Ministerul Sănătății și Protecției Sociale

Republica Moldova
Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie
”Nicolae Testemițanu”

Departamentul de Pediatrie
Modulul Cardiologie

Cardiomiopatia prin non-compactare

a ventriculului stâng

A U TO R : B A N D A LA C C Ă TĂ L IN A ,
G R U PA M 1 8 1 5
 Definiție
Cardiomiopatia fără compactare (NCC) este o anomalie
morfologică heterogenă, determinată genetic, care se
caracterizează prin trabecularitatea patologică a miocardului
ventriculului stâng ca urmare a încălcării embriogenezei
normale a inimii cu formarea a două straturi ale
miocardului: gros necompact (endocardic) și subțire normal
(compact, epicardic).

Sinonime: miocardul spongios, miocardul embrionar, sinusoidele persistente

Etiologia

Etiologie exclusiv
genetică
 Date istorice
• Prima mențiune a miocardului spongios a fost descrisă de chirurgul American Samuel Bellet în 1932: în
miocardul ventriculului stâng al unui nou-născut cu boală cardiacă congenitală cianotică, au fost detectate
lacune profunde și trabecule în timpul autopsiei.
• odată cu dezvoltarea și introducerea ecocardiografiei , în 1984, oamenii de știință germani Rolf Engberding și
Franz Bender au descris prezența sinusoidelor miocardice la un pacient, caracteristic doar stadiului embrionar
al dezvoltării inimii.
• În 1990, un cardiolog pediatru și un profesor American al Departamentului de Pediatrie, împreună cu
coautori, au propus termenul "incompetență miocardică ventriculară stângă izolată". Având în vedere
introducerea tot mai mare a ecocardiografiei în practică, au fost descrise multe cazuri ale acestei nosologii
• în 1995 OMS a inclus această boală în grupul de cardiomiopatii neclasificate.
• în 2006, AHA a atribuit această patologie cardiomiopatiilor genetice primare
• Din 2008, boala a fost inclusă în grupul de cardiomiopatii neclasificabile conform SCE
Încadrare
AHA: cardiomiopatie primară ESC: cardiomiopatie
determinată genetic neclasificată
 Epidemiologie
Incidența estimată a NCCM este de 0,12 la 100.000la copiii cu vârsta de până la zece ani și ≤ 0,81 la 100.000 copii cu
vârsta de până la un an.
NCCM este considerată a treia cea mai frecventă formă de cardiomiopatie la copii (după cea hipertrofică și
dilatativă).
În plus, mai multe studii de cohortă la copii mici și adolescenți au raportat rate de incidență similare.
Un studiul Autralian a raportat o incidență a NCCM la 9,2% din totalul copiilor diagnosticați cu CMP sub vârsta de
zece ani.
În plus, conform Cardiomiopati pediatric Registry (PCMR), un registru mare ce include 98 de centre din SUA și
Canada, 4,8% din total copiii diagnosticați cu orice formă de CMP au avut un izolat NCCM, pe o perioadă de 18 ani.
Nici un studiu totuși, nu relevă datele exacte privind incidența și prevalența, deoarece registrele internaționale sunt
încă în “conflict de căutare” pentru a determina incidența și prevalența exactă a NCCM.
 Clasificare
În funcție de gradul de
După tipul formei necompactitate miocardică (în
Prin forma de Conform formelor Prin tipuri raport cu grosimea stratului de
de miocard
apariție: anatomice morfologice: miocard necompact la grosimea
necompact: întregului perete al inimii la nivelul
vârfului ventriculului stâng):

- ventriculul - moale
- izolat - sporadice - lacunar
stâng (0,33-0,26)
;

- în combinație
cu defecte - familie - ventriculul - moderat
- spongios
cardiace (30%) drept (0,25-0,20)
congenitale;

- în combinație cu boli
neuromusculare (miopatie
- - grele (mai
metabolică, sindrom Barth,
- mixt
sindrom Roifman, sindrom
Ohtahara, sindrom Noonan,
biventricular puțin de 0,2)
distrofie musculară Emery–
Dreifuss, distrofie musculară
Becker, sindrom Melnick–Ace).
 Patogenia
• Miocardul se dezvoltă din placa mioepicardială a splanchnotomului mezoderm,
reprezentând o rețea de fibre separate prin cavități largi. Începând cu a 5-a săptămână
de dezvoltare embrionară, rețeaua de fibre este compactată, lacunele intertrabeculare
sunt îngustate, se formează fluxul sanguin coronarian, se produce procesul de reducere
a spațiilor intertrabeculare la dimensiunea capilarelor.
• Miocardul „se compune" de la bază la vârf, de la epicard la endocard.
• Când acest proces este întrerupt, cel mai adesea ca urmare a unei mutații genetice în
genele care codifică proteina taffazină, alfadistrobeverină, mutații heterozigote în genele
care codifică MYH7, ACTC, TNNT2, zone de miocard necompact cu spații
intertrabeculare profunde rămân în inimă.
 La adult - alte mecanisme patogenice: disecţie miocardică, ruptura fibrelor miocardice
secundar dilatării VS, tulburări metabolice, hipervascularizare compensatorie sau
miopatie mitocondrială
 DEZVOLTAREA EMBRIONARĂ A MIOCARDULUI

A. Embriogeneza inimii, săptămâna 6 B. Embriogeneza inimii, 12 C. Embriogeneza inimii,

de dezvoltare săptămâni de dezvoltare săptămâna 16 de dezvoltare
 Patogenie și Clinică
Patogeneza constă în insuficiență cardiacă, sindrom de tulburări de ritm, sindrom tromboembolic.

Insuficiența cardiacă ocupă un loc de frunte în clinica acestei boli.

Datorită arhitectonicii perturbate a structurii miocardului, există o încălcare a contractilității sale. Cu un grad
sever de incompactitate, imaginea clinică a acestui sindrom este cea mai pronunțată, cu predominanța
insuficienței în ambele cercuri circulatorii și cu o scădere semnificativă a contractilității globale a miocardului.
De regulă, la unii pacienți, clinica bolii se poate manifesta ca urmare a începerii procesului inflamator în
miocard și în unele cazuri, cu un curs favorabil, un miocard necompact poate fi detectat pentru prima dată la
vârstnici.
În imaginea clinică a bolii, sindromul durerii poate ieși pe partea de sus, care este exprimat prin atacuri de
angină. Acest lucru se datorează nevoii mai mari de oxigen în stratul necompact al miocardului, care nu este
alimentat în principal cu sânge
 Morfopatologie

Macropreparatul cordului
Se vizualizează trabecularitatea pronunțată a
miocardului ventriculului stâng, delimitată cu
stratul normal.
 Diagnostic
ECG standard și monitorizarea ECG zilnică.
EchoCG - se efectuează evaluarea tuturor parametrilor standard în ecocardiografie (dimensiunea cavităților, prezența modificărilor
contractilității, insuficiența valvulară, evaluarea fracției de ejecție).
Ventriculografia
CT

RMN cu contrast de gadoliniu se estimează:

o masa indexată a miocardului (compactă, necompactă);
o numărul de segmente necompacte;
o criteriul necompactității (sensibilitate 86%, specificitate 99%: raportul dintre stratul compact și necompact al miocardului în diastolă este mai mare de 1:2);
o Indicele de remodelare a ventriculului stâng.

cartografierea genetică
biopsia miocardică
CRITERII DE DIAGNOSTIC
ECOCARDIOGRAFIC

Criteriile
Criteriile
Criteriile Paterick
Criteriile Jenni
Stöllberger
Chin
 CRITERII DE DIAGNOSTIC
ECOCARDIOGRAFIC

Criteriul Chin, 1990.

Raportul dintre partea compactă (X) a miocardului și grosimea totală a miocardului (Y) este < 0,5
măsurarea se efectuează la sfârșitul diastolului din proiecția parasternală de-a lungul axei scurte și proiecția
apicală
Criteriul Jenni, 2001.
Se măsoară la sfârșitul sistolei din poziția parasternală de-a lungul axei scurte a ventriculului stâng. Raportul
dintre partea necompactă a miocardului și cea compactă este mai mare de 2; sunt vizualizate numeroase trabecule
proeminente cu spații inter-trabeculare profunde, între care fluxul sanguin este detectat cu doppler color
Criteriul Stollberger, 2007.
Prezența a mai mult de 3 trabecule în ventriculul stâng
în direcția de la vârf la mușchii papilari; detectarea fluxului sanguin în spațiile intertrabeculare cu Doppler color
Criteriile Paterick
evaluarea grosimii miocardului non-compactat în relație cu grosimea miocardului compact în multiple secțiuni
ecografice la diferite niveluri ale VS, identificarea structurii în dublu strat în secțiune parasternal ax scurt, la
nivel medio-ventricular și apical, raportul strat non-compactat / compactat măsurat în telediastolă în secțiune
parasternal ax scurt >2, disfuncție ventriculară stângă
Cazul 1
Caz 2
 Principiile și tactica tratamentului
Pacienții asimptomatici nu au necesitate de terapie specifică, au nevoie doar de monitorizarea
dinamică de către cardiolog.
În prezența unei clinici, tratamentul trebuie să cuprindă următoarele componente:
1. anticoagulante, dacă este necesar (reducerea PV, tromboza cavităților inimii);
2. antiaritmice;
3. terapie imunosupresoare cu dovezi de leziuni miocardice autoimune.
4. De asemenea, în unele cazuri, terapia de resincronizare (în prezența blocadelor de înaltă calitate cu
episoade de sincopă);
5. instalarea unui defibrilator cardioverter (răspuns terapeutic slab la antiaritmice);
6. transplantul de inimă
 Evoluție și prognostic
IC severă (53% dintre ptc)

Insuficiență mitrală

Evenenimente trombembolice

DECES -35%

Transplant cardiac 12% (CF NYHA IV)

MULȚUMESC PENTRU
ATENȚIE!
 BIBLIOGRAFIE
https://www.cardiomyopathy.org/about-cardiomyopathy/types-cardiomyopathy/left-ventricular-non-compaction-cardiomyopathy
https://www.cardiomyopathy.org/sites/default/files/2021-04/lvnc-factsheet-april-2018.pdf
https://www.researchgate.net/publication/350049309_State-of-the_art_review_Noncompaction_cardiomyopathy_in_pediatric_patients
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24132556 /
https://medtube.net/cardiology/medical-videos/15163-left-ventricular-noncompaction
https://medach.pro/post/1414
https://icd.who.int/browse11/l-m/en
https://cyberleninka.ru/article/n/nekompaktnyy-miokard-levogo-zheludochka-u-detey-klinicheskie-proyavleniya-i-prognoz/viewer
https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-030-17720-1_7
Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях (формулировка, классификация) / С.Г. Горохова. – 4-е изд., перераб. и доп. – М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2018.-стр. 192-193
Басаргина Е. Н., Гасанов А. Г. Некомпактный миокард левого желудочка у детей-редкая кардиомиопатия? //Российский вестник
перинатологии и педиатрии. – 2010. – Т. 55. – №. 4.
Голухова Е. З., Шомахов Р. А. Некомпактный миокард левого желудочка //Креативная кардиология. – 2013. – №. 1. – С. 35-45.