220

CAPITOLUL

CARDIOLOGIE
BOLI CONGENITALE DE CORD (BCC)
Bolile congenitale de cord reprezint totalitatea bolilor structurale de inim, prezente la natere, chiar dac vor fi diagnosticate mai trziu. Se poate discuta dac trebuie incluse n acest cadru persistena canalului arterial la prematur (anomalie funcional) sau prolapsul valvei mitrale. Incidena bolilor congenitale de cord (numrul de cazuri raportate la numrul total de nscui ntr-un anumit interval de timp) este de 4-10% (cu o medie de 7-8%). Variaiile de cifre sunt strict metodologice i se datoresc dificultilor de diagnostic la vrstele mici, acurateea diagnosticului nefiind posibil peste tot n lume, de obicei fcndu-se o subestimare a numrului de cazuri. Scap nregistrrii cazurile cu defecte mici, care nu sunt sesizate la examenul clinic de rutin. Examenul clinic, ca unic metod de depistare a bolilor congenitale de cord, poate genera grave erori. n rile cu asisten medical foarte bine organizat, malformaiile congenitale de cord sunt diagnosticate la natere doar la 40-50% din cazuri, rmnnd ca diferena de 50-60% din cazuri s fie diagnosticate dup vrsta de o lun, Autopsia sistematic aduce un procent suplimentar de "completri" ale diagnosticului n boli congenitale de cord complexe i acest procent se ridic la 8,25% chiar ntr-o ar ca SUA. Referitor la incidena leziunilor specifice exist variaii n diferite statistici, care in ns mai ales de factorii subiectivi i nu de incidena real a leziunilor, care pare constant, fr diferene semnificative ntre diferite grupe populaionale. Etiologia bolilor congenitale de cord Riscul unei familii de a da natere unui copil cu boal congenital de cord este greu de calculat, cauzele malformaiilor cardiace fiind rezultatul interaciunii ntre factori genetici i de mediu (n 90% din cazuri). Asocierea unei incidene crescute a stenozei pulmonare n sindromul Noonan pledeaz pentru un defect genetic, iar pentru exemplificarea interveniei factorilor de mediu se citeaz rubeola congenital (leziunea cea mai comun fiind persistena canalului arterial) i tratamentul cu litiu n timpul sarcinii (pentru atrezia valvei tricuspide). Orice boal congenital de cord cunoate mai mult dect un singur tip de transmitere, astfel c riscul apariiei recurenei ntr-o anumit familie este imposibil de calculat. Sunt implicate mai multe modaliti de transmitere genetic. Sindroame cromozomiale. Doar 5-8% din purttorii unei malformaii congenitale de cord au modificri de cariotip, cel mai frecvent trisomia 21 (leziunea cea mai frecvent asociat este canalul atrio-ventricular) i sindromul Turner (leziunea cea mai frecvent este coarctaia de aort ntlnit n 10% din cazuri). Transmiterea mendelian (gena mutant unic). Numai 3% din copiii cu malformaii de cord cunosc aceast etiologie. Pentru transmiterea autosomal dominant se poate exemplifica cu sindromul Marian (insuficien cardiac i mitral, anevrism de aort), sindromul Holt-Oram (defect septal atrial i ventricular) sau sindromul Noonan (stenoz valvular pulmonar sau defect septal atrial). Pentru transmiterea autosomal recesiv se poate cita sindromul Ellis van Creveld, n care peste 50% dintre purttori au defect septal

atrio-ventricular sau atriu unic. n sfrit, cardiomiopatia din distrofia muscular Duchenne probeaz transmiterea X-lincat a unei cardiopatii. Transmiterea multifactorial (poligenic). Acest mod de transmitere presupune intervenia asociat a unei predispoziii genetice (gene mutante) i a unor factori de mediu; 90% dintre malformaiile cardiace se ncadreaz n acest grup. Riscul recurenei malformaiei n aceeai fratrie este de 5%, deci, inferior modelelor cu transmitere mendelian. Riscul este majorat la ptrat dac l comparm cu populaia general i scade la rudele de grade mai ndeprtate. Riscul crete dac mai muli membrii ai unei familii sunt afectai, sau dac malformaia este sever. Acest Cardiologie I 221
tip de recuren poate fi alterat prin intervenia aleatorie a unor factori de mediu. De exemplu, persistena canalului arterial se ntlnete cu o inciden de 2,5% la rudele de gradul I (frai) i de numai 0,6% la rudele de gradul II i III; fraii probanilor cu canal arterial de dimensiuni mari au un risc de recuren de trei ori mai mare (4,8%) fa de cei cu canal arterial de mai mici dimensiuni (1,8%). Intervenia factorilor de mediu poate fi exemplificat de creterea incidenei persistenei canalului arterial pentru copiii nscui la mare altitudine. Dac mama sufer de boal congenital de cord riscul este de 16%, iar pentru unele tipuri de leziuni este majorat la 26% (leziuni obstructive drepte sau stngi). Riscul recurenei este mai mare pentru leziunile comune n comparaie cu leziunile mai rare i mai complexe. Conceptul de concordan arat c, dac probantul i persoanele nrudite au un anumit tip de malformaie structural, exist risc de recuren pentru o leziune de acelai tip. Aceast concordan anatomic a fost remarcat n 25-27% din cazuri, dar nu implic acelai grad de severitate. Deoarece azi se poate estima c muli dintre purttorii unei malformaii cardiace congenitale vor supravieui i vor putea procrea, este de ateptat o cretere a incidenei bolilor congenitale de cord n generaiile viitoare. Factorii teratogeni. Se pot incrimina cu certitudine sau numai suspecta: litiul, amfetaminele, anticonvulsi-vantele sau tranchilizantele, precum i progestativele administrate mamei n timpul sarcinii, ca posibili factori de mediu care ar putea induce apariia unei malformaii cardiace, dac acetia au acionat ntr-o perioad vulnerabil a embrionului (ntre zilele 20-34 de sarcin). S-ar putea aduga n aceast enumerare sindromul mamei alcoolice, asociat mai frecvent cu DSV la copil. Diabetul matern, tratat sau nu, multiplic de 2-3 ori riscul apariiei malformaiilor cardiace. Intervenia infeciei rubeolice este incriminat n 1 % din cazurile de malformaii cadiace. Embriopatiei rubeolice, descris de Gregg n 1964 i se adaug argumente pentru efectul del ator al altor infecii virale cum ar fi cardiotropismul cunoscut al virusului Coxakie B i al virusului urlian (incriminat n apariia fibroelastozei). Pot induce malformaii i virusul gripal, herpetic, ECHO i citomegalic. Dei suntem narmai cu aceste cunotine, ele nu ne permit ns s facem dect o prevenire rudimentar a bolilor congenitale de cord, singurii factori ntr-adevr influenabili fiind factorii de mediu, care condiioneaz ns, numai un numr mic de cazuri.

METODE DE DIAGNOSTIC N CARDIOLOGIA PEDIATRIC Examenul cordului. Valoarea i limitele ausculaiei

Se consider c examenul clinic al aparatului cardio-vascular este indispensabil diagnosticului dar nu este todeauna suficient de exact. Inspecia evideniaz cianoz, unghii hipocratice, pulsaia vaselor de la baza gtului, modificarea peretelui toracic. Prin palpare se evideniaz pulsul radial, femural, dimensiunea ficatului, n timp ce percuia cordului are mic valoare n practica clinic, n special la nou-nscut i sugar. n medicina clasic se accept c auscultaia cordului permite s se stabilesc tipul defectului congenital i chiar s se evalueze severitatea anomaliei. Astzi se recunoate

ca ausculaia cordului poate crea erori de diagnostic, n special la nou-nscut. Unele sunete subtile, chiar dac sunt auzite de examinator, nu sunt interpretate corespunztor (sunete cu frecvena foarte nalt, foarte joas, de foarte scurt durat). Experiena personal i pune serios amprenta n interpretarea datelor colectate prin auscultaie i doar auscultatea zilnic a unui numr de bolnavi, cu varietate de zgomote i sufluri normale i anormale, creeaz discernmntul necesar. Linitirea copilului n timpul auscultaiei devine o condiie esenial. Pentru mbuntirea performanei se procedeaz la schimbarea poziiei copilului, auscultarea cordului dup un exerciiu fizic (creterea ritmului cardiac este suficient pentru creterea intensitii suflului). Zonele de auscultaie sunt: focarul aortei (spaiul II, intercostal drept parasternal), focarul valvei tricuspide (spaiul IV intercostal stng, parasternal) i focarul mitralei la apex (spaiul IV-V intercostal, linia medioclavicular). Mai este recomandabil s fie ascultate i zonele infraclavic-ulare, arterele carotide i de asemenea craniul (dac se suspecteaz un sunt arterio-venos cerebral). Se recomand s fie ascultate minimum 5-6 cicluri cardiace succesive, s se ncerce distincia separat a celor dou zgomote cardiace, s se evalueze durata sistolei i diastolei. Dintre copiii cu boli congenitale de cord care au un suflu perceptibil la vrsta de 2 ani, doar 20% au avut suflu perceptibil n perioada de nou-nscut. Un suflu cardiac sugestiv pentru o boal congenital de cord poate fi auzit pentru prima dat la 4,6 sau 8 sptmni de via, sau chiar dup vrsta de un an. Perceperea tardiv a unui suflu sugestiv este legat de modificrile hemodinamice ale defectelor 222 Esenialul n PEDIATRIE specifice, factori subiectivi sau obiectivi care interfereaz auscultaia cordului n diferite condiii i la diferite vrste. Schimbrile hemodinamice caracteristice trecerii de la viaa fetal la cea extrauterin interfereaz cel mai acut auscultaia cordului la nou-nscut. De exemplu, un sunt stnga-dreapta poate deveni audibil doar spre vrsta de 2 luni, o data cu scderea rezistenei vasculare pulmonare, care permite o cretere a volumului untului i apariia unui suflu semnificativ de ejecie. Se accept c exist foarte puine defecte congenitale n care diagnosticul de leziune anatomic s poat fi fcut corect, interpretnd doar caracterele stetacustice ale suflului. Evaluarea malformaiei cardiace se face infinit mai corect i extensiv, utiliznd metode imagistice moderne, ntre care echocardio-grafia bidimensional i Doppler se disting n mod particular. Examenul clinic al aparatului cardio-vascular include obligatoriu msurarea tensiunii arteriale, aparatura electronic modern permind evaluri corecte, ncepnd cu perioada de nou-nscut. Alte metode neinvazive de diagnostic Examenul radiologie este nc considerat o etap valoroas n treptele evalurii diagnosticului, dei numai unele aspecte sunt caracteristice, iar altele rmn doar evocatoare. Pentru vrsta de nou-nscut, informaiile obinute nu sunt totdeauna suficiente, iar sugestiile de diagnostic procurate de acest examen clasic necesit confirmarea echocardiografic. Prin radiografia cardio-pulmonar se apreciaz volumul cordului, silueta cardiomediastinal i caracterul circulaiei pulmonare. Volumul cordului, aa cum apare pe clieele radiologice (supus unor factori de eroare cum ar fi expunerea n expir, asocierea unei hipertrofii de timus etc.) este nc apreciat cu ajutorul indicelui cardio-toracic, acceptat datorit simplitii sale (nu att datorit

fidelitii). Se consider cardiomegalie umbra cardiac care corespunde unui indice cardiotoracic de peste 0,60 la vrsta de 1 lun; de peste 0,55 la vrsta de 1 an i peste 0,50 la 2 ani. In practica clinic se poate considera c nu exist insuficien cardiac la copil, care s nu fie asociat cu cardiomegalie. Silueta cardiomediastinal. Evaluarea calitativ a opacitii cardiace (aprecierea cavitilor cordului i a vaselor de la baz) este extrem de dificil la sugar i mai ales la nou-nscut. Un cord orientat tranversal, cu vrful deplasat spre stnga, sugereaz hipertrofie ventricular dreapt, iar concavitatea arcului mijlociu stng este evocatoare pentru hipoplazia arterei pulmonare. Aspectul descris realizeaz o siluet cardiac cunoscut sub numele de coeur en sabot, considerat clasic pentru tetralogia Fallot. Aspectul de "ou n cuibar" este asociat transpoziiei marilor vase, iar ntoarcerea venoasa anormal supradiafrag-matic realizeaz o siluet cardiac comparat cu un "om de zpad" (aspect datorat dilataiei venei verticale stngi i a venei cave superioare drepte). Proeminena arcului mijlociu stng sugereaz dilataie poststenotic, caracteristic stenozei pulmonare. Vascularizaia pulmonar asigur 90% din densitatea plmnului normal. Dei evaluarea vascularizaiei pulmonare este dificil, deoarece implic un factor subiectiv, aprecierea vascularizaiei pulmonare este extrem de important n diagnosticul bolilor congenitale de cord. Bolile congenitale "obstructive" nu se nsoesc de anomalii ale circulaiei pulmonare. Hipervascularizaia pulmonarnsolete un\uri\e stnga-dreapta, dac raportul flux pulmonar/flux sistemic este >2, fiind proporionale cu debitul sanguin pulmonar. Se asociaz cu hipertensiunea arterial cinetic, fr creterea rezistenelor vasculare pulmonare, ntr-o prim etap. Artera pulmonar este de obicei dilatat i pulsatil. In momentul n care se instaleaz hipertensiunea pulmonar obstructiv (prin creterea rezistenelor vasculare) hilurile hiper-pulsatile i dilatate se asociaz cu hipovascularizaie periferic. Hipovascularizaia pulmonar este caracteristic malformaiilor cu reducerea debitului sanguin pulmonar (stenoz, hipoplazie pulmonar, atrezia valvelor pulmonare). Radiologie aceasta se exprim prin creterea transparenei pulmonare. Aspectul este asociat unor boli congenitale cianogene, fr s se poat demonstra o relaie direct ntre hipovascularizaia pulmonar i cianoz (tetralogia Fallot). Transpoziia vaselor mari i trunchiul arterial comun sunt boli congenitale cianogene n care exist hiperdebit pulmonar. Electrocardiografie se nscrie ntre metodele clasice de evaluare ale malformaiilor congenitale de cord. Interpretarea este strict dependent de vrsta bolnavului, dei semnificaia undelor nscrise pe traseu este aceeai i anume: unde P corespunde activitii electrice a atriilor, unda QRS corespunde depolarizrii ventriculare, iar unda T repolarizrii ventriculare (avnd obinuit acelai sens cu unda R). Frecvena cardiac de 130-150/minut la nou-nscut scade progresiv spre pubertate. Nou-nscutul are Cardiologie 223
predominen ventricular dreapt (consecina hemodinamicii fetale), pe cnd adolescentul manifest predominen ventricular stnga. In acest context noiunea de hipertrofie ventricular dreapt sau stng devine patologic n funcie de vrst. Afirmarea unei hipertrofii ventriculare pe ECG desemneaz un sindrom electric i nu un aspect anatomic. Nici o modificare ECG nu este patognomic pentru o anumit malformaie congenital, astfel c acest examen se nscrie ca

adjuvant n stabilirea diagnosticului de boal congenital de cord, pstrndu-i nealterat valoarea n tulburrile de ritm i de conducere. Echocardiografa. Ultrasonografia cu aplicaie n cardiologie, constituie veritabila revoluie tehnic a ultimului deceniu, propulsnd la vrf valoarea diagnostic a tehnicilor neinvazive. Ultrasunetele sunt vibraii de nalt frecven (2-7 KHz n pediatrie), generate de cristale piezoelectrice de quartz care transform energia electric n energie mecanic (vibraii). Ele strbat structurile cardiace, i n funcie de densitatea esuturilor ntlnite i schimb frecvena. "Ecourile" se ntorc la cristalul emitor (avnd de fapt rol de emitor-receptor de ultrasunete), i modific structura i induc alte semnale electrice, ce pot fi amplificate, analizate i nregistrate de un computer. Fascicolul de ultrasunete este ndreptat spre cord ca i spre marile vase prin aanumitele "ferestre echocardiografice". Se obin veritabile "seciuni anatomice". Echocardiografia unidimensional studiaz cordul ntr-o singur dimensiune (ca i cum am introduce un ac ntr-o anumit zon a cordului i am studia micrile structurilor anatomice traversate, n funcie de timp). In practic, prin aceast tehnic se msoar, n diferii timpi ai ciclului cardiac, dimensiunile cavitilor cordului, grosimea pereilor cardiaci i a septului interventricular precum i cinetica valvelor. Echocardiografia bidimensional (2D) studiaz cordul n dou planuri. Exist planuri standardizate prin diferite ci de explorare: parasternal stng, apical, subcostal, suprasternal. Se remarc existena unei multitudini de planuri, avnd drept scop precizarea anatomiei de ansamblu a cordului i vaselor. In plus, este posibil s se studieze calitativ funcia de contracie a ventriculilor. Echocardiografia Doppler este un complement util al imagisticii. Se bazeaz pe principiul fizic descris de C. H. Doppler n anul 1842, care se refer la interaciunea unei unde sonore, care ntlnete un obiect n micare. Ultrasunetele emise de transductor, care ntlnesc un curent sanguin, sunt n parte reflectate de structurile cele mai mobile ale acesteia (hematiile n micare). Ecoul reflectat de acestea este diferit de ecoul fascicolului de ultrasunete. Aceast diferen de frecven este semnalul Doppler. Sunetul reflectat se aude i este concomitent nregistrat i grafic, calitile lui fiind analizate de un computer, nregistrarea auditiv reprezint componenta calitativ, iar nregistrarea vizual pe cea cantitativ. Echocardiografia Doppler permite detectarea fluxurilor vasculare intracardiace, msurarea vitezei lor i indirect, gradientele de presiune. Exist dou tipuri de echocardiografii Doppler: a) Doppler continuu: un cristal piezoelectric emite continuu un semnal ultrasonor. Acest semnal este reflectat de elementele figurate ale sngelui, n special de globulele roii, spre un cristal receptor. Cu ct fluxul sanguin se apropie de captorul de sunete, frecvena de recepie este mai mare dect frecvena la emisiune. Cnd fluxul sanguin se ndeprteaz de captor, frecvena scade. Diferena de frecven este cu att mai important, cu ct fluxul este mai rapid. Doppler continuu permite msurarea vitezei sngelui, chiar dac acesta este foarte mare. Are ns inconvenientul de a nu permite o localizare spaial precis a fluxului, deoarece studiaz viteza de-a lungul ntregului fascicul ultrasonor. b) Doppler pulsatil: utilizeaz o succesiune de emisiuni ultrasonore, ntrerupte de pauze, n timpul crora cristalul emitor se comport ca receptor al ecourilor reflectate. Timpul de apariie al ecourilor reflectate permite s se stabileasc distana fa de locul explorat, deoarece viteza de propagare a ultrasunetelor prin esuturi este cunoscut. Doppler pulsatil cuplat cu echocardiografia bidimensional permite o localizare spaial precis. Doppler codat color este o variant a metodei Doppler pulsatil. Analiza digital i codificarea color permite o reprezentare bidimensional colorat a fluxului sanguin. Culorile variaz n funcie de direcie, vitez i caracterul laminar sau turbulent al fluxului. Culorile au fost utilizate arbitrar de constructorul aparaturii: culoarea roie indic un curent de snge care se ndreapt ctre transductor, iar culoarea albastr indic un curent de snge care se ndeprteaz de

transductor. Doppler color permite a se identifica rapid fluxurile normale i patologice i de asemenea, de a detecta anomaliile care pot scpa analizei bidimensionale. Doppler continuu i pulsatil permite msurarea gradientelor de presiune prin valve, ntre vase: de exemplu ntre aort i artera pulmonar n cazul canalului arterial, ntre cavitile cardiace (n DSA i DSV), aplicnd ecuaia simplificat Bernoulli:

224

Esenialul n PEDIA TRIE

P(PrP2) = 4(V2)2 (ecuaia simplificat Bernoulli); unde: V = viteza (m/s), P = gradient de presiune. Prin metodele echocardiografice se poate studia funcia miocardic: funcia de contracie a ventriculului stng (funcia sistolic) i funcia de umplere (funcia diastolic). Pentru funcia de contracie a ventriculului stng se utilizeaz echocardiografia unidimensional pentru calcularea celor patru parametrii: fracia de scurtare, index de contracie sistolic, viteza medie de scurtare a fibrei i fracia de ejecie a ventriculului stng. In toate alterrile severe ale funciei miocardice, cum sunt miocarditele, aceti indicatori sunt anormali. Domeniul echocardiografiei s-a diversificat, fiind utilizat pentru diagnosticul prenatal al bolilor congenitale de cord (echocardiografia fetala) sau pentru precizri suplimentare indispensabile chirurgului care abordeaz cardiopatii congenitale complexe (echocardiografia esofagian). Imaginile obinute prin echocardiografie bidimensional cuplat cu Doppler color sunt spaiale, dinamice, asemntoare cu structurile anatomice reale. Se pot obine informaii foarte exacte privind forma i dimensiunile cavitilor cordului, a valvelor, pereilor i vaselor mari. Se poate calcula cu exactitate suprafaa orificiilor defectelor septale i a stenozelor valvulare; se identific originea arterelor coronare. Echocardiografia se dovedete mai puin valoroas n precizarea anomaliilor de ntoarcere venoas pulmonar i stenoza aortic supravalvular (inclusiv coarctaia de aort) ca i n individualizarea tuturor vegetaiilor n endocardita bacterian. Foloasele echocardiografiei permit renunarea la metode invazive de diagnostic ntr-un numr apreciabil de cazuri, putndu-se substitui angiocardiografiei (echocardiografia bidimensional) sau cate teri smului cardiac (echocardiografia Doppler). Echocardiografia tridimensional vine s aduc noi amnunte investigaiei neinvazive a cordului. Imagistica prin rezonan magnetic nuclear (MRI - magnetic resonance imaging), achiziie tehnologic a ultimului deceniu, a permis progrese remarcabile n evaluarea copilului cardiac. Are avantajul c nu utilizeaz iradierea cu radiaii ionizante i este capabil s ofere imagini n trei planuri, dar preul unei examinri este foarte mare (dublu fa de cel al unui examen computertomografic). Principiul metodei este complex.

S-a utilizat efectul modificrii speciale a protonilor (nuclei de hidrogen) pe care acetia l sufer atunci cnd sunt plasai ntr-un cmp magnetic puternic. Modificrile de poziie ale protonilor emit semnale care cu ajutorul unei aparaturi extrem de sofisticate i scumpe pot fi transformate n imagini, cu utilitate pentru diagnostic. Efectul biologic advers al acestui cmp magnetic de mare intensitate (n care este plasat bolnavul n timpul examinrii) nu a fost suficient evaluat. Sedarea bolnavului este obligatorie sub vrsta de 7 ani, iar preul metodei limiteaz folosirea extensiv. Dei este considerat o metod optim pentru examinarea sistemului nervos, MRI aduce informaii valoroase i n evaluarea detaliilor anatomice ale cordului i mediastinului, atunci cnd datele obinute prin echografie bidimensional sunt considerate suboptimale. Se citeaz ca indicaii pentru acest examen bolile aortei (coarctaia i stenoza aortic supravalvular), anomaliile arterelor pulmonare, inclusiv boala vascular pulmonar obstructiv, ntoarcerea venoas anormal i cardiopatiile congenitale complexe.

Explorarea radiozotopic. Principiul metodei const din injectarea intravenoas a unui embol radioactiv foarte concentrat (volum sub 0,5 mm3) care ajunge n cavitile cordului, reeaua vascular pulmonar i vasele mari de la baza inimii. Radiotrasorul se detecteaz apoi dup radiaiile gamma emise, utiliznd o gamma-camer. Pentru imagini interpretabile pentru diagnostic se utilizeaz un cristal mare de iodur de sodiu i un ordinator care amplific, numeroteaz i trateaz cantitativ imaginea, facnd-o utilizabil pentru scopuri medicale. Explorarea radioizotopic este o metod neinvaziv de diagnostic, care aduce date comparabile cu cele obinute prin cateterismul cardiac. Este indicat pentru obinerea de date referitoare la fluxul sanguin pulmonar i miocardic, a perfuziei miocardului, a perfuziei pulmonului, a detectrii unturilor intracardiace, a infarctului miocardic sau a bolilor inflamatorii miocardice. Volumul ventricular i fracia de ejecie ventricular pot fi apreciate prin metoda geometric a scintigrafiei cu pasaj unic. Se poate aprecia volumul telesistolic i telediastolic i calcularea fraciei de ejecie dup formula: VTD-VTS FE= ---------------- xlOO VTD unde: FE = fracie de ejecie VTD = volum telediastolic VTS = volum telesistolic Cardiologie 225
Se mai poate calcula debitul cardiac nmulind volumul de ejecie sistolic (numrul fraciei) cu ritmul cardiac. Scintigrafia miocardic cu 2OlThalium utilizeaz calitatea radiotrasorului de a se fixa la nivelul miocardului, proporional cu gradul de perfuzie. Se poate aprecia perfuzia miocardului prin flux coronarian, examen indicat n special n anomaliile coronariene congenitale sau dobndite (boala Kawasaki). Se mai poate utiliza pentru aprecierea rspunsului miocardic la stress sau la efort. Pirofosfatul de "Technetium este metabolizat ca i calciu i se depune n zonele recente de infarct, crend imaginea unui "spot fierbinte". 67Galium se fixeaz electiv la nivelul zonelor inflamate, fiind util n diagnosticul miocarditei, n timp ce n Undiumpermite localizarea vegetaiilor din endocardita bacterian. Scintigrafia pulmonar se realizeaz prin injectarea unor macroagregate de albumin uman, marcate cu izotopi radioactivi ("TcMAA sau niIndium), care blocheaz patul vascular pulmonar proporional cu gradul de perfuzie regional. Distribuia radiotrasorului este apreciat tot cu gamma-camere, imaginea obinut n plan frontal, dorsal i lateral permind localizarea zonei cu flux pulmonar afectat. Se utilizeaz pentru cuantificarea unturilor dreapta-stnga sau pentru aprecierea simurilor obinute dup intervenie chirurgical.

Metode invazive de diagnostic

Evaluarea hemodinamic a bolilor congenitale de cord prin folosirea tehnicilor invazive de diagnostic se justific numai dac aceste examene sunt urmate de act chirurgical. Tehnicile foarte moderne de ultrasono-grafie au redus mult numrul cazurilor cu indicaii absolute. Pentru scderea riscurilor, atenia trebuie concentrat asupra materialului utilizat, i asupra calificrii personalului care execut explorarea. Aparatura este sofisticat i costisitoare; o angiocardiografie biplan cu nregistrare radiocinema permite efectuarea a 100 imagini pe secund. n special pentru nou-nscut, administrarea substanei de contrast nu este indiferent. Doza convenional este de 1,5-2 ml/kg pentru o singur administrare i 4 ml/kg pentru tot examenul, ncrcarea rapid a circulaiei copilului cu o doz mai mare de substan de contrast poate avea ca efect scderea rapid a pH-ului, acidoz (mai important la bolnavii cianotici), aritmii

ventriculare i creterea rapid a osmolaritii plasmatice, urmat de creterea volumului circulant cu 8-10 ml, ceea ce crete mult riscul de precipitare al insuficienei cardiace. Substana de contrast trebuie s fie extrem de fluid, permind injectarea cu mare vitez, avnd o concentraie suficie'nt de iod care s permite un contrast fotografic bun. Exist substane de contrast neionice, de apariie recent, care corespund acestor deziderate. Cateterismul cardiac i angiocardiografia sunt tehnici de diagnostic invaziv prin excelen care aduc informaii anatomice i hemodinamice de mare exactitate. Ele rmn i astzi cele mai precise i fiabile metode pentru msurarea presiunilor, debitelor i rezistenelor. Metoda este superioar echocardio-grafiei 2D privind rezoluia spaial i este mai puin dependent dect aceasta de factorul uman. Sunt indicate cu deosebire n domeniile de eec ale echocardiografiei, cum sunt: aprecierea elementelor extracardiace, ntoarcerea venoas pulmonar sau sistemic anormal, anatomia crosei aortice, a trunchiului i ramurilor arteriale pulmonare, ca i n evaluarea unor elemente intracardiace (septul interventricular, calea de ejecie a ventriculului drept). Cateterismul cardiac poate deveni terapeutic, perfornd septul interatrial n transpoziia vaselor mari, sau dilatnd eficace stenozele valvulare pulmonare, aortice i se ncearc acum dilatarea stenozelor ramurilor arterelor pulmonare. Se poate stabili cu precizie gradul de stenoz sau regurgitare valvular. Obinuit se practic o cateterizare dreapt (vena femural) i mai rar cateterizare stnga (calea arterial retrograd, tehnica Seldinger). Cateterismul cardiac rmne o tehnic exact pentru aprecierea unturilor, evaluarea oximetriei i presiunilor intracavitare, aprecierea gradientelor de presiune ntre cele dou versante ale unei leziuni stenotice, msurarea fluxului sistemic sau pulmonar, precum i a rezistenelor vasculare pulmonare. Cateterismul cardiac poate fi completat cu biopsie endomiocardic, utiliznd un bioptom adecvat. Se permite evaluarea histologic n cardiomiopatia dilatativ sau hipertrofic, fibroelastoza endocardic, miocardita sau cardiomiopatia postchimioterapica (Adriamicina). Indicaia major rmne detectarea precoce a rejetului de gref cardiac dup transplantul de cord (izolat sau cord pulmonar). Complicaiile acestei metode nu depesc 2% din examinri. Folosind metode i aparatur foarte modern se poate practica angiografia cu substracie digitalic, care permite utilizarea unor cantiti sensibil mai mici de substan de contrast (2060% din doza convenional) i o doz mai mic de radiaii (10%). Prin aceste remarcabile avantaje, metoda are o larg aplicabilitate n pediatrie.

226

Esenialul n PEDIA TRIE

CLASIFICAREA l TERMINOLOGIA BOLILOR CONGENITALE DE CORD

Diversitatea i complexitatea malformaiilor congenitale de cord impune adaptarea unui sistem de clasificare, care trebuie s fie clar, suplu, pentru a permite ncadrarea tuturor variantelor anatomice, chiar i a celor mai complexe. Se utilizeaz criterii clinice (boli necianogene sau boli cianogene), hemodinamice (boli cu flux pulmonar normal, crescut sau sczut), electrocardiografice (HVD, HVS, HVD+HVS). Alte clasificri pornesc de la existena untului (stnga-dreapta, respectiv dreapta-stnga) sau absena lui (bolile obstructive ale cordului drept sau stng). Cea mai sofisticat i pretenioas propunere de clasificare a fost fcut n 1964 de ctre R. van Praagh, care pentru analiza malformaiilor congenitale de cord individualizeaz cele trei segmente anatomice principale i anume; atrii, ventricule i marile vase. Acestea sunt unite prin segmente de jonciune cun sunt: canalul atrio-ventricular i infundibulul {conus areriorus). Van Praagh a introdus i noiunea de concordan i discordan atrio-venricular pentru a sublinia aliniera segmentar precum i conceptul de conexiune care se refer la cele dou segmente de jonciune anterior citate.

Fiind morfologic distincte, identificarea principalelor segmente se poate face anatomic sau echocardio-grafic. S-a convenit s se considere ca atriul care primete vena cav inferioar este atriul drept. Conform legii concordanei viscero-atriale, atriul drept se afl de aceeai parte cu ficatul. Poziia inimii n torace poate fi anormal i relaia dintre cele patru camere poate fi confuz. In clasificarea Van Praagh cordul poate fi situat n hemitoracele stng (levocardie) sau n hemitoracele drept (dextrocardie). Atriul poate fi solitus (atriul drept n dreapta i atriul stng n stnga), inversus (atriul drept anatomic n stnga i atriul stng anatomic n dreapta), sau ambigus cnd anomaliile venelor sistemice i pulmonare fac imposibil identificarea celor dou atrii. Poziia normal a ventriculilor este D, ventriculul drept situat la dreapta ventriculului stng sau poate fi L (ventriculul drept anatomic este situat n stnga i invers). Poziia normal a marilor vase presupune ca artera pulmonar s fie situat anterior i la stnga aortei ascendente. In Ltranspoziie aorta este situat anterior i la stnga arterei pulmonare. Concordana ventriculo-arterial se definete prin ventriculul drept conectat la artera pulmonar i ventriculul stng conectat la aort. Exist concordana ventriculo-arterial asociat cu malpoziie anatomic corijat a marilor vase n care alinierea ventriculului stng - aort i ventriculul drept arter pulmonar sunt respectate. Transpoziia necorectat a marilor vase este exemplul tipic de discordan ventriculo-arterial, ventriculul drept fiind conectat la aort i ventriculul stng la artera pulmonar.

UNTUL STNGA - DREAPTA (BOLI CONGENITALE DE CORD NECIANOGENE)

Orice comunicare anormal ntre cordul stng i cel drept, indiferent la ce nivel este situat (interatrial, interventricular sau la nivelul canalului arterial permeabil), are drept consecin un sunt stnga-dreapta, pentru c exist un gradient de presiune ntre cele dou circulaii, presiunea din circulaia sistemica depind valorile presiunilor din circulaia pulmonar. De fapt, direcia untului ine de compliana diastolic a camerelor cordului drept. Dac aceleai comunicri anormale asociaz leziuni care induc dificulti de evacuare sistolic ale ventriculului drept (stenoz/ atrezie pulmonar), crete regimul de presiuni n cordul drept i se realizeaz inversarea untului i direcionarea lui n sens dreapta-stnga, paralel cu scderea concomitent a fluxului sanguin pulmonar. Creterea debitului pulmonar, n cadrul unui sunt stnga-dreapta, interferz evoluia normal a arterelor pulmonare, ntrziind maturaia lor. Peretele muscular rmne hipertrofiat i rezistena vascular nu mai scade. In timp, se instaleaz leziuni vasculare ireversibile, cu ngroarea intimei, proliferare celular i n final, tromboza i fibroza micilor artere. Alterarea patului vascular pulmonar crete rezistena pulmonar, crete nivelul presiunilor din mica circulaie i, dup o perioad n care debitul untului stnga-dreapta scade, se ajunge la inversarea lui. In acest moment intervenia chirurgical reparatorie nu mai este oportun.

V Defectul sepia! atrial (DSA) tip ostium secundum

DSA-ostium secundum are o prevalent de 17% ntre bolile congenitale de cord, fiind ntlnit la 1/1584 nscui vii, mai des la sexul feminin. Exist cazuri familiale, cu transmitere autosomaldominant. Se asociaz constant cu sindromul Holt-Oram i Poland.

Cardiologie 227 Tabel 9-1. Clasificarea bolilor congenitale de cord (dup R.E.Behrman, R.Kliegman, 1990,modificat) Boli congenitale de cord necianogene Boli congenitale de cord ECG cianogene

Flux pulmonar crescut HVD

Circulaie pulmonar normal

Flux pulmonar crescut

SP sever

DSA Hiperdebit CoA-cu debut neonatal pulmonar n Stenoz mitral bolile cu sunt congenital, SP stng a-dreap ta

HVS

DSV Canal A-V CoA-tip infantil PCA Stenoz aortic Insuficien mitral. Fibroelastoz endocardic.

TMV Atrezie pulmonar Sindrom de cord (-DSV) Tetralogie stng hipoplastic Fallot ntoarcere venoas pulmonar anormal AT Atrezie pulmonar + ventricul drept hipoplazic

HVD + HVS

TMV+DVS TMV+AT Ventricul unic TAC

TMV + SP TAC + hipoplazie AP

Fr predominan ventricular

Anomalia Ebstein

HVD = hipertrofie ventricular dreapt; HVS = hipertrofie ventricular stng; DSA = defect septal atrial; HVD + HVS = hipertrofie bi ventricul ar; DSV = defect septal ventricular; canal A-V = canal atrio-ventricular; PCA = persistena canalului arterial; AT = atrezia de valv tricuspid; TAC = trunchi arterial comun; AP = artera pulmonar; TMV = transpoziie de vase mari; CoA = coarctaie de aort. Leziuni anatomice: Septul interatrial corespunde zonei de contact dintre cele dou atrii. El are dou origini embriologice distincte, septum primum fiind o structur care aparine atriului stng i septum secundum, atriului drept. In timpul vieii intrauterine la nivelul unui orificiu denumit foramen ovale exist un sunt dreapta-stnga ntre cele dou atrii. Foramen ovale persistent nu are semnificaie clinic i nu este considerat DSA. Comunicarea interatrial tip ostium secundum se ntlnete n 4 variante anatomice dup poziia orificiului de comunicare de la nivelul septului i anume: central (cel mai frecvent), nalt (n apropierea sinusului venos), jos (n apropierea vrsrii sinusului coronar). Acest ultim tip se asociaz de obicei cu ntoarcere venoas parial anormal. Hemodinamica. Prin orificiul interatrial direcia untului este stnga-dreapta, atriul stng avnd un regim de presiune superior celui drept. Volumul maxim al untului este la sfritul sistolei atriale i nceputul diastolei ventriculare, n condiiile n care ventriculul drept este compliant (distensibil) i menine pereii subiri. Acest sens al untului se menine att timp ct exist o bun distensibilitate a patului vascular pulmonar. Dac debitul este suficient de mare, n timp, se poate

instala hipertensiunea pulmonar reactiv, care duce la creterea rezistenei vasculare, ceea ce conduce la scderea volumului untului. Aceast situaie hemodinamica este reprodus i n perioada neonatal, att timp ct persist circulaia pulmonar de tip fetal. Manifestrile clinice. DSA poate fi o leziune asimptomatic, suflul sistolic poate lipsi sau este de mic intensitate din cauza vitezei sczute a sngelui. Este frecvent ca diagnosticul acestei leziuni s fie pus ntmpltor, cu ocazia unui examen de rutina sau pentru c bolnavul se prezint pentru infecii respiratorii, condiionate de debitul pulmonar crescut. Tolerana la efort este excelent, iar dezvoltarea fizic 228

Esenialul n PEDIATRIE
este neinfluenat. Dac exist, sufiul sistolic este dulce, ejecional, protomezosistolic, cu maximum de auscultaie spaiul II-III, intercostal stng. Zgomotul I este puternic (suprancrcarea volumetric dreapt). Zgomotul II este dedublat constant (independent de ritmul respirator). Suflul se datoreaz stenozei relative a inelului valvei pulmonare. Radiografia cardio-pulmonar: evideniaz hipervascularizaia pulmonar puin activ, asociat cu cardiomegalie moderat datorit dilatrii atriului drept, ventricului drept sau trunchiului arterei pulmonare. Acease semne discrete n copilrie devin indiscutabile pe msura naintrii n vrst i n funcie de volumul untului. ECG: evideniaz deviaia axei la dreapta (ncrcare volumetric a ventricului drept). Echo n modul M: demonstreaz "semne indirecte" de dilataie ventricular dreapt i micare sistolic anormal a septului interventricular, semne constante dac volumul untului este semnificativ. Echocardiografia bidimensional permite localizarea exact a comunicrii interatriale (incidena subxifoidian este cea mai recomandat). Se cere examenului s precizeze raporturile cu vena cav superioar. Doppler pulsatil poate cuantifica untul stnga-dreapta n raport cu debitul sistemic i debitul pulmonar. Datorit preciziei acestor metode, metodele de diagnostic invaziv sunt tot mai rar indicate, i oricum, numai preoperator, pentru stabilirea exact a dimensiunii defectelor ovalare.

Fig. 9-1. Defect septal atrial. Echocardiog rafie 2-D, transductor n poziie apical 4 camere; sgeata indic ntreruperea ecoului septai atriai in ostium secundam.
Prognostic i evoluie. Bine tolerat n copilrie i la adultul tnr, evoluia depinde de dimensiunile untului i rsunetul debitului pulmonar crescut asupra reactivitii vasculare

pulmonare. Hipertensiunea pulmonar se ntlnete n 5% din cazuri sub vrsta de 20 de ani i crete la 40% peste vrsta de 40 de ani. Dac presiunea pulmonar rmne neinfluenat, tolerana este excelent, durata de viaa nu este scurtat. Endocardita bacterian este o complicaie excepional. Pot apare tardiv tulburri de ritm de origine atrial, anterior instalrii semnelor de insuficien ventricular dreapt. Tratamentul chirurgical se impune n toate cazurile n care raportul debit pulmonar/debit sistemic este egal sau mai mare dect 2. Un raport egal sau mai mic de ,5 exclude formal indicaia operatorie. Se efectueaz intervenie reparatorie pe cord deschis, orificiul fiind "nchis" cu un petec de dacron sau goratex. Mortalitatea post-operatorie este mic. Se noteaz posibile tulburri de ritm tardive (la copiii operai peste vrsta de 6 ani), dar se discut dac nu-i au originea n anomalii sinusale preexistente. Sunt mai frecvente dac orificiul de comunicare este situat n vecintatea sinusului venos. Recent a intrat n practic nchiderea mecanic endocavitara a defectului, inter-atrial, folosind un ocluzor alctuit din dou umbrele, care se plaseaz de o parte i de alta a defectului septal (tehnica Loch). Dimensiunile umbrelei trebuie s depeasc de 1,5-2 ori dimensiunea orificiului, msurate echocardiografc. S -a demonstrat c dup o lun, aceste umbrele sunt acoperite cu esut fibros i endoteliu.

V Defectul septal ventricular (DSV)

DSV poate fi definit ca lips de continuitate la nivelul septului interventricular. Se ntlnete ca malformaie congenital izolat (25% din totalul BCC) sau n asociere cu alte malformaii complexe (tetralogia Fallot). Este o entitate particular, un procent remarcabil evolund spontan spre nchiderea defectului. Leziuni anatomice. Defectul poate fi situat n septul perimembranos (postero-inferior), care separ venticulul stng de atriul drept, sau n septul muscular; raporturile cu valvele atrioventriculare i esutul de conducere trebuie precizate preoperator. Hemodinamica. Acest tip de malformaie poate fi considerat prototipul de comunicare prin sunt stnga-dreapta. Consecinele hemodinamice depind de dimensiunea defectului i raportul rezistenelor vasculare pulmonare i sistemice. Comunicrile restrictive au dimensiuni destul de mici pentru a nu

Cardiologie

229

Fig. 9-2, Defect septal ventricular nerestrictiv cu hipertensiune pulmonar. Radiografie cardiopulmcnar; cardiomegalie important, bombarea trunchiului arterei pulmonare, congestie vascular pulmonar.
permite un debit mare i nici o inversare a untului. Totdeauna direcia untului rmne stngadreapta. Aceste defecte au mare tendin de a se nchide spontan, Defectele de dimensiune mare

(sau multiple) se numesc nerestrictive. Din cauza debitului foarte mare, presiunile din cei doi ventriculi se egalizeaz, untul devine facultativ, sau chiar se inverseaz. Existena hipertensiunii pulmonare fiziologice la nou-nascut scade mult volumul untului. Prima consecin hemodinamic a unturilor mari este suprancrcarea ventriculului stng, prin creterea ntoarcerii venoase. Crete astfel presiunea atrial stng i telediastolic ventricular stng. In direct relaie cu volumul sanguin ce trebuie propulsat spre patul vascular pulmonar, apare i o suprancrcare diastolic a ventricului drept. n concluzie, amplitudinea untului stnga-dreapta depinde de dimensiunea defectului i de rezistena vascular pulmonar. unturile interveniiculare largi conduc n timp la dezvoltarea unei hipertensiuni pulmonare de debit (cinetic). Rezistena vascular pulmonar crete, depind rezistena sistemic, i atunci scade (sau se anuleaz) untul stnga-dreapta. Dup aproximativ 2 ani de debit pulmonar crescut se schimb natura hipertensiunii pulmonare, care devine obstructiv prin boal vascular pulmonar. Manifestrile clinice. Se descriu separat defectele septale ventriculare cu sunt mic sau mediu (boala Roger) i cele largi, cu debit mare. DSV cu debit mic rej.. ^zint 40% din totalitatea cazurilor de DSV. Volumul mic al untului nu conduce niciodat la instalarea hipertensiunii pulmonare. Lipsesc orice semne funcionale, iar dezvoltarea fizica este perfect. Examenul clinic deceleaz ca singur anomalie un suflu holosistolic, gradul 3-5/6 cu maximum de auscultaie n spaiul IV-V intercostal parasternal drept, "n jet de vapori", cu iradiere posterioar. Radiografia pulmonar, ECG i echocardiografia n modul M sunt normale. Echocardiografia bidimensional permite s se vad defectul (seciunea celor patru camere), dimensiunea i volumul untului. Examinarea Doppler permite aprecierea gradientului de presiune dintre circulaia pulmonar i sistemic. In 30-50% din cazuri, acest defect congenital se nchide spontan n primii ani de viaa, iar echocardiografia autentific acest fenomen, nchiderea spontan se realizeaz prin dezvoltarea unui anevrism al septului membranos, "colmatarea" orificiului prin esut cu originea n valva tricuspid sau simpla dispariie prin hipertrofia muscular a marginilor. DSV cu debit mare. Debitul mare este realizat de defectele mari sau multiple, care pot fi restrictive sau nu (vezi DSA). Perioada asimptomatica este variabil ca durat, simptomatologia putnd apare nc din perioada de nou-nscut. Primele semne respiratorii generate de debitul pulmonar crescut sunt: dispneea cu tahipnee, tuea i tirajul (sugereaz infecii pulmo nare). Semnul clinic cardinal este suflu sistolic, intens, rugos, care se aude pe toata aria precordial i se transmite n 'spi de roat" pn n regiunea interscapulovertebral. Clinicianul cu experiena pune un diagnostic de prezumie dup caracterul suflului. Se adaug n timp zgomotul II ntrit n focarul pulmonarei (asociat cu hiperdebit). Se subliniaz modificarea caracterului suflului ("diminuare"), atunci cnd se instaleaz hipertensiunea pulmonar. Paloarea, dificultile de alimentare, transpiraiile i deformarea toracic se adaug n timp, iar hepatomegalia, alturi de celelalte semne clasice este expresia clinic a insuficienei cardiace. Radiografia cardio-pulmonar demonstreaz cardiomegalia legat de creterea dimensiunilor ambilor ventriculi i a atriului stng, dar silueta cardiac rmne nesugestiv pentru acest diagnostic. Hipervascularizaia pulmonar este evident i frecvent se remarc tulburri de ventilaie, variabile, "mobile", generate de compresiunea vascular a cilor aeriene i puseelor de suprainfecie bronho-pulmonar divers intricate. ECG: niciodat normal, rmne nec arac teri s tic pentru boal. De obicei axul QRS este deviat la stnga cu suprancrcarea atrial i ventricular stng, uneori biventricular. Echocardiografia n modul M

evideniaz dilataia atrial i ventricular stng cu hiperkinezia ventriculului stng legate de volumul untului. Echocardiografia bidimensional evideniaz sediul, numrul, dimensiunea comunicrii inter-ventriculare, n special n proiecia patru camere. Echocardio grafia Doppler precizeaz gradientul sistolic, raportul dintre debitul circulaiei pulmonare i sistemice. Investigaiile invazive sunt rezervate cazurilor neclare i numai n vederea precizrii detaliilor necesare coreciei chirurgicale. Angiografa selectiv a ventriculului stng permite localizarea exact a defectului i posibile anomalii asociate. Prognostic i evoluie. Formele de boal cu sunt larg pot fi letale fr tratament corect; n schimb, tratamentul chirurgical este urmat de vindecarea complet. In perioada preoperatorie sunt de temut insuficiena cardiac i complicaiile bronho-pulmonare, caracteristice formelor nerestrictive. Astfel, 20% din cazuri decedeaz n primii doi ani. Instalarea hipertensiunii pulmonare de debit, complicaie redutabil dup vrsta de un an, se caracterizeaz prin apariia cianozei, dilatarea hilar a arterelor pulmonare, zgomot II ntrit la baz. Semnele de hipertensiune pulmonar obstructiv contraindic intervenia chirurgical. Endocardita bacterian poate complica DSV, mai ales defectul septal de mici dimensiuni (1% din cazuri). Nici nchiderea chirurgical nu exclude acesta complicaie. Prevenirea ei const n antibioterapie pentru tratarea infeciilor bacteriene. Probabilitatea endocardiei bacteriene nu constituie indicaie chirurgical. Tratamentul este medical i chirurgical. Tratamentul medical are drept scop prevenirea insuficienei cardiace congestive. Tratamentul digitalo-diuretic continuu se face cu doze medii. Recent se asociaz un medicament vasodilatator arterial de tip Captopril, care scade postsarcina. Meninerea unei stri nutriionale acceptabile devine un scop n sine; se va evita restricia sodat excesiv, care agraveaz anorexia. Tratamentul chirurgical presupune vindecarea complet dup reparaia defectului. Intervenia se realizeaz prin circulaie extracorporeal. Rezultatele sunt excelente pentru echipele experimentate.

Postoperator pot apare tulburri de conducere. Indicaia chirurgical se face dac raportul debit pulmonar/debit sistemic este egal sau mai mare de 2. Este de preferat ca vrsta interveniei s fie "mpins" dup vrsta de 1 an (ntre 1-2 ani). Tehnicile paleative ("banding-uV arterio-pulmonar) vizeaz reducerea calibrului arterei pulmonare, pentru a limita debitul untului stnga-dreapta. Intervenia se execut pe cord nchis, dar riscurile acestei reparaii sunt de circa 15%. Rmas mai mult vreme pe loc, banding-vX complic mult posibilitile unei intervenii reparatorii complete. Se indic numai la sugarii mici, cu debit mare stnga-dreapta i fenomene de suprancrcare pulmonar. Recent s-a ncercat i n DSV cateterismul intervenional i utilizarea ocluzorului Rashkind -dubl umbrel, plasat pe cale endovenoas la bolnavii cu contraindicaie pentru intervenia chirurgical. Situaii particulare. Complexul Eisenmenger apare n cazul n care nu s-a acionat terapeutic ntr-un DSV larg cu comunicare nerestrictiv i hipertensiune pulmonar major de tip obstructiv i se ajunge la inversarea untului. untul dreapta-stnga devine
Cardiologie 231 constant, factor de desaturare sistemic i cianoz. Zgomotul II puternic, HVD major i exclusiv, dilatarea arterei pulmonare probat radiologie i echocardiografic, creterea presiunii sistolice n artera pulmonar sunt caracteristice sindromului. In timp, apare poliglobulie i cianoza se accentueaz. Evoluia este fatal n cele din urm. DSV cu plmn protejat. Se includ n aceast categorie DSV asociat cu stenoza pulmonar (de obicei infundibular), care permite ns un sunt stnga-dreapta. Suflul sistolic este intens, dar circulaia pulmonar nu este prea ncrcat. Prognosticul este bun, dar dac stenoza pulmonar progreseaz i tabloul clinic se apropie de cel al tetralogiei Fallot, intervenia chirurgical devine necesar, vrsta optim fiind ntre 3-5 ani.
L Defectul

septal atrio-ventricular ' (canal A-V) i DSA - ostium primum

Sub aceast denumire sunt cuprinse un grup de malformaii care rezult din oprirea n dezvoltare a unor componente cu aceeai origine embriologic, conducnd la o vast comunicare, chiar n centrul inimii, cu afectarea etajului atrio-ventricular (segment de jonciune n clasificarea Van Praagh). Leziuni anatomice. Cele ce urmeaz corespund unei forme clinice complete, dar n practic doar 20% din cazuri se ncadreaz n aceast descriere. Septul interatrial este ntrerupt n poriunea caudal, la nivelul ostium primum. Septul interventricular prezint discontinuitate la nivelul poriunii musculare superioare. Intre defectul interatrial i cel interventricular exist continuitate i astfel, n zona central a inimii exist un vast orificiu care permite comunicarea concomitent interatrial i interventri-cular. n paralel este afectat structura i funcionalitatea ambelor valve atrioventriculare, mai frecvent valva mitral. Se ajunge ca n locul celor dou valve atrio ventriculare sa existe o valv atrio-ventricular unic, care nu este destul de competent, permind regurgitarea sngelui din ventriculi n timpul sistolei ventriculare. "Cercul orizontal" al defectelor atrioventriculare este perpendicular pe "cercul vertical" al defectelor interatriale i interventriculare. Hemodinamica: Domin untul stnga-dreapta, care are dou componente: o component facultativ, care depinde de talia defectului i existena hipertensiunii pulmonare i const dintr un sunt interatrial i altul interventricular. Exist ns i o component obligatorie a untului, care d "originalitatea acestei leziuni" i anume, untul ce traverseaz "zona liber a cordului", asigurnd o comunicare constant ntre ventriculul stng (camera cu regim ridicat de presiune) i atriul drept (camera cu regim foarte sczut de presiune). Acest sunt constant nu depinde de rezistena vascular pulmonar, dar contribuie remarcabil la creterea debitului pulmonar. In sfrit, insuficiena valvelor atrio-ventriculare permite regurgitarea sngelui n timpul sistolei, att

prin valva tricuspid, ct mai ales prin cea mitral, contribuind la alterarea patului vascular pulmonar, care apare mai precoce dect n unturile mari stnga-dreapta, caracteristice altor leziuni.

Fig. 9-4. Defect septal ventricular nerestrictiv cu hipertensiune pulmonar major (organic, fix) = complex Eisenmenger. Radiografia cardiopulmonar arat cardiomegalie, proieminen accentuat (prin dilatare) a trunchiului arterei pulmonare, congestie vascular pulmonar accentuat. 232 Esenialul n PEDIA TRIE

Fig. 9-5. Canal atrio-ventricular (CAV) la un copil n vrst de 1 an cu sindrom Down.

Radiografia toracic arat cardiomegalie cu siluet globuloas, hipertrofie atrial i ventricular dreapt. Flux sanghin pulmonar mult crescut. Manifestrile clinice. Modificrile hemodina-mice complexe conduc la apariia precoce a simptomatologiei clinice legate de debit pulmonar crescut (tuse, dispnee, dificulti de alimentaie, infecii respiratorii repetate). Suflul sistolic intens, asociat cu zgomot II ntrit sau dedublat n focarul pulmonarei, constituie semiologia stetacustic. Examenele paraclinice ntregesc diagnosticul. Examenul radiologie evideniaz totdeauna cardiomegalie, vascularizaie pulmonar pletoric i artere pulmonare dilatate n hil. ECG: este evocator pentru diagnostic, ca n foarte puine dintre BCC. Se constat prelungirea intervalului PR prin bloc AV de gradul I, suprancrcare biventricular, n special stnga, deviaie axial stng. Echografia bidimensional i Doppler precizeaz defectele anatomice, astfel c investigaiile invazive nu mai sunt necesare. Prognostic i evoluie. Formele complete de boal au un prognostic sumbru dac nu se practic corecie chirurgical. Exist numeroase motive ca insuficiena cardiac global s se instaleze precoce, s fie sever i curnd ireductibil. Mortalitatea maxim este sub vrsta de 2 ani. Boala obstructiv pulmonar se dezvolt rapid, fcnd intervenia chirurgical inutil. Prognosticul este agravat de coincidena cu trisomia 21 i 18, cu care aceast malformaie se asociaz ntr-un procent de 30%. Tratament. Tratamentul medical clasic digitalo-diuretic nu reuete s mpiedice instalarea precoce a insuficienei cardiace, chiar dac se adaug arsenalul modern al vasodilatatoatelor de tip Captopil. Dac formele incomplete tip DSA-ostium primum sunt frecvent bine tolerate i au prognostic bun, canalul atrio-ventricular complet are o singur sanciune terapeutic i anume, cea chirurgical: se pun "petice" corectoare pentru comunicarea interatrial i interventricular, rmnnd o problem deschis (care conduce uneori la reintervenia chirurgical), i anume insuficiena mitral i tricuspidian, care rmne nesatisfctor rezolvat. Corecia chirurgical este recomandat chiar pentru sugarii n vrst de 6 luni, pentru c la aceast vrst este puin probabil o hipertensiune pulmonar fix, cu rezerva unei reintervenii la vrst mai mare, pentru corectarea valvei atrio-ventriculare.

^Persistena canalului arterial (PCA)

Canalul arterial este o structur vascular rezidual, din timpul vieii fetale, care asigur drenarea sngelui din cordul drept ctre circulaia sistemic, scurt-circuitnd circulaia pulmonar, nefuncional n timpul vieii intrauterine. Persistena postnatal a unui canal arterial permeabil se ntlnete la dou categorii de copii: - prematurii foarte mici (sub 1750 g), ca semn de imaturi tate; - nou nscui la termen, la care persistena permeabilitii canalului se datoreaz unor anomalii ale peretului vascular i la care spre deosebire de prima categorie, nchiderea spontan devine improbabil. Cardiologie I 233
Persistena canalului arterial (PCA) reprezint 10% din bolile congenitale de cord, semnalndu-se predo-minena sexului feminin. Exist cazuri familiale cu transmitere autosomal dominant. PCA face parte din complexul malformativ al rubeolei congenitale. In unele cardiopatii cianogene, cu hipovascularizaie pulmonar, persistena canalului arterial este esenial pentru supravieuirea bolnavului. Acest tip de canal arterial se numete canal arterial vicariant i nu va fi tratat n acest subcapitol Leziuni anatomice. Din punct de vedere embriologic canalul arterial este un vestigiu al celui de al 6-lea arc aortic stng (zona proximal asigur originea arterei pulmonare). Canalul arterial are

lungime de 2-15 mm i un diametru variabil, ntre 5-15 mm (peste 7 mm se consider larg). Se afl situat ntre artera pulmonar (n apropierea bifurcaiei) i istmul aortei, unde se deschide pe faa anterioar, la nivelul la care de pe faa posterioar se nate artera subclavie stng. nchiderea spontan a canalului depinde de structura histologic a vasului; persistena lui permeabil se asociaz totdeauna cu anomalii parietale histologice. n mod normal, se nchide funcional dup 10-15 ore de via i anatomic, naintea vrstei de 2 luni. Hemodinamica. n timpul vieii intrauterine, prin canalul arterial dreneaz 55% din sngele cordului drept, ocolindu-se circulaia pulmonar nefuncional, nchiderea funcional a canalului se face prin contracia fibrelor musculare din peretele vascular. Persistena unui canal arterial permeabil realizeaz un sunt stnga-dreapta, care, n funcie de dimensiunile canalului (i deci, de importana debitului), conduce la debit pulmonar crescut, i n cele din urm, la hipertensiune pulmonar de debit, apoi obstructiv, care relizeaz n timp scderea importanei untului stnga dreapta i chiar inversarea lui (dac rezistena pulmonar este foarte crescut). Manifestruile clinice. Tabloul clinic este variabil, n funcie de debitul untului. Canalul arterial cu diametrul sub 7 mm, nu se soldeaz cu mari perturbri hemodinamice; n schimb, un sunt larg (peste 7 mm diametru), realizeaz tabloul clinic al hiperdebitului pulmonar, cu repetate infecii pulmonare. Semiologia stetacustic cardiac este reprezentat de un suflu sistolic cu maximum de auscultaie n spaiul II intercostal stng i regiunea subclavicular, nsoit de freamt la acelai nivel sau/ i n furculia sternal. Suflul sistolic debuteaz dup primul zgomot, are maximum de intensitate dup al doilea zgomot i o component diastolic care se terge treptat, naintea primului zgomot al urmtorului ciclu. Acest suflu a fost descris de Gibson. n canalul larg cu debit mare, suflul sistolo-diastolic a fost comparat cu "zgomotul de tunel". Este posibil ca n perioada de sugar, cnd nu s-a instalat hipertensiunea pulmonar de debit, s fie auzit numai componenta sistolic. Hipertensiunea obstructiv conduce la scderea intensitii suflului (scderea volumului untului din cauza rezistenei pulmonare crescute) i la apariia unui zgomot II ntrit la nivelul focarului arterei pulmonare, n cazurile cu debit mare. Radiografia cardio-pulmonar are caracterele unturilor stnga-dreapta, cu cardiomegalie variabil, bombarea arcului mijlociu stng i staz pulmonar. ECG arat hipertrofie ventricular stng. Echo-cardiografia bidimensional este esenial pentru diagnostic, fcnd inutile tehnicile invazive. Canalul arterial poate fi evideniat n incidena suprastemal subclavicular i parasternal, iar echocardiografia Doppler stabilete cu precizie volumul untului i gradientele de presiune ntre circulaia sistemic i cea pulmonar. Prognostic i evoluie. Prognosticul PCA depinde de volumul untului stnga-dreapta i momentul instalrii hipertensiunii pulmonare; de obicei nu nainte de vrsta de 2 ani. Dac debitul este foarte mare, insuficiena cardiac se poate instala mai devreme. Endocardita bacterian poate fi o complicaie de temut. Se mai noteaz dilataie anevrismal a arterei pulmonare sau a canalului arterial. Dac debitul prin canal este mic, bolnavul duce o via normal, dar nu se poate spera la nchiderea spontan a canalului. Virtual, toi prematurii cu greutate sub 1750 g au canal arterial persistent dup natere. Dac apare sindromul detresei respiratorii neonatale, existena untului stnga-dreapta prin canal agraveaz mult simptomatologia. La aceast categorie de copii, canalul arterial se nchide spontan ntre 1-4 sptmni de via. Exist uneori o ntrziere de nchidere a CA, care va fi deosebit de persistena canalului arterial, nchiderea canalului arterial la prematuri se poate obine prin manipulare farmacologic. Se utilizeaz inhibitori de prostaglandin de tip indometacin, care este suficient n 60% din cazuri la prematurii cu detres respiratorie. Tratament. n afara prematurilor, pentru celelalte categorii de copii cu canal arterial persistent, exist dou soluii terapeutice: tratamentul chirurgical sau ocluzia canalului pe cale percutan. Tratamentul chirurgical este indicat n toate cazurile. Vrsta optim este de 1-2 ani. Se recomand seciunea urmat de sutur, deoarece s-a constatat ca

234

Esenialul n PEDIATRIE

dac se face numai ligatura canalului, se produce n timp repermeabiUzarea acestuia. Intervenia se face pe cord nchis, fr riscuri pentru bolnav. In ultimul timp atenia este atras spre intervenie conservatoare, n categoria cateterismului intervenional. Rashkind a fost cel care a propus un obturator occluder cu o structur special comparat cu o dubl umbrel, care poate fi plasat pe cale venoas la nivelul orificiului de comunicare. S-au conceput dou sisteme ocluzive, de dou dimensiuni (12 i 17 mm), adaptate dimensiunilor canalului. untul rezidual limiteaz deocamdat extinderea acestei metode pentru toate cazurile. Se utilizeaz numai la copii peste 6 kg greutate.

Anomalia parial de ntoarcere venoas pulmonar

Malformaia poate fi asimptomatic i multe cazuri rmn nediagnosticate n cursul vieii. Leziuni anatomice. O parte din venele pulmonare (ntoarcere parial anormal) nu se mai vars n atriul stng, ci n atriul drept sau venele mari aferente (vena cav superioar, vena cav inferioar, sinusul coronar, vena azygos). Niciodat nu exist obstacol la locul de vrsare (spre deosebire de anomalia total de ntoarcere venoas). Venele pulmonare drepte se vars anormal mai frecvent dect venele pulmonare stngi. Malformaia este rar izolat, frecvent se asociaz cu DSA. O form particular, dei rar ntlnit, este sindromul "cimeterre" (iatagan). Este vorba de vrsarea venelor pulmonare drepte n vena cav inferioar, n poriunea subdiafragmatic a acesteia. Se asociaz dextrocardie, hipovascularizaie pulmonar dreapt, sechestraie la baza pulmonului drept i anomalie de sistematic bronic. Hemodinamica. untul dintre venele pulmonare i atriul drept are aceleai consecine hemodinamice ca untul stnga-dreapta din DSA (care se poate asocia). Trebuie remarcat c sngele venos pulmonar este drenat preferenial, (peste 50% din volum) spre trunchiurile cu traseu anormal datorit diferenei mari de presiune ntre atriul stng (presiune relativ ridicat) i venele sistemice sau atriul drept (presiune sczut). In timp se poate dezvolta hipertensiune pulmonar obstructiv. Manifestrile clinice. Sindromul are o simptomatologie tears. Suflul sugereaz existena unui DSA, dar spre deosebire de acesta, zgomotul II dedublat variaz cu ciclul respirator. Examenul radiologie (fig. 9-6) poate fi fr modificri, cu aspect sugernd defectul septal atrial (dar cu hipervascularizaie pulmonar mai evident). Sindromul cimeterre realizeaz un aspect radiologie sugestiv. n afar de dextrocardie, trunchiul comun al venelor pulmonare drepte are un traseu curb, parahilar, paralel cu marginea dreapt a cordului, ndreptndu-se spre vrsarea subdiafragmatic, n vena cav inferioar. Aceast imagine radiologic a fost comparat cu un "iatagan" i a dat numele sindromului. Spre deosebire de alte malformaii, obiectivarea defectului anatomic se face mai bine prin cateterism

Fig. 9-6. ntoarcere venoas pulmonar anormal: ubrele paramediastinale realizeaz aspect de "om de zpad".
Cardiologie 235 i angiografie selectiv. Imaginea prin rezonan magnetic realizeaz cele mai sugestive imagini. Sindromul este bine tolerat i de obicei nu necesit tratament, cu excepia sindromului cimeterre, care necesit lobectomia zonei sechestrate.

MALFORMAII OBSTRUCTIVE l ANOMALII VALVULARE

n acest grup de afeciuni sunt cuprinse boli congenitale de cord cu suflu (fr sunt), a cror varietate este foarte mare, dar vor fi tratate n acest capitol numai entitile cele mai comune. Ce excepia stenozelor pulmonare strnse, circulaia pulmonar nu este influenat. Referindu-se la leziunile obstructive ale cordului drept, se pot cita stenozele pulmonare (valvulare i infundibulare), stenoza pulmonar supravalvular i stenozele senate ale ramurilor arterelor pulmonare, atrezia de valv pulmonar cu sept interventricular intact, stenoza sau atrezia valvei tricuspide. Leziunile obstructive ale cordului stng sunt urmtoarele: stenoza aortic valvular sau infundibular, bicupsidie aortic (cea mai frecvent leziune congenital), coarctaia de aort, stenoza mitral congenital i prolapsul congenital al valvei mitrale.

Fig. 9-7. Stenoz izolat a arterei pulmonare (confirmat prin cateterism) la un sugar n vrst de 4 luni. Radiografia cardiopulmonar arat vrful cordului ridicat prin hipertrofie ventricular dreapt secundar, vascularizaie pulmonar redus.
Leziunile obstructive beneficiaz pentru tratament de tehnici moderne de dilatare pe cale nesngernd, folosind sonde cu baloane gonflabile introduse pe cale percutan.

Stenozele pulmonare (SP)

Sub aceast denumire sunt cuprinse toate situaiile clinice care realizeaz un obstacol organic n calea de evacuare a ventriculului drept. Stenozele pulmonare reprezint 9% din totalul bolilor congenitale de cord, iar 90% sunt stenoze valvulare. Restul de procente sunt atribuite stenozelor supravalvulare (se datoresc unei displazii vasculare sistematizate), sau stenozelor subvalvulare (prin hipertrofie muscular sau fibromuscular a ventriculului drept). Stenoza valvular pulmonar este ntlnit n sindromul Noonan. Leziuni anatomice. Aparatul valvular deformat se prezint ca o bolt (dome), cu apexul perforat de un orificiu mai mult sau mai puin excentric. "Domul" are o suprafaa convex i rezult din fuzionarea valvelor pulmonare (3, 2 sau chiar una singur). Structura histologic a valvei malformate demonstreaz o alterare a proporiilor ntre muchiul neted, elastin i colagen. Foarte frecvent urmeaz o dilataie poststenotic situat mai des pe artera pulmonar stng, gradul de dilatare fiind n relaie cu gradul de stenoz. Hemodinamica. Consecinele hemodinamice sunt n direct relaie cu gradientul de presiune ventriculo-pulmonar, ajungndu-se ca n stenozele strnse valorile presiunilor sistolice din ventriculul drept s fie suprasistemice. Scderea remarcabil a debitului pulmonar duce la scderea hematozei, care devine mai evident la efort. Formele de stenoz moderat pstreaz un gradient transorificial sub 60 mm Hg. Se poate constata accentuarea stenozei pe msura naintrii n vrst, n sensul c orificiul stenozei cu diametru fix devine mic, pe msur ce crete debitul cardiac. Manifestrile clinice pot fi variabile, de la un scurt suflu sistolic de ejecie pn la insuficien cardiac cu cianoz. Auscultator se evideniaz un clic protosistolic de ejecie (dup primul zgomot), urmat de un suflu sistolic cu maximum de auscultaie n spaiul IT-III intercostal stng, cu iradiere spre baza gtului. Zgomotul II este diminuat numai dac stenoza este foarte strns. Semnul Hartzer (palparea ventriculului drept hipertrofiat n epigastru) poate fi prezent. Radiografia cardio-pulmonar demonstreaz un cord de volum normal (hipertrofie concentric), indiferent de gradul stenozei. Dilatarea ventriculului

236

Esenialul n PEDIA TRIE

drept poate determina ridicarea vrfului cordului deasupra diafragmului, iar forma inimii a fost comparat cu o minge de rugby. Arcul mijlociu stng proeminent i pulsatil se datoreaz dilatrii post-stenotice. Circulaia pulmonar poate fi normal, dar se noteaz hipovascularizaie n stenozele strnse. ECG evideniaz hipertrofie ventricular dreapt, iar echocardiografia bidimensional, n seciune subcostal - ax mic - demonstreaz clar imaginea "en dome" a aparatului valvular pulmonar cu dilataie post-stenotic a arterei pulmonare. Echocardiografia Doppler aduce detalii privind gradientul de presiune ventriculo-pulmonar i stabilete viteza fluxului (o vitez de peste 4 m/s corespunde unui gradient de presiune de peste 64 mmHg). Prognostic i evoluie. Formele de stenoz medie, (care realizeaz un gradient sub 60 mmHg) au un prognostic bun. Se va avea n vedere accentuarea stenozei o dat cu vrsta, care impune supravegherea activ a bolnavului. Exist o form clinic grav, care se evideniaz chiar din perioada de nou-nscut, cunoscut sub numele de stenoz critica a noului nscut. Cianoza apare imediat dup natere i se datoreaz unei stenoze valvulare punctiform, care scade mult debitul sanguin prin artera pulmonar. Se asociaz de obicei cu un sunt dreapta-stnga prin foramen ovale persistent. Hipertrofia ventricular dreapt i srcia circulaiei pulmonare caracterizeaz aceast forma clinic. naintea valvuloplastiei cu balon aceste cazuri aveau evoluie fatal. Tratament. Metoda terapeutic de elecie. utilizat chiar la nou nscut cu stenoz valvular strns este valvuloplastia pulmonar percuan cu balona gonflabil Indicaia formal este un gradient e presiune de peste 35 mmHg. Practicat cu succes nc din anul 1982, aceasta exemplific ideal larga aplicabilitate a cateterismului intervenional. Se obinuiete s se practice o ventriculografie dreapt nainte de valvuloplastie. Cateterul cu balon este introdus prin vena femural i ghidajul metalic plaseaz balonul n dreptul leziunii stenotice. Balonul se umfl cu o soluie coninnd substana de contrast diluat, la o presiune de 3-5 atmosfere. Diametrul balonului trebuie s fie cu 20-40% mai mare dect diamterul inelului valvular (msurat echocardio-grafic). Se destinde balonaul de 3-5 ori pentru o perioada de 5 secunde. Se reuete dilatarea stenozei, acionndu-se mecanic (prin producerea de rupturi i microhemoragii la nivelul valvei stenozate). Rezultatele sunt bune. Uneori sunt necesare reintervenii pentru restenozare. In 50% din cazuri se instaleaz secundar insuficiena valvular pulmonar, fr consecine clinice. Insuccesul metodei impune a se recurge la tehnica chirurgical de valvectomie sau valvulotomie. Operaia este laborioas i se execut pe cord deschis, cu circulaie extracorporal, dar ea trebuie recomandat de la nceput, dac stenoza pulmonar strns asociaz hipoplazie ventricular dreapt, obstrucie infundibular sever, inel valvular pulmonar hipoplazie sau displazie valvular pulmonar. Chiar pentru nou-nscut. valvuloplastia cu balon rmne procedeul de oc n formele de stenoz pulmonar strns izolat. nainte de intervenie nou-nscutul este ducto-dependent i va primi perfuzie cu Prosta-glandina E (continuat cteva zile i dup intervenie), pentru a se asigura un sunt suplimentar stnga-dreapta, prin meninerea permeabil a canalului arterial.

Stenozele aortice (SA)

Sub aceast denumire se includ obstacolele organice situate pe calea de evacuare a ventriculului stng. Obstacolul este fix i permanent (a se deosebi de stenozele aortice subvalvulare din cardiomiopatia hipertrofic). Stenozele aortice au tendina evolutiv spre agravare; reprezint 56% din totalul bolilor congenitale de cord, iar bicupsidia valvelor aortice reprezint cea mai frecvent malformaie congenital ntlnit la aduli. Leziuni anatomice. Inelul aortic valvular este de dimensiuni normale, stenoza realizndu-se prin valve sigmoide malformate (fuziunea lor sau nlocuirea lor printr-un diafragm). Sub efectul presiunii sistolice valvele au un aspect convex {"en dome"), sunt ndreptate n aval i perforate de un orificiu punctiform. Frecvent exist o dilataie post-stenotic. Se descriu i stenoze aortice supravalvulare i subvalvulare.

Hemodinamica. Consecinele fiziopatologice in de severitatea obstacolului, care se opune ejeciei ventriculului stng. Se realizeaz grade variate de hipertrofie ventricular stng i tulburarea circulaiei coronariene. In special n efort, gradientul de presiune ventriculo-aortic este proporional cu gradul stenozei. Debitul sistolic foarte mic face adaptarea la efort imposibil i uneori sincopa de efort conduce Ia moarte subit (stenoze aortice strnse). Manifestrile clinice. Iniial leziunea este bine tolerat. n timp se instaleaz intolerana la efort cu posibile sincope i lipotimie de efort. Auscultator, leziunea se caracterizeaz prin suflu sistolic ejecional protomezosistolic, cu maximum de auscultaie n spaiul II intercostal drept. Suflul este aspru, intens, asociat cu freamt care se palpeaz n furculia stemal

Cardiologie | 237
i vasele de la baza gtului. Suflul se oprete naintea zgomotului II, care este intens, cu att mai intens cu ct stenoza este mai strns. Uneori, se asociaz i un suflu diastolic de insuficien aortic. Puls periferic slab btut este caracterisitic stenozelor aortice severe. Radiografia cardiopulmonar evideniaz cardio-megaiie la nou-nscut i sugarii cu stenoze strnse. Pentru celelalte vrste, de obicei volumul cordului este normal, hipertrofia ventricular stng fiind concentric. Vrful cordului poate fi cobort sub diafragm. ECG prezint semne de hipertrofie ventricular stng i uneori tulburri de repolarizare cu ST supradenivelat i T pozitiv n VI, V2. In formele mai puin severe doar proba la efort evideniaz decalaj ntre nevoile miocardului i posibilitile de aport de oxigen. Echocardiografia bidimensional este examenul cheie, fiind specific modificat. Se poate evidenia aspectul "en dome" al sigmoidelor aortice. Echocardiografia Doppler evideniaz o accelerare a fluxului, cu turbulen. Se poate calcula viteza fluxului, valoarea gradientului de presiune pornind de la msurarea fluxului. De exemplu, un gradient maxim de peste 45 mmHg se asociaz cu o scdere a fraciei de ejecie cu 40%. Investigaia invaziv se recomand preoperator sau dac se are n vedere o valvuloplastie cu balona. Se pot stabili presiunile sistolice de o parte i de alta a stenozei. Presiunile telediastolice ridicate sunt caracteristice, chiar fr insuficien cardiac. Angiocardiografia evideniaz aspectul "en dome" al sigmoidelor aortice, foarte tipice pentru aceasta leziune. Forme clinice. Stenozele aortice valvulare strnse se pot evidenia clinic de Ia nou-nscut, care prezint cardiomegalie important. Semnele de insuficien cardiac se asociaz cu scderea intensitii suflului. Dac foramen ovale rmne persistent, dilatarea atriului stng i untul stnga-dreapta adaug semne de ncrcare pulmonar i edem pulmonar. Exist numeroase forme clinice de trecere, de grade diferite, pn la aspectul extrem de cord stng hipoplazic. Exist uneori stenoze etajate ale cii aortice, asociindu-se stenoza aortic subvalvular, coarctaie de aort, anomalie a valvei mitrale sau valva mitral n paraut (sindrom Shone). Prognostic i evoluie. Formele grave ale sugarului sunt rspunztoare de o mortalitate de 25%, prin insuficien cardiac ireductibil. Dac copilul depete aceast perioad de vrst, mortalitatea scade brusc la 1% pentru primele dou decenii de viaa, pentru a crete din nou dup cel de al treilea deceniu, cnd se nregistreaz sindromul de efort i o deteriorare miocardic progresiv. Stenozele cu gradient sistolic instantaneu de 80 mmHg necesit tratament precoce. Formele uoare (gradient maxim sub 50 mmHg) trebuie s beneficieze de supraveghere activ permanent, dei stenozele nu prea strnse sunt compatibile cu un regim normal de via i activitate, fiind contraindicat doar sportul de performan. Se va avea n vedere c stenozele se agraveaz cu vrsta, prin creterea gradientului de presiune i creterea nevoilor circulatorii o dat cu creterea. Cele mai frecvente complicaii sunt tulburrile de ritm (extrasistole ventriculare) i endocardita bacterian, care se asociaz n acelai procent ca i n DSV. Tratamentul medical se adreseaz numai complicaiilor, respectiv insuficienei cardiace la nounscut i sugar. Diureticele sunt indicate fr restricii, dar digitalicele se vor prescrie cu pruden. Valvulotomia transcutan cu balona este o alternativ a tratamentului chirurgical pentru formele valvulare. Calea de abordare este cea arterial retrograd, diametrul balonaului dilatat netrebuind

s depeasc dimensiunea inelului valvei aortice (cu 1 -2 mm mai mic). Tehnica este identic cu cea descris la stenoza valvular pulmonar. Rezultatele sunt satisfctoare, se reuete reducerea gradientului valvular cu 50% din valorile prevalvuloplastice. De obicei nu apare insuficiena aortic post-valvulo-plaslie, dar rezultatele sunt inferioare celor obinute n dilatarea stenozelor pulmonare. Tratamentul chirurgical la copil are ca prim obiectiv conservarea valvelor aortice. Intervenia chirurgical se practic dup 10 ani (cnd se instaleaz sindromul de efort). Dup 16-17 ani rezultatele interveniilor conservatoare sunt mediocre i intr n discuie nlocuirea valvelor aortice cu proteze valvulare.

Coarctaia de aort (CoA)

Coarctaia de aort sau stenoza istmului aortic const dintr-o strmtorare, pe o distan variabil a lumenului aortic la nivelul zonei de legtur dintre cros i aorta descendent. Poate fi situata preductal, pe o distan variabil, (aa-zisa forma infantil) sau post-ductal (aa-zis form a copilului mare), izolat sau asociat cu alte anomalii, n special ale cordului stng. Se ntlnete o frecven de 5-7%, 5% din totalul bolilor congenitale de cord, mai ales la sexul masculin i n procent de 25% Ia copiii cu sindrom Turner. Anomalii anatomice. Lumenul aortei este strmtorat circular, sub emergena arterei subcla-

238 Esenialul n PEDIATRIE viculare stngi. Exist o variant de coarctaie preductal sau postductal. Uneori zona coarctat este mai lung, ajungndu-se chiar la ntreruperea continuitii aortei. In cazurile rare, coarctaia este situat la nivelul aortei abdominale. Dac lumenul aortei are un diametru de sub 0,5 cm, se consider c este o coarctaie sever. Se pot remarca dilataii poststenotice. Se dezvolt n timp circulaia colateral, cu vase dilatate, cel mai frecvent fiind interesate ramurile arterei subclaviculare stngi i arterele inter-costale, perechea 3 i 4. n a Ii-a i a IlI-a decad de via apar anevrisme n aval i n amonte de coarctaie. Secundar hipertensiunii arteriale apar modificri ale arterelor coronare sau ale vascularizaiei cerebrale. Hemodinamica. Exist numeroase dispute privind factorii care induc apariia coarctaiei. Teoria hemodinamica invoc existena unui flux aortic sczut (leziuni obstructive ale cilor de golire ale ventriculului stng), iar teoria mecanic invoc mecanismul de nchidere a canalului arterial care cuprinde parial aorta i uneori originea arterei subclaviculare stngi. Aceast teorie nu poate explica coexistena coarctaiei cu un canal arterial permeabil. Din punct de vedere hemodinamic exist un gradient de presiune de o parte i de alta a zonei de coarctaie, respectiv hipertensiune arterial n amonte i hipotensiune arterial n aval. Hipertensiunea arterial nu este numai de origine mecanic, cci hipoperfuzia arterelor renale antreneaz intervenia mecanismelor renin-angiotensin, care adaug factori prohipertensivi. Ventriculul stng se hiper-trofiaz concentric, ca rspuns la postsarcina pe care o are de nvins. Irigarea adecvat a jumtii inferioare a corpului se realizeaz prin trei mecanisme: - creterea presiunii arteriale sistolice deasupra zonei de coarctaie; - vasoconstricie arteriolar sistemic prin creterea presiunii arteriale diastolice deasupra coarctaiei; - dezvoltarea circulaiei colaterale, un adevratin>-pass al zonei coarctate. Dac este vorba de o coarctaie preductal (forma sugarului), persistena canalului arterial permeabil i un sunt dreapta-stnga la acest nivel contribuie la ameliorarea circulaiei n jumtatea inferioar. Asocierea unui complex de leziuni cum ar fi persistena canalului

arterial, coarctaia de aort i DSV, realizeaz un sunt stnga-dreapta cu mare suprancrcare pulmonar, nec arac teri stic leziunii izolate. Manifestrile clinice. Formele clinice diagnosticate la vrst mare (colar) au fost relativ bine tolerate (pentru c erau puin severe). n descrierile clasice se vorbete despre o dezvoltare atletic a jumtii superioare a corpului (uneori cu aspect pletoric), care este n contrast cu dezvoltarea gracil a jumtii inferioare a corpului (hipoperfuzat). Acest tablou clinic este ns excepional. De obicei diagnosticul este evocat n faa unei diferene a valorilor presiunii arteriale msurat la membrele superioare i membrele inferioare (ex: maxim sistolic 145 mmHg la bra i 70 mmHg la coaps), de existena unui puls slab la artera femural (absent n 40% din cazuri), n contrast cu un puls saltant la arterele radiale i carotide. Semnele funcionale legate de hipertensiunea arterial (cefalee, vertij, epistaxis) sau de hipoperfuzia membrelor inferioare (claudicaie intermitent) sunt rar ntlnite. Suflul sistolic de coarctaie este puin evocator, el auzindu-se mai bine interscapulo-vertebral stng. Se poate nsoi de freamt n special la arterele de la baza gtului i n furculia sternal. Datele obinute prin examen radiologie depind de vrsta bolnavului. Copilul colar prezint evident circulaie colateral (cu eroziuni ale marginilor inferioare ale coastelor aprute dup vrsta de 5-6 ani), fr modificarea circulaiei pulmonare, cu hipertrofia

Fig. 9-8. Coarctaia aortei. Tranzitul baritat esofagian evideniaz impresiuni esofagiene la dou niveluri (sgeile): nivelul superior (n dreptul coarctaiei) i nivelul inferior (prin dilatare poststenotic a aortei).
Cardiologie 239 variabil a ventriculului stng. ECG poate fi normal sau cu semne de hipertrofie ventricular stng moderat. Echocardiografia evideniaz hipertrofia concentric a ventriculului stng, iar prin tehnica bidirecional seciunea suprasternal - ax mare, se evideniaz stenoza i eventualele anomalii ale arcului aortic. Tehnica Doppler permite msurarea vitezei maxime a fluxului la

nivelul istmului aortic i apoi, aplicnd formula Bernoulli se poate aprecia gradientul de presi une i deci, gradul stenozei. Imaginea prin rezonan magnetic pune n eviden coarctaia, n cazurile neprecizate prin metodele anterioare. Dei diagnosticul acestei leziuni nu pare dificil, nu trebuie ignorat c auscultaia este puin tipic, c intensitatea pulsului femural nu este totdeauna semnificativ sczut, c hipertensiunea arterial nu are totdeauna valori mari i ECG este adesea puin evocator. Exist forme uoare zise angiografice, care sunt ignorate clinic i nici nu necesit tratament. Se vor cuta activ posibile malformaii asociate, cum sunt anomaliile orificiului aortic (bicupsidie aortic, stenoz aortic valvular) sau ale valvei mitrale (insuficiena sau stenoza mitral). Aceast asociere este caracteristic sindromului Shone (vezi stenoza aortei). Forma nou nscutului i sugarului. De fapt, sunt incluse aici toate formele clinice ru tolerate, care conduc la insuficiena cardiac precoce i, deci, un diagnostic precoce. Este vorba de coarctaii foarte strnse, uneori cu varianta preductal i persistena a unui canal arterial permeabil, a unei hipoplazii aortice tubulare sau a altor malformaii obstructive ale cordului stng. Insuficiena cardiac este precoce, sever i global. Alturi de insuficiena ventriculului stng prin creterea post-sarcinii (tahipnee, tuse, raluri umede), se adaug semne de insuficien ventricular dreapt (hepatomegalie, edeme periferice). ncrcarea suplimentar a circulaiei pulmonare necaracteristic sindromului se realizeaz prin persistena canalului arterial (coarctaie post-ductala) sau datorit dificultilor de golire ale atriului stng, urmate de hipertensiune pulmonar retrograd. Diagnosticul este foarte dificil la aceast vrst. Hipertensiunea la membrele superioare nu este net din cauza insuficienei cardiace, slbirea pulsului la artera femural este greu de demonstrat n condiiile insuficienei cardiace. Cianoza jumtii inferioare a corpului este considerat un semn clinic sever (se datoreaz unui sunt dreapta-stnga prin canal arterial permeabil asociat unei coarctaii preductale). Cardiomegalia este net, global dar puin evocatoare pentru acest diagnostic, iar hipervascularizaia pulmonar asociat ndreapt n mod eronat atenia ctre un sunt stngadreapta, ca unica leziune posibil. Prognostic i evoluie. Leziunea poate fi bine tolerat pn la adolescen, dar dac nu se intervine chirurgical, 25% din bolnavi mor naintea vrstei de 20 de ani i 50% nainte de vrsta de 32 de ani. Cauzele acestor decese precoce sunt: insuficiena cardiac, endocardita bacterian, ruptura sau disecia aortei i mai rar hemoragia intracranian. Formele severe cu relevan precoce sunt greu tolerate i fr intervenie terapeutic conduc la deces n 50% din cazuri, nainte de vrsta de 1 an. Diagnosticul este dificil i nici tratamentul chirurgical nu are rezultatele scontate teoretic. Tratamentul chirugical este indicat n orice coarctaie cu reducere de lumen 50% asociate cu absena pulsului femural. Hipertensiunea sistolic >145 mmHg, constituie o alt indicaie operatorie. Avnd n vedere riscurile interveniei la vrstele mici, vrsta optim pentru operaie este de 2-4 ani. Efectuat mai trziu, exist risc de hipertensiune arterial post-operatorie, cu att mai ridicat, cu ct intervenia s-a practicat mai trziu (riscul crete de la 20% pentru cei operai ntre 6-10 ani, la 50% pentru cei operai dup vrsta de 20 ani). Tehnica chirurgical presupune rezecia zonei stenozate i anastomoza termino-terminal. Dac aceast nu este posibil din cauza condiiilor anatomice, se interpune un segment de material sintetic sau din artera subclavie stng. Complicaiile post-operatorii precoce sunt rare (para-plegie prin ischemie medular n timpul clampajului aortei). Mai frecvent se dezvolt hipertensiunea arterial paradoxal (prin activarea sistemului nervos simpatic i a sistemului renin-angiotensin) sau sindrom post-coarctectomie (paroxisme hipertensive asociate cu dureri abdominale datorate tulburrilor vasomotorii sau chiar hemoragie intestinal prin infarct mezenteric). In general, dup coarctectomie evoluia este favorabil, mai ales dac intervenia s-a practicat naintea vrstei de 20 de ani. Scurtarea duratei de viaa a acestor bolnavi se datoreaz apariiei bolii coronariene, a anevrismelor aortei sau a hemoragiei cerebrale. In timp, poate deveni necesar nlocuirea valvelor aortice (stenoza sau insuficiena valvular). S-a remarcat de asemenea, recoarctarea zonei operate i reinstalarea

hipertensiunii arteriale dup un interval liber, printr-un mecanism nu foarte bine explicat (oricum n legtur cu durata hipertensiunii arteriale preoperatorii). Angioplastia intraluminal - indicat per primum la sugar sau la bolnavii cu risc operator crescut, are rezultate bune la copil, cu complicaii rare, cu excepia apariiei anevrismelor secundare dilatrii n 6-45% din cazuri, la 1-3 ani dup angioplastia cu balon (probabil

240 Esenialul n PEDIA TRIE datorit unei predispoziii vasculare intrinseci). Se prefer aceast tehnic pentru recanalizarea coarcta-iilor. Se utilizeaz un cateter cu balon gonflabil, introdus pe cale arterial retrograd. Diametrul recomandat trebuie s fie de 2-2,5 ori mai mare dect segmentul aortic coarctat (se msoar echocardiografie anterior angioplastiei). Se va avea n vedere riscul crescut de tromboz arterial pentru sugar i nou nscut, risc care nu pare a fi depit de riscurile operatorii la vrsta mic. Prolapsul de valv mitral (PVM) Capitol de patologie aprut dup introducerea n practica medical a echocardiografiei, prolapsul de valv mitral denumete o tulburare mai mult funcional dect anatomic, aprut ca o consecin a unor anomalii conjunctive a valvei atrioventriculare stngi, avnd drept consecin o relaxare a cordajelor i inelului valvular. Diagnosticul a devenit foarte popular n lumea medical, practicndu-se o supraevaluare, prin lipsa unor criterii stricte de diagnostic pozitiv. Majoritatea formelor clinice sunt izolate, idiopatice, dar exist asocieri cvasiconstante cu anomalii conjunctive-elastice (sindrom Marfan, EhlersDanlos). In aceste cazuri, PVM reprezint doar manifestarea cardiac a unor boli sistemice. Chiar pentru formele izolate se discut o transmitere autosomal-dominant. Incidena este de 6-10% din populaie, mai frecvent la sexul feminin. Leziuni anatomice. Degenerescenta mixoid a aparatului valvular tulbur arhitectura valvei, cea mai afectat fiind poriunea median a valvei posterioare. Cordajele i pilierii sunt mai lungi i mai puin elastici, iar inelul valvular este mai larg. Hemodinamica. Valva mitral are defecte de funcionalitate i n sistol se nchide n form de paraut, care bombeaz n atriul stng, deasupra inelului valvular. Mezosistolic, pilierii sunt n tensiune maxim. Este momentul cnd devine audibil clicul. Uneori nchiderea valvei nu este perfect, nregistrndu-se insuficiena mitral obiectivat de un suflu teiesistoiic. Fiind flasce, cordajele tendinoase sunt prea lungi i motilitatea normal a valvei nu este asigurat. Manifestrile clinice variaz de la asimptomatic (i descoperire ntmpltoare) la modificarea auscultatorie sugestiv - clic mezosistolic - suflu sistolic de insuficien mitral. Se adaug variabil, palpitaii, tulburri de ritm (stimulare mecanic a atriului stng de ctre valva prolabat), dureri precordiale (interferarea circulaiei miocardice) lipotimii, migrene, sindrom Raynaud. Radiografia cardiopulmonar este normal, iar pe traseul ECG se pot obiectiva tulburrile de ritm (mai precis cu metoda Holter). Echografic att n modul M ct i bidimensional se obin imagini sugestive. Aspectul "n hamac" pentru echografia unidimensional i bombarea sistolic anormal, asimetric n atriul stng, mult deasupra inelului valvular, aspect comparat cu un "sombrero" evideniat n seciunea 4

Fig. 9-9. Prolaps teiesistoiic al valvei mitrale. Echocardiografie 2-D axul lung parasternai: cuspidul mitral flasc i alungit prolabeaza n cavitatea atriului stng. Echograma mod M (dreapta imaginii) evideniaz aspectul "n hamac" al ecoului mitral n sistol; este surprins o extrasistol. Cardiologie 241
caviti a echografiei bidimensionale, constituie aspectele cele mai tipice. Prognosticul este excelent. Se contraindic formal sportul de performan la bolnavii simptomatici i nu se consider oportun profilaxia cu antibiotice, dei endocardita bacterian poate complica PVM. S-au gsit de asemenea asocieri cu accidente ischemice cerebrale la adolesceni. Tulburrile de ritm nu sunt rare, dar sunt relativ bine tolerate. Tratamentul este simptomatic, dar o supraveghere activ clinic i echografic pare o atitudine prudent.

UNTUL DREAPTA-STNGA (BOLI CONGENITALE DE CORD CIANOGENE)

Cianoza rezult din prezena Hb reduse n circulaie ntr-un proces ce depete 5 g/lOOml. Cianoza se coreleaz pn la un punct cu gradul de hipoxemie, dar depinde mult de concentraia de hemoglobina, fiind mai probabil n cazurile de policitemie. Cianoza asociat bolilor congenitale de cord se ntlnete n 3 eventualiti: 1. Scderea volumului sanguin pulmonar, tiind c exist o relaie direct ntre debitul pulmonar i gradul de hipoxemie. Urmtoarele entiti clinice asociaz cianoza prin debit pulmonar sczut: tetralogia Fallot, atrezia pulmonar cu DSV, trunchiul arterial comun i atrezia valvei tricuspide. 2. Tulburarea relaiei anatomice normale ntre venele sistemice (vena cav superioar, vena cav inferioar i sinusul coronar) pe de o parte i venele pulmonare, aorta i arterele pulmonare, pe de alt parte. In mod normal venele pulmonare devars sngele n aort via atriul stng,.iar venele sistemice dreneaz sngele in artera pulmonar, via atriul drept. n transpoziia marilor vase, relaia anatomic este tulburat. Venele sistemice (vena cav superioar i inferioar) sunt conectate la aort (prin atriul drept), iar venele pulmonare sunt conectate Ia artera pulmonar (prin atriul stng). Circulaia normal este "inversat" prin transpoziia marilor vase, cci sngele neoxigenat ajunge n aort i sngele oxigenat ajunge n plmni. Supravieuirea este condiionat de existena unor comunicri ntre aceste circulaii "paralele". Gradul de cianoza i hipoxemie nu mai este determinat de volumul fluxului pulmonar, ci de dimensiunea comunicrii i volumul untului dreapta-stnga, care realizeaz amestecul sngelui.

3. ntoarcerea venoas pulmonar anormal -forma complet - este tot o exemplificare a tulburrii relaiilor anatomice normale. Venele pulmonare i sistemice dreneaz mpreun n atriul drept i sngele ajunge n marea circulaie prin sunt dreapta-stnga, devenit indispensabil. ,

^Tetralogia Fallot
Tetralogia Fallot constituie 10% din totalul bolilor de cord, fiind considerat cea mai frecvent ntlnit boal cianogena. Numele este n legtur cu cele 4 anomalii anatomice remarcate n descrierea princeps i anume: stenoza (atrezia) arterei pulmonare, comunicarea interventricular, dextropoziia aortei i hipertrofia ventriculului drept. Se asociaz relativ frecvent cu sindromul di George, Apert sau sindromul trombocitopenie - absena radiusului. Leziuni anatomice. Obstacolul pe calea de evacuare a ventriculului drept, reprezentat de stenoza pulmonar infundibular constituie leziunea cea mai important, de care depinde prognosticul i gravitatea formei clinice. Stenoza poate fi infundibular, dar i valvular (2/3 din cazuri), cu inel valvular hipoplastic, hipoplazie a ramurilor arterelor pulmonare, mai rar stenoze distale ale ramurilor arterelor pulmonare. Comunicarea interventricular este situat anterior n septul membranos, n apropierea orificiului aortic, este larg i nerestrictiv. Dextropoziia aortei poate fi neleas numai cu argumente embriologice. Ea poate fi de grade variate, de la o deplasare minim pn la o deplasare de 50-75% pentru cazurile severe. De fapt este o antepoziie a aortei, care plaseaz valva sigmoid necoronar mai la dreapta i mai anterior dect obinuit. Inelul valvei aortice are o continuitate fibroas cu foia anterioar a valvei mitrale. n 25% din cazuri arcul aortei se afl i el n dextropoziie (nu numai originea vasului). Se pot asocia anomalii la ntoarcerea venoas pulmonar sau sistemic: 10% dintre bolnavi au anomalie de origine a arterelor coronare. Se descriu mai multe tipuri de variante anatomice ale arterelor coronare, care trebuie inventariate cu exactitate preoperator. Ca o consecin a defectelor anatomice se realizeaz o suprancrcare de presiune a ventriculului drept cu hipertrofie ventricular dreapt, care, n viziunea autorului care a fcut prima descriere, a fost considerat ca cea de a 4-a leziune. Hemodinamica tetralogiei Fallot constituie un exemplu tipic de sunt dreapta-stnga. Dei exist comunicare anormal ntre cordul drept i stng la dou nivele (ceea ce ar presupune un sunt stnga-dreapta), obstrucia cii de golire a ventriculului drept conduce la direcionarea untului n sens dreapta-stnga. Volumul acestui sunt depinde

242

Esenialul n PEDIATRIE

de gradul stenozei pulmonare i de rezistena vascular sistemic. Se realizeaz un adevrat cerc vicios i anume: rezistena sistemic sczut uureaz untul, hipoxia nsi scade rezistena sistemic. Orice cretere de debit prin untul dreapta-stnga agraveaz hipoxia, iar acidoza datorat hipoxiei accentueaz stenoza infundibular. Cea mai important consecin a untului dreapta-stnga este hipoxia exprimat clinic prin cianoz. n evoluia bolii se noteaz i episoade anoxice paroxistice cunoscute sub numele de crize anoxice i despre care se crede c sunt consecina spasmului infundibular. Severitatea cianozei i precocitatea apariiei ei exprim severitatea formei clinice. Exist "forme roz" de tetralogie Fallot care, n perioada de sugar nu prezint cianoz, iar din punct de vedere hemodinamic prezint iniial un sunt stnga -dreapta. Cu naintarea n vrst, o dat cu creterea debitului cardiac i a necesitilor de oxigen, cianoz devine evident. Obstacolul pe calea de golire a ventriculului drept este responsabil de hipovascularizaia pulmonar. Cianoz este mai degrab consecina deficitului de hematoz dect a untului dreapta-stnga (amestec de snge venos cu snge arterial). Scderea brusc a volumului de snge care ajunge la plmni ca urmare a spasmului infundibular, este la originea crizelor anoxice, dac infundibulul este hiperactiv (se contract sub aciunea unor factori foarte diferii). Cu vrsta, n adolescen, se dezvolt circulaia colateral de origine sistemic, care amelioreaz parial vascularizaia plmnilor. Hipoxia cronic este la originea poliglobuliei. Trombozele vasculare cerebrale secundare, care explic o parte din simptomatologia neurologic a bolii. Abcesul cerebral este considerat o complicaie tipic pentru

tetralogia Fallot i se explic prin aceea c sngele periferic ajunge direct n circulaia cerebral, evitnd filtrul pulmonar. Dei supus unor regimuri ridicate de presiune, (egalitate de presiune ntre aort i cei doi ventriculi), ventriculul drept se adapteaz bine acestei suprasarcini i se decompenseaz rar i tardiv, aceast "toleran" constituind veritabila particularitate a bolii. Manifestrile clinice. Formele obinuite de boal nu prezint semne de insuficien cardiac n primul an de via i nici cianoz n perioada de nou nscut. Cianoz se instaleaz progresiv, dar (cu excepia formelor roz) este prezent naintea vrstei de 6 luni. Iniial numai la buze i la unghii, devine ulterior evident i permanent, n special n relaie cu poliglobulia care se dezvolt compensator, fiind o msur indirect a gradului de hipoxie cronic. Se constat frecvent degete hipocratice. Perioada de sugar mai este marcat de prezena dispneii (variabil i proporional cu gradul de saturare arterial) i de existena crizelor anoxice. Acestea apar n formele clinice cu cianoz medie, dup vrsta de 2 luni, cu maximum de inciden ntre 1-4 ani, i constau din crize de cianoz, tahicardie i tahipnee, asociate cu accese sincopale, uneori convulsii. Tegumetele pot fi palide (vasoconstricie periferic) fie cianotice. S-a constatat c aceste crize sunt mai frecvente dimineaa, cnd rezistena vascular sistemic este mai

Fig. 9-10. Degete hipocratice la un copil n vrst de 7 ani cu boal congenital de cord cianogen (Tetralogie Fallot) neoperat.
Cardiologie I 243 sczut. Auscultaia cordului nu este patognomonic pentru boal. Suflul de ejecie, cu maximum de auscultaie n spaiul II-III intercostal stng, care se transmite n spate, n ambele pri, este de fapt suflul de stenoz pulmonar. n caz de atrezie pulmonar, suflul poate lipsi. Cu ct stenoza este mai strns, cu att durata suflului este mai scurt, fiind doar protosistolic. Radiografia cardiopulmonar nu este totdeauna att de tipic precum n descrierile clasice i cordul "n sabot" se vede rar. Hipovascularizaia cmpurilor pulmonare i un cord de dimensiuni normale constituie caracteristica cea mai pregnant a examenului radiologie. Se constat silueta cordului mai mult sau mai puin modificat, cu vrful ridicat deasupra diafragmului (hipertrofia ventriculului drept), dextropoziia crosei aortei (25% din cazuri) sau arc mijlociu concav (hipoplazia arterei pulmonare). Dac toate aceste elemente sunt bine exprimate, umbra cordului a fost comparat cu un sabot. ECG este departe de a fi caracteristic, domin hipertrofia ventriculului drept. Alte examene de laborator obiectiveaz poliglobulia (6-7 milioane de hematii/mm3 cu hemoglobina 20g/100ml i hematocrit de 50-60%). n timpul crizelor anoxice se obiectiveaz

acidoza metabolic. Echografia unidimensional ca i echografia bidimensional sunt de mare utilitate pentru diagnostic. Aorta "clare" pe septul inter-ventricular ca i continuitatea aorticomitral sunt uor de obiectivat n ambele tehnici. Seciunea parasternal ax mare sau cea subxifoidian evideniaz comunicarea interventricular i discontinuitatea aorto-septal precum i dilataia i hipertrofia ventriculului drept. Echocardiografia Doppler evideniaz gradientul pulmonar i eventualele anomalii ale arterelor coronare. Cateterismul i angiografia devin indispensabile pentru bilanul preoperator, dei nu se execut fr risc la sugarul foarte cianotic, din primul semestru de via. Cateterismul cardiac demonstreaz identitatea presiunilor n cei doi ventiiculi i aort. n toate aceste 3 compartimente se nregistreaz valori "sisteinice". n aceste condiii, curbele de presiune al ambilor ventriculi sunt identice, Prin contrast, presiunea n artera pulmonar este foarte sczut, iar debitul este redus la jumtate. Oximetria demonstreaz desatu-rarea sngelui arterial, paralel cu severitatea cardiopatiei. Ventriculografia dreapt este valoroas pentru detalii anatomice cerute de chirurg, iar pentru evidenierea anatomiei coronarelor se practic aortografia. Anomalia de coronare contraindic reparaia chirurgical precoce. Prognostic i evoluie Boala are grade diferite de severitate, iar fr intervenia chirurgical evoluia final este grav. Cele mai de temut complicaii sunt crizele anoxice n perioada de sugar (pot conduce la moarte subit i frecvena lor constituie indicaie de intervenie chirurgical), endocardita bacterian i complicaiile neurologice (tromboza vascular cerebral, abcesul cerebral). Orice stare febril nsoit de somnolen, cefalee, vrsturi, tulburri de contient sau convulsii, aprute la un copil cu tetralogie Fallot trebuie s trezeasc suspiciunea unor complicaii neurologice, care urmeaz a fi confirmate CT.

Fig. 9-11. Tetralogie Fallot. Echocardiografie 2-D, seciune ax lung parasternal. Defect septai ventricular nerestrictiv n partea membranoas a septuiui, aorta "clare" pe septul ventricular, hipertrofie important ventricular dreapt. 244 Esenialul n PEDIA TRIE

Fig. 9-12. Abcese cerebrale la un copil cu tetralogie Fallot. Tomografia computerizat cerebral (colecia Prof.dr.erban Georgescu) evideniaz dou abcese ^situate n lobul parietal drept; edem perilezional important (zona cu densitate redus aflat deasupra abceselor); deplasarea sistemului ventricular (prin mpingere).
Tratament. Tratamentul medical se adreseaz n special crizelor anoxice. Preparatele digitalice nu sunt indicate deoarece s-a observat c au tendina s creasc frecvena crizelor. Medicaia diuretic nu este indicat deoarece crete hipervscozitatea sngelui. Oxigenul este recomandat pentru aciunea lui farmacologic (crete rezistena sistemic, scade rezistena pulmonar, scade debitul untului dreapta-stnga). n timpul crizelor anoxice se recomand subcutanat morfina (0,1-0,2 mg/kg), tratamentul acidozei cu bicarbonat de sodiu i.v.; medicamentul de oc rmne Propranolol i.v. n doz de 0,01-0,15 mg/ kg, care scade frecvena cardiac i prin efect inotrop negativ, scade spasmul infundibular (se conteaz pe acest efect); pentru prevenirea crizelor anoxice se recomand Propranolol oral n doz de 2 mg/kg, crescnd doza pn la 5 mg/kg administrat n 3-4 prize, pn la efectuarea interveniei chirurgicale. Se va avea n vedere c poate induce bronhospasm, hipoglicemie, uneori bradicardie important. n perioada de nou-nscut, crizele de cianoz ar putea beneficia de perfuzii cu Prostaglandina E, care permit meninerea unui canal arterial permeabil ce asigur mbuntirea circulaiei pulmonare. Tratamentul chirurgical. Indicaiile interveniilor paleative s-au restrns foarte mult, echipele chirurgicale prefernd de la nceput interveniei reparatorie. Rmn candidai pentru interveniii paleative sugarii de vrst mic cu greutate mic i 1 "forme anatomice" dificile, cum sunt artera pulmonari j hipoplastic, DSV multiple sau asocierea unor anomalii de implantare a coronarelor. Cea mai veche] intervenie paleativ, dar care i pstreaz n actualitatea este anastomoza Blalock-Taussing.I anastomoz termino-terminal ntre artera subclav artera pulmonar homolateral. Sub vrsta i artera subclavie are un diametru foarte redus i< crete mult riscul complicaiilor trombotice. Dace necesar, se recurge la o tehnic modificat, intt punndu -se ntre cele dou artere un tub Gon (politetrafluoroetilen) cu diametrul de 4,5-6 mm,c uureaz realizarea anastomozei. n fine, categoria interveniilor paleative se poate cita dilai stenozei pulmonare cu balon gonflabil. Reparaia complet se practic n mod ideal njunj vrstei de 2 ani, dar multiple echipe chirurgia coboar vrsta interveniei pn aproape de 61 Operaia se realizeaz pe cord deschis, cu circul extracorporal. Dup ventriculotomie dreapt n a avascular se acoper cu un petec (patch) defel interventricular i se execut comisurotomia steni valvulare pulmonare. Dac este necesar se I

lrgirea infundibulului pulmonar cu o bucat c (pericard) sau dacron. Exist cazuri n care se duce o pies transinelar, care trece din ve drept pn la bifurcarea arterei pulmonare, i astfel scderea gradientului pulmonar sub 25 n Dac aceasta se menine la valori de peste 50 o este recomandat reintervenia chirurgicalii operator imediat este indicat tratamentul i diuretic i se pot estima ca posibile tulburri de tip extrasistole ventriculare i tulburri | cere atrio-ventricular. Rezultatele postop considerate bune, dar existena unei anastc pulmonare sistemice, executat anterior, ci tehnica chirurgical, de aceea este pr practice de la nceput intervenia reparatorie c

Trunchiul arterial comun (TAC)

Malformaia reprezint 0,7-1% din totalul! const dintr-un defect interventricular larg, a emergena unui singur vas mare - trunchiul | comun, care reprezint unica cale de golirea ventriculi. Dup un scurt traseu extraca bifurc n cteva ramuri, care vor deveni j ramurile ei, precum i arterele pulmonare. Cardiologie | 245 Leziuni anatomice. Exist un singur vas uria, implantat n ventricul, care asigur att circulaia sistemic, ct i circulaia pulmonar. DSV este constant i considerat indispensabil. Valva truncal este de obicei malformat, avnd la origine ntre 2-6 valve sigmoide. n 25% din cazuri se asociaz stenoza sau insuficiena valvei truncale. Ostiul coronar pornete de asemenea din acest vas unic. Aorta i arcul ei pot prezenta de asemenea anomalii, arcul putnd fi situat la dreapta, dublu sau ntrerupt. n raport cu locul de emergen al arterelor pulmonare se descriu patru tipuri: 1. Artera pulmonar implantat la baza trunchiului, care merge paralel cu aorta ascendent i apoi se bifurc; 2. Dou artere pulmonare care se nasc din trunchi; 3. Dou artere pulmonare independente, situate de o parte i de alta a trunchiului; 4. Absena arterelor pulmonare, circulaia pulmonar fiind preluat de arterele bronice, ramuri din aort. Hemodinamica. Sngele care prsete cordul prin aceast cale unic este un snge amestecat, coninnd att sngele oxigenat al ntoarcerii venoase pulmonare, ct i sngele neoxigenat al ntoarcerii venoase sistemice. Proporia amestecului depinde de debitul celor dou circulaii i rezistena vascular sistemic. Presiunile celor doi ventriculi au valori sistemice la sugar. De obicei, exist debit pulmonair crescut din cauza defectului septal ventricular i decompensarea ventricular conduce la insuficiena cardiac. Manifestrile clinice. Semnele clinice sunt precoce i severe. nc din perioada neonatal se instaleaz cianoz i insuficien cardiac. Auscultator este evident un suflu sistolic de ejecie, cu maximum de intensitate pe marginea stng a sternului, asociat uneori cu un suflu protodiastolic (de insuficien valvular truncal). Radiografia cardio-pulmonar evideniaz cardiomegalie i hipervescularizaie pulmonar (expresia hiperdebitului pulmonar). ECG demonstreaz semne majore de hipertrofie ventricular dreapt, iar echocardiografia bidimensional - n seciune parasternal ax mare, evideniaz un vas unic, larg, care ncalec septul interventricular precum i emergena arterelor pulmonare din acest vas. Cateterismul cardiac obiectiveaz existena unor presiuni cu valoare sistemic n cei doi doi ventriculi, aorta i arterele pulmonare, ca i gradul de desaurare arterial. Angiocardiografia nu este lipsit de riscuri la sugarul mic. Prognostic i evoluie. Fr intervenie chirurgical, durata medie de via nu depete un an. Tratamentul chirurgical este esenial pentru supravieuirea bolnavului, vrsta optim pentru intervenie fiind 3-6 luni (nainte de instalarea hipertensiunii pulmonare obstructive). Operaia Rastelli presupune nchiderea defectului septal interventricular, separarea arterelor pulmonare de trunchiul arterial comun i stabilirea unei continuiti directe ntre ventriculul drept i arterele pulmonare. Se renun din ce n ce mai mult la banding-ul arterei pulmonare, care s precead intervenia reparatorie.

Atrezia valvei tricuspide (AT)

Malformaia reprezint 1-3% din totalul bolnavilor cu boli congenitale de cord. Nu exist nici un fel de comunicare direct ntre atriul i ventriculul drept i supravieuirea depinde de existena unui defect septal atrial. Atrezia tricuspidei poate exista izolat sau asociat cu stenoza (atrezia) valvei pulmonare. n formele combinate cu transpoziia marilor vase nu se ntlnete stenoza pulmonar. Hemodinamica. Sngele din atriul drept dilatat este drenat printr-un sunt dreapta-stnga, de obicei defect septal atrial, n circulaia sistemic. Dac exist i stenoza pulmonar asociat, debitul sanguin pulmonar este srac, iar ventriculul drept rmne hipoplazic. Manifestrile clinice. Boala devine evident nc de la natere (nou-nscut). Tabloul clinic este dominat de cianoza precoce (flux pulmonar sczut) i un suflu sistolic, care exprim stenoza pulmonar sau un defect septal ventricular asociat. Radiografia evideniaz cardiomegalie, n special prin dilatarea anormal a atriului drept. Circulaia pulmonar poate fi srac sau se noteaz hipervascularizaia pulmonar, n funcie de asocierea sau nu a stenozei pulmonare. ECG evideniaz hipertrofie ventricular stng i deviaia la stnga a axului electric (prin contrast cu ventriculul drept care este hipoplazic). Diagnosticul se precizeaz echocardiografic. Prognosticul este rezervat i fr intervenie chirurgical copiii mor ntre vrsta de 2-6 luni. Cianoza se accentueaz cu vrsta, deoarece untul dreapta-stnga se dovedete insuficient. Formele cu hipervascularizaie pulmonar dezvolt boala vascular obstructiv. Tratamentul chirurgical recomandat este operaia Fontan. Se nchid toate unturile intracardiace i se realizeaz o anastomoz ntre atriul drept i artera pulmonar. Unicul ventricul funcional

246 | Esenialul n PEDIATRIE (ventriculul stng) pompeaz sngele n circulaia sistemic. n aceast tehnic nu exist nici o pomp pe circuitul pulmonar, iar debitul cardiac depinde n totalitate de fluxul sanguin pulmonar. Operaia, care este ingenioas ca principiu, este urmat de complicaii relativ frecvente. Astfel, pot apare retenie de lichide, tromboza atriului drept sau arterei pulmonare (pot fi fatale), aritmii severe (ea paroxistic supraventricular). n 15% din cazuri este necesar reintervenia. naintea interveniei se poate ncerca efectul paleativ al perfuziei cu prostagladin E sau septosomie cu balon Rashkind, care are ca scop lrgirea unui defect septal atrial.

Anomalia Ebstein
Anomalia Ebstein este o malformaie a valvei tricuspide, care const din implantarea anormal a foiei anterioare a valvei. Reprezint 0,6% din totalul bolilor de cord. Este ntlnit ca embriofetopatie la copiii femeilor care au primit tratament cu sruri de litiu. Leziunile anatomice sunt reprezentate de o malformaie a foiei anterioare a valvei tricuspide. n loc s fie aliniat la nivelul meiului atrio-ventricular, foia anterioar este ataat peretelui anterior al ventriculul drept. Valva este incompetent (nchiderea se face anormal), i camera de admisie a ventriculul drept este "ataat" anatomic i hemodinamic atriului drept (atrializarea ventricului drept). Hemodinamica: atriul drept este foarte dilatat. Golirea lui se face printr-un sunt dreaptastnga, situat la nivelul peretelui intra-atriai. Debitul pulmonar este diminuat, mai ales dac se asociaz stenoza pulmonar, n acest caz ventriculul drept este hipoplazic. Manifestrile clinice. Boala se dezvluie din perioada neo-natal cnd malformaia este cel mai greu tolerat. Nou-nscutul este cianotic (debit pulmonar diminuat, sunt dreaptastnga) i prezint un zgomot II dedublat (ritm n 3 timpi). De obicei nu se aud sufluri. Radiografia evideniaz cardiomegalie (prin dilatarea enorm a atriului drept) i plmn hiperclar. Cardiomegalia asociat cu un pedicul vascular subire constrasteaz cu srcia

modificrilor funcionale. ECG se caracterizeaz prin unde P nalte n deriviaia Ii-a, concordant cu lrgirea atriului drept. Dilatarea enorm a atriului drept predispune la aritmi i severe, cel mai frecvent la crize de tahicardi e paroxistic supraventricular. Echocardiografbi bidimensional obiectiveaz malpoziia valve i tricuspide (foia anterioar), diiataia atriului drep<;, eventual stenoza valvular-pulmonar, asincro nismul micrilor celor 2 ventriculi. Prognostic i evoluie. Boala este mai greu tolerat n perioada de nou-nscut, cnd exist hipertensiune pulmonar fiziologic. Pe msura scderii rezistenelor pulmonare, tolerana hemodinamica a defectului se amelioreaz, pentru ca n absena unei stenoze pulmonare s poat crete debitul sanguin pulmonar, ceea ce va conduce la diminuarea hipoxiei (i deci a cianozei). Grade foarte variate de severitate sunt obinuite. Tolerana clinic depinde de gravitatea alterrii valvei tricuspide. Tratament1 n perioada neo-natal se poate face tratament digitalo-diuretic, antiacidotic i se poate tenta o ameliorare a fluxului sanguin pulmonar prin perfuzie cu Prostaglandin E, care s menin un canal arterial permeabil. Tratamentul chirurgical propune anastomoz Glenne (anastomoz sistemico-pulmonar), iar tehnica Carpentier realizeaz o mobilizare a aparatului valvular asociat cu plicatur longitudinal a camerei atriale.

Sindrom de cord stng hipoplazic

Din punct de vedere anatomic, aceast malformaie constituie o variant de leziune obstructiv extrem a cordului stng, dar din punct de vedere hemodinamic este o malformaie ducto-dependent i poate fi ncadrat n grupul bolilor cianogene cu sunt dreapta-stnga. Se caracterizeaz prin insuficient dezvoltare a ventricului stng, a valvelor de admisie (mitral), i de ieire (sigmoide aortice), la care se asociaz hipoplazia marcat a aortei ascendente. Gradul n care aceste leziuni se grupeaz variaz foarte mult. Malformaie extrem de sever se ntlnete n 1% din bolile congenitale de cord, cu predominena sexului masculin. Leziuni anatomice. Domin hipoplazia ventriculului stng, foarte variabil. Aparatul valvular este hipoplazic, stenozat, dar permeabil; valva mitral are modificri n acelai sens. Existena unei comunicri de tip defect septal sau canal arterial permeabil este obligatorie. Hemodinamica, profund modificat este dominat de dou tulburri majore i anume: sindromul de obstrucie venoas pulmonar n amonte (obstacol seriat la nivelul cordului stng) i debit sistemic extrem de redus (n aval). Exist un sunt permanent dreaptastnga prin canalul arterial i DSA, care nu reuete s decongestioneze circulaia pulmonar i nici nu corecteaz suficient debitul sczut al ventricului stng. Cardiopatia este ducto-dependent, cu sunt dreapta-stnga. Se remarc
hipoperfuzia sever a tuturor organelor, care primesc snge desaturat. nchiderea fiziologic a canalului arterial conduce la moartea bolnavului. Manifestrile clinice. Nou-nscutul pare normal dup natere, dar foarte curnd apar semne de insuficien cardiac (tahipnee, detres respiratorie), cianoz i tulburri ale circulaiei periferice cu puls foarte slab btut. Radiografia evideniaz cardiomegalie, cu cord avnd forma unei mingi de rugby, situat ntr-un cmp pulmonar hipervascularizat. ECG - semne majore de hipertrofie atrial i ventricular dreapt. Echocardiografia evideniaz defectele anatomice descrise.

Prognosticul este considerat rezervat deoarece supravieuirea este n pericol n momentul nchiderii funcionale a canalului arterial. Decesul survine ntre 5 zile pn la cteva sptmni. Pn de curnd era catalogat ca o malformaie incompatibil cu viaa. Tratamentul. Tratamentul medical este decepionant. Se ncearc totui terapie digitalo-diuretic, alcalinizate, oxigeno-terapie i perfuzie cu prostaglandine E (Prostine), pentru meninerea unui canal arterial permeabil. Recent s-a propus o tehnic chirurgical n dou trepte - procedeul Norwood. Intr-o prim etap se recomand o tehnic paleativ de controlare a fluxului pulmonar, n timp ce ventriculul drept este folosit ca unic pomp pentru trimiterea sngelui n marea circulaie. In cea de a doua etapa se practic o variant a operaiei Fontan, prin care se realizeaz o anastomoz care permite sngelui venos sistemic s ajung direct n plmn, scurtcircu-itnduse ventriculul drept, acesta rmnnd s serveasc ca pompa unic pentru circulaia sistemic. Se citeaz supravieuiri de 44%. Transplantul de cord la nou-nscut, a fost indicat ca variant terapeutic eroic n aceast malformaie congenital complex.

^Transpoziia complet a vaselor mari (TVM)

Transpoziia complet a vaselor mari (D-transpo-ziia) este o anomalie congenital de conexiuni ntre ventricul i marile vase. Se ntlnete cu o frecven de 3,8% din toate bolile congenitale de cord i este asociat, n 50% din cazuri, cu DSV i n 10-15% din cazuri cu stenoz pulmonar. Leziuni anatomice. Originea acestor anomalii complexe trebuie cutat n septarea conotruncal anormal din timpul dezvoltrii embriologice. ntoarcerea venoas pulmonar se face n atriul stng, dar din ventriculul stng se nate artera pulmonar; Cardiologie I 247

ntoarcerea venoas sistemic se face la atriul drept, dar din ventriculul drept se nate aorta. Leziunea este incompatibil cu viaa, dac nu exist un sunt care s permit comunicarea ntre cele dou circulaii. untul are loc la nivelul septului interatrial (foramen ovale), septului interventricular sau la nivelul canalului arterial. Leziunea se caracterizeaz prin concordan atrio'-ventricular i discordan ventriculo-arterial. n forma clinic cunoscut sub numele de transpoziie corectat a marilor vase (Ltranspoziia) exist discordan- atrio-ventricular asociat cu discordan ventriculoarterial. n aceast ultim variant transpoziia este corectat fiziologic. Aorta este situat naintea arterei pulmonare, lateralizat la drepta n D-transpoziie sau la stnga n L-transpoziie. Hemodinamica acestei malformaii este n mod teoretic, incompatibil cu viaa, deoarece tot sngele desaturat care ajunge prin venele sistemice este ejectat n aort, via ventriculul drept, n timp ce sngele arterial sosit prin venele pulmonare este ejectat din nou spre plmni. Cea mai pregnant caracteristic a circulaiei este echilibrul hemodinamic extrem de fragil. Supravieuirea este posibil numai dac exist un sunt ncruciat ntre cele dou circulaii, permind sngelui cav s se oxigeneze la plmn i sngelui venos pulmonar s irige esuturile periferice. Sediul acestor unturi ncruciate este la nivelul circulaiei bronice, la nivelul canalului arterial i la nivelul lui foramen ovale (elementul esenial al sistemului). Manifestri clinice. Cianoza este semnul clinic cardinal prezent din perioada neo-natal. Este generalizat, intens, i foarte rezistent (cianoza refractar izolat). De obicei cianoza nu se nsoete de alte semne funcionale i nici de suflu; aceast cianoza refractar izolat, veste extrem de sugestiv pentru evocarea acestui diagnostic. Insuficiena cardiac nu se instaleaz. Radiografia arat de obicei un cord de volum normal, ovoid, situat ntr-un cmp pulmonar hipervascularizat, dar exist iniial i o siluet cardiac normal, i o vascularizaie pulmonar, n aparent contrast cu cianoza. ECG este normal pentru vrst.

Echocardiografia poate ridica problema acestui diagnostic nc din perioada vieii intrauterine. Investigaia este indispensabil pentru diagnostic, demonstrnd discordana ventriculo-arterial n seciune longitudinal - ax mare. Investigaiile invazive permit precizarea dia.gnosticului i ele preced de obicei atrio-septostomia cu balon. Prognostic i evoluie: Fr intervenie chirurgical bolnavul moare n urmtoarele zile sau sptmni, prin hipoxemie sau insuficien cardiac precoce. 248 Esenialul n PEDIA TRIE Tratament Un nou nscut cu D-transpoziie este considerat o urgen medicochirurgical. Dac echocardiografic s-a demonstrat un canal arterial permeabil, acesta se poate menine deschis cu perfuzie cu postaglandina E n doz de 0,05-0,10 mg/kg/minut. Perfuzia se menine cteva zile succesiv. Se asociaz de obicei i terapia alcalinizant pentru tratamentul acidozei. Urmtoarea etap terapeutic const n stabilirea, pe cale nesngernd, a unei comunicri interatriale. Metoda se numete atrio-septostomie cu balon i a fost propus de Rashkind. Sonda se introduce pe cale venoas pn ajunge n atriul drept i de acolo prin foramen ovale n atriul stng. Balonul se deschide n atriul stng i apoi este tras cu for n atriul drept. Se realizeaz septostomie interatrial i un eficient sunt dreapta-stnga care s permit supravieuirea. Interveniile chirurgicale trebuie s urmeze acestor msuri cu caracter paleativ (efectuate de urgen n primele 2-3 zile de via). Switch arterial (procedelil Jatene) pare cea mai acceptat intervenie acum, cu condiia s fie practicat n primele trei sptmni de via (naintea scderii fiziologice a rezistenei vasculare pulmonare). Condiia este ca valva pulmonar s fie normal. Tehnica pare "logic". Aorta i artera pulmonar sunt secionate deasupra valvelor sigmoide. Ostiul coronar este transferat de la aort la artera pulmonar. n timpul urmtor, segmentul distal al aortei este anastomozat poriuni proximale a arterei pulmonare, iar segmentul distal al arterei pulmonare se anastomozeaz poriunii proximale a aortei. O alt variant de intervenie chirurgical este Switch-ul atrial (procedeul Senning, Mustard). Se poate practica de la 6 luni pn la 1 an. Se recanalizeaz ntoarcerea venoas pulmonar i sistemic la nivelul atriilor, astfel nct ntoarcerea venoas sistemic este redirijat spre valva mitral i ventriculul stng (de unde pleac artera pulmonar). ntoarcerea venoas pulmonar este dirijat spre valva tricuspid (deci spre ventriculul drept i de acolo spre aort). Se realizeaz un buffer (camera - tampon de amortizare) la nivelul atriului. Deci, operaia are loc la nivelul atriului care se recanalizeaz. Complicaiile post-operatorii sunt multiple i anume: trombozarea i colmatarea atriului, tulburri de ritm supraventricular (pierderea ritmului sinusal i dobndirea unui ritm joncional), insuficiena tricuspid, insuficiena ventricular dreapt. Rezultatele chirurgicale au fcut s creasc mult sperana de via a acestor bolnavi, seriile cele mai vechi operate avnd acum vrsta de peste 20 ani. Anomalie total de ntoarcere venoas pulmonar Aceasta este o malformaie congenital sever cianogen care conduce la deces sub vrsta de 1 an, dac nu se intervine chirurgical. Toate venele pulmonare sau venele mari aferente se vars n atriul drept, n loc s se verse n atriul stng. Exist un sunt dreaptastnga obligatoriu, prin defect septal atrial, sunt obligatoriu care asigur aprovizionarea cu snge a circulaiei sistemice. Aceast anomalie reprezint 2% din bolile congenitale de cord, n 1/3 din cazuri fiind asociat altei malformaii.

Leziuni anatomice. Se descriu 3 variante anatomice n funcie de locul de vrsare al venelor pulmonare. Astfel, n forma supracardiac (50% din cazuri), drenarea se face n vena cav superioar; n forma cardiac (25%), n sinusului coronar sau atriul drept i n forma infracardiac (20% din cazuri), n vena port sau vene aferente. Frecvent exist obstacole la locul de vrsare, fie extrinseci, fie intrinseci (stenoza vasului venos colector), cele mai frecvente n varianta infracardiac. Atriul stng i chiar ventriculul stng sunt de volum mai mic n comparaie cu cordul drept. Hemodinamica. Anomalia este dominat de existena unui sunt dreapta-stnga la nivelul comunicrii interatriale, singura modalitate prin care sngele poate aproviziona circulaia sistemic. Cu ct acesta comunicare este mai larg, cu att malformaia este mai bine tolerat. Hemodinamica depinde de mai muli factori cum ar fi: cantitatea fluxului pulmonar, rezistena vascular, prezena obstacolului la locul de vrsare, DSA asociat, starea funcional a ventricului drept. Obstacolul la vrsare produce staza retrograd, care n cele din urm se repercuta asupra circulaiei arteriale pulmonare. Patul vascular pulmonar este rapid i sever modificat, deoarece tot debitul sanguin pulmonar ajunge n atriul drept. Manifestrile clinice. Sunt diferite dac exist sau nu obstacol la locul de vrsare al colectorului venos. Drenajul subcardiac conduce la apariia cianozei, dispneei i hepatomegaliei. Manifestrile clinice precoce sunt severe i caracterizate prin insuficiena cardiac cu hipertensiune pulmonar. Cianoza i polipneea apar curnd dup natere i sindromul de detres respiratorie secundar ncrcrii vasculare pulmonare poate sugera o boal pulmonar primitiv, mai ales c se asociaz raluri subcrepitante de edem pulmonar. Absena suflului particularizeaz aceast boal congenital cianogen. Radiografia este diferit n diferite forme clinice, n formele cu obstrucie la vrsare, umbra cordului este nemodificat, dar n plmn exist opaciti difuze care afecteaz dou treimi interne ale
Cardiologie I 249 cmpurilor pulmonare i se datoreaz edemului interstiial i hiperdebitului circulaiei pulmonare (venoase-arteriale). n formele fr obstacol se descrie drept cvasipatognomonic silueta cardiac n forma de "8" sau de "om de zpad", realizat de dilatarea venei cave superioare (superior) i de ventriculul drept dilatat (inferior). Echocardiogrcifici bidimensional, rezonana magnetic i tehnicile invazive sunt metode moderne de diagnostic intravitam a acestor complexe anomalii. Prognostic i evoluie: Evoluia este grav (fatal) fr tratament de urgen. Tratamentul chirurgical este obligatoriu i const n realizarea drenajului colectorului venos n atriul stng. Efectuat precoce, intervenia are risc operator ridicat, formele intracardiac e necesitnd o reparaie mai uoar. Prin tehnica Van Praagh, deschiderea n sinusul coronar este transferat atriului stng. Se nchide concomitent comunicarea interatrial. n formele supracardiace, colectorul se anastomozeaz pe peretele posterior al atriului stng.

Transplantul de cord la copil

Transplantul de cord se constituie din anii '8.0 ca o metod alternativ, "eroic", pentru rezolvarea unor cardiopatii aflate deasupra resurselor unor metode terapeutice medico-chirurgicale dintre cele mai sofisticate. Dou categorii de copii intr n discuie i anume: copilul mare, cu insuficien cardiac intratabil, cardiomiopatie cronic i nou-nscutul cu malformaie congenital complex (hipoplazie de cord stng). Problemele etice, tehnice i de supraveghere post-operatorii sunt diferite pentru cele dou categorii de vrst. Cea mai mare experien a transplantului de cord la nou-nscut (1990) aparine Universitii "Loma Linda" din California. Rezultatele imediate sunt ncurajatoare,

supravieuirea variind ntre 70-84%. Unii autori apreciaz c bolnavii dispun de o bun calitate a vieii, alii consider c supravegherea medical activ i minuioas pe care o presupune perioada post-operatorie, ca i tratamentul imuno-supresiv continuu (ciclosporina 4-8 mg/kg/24 ore i Azathioprina 2-3 mg/kg/24 ore oral), la care se adug corticoterapie de lung durat, cnd apar semne de rejet de gref, influeneaz nefavorabil confortul familiei i al copilului. Att timp ct nu exist un marker biochimic pentru rejetul de gref, supravegherea activ presupune repetate cateterisme i biopsii endomiocardice (la interval de 6 luni), care pot deveni traumatizante (fizic i psihic). Preul enorm al interveniei, dificultile de a obine donatori, (comune transplantului de cord la aduli) se adaug unui alt deziderat, al vrstei pediatrice i anume cel al concordanei taliei ntre donator i primitor (exist o limit de toleran pn la 30%, pentru cazurile de discordan). Cordul transplantat trebuie s creasc o dat cu noua gazd i s se adapteze funcional efortului de cretere al acesteia. Diferene legate de vrsta primitorului marcheaz evoluia postoperatorie. Astfel, pentru copilul mare s-a remarcat c n afara rejetului de gref (0,82 - episoade/pacient/ lun, sau 18% la un an, 27% - la 2 ani, i 44% la 3 ani dup operaie), mortalitatea post-operatorie este influenat de arterioscleroz (demonstrat prin angiograme coronariene succesive), hipertensiunea arterial, convulsii i moarte subit. n contrast, nou-nscutul, gazd cu un sistem imunitar "naiv" prezint mai rar rejet de gref i acesta nu trebuie dovedit prin biopsii miocardice succesive, supravegherea clinic atent fiind suficient pentru a-1 obiectiva. Nu sunt deci necesare cure prelungite de steroizi, nu se instaleaz arterioscleroz i hipertensiune arterial precoce. Aceste "avantaje" recomand acest grup pentru transplantul de cord. Problema donatorilor nu este rezolvat, cu toate c pe mapamond mor anual un mare numr de sugari neinfectai, cu resuscitare cardio-respiratorie ineficient, care ar putea constitui o surs suficient de organe. Problemele etice i psihologice privind donatorul i primitorul (ne referim att la copil, ct i la cuplul parental) complic transplantul de cord la vrsta pediatric, care reprezint deocamdat o metod de avangard foarte costisitoare, aplicabil pentru cazuri riguros selecionate, n centre specializate, foarte bine echipate.

BOLI CARDIOVASCULARE DOBNDITE Endocardite bacteriene

Endocarditele bacteriene trebuie nelese ca septicemii cu punct de plecare cardiac i diseminare hematogen. Au comun cu septicemia simptomatologia infecioas, manifestrile multisistemice, evoluia acut sau supraacut, diseminarea hematogen, trombemboliile septice i sindromul toxiinfecios. Endocardita bacterian trebuie neleas ca gref microbian la nivelul unor leziuni endocardice preexistente i mai rar chiar la nivelul endocardului indemn de orice leziune. Germenii pot fi foarte viruleni (n formele acute, maligne) sau mai puin viruleni n formele clinice etichetate n pediatria clasic drept endocardite subacute sau lente. Este foarte rar diagnosticat sub 5 ani i excepional la sugari.

250 Esenialul n PEDIATRIE Cele mai multe din endocarditele de tip Osler la copil sunt grefate pe cardiopatii congenitale, foarte rar pe cardiopatii reumatismale i excepional pe cord sntos. Cardiopatiile pe care se grefeaz de obicei endocarditele bacteriene sunt: - tetrada Fallot necorectat chirurgical sau corectat paleativ; -DSV; - DSV asociat cu stenoza pulmonar, insuficiena aortic, anevrisme de sept membranos; - stenoze valvulare sau subvalvulare aortice (cardiomiopatie hipertrofic); - persistena de canal arterial; - dup chirurgie de corectare cardiac. Germenii responsabili sunt reprezentai de Streptococcus viridans n 50% din cazuri, stafilococul auriu hemolitic (mpreun cu streptococul reprezint 80-90% din etiologie) i enterococul (streptococul D). Dup chirurgia de corectare cardiac grefele microbiene sunt date de: pneumococ, Neisseria,

Haemofilius, Klebsiella, Serratia, Enterobacte-riacee, fungi de tipul Candida, Aspergilus sau Hystoplasma. Endocarditele cu culturi negative reprezint 10% din cazuri. Poarta de intrare este reprezentat de: - focare dentare de tipul carii sau extracii dentare recente. La copil 15-85% din extraciile dentare sunt urmate de bacteriemie cu streptococ viridans, prezent n mod normal n cavitatea bucal; - infecii n sfera ORL sau amigdalectomie. - infecii cutanate de tipul impetigo, panariii, eritem fesier suprainfectat. - infecii postoperatorii de spital dup manevre de reanimare (PEV prelungit + cateter sau cateterism urinar), cateterism cardiac, orice manevr invaziv urologic, etc. - dup derivaii ventriculo-jugulare pentru hidrocefalie. Anatomie patologic. Sunt descrise dou forme: forma vegetant i forma mutilant. Forma vegetant are o evoluie lent. Vegetaiile grefate pe leziuni cardiace preexistente sunt mase fibrino-leucocitare bogate n germeni, adesea adevrate microabcese friabile i generatoare de embolii septice. Forma vegetant a endocarditei bacteriene se localizeaz pe bureletul hipertrofie din cardiomiopatia hipertrofic obstructiv, pe prolaps valvular mitral i pe leziuni erozive-displazice. n cadrul acestei forme endocarditele cordului drept reprezint o jumtate din cele ale copilului. Forma mutilant are o evoluie acut. Leziunile sunt ulcero-vegetante, realiznd adevrate mutilri valvulare: rupturi de cordaje tendinoase, perforaii, distrugeri complete ale unei valve. Pot fi afectate valve anterior sntoase. Forma este diagnosticat i la sugari. Vindecarea se realizeaz frecvent prin calcificare. Manifestrile clinice. Debutul este de obicei insidios, dup spitalizri prelungite n care s-a apelat la manevre de terapie intensiv. Simptomatologia n perioada de stare poate fi sistematizat astfel: 1. Modificarea strii generale asociat cu: astenie, anorexie, artralgii, mialgii, vrsturi; 2. Febra neregulat, mic (38C), cu faze de remisiune. Atunci cnd apare febr mare, ea se asociaz de obicei cu frison i transpiraii nocturne; 3. Uneori debut brutal de tipul hemiplegie (mai ales n endocordite aortice), sau alte semne neurologice (convulsii); 4. Splenomegalia este prezent n 70-80% din cazuri; 5. Semnele cutanate: purpura n 25% din cazuri, eriteme, nodoziti Osler (rare la copil), paloare particular cu tent ptat, hipocratism digital (ntr-o cardiopatie necianogen semn de mare valoare); 6. Modificri ale suflurilor cardiace preexistente. Aceste modificri pot fi primul semn de alarm, cu mare valoare diagnostic. n mutilrile valvulare suflurile sunt intense i muzicale. Au de asemenea valoare de diagnostic estomparea suflurilor n DSV i stenoza aortic i apariia de suflu diastolic n stenoza aortic i DSV. Examene de laborator noteaz: anemie i leucocitoza cu polinucleoz, VSH mai mare de 50 mm la 1 or, hematurie microscopic, hipergama-globulinemie i prezena de complexe imune circulante n boala Osler asociat cu glomerulonefrita. Hemoculturile recoltate n puseele febrile la nceput, pot fi pozitive n 80-90% din cazuri. Hemoculturile pot fi negative n 10% din cazuri sau dac a fost nceput antiobioterapia. Echocardiografia bidimensional este deosebit de util pentru diagnostic vizualiznd

mutilrile valvulare (aortice sau mitrale), ngrori ale valvelor sau rupturile de cordaje. Se vizualizeaz foarte uor vegetaiile mai mari de 2 mm. Diagnosticul diferenial va fi fcut cu septicemii fr endocardit, reumatism articular acut, abces cerebral, mixom cardiac. Formele clinice pot fi urmtoarele: - forma cu hemoculturi negative - forma Osler -semnalat de purpur, Splenomegalie i glomerulonefrita; - forme acute ale sugarului - tablou clinic de septicemie cu complicaii neurologice (abces cerebral);
Cardiologie I 251

- forme post chirurgicale - aprute la 6 sptmni dup intervenie pe cord deschis (CEC) determinate de obicei de stafilococ, Pseudomonas sau fungi. Evoluia endocarditelor acute este grefat de urmtoarele complicaii: - accidente tromboembolice: embolii cerebrale, splenice, mezenterice, pulmonare; - anevrisme micotice; - insuficien cardiac; - recidive ale grefelor septice; Tratamentul endocarditei bacteriene este preventiv i curativ. Tratamentul preventiv se adreseaz numai subiecilor cu risc crescut pentru aceast mbolnvire, n acest grup intr copiii cu cardiopatii reumatismale i leziuni valvulare sechelare, cardiopatiile congenitale (tetralogia Fallot, DSV i stenozele aortice constituie leziunile cele mai probabile pentru o gref bacterian). Prolapsul de valv mitral se poate complica de asemena cu endocardita bacterian. Sunt considerai ca bolnavi cu mare risc copiii care au prezentat o dat endocardita bacterian i au fost declarai vindecai n urma tratamentului. Sursele de bacteriemie sunt plgile cutanate sau mucoase din mediu contaminat (intervenii stomatologice pe abcese dentare, intervenii n sfera ORL, ginecologic, urologic). Se vor trata cu antibiotice toate episoadele infecioase bacteriene survenite intercurent, toate interveniile chirurgicale sau manipulrile instrumentale n domeniile citate. Sunt prescrise antibiotice n diferite scheme din care prezentm cteva sugestii: Intervenii stomatologice sau chirurgicale la nivelul cilor aeriene superioare: Penicilina oral: 1 g cu o or naintea producerii i apoi cte 500 mg la 6 ore, dup doza iniial. Pentru copiii alergici la penicilin se propune varianta cu Eritromicina, 20 mg/ kg oral cu o or naintea interveniei i apoi 10 mg/kg la 8 ore dup prima doz. Dac riscul este considerat major (copiii operai, purttori ai unei valve protetice) se recomand o perfuzie scurt cu ampicilina 50 mg/ kg + gentamicin 5 mg/kg administrat cu 30 de minute naintea interveniei, urmat de administrare oral de Penicilina V la 6 ore dup intervenie n dozele sugerate mai sus. Schemele sunt asemntoare pentru proceduri urologice sau gastrointestinale. Tratamentul curativ, nceput dup recoltarea a 5-6 hemoculturi n primele 24 de ore, va apela la asocieri de antibiotice administrate n perfuzie: - Penicilina G 6-10 milioane de UI/24 ore + Streptomicina 0,5-2 g/24 ore (50mg/kg); - Ampicilina 1-8 g/24 ore + Streptomicina; Pentru stafilococul auriu vor fi folosite Oxacilina, Cloxacilina, Cefalosporine de generaia a Ill-a n 6 administrri zilnice n asociere cu Gentamicin 5-7 mg/kg/24 ore (n 3 administrri)

Pentru enterococ, asocierile eficiente sunt Penicilina + Streptomicina sau Penicilina + Gentamicin. In forma cu hemoculturi negative, asocierile cele mai utilizate sunt Penicilina + Gentamicin sau Penicilina + Tobramicina. In endocarditele fungice, tratamentul esenial este Amfotericina B n doz de 0,25 pn la 1 ml/kg/24 ore. Tratamentul va fi administrat obligatoriu timp de 6 sptmni (pentru streptomicina se va scdea doza la 25 mg/kg); dup dou sptmni de pauz va fi fcut un tratament de consolidare de nc 2 sptmni. Tratamentul chirurgical presupune nlocuiri ale valvelor afectate cu proteze valvulare sau ndeprtarea chirurgical a vegetaiei, fr de care sterilizarea este adesea imposibil. Miocardite acute Miocardita acut este o entitate clinic i anatomic definit ca inflamaia esutului interstiial al miocardului, n general secundar unei agresiuni virale asociat cu necroz i leziuni degenerative ale miocitelor. Este frecvent diagnosticat la vrst mic ntre 2-4 luni de via. Clasificarea etiologic: 1. Miocardite infecioase: a. bacteriene: streptococ beta-hemolitic, stafilococ, pneumococ, bacii difteric, meningococ, Salmonella, leptospiroza; b. virale: virusurile Coxsackie BrB6 (cu cardio-tropism foarte accentuat), polio, virusul rujeolei, virusul rubeolei, virusul varicelo-zosterian, virusul gripal, virusul herpetic, virusul citome-galic, virusul imuno-deficienei umane (HIV); c. micotice: Aspergillus, Candida, Cryptococus; d. rickettsiene i spirochete (miocardita sifilitic); e. parazitare: Toxoplasma gondii, trichinoza, Taenia echinococcus 2. Miocardite prin hipersensibilizare: miocardita reumatismal, din bolile de colagen, din glomerulo-nefrite post-infecioase dup medicamente (peniciline, sulfonamide). 3. Miocardita idiopatic primitiv-Fiedler (termen clasic pentru descrierea miocarditelor izolate asociate cu celule gigante). 4. Miocardita din boala Kawasaki, asociat frecvent cu anevrisme ale arterelor coronare. Manifestrile clinice. Miocarditele acute sunt cauze de insuficien cardiac brutal i sever la sugar 252 Esenialul n PEDIA TRIE

Fig. 9-13. Miocardit acut viral la un sugar n vrst de 4 luni. Aspect histologic (col.HE). Se remarc edem interstiial, infiltrat inflamator ntre fibrele miocardice care sunt distorsionate, dezorganizate i i-au pierdut structura striat caracteristic. i copilul mic. Diagnosticul pozitiv pleac de la asocierea urmtoarelor semne i simptome: Semne generale: febr, astenie, paloare, transpiraie, vrsturi, inapeten, dispnee, dureri abdominale sau precordiale, pierdere n greutate (la sugar). Examenul obiectiv al aparatului cardio-vascular va nota: - cardiomegalie, cu mrirea matitii cardiace i deplasarea ocului apexian; - zgomotele cardiace sunt asurzite (mai ales zgomotul I) i este prezent ritm de galop (semn precoce i foarte important de interesare miocardic); - suflurile pot lipsi; dac sunt prezente la vrf, suflurile de gradul I sau II sunt expresia unei insuficiene mitrale sau tricuspidiene funcionale prin dilatarea cavitilor i inelului de inserie valvular; - tulburrile de ritm pot fi: tahicardie, bradicardie (bloc AV), extrasistole, tahicardie paroxistic, fibrilaie sau flutter, sick sinus syndrome n formele severe de miocardit se noteaz n perioada de stare: insuficien cardiac grav

Fig. 9-14. Miocardit acut viral. Aspect histologic (col.HE, x 63). Infiltrat inflamator cu Iimfocite i macrofage care disloc fibrele miocardice.
Cardiologie | 253

Fig. 9-15. Miocarditn SIDA. Aspect histologic (col.HE, x 63) Hemoragie miocardic sever (dreapta imaginii), edem interstiial difuz, leziuni distrofice ale miocitelor.
semnalat de: dispnee cu polipnee, tuse, cianoz, hepatomegalie, turgescen de jugulare, oligurie, edeme i semne de colaps, puls periferic slab, extremiti reci, timp de recolorare capilar prelungit. Diagnosticul paraclinic. Radiografia cardio-pulmonar noteaz frecvent cardiomegalie global cu ICT peste 0,55 la sugari i peste 0,50 peste 1 an, sau hipertrofie ventricular stng. Transparena pulmonar poate fi normal sau se noteaz staz venoas n insuficiena ventricular stng. Electrocardiograma specific pentru cei mai muli autori noteaz: microvoltaj difuz al complexelor QRS n toate derivaiile, alungirea intervalelor QT, modificri importante de faz terminal cu unde T aplatizate i inversate mai ales n Dl i aval, subde-nivelare ST, tulburri de ritm diverse.

Echocardiografia permite excluderea pericarditei acute i recunoate asocierea cu ventriculul stng dilatat. Celelalte examene de laborator noteaz leucocitoza cu polinucleoza, creterea VSH i frecvent

A B Fig. 9-16. Miocardit acut viral la un sugar n vrst de 7 luni. Radiografie cardiopulmonar. A. Cardiomegalie important cu hipertrofie ventricular stng. B. Cord de dimensiuni normale dup 16 sptmni de tratament. 254 Esenialul n PEDIA TRIE

Fig. 9-17. Pericardit acut viral. Radiografia cardiopulmonar arat mrirea considerabil a siluetei cardiopericardice realiznd configuraia de "cord n caraf"; unghiuri cardiofrenice obtuze.

a enzimelor GOT i LDH. Identificarea virusurilor implicate n etiologie se poate face prin culturi din secreiile nazofaringiene sau prin determinarea creterii n dinamic a anticorpilor specifici. Biopsia endomiocardic este esenial pentru demonstrarea histologic a leziunilor (criteriile Dallas). Diagnosticul diferenial se face de obicei cu pericardit acut, cardiomiopatii primitive i secundare (inclusiv fibroelastoza), originea anormal a arterelor coronare. La copilul mare este obligatoriu diagnosticul diferenial cu miocardita reumatismal. Miocardita complic stadiile finale ale bolii SIDA. Complicaiile frecvente sunt: oc, sincop, embolie, fibrilaie ventricular, fibroelastoza secundar. Tratamentul va fi energic i prelungit, cuprinznd: Tratamentul insuficienei cardiace cu digitalice de tipul Digoxin, n doxe de 0,02-0,04 mg/kg, doze mai mici dect cele obinuite (dac se poate cu dozarea nivelului seric de Digoxin). Tratamentul de ntreinere va fi continuat cel puin 10-12 sptmni. Cei mai muli autori recomand o terapie digitalice prelungit ntre 12-24 iuni, cu urmrirea clinic, ECG i radiologic. In faza acut poate fi nevoie de oxigenoterapie, reechilibrare hidroelectrolitic i acidobazic i diuretic defaza acut de tip Furosemid l-2mg/kg/24 ore, timp de 4-6 sptmni. Corticoterapia, dei controversat, va cuprinde n faza acut hemisuccinat de hidrocortizon n doz de 10 mg/kg/24 ore, urmat de terapie cu Prednison 1-2 mg/kg/24 ore timp de 4-6 sptmni. Monitorizarea echocardiografic ndelungat este obligatorie. Pericardite Pericarditele sunt relativ rare la copil, fiind ntlnite la 2-3% dintre copii internai. S-au produs mutaii importante n ultimele decenii, att din punct de vedere etiologic (pericardit reumatic nu mai deine primul loc ca frecven), ct i din punct de vedere diagnostic (echocardiografia obiectiveaz cu uurin epanamentul pericardic). Pericardul fiind o structur destul de rigid se adapteaz destul de greu unei umpleri acute a cavitii lui i consecinele hemodinamice se instaleaz n primul rnd prin compresiunea acut a cordului (tamponada cardiac). Este afectat att debitul sistolic, ct i ntoarcerea venoas. Cea mai important consecin hemodinamic este reducerea expansiunii diastolice a ventriculilor (insuficiena cardiac hipodiastolic). Nivelul critic al presiunii intrap-ericardice este de 10-15 mm Hg. Pentru meninerea debitului cardiac apare tahicardie, iar prin scderea ntoarcerii venoase crete presiunea venoas central. Volumul de lichid pericardic cu aceste consecine dezastruoase este de 30 -100 ml la copil, avnd mare importan viteza de constituire a epanamentului (nu se dispune de timp de adaptare).
Cardiologie I 255 Etiologic Sindromul pencardic poate fi realizat n circumstane clinice variate. Astfel pericarditele bacteriene (septice) sunt relativ rare, dar extrem de grave, cei mai implicai germeni fiind Saphilococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae. nsmnarea pericardului are loc n cadrul diseminrii hematogene din septicopioemie. Pericardita tuberculoas se ntlnete n perioada secundar a bolii, nsmnarea pericardului fcndu-se pe cale limfatic, plecnd de la adenopatiile mediastinale tuberculoase sau prin contiguitate (asocierea cu pleurezia tuberculoas este frecvent). Dac a trecut neobservat, pericardita tuberculoas este la originea majoritii cazurilor de pericardita constrictiv cronic. Pericardita reumatismal a sczut mult ca frecven, paralel cu

regresiunea reumatismului post-streptococic. Se distinge prin evoluie rapid favorabil sub aciunea corticoterapiei sistemice. Pericardita acut benign (viral sau idiopatic), pare s dein ntietatea n privina frecvenei, virusul cel mai implicat este Coxsackie B, dar i virusul gripal, adenovirusul i virusul Echo tip 8 au fost identificate n etiologia ei. Afectarea miocardic asociat este constant. Pericardita din sindromul postperi-cardotomie s-a regsit la 10-30% din cazurile de intervenii chirurgicale pe cord deschis. S-a fcut o similitudine ntre aceast pericardita i sindromul Dressler (descris n infarctul miocardic). Nu a fost descris la sugari i s-a sugerat origine autoimun (debut la 2-3 sptmni dup intervenie). Pericardita uremic este o complicaie terminal a insuficienei renale cronice, aprut la bolnavii dializai. Manifestri clinice. Sunt diferite n cele 3 variante clinice i anatomo-patologice de pericardita. Pericardita uscat (tip de descriere pericardita uremic), reprezint adesea stadiul iniial al unei pericardite lichidiene. Semnele cardinale - dispneea i durerea precordial - sunt de severitate variabil. Frectura pericardic este semnul cel mai caracteristic (superficial, "clare") pe zgomotele cordului, sistolodiastolic, dnd impresia unui du-te-vino, avnd maximum de auscultaie pe marginea stng a sternului sau mezocardiac, nu iradiaz (se nate i moare pe loc), fugace, variabil cu caracter stetacustic asemntor frecturii pleurale. Pericardita lichidian. Durerea precordial i senzaia de presiune toracic este semnul major, avnd tendina de iradiere spre umrul stng. Dispneea este superficial, iar asurzirea zgomotelor cordului este comun. In momentul apariiei lichidului frectura pericardic dispare, n schimb n funcie de volumul lichidului se instaleaz semnele de tamponad (compresiunea cardiac acut), anxietate, tahicardie,
Ay

Fig. 9-18. Pericardita exsudativ la o feti n vrst de 12 ani. A. Radiografia cardiopulmonara arat silueta cardiac mult mrit de volum, unghiuri cardiofrenice obtuze, congestie vascular pulmonar. B. Echocardiografie 2-D evideniaz zon sonotransparenta (sgeile) n jurul ecoului cordului, care denot o mare cantitate de exsudat n sacul pericardic. 256 Esenialul n PEDIA TRIE
tahipnee, hipotensiune arterial, jugulare turgescente, hepatomegalie. Apariia cianozei i semnele de colaps sunt semne de mare gravitate. Pericardita cronic constrictiv (numai n 50% din cazuri se poate evoca etiologia tuberculoas, restul fijnd de etiologie necunoscut). Tabloul clinic se daiorete exclusiv sindromului

hipoadiasolic (sindromul Pick): hepatomegalie, jugulare turgescente, cianoz, puls paradoxal,

tahicardie n contrast cu radiografia cardio-pulmonara, care arat un cord cu silueta normal, cu calcificri pericardice (n special pe radiografia de profil) i micri cardiace puin vizibile radioscopic. Hepatomegalia, pregnant la examenul clinic ndreapt atenia spre o suferin hepatic primitiv, ntrziind nedorit diagnosticul. Diagnosticul paraclinic al pericarditei include radiografia (cardiomegalie cu aspect de cord n caraf), ECG (voltaj sczut al complexelor QRS); cele mai caracteristice sunt modificrile undei T ale segmentului ST, consecina ischemiei subepicardice) i examenul echocardiografic. Depistarea lichidului pericardic se face att cu echo modul M, ct i cu echo 2D. Semnele de inflamaie, cu pozitivarea reactanilor de faz acut sau hemoculturi pozitive n pericarditele septice, ntregesc tabloul biologic al pericarditelor. Puncia pericardic este rareori necesar pentru diagnostic etiologic sau decompresiunen tamponada cardiac amenintoare de via. Tratamentul pericarditei este difereniat, n funcie de etiologie. Pericarditele septice beneficiaz de tratament medico-chirurgical. Tratamentul antibiotic se administreaz n PEV dup schemele recomandate n septicemie. Cea mai recomandat asociere este: cefalosporinele de generaia a IlI-a i aminoglicozidele. Durata tratamentului este de 4-6 sptmni. Perieardiocenteza de drenaj uneori repetat, completeaz terapia evitnd simfizele pericardice. Pericardita tuberculoas se trateaz cu 3 tubercul os tai ce i corticoterapie n doze moderate. In caz de pericardit constrictiv doar perieardotomia chirurgical vindec bolnavul. Pericardita reumatic se vindec fr sechele dup 1-2 sptmni de corticoterapie (modificrile ECG sunt durabile). Pericarditele acute benigne se vindec n cteva sptmni, dar repetatele recderi dau mai mult de lucru medicului i denumirea de benign nu este justificat n toate cazurile. Antibioticele sunt inutile, iar corticoterapia se va rezerva cazurilor severe cci favorizeaz indiscutabil recderile. Indicaia major trebuie s fie medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene i aspirina, care pare suficient n formele comune de boal.

TULBURRI DE RITM l DE CONDUCERE

Definiie: Situaie clinic caracterizat prin modificarea succesiunii n timp a btilor cardiace sau/i a relaiei dintre activitatea etajului atrial i ventricular al inimii, induse de anomalii n formarea impulsului sau transmiterea sa. Orice tulburare de ritm i de conducere prezint modificri ECG caracteristice, care permit diagnosticul, astfel c aceste tulburri sunt definite clinic i ECG. .Cea mai practic clasificare a aritmiilor se bazeaz pe mecanismul de producere, dei nu exist nici o relaie ntre etiologie i tipul de aritmie. Aritmiile evolueaz uneori la copii cu cordul ndemn. Exist pe de alt parte aritmii asimptomatice la copii cu boli cardiace. O parte dintre aceste aritmii pot deveni letale. Numai utilizarea aparatelor Holter poate aprecia exact impactul aritmiilor asupra mortalitii la copil. Ritmul cardiac normal este ritmul sinusal n care impulsurile care comand contraciile inimii pornesc cu o regularitate remarcabil din nodul sino-atrial cu o frecven caracteristic, legat de vrst i un aspect tipic pe nregistrrile ECG. Ritmul sinusal variaz ca frecven cu vrsta, starea de agitaie a copilului (ipt, febr, fric); evaluarea corect a ritmului sinusal va fi fcut numai n somn (la sugar). Pentru declararea ritmului sinusal vor fi ndeplinite criterii clinice i electrice. n mod normal exist o relaie invers ntre frecvena cardiac i debit/btaie. Ritmurile foarte mari sau foarte mici au consecine hemodinamice. Aritmiile se instaleaz n trei tipuri de circumstane: 1. Modificri ale automatismului centrului sino-atrial, care constau din accelerri (tahicardie) sau ncetiniri (bradicardie) ale ritmului cardiac, mai rar inhibarea centrilor superiori de automatism i intrarea n funcie a centrilor inferiori. 2. Apariia unor centri ectopici de automatism:

- apariia automatismelor n fibrele miocardice care n mod normal sunt lipsite de aceast calitate; - centri de excitaie patologic, aa numite curente de frontier, ntre zone de miocard afectate i zone sntoase sau ntre dou zone de miocard afectate n grade diferite. 3. Tulburrile de conducere a impulsului, care se datoresc alterrii transmiterii normale a impulsului de la atrii la ventriculi. Aritmiile la copil sunt pluri-etiologice, spre deosebire de adult, unde sunt generate aproape exclusiv de cardiopatia ischemic. Cele mai grave aritmii la copil apar n cardiomiopatii, boli

Cardiologie 257 Tabel 9-2. Aritmii potenial letale la copil (dup Btgger)
Tipul aritmiei 1. Aritmii supraventriculare Entiti clinice Sindromul sinusului bolnav (sick sinus syndrome) Tahicardie supra ventricul ar Fluter atrial Fibrilaie atrial 2. Sindromul Wolf Parkinson-White Tahicardie supra ventricul ar Fibrilaie atrial (WPW) 3. Aritmii ventriculare Extrasistole ventriculare complexe Tahicardie paroxistic ventricular Flutter ventricular Fibrilaie ventricular 4. Sindromul de QTprelungit Torsada vrfurilor

congenitale de cord, reumatism articular acut i miocardita acut. Clasificarea clinic cea mai simpl mparte aritmiile, n dou grupe: cu ritm regulat sau neregulat, sau cu ritm rapid (tahicardii) sau lente (bradicardii) fiecare dintre acestea putnd evolua cu ritm regulat sau neregulat.

Tulburri aie formrii impulsului In nodul sino-atrial

Tahicardia sinusal. Impulsul pornete din nodul sinoatrial, dar frecvena este mai ridicat dect normalul pentru vrst, n timp ce complexele electrice pe ECG au un aspect normal (identice cu ritmul sinusal). Auscultaia: ritm regulat, dar tahicardie. Tahicardia sinusal este variabil ca frecven (110-180 bti/minut, maximum 200). Exist diferene de 10-15 bti/minut la diferite evaluri. Tahicardia se ntlnete n febr, stri emoionale, exerciiu fizic, anemie grav, oc hipovolemic sau unele intoxicaii (beladon, cafeina, efedrina), insuficiena cardiac de orice etiologie; apare de asemenea la ntreruperea corticoterapiei de durat. Nu necesit alt tratament, dect al bolii de baz. Pentru situaii particulare se pot recomanda beta-blocante (Propranolol), dar se ine seama c acestea au aciuni inotrop negative.

Bradicardia sinusal. Pacemaker-u[ este nodul sinoatrial, dar frecvena de descrcare a impulsurilor este mic, sub normalul pentru vrsta. ECG evideniaz complexe cu morfologie normal, dar mai rare (intervalul T-P alungit). Ritmul este regulat, dar bradicardic. Se consider bradicardie un ritm <100/ minut la sugar i sub 80 de bti/minut la copil (<60 bti/minut la adult). Bradicardia sinusal apare fiziologic n timpul somnului, la sportivi, n condiii de stimulare vagal, n cardita reumatismal (a 2-a sptmna de boal), n hipertensiunea cranian (tumori cerebrale), hipertensiune arterial fr insuficien cardiac, febra tifoid, hiperpotasemie, intoxicaii cu digitalice, supradozaj de betablocanle, depresoare, morfin; a mai fost descris n uremie i hipotiroidie. Pentru a diferenia clinic diferitele tipuri de bradicardie, se supune bolnavul unui exerciiu fizic i se constat urmtoarele: bradicardia sinusal, dar i alte tipuri de bradicardii (ritmul nodal, blocul AV de gradul I i II) i cresc frecvena (fr vreo relaie matematic), n timp ce n blocul sinoatrial frecvena se dubleaz, iar n blocul AV de gradul III nu se modific. Tratamentul bradicardiilor severe se poate face cu preparate atropinice (inhibitoare ale tonusului vagal). Aritmia sinusal este o tulburare fazic a ritmului de descrcare a impulsului din nodul sinoatrial

258

Esenialul n PEDIATRIE

alternnd frecvene nalte cu frecvene joase. Activitatea pacemaker-u\ni este neregulat i impulsurile sunt eliberate la intervale variabile. Clinic se manifest ca ritm neregulat, iar pe ECG intervalul T-P variaz ca durat. Toate undele P sunt identice deoarece toate impulsurile iau natere n nodul sinusal. Modificarea de ritm se face n detrimentul segmentului T-P (timp diastolic). Segmentele P-T sunt egale, iar intervalele T-P sunt neregulate. Acest tip de aritmie este relativ frecvent ntlnit la copil, n special adolescent, cel mai des ca aritmie respiratorie (crete ritmul cardiac n inspiraie i scade n expiraie). Se datorete predominenei vagale. Exerciiul fizic abolete aceast tulburare, care nu necesit nici un fel de tratament.

Aritmii cu centri ectopici (n afara nodului sino-atrial) Aritmia extrasistolic se caracterizeaz prin apariia unor contracii miocardice precoce (fa
de ritmul sinusal de baz), avnd ca punct de plecare un focar ectopic. Dup sediul focarului ectopic, extrasistolele (ES) se clasific n atriale, nodale sau ventriculare. Ritmul cardiac perceput auscultator este neregulat, cu bti mai puternice precedate de o pauz mai lunga. Dac ES sunt foarte frecvente, alura ventricular este de 140-160/minut i ritmul este neregulat. Traseul ECG este specific modificat i ntreruperea regularitii ritmului sinusal este sesizat cu mare uurin. ES sunt mai frecvente la adult iar la copil ele se ntlnesc cu o frecven de 0,6% la nou-nscut i de 2,2% la copilul colar. Formarea unor impulsuri aberante se traduce printr-o contracie miocardic precoce, care influeneaz activitatea ritmic a nodului sinusal, intercalndu-se sistole supranumerare (ES), dac impulsul intervine n afara perioadei refractare. Contracia comandat de acest impuls nu are eficacitatea obinuit (din cauza diastolei ventriculare prea scurte), n timp ce urmtoarea contracie este mai viguroas, fiind precedat de o pauz compensatorie (diastola prelungit). De obicei contracia prematur, slab, nu este sesizat de bolnav, n timp ce el percepe btaia puternic ca pe o palpitaie. Deoarece sediul contraciei precoce este altul dect pacemaker-ul sinoatrial, contracia prematur este precedat pe ECG de o und P cu morfologie diferit dect a ritmului de baz. Configuraia normal a complexului QRS este dovada unei ES supra-ventriculare n timp ce absena undei P i un complex QRS distorsionat bizar pledeaz pentru originea ventricular a ES. Extrasistolele atriale (ESA) au caracterul esenial de contracie prematur. Sediul de formare a impulsului este un focar ectopic atrial. n 60% din cazuri sunt asimptomalice, n 68% din cazuri nsoesc boli congenitale de cord. Frecvent apar la copii cu cord sntos. Unda P pe ECG are morfologie diferit, dar impulsul ectopic reuete s depolarizeze atriile ntr-un fel analog impulsului normal, astfel c nodul atrioventricular (nodul AV) capteaz i transmite impulsul

exact ca i cum unda P ar fi normal. Focarul ectopic poate fi situat oriunde ntre nodul sinusal i nodul AV. Intervalul PR este prelungit, complexul QRS are morfologie normal. Ciclul precedent ESA precum i ciclul urmtor au o lungime total inferioar ciclurilor normale. ESA se caracterizeaz prin pauza compensatorie, iar intervalul TP care urmeaz ES este mai lung dect intervalul dintre dou contracii normale. Cnd ESA apar pe cord sntos nu necesit tratament. Extrasistole nodale (joncionale). Apar prin descrcarea ectopic a nodului AV. ECG nregistreaz un complex QRS cu morfologie normal. EI apare mai precoce i nu este precedat de unda P. Activitatea electric a atriilor se face n sens invers (conducere retrograd). Depolarizarea retrograd a atriilor face s se nregistreze unde P negative, n derivaiile unde ele ar trebui s fie pozitive. Unda P negativ poate preceda, urma sau poate fi nglobat complexului QRS, intervalul de cuplare cu contraciile ventriculare normale este constant. ES survin pe cord sntos (la nou nscut i adolescent) sau pe cord bolnav (miocardit, intoxicaie cu digoxin, imipramin, postoperator). Se descoper de obicei ntmpltor; alteori deoarece adolescentul se plnge de palpitaii. 60% dintre copii sunt asimptomatici. Extrasistolele ventriculare (ESV) reprezint cea mai frecvent tulburare de ritm ntlnit la copil (25%), avnd o inciden maxim ntre 8-18 ani, 70% din cazuri fiind asimptomatice. Ele iau natere dintr-un focar ectopic situat n miocardul ventricular. Pe traseul ECG unda P nu precede contracia prematur, pentru c un centru ectopic ventricular nu realizeaz niciodat activarea retrograd a atriilor. ESV apare precoce n ciclu (naintea momentului n care se ateapt apariia undei P). ESV stng are aspect electric de bloc de ramur dreapt cu QRS lrgit peste 0,12 secunde, cu alterarea secundar a segmentului ST-T i opoziia QRS-T. ESV dreapt se caracterizeaz prin QRS lrgit pozitiv cu unda T negativ n DI i QRS negativ i T pozitiv n DIII. Impulsul nu urmeaz sistemul de conducere hissian, de aceea viteza de conducere a impulsului este mai lent (miocardul transmite impulsul cu o vitez de 0,4 Cardiologie I 259 m/s, pe cnd n sistemul de conducere al inimii viteza este de 2-4 m/s). n consecin n ESV complexul QRS este larg; deoarece focarul ectopic se gsete n unul din ventriculi, cellalt nu se contract simultan. De aceea, deflexiunile n ESV sunt foarte nalte i foarte profunde. ESV se pot cupla cu una sau mai multe bti cardiace normale i atunci se nregistreaz bigemism (alterneaz ESV cu bti cardiace normale) sau trigemism (alterneaz o ESV cu dou bti normale). Toate ESV care pornesc din acelai loc au acelai aspect pe traseul ECG (ES unifocale). Dac ele iau natere din focare ectopice diferite, au morfologie diferit a complexului QRS (ES multifocale). ESV pot apare i pe cord sntos, dar ele pot atrage atenia asupra unei boli miocardice (0,8-1,8% din indivizii sntoi prezint ESV benigne, cu sediul obinuit n peretele anterior al ventriculului drept). Acestea au o mare tendin de variabilitate privind intervalul de cuplare cu contraciile ventriculare normale. Prolapsul de valv mitral este frecvent asociat cu ESV benigne. Acestea nu necesit tratament specific. ESV au semnificaie clinic atunci cnd se asociaz cu o boal de cord evident, dac sunt bigeminate, multifocale, dac sunt suprapuse peste unda T (situate n timpul unei perioade vulnerabile a miocardului, putnd apare tulburri de ritm periculoase). Un grup de peste 6 ESV/minut trebuie s trezeasc atenia medicului i trebuie interpretate ca un element de gravitate. Tratamentul presupune abolirea sau ndeprtarea focarului ectopic, tratamentul bolii organice asociate, i a eventualelor dezechilibre hidroelectrolitice (hipopotasemie), corecia toxicitii digitalicelor (dac este cazul) i terapia specific. Se vor evita factorii precipitani (alcool, cofein), la adolesceni. Terapia specific n formele acute const din Lidocaina (Xilocaina), i.v. n bolus, Mexiletin sau Procainamida, iar pentru formele cronice amiodarona, mexiletin, disopiramida (vezi tabel). Tahicardii non-sinusale heterotope. Sunt incluse n acest grup aritmii cu ritm rapid, care iau natere din focare ectopice. Pot avea ritm regulat sau neregulat. Cunoaterea locului de formare a impulsului este esenial pentru diagnostic i tratament.

Tahicardia paroxistic supravenlricular (TPSV). Este una dintre cele mai frecvente tipuri de aritmii ntlnite la copil, inclusiv la sugar i chiar la nou nscut (n acest caz debutul este de obicei intrauterin i diagnosticul se face prenatal prin echocardiografie fetal). Se caracterizeaz clinic prin ritm cardiac foarte regulat i foarte rapid (peste 200-250 bti/minut). Impulsul ia natere ntr-un centru ectopic situat supra ventricul ar. Debutul este brusc i este perceput de bolnav (pentru sugari de ctre anturaj). ECG nregistreaz un ritm rapid foarte regulat, cu complexe QRS normale, unda P exist, dar are form anormal, (impulsul ia natere ntr-un focar ectopic). Din cauza scurtrii extreme a diastolei undele T i P formeaz adesea o unda unic, complexele QRS, de morfologie normal, pot fi urmate de subdenivelare ST i und T negativ, sugernd suferina miocardic ischemic (irigaie miocardic deficitar n timpul diastolei foarte scurte). Dac focarul ectopic este situat joncional stimularea atriilor se face retrograd i undele P inversate pot fi situate imediat naintea sau dup complexul QRS (care pstreaz morfologie normal). De fapt nu este esenial s difereniem tahicardia paroxistic atrial de cea joncional deoarece ambele au aceeai semnificaie patologic i se trateaz identic. Apariia unei crize de TPSV n copilrie este posibil la una din urmtoarele 3 categorii de bolnavi: a. Sugari sub vrsta de 4 luni (inclusiv nou nscui, la care TPSV debuteaz de fapt intrauterin), mai frecvent la copiii de sex masculin, cu cord clinic indemn, cu o frecven de 0,4% din totalul aritmiilor. Debutul este brutal i nu totdeauna sesizat de familie, dar prelungirea crizei peste 24 de ore favorizeaz apariia semnelor de insuficien cardiac hipo-diastolic. Sugarul devine extrem de agitat, anxios, palid, transpir, are extremiti reci, este dispneeic, foarte tahicardie i are hepatomegalie (ficatul palpabil la 4-5 cm sub rebordul costal). Anorexia este cvasi-total i frecvent copilul este febril, ceea ce ndreapt atenia medicului ctre o afeciune infecioas. Radiografia cardiopulmonar obiectiveaz cardio-megalia, iar pe ECG se nregistreaz un traseu tipic. b. Copiii trecui de vrsta de 1 an pot face crize de TPSV pe cord sntos sau dac sufer de boli congenitale de cord, anomalia Ebstein fiind cea mai reputat n a favoriza aritmia, dilataia enorm a atriului drept, caracteristic acestei malformaii congenitale, fiind un factor favorizant. Mai rar rabdomio-sarcomul atrial este la originea crizei. Copilul prezint crize de pierdere a contientei, vrsturi, dureri abdominale i febr; decompensarea cardiac nu se mai instaleaz aa de uor ca la sugari. Aceste cazuri au o mare tendin de recidiv a crizei i presupun meninerea ndelungat a unui tratament medicamentos profilactic (amiodarona). c. Copiii care au sindrom Wolf-Parkinson-White (WPW), fr nici o predominan de sex sau vrst, au o mare tendin de a prezenta crize de TPSV. WPW este cel mai cunoscut dintre sindroamele de pre-excitaie ventricular. Ar putea fi ncadrat n boli cu tulburare de conducere intracardiaca a impulsului,

260

Esenialul n PEDIATRIE

care nu genereaz ns ncetinirea impulsului, ci accelerarea acestuia. Excitarea ventriculului se face mai precoce dect era de ateptat, deoarece unda de excitaie ajunge la ventricul, att pe ci preformate ct i pe ci de conducere accesorii (inexistente la indivizii normali). Exist adevrate puni ntre atrii i ventriculi care scurtcircuiteaz nodul AV i fasciculul Hiss. Este vorba de fasciculul Kent, care leag direct atriul de ventricul. Caracteristica cea mai pregnant a acestor ci accesorii este c au o perioad refractar scurt, deci stimularea lor se face mai repede, dnd denumirea de sindrom de preexcitaie. In 33% din cazuri WPW este asociat unor boli congenitale de cord, cardio-miopatiei obstructive, dar sunt descrise i cazuri familiale. Din punct de vedere clinic, n afara crizelor de TPSV nu exist nici o simptomatologie. Diagnosticul se susine pe ECG, care are traseu specific modificat, fiind caracterizat prin: PR scurtat, complex QRS lrgit i prezena undei A. Cu ct preexcitaia este mai important, cu att complexul QRS este mai lrgit; unda A se datoreaz activrii premature a unor regiuni limitate de miocard. Impulsul normal trece concomitent pe caile preformate, dar cu vitez mai mic dect prin fasciculul accesor. Ajuns la ventricul, excitaia urmeaz cile normale de activare, de aceea

complexul QRS este cvasinormal, doar cu baza lrgit prin includerea undei A la baza sa. Se constat ca acest sindrom, cu expresie ECG tipic, poate fi intermitent, fluctuent i n evoluie sau constatat i cazuri de dispariie a pattern-u\m WPW. n 50% din cazuri se poate spera la dispariia spontan a sindromului de preexcitaie, dar rmne riscul reapariiei crizelor de TPSV (ceea ce denot c fasciculul rmne permeabil excitaiei n sens retrograd, permiind un circuit de reintrare). Calea nodo-hissian este "mprumutat" n sens anterograd i calea accesorie n sens retrograd (tahicardie ortodromic). Nu toi pacienii cu WPW fac crize de TPSV n copilrie, dar pot face crize de flutter sau fibrilaie la vrsta adult sau chiar n adolescen. Cazurile de WPW asociat cu boli congenitale, care necesit intervenie chirurgical, tolereaz ru crizele de tahicardie aprute post-operator. Pentru evitarea complicaiilor este preferabil ca ele s fie secionate intraoperator. Prima metoda de ablaie a cilor accesorii care a fost utilizat a fost fulguraia, care utilizeaz un oc electric endocavitar de mare energie, cu preul unor efecte secundare nedorite, deloc neglijabile. Tehnica nou, cureni de radiofrecven tinde s nlocuiasc tehnica precedent. Se utilizeaz distracia terapeutic a cilor accesorii n WPW, dar i a focarelor de TPSV, sau ntreruperea conducerii AV prin cile nodohisiene (cnd sediul tahicardiei paroxistice este joncional). Efectul terapeutic al radiofrecvenei se bazeaz pe efectul termic (producerea de cldur realizat cu un curent electric). Din punct de vedere anatomopatologic, procedeul antreneaz o denaturare a proteinelor, o disoluie a membranei celulare i ruptura nucleului, urmat de necroz, coagulare i fibroz. Radiofrecven utilizeaz un generator i un cateter specific ntr-o configuraie monopolar, cu un electrod endocavitar i o plac toracic. Durata procedurii este variabil (1-2 ore) n funcie de dificultatea de a localiza sediul anatomic ce urmeaz a fi blocat. Riscul embolie inerent tehnicii poate fi anihilat asociind antiagregante plachetare. Succesul metodei depinde direct de precizia de localizare a fasciculului accesor (ECG endocavitar care nregistreaz depolarizarea fasciculului Kent, potenialul ventricular care se nscrie la debutul undei A, cel mai scurt timp de conducere AV i ritmul reciproc ortodromic). Tehnica este eficace i puin agresiv, asigurnd confort bolnavului i medicului (securitate maxim pentru bolnav). Eficacitatea este de 98%. Doar n 30% din cazuri s-au semnalat recidive presupunnd reintervenii. Tratamentul TPSV. Crizele de TPSV care evolueaz la sugarul mic necesit cteva etape, care se aplica n trepte. Primele msuri constau din manevre de stimulare vagal, avnd drept scop crearea unui bloc AV tranzitor prin hipertonie parasimpatic. In acest fel se ntrerupe circuitul de autontreinere, care trece prin calea nodo-hissian. Se va evita compresiunea globilor oculari la sugari ca i masajul unilateral al glomusului carotidian. Cea mai recomandat metod este aceea de a se aplica pe faa sugarului, pentru o perioad scurt de 20 secunde un sac de plastic (sau esturi) n care se afl cuburi de ghea. Aceast manevr de stimulare vagal poate stopa o criz de tahicardie paroxistic. Exist i varianta de stimulare vagal pe cale chimic. Se va injecta i.v. rapid adenozintrifosfat (ATP, produsul comercial Stryadine) n doz de 1 mg/kg. Copilul va fi monitorizat continuu ECG i injectarea se va face sub monitor. De obicei, n cteva secunde, bolnavul intr n ritm sinusal, ceea ce este uor de demonstrat ECG. Dac se instaleaz bradicardie nedorit, este prudent s avem pregtit o sering cu atropin pentru a se interveni rapid. Testul cu Stryadine poate servi pentru precizarea diagnosticului, dar efectul este de scurt durat i curnd se reinstaleaz criza. Pentru a evita aceasta se administreaz practic concomitent Amiodarona (Cordarone) n doza iniial (de atac) 500 mg/m2, dup care doza se scade progresiv. Cea mai practicat metod de oprire a crizei de TPSV este administrarea de Digoxin. De obicei se Cardiologie 261 administreaz o doz de atac egal cu 0,06 mg/kg (sub 2 ani) i 0,03 mg/kg (peste 2 ani). Din doza de atac se administreaz iniial jumtate i.v., urmnd ca restul dozei s se administreze n prize la 12 i 24 ore. De obicei bolnavul iese din criz n 1-2 ore i pe ECG se nscrie un sindrom post-tahicardie, cu unde P ample i gigante, cu alternane ST-T. Crizele foarte severe i foarte

rebele necesit cardioversie sincron. Verapamilul i.v. este practic interzis la sugar. Dac este vorba de prima criz de TPSV, dac sugarul are sub 5 luni, dac nu exist WPW i nici o cardiopatie subjacent, iar asistolia a fost uoar, nu este necesar tratament de ntreinere. Dac este necesar, tratamentul de ntreinere se face cu Digoxin p.o. n doze de 1/4-1/10 din doza de atac sau 100 mg/24 ore (se calculeaz doza adultului care se mparte la suprafaa corporal a acestuia - 1,73 m2 - i valoarea care rezult se nmulete cu suprafaa corporal a copilului, calculat dup formule sau tabele). n fine pentru recidivele repetate intr n discuie i alte variante terapeutice ca beta-blocantele (Propranolol), Propafenona i Flecainida (din clasa 1-a de antiaritmice) sau Sotalol i Cordarone (din clasa IlI-a). Tratamentul crizei de TPSV la copilul mare este uor diferit. In primul rnd c manevrele de stimulare vagal sunt mai eficiente i se pot folosi cu mai mult succes. Stryadina i Verapamilul i.v. (0,1 mg/kg) se dovedesc extrem de eficace. Unii autori prefer ca dup manevrele de stimulare vagal s se continue cu o doz de ncrcare p.o. de amiodaron (1000-1250 mg/m2). Dac criza se repet, tratamentul de ntreinere va fi centrat pe preparate digitalice. Numai n caz de recidive se va recurge la Propafenona sau Flecainida. Dac substratul TPSV este WPW, preparatele digitalice sunt formal contraindicate, deoarece acestea scurteaz perioada refractar a fasciculului accesor i deprim conducerea impulsului pe cile normale, favoriznd astfel conducerea excitaiei pe ci anormale. Deci, n crizele de TPSV survenite la cei cu WPW se va recurge la antiaritmice nedigitalice (Disopiramid, Flecainida, Amiodaron, Verapamil, Propafenona). Tahicardia paroxistic ventricular (TPV) este declanat de un focar ectopic ventricular antrennd o frecven de 150-250 bti/minut. Din punct de vedere clinic se remarc un ritm cardiac foarte rapid, regulat, care influeneaz vizibil starea general a bolnavului, iar ECG se nregistreaz o alternan rapid de complexe QRS lrgite, croetate, urmate de unda T negativ. Opoziia QRS-T denot o stare deplorabil a miocardului. Unda P lipsete ntotdeauna pentru c focarul ectopic ventricular nu declaneaz retrograd activarea atrial. Insuficiena cardiac se nregistreaz la 60% din cazuri. TPV se ntlnete n boli cardiace severe (miocardite, miocardopatii primitive sau secundare - talasemie, intoxicaii cu digital sau imipramin, tumori cardiace (rabdomiom), prolaps de valv mitral, sindrom de QT alungit). Exist o form benign de TPV la adolescent cunoscut sub numele de boal ventricular Bouveret. Foarte grave sunt crizele aprute n tetrada Fallot operat. Torsada vrfurilor este o variant foarte special de tahicardie ventricular, care ncepe cu complexe ventriculare lrgite, urinat de complexe ventriculare foarte variate. Crizele au durat variabil i se remit spontan. Fac frecvente recderi i uneori se transform n fibrihie ventricular. Tratamentul TPV se face cu Lidocain 1% i.v. injectat lent (5-20 minute) n doz de 1 mg/kg. Doza de ntreinere recomandat este de 1 mg/nr/minut, administrat cu o pomp de perfuzie. Unii pediatri rein aceast metod pentru cazuri excepionale, existnd risc de com, convulsii i somnolen. Se pare c atenia pediatrilor se ndreapt acum ctre Amiodaron, care se va administra n doza mic de 500mg/m2/24ore. Amiodaron (Cordarone, Cordamin) se livreaz n comprimate de 100-200 mg. Este un coronarodilatator care are i proprieti antiaritmice prin prelungirea potenialului de aciune al fibrelor cardiace, rezultnd din ncetinirea curentului potasic, fr modificarea curentului de Na + i Ca++. Drogul crete perioada refractar i scade excitabilitatea miocardului la nivelul atriilor, nodului AV i ventriculilor. Efectul bradicardizant apare prin rrirea automatismului sinusal, scderea conducerii sinoatriale, atriale i nodale. Nu modific conductibilitatea la nivelul ventriculului. Ca o caracteristic special se noteaz creterea duratei perioadei refractare prin cile accesorii. Este indicat n TPSV, tahicardia joncional sau din WPW, TPV i ESV. Se va recurge la amiodaron dac celelalte antiaritmice au rmas ineficace. Se recomand o doz mare de atac, pn se obine impregnarea tisular, urmat de o doz de ntreinere, care s fie doza

minim eficace. Contraindicaii: bradicardia sinusal cu bloc sinoatrial, bloc AV de gradul II, bloc de ramur, boala sinusului (risc de stop cardiac), distiroidiile sau antecedente tiroidiene. Dintre efectele nedorite se pot cita hipo- sau hipertiroidie (necesit dozare de T3 i T4, TSH n timpul tratamentului), depozite corneene, nevrita optica. In cursul tratamentului cu amiodaron apar modificri ECG: alungirea intervalului QT (efect cordaronic), care denot impregnare terapeutic i nu toxic. Se poate asocia cu preparate digitalice, dar nu se asocieaz cu betablocante sau Verapamil (care 262 Esenialul n PEDIATRIE

poteneaz tulburrile de conducere i scade automatismul). Exist de asemenea risc de torsada vrfurilor. n aritmii ventriculare la copilul mare se poate administra i.v. n doza de 5 mg/kg n 20120 minute apoi 15 mg/kg dup 24 de ore, timp de 2-5 zile. Efectul terapeutic maxim se ateapt dup 48 de ore. Doza curent de atac la adult este de 600 mg/24 ore (8-10 zile) urmat de 200 mg/24 ore 5-7 zile. Se vor face corecii n funcie de suprafaa corporal a copilului. Fluter-ul atrial (FIA) se ntlnete rar la copil, n 90% din cazuri pe un cord anterior afectat (DSA cu dilataie atrial mare, boala Ebstein, fibroelastoz endocardiac, cateterism cardiac, septostomie cu balon Raschkind). FIA ia natere dintr-un focar ectopic atrial. Atriul se contract regulat i fix cu un ritm de 250-300/minut. Dac toate contraciile atriale se transmit la ventricul, tulburarea nu poate fi clinic distins de TPSV. Ritmul foarte rapid nu este influenat de efort, emoie sau postur. De obicei se instaleaz un bloc A V variabil, cu rspuns 2/1,3/1 sau chiar 4/1. ECG nregistreaz unde F (cu aspect de dini de fierstru) avnd o frecven de 250-300/minut, urmate la intervale fixe (2/1-3/1), de complexe QRS cu morfologie normal. Aceste unde F mascheaz undele T i segmentul ST nu mai poate fi msurat. Undele F sunt de fapt unde P identice (excitaia ia natere n acelai loc), ntr-o niruire foarte rapid, undele se succed repede i ntre ele nu exist linie izoelectric. Tratamentul de elecie este digitalizarea rapid prin care se urmrete creterea blocului A-V. n cazuri rebele, grave, se recomand cardioversie. Flutterul neonatal poate beneficia de tratament cu Cordarone. Fluier-ul ventricular este excepional n pediatrie. Excitaia se produce la nivel ventricular, ntr-un focar ectopic unic care descarc cu o frecven de 200-300/ minut. ECG nregistreaz o und sinusoidal regulat. Undele P lipsesc, iar complexele QRS sunt nlocuite de o succesiune regulat de unde lrgite, uneori croetate. Complexele ventriculare sunt aberante. Din cauza frecvenei, umplerea ventricular este incomplet i nu exist debit ventricular eficace. Insuficiena cardiac se instaleaz rapid, mai ales c sufer i irigaia coronarian. Se nasc i secuse ventriculare haotice, stimulii lund natere din multiple focare ectopice ventriculare. Pe ECG nu exist interval PR, ci o activitate ventricular haotic cu ineficacitate hemodinamic complet care conduce rapid la moartea bolnavului. n acest caz s-a instalat fibrilaia ventricular, considerat cea mai grav tulburare de ritm imaginabil. Se ncearc cardioversie, de obicei ineficace. Fibrilaia atrial (FA) face parte din aritmiile cu ritm rapid i neregulat. Se ntlnete n afeciuni de cord cum sunt DSA, anomalia Ebstein (dilataii atriale mari), stenoza mitral, cardiomiopatia obstructiv sau cea din miopatia Duchenne. Atriul se contract parial i ineficient i transmite neregulat impulsuri ventriculilor. Intensitatea contraciilor ventriculare este variabil, poate fi foarte slab i exist situaii cu deficit de puls. FA se datorete unor numeroase focare atriale ectopice care, descrcndu-se cu frecvene diferite, antreneaz un ritm ventricular haotic, neregulat. Numai o mic zon din atriu se

depolarizeaz la fiecare din impulsurile ectopice, i cum se descarc rapid numeroase focare ectopice, nici una din aceste descrcri nu se transmit bine mai departe. ECG nregistreaz o linie de baz neregulat, fr unda P. Acestea sunt nlocuite de unda f, cu o frecven de 400-600/minut, variabile ca morfologie, durat i sens. Rspunsul QRS este neregulat, dar complexul are morfologie normal, iar ritmul poate fi rapid sau lent. Deoarece nodul AV este stimulat neregulat, rspunsul ventricular este i el neregulat. Tratamentul FA se face cu preparate digitalice, urmrindu-se obinerea unui ritm mai lent, cu impact hemodinamic redus; fibrilaia atriala persist ns, i de asemenea pericolul accidentului tromboembolic (cerebral, visceral, coronar i periferic). Originea accidentului este mobilizarea unui trombus atrial i sunt cazuri cnd diagnosticul fibrilaiei se pune cu ocazia acestui accident neurologic iniial, riscul fiind mult mai mare n formele cronice. Se discut despre embolia de regularizare, instalat n momentul iniierii tratamentului, care trebuie precedat de efectuarea unei echocardiografii, pentru decelarea eventualului trombus intracavitar. Dac se opteaz pentru cardioversie, trebuie iniiat tratament anticoagulant care sa fie suficient de prelungit (scade cu 50% riscul trombemboliei cerebrale). Prevenirea se face cu antiaritmice din clasa I, II, III, IV pentru toate fibrilaiile aprute pe cord bolnav. Tulburri de conducere intracardiac ale undei de excitaie (blocurile). ncetinirea de transmitere a undei de excitaie care ia natere n nodul sinoatrial poate avea loc la nivel sino-atrial, la nivelul fasciculului sau ramurilor sale. Viteza de conducere a undei de excitaie este de 1 m/s la atrii, 0,2 m/s n nodul AV, 2-4 m/s n fibrele Purkinje i 0,4 m/s n miocardul ventricular. Blocul sino-atrial se caracterizeaz clinic prin bradicardie cu ritm regulat, ce nu poate fi deosebit auscultator de bradicardia sinusal. Pacemaker-\i\ atrial se oprete temporar, cel puin n timpul unui
Cardiologie 263 ciclu, dar i regsete apoi activitatea de stimulare. Blocul nodulului sino-atrial oprete emiterea de stimuli, dup care ritmul se reia. Undele P dinainte i dup bloc sunt identice pentru c funcioneaz acelai pacemarker (toi stimulii se nasc n nodul sino-atrial). Unda de excitaie este blocat periodic la jonciunea nodului sinusal cu atriul i unda P dispare la unul sau mai multe cicluri. Se ntlnete n cardita reumatismal, intoxicaia cu digital sau imipramin, hiperpotasemie. Nu necesit tratament specific. Blocul atrio-ventricular se caracterizeaz printr-o ntrziere care o depete pe cea care se ntmpl n mod fiziologic. Pauza care precede stimularea ventriculilor este mai lung dect pauza normal (0,10 secunde intervalul PR). In mod obinuit durata intervalului PR variaz n funcie de vrst i ritmul cardiac (valorile admise n pediatrie fiind 0,10 - 0,18 secunde). Blocul AV de gradul I este caracterizat printr-o simpl ncetinire a impulsului la nivel AV. Intervalul PR depete 0,20 secunde, dar secvena P-QRST este normal. Cea mai frecvent cauz este supradozajul de preparate digitalice, dar se poate ntlni i n miocardit, sindrom poststreptococic. Nu necesit tratament specific. Blocul AV de gradul I se caracterizeaz printr-o prelungire mai substanial a impulsului la acest nivel. Clinic se sesizeaz bradicardie cu ritm regulat, iar pe ECG se disting trei variante: a. Bloc AV 2/1 sau 3/1, care se caracterizeaz printr-un ir de unde P (contracii atriale) urmate la un interval regulat de complexe QRS. Undele P au morfologie normal (iau natere n nodul sinusal), dar nu sunt urmate de contracii ventriculare dect dup contracii atriale repetate (2-3). Veritabila caracteristic a acestui sindrom este ca intervalul PR are aceeai valoare, dar de durat prelungit.

b. Bloc AV tip Mobitz I sau perioadele Luciani-Wenkebach se caracterizeaz prin alungirea progresiv a intervalului PR pn cnd la un moment dat ventriculul nu mai este stimulat i lipsete un complex QRS. Prelungirea intervalului PR nu este regulat, ci variabil pe acelai traseu. Perioada refractar a nodului Hiss crete progresiv pn se ajunge la o perioad refractar absolut i unda P rmne fr rspuns ventricular ("P blocat"). Ulterior fasciculul Hiss i reia conductibilitatea i ciclul se reia (rencepe), n mod tipic acest bloc a fost descris n cardita reumatismal i necesit tratamentul bolii de baz. c. Bloc Hay Mobitz (Mobitz II). Ritmul nu mai este sinusal, deoarece unda P nu este urmata totdeauna de complex QRS. Din cnd n cnd, fr alungirea intervalului PR lipsete cte un complex QRS. Se

Tabel 9-3. Clasificarea medicamentelor antiaritmice dup efectul electrofiziologic (Vaugham-Wiliams).

Clasa I: Stabilizatori de membran

la
Chinidina Procainamida Disopyramid lb Lidocaina Mexiletin Ethmozine Tocainida Ic Encainida Flecainida Propafenona Clasa II: Antagonisti ai receptorilor adrenergici Propranolol Clasa III: Inhibitori prefereniali ai fluxului potasic Amiodarona Sotalol Clasa IV: Inhibitori ai fluxului calcic Verapamil constat absena unei depolarizri ventriculare ocazionale dup o und normal i cu intervale PR normale n cursul ciclurilor precedente. Acest tip de bloc are prognostic sever, anunnd blocajul din ce n ce mai mare al conducerii nodale. Blocul AV de gradul III nu poate fi ncadrat n ritmul sinusal, deoarece pe traseul ECG se constat un ritm atrial normal i un ritm ventricular normal, dar cu cadena mai lent. Ambele etaje ale cordului se contract independent, transmiterea impulsurilor de la atrii nu ajunge la ventriculi, existnd un bloc complet AV (de gradul III). Nici una din depoarizrile atriale nu stimuleaz nodul AV, iar ventriculii se contract dup un ritm preluat de un pacemaker inferior (de obicei joncional). QRS au aspect normal deoarece de obicei pacemaker-n\ este situat deasupra fascicului Hiss. Etiologia blocului AV complet este congenital la copil (adesea familial). Se noteaz ca particular bloc AV de gr. III aprut la nou nscuii din mame cu LES - foarte caracteristic. Se mai poate ntlni n diferite tipuri de boli congenitale de cord (DSA, DSV, transpoziie de vase mari). Dintre cauzele dobndite se mai citeaz: toxice (digitalice), infecioase (RAA,

Tabel 9-4. Medicamente antiaritmice recomandate la copil

Denumire a internaio nal

Preparate Posologie comerciale ntreinere

Indicaii

Atac ATP (adenozintrifosfat) Amiodaro na Stryadine 1 mg/kg i.v. rapid

Cordarone Corbionax

500 mg/nr/24 ore 250 mg/m/24 n 2 prize/15 zile. ore, 5 zile din Doza de atac: 7 / 3-24 luni 1.000 mg/m724 ore. 0,05-0,15 mg/kg 0,05 mg/kg n 3 prize

Digitoxina

Digitalina

Digoxina

Digoxine

0,02-0,04 mg/kg 0,01-0,03 n 3 prize; i.v.: mg/kg n doze doza x 0,7 i.v.: doza x 0,7 Pn la 5 mg n 25 min. 250 mg/m2/24 ore n 3 prize 3 mg/kg/24 ore Pn la 5 1-2 mg/kg i.v. n mg/kg n 2 5-10 min. prize

Difenilhidantoina

Dilantin Epanutin

1 mg/kg 5 min

Disopiram id Flecainida

Rythmodan Norpace Flecanide

Lanatozid Lidocaina Propafeno na

Cedilanide idem Digoxin i.v. Xilocaina Rythmol 1 mg/kg 200 mg/m2/24 ore 1 mg/kg 1 mg/or/min. Pn la 600 mg/nr/24 ore

Tahicardie paroxistic supraventricular, pentru convertirea crizei n ritm sinusal. Tahicardii atriale i joncionale cu ritm reciproc. Prevenirea tahicardiilor joncionale n WPW. Aceleai cu digoxina. Controlul alurei ventriculare n flutter i fibrilaie atrial. Aceleai cu digoxina. Tahicardia paroxistic supraventricular cu excepia cazurilor de WPW. Aceleai cu digitoxina. Aritmii induse de digital, extrasistole ventriculare, postoperator. Aritmii supraventriculare i ventriculare. Tahicardii atriale rebele. Tahicardii paroxistice supraventriculare inclusiv WPW, tahicardii joncionale, extrasistole ventriculare i aritmii ventriculare complexe Aceleai cu digitoxina i digoxina. Tahicardii ventriculare, extrasistole ventriculare. Tahicardii cronice rebele (sindroame de preexcitare i tahicardii infranodale.

Propranol ol

Verapamil

Avlocardyl 20 mg/m2/24 ore Pn la 50 n 3 prize 0,05- mg/nr/24 ore 0,1 mg/kg n 3 prize 1-3 mg/kg/24 ore n 3-4 prize Isoptine 0,1 mg/kg i.v. n 3-6 mg/kg/24 Cardilox 3 prize ore

Crizele anoxice din tetralogia Fallot. Tahicardii supraventriculare. Aritmii ventriculare. Conversia tahicardiei paroxistice supraventricular n ritm sinusal, inclusiv n WPW. Controlul aiurii ventriculare n flutter i fibrilaie ventricular. Tahicardii joncionale.

Cardiologie

265

febra tifoid, difterie), boli degenerative (boala Charcot-Marie, boala Steinert) i de asemenea posl-operator (chirurgia bolilor congenitale de cord). Tratamentul blocurilor AV complete este complex. Nou nscutul cu bloc AV de gradul III prezint de obicei insuficien cardiac, dar digitalizarea este contraindicat. Tratamentul de oc este PEV cu izoprenalin (Isuprel) n doza de 0,1-lmg/kg/minut. Debitul trebuie astfel reglat nct la sfritul perfuziei s se obin o frecven cardiac fr impact hemodinamic. Tratamentul de ntreinere se realizeaz cu medicamente simpatico-mimetice (Alupent). n doza de 1-5 mg/kg n 4-6 prize. Relativ rar se recomand n pediatrie pacing-vH permanent, prin implantarea unui stimulator permanent n special n blocul AV permanent aprut post-operator (chirurgia bolilor congenitale de cord). Tratamentul aritmilor cunoate o nou etap prin introducerea n arsenalul terapeutic a unor droguri noi, al cror mod de aciune este sugerat n tabelul 9-4. Considerm necesare cteva date suplimentare despre un nou antiaritmic, pentru care exist puin experiena la copii n ara nostr. Flecainida - medicament antiaritmic din clasa Ic, este indicat n tratamentul i profilaxia tahicardiilor supraventriculare i ventriculare (nu fluer atrial). Trebuie considerat ca o alternativ a altor medicamente antiaritmice, cnd acestea au condus la eec. Proprieti electrofiziologice: prelungete viteza de conducere n toate esuturile cardiace, n special esutul ventricular i fibrele Purkinje, avnd efecte minore pe repolarizare. Scade ritmul sinusal i prelungete timpul de conducere i perioada refractar anodului atrio-ventricular, lungind durata intervalului PR pe electrocardiogram. Blocheaz conducerea retrograd pe cile accesorii atrioventricuiare, fiind n mod particular indicat n tahicardiile paroxistice supraventriculare din WPW. Suprim extrasistolele ventriculare i aritmiile ventriculare complexe, mai ales dac s-au dovedit rezistente la alte medicamente antiaritmice. Calea de administrare: i.v. 1,5-2 mg/kg; sistarea crizei se instaleaz n 3-6 minute. Oral, doza recomandat n pediatrie este 2,8-4-6 mg/kg n 2-3 prize. Intre 5-11 ani doza medie este 100-200 mg/24 ore, Durata tratamentului profilactic este lung (ani). Nivelul seric eficient este de 400-800/^ig/l. In timpul tratamentului profilactic nivelul seric trebuie meninut Ia412+I68u,g/I. Efecte adverse: flecainida poate avea efect aritmogen i poate produce sau agrava tulburrile de conducere; efectul inotrop negativ poate cauza sau agrava insuficiena cardiac; poate produce tulburri vizuale sau vertij.

Mecanismul electrofiziologic de aciune al aniiariimicQlor din clasa I

Depresiunea curentului sodic rapid + lungirea duratei potenialului de aciune i a perioadei refractare efective. Lrgirea complexului QRS n concentraii ridicate.

Depresiunea curentului sodic rapid + scurtarea duratei potenialului de aciune i a perioadei refractare efective. QRS are configuraie normal n ritm sinusal. Depresiunea curentului sodic rapid + modificarea duratei potenialului de aciune, idem pentru perioada refractar, efectiv. Lrgirea complexului QRS la concentraii sczute.

BOALA KAWASAKI
Boala Kawasaki este o vasculit acuta multisis-temic de etiologie necunoscut, caracteristic sugarilor i copiilor sub vrsta de 5 ani, care dezvolt ntr-un procent de 15-20% din cazuri leziuni ale arterelor coronare. Deoarece sechelele cardiace (anevrismele coronariene, infarct miocardic) i scad remarcabil frecvena dac n primele 10 zile de boala copilul primete doze mari de imunoglobuline i.v., (imunoglobin pentru administrare intravenoas) i aspirin, se cere ca diagnosticul s fie pus precoce (primele 10 zile de boal). Cunoscut sub numele de sindrom muco-cuan ganglionar (muco-cutaneous lymph node syndrom), boala a fost descris iniial n Japonia (1967) de ctre Tomisaki Kawasaki, n spital ul Crucii Roii din Tokio. La nceput s-a crezut c aceast boal nou este caracteristic numai populaiei japoneze, dar n 1970 s-au semnalat primele cazuri n S.U.A, apoi i n Hawai, iar astzi se tie c boala este rspndit n ntreaga lume. In Romnia primul caz a fost publicat n anul 1992. Boala cunoate o inciden sezonier definit, fiind semnalat mai ales iarna i primvara. Sexul masculin este mai frecvent afectat i 80% dintre bolnavi au vrsta sub 5 ani. Manifestrile clinice.Tabloul clinic nu este patognomonic i nu se cunoate nici un examen de laborator specific. ncadrarea bolnavului n acest diagnostic se face ns pe criterii clinice. S-a hotrt c prezena a 5 din urmtoarele 6 semne clinice principale permit susinerea diagnosticului: 1. Febra de etiologie necunoscut, care dureaz mai mult de cinci zile i nu se remite dup administrarea de antibiotice. Debutul bolii este considerat a fi prima zi cu febr.

266

Esenialul n PEDIATRIE

2. Conjunctivit bilateral neexudativ; 3. Modificri ale gurii i mucoasei bucale: - hiperemie mucoas, difuz, buze fisurate, - limb roie, de culoarea cpunilor, - roeaa difuz a faringelui i obrajilor 4. Eritem polimorf al trunchiului (rash, exantem morbiliform sau scarlatiniform); niciodat vezicule sau cruste. 5. Modificri ale extremitilor: - roeaa palmelor i plantelor (prima sptmn); - edem indurativ al minilor i picioarelor; - descuamaia membranoas a degetelor (n faza de convalescen). 6. Adenopatie acut nesupurativ cervical unilateral (1,5 cm sau peste), caracteristic n special copilului mai mare. In tabel sunt prezentate i alte simptome semnificative ntlnite n procente variate n tabloul clinic al bolii Kawasaki. Medicul pediatrii trebuie s rmn alert pentru acest diagnostic i sa manifeste un grad ridicat de suspiciune, n special la sugarii i copiii mici cu sindrom febril prelungit. Afectarea cardiac, care survine n 15-25% din cazuri este cea mai important, deoarece determin maximum de morbiditate i furnizeaz singurele cazuri soldate cu deces (1% din cazuri, uneori cu aspect de moarte subit). Manifestrile cardiace n boala Kawasaki se exprim sub form de miocardit acut focal (evolueaz n primele 30 zile de boal), pericardit acut i angeit (vasculit) coronarian. Prin afectarea inflamatorie a nodului sinusal pot aprea i tulburri de ritm.

In sptmnile de boal 3-5 se instaleaz anevrisme ale arterelor coronare, care se pot tromboza, fiind urmate de ischemie miocardic i chiar infarct. Afectarea coronarelor este adesea asimptomatic, dar ea poate fi pus n eviden angiografic, echocardiografic, i prin semne indirecte pe ECG. Echo-2D pune n eviden dilataia anevrismal a arterelor coronare, cnd acestea depesc 3 mm diametru (un diametru coronarian de 8 mm este etichetat drept anevrism gigant). ECG se constat apariia undei Q patologice n DI, AVL i precordiale 1-3, sau n DIIDIII i AVF, fr inversarea undei T. Studii anatomo-clinice efectuate de autori japonezi au demonstrat c n aceste cazuri, 90% dintre pacieni prezentau obstrucia arterelor coronare prin angeit i organizarea trombilor. Undele Q patologice identificate pe ECG semnific necroz sau fibroz miocardic, care cuprinde de obicei 30% din grosimea pereilor miocardici, fr a fi obligatoriu transmurale.

Tabel 9-5. Ghid de diagnostic n boala Kawasaki (elaborat de Comitetul Japonez de Studiu al bolii Kawasaki)
A. Simptome principale: 1. Febr peste 5 zile, de etiologie necunoscut 2. Conjunctivit bilateral 3. Modificri bucale: -hiperemie difuz, buze fisurate - limb roie cu papile proeminente 4. Eritem polimorf al trunchiului. 5. Modificri ale extremitilor (roeaa, edem indurat, descuamaie) 6. Adenopatie acut cervical nesupurativ (1,5 cm, sau mai mult) /?. Alte senine i simptome semnificative: 1. Cardit (miocardit, pericardit) 2. Diaree 3. Artralgie i artrita 4. Proteinurie i creterea numrului de leucocite n sedimentul urinar 5. Modificri de laborator: - leucocitoz cu deviere la stnga - scderea moderat a hemoglobinei - creterea VSH-ului - pozitivitatea proteinei C reactive - creterea oyglobulinei - trombocitoza (convalescen) - valoarea normal a titrului ASLO 6. Modificri observate ocazional - meningit aseptic - icter moderat, cu creterea transaminazelor - hepatomegalie - hidrops al vezicii biliare - celulita - laringit supraglotic - edemul spaiului prevertebral Toi autorii subliniaz, ns, c absena undei Q patologice pe traseul ECG nu exclude necroza sau fibroza miocardic, consecin a inflamaiei sau anevrismului coronarian. Factorii de risc cu valoare predictiv pentru afectarea coronarian n boala Kawasaki sunt urmtorii: 1. Febra cu valori ridicate n primele 10-14 zile de boal i prelungirea ei peste acest interval (copiii care nu vor avea afectare coronarian, evolueaz cu o durat a febrei mai scurt de 14 zile). S-a stabilit o corelaie direct ntre durata febrei i dezvoltarea leziunilor coronariene. Cardiologie 1 267

2. Vrsta medie de 2,4 2,2 ani. Majoritatea copiilor cu angeit coronarian sunt sugari i 76% dintre acetia au vrsta sub 3 ani. Pentru bolnavii sub vrsta de 1 an afectarea coronarian este posibil ntr-un procent de 22,5%, pe cnd pentru cei sub vrsta de 5 ani aceasta este de numai 14%. 3. Examenele de laborator, cu valori foarte deprtate de normal i anume: - VSH > 100 23 mm/or (copii care nu vor avea afectare coronarian au valori mai mici ale VSH); - Leucocitoza > 22,830 8750/mm3. - Hemoglobina < 8,7+1,9 g%. Punctaj >6: afectarea coronarian este sigur. n tabel sunt enumerate criteriile Asai pentru stabilirea riscului de afectare coronarian la copiii cu boala Kawasaki. Acest test de predictibilitate are o semnificaie de 100% i o specificitate de 60%. Recent s-a demonstrat c dozarea beta-tromboglobulinei la nceputul bolii i apoi dup trei sptmni de evoluie este un test sensibil pentru a diferenia copiii cu sau fr anevrism de artere coronare. Foarte multe anevrisme coronariene aprute n evoluia bolii Kawasaki sunt asimptomatice. Pe msura ce procesul inflamator se amendeaz, unele evolueaz spre vindecare. Vindecarea se face prin colmatarea dilataiei anevrismale prin proliferarea endoteliului vascular. Anevrismele coronariene vindecate au modificri funcionale i dilataia coroanelor la efort, stress sau prin medicaie coronaro-dilatatoare nu se face la valorile ateptate, aceasta fiind
Tabel 9-6. Factori de risc pentru afectarea coronarian n boala Kawasaki

Criteriile Asai 1. Vrsta < 1 an 2. Sex masculin 3. Febra peste 14 zile 4. VSH > 100 mm 5.Hb<10g/100ml 6. Leucocitoza > 19.000/mm3 7. Aritmie 8. Cardiomegalie (ICT > 50%) 9. Anomalii ECG (und Q patologic)

1 1 1 1 1 1 2 1 1

o alt consecin a bolii Kawasaki (demonstrat angio-coronarografic i prin teste farmacologice). Se mai demonstreaz, de asemenea, c boala Kawasaki n antecedente constituie un important factor de risc pentru arterioscleroz. Afectarea miocardic din boala Kawasaki face ca, n perioada de convalescen (4-6 sptmni de la debut) funcia ventriculului stng (fracia de ejecie) sa fie substanial mai mic la fotii bolnavi, n comparaie cu grupul martor. Forme clinice atipice de boal, din care lipsesc 1-3 semne clinice majore se ntlnesc la sugari i copilul mic. Boala rmne adesea nediagnosticat la vrstele mici, copiii neputnd fi ncadrai n criteriile clasice de diagnostic ale bolii Kawasaki, din care se regsesc adesea doar febra i descuamaia tardiv a degetelor. Aderarea strict la criteriile clasice de diagnostic conduce la subdiagnosticarea sugarilor. Formele clinice incomplete pot evolua ns cu anomalii coronariene

majore ntr-un procent ce depete 20% din cazuri. Cel mai mic copil cu boala Kawasaki semnalat n literatur avea vrsta de o lun. Se consider azi c spectrul bolii cunoscut anterior ca poliarterit nodoas infantil coprespunde criteriilor de boal Kawasaki care evolueaz la sugar. In anul 1977 Landing i Larsen au declarat c poliarterit sugarului i boala Kawasaki sunt imposibil de distins din punct de vedere histopatologic, i sunt de fapt, aceeai entitate, o vasculit multisistemic. Diagnostic diferenial. Excluderea altor entiti cu tablou semiologic asemntor sau superpozabil, care evolueaz la aceai grup de vrst se impune, deoarece boala Kawasaki este n primul rnd un diagnostic clinic. Astfel, intr n discuie virozele eruptive (rujeola, rubeola, infecia cu virus Epstein-Barr), infecia cu streptococ A beta-hemolitic (scarlatina), sindromul Stevens-Johnson, reaciile adverse la medicamente i artrita reumatoid, form sistemic. Mai rar a fost evocat intoxicaia cu mercur sau leptospiroza. Se va exclude boala Kawasaki n orice asociaie de semne n care exist faringita exudativ, conjunctivita exudativ sau adenopatii generalizate. Examene de laborator. Culturile pentru bacterii i virusuri sunt negative. Hemograma evideniaz anemie uoar (moderat leucocitoza cu neutrofile (75 11%), iar reactanii de faz acut sunt pozitivi (proteina C reactiv i antitripsina). Trombocitoza de 500.000l.OOO.OOO/mm3, constatat n a 2-a-4-a sptmn de boal, este considerat caracteristic bolii. Leucocitele neutrofile prezint vacuole i granulaii toxice (de fuxin) la peste 50% din numrul

268

Esenialul n PEDIA TRIE

lor i aceast constatare este considerat un argument pentru diagnosticul de boal Kawasaki, mai ales n mna unui medic de laborator experimentat. Aceste modificri degenerative leucocitare sunt sugestive pentru diagnostic n primele sptmni de boal i mai ales n cazurile de tablou clinic incomplet. A fost semnalat, de asemenea, prezena unor anticorpi ntlnii i n alte Vasculite sistemice: (granulomatoza Wegener) i anume, anticorpi anticelule endoteliale (AECA Wegener) i anticorpi anti citoplasm neutrofilelor (ANCA). Prezena citokinelor interleukina 1 (ILi), factorul de necroz tumoral (TNF) i interferon-y (IFNy) este contemporan cu valori maxime ale febrei n perioada acut a bolii (primele trei sptmni). Se tie c TNF i IFN-y au rol n iniierea i meninerea reaciei inflamatorii. Nivelul seric al TNF la bolnavi cu boala Kawasaki care au i leziuni coronariene este mult mai nalt dect al unui grup de control. Nivelul seric ridicat al citokinelor pare c ar contribui la apariia leziunilor cutanate (rash) i a leziunilor vasculare. Activarea agresiv a celulelor imunocompetente n timpul fazei acute a bolii Kawasaki contribuie la dezvoltarea leziunilor arteriale coronariene. Despre patogenia probabil a acestei boli, azi se crede c un agent exogen, posibil infecios, ar perturba activitatea sistemului imun. Aceste perturbri imune contribuie la apariia vasculitei difuze, responsabile de tabloul clinic i complicaiile cardiace ale bolii Kawasaki. Persistena febrei este o dovad indirect a creterii nivelului seric al citokinelor proinflamatorii (IL], TNF, IFN-y), care constituie intermediari obligatorii pentru meninerea inflamaiei vasculare. Ca martor a interferrii activitii sistemului imun crete numrul limfocitelor T4, T8 i se activeaz celulele NK (natural killer-cell). A mai fost semnalat hiper IgM i hiper IgA, de asemenea, prezena complexelor imune circulante. Tratament. Manifestrile clinice ale bolii Kawasaki sunt autolimitate, cu excepia anevrismelor coronariene care pot conduce la infarct miocardic sau moarte subit. Scopul tratamentului este reducerea inflamaiei arterelor coronare i a miocardului precum i prevenirea trombozelor coronariene prin inhibarea agregrii plachetare. Aspirina rspunde cel mai bine acestor dezid erate, dar nu are nici un fel de aciune de prevenire a afectrii coronare. IGIV (imunoglobuline pentru administrare intravenoas), administrat n doze mari, n primele 10 zile de boal ai- avea efect

preventiv, bine documentat, ntr-un numr mare de publicaii recente. Dozele recomandate de IGIV sunt urmtoarele: - 400 mg/kg/24 ore, 5 zile consecutiv sau - 1000 mg/kg/24 ore, 2 zile consecutiv, sau - 2000 mg/kg, administrat o singur dat ntr-o perfuzie prelungit de 8-20 ore. Puritatea preparatului garanteaz absena unor reacii adverse la aceste doze foarte mari. Dup 8 sptmni, copiii care au primit aceste doze dezvolt

Fig. 9-19. Boala Kawasaki. Aspect histologic al miocardului (col.HE, x 63). Se remarc peretele vascular mult ngroat i cu infiltrat inflamator caracteristic unui proces de vasculit acut.
Cardiologie I 269 anevrisme coronariene numai n 4% din cazuri, spre deosebire de copii care au primit doar aspirin i care fac complicaie coronarian n 18% din cazuri. Pe termen scurt, dup IGIV, febra i reactanii de faz acut se amelioreaz remarcabil n 1-2 zile (n caz de nereuit, se reia administrarea) Pe termen lung, tratamentul cu IGIV scade prevalenta anomaliilor coronariene i, oricum, a anevrismelor uriae. Sunt autori care recomand acest tratament numai copiilor din categoria cu risc de afectare coronarian. Deoarece criteriile de predictibilitate nu sunt nc suficient de sensibile, cea mai prudent atitudine este aceea de a trata toi copiii cu boala Kawasaki cu IGIV n paralel se va administra aspirin n doza de 80-100 mg/kg, doz care se mai menine cel puin n perioada febril, sau n primele 14 zile de boal. Doza de aspirin va scdea apoi, la 3-10 mg/kg i aceast doz se menine timp de opt sptmni (pn la normalizarea VSH-ului i a numrului de trombocite), dac nu au aprut anomalii coronariene. Pentru copiii cu afectare coronarian, tratamentul cu doze mici de aspirin se va menine un timp indefinit, sau, oricum, pn cnd prin Echo-2D nu se vor mai evidenia anomalii. Steroizii ar crete riscul de apariie a anevrismelor coronariene. Se asociaz Dipiridamol cu aspirin n doz de 3-6 mg/kg n cazul anevrismelor multiple. Pentru cazurile cu tromboz coronarian simptomatic s-a recomandat by-pass coronarian.

CARDIOMIOPATII PRIMITIVE

Definiie (OMS). Afeciuni de etiologie necunoscut ale muchiului cardiac. Prin definiie, pentru susinerea diagnosticului trebuie excluse toate bolile miocardice de etiologie cunoscut. Clasificarea anatomic i funcional a cardiomiopatiilor primitive le mparte n 3 grupe i anume: - cardiomiopatii dilatative (CMD) - cardiomiopatii hipertrofice (CMH) - cardiomiopatii restrictive. Acest grup de afeciuni a fost mai bine indivizualizat dup utilizarea pe scar larg a metodelor moderne de investigaie, n special echocardiografia uni- i bidimensional. Descrise la nceput la adult, ele se ntlnesc frecvent i la copil, n special forma dilatativ. Unii autori includ n rndul cardiomiopatiilor restrictive o afeciune cunoscut de mult vreme, specific vrstelor mici, considerat pn de curnd o boal endocardic i anume fibroelastoza endocardic.

Cardiomiopatia dilatativ (CMD) (Congestiv)

Reprezint forma clinic de cardiomiopatie cea mai frecvent ntlnit la vrsta copilriei, avnd o inciden de 0,1% la nou-nscut i fiind responsabil de 4-8% din decesele prin boli cardiace care survin n copilrie. Anomalia de baz const n scderea intrinsec a forei de contracie sistolic a miocardului printr-o disfuncie generalizat de etiologie necunoscut (50% din cazuri sunt diagnosticate naintea vrstei de 1 an), nefiind variaii ntre sexe. Exist mai multe ipoteze de diagnostic etiologic din care citm cteva: a. Ipoteza etiologiei infecioase; se consider c agresiunea cardiac este mediat direct sau indirect (prin mecanism imunologic), fiind incriminate virusuri Coxakie B3, ECHO, gripal. Posibilitatea evoluiei n aceast form a unei miocardite virale este nedemonstrat, dar plauzibil. b. Anomalii ale vaselor coronariene care duc la depresia contractilitii fibrei prin compromiterea irigaiei. c. Anomalii de tranziie a miocardului fetal la viaa post-natal, ipoteza reinut pentru cazurile de cardiomiopatie debutate la vrstele foarte mici. n formele dilatative nu sunt cazuri familiale. Fiziopatologie. Elementul fiziopatologic principal care explic toate modificrile este reprezentat de scderea intrinsec a forei de contracie a miocardului, egal ca intensitate n toate ariile muchiului cardiac. Insuficiena contractil face ca o sarcin hemodinamic normal s reprezinte o sarcin excesiv pentru fibra miocardic i debitul sistolic ca i fracia de ejecie s scad. Crete n mod secundar volumul rezidual diastolic, ceea ce va conduce la dilataia prin ntindere a fibrelor miocardice urmat ntr-o prim etap de creterea forei de contracie, a debitului sistolic, i deci a debitului cardiac. Aceasta se realizeaz i prin tahicardie. Cu timpul aceste mecanisme compensatorii sunt depite i se instaleaz insuficiena cardiac congestiv, cu care cardiomiopatia dilatativ se confund clinic, hemodinamic i fiziopatologic. Manifestrile clinice se caracterizeaz prin paloare, anorexie, dispnee cu tahipnee (cu sau fr raluri umede la auscultaie), cardiomegalie (greu de evideniat clinic), tahicardie, hepatomegalie, rareori edeme. Examenele paraclinic Radiografia cardio-pulmonar - evideniaz cardiomegalie global, constant i important, uneori cu ventriculul stng mrit preferenial; se mai poate demonstra staza pulmonar i dilatarea arterei pulmonare n caz de hipertensiune arterial pulmonar.

270

Esenialul n PEDIA TRIE

Fig. 9-20. Cardiomiopatie dilatativ. Radiografia cardiopulmonar evideniaz cardiomegalie important cu hipertrofie mare ventricular stng.
ECG evideniaz n mod caracteristic elemente de hipertrofie ventricular stng, modificri ale segmentului ST-T, bloc de ramur stng i und Q de pseudonecroz. Tulburrile de ritm sunt foarte .variate, de la tahicardie paroxistic supraventricular (sau ventricular) la flutter, fibrilaie sau extrasistole. Echocardiografia este esenial pentru diagnostic. Echo n modul M permite evaluarea separat a dimensiunilor cavitilor ventriculare, hipokinezia parietal, determinarea fraciei de ejecie i de scurtare. Grosimea peretelui ventricular este de obicei normal, dar cavitile cordului stng sunt foarte dilatate. Cateterismul cardiac i angiocardiografia permit evaluarea creterii constante a presiunii telediastolice la nivelul ventriculului stng, creterea presiunii n teritoriul arterei pulmonare, n timp ce angiocardiografia evideniaz hipokinezia parietal i eventual defecte de umplere datorit trombilor intracavitari (reperabili perfect i cu echocardiografia bidimensional). Biopsia endomiocardic are valoare diagnostic prin excluderea altor cauze de dilataie cardiac n special fibroelastoza endocardic i miocarditele virale. Tratamentul CMD se suprapune cu tratamentul insuficienei cardiac cronice. Se recomand tratament ndelungat (ani) digitalo-diuretic cu doze de Digoxin, care la nceput se suprapun cu dozele recomandate de atac, apoi se menin la 0,02 mg/kg, 5 zile/sptmn, sub rezerva controlului nivelului eficace seric. Tratamentul diuretic va asocia o doz de ntreinere de furosemid (0,5 mg/kg/oral) i Aldactona (3 mg/kg). Aceste doze pot fi ajustate n funcie de evoluia cazului, controlul periodic echocardiografic fiind obligatoriu. Recent se recomand n cardiomiopatia dilatativ (ca i n toate formele de insuficien cardiac congestiv) Captopril n doza medie 0,5-6 mg/kg administrat oral la 6-12 ore; se sconteaz pe aciunea de scdere a postsarcinii. Dac se asociaz tulburri de ritm se vor asocia antiaritmice, evitnd pe cele cu aciune inotrop negativ. Muli bolnavi sunt foarte rezisteni la tratament, nu nregistreaz ameliorri sau prezint frecvente recidive, astfel c CMD constituie una din indicaiile transplantului de cord la copil. Insuficiena cardiac i tromboemboliile cerebrale, prin trombi situai intracardiac, marcheaz evoluia acestei afeciuni foarte severe.

Cardiomiopatia hipertrofic (CMH) (Obstructiv)

Afeciunea mai este cunoscut sub numele de stenoz subaortic hipertrofic idiopatic i hipertrofia septal asimetric. Boala se caracterizeaz prin hipertrofie ventricular, care cuprinde

n special ventricului stng i septul interventricular. Se realizeaz o deplasare anterioar a valvei mitrale prin hipertrofia muchilor papilari. Fiziopatologie. Peretele ventricular att de ngroat se destinde puin n timpul diastolei, dar funcia de pomp a ventricului stng se menine la valori acceptabile destul de mult n cursul evoluiei bolii. Se realizeaz obstrucie incomplet a fluxului de ieire a sngelui la nivelul orificiului aortic, mai accentuat n timpul efortului i un gradient ntre

Cardiologie I 271

Fig. 9-21. Cardiomiopatie dilatativ la un sugar n vrst de 4 luni. Echocardiografie 2-D (axul lung parastemal) i mod M evideniaz: A. Dilatare important ventricular stng (57 mm la sfritul diastolei) cu bombarea septului ventricular spre cavitile drepte. B. Motilitate redus a septului ventricular i peretelui posterior; amplitudine redus de deschidere a valvei mitrale.
presiunea intraventricular i cea aortic. Boala este mai puin frecvent dect CMD la copil, dar poate fi ntlnit la orice vrst, avnd adeseori un caracter familial demonstrabil. Se discut despre o transmitere autosomal dominant cu un mare grad de penetrant. Dei se consider c reprezint aceeai entitate cu cea descris la adult, formele copilului au multe particulariti, printre care tendina de obstrucie a tractului de ieire a ventriculului stng sau restrngerea hipertrofiei musculare la septul interventricular. Manifestri clinice. Mult vreme bolnavul rmne asimptomatic, de obicei motivul prezentrii la medic este dispneea de efort, palpitaiile, sincopa, ameelile, durerile de tip anginos. Se descriu mori subite la copii asimptomatici cu CMH. Zgomotele cordului sunt bine btute i suflul lipsete adesea. Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonar poate arta o siluet cardiac normal sau uoar cardiomegalie (hipertrofie concentric) cu predominena ventriculului stng. ECG evideniaz hipertrofie ventricular stnga cu sau fr subdenivelare ST, cu unda T inversat. Se pot evidenia tulburri de conducere intraventriculare sau WPW. Echocardiografia

bidimensional arat

Fig. 9-22. Cardiomiopatie hipertrofic neobstructiv. A. Radiografia toracic evideniaz cardiomegalie cu hipertrofie ventricular stng. B. Echocardiorgrafie 2-D, seciune apical 4 camere i mod M evideniaz hipertrofie important a septului i peretelui ventricular stng. 272 Esenialul n PEDIA TRIE

Fig. S-23. Cardiomiopatie hipertrofic obstructiv. Echocardiografie 2-D, seciune ax lung parasternal. Se remarc hipertrofie imens a septului ventricular i peretelui ventricular stng. A. Diastol, cavitate ventricular mult redus. B. Sistol, cavitate ventricular stng aproape disprut, obstrucie sever a tractului de ieire din ventriculul stng. Pericardit asociat (zona sonotransparent din jurul ecoului cardiac). hipertrofia peretelui ventricular stng i a septului interventricular. Cu modul M se evideniaz aspecte considerate patognomonice: hipertrofia septal, micarea anterioar a valvei mitrale i ntrziere n nchiderea valvei aortice. Cateterismul cardiac evideniaz obstacol pe calea de golire a ventriculului stng. Aceast obstrucie este agravat de glicozizii digitalici, izoproterenol, nitrit de amil i nitroglicerina, medicamente formal contraindicate la aceti bolnavi. Gradientul ventriculo-aortic se accentueaz dup efort. Insuficiena mitral este frecvent. Prognosticul bolnavilor este imprevizibil mai ales n cazurile asimptomatice. Din aceast categorie se recruteaz cazurile de mori subite la copii i adolesceni, n familiile n care

acest diagnostic a fost precizat. Monitorizarea echocardiografic a membrilor familiei este obligatorie. Tratamentul nu este bine standardizat. Avnd n vedere scderea debitului sistolic n efort, competiiile sportive i eforturile fizice mari vor fi descurajate. Preparatele digitalice se consider contraindicate, ca i perfuziile cu izoproterenol. Singurele medicamente utilizate au fost beta-blocantele (Propranolol) i agenii blocani ai canalelor de calciu (Verapamil), ambele scznd gradientul vetriculo-aortic, dar fr prea mare influen pentru prognosticul bolnavului. S-a practicat cu succes intervenia chirurgical: miotomia septal i rezecia miocardului care obstrueaz tractul de ieire al ventricului stng (gradientul ventriculo-aortic de peste 70 mmHg sau sincopele i crizele anginoase constituind indicaia pentru intervenia chirurgical). Fibroelastoza endocardic Este o afeciune particular vrstei pediatrice, ncadrat n grupa cardiomiopatiilor restrictive, considerat ca fiind o reacie a cordului la diverse tipuri de agresiuni. Diagnosticul se pune frecvent la grupa de vrst 0-2 ani cu maximum de frecven la 6-8 luni. Anatomie patologic. Fibroelastoza endocardic are un tablou anatomo-patologic caracterizat prin ngroarea marcat a endocardului, care macroscopic are aspect sidefiu, porelanos. Se noteaz dilataia cordului stng i hipertrofia peretelui miocardic. Pe seciune endocardul stng este foarte ngroat, atingnd civa mm. In cupele histologice se descrie o hiperplazie marcat a endocardului pe seama fibrelor elastice foarte bogat reprezentate (coloraie specific cu orcein), asociat cu fibroza miocardic, infiltraii celulare diverse, multiplicarea de capilare i vase precapilare. Etiologia este incert. Se discut asocierea unui factor familiar predispozant - o anomalie de dezvoltare genetic - cu un factor infecios determinant (ipoteza unei miocardite virale care se cronicizeaz fiind acceptat astzi). n etiologie sunt implicate virusuri cardiotrope: coxakie B, paramixovirusuri, virusul urlian. Fiziopatologie. Elementul esenial este reducerea fraciei de ejecie a ventricului stng i a contractilitii miocardice (alterarea miocardic major). Afectarea endocardic este consecina i nu cauza diminurii contractilitii miocardice.
Cardiologie I 273 Clasificare: n funcie de ventriculul afectat fibroelastoza endocardic poate fi: 1. Fibroelastoza endocardic ventricular stng: a. forma dilatat b. forma contractat Ambele forme pot fi primitive (izolate) sau secundare asociate unei cardiopatii congenitale. 2. Fibroelastoza endocardic ventricular dreapt: a. forma dilatat b. forma contractat Manifestri clinice. Pentru evidenierea tabloului clinic, vom lua ca tip de descriere fibroelastoza ventricular stng, tipul dilatat. n 80% din cazuri debutul bolii survine de la natere pn la 10 luni cu o frecven maxim ntre 1-6 luni. Semnele clinice traduc decompensarea cardiac instalat rapid de la debut (uneori precipitat de o boala infecioas), cu tahipnee, respiraie zgomotoas, tiraj intercostal i subcostal, wheezing, uneori ralmiumede fine n baz. Tuea este uscat i persistent. Cianoza este prezent. Debutul poate fi uneori att de brutal, nct realizeaz tabloul colapsului vascular periferic cardiogen, stopul cardiac i moartea "subit". Se mai pot observa la debut: paloare, iritabilitate sau somnolen, anorexie, vrsturi i diaree, edem pulmonar.

n anamnez recent se raporteaz frecvent infecii respiratorii care preced insuficiena cardiac (care ar putea fi de fapt episoade de decompensare ventricular stnga, care mimeaz o infecie respiratorie joas), i mai rar infecii digestive sau boli febrile neetichetate. Temperatura poate fi normal sau depete la internare 38C. Copiii mai mari pot acuza dureri , abdominale. n unele cazuri au fost menionate convulsii, produse prin blocuri AV complete, alte aritmii sau crize tipice Adam-Stokes. Examenul local poate pune n eviden bombarea regiunii precordiale stngi, deplasarea vrfului inimii | n spaiul V-VI intercostal stng pe linia axilar anterioar, scderea tonalitii sau asurzirea zgomotelor cardiace, dedublarea zgomotului II. Inconstant se ascult un suflu sistolic la vrf sau pe marginea stng a sternului. Hepatomegalia este constant iar la 1/5 din copii sunt prezente edemele. Sugarii cu fibroelastoza prezint dispnee cronic cu caracter bronho-obstructiv i sunt adesea etichetai ca suferind de broniolit. Foarte caracteristic este anorexia rebel i o curb ponderal plat sau descendent, caracteristic cazurilor de insuficien cardiac necontrolat. Asocierea fibroelastozei cu alte [ boli congenitale de cord care prezint sufluri, I complic simptomatologia cu tabloul clinic al acestora. Complicaiile respiratorii sunt frecvente i pot realiza recderi ale insuficienei cardiace. Se pot forma trombi intraventriculari care pot migra n circulaia sistemic, fiind la originea unor accidente tromboembolice cerebrale. Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonar evideniaz de obicei cardiomegalie important, cu indice cardio-toracic peste 0,84. Vascularizaia pulmonar este normal, dar n perioadele de decompensare cardiac se poate evidenia congestia circulaiei pulmonare. Contracia pereilor ventriculul stng este foarte redus ca intensitate. ECG poate evidenia tulburri de ritm, mai frecvent ESV, dar cu o frecven mai mic dect cea estimat te oretic. 90% dintre copii prezint semne evidente de hipertrofie ventricular stng cu unde R nalte n V5-V6, segment ST subdenivelat i unde T inversate i asimetrice. Echocardiografia evideniaz aspecte tipice de cardiomiopatie congestiv. Micrile foielor valvei mitrale sunt de mic amplitudine. Severitatea fibroelastozei este apreciat n special prin dimensiunile neobinuite ale ventriculului stng, mai dilatat dect n orice tip de cardiomiopatie. Se pot evidenia eventualii trombi intracavitari nainte de a migra n circulaia sistemic. Biopsia endocardic obinut prin cateterismul retrograd al cavitilor stngi permite un diagnostic etiologic.

Fig. 9-24. Fibroelastoza endocardic la un sugar n vrst de 3 luni. Echocardiografie 2-D, seciune apicat 4 camere i mod M. Dilatare important ventricular stng, aspect

ngroat cu echodensitate mult crescut (hiperecogenitate intens) a endocardului aparatului valvei mitrale; amplitudine redus de micare a valvei mitrale. 274 Esenialul n PEDIA TRIE
Diagnosticul diferenial se face cu miocardita acut, anomalia de origine a arterei coronare stngi, cardiomiopatia hipertrofic, glicogenoza cardiac, arteriopatia calcifiant, afectarea miocardic din boala Kawasaki. Prognosticul formelor asociate cu boli congenitale depinde de prognosticul bolii de baz, pe care l agraveaz. Formele care evolueaz favorabil sub tratament digitalo-diuretic ndelungat sunt controversate din punct de vedere diagnostic, muli autori neacceptndu-1 dect dac se bazeaz pe dovezi histologice. Formele cu debut n primele luni de via i decompensai cardiace n primul semestru au un prognostic rezervat. Tratamentul precoce i viguros pare s amelioreze prognosticul. Tratamentul fibroelastozei endocardice trebuie s fie precoce, prelungit i viguros. Nu are nimic specific i se confund cu tratamentul insuficienei ventriculare stngi cronice avnd la baz tratamentul digitalo-diuretic, condus dup scheme i criterii enunate la cardiomiopatia dilatativ la care se adaug recent vasodilatatoare de tip Captopril. Captopril face parte din grupa inhibitorilor enzimelor de conversie a angiotensinei care acioneaz asupra sistemului renin-angiotensin, prin blocarea enzimei pentru substratul presorangiotensina II. Aceast inhibiie are ca efect vasodilataia, scderea rezistenei vasculare sistemice i a presiunii vasculare sistemice. Aceast vasodilataie puternic are efect deprimant minim asupra contraciilor miocardice. Prin aciunea sa, Captopril este un vasodilatator aproape optim. Insuficiena cardiac congestiv ca i hipertensiunea arterial constituie indicaiile de baz ale acestui medicament n pediatrie. Se noteaz i unele efecte adverse cum sunt: hipotensiune arterial, bradicardie, agranulocitoz, neutropenie. Dozele pediatrice recomandate variaz n limite foarte largi, de la 0,3 mg/kg pn la 6 mg/kg i chiar 18 mg/kg. Se vor stabili dozele optime prin tatonare i medicamentul se va administra oral n 3-4 doze/24 ore. Depistarea trombilor intracavitari impune asocierea unui tratament trombolitic. Indicaia tratamentului cu corticoizi de lung durat este proscris de foarte muli autori, dar, n dubiu de diagnostic i atunci cnd miocardita acut viral nu a putut fi exclus cu siguran asocierea corticoterapiei n doza de 1-1,5 mg/kg pare benefic. Chiar dac par a se obine ameliorri remarcabile, se recomand ca tratamentul digitalo-diuretic s fie continuat timp de cel puin 2 ani, sub rezerva controlului nivelului seric al digoxinei. Supravegherea clinic ECG i mai ales echocardiografia se impune n toate cazurile. Se pare c nu exist recderi n aceast afeciune, ci numai cazuri tratate insuficient.

Hipertensiunea arterial (HTA) la copil i adolescent

Conform grupului de experi OMS, hipertensiunea arterial la copil se definete prin creterea nivelului presiunii arteriale sistolice i/sau diastolice, depind repetat, n condiii strict controlate i determinate valori normale la diferite vrste. HTA este un sindrom ntlnit n diferite condiii etiopatogenice i care asociaz la creterea presiunii arteriale i alte semne sau simptome: cefalee, vertij, astenie, grea, vrsturi, epistaxis, nervozitate sau poate fi asimptomatic. Msurarea tensiunii arteriale (TA) trebuie s fie un gest de rutin la copilul peste 3 ani, respectndu-se urmtoarele condiii; copilul n repaus fizic i psihic 5 minute, braul n dreptul cordului, maneta adecvat care s acopere 2/3 din bra (5 cm pentru sugar, 9 cm pentru copil, 12,5 cm pentru adolescent), folosindu-se de preferin un aparat cu coloan de mercur, iar msurarea repetndu-se de 2 ori. O formul de orientare pentru TA sistolic poate fi: 80 + 5V unde V = vrsta. Se apreciaz c putem s vorbim de HTA dac presiunea sistolic este egal sau mai mare de 140-150 mmHg, iar presiunea diastolic este egal sau mai mare de 100-120 mmHg. La nou nscut i sugar TA va fi msurat obligatoriu n urmtoarele condiii clinice: 1. Convulsii sau alte semne neurologice neexplicate;

2. Insuficien cardiac; 3. Coarctaie de aort; 4. Edeme, ascit sau insuficien renal; 5. Tumor abdominal sau orbital; 6. Hipernatremie. 7. Retard staturo-ponderal. Clasificare. HTA la copil poate fi clasificat n funcie de mai multe criterii: 1. Dup cauz: a. HTA secundar sau simptomatic - 80% din cazuri b. HTA esenial -15-20% 2. Criteriu timp: a. HTA tranzitorie - cu durat sub 2 luni - HTA simptomatic (unturi arterio-venoase, stress) - HTA tranzitorie adevrat (boli renale acute, cauze renovasculare, corticoterapie, intoxicaii). b. HTA persistent - cu durat peste 2 luni - HTA persistent secundar (boli renale, renovasculare, endocrine, cardiovasculare, neurologice). - HTA persistent n cadrul HTA eseniale. Cardiologie I 275 3. Criterii de gravitate: a. HTA de grani - valori situate la percentila 90-95, n nomogramele care in cont de sex, vrst i greutate. b. HTA constituit: - HTA uoar - Presiunea sistolic (PS) 140 mmHg iar presiunea diastolic (PD) 90-100 mmHg -HTA medie - HTA sever - PS mai mare de 180 mmHg, PD mai mare de 110 mmHg c. Urgenele hipertensive cu valori tensionale peste 180/110 mmHg. Aici se ncadreaz HTA malign cu manifestri: - neurologice: convulsii, pareze, paralizii; - tulburri vizuale, cefalee sever; - insuficien cardiac congestiv cu sau fr edem pulmonar acut; - edem papilar. Etiologia HTA. O grupare de cauze n funcie de vrst a HTA poate fi urmtoarea: l.Nounscut: - hipertensiune intracranian (hemoragii); - coarctaie de aort de tip infantil; - HTA renovascular (tromboza venei renale). 2. Grupa de vrst 1 lun - 2 ani: - HTA renovasculare; - boli parenchimatoase renale (rinichi polichis-tic, hidronefroz, pielonefrit, tumora Willms); - coarctaie de aort - neuroblastom. 3. Grupa de vrst 2-8 ani: - HTA renovascular - boli parenchimatoase renale: rinichi polichis-tic, pielonefrit. 4. Grupa de vrst peste 8 ani: - boli parenchimatoase renale (glomerulonefrite cronice primitive i secundare, inclusiv colagenoze, pielonefrita cronic, rinichi poli-chistic). - HTA renovascular - HTA esenial

Subliniem nc o dat c 80% din HTA reale diagnosticate la copil au o cauz care poate fi identificat cu ajutorul unor probe paraclinice particulare. 0 grupare a cauzelor de HTA secundare la copil (diagnosticul de HTA esenial este la copil un diagnostic de excludere) poate fi urmtoarea: Cauze vasculare: -coarctaia aortei toracice -coarctaia aortei abdominale - arterita aortic Cauze renale parenchimatoase: - glomerulonefrita acut - sindromul hemolitic uremie Gasser - pielonefrita uni- sau bilateral - hidronefroze - glomerulonefrite cronice - traumatism renal cu hematom - rinichi hipoplazic, polichistic - tumora Willms -uropatie obstructiv (calculi, malformaii) - sindrom Alport Cauze renale vasculare: - anomalii ale arterei renale: stenoz, tromboza, anevrisme, arterit, fistul, embolie, displazie fibromuscular - tromboza venei renale (dup sindroame grave de deshidratare acut) - boli de colagen - poliarterit nodoas Cauze suprarenale: - sindrom adrenogenital - neuroblastom - feocromocitom - boala Cushing - deficiena congenital de 11-hidroxilaz i 17-hidroxilaz - hiperaldosteronism primar - hiperparatiroidism - tumori ovariene Cauze variate: - anomalii renale dup iradiere - corticoterapie - intoxicaii cu metale grele (mercur, plumb) - encefalite, poliradiculonevrite - hipercalcemie idiopatic (fig. 9-25) Diagnosticul clinic al HTA este evocat n una din urmtoarele dou situaii: Descoperirea HTA plecnd de la semne i simptome adesea banale ca: cefalee, tulburri vizuale, epistaxis, anorexie, vrsturi, retard staturoponderal, polidipsie, dureri abdominale, paralizii faciale cu repetiie. Frecvent TA diastolic este peste 120 mmHg. n acest caz se face o evaluare rapid a gravitii, cercetndu-se de urgen: examenul de fund de ochi, radiografie cardiopulmonar i electrocardiograma. Diagnosticul care trebuie exclus cel mai rapid este sindromul hemolitic uremie Gasser. Descoperirea HTA maligne n cadrul unor complicaii severe - mari urgene pediatrice: - complicaii neurologice: edem cerebral, hemoragie cerebral, convulsii, hemiplegie, com, amauroz. Toate acestea sunt componente ale encefalopatiei hipertensive.

276

Esenialul n PEDIA TRIE

- complicaii cardiovasculare: edem pulmonar acut, cu insuficien ventricular stng, insuficien cardiac congestiv, stop cardio-respirator.

Aceste complicaii apar de obicei la creteri ale TA sistolice mai mari de 180 mmHg i ale TA diastolice mai mari de 120 mmHg. Programul de investigaii n HTA la copil cuprinde obligatoriu urmtoarele probe paraclinice: a. snge: hemograma, ionograma, uree, creatinina, acid uric, glicemie, calcemie, fosfatemie, echilibrul acido-bazic, dozare de renin plasmatic din sngele venos, clearence-ul la creatinina, dozarea aldoste-ronului plasmatic; b. urin: examen sumar urinar, uroculturi, densitate urinar i densiti fracionate, ionograma urinar, dozare de catecolamine, acid vanii mandelic, 17 hidroxicorticosteroizi, 17 cetosteroizi, excreia aldosteronului urinar. c. alte investigaii: radiografie cardiopulmonar, ECG, examen de fund de ochi, echografie abdominal i cardiac, urografie, aortografie abdominal, nefrograma izotopic, puncie biopsie renal

Tratament
I. HTA ca urgen terapeutic. HTA este descoperit frecvent la copil cu ocazia unei complicaii neurologice sau cardiovasculare. Gesturile terapeutice vor trebui ierarhizate astfel: 1. Internarea de urgen a copilului i orientare etiologic rapid asupra cauzelor celor mai frecvente reprezentante de: glomerulopatii, sindrom hemolitic uremie, administrare de corticoizi, insuficien renal, coarctaie de aort, tumori, tratamente cu ciclosporin. 2. Monitorizare permanent a TA prin metoda automat oscilometric. 3. Reducerea aportului sodat, la 0,3-1 mg/kg/24 ore. 4. Tratament medical energic cu asociere de antihipertensive n perfuzie endovenoas cuprinznd: a. Rezerpin i.m. n doz iniial de 0,03-0,07 mg/kg (fiol a 1 ml cu 2,5 mg) doza maxim poate ajunge pn la 0,1 mg/kg/24 ore administrat n 4 prize. Aciunea este maxim dup 4-6 ore; acioneaz prin diminuarea stocurilor de catecolamine i a secreiei de renin. b. Hidralazina (Nepressol, Hipopresol) n doz iniial de 0,25-1 mg/kg (fiole 2 ml i 25 mg) doza total

Fig. 9-25. Hipercalcemie idiopatic la o feti n vrst de 2,5 ani. A. Aspect macroscopic: aorta i bifurcaia aortei cu peretele ngroat i impregnat calcar. B. Seciune histologic: depunere de calciu n limitanta elastic intern i hipertrofia intimei (cu reducerea lumenului vascular) nr-un vas arteriolar miocardic (col.HE). B

Cardiologie I 277

Fg. 9-26. Hipertensiune arterial malign de cauz renal la un biat n vrst de 14 ani. Echocardiografie 2-D, seciune ax lung parastema!. ngroarea important a septului ventricular (14,5 mm) i peretelui ventricular stng realiznd hipertrofie concentric ventricular stng.
poate fi cuprins ntre 1-4 mg/kg./24 ore Administrarea se face i.m. sau i.v., aciunea instalnduse dup 5-20 minute i fiind maxim dup 4-6 ore. Este vasodilatator cu aciune direct pe fibrele musculare netede. c. Alfametildopa (Aldomet) se administreaz i.f. sau oral n doza iniial de 2,5 mg/kg. Doza total poate ajunge pn la 10-50 mg/kg/24 ore n 4 prize. Acioneaz direct pe centri reglatori ai TA diminund i secreia de renin. Este condiionat n fiole a 5 ml-250 mg i comprimate de 250 i 500 mg. d. Diazoxid - administrat i.v. n bolus, n doza de 3-7 mg/kg. Este condiionat n fiole de 20 mi300 mg. e. Nitroprusiatul de sodiu (Nirpide) este folosit ca rezerv n urgenele hipertensive ale copilului, dup Diazoxid; doza ntre 0.5-8 u,g/kg/minut (se ncepe cu media 2 ug). Este condiionat n fiole a 5 ml-50 mg care va fi dizolvat n 1000 ml glucoza 5% (are 0,5 mg/ml). f. Nifedipina (Adalat) administrat sublingual, doza fiind 250-500 ug/kg; este prezent ca drajeuri sau gel cu absorbie rapid (0,3 ml =10 mg = 1 comprimat). g. Diazepam n convulsii tonico-clonice n doza de 0,2-0,3 mg/kg i.v. lent sau n clism. h. Diuretic cu aciune rapid de tipul Furosemid n doza iniial de 1-2 mg/kg administrat i.v., se poate repeta doza de mai multe ori, la interval de 3 ore pn la doza de 10 mg/kg/24 ore. J7. HTA permanent (fr risc fatal). Beneficiaz de urmtoarele mijloace terapeutice: 1. Restricie sodat 1 g NaCl/24 ore la copil, 3 g/ 24 ore la adolescent. 2. Diuretic de tipul Nefrix 1-2 mg/kg n regim alternant, adaptnd dozele. 3. Hipotensoare n urmtoarele asocieri: Aldomet i.v. + Nepresol i.m. dac TA sistolic este ntre 149-160 mmHg i cea diastolic ntre 80-110 mmHg. Aldomet p.o. (doz 10 mg/kg/24 ore, n 3-4 prize) asociat cu Hipopresol p.o. (doz 0,4-0,8 mg/kg/24 ore). Nepresol p.o. + (-blocante (Propranolol: 0,5 mg/ kg/24 ore; Betablocantele sunt contraindicate n insuficiena cardiac i la astmatici. 4. Inhibitori ai enzimei de conversie de tipul Captopril (3-6 mg/kg/24 ore n 3-4 prize) sau Enalapril (n doz 0,5 mg/kg/24 ore) care scad postsarcina prin vasodilataie i scdere a rezistenei sistemice.

INSUFICIENA CARDIAC A SUGARULUI ! A COPILULUI

Insuficiena cardiac este un sindrom plurietiologic care poate fi definit prin incapacitatea pompei miocardice de a asigura un debit sanguin adecvat necesitilor periferiei, n condiiile unei

ntoarceri venoase normale sau chiar crescute, consecin imediat fiind scderea debitului cardiac. Insuficiena cardiac mai poate fi definit ca starea clinic n care inima nu poate s pompeze n unitatea de timp cantitatea de snge primit i s asigure esuturilor oxigenul necesar la un moment dat nevoilor metabolice. Tipurile de insuficien cardiac ntlnite n practica pediatric curent sunt: Insuficiena ventricular stng sau dreapt izola, sau componente ale insuficienei cardiace congestiv compensate sau decompensate. n acest tip

278 Esenialul n PEDIA TRIE de insuficien cardiac, congestia circulatorie este rezultatul insuficienei miocardice. Insuficiena cardiac hipodiastolic, care apare n condiiile afectrii umplerii diastolice, prin scurtarea diastolei, aa cum se ntmpl n tahiartimii sau datorit stnjenirii relaxrii diastolice a cavitii ventriculare ca n: fibroelastoza endocardic, pericardit, hemopericard. Insuficiena cardiac energodinamic din anemiile severe ale copilului. Cauzele decompensrii pompei miocardice pot fi sistematizate astfel: /. Nou-nscut: 1. Debut precoce n prima sptmn de via: - detresa respiratorie a noului nscut; - boli congenitale de cord: persistena de canal arterial larg, coarctaie de aort de tip infantil, stenoza de arter pulmonar cu sept intact, transpoziia complet de vase mari, ventricul stng hipoplazic. 2. Dup prima sptmn de via: - boli congenitale de cord: coarctaia de aort, transpoziia de vase mari, defectul septal interventricular, persistena de canal arterial; - cardiopatii primitive i secundare, inclusiv fibroelastoza endocardic; - miocardite acute virale; - cauze rare: hemoragia pulmonar, atelectazii, sindromul post-asfixic, fistule arteriovenoase sistemice, anemii severe, sindromul de persisten a hipertensiunii pulmonare (fig.9-29), hipoglicemie i hipocalcemie neonatal. //. Sugar: 1. Boli congenitale de cord: a. Sunt stnga-dreapta (cu hiperdebit arterial pulmonar i adesea cu hipertensiune pulmonar): - persistena de canal arterial larg; - defect septal interventricular (DSV) nerestrictiv; - trunchi arterial comun; - canal atrio-ventricular (cauz frecvent); b. Sunt dreapta-stnga (boli cianogene): - transpoziia de vase mari; - hipoplazia cordului stng; - atrezia de valv tricuspid; - ntoarcere venos pulmonar anormal, total. c. Boli obstructive (valvulare i nevalvulare): - coarctaia de aort de tip adult; - stenoza sau atrezia de aort; - stenoza de arter pulmonar;

- stenoza mitral congenital; - insuficiena aortic. 2. Boli endomiocardice (primitive): - miocardite acute virale; - cardiomiopatii primitive i secundare inclusiv fibroelastoza endocardic; - artere coronare cu origine anormal (fig.9-27); - endocardite; - pericardite; 3. Tulburri de ritm i de conducere: - tahicardiile paroxistice supraventriculare; - tahicardiile paroxistice ventriculare; - flutter atrial paroxistic; - bloc atrioventricular complet; 4. Boli extracardiace (exceptnd nou nscutul): - atelectazii pulmonare; - pneumonia, bronhopneumonia, Stafilococia pleuropulmonar; - limfangiectazia pulmonar; - boli renale: agenezia renal la nou nscut, hidronefroza, pielonefrita, hipoplazie congenital a suprarenalei; - boala Kawasaki; - intoxicaii grave cu digital i antidepresive triciclice. *M. Copilul peste vrsta de un an: 1. Miocardita reumatismal (dup vrsta de 3 ani); 2. Boli congenitale de cord neoperate sau care nu pot fi rezolvate chirurgical; 3. Endocardite; 4. Pericardite; 5. Hipertensiunea arterial din bolile renale acute (glomerulonefrita acut postinfecioas) i cronice; feocromocitom;

Fig. 9-27. Anomalie de origine a arterei coronare la un sugar cu cardiomegalie i insuficien cardiac. Echocardiografie 2-D. Artera coronar (IVA) ia natere din artera pulmonar.
Cardiologie I 279

Fig. 9-28. Boal mitral reumatismal la un biat n vrst de 16 ani. A. Radiografia cardiopulmonar arat cardiomegalie cu rectilinizarea marginii stngi a cordului prin mrirea de volum a atriului stng. Congestie pulmonar important. Echocardiografia 2-D.: B. seciune ax lung parasternal; C. seciune apical patru camere evideniaz dilatare important atrial stng, valv mitral ngroat cu deschidere limitat i nchidere incomplet
6. Valvulopatiile post RAA: boala mitro-aortic, insuficiena mitro-aortic, insuficien aortic, stenoza i insuficiena mitral (fig. 9-28). Fiziopatologie. Suprancrcarea hemodinamic este cea mai frecvent cauz de decompensare a pompei miocardice, ea realizndu-se fie prin ncrcare sistolic (cardiopatii cu obstacol), fie diastolic (prin ntoarcere, venoas crescut ca n unturile stnga-dreapta). Efectul fiziopatologie esenial este reprezentat de scderea debitului cardiac. Mecanismele compensatorii sunt reprezentate de: Tahicardie, care ncearc compensarea debitului/ btaie sczut prin creterea frecvenei i a debitului sistolic. Ea este declanat de intervenia sistemului nervos vegetativ i a catecolaminelor, cu aciune inotrop i cronotrop pozitiv. Adrenalina i noradre-nalina cresc contractilitatea miocardic prin intervenia celui de al doilea mesager endocrin 3'-5' AMP ciclic, care declaneaz la nivelul proteinelor contractile o cascad de evenimente metabolice. Dezavantajul principal n cazul tahicardiei este scurtarea diastolei cu epuizarea rapid a rezervelor funcionale; mecanismul este foarte limitat la sugar, care are tahicardie fiziologic (ritm normal 120-140 bti/minut) fiind eficient pn la 180 bti/minut.

Dilataia tonogen este un mecanism cronic de compensare care necesit timp i care se realizeaz prin alungirea fibrelor miocardice, apelndu-se la rezerva funcional diastolic, obinndu-se creterea forei de contracie a miocardului ntre anumite limite. Hipertrofia fibrelor miocardice reprezint rezerva funcional sistolic, instalarea acestei modificri conducnd la dezechilibru fibr/vas, cu ngreunarea aportului de oxigen i substane energetice. Depind aceste mecanisme compensatorii apare n final alterarea funciei de pomp a cordului insuficiena miocardic, care nu mai poate s asigure un debit sistolic adecvat necesitilor periferiei, producndu-se n continuare urmtoarea cascad de evenimente:

280 | Esenialul n PEDIATRIE - stagnarea sngelui n atrii, creterea volumului, rezidual la sfritul sistolei; - stagnarea sngelui n ventricul la sfritul diastolei; - ntoarcerea venoas este crescut, crescnd presiunea venoas i tonusul vascular; - fuga lichidelor din vase cu hipovolemie i scderea fluxului sanguin renal; : - hipovolemia declaneaz intervenia mecanismului renin-angiotensin cu hiperaldostero-nism secundar, cu retenie de sodiu i ap, antrennd creterea presiunii venoase i a volumului circulant (crete pre i post sarcina). Manifestrile clinice. Din punct de vedere didactic putem vorbi despre 3 tipuri de insuficien cardiac: insuficiena cardiac dreapt, insuficiena cardiac stng i insuficiena cadiac global. Insuficiena cardiac dreapt apare frecvent n bronhopneumopatiile acute i cronice cu hipertensiune pulmonar secundar, n hipertensiunea pulmonar idiopatic sau persistena hipertensiunii pulmonare la nou nscut, stenoze pulmonare, DSV, DSA, canal atrioventricular, PCA, i toate bolile congenitale de cord cu sunt stnga-dreapta i hipertensiune pulmonar de debit, apoi prin boala vascular pulmonar (fibroz chistic).

Fig. 9-29. Persistena hipertensiunii pulmonare la un nou nscut. Seciune histologic prin pulmon. Conform clasificrii Heath-Edwards a modificrilor vasculare , pulmonare, preparatul evkteniaz o leziune n stadiul III, cu modificri ocluzive. Media arterial este mult ngroat, cantitate crescut de esut fibro-elastic n peretele vascular (col.Van Gieson); lumenul arterial este parial obstruat. Clinic se noteaz: - dispnee cu polipnee i ortopnee, dificulti n alimentaie; - turgescena jugularelor i reflux hepatojugular prin presiune venoas crescut;

- hepatomegalie de staz - ficat mare cu margine rotund;, - oligurie; - edeme periferice, anasarc sau cretere inexplicabil n greutate; -p.ulmonar.se ascult raluri bronice, expir prelungit sau raluri alveolare n bolile pulmonare. Radiografia cardio-pulmonar noteaz cardio-megalie constant pe seama hipertrofiei ventriculare drepte cu ICT mai mare de 0,55 (la sugari), cu semne de staz pulmonar desen peribronhovascular accentuat. Pe ECG sunt caracteristice aspectele de P pulmonar i semnele de suprasolicitare dreapt (R mai mari de 25 mm n Vj, V2). Echocardiografia aduce date valoroase de diagnostic etiologic. Presiunea venoas central crete peste 15 cm ap. Aceste examene nu sunt suficient de "sensibile" pentru a autentifica totdeauna cordul pulmonar cronic fr decompensare hemodinamic. Insuficiena cardiac stng apare frecvent n bolile aortei (stenoz, trezie, coarctaie), hipertensiunea arterial, insuficiena aortic i mitral, miocardite acute virale, cardiomiopatii (inclusiv fibro-elastoza endocardiac). Suprasolicitarea hemodinamic a ventriculului stng i scderea consecutiv a debitului cardiac va antrena din punct de vedere clinic: - dispnee n toate formele ei: de efort, vesperal, de decubit, paroxistic nocturn. Sugarii au dificulti de alimentaie i cianoz la supt; - tuse iriativ; - wheezing la sugari; - tahicardie, asurzirea zgomotelor cardiace, ritm de galop; - raluri fine subcrepitante la bazele pulmonare pn la aspect de edem pulmonar acut. Radiografia cardiopulmonar va nota cardio-megalie pe seama ventriculului stng i semne de staz pulmonar cu desen perivascular accentuat, cu opaciti de intensitate redus realiznd perihilar aspect "n fluture". ECG evideniaz semne de suprasolicitare ventricular stng cu R mai mare de 20mmnV5,V6. Echocardiografia are valoare deosebit n stabilirea diagnosticului etiologic (n special n bolile congenitale) Insuficiena cardiac global este produs de accentuarea insuficienei ventriculare stngi, cu
Cardiologie I 281 cedarea rapid a cavitilor drepte. Mecanismele compensatorii deficiente la sugar vor conduce cel mai frecvent la realizarea unor tablouri de insuficien cardiac global, prin cedarea rapid a ambelor caviti. Insuficiena cardiac global apare cel mai frecvent n bolile miocardice primare: miocardite virale sau bacteriene, cardiomiopatii primitive i secundare, cardita reumatismal i tahicardiile paroxistice supraventriculare i ventriculare. Manifestrile clinice. Oboseala la eforturi foarte mici (la supt), dispnee continu, cianoz, edeme declive sau anasarc, hepatomegalie dureroas, reflux hepatojugular, puls alternant, ritm de galop sau aritmie, sufluri funcionale, hipotensiunea arterial, oligurie, anorexie, cretere nejustificat n greutate. Radiografia cardiopulmonar evideniaz o cardio-megalie global, cu indice cardiotoracic peste 0,55, prin creterea ambelor diametre i semne majore de staz pulmonar. ECG va nota semne de suprasolicitare biventricular. Tratamentul insuficienei cardiace. 90% din cazurile de insuficien cardiac sunt diagnosticate la sugari, 80% din decompensri aprnd n primele 6 luni din via. Insuficiena cardiac beneficiaz de 3 tipuri de msuri terapeutice: tratamentul digitalic, tratamentul diuretic i tratamentul adj uvant.

Tratamentul digitalic este inotrop pozitiv, realiznd creterea contractilitii miocardice asociat cu reducerea presiunii ventriculare. In practica pediatric preparatul digitalic cel mai utilizat este Digoxin prezentat ca fiole de 2 ml/0,5 mg (500 ug), comprimate de 0,25 mg (250 \xg i soluie n care 10 picturi = 50 ug). Digoxina are o absorbie digestiv foarte bun, fixndu-se rapid pe miocard. Aciunea ncepe ntre 5 i 30 minute la administrarea i.v. Eliminarea se face pe cale renal. Tratamentul digitalic presupune calcularea iniial a dozei totale de digitalizare (DTD), care poate fi administrat i.v., i.m., sau p.o. n 24-36-48 ore. Doza uzual pentru sugar este pentru DTD de 0,03-0,05 mg/kg/24 ore pe DTD, administrate de obicei n 3 prize: 1/2 din DTD la momentul 0,1/4 la 8 ore i 1/4 la 16 ore de la momentul 0. Tratamentul modern raporteaz dozele n ug/kg. Se ncepe cu o doz starter de 15 ng/kg i.v. sau 20 ug/kg p.o., apoi dup 8 ore se ncepe tratamentul de ntreinere cu 5 ug/kg i.v. sau 7 ug/kg, p.o.; (la nou-nscut doza starter este de 1215 mg/kg). Doza de ntreinere este de 10-15 (ig/kg/zi sub 2 ani i 5-10 mg/kg/zi peste 2 ani. Supravegherea tratamentului digitalic se face prin monitorizarea clinica i ECG. Semnele de eficien ale terapiei digitalice la copil sunt reprezentate de scurtarea intervalului QT. Semnele de supradozaj sunt reprezentate de vrsturi alimentare i bilioase, scaune diareice, iar ECG - PR prelungit peste 0,12 secunde, deprimarea ST, lrgirea QRS, bloc AV complet, blocuri de ramur, extrasistole bigeminate. Urmrirea nivelului seric al digoxinei nu va fi fcut de rutin, ci numai n situaii particulare (miocardite, intoxicaii). Este normal valoarea seric de 3 0,5 ng/ml (sub 1,5 ng/ml se consider tratament ineficace, iar peste 5 ng/ml toxicitate digitalic marcat). Tratamentul diuretic. Furosemid este drogul de elecie, el instalndu-i aciunea dup 10-20 minute de la administrarea i.v. i dup 40-60 minute de la administrarea p.o., declannd o diurez bogat n sodiu prin aciune asupra tubului contort proximal. Doza de 1-2 mg/kg, se poate repeta de mai multe ori n 24 de ore. n insuficiena cardiac cronic se poate folosi n doze de 2 mg/kg/24 ore de 1-3 ori/sptmn; n tratamentul cronic poate fi folosit i spironolactona (aldactona) n doze de 3 mg/kg/24 ore, p.o. Captopril-ul a devenit un medicament tot mai utilizat pentru scderea postsarcinii. Tratamentul adjuvant cuprinde: - restricia aportului de sodiu; - oxigenoterapie (4-61/min. umidificat i nclzit); - reechilibrarea hidroelectrolitic i acidobazic; doza de lichide nu va depi 60-80 ml/kg/24 ore; - miofilin 10 mg/kg/24 ore n 3-4 prize i.v.; - transfuzie de snge sau mas eritrocitar n doze mici (2-3 ml/kg) n anemiile severe (Hb sub 5g/100ml); Prognosticul este grevat de boala care a declanat decompensarea pompei miocardice i creia i se adreseaz tratamentul etiologic.

OCUL N PEDIATRIE
ocul este un sindrom plurietiologic, caracterizat prin scderea fluxului sanguin tisular sub nivelul critic necesar desfurrii normale a proceselor metabolice obligatorii. Perfuzia tisular inadecvat conduce la suferina celular dismetabolic funcional, resimit n primul rnd la nivelul organelor vitale: creier, cord, ficat, rinichi. Dac perturbrile nu sunt ndeprtate ntr -un moment critic, apare suferina organic ireversibil, cu moarte celular. Se face adesea confuzie ntre colaps i oc. Colapsul este o noiune semiologic mult mai restrns, care definete numai o tulburare hemodinamic pur, ce const n ruperea echilibrului dintre patul

282 Esenialul n PEDIA TRIE vascular (conintor) i sngele circulant (coninut). Colapsul este numai unul dintre aspectele hemodinamice posibile n oc, care poate deschide scena clinic (exemplu:

ocul hipovolemic), sau apare n stadiul tardiv, final al ocului, cnd mecanismele vasoconstrictoare de compensare sunt depite. ocul este un mod de reacie complex a organismului la agresiuni din mediu. A fost definit ca "proiectare brutal n spaiul intracelular a dezechilibrelor spaiului extracelular". Spre deosebire de colaps, ocul este o tulburare global hemodinamic i metabolic, care apare la un anumit prag de agresiune i are tendina la autontreinere oscilant.

Tipuri etiopatogenice de oc la copil

ocul hipovolemic este cel mai frecvent ntlnit la sugar i copilul mic i se produce prin pierderi digestive de ap i elecrolii (vrsturi, diaree), n cursul gastroenterocolitelor acute. Mai rar, pierderile hidroelectrolitice pot fi extradigestive, renale: poliurie n cadrul diabetului zaharat, diabetului insipid sau unor boli renale cronice. Alte cauze de oc hipovolemic sunt reprezentate de hemoragii, plasmoragii (arsuri ntinse recente) i boli care realizeaz spaii lichidiene "parazitare": edeme (hipoproteinemii severe), ascita, pleurezie intempestiv evacuat, sechestrare de lichid i electrolii n anse intestinale ocluzionate. Colapsul reprezint factorul patogenic central, care declaneaz modificrile fiziopatologice i reaciile de compensare din partea organismului. Reducerea volumului sanguin circulant determin scderea ntoarcerii venoase (presarcinii) i a debitului cardiac. Mecanismele compensatorii constau n activitate simpato-adrenergic crescut, care determin vasoconstricia arterial i a vaselor de capacitan. Aceasta este mediat neuroumoral (secreie crescut Tabel 9-7. Clasificarea etiopatogenic a ocului la copil Cauzele cele mai frecvente Tipul ocului Perturbarea circulatorie prim Hipovolemic Scderea volumului sanguin Enterocolita acut (diaree vrsturi) circulant Hemoragie (oc hemoragie) Diabet zaharat Diabet insipid Sindrom adrenogenital (deficit de 21hidroxilaz) Arsuri ntinse (plasmoragie) Distributiv Vasodialtaie > stagnarea Septicemie (oc endotoxinic) sngelui n patul venos > Anafilaxie (oc anafilactic) scderea presarcinii Afeciuni ale SNC Intoxicaii cu deprimante i/sau blocante ale SNC Cardiogenic Scderea contractilitii Boli congenitale de cord miocardului Insuficen cardiac sever Miocardite Cardiomiopatii Aritmii cu ritm rapid Afeciuni hipoxic/ischemice Tulburri metabolice ale miocardului Boala Kawasaki Intoxicaii

Obstructiv

Obstrucia mecanic a ntoarcerii venoase sau/i a ejeciei ventriculare Oxigenul nu este cedat (eliberat) de hemoglobina

Tamponada cardiac (pericardite) Pneumotorax sub tensiune Tumori cardiace Embolie pulmonar masiv (rar) Intoxicaia cu monoxid de carbon (CO) Methemoglobinemii

Disociativ

Cardiologie I 283 de catecolamine de origine suprarenal, de vaso-presin i renin). Sunt exceptate de la vasoconstricie circulaia cerebral, miocardic, hepatic, realizndu-se astfel circulaie preferenial n teritorii vitale (centralizarea circulaiei). Creterea secreiei de hormon antidiuretic (ADH) i aldosteron tinde s restaureze volumul plasmatic. Dac aceste mecanisme de compensare sunt depite, se instaleaz suferina tisular hipoxic, prin hipoperfuzia tisular, cu acumularea produilor de metabolism (acidoz) i a peptidelor vasoactive (metabolii ai acidului arahido-nic), care afecteaz tonusul vascular, permeabilitatea membranelor celulare i contractilitatea miocardului. Manifestrile clinice dominante sunt: hipo-tensiune arterial (TA sub 70 mmHg), puls slab, filiform, extremiti reci, cianotice, tegumente palide, oligurie, tahicardie. Strile de deshidratare acut asociaz globi oculari " nfundai" n orbite, mucoase i tegumente uscate, pliu cutanat persistent, fontanel deprimat (sugari). Gravitatea semnelor neurologice este n funcie de gradul deshidratrii, de la hiporeactivitate la letargie, com i convulsii. Examenele de laborator din deshidratrile acute evideniaz perturbri electrolitice (hipo- sau hpernatremie, n funcie de tipul deshidratrii), hemoconcentraie, acidoz. Presiunea venoas central (PVC) este sczut. Tratamentul const n umplerea de urgen a patului vascular (restaurarea volumului sanguin circulant - vezi tratamentul deshidratrilor acute), oprirea hemoragiilor i transfuzii de snge n ocul hemoragie. Se asociaz tratamentul etiologic. ocul septic sau endotoxinic este foarte frecvent ntlnit n pediatrie, mai ales la nou nscui i sugari la care reprezint complicaia obinuit a infeciilor sistemice grave (septicemii) determinate mai ales de germeni gram-negativi, dar i de germeni gram-pozitivi. ocul este ntlnit mai frecvent n meningite, infecii urinare grave, abcese i flegmoane ale prilor moi, meningococemie, urosepsis, enterosepsis cu germeni de infecie nozocomial (vezi Sepsis

neonatal)
ocul endotoxinic reprezint tipul ocului distributiv, n care ruperea echilibrului ntre capacitatea patului vascular i volumul circulant se produce prin vasoplegie, care are ca efect stagnarea sngelui n i teritorii vasculare periferice. Aceasta atrage dup sine reducerea presarcinii (ntoarcerii venoase), scderea debitului cardiac, inadecvata irigare tisular. Endotoxinele bacteriene produc leziuni ale endoteliului capilar, membranei granulocitelor i trombocitelor, cu eliberarea unor mediatori chimici, bradichinina, kalicreina i produi ai acidului arahidonic. Acetia au aciune vasodilatatoare, realiznd faza hiperchinetic a ocului septic, cu debit cardiac pstrat i TA normal. n faza avansat a ocului (faza hipochinetic sau vasoplegic), mecanismul central l constituie acti varea complementului (C3, C5, C5a) sub aciunea acelorai endotoxine ale germenilor gram-negativ i/sau a acidului techoic secretat de bacteriile gram-pozitive, care au ca efect vasoplegia. Sub aciunea catecolaminelor endogene, a histaminei i serotoninei eliberate din mastocite i trombocite au loc modificri ale microcirculaiei, cu sechestrarea sngelui n vasele de capacitan (teritoriu capilar). Stagnarea sngelui n acest teritoriu (fenomenul de "sludge") are ca

efect creterea vscozitii sngelui, agregarea elementelor figurate i activarea factorului XII (Hageman), care amorseaz procesul de coagulare intravascular diseminant (CID). CID anuleaz circulaia n teritoriile afectate, contribuind la agravarea ischemiei, acidozei tisulare i deci, a suferinei celulare. Tulburrile microcirculaiei i CID produc importante leziuni la nivelul plmnului: edem alveolar cu afectarea sintezei surfactantului i zone de atelectazie, edem interstiial, creterea rezistenei vasculare pulmonare la care contribuie acidoz i hipoxia. Se realizeaz astfel "plmnul de oc" sau detresa respiratorie de tip adult, care agraveaz hipoxia i reprezint cea mai frecvent cauz de moarte n faza acut a ocului. Suferina cardiac n ocul septic este determinat de aciunea unor factori depresori miocardici eliberai din diferite esuturi aflate n stare de hipoperfuzie i hipoxie (factor depresor miocardic eliberat din pancreas, hidrolaze lizozomale). Aciunea acestora se cumuleaz cu cea a acidozei i perfuziei sczute, avnd ca efect reducerea contractilitii (aciune inotrop negativ). Reducerea perfuziei, CID i acidoz afecteaz funcia renal (oligurie, necroze tubulare n evoluie) i hepatic (hepatita septic). Scderea perfuziei cerebrale are ca efect reducerea aportului de oxigen i glucoza la creier, precum i modificri ale membranei neuronale, cu alterarea pompei de sodiu i instalarea edemului cerebral acut. Fotogenia ocului septic Nu exist deosebiri de patogenie n ocul septic la vrstele mici n comparaie cu alte perioade de vrst. Schema 9.30 prezint fiziopatologia ipotetic a ocului septic, demonstrabil la orice vrst. Particularitile in de etiologie i deficitul de aprare imun a organismului gazd. ocul septic este declanat de produse din peretele bacterian. Exist mult similitudine ntre aspectul clinic al ocului septic din infecia cu germeni gram

>< 284

Esenialul n PEDIATRIE

negativi {Enterobacteriacee) sau infecia cu germeni gram pozitivi (Strepococcus). Pentru primul grup, endotoxina eliberat de germeni induce eliberarea de citokine, pe cnd pentru streptococ este vorba de antigenul capsular specific al tipului III. Creterea nivelului seric al citokinelor, n special TNFa, sugereaz posibilitatea unor strategii terapeutice noi, imunomodulatorii sau imunoterapeutice, pentru tratamentul acestor infecii fulminante. Oxidul nitric joac rol foarte important n medierea efectelor cardiovasculare n ocul septic. Nivelul seric al acestuia (ca i cel al nitriilor) este ridicat n sepsis (fie cu germeni gram pozitivi, fie cu germeni gram negativi), explicnd cianoza generalizat a copilului infectat n afara unei tulburri de cauz pulmonar sau unturi dreapta - stnga dovedite. Oxidul nitric (NO2) a fost demonstrat ca factor de relaxare vascular cu originea n endoteliul vascular. Este greu de distins de NO, un radical rapid difuzibil, care se descompune spontan n nitrai sau nitrii. Este produs sub aciunea unei enzime, NO sintetaza, cu originea n celulele endoteiale vasculare. Se asigur astfel homeostazia NO, care regleaz n mod fiziologic tonusul vascular, presiunea sanguin i perfuzia tisular. Tonusul vascular este esenial pentru perfuzia organelor vitale. Activarea citokinelor din ocul septic are ca efect supraproducia de NO2, ceea ce conduce la hipotensiune arterial i relaxare vascular. Se instaleaz perfuzia tisular inadecvat i rezistena la aciunea substanelor vaso-constrictoare utilizate n tratamentul ocului septic. NO2 i NO3 caracterizeaz starea de oc septic, fr relaie cu tipul agentului etiologic (germeni gram pozitivi sau gram negativi). Anomaliile citokinelor circulante au semnificaie prognostic i par c necesit intervenie imunoterapeutic. Magnitudinea creterii citokinelor serice este corelat direct cu mortalitatea prin oc

Cardiologie | 285 endotoxinic. Cele mai frecvente creteri ale citokinelor au fost TNFa i IL6. S-au stabilit relaii ntre invazia microbian, rspunsul sistemic i modificrile hematologice. Dintre efectele metabolice precoce ale ocului septic, cu repercursiuni asupra diagnosticului precoce i al tratamentului trebuie semnalat tendina la hipoglicemie din infeciile cu germeni gram negativi. Este demonstrat c glicoreglarea este afectat n ocul septic i creterea lactacidemiei (fig. 9-32) i a necesarului de glucoza ar putea fi utilizate ca elemente de identificare ale infeciei sistemice. Ca msur terapeutic imediat se recomand creterea ritmului de perfuzie cu glucoza pentru a ajuta meninerea glicemiei n limite normale. Manifestri clinice. Bolnavul este de obicei febril (hipotermia indic prognostic grav), letargic, tegumentele sunt icterice sau cu erupie purpuric sau peteial. La aceasta se adaug semnele i simptomele determinate de focarul infecios (pulmonar, meningeal etc). n faza iniial tegumentele pot fi calde; sunt prezente: oliguria, tahicardia, tensiunea arterial normal ("ocul cald"). n evoluie se instaleaz paloarea accentuat, hipotensiune arterial, extremiti reci, cianotice, tegumente marmorate, timp de recolorare capilar prelungit peste 3 minute. Nou nscutul i sugarul mic pot prezenta scleredem (consisten crescut "de coc" a esutului subcutanat, prin modificri ale consistenei grsimii subcutanate n condiii de hipoxie i acidoz). Exemplificarea unui oc endotoxinic grav cu evoluie potenial fatal se poate face prin sindromul

Waterhouse-Friederichsen (din septicemia meningococic) considerat una dintre cele mai grave urgene pediatrice (fig. 9-31). Examene de laborator: anemie, leucocitoz cu polinucleoz i deviere la stnga a formulei leucocitare (leucopenia este semn de prognostic grav), trombocitopenie, retenie azotat, acidoz metabolic. Tuturor bolnavilor trebuie s li se fac examenul bacteriologic pentru identificarea germenilor: hemo-culturi repetate, culturi din lichidul cefalo-rahidian, uroculturi, coproculturi. La nou nscut trebuie fcute culturi din coninutul gastric i nu trebuie neglijate culturile din lichidul amniotic i lohii. Trebuie fcut examenul bacteriologic din puroiul evacuat din abcese, pleurezii, artrite i altele. Toi reactanii de faz acut sunt pozitivi (VSH, protein C reactiv, toate citokinele proinflamatorii) Tratamentul comport urmtoarele: a. Asigurarea ventilaiei i aport suplimentar de oxigen (intubaie oro-traheal i ventilaie asistat, dac starea grav o impune). b. Restaurarea volumului sanguin circulant (restabilirea perfuziei tisulare). De la internare trebuie asigurat calea venoas, pe care se administreaz soluii cu glucoza 5% n asociere cu ser fiziologic (NaCl 9%), sau soluie Ringer-lactat n doz de 80-100 ml/kg/zi (sau 15-20 ml/kg/or), urmat de administrarea i.v. a Reomacrodex sau Dextran 10-15 ml/kg la intervalul de 3-4 ore. n situaii specifice (anemia sever, hipoproteinemia, deficit de factori ai coagulrii), se administreaz plasm sau snge izogrup (transfuzii) n doz de 10-20 ml/kg/zi. Corectarea acidozei metabolice se face prin administrarea i.v. a bicarbonatului de sodiu, soluie molar 8,4%, (1-3 ml/kg/zi); doza total va fi divizat n 2-5 administrri. c. Tratarea infeciei se face prin administrarea de doze mari de antibiotice, dup evacuarea coleciilor purulente. Administrarea antibioticelor trebuie nceput nainte de aflarea r ezultatelor examenelor bacteriologice. Se folosesc asocieri de antibiotice care

Fig. 9-31. Purpur fulminans ntr-o septicemie menigococic (sindrom WaterhouseFriederichsen). Purpur necrotic extensiv care progreseaz "n pat de ulei" pe membre i pe fa.

Cardiologie I 287 trebuie s "acopere" spectrul cel mai larg posibil. Propunem urmtoarele scheme: - Cefalosporine gen. IlI-a; Moxalactam 150-200 mg/kg/zi sau Rocephin 100 mg/kg/zi, asociat cu un aminoglicozid: Gentamicina 5-7 mg/kg/zi sau Tobramicina 3-5 mg/kg/zi. Administrarea se face pe cale i.v., la interval de 8-12 ore. - Pentru septicemia meningococic antibioticul de elecie este Penicilina G. i.v. n doze progresiv crescnde, pentru evitarea reaciei Herxheimern asociere cu Cloramfenicol sau Cefalosporine de generaia III. - Pentru infeciile sistemice cu piocianic, antibioticul de elecie este Carbenicilina (Pyopen) 400600 mg/kg/zi, i.v., n doze divizate la ase ore, asociat cu Gentamicina sau Tobramicina. - Pentru infeciile cu germeni anaerobi se administreaz asocierea: Penicilina G + Ampicilina 150-300 mg/kg/zi + Metronidazol 15-20 mg/kg/ zi i.v., fracionat n 2-3 prize. d. Administrarea corticoizilor se face n doze mari. Hemisuccinat de hidrocortizon 30-50 mg/kg la interval de 15-30 minute, repetat de 4-6 ori, timp de 24-48 ore, dup care ntreruperea se poate face brusc, n cazul evoluiei favorabile. Efecte "antioc" au Dexametazone (0,5-1 mg/kg/zi) administrat i.v. e. Medicaia vascular se administreaz dup asigurarea ventilaiei, restaurarea volemiei i a funciei miocardice. Se folosesc amine simpaticomimetice: - Izoproterenol (izoprenalina), n doz de 1-4 Hg/min/kg (0,5-2 mililitri din diluia n care lml=0,2mg, se administreaz n 500 ml soluie glucozat 5%, lent i.v.) - Dopamina: 2-10 |ag/min/kg. In aceast doz mic produsul este un vasodilatator puternic. Se administreaz cu pompa de perfuzie. ocul endotoxinic beneficiaz i de efectul favorabil al administrrii de gamaglobulin i.v., 200 mg/kg/zi.

ocul anafilactic sau de hipersensibilizare

reprezint tipul de reacie sau de hipersensibilizare al anafilaxiei. Apare dup nepturi de insecte (albin), tratamente injectabile cu medicamente alergizante (penicilin, xilin), injectarea heteroproteinelor (seroterapie antitetanic, antirabica) sau a substanelor , radioopace de contrast iodate. Este tipul de oc prin i maldistribuie a fluxului sanguin (distributiv), cu i vasoplegie brutal instalat, care antreneaz colaps, t reducerea presarcinii, tahicardie, cu reducerea i debitului cardiac. Se asociaz adesea manifestri clinice cum sunt: urticaria, edeme alergice, edem Quinke, edem laringian i laringospasm. Tratamentul const n ntreruperea administrrii substanei alergizante, limitarea rezorbiei acesteia la locul injectrii (garou), administrarea adrenalinei sau noradrenalinei n doza de 0,1-0,2 ml din sol. \%c subcutan, de preferat n jurul locului de injectare a substanei alergizante. Doza se poate repeta la 10-15 minute. Se administreaz hemisuccinat de hidrocortizon i.v., n doz de 1020 mg/kg, repetat la 4-6 ore. In caz de laringospasm sever se administreaz Miofilin i.v. lent, n doz de 5-8 mg/kg. Antihista-minicul de elecie pentru situaii de urgen este Benadryl-ul (difenilhidramina hidrocloric), n doza de 1 mg/kg, doz care poate fi repetat la nevoie pn la maximum 30 mg/zi. ocul neurogen. Vasoplegia se realizeaz prin ieirea brutal a vasoconstrictorilor periferici de sub controlul centrilor nervoi superiori. Poate fi ntlnit n neuroinfecii (meningite, encefalite), edem cerebral acut, hemoragii meningo cerebrale (n special la nou-nscut), procese expansive intracraniene, seciuni medulare, precum i n intoxicaii cu blocante sau deprimante ale SNC. Simtomatologia ocului este asociat celei determinat de afeciunea cauzal.

Tratamentul vascular de elecie const n administrarea aminelor simpaticomimetice i corticoizilor (vezi mai sus). Acetia se asociaz tratamentului afeciunii de baz. ocul cardiogen este realizat n dou categorii de situaii: a. boli congenitale de cord, cu reducerea marcat a debitului sistolic al ventriculului stng; b. insuficiena primar a pompei miocardice: miocardite, tulburri de irigaie miocardic (vezi insuficiena cardiac). ocul prin obstrucie mecanic a ntoarcerii venoase este ntlnit n pericardita cu tamponad cardiac, pneumotorax sau/i pneumomediastin sub tensiune i mult mai rar la copil, n embolie pulmonar masiv i tumori cardiace. ocul disociativ: Acest termen este rezervat condiiilor patologice n care perfuzia tisular este normal, dar oxigenul nu poate fi utilizat de esuturi, deoarece hemoglobina are afinitate crescut pentru oxigen, nepermind cedarea acestuia ctre esuturi. El se realizeaz n intoxicaiile cu monoxid de carbon (CO) i n methemoglobinemii. Tratamentul de elecie const n administrarea oxigenului n concentraie i presiune crescut (camer hiperbar), prin care se realizeaz i creterea fraciunii de oxigen dizolvat n plasm. Pentru tratamentul methemoglobinemiilor se folosete administrarea i.v. a substanelor oxido-reducatoare: vitamina C - 150 mg. sau soluie steril de albastru de metilen 1 %, n doz de 1 -2 ml/kg.