
mici), tenosinovite, manifestari musculare, mialgii + scadere forza musculara proximala,
in ltrat in amator interstitial, degenerare fb (?) musculare, cresteri enzimatice si EMG
modi cat

Manifestari digestive: aspecte clinice de SS (disfagie prin afectare 1/3 inf. esofagian,
esfagita de re ux, rar – vasculita mezenterica, pseudodiverticuli, SMA)

Manifestari pulmonare: broza interstitiala difuza, HTAP, pleurezie

Manifestari Cardio-Vasculare: rar – pericardita, miocardita → tulburari ritm, insu cienta

cardiaca

Afectare nervoasa: de obicei NU se deceleaza fenomene neuropsihice, frecvent

nevralgie trigemen

PARACLINIC
• Sdr in amator – VSH, CRP
• Citopenii - anemie, leucopenie, trombocitopenie
• Sdr imunologic - anti-U1RNP, hipergamaglobulinemie, hipocomplementemie, FR+

TRATAMENT

1) AINS
2) Corticoterapie
3) Terapie imunosupresoare DMARDs (remisive sintetice): metotrexat, ciclofosfamida,
azatioprima, antimalarice de sinteza
4) Raportat la diferitele visceralizari ale afectiunii

fi

fi
fl

fl
fl

fi
fi

fl

fi