ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL (AVC)

Accidentul vascular cerebral (AVC) constituie a III-a cauză de deces,

după bolile cardiace şi cancer, în ţările industrializate. 1/3 din cei care
supravieţuiesc unui AVC rămân cu o invaliditate importantă, mai mult de 1/4
îşi pot relua activitatea profesională sau casnică, 10% nu prezintă sechele.

AVC pot fi ischemice sau hemoragice. AVC ischemice la tineri

corespund mai ales emboliilor de origine cardiacă iar hemoragiile cerebrale sau
meningeale corespund rupturii unei malformaţii vasculare cerebrale. La
vârstnici, AVC ischemice sunt datorate aterosclerozei. HTA este răspunzătoare
de sindromul lacunar cerebral şi de hemoragiile cerebrale.

FACTORII DE RISC AI AVC

Factorii de risc (adică factorii care predispun la dezvoltarea unui AVC)
sunt următorii:

1-HTA este cel mai important factor de risc. 56,4% din AVC la
bărbaţi si 66,1% din AVC la femei pot fi eliminate daca HTA este corect tratată.
Normotensivii au TA mai mică de 130/85 mm Hg. În stadiul I al HTA valorile
sunt cuprinse între 140/90 şi 159/99 mm Hg. În stadiile II şi III valorile TA sunt
peste 160/100 mm Hg.

2-Lipidele sanguine. Legătura directă între nivelul crescut al

colesterolului sanguin total şi incidenţa crescută a bolii coronariene cardiace
este bine stabilită. Nivelul HDL colesterol (lipoproteină cu densitate mare) este
invers proporţional cu incidenţa bolii coronariene cardiace iar LDL cholesterol
(lipoproteină cu densitate mică) este direct proporţional cu incidenţa bolii
coronariene cardiace.

Un nivel scăzut al colesterolului total pare să predispună la hemoragie

parenchimatoasă cerebrală.
 Nivelul lipidelor sanguine este în raport direct cu ateroscleroza arterelor
carotide extracraniene şi cu grosimea peretelui acestor artere.

Studiile clinice randomizate arată că tratamentul cu statine scade

incidenţa AVC ischemic. Administrarea statinelor la cei cu nivel crescut al
colesterolului nu creşte incidenţa AVC hemoragic.

3-Diabetul: diabeticii prezinta o susceptibilitate crescută la

ateroscleroză. Ei prezintă un risc dublu al infarctului cerebral în comparaţie cu
non diabeticii. Angiopatia diabetică interesează totalitatea arterelor, având o
predispoziţie pentru vasele de calibru mai redus.

4-Obezitatea se asociază cu HTA, hiperglicemia şi lipidele serice

aterogenice. Persoanele obeze cu dispoziţia grăsimii pe abdomen sunt mai
afectate de boala aterosclerotică decât cei cu obezitatea dispusă pe şolduri şi
coapse.

5-Antecedentele familiale de AVC constitue un factor de risc

confirmat prin studii epidemiologice: debutul precoce (sub 55 de ani) al bolii
aterosclerotice eredocolaterale.

6-Fibrinogenul crescut în ser este implicat în aterogeneză şi în

formarea trombusului arterial.

Există o legătură strânsă între inflamaţie, infecţie şi bolile

cardiovasculare, incluzând AVC. Nivelul crescut al proteinei C reactive
reprezintă un factor de risc pentu AVC.

7-Hiperhomocistenemia constitue un factor de risc. Homocisteina

favorizează tromboza la nivelul endoteliului.

8- antecedente personale patologice de boală cardio sau

cerebrovasculară sau de boală vasculară obstructivă periferică.

9- Sindromul apneei de somn este cauzată de ocluzia căilor aeriene

superioare, când apare relaxarea musculaturii gâtului şi a limbii. Apneea este
întreruperea respiraţiei mai mult de 10 secunde. Cel mai obişnuit tratament se
face cu ajutorul unui aparat CPAP: Continuous Positive Airway Pressure –
presiune pozitivă continuă în căile aeriene. Se meţin astfel căile respiratorii
deschise.

10-Fumatul se leagă de infarctul cerebral şi de hemoragia

subarahnoidiană. Incetarea fumatului a dus la scăderea incidenţei AVC.

11-Contraceptivele orale cresc riscul AVC, mai ales la femeile mai

mari de 35 ani şi predominant la cele la care se asociază HTA şi fumatul. Ele
cresc agregarea plachetară. Femeile care suferă de migrenă, fumează şi folosesc
contraceptive orale reprezintă un grup cu risc crescut de AVC.

12-Consumul de alcool în cantitate mare pare să crească incidenţa

AVC şi în special hemoragia intraparenchimatoasă. Intoxicaţia acută cu alcool
la tineri poate produce AVC trombotic şi hemoragie subarahnoidiană.

13-Activitatea fizică influenţează scăderea incidenţei AVC astfel:

scade TA, scade greutatea, scade pulsul, creste HDL colesterol, scade LDL
colesterol, ameliorează toleranţa la glucoză.

SISTEMATIZAREA AVC
Din grupul mare al AVC se desprind urmatoarele entităţi:

1-Patologia arterială:

Ischemia -ischemia cerebrală în sistemul arterial carotidian şi vertebro-

bazilar, respectiv AIT (accident ischemic tranzitor) si AIC (accident ischemic
constituit); AVC ischemic poate fi aterotrombotic sau embolic.

-infarctul lacunar;

Hemoragia -hemoragia subarahnoidiană;

 -hemoragia cerebrală parenchimatoasă, unele dintre acestea
fiind sub formă de colecţii sanguine (hematoame);

-encefalopatia hipertensivă.

2-Patologia venoasă: tromboflebitele cerebrale

DEFINIŢIA AVC ISCHEMIC

Infarctul cerebral este o necroză a ţesutului cerebral provocată de un
deficit metabolic în raport cu o scadere a debitului sanguin carebral (DSC). In
general leziunea arterială care determină scăderea DSC local este leziunea
ocluzivă, care poate fi trombotică sau embolică..

FIZIOPATOLOGIA AVC ISCHEMIC

Fiziopatologia infarctului cerebral (Adams) presupune două procese:
pierderea aprovizionării cu oxigen şi glucoză (secundară ocluziei vasculare) şi
modificările metabolismului cerebral (consecinţă a colapsului producţiei de
energie şi rezultând, în ultimă instanţă, dezintegrarea membranei celulare).

În centrul AVC ischemic se află zona de infarct. Ţesutul necrozat se edemaţiază

rapid datorită conţinutului crescut în apă intra şi intercelular. Anoxia cerebrală
determină atât necroză cât şi edem tisular cerebral. Efectul ischemiei, care poate
fi reversibil (sau funcţional) sau ireversibil (sau structural), depinde de
intensitate şi durată. Marginile infarctului cerebral sunt hiperemice, fiind hrănite
de colateralele meningeale şi, în această zonă, leziunea parenchimului cerebral
este minimă sau absentă.

În jurul ariei de necroză se află zona de penumbră, care este perfuzată

marginal şi conţine neuroni viabili. Aceşti neuroni sunt afectaţi de ischemia
moderată şi salvaţi dacă fluxul sanguin este restabilit într-o anumită perioadă de
timp.

Fenomenul autoreglării cerebrovasculare are loc dacă presiunea arterială

medie de perfuzie (reprezintă forţa de propulsie a sângelui în vasele cerebrale şi
este dependentă de tensiunea arterială sistemică) este între 50 şi 170 mm Hg,
vasele piale mici fiind capabile să se dilate sau să se contracte pentru a menţine
fluxul sanguin cerebral în limite apropiate de normal

ETIOLOGIA INFARCTULUI CEREBRAL

ACCIDENTUL ISCHEMIC TRANZITOR (AIT)

Accidentul ischemic tranzitor (AIT) reprezintă scaderea sau întreruperea
temporară a debitului sanguin cerebral într-o regiune limitată sau globală a
encefalului. Se instalează rapid, în câteva secunde până la 5 minute.
Reversibilitatea este totală, în câteva minute pâna la 3 ore. AIT are un caracter
repetitiv. In 5% până la 35% din cazuri precede infarctul cerebral. Majoritatea
AIT sunt legate de embolii în raport cu o ateroscleroză din amonte, interesând
axele carotidiene sau vertebrale, şi de embolii de origine cardiacă.

AIT carotidiene sunt cele mai frecvente. Clinic se manifestă prin:

-hemipareză sau hemiplegie cu localizare parţială: brahiocefalică

sau crurală;

-tulburări de sensibilitate cu aceeaşi localizare;

-tulburări afazice în cazul lezării emisferului dominant;

-cecitate monoculară tranzitorie, care este semnul cel mai

caracteristic.
 Tulburările apraxo-agnozice, hemianopsia laterală omonimă sau confuzia
mintalâ sunt considerate AIT carotidian doar când însoţesc manifestările
enumerate mai sus.

AIT vertebro-bazilar se poate manifesta clinic prin:

-vertijul de tip central însoţit de alte manifestări vestibulare

centrale: deviaţii tonice, nistagmus. Reprezintă cel mai frecvent
semn.

-deficite motorii de tip piramidal cu evoluţie în basculă

(hemipareză dreaptă alternând cu hemipareză stingă) sau cu
instalare bilaterală.

-tulburări de sensibilitate: parestezii având aceeaşi localizare ca şi

fenomenele piramidale,

-tulburări de vedere uni sau mai frecvent bilaterale, sub formă de

halucinaţii, înceţoşarea privirii, hemianopsie omonimă sau
amauroză bilaterală.

-deficite pasagere de nervi cranieni, manifestate în special prin

diplopie cu sau fără strabism, disfonie, disartrie.

-tulburări cerebeloase: tulburări de echilibru, de mers sau

coordonare ale extremităţilor.

-amnezia globala tranzitorie

constă dintr-o apariţie bruscă şi izolată a unor tulburări de memorie ce

retrocedează dupa o perioadă scurtă de timp (câteva ore).

Diagnosticul diferenţial al AIT se poate face cu crizele epileptice,

migrena, hipoglicemia, simptomele paroxistice în scleroza multiplă, episoadele
tranzitorii AIT like care apar în tumori cerebrale primitive (meningioame,
glioblastoame), în tumori metastatice cerebrale sau chiar în hematomul
subdural.

ACCIDENTUL ISCHEMIC CONSTITUIT - SINDROAME

TOPOGRAFICE
Gravitatea sa este în funcţie de localizare, de întindere, de edemul
cerebral asociat, de existenţa sau nu a tulburărilor de conştiinţă şi, în sfârşit, de
prognosticul vital şi funcţional.

Sindromul ocluziv al arterei carotide interne ( ACI) poate fi:

-extracranian, cel mai frecvent, tabloul clinic este mai puţin sever
deoarece funcţionează şunturile anastomotice ale poligonului Willis şi
ale sistemelor carotidei externe şi ale celei externe.

-intracranian există două sindroame anatomo-clinice în funcţie de zona

ocluzionată:

1) sindromul altern optico-piramidal (are la bază ocluzia de ACI

unde se desprinde artera oftalmică); tabloul clinic se
caracterizează prin hemiplegie de partea opusă leziunii şi
cecitate homolaterală leziunii. Această cecitate unilaterală
brutală are evoluţie uneori regresivă, alteori definitivă.

2) sindromul ocluziv al porţiunii terminale de ramificaţie a ACI:

este forma cea mai gravă; se suprimă toate căile de supleanţă
circulatorie prin poligonul lui Willis, cu constituirea unui
ramolisment emisferic întins, însoţit de un edem masiv
perifocal, care duce la fenomene de angajare hipocampică sau a
amigdalelor cerebeloase, însoţite de hemoragii secundare
mezencefalo-pontine. Tabloul clinic se caracterizează prin
 hemiplegie bruscă şi masivă, cu instalarea unei come cu
agravare progresivă şi semne de suferinţă de trunchi cerebral
(strabism, midriază uni sau bilaterală, abolirea reflexelor
corneene, tulburări cardio-respiratorii), secundare sindromului
de hipertensiune intracraniană. Exitusul se produce în 1-11 zile
de la debut.

Artera cerebrală anterioară vascularizează prin ramurile corticale 3/4

anterioare din faţa medială a lobului frontal incluzând şi faţa orbitomedială,
polul frontal, o bandă a feţei laterale a emisferului cerebral de-a lungul marginii
superioare şi 4/5 anterioare ale corpului calos. Ramurile profunde
vascularizează braţul anterior al capsulei interne, partea inferioară a capului
nucleului caudat şi partea anterioară a globului palid. Cea mai largă ramură
profundă este artera lui Heubner.

Ramurile corticale ale arterei cerebrale medii (artera silviană)

vascularizează faţa convexă a emisferului cerebral (I - la nivelul lobului frontal
vascularizează ariile motorii 4, 6 şi 8 şi aria limbajului articulat a lui Broca –
emisferul dominant; II - la nivelul lobului parietal, cortexul senzitiv şi
circumvoluţia angulară şi supramarginală; III - partea superioară a lobului
temporal şi insula, incluzând şi aria limbajului senzorial a lui Wernicke –
emisferul dominant). Ramurile profunde penetrante (numite şi ramuri
lenticulostriate) vascularizează putamenul, o parte a capului şi corpul nucleului
caudat, o parte a globului palid, braţul posterior al capsulei interne şi coroana
radiată.

Mărimea teritoriului vascularizat de artera cerebrală medie depăşeşte pe

cea a teritoriilor vascularizate de arterele cerebrale anterioară şi posterioară
împreună.
 Sindromul ocluziv al arterei cerebrale medii:

1)infarctul silvian superficial superior corespunde teritoriului trunchiului

ascendent al arterei cerebrale medii şi cuprinde clinic:

-hemiplegie controlaterală predominant facio-brahială,

-tulburări de sensibilitate cu aceeaşi localizare,

-afazie predominant motorie tip Broca (interesarea emisferului

dominant),

-devierea capului şi a globilor oculari spre partea leziunii.

2)infarctul silvian superficial inferior corespunde teritoriului trunchiului

descendent al arterei cerebrale medii şi cuprinde clinic:

-hemianopsie homonimă controlaterală cu interesarea mai mult a

cadranului inferior,

-în leziuni ale emisferului dominant: afazie senzorială tip

Wernicke, apraxie constructivă, agrafie, alexie, acalculie, agnozie
digitală, imposibilitatea de a distinge stânga de dreapta,

-în leziuni ale emisferului nedominant: anosognozie,

hemiasomatognozie, apraxie de îmbrăcare.

3)Infarctul silvian profund înseamnă o hemiplegie masivă şi globală (prin

lezarea capsulei interne) asociată cu tulburări de limbaj (afazie motorie
tip Broca) în cazul atingerii emisferului major.

4)Infarctul silvian total reuneşte tulburările multiple şi severe ale

teritoriului superficial şi profound .

Artera vertebrală străbate găurile transversale ale apofizelor transverse

cervicale, începând de la vertebra C6, apoi prin gaura occipitală pătrunde în
craniu, unde se anastomozează la nivelul şanţului bulbo-pontin cu cea de partea
opusă, formând artera bazilară. Artera vertebrală vascularizează intracranian
bulbul şi partea postero-inferioară a emisferului cerebelos.

Sindromul ocluziv al arterei vertebrale cuprinde extracranian manifestari

ischemice rare şi puţin severe, pe când intracranian cuprinde infarctul cerebral
cu localizare preferenţială în bulb şi cerebel.

Infarctul cerebelos este cauzat de ateromatoza arterelor vertebrale

sau bazilare, sau de o embolie a uneia din cele trei artere cerebeloase principale
(care irigă cerebelul): artera cerebeloasă postero-inferioară, artera cerebeloasă
antero-inferioară sau artera cerebeloasă superioară. Tablourile clinice sunt
variabile, de la cazurile asimptomatice la formele rapid mortale. Debutul este
brutal prin vertij rotator, cefalee occipitală, cădere şi vărsături repetate. Semnele
cerebeloase, de obicei unilaterale sunt: ataxie, tremor intenţional, hipotonie şi
disartrie. În infarctul masiv situat pe teritoriul arterei cerebeloase postero-
inferioare este comprimat trunchiul cerebral, apare hidrocefalia obstructivă prin
compresia ventriculului IV şi hernierea structurilor nervoase prin gaura
occipitală, viaţa bolnavului fiind în pericol. Alte semne clinice care însoţesc
această evoluţie gravă sunt: scăderea progresivă a nivelului conştienţei, pareză
facială ipsilaterală, abolirea reflexului cornean, prezenţa semnului Babinski. Se
intervine în urgenţă prin aplicarea unui drenaj ventricular şi evacuarea
chirurgicală a zonei necrotice cerebeloase. Acest tratament poate salva viaţa.
Infarctele trunchiului cerebral sunt frecvent lacunare. Aparţin teritoriului
arterelor perforate mici amuri din artera bazilară; clinic sunt caracteristice
sindroamele alterne: paralizia nervilor cranieni ipsilaterali AVC şi hemipareză
cu sau fără deficit hemisenzorial controlateral. Sindromul Weber prezintă
pareză de nerv III ipsilaterală cu hemiparezăcontrolaterală. Sindromul Millard
Gubler prezintă pareză de nervi VI şi VII ipsilaterali cu hemipareză
controlaterală.
 Sindromul Wallenberg este cel mai frecvent infarct vertebro-bazilar.
Poate fi cauzat de obstructia arterei vertebrale, de obstrucţia arterei cerebeloase
postero-inferioare (ramură din artera vertebrală) sau de artera fosetei laterale a
bulbului (face parte din grupul arterelor circumferenţiale scurte, desprins din
artera bazilară). Este un infarct lateral bulbar reprezentat clinic de o serie de
simptome.

De partea leziunii întâlnim:

-un sindrom vestibular (reprezentat prin vertij puternic rotator, greaţă,

vărsături, nistagmus orizonto-rotator),

-tulburări de deglutiţie şi fonaţie (datorate paraliziilor nervilor bulbari

IX, X şi XI),

-sughiţ şi tulburări respiratorii (prin atingerea centrilor respiratori din

formaţia reticulată),

-un sindrom Claude-Bernard-Horner (reprezentat de mioză, enoftalmie,

îngustarea fantei palpebrale),

-un sindrom cerebelos (cu dismetrie, ataxie),

-parestezii şi anestezia termoalgică a hemifeţei respective.

De partea opusă leziunii există anestezia termoalgică a hemicorpului

respectiv. Evolutia este cel mai frecvent favorabilă.

Artera bazilară dă ramuri pentru bulb, punte, mezencefal şi cerebel, şi se

împarte la nivelul şanţului ponto-mezencefalic în cele două artere cerebrale
posterioare.

Sindromul ocluziv al arterei bazilare determină simptome de trunchi

cerebral, cerebel şi talamus. Tromboza trunchiului principal determină locked-in
syndrom care este adesea fatal. În mai mult de 50% din cazuri acest sindrom
este precedat de un AIT care prezintă două sau mai multe din următoarele
semne clinice: vertij, diplopie, parestezii periorale, tulburări de deglutiţie,
pareze sau pierderea conştienţei.

Ramurile corticale ale arterei cerebrale posterioare vascularizează

spleniul corpului calos, partea inferomedială a lobului temporal şi partea
medială a lobului occipital, incluzînd lingula, cuneusul, precuneusul şi ariile
vizuale Brodmann 17, 18 şi 19. În prima porţiune arterele cerebrale posterioare
emit ramuri colaterale diencefalo-mezencefalice (care vascularizează talamusul
şi trunchiul cerebral) şi arterele coroidiene posterioare, care se anastomozează
cu arterele coroidiene anterioare şi emit ramuri pentru nucleii talamici.

Sindromul ocluziv al arterei cerebrale posterioare – ramurile corticale –

determină hemianopsie omonimă, halucinaţii vizuale, metamorfopsii iar la
nivelul emisferului dominant apar în plus alexia (cu sau fără agrafie), anomia
(afazia amnestică), agnozia vizuală, şi, în cazuri rare, scăderea memoriei.

Prosopagnozia (agnozia fizionomiilor – pacienţii nu recunosc şi nu pot

numi feţe cunoscute) apare în leziunile bilaterale ale ariilor temporo-occipitale.
Paralizia psihică a privirii (sindromul Balint- fixarea, agăţarea de un obiect a
privirii cu imposibilitatea deplasării în afara punctului de fixaţie) apare în
leziunile bilaterale ale ariilor parieto-occipitale.

INFARCTUL LACUNAR
Infarctul lacunar este un infarct ischemic mic, rezultat prin obstrucţia
ramurilor penetrante mici (microangiopatie) ale arterelor cerebrale din trunchiul
arterei cerebrale medii şi din arterele vertebro-bazilare.

Dimensiunile acestor lacune variază între 3-4 mm şi 1,5 cm. Infarctul

lacunar este în relaţie strânsă cu hipertensiunea arterială şi aterosleroza şi mai
puţin cu diabetul zaharat. Infarctul lacunar reprezintă aproximativ 10% din
totalul accidentelor ischemice. El poate fi asimptomatic sau simptomatic, acesta
din urmă îmbrăcând unul din cele patru tablouri clinice:

- hemiplegie motorie pură (lacuna este în capsula internă sau în punte),

- hemisindrom senzitiv pur (lacuna este în thalamus),

- dizartrie – mână inabilă (lacuna este în punte),

- hemipareză ataxică (lacuna este în punte, în pedunculii cerebrali sau în

capsula internă).

Diagnosticul pozitiv al infarctului lacunar se susţine cu ajutorul

examenului clinic şi paraclinic prin CT şi IRM cerebral. De menţionat că IRM
evidenţiază mai bine aceste leziuni mici, cu diametre între 5- 15 mm.

Infarctele lacunare multiple dispuse subcortical datorate HTA generează

encefalopatia subcorticală arteriosclerotică numită boala Binswanger.
Principalele sindroame caracteristice acestei afecţiuni sunt: sindromul
pseudobulbar, demenţa şi tulburarea mersului; pot fi izolate sau în combinaţie.
Expresia imagistică a acestei boli este leucoaraioza: rarefierea substanţei albe
cerebrale periventriculare de natură ischemică.

INVESTIGAŢII
Investigaţiile folosite în diagnosticul AVC ischemic sunt:

Teste de laborator: hemoleucograma, glicemia, profilul lipidic şi al

coagulării, teste hepatice şi renale, VSH, Proteina C Reactivă, serologia
sifilisului. Un AVC la tineri necesită teatarea anticorpilor antifosfolipidici sau
anticardiolipinici (lupus aticoagulant), determinarea deficitului de proteină C, de
proteină S, de antitrombină III (AT III), mutaţia factorului V Leiden.
 Imagistica cerebrală: - CT (computer tomografia) arată întinderea şi
localizarea infarctului cerebral, inclusiv a infarctelor lacunare (0,5-1 cm).
Permite eliminarea imediată a diagnosticului de hemoragie cerebrală vasculară
şi detectează edemul perilezional. Nu permite diagnosticarea majorităţii
infarctelor cerebrale înainte de 24-48 ore. În infarctele de trunchi cerebral, în
teritoriul vertebro-bazilar, CT este mai puţin performantă datorită artefactelor de
mişcare şi structurilor osoase precum şi dimensiunilor mici ale celor mai multe
infarcte.

-IRM (imaginea prin rezonanţă magnetică) cerebrală poate diagnostica

precoce AVC ischemic – diagnostic pozitiv în primele ore. Arată întinderea şi
localizarea infarctului cerebral de la nivelul cortexului şi până la nivelul micilor
infarcte lacunare din fosa cerebrală posterioară. De asemenea IRM poate
determina vârsta infarctului cerebral, respectiv acut, subacut şi vechi.

-ARM (Angiografia prin rezonanţă magnetică) evidenţiază arterele

majore cervicale şi intracraniene, şi poate detecta neregularităţile lumenului lor
sau ocluzia dată de ateroscleroză şi chiar ocluziile embolice în arterele distale.
Angiografia prin rezonanţă magnetică a înlocuit în mare măsură angiografia
convenţională, care se practică numai în cazurile de diagnostic incert (de
exemplu: angeită), în cazul impunerii tratamentului neurochirurgical sau în
cazul tratamentului anticoagulant de lungă durată. Evidenţierea arcului aortic
prin ultrasunete sau ARM, la bătrâni sau la pacienţii cu ateroscleroză severă,
este foarte importantă. Se căută plăcile de aterom mai mari de 4 mm în grosime.

Ultrasonografia Doppler evidenţiază arterele carotidiene interne şi

vertebrobazilare în teritoriul lor cervical şi intracranian, deteminând stenoza
vasculară, ocuzia şi vascularizaţia colaterală.

EKG şi echocardiograma se fac la toţi pacienţii cu AVC de etiologie

neprecizată. 20% din infarctele miocardiace sunt silenţioase. Se poate practica şi
monitorizarea Holter.
 Echocardiografia transesofagiană, care este mult mai sensibilă faţă de
echocardiografia transtoracică, este importantă la bolnavii tineri la care
persistenţa foramenului oval poate determina o embolie paradoxală şi la cei
bătrâni cu arteriopatie, la care un tromb cardiac sau o placă a arcului aortic, o
disfuncţie valvulară, pot fi cauza unui AVC embolic.

DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
Diagnosticul diferenţial clinic cel mai dificil se face cu hemoragia
cerebrală. Tomografia computerizată a rezolvat această problemă: există
hiperdensitate în hemoragia cerebrală şi hipodensitate în ischemia cerebrală.

TRATAMENTUL
Pacienţii cu suspiciune de AVC trebuie imediat transportaţi într-o unitate de
urgenţe neuro-vascularesau unitate de Stroke

Tratamentul poate fi împărţit în 4 etape:

1) tratamentul fazei acute,

2) tratamentul care vizează restaurarea circulaţiei şi oprirea procesului

patologic,

3) recuperarea neurologică,

4) măsuri de prevenire a noi AVC şi de progresie a bolii vasculare;

reducerea factorilor de risc vasculari.

1) Tratamentul fazei acute presupune asigurarea libertaţii căilor

respiratorii, reechilibrarea hidro-electrolitică şi calorică, depistarea
complicaţiilor infecţioase, în special cele bronho-pulmonare şi urinare,
profilaxia trombozei venoase la nivelul membrelor inferioare, prevenirea
emboliei pulmonare şi a sindroamelor coronariene. La cei în stare gravă, cu
pierderea conştienţei, se aplică măsuri speciale de îngrijire a tegumentelor, a
ochilor, gurii, vezicii urinare, etc. Se monitorizează presiunea arterială, funcţia
respiratorie, gazele sanguine şi, dacă se poate, presiunea intracraniană.

Stabilizarea funcţei cardiace presupune hidratarea adecvată, tratamentul

insuficienţei cardiace şi tratamentul aritmiei dacă există.

Combaterea febrei, a crizelor epileptice, corectarea hipo sau

hiperglicemiei. În primele 24 ore bolnavii nu trebuie să primească glucoză
perfuzabilă, deoarece este nocivă metabolismului cerebral afectat de ischemie.
Glicemia mai mare de 180 mg/dl trebuie tratată cu insulină. Se asigură astfel un
control mai bun decât cu antidiabetice orale.

2) Tratamentul care vizează restaurarea circulaţiei şi oprirea

procesului patologic presupune diagnosticul cât mai precoce al infarctului
cerebral pentru a aplica la timp tratamentul trombolitic sau anticoagulant.
Trebuie evitată scăderea brutală a tensiunii arteriale, aceasta fiind periculoasă
zonei ischemice deoarece autoreglatea circulatorie este compromisă. Se scade
cu atenţie tensiunea arterială la pacientii cu valori extrem de mari ale TA ( peste
220/120 mm Hg) la masuratori repetate, sau cu insuficienta cardiaca severa,
disectie de aorta, sau encefalopatie hipertensiva.

Activatorii tisulari ai plasminogenului (rtPA – recombinant tissue

plasminogene activator), administraţi intravenous, transformă plasminogenul în
plasmină. Plasmina este o enzimă proteolitică capabilă să hidrolizeze fibrina,
fibrinogenul şi alte proteine ale coagulării. Se administrează în primele 3 -4,5
ore de la debut i.v. sau intra-arterial în primele 6 ore de la debut, în ischemia
emisferică recentă cu deficit neurologic semnificativ (dar dimensiunile
infarctului nu depăşesc 1/3 din volumul emisferei cerebrale şi nu sunt semne de
efect de masă), cu CT normal, la bolnavii cu vârsta între 18 şi 80 ani. Există
numeroase contraindicaţii: alterarea stării de coştienţă, crize epileptice la debut,
AVC sau traumatism cranian în ultimele 3 săptămâni, hemoragie cerebrală,
gastrointestinală sau urologică în antecedente, infarct miocardic recent, TA >
185/110 mmHg, tratament cu anticoagulante cu INR > 1,7, trombocitopenie (<
100000/mm3), glicemie > 400 mg/dl, respectiv < 50mg/dl, etc.

Tratamentul edemului cerebral şi al creşterii presiunii intracraniene se

face prin administrarea de manitol şi prin hiperventilaţie mecanică. În ultimii
ani s-a reluat hemicraniectomia pentru reducerea presiunii intracraniene şi
scăderea efectului de masă în circumstanţele extreme de edem cerebral şi de
creştere importantă a presiunii intracraniene cu deteriorare în comă a
bolnavului.

În infarctul masiv cerebelos este comprimat trunchiul cerebral, apare

hidrocefalia obstructivă prin compresia ventriculului IV şi hernierea structurilor
nervoase prin gaura occipitală, viaţa bolnavului fiind în pericol. Se intervine în
urgenţă prin aplicarea unui drenaj ventricular .

Warfarina şi heparina se folosesc DOAR IN CAZURI SPECIALE DE

AVC NON CARDIOEMBOLIC , în AVC ischemic în progresie, în fluctuaţiile
clinice ale trombozei arterei bazilare şi în disecţia arterelor cerebrale în
segmentul cervical sau în cel intracranian.

Tratamentul anticoagulant nu are indicaţie la pacientul cu infarct lacunar

sau cu infarct aterotrombotic cerebral masiv cu hemiplegie. De asemenea nu se
foloseşte la pacienţii cu valori ale tensiunii arteriale mai mari de 220/120 mm
Hg. Trebuie exclusă prin CT cranian hemoragia intracraniană.

Tratamentul anticoagulant se foloseşte pe termen lung în prevenirea

emboliilor în caz de fibrilaţie atrială, infarct miocardic şi proteze valvulare.

Tratamentul antiagregant plachetar presupune folosirea aspirinei

(300mg/zi) iar la pacienţii care nu tolerează aspirina se foloseşte clopidogrelul
sau medicamente similare , dupa 2 saptamani de la debut AVC ,
 Tratamentul antiagregant plachetar se foloseşte în special în cazul
infarctului cerebral aterotrombotic.

Tratamentul chirurgical constă în endarterectomia ateromului carotidian

la pacienţii cu stenoze simptomatice ale arterei carotide. În ultimii ani, în
neurochirurgia vasculară se foloseşte angioplastia carotidiană cu patch şi
aplicarea de stenturi.

3) Recuperarea neurologică se începe precoce, prin kinetoterapie,

pentru a evita contractura şi periartrita în special la nivelul umărului, cotului,
şoldului şi gleznei. Se practică cu ajutorul kinetoterapeutului, 30 de minute pe
zi, 5 zile pe săptămână timp de 20 de săptămâni, mişcările fiind focalizate pe
braţ sau picior. De asemenea se începe precoce recuperarea limbajului la afazici.

4) Măsurile de prevenire a noi AVC şi de progresie a bolii cerebro-

vasculare constau în tratamentul cu anticoagulante sau cu antiagregante
plachetare, tratamentul corect al hipertensiunii arteriale, administrarea
hipocolesterolemiantelor, acolo unde este cazul, oprirea fumatului şi atenţie
deosebită pentru menţinerea tensiunii arteriale, a oxigenării şi a fluxului sanguin
intracranian la valori normale în timpul procedurilor chirurgicale – în special la
bătrâni.
PATOLOGIA VASCULARĂ CEREBRALĂ HEMORAGICĂ
Printre numeroasele cauze de hemoragie intracraniană non-traumatică,
patru sunt cele mai obişnuite (Popa): hemoragia intracerebrală hipertensivă,
hemoragiile intracerebrale lobare spontane, hemoragia subarahnoidiană şi
malformaţiile vasculare cerebrale.

HEMORAGIA INTRACEREBRALĂ HIPERTENSIVĂ

Fiziopatologie
Hemoragia intracerebrală hipertensivă prezintă una din următoarele
localizări, fiind numite în ordinea frecvenţei:
1) putamen şi capsula internă adiacentă,
2) talamus,
3) protuberanţă,
4) cerebel.
Originea hemoragieie este o arteră perforantă, ramură din trunchiul arterei
cerebrale medii, din trunchiul bazilar sau din poligonul Willis.
Patogenia este fie ruptura vasculară, rezultând un atac fulgerător cu
evoluţie galopantă (locurile de elecţie fiind ramurile profunde ale arterei
cerebrale medii sau ale arterei pontine ce se desprinde în unghi drept din
trunchiul bazilar) fie eritrodiapedeza transmurală cu evoluţie subacută şi posibil
remisivă.
Hemoragia debutează ca o masă ovalară mică care creşte în volum,
deplasând şi comprimând ţesutul cerebral adiacent. Poate să apară o ruptură în
sistemul ventricular. Hemoragia intraventriculară primitivă este rară.
Hemoragia intracerebrală hipertensivă se devoltă în câteva minute, rar în
30-60 minute.
 Edemul din ţesutul comprimat din jurul hemoragiei determină un efect de
masă, agravând starea clinică a bolnavului. În 48 ore macrofagele încep să
fagociteze hematomul la suprafaţa sa externă. După 1-6 luni în locul
hematomului apare o cavitate mică, înconjurată de o glioză cicatricială şi
macrofage încărcate cu hemosiderină.
Volumul hemoragiei primare intracerebrale mici este de 1-2 cm 3, medii -
10-50 mc3 iar masive – mai mare de 50 mc3.
Semnele clinice
Semnele clinice generale cefalee acută, însoţită frecvent de vomă, deficitul
neurologic clinic instalat brusc, afectarea progresivă a conştienţei evoluând
uneori spre comă, prezenţa frecventă a crizelor epileptice.
Hemoragia putaminală este cea mai frecventă dintre hemoragiile
intracerebrale hipertensive. Atinge întotdeauna capsula internă, hemiplegia
controlaterală fiind semnul clinic iniţial. Dacă volumul acestei hemoragii este
mare, pacientul poate deveni comatos în câteva minute, evoluţia fiind
supraacută. De obicei este un bărbat obez de 50 ani, la care în plină zi apare
brusc cefaleea, duce mâna la cap, cade şi intră în comă. Faciesul este
apoplectic: facies vultuos. Există iniţial redoare de ceafă. Abolirea reflexului
cornean şi a celui de deglutiţie înseamnă un prognostic rău. Bolnavul îşi
priveşte leziunea. Bronhoplegia apare rapid. Respiratia este Chayne-Stokes.
Exista Babinski bilateral. In acest context este o hemoragie cerebromeningee cu
inundaţie ventriculară. Midriaza de partea hemoragiei înseamnă angajarea
hipocampului şi suferinţa tegmentului mezencefalic. Suferinţa sistemului
nervos vegetativ se traduce prin HTA, puls rar, temperatură mai mare de 40C,
edem pulmonar. Rar pot apare crize epileptice. Leziunile hipotalamice dau
hemoragii digestive evidenţiate prin hematemeză cu prognostic grav. Hipotonia
generalizată cu abolirea ROT şi indiferenţa plantară duc la deznodamânt fatal.
In câteva ore se ajunge la deces.
 În formele mai puţin severe hemoragia cerebrală poate avea o evoluţie
acută: coma este mai puţin profundă, examenul clinic arată o dezvoltare focală.
Evoluţia se face spre exitus sau spre ameliorare dar cu existenţa unor sechele
mari neurologice pentru tot restul vieţii.

Hemoragia thalamică poate să producă hemiplegie sau hemipareză prin

compresiune sau disecţie a capsulei interne, produce deficit senzitiv pentru toate
modurile de sensibilitate. Poate apare afazia în hemoragia talamică stângă şi
apraxia în cea a emisferului cerebral nedominant. Apar tulburări vizuale
caracteristice (prin extensia internă în partea superioară a peduncului cerebral):
o deviaţie a ochilor în jos şi înăuntru, o inegalitate pupilară cu abolirea
reflexului fotomotor; o deplasare în jos şi înăuntru a globului ocular opus
hemoragiei, un sindrom Claude Bernard-Horner, abolirea convergenţei,
paralizia verticalităţii sau un nistagmus retractor.

Hemoragia protuberanţială apare cu comă profundă şi tetraplegie ce se

dezvoltă în câtva minute. Există rigiditate de decerebrare, pupile miotice,
reflexele oculocefalice şi oculovestibulare sunt pozitive (vezi coma). Există
hiperpnee, hipersudoraţie şi HTA severă. Decesul apare, în general, în câteva
ore.

Hemoragia cerebeloasă se dezvoltă, în general, în câteva ore, cu vărsături

repetate, imposibilitatea de a merge sau de a-şi menţine ortostaţiunea. Pot apare
o uşoară paralizie facială ipsilaterală, un reflex cornean diminuat, dizartrie sau
disfagie. Cefaleea occipitală, ameţelile şi o paralizie de lateralitate a privirii
către partea leziunii pot fi uneori pe primul plan. Uneori brutal şi fără prodrom
bolnavul devine comatos prin compresiunea trunchiului cerebral de către
hematomul cerebelos apărut.

Investigaţii
 Examenul clinic neurologic nu este suficient pentru a diferenţia
hemoragia cerebrală de infarctul cerebral. Diagnosticul de certitudine este dat de
CT cerebral, fiind cel mai important pentru diagnosticul pozitiv şi pentru
evaluarea diagnostică iniţială: el evidenţiază marimea şi topografia hemoragiei
şi poate arăta existenţa unor anomalii structurale ca anevrismul, malformaţia
arterio-venoasă şi existenţa vreunei tumori cerebrale care poate cauza
hemoragie intracerebrală. CT arată şi complicaţiile structurale care pot apare ca:
hernierea, hemoragia intraventriculară sau hidrocefalia.
Tratament

Tratamentul hemoragiei intracerebrale hipertensive constă în asigurarea

unei respiraţii corespunzătoare (oxigenul fiind administrat la toţi cei cu o
posibilă hipertensiune intracraniană), scăderea hipertensiunii arteriale,
menţinerea euvolemiei corespunzătoare, prevenirea crizelor epileptice cu
fenitoin, scăderea febrei cu paracetamol iar agitaţia şi cefaleea se tratează cu
benzodiazepine şi analgetice. Tratamentul hipertensiunii intracraniene este
esenţial în această afecţiune: conservator, se efectuează prin osmoterapie cu
manitol 20% şi furosemid. Se urmăreşte controlul TA şi scăderea edemului
cerebral. Tratamentul comei hemoragice cerebrale este superpozabil
tratamentului comei infarctului cerebral. Tratamentul chirurgical este indicat în
hemoragia cerebeloasă cu comă rapid progresivă.

HEMORAGIILE INTRACEREBRALE LOBARE SPONTANE

Sunt hematoame rotunde sau ovalare în substanţa albă subcorticală.
Foarte multe apar în afara unui puseu hipertensiv. Angiopatia cerebrală amiloidă
este o cauza de hematom lobar spontan la bătrâni. Alte cauze implică
malformaţiile vasculare, rupturile anevrismale, tulburările coagulării, folosirea
anticoagulantelor şi a medicamentelor trombolitice, hemoragia în infarctul
cerebral, sângerarea în tumorile cerebrale şi abuzul de droguri.
 Angiopatia cerebrală amiloidă nu poate fi diagnosticată decât prin
examen anatomic (Popa) arătând coloraţia intensă a vaselor cerebrale prin roşu
de Congo. Bolnavii pot avea hemoragii repetate (câteva luni între episoadele
hemoragice).

Semne clinice

Hemoragiile lobare mici produc un sindrom clinic minor: hemianopsie

într-o hemoragie occipitală, afazie într-o hemoragie temporală stângă, tulburări
de sensibilitate ale unui hemicorp într-o hemoragie parietală şi o pareză a
membrului superior într-una frontală.

Hemoragiile lobare mari pot determina stupoare sau comă.

Cefaleea focală, atribuită inervaţiei vaselor durale adiacente este prezentă

întotdeauna. Redoarea de ceafă şi convulsiile sunt rare. Mai mult de 1/2 din
bolnavi prezintă vărsături sau somnolenţă.

Tratament

Tratamentul chirurgical este indicat în hematoamelor cerebrale lobare, în

condiţii de hipertensiune intracraniană, care nu răspund la tratamentul
medicamentos.

HEMORAGIA MENINGEE SAU SUBARAHNOIDIANĂ

Definiţie

Hemoragia subarahnoidiană reprezintă extravazarea sîngelui la nivelul

spaţiului subarahnoidian. Este a patra ca frecvenţă în bolile cerebrovasculare,
urmând aterotromboza, embolia şi hemoragia intracerebrală primară.

Etiopatogenie
 Sângerarea intracraniană spontană, cu tensiune arterială normală,
sugerează ruptura unui anevrism sau a unei malformaţii arteriovenoase şi, rar,
diateză hemoragică sau hemoragia în tumoră cerebrală.

80% din hemoragiile subarahnoidiene nontraumatice se produc prin

ruperea anevrismelor saculare arteriale congenitale. Anevrismele sunt localizate
la nivelul bifurcaţiilor vasculare şi rezultă din dezvoltarea defectuoasă a mediei
şi elasticei. Intima proemină în afară, fiind acoperită numai de adventice. Sacul
se măreşte progresiv şi, în final, se rupe. Mărimea sacului anevrismal variază
între 2 mm şi 2-3 cm în diametru (în medie, 7,5 mm). 20% din pacienţi prezintă
anevrisme multiple. Hipertensiunea arterială cronică şi fumatul favorizează
creşterea anevrismului. 90-95 % din anevrismele saculare sunt localizate pe
jumătatea anterioară a poligonului Willis. Cele mai frecvente 4 localizări sunt:
porţiunea proximală a arterei comunicante anterioare, originea arterei
comunicante posterioare, la nivelul primei bifurcaţii mari a arterei cerebrale
medii şi la nivelul bifurcaţiei arterei carotide interne în artera cerebrală medie şi
artera cerebrală anterioară.

Simptomatologie

Clinic, debutul este brutal, spontan sau declanşat de un efort fizic,

defecare, o chintă de tuse, o relaţie sexuală, o expunere la soare sau în somn.
Cefaleea este bruscă şi intensă, însoţită de greaţă şi vărsături, fotofobie şi,
deseori, de tulburări de conştienţă cu agitaţie. Există semne meningee: redoarea
cefei şi semnul Kernig. Febra este absentă la început dar creşte în zilele
următoare la 38C. În 10-15 % din cazuri bolnavii prezintă crize convulsive
generalizate, în relaţie cu sângerarea acută sau resângerarea. Crizele epileptice
de la debutul hemoragiei subarahnoidiene nu pot fi corelate cu localizarea
anevrismului şi nu par a agrava prognosticul. Există semne neurologice:
deficite motorii şi/sau sensitive cu ROT vii şi cu Babinski bilateral, pareze de
nervi cranieni III, VI, şi deficite ale câmpului vizual, hemoragii ale umorii
apoase. Pareza de nerv cranian III cu midriază pupilară poate indica existenţa
unui anevrism la nivelul joncţiunii arterei carotide interne cu artera comunicantă
posterioară şi este expresia compresiunii prin anevrismul rupt. Hemipareza,
afazia şi hemianopsia relevă fie un hematom intracerebral asociat fie o ischemie
prin spasm vascular.

Complicaţiile hemoragiilor subarahnoidiene

Resângerarea este mai mare în primele ore după hemoragia iniţială. 20%
din hemoragiile subarahnoidiene resângerează în primele 2 săptămâni şi 50% în
primele 6 luni. Bolnavii care prezintă la internare un grad mare de gravitate pe
scara Hunt şi Hess prezină un risc crescut de resângerare.

Vasospasmul este o contracţie susţinută a arterelor cerebrale bazale

situate în apropierea anevrismului rupt sau chiar la distanţă. Efectul principal al
vasospasmului este infarctul cerebral ischemic. Frecvenţa maximă se situează în
ziua a 7a. Vasospasmul este prezent pe angiografie la 50-70% din pacienţi în
primele 2 săptămânî de la debutul afecţiunii. Clinic, vasospasmul se traduce
prin scăderea nivelului de conştienţă şi apariţia semnelor focale neurologice.

Hidrocefalia poate fi găsită în primele ore după hemoragia

subarahnoidiană şi prezenţa sa se corelează cu vârsta înaintată, hipertensiunea
arterială, o acumulare mare de sânge subarahnoidian sau un anevrism localizat
în circulaţia posterioară. Hidrocefalia subacută este dată de blocarea traseului
lichidului cefalorahidian de către sânge şi apare în prima săptămână de la
ruperea anevrismului. Hidrocefalia cronică apare după câteva săptămâni sau
luni de la debutul HAS. În cea acută plasarea unui şunt de drenaj salvează viaţa
bolnavului, chiar dacă acest şunt se asociază cu creşterea riscului de
resângerare.
 Crizele epileptice apar la 25% din bolnavi, frecvent în primele momente
ale hemoragiei. Pentru profilaxia crizelor epileptice se foloseşte fenobarbitalul,
90-120mg/zi, deoarece apariţia unei crize favorizează resângerarea.

Hiponatremia poate produce o encefalopatie şi poate precipita crizele

epileptice. Este cauzată de pierderea sodiului cu hipovolemie şi tratamentul cu
restricţie de apă determină deshidratare şi înrăutăţirea efectului ischemic al
vasospasmului. Se determină prin probe de laborator nivelul sodiului din ser şi
urină. Tratamentul include administrare orală de sare sau administrare
intravenoasă de ser fiziologic.

Complicaţiile cardiace constau, la mai mult de 90% din cei cu HAS, în

modificări pe EKG ( modificări pe segmentul ST şi unda T, unda Q, aritmii
sinusale şi prelungirea segmentului QT). Acestea se pot explica prin lezarea
hipotalamusului de hemoragia subarahnoidiană acută.

Investigaţii

CT poate arăta sînge în spaţiile subarahnoidiene, un hematom

intracerebral asociat sau CT poate fi normal. Este strict necesară puncţia
lombară dacă se suspicionează diagnosticul de hemoragie subarahnoidiană şi
imagistica cerebrală este normală. IRM poate detecta sânge în secvenţa
densităţii protonice. După 24 de ore hemoragia subarahnoidiană se detectează şi
prin tehnica FLAIR. Explorarea angiografică evidenţiază anevrismul sau
malformaţiile arteriovenoase şi condiţiile topografice în vederea intervenţiei
chirurgicale. Angiografia prin IRM cu contrast poate înlocui angiografia
convenţoinală.

Vasospasmul arterial poate fi evidenţiat pri transcranial Doppler.

Diagnostic diferenţial

Hemoragiile meningee pot fi fruste şi pot fi astfel confundate cu o

migrenă banală (se face anamneza atacurilor premergătoare asemănătoare, fără
meningism), cu cefaleea din spondiloza cervicală (cefaleea este persistentă,
unilaterală şi adesea flexia cervicală şi rotaţia capului sunt limitate dureros şi nu
există tulburări de conştienţă).

Hemoragiile meningee pot fi febrile şi atunci se discută diagnosticul

diferenţial cu rarele meningite hemoragice infectioase.

Hemoragiile meningee pot avea manifestări psihice, centrate pe confuzie

mintală şi agitaţie psihomotorie şi bolnavii pot să ajungă la psihiatrie.

Hemoragia meningee trebuie diferenţiată şi de hemoragia intracerebrală

care prezintă deficite motorii cu tulburăi ale conştienţei, diagnosticul diferenţial
fiind efectuat sigur numai cu ajutorul imagisticii cerebrale.

Hemoragiile meningee pot fi profunde şi dilacerante, antrenând o comă

profundă cu rigiditate de decerebrare şi evoluţie rapid mortală.

Tratament

Tratamentul este în funcţie de starea clinică a pacientului, cuantificată

după scara Hunt şi Hess:

- gradul 0: anevrism asimptomatic fără ruptură,

- gradul I: pacientul este asimptomatic sau prezintă cefalee uşoară şi

redoare de ceafă,

- gradul II: cefalee moderată sau severă cu ceafă de lemn dar fără semne
focale neurologice,

- gradul III: somnolenţă, confuzie şi deficit focal mediu,

- gradul IV: stupoare persistentă sau comă superficială, rigiditate prin

decerebrare şi tulburări vegetative,

- gradul V: comă profundă şi rigiditate prin decerebrare.

Tratamentul medical general în faza acută include repaosul la pat,

reechilibrarea hidroelectrolitică, oxigen nazal, profilaxia anticonvulsivantă,
antiemetice, dexametazonă şi analgezice. Hemodiluţia este importantă la cei cu
risc de vasospasm.

Tratamentul vasospasmului include agenţi farmacologici: nimodipină (un

blocant al canalelor de calciu) 60mg per os la fiecare 4 ore, începând după 4
zile de la debutul hemoragiei subarahnoidiene şi continuând 21 zile. Se folosesc
hemodiluţia şi măsuri mecanice dintre care un rol important îl are angioplastia
(introducerea unui balon în arteră care este menţinut umflat până se obţine
dilataţia vasului), similară cu angioplastia coronariană.

Angioplastia se foloseşte la bolnavii care nu răspund la metode

farmacologice şi reologice. Folosirea simultană a papaverinei ajută la dilataţia
vaselor distale inaccesibile cateterului.

Tratamentul este neurochirurgical pentru pacienţii aflaţi gradele I şi II şi

discutabil pentru cei aflaţi în gradul III. Cliparea precoce a anevrismului previne
resângerarea. Dezavantajele includ riscul ruperii anevrismului sau inducerea
vasospasmului prin manipulări chirurgicale. Pentru anevrismele arterei bazilare
se preferă tratamentul endovascular prin “coiling”.

TROMBOFLEBITELE CEREBRALE
Etiologie

Patologia venoasă infecţioasă a encefalului are ca factori etiopatogeni:

-otitele supurate cu evoluţie acută, subacută şi cronică, complicate

în general cu mastoidite;

-sinuzitele fronto-maxilare, sfenoidale, etmoiditele acute şi cronice,

amigdalitele, abcesele dentare, supuraţiile orbitare şi ale masivului
facial;

-traumatismele craniene cu deschiderea sinusurilor osoase,

traumatismele orbito-nazale, traumatismele chirurgicale craniene;
 -patologia infecţioasă sau traumatică a micului bazin, cele mai
frecvente cauze fiind sarcina şi avortul septic;

-bolile infecto-contagioase: scarlatina, rujeola, febra tifoidă,

malaria, tromboflebita migratorie, coagulopatiile, neoplasmele
diseminate la caşectici.

Diagnostic clinic

Schematic, din punct de vedere clinic, se disting:

1) simptome neurologice comune tuturor tromboflebitelor intracraniene:

-cefaleea pulsatilă, difuză, persistentă, exagerată de poziţia declivă a

extremităţii cefalice şi de tuse şi diminuată de diuretice;

-convulsiile localizate sau generalizate, repetate sau cu caracter

subintrant;

-modificarea stării de conştienţă de la simpla bradipsihie până la

comă;

-sindromul meningian şi sindromul de hipertensiune intracraniană,

care se instalează în majoritatea cazurilor după apariţia crizelor
convulsive şi a semnelor de focar;

-turgescenţa venoasă exocraniană cu edem al părţilor moi, cu valoare

diagnostică doar în tromboza sinusului cavernos (edem palpebral, apoi
periorbitar cu exoftalmie dureroasă), în tromboza sinusului lateral
(edem mastoidian şi al scoamei temporale extins uneori spre regiunea
occipitală) şi în tromboza sinusului longitudinal superior (edemul
scalpului, al regiunii frontale şi al pleoapelor);

2) simptome neurologice specifice localizării.

Tromboflebitele intracraniene au în general o evoluţie gravă. Se însoţesc

de complicaţii locale: leziuni de pol anterior de glob ocular, şi de complicaţi
generale (meningită purulentă, abces cerebral, encefalită, hemoragie cerebrală
venoasă).

Investigaţii

Investigaţiile necesare sunt urmăoarele:

-examinări uzuale de laborator, care evidenţiază hiperleucocitoză,

hemoconcrentaţie, creşterea VSH-lui, alterarea coagulogramei;

-modificări ale LCR: de la normal până la aspectul meningitei

purulente sau hemoragice;

-CT cranian: de la ventriculi de dimensiuni reduse, însoţind o

hipertensiune intracraniană benignă, până la focare de infarct
hemoragic şi abces cerebral;

-EEG evidenţiază nespecific leziuni iritative sau/şi lezionale,

respectiv aspecte de tipul vârf-undă, unde sinusoidale în salve,
unde lente polimorfe, traseu hipovoltat;

-examenul FO arată în cazul sindromului de hipertensiune

intracraniană existenţa edemului papilar;

-IRM este un diagnostic util şi puţin periculos;

-angiografia cerebrală (cu studiul timpilor venoşi tardivi ai

sinusurilor venoase) şi angio-IRM reprezintă metodele de elecţie
pentru diagnostic.

Tratament

Tratamentul presupune antiedematoase cerebrale (restricţii hidrice,

corticoterapie, diuretice, soluţii hiperosmolare), antibiotice, anticonvulsivante,
anticoagulante şi simptomatice (combaterea cefaleei, a vomismentelor, a
agitaţiei, a febrei, a tulburărilor de deglutiţie precum şi prevenirea atelectaziei şi
escarelor la bolnavii gravi). Uneori focarul iniţial infecţios trebuie tratat
chirurgical.
COMA

Coma este o stare patologică determinată de perturbări funcţionale

encefalice, care implică pierderea stării de conştienţă, a sensibilităţii şi
motilităţii voluntare, iar în stadiile avansate, alterarea funcţiilor vegetative şi
metabolice. Cuvântul coma înseamnă în limba greacă somn profund.

ETIOLOGIA COMEI
Conştienţa depinde de integritatea sistemului reticular activator
ascendent (SRAA) al trunchiului cerebral. SRAA este format din insule de
celule nervoase dispuse în „reţea” în substanţa albă din bulb, punte, mezencefal,
şi care se continuă caudal cu lamina reticulată intermediară gri a măduvei
spinării şi rostral cu subtalamusul, hipotalamusul şi talamusul. Se găsesc nuclei
în formaţia reticulată. Starea de veghe corticală depinde de proiecţia formaţiei
reticulate spre nucleii reticulaţi talamici şi cortex.
Neurotransmiţătorii implicaţi în sistemul de veghe nu sunt în întregime
determinaţi. Sunt importante sistemele colinergice, noradrenergice şi
serotoninergice. Activitatea acestor neurotransmiţători este controlată prin
aferenţe excitatorii (glutamatergice) şi inhibitorii (GABA-ergice acidul gama
aminobutiric).
Dacă structura SRAA este lezată sau dacă este afectată chimia
neurotransmiţătorilor, conştienţa poate fi afectată. Astfel de condiţii apar în
leziunile focale ale trunchiului cerebral, în procese expansive ale fosei cerebrale
posterioare care influenţează direct trunchiul cerebral sau procese expansive ale
emisferelor cerebrale care cauzează un con de presiune tentorial şi compromit
SRAA prin presiune directă sau prin ischemie.
 Conţinutul conştienţei îşi are locul în cortexul cerebral al ambelor
emisfere. Coma rezultă din întreruperea activităţii corticale .
Cauzele comei pot fi următoarele:
1) Procesele expansive supra sau subtentoriale produc creşterea presiunii
intracraniene şi generează semne focale clinice neurologice. Tumorile sau
hematoamele, infarctele cu edem cerebral, abcesele, encefalitele focale şi
trombozele sinusurilor venoase pot constitui astfel de leziuni.
2) Leziunile distructive subtentoriale sau efectul local al toxicelor pot afecta
direct SRAA. Aceste leziuni se produc în infarctul trunchiului cerebral,
în rombencefalită, în mielinoliza trunchiului cerebral şi în intoxicaţia cu
sedative.
3) Afectarea difuză a cortexului cerebral.Leziunea corticală bilaterală este
cel mai frecvent întâlnită în hipoxie şi ischemie dar poate fi întâlnită şi în
hipoglicemie, cetoacidoză, anomalii electrolitice, meningite bacteriene,
encefalite virale, encefalomielite postinfecţioase. Aceeaşi patologie se
întâlneşte şi în hemoragia subarahnoidiană.

TULBURĂRI ALE STĂRII DE CONŞTIENŢĂ

De la starea de veghe şi până la starea de comă profundă există mai multe
forme descrise mai jos:
1) Confuzia este tulburarea conştienţei caracterizată prin pierderea
capacităţii de gândire clară şi de a percepe, de a răspunde şi de a-şi aminti
stimuli obişnuiţi; există de asemenea dezorientare temporo-spaţială.
Confuzia implică o tulburare generalizată a funcţiei corticale cerebrale care
se asociază frecvent cu anomalii pe EEG.
2) Delirul este o stare mai puternică de tulburare a conştienţei cu agitaţie
motorie, halucinaţii tranzitorii, dezorientare şi iluzii.
3) Obnubilarea este o tulburare a atenţiei asociată cu retardare
psihomotorie.
 4) Stupoarea este o stare în care pacientul zace cu ochii închişi, pare
adormit dar poate fi trezit la stimuli viguroşi, are o activitate motorie
limitată şi în mod frecvent este lipsit de limbaj.
5) Coma este o stare psihologică de lipsă de trezire în care subiectul zace
cu ochii închişi şi arată o stare psihologică de lipsă de răspuns la stimuli
externi sau necesităţi interne. Stadialitatea comei se pote face după scara
Glasgow.
6) Starea vegetativă. O condiţie clinică de pierderea conştienţei faţă de
sine şi anturaj în care pacientul respiră spontan, are o circulaţie stabilă şi
prezintă cicluri de ochi închişi şi ochi deschişi care pot simula somnul sau
trezirea. Aceasta poate fi o stare tranzitorie în recuperarea comei sau poate
persista până la moarte. Când cortexul cerebral recuperează mai încet decât
trunchiul cerebral sau când cortexul este ireversibil lezat, pacientul intră într-
o stare vegetativă fără funcţie cognitivă. Aceasta poate fi o stare tranzitorie
în care pacientul în comă poate evolua spre recuperare sau deteriorare dar, în
mod obişnuit, după leziuni anoxice asupra creierului se dezvoltă o stare în
care trunchiul cerebral recuperează funcţiile dar emisferele cerebrale nu sunt
capabile să recupereze. Aceasta este „starea vegetativă persistentă” descrisă
de Jennett şi Plum. Astfel de pacienţi pot supravieţui mult timp, uneori
decade, dar niciodată nu vor recupera activitatea superioară mentală, aceste
fapte datorându-se tehnicilor moderne de resuscitare. În trecut „starea
vegetativă persistentă” se numea coma vigilă, sindromul apalic, moartea
cerebrală, moartea neocorticală sau demenţa totală.
7) Mutismul akinetic. Defineşte o condiţie similară de iresponsabilitate
dar aparent bolnavul este atent şi cu răspuns la stimuli pe EEG cu unde alfa
reactive şi teta. Diferenţa majoră faţă de starea vegetativă, în care există
tonus în muşchi şi răspuns în flexie sau extensie, este aceea că în mutismul
akinetic există hipotonie musculară şi nu există răspuns la durerea periferică.
 Această stare este dată de leziuni bilaterale ale lobului frontal, leziuni
corticale difuze sau leziuni ale substanţei profunde cenuşii.
8) Sindromul locked-in. Este cauzat de leziuni pontine ventrale
bilaterale implicând lezarea tracturilor cortico-spinale, cortico-pontine şi
cortico-bulbare. Pacientul prezintă paralizie totală sub nivelul perechii a III-a
de nervi cranieni, cu toate că poate să deschidă ochii, să-i ridice şi să-i
coboare, dar nu poate să-i mobilizeze pe orizontală şi nici să facă alte mişcări
voluntare. Pacientul poate semnala că este de acord sau nu, răspunzând
numerar prin căderea pleoapelor. Stări similare există ocazional la bolnavii
cu polineuropatie severă, miastenie gravis şi după folosirea agenţilor blocanţi
neuromusculari.

PRIMUL AJUTOR ACORDAT UNUI COMATOS

La pacienţii inconştienţi este foarte importantă protejarea căilor aeriene,
respiraţia, suportul circulaţiei, şi administrareea necesarului de glucoză. Se
practică frecvent intubarea traheală, nu numai pentru respiraţie ci şi pentru a
preveni aspiraţia vomei. Este important de notat frecvenţa respiratorie înaintea
intubării şi înaintea instituirii ventilaţiei mecanice. Depresia respiraţiei poate fi
dată de supradozarea drogurilor sau poate fi datorată unor tulburări metabolice;
creşterea respiraţiei poate fi dată de hipoxie, hipercapnee sau acidoză iar
fluctuaţia respiraţiei de leziuni ale trunchiului cerebral. Posibilitatea ca scăderea
respiraţiei să fie cauza comei trebuie avută în vedere la cei cu tulburări
respiratorii.
După asigurarea adecvată şi monitorizarea oxigenului şi circulaţiei
necesare se determină glicemia şi se fac estimări biochimice şi toxicologice.
Este bine să se administreze 25-50g dextroză în bolus în ciuda controversei
folosirii glucozei intravenoase la cei cu leziuni cerebrale ischemice sau anoxice.
S-a argumentat că extra glucoza în acest caz poate creşte producerea locală de
acid lactic prin glicoliză anaerobă şi eventual să înrăutăţească leziunea
ischemică sau anoxică. În practică, la cei cu leziuni cerebrale ischemice sau
anoxice şi în prezenţa cetoacidozei diabetice administrarea glucozei nu este
imediat dăunătoare iar la cei aflaţi în hipoglicemie le poate salva viaţa. O dată
cu administrarea glucozei se poate da şi tiamină în bolus pentru a preveni
precipitarea encefalopatiei Wernicke.
O parte esenţială a resuscitării include stabilirea tensiunii arteriale, a
pulsului, a temperaturii, inserţia unei linii intravenoase, şi stabilitatea gâtului,
împreună cu examinarea pentru o eventuală meningită. Este dificil la cei cu
traumatism să asiguri stabilitatea gâtului dar asigurarea libertăţii căilor aieriene
şi identificarea meningitei la un pacient febril, probabil că trebuie să preceadă
stabilizarea gâtului. La un pacient febril, în comă, cu meningită, administratea
unei doze de penicilină intramuscular înaintea internării este benefică.
EXAMENUL NEUROLOGIC
Poziţia, postura şi mişcările spontane ale pacientului inconştient trebuie
notate. Examinarea neurologică trebuie să definească nivelul conştienţei,
activitatea trunchiului cerebral şi să identifice semne de lateralizare .
Aprecierea neurologică a comei se face urmărind parametrii expuşi mai jos:

Funcţie Răspuns/ reacţie

Scara Glasgow a comei Deschiderea ochilor
Răspunsul motor
Răspunsul verbal

Funcţia trunchiului cerebral Reflexul pupilar

Răspunsuri corneene
Mişcări spontane oculare
Răspunsuri oculocefalice
Răspunsuri oculovestibulare
 Paternul respiraţiei

Funcţia motorie Răspunsul motor

Tonusul muscular
Reflexele osteotendinoase
Crizele epileptice
Nivelul conştienţei este cel mai bine definit prin scara Glasgow.
Răspunsul la comenzi, pronunţarea numelui pacientului şi stimulii dureroşi
aplicaţi sunt observaţi prin deschiderea ochilor, mişcarea membrelor şi
răspunsul verbal dat de bolnav. Deschiderea ochilor este uşor de apreciat deşi
absenţa răspunsului întâlnit în coma profundă nu trebuie confundat cu răspunsul
voluţional negativ al bolnavului psihic.
Scara Glasgow gradează profunzimea comei. Se evaluează toţi cei trei
parametri astfel:
-deschiderea ochilor: ochii nu se deschid: 1 punct
la stimuli dureroşi: 2 puncte
la comandă verbală: 3 puncte
se deschid spontan: 4 puncte
-răspunsul motor: fără răspuns motor: 1 punct
sinergisme de extensie: 2 puncte
sinergisme de flexie: 3 puncte
fără ţintă la stimuli dureroşi: 4 puncte
cu un anume scop, la stimuli dureroşi: 5 puncte
cu un scop la comandă: 6 puncte
-răspuns verbal: fără răspuns verbal: 1 punct
neinteligibil: 2 puncte
neadecvat: 3 puncte
confuz: 4 puncte
prompt, orientat: 5 puncte
 Coma este profundă dacă suma celor trei parametri este mai mică de 6;
coma este medie dacă suma lor este 6-7; coma este uşoară dacă suma este mai
mare de 7.
Este necesară evaluarea tuturor celor trei parametri.
Funcţia trunchiului cerebral
Reflexele trunchiului cerebral sunt importante pentru identificarea acelor
leziuni care afectează SRAA. Următoarele reflexe sunt importante:
1) Reacţiile pupilare Modificările pupilare sunt următoarele în funcţie de
leziune:
-leziune pontină: pupile miotice,
-nervul III lezat: midriază fixă cu ptoză palpebrală,
-leziune tectală: midriază fixă,
-leziune mezencefalică: poziţie fixă intermediară,
-leziune diencefalică: pupilă miotică reactivă.
2) Răspunsuri corneene. Reflexul cornean este în mod frecvent păstrat chiar
când coma este profundă. Dacă reflexul cornean este absent la un bolnav
aflat într-o comă superficială se pune problema unei come induse de
medicament sau a unei anestezii locale a corneei. Pierderea reflexului
cornean, dacă se exclude o comă medicamentoasă, înseamnă un
prognostic prost.
3) Mişcările oculare. Poziţia de repaus a ochilor şi prezenţa mişcărilor
spontane oculare trebuie notate. Devierea conjugată a ochilor ridică
problema unei leziuni ipsilaterale emisferice sau controlaterale a
trunchiului cerebral. Anomalii în privirea verticală sunt mai puţin comune
la comatoşi dar coborârea ochilor sub meridian poate fi dată de lezarea
tectumului mezencefalic sau de o comă metabolică. Poziţia de repaus a
ochilor este în mod normal conjugată şi centrată dar poate fi disconjugată
când există leziuni ale oculomotorului comun sau ale nervului abducens
la nivelul trunchiului cerebral sau de-a lungul tracturilor lor.
 Privirea alternativă periodică sau privirea „ping-pong” este o deviaţie
oculară orizontală conjugată repetitivă de cauză incertă. Nistagmusul spontan
este rar în comă şi el reflectă interacţiunea dintre sistemul oculovestibular şi
cortexul cerebral. Nistagmusul retractor, în care ochii se mişcă neregulat
înapoi spre orbită şi nistagmusul convergent pot apare în leziuni ale
mezencefalului. Bobingul ocular, o mişcare oculară bruscă intermitentă în
jos, se întâlneşte în leziunile destructive ale părţii superioare a punţii, în
hematomul cerebelos sau în hidrocefalie.
4) Mişcările oculare reflexe. Se testează prin reflexul oculocefalic şi
oculovestibular.
Reflexul oculocefalic sau fenomenul ochilor de păpuşă, se testează prin
rotarea capului pacientului dintr-o parte în alta şi se observă mişcarea
ochilor. În coma cu trunchiul cerebral intact ochii se mişcă conjugat şi-n
direcţia opusă mişcării capului. La cei cu depresie pontină, reflexul
oculocefalic este pierdut şi ochii rămân în poziţie intermediară când capul
este întors.
Reflexul oculovestibular este mai fidel şi trebuie studiat. Se instilează 50-
200 ml apă rece cu gheaţă (0° C) în canalul auditiv extern. Răspunsul normal
la pacientul conştient este apariţia unui nistagmus cu faza rapidă în direcţia
opusă stimulării. Răspunsul tonic cu mişcările conjugate ale ochilor spre
direcţia de stimulare indică o punte intactă şi sugerează o cauză
supratentorială a comei. Un răspuns disconjugat sau nici un răspuns indică
lezarea trunchiului cerebral sau depresia lui. Ambele urechi pot fi stimulate
separat. Dacă irigarea unilaterală cauzează mişcări verticale oculare există
posibilitatea supradozării drogului deoarece multe droguri afectează
mişcările oculare laterale.
Valoarea testului oculovestibular la cei fără semne oculare de lateralizare
este considerabilă deoarece el identifică nu numai trunchiul cerebral intact şi
 conexiunile cortico-pontine dar şi existenţa unei leziuni intrinseci a
trunchiului cerebral cauzând postură disconjugată a ochilor.
5) Respiraţia. Dacă pacientul este văzut înainte ca respiraţia să fie asistată
prin tehnici moderne, existenţa unui ciclu periodic respirator lung
sugerează o leziune înaltă a trunchiului cerebral.
Funcţia motorie
Examinarea motorie la un pacient comatos începe cu descrierea poziţiei
de repaus a corpului şi extremităţilor, a mişcărilor involuntare care antrenează
faţa sau membrele şi asimetria reflexelor, fiind comparate cele două părţi ale
corpului.
Deviaţia conjugată a ochilor şi capului de partea leziunii cu hemiplegie
contralaterală, sugerează o leziune supratentorială.
Rotaţia externă a membrului inferior este un semn de hemiplegie sau
fractură de şold.
Rigiditatea prin decerebrare este o postura bilaterală cu extensia braţelor
şi antebraţelor, cu mâinile flectate şi în pronaţie, cu membrele inferioare în
extensie, adducţie şi rotaţie internă. Leziunile pot fi mezencefalice sau pot fi
localizate în partea caudală a diencefalului. Rigiditatea prin decorticare
este asemănătoare cu rigiditatea prin decerebrare, cu excepţia faptului că braţele
sunt în adducţie şi antebraţele sunt în flexie. Este rezultatul unor leziuni diverse,
grave, a ambelor emisfere cerebrale deasupra mezencefalului.
Posturile de decerebrare şi decorticare unilaterală pot fi determinate de
leziuni aflate oriunde la nivelul căilor descendente motorii aflate între cortex şi
trunchiul cerebral. Postura extensoare unilaterală este întâlnită imediat dupa un
accident cerebral vascular, urmată în timp de un răspuns în flexie.
Aceste posturi pot surveni spontan sau ca răspuns la stimuli externi
nociceptivi.
Leziunile acute superioare trunchiului cerebral determină hipotonie
musculară sau flaciditate musculară. In leziuni mai vechi, tonusul este de obicei
crescut. Cauzele metabolice cauzează în general o scădere simetrică a tonusului.
In final, flaciditatea generalizată este vazută dupa moartea cerebrală.
Examinarea tonusului muscular poate detecta asimetria tonusului la
nivelul feţei sau a membrelor.

CORELAŢII CLINICO - ANATOMICE ÎN COMĂ

Leziuni emisferice bilaterale:
 Semne simetrice,
 Crize sau mioclonii,
 Reflexe normale ale trunchiului cerebral,
 Răspunsuri normale oculocefalice şi oculovestibulare,
 Pupile normale.
Procese expansive supratentoriale cu compresia trunchiului cerebral:
 Paralizie ipsilaterală de nerv III,
 Hemiplegie controlaterală.
Leziunea trunchiului cerebral:
 Tulburări ale mişcărilor oculare precoce,
 Răspunsuri anormale oculocefalice sau vestibulare,
 Răspunsuri motorii asimetrice.
Toxic/metabolic:
 Pupile reactive.
 Mişcări întâmplătoare oculare până târziu în comă,
 Răspunsuri absente oculocefalice şi oculovestibulare,
 Postură în extensie sau flexie,
 Hipertonicitate,
 Hipotonicitate,
 Mioclonus multifocal.
Reflexe normale ale trunchiului cerebral, absenţa semnelor de
lateralizare
A. Disfuncţie emisferică bilaterală fără leziuni prin mase tumorale (CT sau
IRM normale) :
1. Ingestia toxinelor medicamentoase (analiză toxicologică),
2. Encefalopatie metabolică endogenă (glucoză, amoniac, calciu,
osmolaritate, PO2, PCO2, uree, sodiu),
3. Şoc, encefalopatie hipertensivă,
4. Meningită (analiza LCR),
5. Encefalită virală nonherpetică (analiza LCR),
6. Epilepsie (EEG),
7. Sindrom Reye (amoniac, presiune intracraniană crescută),
8. Embolie grasă,
9. Hemoragie subarahnoidiană cu CT normală (analiza LCR)
10.Boala Creutzfeldt-Jakob (EEG),
11.Comă isterică sau catatonie.
B. Leziuni anatomice ale emisferelor găsite la CT sau IRM:
1. Hidrocefalie,
2. Hematom subdural bilateral,
3. Contuzie bilaterală, edem sau secţionarea axonilor emisferelor
cerebrale datorată traumatismului cranian închis,
4. Hemoragie subarahnoidiană,
5. Encefalomielită acută diseminată (analiza LCR).

Reflexe normale ale trunchiului cerebral (cu sau fără paralizia perechii
a treia de nervi cranieni) ; semne motorii de lateralizare (CT sau IRM
anormale)
A. Leziuni unilaterale date de masa prezentă :
1. Hemoragie cerebrală (ganglioni bazali, talamus),
2. Infarct major cu edem al zonei cerebrale adiacente,
3. Encefalită herpetică (leziunea lobului temporal),
4. Hematom epidural sau subdural,
5. Tumoră cu edem ,
6. Abces cerebral cu edem,
7. Vasculită cu infarcte multiple,
8. Encefalopatie metabolică supraadăugată leziunilor focale
preexistente (ictus cu hiperglicemie, hiponatremie, etc.),
9. Apoplexie pituitară.
B. Semne asimetrice însoţite de disfuncţie emisferică difuză :
1. Encefalopatie metabolică cu semne asimetrice (determinări chimice
în sânge),
2. Hematom subdural izodens (IRM, CT cu contrast),
3. Purpură trombotică trombocitopenică (frotiu sangiun, numărarea
trombocitelor),
4. Epilepsie cu acces focal sau stare postictală (EEG).

Anomalii multiple ale reflexelor trunchiului cerebral

A. Leziuni anatomice în trunchiul cerebral :
1. Hemoragie pontină sau a mezencefalului,
2. Hemoragie cerebeloasă, tumoră, abces,
3. Infarct cerebelos cu compresia trunchiului cerebral,
4. Prezenţa unei tumori emisferice cerebrale ducând la compresia
importantă a trunchiului cerebral superior,
5. Tumoră primară de trunchi cerebral, demielinizare, abces,
6. Hemoragie prin contuzia traumatică a trunchiului cerebral.
B. Disfuncţia trunchiului cerebral fără procese expansive :
 1. Tromboză arterială bazilară care duce la infarct de trunchi cerebral
(semne clinice, angiografie),
2. Supradoză medicamentoasă severă (analiză toxicologică),
3. Encefalită de trunchi cerebral,
4. Migrenă arterială bazilară.

INVESTIGAŢIILE PACIENTULUI ÎN COMĂ

Se fac pentru stabilirea cauzei comei şi variază de la cele mai simple
până la cele mai complexe teste sanguine, examinarea LCR, teste
electrofiziologice şi imagistice.
Testele de laborator sunt extrem de utile în evaluarea pacienţilor
comatoşi. Bolile ficatului, miopatiile sau rabdomioliza cresc nivelurile TGP şi
TGO. Deşi nivelul amoniacului din sange nu este corelat direct cu nivelul
encefalopatiei hepatice, el poate fi de folos în cazurile în care se suspectează
boli hepatice. Se determină electroliţii, glicemia, probele renale,
hemoleucograma, timpul protrombinic, timpul parţial al tromboplastinei.
Studierea funcţiilor tiroidei este necesară pentru diagnosticul de hipo şi
hipertiroidism. Când este suspectată criza addisoniană ar trebui obţinut un nivel
al cortizolului seric, un nivel scăzut în comă sugerând insuficienţa suprarenală.
Cand cauzele comei nu sunt cunoscute, este necesară determinarea
nivelului alcoolului în sange precum şi a medicamentelor ori toxicelor.
În tabelul de mai jos sunt expuse corelaţiile dintre valorile testelor de
laborator şi disfuncţiile asociate:

EEG apreciază profunzimea comei, prognosticul comei, identifică

pacienţii care sunt în status epileptic subclinic sau care au crize parţiale
complexe, pentru aplicarea tratamentului corespunzător. Poate diagnostica boala
Creutzfeldt-Jakob: complexe periodice de unde trifazice lente 0,5-1/sec
împreună cu apariţia de mioclonii
Potenţialele evocate (PE), predominent cele de la nivelul trunchiului
cerebral şi potenţialele evocate somato-senzoriale dau informaţii despre starea
tracturilor trunchiului cerebral şi despre existenţa componentei corticale..
CT şi IRM sunt importante în susţinerea diagnosticului în comele cu
modificări structurale identificabile radiologic: hemoragii, tumori, hidrocefalie.
Există leziuni care nu pot fi decelabile prin CT: infarctul emisferic bilateral
precoce, leziunile mici ale trunchiului cerebral, encefalitele, meningitele,
leziunea axonală difuză postraumatică, perfuzia cerebrală absentă asociată cu
moartea cerebrală, tromboza sinusului sagital şi hematoamele subdurale care
sunt izodense creierului adiacent. Şi IRM poate eşua în diagnosticul precoce al
acestor leziuni. Cu toate acestea, în coma de etiologie necunoscută, CT şi IRM
trebuie efectuate.
Folosirea puncţiei lombare în comă este limitată pentru
diagnosticarea encefalitei/meningitei şi a cazurilor de hemoragie
subarahnoidiană suspectate în care CT este normală.

.
Moartea cerebrala rezultă din încetarea completă a fluxului sanguin
cerebral şi existenţei infarctului global al creierului în timpul menţinerii
artificiale a respiraţiei, inima continuând să funcţioneze. Este singurul caz de
pierdere irevocabilă a funcţiei creierului recunoscută de lege ca echivalent al
morţii. Criteriile ideale de diagnostic al morţii creierului sunt acelea care sunt
simple, sunt determinabile la patul bolnavului şi nu dau posibilitatea erorii.
Există trei elemente esenţiale:
1. Distrugerea corticală extinsă, demonstrată prin coma profundă,
 2. Lezarea globală a trunchiului cerebral, demonstrată prin absenţa
reacţiei pupilare la lumină şi prin absenţa reflexelor oculovestibulare
şi corneene,
3. Distrugerea bulbară, indicată de apneea completă.
Frecvenţa pulsului este invariabilă şi non-responsivă la atropină. Nu este
necesar ca pupilele să fie deplin dilatate dar nu trebuie să fie contractate.
Absenţa reflexelor tendinoase profunde nu este necesară deoarece măduva
spinării poate rămâne funcţională.
Posibilitatea unei depresii profunde a SNC indusă medicamentos sau
determinată de hipotermie trebuie întotdeauna exclusă. Este de dorit o perioadă
de observaţie de 6-24 ore, în care această stare se menţine. Este recomandabil de
a amâna testarea clinică cu 24 ore dacă atacul de cord a fost cauza morţii
creierului sau dacă boala determinantă nu este cunoscută.
EEG izoelectică este adeseori utilizată ca test de confirmare a lezării
corticale totale dar nu este obligatoriu necesară. Scanarea cerebrală cu
radioizotopi, angiografia cerebrală sau măsurătorile Doppler transcraniene pot
fi, de asemenea, folosite pentru a demonstra absenţa fluxului sanguin cerebral
dar, cu excepţia testului Doppler, sunt greu accesibile.
În concluzie criteriile pentru moartea cerebrală sunt urmatoarele:
1). Coma. Nu trebuie sa existe nici un fel de răspuns la stimuli aplicaţi
extern. Pacientul nu se supune comenzilor şi nici nu prezintă răspuns verbal.
Reflexele spinale însă pot fi menţinute.
2). Nici o respiraţie spontană. Pacientul este îndepărtat de asistenţa
ventilatorie. Diagnosticul de apnee absolută necesită absenţa respiraţiei
spontane la o tensiune de CO2 de cel puţin 60 mm Hg.
3). Absenţa reflexelor trunchiului cerebral. Reflexele pupilar,
oculocefalic, oculo-vestibular cu apă rece şi reflexul cornean trebuie sa fie
absente.
 4). Liniştea electrocerebrală. EEG este izoelectric, ceea ce denotă
absenţa funcţiei cerebrocorticale.
5). Absenţa circulaţiei sanguine cerebrale. Angiografia de contrast poate
arăta absenţa circulaţiei cerebrale.
6). Absenţa oricăror cauze potenţial reversibile ale depresiei marcate a
sistemului nervos central. Acestea includ hipotermia (32°C sau mai puţin),
intoxicaţia cu medicamente (în particular supradoza de barbiturice) şi tulburări
metabolice grave.
DEMENTELE

Definitie
Demenţele reprezinta o clasa de afectiuni neurodegenerative,
caracterizate prin alterarea persistentă si progresiva a functiilor
cognitive. Demenţa nu reprezintă o boală propriu-zisă ci un sindrom
clinic, are durata de minim 6 luni şi afectează conţinutul şi nu nivelul
conştienţei.
Funcţiile cognitive afectate sunt:
-memoria
-capacitatea de învăţare
-atenţia
-orientarea
-limbajul
-calculul
-gândirea şi judecata.
Aceste modificari ale functiilor cognitive sunt uneori precedate şi
aproape întotdeauna însoţite de tulburari ale controlului emoţioal,
modificări ale personalitatii sau simptome psihiatrice (apatie, depresie,
tulburări psihotice) si tulburari comportamentale .
Clasificare
Exista mai multe tipuri de clasificari ale dementelor.
O clasificare a dementelor imparte dementele in primare (de exemplu
dementa din boala Alzheimer care nu rezulta din alta boala ) si
secundare (dementa este rezultatul altei boli, ca de exemplu in coreea
cronica Huntington, în boala Parkinson, post AVC, etc).
Desi marea majoritate a dementelor are caracter evolutiv, exista si
demente neevolutive, permanente: cele post-traumatice şi cele post
anoxice.
Clasificarea etiologică şi evolutivă (3):
Demenţele tratabile sau partial tratabile sunt urmatoarele :
-hidrocefalia interna normotensiva
-hematomul subdural cronic
-tumorile cerebrale
-boala Wilson
-demente toxice (alcool, monoxid de carbon, plumb, mercur, mangan,
pesticide)
-demente medicamentoase (barbiturice, trihexifenidil- Romparkin,
antidepresive triciclice, litiu, digitală, cocaină, etc)
-afectiuni endocrine (hipotiroidie, sindromul Cushing)
-afectiuni carentiale (carenţa de vitamina B12 şi folat, pelagra,
sindromul Wernicke -Korsakow)
-afectiuni metabolice severe (insuficienta renala cronica, insuficienta
hepatica, dementa de dializa –rar intalnita astazi, hipoglicemia cronică)
-boli infectioase cu afectarea sistemului nervos central: meningite,
encefalite, tuberculoză, parazitoze, neuroborelioză)
-sindroame paraneoplazice (encefalita limbica )
-afectiuni autoimmune (LES cu vasculită asociată).
Demenţele permanente şi progresive sunt urmatoarele :
-boala Alzheimer
-demenţa vasculară
- dementa asociată bolii Parkinson
-dementa cu corpi Lewy
-forme mixte : boala Alzheimer asociată cu boala cerebrovasculară,
boala Alzheimer asociată cu demenăa cu corpi Lewy
-dementa fronto-temporala
-coreea cronica Huntington
-paralizia supranucleara progresiva
-scleroza multipla
-boala Hallervorden-Spatz
-complexul SIDA-dementa
-neurosifilisul (Paralizia generală progresivă)
-boala Creutzfeldt Jakob
-leucoencefalita multifocala progresiva.
Incidenta
Dementele sunt afectiuni frecvente si incidenta lor creste cu varsta
ajungand la 5-20 % la indivizii peste 65 de ani si se dublează la fiecare 5
ani peste 65 ani (1), dar trebuie specificat ca nu sunt exclusive legate de
varsta sau imbatranire.
Diagnosticul dementei
Potrivit DSM IV, indiferent de cauza dementei, criteriile diagnosticului
de dementa sunt :
A) Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:
a) Afectarea memoriei, (scaderea capacitatii de a învăţa informaţii noi
sau de a evoca informaţii învăţate anterior) si
b) cel putin una dintre urmatoarele :
1. Tulburare de limbaj (afazie )
2. Afectarea abilitatii de a executa activitati motorii într-o anume
secvenţă şi care servesc unui scop, in absenta deficitului motor (apraxie)
3. Incapacitatea de a recunoaste sau identifica obiecte in lipsa afectării
funcţiilor senzoriale (agnozia )
4. Perturbarea functiei executive (planificare, organizare,
secvenţializare, abstractizare).
B) Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de
nivelul anterior de funcţionare şi cauzează, fiecare, afectarea
semnificativă a funcţionării sociale sau ocupaţionale
C) Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul
unui episod de delirium.
D) Criteriile de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea
diferitelor etiologii ale demenţei.
E) Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori
poate să nu fie simptomul predominant.
F) Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă, deliriumul şi orice
alt tip de tulburare confuzională trebuiesc excluse prin diagnostic
diferenţial (2).
Evaluarea diagnostica pentru demente
Trebuie sa cuprinda urmatoarele :
-anamneza (obţinută de la bolnav sau anturajul său): modalitatea
de debut, evolutia simptomatologiei şi durata ei, antecedente heredo –
colaterale, antecedente personale patologice, medicatia urmata, mediul
de viata, expunerea la toxice.
 -examinarea clinica generala pentru decelarea afectiunilor
sistemice care pot da un tablou demential (de exemplu LES, o tumoră
malignă, anemie severă, etc)
-examenul neurologic pentru decelarea de semne neurologice (ca
de exemplu in boli neurologice asociate cu dementa – in boli cerebro-
vasculare, in boala Wilson, Hungtington, boala Parkinson, etc).
-examen psihiatric –pentru depistarea tulburărilor noncognitive:
depresia, fenomene psihotice, stări confuzionale, anxietate, obsesie,
iritabilitate, dezinhibiţie, agitaţie.
-evaluarea neuro-psihologica –pentru aprecierea deficitului
cognitiv, aplicarea de scale specific in acest scop (MMSE, testul
ceasului, etc). Evaluarea activităţilor zilnice casnice se face prin
chestionare specifice.
-analize de laborator: hemoleucograma, glicemia, uree, creatinina,
transaminaze, VSH, ionograma la care se adauga investigatii serologice
pentru HIV, VDRL, borelioză, encefalită herpetică, dozare de vitamina
B12 şi folati, calcemie, funcţia tiroidiană TSH. Se pot adăuga teste
imunologice pentru vasculite, probe toxicologice pentru identificarea
intoxicaţiilor cu metale grele, teste genetice pentru boala Alzheimer
precoce familială, a demenţei fronto-temporale, a CADASIL (cerebral
autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and
leukoencephalopathy).
- examenul LCR biochimie şi celularitate; în boala Alzheimer
peptidul Aβ42 are un nivel scăzut iar proteina tau un nivel crescut în
LCR. În Creutzfeldt-Jakob este important de dozat în LCR proteina 14-
3-3.
-neuroimagistica: computer tomograf, rezonanta magnetică
nucleară. Electroencefalografia in cazul bolilor prionice – boala
Creutzfeld Jacob
- biopsia cerebrală: numai în cazuri rare în centre neurochirurgicale
cu experienţă, numai cu avizul familiei.
- investigatii electrofiziologice: necesare in cazul existentei unui
deficit motor, cum se intampla de exemplu in ataxii.
Diagnostic diferential
Deoarece primul simptom al dementei este tulburarea de memorie,
diagnosticul diferential se impune in primul rand cu tulburarea cognitiva
usoară:
- acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei
- activitati zilnice normale, fără afectarea activităţii sociale sau
profesionale
- funcţie cognitivă în general normală
- scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârtei
bolnavului (teste neuropsihologice)
- absenţa demenţei.
Alt diagnostic diferential impune diferentierea de depresie sau
pseudo-dementa (de retinut ca depresia poate fi simptom initial, dar
debutul este de obicei mai abrupt in cazul depresiei) sau alte tulburari
cognitive (delirium).
Diferentierea intre diferite tipuri de dementa este importanta: de
exemplu intre dementa Alzheimer si dementa vasculara, dementa din
boala Parkinson si dementa cu corpi Lewy .

Dementa Alzheimer
Dementa tip Alzheimer reprezinta cea mai comuna cauza de
dementa, reprezentand 55-70% din cazurile de dementa. Este adeseori
asociata cu alte afectiuni: leziuni vasculare sau asociere cu boala
Parkinson (fiecare in 25 % din cazuri ) . Este principala dementa tip
cortical intalnita in practica .
Diagnosticul de certitudine se stabileste doar anatomo-patologic .
Anatomopatologic pierderea neuronală, acumularea placilor
neuritice (placi senile) şi a ghemurilor neurofibrilare se intalnesc in
cortexul entorinal, hipocamp, cortexul temporal, cortexul vizual
primar/secundar şi nucleii bazali. Ordinea aparitiei acestor modificari
este ordinea inversa dezvoltarii filogenetice si mielinizarii. Angiopatia
amiloida este de obicei prezenta.
Etiopatogenie
1. Factori genetici.
Pentru boala Alzheimer cu debut precoce (in a treia decada) si
transmitere autozomal dominantă, se pare ca sunt implicate mutatii la
nivelul a trei gene: gena APP (protein precursoare a amiloidului),
localizata pe cromozomul 21, presenilina 1 (localizata pe cromozomul
14) si presenilina 2 (localizata pe cromozomul 1).
Pentru boala Alzheimer cu debut peste 65 de ani si transmitere recesiva
se pare ca prezenta alelei e4 a apolipoproteinei E creste susceptibilitatea
pentru aceasta boala (gena localizata pe cromozomul 19 ) .
2. Alti factori de risc ar putea fi: obezitatea, rezistenta la insulina,
dislipidemia, traumatismele cranio-cerebrale, nivel educational foarte
scazut ,fumatul ,depresia ,sindromul Down prezent la o ruda de gradul 1.
Principalul constituent al ghemurilor neurofibrilare (4) este
proteina tau asociata microtubulilor, care in stare hiperfosforilată, se
acumuleaza la nivelul pericarionului neuronilor mari. În condiţii normale
proteina tau reprezintă componenta stabilizatoare a citosheletului
neuronal.
Placile senile neuritice sunt formate din amiloid Aβ,
apolipoproteină E (Apo E), α1 antichimotripsină, sinucleină şi alte
proteine. Placa neuritică este inconjurată de neuroni morţi –pierdere
neronală si celule gliale reactive (astrocite si microcite), macrofage şi
alte celule inflamatorii.
Amiloidul Aβ este format prin proteoliza proteinei amiloide
precursoare transmembranare, are proprietăţi neurotrofice şi
neuroprotectoare. O schimbare punctiformă pe proteina amiloidă
precursoare pe cromozomul 21 este implicată în boala Alzheimer
familială.
Gena pentru Apo E (o lipoproteină implicată în transportul
colesterolului) este găsită pe cromozomul 19q şi are 3 alele: ε2, ε3, ε4.
ε4 este proteina puternic asociată cu boala Alzheimer sporadică şi
familială.
Alte forme familiale ale bolii Alzheimer sunt datorate mutaţiilor
genei presenilinei-1 (PS1 – 14q24.3 –proteina S182) şi genei
presenilinei -2 (PS2-1q31-42-STM2 protein). Aceste gene encodează
proteinele neuronale citoplasmatice a căror funcţie ne este încă
necunoscută.
 Alte leziuni caracteristice descrise recent sunt: degenerarea
granulo-vacuolara si formatiunile filamentoase de la nivelul
neuropilului.
Activitatea colin-acetil-transferazei cat si a acetil-colin-esterazei s-
au dovedit semnificativ reduse la nivelul cortexului, hipocampului si al
amigdalei, la pacientii cu boala Alzheimer. Şi activitatea fibrelor
serotoninergice şi noradrenergice este scăzută. Există probabil o
reducere a activităţii corticale glutamatergice (excitatoare) cu
preponderenţa activităţii GABA ergice (inhibitorie).
Studiile au demonstrat de asemenea o crestere selectiva a leziunilor
cauzate prin stres oxidativ, la nivelul regiunilor creierului implicate in
reglarea performantelor cognitive.
Mecanismele imun-inflamatorii par deasemenea implicate in
procesul patogenetic al bolii, date fiind prezenta celulelor microgliale
reactive la nivelul placilor senile si nivelul crescut al citokinelor in
placile senile, serul si neuronii acestor bolnavi (3).

Semne clinice
Stadiul precoce: apariţia tulburărilor de memorie lent progresive,
iniţial la nivelul tulburării cognitive minore. Ulterior apar tulburări
cognitive care determină modificări în comportament, care sint evidente
când pacientul lucrează, face cumpărături, are grijă de finanţe, sau face
plăţi cu cardul, foloseşte telefonul, televizorul, maşina de gătit,
computerul. Îşi dă seama de neputinţa lui în folosirea acestor obiecte şi
devine depresiv, anxios. Este foarte important în această fază
dagnosticul diferenţial între demenţă şi depresie.
Stadiul intermediar: pacientul este din ce în ce mai confuz şi
dezorientat încât nu mai poate îndeplini activităţile ocupaţionale şi
sociale şi necesită ajutor. Îşi poate îndeplini mai departe activităţile
casnice, poate susţne o conversaţie simplă şi menţine regulile simple de
comportare în societate. Apar primele semne de afazie: înţelege mai greu
limbajul şi-şi găseşte cu greu cuvintele. Apraxia este adesea prezentă.
Nu poate efectua calcule simple şi nu poate spune cât este ceasul.
Agnozia vizuală este rară în această fază.
 Stadiul tardiv: pierderea raţionamentului şi a judecăţii fac
imposibilă planificarea activităţii. Merge la întâmplare, nu-şi recunoaşte
prietenii, îşi modifică ritmul circadian (este liniştit şi apatic ziua şi agitat
noaptea), fuge pe străzi, prezină iluzii, halucinaţii, suspiciuni paranoide
despre prieteni, comportament agresiv, şi-şi neglijează igiena personală.
Necesită ajutor şi pentru activităţile simple casnice: alimentaţie,
îmbrăcare, folosirea toaletei. Devine incontinent, akinetic şi mut.
Reflexele patologice: de sucţiune şi reflexul grasping sunt prezente.
Stimulii tactili şi auditivi pot declanşa crize epileptice şi mioclonii.
Moartea este cauzată de pneumonie şi insuficienţă cardiacă.
Diagnosticul bolii Alzheimer
Pentru diagnosticul de boala Alzheimer probabila (reamintim ca
diagnosticul de certitudine este anatomo-patolgic ):
a. Dementa diagnosticata prin examen clinic si documentata prin MMS,
sau alt test similar si confirmata prin examen neuropsihologic;
b. Deficite in doua sau mai multe arii cognitive
c. Caracter progresiv
d. Stare de constienta pastrata
e. Debut intre 40 si 90 de ani – de obicei dupa 65
f. Absenta altor boli care sa fie responsabile pentru deficite le cognitive.
Diagnosticul este sustinut de deteriorarea progresiva a functiilor
cognitive (afazie, apraxie, agnozie), afectara ativitatilor zilnice, istoric
familial de dementa, mai ales confirmat neuropatologic .
Tomografia computerizata si rezonanta magnetică nucleară arată
atrofie cerebral corticala difuza, dar cu afectarea predilecta la nivelul
hipocampului .
EEG este normal sau cu modificari nespecifice .
Examenul LCR este normal .
Imagistica functională de exemplu SPECT sau PET nu sunt de
rutina dar pot ajuta la stabilirea diagnosticului diferential intre boala
Alzheimer si dementa vasculara. In examinarea SPECT se constata
anomalii in distributia temporo-parietala, mai ales in cazuri incipiente de
AD.
 La examinarea fluorodeoxiglucoza (FDG)PET se constata de
asemenea modificari temporo-parietale
Evolutia bolii
Evolutia bolii este intotdeauna progresiva . Durata de supravietuire
de la diagnostic este in general intre 5 si 8 sau 9 ani, persoana pierzandu-
si independenta treptat .
Având în vedere o multitudine de studii recente, atât clinice cât şi de
laborator, prin care s-a demonstrat că boala Alzheimer se asociază
frecvent cu factori de risc vasculari, în ultima vreme este folosit din ce în
ce mai autoritar diagnosticul de boală Alzheimer asociată cu boală
cerebrovasculară, care tinde să înlocuiască treptat formula diagnostică
anterioară de demenţă mixtă (degenerativă şi vasculară).
Tratamentul specific al bolii trebuie initiat odata cu stabilirea
diagnosticului .Inhibitorii de colinesteraze reprezinta medicatia de prima
alegere : Donepezil (doza zilnica de 5-10 mg ) ,Rivastigmina (doza
zilnica 6-12 mg) ,si galantamina (doza zilnica intre 16 si 24 mg) .
Daca inhibitorii nu sunt tolerate se poate recomanda memantina ,ca si la
pacientii care evolueaza de la forma usoara la cea moderata (scor MMSE
de 10-14 ) . In acest caz se poate impune asocierea inhibitor de
colinesteraza si memantina .(doza zilnica 10-20 mg) .
In boala Alzheimer forma grava (MMSE intre 5si 10 ) se recomanda
memantina ca prima alegere sau terapia combinata ,in cazul raspunsului
nesatisfacator .
Alte medicamente care se pot administra – Cerebrolysin, extractul
standarizat de gingko biloba Egb761.
Poate unul din cele mai importante aspecte ale tratamentului la acesti
bolnavi il reprezinta managementul simptomelor associate: depresia,
psihoza, insomnia, agitatia şi agresivitatea.

Dementa vasculară
Dementa vasculara este pe locul 2 în frecvenţa demenţelor.
Demenţa multi-infarct: Infarctele mici multiple (lacunele
cerebrale) sau infarctele mari bilaterale pot produce o varietate de
tulburări neurologice focale, cognitive şi de comportament, depinzând
de localizarea lor. CADASIL este o boală rară cerebrovasculară care
predispune la demenţă multi-infarct.
Encefalopatia arteriosclerotică subcorticală este caracterizată
prin leucoaraioză (rarefierea substanţei albe) dată de microangiopatie.
Anatomopatologic: demielinizări şi glioză reactivă în substanţa albă,
împreună cu schimbări în peretele arterelor mici: hialinoză, necroză
fibrinoidă, hipertrofie. Aceste shimbări vasculare sunt cauza ischemiei
cronice şi secundare tulbrărilor metabolice în aria substanţei albe irigate
de ramurile terminale. Tulburările de comportament (deficitul atenţiei,
scăderea cogniţiei, abulia, dezorientarea), tulburările mersului, paralizia
pseudobulbară, incontinenţa urinară, se dezvoltă lent şi continuu.
Demenţa prin infarctul strategic Demenţa apare în localizarea
infarctului în regiuni strategice: sistemul limbic, talamus, arii de
asociaţie corticale.
Leucoaraioza se caracterizează prin leziuni ale substanţei albe
care apar hipodense pe CT şi hiperintense pe T2 IRM. Întinderea lor se
corelează cu severitatea tulburărilor cognitive. Leucoaraioza nu este
numai de etiologie cerebrovasculară, ci apare şi în demenţa Alzheimer,
scleroza multiplă, boala Jakob-Creutzfeldt, traumatisme, radioterapie,
chemoterapie, deficitul de vitamină B12, encefalopatia hipoxic-
ischemcă, CADASIL, angiopatia centrală amiloidă, etc.
Prevalenta dementei este de 9 ori mai mare la pacientii care au
suferit un AVC decat in populatia generala; la 4 ani dupa un AVC riscul
relativ de aparitie al dementei este estimat la 5.5 %. (1)
Principalii factori de risc ai demenţei vasculare sunt vârsta înaintată,
HTA, diabetul zaharat, ateroscleroza generalizată.
Diagnostic clinic pentru dementa vasculara probabila:
1) Dementa definita prin declin cognitiv fata de cel anterior ,manifestat
prin tulburare de memorie si alte minim doua arii cognitive (orientare
,atentie limbaj ,praxie ,integrare vizuo-spatiala ),.Trebuiesc excluse
delirium ,psihoza ,alterarea starii de constienta ,precum si alte forme de
deenta ( de exemplu boala Alzheimer )
2) Boala cerebrovasculara definite prin prezenta semnelor focale
neurologice si confirmata imagistic (prin computer tomograf sau
rezonanta magnetic )
3) Relatie cauza efect stabilita intre dementa si boala cerebrovasculara –
debutul dementei in interval de 3 luni dupa AVC sau deteriorare abrupt
sau progresie in trepte a deficitelor
Alte caracteristici care sustin diagnosticul de dementa vasculara sunt:
aparitia unei tulburari de mers (marche a petits pas sau mers
parkinsonian ),afectarea posturii ,tulburari mictionale ,sindrom
pseudobulbar ,modificari de personalitate .
Evolutie: Dementa vasculara are evolutie progresiva, dar variabilă in
timp.
Tratament
Se recomanda prevenţia secundară a accidentului vascular cerebral cu
antiagregante, statine, hipotensoare, etc tratamentul cu inhibitorii de
colinesteraze.

Demenţa cu corpi Lewy

Acest tip de dementa este intalnit la autopsie in circa 20 % din cazurile
cu debut tardiv (singura sau in asociere cu dementa Alzheimer).
Diagnosticul de dementa cu corpi Lewy se bazeaza pe urmatoarele
criterii (Mc Keith):
I.Criteriul esenţial necesar pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy
posibile sau probabile:
-demenţa definită ca un declin cognitiv care interferă cu activitatea
socială şi ocupaţia obişnuită;
-afectarea memoriei poate sa nu apara în fazele iniţiale ale bolii dar
devine evidentă in progresia bolii;
-deficite de atentie, de funcţie executivă sau de integrare vizuo-spatiala
pot fi proeminente.
II. Manifestări clinice esenţiale:
- tulburarea cognitiva are character fluctuant cu variatii ale atentiei si
nivelului de constienta
- halucinatii vizuale recurente
- semne clinice spontane de parkinsonism.
III. Alte manifestari clinice sugestive pentu diagnostic pot fi :
- Tulburare de comportament a somnului REM (RBD sleep
behavior disorder);
 - Sensibilitate severă la neuroleptice;
- Semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul
ganglionilor bazali evidenţiat prin SPECT sau PET.
IV. Manifestări clinice care sprijină diagnosticul: caderi, pierderi ale
starii de constienta, disfunctie autonomă (hipotensiune ortostatică,
incontinenţă urinară), delir, depresie, halucinaţii non vizuale.
Relatia temporala intre parkinsonism si debutul dementei: Demenţa cu
corpi Lewy apare înaintea bolii Parkinson. În dementa cu corpi Lewy
există maxim 1 an intre debutul parkinsonismului si debutul dementei.
Anatomopatologic
Spre deosebire de boala Parkinson unde corpii Lewy se gasesc la nivelul
substanţei negre şi la nivelul nucleilor din trunchiul cerebral, in dementa
cu corpi Lewy acestia se gasesc la nivelul sistemului limbic (hipocamp,
amigdala), paralimbic (cingular anterior) si neocortical .
Examene paraclinice :
SPECT si PET constata hipoactivitate la nivelul lobului occipital si
scaderea transportorului dopaminergic la nivelul ganglionilor bazali,
precum si modificari la nivelul scintigrafiei miocardice.
Tratament: Rivastigmina 6-12 mg
Dacă Rivastigmina nu este eficace sau produce efecte adverse se
administrează Donepezil 5-10 mg.

Demenţa fronto-temporală
Criteriile pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă (
Lund şi Machester):
I. Manifestări clinice esenţiale pentru diagnosticul de demenţă
fronto-temporală probabilă:
Tulburarea de comportament
- debut insidios şi progresie lentă;
- pierdere precoce în evoluţie a respectului de sine (neglijarea
igienei personale, etc.);
- pierdere precoce în evoluţie a comportamentului normal în
societate
- semne precoce de dezinhibiţie (impulsuri sexuale neinhibate,
comportament violent, glume nepotrivite, etc.);
 - rigiditate mentală, inflexibilitate;
- hiperoralitate (modificări de dietă, consum excesiv de alimente,
manii alimentare, fumat sau consum de alcool excesive,
explorare orală a obiectelor, etc.);
- comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă,
gesturi manieriste repetate ca bătăi din palme, cântat, dansat,
preocupare excesivă şi rituală pentru îmbrăcat, tezaurizare a
diferitelor obiecte, folosire a toaletei, etc);
- comportament de utilizare (explorare excesivă şi continuă a
obiectelor din mediul înconjurător);
- tulburare de atenţie, impulsivitate;
- lipsa criticii acţiunilor proprii, lipsa conştientizării bolii.
Tulburarea afectivă
- depresie, anxietate, sentimentalism exagerat, idei fixe şi
suicidare, delir (precoce şi trecătoare);
- ipohondrie, preocupări somatice bizare (precoce şi trecătoare);
- indiferenţă emoţională, apatie, lipsa empatiei şi simpatiei;
- amimie (lipsă de spontaneitate, inerţie).
Tulburarea de limbaj
- reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului
(„economie” în exprimare, lipsă de spontaneitate);
- stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte,
fraze sau locuţiuni);
- ecolalie cu perseverare;
- mutism (în stadiul tardiv).
Orientarea spaţială şi praxia sunt conservate
Semne clinice la examenul neurologic
- reflexe primitive (precoce);
- incontinenţă (precoce);
- akinezie, rigiditate, tremor (tardiv);
- hipotensiune arterială cu valori oscilante.
Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice
- traseu electroencefalografic normal;
- imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări
predominant la nivelul lobilor frontali şi temporali (anterior);
 - alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal”, în lipsa
amneziei, afaziei severe sau tulburării de percepţie spaţială.
II. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă fronto-temporală
probabilă:
- Debut înainte de 65 de ani;
- Istoric familial pentru o afecţiune similară la o rudă de gradul I;
- Pareze de nervi bulbari, deficit motor, amiotrofii, fasciculaţii
(boală de neuron motor).
Tratament: Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa
în demenţa fronto-temporală (grad de recomandare de nivel C
pentru ineficacitate). Antidepresivele, în special inhibitorii de
recaptare ai serotoninei, pot fi recomandaţi în demenţa fronto-
temporală, deşi nu sunt suficiente studii care să stabilească un grad
de recomandare (2).
 Epilepsia este o boală cronică cerebrală de etiologie
variată, care se caracterizează prin repetarea crizelor
epileptice. Criza epileptică este o manifestare acută care
rezultă dintr-o descărcare excesivă a unei populaţii de neuroni
cerebrali, care implică o depolarizare haotică a acestora şi
propagarea descărcării la teritorii mai mult sau mai puţin
extinse din creier, determinând modificări motorii, senzitivo-
senzoriale, comportamentale, emoţionale şi/sau modificarea
stării de conştienţă şi modificări EEG.
Trebuie făcută diferenţa între termenul de criză epileptică
şi cel de epilepsie: criza epileptică este un sindrom, epilepsia
este o boală.
Pentru confirmarea diagnosticului de epilepsie trebuie să
existe minim 2 crize epileptice neprovocate separate de un
interval de minim 2 săptămâni (în afara unei afecţiuni acute),
confirmare care se face de medicul neurolog (Ghid 2010).
Atinge 0,5-2% din populaţie şi poate apare la orice
vârstă. Alături de formele secundare determinate de leziuni
cerebrale sau de numeroase afecţiuni sistemice, există forme
idiopatice în care nu se evidenţiază, cu posibilităţile actuale de
diagnostic, leziuni neurologice.
 Sindromul epileptic este o manifestare epileptică definită
de elemente clinice (tipul semiologic de criză epileptică),
electroencefalografice (EEG), status neurologic, etiologie,
prognostic şi uneori răspuns terapeutic.

CLASIFICAREA CRIZELOR EPILEPTICE

I) Crize parţiale sau focale:
a) Crize parţiale sau focale simple: motorii,
somatosenzitive, senzoriale, fonatorii, afazice, vegetative,
b) Crize parţiale sau focale complexe: absenţă temporală,
crize psihomotorii, crize psihosenzoriale, crize cu manifestări
intelectuale, crize cu manifestări afective.
II) Crize generalizate:
a) Crize generalizate convulsive: tonico-clonice, tonice,
clonice, mioclonice, atone,
b) Crize generalizate tip absenţă: absenţe tipice, absenţe
atipice.
III) Crize neclasificabile.
 I) Crizele parţiale sau focale rezultă dintr-o
descărcare localizată a neuronilor corticali şi adesea au ca
punct de plecare o leziune. Ele sunt de două tipuri: simple şi
complexe. În timpul crizelor focale simple starea de conştienţă
nu este pierdută. În timpul crizelor focale complexe starea de
conştienţă este modificată în sensul că pacientul pare confuz,
neatent sau obnubilat, nu răspunde sau răspunde greşit la
întrebări. Crizele parţiale se pot generaliza secundar.
Ia) Crizele parţiale (focale) simple pot fi:
- motorii (epilepsia de lob frontal),
- somato-senzitive (epilepsia de lob parietal),
- senzoriale (vizuale-epilepsia de lob occipital;
gustative-epilepsia operculară; auditive,
olfactive, vertiginoase),
- fonatorii,
- afazice,
- vegetative
Crizele motorii pot fi somato-motorii jacksoniene,
adversive, de arie motorie suplimentară, etc.
Crizele somato-motorii jacksoniene se caracterizează
prin manifestări tonico clonice care interesează iniţial un
segment: faţa sau un membru, brahial sau crural, şi se extind
progresiv pe tot hemicorpul. În acest caz, dacă criza debutează
la nivelul extremităţii distale a membrului superior are un
mers ascendent spre rădăcina sa, cuprinde apoi hemifaţa şi
apoi membrul inferior. Sediul descărcării epileptice este la
nivelul frontalei ascendente controlaterale. EEG evidenţiază
un focar iritativ la acest nivel.
Crizele adversive se manifestă printr-o rotaţie laterală a
capului şi ochilor de partea opusă leziunii corticale. Pot fi
însoţite şi de rotaţia corpului, cu cădere (crize giratorii). EEG
evidenţiază un focar iritativ frontal.
Crizele de arie motorie suplimentară se manifestă printr-
o vocalizare, prin hipertonia unui membru superior, care se
îndepărtează de corp şi se ridică în timp ce capul şi ochii se
rotează spre acest membru iar membrele inferioare prezintă o
descărcare tonică. EEG evidenţiază un focar iritativ central
(arie motorie suplimentară).
Crizele somato-senzitive jacksoniene au aceleaşi
localizări topografice (la nivelul segmentelor corporale ale
pacientului) ca şi crizele motorii jacksoniene şi se manifestă
prin parestezii localizate, cu mers ascendent de la extremitatea
distală a membrului spre rădăcina sa (mers jacksonian). EEG
evidenţiază un focar iritativ centro-parietal.
Crizele vizuale se manifestă sub formă de halucinaţii
vizuale simple (fosfene, pete, steluţe), interesând un
hemicâmp vizual, sau sub formă de deficit vizual acut şi
regresiv sau sub formă de scotom sau hemianopsie. EEG
evidenţiază un focar iritativ occipital.
Crizele operculare se manifestă cu hipersalivaţie şi
masticaţie. EEG evidenţiază un focar iritativ la nivelul
operculului rolandic, deci fronto-temporal.
Crizele gustative se caracterizează prin perceperea
eronată a anumitor gusturi.
Crizele auditive se caracterizează prin halucinaţii
elementare (acufene, vâjăituri, pocnituri, etc.) şi, mai rar,
prin impresia de hipoacuzie.
Crizele olfactive se caracterizează prin halucinaţii
elementare nedefinite dar adesea dezagreabile.
Crizele vertiginoase realizează un vertij rotator, care
poate fi o descărcare parietală sau temporală.
Crizele fonatorii se manifestă prin oprirea vorbirii (baraj
verbal), vocalizare (rostirea unor vocale sau silabe) sau
palilalie (repetarea unuia sau mai multor cuvinte). Leziunea se
află în regiunea rolandică. EEG evidenţiază un focar epileptic
frontal inferior sau temporal sau central (arie motorie
suplimentară).
Crizele afazice se manifestă sub formă de afazie acută
motorie (leziunea este la nivelul circumvoluţiei a treia frontale
a emisferului dominant) sau de afazie acută senzorială
(leziunea temporală posterioară a emisferului dominant).
Crizele afazice se manifestă ca o afazie tranzitorie de tip
expresiv sau receptiv. EEG evidenţiază un focar iritativ frontal
sau temporal.
Crizele vegetative se manifestă sub formă de
hipersalivaţie, dureri abdominale sau precordiale, palpitaţii,
hipertermie, crize respiratorii - hiperpnee paroxistică de 1-2
minute urmate de apnee, crize de hipertensiune arterială cu
durata de 10-20 minute, bufeuri vasomotorii cu paloare,
roşeaţă, hipersudoraţie, enurezis.
Ib) Crizele parţiale (focale) complexe pot fi sub formă
de:
- absenţă temporală,
- crize psihomotorii,
- crize psihosenzoriale,
- crize cu manifestări intelectuale,
 - crize cu manifestări afective.
În timpul crizelor parţiale (focale) complexe descărcările
neuronale interesează ariile cerebrale asociative.
Absenţa temporală sau pseudoabsenţa se caracterizează
prin alterarea conştienţei, bolnavul întrerupând orice activitate
şi orice legătură cu mediul înconjurător. Durează sub 30 de
secunde. Se poate însoţi de mişcări stereotipe automate ale
buzelor, ale limbii sau mişcări de deglutiţie.
Automatismele psihomotorii pot fi oro-alimentare
(mişcări de masticaţie, lingere, sugere sau plescăitul buzelor),
gesturi automate simple (frecarea mâinilor) sau gesturi
automate complexe (deplasarea unei mobile, căutatul într-un
portofel, descheiatul nasturilor), automatisme ambulatorii
(deplasarea pe distanţe mari, în cursul căreia activitatea pare a
fi mai mult sau mai puţin adaptată scopului), automatisme ale
mimicii (exteriorizând starea afectivă a subiectului : nelinişte,
frică, bucurie) şi automatisme verbale (recitări, murmure,
cântat, fraze stereotipe).
Crizele psihosenzoriale se manifestă prin iluzii (percepţii
alterate) şi halucinaţii (percepţii fără obiect). Iluziile pot fi
vizuale, auditive sau gustative. Halucinaţiile pot fi
somatognozice (senzaţii deformante ale diverselor segmente
corporale sau absenţa lor), vizuale complexe (scene
cinematografice, diverse personaje), auditive complexe
(dialoguri, cântece), gustative sau olfactive complexe.
Crizele cu manifestări intelectuale se manifestă sub
formă de stare de vis care poate fi o senzaţie de înstrăinare
(jamais vu, jamais entendu, jamais vecu) sau o senzaţie de
familiar ( deja văzut, deja auzit, deja trăit), fenomene de
gândire forţată percepute ca pe nişte ordine de execuţie sau
gânduri impuse care parazitează starea de conştienţă.
Crizele afective şi emoţionale se manifestă sub formă de
frică, teroare, tristeţe, bucurie, extaz sau foame.
EEG arată vârfuri unilaterale sau bilaterale sau descărcări
de unde lente în regiunile temporale sau fronto-temporale, în
timpul crizei sau între crize.

II)Crizele generalizate se caracterizează prin pierderea

conştienţei cu sau fără manifestări motorii bilaterale, anomalii
EEG generalizate şi amnezia crizei. Ele pot fi convulsive şi
non convulsive.
IIa) Crizele generalizate convulsive sunt:
Criza generalizată primară tonico-clonică sau criza
grand mal. Criza apare brusc, cu pierderea cunoştinţei, cu
cădere şi risc de vătămare, păstrând uneori cicatrice
revelatoare. Evoluează în trei faze:
- faza tonică cu durata de 10-20 secunde, este imediată şi
se traduce printr-o contractură a întregii musculaturi, cu
membrele superioare în semiflexie, membrele inferioare în
extensie, capul în extensie dorsală, globii oculari lateral şi în
sus, pleoapele contractate, pupilele midriatice, cu reflexul
fotomotor abolit, reflex cornean abolit, maxilarele strânse
(limbă muşcată) şi contracţia musculaturii toracice (care
explică emisia unui strigăt puternic). Contractura musculaturii
abdominale produce uneori evacuare bruscă de urină şi
materii fecale. Această fază se însoţeşte de apnee şi cianoză.
- faza clonică este imediat următoarea şi implică
contracţii musculare generalizate, bruşte, violente, cu o nouă
posibilitate de muşcare a limbii şi emisie de salivă
sanghinolentă. Durata totală a fazelor tonice şi clonice este de
30 secunde până la 2 minute. La sfârşitul fazei, bolnavul
prezintă gesturi incoerente şi inconştiente de automatism:
mestecă, rotează ochii, loveşte din mâini sau din picioare,
geme. Reflexele pupilare reapar, există frecvent semnul
Babinski, bolnavul îşi recapătă culoarea normală a pielii.
 - faza stertoroasă, cu respiraţii ample şi zgomotoase
(stertor = sforăit), bolnavul trece într-un somn profund cu
hipotonie generalizată; treptat trece într-un somn liniştit, cu
durată de câteva minute sau mai mult. Se trezeşte obosit, cu
cefalee şi curbatură. Uneori persistă semne focale de deficit
(hemipareză sau afazie) care dispar în câteva ore sau chiar
zile.
Subiectul păstrează amnezia completă a crizei.
Creşterea creatinkinazei, descrierea crizei de către
anturaj, muşcătura limbii şi pierderea urinei constituie
argumente asupra diagnosticului retrospectiv al unei crize
epileptice.
Criza epileptică tonico-clonică poate începe cu o fază
prodromală cu manifestări constante la fiecare bolnav
(mioclonii, parestezii, fosfene, cefalee, ameţeli, anxietate,
greaţă, poliurie, etc), şi apare înaintea crizei cu ore sau zile.
Aura este expresia clinică a primelor descărcări
neuronale anormale, precede cu secunde sau minute criza
generalizată şi constă în fenomene motorii, senzitive,
senzoriale, vegetative sau psihice. Localizează focarul
epileptic, aura poate fi privită ca o criză parţială simplă,
pacienţii cu aură au epilepsie parţială cu generalizare
secundară şi nu epilepsie primar generalizată.
Electroencefalograma în criza grand mal se traduce prin
ritm recrutant în faza tonică (frecvente vârfuri rapide), vârf-
undă şi polivârfuri- unde în faza clonică şi unde lente în faza
stertoroasă postcritică.
Alături de crizele generalizate tonico-clonice mai pot fi
observate:
- crize generalizate tonice pure sau clonice pure.
- crize mioclonice masive, bilaterale, a căror expresie
clinică se rezumă la o descărcare bruscă şi scurtă de secuse
musculare bilaterale şi simetrice, interesând musculatura
axială, extremitatea cefalică (flexia capului), membrele
superioare şi membrele inferioare, cu cădere. Aceste crize
apar în momentul trezirii şi se traduc electric printr-un bufeu
difuz de polivârfuri-unde bilaterale şi simetrice declanşate de
stimularea luminoasă intermitentă. EEG evidenţiază
descărcări de polivârfuri- unde sau unde ascuţite sau lente în
timpul crizelor sau între crize.
- crize atone care se manifestă printr-o pierdere bruscă a
tonusului muscular, cu flexia capului şi derobarea membrelor
inferioare, cu cădere. EEG arată polivârfuri şi unde lente.
 IIb) Crizele generalizate tip absenţă pot fi:
- absenţele tipice – petit mal - au durata de 1-10 secunde,
bolnavul îşi întrerupe brusc activitatea pe care o desfăşura,
rămâne imobilizat într-o pozitie fixă, ca o statuie, faciesul
devine fijat cu o privire fixă inexpresivă. Criza se termină
brusc, bolnavul îşi reia activitatea de unde a întrerupt-o. Când
absenţa este foarte scurtă, tulburarea fugitivă a stării de
conştienţă este greu de diferenţiat de o tulburare de atenţie.
Apare de regulă la copii cu vârste cuprinse între 4 şi 12 ani şi
sunt câteva zeci de crize pe zi. EEG este tipică
(patognomonică): descărcări bilaterale, bruste, simetrice şi
sincrone de vârf-undă cu o frecvenţă de 3 cicli/secundă.
Apariţia absenţelor este favorizată de hiperpnee.
- absenţele atipice sunt absenţele însoţite de alte
fenomene:
-absenţe cu fenomene mioclonice (cu mioclonii
ritmice de 3 cicli/secundă, limitate la nivelul
pleoapelor sau bărbiei şi buzelor),
-absenţe cu fenomene tonice retropulsive (cu
tendinţă la cădere spre spate sau retroflexia
capului, cu ascensiunea globilor oculari),
 -absenţe atone (cu diminuarea sau abolirea
tonusului postural),
-absenţe cu automatisme gestuale,
-absenţe cu fenomene vegetative (absenţe
enuretice- cu pierderea urinei).

III)Crizele neclasificabile în care sunt grupate spasmele

infantile (sindromul West), sindromul Lennox-Gastaut,
epilepsia reflexă, epilepsia parţială continuă, etc.

STAREA DE RĂU EPILEPTIC

Starea de rău epileptic (status epileptic) creează o
condiţie epileptică fixă şi durabilă, adică crize repetate la
intervale scurte (crize subintrante). Pacientul nu-şi revine între
crize. Există atâtea varietăţi de status epileptic câte varietăţi de
crize epileptice sunt.
Statusul epileptic tonico-clonic generalizat se
caracterizează printr-o succesiune de crize grand mal însoţite
rapid de comă profundă, cu tulburări neurovegetative
(tulburări respiratorii, accelerarea pulsului, fluctuaţii
tensionale, hipertermie). Reprezintă o urgenţă terapeutică.
 Starea de rău mioclonic se caracterizează prin
succesiunea salvelor mioclonice fără alterarea notabilă a stării
de conştienţă.
Statusul petit mal este un termen ambiguu, care
desemnează o lentoare în ideaţie, o obnubilare, o confuzie
mintală sau o letargie, însoţite de modificări paroxistice
generalizate pe EEG, cu vârfuri unde difuze de 3 cicli/secundă
(uneori mai lente, alteori mai rapide) şi putând alterna cu
polivârfuri-unde. Statusul petit mal apare la subiecţi cu
antecedente de absenţe epileptice dar şi la subiecţi fără
antecedente epileptice. EEG le deosebeşte de crizele parţiale
complexe epileptice şi de episoadele psihotice.
Starea de rău hemicorporal este, cel mai frecvent, stare
de rău hemiclonic, apărând mai des la copii, uneori însoţită de
tulburări de conştienţă şi putând fi urmată de hemiplegie
(sindromul hemiconvulsie-hemiplegie).
Starea de rău epileptic parţial apare la toate crizele
epileptice parţiale descrise anterior.

.
ETIOPATOGENIA
Etiopatogenia cuprinde studiul factorilor prenatali, natali
şi postnatali capabili să inducă leziuni epileptogene. Aceştia
sunt prezentaţi mai jos.
Factorii prenatali pot fi:
-malformaţii craniene: microcefalie, craniostenoze,
platibazie, impresiune bazilară;
-malformaţii cerebrale: microgirie, porencefalie,
malformaţie Arnold Chiari;
-anomalii occipito-cervicale,
-malformaţii vasculare: angiomatoza cerebro-
trigeminală;
-afecţiuni dismetabolice fetale si tezaurismoze:
degenerescenţa hepatolenticulară, leucodistrofiile,
- infectii materne: luesul, bolile eruptive, etc,
- afecţiuni parazitare ale mamei: toxoplasmoza,
- unii agenti fizici: traumatismele abdominale ale
mamei gestante, iradierile cu radiatii Roentgen,
- intoxicatii materne: CO, etilism cronic,
- tulburari metabolice ale mamei care pot produce
encefalopatii infantile: diabetul, tireotoxicoza,
 - encefalopatii prin afecţiuni embrionare şi fetale prin
incompatibilitate de factor Rh cu icter nuclear, sau alte
incompatibilităţi,
- prematuritate,
- alţi factori antenatali: infecţiile, drogurile variate,
anoxia.
Factorii natali (perinatali) sunt traumatisme cranio-
cerebrale datorate unor anomalii de bazin, aplicatiilor de
forceps, sau unor anoxii fetale (travaliu prelungit, strangulare
fetala prin cordon ombilical, nasteri vicioase).
Factorii postnatali sunt:
-boli infectioase: encefalite, meningite,
meningoencefalite (bacteriene, virotice, rickettsiene, luetice),
-traumatisme cerebrale severe: contuzia cerebrală,
hematomul subdural, etc,
-afecţiuni vasculare cerebrale (ateroscleroza cerebrală,
encefalopatia hipertensivă, anevrismele şi angioamele
cerebrale, tromboflebitele cerebrale, hemoragiile
cerebrale şi subarahnoidiene),
- procese expansive intracraniene: tumori, abcese,
parazitoze, gome sifilitice,
 - factori toxici: CO, plumb, arsen, mercur, fosfor, CS,
alcool, droguri,
- intoxicatii endogene: uremie, insuficienţă hepatică, etc,
- factori alergici: encefalite alergice, encefalite
postvaccinale, encefalite postseroterapice,
- sclerozele cerebrale : boala Pick, Alzheimer,
- boli eredofamiliale, degenerative şi prin virusuri lente:
scleroza tuberoasă, boala lui Recklinghausen,
degenerescenţe spino-cerebeloase, degenerescenţa
hepato-lenticulară, boala Jacob-Kreutzfeld, disinergia
cerebeloasă mioclonică,
-tulburări metabolice şi nutriţionale, dereglări hidro-
electrolitice, hipoglicemie, diabet, dislipidemii, tulburări
ale metabolismului proteic (fenilcetonuria, porfiria)
deficienţe piridoxinice, dereglări endocrine,
- colagenoze, leuconevraxite,
- unele parazitoze intestinale.
Etiologia epilepsiei este de regulă multifactorială, factorii
genetici intricându-se cu cei dobândiţi. Etiologia epilepsiei
este strâns legată de vârstă. Orice leziune cerebrală
traumatică, vasculară, tumorală, degenerativă este capabilă să
inducă crize epileptice. Orice tulburare metabolică sau
moleculară (respectiv a canalelor ionice sau a
neurotransmiţătorilor) poate induce crize epileptice; la fel
orice malformaţie de dezvoltare corticală. La mai mult de
20% dintre epilepticii recent diagnosticaţi alcoolul este un
factor de risc şi poate fi de asemenea un factor declanşator al
crizelor. Scleroza temporală mezială a fost gasită la 40%
dintre epilepsiile rezistente la tratamentul medicamentos.
Numeroase droguri pot induce crize, fie la ingestie, fie la
întreruperea administrării lor. Agenţii terapeutici care
provoaca des crize sunt: antihistaminicele, teofilina, insulina,
antidepresivele, penicilina, aminofilina, izoniazida. Abuzul de
droguri: acidul lisergic, amfetamina, cocaina, canabisul,
provoacă des crize. Intreruperea urmatoarelor medicamente:
barbituricele, amfetaminele, opiaceele, benzodiazepinele,
carbamazepina, acidul valproic, clonazepamul şi altele
provoacă des crize.

FIZIOPATOLOGIA CRIZELOR EPILEPTICE

Criza epileptică necesită trei condiţii pentru a se produce:
-o populaţie de neuroni patologici excitabili;
-un exces de neurotransmiţători excitatori: glutamat
şi aspartat;
 -o scădere în activitatea proiecţiilor normale
inhibitorii GABA ergice;
-o dezvoltare de neurocircuite aberante.
Membrana citoplasmatică a neuronilor hiperexcitabili are
o permeabilitate ionică crescută care este sensibilă la activarea
prin hipertermie, hipoxie, hipoglicemie, hipocalcemie şi
hiponatremie ca şi prin stimulare luminoasă intermitentă şi în
timpul anumitor faze ale somnului (când este cunoscută
apariţia hipersincronizării neuronilor).
Pierderea memoriei în timpul crizei poate fi dată de
efectul paralitic al descărcării neuronilor hipocampului.
Din punct de vedere structural două zone ale creierului
sunt capabile să dezvolte proprietăţi epileptogenice:
hipocampul şi neocortexul.

DIAGNOSTICUL CLINIC
Se bazează pe:
- antecedentele personale ale bolnavului relatate de
pacient şi de familia sa;
-relatările cel putin ale unui martor ocular al crizei;
 -aspectul şi desfăşurarea crizei, evenimentele care o
preced (aure), o însoţesc (lateralizări, halucinaţii), o
urmează (stări postcritice) şi factorii care o precipită;
-antecedentele familiale ale bolnavului care permit
identificarea factorilor etiologici legaţi de evenimentele
perinatale;
-examenul clinic: general, neurologic şi, la nevoie,
psihiatric.
Este mai pagubitor un diagnostic fals pozitiv de epilepsie
decât întârzierea în diagnosticarea unei epilepsii autentice.
Clinicianul trebuie sa răspundă la trei întrebari
fundamentale:
 este epilepsie?
 ce fel de epilepsie este?
 care este etiologia epilepsiei?

INVESTIGATIILE PARACLINICE
EEG-electroencefalografia ajută la clasificarea crizelor:
complexul vârf-undă generalizat în absenţe, vârf-undă focal în
epilepsiile legate de o localizare. EEG susţine decizia de
suprimare a tratamentului prin ameliorarea traseelor.
Imagistica în epilepsie
 CT (tomografia computerizată) poate evidenţia: tumorile
cerebrale, malformaţiile arterio-venoase, malformaţiile
cerebrale majore, hemoragiile şi calcificările cerebrale. Nu
este eficientă în leziunile de bază de craniu, din regiunea
orbito-frontala şi temporo-mezială.
IRM (imaginea prin rezonanta magnetică) este de
preferat deoarece evidenţiază leziunile discrete de la baza
craniului, sclerozele hipocampice, defectele de dezvoltare
corticală şi leziunile ischemice mici.
SRM (spectroscopia cu rezonanţă magnetică) oferă date
funcţionale şi biochimice care pot fi corelate cu modificările
de structurăa. Evidenţiază scăderea N-acetilaspartatului şi
creşterea creatinei şi colinei în focarul epileptogen.
IRM funcţională analizează fluxul sanguin, oxigenarea şi
fluxul venos în arii cu activitate neuronală crescută.
PET (tomografia cu emisie de pozitroni) dă informaţii
cantitative preoperatorii asupra fluxului sanguin şi
metabolismului regional. Există un hipometabolism interictal
în aria focarului epileptogen.
SPECT (tomografia computerizată cu emisie de foton
unic) permite analiza preoperatorie a fluxului sanguin cerebral
atât critic cât şi postcritic. Fluxul creşte în criză.
 Analize şi teste de laborator: hematologice, biochimice
sanguine şi urinare.
Se folosesc şi teste diagnostice ca Doppler carotidian şi
bazilar, monitorizarea EKG, analiza LCR, biopsia de piele,
muşchi şi creier şi investigaţii genetice.

DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL al crizei epileptice

Atacul ischemic tranzitor -manifestari neurologice focale

cu debut brusc ,la pacientul varstnic sau cunoscut cu boala
cerebrovasculara .
Sincopa este o pierdere scurtă a stării de conştienţă şi a
tonusului postural de natură neepileptică, ca rezultat al
perfuziei cerebrale insuficiente.
Clasificarea este următoarea:
-sincopele ortostatice apar la trecerea rapidă în
ortostatism, la mersul nocturn la toaleta, în neuropatia
vegetativă; apar prin reglarea deficitara a TA ortostatice;
-sincopele cardiace sunt determinate de insuficienţa
cardiacă, tulburări paroxistice de ritm, stenoză aortică sau
mitrală, embolie pulmonară;
 -sincopele vaso-vagale apar la prelevarea de sânge,
injecţii, durere, teamă;
-sincopa reflexă este un sindrom al glomusului
carotidian reprezentat de bradicardie sau asistolie şi apare
prin compresiuni locale: râs, lateroflexie, guler strâmt;
-sincopa la micţiune apare prin scăderea tonusului
simpatic la micţiune cu precădere în ortostatism.

Atacul migrenos – migrenele pot debuta cu aura ,

migrena avand caracteristic cefaleea cu caracter de
hemicranie , insotita de varsaturi ,fotfobie ,fonofobie ,etc .
Miscari involuntare – mioclonii , ticuri , etc
Miocloniile pot avea origine spinală, subcorticală şi corticală.
Miocloniile simptomatice apar în encefalopatiile metabolice
(insuficienţa hepatică, renală, respiratorie), hipoglicemie,
hipoxie respiratorie. Pot apare în demenţa Alzheimer, boala
Huntington.
Ticurile sunt mişcări involuntare, rapide, neregulate care
pot întrerupe mişcările normale voluntare. Starea de
conştienţă este totdeauna păstratăşi pot fi controlate voluntar,
la cererea examinatorului pot fi oprite.
 Crizele psihogene la epileptici sunt frecvente doarece ei
au şi tulburări psihice intercritice.

TRATAMENTUL
Tratamentul urmăreşte: controlul complet al crizelor,
efecte secundare cât mai reduse şi o calitate optimă a vieţii.
Tratamentul etiologic medicamentos combate tulburările
metabolice, infecţiile, etc. Cel etiologic chirurgical vizează
extirparea tumorilor, abceselor, chisturilor, hematoamelor,
focarelor sechelare posttraumatice, sclerozelor, etc.
Tratamentul simptomatic urmăreşte frânarea
mecanismelor de declanşare şi intreţinere a crizelor. Poate fi
medicamentos si chirurgical (intrerupe caile de propagare a
excitaţiilor intense de la focarul epileptogen prin fornicotomii,
comisurotomii, stimulări electrice inhibitorii).
Anticonvulsivantele au multiple mecanisme de acţiune:
- blocarea canalelor de sodiu voltaj-dependente :
fenitoină, carbamazepină, oxcarbazepină, lamotrigină, acidul
valproic;
- blocarea canalelor de calciu voltaj-dependente:
etosuximidă, acid valproic, lamotrigină, topiramat;
 - potenţarea activării receptorilor GABA: fenobarbital,
benzodiazepine, gabapentină, levetiracetam;
- antagonizarea receptorilor glutamatergici. Fenobarbital,
topiramat, lamotrigină;
- inhibarea anhidrazei carbonice: topiramatul.
Alegerea drogurilor antiepileptice pentru tratamentul
crizelor epileptice se face astfel:
- pentru epilepsia generalizată tip absenţă: etosuximida
sau acidul valproic; carbamazepina agravează absenţele;
- epilepsia generalizată tonico-clonică: acidul valproic
sau carbamazepina sau oxcarbazepina sau lamotrigina sau
topiramatul;
- epilepsia generalizată mioclonică: acidul valproic;
- epilepsiile parţiale: carbamazepina (de primă linie) dar
pot fi administrate şi oxcarbazepina sau lamotrigina sau acidul
valproic sau topiramatul;
.
Se foloseşte de preferinţă un singur medicament
antiepileptic. Avantajele acestui tratament sunt: mai puţine
efecte secundare, lipsa interacţiunilor medicamentoase,
reducerea costului medicaţiei, reduceea efectelor teratogene şi
complianţă şi calitatea unei vieţi mai bune.
 În crizele refractare la tratamenul monomedicamentos se
fac combinaţii antiepileptice:
- în crizele parţiale sau generalizate se asociază
acidul valproic cu lamotrigina sau levetiracetamul;
- în absenţe se asociază acidul valproic cu
etosuximidul;
- în crizele parţiale complexe: carbamazepina cu
acidul valproic;
- în alte crize se pot asocia topiramatul cu
lamotrigina sau levetiracetamul.
Se asociază două anticonvulsivante cu mecanisme de
acţiune diferite.

MEDICAMENTELE ANTIEPILEPTICE
Carbamazepina acţionează prin intermediul canalelor de
sodiu voltaj-dependente. Este indicată ca monoterapie în
crizele focale şi generalizate, cu excepţia absenţelor şi a
crizelor mioclonice. Are o acţiune minimă asupra activităţii
intelectuale, poate da tulburări digestive şi uneori antrenează o
leucopenie moderată sau chiar severă şi poate fi şi
hepatotoxică. Se practică înainte de începerea tratamentului şi
apoi la două săptămâni (o anumită perioadă) formula sanguină
completă şi probele hepatice.
Fenitoinul are efect antiepileptic prin blocarea canalelor
de sodiu voltaj- dependente. El dă rezultate foarte bune, fără a
avea acţiune sedativă, are o acţiune minimă asupra activităţii
intelectuale dar dă hiperplazie gingivală, hirsutism, adenopatii
şi, la doze mari, are acţiune toxică asupra cerebelului. Rămâne
o variantă preferată pentru terapia crizelor post-lezionale
cerebrale (traumatice, chirurgicale) şi în varianta injectabilă
constituie tratametul de elecţie al statusului epileptic.
Etosuximidul are acţiune asupra crizelor tip absenţă prin
reducerea influxului de calciu la nivel neuronal talamic. Are
indicaţie limitată şi în cazul absenţelor atipice. Determină
tulburări digestive, somnolenţă şi, foarte rar, agranulocitoză şi
anemie aplastică.
Acidul valproic/valproatul de sodiu inhibă canalele de
sodiu voltaj-dependente şi facilitează acţiunea GABA. Are un
spectru larg de acţiune fiind util ca monoterapie în toate
tipurile de crize epileptice. Poate determina iritaţii gastro
intestinale, creşterea în greutate, căderea părului, tremor,
trombocitopenie şi atingere hepatică.
 Fenobarbitalul facilitează acţiunea neuroinhibitoare a
GABA prin acţiune asupra canalelor de clor. Este eficient în
tratamentul crizelor focale şi generalizate dar poate antrena, la
începutul tratamentului, somnolenţă şi o anumită tulburare
intelectuală.
Clonazepamul facilitează inhibiţia neuronală mediată de
GABA şi este folosit pentru crizele mioclonice şi atone, mai
ales în asociere.
Oxcarbazepina (Trileptal), analogă carbamazepinei,
blochează canalele de sodiu şi modulează curenţii de calciu şi
potasiu. Este eficientă ca monoterapie în crizele focale şi
tonico-clonice, are mai puţine efecte secundare decât
carbamazepina: poate da tulburări digestive, somnolenţă,
cefalee, diplopie, ataxie sau ameţeală.
Lamotrigina (Lamictal) inhibă eliberarea
neurotransmiţătorilor excitatori, glutamat şi aspartat. Are
eficienţă în toate tipurile de crize epileptice. Are efect
teratogen redus şi are influenţă redusă asupra funcţiilor
mnezice şi cognitive. Poate da tulburări digestive, ameţeală,
somnolenţă, angioedem.
Topiramatul (Topamax) are efect antiepileptic printr-un
triplu mecanism: blocarea canalelor de sodiu, facilitarea
GABA-ergică şi blochează receptorul glutamatergic AMPA.
Este indicat ca monoterapie pentru crizele focale şi tonico-
clonice peste vârsta de 6 ani. Dă anorexie, scădere în greutate,
confuzie, încetinirea gândirii, disfazie, ameţeală, oboseală,
parestezii şi, foarte rar, nefrolitiază.
Levetiracetamul (Keppra) potenţiază activarea
receptorilor GABA, reduce concentraţiile intraneurale de
calciu, este indicat în crizele focale, mioclonice şi în absenţe,
interacţionează redus cu alte medicamente, nefiind inducor
enzimatic. Poate da anorexie, somnolenţă, ameţeală, cefalee,
nervozitate.
Carbamazepina agravează miocloniile.
Întreruperea completă a tratamentului se poate încerca
numai dacă timp de 3-5 ani pacientul nu a mai prezentat nici o
criză clinică. Monitorizarea se face prin control clinic şi EEG.
Se recomandă evitarea factorilor declanşatori: a
hipoglicemiei, a cafelei, a ciocolatei, a alcoolului, a tutunului,
a consumului de droguri, se evită abuzul de medicamente, se
evită privarea de somn cu respectarea orelor de somn din
timpul nopţii, evitarea lucrului la înălţime sau cu surse de foc
sau electricitate, se evită conducerea autovehiculelor (minim 2
ani de la ultima criză).
TRATAMENTUL STATUSULUI EPILEPTIC
Tratamentul statusului epileptic urmăreşte susţinerea
funcţiilor vitale, oprirea crizelor, tratamentul cauzei sau a
factorilor declanşatori (stări febrile infecţioase, întreruperea
bruscă a tratamentului antiepileptic, afecţiuni metabolie,
vasculare, toxice, alcool, hipoxice). Tratamentul
medicamentos antiepileptic se face cu Diazepam i.v. lent
(1fiolă de 10mg/2ml) diluat în 10ml de ser glucozat 5% sau
intrarectal (gel, 1 tub cu 10mg/2,5ml). Diazepamul poate fi
înlocuit cu Lorazepam 4 mg i.v. lent dizolvat în 10ml glucoză
5%. Se poate repeta doza de Diazepam sau Lorazepam la 15
minute dar nu trebuie depăşite 3 astfel de administrări în 8
ore. Dacă crizele nu pot fi astfel oprite se administrează
fenitoin i.v. lent 20mg/kg corp. 1 fiolă are 5ml şi 50mg/ml, şi
se administrează 50mg pe minut pentru că altfel precipită
aritmiile cardiace şi hipotensiunea.
 Miastenia gravis

Este o boală a jonctiunii neuromusculare caracterizată printr-un deficit motor

cu caracter fluctuant şi o fatigabilitate a muşchilor striati.
Aceasta se datoreaza scăderii numărului de receptori de acetilcolină (AchR)
disponibili în joncţiunile neuromusculare si sunt consecinţa unui proces autoimun
mediat de autoanticorpi.

Fiziopatologie Acetilcolina este sintetizată în butonul presinaptic şi stocată în

vezicule (quante). Când potenţialul de acţiune ajunge la terminaţia presinaptică,
acetilcolina este eliberată pentru a se fixa pe receptorii de acetilcolină, situaţi pe
crestele pliurilor membranare postsinaptice. Canalele de AchR se deschid permiţând
intrarea rapidă a cationilor, în special al sodiului, ce produce depolarizarea
postsinaptică ce aparţine fibrei musculare, declanşând contracţia musculară. Acest
proces este rapid oprit prin decuplajul receptorilor de acetilcolină şi hidroliza sa de
către acetilcolinesteraza.
În unele circumstanţe influxul nervos sosit la nivelul plăcii nu determină un răspuns
muscular, fenomen denumit bloc neuro-muscular.
Blocul presinaptic - legat de o insuficienţă în eliberarea de Ach din terminaţiile
nervoase care antrenează o depolarizare foarte mică a plăcii motorii este întâlnit în
botulism şi sindromul Lambert-Eaton.
Blocul postsinaptic - Ach este eliberată normal dar insuficienţa depolarizării se
datorează:
- acumulării excesive a Ach ca în cazurile administrării inhibitorilor de
cholinesterază (criza colinergică), intoxicaţiilor cu organofosforate, venin de şarpe,
gaze de luptă sau
- diminuării numărului de AchR Blocul neuromuscular din miastenie este un bloc
postsinaptic datorită diminuării numărului de AchR. Această diminuare este legată
de apariţia unor anticorpi antiacetilcolinoreceptori printr-un mecanism autoimun. În
miastenie scad numărul AchR, crestele pliurilor postsinaptice sunt aplatizate.
Anticorpii anti-AchR sunt IgG şi au fost puşi în evidenţă cu complement sub
formă de complexe imune pe membrana postsinaptică.

Apare la orice vârstă, dar incidenţa sa maximă este prezentă la femeile tinere şi
bărbaţii între 50-60 ani.
 CLINIC

Miastenia gravis se caracterizează prin variabilitatea deficitului motor legată

de efortul fizic.
Simptomele clinice caracteristice sunt slăbiciunea şi oboseala musculară.
Slăbiciunea se accentuează în timpul activităţii repetitive (oboseală) şi se poate
ameliora după repaus şi somn.
Examenul unui bolnav miastenic efectuat în condiţii de repaus poate fi normal
sau poate evidenţia un deficit neurologic rezidual permanent.
Musculatura oculomotorie este precoce afectată: ptoză palpebrală bilaterală,
frecvent asimetrică, diplopie, paralizia oculomotorilor simetrică sau asimetrică cu
apariţia strabismului respectiv, dar întotdeauna musculatura intrinsecă este cruţată.
Sunt afectaţi de asemenea orbicularii pleoapelor, muşchii faringo-laringieni
(determină disfonia, tulburările de deglutiţie).
Atingerea musculaturii faciale crează faciesul miastenic caracteristic. La
nivelul membrelor, poate apare un deficit motor proximal care se agravează mult la
efort. Deficitul motor al musculaturii gâtului poate duce la căderea capului în
anteflexie. ROT sunt normale, nu există tulburări de sensibilitate, nu există atrofii
musculare. Tulburările respiratorii, dispneea şi senzaţia de lipsă de aer, se datorează
hipoventilaţiei paralitice.
Criza miastenică respiratorie se produce prin hipoventilaţia alveolară dată de
paralizia diafragmului şi a muşchilor intercostali, şi de umplerea bronşică datorită
hipersecreţiei bronşice şi insuficienţei reflexului de tuse.
Criza colinergică, generată de supradoza de anticolinesterazice, se manifestă
iniţial prin semne muscarinice (greaţă, colici abdominale, hipersudoraţie, mioză),
apoi prin semne nicotinice (fasciculaţii, crampe, şi apoi prin depolarizarea prelungită
a plăcii motorii cu apariţia insuficienţei respiratorii, asemănătoare crizei miastenice).
Ambele crize se însoţesc de o importantă anxietate agitată.
CLASIFICAREA OSSERMAN:
n I = F. OCULARĂ
n II A = F. GENERALIZATĂ UŞOARĂ CU SEMNE OCULARE
n II B = F. GENERALIZATĂ MODERATĂ CU SEMNE BULBARE UŞOARE ŞI OCULARE
n III = F. SEVERĂ CU COMPLICAŢII BULBARE ŞI RESPIRTORII ( TRAHEOSTOMĂ)
n IV = F. SEVERĂ, CU EVOLUŢIE DIN ORICARE DINTRE FORMELE DE MAI SUS
Investigaţii
Testele farmacologice de reversibilitate la anticolinesterazice pot contribui în
mod eficient la diagnosticul de bloc neuromuscular. Se administrează i.m.
Prostigmină 1mg sau Tensilon 10 mg i.v. şi în 15 minute după primul medicament,
respectiv după 1 minut după al doilea, semnele clinice deficitare motorii dispar sau
se ameliorează evident.
Examenul electro-miografic evidenţiază blocul neuro-muscular miastenic
prin scăderea potenţialului de acţiune al muşchiului în timpul stimulării repetitive a
nervului său motor (răspuns decremenţial); stimularea nervului se face cu 3-30
cicli/sec., de intensitate supramaximală. Aceste semne electrice dispar sau se
ameliorează după administrarea de Prostigmină sau Tensilon. Această EMG de
stimulare se practică cel mai frecvent la nivelul nervului cubital (potenţialele de
acţiune se culeg la nivelul eminenţei hipotenare). Dacă acest test este negativ, se
practică pe alte teritorii (de exemplu nervul facial), sau se folosesc alte tehnici de
stimolo-detecţie: electromiograma pe fibră unică.
Explorarea radiologică a timusului: tomografie, computer tomografie,
acestea putând arăta modificările timusului.
Căutarea anticorpilor anti-receptor de acetilcolină este frecvent pozitivă.

Evoluţia este variabilă, în cursul primilor ani se face cu alternanţa puseelor

evolutive cu riscul accidentelor respiratorii, cu posibilitatea remisiei clinice.
Ulterior, puseele se răresc dar poate persista un deficit permanent al muşchilor
oculomotori şi al celor proximali ai membrelor, amiotrofii putând să apară în mai
puţin de 10% din cazuri.
Puseele pot fi spontane sau declanşate de maladii intercurente, sarcină,
traumatism, dezechilibru emoţional sau administrarea unor medicamente
(antibiotice: streptomicină, kanamicină, gentamicină, amikacină, tobramicină,
polimixină B, tetracicline, clindamicină, lincomicină; psihotrope şi
anticonvulsivante: fenotiazine, benzodiazepine, barbiturice, fenitoin; medicamente
cardiovasculare: beta-blocante, chinidină, procainamidă; miorelaxante:
benzodiazepine, dantrolen, curarizante; diverse: clorochină, magneziu, D-
Penicilamină.
Diagnosticul diferenţial se face cu:
-Sindromul miastenic Eaton-Lambert implică oboseală proximală cu sau fără
deficit motor permanent, atingerea muşchilor oculomotori şi faringieni, abolirea
ROT, uscăciunea mucoasei bucale şi o neuropatie senzitivă. Pe EMG blocul
neuromuscular care apare la stimularea repetitivă prezintă creşterea amplitudinei de
2-20 ori (răspuns incremenţial) spre deosebire de miastenie. Este un bloc presinaptic
în raport cu o insuficietă eliberare de acetilcolină. Acest sindrom se asociază cu un
cancer, mai frecvent cu cancerul bronşic cu celule mici. Se poate asocia de asemenea
cu boli autoimune: lupus, distiroidii. Se ameliorează prin tratament cu guanidină,
corticoizi, imunosupresoare, plasmafereză.
-miastenia indusă de medicamente: tratamentul cu penicilamină, antibioticele
din clasa aminoglicozidelor în doze mari, procainamida, pot induce un bloc neuro-
muscular responsabil de apariţia unui sindrom miastenic, dar oprirea
medicamentului respectiv duce la dispariţia semnelor clinice apărute.
-astenia nervoasă: bolnavii acuză astenie, oboseală şi slăbiciune dar examenul
clinic şi paraclinic exclud diagnosticul de miastenie.
-hipertiroidia: examenul clinic boli endocrine şi dozările specific hormonale
ajută la diagnosticul corect al afecţiunii respective.
-botulismul: bolnavii prezintă la circa 48 ore de la consumarea unei conserve
incorect sterilizate, greaţă, dureri abdominale, paralizia acomodării la distanţă,
midriază areactivă, paralizia oculomotricităţii cu diplopie, strabism şi uneori ptoză
palpebrală, uscăciunea mucoasei bucale. Paralizia se poate întinde la musculatura
faringelui, a laringelui, a rădăcinilor membrelor superioare şi inferioare. Poate apare
constipaţia, retenţia urinară iar în formele cele mai grave, paralizia musculaturii
respiratorii. EMG arată un bloc neuromuscular asemănător celui din sindromul
miastenic Eaton-Lambert, sugerând un deficit de eliberare a acetilcolinei la nivelul
membranei presinaptice. Contextul epidemiologic este foarte important pentru
diagnostic (îmbolnăvirea tuturor celor care au consumat acel aliment). Toxina
botulinică se poate pune în evidenţă în alimentul implicat şi în serul pacienţilor.
Tratamentul implică antitoxinoterapie, guanidină şi în formele grave, respiraţie
asistată.
Tratamentul simptomatic se face cu anticolinesterazice: prostigmină
(Miostin cp. 15 mg - 5-15 cp/zi per os sau injectabil f. de 05, mg. i.m. sau i.v. - 2-10
fiole/zi), piridostigmină (Mestinon cp. 60 mg - 2-10 cp/zi). Fenomenele de
supradozaj trebuiesc cunoscute de pacient şi medic: efecte nicotinice - crampe
musculare, fasciculaţii, efecte muscarinice - hipersudoraţie, hipersecreţie salivară şi
bronşică, crampe intestinale, diaree. Efectele muscarinice a acestor medicamente se
pot combate cu atropină. Supradozarea poate declanşa criza colinergică.
Tratamentul care vizează mecanismul imun presupune timectomia,
corticoterapia, imunosupresoarele, plasmafereza. Timectomia - cele mai bune
rezultate se obţin la subiecţii tineri cu hiperplazie timică, cu forme recente de boală.
În prezenţa unui timon este de asemeni indicată exereza dar prognosticul este mai
rezervat. Corticoterapia se iniţiază în mediul spitalicesc (din cauza posibilităţilor de
agravare temporară) cu 20 mg prednison pe zi, crescând progresiv doza până la 1
mg/kg/zi - se menţine această doză aproximativ un an până la stabilizarea clinică
apoi se reduce doza progresiv până la o posologie minimală eficace. Azathioprina
(Imuran) Ciclofosfamida sunt rezervate cazurilor care nu răspund la celelalte
tentative terapeutice, Imunoglobulinele se utilizeaza in aceleasi conditii .
Plasmafereza (care realizează o depleţie în imunoglobuline şi limfocite) este
rezervată crizelor miastenice severe, 3-5 şedinţe timp de 1-3 săptămâni până la
reluarea sensibilităţii la anticolinesterazice
Tratamentul crizei miastenice impune adesea respiraţia asistate.
SEMIOLOGIE NEUROLOGICA pentru lucrari practice

PUNCTELE EXAMENULUI NEUROLOGIC:

1.Atitudini particulare
2.Ortostatism şi mers
3.Motilitate activă şi forţă segmentară
4.Coordonare
5.Mişcări involuntare
6.Tonus muscular şi motilitate pasivă
7. Examenul reflexelor
8.Tulburări trofo-vegetative
9.Sensibilitate
10.Nervi cranieni
11.Tulburări de limbaj şi praxie
12.Teste psihologice

ANAMNEZA cuprinde:

• Motivele internării specifice mai frecvente sunt:

-tulburari ale starii de constienta
-tulburări de memorie şi intelect
-cefalee
-crize de pirdere a cunoştinţei,cu detalii asupra caracterului crizelor
-tulburări de vedere
-tulburări de auz
-pierderea echilibrului, vertij
-modificări ale vorbirii şi dificultate la înghiţit
-existenţa unui deficit motor, a unor mişcări involuntare
-dureri

▪Antecedente heredo-colaterale
-pentru boli transmise genetic cum ar fi distrofii musculare , coreea cronică, ataxii cerebeloase si spinale
-pentru circumstanţe favorizante :pentru epilepsie
-pentru boli cu impact asupra sistemului nervos : HTA, DZ, ateroscleroză
-pentru transmitere transplacentară a sifilisului, toxoplasmozei

▪Antecedente personale fiziologice si patologice:

-circumstanţe ale gestaţiei şi naşterii, bolile copilăriei, traumatisme, etc (în special la copii)
-menarha, menopauza
-alte boli coexistente: DZ, boli cardiace şi respiratorii, HTA, boli gastroenterologice, boli renale, boli
endocrine, tumori maligne, proceduri chirurgicale, traumatisme şi spitalizari anterioare;

▪Condiţiide viaţă şi muncă: ocupaţie, consum de alcool, tutun, droguri

▪Medicaţie anterioară şi curentă

▪Istoricul bolii:
-simptome
-modul de debut: brusc (secunde), acut (minute, ore), subacut (zile), cronic (săptămâni, luni)
-succesiunea în timp a simptomatologiei
-ce tratament a urmat bolnavul şi dacă acesta a fost eficient
EXAMENUL OBIECTIV GENERAL

-aparat respirator: tulburări de respiratie care pot apărea într-ocompresiune cervicală, sindroame bulbare,
poliomielită acută,etc.
-aparat cardio-vascular: existenţa unei valvulopatii, tulburări de ritm cardiac, HTA, ateroscleroză
-aparat digestiv: pot apare spre exemplu crize dureroase în tabes, boalaWilson
-aparat uro-genital: tulburări sfincteriene şi sexuale pot apare în compresiuni medulare, tabes, scleroza
multiplă, osteomielită,

EXAMENUL NEUROLOGIC:

-este o examinare într-o ordine precisă care ne ajută să stabilim semnele neurologice obiective
-după examenul neurologic trebuie sa putem preciza:
-există semne şi simptome neurologice?
-unde este leziunea ?
-care este nivelul sistemului nervos afectat:
---supratentorial: (tentorium= pliul dural care separă emisferele cerebrale de cerebel)
---subtentorial (conţinutul fosei posterioare: cerebel, trunchi cerebral)
---spinal
---periferic

-mai mult decât un singur nivel

-localizarea şi tipul leziunii responsabile de simptomatologie:

-focală dreaptă
-focală stângă
-focală centrală
-difuză (ca in encefalopatii )

-efectul leziunii –cu efect de masă

Sau fără efect de masă

-care este etiologia cea mai probabilă

-vasculară
-degenerativă
-inflamatorie
-imunologică
-neoplazică
-toxică-metabolică
-traumatică

1.ATITUDINI PARTICULARE:
Def. : poziţii (posturi) anormale anormale ale unor segmente corporale sau ale întregului corp .

Cauze:
-deficit motor (paralizii)
-tulburări de tonus muscular
-atrofii musculare
-durere (posturi antalgice)
-alterare a stării de conştienţă
-mişcări involuntare

Exemple

1. mâna în “gât de lebădă” din paralizia de nerv radial: la ridicarea braţului ,mâna atârnă în
flexie pe antebraţ, iar degetele sunt semiflectate
2. “grifa cubitală” din paralizia de nerv cubital: hiperextensia primei falange şi semiflexia
celorlalte falange la nivelul ultimelor două degete
3.”grifa mediana” din paralizia de nerv median: la tentativa de închidere a pumnului indexul
nu se flectează , iar mediusul realizează doar o semiflexie

4. paralizia de nerv SPE : bolnavul prezintă piciorul căzut în flexie plantară datorită
paraliziei musculaturii antero-externe a gambei
5. în torticolis apare rotaţia şi latero-flexia capului
6. în hemipareza spastică membrul superior este semiflctat, iar membrul inferior este fie în
hiperextensie fie în uşoara semiflexie (atitudine Wernicke Mann )
7. în boala Parkinson bolnavul prezintă o postură în flexie a corpului care văzut din profil
seamănă cu un “semn de întrebare” datorită anteflexiei capului şi umerilor; prezintă membrele
semiflectate, facies inexpresiv şi un tremor caracteristic
8. poziţia “în cocoş de puşcă” apare în meningite , pacientul prezentând membrele inferioare
în hiperflexie (flexia gambelor pe coapse şi a coapselor pe abdomen), membrele superioare în flexie
de obicei moderată, capul în hiperextensie

2.ORTOSTATISMUL şi MERSUL

Ortostatismul poate fi afectat de –paralizii

-modificări ale tonusului muscular
-prezenţa mişcărilor involuntare
-disfuncţii ale cerebelului

-disfuncţii ale sistemului vestibular

-tulburări ale sensibilităţii profunde

Ortostatismul se examinează practicându-se proba ROMBERG: se cere bolnavului în ortostatism să

alipească picioarele şi sa mentina pe langa corp braţele; după câteva secunde i se cere să închidă ochii.
Normal această poziţie poate fi menţinută cu uşurinţă.(Romberg NEGATIV). Dacă bolnavul se
dezechilibrează se consideră proba Romberg POZITIVĂ.
Varianta cu bratele intinse – Barany

După modalitatea de dezechilibrare se disting 3 tipuri de probă Romberg pozitivă:

1.Proba Romberg pozitivă de tip cerebelos: tendinţa de cădere nu este influenţată de închiderea ochilor. În
leziunile de vermis anterior există tendinţa de cădere înainte; în leziunile de
vermis posterior –tendinţa de cădere înapoi

2. Proba Romberg pozitivă de tip vestibular: bolnavul tinde să cadă de partea

vestibulului lezat; dezechilibrarea se accentuează prin închiderea ochilor, iar direcţia de cădere este
influenţată de poziţia capului.
3.Proba Romberg pozitivă de tip tabetiform (tulburare de sensibilitate tip mioartrokinetic): apare în leziuni
ale
căilor sensibilităţii profunde .Apare tendinţa de cădere în toate direcţiile care se accentuează mult
după închiderea ochilor.

Mersul poate fi modificat în

– paralizii

- ataxii
-tulburări de tonus muscular
- diskinezii
Examinatorul îşi concentrează atenţia asupra membrelor inferioare iniţial , dar apreciază apoi
întregul corp.Se apreciază lungimea pasului, viteza mersului, desprinderea piciorului de pe sol,
gradul şi direcţia de ridicare a piciorului, reluarea contactului cu solul. Se apreciază stabilitatea
trunchiului în timpul mersului, poziţia capului şi direcţia privirii, menţinerea rectilinie a direcţiei de
mers, prezenţa şi amplitudinea balansului fiziologic al braţelor.

1.În hemipareza spastică se întâlneşte “mersul cosit” bolnavul efectuând la fiecare pas o
mişcare de circumducţie externă a membrului inferior.De partea afectată se constata pozitia in flexie a
membrului superior.

2. În parapareza spastică se întâlneşte “mersul forfecat ,pe vârfuri, cu paşi mici

3. În DMP mersul este legănat (“de raţă”) datorită atrofiei musculaturii paravertebrale şi a
centurilor. Apare un balans excesiv al trunchiului şi braţelor.
4. În pareza de SPE mersul este “stepat”. Fiind paralizată musculatura antero-externă a
gambei care flectează dorsal piciorul pe gambă, bolnavul trebuie să ridice genunchiul mai sus
pentru a nu se împiedica de propriul său picior,şi să ia contact cu solul iniţial cu vârful piciorului
apoi cu călcâiul
5. În boala Parkinson mersul este lent, cu paşi mici şi tarâţi. Corpul este rigid şi lipseşte
balansul fiziologic al membrelor superioare.
6. Mersul cerebelos este nesigur, în zig-zag, cu bază de susţinere largă
7. Mersul “tabetiform” este în zig-zag controlat cu privirea , bolnavul izbeşte solul cu
călcâiele, mers talonat , exacerbându-şi astfel senzatiile mioartrokinetice deficitare.
8. În coreea cronică mersul este dansant, ţopăit datorită mişcărilor coreice care îl parazitează.

3. MOTILITATEA ACTIVĂ şi FORŢA SEGMENTARĂ

Au drept obiectiv depistarea unui deficit motor .
Prin deficit motor se înţelege un un deficit de viteză, amplitudine şi forţă a mişcărilor.

Prin motilitatea activă se apreciază viteza şi amplitudinea mişcărilor Examinatorul cere

bolnavului să execute toate mişcările posibile din toate segmentele articulare:
flexie/extensie,pronaţie/supinaţie, abducţie/adducţie, circumducţie.Este recomandabil ca bolnavul să
execute concomitent mişcări simetrice astfel examinatorul sesizând mai uşor existenţa unei reduceri
discrete de viteză şi amplitudine a mişcărilor în anumite segmente.

Forţa segmentară se apreciază cerând bolnavului să execute diferite mişcări la care

examinatorul se opune.

Probe COMPARATIVE de deficit motor :

a)probe statice:

-la membrele superioare: proba braţelor întinse constă în menţinerea membrelor superioare
în poziţie orizontală înainte, cu braţele în supinaţie; membrul paralizat va incepe să cadă iar
antebraţul ia atitudine de pronaţie;

-la membrele inferioare: - proba Mingazzini : bolnavul în decubit dorsal trebuie să păstreze
poziţia imprimată de examinator cu coapsele flectate în unghi obtuz pe abdomen şi gambele flectate
pe coapse în aşa fel încât gambele să fie paralele cu planul patului.Membrul inferior paretic va
cădea primul pe pat.

-proba Barré : bolnavul în decubit ventral trebuie să păstreze poziţia

imprimată de examinator cu gambele în unghi obtuz pe coapse, coapsele rămânând pe planul
patului . Membrul inferior paralizat va cădea primul.
b)probe dinamice:
- proba prehensiunii – se cere pacientului sa stranga mainile examinatorului si se apreciaza deficitul de forta
comparative

-probaVasilescu: bolnavului în decubit dorsal i se cere să execute

mişcări repetitive concomitente de flexie şi extensie a gambelor pe coapse târând călcâiele pe
cearşaf în cursul mişcărilor.Membrul inferior paretic va rămâne în urma celui sănătos.

Calea motilităţii voluntare cuprinde 2 neuroni:

1.neuronii motori centrali ai căror pericarioni se află în circumvoluţiunea frontală ascendentă (aria4)
.Axonii lor intră în componenţa fascicolului piramidal .Fac sinapsă în coarnele anterioare ale MS cu
neuronul motor periferic sau cu nucleii motori ai nervilor cranieni dinTC(fascicolul geniculat).

2.neuronii motori periferici ai căror pericarion este situat în cornul anterior al MS pe de o parte şi în
nucleii nervilor cranieni din TC pe de altă parte. Axonii acestor neuroni se distribuie la muşchii
trunchiului şi membrelor în cazul localizării medulare şi la muşchii extremităţii cefalice în cazul
localizării în TC.

Un neuron motor şi fibrele musculare pe care le inervează constituie o unitate motorie.

Sinapsa dintre un neuron motor şi fibrele sale musculare se numeşte placă motorie şi este
mediată de acetilcolină.

Un deficit motor poate fi rezultatul lezarii NMC, NMP, al unei disfuncţii la nivelui sinapsei
sau într-o boală musculară.

Clasificarea paraliziiilor:

1. după intensitate :
-paralizie totală =plegie: nici o mişcare nu este posibilă
-paralizie parţială=pareză: sunt posibile mişcări de amplitudine,viteză şi
forţa diminuate

2. după teritoriul afectat:

-monopareză/plegie când este afectat un singur membru(superior sau inferior)
-hemipareză/plegie când este afectată o jumătate de corp (dreaptă sau stângă)
-parapareză/plegie când deficitul motor este la membrele inferioare
-tripareză/plegie când sunt afectate 3 membre
-tetrapareză/plegie când sunt afectate toate cele 4 membre
3.după tonusul muscular:
-paralizie flască (hipotonie musculară)

-paralizie spastică (hipertonie musculară)

4.Anatomo-clinic:
SINDROM DE NMC:
-apare un deficit motor
-este afectat un teritoriu muscular întins (ex. hemipareza)
-hipertonie musculară
-ROT sunt exagerate (hiperreflectivitate OT);pot apare fenomene de difuziune a
reflexelor,polikinezie şi clonus
-prezintă Babinski şi echivalentele sale
-troficitatea musculară este în general păstrată

SINDROM DE NMP:
-apare un deficit motor
-este afectat un teritoriu muscular restrâns
-hipotonie musculară
-ROT sunt diminuate (hiporeflexie) sau abolite (areflexie)
-atrofie musculară
-fasciculaţii (lez. cr.)

4.COORDONAREA:

Tulburările de coordonare constau în 3 semne cardinale: dismetria, hipermetria şi

adiadocokinezia.

1. Dismetria constă în abaterea mişcării de la traiectoria propusă. Mişcarea rectilinie sau

curbilinie este înlocuită cu o mişcare în zig-zag
2. Hipermetria constă în depăşirea ţintei datorită intervenţiei frenatoare tardive a muşchilor
antagonişti.
3.Adiadocokinezia consta în inabilitatea de a face mişcări rapide de sens contrar, alternativ
şi repetitiv.

Dismetria şi hipermetria se examinează prin probele

- index-nas : se cere bolnavului sa ducă vârful indexului la vârful nasului alternativ, cu fiecare mână
-călcâi- genunchi:bolnavul în decubit dorsal , este invitat să atingă cu călcâiul unui membri
genunchiul celuilalt membru, alternativ cu fiecare membru inferior
Ambele probe se pracică cu ochii închişi şi deschişi.
În cazul dismetriei bolnavul face o mişcare în zig-zag.
În cazul hipermetriei bolnavul depăşeşte nasul, respectiv genunchiul.
Adiadocokinezia se examinează prin proba marionetelor : efectuarea rapidă, alternativă a

mişcărilor de pronaţie şi supinaţie cu braţele întinse înainte; proba baterii tactului.

Ansamblul tulburărilor de coordonare se numeşteATAXIE.Aceasta prezintă 2 forme clinice

mai importante:

-1.Ataxia cerebeloasă se însoţeşte de tulburări de ortostatism şi mers, hipotonie musculară,

tremor intenţional final, pendularism rotulian,tulburări de scris (cu litere mari, inegale), de vorbire.
Nu se accentuează la închiderea ochilor.

-2.Ataxia tabetiformă se însoţeşte de tulburari de ortostatism şi mers, hipotonie musculară,

ROT abolite. Este mai exprimată la membrele inferioare. Se accentuează la închiderea ochilor.
La acestea ,se adauga si ataxia de tip vestibular .

5. MIŞCĂRILE INVOLUNTARE
Sunt mişcări care apar independent de voinţa bolnavului.
Se studiază în repaus, în timpul menţinerii unei posturi şi în mişcare.

1.Tremorul este mişcăre involuntara oscilatorii ritmice de amplitudine şi frecvenţă variabilă .

a)Tremorul din boala Parkinson este rar (4-6 oscilaţii/sec), amplu, regulat, este prezent în
repaus şi menţinerea unei posturi, dispare în mişcările voluntare, dispare în somn..La nivelul
membrului superior imită mişcarea de numărare a banilor.iar la membrul inferior pe cea de
pedalare.Iniţial apare unilateral.
b) Tremorul cerebelos: este intenţional, accentuându-se la sfârşitul mişcării. Este amplu,
neregulat, rar (4-6 oscilaţii/sec)
c) Există şi alte tipuri de tremor, de ex. etanolic, basedowian, senil,nevrotic, etc.

2.Mişcările coreice sunt bruşte, aritmice, asimetrice, neregulate, dezordonate, antrenează

ample deplasări ale segmgmentelor de membre, în poziţii bizarre, ilogice. La faţă apar grimase,
generează tulburări de fonaţie şi deglutiţie. Mersul devine ţopăit.Apar în leziuni de neostriat.

3.Mişcările atetozice sunt mai lente, de amplitudine mai redusă, neregulate, distale, au
caracter torsionant al extremităţilor, dispar în somn.Apar în leziuni de neostriat. Uneori se asociază
cu mişcările coreice situaţie numită coreoatetoza.

4.Mişcările pseudoatetozicesunt mai lente decât atetoza, mai variabile ca traiectorie şi se

intensifică la închiderea ochilor.Apar în leziuni ale căilor proprioceptive( tulburare de sensibilitate tip
profund )

5.Hemibalismul este o diskinezie brutală, care afectează un hemicorp, de azvârlire a unui

membru (de obicei superior) din porţiunea sa proximală.Apare în leziuni ale corpului subtalamic
Luys.

6.Miocloniile sunt contracţii bruşte de scurtă durată ale unui muşchi sau ale unui grup
muscular. Pot duce sau nu la deplasarea segmentului de membru respectiv. Nu dispar în somn . Pot
fi ritmice sau aritmice, permanente sau intermitente.Apar în encefalopatii (infecţioase, metabolice),
epilepsie, etc.

7. Fasciculaţiile constau în contracţii sincrone limitate la fibre musculare aparţinând unei

unităţi motorii traducând un proces iritativ cronic la nivelul pericarionului NMP. Sunt rapide,
neregulate,nu duc la deplasarea segmentului de membru. Nu dispar în somn. Clinic apar ca nişte
mişcări vermiculare.La percuţia muşchiului cu ciocanul de reflexe se accentuează.

8. Convulsiile sunt contracţii musculare care realizează imobilizarea(convulsii tonice) sau

deplasarea (convulsii clonice) segmentelor de membru. Ele pot fi generalizate (în grand mal)cănd
bolnavul îşi pierde starea de conştienţă şi localizate (crize jacksoniene)care se pot generaliza
secundar.Acestea din urmă presupun existenţa unui focar de iritaţie corticală motorie şi trebuie
obligatoriu investigate.

9.Ticurile sunt mişcări cu caracter stereotip şi pseudogestual .Pot fi suprimate temporar

voluntar. (ex. clipit, grimase, etc) .Pot apare după encefalite.

6.MOTILITATEA PASIVĂ şiTONUSUL MUSCULAR:

Tonusul muscular este starea de contracţie bazală a muşchiului aflat în repaus.

Principala metodă de examinare a tonusului muscular constă în motilitatea pasivă , care

permite examinarea a doi parametrii:amplitudinea mişcării passive şi rezistenţa întâmpinată la
efectuarea ei.

-bolnavul trebuie să se afle în perfect repaus, în decubit dorsal, iar examinatorul imprimă
diverse mişcări, în diferite segmente articulare, apreciind amplitidinea mişcărilor şi rezistenţa
întâmpinată la efectuarea lor.

Examinarea tonusului muscular se poate face şi prin inspecţie şi palpare pentru anumite
grupuri musculare.
-la inspecţie:-în hipotonie relieful muscular este mai şters
-în hipertonie relieful muscular este mai evidenţiat
-la palpare- în hipotonie masa musculară este moale

- în hipertonie muşchiul este ferm

Se face comparative între segmente simetrice.
Modificările de tonus muscular:

a)HIPOTONIA se manifestă prin creşterea amplitudinii mişcărilor pasive şi scăderea rezistenţei la

efectuarea acestor mişcări .
Apare în: -leziuni primare musculare miopatice

- leziuni de arc reflex (nervi periferici, plexuri, rădăcini anterioare şi/sau

posterioare, leziuni intramedulare )
- leziuni piramidale masive şi brutal instalate in faza iniţială; după 3-6 săptămâni se
instalează spasticitatea ( fenomenul de diaskizis )
- leziuni cerebeloase
- leziuni neostriate (extrapiramidale) – in coree cronica

b) HIPERTONIA se manifestă prin scăderea amplitudinii mişcărilor pasive şi creşterea rezistenţei la

efectuarea acestora .

Există următoarele tipuri de hipertonii:

1. Hipertonie piramidală (spasticitate):se întâlneşte în leziunile piramidale :
- predomină pe flexori la membrele superioare şi pe extensori la membrele inferioare
- este elastică;după mişcare pasivă membrul respectiv are tendinţa de a reveni la poziţia
iniţială
- caracteristic este “semnul lamei de briceag”: ce constă în scăderea bruscă a rezistenţei in
cursul efectuării mişcărilor pasive

- se însoteşte de alte semne de leziune piramidală: ROT vii, Babinski pozitiv, etc.

2. Hipertonie extrapiramidală (rigiditate): apare în leziuni paleostriate:

- este uniform distribuită, cu o uşoară predominenţă pe flexori
- este “ceroasă” , plastică, se menţine relative constantă de-a lungul întregii mişcări pasive;
există tendinţa de menţinere prelungită a unei posturi
- se însoţeşte de “semnul roţii dinţate”. Acesta se examinează la nivelul bicepsului brahial .
Examinatorul palpează cu mâna stângă muşchiul în timp ce cu mâna dreaptă imprimă mişcări
deflexie/extensie ale antebraţului pe brat.În hipertonia extrapiramidală se percep palpatoric 3-5 sacade
.
-apare “semnul blocajului” lui Noica: bolnavul se află în decubit dorsal, iar examinatorul
efectuează mişcări pasive de flexie-extensie la nivelul articulaţiei pumnului. Continuând să facă
aceste mişcări pasive, invită bolnavul să ridice lent membrul inferior homolateral extins din

genunchi de pe planul patului. În leziunile extrapiramidale ridicarea membrului inferior va

determina blocarea totală/parţială a mişcărilor din articulaţia pumnului.

3.Rigiditatea prin decerebrare apare în leziunile grave deTC (mezencefalice şi pontine), însoţită de
tulburări grave ale stării de conştienţă.

-apare hipertonie în extensie a membrelor inferioare şi în extensie şi pronaţie la membrele

superioare.
- stimularea nociceptivă determină amplificarea ei
4. Semnele de iritaţie meningeană :
Iritaţia meningeană este caracteristică sindroamelor meningeene .Apare contractura întregii
musculaturi paravertebrale datorită iritării arcului reflex).
-se evidenţiază în primul rând la nivelul musculaturii cefei (redoarea cefei ).Se examineazăprin anteflexia
pasivă a capului pe torace.În mod normal mentonul atinge partea superioară a
toracelui ; în cazul prezenţei redorii cefei anteflexia pasivă este deficilă şi incompletă.

-semnele KerningI,II şi Brudzinski I,II

1.Kerning II: actualmente se examinează prin ridicarea membrelor inferioare extinse.Dacă mişcarea
se blochează la un unghi mai mare de 130 de grade semnificaţia este patologică.

2. Kerning I : anteflexia pasivă a trunchiului din decubit dorsal în poziţie şezândă determină
ridicarea genunchilor.Se examinează doar la copii
3. Brudzinski II : Se examinează actualmente prin ridicarea unui membru inferior extins (ca şi
Lasègue). Pozitivarea lui constă în ridicarea genunchiului controlateral.
4. Brudzinski I : anteflexia pasivă bruscă a capului.Pozitivitatea se exprimă prin ridicarea
genunchilor.
Aceste manevre se utilizează la Boli Infecţioase după confirmarea diagnosticului de meningită
pentru urmărirea evoluţiei , si mai ales la copii .
7. REFLEXELE:
O excitaţie (exteroceptivă, proprioceptivă, interoceptivă) este urmată de un răspuns motor,
secretor sau vasomotor.Această secvenţă poartă numele de reflex.

Arcul reflex cuprinde calea aferentă sau receptoare şi calea eferentă sau efectoare.Necesită
minimum 2 neuroni, dar poate fi şi polineuronal.

Se examinează următoarele reflexe:

1. ROT
2. Reflexele cutanate
3. Reflexele idiomusculare
4. Reflexul de postură
5. Reflexul de triplă flexie
6. Reflexele arhaice
1.REFLEXELE OSTEO-TENDINJOASE:
Se examinează cu ajutorul ciocanului de reflexe prin percuţia unui tendon sau apofize
osoase. Răspunsul la această excitaţie proprioceptivă constă în contracţia unui muşchi sau a unui
grup muscular aferent tendonului sau apofizei.

Sunt reflexe monosinaptice adică sunt formate din 2 neuroni: cel aferent , cu pericarionul în
ganglionul spinal şi cel eferent , NMP din cornul anterior al MS.

a) la membrele superioare se examinează:

▪reflexulbicipital: -neuromere: C5-C6

-muşchi : biceps brahial
- nerv: musculocutan
- se percută tendonul muşchiului biceps brahial la nivelul plicii
cotului fiind interpus eventual degetul examinatorului între tendon şi
ciocanul de reflexe.Se susţine fie cotul semiflectat de către examinator,
sau la bolnavii în decubit membrul superior semiflectat se sprijină pe
abdomen

- răspuns: flexia antebraţului pe braţ

▪reflexultricipital:- neuromere C6-C7
- muşchi: triceps
- nerv: radial
- se percută tendonul tricepsului deasupra olecranului, braţul fiind
susţinut în abducţie de către examinator astfel încât antebraţul să atârne
în unghi drept faţă de braţ.

- răspuns: extensia antebraţului pe braţ

▪reflexulstilo-radial:- neuromere C6-C7
- muşchi: lung supinator
- nerv: radial
- se percută apofiza stiloidă a radiusului cu antebraţul susţinut
într-o uşoară semipronaţie şi semiflexie
- răspuns: flexia antebraţului pe braţ
▪reflexulstilo-cubital: - neuromere: C8-T1
- muşchi: pătrat şi rotund pronator
- nerv: cubital
- se percută apofiza stiloida a cubitusului cu antebrţul
semiflectat şi susţinut de către examinator într-o poziţie intermediară
între pronaţie şi supinaţie
- răspuns: pronatia antebraţului
b) la membrele inferioare se examineaza:
▪reflexulrotulian:- neuromere L2-L3-L4
- muşchi: cvadriceps
- nerv: femural
- se percută tendonul cvadricepsului sub rotulă . La bolnavii în
decubit dorsal se sustine membrul inferior examinatorul susţine
membrul inferior în spaţiul popliteu astfel încât gamba să formeze cu
coapsa un unghi obtuz.La bolnavii şezând membrele inferioare atârnă
liber.
- răspuns: extensia gambei pe coapsă
▪reflexulahilean:- neuromere: L5-S1-S2
- muşchi: triceps sural
- nerv: sciatic popliteu intern
- se percută tendonul ahilian cu piciorul plasat în unghi drept
faţa de gambă. La bolnavii în decubit dorsal este necesară semiflexia

gambei şi rotatia externă a coapsei.

Subiecţii mobilizabili trebuie plasaţi în genunchi cu piciorul atârnând la marginea patului .

- răspuns: flexia plantară a piciorului

Reflexele se examinează bilateral simetric.
Patologic bolnavul poate prezenta
-hiporeflexie = diminuarea răspunsului la percuţie; apare în leziuni ale arcului reflex,
sindromul de NMP

- areflexie = abolirea răspunsului la percuţie; apare în leziuni ale arcului reflex, sindrom de
NMP, leziuni piramidale brutale (areflexie tranzitorie)
- hiperreflexie =răspuns motor foarte promt, de mare forţa şi amplitudine; apare în sindrom
de NMC
- polikinezie = o percuţie este urmată de 3-4 contracţii succesive de intensitate descrescândă
; apare în sindrom de NMC
- difuzarea = contractarea unor grupe musculare , care în mod normal nu se contractă în
contextul reflexului respectiv.Apare când hiperreflexia este accentuată.Reflexul stilo-radial
difuzeaza în biceps şi flexorii degetelor, reflexul rotulian- în adductorii coapsei, reflexul ahilean – în
semitendinos şi semimembranos
- clonusul = alungirea bruscă a unui tendon este urmată de contracţia ritmică uneori
epuizabilă a muşchiului incriminat.Apare în sindrom NMC.Uzual se poate obţine clonusul rotulian
şi clonusul ahilean.
- pendularismul rotulian = la percutia tendonului cvadricepsului se obţin oscilaţii repetitive
de amplitudine amplitudine descrescândă de flexie-extensie a gambei; apare iîn afecţiuni ale
cerebelului datorită hipotoniei musculare şi dizarmoniei dintre muşchii agonişti şi antagonişti.
2.REFLEXELE CUTANATE:
Se examinează prin zgârierea tegumentelor într-o anumită zonă şi constau într-o contracţie

musculară.
Sunt polisinaptice.
Curent se examinează:
a)reflexul palmo-mentonier: este un reflex patologic. Excitarea eminenţei tenate cu un ac

bont determină contracţia musculaturii mentoniere.Apare în leziuni de obicei bilaterale ale

fasciculului geniculat.
b)reflexele cutanate abdominale:se examinează excitănd tegumentele abdominale cu un ac
bont , dinspre linia mediană spre exterior.Examinaa se face la 3 nivele:

- abdominal superior (supraombilical) –sub rebordul costal (T7-T8)

- abdominal mijlociu (ombilical)- orizontal la nivelul ombilicului (T9-T10)
- abdominal inferior (subombilical) – deasupra plicii inghinale (T11-T12)
Raspunsul normal constă în contracţia muşchilor abdominali de partea excitată.
Absenţa lor semnifică fie leziunea căii piramidale sau a arcului reflex spinal la nivelul
metameric respectiv.

c)reflexul cutanat plantar(L5-S1):se examinează prin excitarea tegumentelor plantei cu un

ac bont pe partea externă a acesteia de la călcâi spre degetul mic , lent.

Răspunsul normal constă într-o flexie lentă a tuturor degetelor.
Răspunsul patologic constă în extensia halucelui şi eventual răsfirarea celorlalte degete în

evantai.Acest răspuns mai poartă numele de “semnul lui Babinski” .şi semnifică leziunea căii

piramidale.

Echivalentele semnului Babinski:

- Manevra Oppenheim : examinatorul exercită cu policele (ajutat de index, eventual) o

compresiune puternică a crestei tibiale de sus în jos.
- Manevra Gordon : constă în compresiunea tricepsului sural (musculaturii posteriaoare a
gambei)
- Manevra Schaeffer: constă în ciupirea tendonului ahilian .
- Manevra Rossolimo:se percută faţa plantară a degetelor , deplasându-le uşor dorsal.
Răspunsul pozitiv constă în flexia plantară a tuturor degetelor.

Pentru membrul superior se efectueaza manevra Hoffmann. Ciupirea în flexie a falangei

distale a mediusului .Răspunsul constă într-o adducţie a policelui cu flexia falangei distale a
acestuia.

3. REFLEXELE IDIOMUSCULARE:
Se examinează percutând cu ciocanul de reflexe un muşchi, la distanţa de tendon sau deproeminenţe
osoase. În mod normal se obţine o contracţie locală de scurtă durată.
Este unul din criteriile de diferenţiere a unei amiotrofii miogene (primare) de o amiotrofie neurogenă
(secundară). În amiotrofia miogenă dispare foarte precoce , fiind prezent în amiotrofia
secundară.

4. REFLEXELE DE POSTURĂ:
Apropierea capetelor de inserţie ale unui muşchi ducand la scurtarea acestuia duce la o
poziţie (postură) pe care muşchiul are tendinţa să o păstreze pentru scurt timp, revenind apoi la
poziţia iniţială.

Se foloseşte muşchiul gambier anterior care se scurtează prin dorsiflexia piciorului.

Prelungirea timpului de păstrare a poziţiei imprimate se întâlneşte în hipertonia
Extrapiramidală din sindromul parkinsonian .

5. REFLEXUL DE TRIPLĂ FLEXIE (retracţie):

Se declanşeaza prin stimularea nociceptivă a tegumentelor .Aceasta va fi urmată de flexia
coapsei pe abdomen, a gambei pe coapsă şi flexia dorsală a piciorului.
Acest reflex este patologic şi apare în secţiuni medulare, când se instalează automatismul
medular sublezional. Se obţine doar dacă stimulul se aplică sub nivelul metameric lezat.

6. REFLEXE ARHAICE:
În mod normal apar în anumite momente de evoluţie ontogenetică la făt şi sugar şi dispar
până la vârsta de 2 ani.Apariţia lor la adult are semnificatie patologică.
Reflexul de apucare forţată : trecerea unui obiect prin palma subiectului este urmată de
apucarea obiectului respectiv. Denotă leziuni de arie 6 frontală controlaterală.
Reflexul de supt.

8.TULBURĂRI TROFICE ŞI VEGETATIVE :

Leziunile sistemului nervos vegetativ central (hipotalamus) şi periferic (simpatic şi parasimpatic )

determină tulburări funcţionale şi trofice la nivelul diferitelor aparate şi sisteme.
1-tulburări funcţionale – sistem respirator: tahi/bradi pnee (tahipneea – semn de prognostic
grav dacă nu se datorează unei infecţii pulmonare)

- sistem cardio-vascular:tahi/bradicardie, modificări aleTA(hipoTA

ortostatică în DZ), tulburări vasomotorii
-sistem digestiv:, vărsături (matinale, în jet în HIC ,fara greata ), tulburări de
tranzit, gastropareza

- sistem urinar: tulburări sfincteriene(retenţia de urină, incontinenţa

urinară)
- aparat genital: tulburări de erecţie, ejaculaţie, frigiditate
- tulburări de sudoraţie
2- tulburări trofo-vegetative :se întâlnesc doar la nivelul a două sisteme:tegument şi anexe şi
sistemul osteo-articular:- atrofii tegumentare, hiperkeratoză, ulceraţii, escare
- osteoporoză cu fracturi spontane nedureroase, artropatii
deformante (la nivelul membrelor superioare ,în siringomielie şi la membrele inferioare în tabes ).

3- tulburări trofice musculare: amiotrofii (atrofii musculare)

Amiotrofiile pot fi clasificate în

a) amiotrofii primare sau miogene

- proximale
- simetrice
- ROT sunt prezente timp îndelungat
-reflex idiomuscular abolit precoce
- fasciculaţii absente
b) amiotrofii secundare sau neurogene
- distale
-simetrice sau asimetrice
-ROT diminuate sau abolite
- reflex idiomuscular păstrat
-fasciculaţii prezente

9.SENSIBILITATEA:

De obicei se examinează ţintit.

Căile pentru sensibilitate cuprind 4 neuroni:

1. în ganglionul spinal
2. în cornul posterior al MS (fascicolul spinotalamic) sau în bulb (căile Goll şi Burdach)
3.în talamus
4. în lobul parietal , girusul parietal ascendent- homunculus senzitiv

Examenul sensibilităţii cuprinde examinarea a două categorii de manifestări:

1-manifestări subiective: simptome declarate de bolnav, care apar şi se menţin fără a exista excitanţi
care să le provoace. Cuprinde -paresteziile-acuze polimorfe descrise de bolnav ca nişte arsuri,
furnicături, amorţeli, înţepături, senzaţie de rece sau cald

- durerea: semnifică o excitaţie pe traiectul căii sensibilităţii

algice. După localizare se descriu următoarele tipuri de durere: nevralgie, radiculalgie, cauzalgie,
derere cordonală, durere talamică(hiperpatie), crize algice viscerale, durerea viscerală proiectată,
cefaleea, migrena,.
2-sensibilitatea obiectivă:a)elementară (protopatică)
-suprficială:tactilă, termică, algică
-profundă: mioartrokinetică şi vibratorie
-viscerală (interoceptivă)
b)diferenţiată (epicritică) corticala

- simţul localizării tactile şi dureroase

- simţul discriminării tactile şi dureroase
- simţul dermolexic
-simţul dermolexic
- simţul stereognozic
- simţul schemei corporale

1. Sensibilitatea tactilă se examinează prin atingeri succesive cu un tampon de vată pe care

bolnavul le confirmă şi le descrie.
2. Sensibilitatea termică se examinează cu ajutorul a 2 eprubete care conţin apă caldă şi
respectiv rece care se pun în contact cu tegumentele succesiv, pe zone simetrice. Bolnavul trebuie să
precizeze dacă stimulul este cald sau rece.
3.Sensibilitatea algică se examinează cu un ac ascuţit la un capăt şi bont la celălalt. Se
examinează arii simetrice prin atingeri alternative la intervale neregulate cu partea ascuţită sau
boantă.

Dacă se trage cu acul o linie pe tegumente se poate decela momentul când percepţia
dureroasă se atenuează sau dispare.

4. Sensibilitatea mioartrokinetică:examinatorul imprimă mişcări de flexie-extensie de mică

amplitudine la nivelul articulaţiilor interfalangiene al degetelor bolnavului. Acesta, cu ochii închişi
trebuie să recunoască sensul mişcării.Dacă răspunsul este eronat se creşte amplitudinea mişcării şi
se examinează în acelaşi mod la articulaţii mai mari.
5. Sensibilitate vibratorie:se examinează cu ajutorul unui diapazon de 128 Hz. Diapazonul
în vibraţie se aşează pe proeminenţe osoase superficiale.Examinarea se face cranio-caudal: falange,
maleole, creasta tibiei, rotulă, creasta iliacă, apofize stiloide radială şi cubitală, olecran stern,
acromion. Dispare înaintea sensibilităţii moartrokinetice .
6.Simţul localizării tactile şi dureroase(topognozia) reprezintă capacitatea de a recunoaşte
cu ochii închişi locul unde se aplică un stimul algic sau tactil. Imposibilitatea localizării se numeşte
atopognozie.

7. Simţul discriminării tactile şi dureroase:reprezintă capacitatea de a recunoaşte ca distincţi

doi stimuli tactili sau algici aplicaţi concomitent la o distanţă variabilă unul de altul. Se foloseşte un
compas cu ambele vârfuri ascuţite.

8. Simţul dermolexic constă în recunoaşterea cifrlor, literelor sau desenelor geometrice

simple efectuate de către examinator cu un excitant tactil pe tegumentul bolnavului.
Nerecunoaşterea simbolului grafic se numeşte adermolexie.
9. Simţul stereognozic:constă în capacitatea pacientului de a recunoaşte cu ochii închişi
diferite obiecte plasate în mâna acestuia. Nerecunoaşterea obiectului se numeşte astereognozie.
Recunoaşterea formei obiectului se numeşte morfognozie, iar recunoaşterea materialului din care
este confecţionat se numeşte hilognozie.
10.Simţul schemei corporale(somatognozia)constă în recunoaşterea cu ochii închişi a
diferitelor segmente corporale proprii. Nerecunoaşterea segmentelor propriului corp se numeşte
asomatognozie

Tulburările obiective de sensibilitate consatu în :

1. hipoestezie- scăderea percepţiilor

2. anestezie – dispariţia percepţiilor
3. hiperestezie- perceperea exagerată, mai ales a excitaţiilor dureroase.
După teritoriul de distribuţie, se disting următoarele tipuri de tulburări de sensibilitate:
1. nevritic: anestezie/hipoestezie pe traiectul unui nerv
2.radicular:hipo/anestezie distribuită în benzi longitudinale la membre şi transversale la trunchi
(dermatoame corespunzătoare rădăcinii afectate)
3.polineuropatic:hipo/anestezie distală, simetrică, cu limită imprecisă de trecere spre zona normală
4.medular:-secţiune medulară completă cu nivel transversal de hiperestezie corespunzator leziunii,
sub care sunt abolite toate nivelurile de sensibilitate
- hemisecţiune medulară (Brown-Sequard) –homolateral- abolirea sensibilităţii
profunde
- controlateral-abolirea sensibilităţii
termalgice
-leziune centromedulară- disociere de tip siringomielic
-sindrom cordonal posterior: disociere e tip tabetic

5. trunchi cerebral:în cadrul sindroamelor alterne , controlateral leziunii apare pierderea fie a
sensibilităţii termalgice (sd. retroolivar, sd. de calotă pontină) fie a sensibilităţii profunde (sd.
preolivar)
6.talamic:pirederea tuturor modurilor de sensibilitate în hemicorpul controlateral însoţit de
hiperpatie
7. cortico-subcortical:hipo/anestezie superficială şi profundă în hemicorpul controlateral însoţită
uneori de tulburări de sensibilitate epicritică.
8. funcţional: tulburările de sensibilitate nu respectă o distribuţie anatomică, variază de la o
examinare la alta.
Disocierea de sensibilitate constă în abolirea sau diminuarea unui mod de sensibilitate cu
păstrarea celorlalte.Există două tipuri de disociere:
1. de tip siringomielic:abolirea sensibilităţii termalgice cu păstrarea sensibilităţii profunde.
Apare în afestarea selectivă a căii spinotalamice centromedular sau la nivelul TC
2. de tip tabetic:abolirea sensibilităţii profunde cu conservarea sensibilităţii superficiale.
Apare în tabes, sindrom neuroanemic, compresiuni medulare posteriore, scleroze combinate , in deficienta
de vitamina B 12

10. NERVII CRANIENI

Sunt: -motori

- senzitivi
- senzoriali
-vegetativi (psy)
-micşti
I. Nervul OLFACTIV(senzorial):
-nerv supratentorial

- protoneuron: celulele olfactive situate în pata galbenă a mucoasei nazale.Axonii lor străbat lama
ciuruită a etmoidului şi constituie nervul olfactiv
- deutoneuronul: în bulbul olfactiv (centrul olfactiv primar)
- al III-lea neuron: girusul subcalos din spatiul perforat anterior (centrul olfactiv secundar)
- al IV-lea neuron: în uncusul temporal şi nucleul amigdalian.Coincide cu aria 34 Brodmann.
(centrul olfactiv terţiar)
Examinarea se face pentru fiecare nară în parte.Se începe cu nara presupusă bolavă, iar
cealaltă nară se pensează cu degetul. Bolnavul fiind cu ochii închişi, este invitat să inhaleze
substanţe odorizante (alcool, lămâie, tutun, cafea,cuişoare). Se evită substanţele iritante (amoniac,
acid acetic) care irită terminaţiile trigemenului.

Patologia mirosului se poate manifesta clinic prin:

1.Anosmie: pierderea mirosului .
Poate fi determinată de –leziuni ale mucoasei olfactive ( rinită atrofică, obstrucţie nazală,
sinuzită, deviaţie de sept, etc.)

- suferinţă a căilor olfactive: tumori ale fosei cerebrale

anterioare(tumori orbito-frontale, meningiom de şanţ olfactiv), meningite ale bazei de craniu, TCC
cu sau fără fracturi ale bazei de craniu, intoxicaţii exogene (tutun, utilizarea de cocaină,saturnism),
intoxicaţii endogene (DZ, uremie).
Meningiomul de şanţ olfactiv poate determina sindrom Foster-Kennedy caracterizat prin
anosmie, atrofie optică homolateral ă şi edem papilar controlateral. Acelaşi sindrom apare şi în
meningiomul de aripă mică a sfenoidului., anevrism de arteră cerebrală anterioară sau comunicantă
anterioară.
2.Hiposmia:diminuarea capacităţii olfactive.Apare în HIC, adenom hipofizar,ETC
3.Hiperosmia :percepţie olfactivă crescută.Apare în hipertiroidism, graviditate, atacuri migrenoase,
alergii.
4.Parosmia:pervertirea mirosului. Apare în empiem al sinusurilor nazale, ozenă, aură epileptică
5.Cacosmia:individul percepe ca neplăcute mirosurile cu care vine în contact. Apare în afecţiuni
ORL, afecţiuni psihice.
6.Halucinaţii olfactive:perceperea de mirosuri fără obiect. Sunt întotdeauna de origine centrală.
Apar în epilepsia temporală în criza uncinată, tumori temporale, schizofrenie, demenţă, paranoia.

Când pacientul conştientizează faptul că are halucinaţii, simptomul devine halucinoză.

II. Nervul OPTIC (senzorial) :

-supratentorial
-protoneuron: celulele bipolare din stratul IV al retinei.Celulele cu conuri, situate în maculă sunt
specializate pentru recepţia culorilor.Celulele cu bastonaşe, dispuse pe toată retina receptează
diferenţele luminoase alb-negru.
-deutoneuron: celula multipolară din stratulVIII al retinei.Axonii converg spre papila optică şi
părăsesc globul ocular prin polul posterior formând nervul optic.El pătrunde în endocraniu prin
gaura optică. După un scurt traiect cei doi nervi optici se unesc formând chiasma optică .

În chiasma optică fibrele nervoase se încrucişează parţial : fibrele fiecărei hemiretine nazale
trec în partea controlaterală, iar fibrele celor două hemiretine temporale îşi continuă traseul
homolateral.

Din unghiurile postero-laterale ale chiasmei optice pornesc bandeletele optice care conţin
fibrele hemiretinei temporale homolaterale şi fibrele hemiretinei nazale controlaterale. Bandeletele
optice se termină în corpii geniculaţi externi.
-al III-lea neuron: corpii geniculaţi externi (laterali), o formaţiune metatalamică.

Axonii neuronilor din corpiii geniculaţi externi formează radiaţiile lui Gratiolet care sunt
dispuse în substanţa albă a lobului temporal, înconjoară cornul sfenoidal al ventricolului lateral şi
se termină în aria vizuală primară.

– al IV-lea neuron se află în aria vizuală primară, de o parte şi de alta a scizurii calcarine, (aria 17
Brodmann).
Examinarea nervului optic cuprinde :
-acuitatea vizuală
-câmpul vizual

- percepţia cromatică
- fundul de ochi
1.Acuitatea vizuală se examinează cu ajutorul tabelelor optotip.La 5 m de optotip bolnavul
trebuie să citească pe rând, cu fiecare ochi , literele sau semnele de pe tabel.Se consideră ca limită a
acuităţii vizuale normale recunoaşterea literelor celor mai mici de la o distanţa de 5 m.Acuitatea
vizuală normală este egală cu 1 şi rezultă dintr-o fracţie în care numărătorul reprezintă distanţa de
optotip, (5 m), iar numitorul distanţa maximă la care se face citirea cu ochiul normal, emetrop.
Alte teste:
-bolnavului i se cere să citească cu fiecare ochi în parte un text tipărit de la 50 cm

- bolnavului i se cere să recunoască cu fiecare ochi în parte degetele examinatorului de la 5m.

Ambliopia reprezintă diminuarea accentuată aAV necorectabilă prin lentile (strabism
congenital)
Pierderea vederii se numeşte cecitate sau amauroză.
Pot apare uni sau bilateral .Pot fi determinate de leziuni ale polului anterior al globului

ocular, ale retinei, ale nervului optic, ale căilor optice centrale.
Exemple:
-leziuni corioretiniene: angiopatie HTA, DZ, tromboza/tromboflebita arterei centrale a retinei

- leziuni ale nervului optic: tabes, scleroza în plăci, tumori ale etajului anterior.
-cecitatea corticală este determinată de leziuni bilaterale ale ariei 17 sau ale radiaţiilor Gratiolet. Se
deosebeşte de cecitatea periferică prin aspectul normal al FO şi păstrarea RFM.
- leziunile ariilor 18 şi 19 (psihovizuale) se caracterizeaza prin păstrarea vederii însă
nerecunoaşterea obiectelor şi semnificatiei lor.

Nictalopia reprezintă diminuareaAV la lumina scăzută ( pe înserate, noaptea)

Hemeralopia reprezintă diminuareaAV în timpul zilei

2. Câmpul vizual:este porţiunea de spatiu percepută cu un ochi aflat în poziţie fixă mediană.
Convenţional, o linie verticală împarte câmpul vizual în două jumătăţi: una nazală
(hemicâmpul nazal) şi una temporală (hemicâmpul temporal). O linie orizontală în plus delimitează
câmpul în 4 cadrane (două superioare şi două inferioare). Valorile normale ale câmpului vizula sunt:
-nazal superior:60 de grade
-nazal inferior: 70 de grade
-temporal 90 de grade .

CV se examinează separat ,la fiecare ochi . Examinarea se face prin două metode:
-campimetrică
-digitală
Metoda digitală : se acoperă un ochi al bolnavului acesta fiind invitat să privească tot timpul cu
celălalt ochi un punct fix situat în faţa sa. Examinatoru va deplasa două degetye pe linie verticală şi
orizontală de la periferia CV spre centru invitând bolnavul să comunice îndată ce zăreşte cele două
degete.

Modificări de câmp vizual:

-Scotoamele: reprezintă pete oarbe care apar în CV la periferie sau central. Scotomul central apare
în leziuni ale maculei , nevrite retrobulbare, HIC,. Scotoamele periferice apar în leziuni retiniene
sau ale căii optice .

-Îngustarea concentrică a câmpului vizual constă în diminuarea suprafeţei CV de la periferie spre

centru. Poate fi regulată sau neregulată. Apare în atrofii optice, glaucomdublă hemianopsie
-Hemianopsia reprezintă pierderea unei jumătăţi de CV de la fiecare ochi.
Pe hemiretina nazală a unui ochi se proiectează stimuli luminoşi din hemicâmpul temporal al
CV al ochiului respectiv, iar pe hemiretina temporală se proiecteaza stimuli luminoşi din
hemicâmpul nazal.În porţiunea inferioară a retinei se proiectează stimuli luminoşi din partea
superioară a CV, iar pe partea superioară a retinei stimulii din zona inferioară a CV.

Denumirea hemianopsiei se face după CV în care pacientul nu vede (nu după partea de
retină afectată).

Clasificarea hemianopsiilor:
-hemianopsii heteronime (binazale sau bitemporale): În leziuni la nivelul chiasmei optice
-hemianopsii homonime ( stângă sau dreaptă) în leziuni retrochiasmatice (bandeleta optică,corpi
geniculaţi externi, radiaţii Gratiolet, aria 17)

1.Leziunea prechiasmatică poate fi la nivelul maculei, retinei sau a nervului optic. Lezarea
nervului optic duce la cecitate monoculară de tip periferic.

2. Leziunea situată la mijlocul chiasmei optice interesează fibrele nazale care aduc
informaţia din CV temporal.Apare o hemianopsie heteronimă bitemporală cu pierderea jumătăţii
temporale a câmpului vizual. Ea apare în : tumori hipofizare, craniofaringiom, meningiom al
tuberculului selar, metastaze
3. Leziunea bilaterală a porţiunii externe a chiasmei optice intereseaza fibrele temporale care
aduc informaţii din hemicâmpurile nazale ale CV. Apare o hemianopsie heteronimă binazală cu
pierderea jumătăţii nazale a CV. Apare în arahnoidite optochiasmatice, tumori de ventricul III,
ateromatoza bilaterală a arterelor carotide interne cu ectazie.

4. Leziunile retrochiasmatice determină hemianopsie homonimă de partea opusă leziunii .

Cvadran hemianopsiile constau în amputarea unei pătrimi de CV pentru fiecare ochi.Apar în
leziuni parţiale ale fibrelor optice retrochiasmatice

În leziunile ariei 17 vederea maculară este păstrată.

3.Simţul cromatic:se examinează prezentând bolnavului diferite culori, existând tabele

standard.Depinde de integritatea celulelor cu conuri.

Acromatopsia reprezintă abolirea completă a simţului cromatic.

Patologic poate exista şi abolirea parţială a simţului cromatic (ex. daltonism)

4.Fundul de ochi:

Examinarea fundului de ochi se face cu ajutorul oftalmoscopului. Se examineaza papila

nervului optic şi vasele sanguine.

Papila optică (discul optic)

-are formă ovală sau rotundă, cu diametrul de 1mm, net delimitate

- de culoare roz
- în staza papilară sau marginile devin şterse , venele se dilată, fiind cuprinse de edem.Acuitatea
vizuală scade. Se produce îngustarea concentrică a câmpului vizual, uneori cecitate.Staza papilară
pune în evidenţă un sindrom de HIC.
- în papilită papila devine roşie, cu dilataţii venoase şi hemoragii.Marginile papilei sunt şterse,
papila proemină datorită edemului retinian. Acuitatea vizuală este modificată precoce.
-în atrofia optică papila devine escavată, decolorată, cu margini bine delimitate şi cu vasele
îngustate. Se asociază cu tulburări de vedere pâna la amauroză.
Vasele retiniene:
-2 artere (arterele centrale ale retinei) pornesc din centrul discului optic;Acestea se divid în ramuri
superioare şi inferioare care la rândul lor dau ramuri nazale şi temporale

- fiecare arteră este acompaniată de o venă

-arterele sunt roşii, strălucitoare, iar venele au culoarea roşu închis cu diametrul de 3 ori mai mare
- de-a lungul arterelor poate fi observată o colooană de eritrocite (datorită reflexuli parietal)
- în HTA arterele apar îngustate, reflexul parietal se accentuează (vase de argint), vasul devine mai
palid. La nivelul încrucişării arterio-venoase , vena apare strangulată de artera care trece deasupra,
(semnul Sallus-Gunn) . HTA malignă se manifestă prin edem papilar, cu hemoragii şi exudate albe
“de vată“ retiniene.
- în retinopatia diabetică se observă microanevrisme, hemoragii, exudate
Nervii OCULOMOTORI :

III. Nervul OCULOMOTOR COMUN(motor şi vegetativ):

-originea în mezencefal, în calota pedunculară
-motor inervează următorii muşchi: ridicătorul pleoapei superioare, dreptul superior, dreptul intern,
dreptul inferior, oblic mic.
-vegetativ:- nucleul Edinger-Westphall de unde iau naştere fibrele psy pentru constricţia pupilară
(mioză)

- nucleul lui Perlia care asigură mişcările de convergenţă ale globilor oculari
IV. NervulTROHLEAR (patetic)(motor):
-origine în mezencefal
-inervează motor muşchiul oblic mare
VI. NervulABDUCENS (oculomotor extern) (motor):
-originea în punte (planşeul ventricolului IV)
- inervează motor muşchiul drept extern
Toţi oculomotorii străbat sinusul cavernos şi pătrund în orbită prin fanta sfenoidală.
Examinarea nervilor oculomotori cuprinde:
1.Aspectul fantei palpebrale
2. Poziţia globilor oculari
3. Motilitatea activă extrinsecă a globilor oculari
4. Convergenţa oculară
5. Pupila şi reflexele pupilare
1.Aspectul fantei palpebrale:
În mod normal fantele palpebrale sunt egale.
Patologic putem avea:
-micşorarea fantei palpebrale în ptoza pleoapei superioare (leziune de nerv III) sau sindrom Claude
Bernard Horner (mioza, enoftalmie, tulburări vasomotorii,ptoză palpebrală în leziunile simpaticului
cervical)

- lărgirea fantei palpebrale în leziuni iritative ale simpaticului cervical: sindrom Pourfour du Petit
(simptome inverse sindromului Claude Bernard Horner)
2. Poziţia globilor oculari:
La privirea înainte globii oculari sunt situaţi în poziţie simetrică pe linia mediană.
-prin paralizia unui muşchi extrinsec ,globul ocular deviază de partea opusă a muşchiului paralizat
(strabism) . Strabismul poate fi intern/extern, convergent/divergent. Strabismul poate fi dobândit
sau congenital.

3. Motilitatea globilor oculari:

-este asigurată de 4 muşchi drepţi şi 2 muşchi oblici.
Se examinează cerând pacientului să urmărească indexul examinatorului care este deplasat
orizontal, vertical, oblic, capul pacientului aflându-se în poziţie fixă.
Lezarea nervilor oculomotori determină:
-diplopie (vedere dublă)

- strabism
- limitarea mişcărilor GO în direcţia muşchiului afectat
Când sunt afectaţi mai mulţi oculomotori se realizează oftalmoplegia. Ea poate fi parţială
(sunt prinşi separat muşchii extrinseci ai GO sau musculatura intrinsecă) sau totală (sunt paralizaţi
atât muşchii intrinseci cât şi extrinseci)
-paralizia de nerv III :

-ptoză palpebrală

- diplopie
- limitarea mişcărilor GO în sus, în jos şi înăuntru
- strabism divergent

- midriază cu abolirea reflexelor pupilare

- paralizia de nerv IV:
- diplopie la privirea în jos (ex. la urcatul scărilor)
- strabism discret, rar vizibil în sus şi înăuntru
- atitudinea vicioasă a capului (torticolis ocular) cu rotaţia şi înclinaţia de
partea sănătoasă (pentru a suprima diplopia)
- paralizia de nerv VI:
-diplopie homonimă orizontală
-strabism convergent
- limitarea mişcărilor de lateralitate în afară a GO
- înclinarea capului spre partea afectată
- sindrom Parinaud:paralizia mişcărilor de verticalitate ale GO
- sindrom Foville: paralizia mişcărilor de lateralitate ale GO
4. Convergenţa oculară constă într-o mişcare de adducţie a GO la privirea de aproape,
realizată de contracţia simultană a celor doi drepţi interni. Se asociază cu mioza.

Este un act reflex având centrul în nucleul lui Perlia din pedunculii cerebrali.

Se examinează invitând pacientul să privească un obiect la distanţă de GO pe care

examinatorul îl apropie progresiv de GO.

5.Pupila şi reflexele pupilare:

Pupilele normale sunt rotunde, egale, cu contur regulat, cu diametrul de 2-5 mm.
Patologic pot apare:

- modificări ale formei pupilei: ovale, poligonale, neregulate

-Anizocorie: pupilele sunt inegale (în lues, intervenţii chirurgicale pe polul anterior al ochiului,etc)
- modificări ale dimensiunilor:-midriază (creşterea diametrului peste 5mm)Centrul midriazei se află
în centrului cilio-spinal al lui Budge din măduva C7-C8-T1-T2
- mioza (scăderea diametrului sub 2mm). Centrul miozei se află în
nucleul Edinger Westphal.
Mioza- unilaterală : în sindrom Claude Bernard Horner

- bilaterală : tabes, intoxicaţii exogene (opiacee, parathion) sau endogene

(uremie), nivel pontin al comei
Midriaza – unilaterală: în criză de glaucom, neoplasm de dom pleural

- bilaterală: în intoxicaţii (atropinică, botulinică) , hipertiroidism, etilism

Reflexele pupilare:
- Reflexul fotomotor constă în apariţia miozei la lumină şi a midriazei la întuneric.
- Reflexul de acomodare la distanţă: constă în producerea miozei cu convergenţă la privirea
de aproape şi midriază la privirea la distanţă.
- RFM poate fi normal, încet sau absent
- semnulArgyll Robertson: RFM absent, reflex de acomodare la distanţă şi convergenţă prezent (în
neurolues). Se însoţeşte de anizocorie sau mioză bilaterală.
- semnulArgyll-Robertson inversat: RFM prezent, reflexul de acomodare la distanţă şi convergenţă
absent (în come, encefalite, meningite, intoxicaţii)
- falsulArgyll-Robertson: RFM absent, midriază ( în tumori epifizare)

- rigiditatea pupilară: RFM absent, reflex de acomodare la distanţă absent (în neurolues)
- pupilotonie sau sindromAide : anizocorie, mioză, RFM absent
V. NervulTRIGEMEN(mixt):
- nerv pontin
- are trei ramuri:-V1: oftalmică: (senzitivă) intră în endocraniu prin fanta sfenoidală
-V2: maxilară:(senzitivă) intră în endocraniu prin gaura rotundă
-V3: mandibulară:(mixtă) fibrele senzitive intră în endocraniu prin gaura
ovală.Are şi o componentă motorie.
Anatomie (calea senzitivă): -protoneuron în ganglionul Gasser

- deutoneuron în punte
- al III-lea neuron în talamus
- al IV-lea neuron în cortexul parietal
-V1 ramura oftalmică inervează - regiunile cutanate ale regiunii frontale, geniană, temporală, dosul
nasului, pleoapa superioară.
- regiuni mucoase: corneea, conjunctiva, mucoasa sinusurilor
frontale, etmoidale şi sfenoidale
- o regiune durală: dura mater din fosa cerebrală anterioară,
segmentul anterior al coasei creierului, cortul cerebelului, sinusul longitudinal superior

-V2 ramura maxilară inervează:- tegumentele regiunii suborbitare, ale pleoapei inferioare, aripii
nasului şi buzei superioare, tegumentele obrazului

- mucoasa boltei palatine, a sinusului maxilar

- dinţii maxilarului superior
-V3 ramura mandibulară inervează senzitiv:-tegumentele regiunii temporale, maseterine şi
mentoniere

- mucoasa vestibulului bucal şi linguală a 2/3 anterioare

ale limbii
-dinţii maxilarului inferior
Motor inervează muşchii masticatori: temporal, maseter, pterigoidieni externi şi interni;
milohioidian , segmentul anterior al digastricului, peristafilinul extern, muşchiul ciocanului.
Examenul componentei senzitive:

- Se examinează comparativ steapta pentru sensibilitatea tactilă şi termalgică .

Examenul componentei motorii:
-Pentru examinarea motilităţii active pacientul va efectua mişcări de ridicare, coborâre, lateralitate,
proiecţie înainte şi înapoi ale mandibulei.
-Pentru examinarea forţei segmentare pacientul efectuează aceleaşi mişcări, însă examinatorul se
opune.

În leziunea unilaterală a trigemenului la deschiderea gurii bărbia deviaza de partea bolnavă.În leziuni
bilaterale mandibula este căzută şi apar tulburări grave de masticaţie .
-Tonusul muscular şi troficitatea muşchilor temporali şi masticatori se examinează palpator în timp
ce bolnavul strânge din dinţi.

În atrofia acestor muşchi se constată adâncirea fosei temporale cu proeminenţa arcadei

zigomatice.
Reflexul corneean:

- are nivel pontin

- calea aferentă este reprezentată de ramura oftalmică a trigemenului.
- calea eferentă este reprezentată de fibrele motorii ale facialului (orbicularul pleoapelor)
- se examinează prin atingerea corneei cu un vârf de vată în apropirea limbului sclerocorneean.
Răspunsul constă în clipire bilaterală.
- este diminuat sau abolit când există un nivel pontin al comei
Reflexul maseterin:
-se examinează prin intermediul degetului examinatorului , aşezat la nivelul mentonului, pacientul
fiind cu gura întredeschisă. Se percută uşor degetul examinatorului cu ciocanul de reflexe.Se obţine
ridicarea mandibulei prin contracţia maseterului.
-este exagerat în leziuni bilaterale ale fascicolului geniculat .(SLA, lacunarism cerebral)

VII. Nervul FACIAL(mixt):

- nerv pontin
- fibrele motorii: inervează muşchii mimicii expresive, muşchii pieloşi de la nivelul scalpului până
la pielosul gâului, muşchiul stilohioidian, segmentul posterior al digastricului, şi muşchiul scăriţei.
- ramurile senzitive: regiunea retroauriculară, conca, porţiunea exernă a conducului auditiv extern.
-ramurile senzoriale: 2/3 anterioare ale limbii (pentru gust)
- fibre psy: glandele salivare submaxilare şi sublinguale, glandele lacrimale, arterele cefalice
Fibrele senzitivo-senzoriale şi vegetative formează nervulVII bis (intermediarul lui
Wrisberg)
Anatomie: fibrele provin din nucleul situat în calota pontină. Trec prin canalul auditiv intern,
srăbat canalul lui Fallope şi ies din craniu prin gaura silomastoidiană, părund în glanda parotidă şi
dau 2 ramuri: emporofacială şi cervicifacială.

- Examenul componentei senzitive: se examinează simeric teritoriul senzitiv

- Examinarea senzorului gustativ: se face uilizând soluţii sapide (dulce, acru, amar, sărat)
atingând cu un tampon de vată iniţial partea bolnavă apoi cea sănătoasă.Se clăteşte gura după
fiecare soluţie folosită.
Papilele gustative pentru dulce şi sărat sunt dispuse la vârful limbii,pentru amar – la baza
limbii , iar pentru acru- lateral.
Patologic poate apare: aguezie (abolirea gustului), hipoguezie (diminuarea gustului),
disguezie (percepţii gustative distorsionate).
- Examinarea componentei motorii :
- se cere pacientului să execue mişcări ale feţei (să încreţească fruntea, să închidă ochii, să arate
dinţii) .
Leziunea nervului facial determină paralizie facială PERIFERICĂ (BELL) :
-la inspecţie: asimetrie facială cu ştergera pliurilorşi şanţurilor fiziologice ale hemifeţei (ştergerea
pliurilor frontale, a şanţului naso-genian şi naso-labial)

- comisura bucală este coborâtă

-clipitul este abolit, ochiul larg deschis (lagoftalmie), pleoapa inferioară răsfrântă înapoi

(ectropism), lacrimile curg pe obraz (epiforă), apare semnul lui Charles Bell: la solicitarea închiderii
ochiului, globul ocular deviază în sus şi în afară descoperind mult sclera..

- pacientul nu poate încreţi fruntea, nu poate închide ochiul, la arătarea dinţilor orificiul bucal ia
forma unei rachete, ovalul fiind tras de partea sănătoasă.
- tulburări în pronunţarea labialelor (b, m, p)
-tulburări de masticatie cu acumularea alimentelor în vestibul
- uneori hiperacuzie
- reflex corneean abolit
- asimetria facială se accentuează la râs, plâns, vorbit
Paralizia facială CENTRALĂ:
-interesează ½ inferioară a hemifeţei (neuronii care inervează ½ superioară a feţei primesc şi fibre
încrucişate de la fascicolul geniculat controlateral)

- apare în leziuni ale fascicolului geniculat corticofacial

-paralizia este situată de partea opusă leziunii; se însoţeşte de un deficit motor de aceeaşi parte
- clinic, pacientul poate închide ochii, poate încreţi fruntea, dar nu poate face abducţia comisurii
bucale.Şanţul naso-genian este şters, comisura bucală este căzută
-asimetria facială este atenuată Când pacientul vorbeşte asimetria se accentuează.
Sechele ale paraliziei faciale:
-hemispasmul facial: contracţii musculare repetate, închiderea ochilor determină şi contracţia
orbicularului buzelor

- sindromul “lacrimilor de crocodil”: hiperlacrimaţie când bolnavul se alimentează datorită

regenerării aberante a fibrelor salivare după paralizia facială.

VIII.NervulACUSTICO- VESTIBULAR(senzorial):

- origine pontină

- are două componente : acustică şi vestibulară

- stimuli: vibraţiile sonore pentru componenta acustică şi mişcările capului pentru componenta
vestibulară
-Anatomie:
a) nervul acustic:
-protoneuron :în ganglionul lui Corti .Axonii acestora ies din stemporalului prin canalul auditiv
intern (unde au rapoarte cu nerviiVII, VII bis şi vestibular)
- deutoneuron: în punte (nucleii acustici lateral şi medial)
- al III-lea neuron: în ggl. geniculaţi interni şi tuberculii cvadrigemeni posteriori (coliculii inferiori)
-al IV-lea neuron: în lobul temporal, prima circumvoluţiune temporală Herschel, ariile 41,42
Brodmann
b) nervul vestibular:
- receptori situaţi în utriculă şi saculă canalele semicirculare; protoneuronul se află în ggl. lui
Scarpa.Axonii lor formează nervul vewstibular care trece prin conductul auditiv intern
-deutoneuron: nucleii vestibulari din planşeul ventriculului IV
- prezintă conexiuni cu arhicerebelul, substanţa reticulată, nucleii oculomotori, MS, cortex
(ariiitemporale şi parietale)

Examinarea nervuluiACUSTICse face prin:

-1. acumetrie fonică : se examinează separat pentru fiecare ureche prin vorbire şoptită care normal
este percepută de la 5-6m.Scăderea auzului pentru vocea şoptită denotă leziuni ale urechii externe
sau medii.
-2. acumetrie instrumentală: Diapazonul (64-128 Hz)pus în vibratie sau ceasul se va apropia de
conductul auditiv extern apreciindu-se comparativ distanţa de la care pacientul cu ochii închişi
percepe vibraţiile diapazonului sau bătăile ceasului.

- 3. audiometrie: cu ajutorul unui audiometru, în funcţie de auzul pacientului se desenează o curbă

numită audiogramă
Modificări patologice ale auzului:-tulburări de tip deficit

- tulburări de tip iritativ

a)tulburări de tip deficit: hipoacuzie (scăderea acuităţii auditive), anacuzie sau surditate (abolirea
acuităţii auditive), hiperacuzie (exagerarea auzului).
Hiperacuzia poate apare în migrene, aură epileptică, graviditate., pareza facială periferică.
După sediul leziunii surditatea poate fi :
-de transmisie (otogenă)-în leziuni ale urechii externe şi medii
-de percepţie (neurogenă)- în leziuni ale organului Corti, nervului auditiv, căilor auditive centrale

Pentru diferenţierea surdităţii de transmisie de cea de percepţie se folosesc următoarele probe:

-proba Weber: Se aplică diapazonul pe vertex. În mod normal vibraţiile sunt percepute bilateral.În surditatea
de transmisie vibraţiile sunt percepute de partea urechii afectate (Weber lateralizat).Weber este lateralizat
de partea sănătoasă în leziunile de percepţie.
-proba Schwabach: diapazonul în vibraţie se plasează pe vertex. În mod normal vibraţiile se percep
aproximativ 20 de secunde. Percepţia vibraţiilor mai puţin de 20 de secunde apare în surditatea de
percepţie. Percepţia vibraţiilor mai mult de 20 de secunde apare în surditatea de transmisie.
-proba Rinné: Se aplică diapazonul în vibraţie pe mastoidă.După ce pacienul încetează să perceapă vibraţiile
pe cale osoasă, se aşează diapazonul în dreptul pavilionului urechii şi se notează durata percepţiei aeriene a
vibraţiilor. Proba este pozitivă dacă transmisia aeriană este mai mică decât cea osoasă (surditate de
transmisie)
b)tulburări de tip iritativ:

- acufene: senzaţii subiective de ţiuituri (tinitus), zgomote, pocnituri, uruit. Apar în otite medii şi
externe, nevrite acustice toxice, TCC, HIC.
- halucinaţii auditive: percepţii anormale de cuvinte, fraze, melodii. Apar în tumori de lob temporal,
epilepsie temporală.
- perceperea pulsaţiilor arteriale apare în anevrisme de arteră carotidă, angioame.
Normal circulaţia sângelui nu produce zgomot în urechi fiind amortizată de elasticitatea pereţilor
arteriali.
Examinarea nervuluiVESTIBULAR cuprinde:
-testul Romberg
-proba braţelor întinse
-examinarea nistagmusului
-proba mersului

În leziunile vesibulare apar următoarele simpome:

- vertijul = senzaţie subiectivă de rotaţie a obiectelor din jur apărută brusc la schimbarea poziţiei corpului
sau capului.În forme grave ortosaismul ese imposibil.Este acompaniat de simptome
vegetative ca: greţuri, vărsături, paloare, transpiraţii, lipotimie.
-tulburări de tonus muscular reprezentate de deviaţii tonice ale membrelor şi trunchiului. Se
pun în evidenţă la proba Romberg, proba deviaţiei braţelor întinse, proba mersului în stea.
-nistagmusul = este o mişcare involuntară , ritmică şi sincronă a globilor oculari la privirea
laterală sau verticală.
Pentru examinarea nistagmusului bolnavul este invitat să urmărească indexul examinatorului

care se va deplasa în plan orizontal de la stânga la dreapta şi în plan vertical de sus în jos.
Nistagmografia este o metodă de înscriere grafică a nistagmusului.
În funcţie de direcţie, nistagmusul poate fi orizontal, vertical sau rotator.Se va indica direcţia

nistagmusului după direcţia în care se face mişcarea rapidă a globilor oculari.

Fiziologic nistagmusul poate apare la privirea extremă laterală, la privirea unor obiecte în
mişcare,etc
Probe vestibulare provocate: proba rotatorie, proba calorică, proba galvanică .

Clinic există două tipuri de sindrom vestibular: periferic şi central.

1.Sindromul vestibular periferic (armonic):

-în leziuni vestibulare şi ale nervului vestibular
-toate semnele clinice indică vestibulul lezat (este armonic)
-vertijul este intens, însoţit de exprimate manifestări vegetative
-tulburările de echilibru sunt constante
-nistagmusul ese unidirecţional
-frecvent însoţit de acufene, hipoacuzie

2.Sindromul vestibular central (disarmonic):

-în leziuni ale nucleilor vestibulari şi căilor vestibulare centrale
-vertijul este de intensitate scăzută
-tulburările de echilibru nu sunt sistematizate
-nistagmusul este multidirecţional sau vertical

IX.NervulGLOSOFARINGIAN(mixt):

- nerv bulbar
- fibrele motorii provin din nucleul ambiguu şi inervează: muşchii stilofaringian, stiloglos,
constrictor superior al faringelui.
-fibrele senzitive se termină în nucleul solitar şi asigură sensibilitatea lojei aamigdaliene, faringelui,
feţei posterioare a vălului palatin
-fibrele senzoriale se termină în nucleul solitar şi asigură sensibilitatea gustativă a 1/3 posterioare a
limbii (pentru gustul amar)
- fibrele vegetative inervează glandele parotide. (psy)
Leziunile nervului glosofaringian determină:
-disfagie pentru solide
-hipoestezie sau anestezie în regiunea faringiană şi 1/3 posterioare a limbii cu tulburări de gust la

acest nivel
-reflexul faringian este diminuat sau abolit (lipsa constricţiei faringelui la atingerea mucoasei
faringiene)
-semnul cortinei al lui Vernet: devierea peretelui faringian de partea sănătoasă când bolnavul spune
vocalele “e” sau “a”

X. Nervul vag (pneumogastric)(mixt):

-nerv bulbar
-fibrele motorii îşi au originea în nucleul ambiguu şi inervează muşchii constrictor mijlociu şi
inferior al faringelui, muşchii nvălului palatului (ridicătorul vălului, muşchiul uvulei,
faringopalatinul), muşchii laringelui şi corzile vocale.
-fibrele visceromotorii provin din nucleul dorsal al vagului şi inervează parasimpatic musculatura
netedă a organelor din torace şi abdomen (bronhii, aparat digestiv, zona cardio-aortică)
-fibrele senzitive se termină în nucleul solitar şi asigură sensibilitatea faringelui, peretelui posterior
al conductului auditiv extern, o mică regiune cutanată retroauriculară
-fibrele viscero-senzitive se termină în nucleul dorsal al vagului şi aduc informaţii de la viscerele
toraco-abdominale

Nervii IX, X şi XI părăsesc craniul prin gaura ruptă posterioară.

Leziunile de nerv X:
-în leziuni unilaterale apar - hemiparalizia vălului palatin cu căderea, hipotonia şi devierea luetei
spre partea sănătoasă

- tulburări de deglutiţie pentru lichide

- voce nazonată , bitonală
-reflex velopalatin diminuat sau abolit(atingerea vălului nu determină
ridicarea lui de partea leziunii)
-hipo sau anestezie în zonele inervate de vag

XI.Nervul SPINAL (accesor)(motor):

-origine bulbospinală;fibrele cu origine bulbară provin din nucleul ambiguu; fibrele cu origine
spinală provin din C1-C5
-iese din craniu prin gaura ruptă posterioară şi se împarte în două ramuri:

-internă :conţine fibre bulbare , se uneşte cu vagul şi inervează muşchii laringelui

-externă: conţine fibre spinale şi inervează muşchii sternocleidomastoidian şi trapez
Examenul componentei interne se face prin laringoscopie indirectă sau se invită pacientul să

vorbească..

-în paralizia unilaterală:

-vocea este bitonală
-pacientul nu poate cânta
-reflexul de tuse este prezent

-în paralizia bilaterală :

-vocea este răguşită, afonie

-dispnee

-reflexul de tuse este absent

-lichidele refulează pe nas

-este necesară traheostomia

Examenul componentei externe:

- muşchiul trapez: pacientul este invitat să îndepărteze braţele de torace şi să flecteze dorsal capul,
examinatorul opunându-se flexiei capului.Se apreciază contracţia trapezului prin apariţia corzii
trapezului.
În paralizia muşchiului trapez:

- umărul este căzut

-concavitatea superioară a trapezului este ştearsă
-pacientul nu poate ridica umărul de partea leziuni
-omoplatul este depărtat de linia mediană
- muşchiul este hipoton, atrofiat
-muşchiul sternocleidomastoidian: pacientului i se cere să rotească şi să încline capul de partea
opusă leziunii , examinatorul opunându-se acestor mişcări.
În paralizia muşchiului sternocleidomastoidian :
-unilaterală: relieful muşchiului este redus, nu mai apare coarda SCM, muşchiul este
hipoton, atrofiat
-bilaterală: flexia capului nu este posibilă, apare o poziţie de extensie a capului

XII. Nervul HIPOGLOS(motor):

-nerv bulbar, cu nucleul situat pe planşeul ventricolului IV
-părăseşte craniul prin gaura condiliană anterioară
-inervează motor: muşchii unei hemilimbi
Examinarea constă în explorarea motilităţii şi troficităţii limbii .

În leziunile unilaterale:

-atrofia hemilimbii

-fasciculaţii la nivelul hemilimbii în leziuni iritative ale hipoglosului

-devierea limbii: în cavitatea bucală spre partea sănătoasă, iar în protruzie de partea
leziunii (limba în protruzie indică sediul leziunii)

În leziunile bilaterale :
-tulburări de masticaţie şi deglutiţie
-dizartrie la pronunţarea consoanelor linguale (c, d, j, l, r, t, etc)
POLINEUROPATIA
Polineuropatia reprezintă sindromul in care sunt afectati
mai multi nervi ,de obicei simetric . Manifestările clinice sunt
distribuite simetric şi sunt lent progresive. Primele semne apar in
membrele inferioare.
Anatomopatologic există trei tipuri importante:
neuropatiile axonale, neuropatiile demielinizante şi neuropatiile
mixte (axonale şi demielinizante, şi care sunt şi cele mai
frecvente).
Patogeneză În neuropatiile axonale leziunile interesează
axonul, leziunile mielinice constituindu-se secundar. Se
deosebesc:
 degenerescenţa waleriană care este generată de o suferinţă
locală a axonului (secţiune, compresiune sau focarul unei
neuropatii numite interstiţiale, infiltrat inflamator, leziune
vasculară a vasa nervorum) şi al cărui segment distal
degenerează în timp ce segmentul proximal regenerează.
Conducerea în segmentul distal poate persista mai multe
zile după secţiunea nervoasă;
  axonopatia distală retrogradă observată în cursul
numeroaselor polinevrite toxice, metabolice sau genetice,
desemnează progresia degenerescenţei axonale de la
segmentele distale ale nervilor (dying-back) către
segmentele lor proximale, ceea ce este în perfectă
concordanţă cu semiologia obişnuită a polinevritelor.
În cadrul neuropatiilor demielinizante leziunile primitive
interesează celulele Schwann şi mielina, de la un nod Ranvier la
altul (demielinizare segmentară) sau de o parte şi de alta a
nodurilor Ranvier. Principalele varietăţi de neuropatii
demielinizante sunt: polinevrita difterică, poliradiculonevrita
Guillain Barre, câteve neuropatii toxice (plumb) şi anumite
neuropatii genetice.
Succesiunea fenomenelor de demielinizare şi de
remielinizare antrenează o proliferare schwaniană care este
intensă în anumite neuropatii genetice numite hipertrofice cu
aspecte histologice de „bulb de ceapă”.

Clinic, polineuropatiile prezintă tulburări senzitive,

motorii, trofice şi vegetative.
 Tulburările senzitive sunt subiective (dureri spontane şi
parestezii) şi obiective (dureri provocate şi hipo sau anestezie);
Durerile spontane sunt localizate distal dar pot iradia de-a
lungul membrelor. Uneori sunt paroxistice, alteori continue.
Îmbracă un caracter de arsură, usturime sau junghi şi au o
intensitate variabilă. Contactul tegumentelor cu diverse
suprafeţe, frigul şi mişcările exacerbează acuzele dureroase.
Paresteziile constau în amorţeli, furnicături, senzaţie de
cald sau rece, etc.
Durerile provocate se obţin prin comprimarea maselor
musculare, în special la nivelul gambelor sau/şi prin
comprimarea traiectelor nervoase. Sunt foarte importante pentru
diagnostic. În mod obişnuit probele de elongaţie rămân negative.
Hipo sau anestezia poate fi extero şi proprioceptivă. În unele
cazuri există hiperalgezie sau anestezie algică (abolirea
sensibilităţii cutanate într-un teritoriu, frecvent la nivelul
piciorului, cu durere spontană arzătoare). Aceste modificări
obiective de sensibilitate simetrice bilateral, predomină distal: în
„mănuşi” la membrele superioare şi în „şosete” la membrele
inferioare.
 Tulburările motorii variază de la o frustă pareză distală şi
simetrică la tetra sau paraplegie flască. În mod excepţional
există o diplegie brahială. Deficitul motor este bilateral simetric,
predominant la nivelul extremităţilor distale ale membrelor
superioare şi inferioare. Interesează preferenţial la membrele
superioare muşchii din regiunea posterioară a antebraţului şi
interosoşii iar la membrele inferioare muşchii din regiunea
antero-externă a gambei.
În zonele cu deficit motor se adaugă hipotonia musculară şi
diminuarea sau abolirea reflexelor osteotendinoase. Reflexele
idiomusculare apar frecvent exagerate. În general nu se constată
fasciculaţii.
Tulburările trofice afectează pielea şi fanerele, muşchii şi
oasele.
Tulburările sunt mai exprimate la nivelul mâinilor şi
picioarelor. Pielea este subţire şi lucioasă, sau dimpotrivă
hipercheratozică. Poate fi hiperpigmentată. Modificările
fanerelor constau în hipo sau hipertricoză, unghii striate şi
friabile.
În extremităţile paralizate se instalează atrofii musculare:
antebraţele şi gambele se subţiază, relieful eminenţelor tenară şi
hipotenară dispare, spaţiile interosoase se adâncesc iar plantele
devin scobite. Intensitatea atrofiilor musculare concordă cu
deficitul motor. Atrofiile musculare se instalează rapid, de la
debutul polineuropatiei.
Tulburările vegetative pot fi vasomotorii (cianoză, eritem,
edem) şi sudorale (hipo sau hipersudoraţie). Topografia
tulburărilor vegetative respectă caracterul extins, bilateral
simetric şi predominant distal al sindromului polineuropatic.
Nu se produc tulburări sfincteriene.
Diagnosticul etiologic al principalelor polineuropatii
este expus mai jos:
Polineuropatii metabolice: neuropatia diabetică,
uremia, ciroza, guta, hipotiroidismul;
Polineuropatii cauzate de malabsorbţia vitaminei B12;
Polineuropatii infecţioase: lepra, boala Lyme, infecţia
HIV, parotidita epidemică, febra tifoidă, tifosul
exantematic, difteria, botulismul;
Polineuropatii disproteinemice: din amiloidoza
primară sistemică, din mielomul multiplu, din
macroglobulinemia Waldenstrom, din crioglobulinemii,
limfoame, leucemii şi cancere,
 Polineuropatii date de bolile arteriale: poliarterita
nodoasă, alte colagenoze, ateroscleroza;
Polineuropatii cauzate de substanţe toxice exogene:
alcool, plumb, arsenic, talium, solvenţi, medicamente
toxice (isoniazida, talidomida, nitrofurantoinul,
citostaticele, fenitoina, cloramfenicolul, amiodarona);
Polineuropatii ereditare; cea mai frecventă este
polineuropatia Charcot Marie Tooth cu peste 10 tipuri
cunoscute în funcţie de gena mutantă; tot din această
categorie face parte face parte polineuropatia cu
predispoziţie la paralizii de compresiune: porfiria,
amiloidoza primară, aβ-lipoproteinemia;
Polineuropatii paraneoplazice: cancer de sân, ovar,
pulmonar cu celule mici;
Polineuropatii datorate bolilor de malabsorbţie;
EMG Pentru diagnosticul polineuropatiilor este
necesar examenul electromiografic. Acesta face de
asemenea diagnosticul diferenţial intre neuropatiile axonale
si cele demielinizante. Se testează nervii motori si senzitivi
de la cel putin două extremităţi.
Neuropatia diabetică.
Clasificarea neuropatiei diabetice din punct de vedere clinic
este următoarea:
 Polineuropatia diabetică generalizată senzitivo-
motorie,
 Neuropatia diabetică vegetativă,
 Poliradiculopatia diabetică:
 Afectarea rădăcinilor L2-L4: amiotrofie
diabetică, neuropatie radiculo-plexulară diabetică
lombosacrată,
 Implicarea rădăcinilor T4-T12,
 Afectarea rădăcinilor L5, S1,
 Afectarea rădăcinilor C5-C7,
 Mononeuropatia diabetică afectând membrul superior
sau inferior,
 Mononeuropatia diabetică multiplex (este un tip de
neuropatie periferică la care nervii sunt afectaţi unul câte
unul într-o secvenţă temporală variabilă, acumulându-se
astfel mononeuropatii multiple).
 Neuropatia craniană diabetica (Oftalmoplegie )
 De la distanţă, cea mai frecventă neuropatie diabetică este
polineuropatia generalizată senzitivo-motorie . În majoritatea
cazurilor, aceasta se asociază cu implicarea fibrelor vegetative.
Caracteristicile principale ale neuropatiei diabetice sunt:
 localizarea de preferinţă distală la membrele
inferioare,
 predominanţa tulburărilor senzitive asupra celor
motorii,
 interesarea aproape întotdeauna a sistemului nervos
vegetativ,
 aspectul simetric al leziunii,
 caracterul reversibil al simptomelor.
Paresteziile sub formă de ace sau furnicături, în majoritatea
cazurilor, pot apare spontan sau la atingere. Paresteziile se
accentuează frecvent noaptea şi pot interfera cu somnul.
Caracteristic este faptul că apar iniţial în degete şi picioare şi
progresează proximal.
Simptomele demonstrează o afinitate pentru cei mai lungi
axoni şi iniţial pentru cele mai distale puncte. În acest sens
pledează şi faptul că pacienţii cu simptome senzitive progresive
ale membrelor inferioare nu prezintă astfel de acuze la nivelul
degetelor de la mână sau la nivelul mâinilor, până când semnele
senzitive de la nivelul membrelor inferioare ajung topografic la
înălţimea genunchilor sau deasupra lor. În cazurile progresive
severe simptomele senzitive se pot dezvolta la nivelul toracelui
anterior şi la nivelul abdomenului.
La majoritatea pacienţilor , implicarea fibrelor motorii este
minimă şi se limitează la slăbiciune şi atrofia muşchilor
intrinseci ai piciorului.
Afectarea nervilor vegetativi demonstrează o afinitate
pentru cei mai lungi axoni. În mod obişnuit, sunt afectate
simultan mai multe organe. Fibrele simpatice pupilodilatatoare
pot fi implicate precoce cauzând mioză şi uneori dificultăţi în
adaptarea la întuneric.
Atingerea cardio-vasculară începe în mod frecvent cu
scăderea funcţiei vagale şi o creştere asimptomatică a frecvenţei
cardiace în repaus. Când disfuncţia cardio-vasculară simpatică
este mai avansată, poate apare hipotensiunea ortostatică.
Afectarea fibrelor motorii ale glandelor sudoripare constă în
anhidroză la nivelul plantelor, bilateral simetrică. Neuropatia
vegetativă diabetică la nivelul aparatului digestiv determină
constipaţie şi uneori, paradoxal, diaree episodică nocturnă.
Atonia gastrică cauzează greaţă postprandială şi meteorism
alături de saţietate precoce. Afectarea fibrelor vegetative
genitourinare generează vezica neurogenă, constând în scăderea
senzaţiei de vezică plină şi golirea incompletă. Mai târziu în
evoluţie apare infecţia recurentă a tractului urinar.
Disfuncţia sexuală este de asemenea frecventă: la bărbaţi
scade funcţia erectilă, asociindu-se uneori cu ejacularea
retrogradă; la femei scad secreţiile vaginale.
Controlul foarte bun al glicemiei duce la ameliorarea
polineuropatiei şi mai puţin a retinopatiei. Pentru ameliorarea
paresteziilor şi a durerilor se foloseşte gabapentinul iar pentru
durerea paroxistică neuropată, carbamazepina. Pentru latura
depresivă a acestor bolnavi antidepresivele triciclice sunt
binevenite. Corectarea factorilor de risc prin tratamentul HTA, a
dislipidemiilor, stoparea fumatului şi a consumului de alcool,
administrarea vasodilatatoarelor periferice şi a kinetoterapiei şi
fizioterapiei ameliorează PNSM-D. Se asociază şi preparatele
Milgamma şi Thiogamma.
În polinevrita alcoolică alcoolismul este întotdeauna vechi
şi sever, indiferent de tipul de alcool consumat. Este legată de
carenţa în vitamina B1 şi este în raport cu dezordinile
nutriţionale satelite etilismului cronic: anorexie, gastrită cu
hipoclorhidrie. Este o polinevrită clasică senzitivo-motorie
interesând motor în special loja antero-externă a gambei, cu
hipoestezie în „şosete” şi cu anestezie dureroasă, cu parestezii în
picioare şi dureri la presiunea maselor musculare şi cu apariţia
precoce a tulburărilor trofice. Neuropatia este predominant
axonală.
Tratamentul constă într-o alimentaţie corespunzătoare,
stoparea consumului de alcool, administrarea vitaminei B1 (500-
1000 mg/zi i.m.) şi se asociază şi vitaminele B6, B12 şi PP timp
de săptămâni sau chiar luni. Trecerea la administrarea orală se
face în momentul când simptomele încep să regreseze şi starea
nutriţională şi gastrică devin satisfăcătoare. Se recomandă şi
kinetoterapia pentru a preveni retracţiile tendinoase.
.
POLIRADICULONEVRITA / Sindromul Guillain Barre
Poliradiculonevrita implică atingerea simetrică a
rădăcinilor şi nervilor periferici, fiind cel mai frecvent o
neuropatie inflamatorie demielinizantă. Se deosebesc de
polinevrite prin masivitatea atingerii paralitice, care interesează
cele patru membre şi frecvent nervii cranieni (în particular
nervul facial), prin posibilitatea apariţiei paraliziei respiratorii şi
prin existenţa disociaţiei albumino-citologice în lichidul cefalo-
rahidian.
Forma acută este cunoscută sub numele de sindromul
Guillain – Barre, fiind de fapt o poliradiculonevrită acută. În
mai mult de jumătate din cazuri semnele neurologice sunt
precedate de un sindrom infecţios rinofaringian, respirator sau
gastro-intestinal, de un vaccin sau seroterapie, sau de o
intervenţie chirurgicală. 12 zile mai târziu apar parestezii în
membre şi dureri (mialgii, rahialgii, uneori dureri radiculare), în
umbra cărora apare şi progresează o paralizie flască a celor patru
membre, simetrică, proximală şi distală, putând ajunge la
tetraplegie şi putând afecta şi muşchii rahidieni, abdominali şi
respiratori.
Această fază de extensie paralitică se poate întinde pe un
interval de 1-3 săptămâni. Este urmată de o fază de stabilitate de
circa 12 zile. Amiotrofiile care însoţesc paraliziile sunt discrete
sau absente, reflexele osteotendinoase sunt abolite.
Algoparesteziile regresează, există o hipoestezie superficială
distală a membrelor inferioare şi chiar superioare.
 Există uneori tulburări intense ale sensibilităţii profunde la
nivelul membrelor inferioare. Paralizia poate afecta şi nervii
cranieni, în special, nervii faciali (diplegie facială periferică în
mai mult de jumătate din cazuri) şi în mod excepţional nervii
oculomotori.
EMG evidenţiază un proces neurogen periferic difuz, fără
fibrilaţie dar cu o scădere importantă a vitezei de conducere
nervoasă, cu alungirea latenţelor distale.
Puncţia lombară evidenţiază o hiperproteinorahie (în medie
de 1g/l), în contrast cu o reacţie celulară absentă sau mică (mai
puţin de 10 leucocite/mm3), aceste date caracterizând disociaţia
albumino-citologică. Aceste modificări lichidiene se pot
evidenţia după mai multe săptămâni de la debut.
Pot apare complicaţii în timpul celor două faze de evoluţie
(de extensie şi de stabilitate), care pot influenţa prognosticul
vital:
- embolii pulmonare (tratament anticoaglant şi
mobilizare pasivă precoce),
- accidente respiratorii prin insuficienţă respiratorie
paralitică (urmărirea atentă a bolnavului aflat în
apropierea unei secţii de terapie intensivă),
 - manifestări vegetative, unele benigne
(hipersudoraţie, tahicardie moderată, retenţie
urinară, anomalii pupilare, hipotensiune ortostatică),
altele, manifestări vegetative dramatice (crize de
bradicardie cu sincope, uneori declanşate de
aspiraţia traheală, crize de tahicardie, pusee de
hipertensiune arterială, bronhospasm, dilataţie acută
de stomac, hipersecreţie salivară şi bronşică),
pot apare şi complicaţii infecţioase intercurente:
pneumopatii, septicemii.
Tratamentul formelor severe constă în imunoglobuline
0,4g/kg timp de 5 zile, plasmafereză, şi internarea într-o secţie
de terapie intensivă pentru monitorizarea strictă a funcţiei
respiratorii şi circulatorii, putând fi necesară intubaţia oro-
traheală. În formele moderate tratamentul constă în îngrijire de
rutină, fiind necesară profilaxia venoasă profundă, cateterismul
urinar dacă este necesar, etc.
Mortalitatea este în jur de 5% din cazuri.
După faza de stare, apare faza de recuperare care durează
mai multe săptămâni şi chiar luni şi în care trebuie efectuată o
kinetoterapie intensă. Vindecarea se face în majoritatea cazurilor
fără sechele.

MONONEUROPATII SAU PARALIZII IZOLATE DE

NERVI PERIFERICI
Paralizia de nerv median
Nervul median se desprinde din trunchiurile secundare
lateral şi medial ale plexului brahial. Parcurge regiunea medială
a braţului, trece pe dinaintea articulaţiei cotului, în regiunea
anterioară a antebraţului, străbate canalul carpian (posterior se
află oasele carpului iar anterior se află retinaculul flexorilor) şi
se termină în palmă.
Din punct de vedere motor inervează muşchii pronatori,
palmari şi flexori ai degetelor, situaţi în regiunea anterioară a
antebraţului (fac excepţie cele două fascicule mediale ale
flexorului profund al degetelor şi flexorul ulnar al carpului, a
căror inervaţie se asigură prin nervul ulnar), muşchii eminenţei
tenare şi primii doi lombricali (lombricalii fac flexia falangei
proximale şi extensia ultimelor două falange).
Opoziţia policelui – nervul median;
Flexia policelui - falanga proximală– nervul median
 - falanga distală- nervul ulnar
Abducţia policelui – nervul radial
Adducţia policelui – nervul ulnar.
Medianul flectează primele 3 degete, comandă opoziţia policelui
şi pronaţia mâinii.
Senzitiv, inervează mâna şi degetele astfel: pe faţa palmară
2/3 laterale ale mâinii, primele trei degete şi 1/2 laterală a
degetului inelar. Pe faţa dorsală, ultimele două falange ale
indexului şi mediusului şi 1/2 laterală a ultimelor două falange
ale inelarului.
Componenta vegetativă este bine reprezentată.
Clinic, paralizia de nerv median determină „mâna simiană”
(policele se situează în planul celorlalte degete) prin paralizia
muşchilor eminenţei tenare şi acţiunea antagonică a muşchilor
extensori scurt şi lung şi abductor lung ai policelui.
Din punct de vedere motor, bolnavul nu poate executa
pronaţia antebraţului. Mişcarea de flexie a mâinii este parţial
compromisă iar la nivelul degetelor dispar flexia, abducţia în
plan perpendicular pe mână, opoziţia policelui (muşchii
eminenţei tenare) şi flexia ultimelor două falange ale indexului
şi mediusului.
 Reflexul cubito-pronator este diminuat sau abolit.
Din punct de vedere senzitiv, apar dureri spontane, deseori
cu caracter cauzalgic, iar obiectiv există hipoestezia teritoriului
cutanat respectiv.
Tulburările trofice sunt cutanate şi musculare. Pielea se
subţiază sau se îngroaşă (hiperkeratoză), poate prezenta
modificări de culoare şi ulceraţii superficiale, unghiile degetelor
doi şi trei sunt striate şi fragile. Apar atrofii în regiunea
anterioară a antebraţului şi a eminenţei tenare.
Din punct de vedere vegetativ, apar tulburări vasomotorii şi
sudorale.
Din punct de vedere funcţional, se explorează:
 semnul pensei de median: prehensiunea nu se execută
prin opoziţia policelui faţă de indice (pensa de nerv
median) ci prin adducţia policelui (pensa de nerv
ulnar),
 semnul mâinii indicatoare (grifa mediană): la mişcarea
de închidere a pumnului policele şi indicele rămân în
extensie,
  semnul indicelui: aplicarea mâinii cu faţa palmară pe
masă face imposibil actul zgârâierii cu unghia
degetului arătător.
Etiologia este reprezentată aproape exclusiv de cauze
locale: factori traumatici (plăgi care interesează traiectul
nervului, fracturi ale humerusului, oaselor antebraţului şi
mâinii), factori vasculari (anevrisme de arteră axilară şi
brahială), procese inflamatorii şi tumorale la nivelul canalului
carpian (artrită hipertrofică, tenosinovită, chist sinovial), factori
iatrogeni (compresiune prin garou sau pe marginea mesei de
operaţie, includerea nervului în ligatura sau clamparea arterei
brahiale, injecţii paravenoase şi intraarteriale la plica cotului),
factori profesionali (croitori – comprimare prin foarfecă, dentişti
– comprimare prin cleşte, călcători de rufe, etc.).
Paralizia de nerv ulnar (cubital)
Nervul cubital provine din trunchiul secundar medial al
plexului brahial. Străbate regiunea medială a braţului, canalul
epicondilian medial (în spatele articulaţiei cotului), regiunea
medială a antebraţului şi se termină în palmă.
Motor, inervează cele două fascicule mediale ale
flexorului profund al degetelor, flexorul ulnar al carpului,
muşchii eminenţei hipotenare şi muşchii regiunii mijlocii a
mâinii (adductorul policelui, interosoşii şi ultimii doi
lombricali). Interosoşi sunt palmari şi dorsali şi determină ca şi
lombricalii flexia primei falange şi extensia falangelor II şi III.
În plus interosoşii palmari fac adducţia degetelor, iar interosoşii
dorsali - abducţia degeteor.
Senzitiv, inervează treimea medială a mâinii, degetul mic
şi jumătatea medială a degetului inelar, atât pe faţa palmară cât
şi pe faţa dorsală.
Conţine mai puţine fibre vegetative decât nervul median.
Clinic, paralizia acestui nerv determină grifa sau gheara
ulnară: extensia primei falange şi flexia celorlalte două la nivelul
ultimelor patru degete. Se datoreşte paraliziei muşchilor
interosoşi şi acţiunii antagoniste a muşchilor extensori ai
degetelor (extind prima falangă) şi flexori ai degetelor (flectează
ultimele două falange). Grifa ulnară este mai exprimată la
nivelul degetelor inelar şi mic (se adaugă paralizia ultimilor doi
lombricali).
Motor, sunt deficitare mişcările la nivelul mâinii şi
degetelor. La nivelul mâinii diminuează mişcarea de flexie (cele
două fascicule mediale ale flexorului profund al degetelor şi
flexorul ulnar al carpului) şi cea de adduccţie (flexorul ulnar al
carpului). La nivelul degetelor este abolită adducţia policelui
(paralizia muşchiului adductor al policelui). Degetele II-V nu
pot executa mişcări de ad şi abducţie, de flexie a primei falange
şi extensia celorlalte două (muşchii interosoşi şi lombricali) iar
pentru degetele inelar şi mic dispare şi mişcarea de flexie a
ultimelor două falange (paralizia celor două fascicule mediale
ale flexorului profund).
Este diminuat sau abolit reflexul cubito-pronator.
Senzitiv, apar dureri uneori cu caracter cauzalgic iar
obiectiv apare hipoestezie sau anestezie în teritoriul respectiv şi
în deosebi la nivelul degetului mic.
Tulburările trofice apar sub formă de piele decolorată,
subţire şi lucioasă, deformarea unghiei şi, uneori, ulceraţii ale
degetului mic, turtirea eminenţei hipotenare şi adâncirea
spaţiilor interosoase.
Vegetativ, se produc modificări vasomotorii şi sudorale.
Din punct de vedere funcţional, se explorează:
 semnul policelui: tracţiunea divergentă cu ambele
mâini asupra unei coli de hârtie se execută de partea
sănătoasă cu policele în adducţie (pensa ulnară) iar de
 partea bolnavă cu policele în flexie şi opoziţie (pensa
mediană),
 semnul pârghiei: menţinerea ciocanului de reflexe
între police (în adducţie) şi indice nu este posibilă,
 semnul abducţiei degetelor: la suprapunerea mâinilor,
prin feţele lor palmare, abducţia degetelor apare
limitată de partea bolnavă comparativ cu partea
sănătoasă.
Cauzele locale cele mai frecvente care determină paralizia
de nerv cubital sunt:
 comprimarea nervului în regiunea antebraţului în
timpul somnului (oboseală sau ebrietate),
 plăgi la diferite niveluri,
 fracturi de humerus (la nivelul cotului), cubitus şi
oase carpiene,
 luxaţii ale cotului,
 traumatisme mici şi repetate în regiunea epicondilului
medial (sindromul de canal epicondilian medial),
 anevrisme de arteră axilară sau brahială,
 procese inflamatorii şi tumorale de vecinătate,
  factori iatrogeni (garou, comprimarea nervului pe
masa de operaţie),
 factori profesionali (mineri, muncitori rutieri,
tâmplari şi ciclişti – comprimarea nervului în
regiunea palmară prin ciocan pneumatic, rindea,
ghidon).
Cauzele generale sunt reprezentate de sifilis, lepră, diabet,
etc.
Paralizia de nerv radial
Nervul radial se desprinde din trunchiul secundar posterior
al plexului brahial. Străbate reginea posterioară a braţului (şanţul
nervului radial de pe faţa posterioară a humerusului), perforează
septul intermuscular lateral, trece înaintea articulaţiei cotului şi
ajunge în regiunea laterală a antebraţului (în grosimea
brahioradialului) unde se împarte în ramurile sale terminale.
Motor, inervează la braţ muşchiul triceps brahial extensia
şi adducţia braţului) iar la antebraţ muşchii din regiunea
posterioară (anconeul, muşchii extensori ai degetelor, extensorul
ulnar al carpului, abductorul lung al policelui) şi din regiunea
laterală (brahioradialul, muşchii lung şi scurt extensori radiali ai
carpului şi muşchiul supinator). Brahioradialul este flexor al
antebraţului pe braţ şi când antebraţul este în pronaţie produce
supinaţia.
Inervează extensorii principali ai braţului, antebraţului şi
degetelor.
Senzitiv, inervează treimea mijlocie de pe faţa posterioară
a braţului şi antebraţului, 2/3 laterale din faţa dorsală a mâinii,
predominând pe faţa dorsală a primului spaţiu interosos.
Componenta vegetativă este săracă.
Clinic, atitudinea pacientului cu paralizie de nerv radial
este „mână în gât de lebădă”(antebraţul se găseşte în flexie şi
pronaţie – datorită paraliziei muşchiului triceps brahial şi a
muşchiului supinator şi datorită acţiunii antagoniste a muşchilor
din regiunea anterioară a braţului şi a muşchilor pronatori iar
mâna atârnă în hiperflexie datorită paraliziei muşchilor din
regiunea posterioară a antebraţului şi datorită acţiunii
antagoniste a muşchilor din regiunea anterioară a antebraţului).
Motor, la nivelul antebraţului dispar mişcările de extensie
(muşchii triceps brahial şi anconeu) şi de supinaţie (în principal
prin paralizia supinatorului şi mai puţin prin aceea a
brahioradialului), se diminuează mişcarea de flexie
(brahioradialul), muşchii biceps brahial şi brahial anterior fiind
inervaţi de nervul musculocutanat şi suplinind acţiunea flexorie
deficitară a brahioradialului. La nivelul mâinii sunt abolite
mişcările de extensie (muşchii extensori ai degetelor) şi de
abducţe (muşchii lung şi scurt extensor radial al carpului). La
nivelul degetelor sunt paralizate extensia şi abducţia policelui
(muşchii extensori ai policelui, abductorul lung al policelui) şi
extensia primei falange a degetelor II-V (paralizia muşchilor
extensori ai degetelor). Sub acţiunea muşchilor interosoşi şi
lombricali, inervaţi de nervii ulnar şi median, mişcarea de
extensie a ultimelor două falange de la degetele II-V se
păstrează.
Sunt diminuate sau abolite reflexele stiloradial şi tricipital.
Senzitiv, durerea lipseşte iar obiectiv există hipoestezie
sau anestezie pe faţa dorsală a primului spaţiu interosos.
Tulburările trofice şi vegetative sunt reduse.
Din punct de vedere funcţional, se explorează:
 semnul corzii lungului supinator (brahioradialului): la
flexia contra rezistenţă a antebraţului pe braţ nu apare
relieful muşchiului brahioradial,
 semnul jurământului: imposibilitatea de a extinde
mâna în atitudinea de „jurământ”,
  semnul vipuştii: imposibilitatea de a aşeza marginea
medială a mâinii pe cusătura laterală a pantalonului.
Cauzele locale ale paraliziei nervului radial pot fi:
 compresiunea nervului în timpul somnului („paralizia
beţivilor”sau „paralizia îndrăgostiţilor”),
 plăgi pe traiectul nervului,
 fracturi de humerus şi de radius (prin deplasarea
fragmentelor osoase şi prin calus hipertrofic),
 procese inflamatorii (bursite) şi tumorale de
vecinătate,
 factori iatrogeni: garou, injecţii profunde în regiunea
posterioară a braţului,
 factori ocupaţionali: dirijori de orchestră, etc.
Cauzele generale cuprind: intoxicaţii (plumb, arseniu,
alcool), infecţii (sifilis, viroze), vaccino şi seroterapie.
Paralizia de nerv femural (crural)
Nervul femural este ramură terminală din plexul lombar
(format din anastomozele rădăcinilor L1-L4). Parcurge peretele
posterior al cavităţii pelviene de-a lungul muşchiului psoas,
trece prin spatele ligamentului inghinal şi înaintea articulaţiei
coxo-femurale şi se termină la partea superioară a coapsei în
afara arterei femurale.
Motor, inervează muşchiul psoas şi muşchii din regiunea
anterioară a coapsei: cvadricepsul femural şi croitorul (cel mai
lung muşchi al corpului).
Senzitiv, inervează regiunea anterioară şi medială a
coapsei, regiunea medială a genunchiului, gambei şi piciorului.
Componenta vegetativă este redusă.
Paralizia nervului determină imposibilitatea flexiei coapsei
pe abdomen (paralizia psoasului) şi a extensiei gambei pe
coapsă (paralizia cvadricepsului). Ortostaţiunea şi saltul pe
membrul inferior bolnav sunt imposibile iar ortostaţiunea bipedă
şi mersul determină derobarea gambei. În timpul mersului
bolnavul îşi ridică deseori coapsa cu mâna. Paralizia muşchiului
croitor (flexor al gambei pe coapsă) este mascată de acţiunea
muşchilor posteriori ai coapsei şi nu are expresie clinică.
Reflexul rotulian este diminuat sau abolit.
Senzitiv, se produc dureri spontane, mai accentuate la
nivelul genunchiului, iar obiectiv apar tulburări de sensibilitate
în teritoriul respectiv.
 Tulburările trofice sunt reprezentate de atrofia regiunii
anterioare a coapsei.
Din punct de vedere funcţional, se realizează următoarele
teste:
 bolnavul nu este capabil să urce scările,
 mersul înapoi se face mai uşor decât mersul înainte,
 extensia trunchiului perturbă menţinerea ortostaţiunii.
Cauzele locale implicate sunt: plăgi, fracturi de pelvis sau
de femur, anevrisme de arteră femurală, abcese ale psoasului,
tumori ale cavităţii pelviene, factori iatrogeni (aplicaţii de
forceps, reducerea luxaţiei coxo-femurale, intervenţii pe bazin şi
canalul inghinal – hernii).
Cauzele generale sunt diabetul zaharat, porfiria, hemofilia
şi tratamentul cu anticoagulante (hematom al psoasului sau
hemoragii în teaca nervului).
Paralizia de nerv ischiatic (sciatic mare)
Nervul sciatic este singura ramură terminală a plexului
sacrat (format din rădăcinile L5 şi S1-S4). Se formează pe
peretele posterior al cavităţii pelviene, părăseşte bazinul prin
scobitura ischiatică, străbate fesa, interstiţiul muscular posterior
al coapsei şi ajunge în regiunea poplitee unde se divide în două
ramuri terminale: nervul peronier comun (sciatic popliteu
extern) şi nervul tibial (sciatic popliteu intern).
Motor, inervează muşchii posteriori ai coapsei (biceps
femural, semitendinos şi semimembranos) iar ramurile sale
terminale inervează muşchii gambei şi ai piciorului.
Teritoriul senzitiv depinde strict de cele două ramuri
terminale.
Nervul sciatic conţine o importantă grupă de fibre
vegetative.
În cazul paraliziei nervului sciatic piciorul este „balant”
(toţi muşchii care acţionează piciorul sunt paralizaţi). Scade
mult flexia gambei pe coapsă, toate mişcările piciorului şi ale
degetelor sunt abolite. Mersul se face cu stepaj iar fuga devine
imposibilă.
Reflexul achilian este abolit.
Senzitiv, apar dureri spontane deseori cauzalgice iar
obiectiv apare hipoestezie în teritoriul inervat de ramurile sale
terminale.
Tulburările trofice sunt importante: modificări de culoare
ale pielii gambei şi piciorului, hiperkeratoză plantară,
friabilitatea unghiilor, ulceraţii atone la nivelul piciorului şi
degetelor, atrofii ale muşchilor paralizaţi, osteoporoză.
Tulburările vegetative constau în tulburări vasomotorii
(edem al gambei şi al piciorului, modificări locale de
temperatură) şi secretorii (piele uscată).
Funcţional, staţiunea bipedă pe vârful picioarelor şi pe
călcâie nu este posibilă iar staţiunea unipedă, pe membrul
inferior bolnav nu reliefează, sub tegumente, starea de contracţie
a muşchilor gambei.
Cauzele locale sunt: plăgi ale fesei şi regiunii posterioare a
coapsei, contuzii fesiere prin cădere, fracturi de bazin sau femur,
luxaţii coxo-femurale, tumori de vecinătate, elongaţii prin
exerciţii sportive, factori iatrogeni (tracţiuni asupra membrelor
inferioare la nou-născut, compresiune prin capul fătului sau
forceps la mamă, manevre de reducere a luxaţiei coxo-femurale,
injecţii intrafesiere greşit efectuate).
Paralizia de nerv peronier comun (sciatic popliteu
extern - SPE)
Nervul SPE se desprinde din nervul ischiatic, parcurge
regiunea poplitee, ocoleşte colul peroneului şi pătrunde în
grosimea peroneului lung, unde se divide în ramurile sale
terminale.
Motor, inervează muşchii din regiunea antero-laterală a
gambei (tibial anterior, extensori ai degetelor, peronieri).
Senzitiv, inervează tegumentele din regiunea antero-
laterală a gambei, faţa dorsală a piciorului şi primele două
falange ale degetelor.
Componenta vegetativă este redusă.
Paralizia de SPE determină „picior în picătură” sau „picior
în varus ecvin”. Acestea constau în flexia plantară şi abducţia
piciorului (paralizia muşchilor din regiunea antero-laterală a
gambei şi acţiunea antagonistă a muşchilor din regiunea
posterioară a gambei). Se evidenţiază în poziţie şezândă, cu
gambele atârnate.
Paralizia SPE determină la nivelul piciorului abolirea
mişcării de flexie dorsală (muşchiul tibial anterior şi muşchii
extensori ai degetelor). Mersul devine stepat: coapsa execută o
flexie exagerată iar piciorul atinge solul mai întâi cu vârful
plantei şi abia după aceea cu călcâiul. Abducţia şi ridicarea
marginii laterale a piciorului dispar (muşchii peronieri).
Adducţia şi ridicarea marginii mediale a piciorului este
incomplet compromisă (paralizia tibialului anterior), rămânând
posibilă sub acţiunea muşchiului tibial posterior (inervat de
SPI). La nivelul degetelor este paralizată mişcarea de extensie a
primei falange (muşchii extensori ai degetelor).
Tulburările obiective de sensibilitate se dispun în teritoriul
cutanat al nervului.
Muşchii paralizaţi prezintă atrofii care aplatizează
regiunea antero-laterală a gambei.
Funcţional, în staţiunea bipedă subiectul nu poate sta pe
călcâie. În staţiunea unipedă pe membrul inferior paralizat, nu
apare sub tegumente relieful de contracţie al muşchilor din
regiunea antero-laterală a gambei.
Cauzele locale ale paraliziei de SPE sunt: compresiunea în
poziţia picior peste picior, plăgi pe traiectul nervului, fracturi ale
colului peroneului, luxaţii tibio-peroniere proximale, ischemia
locală prin tromboză de arteră femurală şi poplitee, tumori de
vecinătate, factori iatrogeni (compresiune prin garou sau pe
braţele mesei ginecologice), factori profesionali (ciclişti,
fotbalişti, muncitori care lucrează în poziţia pe vine.
Paralizia de nerv tibial (sciatic popliteu intern – SPI)
 SPI provine din nervul ischiatic, străbate regiunea
poplitee, penetrează în profunzime regiunea posterioară a
gambei, străbate canalul tarsian (înapoia şi dedesubtul maleolei
mediale, între calcaneu şi retinaculul flexorilor) şi se termină în
plantă.
Motor, inervează muşchii regiunii posterioare a gambei:
gastrocnemian (cei doi gemeni), solear, flexori ai degetelor,
tibial posterior. În plantă se distribuie la muşchii din regiunea
medială (flexorul scurt, abductorul şi adductorul halucelui),
laterală (flexorul scurt şi abductorul degetului mic) şi mijlocie
(flexorul scurt al degetelor, muşchii interosoşi şi lombricali).
Senzitiv, inervează planta şi marginea laterală a piciorului,
faţa plantară a degetelor şi faţa dorsală a ultimelor falange.
Componenta vegetativă este importantă.
Paralizia SPI determină „piciorul valgus” (constă în flexia
dorsală şi abducţia piciorului prin paralizia muşchilor din
regiunea posterioară a gambei şi acţiunea antagonistă a
muşchilor din regiunea antero-laterală a gambei) şi „degetele în
ciocan”(hiperextensia primei falange şi flexia celorlalte două
prin paralizia interosoşilor şi lombricalilor cu acţiune
antagonistă a extensorilor degetelor). Componenta picior valgus
se evidenţiază în poziţia şezândă, cu gambele atârnate.
Tulburările motorii la nivelul piciorului constau în:
abolirea mişcărilor de flexie plantară a piciorului (muşchii
posteriori ai gambei) şi diminuarea adducţiei şi ridicării marginii
mediale a piciorului (muşchiul tibial posterior). Este paralizată
flexia degetelor (flexorii degetelor din regiunea gambieră
posterioară, flexorul scurt al degetelor, flexorii scurţi ai
degetelor mare şi mic), abducţia şi adducţia degetelor
(abductorul şi adductorul degetului mare, abductorul degetului
mic, interosoşii şi lombricalii), flexia primei falange şi extensia
celorlalte două (interosoşii şi lombricalii).
Reflexul achilian este diminuat sau abolit.
Senzitiv, apar dureri spontane, frecvent cu caracter
cauzalgic iar obiectiv apare hipoestezie sau anestezie în zona de
distribuţie cutanată a nervului.
Tulburările trofice sunt accentuate, implicând tegumentele
şi muşchii: modificări de culoare ale pielii, unghii friabile,
hipotricoză (căderea părului local), ulcere pe maleole, călcâi şi
degete, atrofii musculare care reduc circumferinţa gambei,
adâncesc bolta plantară (picior scobit) şi deprimă spaţiile
interosoase.
Vegetativ, apar modificări vasomotorii (edem al piciorului
şi hipotermie locală) şi sudorale.
Funcţional, în staţiunea bipedă, bolnavul nu poate sta pe
vârful picioarelor. În staţiunea unipedă pe membrul inferior
bolnav nu se constată sub tegumente relieful de contracţie al
muşchilor gambei şi al tendonului lui Achile.
Etiologia cuprinde cauzele locale: plăgi, fracturi ale
oaselor gambei, procese compresive de vecinătate, inclusiv
acelea din canalul tarsian (determinând sindromul de canal
tarsian).
 SCLEROZA MULTIPLĂ

DEFINIŢIE
Scleroza multiplă (SM) este o afecţiune cronică a sistemului
nervos central, caracterizată prin episoade de inflamaţie şi
demielinizare focală, cu localizări multiple neurologice, diseminate
în timp.

ETIOLOGIE ŞI EPIDEMIOLOGIE
Cauza este necunoscută dar dovezi indirecte susţin ipoteza
etiologiei autoimune a SM. Mecanismele autoimune sunt
îndreptate în principal împotriva proteinelor mielinei, sunt mediate
de limfocitele T şi sunt declanşate de factori exogeni (incomplet
elucidaţi).
Episoadele de inflamaţie/demielinizare focală se manifestă
prin pusee clinice (recăderi urmate cel mai adesea de remisiuni
complete sau parţiale). Se asociază un proces de degenerescenţă şi
o funcţie oligodendrocitară anormală. În paralel are loc şi un
proces de degenerescenţă axonală, cu evoluţie progresivă. Există o
susceptibilitate genetică pentru această boală.
O incidenţã familială crescută şi asocierea cu unele
haplotipuri HLA (-Dr2, -Dw2, -B7, -A3) sugereazã o
susceptibilitate genetică (rudele de gradul I au un risc de
îmbolnãvire crescut de 20 de ori ).
 Deoarece SM este mai frecventã în zonele temperate
(1/2000) decât în cele tropicale (1/10.000), probabil mediul
înconjurãtor poate fi un factor declanşator legat de o expunere la
factori din mediu a unei gazde cu o susceptibilitate genetică. Apariţia
bolii a fost legatã şi de zona geograficã în care pacientul şi-a petrecut
primii 15 ani de viaţã. Datele asupra migraţiei în populaţiile bine
definite etnic susţin de asemenea un efect al mediului asupra
riscului. România se află în zona de prevalenţă medie şi mare a
afecţiunii (35-40 la 100.000 locuitori, aşa cum rezultă dintr-o serie
de evaluări epidemiologice efectuate în anii ’80) [3].
Vârsta de debut este tipicã, între 20-40 ani, iar femeile sunt
afectate mai mult decât bãrbaţii (raport 3/2). Vârsta de debut este mai
mare la bărbaţi, ca şi tendinţa de evoluţie progresivă a bolii, cu
acumulare de dizabilitate.

ANATOMOPATOLOGIE
Denumirea de SM vine de la multiplele zone de cicatrizare
vizibile la examinarea macroscopică a creierului. Leziunile,
denumite plãci, (multiple, diseminate pe suprafeţe mari, mai ales
perivenular), sunt zone bine demarcate gri sau roz, uşor de distins
faţă de substanţa albă înconjurătoare. Uneori, plăcile apar şi în
substanta cenuşie (encefal şi mãduva spinãrii) dar în primul rând
sunt diseminate în substanţa albã, cu predilecţie pentru
cordoanele laterale şi posterioare din mãduva spinãrii (în special
regiunile cervicale şi toracale), în nervii optici şi ariile
periventriculare cerebrale. Sunt de asemenea afectate tracturile
din mezencefal, punte şi cerebel şi substanţa albã din lobii
frontali. Plăcile variază ca dimensiuni de la 1-2 mm până la
câţiva centimetri.
Leziunea acută a SM, rareori găsită la autopsie, este
caracterizată de acumularea perivenulară şi infiltrarea tisulară cu
celule mononucleare, predominant limfocite T şi macrofage..
Infiltratele inflamatorii se asociază cu distrugerea straturilor
multilamelare de mielină care înconjoară axonii. Pe măsură ce
leziunea progresează, un mare număr de macrofage şi de celule
microgliale (fagocite specializate ale SNC, cu originea în
măduva osoasă) înlătură resturile de mielină şi apare proliferarea
astrocitelor (glioza).
Leziunile cronice ale SM se caracterizeazã prin lipsa celulelor
inflamatorii, demielinizarea completă sau aproape completă, glioza
densă şi distrugerea oligodendrogliilor.

Leziunile de tip SM sunt cunoscute clasic ca fiind

diseminate în timp şi spaţiu, putând coexista leziuni recente,
active (moi, edematoase, prost delimitate, de culoare
trandafirie) şi vechi (aspre, tari, gri). în componentele
 FORME EVOLUTIVE CLINICE

SCI ( sindrom clinic izolat ) este episodul clinic monofazic raportat de

pacient prin simptome si demonstrate prin semne neurologice obiective
ce sunt rezultatul unei demielinizari focale sau multifocale in SNC (
 primul puseu / recadere /atac ) Simptomatologia SCI poate fi:
monofocala (patologie intr-o singura locatie)/multifocala
(patologie prezenta in mai multe localizari)

Puseul (recidiva, recurenţa sau recăderea) înseamnă semne

clinice noi sau reapariţia celor anterioare, cu durată de minim 24 de
ore.
Puseele tipice de SM se instalează în câteva zile, durează
câteva săptămâni sau luni şi apoi sunt urmate de remisiune.
Remisiunea este recuperarea completă sau parţială, şi
caracterizată prin lipsa de progresie a semnelor clinice cel puţin
timp de o lună.
Progresiunea corespunde unei evoluţii a bolii caracterizată
prin handicap cu accentuarea semnelor existente şi fără stabilizare
timp de 6 luni.
Formele clinice evolutive sunt următoarele:
- Sclerozã multiplã recurent remisivã (SMRR) se
caracterizează prin pusee bine definite clinic cu remisiune
completã, cu persistenţa unor semne minime sau fără recuperare.
Nu se constată elemente de progresivitate a bolii între pusee.
Forma SMRR caracterizează evoluţia precoce a bolii la 60-70
% din pacienţi.
- Sclerozã multiplã secundar progresivã (SMSP) Iniţial
evoluţia bolii este sub formã de pusee, ulterior prezintă evoluţie
progresivã, agravantă cu sau fãrã pusee suprapuse. Reprezintă
transformarea primului tip expus anterior în medie după 10 ani de
evoluţie
- Sclerozã multiplã primar progresivã (SMPP) se manifestã de
la început cu progresiune lentã a simptomelor fãrã agravare bruscã.
Caracteristicã e vârsta mare la debut (dupã 40 ani), rar cu nevritã
opticã ca simptom de debut dar frecvent cu parapareză. Are
distribuţie relativ egală la ambele sexe.
- Scleroza multiplă progresivă cu recurenţe (SMPR) prezintă
progresie continuă de la debut (evoluţie asemănătoare celei
precedente), dar cu episoade acute de agravare a semnelor clinice(
foarte rar intalnita )
- Forma malignă de SM este rapid progresivă, cu invaliditate
severă sau deces în scurt timp de la debut.
- Forma benignă de SM există atunci când după 10 ani de la
debut nu prezintă agravare clinică sau nu s-a depăşit scorul EDSS
de 3.

MANIFESTĂRI CLINICE

 Paresteziile într-una sau mai multe extremitãţi, la nivelul

trunchiului sau al unei hemifeţe, pierderea sensibilitãţii
(30-40% din cazuri)
 Scãderea forţei musculare (slăbiciunea unuia sau a mai
multor membre se poate instala insidios ca oboseală în
timpul activitătii) sau tulburãri de coordonare ale
 piciorului sau mâinii (dificultăţi la mers sau pierderea
dexterităţii) (30-35% din cazuri)
 Tulburãri de vedere ca de exemplu cecitatea parţialã şi
durere la nivelul unui ochi (nevrita opticã retrobulbarã în
20-30% din cazuri), diminuarea vederii sau scotoame
 Pareza nervilor oculomotori cu apariţia diplopiei

Pacienţii acuzã deseori simptome unilaterale dar examenul

relevã semne de afectare bilateralã corticospinalã. Apare frecvent
tremorul intenţional cauzat de leziunile cerebeloase iar continuarea
efortului voluntar îl accentueazã..
Scãderea forţei musculare şi spasticitatea prin leziunea
tracturilor corticospinale duc la un mers ezitant, rigid. În stadiul
precoce al bolii, pierderea forţei musculare poate să nu fie
detectabilă la examinare.
Tulburări senzitive
Paresteziile şi diminuarea sensibilitãţii (ex. dureroasã,
termicã, vibratorie şi proprioceptivã articularã) pot apare frecvent
şi sunt deseori localizate, de exemplu la mâini şi picioare.
Paresteziile apar ca furnicături, "ace" sau rar ca durere arzătoare
iar hipoestezia ca amorţeli sau senzaţia de "zonă moartă". Simptomele
adesea încep într-o zonă focală a unui membru, a trunchiului
sau a capului şi apoi se extind în câteva ore sau zile în zone
adiacente ipsilaterale sau controlaterale ale corpului.
Simptomul Lhermitte este o senzaţie pasageră asemănătoare
trecerii curentului electric, produsă de flectarea gâtului sau de tuse.
care coboară de-a lungul coloanei şi a membrelor inferioare si
denota afectarea cordoanelor posterioare ale maduvei spinarii .
Tulburări vegetative
Micţiunile imperioase sau ezitante, retenţia parţialã de urinã
sau o uşoarã incontinenţã, constipaţia, impotenţa sexualã la bãrbaţi
şi anestezia genitalã la femei sunt frecvente cãnd este afectatã
mãduva spinãrii şi pot fi prezente de la debut. În stadiile avansate
poate sã aparã incontinenţa de urinã şi materii fecale.
Simptome auxiliare

Fatigabilitatea este prezentă la majoritatea pacienţilor cu

SM. Oboseala este prezentă tipic la jumătatea după-amiezei şi
poate lua forma de pareză motorie accentuată la efort, de
fatigabilitate mentală sau de oboseală şi somnolenţă.

Evaluarea clinicã
Evaluarea clinicã în SM se poate face dupã scala Kurtzke –
Expanded Distability Status Scale (EDSS) care se bazează pe un
scor ce apreciază funcţiile piramidale, cerebeloase, ale trunchiului
cerebral, intestinului şi vezicii urinare, cele senzoriale, vizuale şi
mentale. Evaluare
0: examen neurologic normal (scor 0 la toţi parametrii fizici (PF);
funcţia cerebralã 1 acceptabil
1.0: fãrã handicap, semne minime (scor 1 la un PF excluzând
funcţia cerebralã 1)
 1.5: fãrã handicap, semne minime la mai mult de un PF (scor 1 la mai
mulţi PF), funcţie cerebralã 1
2.0: handicap minim la un PF (scor 2 la un PF, scor 0 sau 1 la ceilalţi
PF)
2.5: handicap minim la doi PF (scor 2 la PF, scor 0 sau 1 la ceilalţi
PF)
3.0: handicap moderat la un PF (scor 3 la un PF , scor 0 sau 1 la
ceilalţi PF) sau handicap uşor la trei sau patru PF (scor 2 la 3 sau 4 PF,
scor 0 sau 1 la ceilalţi PF fãrã tulburãri de mers)
3.5: fãrã tulburãri de mers, dar cu handicap moderat la un PF (scor 3
la un PF) şi scor 2 la unul sau doi PF; scor 3 la 2 PF; sau scor 2 la cinci PF
(cu 0 sau 1 la ceilalţi PF)
4.0: fãrã tulburãri de mers, pacient autonom, activ 12 ore pe zi , în
ciuda unui handicap relativ sever , care constã în: scor 4 la un PF (scor 0
sau 1 la ceilalţi PF) sau asociere de scoruri mai mici de 4, dar superioare
scorurilor anterioare. Pacient apt sã se deplaseze 500 m fãrã ajutor şi fãrã
repaus
4.5: mers posibil fãrã sprijin, pacient activ cea mai mare parte a zilei,
capabil de muncã o zi întreagã sau a cãrui activitate complexã necesitã un
minim ajutor, cu handicap relativ sever, scor 4 la un PF (scor 0 sau 1 la
ceilalţi PF) sau asocierea de PF cu scoruri mai mici care depãşesc
scorurile anterioare. Pacient capabil sã se deplaseze 300 m fãrã repaus sau
sprijin
5.0: pacient capabil sã se deplaseze pe o distanţã de 200 m fãrã ajutor
sau repaus, handicap suficient de sever pentru incomodare activitãţilor
complete zilnice: scor 5 la un PF (scor 0 sau 1 la ceilalţi PF) sau asocierea
de PF cu scoruri care depãşesc limitele etapei 4.0
5.5: pacient care poate merge pe o distanţã de 100 m fãrã ajutor sau
repaus. Handicap suficient de sever pentru excluderea oricãrei activitãţi
complete în timpul zilei; scor 5 la un PF (scor 0 sau 1 la ceilalţi PF) sau
asocierea de PF cu scoruri care depãşesc limitele etapei 4.0
6.0: pacient care pentru a merge 100 m cu sau fãrã repaus are nevoie
de un ajutor intermitent sau constant dar unilateral (baston, cârjã, aparat
ortopedic). Scor minimum 3 la mai mult de doi PF.
6.5: pacient care pentru a merge 20 m are nevoie de un ajutor
permanent şi bilateral (cârje, bastoane, aparate ortopedice); scor minim 3
la mai mult de doi PF
7.0: pacient care poate merge maxim 5 m cu ajutor; practic este
dependent de scaunul cu rotile, unde rãmâne 12 ore pe zi. Îşi poate dirija
singur scaunul standard cu rotile şi se poate ridica singur; scor 4 la mai
mult de un PF; foarte rar scor 5 pentru funcţia piramidalã
7.5: pacientul poate parcurge doar câţiva paşi. Este aproape
imobilizat în scaunul cu rotile şi poate avea nevoie de ajutor pentru a se
aşeza. Îşi poate dirija singur scaunul cu rotile, dar nu poate petrece o zi
întreagã în acesta; poate avea nevoie de un scaun automat. Scor minim 4
la mai mult de un PF.
8.0: pacientul este imobilizat la pat sau în scaunul cu rotile; poate
rãmâne în scaun o mare parte din zi; se poate deservi singur sau cu ajutor
minim, în general îşi poate utiliza braţele; scor minim 4 la mai mulţi PF
8.5: pacientul este imobilizat la pat, cea mai mare parte a zilei; îşi
poate utiliza parţial braţele; pentru deservire are nevoie temporarã de
ajutor: scor minim la 4 sau mai mulţi PF
9.0: pacientul este imobilizat la pat, este dependent, dar poate mânca
şi comunica; scor minim 4 la mulţi PF
9.5: pacientul este imobilizat la pat, dependent total de anturaj; nu
poate comunica în mod corect; alimentaţia-deglutiţia nu sunt
corespunzãtoare; scor minim 4 la aproape toţi PF
10: deces secundar complicaţiilor SM
Evoluţia
Este foarte variabilã, imprevizibilã şi la majoritatea
pacienţilor recidivantã dar unele caracteristici clinice şi de IRM
par a avea valoare prognostică.
Factorii de prognostic favorabil includ debutul precoce
(înainte de 40 de ani, excluzând copilăria), simptome vizuale sau
senzitive singure la debut (formele monosimptomatice au evoluţie
mai favorabilã ca cele polisimptomatice), debutul localizat (nerv
optic, mãduva spinãrii), evoluţia recurent-remisivã şi disfuncţie
neurologică minimă la 5 ani după debut. La sexul feminin evoluţia
pare mai favorabilã decât la sexul masculin (numai în primii 5 ani). De
asemenea remisiunea aproape completã şi durabilã dupã primul puseu
are semnificaţie favorabilã.
Factorii de prognostic nefavorabil includ prezenţa de la debut a
plãcilor mari şi grupate, a mai multor pusee, a leziunilor diseminate,
ataxia trunchiului, tremorul sever de acţiune şi evoluţie primar
cronic progresivă.

EXAMENE PARACLINICE
 Examenul lichidului cefalorahidian (LCR)
 numãrul celulelor la 50% din pacienţi normal, la restul
în medie 11 elemente/mm3 (între 6 şi 50).

 reacţie imunã intratecalã: la 75% din

pacienţi indexul IgG din LCR >0.7; apare o creştere a
 nivelului de Ig totale şi se observã prezenţa benzilor
oligoclonale. Acestea pot fi absente la debutul SM dar
pot creşte pe parcursul evoluţiei bolii.

 Potenţialele evocate (PE), în special cele

vizuale, pot evidenţia o alungire semnificativă a
anumitor unde bine definite. Latenţa patologicã a
răspunsurilor evocate în SM este considerată ca fiind
rezultatul pierderii conducerii saltatorii de-a lungul
traseului axonilor demielinizaţi..
IRM este cea mai sensibilă metodă pentru detectarea in vivo
a leziunilor de SM din sistemul nervos central. Leziunile de SM au
formă rotundă sau ovalară iar dimensiunea lor variază de la câţiva
milimetri la ceva mai mult de 1 cm în diametru.
Aspectele imagistice sugestive pentru SM la examinarea
prin RMN clasică sunt:
- semnale hiperintense în T2 şi FLAIR şi hipo sau
izosemnal în T1, cu sau fără priză de contrast (în cazurile
active, cu alteratea barierei hematoencefalice, priza de
contrast poate fi difuză sau inelară şi poate dura 1 – 4
săptămâni);
- leziunile sunt localizate periventricular, subcortical, în
corpul calos, punte, cerebel; sunt ovalare, orientate cu
axul lung perpendicular pe suprafaţa ventriculilor, au
marginile bine delimitate [1, 2].
.
Examenul fundului de ochi poate fi normal sau arată
inflamarea discului optic (papilita). Paloarea discului optic (atrofie
optică) urmează în mod frecvent după episoadele de nevrită optică.
Rareori, uveita a fost prezentă la pacienţi cu SM.
Diagnosticul este indirect, dedus din datele clinice şi
paraclinice.

CRITERII DE DIAGNOSTIC

Tabelul 1: Criteriile de diagnostic ale sclerozei multiple

McDonald (după Ian McDonald & col.,2017)

Nr. Prezentare clinică Date adiţionale necesare

diagnosticului de scleroză
crt. multiplă
1. Minim 2 pusee clinice; semne Nici una
clinice obiective pentru
minim 2 leziuni
2. Minim 2 pusee clinice; semne Diseminarea în spaţiu,
clinice obiective pentru 1 demonstrată prin:
leziune
1. RM sau

2. Minim 2 leziuni sugestive la

ex. RM + LCR pozitiv, sau

3. se aşteaptă alte pusee clinice

3. 1 puseu; semne clinice
obiective pentru minim 2
leziuni
cu alte localizări
Diseminarea în timp,
demonstrată prin:
1. RM sau
 2. Al doilea puseu
4. 1 puseu; semne clinice Diseminarea în spaţiu,
obiective pentru 1 leziune demonstrată prin:
(prezentarea
monosimptomatică; sd. izolat 1. RM sau
clinic)
2. minim 2 leziuni sugestive la
ex. RM + LCR pozitiv

şi

Diseminarea în timp,
demonstrată prin:

1. RM sau

2. Al doilea puseu
5. Progresie neurologică LCR pozitiv
insidioasă sugestivă pentru
SM şi

Diseminarea în spaţiu,
demonstrată prin:

1. >= 9 leziuni cerebrale T2 sau

2. >= 2 leziuni în măduva

spinării sau

3. 4 leziuni cerebrale şi 1
leziune medulară sau

4. PEV anormale (întârziate, dar

cu conservarea formei undelor)
+ 4-8 leziuni cerebrale/sub 4
leziuni cerebrale şi 1 leziune
spinală evidenţiate RM

şi
 Diseminarea în timp,
demonstrată prin:

1. RM sau

2. progresie continuă timp de 1

an

Criteriile RMN de diseminare in timp a leziunilor (după

Comitetul International pentru diagnosticul sclerozei
multiple, Amsterdam, 2005):
- O nouă leziune T2 care apare la orice moment, comparat cu un
scan de r e f e r i n ţ ă , c e e s t e a c h i z i ţ i o n a t i n c e l p u t i n 3 0
d e z i l e d e l a d e b u t u l c l i n i c a l evenimentului neurologic
initial;
- Detectia unei leziuni captante de gadolinium, după cel puţin trei
luni de la debutul clinic al evenimentului initial, dacă nu are
aceeaşi localizare cu cea ce a cauzat evenimentul iniţial.

Criteriile RMN de diseminare in spatiu - prezenţa a trei din

următoarele:
1. Cel puţin o leziune captantă de Gd
s a u n o u ă l e z i u n i T 2 hiperintense, dacă nu există nici o
leziune captantă;
2. Cel puţin o leziune infratentorială;
3 . C e l puţin o leziune ju xta co rt icală ( imp li că
afec tre a fib rel or arcuate, in U, subcorticale);
4. Cel puţin trei leziuni periventriculare.
- Leziunile luate in calcul trebuie să măsoare minimum 3 mm.
- O leziune a măduvei spinării poate fi considerată echivalentă
pentru o lez iu ne infrat en tori al ă, d a r nu pentru o
l e z i u n e j u x t a c o r t i c a l ă s a u periventriculară.
- O leziune captantă a măduvei spinării poate fi considerată
echivalentă cu o leziune captantă la nivel cerebral, iar leziunile de
la nivelul măduvei pot contribui alături de cele cerebrale la
contabilizarea număruluide leziuni T2 [3].
Diagnosticul SM este în general uşor de pus la adulţii tineri
cu simptome recidivante şi remisive care pot fi atribuite unor
zone diferite ale substanţei albe a SNC.
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
Apariţia unor simptome rare, necaracterisitice pentru SM
(afazia, sindroamele extrapiramidale, coreea, demenţa izolată,
amiotrofia cu fasciculaţii, neuropatia periferică, crizele epileptice
sau coma) pune diagnosticul sub semnul întrebării. Diagnosticul
diferenţial se poate face cu afecţiuni precum:
1). Lupusul eritematos sistemic (LES
2). Boala Behcet
3). Sindromul Sjögren
4).Sarcoidoza,
5). Borelioza Lyme,
6). Infecţiile cronice ca sifilisul, infecţia cu HIV şi cu
patogeni oportunişti..
7). Mielopatia asociată cu HTLV-1
8). Boala cerebrovasculară
 9). Limfomul primitiv al SNC.
10). Malformaţii vasculare
11). Gliomul pontin
12). Malformaţiile Chiari manifeste la vârsta adultă (40-
50 ani),
13). Mielopatia progresivă
14). Degenerescenţa asociatã subacută a mãduvei spinării
15). Miopatiile mitocondriale
16). Ataxiile ereditare
17). Leucodistrofiile,
18). Boli metabolice toxice :
- boala substanţei albe induse de iradiere sau chimioterapie;
TRATAMENTUL
Tratamentul nu poate fi etiologic deoarece nu se cunoaşte
cauza bolii. Posibilităţile actuale terapeutice se pot grupa în
următoarele categorii
1)Tratamente care modifică evoluţia bolii: tratamentul
imunomodulator şi cel imunosupresor;
2)Terapia puseului;3)Tratamentul simptomatic şi
recuperator.
Tabelul nr. 2: Agenţi terapeutici folosiţi în tratamentul sclerozei
multiple
 Agentul Mecanismul de acţiune
terapeutic
Imunomodulatoare cu spectru larg
interferon beta Efect antiinflamator,
menţine integritatea
barierei
hematoencefalice
glatiramer acetat Imunomodulare bazată
pe antigen
laquinimod
Anticorpi monoclonali
natalizumab anticorp monoclonal
anti alfa-4 integrina,
blochează traversarea
peretelui vascular de
către leucocite
Imunosupresoare
mitoxantrona Inhibitor al Cardiomiopatie,
topoizomerazei de tip II, leucemie, greaţă
întrerupe sinteza şi
repararea ADN
Reacţii adverse
Simptome pseudo-
gripale, creşterea
transaminazelor,
reacţii la locul de
injectare
Febră, frison, reacţii
la locul de injectare
Leucoencefalopatie
progresivă
multifocală, infecţii,
tumori maligne,
reacţii de
hipersensibilizare
1) Tratamente care modifică evoluţia bolii. DMT
Tratamentul imunomodulator se face cu:
- interferon β-1a (Rebif) 3 doze pe sãptãmânã s.c.,
- interferon β-1a (Avonex) 1 doză pe sãptãmânã i.m.,
- interferon β-1b (Betaferon) 1 doză s.c. la 2 zile,
- glatiramer acetat (Copaxone) 1 doză s.c. zilnic.
Efectele tratamentului imunomodulator:
1. scade frecvenţa puseelor (măsurate clinic sau prin IRM);
2. scade severitatea bolii (apreciată ca „încărcare“ de leziuni în
secvenţa T2 a examenului IRM);
3. încetineşte rata de progresie a invalidităţii.
Eficacitatea ar putea fi mai mare la pacienţi cu boală la debut sau la
cei cu pusee frecvente
Tratamentul imunomodulator se recomandă pacienţilor cu
diagnosticul cert de SM formă recurent-remisivă sau formă
secundar progresivă. Este contraindicat la cei cu depresii severe, cu
sarcină în evoluţie, cu boli hematologice grave, cu boli hepatice
grave, cu neoplazii, etc.
Eşecul terapeutic la o formă de tratament imunomodulator
este definit când, sub tratament, un bolnav face 2 sau 3 recăderi în
6 luni sau cel puţin 4 recăderi într-un an.
Terapia imunomodulatoare trebuie continuată timp
îndelungat, nedefinit, cu excepţia următoarelor circumstanţe
(oprirea tratamentului poate conduce la o revenire a activităţii bolii
ca înainte de tratament):
– apare o lipsă clară a beneficiului terapeutic,
– apar efecte secundare intolerabile,
– date noi pun în evidenţă alte raţiuni de încetare a tratamentului,
– devin accesibile forme terapeutice mai bune
Tratamentul imunosupresor se face în principal cu
mitoxantronă (Novantrone) şi are indicaţie în forma secundar
progresivă, SM progresiv recurentă sau în cazul eşecului
tratamentului imunomodulator. Prezintă reacţii adverse importante
hematologice şi cardiotoxice.
2) Terapia puseului se face cu glucocorticoizi, în doze mari
i.v.
1. Metilprednisolon în doze mari: 1 gr i.v. în 1- 2 h zilnic timp de
3-5-7 zile. Cele mai multe protocoale întrerup apoi brusc
corticoterapia.
Aceştia scad durata şi severitatea puseului, scad numărul de
leziuni captante de gadolinium la examinarea prin IRM cerebral
dar folosirea lor nu diminuează invaliditatea acumulată prin pusee
repetate.
3) Tratamentul simptomatic şi recuperator ajutã la
diminuarea spasticitãţii, fatigabilitãţii, disfuncţiei vezicii urinare,
disconfortului senzitiv. Exerciţiul fizic regulat (ex. pedalarea pe
loc, exerciţii mecanice, înotul, exerciţiile de întindere, mobilizarea
activã a membrelor slãbite şi spastice, terapia fizicã pentru
antrenarea mersului) se recomandã chiar şi pacienţilor cu boalã
avansatã deoarece reduce spasticitatea, antreneazã inima şi
musculatura, având în plus beneficii psihologice.
Pacientul trebuie sã încerce să-şi menţinã o viaţã normalã şi
activã, pe cât posibil, dar trebuie sã evite suprasolicitarea, oboseala
şi expunerea la temperaturi ridicate.

Sarcina în scleroza multiplă: studiile effectuate nu au

evidenţiat modificări ale fertilităţii, gestaţiei, viabilităţii fetale sau
ale parametrilor naşterii; s-a remarcat însă creşterea frecvenţei
recăderilor în primele 3 luni post-partum cu 70%, precum şi
creşterea de 1 - 3 ori a riscului de progresie a bolii în primele 6 luni
post-partum, mai ales la femeile cu forme progresive de SM [1].
BOALA PARKINSON
Definiţie
A fost descrisă de James Parkinson în 1817 sub denumirea de paralizie
agitantă, caracterizată printr-o asociere de simptome extrapiramidale, apariţie în
a doua jumătate a vieţii (debutul este între 40 şi 70 ani) şi evoluţie lent
progresivă. Este a doua boală neurodegenerativă ca frecvenţă după boala
Alzheimer.
Patologie şi patogeneză
Trăsătura caracteristică anatomică a bolii Parkinson primare şi a
parkinsonului postencefalitic este pierderea celulelor pigmentare din substanţa
neagră mezencefalica şi a altor nuclei pigmentari (locus ceruleus, nucleul dorsal
al vagului). Nucleii pigmentari prezintă microscopic o depleţie importantă de
celule şi înlocuirea lor cu celule gliale. Celulele rămase (neuroni) au o cantitate
redusă de melanină (pigment rezultat din procesele de autooxidare şi
polimerizare ale dopaminei) şi conţin incluziuni citoplasmatice eozinofile care
se numesc corpii Lewy si care reprezinta agregate de proteine modificate,
nefunctionale, care nu pot fi epurate. Cea mai importantă componentă a corpilor
Lewy este α–synucleina, localizata predominant in terminatiile presinaptice si
care are rol in plasticitatea sinaptica si in modularea neurotransmisiei
dopaminergice.
S-au emis o serie de ipoteze asupra etiologiei: cea a factorilor genetici,
cea a factorilor toxici exogeni (unele toxine MPTP, apa de fântână, Ca, Mg,
etc), şi a factorilor endogeni (stresul oxidativ, disfuncţia mitocondrială, influxul
de Ca+; cumularea lor duce la o anumită exitotoxicitate şi moarte celulară).
Etiologia bolii nu este încă cunoscută.
Boala Parkinson apare sporadic, dar studiile genetice din ultimii ani au
identificat o serie de mutaţii a unor gene în cazurile de boală cu caracter
familial.

1
 Factorii predispozanţi ar fi legaţi de stresul emoţional, suprasolicitările
fizice, traumatismele repetate, expunerile la frig prelungite, anumite tipuri de
personalitate: cele „rigide”.
În concluzie din punct de vedere etiopatogenic (Băjenaru O. 2006) boala
Parkinson primară este consecinţa unui proces degenerativ neuronal difuz al
sistemului nervos central, în care primele leziuni apar în trunchiul cerebral
inferior şi care, progresând, determină la un moment dat şi o degenerescenţă a
celulelor dopaminergice din substanţa neagră mezencefalică (pars compacta)
suficient de mare pentru a dezorganiza sistemul de control al activităţii motorii
de la nivelul ganglionilor bazali. În acest proces sunt afectate atât calea directă
cât şi, mai ales, cea indirectă de la nivelul circuitelor cortico-strio-palidale, cu
implicarea (dezinhibiţia) nucleului subtalamic Luys, având drept consecinţă o
exacerbare a fenomenelor inhibitorii în circuitul palido-talamo-cortical.
Diagnosticul
Diagnosticul bolii Parkinson se bazează pe examenul clinic (şi nu pe
examenul paraclinic) si pe o anamneza atenta. Simptomele clinice fundamentale
sunt: bradikinezia (definită ca o scădere a vitezei de realizare a mişcărilor –
lentoare), rigiditatea musculară şi tremorul de repaus alături de instabilitatea
posturală, mersul cu paşi târşiţi şi postura în hiperflexie generalizată. Apare o
sărăcire a mişcărilor (hipokinezie care poate ajunge până la akinezie) şi
dificultate în iniţierea mişcărilor. Există o mare variabilitate de prezentare a
bolii, dar este necesar un grad de bradikinezie pentru un diagnostic pozitiv.
Cazul tipic de boală Parkinson debutează asimetric, printr-un tremor de
repaus al unui membru. Răspunsul iniţial bun la tratamentul cu levodopa ajută la
separarea bolii Parkinson de sindroamele parkinsoniene (care răspund parţial la
levodopa).
Primele semne de boală sunt de obicei puţin sugestive :
- imobilitatea feţei şi lentoarea vorbirii sunt interpretate ca o stare
depresivă;

2
 - labilitate afectivă sau stări depresive;
- oboseala rapidă, durerile nesistematizate articulare, crampele
musculare şi senzatia de înţepenire pot fi considerate ca un proces
reumatismal şi numai apariţia tremurăturii permite diagnosticul.
Oricare din semnele principale ale bolii (hipochinezia, rigiditatea sau
tremurătura ) poate fi primul simptom.
Hipochinezia înseamnă dificultate în iniţierea şi execuţia miscărilor
voluntare, sărăcia şi lentoarea lor, imposibilitatea executării mişcărilor repetate.
Un prim semn de hipochinezie este pierderea mişcărilor automate: în timpul
mersului dispar mişcările de pendulare ale bratelor. Anumite mişcări devin
dificile sau imposibile: spălatul dinţilor, încheiatul nasturilor, tăiatul
alimentelor. Hipokinezia afectează şi mişcările feţei ducând la sărăcirea mimicii
(hipomimie), raritatea clipitului, fixitatea privirii. Faciesul are un aspect de
mască rigidă, inexpresivă, pe care nu se reflectă emoţiile. Forma extrema a
hipokineziei este akinezia. Blocajul motor (freezing) reprezinta o expresie
tranzitorie a akineziei si se caracterizeaza prin imposibilitatea de a initia mersul,
mai ales prin locuri stramte cum sunt cadrele usilor, holurile inguste, locurile
aglomerate de mobilier. Bolnavii grav handicapaţi, sub influenţa unei emoţii
puternice, sunt brusc capabili să urce rapid scările, să fugă din faţa unui pericol
(numita kinezie paradoxală).
Scrisul bolnavului este micrograf, vorbirea este lentă, monotonă,
întreruptă de accelerări (tahifemie) în cursul cărora ajunge neinteligibilă.
Timpul necesar unor acţiuni cotidiene obişnuite: toaletă, îmbrăcat,
alimentaţie, se prelungeste foarte mult (bradikinezie).
Hipertonia realizează rigiditatea parkinsoniană care întruneşte toate
caracterele hipertoniei extrapiramidale. Ea este globală, plastică (ceroasă),
discontinuă (cedează în sacade - fenomenul roţii dinţate), este exagerată de
oboseală, frig, emoţii şi cedează în somn. Atitudinea parkinsonianului este în
flexie : capul şi trunchiul sunt înclinate înainte, membrele superioare sunt în

3
flexie şi adductie, cele inferioare în flexie. Mersul se face cu paşi mici, târşiţi ;
corpul îşi pastrează atitudinea generală în flexie, deplasându-se în bloc, ca o
piesă unică.
Tulburările de echilibru se manifestă sub formă de greutate în întoarcere,
pulsiuni (tendinţe irezistibile de deplasare în anumite direcţii) şi duc frecvent la
căderi şi răniri.
Tremurătura are o frecvenţă de 4–7 cicli / secundă, apare în repaus sau
uneori la menţinerea unei atitudini (tremurătura de postură), se atenuează sau
dispare în timpul mişcărilor şi în somn. Are localizare distală la membre, fiind
mai frecventă la cele superioare: evocă gestul de numărare a banilor sau de
răsucire a ţigării. Tremurătura la membrele inferioare evocă mişcările de
pedalare sau de bătut tactul. Tremurătura capului este exceptională, iar
interesarea muşchilor feţei este rară şi cu localizare peribucală. Debutul
tremurului se face de obicei la unul din membrele superioare iar după
bilateralizare tremurul ramâne mai evident pe partea unde a debutat.
Tremurătura parkinsoniană rezultă din contracţia ritmică a agonistilor şi
antagoniştilor.
Alte tulburări neurologice sunt :
- tulburările vegetative: sialoree, hipercrinie sebacee a fetei,
hipersudoraţie, bufee de caldură, hipotensiune ortostatică, edem sau/şi
cianoză a extremităţilor, constipaţie, instabilitate termică, impotenţă
sexuală, disuria (poliurie, retentie partiala de urina, mictiuni
imperioase, incontinenta);
- atenuarea sau disparitia reflexului de convergenţă şi limitarea
mişcărilor de verticalitate ale globilor oculari;
- bolnavul acuză dureri musculare foarte mari, cu caracter profund, care
se calmează foarte greu ; alteori apar sub forma unor senzaţii greu
definite, crampe, tensiune sau nelinişte musculară profundă ce pot fi
calmate prin mobilizarea segmentelor

4
 - exagerarea ROT şi a reflexului nazopalpebral, existenţa reflexului
palmomentonier bilateral
- asocierea semnului Babinski este atribuită unei patologii asociate şi
reprezintă un prognostic nefavorabil.
Tulburări psihice şi ale somnului. Numai în stadiile avansate apar
deteriorarea atenţiei, memoriei şi judecăţii. Stările depresive sunt frecvente.
Bolnavii devin posaci, ursuzi, nemulţumiţi, egoişti. Persoanele în vârstă cu
forme grave de boală, cu sau fără medicaţie, pot prezenta halucinaţii şi iluzii.
Au frecvent insomnii prin tulburarea mecanismelor catecolaminergice şi
serotoninergice responsabile în mare parte de organizarea ciclului somn –
veghe.
Evoluţia bolii Parkinson primară este lent progresivă spre agravare.
Stadializarea clinică
Stadializarea clinică utilizată de Hoehn şi Yahr este următoarea:
 Stadiul I: afectare unilaterală,
 Stadiul II: afectare bilaterală fără tulburări posturale,
 Stadiul III: afectare bilaterală cu mic dezechilibru postural;
pacientul duce o viaţă independentă,
 Stadiul IV: afectare bilaterală cu instabilitate posturală; sprijin
necesar pentru activităţi cotidiene,
 Stadiul V: evoluţie severă a bolii; pacientul este dependent de pat
sau de fotoliu.
Examenul paraclinic.
CT şi IRM nu evidenţiază modificări caracteristice bolii Parkinson (poate
exista atrofie moderată corticală, predominant frontală şi moderată hidrocefalie
globală). Aceste investigaţii sunt utile pentru diagnosticul diferenţial cu
hidrocefalia cu presiune normală, atrofia multisistemică, leziunile vasculare
cerebrale şi procesele expansive intracraniene.

5
 PET şi SPECT nu se folosesc în practica curentă. PET evidenţiază
aferenţele striatale dopaminergice (cu 18-fluor-DOPA) şi consumul de glucoză
cerebrală (cu Fluorodezoxiglucoză). SPECT evidenţiază receptorii striatali de
dopamină.
Examenul biochimic sanguin şi al LCR-lui poate arăta scăderea
metabolitului dopaminei, acidul homovalinic.
Diagnosticul diferenţial al bolii Parkinson se face în primul rând cu
sindroamele parkinsoniene plus (parkinsonisme atipice):
Paralizia supranucleară progresivă (sindromul Steele-Richardson-
Olszewski) se caracterizează clinic prin paralizia mişcărilor de verticalitate a
privirii (în special în jos), sindrom pseudobulbar, rigiditate axială în extensie cu
cădere precoce şi frecventă, sindrom frontal sau demenţă. Etiologia nu este
cunoscută. PET evidenţiază tulburări metabolice în ariile frontale şi prefrontale
iar IRM, atrofie ponto-mezencefalo-tegmenală. Evoluţia este progresivă, cu
deces după circa 6-10 ani de evoluţie, tratamentul cu levodopa fiind
nesatisfăcător.
Atrofia multisistemică a fost numită astfel în 1969 de Graham şi
Oppenheimer. Clinic bolnavii prezintă unul sau mai multe dintre următoarele
simptome vegetative: hipotensiune ortostatică, retenţie sau incontinenţă urinară,
incontinenţă fecală, impotenţă. De asemenea sunt prezente disfonia sau
stridorul, semnele crebeloase, semnele piramidale, şi bineînţeles sindromul
parkinsonian. Evoluţia este mult mai severă ca în boala Parkinson şi nu
răspunde la L-dopa iar tremorul este foarte rar prezent. Unii bolnavi prezintă
distonie. CT şi IRM arată atrofia cerebelului şi punţii, leziuni putaminale şi
depuneri de fier la nivelul putamenului.
Sindromul Shy-Drager se caracterizează prin hipotensiune ortostatică,
incontinenţă sfincteriană, impotenţă sexuală, anhidroză, tulburări ale ritmului
respirator de tip central (apnee de somn, rar respiraţie de tip Cheyne – Stokes),
anizocorie, areflexie pupilară, sindromul Claude Bernard-Horner.

6
Morfopatologic, există leziuni degenerative ale sistemului nervos vegetativ
(nucleul dorsal al vagului şi coloana intermedio-laterală a măduvei spinării).
După câţiva ani pot apare simptome ale atingerii degenerative a sistemului
nervos cu localizare la nivelul locusului niger, al putamenului, căii piramidale,
cerebelului şi coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Clinic, bolnavul
prezintă sindrom parkinsonian, semne cerebeloase, semne piramidale şi un
sindrom de neuron motor periferic medular. Evoluţia se face spre moarte în
circa 10 ani.
Atrofiile olivo-ponto-cerebeloase sunt cele mai frecvente degenerescenţe
cerebeloase. Clinic se traduc printr-o ataxie cerebeloasă cu tulburări de mers şi
echilibru care se completează ulterior cu un sindrom piramido-extrapiramidal,
paralizii de oculomotricitate şi tulburări cognitive. CT şi IRM cerebrale
evidenţiază atrofie cerebelo-bulbo-pontină. Nu răspund la tratamentul cu
levodopa.
Boala difuză cu corpi Lewy (demenţa cu corpi Lewy) debutează după 70
de ani şi se caracterizează printr-o demenţă rapid evolutivă, asociată cu un
sindrom parkinsonian. Morfopatologic se constată prezenţa corpilor Lewy
predominant cortical. PET evidenţiază reducerea activităţii metabolice în
regiunile corticale parietale posterioare. Boala poate fi ameliorată prin tratament
cu doze mici de levodopa asociată cu Deprenil.
Un alt diagnostic diferenţial se face cu degenerescenţa hepato-
lenticulară. Este o boală familială (transmisă autozomal recesiv) datorată
deficitului de ceruloplasmină (globulină care asigură transportul cuprului
circulant) care determină depozitarea cuprului în ţesuturi, în special în ficat,
cornee şi creier. Clinic apare un sindrom lent progresiv cerebelo-piramido-
extrapiramidal cu tremor postural, spasme opoziţionale, mişcări coreo-atetozice,
distonie, akinezie, crize epileptice generalizate sau focale, tulburări de tip
psihotic. În formele severe există o atrofie cerebrală importantă şi adevărate
cavităţi necrotice la nivelul nucleilor lenticulari. Leziunile hepatice duc spre o

7
ciroză macronodulară. La examenul polului ocular anterior se decelează inelul
verde-maroniu pericornean (inelul Kayser-Fleisher). Semnele biologice
evidenţiază scăderea ceruloplasminei şi a cupremiei, creşterea cupruriei şi o
hiperaminoacidurie prin tubulopatie cuprică. Cazurile greu de diagnosticat
justifică puncţia bioptică hepatică. Tratamentul permanent se face cu D-
Penicilamină (chelator de cupru).
Tratamentul
Cu toate ca nici un tratament cunoscut nu permite stabilizarea sau
regresiunea degenerescenţei neuronale ce stă la baza bolii, un anumit număr de
scheme terapeutice pot ameliora considerabil simptomele.
Terapia dopaminergică se face cu levo-dopa sau/si cu agonisti
dopaminergici.
Tratamentul cu levo-dopa, precursorul dopaminei, permite o ameliorare
iniţială stabilă a simptomatologiei, fiind medicamentul cel mai eficient al bolii
Parkinson. Folosirea inhibitorilor de decarboxilază (benserazidă sau carbidopa),
care blochează metabolizarea extracerebrală a levo-dopei fără să influenţeze
nivelul dopaminei cerebrale, permite folosirea unor doze mult mai reduse de
levo-dopa (de la 2,5-5 g de levodopa/zi la 300-600 mg/zi).
Metabolismul dopaminei poate fi prezentat schematic astfel:
Fenilalanină
↓ sub acţiunea enzimei fenil alanin hidroxilază
Tirozină
↓ tirozin hidroxilază
Dopa
↓ dopa decarboxilază
Dopamină→sub acţiunea MAO rezultă Dopac→COMT: Acid homovalinic
↓ catecol-O-metil- transferaza (COMT)
3Metoxi-tiramină
↓ mono amino oxidaza (MAO)

8
 Acid homovanilic
Preparatele mai frecvent folosite sunt Madoparul (levodopa+benserazidă)
şi Nakomul (levodopa+ carbidopa). Dozele folosite sunt mici şi se cresc lent, în
funcţie de răspunsul clinic. Efectele adverse posibile sunt greaţă, vărsături,
anorexie, hipotensiune ortostatică. Datorită faptului că levodopa interacţionează
cu aminoacizii alimentari atât în mecanismul absorbţiei intestinale cât şi în cel
al străbaterii barierei hematoencefalice, răspunsul terapeutic se poate deteriora
regulat după mese. Pacientul trebuie sfătuit să reducă ingestia de proteine la
mesele din timpul zilei, concentrându-le la masa de seară.
Levodopa se administrează cu o oră înainte sau după masă. Cele mai
importante probleme pe care le ridică tratamentul cu levodopa în timp sunt
fluctuaţiile motorii (fenomenul “wearing-off” numit şi fenomenul de sfârşit de
doză, este cel mai frecvent) şi diskineziile (sunt mişcări involuntare complexe
coreiforme sau coreoatetozice sau distonie), care recunosc drept cauză majoră
stimularea discontinuă, pulsatilă, produsă de levo-dopa standard (care are timp
scurt de viaţă plasmatică). Pentru ameliorarea complicatiilor motorii se folosesc
doze mici de levo-dopa cu administrare frecventa (nu mai mult de 6 prize pe zi).
In tratamentul diskineziilor se foloseste amantadina. Acţionează prin creşterea
eliberării de dopamină la nivelul terminaţiilor presinaptice. Efectele adverse
posibile ale amantadinei sunt: greaţă, anorexie, nervozitate, confuzie,
halucinaţii, insomnii, coşmaruri, etc.
Agoniştii dopaminergici care mimează acţiunea dopaminei prin
stimularea directă a receptorilor de dopamină în striat sunt consideraţi cei mai
eficienţi după levodopa. Există 5 tipuri de receptori (D1-D5) şi agoniştii
dopaminergici stimulează neselectiv aceşti receptori în grade diferite. Agoniştii
dopaminergici se impart în două grupe: derivaţi de ergot (bromocriptina şi
pergolidul) şi nonergot agonişti (pramipexolul şi ropinirolul).
Tratamentul cu agoniştii dopaminergici nonergolinici (pramipexolul şi
ropinirolul) ameliorează funcţia motorie, permite reducerea dozelor de

9
levodopa, acţionând direct asupra receptorilor dopaminici. Se folosesc atât în
primele stadii de boală cât şi în forma avansată (sub 65-70 de ani). Aceste
medicamente au o viaţă plasmatică îndelungată şi efect neuroprotector. Ele
permit amânarea tratamentului cu levodopa cu luni sau ani. Sunt posibile
următoarele efecte secundare: greaţă, vărsături, hipotensiune ortostatică, vise
strălucitoare şi colorate, psihoză cu halucinaţii şi iluzii, tendinţe de adormire
bruscă în timpul zilei.
Tratamentul cu inhibitorii de catecol-O-metiltransferază (COMT)
împiedică degradarea levo-dopei şi dopaminei după absorbţia intestinală,
ameliorând penetrarea lor prin bariera hematoencefalică. Creşte timpul de
înjumătăţire al levodopei şi prelungeşte efectul său clinic. Se administrează
minim 4 prize de levodopa asociată cu entacapone (inhibitorul COMT de elecţie
– preparatul se numeşte Comtan). Efectul secundar este modificarea culorii
urinei prin acumularea unui metabolit.
Exista si medicamentul Stalevo care reprezinta o tripla asociere: levo-
dopa +carbidopa +entacapone.
Tratamentul la pacienţii sub 65 de ani, cu boala Parkinson la debut, se
face cu un inhibitor al MAO-B, pramipexol sau ropinirol. Tratamentul bolii în
forma avansată necesită asocierea levodopei.
Inhibitorii de monoamin-oxidaza B (MAO-B) sunt folositi mai ales la
debutul bolii Parkinson. Ei inhiba degradarea dopaminei la nivel central.
Tratamentul cu selegilină (un inhibitor al MAO-B) întârzie introducerea
levodopei sau a agoniştilor dopaminergici, putându-se folosi ca monoterapie
iniţială în boala Parkinson. Selegilina se poate folosi şi în combinaţie cu
levodopa, scăzând doza de levodopa necesară. De asemenea selegilina întârzie
apariţia fluctuaţiilor motorii. În ambele situaţii se administrează 5 mg de două
ori pe zi (dimineaţă şi prânz). Rasagilina (Azilect) a avut rezultate mai bune in
studiile clinice atat in monoterapie, la debutul bolii, cit si in asociere cu levo-
dopa in formele moderate de boala. Rasagilina exercita si efecte neuroprotective

10
si anti-apoptotice in modelele experimentale. Se administreaza o singura doza
pe zi de 1 mg.
Tratamentul chirurgical este rezervat pacienţilor tineri, cu complicaţii
motorii severe, care nu răspund la metodele farmacologice cunoscute şi care nu
prezintă afectare cognitivă şi psihică. Stimularea cerebrală profundă la nivelul
nucleului subtalamic Luys pare a fi cea mai bună. Se bazeaza pe stimularea cu o
frecventa foarte inalta 130 Hz a structurilor cerebrale, realizind o depolarizare
permanenta si astfel inactivarea acestor structuri. Se amelioreaza rigiditatea,
bradikinezia si tremorul. Se poate efectua la bolnavii sub 70 de ani, levodopa
responsivi, fara comorbiditati majore si fara semne non-dopaminergice
importante (hipotensine ortostatica, tulburare de echilibru, tulburare de vorbire
sau blocaj motor frecvent).
Tratamentul nonfarmacologic cu exerciţii fizice (mersul pe jos sau pe
bicicletă, înnotul, tenisul), terapie ocupaţională şi fizioterapie au rol important
în menţinerea unei motilităţi corespunzătoare.

Psihoterapia şi educaţia bolnavului şi a familiei acestuia asupra acestei

afecţiuni au rol important în combaterea depresiei, a anxietăţii şi în menţinerea
unei stări psihice de bine.

COREEA CRONICĂ HUNTINGTON

Definiţie
Este o boală cronică progresivă, ereditară (autosomal dominantă; studii
genetice mai recente au arătat ca gena mutanta este localizata pe portiunea
terminala a bratului scurt al cromozomului 4 şi codifică o proteină cu funcţie
încă necunoscută-Huntingtina htt), cu mişcări coreice, însoţită de tulburări
psihice care evoluează spre demenţă.

11
 Patogenie
Patogenia bolii este încă necunoscută. Htt mutanta ar induce moartea
celulei prin apoptoză neuronală favorizată de tulburarea metabolică şi
mitocondrială.
Există ipoteze (R.Prodan) care au în vedere fenomenele de excitabilitate
directă favorizate de glutamat sau indirectă prin disfuncţie mitocondrială (a
pompelor ATPazice de Na+, K+ şi Ca2+) cu activarea canalului de calciu care ar
induce cascada excitotoxică ca urmare a stresului oxidativ.
Semne clinice
Semnele clinice debutează în general către vârsta de 40 de ani. Debutul
este insidios: nelinişte motorie, iritabilitate, neîndemânare cu căderea obiectelor
din mână, neglijarea ţinutei, şi a îndatoriilor profesionale.
Cele trei simptome caracteristice ale bolii sunt mişcările coreice,
tulburările de personalitate şi deteriorarea mintală. Ele pot apare concomitent
sau în trepte, la un interval de câţiva ani.
Mişcarea coreică este involuntară, aritmică, dezordonată, neregulată, de
amplitudine variabilă, ilogică. Diminuează în repaus şi izolare şi dispare în
somn. Se accentuează cu ocazia mişcărilor voluntare, a mersului, a frigului,
oboselii şi a emoţiilor. Poate predomina la nivelul rădăcinii membrelor sau în
partea lor distală, poate să cuprindă corpul în întregime sau o jumătate a lui
(hemicoree) sau numai un segment de membru. În formele fruste se poate
recurge la semnul indicelui Kreindler: bolnavul stă cu ochii închişi şi ţine cele
două degete arătătoare întinse înainte; de partea unde există coree se produce o
flexie relativ bruscă a degetului. Mişcarea coreică se asociază cu hipotonia
musculară şi formează simptomul dominant în coreea cronică Huntington.
La nivelul feţei, contracţiile apar întâi la nivelul muşchilor peribucali apoi
cuprind pleoapele, fruntea, mandibula. Limba este cuprinsă de mişcări

12
anormale: ea execută reptaţii, torsiuni pe ax, protruzii. Menţinerea limbii in
afara cavităţii bucale este foarte dificilă. Mişcările anormale ale laringelui,
faringelui, diafragmului şi muşchilor intercostali explică tulburările de vorbire.
La nivelul membrelor superioare mişcările coreice încep la nivelul
degetelor, în special la police, unde se observă secuse permanente. Ulterior
pumnul se flectează sau extinde, se deplasează în abductie sau adductie.
Antebraţul se flecteaza sau se extinde, trece din supinaţie în pronaţie. Braţul este
aruncat departe de torace sau se lipeşte de el, umerii se ridică sau coboară.
Scrisul este tulburat precoce. Sunt atinşi de asemenea muşchii gâtului, ai
trunchiului şi membrelor inferioare. Mersul este dansant (coreia = dans).
Hipotonia musculară se localizează la nivelul muşchilor care sunt sediul
mişcărilor involuntare. ROT sunt vii dar foarte rar există semne piramidale
certe.
Inaintea apariţiei mişcărilor anormale se constată o slăbire, uneori
considerabilă (30 kg într-un an).
Tulburările mintale constau în tulburari de caracter: nervozitate,
excitabilitate şi accese de furie cu durată de câteva ore, declanşate de cauze
minore. În astfel de împrejurări se pot observa homicide sau suicide.
Funcţiile intelectuale sunt puţin alterate la început. Ceea ce predomină
este alterarea atenţiei. Tulburările de memorie cantitativă sunt constante. Mai
târziu tabloul clinic va evolua spre demenţă globală.
Crizele epileptice sunt mai frecvente decât în restul populaţiei.
Evoluţia merge spre deces în 15 – 20 de ani de la debut. În cazurile
avansate bolnavii îşi pierd total autonomia şi devin caşectici.
Anatomopatologie
Anatomopatologic exista o atrofie a nucleului caudat şi, într-un grad mai
mic, şi a altor structuri ale ganglionilor bazali (putamen si palidum). Există o
atrofie difuză a girusurilor, mai severă la convexitatea creierului în special la

13
nivelul lobilor frontali, parietali şi temporali. Apare o dilataţie a ventriculilor
laterali, mai mult a coarnelor anterioare.
Studii neurochimice au arătat scăderea importantă a acidului gamma-
aminobutiric (GABA) şi a enzimei sale de sinteză, decarboxilaza acidului
glutamic, în nucleul caudat, putamen, palidum şi pars reticulata din substanţa
neagră.
Scaderea GABA explică din punct de vedere fiziopatologic mişcările
coreice.
Există o hiperactivitate dopaminergică, ceea ce explică ameliorarea
mişcărilor coreice la neuroleptice.
Examen paraclinic
Examenul paraclinic foloseşte CT şi IRM cerebral, care arată ventriculi
laterali măriţi de volum, cu aspect caracteristic de “fluture”(datorită atrofiei
nucleului caudat, mult mai importantă decât atrofia corticală). SPECT şi PET
arată o activitate metabolică scăzută a glucozei în lobii temporo-parietali, în
caudat şi putamen, care poate precede atrofia acestor structuri nervoase.
Testarea genetică se face la pacienţii cu coree cu debut la vârstă adultă,
fără istoric familial clar pozitiv.
Diagnostic diferenţial
Diagnosticul diferenţial în formele hiperkinetice se face cu ticurile,
mişcările atetozice şi hemibalismul.
Un alt diagnostic diferenţial se poate face cu coreea acută Sydenham care
este o complicaţie a infecţiei streptococice. Poate precede sau urma unui
reumatism articular acut (RAA). Se poate complica cu aceleaşi tulburări
cardiace ca si RAA. Rarele cazuri autopsiate au arătat o vasculită difuză cu
leziuni degenerative, predominant la nivelul striatului, nucleului subtalamic
(corpul lui Luys), talamusului şi nucleului dinţat. Clinic, afecţiunea interesează
cel mai frecvent fetiţele între 6 şi 15 ani şi debutează prin tulburări de caracter:
nervozitate, iritabilitate, neascultare, copilul devine neatent la şcoală, îşi

14
modifică scrisul. Uneori copilul scapă obiectele din mână sau merge ţopăit.
Treptat mişcările coreice devin mai evidente.
Mişcările coreice sunt involuntare, spontane, ilogice, fară scop,
contradictorii, neadaptate, bruşte, aritmice şi dezordonate. Prin comparaţie cu
cele din coreea cronică, mişcările din coreea acută sunt mai rapide, mai
neaşteptate, mai dezorganizate şi predomină distal. In coreea cronică mişcările
predomină proximal.
In cazurile grave activitatea bolnavului este compromisă: nu mai poate
mânca, nu se mai poate spăla, îmbrăca, mersul devine imposibil, vorbirea
devine bolborosită, explozivă, agitaţia coreică poate deveni atât de violentă
încât copilul se poate răni. Insomnia accentuează şi mai mult alterarea stării
generale.
Pentru forma frustă există un test foarte sensibil pentru evidenţierea bolii:
bolnavul stă în poziţie şezândă, menţine ochii închişi şi limba parţial scoasă
afară printre buzele strânse, membrele superioare şi inferioare complet extinse.
In această situaţie se poate observa cu uşurinţă apariţia unor mişcări involuntare
la nivelul feţei, limbii şi extremităţilor.
Hipotonia musculară se recunoaşte prin punerea în evidenţă a
hiperextensibilităţii articulare: toate segmentele membrelor sunt mai balante
decât la un copil normal.
Tulburările psihice din coreea acută sunt reprezentate de: labilitatea
emoţională, iritabilitatea, insomnia, dificultatea de concentrare cu scăderea
atenţiei; ele pot persista mult timp şi după încetarea mişcărilor involuntare,
intârziind reluarea unei activităţi şcolare normale.
Examinarea cordului trebuie să fie întotdeauna principala grija a
medicului deoarece atingerea inimii este frecventă şi adesea serioasă.
Examenele biologice sanguine nu evidenţiază decât rareori un sindrom
inflamator. LCR poate arăta o pleiocitoză limfocitară iar EEG arată o disritmie
generalizată nespecifică.

15
 Evoluţia coreei acute este favorabilă, dar suicidele sunt frecvente,
favorizate de emoţii şi sarcină. Se poate vindeca spontan în 4 – 8 săptămâni. In
general, dupa un interval de 2 ani de la primul atac, recidiva are mai puţine
şanse să apară. Testul clasic de vindecare constă în redobândirea unui scris
normal. Prognosticul coreei depinde de fapt de starea cordului.
Tratamentul constă în penicilină până la dispariţia mişcărilor coreice după
care se face profilaxia endocarditei şi a recidivelor cu Moldamin, cel puţin 5 ani.
Corticoterapia este rezervată mai ales formelor febrile, formelor asociate
cu RAA, formelor însoţite de semne biologice inflamatorii.
Tratamentul simptomatic are drept scop ameliorarea agitaţiei şi a
mişcărilor coreice (Majeptil, Haloperidol).
Coreea senilă se întâlneşte sporadic la persoane peste 60 de ani. Evoluţia
este benignă, fără demenţă.
Coreea vasculară apare în AVC-urile ischemice care afectează ganglionii
bazali.
Coreele cronice sifilitice însoţesc paralizia generală progresivă, în care
demenţa apare brusc, cu elemente delirante iar în sânge şi LCR apar modificări
specifice.
Coreea în bolile imunologice (LED, vasculite) se instalează de obicei
acut. Coreea este mai localizată, adesea reversibilă şi periodică.
Tireotoxicoza apare la adult. Determină uneori mişcări involuntare
asemănătoare celor coreice dar care sunt totuşi reversibile.
Tratament
Nu există tratament care să modifice progresia bolii. Antagonistii
receptorilor dopaminergici (butirofenone şi fenotiazine) pot ameliora parţial
coreea. Dintre butirofenone cel mai mult se foloseşte Haloperidolul, 6-10 mg/zi.
Dintre fenotiazine se folosesc Perfenazina, 12-16 mg/zi şi
Tioproperazina/Majeptilul, 2-5 mg/zi. Simptomatic se poate incerca si

16
valproatul de sodiu. La ora actuală se utilizează studii genetice pentru
diagnosticul presimptomatic şi prenatal.
Analiza cazurilor familiale devine un element important de orientare.
Tratamentul profilactic constă în sfatul genetic competent. Diagnosticul
prenatal se poate face din luna a doua de sarcina.
Evoluţia este lent progresivă într-o perioadă de 10-20 de ani din
momentul declanşării bolii.

17
 SINDROMUL CEREBELOS
Coordonarea mişcărilor presupune intrarea în acţiune a tuturor etajelor
sistemului nervos. În practică tulburările de coordonare (ataxiile) mai
frecvent întâlnite se datoresc: leziunilor cerebelului şi căilor cerebeloase
(ataxia cerebeloasă), leziunilor căilor sensibilităţii profunde (ataxia tabetică),
leziunilor corticale (ataxia frontală, ataxia temporală), etc.

STRUCTURA SI FUNCTIE
Cerebelul se afla in fosa posterioara, acoperit de tentoriu (cortul cerebelului),
care il separa de fata inferioara a lobilor occipitali. Este situat posterior fata
de trunchiul cerebral, fiind despartit de acesta prin ventriculul IV. Anatomic
este format din vermis (porţiunea mediană) şi două porţiuni laterale
(emisferele cerebeloase). Anatomo-funcţional cerebelul este împărţit în 3
segmente delimitate de 2 şanţuri: cel antero-superior sau primar şi fisura
posterioară, aflat pe faţa inferioară; cele 3 segmente sunt:
- lobul anterior- paleocerebelul,
- lobul posterior- neocerebelul şi
- lobul floculo-nodular- arhicerebelul.
În structura cerebelului se găseşte substanţă albă şi substanţă cenuşie.
Substanţa cenuşie formează scoarţa cerebelului cu cele 3 straturi: molecular,
celulele mari Purkinje şi granular intern, şi 4 perechi de nuclei situaţi
simetrici în substanţa albă: nucleii dinţaţi sau olivele cerebeloase, nucleii
acoperişului sau fastigii, nucleii globoşi şi cei emboliformi. Substanţa albă
este alcătuită din conexiunile cerebelului: aferenţe, eferenţe şi conexiuni
intercerebeloase:
- arhicerebelul (cerebelul vestibular, lobul floculo-nodular), partea cea
mai veche a cerebelului, primeste aferente de la nucleii vestibulari, de la
corpii geniculati laterali si de la coliculii superiori. Trimite eferente prin
nucleul fastigial inapoi la nucleii vestibulari si catre substanta reticulata, care
este conectata cu neuronii motori periferici prin tractul reticulo-spinal.
Coordoneaza echilibrul corpului si miscarile capului si globilor oculari la
modificarea pozitiei, in raport cu aceste aferente;
- paleocerebelul (cerebelul spinal – aici se proiectează tracturile
spino-cerebeloase directe si incrucisate, de la nivelul proprioceptorilor
periferici sensibili la pozitia articulatiilor si tonusului muscular iar
eferentele se fac prin nucleii globosi si emboliformi la nucleul rosu (si
apoi prin fascicolul rubro-spinal) si la formatia reticulata (fascicolul
reticulo-spinal); are rol in controlul tonusului muscular si in sinergia
activitatii musculare in ortostatism si mers.
 - neocerebelul (cerebelul cerebral, lobul posterior sau mijlociu)
are conexiuni cu scoarta cerebrala prin fibre aferente cortico-ponto-
cerebeloase si eferente prin (via nucleul dintat) caile cerebelo-rubro-talamo-
corticale. Intervine in coordonarea miscarilor membrelor, in primul rand al
miscarilor fine si precise ale membrelor superioare (miini si degete) si al
aparatului motor al vorbirii.
Conexiunile cerebelului sunt cuprinse in interiorul celor 3 pedunculi
cerebelosi: cei superiori unesc cerebelul cu mezencefalul, cei mijlocii cu
puntea si cei inferiori cu bulbul rahidian.
SEMIOLOGIA SINDROMULUI CEREBELOS
Ataxia cerebeloasă se caracterizează prin dismetrie cu hipermetrie,
asinergie, adiadocokinezie, tremurătură cerebeloasă şi tulburări ale tonusului
muscular.
Hipermetria constă într-o amplitudine crescută a mişcării, datorită
lipsei de contracţie la timp a antagoniştilor. Aceasta se evidenţiază prin
proba indice-nas pentru membrele superioare şi călcâi-genunchi pentru
membrele inferioare. Bolnavul nu poate atinge cu vârful indexului vârful
nasului, depăşind ţinta şi ajungând cu vârful indicelui pe obrazul din partea
opusa, iar la membrele inferioare mişcarea duce călcâiul deasupra
genunchiului, pe coapsă.
La “proba sticlei” bolnavul nu poate să introducă indexul în gâtul
sticlei din cauza hipermetriei. Proba asimetriei tonice-dinamice constă în a
cere bolnavului să ridice in acelasi timp membrele superioare extinse înainte,
oprindu-le brusc când au ajuns la orizontală. Membrul superior de partea
sindromului cerebelos se va ridica mai mult, depăşind planul orizontal,
datorita intrarii tardive in actiune a antagonistilor.
Adiadocokinezia este alterarea executării mişcărilor rapide succesive
şi se evidentiaza prin diferite probe:
- proba marionetelor constă în a cere bolnavului să facă mişcări de
pronaţie-supinaţie ale mâinilor;
- proba “moriştii” constă în mişcări de învârtire rapidă a degetelor
arătătoare unul în jurul celuilalt;
- proba “bătutului măsurii” cu piciorul constă în mişcări succesive
alternative de flexie –extensie a piciorului;
In toate aceste probe, în caz de adiadocokinezie, mişcarea este
incompletă, foarte lentă, neregulată şi anarhică.
Asinergia este lipsa de coordonare a mişcărilor simultane care
participă la executarea unei mişcări mai mari. Se poate evidenţia prin cele
trei probe descrise de Babinski la bolnavi în ortostatiune, în timpul mersului
şi în poziţie de decubit dorsal.
 În ortostatism se efectuează proba aplecării pe spate. La cerebelos
lipseste flexia sinergică a genunchilor şi aplecarea pe spate tulbură echilibrul
iar bolnavul cade pe spate.
In mers exista o lipsă de sinergie între trunchi şi membrele
inferioare. Trunchiul rămâne în urmă şi nu urmează paşii.
Bonavul fiind în pozitia de decubit dorsal i se cere să se ridice în şezut
cu braţele încrucişate. El ridică membrele inferioare în loc să se ajute cu ele
flectându-le pe planul patului. În leziunile cerebeloase unilaterale membrul
inferior de partea bolnavă este aruncat în sus iar cel sănătos se sprijină în
călcâi pe pat.
In proba Holmes si Stewart, bolnavul flecteaza antebratul cu putere,
miscare la care se opune examinatorul tinind pumnul bolnavului;
examinatorul da drumul brusc pumnului, bolnavul nu poate frina la timp
miscarea (prin intrarea tardiva in actiune a tricepsului) si pumnul sau izbeste
umarul sau toracele.
Tremurătura cerebeloasă alterează continuitatea mişcărilor.
Mişcarea nu mai este lentă, continuă şi devine întreruptă, sacadată, paralizată
de tremuratura cerebeloasă. Proba indice-nas evidenţiază bine tremuratura
cerebeloasă. La începutul mişcării tremuratura este abia vizibilă. Pe masură
ce indicele se apropie de nas, trmurătura creşte în amplitudine. Tremuratura
se observă bine şi când bolnavul duce paharul plin cu apă la gură.
Tremuratura cerebeloasă poate fi statică şi chinetica. Tremorul este o
mişcare involuntară ritmică care antrenează o parte a corpului şi este
generată de contracţii sincronizate ale muşchilor antagonişti. Tremorul
cerebelos realizează o discontinuitate a mişcării, nu are caracterul
oscilatoriu al tremorului autentic şi se evidenţiază prin probele indice-nas şi
călcâi-genunchi şi este un mod de manifestare a tulburărilor de coordonare
cerebeloase (dismetrie, asinergie, hipotonie). Acest tremor parazitează
scrisul, vorbitul, mersul, etc.
Tulburările tonusului muscular se traduc prin hipotonie musculară
pusă în evidenţă prin amplitudinea crescută a mişcărilor pasive şi prin
prezenţa reflexelor rotuliene pendulare (dupa extensia provocata prin
percutia tendonului rotulian, gamba nu revine imediat in pozitie de repaos, ci
descrie citeva oscilatii).
Toate aceste tulburări de coordonare se regăsesc în echilibrul
ortostatic (se face cu baza de susţinere lărgită), în mersul bolnavului (mersul
este nesigur, ebrios, în zigzag), în vorbirea (disartria cerebelosului este
caracterizată prin vorbire lentă, scandată, cu pauze intre silabe, uneori
exploziva) şi în scrisul lui (care este tremurat, cu litere inegale şi de
amplitudine mare, deseori cu pete de cerneală).
Sindroamele cerebeloase:
- 1) sindromul vermisului rostral sindromul paleocerebelos (lobul
anterior): se manifesta prin tulburari de staţiune şi mers explicate prin
incoordonarea trunchiului si membrelor inferioare. Mersul este ebrios cu
baza de sustinere largita, cu tendinta de a cadea pe spate (exceptional
inainte).
Cauze: alcoolism, leziuni vasculare, malformatii congenitale (Dandy-
Walker).
Malformaţia Dandy-Walker constă în fosă posterioară lărgită,
hipogenezie sau agenezie de vermis cerebelos, şi dilataţia chistică a
ventriculului IV.
- 2) sindromul vermisului caudal (sindromul arhicerebelos) cu lobii
floculo-nodular): se caracterizeaza prin tulburari de echilibru, mers cu
baza de sustinere largita, oscilatii in sens antero-posterior si nistagmus.
Cauze: meduloblastomul, leziunile vasculare.
- 3) sindromul emisferic cerebelos sindromul neocerebelos: predomina
tulburările de coordonare de precizie ipsilaterale leziunii cerebeloase a
membrelor superioare. Exista dismetrie, asinergie, adiadocochinezie,
hipotonie si tremor intentional.
Cauze: infarcte, neoplasme, abcese.
Patologia cerebelului
Tumorile cerebelului; La copii predomina meduloblastomul care se
dezvolta in vermis, apare la virsta de 5-10 ani, cu cefalee, varsaturi, staza
papilara, ataxie. Atacurile numite cerebellar fitts survin odata cu cresterea
presiunii intracraniene si constau din hiperextesia brusca a capului si
membrelor, devierea globilor oculari in sus, stertor si bradicardie. Crizele
tradeaza angajarea amgdalelor cerebeloase si apar in stadii tardive ale
bolii. Tumora este radiosensibila.
Hemangioblastomul cerebelului si al retinei (boala Von Hippel Lindau)
este o tumora vasculara, se manifesta prin ameteli, ataxie, HIC
(hipertensiune intracraniana), si se asociaza uneori cu un angion al
retinei, chiste hepatice si pancreatice. Se asociaza uneori cu un carcinom
renal. Ereditatea este dominanta. Copiii ai caror parinti au
hemangioblastom cerebelos trebuie examinati periodic pentru depistarea
leziunilor oculare sau renale.
Degenerarea carcinomatoasa cerebeloasa paraneoplazica apare in
cancerul pulmonar, ovarian, uterin, de intestin,boala Hodgkin, etc.
Evolutia sindromului cerebelos este lent progresiva (saptamini, luni).
Uneori precede clinic diagnosticul tumorii primare.
Examinarile CT si IRM sunt stric necesare. Tratamentul ese chirurgical.
 Atrofiile cerebeloase pot fi primitive si secundare (infectii, toxice,
traumatisme, cauze vasculare).
Atrofiile cerebeloase primitive
Atrofiile cerebeloase congenitale se manifesta clinic in primele luni de
dupa nastere.
Atrofiile cerebeloase eredo-familiale mai frecvent intilnite sunt:
- atrofia cerebelo olivara tip Holmes: semnele clinice apar in decada a IV-
a, si consta intr-un sindrom cerebelos lent progresiv.
- disinergia cerebeloasa mioclonica Ramsay Hunt: crize convulsive,
sindrom cerebelos, mioclonii faciale si la nivelul membrului superior si
deteriorare intelectuala progresiva.
- atrofia olivo-ponto-cerebeloasa tipul Menzel este ereditara si in afara
sindromului cerebelos asociaza leziuni ale maduvei, mezencefalului si
nucleilor bazali; debutul este la 20-30 de ani si evolueaza timp de 15-20
de ani.
Intoxicatiile cerebelului pot apare in tratamentul cu fenobarbial, fenitoin,
primidon, diazepam,etc. Mercurul si thaliul pot induce ataxia cerebeloasa.
Alcoolismul cronic poate duce la o degenerare cerebeloasa.
Infectiile cerebeloase apar in rujeola, scarlatina, gripa, pneumonie, febra
tifoida, etc.
Sindromul cerebelos in scleroza multipla este frecvent.
Abcesele cerebeloase pot fi cu punct de plecare de la infectiile urechii,
mastoidei, sinusurilor.
Tuberculomul apare mai frecvent la copii. Afectiunile vasculare sunt facute
la acest capitol.
Boala Jacob- Creutzfeldt este o boală prionică, care determină anatomo-
patologic leziuni vacuolare spongiforme, proliferare astrocitară şi pierderi
ale neuronilor. Prionii sunt proteine aberante prezente la mamifere. Bolnavii
prezintă semne cerebeloase, piramidale, extrapiramidale, demenţă şi crize
epileptice mioclonice. Boala este sporadică, infecţioasă şi familială

Sindromul vestibular

Echilibrul este stabilitatea mecanica optima statica si dinamica in spatiu a

omului. Este mentinuta prin urmatoarele procese neurale:
- impulsuri de la aparatul vestibular constind in pozitia, miscarea si
acceleratia individului in spatiu:
- impulsuri de la sistemul vizual constind in relatia cu spatiul vizual:
- impulsuri de la calea exteroceptiva constind in contactul corpului cu
suprafata subjacenta: podea, saltea, etc.
- impulsuri de la calea proprioceptiva constind din pozitia articulatiilor si a
relatiilor spatiale intre partile corpuli unele cu altele;
- impulsuri de la miscarile executate prin sistemele piramidal,
extrapiramidal si cerebelos;
- influente cognitive si emotionale;
- in final se produce integrarea tuturor acestor semnale la nivelul
trunchiului cerebral.

Originea caii vestibulare se află în neuronii bipolari ai ganglionului lui

Scarpa, aflat în profunzimea conductului auditiv intern. Dendritele culeg
excitaţii specifice de la canalele semicirculare (legate de echilibrul dinamic)
şi de la utriculă şi saculă (echilibrul static). Canalele semicirculare, utricula
si sacula contin endolimfa. Receptorii vestibulari se afla in crestele ampulare
si macule. Pentru fiecare canal semicircular exista cite o creasta.
Axonii formează nervul vestibular care are acelaşi traiect cu nervul acustic.
Axonii nervului vestibular fac sinapsă cu nucleii vestibulari bulbo-pontini
(sunt 4 de fiecare parte: superior, inferior, medial si lateral).
Aferentele nucleilor vestibulari, in afara nervului vestibular, vin de la
cerebel, de la măduva spinării (aducind informatii proprioceptive) si de la
nucleii oculomotori (prin intermediul bandeletei longitudinale posterioare).
Eferentele nucleilor vestibulari merg spre arhicerebel, spre neuronii motori
periferici din cornul anterior medular si catre nervul vag si spinal accesor,
spre nucleii oculomotorilor, catre substanta reticulata a trunchiului cerebral.
Nucleii vestibulari superiori fac sinapsa cu talamusul controlateral si apoi in
lobul parietal. Cortexul vestibular integreaza informatiile vestibulare, vizuale
si somatosenzitive (in special proprioceptive).
Sistemul vestibular are 3 functii importante: reglarea miscarilor globilor
oculari, asigurarea posturii si stabilitatii mersului si orientarea spatiala.
Clinic, tulburările vestibulare se traduc prin:
1) Vertij, care este subiectiv şi este perceput ca o falsă senzaţie de
deplasare rotatorie sau de scufundare a individului în raport cu elementele
mediului înconjurător sau a acestora faţă de subiect. Vertijul este însoţit de
simptome psihice (anxietate, apatie, depresie, tulburare de concentrare si
atentie), de fenomene vegetative (greaţă, vărsături, sialoree, tahicardie,
paloare, transpiratie, hipotensiune, amplificarea respiratiei), vizuale
(oscilopsia- senzatia ca obiectele in repaos se misca) si de tulburarea de
echilibru.. Bolnavul este nevoit să stea în pat din cauza acestor simptome sau
se poate deplasa cu dificultate şi sprijin.
2) Tulburarile de echilibru static si dinamic sunt datorate deviatiilor
tonice ale membrelor si trunchiului. Echilibrul static se examinează prin
proba Romberg si proba bratelor intinse. In praba Romberg bolnavul stă în
poziţie verticală, cu picioarele lipite cel putin 20 secunde. Dacă menţine
această poziţie cu ochii deschişi i se cere pacientului să închidă ochii. Dacă
există leziuni vestibulare sau ale sensibilităţii profunde, bolnavul nu poate
menţine această poziţie cu ochii închişi (proba Romberg este pozitivă). În
Rombergul vestibular bolnavul tinde să cadă brusc de partea leziunii.
Modificarea poziţiei capului duce la modificarea sensului căderii (în
sindromul vestibular stâng căderea se produce spre stânga când bolnavul
priveşte înainte; dacă roteşte capul cu 90 de grade spre stânga bolnavul cade
spre spate şi apare senzaţia de vertij şi greaţă).
În leziunile căilor sensibilităţii profunde (tabes) închiderea ochilor
determină căderea bruscă a bolnavului. Direcţia căderii nu este influenţată de
modificările de poziţie ale capului.
Proba braţelor întinse constă în a aşeza bolnavul pe un scaun şi a-i cere să
întindă braţele în faţă, în direcţie orizontală, paralele între ele, în dreptul
braţelor examinatorului de asemenea întinse. Bolnavul trebuie să menţină
această poziţie cu ochii închişi. În cazul unei leziuni vestibulare braţele
vor devia de partea labirintului lezat.
Echilibrul dinamic se examineaza prin proba mersului în stea (merge
înainte şi înapoi câte cinci paşi, cu ochii închişi, repetând manevra de 5
ori; lezarea unui labirint imprimă deplasării un aspect de stea).
Tulburările vestibulare de echilibru static şi dinamic sunt parţial
compensate prin intermediul analizorului vizual şi se accentuează la
închiderea ochilor.
1) Nistagmusul este o mişcare ritmică, sincronă, involuntară a globilor
oculari, realizată de două componente: secusa lentă, tonică, de origine
vestibulară, cu direcţia spre labirintul lezat şi secusa rapidă, clonică,
cu direcţie inversă, de redresare, de cauză posibil corticală; este cea
care se observă foarte uşor, deci sensul nistagmusului este atribuit
după direcţia acestei secuse rapide. Nistagmusul poate fi orizontal,
vertical sau rotator. Nistagmusul spontan care apare la privirea înainte
este cel mai frecvent un nistagmus congenital, pendular. Nistagmusul
orizontal bilateral indică o leziune în punte, cel vertical indică o
 leziune pedunculară iar nistagmusul rotator o leziune bulbară (are un
sens antiorar când rezultă din lezarea hemibulbului drept şi un sens
orar prin lezarea hemibulbului stâng). Nistagmusul vertical este
generat de o leziune in sistemul nervos central, cel orizontal sau
orizonto-girator apare in leziuni centrale sau periferice.
Anamneza minutioasa, examenul clinic neurologic si ORL, testul caloric
vestibular si neuroimagistica cerebrala pot determina etiologia sindromului
vestibular.
Există trei mari sindroame vestibulare:
1) Sindromul vestibular periferic este armonic şi este determinat de
leziuni ale labirintului sau nervului vestibular şi are următoarele semne
clinice:
-vertij intens, sub formă de accese paroxistice exacerbate de
modificările poziţiei capului,
-nistagmus este orizontal sau rotator şi bate spre urechea
sanatoasă,
-acufene sau hipoacuzie,
-tulburări de echilibru static şi dinamic,
- senzatii puternice de greata, varsaturi si transpiratie.
În leziunile distructive secusa rapidă şi direcţia vertijului vor fi de
partea opusă leziunii. Etiologia cuprinde otite medii şi interne, fracturi sau
tumori ale stâncii, nevrite vestibulare toxice (streptomicină, chinină,
salicilaţi), infecţioase (meningite), tumori ale unghiului ponto-cerebelos
(neurinom de acustic, meningiom).
Boala Meniere este cauzata de un hidrops endolimfatic si prezintă crize
vertiginoase rotatorii cu tulburări de echilibru cu cadere pe partea
afectata, nistagmus orizontal, tulburări vegetative şi fenomene auditive:
tinitus, hipoacuzie (progresiva si inrautatita dupa fiecare criza).
Tratamentul consta in repaos la pat, agenti antihistaminici, Romergan sau
scopolamina administrata transdermal. S-a folosit mult timp o dieta
saraca in sare asociata cu diuretice. La fel de discutabil este si tratamentul
actual cu blocanti de calciu. Pacientilor anxiosi li se recomanda sedative
moderate. In crizele frecvente si disabilizante se recurge la tratament
chirurgical. La cei cu boala Meniere strict unilaterala si cu pierderea
completa a auzului se distruge chirurgical labirintul lezat. Suntul
endolimfatic-subarahnoidian este de asemenea folosit. Alti chirurgi
folosesc distrugerea selectiva a vestibulului criogenic sau prin injectie
transtimpanica cu gentamicina.
 Nevrita vestibulara este pierderea acuta a functiei vestibulare. Cea mai
frecventa cauza este infectia virala. In mod brusc bolnavul prezinta
greata, voma, cadere de partea organului vestibular lezat. Orice miscare a
capului inrautateste vertijul. Examinarea clinica evidentiaza nistagmusul
orizontal in directie opusa leziunii cu o componenta rotatorie.
Nistagmusul este mai intens cind pacientul sta culcat pe partea afectata.
Poate fi diminuat prin fixare vizuala. Organul vestibular afectat raspunde
mai putin decit normal la stimularea calorica. In faza acuta se folosesc
antihistaminice, Romerganul, clonazepamul si scopolamina.
Metilprednisolonul 100 mg oral timp de 3 saptamini este favorabil
recuperarii. Exercitiile vestibulare sunt de asemenea recomandate.
Vertijul paroxistic pozitional benign este provocat de schimbarea
pozitiei capului: ridicarea rapida din pat, culcarea rapida, intoarcerea in
pat, aplecarea rapida in fata. Consta in atacuri severe de scurta durata de
15-39 secunde de vertij rotator si greata. Patogenic portiuni mici din
membrana otolitica a saculei si utriculei pot strapunge si pluti in
endolimfa, frecvent in canalul posterior circular. Cind se misca capul,
aceste particole se mobilizeaza cu endolimfa si aluneca pe celulele
paroase ale cupulei. Activarea anormala prelungita a celulelor paroase
induce vertijul rotator acut. Se mai numesc cupulolitiaza sau
canalolitiaza. Testul simplu de diagnostic se face prin manevra de
pozitionare Hallpike: pacientul este culcat rapid din sezut in clinostatism
cu capul mai jos cu 30 de grade fata de suprafata patului, si intors la 60
de grade spre dreapta sau stinga. In citeva secunde apare nistagmusul
rotator care dispare apoi dupa 5-30 secunde. Tratamentul consta in
anumite manevre de pozitionare Epley si Semont care mobilizeaza
otolitii in afara canalului semicircular afectat.

2) Sindromul vestibular central presupune leziuni ale nucleilor

vestibulari şi căilor centrale vestibulare. Vertijul este de intensitate mai
scazută şi de durata mai mare. Nistagmusul este nesistematizat, în sensul că
poate fi decelat în ambele priviri laterale. Nu există paralelism între
intensitatea nistagmusului şi vertij. Deviaţiile tonice pot fi evidenţiate în
toate direcţiile. Este un sindrom disarmonic. Se asociaza cu alte semne
neurologice: disfagie, disartrie, dismetrie, diplopie, semne de fibre lungi.
Etiologia presupune leziuni ale trunchiului cerebral (accidente
vasculare cerebrale, scleroză multiplă, glioame de trunchi, encefalite,
siringobulbie etc).
 3) Vertijul non vestibular este determinat de disfunctia componentelor
nonvestibulare ale echilibrului:
- vertijul indus vizual: raul de mare si raul de inaltime;
- afectarea sensibilitatii proprioceptive: polineuropatie, afectarea
cordoanelor posterioare medulare;
- vertijul cervical, este discutabil, este determinat de spondiloza
cervicla; acest vertij se accentueaza la intuneric;
- bolile piramidale, cerebeloase sau extrapiramidale, afectiunile
trunchiului cerebral determina tulburari in adaptarea motorie in cazul
schimbarilor de pozitie si tulburari oculomotorii si genereaza ameteala;
- deteriorarea partiala a starii de constienta in presincopa sau anumite
forme de epilepsie (epilepsia temporala sau absenta epileptica) este frecvent
descrisa de bolnav ca ``ameteala``.;
- vertijul psihogenic apare in fobie, depresie, situatii conflictuale si in
atacurile de panica;
- hipotensiunea arteriala si afectiunile cardiace care scad temporal
presiune sanguina cerebrala si determina ameteala sau vertij;
- hipoglicemia pe care unii bolnavi o descriu a ameteala intr-o prima
faza de evolutie.

.
SENSIBILITATEA
Receptorii sensibilitatii sunt
- Exteroceptori sau receptori cutanati: tactili, termici si durerosi. Ei pun
in legatura sistemul nervos cu mediul extern. Caile sensibilitatii
exteroceptive sunt formate din 3 neuroni: primul se afla in ganglionul
spinal; dendrita sa merge prin nervii periferici la receptorii cutanati,
iar axonul intra in radacina posterioara a nervilor spinali si face
sinapsa cu al doilea neuron din coarnele posterioare medulare. Axonul
acestuia se incruciseaza cu cel de partea opusa si merge la talamus
unde face sinapsa cu al treilea neuron senzitiv. Axonul acestuia ajunge
in girul postcentral al lobului parietal.
- Proprioceptorii culeg stimulii profunzi de la nivelul aparatului
locomotor: muschi, oase si articulatii, informand sistemul nervos
despre starea de tensiune si contractie a mushiului, despre pozitia
segmentelor corpului,etc. Sensibilitatea proprioceptiva este constienta
– impulsurile ajung la scoarta cerebrala, si inconstienta – impulsurile
ajung la cerebel. Cei trei neuroni sunt astfel dispusi: primul in
ganglionul spinal, al doilea pentru cea constienta in nucleii Gall si
Burdach din bulb cu al treilea in talamus si de aici in girul postcentral.
Pentru sensibilitatea proprioceptiva inconstienta al doilea neuron se
afla in coarnele posterioare medulare (nucleul toracic Clark) si de aici
se proiecteaza pe cortexul cerebelos.
- Exista si sensibilitatea visceroceptiva care informeaza sistemul nervos
despre organele interne.
Ariile tegumentare inervate de o pereche de nervi spinali formeaza
dermatoame. Formarea plexurilor nervoase brahial si lombo-sacrat care
inerveaza membrele superioare si inferioare fac ca dermatoamele sa fie mai
usor de identificat la nivelul trunchiului.
Cortexul senzitiv primar aflat la nivelul girusului postcentral are o
organizare somatotopica –homunculus senzitiv, asemanatoare cu
homunculusul motor.
Tulburările de sensibilitate explorate în examenul neurologic cuprind
două categorii principale de manifestări: subiective (spontane) si obiective
(provocate).
I. Tulburari subiective de sensibilitate
Paresteziile (sau disesteziile) reprezintă senzaţii anormale, neplăcute,
descrise de bolnav sub formă de amorţeli, furnicături, arsuri, senzaţie de rece
sau cald, etc. Destul de frecvent paresteziile tactile sunt provocate sau
accentuate la contactul cu solul sau atingerea diverselor obiecte. Paresteziile
se întâlnesc în leziuni ale nervilor periferici : nevrite, polinevrite,
poliradiculonevrite. Paresteziile viscerale (cenestopatlile) sunt resimtite, de
obicei, în sferele cardiacă şi digestivă sub formă de palpitaţii, senzaţie de
oprire a inimii, de tracţiune a stomacului, etc.
Durerile îmbracă aspecte variate, fiind întâlnite în numeroase
afecţiuni neurologice, cutanate, musculare, osteoarticulare sau viscerale.
Durerile care interesează semiologia şi patologia neurologică sunt cele
care relevă o afectare a căilor sensibilităţii. Pentru a putea evidenţia acest
element diagnostic al durerii, vor trebui urmărite:
-topografia;
-modul de desfăşurare în timp;
-factorii declanşatori.
Uneori, durerea poate constitui singurul simptom al bolii (nevralgia
trigeminală sau glosofaringiană); de obicei, însă, ea este asociată şi cu alte
semne neurologice.
Caracterele topografice ale durerii au o importanţă primordială pentru
diagnosticul de localizare. În leziuni ale nervilor periferici, durerea este
localizată în teritoriul nervului respectiv. În atingeri radiculare corespunde
dermatoamelor (teritorii cutanate longitudinale la nivelul membrelor şi în
centură la nivelul trunchiului ; fiecărui dermatom îi corespunde o anumită
rădăcină a nervului spinal). Alteori, durerea are un caracter difuz, neprecis:
în interesarea talamusului, a cordoanelor spinotalamice din maduvă sau în
leziunile traumatice ale unor nervi periferici.
In funcţie de natura şi intensitatea ei, durerea îmbracă mai frecvent
urmatoarele forme:
 • nevralgia: durere de intensitate violentă, cu caracter în general
intermitent, localizată în teritoriul de distribuţie al unui nerv periferic;
• cauzalgia: durere cu caracter de arsură, însoţită de rezonanţă
afectivă şi tulburări vegetative cutanate; este întâlnită, mai ales, în
răniri ale nervului median sau sciatic popliteu extern; durerea
depăşeste teritoriul inervat de nervul respectiv, iradiind la distanţă ;
are un caracter continuu şi poate fi provocată prin atingeri superficiale
ale tegumentelor;
• hiperpatia din leziunile talamice cuprinde, în mod difuz,
teritorii întinse din hemicorpul controlateral, traducandu-se prin
senzaţii dureroase dezagreabile, însoţite de rezonanţă afectivă mare;
apare spontan sau poate fi declanşată de excitanţi care, în mod normal,
nu provoacă dureri (atingere usoara, variatii mici de temperatura în
special frigul, mobilizarea pasiva a membrelor, aplicarea unui
diapazon). Durerea iradiaza difuz in hemicorpul respectiv si persista si
dupa incetarea excitantului.
Dupa modul de desfăşurare în timp, se disting:
• dureri care se dezlănţuie brusc, sub formă de crize
paroxistice de durată scurtă, separate de intervale libere;
• dureri cu caracter continuu, care, chiar când sunt mai puţin
intense decât primele, devin mai supărătoare prin durata lor şi
hiperpatia adesea cauzalgică.
Factorii declanşatori ai durerii trebuie căutaţi cu grijă:
- în nevralgii, zonele cutanate care pot dezlănţui accesul dureros
(,,trigger zone");
- în hiperpatiile cauzalgice sau talamice, aplicarea unor stimuli
simpli tactili sau termici;
 - în durerile radiculare, anumite eforturi (tuse, stranut, defecatie),
schimbarea de poziţie (orto sau clinostatism) sau manevre de
elongaţie (proba Lasegue, Bonnet, Neri).

II. Tulburări obiective de sensibilitate

Tulburările obiective de sensibilitate cuprind modificările puse în
evidenţă de examinator prin aplicarea de excitanţi adecvaţi.
Inainte de a începe examenul, bolnavul va fi instruit asupra modului cum
trebuie să urmarească şi să dea răspunsul adecvat. Bolnavul se examinează
dezbracat, cu ochii închişi, cerându-i să comunice verbal ori de cate ori
percepe un stimul; excitaţiile vor fi aplicate disritmic, la momente suficient
de distanţate între ele. Se vor explora, succesiv, regiunile simetrice în sens
vertical iar limita teritoriilor patologice va fi evidenţiată mergând de la
zonele afectate spre cele sănătoase şi apoi invers. Examenul nu va fi
prelungit mult timp, pentru a nu obosi bolnavul şi a primi date eronate.
Prin examenul clinic al sensibilităţii obiective se explorează
sensibilitatea superficială, profundă şi sintetică.
Sensibilitatea superficială (exteroceptivă) cuprinde excitaţiile cu
punct de plecare de la receptorii cutanaţi şi mucoase; este diferenţiată în
sensibilitate tactilă, termică şi dureroasă.
Sensibilitatea tactilă se cercetează prin atingeri succesive disritmice
ale tegumentelor cu un tampon de vată, bolnavul comunicând percepţia
fiecărui stimul. Pentru explorări de fineţe sunt utilizate esteziometrele Frey,
care conţin fire de păr calibrate ca diametru şi rigiditate.
În explorarea sensibilităţii tactile, trebuie să se ţina seama de unele
teritorii hiperkeratozice mai putin sensibile (palma, planta), precum şi de
repartiţia diferită a corpusculilor tactili pe diverse zone cutanate. Astfel, în
vârful degetelor corpusculii tactili sunt în număr de 135/cm2, în timp ce la
coapsă numărul acestora este de numai 5/cm2.
Sensibilitatea termică se examinează cu două eprubete - una
conţinând apa caldă la temperatura de 40-45C iar cealaltă, apă rece sub
15C. Acestea se aplică succesiv pe tegumente variind ordinea lor pentru a
nu crea un stereotip.
Sensibilitatea dureroasă se cercetează prin apasarea tegumentelor cu
varful unui ac cu gamalie, cerând bolnavului să diferenţieze atingerile cu
partea ascuţită a acului de cele cu gămălia acestuia.
Sensibilitatea profundă (proprioceptivă) cuprinde excitaţiile
recepţionate de la nivelul muschilor, tendoanelor, articulaţiilor şi periostului.
Este diferenţiată în sensibilitatea mioartrokinetică şi sensibilitatea vibratorie.
Sensibilitatea mioartrokinetică este simţul atitudinii şi al deplasărilor
diferitelor segmente ale corpului în spaţiu. Bolnavul având ochii închisi, i se
imprimă succesiv, în diferite articulaţii (în special la degete), miscări pe care
cerem să le denumească sau să le reproducă la membrul opus. Simţul
atitudinilor se poate explora folosind următoarea manevră: se cere
bolnavului, acesta având ochii închişi, să atingă cu indexul de la o mână
indexul de la mâna opusă. În cazuri de tulburare a sensibilităţii profunde,
bolnavul nu va nimeri ţinta, mai ales dacă în timpul manevrei examinatorul
imprimă o nouă poziţie mâinii care trebuie atinsă.
Sensibilitatea vibratorie (palestezie) se examinează cu un diapazon
pus în vibraţie, care se aplică pe eminenţele osoase superficiale - maleole,
creasta tibiei, rotulă, apofizele spinoase ale vertebrelor, extremitatea
radiusului, clavicula, etc.
Tulburări de sensibilitate profundă apar în nevrite, tabes, compresiuni
medulare, în leziuni ale trunchiului cerebral, sindroame talamice şi
sindroame parietale. Consecinţa tulburărilor de sensibilitate profundă este
ataxia de tip tabetic.
Tulburarile obiective de sensibilitate pot fi grupate in urmatoarele
categorii:
1. Hiperestezie (perceperea exagerată îndeosebi a excitaţiilor
dureroase);
2. Hipoestezie sau anestezie (diminuarea sau abolirea senzaţiilor
determinate de diverşi stimuli).
Topografia tulburărilor de sensibilitate este determinată de sediul
leziunii şi are o valoare de localizare a procesului patologic. Astfel, în tipul
nevritic abolirea sensibilităţii are loc în teritoriul de distribuţie a nervului
respectiv: median, cubital, etc. Tipul radicular se traduce prin tulburări de
sensibilitate la nivelul dermatomului respectiv. Tipul polinevritic are
tulburări de sensibilitate la nivelul membrelor superioare şi inferioare către
extremităţi (deci sunt simetrice, bilaterale şi distale).
Sensibilitatea sintetică (diferenţiată) cuprinde o serie de senzaţii mai
complexe, care rezultă dintr-o diferenţiere şi combinare a senzaţiilor
elementare, atribuite etajelor superioare de integrare (cortexul parietal).
Sensibilitatea sintetică se poate examina numai în absenţa tulburărilor de
sensibilitate superficială sau profundă a pacientului respectiv. Ea cuprinde
testarea topognoziei, a simţului discriminării tactile şi dureroase, a simţului
dermolexic, a stereognoziei şi a inatenţiei senzitive.
Simţul localizării tactile şi dureroase (topognozia), constă în
posibilitatea de a recunoaste, cu ochii închişi, teritoriul cutanat unde s-a
facut o excitaţie tactilă sau dureroasă. Imposibilitatea de localizare poartă
denumirea de atopognozie.
 Simţul discriminării tactile şi dureroase constă în posibititatea de a
percepe, în mod distinct, două excitaţii tactile sau dureroase făcute simultan
la o anumită distanţă. Distanţa minimă la care sunt percepute în mod distinct
reprezintă indicele de discriminare. Ea este variabilă în mod fiziologic:
vârful limbii, buze, pleoape (1 - 3 mm), pulpa degetetor (1 - 2 cm), stern (4 -
5 cm), spate, coapse (6 - 10 cm). Modificările patologice sunt considerate
cele care duc la depaşirea acestor limite, mai ales în raport cu teritoriul
simetric - hemicorpul opus, sănătos. Examenul clinic se face cu compasul
Weber (un compas obişnuit, cu un segment butonat şi altul ascuţit) sau, mai
simplu, în lipsa lui, cu două tampoane de vată sau cu două ace cu gămalie
(folosind pentru discriminarea tactilă extremitatea butonată, iar pentru cea
dureroasa, extremitatea ascuţită).
Simţul dermolexic constă în capacitatea de a recunoaste, fără
participare vizuală, literele, cifrele sau desenele executate de examinator pe
tegumentele bolnavului, cu ajutorul unui excitant tactil. Se compară uzual
palmele celor doua mâini. Cifrele trebuie desenate suficient de mari ca să
ocupe aproape întreaga suprafaţă palmară. Imposibilitatea de a recunoaşte
numerele sau literele se numeste adermolexie.
Stereognozia este capacitatea persoanei examinate de a recunoaste, cu
ochii inchisi, obiectele care-i sunt puse în mână de câtre examinator. La
elaborarea identificării participă un complex de senzaţii: tactile, termice,
dureroase şi barestezice.
Stereognozia se referă la capacitatea de a recunoşte obiecte obişnuite
prin palpare, prin recunoaşterea formei, texturii şi mărimii lor. Pacienţii vor
identifica obiectul cu fiecare mână, pe rând. Astereognozia este incapacitatea
de a recunoaşte obiectul plasat într-o mână, fără ajutorul ochilor.
 Inatenţia senzitivă se evidenţiază prin stimularea concomitentă a două
puncte simetrice. Bolnavul percepe în acest caz numai stimulul aplicat pe
hemicorpul normal, deşi la stimularea separată pentru fiecare hemicorp în
parte un stimul cu aceeaşi intensitate putea să fie perceput.
După modul cum diverse forme de sensibilitate superficială sau
profundă participă la starea anestezică, deosebim o disociaţie siringomielică
şi o disociaţie tabetică.
Disociaţia siringomielică constă în pierderea sensibilităţii termice şi
dureroase cu păstrarea sensibilităţii profunde şi tactile. Se întâlneşte în
leziuni ale măduvei spinării situate în regiunea canalului ependimar.
Leziunea interceptează fibrele scurte care conduc sensibilitatea termică şi
dureroasă care se încrucişează preependimar. Tulburările de sensibilitate au
o topografie suspendată corespunzătoare segmentului medular lezat. Se
întâlneşte în siringomielie, în hematomielie şi în tumori intramedulare la
început.
Disociaţia tabetică constă în pierderea sensibilităţii profunde
conştiente, cu păstrarea celei superficiale. Se datoreşte lezării cordoanelor
posterioare ale măduvei spinării şi se întâlneşte în tabes, sindromul
neuroanemic, etc.
Sindroamele senzitive in functie de localizarea leziunii
Afectiunile nervilor periferici
Polineuropatiile se caracterizeaza prin parestezii si/sau hipoestezie
simetrice cu distributie ``in ciorap si manusa``.
Mononeuropatia produce tulburare de sensibilitate in teritoriul unui singur
nerv. De exemplu nervul radial inerveaza senzitiv treimea mijlocie de pe fata
posterioara a bratului si antebratului, 2/3 laterale din fata dorsala a miinii,
predominind pe fata dorsala a primului spatiu interosos. Pareza acestui nerv
determina tulburari de sensibilitate pe acest teritoriu.
Plexopatiile afecteaza teritoriile cutanate ale mai multor nervi. Este strict
necesara cunoasterea teritoriilor senzitive si motorii ale nervilor si plexurilor
nervoase pentru un diagnostic topografic corect.
Sindromul senzitiv radicular genereaza durere in dermatomul corespunzator.
Un dermatom este deservit de 3 radacini: radacina posterioara care poarta
acelasi nume cu dermatomul inervat, si radacinile supra si subiacente. Pentru
a obtine anestezia unui dermatom leziunea trebuie sa cuprinda cele trei
radacini.
Sindroamele medulare
Sindroamele de trunchi cerebral
Siringobulbia prezinta disociatie de sensibilitate faciala de tip
siringomielic.
Sindromul Wallenberg poate fi cauzat de obstructia arterei
vertebrale, de obstrucţia arterei cerebeloase postero-inferioare sau de artera
fosetei laterale a bulbului. Este un infarct lateral bulbar reprezentat clinic de
o serie de simptome: de partea leziunii întâlnim:

-un sindrom vestibular (reprezentat prin vertij puternic rotator, greaţă,

vărsături, nistagmus orizonto-rotator),

-tulburări de deglutiţie şi fonaţie (datorate paraliziilor nervilor bulbari

IX, X şi XI),

-sughiţ şi tulburări respiratorii (prin atingerea centrilor respiratori din

formaţia reticulată),

-un sindrom Claude-Bernard-Horner (mioză, enoftalmie, îngustarea

fantei palpebrale),
 -un sindrom cerebelos (cu dismetrie, ataxie),

-parestezii şi anestezia termoalgică a hemifeţei respective.

De partea opusă leziunii există anestezia termoalgică a hemicorpului

respectiv. Evolutia este cel mai frecvent favorabilă.

Sindromul talamic este rar si apare ca urmare a AVC. Initial

apar parestezii sau hipoestezie pe hemicorpul opus leziunii, urmate in
timp de hiperpatia talamica care afecteaza hemifata si membrele
controlaterale leziunii. Hiperpatia talamica cuprinde, în mod difuz,
teritorii întinse din hemicorpul controlateral, traducandu-se prin
senzaţii dureroase dezagreabile, însoţite de rezonanţă afectivă mare;
apare spontan sau poate fi declanşată de excitanţi care, în mod normal,
nu provoacă dureri (atingere usoara, variatii mici de temperatura în
special frigul, mobilizarea pasiva a membrelor, aplicarea unui
diapazon). Durerea iradiaza difuz in hemicorpul respectiv si persista si
dupa incetarea excitantului.
Se insoteste uneori de pseudoatetoza. Se trateaza cu antiepileptice si
antidepresive.

Sindromul senzitiv cortical iritativ genereaza crize epileptice sensitive

de tip jacksonian. In cazul leziunii girusului postcentral sensibilitatea algica
si tactila pot fi conservate dar apar tulburarile sensitive sintetice: in leziunile
de dimensiunimici corticale poate pare numai inatentia senzitiva.

In AVC afectarea arterei silviene determina deficit senzitiv predominant

facio-brahial, afectarea arterei cerebrale posterioare deficit predominant
crural. Afectarea ariilor de asociatie din emisferul non-dominant genereaza
sindromul Anton-Babinski –tulburari de schema corporala:
hemiasomatognozie (bolnavul uita membrele stangi), anozognozie (bolnavul
isi neaga boala, hemiplegia), anosodiaforie (indiferenta fata de boala),
neglijarea hemispatiului controlateral leziunii, hemipareza controlaterala.

Cefaleea, unul dintre cele mai frecvente sindroame algice, reprezintă şi

unul din cele mai frcvente motive de prezentare la medic.
Pentru un diagnostic adecvat IHS ( International Headache Society,
2003) a propus următoarea clasificare:

Cefaleea primară – cefaleea ca afecţiune independentă:

1. migrena
2. cefaleea “ de tensiune”
3. cefaleea “ cluster”
4. alte cefalee primare.

Cefaleea secundară – cefaleea ca simptom în cadrul unei alte

afecţiuni:
1. cefaleea posttraumatică
2. cefaleea asociată patologiei cerebro- vasculare:
- ischemia cerebrală
- hemoragia cerebrală
- hemoragia subarahnoidiană
- malformaţia arterio-venoasă
- arterite
- disecţia arterială
- tromboflebite cerebrale
- puseu hipertensiv
3. cefaleea din afecţiunile intracraniene non- vasculare:
- creşterea / scăderea presiunii LCR
- infecţii intracraniene
- neoplasme intracraniene
4. cefaleea atribuită unor substanţe
5. cefaleea din infecţiile sistemice
6. cefaleea din tulburările metabolice:
- hipoxie
- hipercapnie
- hipoglicemie
- insuficienţa renală cronică
7. cefaleea secundară afecţiunilor craniului, gâtului, ochilor, nasului,
urechilor, sinusurilor, cavităţilor bucale
8. nevralgiile craniene ale feţei:
 - afecţiuni demielinizante ( nevrita optică)
- ischemia nervilor cranieni ( neuropatia diabetică)
- afecţiuni inflamatorii ( herpes zoster)
- nevralgia trigeminală primară şi secundară
- nevralgia gloso-faringiană
9. durerea talamică.

Pentru orientarea diagnostică şi abordarea terapeutică adecvată sunt

utile:
- anamneza minuţioasă
- examenul clinic general şi examenul neurologic
- examen paraclinic ţintit.

Anamneza
Datele anamnestice corect evaluate orientează spre diagnostic la un
număr important de cazuri:
1. datele generale: vârstă, ocupaţie, etc.
2. caracterele durerii:
- calitatea ( pulsatilă, surdă, arsură, junghi)
- intensitatea durerii : foarte mare ( HSA, migrenă, meningită,
encefalopatie hipertensivă); mare ( procese expansive, abcese
cerebrale, afecţiuni oculare şi ORL)
- localizarea durerii
- influenţa activităţilor cotidiene asupra durerii ( effort, ortostaţiune,
clinostatism, somn).
3. circumstanţele debutului şi evoluţia
4. factori agravanţi, declanşatori, amelioranţi
5. antecedente personale şi familiale
6. răspunsul la medicaţia analgezică uzuală
7. semne şi simptome de acompaniament:
- tulburări vizuale:
a) fotofobie : migrenă, HSA, meningită
b) scotoame : migrenă
c) tulburări ale vederii colorate : glaucom.
- tulburări digestive:
a) greţuri şi vârsături : migrenă, HSA, glaucom, hematom subdural
b) vărsături ( fără greaţă) : sindrom de HIC.
c) meterorism : cefalee “ de tensiune”

Examen clinic
 Se fac examenul clinic general: temperatura, TA, puls, examen FO, şi
examenul neurologic complet.

Examen paraclinic
1. examinări biochimice
2. examen LCR – dacă e posibil, să fie precedat de neuroimagistică,
dar obligatoriu de examenul FO
Examenul LCR se indică dacă se suspectează:
- HSA ( în cazul în care CT e normal)
- Meningită, encefalită
- Carcinomatoză leptomeningiană.
Puncţia LCR e contraindicată dacă:
- trombocitopenie < 50000/mm3
- sindrom de HIC.
3. neuroimagistica – în cazul în care anamneza şi examenul
neurologic arată semne îngrijorătoare:
- cefalee severă brusc instalată
- agravarea progresivă a intensităţii/ frecvenţei unei cefalee
- vârsta peste 50 ani
- cefalee + semne neurologice de focar
- cefalee + simptome generale: febra, redoare de ceafă, vărsături
- cefalee + somnolenţă, dezorientare, sindrom confuzional
- cefalee în relaţie cu un TCC
- cefalee + edem papilar.

Migrena
Este o cefalee recurentă, având caracter pulsatil şi de hemicranie, care
apare pe fondul unei predispoziţii genetice şi în contextul existenţei unor
factori predispozanţi şi declanşatori.

Factori predispozanţi:
- sexul feminin
- vârsta ( în 50% din cazuri primul atac este înainte de vârsta de 20
ani, şi 90% înainte de 40 ani)

Factori declanşatori:
- variaţii importante ale mediului înconjurător ( presiune atmosferică
şi temperatură, lumină şi zgomote puternice)
- alimente: ciocolata, vin roşu
 - emoţii, stress, efort intelectual prelungit, privarea de somn,
menstruaţia.

Tabloul clinic:
Migrena poate fi precedată de aură.
Aura dureaza 5 – 60 min şi este sub formă de: scotoame, fosfene,
parestezii, tulburări de limbaj.
Cefaleea:
- durata între 4 -72 ore
- caracter de hemicranie
- pulsatilă
- intensitate severă
- agravare la efort
- în timpul crizei pot să apară: greţuri, vomă, fotofobie, fonofobie.

Tratamentul:

Măsuri generale:
Se vor evita:
- alimentele care pot declanşa criza
- anticoncepţionalele orale
- temperaturile extreme, efortul fizic excesiv, privarea de somn,
hipoglicemia
În criză:
- repaus într-o încăpere liniştită.

Tratamentul crizei:
AINS:
- Aspirină 500 – 1000 mg
- Paracetamol 500 – 1000 mg

Sumatriptan 100 mg /zi

Metoclopramid 10 -30 mg/zi.

Tratamentul profilactic:
Beta- blocante:
- propanolol : 60 – 120 mg/zi
- metoprolol 50 – 150 mg/zi
- atenolol 50 – 100 mg/zi.
 Antidepresive triciclice:
- amitriptilina
- doxepin

Antagonişti Ca:
- verapamil 240 mg/zi.

Antiepileptice:
- acid valproic : 500- 1500 mg/zi.
- topiramat: 50-100 mg/zi.

Cefaleea ‘ cluster’
Cefalee de mare intensitate, cu localizare strict unilaterală, cu tendinţă
la grupare şi revenire a crizelor ( evoluţie ‘ în ciorchine’).
Este mai frecventă la sexul masculin.

Tabloul clinic:
Debut brusc, la ore fixe, în general noaptea şi cu durată a crizei între
15-180 min. Frecvent durerea este însoţită de hiperemie conjunctivală,
lacrimare, edem palpebral, catar nazal unilateral.
În timpul crizei pacientul are tendinţa de a se mobiliza permanent.

Tratament:
În criză: oxigenoterapie.
Profilactic:
- prednison 50 -60 mg/zi cu scădere progresivă ( 2- 3 săptămâni).
- Verapamil 240 – 480 mg/zi.
- Anticonvulsivante: acid valproic, gabapentin, topiramat.
la.
 Sindromul de neuron motor central (sindromul
piramidal)
Motilitatea activă voluntară se bazează la om pe o activitate
condiţionată. Ea este legată de analizorul motor cortical şi este dependentă
de calea corticopiramidală. Calea eferentă analizorului motor este formată
din doi neuroni: neuronul motor central şi neuronul motor periferic.
Originea fasciculului piramidal se află situată la nivelul cortexului
motor primar (aria 4) reprezentat de frontala ascendenta – girus precentral
(fata laterala a emisferului cerebral) şi de lobul paracentral (fata mediala e
emisferului cerebral).
Proiecţia schemei corporale pe cortexul motor primar (homunculus
motor) este inversă: în porţiunea inferioară a frontalei ascendente se găsesc
motoneuronii corespunzători nervilor cranieni, în porţiunea mijlocie cei
corespunzători membrului superior iar în partea superioară şi la nivelul
lobului paracentral cei corespunzători membrului inferior. Axonii acestor
neuroni trec prin coroana radiată şi converg spre capsula internă alcătuid
astfel fasciculul piramidal.
Aria 6, aria premotorie, este o arie motorie de asociere.
Aria motorie suplimentara, care este portiunea cea mai anterioara a
ariei premotorii situata pe fata mediala a emisferei cerebrale, induce prin
stimulare miscari grosiere ipsi si controlaterale, miscari conjugate ale
capului si globilor oculari (oculocefalogire), contractii tonice bilaterale ale
membrelor etc.
La nivelul capsulei interne fasciculul piramidal ocupă genunchiul (se
numeşte fasciculul geniculat sau cortico-nuclear şi conţine fibre care fac
sinapsă cu neuronii periferici ai nervilor motori cranieni de partea opusă) şi
porţiunea anterioară a braţului posterior (se numeşte fasciculul cortico-spinal
şi conţine fibre care fac sinapsă cu neuronii motori din coarnele anterioare
medulare). În pedunculul cerebral şi la nivelul punţii fasciculul piramidal
este situat la nivelul picioarelor acestor structuri iar în bulb ocupă piramidele
bulbare. În porţiunea inferioară a bulbului 90% din totalul fibrelor se
încrucişează formând fasciculul piramidal încrucişat iar 10% formează
fasciculul piramidal direct.
Semnele clinice ale sindromului de neuron motor central sunt:
deficitul motor intins, hipertonia piramidala, ROT exagerate, diminuarea sau
abolirea reflexelor cutanate, prezenta reflexelor patologice caracteristice,
existenta sincineziilor.
Deficitul motor este intins cuprinde un membru sau mai multe
membre (monoplegii, hemiplegii, paraplegii, diplegii brahiale, tetraplegii),
predomină pe musculatura cu acţiune voluntară mai fină şi diferenţiată, în
special la extremităţile membrelor, interesând mai ales flexorii membrelor
inferioare şi extensorii membrelor superioare, se pune-n evidenta prin probe
de pareza si se poate cuantifica prin scala de deficit motor. Deficitul motor
uşor se numeşte pareză iar cel accentuat se numeşte plegie.
Aprecierea unor deficite piramidale uşoare se face cu ajutorul
probelor Barre, Mingazzini şi Vasilescu pentru membrele inferioare şi
probele braţelor întinse şi flexiei degetelor la membrele superioare.
În proba Barre bolnavul este în decubit ventral, cu gambele flectate în
unghi drept pe coapse. Membrul paretic cade încet pe pat (în mai puţin de 10
minute).
În proba Mingazzini bolnavul este în decubit dorsal, cu gambele în
flexie pe coapse şi coapsele flectate pe abdomen. Membrul paretic cade pe
pat.
 În proba Vasilescu bolnavul este în decubit dorsal. I se cere să flecteze
rapid şi simultan membrele inferioare. De partea paretică membrul inferior
rămâne în urmă.
În proba braţelor întinse pacientul menţine membrele superioare în
poziţie orizontală înainte, cu braţele în supinaţie şi mâinile întinse cu
palmele n sus. De partea paretică membrul începe să cadă şi braţul ia poziţia
de pronaţie.
Dacă bolnavul este pus să strângă în mâini degetele examinatorului,
forţa de partea paretică este mai slabă.
Tulburările motilităţii active se notează după intensitatea lor ca în
tabelul următor:
0 Nici o contracţie
1 (schiţată) Contracţie minimă, care nu determină mişcarea
2 (foarte Mişcare de amplitudine completă dar fără forţa necesară
diminuată) pentru a se opune mişcării examinatorului
3 Mişcare de amplitudine completă, posibilă contra
(diminuată) rezistenţei reduse a examinatorului
4 (uşor Mişcare de amplitudine completă, posibilă contra
diminuată) rezistenţei medii a examinatorului
5 (normală) Forţă musculară segmentară normală

Hipertonia piramidală este elastica si "in lama de briceag"

predominind pe flexori la membrul superior si pe extensori la membrul
inferior.
Hipotonia musculară prin leziunea neuronului motor central se
produce numai când această leziune se instalează brusc (accidente vasculare
cerebrale acute, traumatisme cranio-cerebrale, encefalite acute etc) rezultând
în acest fel o stare de inhibiţie a neuronului motor periferic care durează 1-3-
8 săptămâni după care urmează faza hipertonică sau spastică, arcul reflex
tonigen fiind eliberat de sub actiunea moderatoare a neuronului motor
central.
Leziunile neuronului motor central instalate lent (procese expansive
intracraniene, scleroza multipla etc) duc de la inceput la hipertonia
caracteristica.
Reflexele osteo-tendinoase (ROT) sunt vii, exagerate. ROT ale
membrelor superioare sunt: stilo-radial (C5-C6), bicipital (C5-C6), tricipital
(C7-C8), cubito-pronator (C7-C8-D1); la nivelul membrelor inferioare cele
mai folosite sunt rotulian (L2-L3-L4) si achilian (S1-S2). Ca si tonusul
muscular, cind leziunea NMC se instaleaza brusc, ele sunt abolite apoi revin
si se exagereaza in faza spastica. Ele sunt exagerate de la inceput cind
leziunea piramidala se instaleaza lent.
Reflexele cutanate (abdominale, cremasteriene sau cele din teritoriul
nervilor cranieni) sunt diminuate sau abolite in leziunea NMC indiferent de
faza flasca sau spastica. Reflexul cremasterian (L1-L2) se obţine prin
excitarea feţei supero-interne a coapsei, membrul inferior fiind în abducţie şi
rotaţie externă; rezultă contracţia cremasterului, care are ca urmare ridicarea
testiculului în bursă.

Reflexul plantar este inversat in leziunile piramidale (semnul Babinski

si variantele sale). Semnul Babinski (care este reflexul cutanat plantar
patologic) reprezintă unul din cei mai siguri indicatori de leziune piramidală:
extensia halucelui la excitaţia marginei externe a plantei. Reflexul plantar
inversat (semnul Babinski) poate fi obţinut şi prin alte manevre: Oppenheim
(apăsarea puternică a crestei tibiei, mergând de sus în jos), Gordon
(compresia puternică a maselor musculare din regiunea posterioară a
gambei), Schaeffer (ciupirea puternică a tendonului lui Achile).

Se intilnesc de asemenea o serie de reflexe patologice caracteristice

sindromului piramidal (Rossolimo, Bechterew-Mendel, Hoffmann, palmo-
mentonier): Hoffmann (ciupirea bruscă a vârfului ultimei falange a
mediusului bolnavului produce o flexie reflexă a ultimei falange a policelui),
semnul Rossolimo (reflex tendinos S1: percuţia interliniei digito-plantare
determină flexia plantară a ultimelor patru degete).

Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici) se obţine prin

excitarea pielii palmei în dreptul eminenţei tenare, obţinându-se în mod
patologic contracţia muşchilor bărbiei homolateral. Se întâlneşte în mod
patologic în sindromul pseudobulbar şi în scleroza laterală amiotrofică.
Sincineziile globale, de coordonare sau de imitaţie pot apare in
sindromul NMC.

Sincineziile sunt mişcări involuntare ale membrelor paralizate ce se

efectuează în acelaşi timp cu unele mişcări voluntare ale membrelor
neafectate.
Există trei tipuri de sincinezii:
- sincinezii globale: mişcări involuntare ale membrelor paralizate ce
apar atunci când bolnavul tuşeşte, cască, strănută.
- sincinezii de imitaţie: mişcări lente ale membrelor paralizate când
bolnavul face mişcări cu membrele sănătoase. De exemplu,
strângerea pumnului de partea sănătoasă duce la flexia degetelor la
mâna paralizată.
- sincinezii de coordonare: de exemplu, ridicarea la verticală a
braţului este însoţită de extensia mâinii şi degetelor.
 Se pot constata şi fenomene de automatism medular, leziunea
neuronului motor central provocând doar pierderea motilităţii voluntare, nu
şi a celei reflexe, automate şi sincinetice.

Diagnosticul topografic al hemiplegiei

Hemiplegia corticală este uşor de recunoscut atunci când este însoţită
de fenomene corticale sigure: crizele de epilepsie jacksoniană, afazia în
leziunile emisferului dominant, agnozii, apraxie, hemianopsie, tulburări de
sensibilitate de tip cortical, reflexul de apucare forţată unilateral.
Hemiplegia este parcelară, urmând reprezentarea somatotopică din
frontala ascendentă. Este afectat mai mult un membru decât celălalt: faţa şi
membrul superior, în leziunile porţiunilor medii şi inferioare ale frontalei
ascendente (irigate de artera cerebrală mijlocie), membrul inferior, în
leziunile porţiunii superioare ale circumvoluţiei frontale ascendente şi a
lobului paracentral (irigate de artera cerebrală anterioară). Lezarea ariei
suplimentare poate provoca paralizie în partea proximală a membrului
superior, cuprinzând şi muşchiul trapez, cruţă faţa şi interesează distal
membrul inferior.
Spasticitatea este mai puţin marcată în leziunile corticale decât în cele
subcorticale.
Hemiplegia capsulară internă şi capsulo-talamică este masivă şi
atribuită egal membrului superior şi inferior deoarece fibrele cortico-spinale
sunt strânse într-un spaţiu mic în braţul posterior al capsulei interne.
Recuperarea ulterioară este mai accentuată la membrul inferior, fără să se
evidenţieze o diferenţă atât de mare între deficitul membrelor, ca în cazul
hemiplegiei corticale parcelare. Spasticitatea este precoce şi intensă.
 Tulburările de sensibilitate profundă şi hiperpatia talamică apar numai
în cazul lezării concomitente a talamulsului (cu capsula internă).
Hemianopsia nu apare decât în leziunile talamice sau ale bandeletei optice.
Hemiplegia prin lezarea trunchiului cerebral. Leziunile trunchiului
cerebral se caracterizează prin hemiplegii alterne: hemiplegie de partea
opusă leziunii şi paralizia unuia sau mai multor nervi cranieni de aceeaşi
parte, la care se pot asocia tulburări de sensibilitate, cerebeloase, vestibulare,
etc.
Exemple de sindroame alterne mai des întâlnite în practica medicală:
Sindromul Weber (leziune pedunculară) constă în hemiplegie
controlaterală şi paralizie ipsilaterală de nerv oculomotor comun.
Sindromul Millard-Gubler (leziune pontină) are hemiplegia
controlaterală, iar homolateral paralizii de nervi facial (paralizie periferică)
şi oculomotor extern. Sindroamele alterne de bulb cuprind paralizii
ipsilaterale de nervi bulbari şi sindrom piramidal controlateral leziunii.
Hemiplegia spinală este ipsilaterală şi interesează numai membrele,
leziunea fiind deasupra umflăturii cervicale; leziunile situate sub umflătura
cervicală cruţă membrul superior. De cele mai multe ori hemiplegia spinală
este însoţită de fenomene de hemisecţiune medulară (sindromul Brown-
Sequard) : tulburări de sensibilitate profundă şi hemiplegie de partea leziunii
şi tulburări de sensibilitate superficială de partea opusă leziunii.
Hemipareza ataxică asociază un sindrom cerebelos kinetic cu un
sindrom piramidal de aceeaşi parte, leziunea fiind la nivelul pedunculului
cerebral deasupra decusaţiei Wernekinck (decusaţia pedunculilor cerebeloşi
superiori).
Diagnosticul etiologic al hemiplegiei
 Leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecventă a hemiplegiilor.
Hemiplegiile brutale şi reversibile în mai puţin de 24 ore, pot fi accidente
vasculare ischemice tranzitorii care pot preceda o obstrucţie arterială
definitivă. Interesează mai frecvent teritoriul arterial carotidian decât cel
vertebro-bazilar. De asemenea micro-infarctele (lacunele hipertensivului)
pot apărea ca şi accidente ischemice tranzitorii.
Anumite procese expansive intracraniene şi mai ales anumite
hematoame subdurale, se pot manifesta iniţial ca o hemipareză tranzitorie. O
criză epileptică somato-motorie poate fi urmată de o hemipareză tranzitorie.
O hipoglicemie poate fi urmată de o hemipareză tranzitorie. De asemenea
există foarte rar migrena hemiplegică.
Hemiplegiile brutale şi durabile evocă o obstrucţie arterială sau o
hemoragie cerebrală. Starea de comă, semnul Babinski bilateral, redoarea de
ceafă şi starea de vomă sunt prezente în hemoragia cerebrală, dar există şi
infarcte mari cu edem cerebral şi mici hematoame. CT cerebral permite
diagnosticul cert etiologic: imagine hipodensă în AVC ischemic şi imagine
hiperdensă în AVC hemoragic la care se poate asocia hiperdensitatea
hematică în interiorul ventriculilor cerebrali. Trebuie de asemenea reţinut că
anumite tumori intracraniene “acute” din cauza unei hemoragii
intratumorale, seamănă clinic cu AVC.
Procesele expansive intracraniene (tumorile cerebrale primitive sau
secundare, hematoamele, abcesele cerebrale, parazitozele intracraniene),
determină frecvent un sindrom compresiv cu instalarea lentă a hemiplegiei.
Debutul ictal este mai rar şi este determinat de o hemoragie intratumorală.
Meningoencefalitele provoacă mai rar hemiplegii, leziunile fiind de
obicei bilaterale.
 Traumatismele provoacă hemiplegii mai frecvent prin intermediul
patogeniei vasculare (hematom, hemoragie) şi mai rar prin rănirea directă a
parenchimului cerebral.
Encefalopatiile infantile pot prezenta hemiplegii datorate întinderii
leziunii şi stadiului de dezvoltare al sistemului nervos central .

Diagnosticul topografic si etiologic al paraplegiei

Paraplegia spinala este cea mai frecventa. Interesarea bilaterala a
fascicolului piramidal de orice cauza (inflamatorie, traumatica, compresiva)
determina deficit motor al membrelor inferioare. Nivelul leziunii medulare
se determina prin modificarile reflexe (abolire, inversare etc) si prin nivelul
tulburarilor de sensibilitate. Examenele paraclinice sunt foarte importante in
stadiile incipiente.
Paraplegia pontina poate fiindusa de tromboza arterei paramediene,
de mielinoliza pontina centrala si in general de leziuni bilaterale ale
piciorului protuberantei. Se insoteste de simptome de trunchi cerebral.
Paraplegia corticala apare ca urmare a leziunilor bilaterale ale
lobului paracentral, prin meningiom de coasa, tromboflebita de sinus
longitudinal, sindroame bilaterale de artera cerebrala anterioara. Deficitul
motor poate fi precedat sau insotit de crize jacksoniene la membrele
inferioare si de tulburari sfincteriene.
Paraplegia prin leziuni multiple
Leziunile mici, multiple si bilaterale se insumeaza si produc
parapareza sau paraplegie. Fibrele corticospinale ale membrelor inferioare
sunt mai usor lezate decit cele ale membrelor superioare deoarece au
traiectul mai lung si pot fi lezate mai frecvent. In ateroscleroza cerebrala
lacunele ischemice pot afecta fibrele corticospinale ale membrelor inferioare
la nivel emisferic sau de trunchi cerebral. In scleroza multipla placile din
trunchiul cerebral si maduva pot interesa fascicolul piramidal al membrelor
inferioare. La fel in sindromul Little unde exista leziuni encefalice multiple.

Diagnosticul topografic si etiologic al tetraplegiei

Tetraplegia spinala se produce prin leziuni medulare aflate deasupra
umflaturii cervicale. Apare mai frecvent in mielite si tramatisme cervicale.
Tetraplegia pontina se asociaza intotdeauna cu coma. Este generata
de hemoragii pontine si de tromboza arterei bazilare.

Sindromul de neuron motor periferic

Neuronul motor periferic (NMP) reprezinta calea finala comuna a
actului motor. Pericarionul (corpul neuronului) NMP este situat în cornul
anterior al măduvei spinării pentru nervii spinali si in nucleii nervilor motori
cranieni din trunchiul cerebral. La acest nivel NMP primeste prin dendrite
sau corpul celular aferente motorii voluntare prin fascicolul piramidal
(corticospinal pentru nervii spinali, si corticonuclear sau geniculat pentru
nervii cranieni) sau involuntare prin cai extrapiramidale (reticulospinal,
olivospinal, tectospinal, rubrospinal). NMP primeste si fibre provenind din
neuronii ganglionului spinal care alcatuiesc componenta aferenta a reflexului
miotatic. Aceste umeroase sinapse, depasind 1000 pentru fiecare neuron
explica cmplexitatea functionala a NMP.
Axonii NMP spinal ies din măduvă, constituind rădăcina anterioară a
nervului spinal care se uneşte cu rădăcina posterioară alcătuind nervul
radicular. Acesta se divide intr-un ram posterior care inerveaza muschii
paravertebrali si un ram anterior ce constituie nervul spinal (intercostal) iar
la nivelul membrelor superioare şi inferioare aceste ramuri anteroare se
unesc şi formează plexurile nervoase din care apoi se desprind nervii.
Nervii cranieni parasesc cavitatea craniana prin orificiile ale bazei
craniului si inerveaza teritoriul capului.
Nervii motori se termină în muşchi (organul efector) la nivelul plăcii
motorii.
În sindromul de neuron motor periferic deficitul motor este limitat,
există hipotonie musculară cu reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite
şi apar atrofii musculare la nivelul paraliziei.
Deficitul motor este limitat la un grup muscular cu aspect
poliomielitic, radicular, plexular sau nevritic. Paralizia interesează toate
componentele activităţii motorii (voluntară, automată şi sincinetică).
Hipotonia musculară intereseaza acelasi sector muscular ca si
paralizia.
Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.
Reflexele cutanate pot fi diminuate sau abolite in raport cu sediul
leziunii.
Atrofiile musculare se instaleaza lent dupa saptamini de la
agresiunea NMP. Aceasta atrofie se numeste secundara deoarece se produce
ca urmare a lezarii nervoase si trebuie diferentiata de atrofia primara care se
intilneste in bolile musculare. Reactia idiomusculara reprezinta contractia
musculara determinata de percutia mecanica a muschiului. Aceasta este
conservata o perioada indelungata in atrofiile musculare neurogene si
alterata rapid in cele miogene.
În leziunile cu evoluţie lentă asupra corpului neuronului motor
periferic apar fasciculaţii musculare care sunt contractii spontane
dezorganizate ale unitatilor motorii in grupele musculare denervate care se
pot observa la inspectia tegumentelor respective, insa care nu pot deplasa
segmentul respectiv (exemple: poliomielita anterioară cronică şi scleroza
laterală amiotrofică). Exista si fibrilatii: contractii cu aceleasi caractre, care
se rezuma la fibre musculare izolate; nu se pot vedea la inspectie ci numai
prin examenul elecromiografic (EMG).
EMG arată modificări neurogene.
Diagnosticul topografic si etiologic al sindromului de NMP
Intr-o leziune in care este lezat cornul anterior medular (leziune
pericarionala) ROT sunt afectate precoce, amiotrofia este severa, deficitul
debuteaza asimetric, nu apar tulburari de sensibilitate.
EMG: denervare cu reinervare variabila – reducerea numarului de potentiale
de actiune motorii cu cresterea amplitudinii si durata acestora, cu viteze de
conducere nervoasa motorie normale.
Sindromul radicular prezinta deficit motor si atrofie semnificative; daca
este afectata si radacina posterioara durerea localizata insoteste sindromul de
NMP. Etiologia este reprezentata prin compresiuni (tumori, hernii de disc),
radiculite inflamatorii, traumatisme. In poliradiculonevrita sunt afectate
teritorii intinse ducind spre tetrapareza uneori cu prindere respiratorie si
bulbara.
Leziunea plexului nervos se caracterizeaza prin sindrom de NMP cu
distributie intermediara intre cea radiculara si cea nevritica la care se
asociaza constant tulburari de sensibilitate.
Nervii periferici de la mononevrita la polinevrita, au numai deficit motor,
sau numai tulburari de sensibilitate sau ambele, asociind uneori si disfuncii
vegetative. Etiologia poate fi metabolica, toxica, carentiala, inflamatorie
paraneoplazica sau traumatica.