CAPITOLUL V.

CARDIOLOGIE

la copii cu infecţii acute, dar la care nu se constată vreo afecta- • la apex – în stenoză dobândită;
re organică a cordului. • la baza cordului – insuficienţă valvulară dobândită.
În funcţie de localizare, suflurile pot furniza o anumită doză Măsurarea periodică a tensiunii arteriale este obligatorie la
de informaţie despre patologia prezentă la pacient. copilul școlar și adolescent, iar în caz de necesitate se va efec-
tua și la sugar și copilului de vârstă fragedă. Măsurarea tensi-
Suflurile sistolice:
unii arteriale va avea în vedere: poziţia bolnavului (șezândă
• la baza cordului – în patologii cardiace congenitale, în ste- sau culcată), dimensiunea manjetei (adecvată pentru vârstă),
noză; tipul de aparat, valorile normale pentru vârsta copilului etc.
• la apex – în patologii dobândite. Cifrele indicate de aparat vor fi comparate cu valorile nor-
male, obţinute fie prin calcule conform formulelor empirice
Suflurile diastolice:
orientative, fie din tabelele centilice respective. Corecţii ale
• au la origine valvulopatii dobândite; valorilor obţinute se vor face și în cazurile când se vor folosi
manjete cu lăţime standard.
Tabelul 5.2.
Corecţia valorilor tensiunii arteriale sistolice și diastolice pentru copii de diferite vârste
în caz de utilizare a manjetei de lăţimea standard (13 cm)
(După V.A. Doskin și coaut., 1997)

Sistolică Diastolică
Perimetrul Corecţia Perimetrul Corecţia
braţului, cm braţului, cm
mmHg kPa mmHg kPa
15-18 +15 +2,00 15-20 0 0
19-22 +10 +1,33 21-26 -5 -0,67

V
23-26 +5 +0,67 27-31 -10 -1,33
27-30 0 0 32-37 -15 -2,00

Notă: 1 mmHg = 0,133 kPa

MALFORMAŢIILE CONGENITALE DE CORD

Definiţie. Malformaţiile congenitale de cord (MCC)
sunt anomalii structurale ale cordului cauzate de diferiţi
factori nocivi exogeni și endogeni în perioada embrionară de
dezvoltare, în primele 2-8 săptămâni de graviditate, atunci
când are loc morfogeneza cordului.
Conform datelor OMS, 8 nou-născuţi din 1000 vin pe lume
cu malformaţii congenitale cardiace. Acestea sunt cauzele a
3-5% din decesele în prima săptămână de viaţă și circa 33%
din decesele survenite în decursul perioadei neonatale (0-28
zile).
MCC ocupă 25-50% din toate malformaţiile congenitale. În
Republica Moldova cifra se estimează aproape la același nivel
și anual în prezent se nasc în jur de 500 de copii cu MCC,
neluând în seamă că natalitatea s-a micșorat vădit.
În funcţie de complexitate, gravitatea evoluţiei și prognostic
MCC, sunt repartizate în 3 categorii:
• MCC cu evoluţie severă și potenţial letal precoce (ano-
maliile cianogene, DSA și DSV cu defecte mari, stenoză
critică a AP, CoAo critică, defectul atrioventricular com-
plet, sindromul inimii stângi hipoplazice) care necesită
corecţie chirurgicală în primele zile sau luni de viaţă.
• MCC cu evoluţie moderată: stenoze moderate sau largi ale
aortei și arterei pulmonare, CoAo neînsemnată, DSA care
necesită intervenţii chirurgicale în perioade mai tardive.
• MCC cu evoluţie asimptomatică: DSV mic (< 5 mm) care
au tendinţă spre închidere spontană, CAP mic, DSA mic,
stenoze largi ale Ao și AP.
Printre cauzele mortalităţii infantile MCC le revin 26-29%
dintre cazuri. Circa 43% din decese se produc în perioada ne-
onatală, iar malformaţiile conotruncale sunt cele care deter-
mină acest indice. În ţările dezvoltate indicii mortalităţii prin
MCC constituie 1,3-1,4 la 1000 nou-născuţi vii.

P E D I AT R I E 229
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Etiologia malformaţiilor congenitale de cord și factorii
de risc
Factorii genetici
Majoritatea MCC au la bază diferite defecte genetice care
sunt secundare unor anomalii cromozomiale numerice și/sau
structurale unor mutaţii genetice de tip mendelian.
Circa 30-40% din totalul MCC au la bază diferite anomalii
cromozomiale. Un rol important îl are poluarea globală a
mediului ambiant. Dezvoltarea industriei și tehnicii în orașe,
industrializarea și chimizarea producţiei agricole, utilizarea în
timp îndelungat a unor medicamente, și alţi agenţi mutageni
de origine fizică și chimică au contribuit la apariţia în mediul
ambiant al unei cantităţi mari de factori mutageni care pro-
voacă modificări ereditare (mutaţii).
Factori neereditari (teratogeni)
Numai 2-8% din totalul MCC sunt datorate influenţei directe a
factorilor teratogeni asupra fătului în perioada embriogenezei.
Factori teratogeni sunt consideraţi: diabetul matern, fenilce-
tonuria maternă, obezitatea maternă, rubeola, IRVA, gripa,
remedii medicamentoase utilizate de mamă, alcoolul, fuma-
tul, consumul excesiv de cofeină (cafea, ceai, produse cola și
ciocolată), radiaţii ionizante, poluanţii industriali, vârsta pa-
renterală, stresul matern, factorii paterni.
Rasa/naţionalitatea
Copiii de rasă albă au un risc mai mare pentru maladia Ebste-
in, stenoza de aortă, defectele atrioventriculare, DSV, coarcta-
ţia de aortă, anomalii conotruncale, canal arterial persistent,
stenoza AP, hipolazia inimii stângi. La persoanele de rasă spa-
niolă și neagră a fost constatat un risc mai mare pentru: tetra-
logia Fallot, defectul atrioventricular, anomalia Ebstein.
Clasificarea patogenetică a malformaţiilor congenitale
cardiace (Moss și Adams, 1996, 2008)
1. Comunicarea anormală între circulaţia sistemică și pul-
monară (MCC cu șunt stânga-dreapta): DSA, DSAV,
CAV, PCA.
2. Anomalii ale tractului de ieșire din VS: stenoza Ao val-
vulară, stenoza Ao supravalvulară, sindromul Williams,
coarctaţia de Ao, sindromul de cord stâng hipoplastic.
3. Anomalii ale tractului de ieșire din VD: stenoza pulmo-
nară valvulară izolată, stenoza ramurilor AP, atrezia AP,
tetrada Fallot.
4. Anomalii ale valvelor atrioventriculare: MC ale valvei mi-
trale – stenoza mitrală congenitală, MC ale valvei tricuspi-
de – atrezia valvei tricuspide, anomalia Ebstein.
230 P E D I AT R I E
5. Originea anormală a marilor vase și arterelor coronare:
transpoziţia completă și corectă a vaselor mari, trunchiul
arterial comun, originea anormală a arterelor coronare.
6. Anomalia de întoarcere a circulaţiei venoase pulmonare:
anomalia parţială și totală de întoarcere venoasă pulmonară.
7. Malpoziţia cordului și situsului visceral.
Clasificarea după Park M.K. (2002, 2009)
I. Palide
1. Leziuni valvulare și vasculare obstructive fără șunt
asociat:
a) Obstrucţia tractului de ejecţie VS: stenoza aortei
(valvulară, supravalvulară, subaortică) și stenoza
arterei pulmonare (infundibulară).
b) CoAo; întreruperea arcului aortic; stenoză pulmo-
nară cu sept ventricular intact.
2. Șunt stânga-dreapta: DSV; DSA; CAV; CAP; fereastra
aorto-pulmonară.
II. Cianotice
1. Șunt dreapta stânga: atrezia arterei pulmonare; cale dublă
de ieșire din VD; anomalia Ebstein; tetralogia Fallot.
2. Vicii complexe: transpoziţia vaselor magistrale; drenaj
venos aberant total; MCC cu hemodinamică univen-
triculară.
Evoluţia clinică a MCC după nașterea copilului are 3 faze.
I fază: adaptarea primară
Durata acestei stări este de la câteva luni până la 2-3 ani. În
această perioadă copilul se adaptează la mediul ambiant și
la dereglările circulaţiei sanguine care au loc în urma MCC.
Această fază este strâns legată de forma afectării cordului, di-
mensiunile defectului și dereglările circulaţiei sanguine.
Cu cât vârsta copilului este mai mică, dereglările hemodina-
mice mai severe, cu atât mai instabile sunt procesele de adap-
tare la acești copii și mai ușor se dezvoltă insuficienţa cardi-
acă, deci și decesele mai frecvente. În această perioadă de la
personalul medical se cere o atenţie deosebită în depistarea
precoce și administrarea tratamentului respectiv al MCC.
II fază: compensare relativă
În această fază au loc următoarele procese:
1) se ameliorează starea copilului;
2) dispar sau se diminuează semnele clinice ale insufici-
enţei cardiace, ale acceselor hipoxice;
3) se stabilizează indicii hemodinamici;

4) copilul sporește în greutate;
5) dezvoltarea psihomotorie se normalizează.
Durata acestei stări este variabilă și depinde de mai mulţi
factori precum sunt: respectarea regimului, prelungirea tra-
tamentului conservativ, călirea organismului etc. Cu cât mai
mult durează această fază, cu atât mai târziu bolnavul va fi su-
pus tratamentului chirurgical.
III fază: terminală
Cresc semnele clinice ale insuficienţei cardiace, mai frecvent se
repetă accesele de rău hipoxic, se aprofundează procesele dege-
nerative ireversibile care conduc la prognostic nefavorabil.
MALFORMAŢII CONGENITALE CARDIACE CU
LEZIUNI OBSTRUCTIVE (PALIDE)
Stenoza arterei pulmonare
Definiţie. Stenoza arterei pulmonare prezintă o malfor-
maţie congenitală caracterizată prin obstrucţia arterei pul-
monare cu sigmoide sudate și cu un mic orificiu în ea (central
sau excentric).
Incidenţa
Stenoza AP este o cardiopatie des întâlnită, constituind sub
formă izolată circa 5-8% din toate MCC, cu o frecvenţă egală
la ambele sexe.
Aspecte genetice
Stenoza valvei pulmonare se atestă în următoarele maladii
genetice: sindromul Noonan (25-75%), sindromul Alagill,
sindromul Costello, sindromul LEOPARD, deleţii în cromo-
zomul 1p, 8p, 10p, 22q, duplicaţii în cromozomul 6q, 15q,
19q, trisomia 8.
Morfopatologie
Se evidenţiază 3 forme anatomice ale stenozei arterei pulmo-
nare: SP valvulară (90%) în care valva este prezentă ca un inel
fibros cu o cupolă din sigmoide sudate și îngroșate; SP sub-
valvulară care interesează infundibulul, transformat într-un
canal strâmt; SP supravalvulară caracterizată anatomic printr-
un inel fibromembranos localizat.
Fiziopatologie
Modificările hemodinamice sunt caracterizate de: gradient
sistolic de presiune între VD și AP (distal de obstrucţie), di-
latare post-stenotică gradul căreia este în funcţie de severita-
tea stenozei. Supraîncărcarea progresivă crescută a VD, poate
duce la insuficienţă cardiacă dreaptă, care se manifestă prin
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
hipoxemie, cianoză și acidoză metabolică. Simptomatologia
în SP este în funcţie de severitatea obstrucţiei.
Tabloul clinic
Stenoza pulmonară critică la nou-născut apare imediat după
naștere cu tulburări respiratorii severe asociate cu cianoză. În
cazuri severe sunt evidente intoleranţa și/sau dispneea de efort,
lipotimiile și sincopele, cianoza. În formele moderate SP evo-
luează asimptomatic pe o perioadă mare de timp. Dezvoltarea
fizică și psihică sunt normale chiar și în forme severe.
Inspecţia. Se constată rareori o bombare precordială (HVD).
În caz de IC dreaptă, se observă pulsul venos sistolic.
Palparea. În regiunea suprasternală se apreciază un freamăt
cardiac intens, în regiunea subxifoidiană pot apărea pulsaţii
patologice (HVD). Șocul apexian este accentuat, jos plasat.
Auscultaţia. Zgomotele I și II în stenozele mici și moderate de
obicei au intensitate normală. În formele severe zgomotul II
este slab sau nu se aude (deoarece lipsește componenta pulmo-
nară, iar cea aortică este acoperită de suflu continuu). Fenome-
nul acustic pentru SP este suflu sistolic intens, rugos (gr. IV-VI)
perceput cel mai bine în spaţiile II-IV intercostale, parasternale
stângi. În formele ușoare suflu sistolic este mai puţin intens.
În stenoza severă cu gradient sever prezent și în diastolă, suflu
V
este sistolo-diastolic, în unele cazuri pot fi auzite zgomotele
III, IV, clic pre-ejecţional variabil în timpul respiraţiei.
Explorări paraclinice
Examenul radiologic: cardiomegalie moderată, cu arcul mij-
lociu stâng bombat prin dilataţia poststenotică a arterei pul-
monare; vascularizaţia pulmonară poate fi normală până la
săracă, în funcţie de gradul stenozei.
ECG: hipertrofie ventriculară dreaptă (cu unde R înalte în V1
și inversarea raportului R/S în V6); prezenţa undei Q în V1
indică o obstrucţie severă; undele P înalte denotă hipertrofia
atrială dreaptă.
Cateterismul cardiac și angiografia sunt utile pentru a preci-
za locul, varietatea morfologică și gradul de stenoză. Stenoza
AP este ușoară dacă presiunea în VD este <50 mmHg și un
gradient trans-stenotic de 35-40 mmHg. În SP moderată pre-
siunea din VD este egală cu cea din VS. SP critică este definită
de valorile presiunii în VD mai mari decât cele sistemice și un
gradient trans-stenotic de 80 mmHg.
Ecocardiografia determină lungimea și diametrul stenozei,
gradientul, volumul și funcţia VD, apreciază gradul regurgi-
tării tricuspidei.
P E D I AT R I E 231
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Tratamentul
Tratamentul medical este axat pe înlăturarea semnelor de IC.
Atunci când gradientul presional >50 mmHg, se administrea-
ză oxigen umidificat, se fac perfuzii cu prostaglandina E, se
impune necesitatea intervenţiei chirurgicale.
Proceduri intervenţionale: valvuloplastie transluminală percu-
tană cu balon; angioplastie/stent cu balon (în stenoza supra-
valvulară sau stenoza de ramură a AP).
Corecţii chirurgicale: valvulotomie, se aplică în eșecul trata-
mentului prin cateter, în rupturi locale, la persoane cu pre-
siunea în VD >80 mmHg; angioplastie cu patch prostetic;
bypass-uri cu tuburi gore-tex (în variantele supravalvulare,
stenoze musculare subpulmonare).
Managementul postoperator prevede reevaluarea o dată la
1-3 ani, profilaxia endocarditei bacteriene în primul an după
intervenţie.
Prognosticul este favorabil în caz de stenoză nepronunţată.
Coarctaţia aortei
Definiţie. Coarctaţia de aortă (CoAo) este o malformaţie
congenitală caracterizată prin îngustarea sau obturarea aortei
la nivelul istmului și în unele cazuri în alte segmente ale aortei.
Incidenţa
Este o malformaţie destul de frecventă, fiind estimată în jurul
a 7-15% din totalul MCC. Predomină la băieţi (raport M/F
1,9: 1).
Aspecte genetice ale CoAo se întâlnește cu variabilitate di-
ferită în sindromul Turner cariotip 45,X sau mozaicism
(45,X/46,XX), deleţii sau duplicaţii în cromozomi 4p,4q, 6q,
10p 18p, în trisomiile cromozomilor 8, 9. În circa 9,4% dintre
cazuri sunt atestate forme familiale de boală.
Morfopatologie
Îngustarea arcului aortei se produce în locul originii arterei sub-
clavia stângă, distal de canalul arterial. În circa 80% dintre cazuri,
CoAo se prezintă în forme izolate, asociată de obicei cu aorta bi-
cuspidă în 10-15%, este asociată cu alte MCC la 8-10%.
Fiziopatologie
Coarctaţia constituie un obstacol mecanic în calea fluxului
sanguin aortic și are ca consecinţe următoarele schimbări he-
modinamice:
• hipertensiunea arterială în amonte de obstacol, adică în arte-
rele care irigă extremitatea cefalică și membrele superioare;
232 P E D I AT R I E
• hipotensiunea arterială în teritoriul din aval corespunde
arterelor abdomenului și membrelor inferioare.
Tabloul clinic
Coarctaţia preductală (tip infantil) se manifestă clinic pre-
coce din perioada de sugar, prin insuficienţă cardiacă severă
(dispnee, cianoză generalizată). Pulsul humeral și radial este
bine perceput, pulsul femural și pedios fiind slab sau absent,
presiunea mai mică cu 20 mmHg. Suflu sistolic gr. 2-3/6
se percepe în spaţiul 2-3 intercostal stâng, parasternal și in-
terscapulovertebral.
Examenul radiologic: cardiomegalie cu vascularizaţie pul-
monară crescută.
ECG: hipertrofia ventriculară dreaptă în primele luni.
Cateterismul și angiografia (după necesitate) permit preciza-
rea tipului de coarctaţie și prezenţa unor malformaţii asociate.
Coarctaţia postductală (tipul adult) este asimptomatică la
copil, fiind descoperită cu ocazia unui examen sistemic. Poate
fi observată o dezvoltare mai accentuată a părţii superiore a
corpului. TA la membrele superioare este normală sau cres-
cută, fiind mai scăzută la membrele inferioare. Auscultativ se
percepe un suflu sistolic 2/6 în focarul aortei, pe marginea
stângă a sternului și în spaţiul interscapulovertebral.
Examenul radiologic. Ventriculul stâng este hipertrofiat și di-
latat. Aorta ascendentă poate fi dilatată, iar marginea stângă a
aortei are aspectul cifrei 3. După vârsta de 5-6 ani apar eroziu-
nile costale în porţiunile posterioare ale coastelor 3-6 datorită
circulaţiei colaterale.
ECG: hipertrofia ventriculară stângă.
Ecocardiografia. Evidenţiază segmentul stenozat, dilataţia
pre- și poststenotică, aorta intens pulsatilă. În formele pure de
coarctaţie cateterismul nu este obligatoriu, importantă fiind
aortografia. Ecocardiografia Doppler permite măsurarea vite-
zei maxime a fluxului la nivelul istmului aortic, se apreciază
gradientul de presiune (gradul stenozei).
Cateterismul cardiac și angiografia. În formele izolate de
coarctaţie, cateterismul nu este obligatoriu, importantă fiind
aortografia care permite obţinerea unei imagini clare a crosei
și a aortei descendente. În cazul anomaliilor asociate se efec-
tuează și cateterismul cardiac.
RMN (proiecţie sagitală sau parasagitală) este utilă în apreci-
erea sediului și a gradului leziunilor aortei.
La nou-născuţi, simptomatologia devine evidentă după în-
chiderea foramen ovale și PCA, și se caracterizează prin ICC

(decompensarea rapidă a VS) brutal instalată, tradusă clinic
prin dispnee marcată, tahipnee, tuse, cianoză, în special pe
membrele inferioare, dificultăţi de alimentaţie, abolirea sau
dispariţia pulsului femural și pedios, insuficienţă renală acută
(oligurie, anurie), raluri de stază. Precoce apar semne de insu-
ficienţă cardiacă dreaptă (hepatomegalie, edeme periferice).
În absenţa tratamentului adecvat starea se agravează progre-
siv spre edem pulmonar acut și anurie.
Tratamentul medical al nou-născuţilor cu CoAo prevede mă-
suri urgente pentru stabilirea complianţei VS. În primele zile
se preferă menţinerea canalului arterial persistent deschis prin
perfuzie permanentă a prostaglandinei E (Prostin) în doză de
0,05 mg/kg/minut (se poate crește doza până la 0,1-0,15 mg/
kg/min). Se administrează dopamină, diuretice, preparate di-
gitalice, vasodilatatoare, inhibitorii enzimei de conversie, oxi-
genoterapie. În tensiune arterială ridicată sunt utilizate remedii
antihipertensive: preoperatoriu betablocanţi; postoperatoriu
betablocanţi și vasodilatatoare (nitroprusiat de sodiu).
Indicaţii pentru intervenţie chirurgicală: coarctaţia severă cu
gradient mai >30 mmHg (≈40 mmHg), hipertensiune arteri-
ală secundară simptomatică, insuficienţă cardiacă congestivă
la nou-născuţi, anevrismul de aortă.
Tratament chirurgical
Opţiuni tehnice:
A. Manevre intervenţionale (cateter): angioplastie percutană
cu balon al zonei istmice (dilatare cu balon); implantarea
percutan de stent (la adolescenţi, în CoAo recurente).
B. Intervenţii chirurgicale de corecţie. Indicaţiile pentru
proceduri reparatorii sunt: forma infantilă, anevrismele.
Termenul optim pentru acest tip de intervenţie este vâr-
sta cuprinsă între 3 și 5 ani.
Tehnici utilizate:
a. Rezecţia coarctaţiei de aortă: anastamoză termino-termi-
nală; anastamoză termino-laterală; aortoplastia cu inter-
poziţie de proteză tubulară.
b. Aortoplastia de lărgire cu petic de arteră subclavie, cu pe-
tic sintetic (dacron, gore-tex), cu petic din pericard (au-
tolog sau xenolog), cu sutură plastică după excizie parţia-
lă a coarctaţiei).
c. Operaţii de by-pass protetic al coarctaţiei.
Managementul postooperator prevede reexaminarea la fi-
ecare 6-12 luni (este posibilă recoarctaţia), profilaxia endo-
carditei bacteriene, tratamentul tensiunii arteriale ridicate. În
caz de necesitate se face dilatarea prin balon a segmentului
recoarctat. Activitatea fizică se reduce.
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Stenoza aortică congenitală (SAo)
Definiţie. Stenoza congenitală a valvei aortice este o ob-
strucţie la ejecţia fluxului la nivelul valvei și a comisurilor.
Incidenţa este estimată la 2-11% din numărul total de MCC. Se
întâlnește de 3-4 ori mai frecvent la persoane de sex masculin.
Aspecte genetice
Stenoza aortică congenitală valvulară se întâlnește în diferite
afecţiuni genetice: deleţii în cromozomul 10q, 11q, trisomia
autosomală, duplicaţii în cromozomul 1q, 2p, 2q, 6q, 11q,
sindromul Noonan, sindromul Turner.
Morfopatologie
Formele anatomice: stenoza valvulară; stenoza supravalvula-
ră; stenoza subaortică. În stenoza valvulară are loc îngroșarea,
deformarea sau sudarea comisurilor valvelor sigmoide. Valvu-
lele pot avea diferite aspecte: valvă unicuspidă, valvă bicuspi-
dă, valva tricuspidă.
Fiziopatologie
Reducerea suprafeţei orificiului aortic mai puţin de o pătrime
din valorile normale, depășirea obstacolului și asigurarea ejec-
ţiei ventriculare se realizează prin creșterea presiunii sistolice
V
și hipertrofia concentrică a miocardului ventriculului stâng.
Tabloul clinic
Inspecţia. Se poate constata paloarea tegumentelor, șoc ape-
xian ridicat, plasat în jos lateral și pulsaţie patologică în fosa
jugulară.
Palparea. Se apreciază amplitudinea crescută a șocului apexi-
an, freamăt sistolic localizat în spaţiul intercostal drept, pulsul
este mic și întârziat (pulsus parvus et tardus).
Percuţia. În cazurile severe se extinde aria cardiacă și se dez-
voltă insuficienţa cardiacă.
Auscultaţia. În stenozele severe se percepe un clic protosistolic
de ejecţie constant în ambele faze ale respiraţiei. În caz de ste-
noză valvulară, suflu sistolic de ejecţie cu maximă intensitate
în focarul aortei sau parasternal stâng. În stenozele subaortice
suflu sistolic se percepe maximal în spaţiile intercostale III și
IV stângi. În stenozele supravalvulare, suflu se percepe maximal
în focarul aortic, suprasternal de partea dreaptă la baza gâtului.
Suflu este rugos, aspru (gradul III-IV după Levine).
Examenul radiologic: silueta cardiacă are aspect normal sau
atestă o cardiomegalie cu configuraţie aortică, în forma valvu-
lară are loc dilatarea poststenotică a aortei.
P E D I AT R I E 233
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
ECG. Axa electrică deviază spre stânga sau este normală, poa-
te avea loc hipertrofia ventriculară stângă. La ECG în stenoza
severă are loc subdenivelarea ST și inversarea undei T în D1,
AVL, V5, V6.
EcoCG și Doppler. Determină dimensiunile tractului de ieși-
re a ventriculului stâng, aspectul valvei aortice, gradul regur-
gitării aortice, calcificarea valvulelor aortice, evidenţiază ve-
locitatea fluxului sanguin și apreciază gradientul de presiune
transvalvular.
Cateterismul cardiac și angiografia ajută la confirmarea tipului
și gradul stenozei și la diagnosticarea altor anomalii asociate.
Tratamentul
Tratamentul medicamentos. În formele critice de SAo la nou
născut pentru menţinerea ductului arterial permeabil, se fac
perfuzii cu PGE1.
Tratamentul chirurgical. Tratamentul chirurgical prin cate-
ter; valvulotomie deschisă, valvulotomie închisă, înlocuirea
valvei aortice, înlocuirea rădăcinii aortice cu autogrefă din
valva arterei pulmonare. Angioplastie cu petic de material
sintetic etc.
Complicaţii postoperatorii tardive: restenozarea postopera-
torie, regurgitaţia aortică, endocardita infecţioasă, aritmii cu
disfuncţia ventriculului stâng. Pacienţii cu stenoză aortică largă
au evoluţie și pronostic benign, cei cu stenoză îngustă fără efec-
tuarea intervenţiei chirurgicale au un prognostic rezervat.
MALFORMAŢIILE CU ȘUNT STÂNGA-DREAPTA
Schimbările hemodinamice la bolnavii cu șunt stânga-dreap-
ta trec prin 3 faze.
I. Hipervolemică – se mărește cantitatea de sânge în vasele
pulmonare, crește volumul circuitului sanguin în circui-
tul pulmonar. Vasele pulmonare sunt supraîncărcate. La
așa copii, la auscultaţie se depistează raluri mici umede,
tensiunea arterei pulmonare este în normă sau moderat
mărită. Rezistenţa pulmonară nu este schimbată.
II. Mixtă
1. spasmul vaselor sanguine ca o consecinţă a hipervo-
lemiei. Se include așa numitul reflex Kitaev;
2. se mărește gradientul de presiune în artera pulmonară;
3. crește rezistenţa pulmonară, ceea ce duce la micșora-
rea fluxului stânga-dreapta.
Vasoconstricţia vaselor pulmonare la copiii în vârstă până la 2
ani joacă un rol hotărâtor în patogenia hipertensiunii pulmo-
234 P E D I AT R I E
nare. După 3 ani rolul hotărâtor în dezvoltarea hipertensiunii
pulmonare revine obstrucţiei organice a arteriolelor.
III. Faza de sclerozare – hipervolemia și spasmul îndelungat
al vaselor pulmonare provoacă schimbări ireversibile de
sclerozare în vasele sanguine. În unele cazuri această fază
poate surveni chiar îndată după nașterea copilului ca re-
zultat al retenţiei dezvoltării vaselor pulmonare – ele își
păstrează dezvoltarea intrauterină. Tratamentul chirur-
gical este indicat nu mai târziu decât la debutul fazei de
hipertensiune pulmonară.
Defect septal atrial
Definiţie. Defectul septal atrial (DSA) se caracterizează
prin comunicarea anormală între cele două atrii situată la
nivelul septului interatrial cu realizarea unui șunt între cir-
culaţia sistemică și cea pulmonară.
Incidenţa este estimată în limitele 5,3-33,3 la 1000 nou-
născuţi vii. DSA reprezintă 5-10% din totalul malformaţiilor
congenitale de cord la copii. În 20-40% dintre cazuri DSA se
asociază cu alte malformaţii.
Morfopatologie
În funcţie de sediul defectului septal se descriu următoarele
forme anatomice:
• DSA tip ostium secundum (50-70%) este situat în fora-
men ovale;
• DSA tip ostium primum (30%);
• DSA tip sinus venos (10%);
• DSA tip sinus coronar (2-8%).
Defectele situate anterior faţă de fosa ovală (defecte primum)
deseori sunt asociate cu o dehiscenţă a cuspei anterioare a
valvei mitrale. Cele situate posterior și superior faţă de fosa
ovală de obicei au conjunctură comună cu venele pulmonare
cu întoarcere aberantă.
Aspecte genetice
DSA de tip ostium secundum se asociază cu sindromul Holt-
Oram, Ellis-van Creveld, Rubinstein-Taybi, Kabuki, Williams,
Goldenhar, Marfan etc. Se atestă anomalii (deleţii) ale cromo-
zomilor 1, 4, 4p, 4p16.15p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22. DSA de tip
ostium primum se asociază la 50% cu sindromul Down.
Foramen ovale patent
Definiţie. Foramen ovale patent (FOP) reprezintă o co-
municare interatrială normală în viaţa intrauterină. Închi-
derea funcţională se produce postnatal, iar la 25-30% din
populaţie persistă foramen ovale. În caz dacă FOP nu se în-
chide, devine incompetent și va constitui un DSA dobândit.

Supraîncărcarea cu volum cauzează dilatarea întregului pat
vascular pulmonar și ca rezultat se dezvoltă HTP severă și
ireversibilă.
Fiziologie
Șuntarea în DSA se va face de la stânga la dreapta. La copii
cu DSA și diferite anomalii extracardiace are loc întârzierea
creșterii copilului, fluxul pulmonar este sporit (de 3-4 ori mai
mult decât la normal), apare insuficienţa cardiacă.
Manifestări clinice
Majoritatea copiilor cu DSA sunt asimptomatici, iar boala ne-
depistată. La 6-8 săptămâni de viaţă poate fi prezent un suflu
sistolic fin și posibil dedublarea zgomotului II. Copiii cu șunt
important stânga-dreapta se pot plânge de oboseală, dispnee
moderată, dureri precordiale, rar pot apărea infecţii recurente
ale tractului respirator, insuficienţă cardiacă. Semnele fizice re-
levante apar doar în cazurile unui șunt S-D important.
Inspecţia. Regiunea precordială este deformată de obicei în
defectele mari.
Palparea. Palparea cordului poate releva un impuls sistolic
proeminent. Șocul apexian este etalat pe mai multe spaţii in-
tercostale și deplasat spre stânga.
Percuţia constată extinderea moderată a limitelor cordului
spre stânga.
Auscultaţia. Dedublarea fixă a zgomotului II (debit crescut al
sistolei VD), suflu sistolic de ejecţie fin sau de intensitate mo-
derată (gr. II-III.) în focarul pulmonar și suflu mezodiastolic
în regiunea xifoidului. În caz de HTP, zgomotul II dedublat
poate dispărea, suflul sistolic devine mai scurt, iar suflul dias-
tolic dispare.
Explorări paraclinice
Radiologia. ICT mai mare de 0,5, desenul pulmonar este ac-
centuat, poate avea loc delimitarea limitelor cordului, conul și
arcul arterei pulmonare este proeminent, butonul aortic șters.
În cazul apariţiei HTP, trunchiul arterei pulmonare devine
larg, iar desenul pulmonar devine sărac.
ECG. Ritmul este sinusal, axa electrică a cordului este orizon-
tală, intervalul PQ poate fi prelungit, la 50% de pacienţi P pul-
monar, complexul QRS este mai puţin de 0,10 secunde.
Ecocardiografia Doppler. Dimensiunile atriului drept și ven-
triculului drept sunt crescute, se determină tipul DSA, se esti-
mează presiunea sistolică în VD și AP.
Cateterismul cardiac și angiografia nu sunt necesare pentru
diagnosticul DSA.
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Tratamentul
Tratamentul medicamentos este adjuvant și se prescrie la paci-
enţii la care intervenţia chirurgicală este imposibilă (mai frecvent
la copii se administrează inhibitorii enzimei de conversie).
Indicaţiile pentru tratamentul chirurgical în DSA:
defectele largi, simptomatice (< 20 mm); copiii asimptomatici
sau cu puţine manifestări clinice, dar după vârsta de 4-5 ani.
Tratamentul chirurgical
Corecţia chirurgicală este tratamentul de elecţie în orice vâr-
stă. Pentru defectele largi (20-22 mm), închiderea se efectu-
ează cu petec pericardic sau cu ocluder (umbrelă). Pentru de-
fectele mai mari de 22 mm se utilizează umbrele duble.
Complicaţiile postchirurgicale: șunt rezidual; rupturi ale dis-
pozitivelor; embolizarea dispozitivelor; embolii sistemice;
aritmii circa 15% (disfuncţia nodului sinusal, flutter, fibrilaţie
atrială); endocardita bacteriană.
Evoluţia naturală și prognosticul bolii este în general benig-
nă, cu excepţia defectelor largi și a celor asociate cu alte mal-
formaţii. DSA tip ostium secundum se caracterizează prin în-
chiderea spontană, persistenţă sau lărgire. Până la vârsta de 4
ani se închid aproximativ 40% din defectele moderate și mici.
În defectele mari deseori la ei apar tulburări de ritm, durata
V
vieţii este redusă, infecţii pulmonare frecvente, rar se asociază
endocardita bacteriană, prognosticul este rezervat.
Defect septal ventricular
Definiţie. Defectul septal ventricular se caracterizează
printr-o comunicare anormală între cele două ventricule, situ-
ată în orice porţiune a septului interventricular și se realizea-
ză printr-un șunt între circulaţia sistemică și cea pulmonară.
Incidenţa. DSV, după valva aortică bicuspidă, este cea mai
frecventă MCC, care constituie 20-25% ca leziune solitară și
până la 50% asociat cu alte anomalii. Incidenţa DSV se esti-
mează 1,5-3,5 la 1000 nou-născuţi la termen și 4,5-7 la 1000
nou-născuţi prematuri, cu prevalenţă la sexul feminin.
Aspecte genetice
DSV este mai frecvent asociat cu următoarele sindroame ge-
netice: Holt-Oram, Rubinshtein-Taybi, Goldenhar, Apert,
Cornelia de Lange, Kabuki, Williams, Carpenter, Costello,
trisomia 13, 18, 21 și în alte sindroame mai rare.
Morfopatologie
În clasificarea propusă de Soto și coaut. după sediul defec-
tului, deosebim următoarele variante anatomice ale septului
interventricular:
P E D I AT R I E 235
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
• DSV perimembranos trabecular (constituie circa 70% din
totalitatea DSV).
• DSV perimembranos, tip canal atrioventricular (5%) lo-
calizat în locul de contact al valvelor tricuspidale și bicus-
pidale.
• DSV perimembranos infundibular înalt este situat în
apropierea valvelor sigmoidale aortale (5%).
• DSV muscular: apical, în calea de admisie, central, margi-
nal și în mușchii papilari (20%).
Fiziopatologie
În defectele mici și medii, se produce un șunt stânga-dreapta
care funcţionează sub presiunea crescută, principal în timpul
sistolei. Organismul răspunde prin dilatarea vaselor pulmo-
nare până la limita complianţei lor. Depășirea acestei compli-
anţe antrenează apariţia HTP. În rezultat al creșterii rezisten-
ţelor pulmonare cu timpul se pot egala sau depăși rezistenţele
sistemice și fluxul sanguin va fi caracterizat prin șunt dreapta
stânga.
În defectele moderate unde diferenţa dintre presiunea VS faţă
de VD este mai mare sau egală cu 20 mmHg, HTP nu este
marcată.
Defectele sunt considerate largi atunci când echivalează în
dimensiuni cu orificiul aortei, HTP se dezvoltă din primele
luni de viaţă. Dacă supraîncărcarea este marcată, insuficienţa
cardiacă congestivă poate apărea în a 2-8 săptămână de viaţă.
Tabloul clinic
Inspecţia constată un spectru larg de manifestări clinice: staţi-
onarea sau ascendenţa lentă a curbei ponderale, tegumentele
palide, tiraj intercostal, torace deformat, bombat în porţiunea
superioară (torace Devis).
Palparea constată șocul apexian coborât și impus în afară,
freamăt cardiac sistolic. Frecvent, la acești copii se constată
hepatomegalia. Însă în defectele mici copiii par aparent sănă-
toși și regiunea precordială palpator este normală.
Percuţia denotă extinderea limitelor cardiace.
Auscultaţia. La copiii cu DSV mic, cel mai frecvent între săp-
tămânile 1-6 de viaţă, este detectat un suflu, iar la unii copii
chiar din primele zile. Defectele mici nu cauzează probleme în
dezvoltarea fizică a copilului. Suflul este sistolic, cu frecvenţa
înaltă de gradul IV-VI, holosistolic, crescendo sau crescendo-
descrescendo, cu iradiere în regiunea parasternală stângă sau,
foarte rar, în regiunea parasternală dreaptă. La copiii cu defect
în regiunea tractului de ieșire al VS, suflul și vibraţia pot fi ma-
ximale în spaţiul intercostal II pe stânga sau în fosa jugulară.
236 P E D I AT R I E
Copiii cu defecte musculare pot avea suflu mai fin și mai scurt,
întrerupt la mijlocul sistolei, din cauza închiderii defectului de
musculatură septală care se contractă. Copiii cu defect moderat
sau larg pot dezvolta simptome în primele două săptămâni de
viaţă: tahipnee care crește la efort, transpiraţie excesivă datorată
sporirii tonusului simpatic, oboseală pe parcursul alimentaţiei,
crește hipertensiunea pulmonară.
Explorări paraclinice
Radiografia cutiei toracice. La copiii cu DSV mic, cordul și
vascularizarea pulmonară sunt normale. La copiii cu DSV
moderat și larg apare lărgirea umbrei cardiace și îmbogăţirea
desenului pulmonar. Câmpurile pulmonare sunt intens vas-
cularizate, arcul arterei pulmonare se vede bine, AS este lărgit,
apreciat bine, umbra cardiacă este mărită global, pulmonii hi-
pervascularizaţi, iar arcul arterei pulmonare proeminent.
Electrocardiografia. ECG este normală la pacienţii cu DSV
mic. La unii copii poate fi prezentă rsR în V1 sau R în V4,
devierea AEC spre stânga, hipertrofia VD sau a ambilor ven-
tricule, pacienţii cu DSV larg și presiuni ventriculare egale
prezintă hipertrofie VD, unde P bifazice.
Ecocardiografia. Defectele sunt considerate largi, cele care au
între o treime; două treimi din dimensiunile orificiului aortic
sunt moderate, iar cele mai mici de o treime sunt considerate
mici.
Rezonanţa magnetică nucleară este utilă atunci când Eco-
CG nu poate fi efectuată.
Cateterismul cardiac (CC) este efectuat pentru a documenta
numărul defectelor, evaluarea magnitudinii șuntului, estima-
rea HTP, documentarea sau excluderea defectelor asociate,
evaluarea tabloului anatomic al defectului pentru aprecierea
tacticii chirurgicale.
Angiocardiografia VS este utilizată pentru documentarea lo-
calizării și numărului DSV.
Diagnostic diferenţial
Diagnosticul diferenţial se efectuează cu CAV, tractul de
ejecţie dublu al VD, stenoza pulmonară infundibulară, VD
bicameral, comunicaţiile VS-AD, truncus arteriosus, fereas-
tra aorto-pulmonară, transpoziţia corectată a vaselor mari cu
DSV, ventricul comun fără stenoză pulmonară.
Tratamentul DSV
Tratament medicamentos. Copiii cu DSV mic sunt asimpto-
matici și au un prognostic foarte bun fără terapie medicamen-
toasă.

La copiii cu DSV moderat sau larg, poate apărea IC congesti-
vă (ICC) (manifestările clinice ale supraîncărcării pulmona-
re) și este indicată terapia medicamentoasă (furosemid, spi-
ronolactonă). Pentru reducerea post-sarcinii sistemice se ad-
ministrează captopril sau enalapril. Digoxina poate fi indicată
atunci când diureticele și IECA nu a adus nici o ameliorare.
Managementul medical se axează pe controlul IC și menţine-
rii unei dezvoltări fizice bune. În caz de defecte largi și șunt
stânga-dreapta important se efectuează profilaxia endocardi-
tei bacteriene.
Tratamentul chirurgical al DSV are ca scop suprimarea șuntu-
lui înaintea instalării hipertensiunii pulmonare de rezistenţă.
Indicaţiile pentru reparaţia chirurgicală
• Copiii cu defecte largi, dar asimptomatici se vor supune in-
tervenţiei chirurgicale la vârsta până la 5 ani. Creșterea HTP
necesită o intervenţie chirurgicală înaintea vârstei de 2 ani.
• Copii cu DSV asociat cu ICC necontrolabilă se supun tra-
tamentului chirurgical cât mai devreme (în primul an de
viaţă).
• Hipertensiunea pulmonară avansată, ireversibilă este o con-
traindicaţie pentru intervenţie la copiii mai mari de 6 ani.
Închiderea defectelor se efectuează printr-un petec mare de
pericard prin ventriculotomie apicală VS. Terapia prin cateter
poate fi, de asemenea, utilizată cu succes în centrele cardio-
logice.
Complicaţii postoperatorii
Mai frecvent după intervenţie chirurgicală este prezentă o
persistenţă a unui suflu rezidual, tulburări de ritm și conducti-
bilitate. Mai rar poate apărea bloc cardiac complet, tardiv pot
apărea aritmiile ventriculare.
Managementul în DSV operat
Frecvenţa vizitelor și examenelor se apreciază individual. Re-
examinările se indică în leziuni reziduale, regurgitaţia aortică,
sindromul Eisenmenger și complianţa scăzută a VS și VD. Acti-
vitatea fizică nu este restricţionată după închiderea defectului.
Evoluţia clinică și prognosticul
Pacienţii cu DSV mici au prognostic excelent, defectele se în-
chid spontan (75-80%) în primii 2 ani de viaţă. În defectele
mari se dezvoltă insuficienţa cardiacă congestivă și prognos-
ticul este rezervat.
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Defectul septal atrioventricular
Canal atrioventricular comun
Definiţie. Defectul septal atrioventricular este un grup
de anomalii, generat de o tulburare a bureţilor endocardici,
care includ atât defectul septului atrioventricular, cât și ano-
malii ale valvelor atrioventriculare.
Incidenţa
DSAV este o maladie relativ rară, 4-5% din totalul MCC, iar
incidenţa estimată este de 0,19 la 1000 nou-născuţi vii.
Morfopatologie
Anatomic, aceste leziuni sunt împărţite în forme parţiale și
complete. Defectele structurale în DSAV complet sunt urmă-
toarele:
• Dehiscenţa septului interatrial pe o zonă întinsă sau restul
septului interatrial poate fi intact, pot fi prezente alte de-
fecte (foramen ovale, ostium secundum). În unele cazuri
septul interatrial poate lipsi.
• Dehiscenţa septului interventricular în porţiunea muscu-
lară superioară, uneori și în cea inferioară și partea mem-
branoasă.
• Afectarea valvelor mitrală și tricuspidă.
V
• Uneori poate fi prezent doar un singur orificiu atrioventri-
cular care conţine cât inelul mitral atât și tricuspidian.
• Se descriu două forme ale CAVC:
DSAV complet este caracterizat prin prezenţa unui
orificiul unic între atrii și ventricule care are 4 valvule
(2 ale mitralei și 2 ale valvei tricuspide) situat în cen-
trul inimii, deasupra septului interventricular.
DSAV parţial se caracterizează prin inelele mitral și
tricuspid separate. Cea mai frecventă formă a CAVC
parţial constă dintr-un DSA larg antero-inferior tip
ostium primum și un defect al cuspei mitrale anteri-
oare. Anomalii asociate cu CAVC parţial sunt DSA tip
ostium secundum și persistenţa venei cave superioare
stângi care se conectează la sinusul coronar. Mai rar
CAVC poate fi asociat cu stenoza arterei pulmonare,
stenoza sau atrezia tricuspidei, cord triatriatum, coarc-
taţia de aortă.
Aspecte genetice
Copiii cu sindromul Down în 40% au CAVC, de obicei forma
completă. Atriul comun este asociat cu sindromul Ellis van
Creveld, mai rar cu sindromul: Holt-Oram, Noonan, dele-
ţie cromozomilor 3p25, 8p2, 22q, duplicaţiei cromozomilor
10q, 11q, 22q, trisomiei 13 și 18.
P E D I AT R I E 237
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Fiziopatologie
Modificările hemodinamice caracteristice pentru DSAV se
prezintă în funcţie de forma anatomică a defectului complet:
șunt stânga-dreapta la nivel atrial; șunt stânga-dreapta la ni-
vel ventricular; șunt stânga-dreapta între ventriculul stâng și
atriul drept cu creșterea accentuată a circulaţiei pulmonare,
cu dilatarea AP, supraîncărcarea de volum biventriculară, VD
având sarcina cea mai mare; insuficienţa valvelor atrioventri-
culare (mitrală sau tricuspidă) cu regurgitarea sângelui din
ventricule în atrii.
Manifestările clinice sunt în raport cu minimum 4 factori:
mărimea DSA, DSV, rezistenţa pulmonară, gradul insuficien-
ţei valvulelor. În formele cu defecte largi cu șunt stânga-dreap-
ta important, apare insuficienţa cardiacă din primele luni de
viaţă: infecţii bronhopulmonare frecvente, tahipnee, dispnee,
transpiraţii. La copiii sugari are loc staţionarea sau ascenden-
ţa lentă a curbei ponderale, fatigabilitatea, intoleranţă la efort
fizic, dispnee pronunţată. Odată cu creșterea hipertensiunii
pulmonare apare cianoza, policitemia, hipocratism digital.
Semnele fizice
Inspecţia. Cel mai frecvent, copilul este tahipneic și are de-
ficit staturo-ponderal. Tegumentele sunt palide cu o ușoară
cianoză la efort fizic moderat, cutia toracică este deformată,
bombată. Șocul apexian este extins.
Palparea. Este prezent freamăt sistolic pe marginea stângă a
sternului. Pulsul periferic este normal sau diminuat, hepato-
megalie.
Percuţia relevă limitele cordului extinse.
Auscultaţia. Suflul are caracteristici tipice pentru unul sistolic
de ejecţie și cel mai bine este perceput deasupra marginii supe-
rioare stângi ai sternului, cu iradiere spre ariile pulmonare. În
cazul HTP zgomotul II este dedublat și accentuat de-a lungul
actului respirator. În insuficienţa cardiacă se percepe zgomotul
III. Poate fi auscultat un suflu holosistolic datorat regurgitării
mitrale prin defect, cel mai bine auscultat la apex.
Explorări paraclinice
Radiografia cutiei toracice va prezenta cardiomegalie și de-
sen pulmonar accentuat, se atestă o dilatare a atriului drept,
mult mai frecvent decât cea a atriului stâng.
Electrocardiografia. La majoritatea pacienţilor cu DSAV este
prezent ritmul sinusal. Prelungirea intervalului P-R, atestată
la 18-70% din pacienţi. Unda P modificată, indice al măririi
unuia sau ambilor atrii. AEC către stânga variază între 30-120
238 P E D I AT R I E
grade, se asociază cu anomalii ale sistemului de conductibili-
tate; hipertrofia VD.
Ecocardiografia Doppler depistează: defectul porţiunii superi-
oare a septului interventricular; amplasarea joasă a valvelor atri-
oventriculare; atașarea unei porţiuni ai valvei mitrale de sept, și
deplasarea valvelor atrioventriculare înaintea ventriculelor.
Pentru cuantificarea presiunii sistolice din VD este utilizată
Dopplerometria color și spectrală.
Cateterismul cardiac este necesar pentru managementul pa-
cienţilor cu CAVC parţial.
Tratamentul DSAV
Tratamentul medicamentos se indică copiilor mici cu ICC.
Se administrează diuretice, IECA, digoxina în dozele cores-
punzătoare vârstei. La fel, se efectuează profilaxia endocardi-
tei infecţioase.
Tratamentul chirurgical al DSAV
Obiectivele tratamentului chirurgical includ:
• închiderea comunicării interatriale,
• restaurarea și conservarea competenţei valvei atrioventri-
culare stângi.
Complicaţii postoperatorii: bradiaritmia cu disfuncţie severă a
nodului sinusal, blocul cardiac complet și flutterul atrial se in-
stalează rar. Acești pacienţi necesită pace-maker permanent.
Tratamentul chirurgical al CAVC complet
Tratamentul chirurgical al formelor complete de CAVC este
indicat mult mai precoce decât celor cu CAV parţial. Repara-
ţia CAVC complet trebuie efectuată înaintea dezvoltării HTP,
până la vârsta de 6 luni. Tratamentul de elecţie la momentul
actual este reparaţia chirurgicală completă.
Tehnici chirurgicale: by-pass cardiopulmonar; procedee pa-
liative prin banding pe AP (în cazuri rare); corecţie radicală
prin tehnica Rastelli; separarea foiţelor cuspidei anterioare
și posterioare; obstruarea comunicării anormale interatriale,
interventriculare prin sutură, petic sau cu diverse dispozitive;
reconstrucţia valvei atrioventriculare.
Complicaţii postoperatorii: defecte reziduale mici, regurgi-
tare mitrală (stenoză), stenoza subaortică, afecţiuni vasculare
pulmonare (sindromul Eisenmenger).
Reoperaţia se efectuează în caz de: semne de disfuncţie a valvei
mitrale; șunturi reziduale; stenoze strânse ale aortei; progre-
sarea semnelor blocului A-V.

Evoluţia naturală și prognosticul
În absenţa tratamentului chirurgical prognosticul canalului
atrioventricular complet și parţial este nefavorabil și depin-
de de gradul șuntului stânga-dreapta, de nivelul rezistenţei
vaselor pulmonare precum și de gradul insuficienţei valvelor
atrioventriculare. În cazul reparaţiei complete a malformaţiei
și absenţei aritmiei nu este restricţionată activitatea fizică.
Canalul arterial permeabil
Definiţie. Canalul arterial permeabil (CAP) este o cardi-
opatie congenitală necianogenă caracterizată prin persistenţa
după naștere a comunicării dintre artera pulmonară și aortă, cu
realizarea unui șunt sistemico-pulmonar la acest nivel. Comuni-
carea există în mod normal și este necesară numai în perioada
intrauterină.
Incidenţa constituie 10-18% din totalul MCC ca anomalie
izolată și până la 25% în asociere cu alte MCC (DSV, CoAo,
SP, atrezia AP).
La prematuri cu masa mai mare de 2000 g incidenţa CAP
poate ajunge până la 37% iar la cei cu masa corporală până
1700 g – 20-60%, iar la copiii născuţi cu greutatea sub 1200 g –
până la 80% din cazuri.
Aspecte genetice
CAP are o tendinţă familială, care poate apărea de-a lungul
mai multor generaţii. Se întâlnește în sindromul rubeolei con-
genitale.
Morfopatologia
CAP este un canal larg care în normă se găsește la toţi fetușii
de mamifere, se dezvoltă din porţiunea distală a arcului aor-
tic stâng și unește trunchiul pulmonar principal cu aorta des-
cendentă, 5-10 mm distal de originea arterei subclaviculare
stângi, la un copil născut la termen.
Fiziopatologie
Canalul aterial (CA) permite fluxului sanguin să evite circu-
laţia pulmonară, care are o rezistenţă mare, dirijându-l înspre
aorta descendentă și spre circulaţia placentară de o rezistenţă
mică. Prostaglandina E2 (PGE2) și prostaciclina (PGI2) pro-
duc și menţin relaxarea activă a canalului arterial.
Închiderea postnatală a CA este efectuată în 2 faze. Imediat
după naștere, contracţia și migraţia celulară a mușchiului ne-
ted din media CA produce scurtarea și închiderea acestuia
cel mai frecvent în primele 12 ore de viaţă la copiii născuţi la
termen. A doua fază are loc, de obicei, la a 2-3 săptămână de
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
viaţă, când fibrele musculare se înlocuiesc cu ţesut conjunctiv
și fibroză, cu închiderea permanentă a lumenului, CA deve-
nind ligament arterial.
Persistenţa CA are o incidenţă crescută la nou-născuţii pre-
maturi. Răspunsul de constricţie este tardiv, deoarece funcţia
pulmonară este redusă la prematuri.
Tabloul clinic
Auscultaţia. La prematurii cu masa la naștere de 1500 g și mai
mică, în primele 24-72 de ore se auscultă un suflu sistolic, iar
pe măsură ce șuntul stânga-dreapta crește, suflul devine mai
intens, mai prelungit și după zgomotul II până în diastola pre-
coce. Suflul se auscultă cel mai bine în spaţiul II-III intercostal
pe stânga, este continuu, clasic, “de mașinărie”, cu frecvenţă
înaltă, cu iradiere interscapulovertebrală stângă. Componen-
tul pulmonar al zgomotului II poate deveni moderat accentu-
at. Cu cât este mai sporit șuntul, cu atât pulsaţia periferică este
mai pronunţată, cel mai bine apreciată la antebraţ.
Dacă șuntul devine larg, apare insuficienţa ventriculară stân-
gă. Acest fapt include tahicardia, tahipneea, raluri la auscul-
taţia pulmonară. Un număr semnificativ din acești copii pot
dezvolta episoade de apnee, asociată cu bradicardie severă.
Radiografia cutiei toracice arată lărgirea atât a AS, cât și a VS,
îmbogăţirea desenului pulmonar.
V
Electrocardiografie. În fazele precoce ale bolii, dacă șuntul
lărgit persistă mai multe ore, apare hipertrofia AS și VS. Eva-
luarea EcoCG și Doppler completă va aprecia magnitudinea
șuntului și va exclude alte leziuni cardiace congenitale cu ma-
nifestări clinice similare.
Cateterizarea cardiacă și angiografia nu sunt necesare la
acești copii, deoarece informaţiile obţinute la EcoCG sunt
complete.
Episoadele apneice la acești copii prematuri pot fi asociate cu
bradicardie.
Deteriorarea statutului ventilator la un copil care se află în re-
cuperare după un sindrom al detresei respiratorii, este deseori
un indicator al șuntului stânga-dreapta din CAP. Totuși, tre-
buie excluse și alte cauze ca sepsis, pneumotorax.
Tratamentul CAP
La un prematur factori cheie în tratament sunt menţinerea
hemoglobinei și hematocritului, electroliţilor, glucozei, su-
portului nutriţional în limitele normei.
La prematuri tratamentul trebuie direcţionat spre închiderea
cât mai precoce a CAP și înlăturarea șuntului. Închiderea chi-
P E D I AT R I E 239
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
rurgicală înaintea vârstei de 10 zile reduce durata ventilaţiei
artificiale a pulmonilor și a spitalizării, micșorând morbidi-
tatea. Utilizarea indometacinei per os, sau preferabil intrave-
nos (liofilizată) pentru constricţia CAP a dus la închiderea
cu succes a CAP, fără necesitatea intervenţiei chirurgicale.
Efectele indometacinei sunt cel mai bine vizibile dacă acest
preparat se utilizează înaintea vârstei de 10 zile. Mai recent a
fost evaluat și ibuprofenul ca alternativă terapeutică la prema-
turi. Există date că acesta ar fi mai puţin toxic pentru rinichi,
dar acesta poate crește tensiunea pulmonară.
Dacă după 48-72 de ore de management medical adecvat, in-
suficienţa VS este încă necontrolată, trebuie efectuată inter-
venţia chirurgicală. În pofida riscului mic de recanalizare, este
recomandată ligaturarea și nu diviziunea ductului. Intervenţia
poate fi efectuată acum cu un risc minim.
Tabloul clinic la sugar în canal arteial cu debit moderat
Tulburările funcţionale lipsesc în mod obișnuit, descoperirea
cardiopatiei fiind rezultatul unui examen profilat, pornind de
la constatarea întâmplătoare a unui suflu sistolic. Modificarea
auscultativă patognomonică o constituie suflul sistolo-diasto-
lic sau suflu în “tunel” perceput cu maximum de intensitate în
regiunea subclaviculară stângă cu iradiere interscapulo-verte-
brală stângă. La sugari componenta sistolică este exclusivă.
Examenul radiologic: volumul cardiac este normal sau ușor
crescut, arcul mijlociu stâng este alungit, iar circulaţia pulmo-
nară este normală sau moderat crescută.
Tabloul clinic la sugar în CAP mic
La acești copii, după naștere, rezistenţa vasculară pulmonară
scade, șuntul apărut fiind mic. Fluxul pulmonar crește puţin,
iar insuficienţa VS nu apare. De obicei pacienţii sunt asimpto-
matici, dezvoltarea fizică este normală.
Tabloul clinic la sugar în CAP moderat
La sugari, șuntul moderat stânga-dreapta produce simptoma-
tologia insuficienţei VS. Apetit scăzut, iritabilitate, tahipnee,
adaosul scăzut în greutate sunt deseori prezente. Simptomele
de obicei cresc pe parcursul lunilor 2-3 de viaţă. Dacă insufici-
enţa VS nu produce vreo clinică severă, apare hipertrofia com-
pensatorie a miocardului, deseori acești copii ameliorându-se
considerabil. Progresia suflului de la sistolic la unul continuu,
intens și poate fi auscultat și posterior. Frecvent zgomotele
cardiace nu pot fi bine auscultate din cauza acestui suflu.
Tabloul clinic la sugar în CAP larg
Acești copii sunt simptomatici, iritabili, apetit scăzut, retar-
dul adaosului ponderal, oboseală rapidă mai ales în timpul
240 P E D I AT R I E
alimentaţiei, transpiraţie excesivă. Efortul respirator este spo-
rit, se agravează și mai mult în timpul alimentaţiei, având frec-
vente episoade de infecţii respiratorii și pneumonii. Edemul
pulmonar poate apare încă din perioada de sugar.
Pe măsură ce crește rezistenţa vasculară pulmonară, HTP
crește până se egalează cu cea sistemică, șuntul la acel mo-
ment va descrește, iar acest fapt va duce la ameliorarea clinicii
copilului, de obicei în jurul vârstei de 15-18 luni. Problemele
de alimentaţie, transpiraţiile, episoadele de infecţii dispar sau
se reduc la minimum. Suflul devine mai scurt, iar componen-
tul diastolic poate fi pierdut complet. Zgomotul II rămâne
accentuat, iar zgomotul III poate dispărea.
Diagnosticul diferenţial al CAP se efectuează cu următoa-
rele patologii:
• suflul venos continuu produs de trecerea sângelui prin ve-
nele largi ale gâtului
• drenajul venos pulmonar aberant total
• ruptura sinusului Valsalva
• comunicarea arteriovenoasă
• originea aberantă a arterei coronare stângi de la artera pul-
monară
• insuficienţa aortală asociată cu DSV
• stenoza pulmonară periferică
• truncus arteriosus
• fereastra aorto-pulmonară
• atrezia pulmonară
Complicaţii
Endocardita bacteriană a devenit ceva neobișnuit în ţări-
le dezvoltate, cu toate că rămâne a fi o complicaţie serioasă
a DSV. Din cauza posibilităţilor tot mai multe de corecţie
chirurgicală a CAP, prevalenţa endocarditei a scăzut mult. În
ţările subdezvoltate, EB dezvoltată ca urmare a CAP îi revine
15% din toate cazurile de EB. Microorganismele implicate cel
mai frecvent sunt Streptococcus viridans și Stafilococcus aureus.
Vegetaţiile apar în peste 80% din cazuri și mereu sunt vizibile
la capătul pulmonar al CAP.
Anevrisme/formarea de calcinate: au fost descrise dilatări
marcate ale ampulei CA închis. Dilatarea masivă poate fi di-
agnosticată ca masă tumorală mediastinală. La nou-născuții
normali apare în mai puţin 1,5%. La adulţi calcificarea CAP
este frecventă și poate duce la creșterea riscului chirurgical.
Tratamentul CAP
Tratamentul unui CAP necomplicat este asociat cu un risc
minim, închiderea trebuie efectuată cât mai repede după dia-

gnosticarea CAP. Închiderea poate fi efectuată prin cateter sau
prin intervenţia propriu-zisă. Indometacina este inefectivă la
copiii născuţi la termen și de aceea nu trebuie utilizată. Dacă
este prezentă IC refractară, infuzii endovenoase de epinefrină
sau dopamină imediat înainte de închiderea chirurgicală.
Închiderea prin cateter cu dispozitive speciale a devenit de
elecţie la copiii mai mici de câteva luni de viaţă și cu CAP mai
mici de 3 mm în diametru. Cateterul este înaintat prin artera
sau vena femurală până la CAP. Procedura este una de succes
în peste 97% cazuri. Pentru CAP cu diametrele mai mici de
12 mm, sunt utilizate dispozitive speciale. Procedura este si-
milară cu cea efectuată în CAP cu diametrul mic.
Intervenţia chirurgicală este de elecţie la prematuri și la co-
piii cu CAP largi. O intervenţie mai recentă este considerată
închiderea toracoscopică (durata mai scurtă a intervenţiei,
durerea mai puţină și timpul de recuperare mai scurt). Con-
traindicaţie a intervenţiei chirurgicale este HTP severă cu
modificări vasculare pulmonare ireversibile.
Defect septal aortopulmonar
Fistula aortopulmonară (FAoP)
Definiţie. Fereastra aorto-pulmonară este o anomalie a
septului ce divide trunchiul arterial comun, a cărei caracteris-
tică anatomică este reprezentată de o comunicare între aorta
și artera pulmonară prin prezenţa a două valve separate, aor-
tică și pulmonară.
Incidenţa
FAoP îi revine 0,2-0,6% din toate MCC.
Morfopatologie
Există 3 tipuri de fereastră aortopulmonară:
• tip I: comunicare circulară între aorta ascendentă și artera
pulmonară;
• tip II: comunicare ovalară între aorta ascendentă și artera
pulmonară situată la nivelul bifurcaţiei arterei pulmonare;
• tipul III: comunicare ovalară între aorta ascendentă și ar-
tera pulmonară în cazul când artera pulmonară dreaptă își
are originea de la nivelul peretelui postero-lateral al aortei
ascendente.
Aproape jumătate din cei cu FAoP au malformaţii asociate.
În majoritatea cazurilor este vorba de defectul porţiunii pro-
ximale a septului aortopulmonare, la mijlocul distanţei între
valvele semilunare și bifurcaţia trunchiului pulmonar. Fără
corecţie chirurgicală, în pulmoni se dezvoltă modificări vas-
culare ireversibile, urmate de decesul pacientului în a doua
decadă a vieţii.
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Fiziopatologie
Imediat după naștere, inima are dimensiuni mari, din contul
lărgirii cordului stâng. Ramurile principale ale arterei pulmo-
nare sunt și ele lărgite, din cauza fluxului pulmonar sporit, iar
aorta ascendentă este deseori mică. Sunt descrise 3 tipuri de
conexiune aortopulmonară. Tipul I este cel mai frecvent de-
scris: un defect mic aflat între valvele semilunare și bifurcaţia
trunchiului pulmonar. Tipul II este ceva mai distal, marginea
distală a acestuia fiind bifurcaţia trunchiului pulmonar. Tipul
III este un defect larg, implicând întregul sept aortopulmonar.
Manifestări clinice
Inspecţia relevă paloarea sau cianoza discretă, tahipnee, dia-
foreza, respiraţie tip abdominal, supra-expansiunea pulmoni-
lor cu retracţii intercostale, extinderea ariei șocului apexian
(cardiomegalie marcată), hiperpulsaţiile în spaţiile II-III-IV,
precum și în epigastru, precoce apare ghebul cardiac, retard în
dezvoltarea fizică și infecţii respiratorii recurente.
Palparea denotă freamăt cardiac în regiunile parasternale.
Pulsul este caracterizat ca altus et celer.
Percuţia. Se determină mărirea ariei matităţii cardiace trans-
versale.
V
Auscultaţia. La auscultaţie zgomotul II este de obicei dedu-
blat, sugerând HTP marcată. La unii pacienţi este atestat un
clic proeminent de ejecţie deasupra ariei pulmonarei, suflu
sistolic intens la marginea sternală stângă superioară, sau un
suflu de mașinărie asemănător celui din CAP.
Explorări paraclinice
Radiografia cutiei toracice indică semnele șuntului stânga-
dreapta. Cordul este moderat lărgit, cu desen pulmonar ac-
centuat. Segmentul arterei pulmonare este lărgit, la fel ca și
marginile AS și VS.
Electrocardiografia. Nu există trăsături specifice la ECG,
sunt prezente semnele hipertrofiei VD, în defecte largi poate
fi prezentă hipertrofia biventriculară.
Ecocardiografia bidimensională poate pune diagnosticul și
poate descrie anomaliile asociate. Atriul stâng și ventriculul
stâng sunt dilatate datorită șuntului stânga-dreapta. VD poate
fi hipertrofiat, valvele semilunare sunt de obicei normale. Ar-
terele pulmonare sunt semnificativ lărgite. Eco-Doppler de-
scrie șuntul și demonstrează și prezenţa HTP sau insuficienţa
valvei tricuspide.
Cateterizarea cardiacă, de obicei, nu este necesară.
P E D I AT R I E 241
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Diagnosticul diferenţial
Deoarece FAoP este un defect extrem de rar, trăsăturile clini-
ce sunt deseori asociate DSV, CAP, truncus arteriosus. Exa-
minarea fizică nu este suficientă pentru diferenţierea acestor
leziuni. Suflul sistolic de ejecţie sau suflul continuu sunt pre-
zente și la pacienţii cu CAP. Pacienţii cu truncus arteriosus au
o desaturare arterială mai pronunţată. Suflul din DSV este de
obicei auscultat mai mult la baza sternului.
Tratamentul
Închiderea defectului este indicată la toţi pacienţii cu FAoP.
Majoritatea autorilor recomandă abordul transaortic, prin ster-
notomie mediană și bypass cardiopulmonar. Defectul poate fi
închis și cu diverse dispozitive manipulate prin cateter.
Prognosticul unui pacient cu FAoP este excelent dacă corec-
ţia chirurgicală a fost efectuată precoce, înaintea modificări-
lor pulmonare ireversibile.
MCC CIANOGENE CU ȘUNT DREAPTA-STÂNGA
Tetralogia Fallot
Incidenţa tetralogiei Fallot (TF) este de 10% din MCC și
70% din cele cianogene.
Elementele TF sunt:
1. DSV larg situat sub valva dreaptă aortică.
2. Stenoză pulmonară: valvulară (25%), infundibulară
(50%), asociate (25%), supravalvulară.
3. Aorta călare pe istm.
4. Hipertrofia VD.
Asocieri frecvente (40%) sunt : DSA, PCS, canal AV, absenţa
arterei pulmonare.
Fiziopatologie
• fluxul dreapta-stânga în relaţie cu gradul stenozei;
• rezistenţa vasculară sistemică;
• mărimea DSV și poziţia aortei.
Factorii de compensare sunt poliglobulia, circulaţia bronșică,
PCA.
Formele fiziopatologice și clinice
1. Forma cianotică: obstrucţia severă la golirea VD cu flux
pulmonar redus și creșterea fluxului de la VD la Ao și VS
cu hipoxie, cianoză severă și policitemie.
2. Forma TF acianotică: obstrucţia redusă cu șunt dreapta –
stânga mic și șunt mai crescut stânga-dreapta (VS→VD).
242 P E D I AT R I E
Starea clinică a acestei forme este ușoară.
3. Forma TF de ”pseudotrunchi” – se întâlnește în atrezia
pulmonară cu șunt mare dreapta-stângă cu cianoză și hi-
poxie marcată. Perfuzia pulmonară este redusă și este asi-
gurată în mod limitat de venele bronșice sau PCA. Starea
clinică severă și mortalitatea este crescută.
Tablou clinic
Majoritatea sunt asimptomatici cu cianoză și hipoxie ce apar
înainte de vârsta de 1 an după naștere.
Sunt remarcate: dispnee, angina pectorală, cefalee, ameţeli,
poziţie pe vine, crize cu hipercianoză (hiperpnee, convulsii,
sincopă, accidente cerebrovasculare și decese) și , mai rar, fe-
nomene de insuficienţa cardiacă și palpitaţii prin tulburări de
ritm, în special tahicardii ventriculare.
Date fizice: cianoză, hipocratism, freamăt sistolic parasternal
stâng cu pulsaţia VD. La auscultaţie: zgomotul II unic și redus
la pulmonară, suflu parasternal în spaţiul III-IV prin DSV.
Sunt prezente complicaţii: aritmii, tromboze, ictus, embolii
paradoxale, abces cerebral, endocardită infecţioasă, insufici-
enţa VD, moarte subită.
Explorări paraclinice
Examene de laborator: hematocritul și hemoglobina (cres-
cute), coagulograma.
ECG: AE deviată spre dreapta, hipertrofia VD, aritmii (fibri-
laţie atrială, tahicardii ventriculare).
Examen radiologic cardiopulmonar: cord normal sau mărit
ușor, “inimă în sabot”, vascularizaţie pulmonară redusă.
Echo-CG 2D: DSV, SP, hipertrofie VD, poziţia călare a aortei.
Cateterismul și cardioangiografia: determină presiunea cres-
cută în VD, gradientul și localizarea SP, gradul hipoxiei în VS
și aortă, circulaţia bronșică, poziţia aortei.
Evoluţie
Mortalitatea este crescută, 30% în primul an, 50% la 3 ani,
75% la 10 ani. Aceasta evoluţie este modificată favorabil prin
intervenţii chirurgicale timpurii. Bolnavii cu forma acianotică
pot atinge vârsta maturităţii fără complicaţii.
Tratament
Acces hipoxic: poziţie pe vine, se administrează O2, propra-
nolol i.v. (0,01-0,25 mg/kg) încet, bicarbonat de sodiu 1
mEq/kg i.v. repetat la 10-15 ore, și mai rar, morfină 0,2 mg/kg
subcutan sau i.m. Accesele cu hipercianoză pot fi prevenite cu

betablocante per os 0,5-1,5 mg/kg fiecare 6 ore. Profilaxia en-
docarditei bacteriene și tratamentul anemiei sunt necesare.
Indicaţiile de intervenţie chirurgicală:
• copii cu cianoză, hipoxie;
• crize cu hipercianoză;
• hematocrit peste 65%.
Operaţii paliative (Blalock-Taussing): șunt aortă↔artera
pulmonară, ce crește fluxul pulmonar. Persistă pericol de
complicaţii (embolii, endocardită infecţioasă, boala vascula-
ră pulmonară obstructivă, șunt dreapta-stânga). La 3-5 ani
corecţie totală: valvulotomie pulmonară, închiderea DSV și
conduct VD-AP în caz de atrezie pulmonară.
Boala Ebstein
Incidenţa cuprinde 1% din totalul MCC.
Morfopatologie
Atașarea anormală a valvei anterioare și posterioare a tricuspi-
dei la peretele VD, valva tricuspidă deplasată și displazică cu
stenoză sau insuficienţă, dilatarea AD și reducerea dimensiu-
nii VD. Asocierea altor anomalii este frecventă: DSA (50%),
SP, DSV, TMV.
Etiopatogenie
• insuficienţa valvei tricuspide cu creșterea presiunii în VD;
• șunt dreapta-stânga prin DSA sau deschiderea foramen
ovale (75%);
• reducerea funcţiei VD și a fluxului pulmonar;
• cianoză cu hipoxie variabilă;
• aritmii.
Tablou clinic
Boala Ebstein evoluează asimptomatic la mulţi pacienţi.
Simptomele iniţiale: dispnee, oboseală la efort, palpitaţii, sinco-
pe rare prin aritmii, cianoză prin șunt dreapta-stânga (DSA).
Datele fizice: suflu sistolic parasternal și la tricuspidă, suflu
diastolic în aceeași localizare. În 25% este prezentă tahicardia
paroxistică supraventriculară, iar în 20% tahicardie paroxisti-
că ventriculară.
Complicaţii: sincope, insuficienţă cardiacă congestivă, em-
bolii paradoxale, abces cerebral, moarte subită în 20% cazuri.
Explorări paraclinice
Examenul radiologic: cordul este mărit, forma “mingii de
rugby” prin AD lărgit, vasularizarea pulmonară este redusă.
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Echo-CG: VD mic, mișcare paradoxală a septului interventri-
cular, excursie mărită a valvei tricuspide anterioare.
Tratament
Tratament medical, controlul aritmiilor și al insuficienţei car-
diace.
Tratament chirurgical este indicat la pacienţi cu simptome re-
lativ severe, cardiomegalie, cianoză și hipoxie.
Metode chirurgicale utilizate sunt: anuloplastia valvei tricus-
pide, procedeul Gleen (anastamoza venei cave superioare cu
artera pulmonară dreaptă), proteză la VT, închiderea DSA.
Evoluţie
O mare parte de pacienţi au o evoluţie bună, până la 30-40
ani. Decesul are loc prin insuficienţa cardiacă, debit cardiac
scăzut, aritmii severe.
VICII COMPLEXE
Transpoziţia completă a vaselor mari
Definiţie. Transpoziţia completă a vaselor mari (TCVM)
cuprinde o serie largă de MCC, ce au în comun o schimbare a
raporturilor normale ale vaselor mari. Vasele mari sunt inversa-
V
te, aorta își ia începutul din VD, iar artera pulmonară din VS.
Incidenţa
TCVM este anomalie cianogenă, cea mai frecventă anomalie
la nou-născut și sugar (15%), după vârsta de 4-5 ani frecvenţa
este sub 5%. Circa în 90% din cazuri decesul survine în pri-
mul an de viaţă.
Aspecte genetice
TCVM se întâlnește în sindromul trisomiei 18, 21, rar în sin-
dromul deleţiei cromozomului 22q 11.
Morfopatologie
TCVM completă se caracterizează prin comunicare ventri-
culo-auriculară. Aorta cu arterele coronariene sunt localizate
anterior, superior și la dreapta, iar artera pulmonară este situ-
ată posterior, inferior și la stânga.
Fiziopatologie
Există două circulaţii apriorii complet separate. Copilul poate
supraveţui numai atunci când amestecul de sânge este asigurat
de FOP, PCA, DSA, DSV sau anastamoze bronhopulmonare.
Cazurile la care se asociază stenoza arterei pulmonare, evolu-
ează mai ușor prin scăderea fluxului sanguin în plămâni.
P E D I AT R I E 243
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Tabloul clinic
Semnele funcţionale
În TCVM cu sept ventricular intact imediat după naștere, se
atestă cianoză marcată, accese de anoxie paroxistică cu acido-
ză metabolică. Asocierea cu DSV sau PCA larg, se instalează
ICC: dispnee paroxistică nocturnă, tahipnee, transpiraţie,
geamăt, tuse, plâns răgușit. Dezvoltarea fizică rămâne în scurt
timp deficitară.
Semne fizice
Inspecţia. În 100% de cazuri se evidenţiază cianoza pronun-
ţată cu caracter progresiv, rebelă la administrarea oxigenului,
se intensifică la plâns. Extremităţile sunt reci, transpirate, de-
gete hipocratice, dureroase.
Palparea. Pulsul arterial periferic este slab, poate apărea “pul-
sul paradoxal” cu diminuarea accentuată a intensităţii în in-
spir, puls alternat, hepatomegalie de stază, splenomegalie.
Percuţia. Constată extinderea limitelor cordului.
Auscultaţia. Este săracă, nu relevă modificări semnificative
(în 50%), suflu sistolic intens se percepe atunci când se aso-
ciază DSV, SP, suflul sistolo-diastolic în PCA. La o treime din
copii insuficienţa cardiacă congestivă predomină din primele
zile sau săptămâni. Se constată raluri subcrepitante, fine, tahi-
cardie asociată cu ritm de galop protodiastolic (zgomot III),
galop presistolic (zgomot IV).
Investigaţii paraclinice
ECG: la nou-născuţi ECG este normală, axa cordului deviată
spre dreapta, pot fi tulburări de conducere atrioventriculară,
semne de hipertrofie ventriculară, atrială dreaptă sau biven-
triculară, unda Q apare în V6.
EcoCG: evidenţiază șunturile dintre circulaţia sistemică și
pulmonară.
Examenul radiologic cu vârsta este foarte variabil: vasculari-
zaţie pulmonară normală sau micșorată, ulterior apare cardi-
omegalie, imaginea cordului are aspect de ou, HTP în șunturi
stânga-dreapta.
Cateterismul cardiac: caracterizează valorile presiunii sistemi-
ce în VD, saturaţia cu oxigen al sângelui din aortă este mică în
comparaţie cu cea din aorta pulmonară și ventriculul stâng.
Tratamentul
Tratamentul medical. Pentru menţinerea șuntului prin PCA,
tratamentul se începe imediat după nașterea cu administrarea
244 P E D I AT R I E
PGE, se întreprind măsuri pentru menţinerea complianţei
cardiace (digitale, diuretice).
Tratamentul chirurgical. Prevede restabilirea circulaţiei în
serie: la nivel atrial operaţia Senning, la nivel ventricular ope-
raţia Rasteli, etc.
Drenajul venos pulmonar aberant total
Definiţie. Drenajul venos pulmonar aberant total pre-
zintă o anomalie severă în cadrul căreia toate venele pulmo-
nare, sau o parte din ele, se varsă direct sau printr-un colec-
tor comun, în venele sistemice supradiafragmatice.
Incidenţa
Este de 1,2 % din totalul MCC, predomină la sexul masculin.
Aspecte genetice
Anomalia constituie o parte din simptomatologia trisomiei 8,
sunt și cazuri familiale de boală cu transmitere autozomal-do-
minantă, cromozomii 4p13-q12.
Morfopatologia
Sunt descrise patru tipuri anatomice (R. Darling și colab.,
1957).
Tipul I supracardiac (50%): toate venele pulmonare se revar-
să în vena cavă superioară direct.
Tipul II cardiac (20%): toate venele pulmonare se varsă în
atriul drept direct.
Tipul III infracardiac (subdiafragmatic) (20%): venele pul-
monare se varsă în vena portă mai rar în venele hepatice, gas-
trice sau în vena cavă inferioară.
Tipul IV mixt (10%): venele pulmonare se conectează la di-
ferite nivele descrise mai sus sau vărsarea lor nu este cunos-
cută.
Fiziopatologie
DVPAT se asociază cu DSA sau FOP, în așa caz sângele venos
pulmonar și sistemic se amestecă în atriul drept și ajunge par-
ţial în cordul stâng și în circulaţia sistemică, în așa fel anomalia
este compatibilă cu viaţa. Bolnavii sunt cianotici, pot apărea
crizele hipoxice, edemul pulmonar, astmul cardiac.
Tabloul clinic este asemănător cu șunt-stânga dreapta a unui
DSA.

Semnele funcţionale. Din primele săptămâni sau luni de via-
ţă bolnavii sunt simptomatici, apare cianoza variabilă de la
discretă până la intensă, tahipnee, dispnee, edem pulmonar,
dificultăţi de alimentaţie, infecţii pulmonare frecvente, insufi-
cienţa cardiacă, stagnarea curbei ponderale, semne HTP.
Semne fizice
Inspecţia. Starea generală în majoritatea cazurilor este gravă,
este caracteristică cianoză, pulsaţii patologice în epigastru,
turgescenţa jugularelor, gheb cardiac.
Palparea: hepatomegalie.
Percuţia. Limitele cordului sunt delimitate.
Auscultaţia. Zgomotul I accentuat la tricuspidă, zgomotul II
componentul pulmonar dedublat, suflu sistolic 2/6 și mezo-
sistolic în focarul pulmonar. În cazurile când venele pulmo-
nare se revarsă în colectorul venei cave superioare se percepe
suflu intens 3-4/6 în regiunea supraclaviculară dreaptă.
Explorări paraclinice
Examenul radiologic. Pentru DVPAT este caracteristic as-
pectul inimii în formă de cifra 8 sau a omului de zăpadă. În
formele cu obstrucţii semnificative ale venelor pulmonare
limitele cordului sunt normale, iar câmpurile pulmonare au
aspect de stază venoasă.
ECG: deviaţia dreaptă a axei QRS, HAD și HVD.
EcoCG bidimensională cu Doppler: evidenţiază supraîncărca-
rea de volum al inimii drepte, AS mic, mișcarea anormală a sep-
tului ventricular, se stabilește sediul drenajului venos anormal.
Cateterismul cardiac: apreciază o oximetrie crescută în VCS
sau VCI, evaluează presiunea din AP.
Angiografia selectivă: în AP evidenţiază colectarea venoasă
anormală și precizează forma anatomică.
Examenul RMN: evidenţiază localizarea drenajului venos.
Diagnosticarea după un an de zile este tardivă și se manifestă
prin HTP, și duce la creșterea ratei de deces infantil. Neapli-
carea tratamentului chirurgical crește rata decesului infantil
până la 80%.
Tratament
În formele neobstructive de DVPAT, măsurile urgente se iau
pentru a combate ICC. Se administrează diuretice, glicozide
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
cardiace. Este benefică oxigenoterapia, după necesitate intu-
baţia și ventilaţia dirijată. Se poate face septostomia atrială cu
balon, care ameliorează starea pacienţilor.
Tratamentul chirurgical
Prevede corecţia radicală. La nou-născuţi și copii mici se uti-
lizează by-pass cardiopulmonar (dintre venele pulmonare și
atriul stâng), se închid comunicările interatriale și tractul ve-
nos pulmonar aberant.
Complicaţiile postoperatorii: aritmiile.
Supravegherea
Depistarea MCC la maternitate necesită vizita copilului la
domiciliu în prima lună de viaţă în fiecare săptămână. De la 2
până la 6 luni – de 2 ori pe lună. La vârsta de 7-12 luni copilul
se examinează o dată pe lună la consultaţia pentru copii, în
anul 2 și 3 de viaţă – o dată în 2 luni. La preșcolari examinarea
se efectuează o dată în trimestru și în perioada școlară de 2 ori
pe an. În caz de suspiciune la MCC pentru stabilirea diagnos-
ticului obligatoriu este necesară consultaţia cardiologului cu
examinarea ECG, EcoCG, după necesitate radiologia. Stabili-
rea diagnosticului MCC neapărat cere examinarea cardiochi-
rurgului. De 2 ori pe an la copiii cu MCC în faza de compen-
sare se recomandă ECG, hemograma, analiza sumară a urinei,
V
o dată pe an – EcoCG. Recomandările pediatrului cardiolog
necesită executarea lor la circumscripţie cu stricteţe.
CARDIMIOPATIILE LA COPIL
Definiţie. Cardiomiopatiile sunt afecţiuni primare ale mio-
cardului, caracterizate prin anomalii structurale și funcţionale
ale mușchiului cardiac, în absenţa altor afecţiuni cardiovascu-
lare, care ar determina anomaliile miocardice – hipertensiune
arterială, boală coronariană, valvulopatii, cardiopatii conge-
nitale [European Society of Cardiology Working Group on
Myocardial and Pericardial Diseases, 2008].
Clasificare
Clasificarea reactualizată în 2006 de Grupul de experţi ai
Societăţii Americane a Inimii (American Heart Association,
AHA) a grupat toate cardiomiopatiile în 2 categorii princi-
pale, în funcţie de criteriile etiopatogenice: 1) cardiomiopa-
tii primare – afecţiuni cu lezarea predominantă și limitată a
mușchiului cardiac (genetice, non-genetice, dobândite) și 2)
cardiomiopatii secundare, în cadrul cărora afectarea miocar-
dului face parte dintr-o altă afecţiune generalizată sistemică
(cardiomiopatii specifice) (tab. 5.3.).
P E D I AT R I E 245