Curs MCC Cianogene

Malformații cardiace
congenitale
Prof. Dr. Grigore Tinică
PLANUL CURSULUI MALFORMAȚII
CARDIACE CONGENITALE
I. Generalități
II. Malformații cardiace congenitale cianogene
III. Malformații cardiace congenitale non-cianogene
Adults with CHD in US today
 Afectează aproximativ 0.6% din

numărul de nou-născuţi vii,
2,140,000
reprezentând 1-3 % din totalul
bolilor cardiace şi aproximativ
Growing 5% per year
50% din totalul bolilor
congenitale ale copiilor
 Pentru depistarea lor cât mai
precoce, este necesar ca la
vârste cât mai mici să fie
sesizate chiar şi cele mai
neînsemnate manifestări sau Cahalan MK. Anesthetic Management of Patients with Heart Disease.
aspecte clinice cardiopulmonare IARS 2003 Review Course Lectures
Generalități
Evaluarea secvențială segmentară a cordului
Localizarea segmentară a camerelor cordului

 Primul pas în diagnosticul MCC – stabilirea situsului atrial și a
drenajului venos.
• Situs solitus
 morfologie normală atrială;
 morfologie bronhopulmonară concordantă cu cea a
Situs atrial: A. Situs solitus; B. Situs inversus atriilor;
• Situs inversus – imaginea în oglindă a situs solitus;
• Situs ambiguus
 absența lateralității: izomerism atriopulmonar(2
plămâni/atrii cu morfologie stânga/dreaptă);
 heterotaxia organelor infradiagragmatice
o asplenie sau polisplenism;
o ficat pe linia mediană.
A. Izomerism AD; B. Izomerism AS

Generalități
Clasificare fiziopatologică
Conexiuni univentriculare
Pasul 2 - Conexiuni atrioventriculare – stabilirea

poziției ventriculilor și conexiunilor cu atriile
 Biventriculare – fiecare atriu conectat la un
ventricul
• Concordante – AD cu VD și AS cu VS;
• Discordante - AD cu VS și AS cu VD;
 Univentriculare
• atriile se conectează cu un singur ventricul.
Conexiuni univentriculare
Generalități
Clasificare fiziopatologică
Pasul 3 - Conexiuni ventriculoarteriale

 Concordante – AP cu originea în VD, aorta cu
originea în VS ;
 Discordante – aorta cu originea în VD și AP cu
originea în VS;
 Outlet dublu – ambele artere mari au originea
într-o singură cavitate ventriculară
 Outlet unic – o singură arteră mare are originea
în cord (aorta în atrezie pulmonară și
pulmonară în atrezia aortică) sau trunchi
arterial comun;
Outlet dublu
Generalități
Clasificare după consecințele clinice
ale defectelor structurale
 MCC cu flux pulmonar crescut (defecte septale fără obstrucție pulmonară și șunt S-D);
 MCC cu flux pulmonar scăzut (defecte septale cu obstrucție pulmonară și șunt D-S);
 MCC cu obstrucție și fără șunt;
 MCC severe, incompatibile cu circulația sangvină postnatală;
 MCC silențioase până la vârstă adultă.
Generalități
 MCC cu flux pulmonar crescut

 comunicarea stânga-dreapta determină șunt S-D în
circulația postnatală datorită gradientului progresiv al
rezistenței dintre marea și mica circulație;
 Localizarea șuntului
• Pol venos – drenaj venos pulmonar anormal
parțial
• Sept atrial – DSA
• Joncțiune AV – canal atrioventricular
• Sept ventricular – DSV
• Septare aortopulmonară
 Truncus arteriosus
MCC cu flux pulmonar crescut
 Ductus arteriosus patent
Generalități
 MCC cu flux pulmonar scăzut
 Obstrucția fluxului pulmonar determină șunt D-S în
circulația postnatală cu cianoză congenitală;
 Localizarea șuntului
• Stenoză pulmonară cu DSA;
• Stenoză pulmonară cu DSV (tetralogie Fallot) –
defect embriologic de dezvoltare a regiunii
conotruncale;
• Atrezie tricuspidiană
• Boala Ebstein a valvei tricuspide asociată cu DSA;
• Ventricul unic cu atrezie pulmonară.
MCC cu flux pulmonar scăzut

Generalități
 MCC cu obstrucția progresiei sângelui, fără defect septal
 Obstrucția fluxului pulmonar/sistemic nu se asociază

cu defect septal sau șunt;
 Tipuri
• Stenoză pulmonară – benzi musculare

septoparietale proeminente; cuspe îngroșate,
displazice, sindrom Willian sau alte malformații
genetice;
• Stenoză aortică – subvalvulară, cuspe displazice,
sau supravalvulară;
MCC cu obstrucția progresiei sângelui, fără • Coarctație de aortă - simptomatică în adolescență
defect septal
Generalități
 MCC incompatibile cu circulația postnatală
 Duct dependent
• atrezie pulmonară - originea circulației pulmonare este în ductus arteriosus;
• atrezie aortică/mitrală/stenoză severă, arc aortic întrerupt – circulația
sistemică depinde de patența ductului arterial
 Circulații pulmonare și sistemice în paralel (transpoziția completă a arterelor mari)
 Conexiune anormală/obstrucția venelor pulmonare
• Drenaj venos pulmonar anormal
MCC incompatibile cu circulația • Cor triatriatum sinister
postnatală – atrezie pilmonară
sau aortică
PCA
TA Trunchi arterial cu atrezie
AP pulmonară și circulație
pulmonară ducto-dependentă
*colecție IBCV
Generalități
 MCC silențioase până la vârsta adultă

Valvă aortică bicuspidă
Malformații congenitale ale arterelor

coronare
Sindrom Wolff-Parkinson-White
MCC silențioase până la vârsta adultă
Transpoziție congenitală corectată de
artere mari
Displazie aritmogenă de VD
Generalități
Clasificarea etiopatogenică
I. Comunicare anormală între circulaţia sistemică şi pulmonară V. Originea anormală a marilor vase şi a arterelor coronare
 Defect septal atrial (DSA) Transpoziţia completă a vaselor mari
 Defect septal ventricular (DSV) (D-transpoziţia)
 Canal atrioventricular comun (CAV) Transpoziţia corectată a vaselor mari
 Persistenţa de canal arterial (PCA) (L-Transpoziţia)
II. Anomalii ale tractului de ejecție din VS Trunchi arterial comun
 stenoza aortică valvulară Originea anormală a arterelor coronare.
 stenoza aortică supravalvulară şi sindromul Williams VI. Anomalia de întoarcere venoasă
 coarctaţia de aortă (CoA) Anomalia parţială de întoarcere venoasă
 sindromul de cord stâng hipoplazic Anomalia totală de întoarcere venoasă pulmonară.
III. Anomalii ale tractului de ejecție din VD VII. Malpoziţia cordului şi situsul visceral
 Stenoza pulmonară valvulară izolată
 Stenoza ramurilor arterei pulmonare
 Atrezia arterei pulmonare
 Tetralogia Fallot
*După Moss şi Adams - 1996
IV. Anomalii ale valvelor atrioventriculare
 Stenoza mitrală congenitală.
 Atrezia valvei tricuspide
 Anomalia Ebstein
MALFORMAȚII CONGENITALE
CARDIACE CIANOGENE
• Tetralogia Fallot
• Transpoziția vaselor mari
• Atrezie tricuspidiană
• Atrezie pulmonară
• Stenoză pulmonară
• Persistența de trunchi arterial
• Retur venos pulmonar anormal
• Sindrom Ebstein
• Sindrom Eisenmenger
• Ventricul drept cu dublu outlet
• Sindrom de cord stâng hipoplazic
Malformații cardiace congenitale cianogene
1. Tetralogia Fallot
 Incidență
• cea mai frecventă MCC (5-7%);
• 8% se asociază cu sindrom Down şi 1% cu sindrom
Noonan;
• 4 anomalii:
o DSV;
o Stenoză pulmonară;
o Dextropoziție aortică („overriding aorta”);
o Hipertrofie de VD;
 O singură anomalie embriologică – defect de
septare truncoconală cu deplasarea
anterioară, spre dreapta a septului
infundibular și separarea inegală a căilor de
ejecție dreaptă și stângă
 Fiziopatologie
• Presiune mare în VD datorită DSV.
• După gradul stenozei pulmonare:
• Fallot roz (tegumente normal colorate) - stenoză pulmonară
ușoară/moderată îngustată, poate evolua asemănător cu
DSV, încărcare variabilă a circulației pulmonare,
simptomatologie de insuficiență cardiacă congestivă (ICC)
• Fallot cianotic (albastru) stenoză pulmonară severă sau
atrezie, șunt D-S important manifest prin hipoxemie
(desaturare) severă și cianoză
©Helmut Jaksch
Biologic:
 HL: poliglobulie
 În timpul crizelor se obiectivează acidoza metabolică.
Rx cardiopulmonar - hipovascularizaţia câmpurilor pulmonare,
 Cord:
 de dimensiuni normale sau
 o siluetă cardiacă modificată cu
 vârful ridicat deasupra diafragmului prin hipertrofia ventriculului drept,
DSV  arc mijlociu concav prin hipoplazia arterei pulmonare,
Ao
 dextropoziţia crosei aortice (cord “în sabot”).
ECG evidenţiază HVD.
Ecografia cardiacă relevă
 aorta "călare" pe septul interventricular,
 comunicarea interventriculară,
 discontinuitatea aorto-septală şi
 dilataţia ventricolului drept.
Ecografia Doppler evidenţiază gradientul pulmonar.
Cateterismul şi angiografia sunt obligatorii pentru bilanţul preoperator.
Tetralogie Fallot - Aortă călare pe SIV CT/IRM cardiac – evaluează defectele anatomice fără informații hemodinamice.
*colecție IBCV
 Tratament
 Medicamentos se adresează crizelor anoxice
• oxigenoterapie (creşte rezistenţa sistemică, scade rezistenţa
pulmonară, scade şuntul dreapta – stânga);
• Propranolol i.v. 0,01-0,15 mg/kg (scade frecvenţa cardiacă şi
prin efect inotrop negativ scade spasmul infundibular);
• morfină 0,1-0,2 mg/kg corp s.c.;
• combaterea acidozei prin administrare de bicarbonat de
sodiu i.v.
Tetralogie Fallot – Reconstrucție VRT : colaterale Pentru prevenirea cizelor anoxice se recomandă tratament cu
aorto-pulmonare importante (MAPCA)
Propranolol 2-5 mg/kg corp adminstrat în 3-4 prize per os, până la
*colecție IBCV
efectuarea intervenţiei chirurgicale.
 Tratament chirurgical
 La nou născut si copilul mic (pana in 3 luni) intervenţie paliativă (conduct
sintetic între artera subclaviculară şi artera pulmonară - șunt sistemico-
pulmonar tip Blalock-Taussig (B-T) modificat, în vederea pregătirii corecției
totale ulterioare) homolaterală.
 Reparaţia completă în jurul vârstei de 2 ani.
 La copilul mai mare peste 5 – 6 luni :
• rezecția modelantă musculară infundibulară
• închidere DSV cu petec sintetic,
• lărgirea tractului de ejecție al VD
Șunt Blalock-Taussig modificat o infundibuloplastie de lărgire prelungită transanular și pe trunchiul
*colecție IBCV arterial pulmonar (TAP) cu petec biologic;
o infundibuloplastie de lărgire, ± comisurotomie VP, ± plastie de
lărgire a TAP (cu păstrarea VP funcționale);
o La copil peste 4 - 5 ani - conduct valvulat de tip xenogrefă, sau
homogrefă (de preferat), montat între VD și bifurcația AP.
Evoluţie şi prognostic
 Boala prezintă grade diferite de severitate.
SINOPSIS  Fără intervenţia chirurgicală evoluţia finală este
gravă cu deces.
 Complicaţii de temut = crizele anoxice în perioada
de sugar pot duce la:
• moarte subită,
• endocardita bacteriană,
• complicaţiile neurologice (tromboză vasculară
cerebrală, abces cerebral).
2. Transpoziția arterelor mari (TVM)
 Definiție
 aorta are originea în VD iar AP în VS (discordanță ventriculo-arterială).
 Incidența
 0, 3 cazuri /1000 nou-născuți - 3-4 % din MCC.
 Embriologie – resorbție anormală a conului subpulmonar în loc de cel
subaortic cu migrarea valvei pulmonare într-o poziție suprajacentă VS în
timp ce valva aortică este forțată să migreze anterior, deasupra VD.
 Forme clinice
 Transpoziția arterelor mari cu sept ventricular intact: cianoză
proeminentă (perioral și periorbital) în primele 24 h postnatal;
 Transpoziția arterelor mari cu defect ventricular mare: cianoză medie,
insuficiență cardiacă;
 Tranpoziția arterelor mari cu defect septal ventricular și obstrucție
©Helmut Jaksch ventriculară stângă: cianoză extremă la naștere.
 Transpoziția arterelor mari cu defect septal și obstrucție vasculară
pulmonară: cianoză progresivă.
Cord normal D-TMV L-TMV
Concordanţă Concordanţă Discordanţă

atrioventriculară atrioventriculară atrioventriculară
Concordanţă Discordanţă Discordanţă
ventriculoarterială ventriculoarterială ventriculoarterială
 Clinic –cianoză intensă, hipoxemie progresivă, insuficiență cardiacă congestivă.
 Diagnostic:
• Testul hipoxiei – diferențierea dintre o hipoxie de cauză cardiacă de cea
pulmonară.
• ECG – Nu este caracteristică; ax electric deviat la dreapta și HVD.
• Rx toracic - «egg on a string», imaginea mediastinului este îngustată, iar cordul
apare ovalar. Circulația pulmonară încărcată.
 Ecocardiografia
 diagnostic prin vizualizarea AP cu originea în VS;
 Evidențiază anomaliile asociate.
TVM – radiografie de torace (Radiographics) • Cateterismul cardiac
• originea arterelor coronare din sinusurile aortice;
• identifică vasele mari și distribuția lor;
• prezența/absența obstrucției pe tractul de ejecție VS.
 Evoluția naturală
 severă în lipsa unei intervenții prompte și specializate;
 neoperați decedează în prima lună în proporție de 50%;
 evoluție mai bună în TVM si DSV, dar risc de HTP;
 stenoza pulmonară intensifică cianoza și scade durata de viață.
TVM – aspect CT
 Tratamentul
 medical –administrarea de prostaglandine pentru a menține PDA
deschis.
 interventional – septostomie cu balon Raschkind până la corecția
totală.
 chirurgical – corecția anatomică a TVM cu sau fără DSV asociat, în
primele 10 zile de la naștere. După 2-3 săptamani pot apare modificări
de geometrie și grosime a VS care pot compromite rezultatul operator.
 Paliativ – bandingul de AP când presiunea în VS este mai mică de
60% din presiunea sistemică pentru a « antrena» VS, urmând la 10
zile corecția anatomică totală.
 Corectiv
 Switch arterial
 Operația Mustard
 Operația Senning
 Prognostic
 Mortalitatea operatorie sub 5 % .
 Pe termen lung supraviețuirea 88% la 15 ani.
3. Atrezia valvei tricuspide
• Incidenţa - 1% MCC cianogene
• Anatomie
• Diafragm fibros cu rol de valvă tricuspidă;
• Malformații asociate – DSA, DSV, PDA.
• Embriologie
• Cuspa septală a valvei tricuspide se dezvoltă din mugurele
endocardic inferior cu o minimă contribuție a mugurelui
endocardic superior,
• cuspele anterioară și posterioară se dezvoltă prin resorbția
miocardului ventricular.
• Perturbarea acestui proces de resorbție cu fuziunea cuspelor în
dezvoltare conduce la stenoza (fuziune parțială) sau atrezia
(fuziune totală) valvei tricuspide.
• Clinic
• Puls periferic normal;
• Sufluri datorate şunturilor;
• Cianoza intensă şi insuficienţa cardiacă precoce.
Examene paraclinice
• EKG : HVS
• Radiografia toracică
 confirmă hipertrofia ventriculară stângă,
 ventriculul drept este hipoplazic,
 circulaţia pulmonară normală/săracă.
• Ecocardiografie
 hipertrofie ventriculară stângă,
 VD hipoplazic;
 se vizualizează sediul și magnitudinea şuntului (DSA, DSV).
• Cateterism
 obligatoriu preoperator;
Atrezie de tricuspidă – absent  precizează imposibilitatea penetrării cateterului la nivel
ecocardiografic tricuspidian;
 presiunea în atriul drept cu valori crescute ;
 presiunea în artera pulmonară cu valori variabile.
Tratament chirurgical
 Intervenții paliative - șunt Blalock Taussig, Glenn, Fontan.
A Şunt Blalock – Taussig: B Şunt Blalock – Taussig modificat: utilizează un

Presupune anastomoza cap la cap a tub de Gore-Tex de 4-5 mm la copiii mici la care artera
arterei subclavii de partea opusă a subclavie este prea mică pentru a furniza un flux
arcului aortic cu artera pulmonară de sanguin suficient. Şuntul este cusut termino-lateral la
aceeaşi parte artera subclavie şi artera pulmonară de aceeaşi parte.
Operaţia Fontan (tunel intraatrial)

Şunt bidirecţional Glenn
4. Retur venos pulmonar anormal
 Introducere – drenaj anormal a VP (parțial sau total) fie direct în AD fie în sistemul venos
sistemic (VCS, VCI, VP)
 Fiziopatologie - șunt prin retur venos pulmonar în circulația sistemică

 Embriologie
• Mugurii pulmonari se dezvoltă din plexurile splanhnice și dintr-o venă pulmonară comună,
excrescența sinusului venos;
• Dacă există un defect de încorporare a venelor pulmonare în AS acestea rămân conectate
primitiv cu sistemul splanhnic;
• În cazul unui viciu de închidere, returul venos se face în AD.
4. Retur venos pulmonar anormal parțial
Forme anatomice
de retur venos
pulmonar parțial
anormal
 Retur venos pulmonar drept

• Retur venos pulmonar drept în VCS dreaptă;
• Retur venos pulmonar drept în AD;
• Retur venos pulmonar anormal drept în VCI (sindrom Halasz) asociază retur
venos pulmonar drept în VCI, hipoplazie pulmonară dreaptă, hipoplazie de
APD, dextropoziție cu/fără deztrorotație, vascularizație sistemică pulmonară
dreaptă, anomalii de arbore traheobronșic drept și de diafragm.
 Retur venos pulmonar stâng
• Parțial în TBC
• Parțial în sinusul coronar
 Retur încrucișat
Sindrom Halasz
 Semne clinice
VCS  asimptomatic, descoperit incidental
D PS
V
 Similare DSA
 Tratament
 Tratamentul depinde de sediul și tipul anomaliei;
 Separare chirurgicală a celor 2 circulații (petec de
Vena pulmonară superioară dreaptă drenează în VCS
*colecție IBCV pericard sau divizare cu anastomoză atrială).
4. Retur venos pulmonar anormal total
 Introducere
• absența comunicării între VP și AS, returul venos se face în
totalitate în AD, 1-3% din MCC.
 Anatomie
• VP converg spre un colector unic posterior de AS;
• Cavități drepte dilatate;
• VD hipetrofic;
• VS hipotrofic;
• AS mic (absența componentei posterioare).
 Fiziopatologie
• Șunt D-S obligator prin foramen ovale beant;
• Alterarea precoce și severă a patului vascular pulmonar.
 Diagnostic: ecocardiografic, radiografie de torace (aspect în „om de
zăpadă”, CT/IRM, cateterism cardiac.
Circulaţie Normală
Drenaj venos pulmonar

total aberant
 Clasificare (Darling 1957)
• Retur venos pulmonar anormal total supracardiac (50%)
o În vena verticală stg (40%)
o În VCS dreaptă (10%)
o În azygos
• Retur venos pulmonar anormal total intracardiac (25%)
RVPAT o În AD (5%)
o În sinusul coronar (20%)
• Retur venos pulmonar anormal supradiafragmatic (20%)
o În vena portă (80-90%)
Drenaj venos pulmonar total o În canalul venos Arantius
anormal corectat o În venele suprahepatice
 Retur venos pulmonar anormal total mixt (5%)
 Tratament chirurgical
o Abordarea colectoarelor atriale prin abord extracardiac;
o Drenajul VP în AS;
o Ligatura colectoarelor, stenozare/sau permeabilizare;
o Închiderea șunturilor asociate.
*colecție IBCV
5. Trunchi arterial comun
 Introducere - 0,3% din MCC
• trunchi arterial unic care emerge de la baza cordului care prezintă la origine o valvă semilunară unică
numită valvă troncală;
• reprezintă originea arterelor coronare, arterei aorte și arterelor pulmonare.
 Embriologie și genetică
• Absența septării trunchiului arterial în S5 și absența septului conal proximal.
 Anatomie
• DSV în partea anterosuperioară a septului cu prezența continuității valvulare mitrotroncale. Uneori inelul
e deplasat spre dreapta;
• Vala troncală 9% din cazuri cu bicuspidie, tricuspidie, etc;
• Trunchi arterial comun cu aorta derulată la dreapta tractului aero-digestiv, uneori anormală morfologic;
• Artere pulmonare:
o Tip I – origine dintr-un trunchi arterial pulmonar;
o Tip II – origine direct din TBC;
o Tip III – dispuse paralel;
o Tip IV colaterale ale AA vascularizează plămânii (pseudotrunchi arterial);
• Malformații asociate – arc aortic întrerupt, canal arterial persistent, etc.
Clinic
 Insuficienţa cardiacă precoce,
 cianoză,
 infecţii respiratorii frecvente.
Ascultatoriu:
 suflu sistolic în spaţiul II-III parasternal stâng asociat cu freamăt.
 în caz de valvă unică aortă incompetentă se aude un suflu de insuficienţă sigmoidiană.
Explorări imagistice
Rx toracică:
 cardiomegalie globală,
 hipertrofie biventriculară şi
 hipertrofie ventriculară dreaptă.
 Arcul pulmonar absent;
 aorta dilatată şi adesea face o buclă, care poate comprima esofagul;
 circulaţia pulmonară accentuată.
EKG: confirmă cardiomegalia globală cu hipertrofie biventriculară şi hipertrofie atrială dreaptă.
Ecocardiografia evidenţiază absenţa valvei pulmonare, originea valvei pulmonare din trunchiul
©Helmut Jaksch comun, fluttering de valvă mitrală, prezenţa şi mărimea defectului.
Cateterismul şi angiografia precizează existenţa unui trunchi unic cu egalizarea presiunilor la
nivelul celor doi ventriculi.
Tratament
 paliativ = „banding" arteră pulmonară cu rezultate modeste.
 Corecţia totală
 laborioasă;
 frecvent la copiii peste 7-8 ani;
 „patch" pe defectul septal ventricular cu direcţionarea
ventriculului spre trunchi;
 crearea chirurgicală a unei confluenţe între VD şi AP cu
protezare valvulară şi tub de dacron.
7. Stenoza izolată a valvei pulmonare
• Incidenţă:
• 8-10% din BCC.;
• la copii cu sindrom Noonan (40%).
• Etiopatogenie - anomalie a ţesutului conjunctiv care intră în structura valvelor;
• Anatomie
• valvele pulmonare sunt fuzionate parţial și îngroșate, formă conică („en
dome"), centrate de un orificiu;
• dilataţia post-stenotică a AP.
• Hemodinamică:
 SP conduce la creşterea presiunilor în VD şi hipertrofia fibrelor miocardice,
care tinde să menţină un debit sistolic normal;
 Scăderea aportului de sânge la plămân afectează oxigenarea şi în timp se
instalează cianoza de efort, care devine permanentă.
• Clinic
• pacientul poate fi asimptomatic şi doar sugarul cu SP critică devine sincope
simptomatic;
• dispneea de efort şi oboseala apar doar dacă debitul cardiac este
inadecvat;
• în SP strânse sau după eforturi fizice mari sunt posibile sincope.
• Examenul fizic :
• asimetrie toracică;
• suflu sistolic variabil cu respiraţia şi gradul de obstrucţie, în focarul AP;

• dacă SP este „critică" pe marginea stângă a sternului se mai poate auzi
un suflu sistolic de regurgitaţie tricuspidiană;
• zgomotul II întărit în focarul pulmonarei (proporţional cu gradul stenozei).
Tratament
Gradientul de presiune transstenotică impune tipul de tratament.
1.Valvuloplastia transluminală percutanată cu balon;
2.Valvulotomia chirurgicală
 vizualizarea directă a AP;
 lărgirea inelului valvular cu un patch (gradient >80 mmHg);
 se obţine insuficienţă valvulară pulmonară, mai bine tolerată
hemodinamic decât SP critică.
 Orice nou-născut sau sugar simptomatic necesită tratament imediat.
 în caz de insuficienţă cardiacă indicaţia terapeutică e valvuloplastia cu
balon.
 în orice SP manifestă la nou-născut este de dorit menţinerea deschisă a
canalului arterial, manipulat farmacologic cu prostaglandină E, în doză de
0,05 μg/kg/min.
 Dacă SP este relativ bine tolerată, se poate amâna valvuloplastia cu balon
până în jurul vârstei de 2-4 ani.
8. Stenoza ramurilor arterei pulmonare
• Introducere
• malformaţie vasculară izolată sau însoţeşte alte defecte anatomice;
• unică sau multiplă, a unui ram arterial principal sau nu;
• se asociază cu sindrom Ehlers-Danlos sau Williams.
• Etiologie
• posibilul efect teratogen al infecţiei fetale cu virus urlian, care ar interfera
formarea ţesutului elastic vascular;
• Sindromul Alagille este o arterio-hepatopatie care asociază stenoze ale arterelor
pulmonare periferice cu colestază intrahepatică.
• Hemodinamică
• tulburările se suprapun pe cele din SP;
• gradul tulburărilor depind de gradul stenozei, precum şi de impactul acestora
asupra funcţiei VD;
• tabloul clinic este foarte variabil, de la total asimptomatic la dispnee de efort.
• Explorări imagistice
Hipoplazie a AP stg cu • Cateterismul cardiac/angiografia/CT/IRM - sedii de stenoză arterială pulmonară,
circulație colaterală distribuţia leziunilor, gradientul de presiune între zonele stenozate.
(inclusiv un ram din AV • Tratament
dreaptă) • Formele uşoare / medii, mai ales cele unilaterale nu necesită tratament;
*colecție IBCV • Intervențional: angioplastia cu balon, stenturi metalice la nivelul zonelor
stenozate;
• metode chirurgicale pentru stenozele ramurilor pulmonare mari sau bifurcate.
Diametrul arterial poate fi lărgit cu patch-uri sau se efectuează by-pass-uri pentru
scurtcircuitarea zonelor stenozate.
9. Anomalia Ebstein
• Definiţie: Malformaţie a valvei tricuspide caracterizată prin
implantarea anormală, spre apexul VD, ale foiţelor septală și
posterioară a valvei tricuspide. Frecvent DSA asociat;
• Anatomie - valva incompetentă şi camera de admisie a ventriculului
drept este "ataşată" anatomic şi hemodinamic atriului drept.
• Hemodinamică
 AD dilatat,
 Atrializare a unei părți a VD,
 Debitul pulmonar diminuat mai ales în formele în care asociază
stenoza pulmonară.
• Clasificarea Carpentier
 Tip A – volumul VD adevărat adecvat;
 Tip B – atrializare importantă a VD cu mișcare liberă a cuspei
anterioare a valvei tricuspide;
 Tip C – atrializare importantă a VD cu limitarea mișcării cuspei
anterioare a valvei tricuspide și obstrucția tractului de ejecție a
VD;
 Tip D – atrializare aproape completă a VD cu excepția unei mici
componente infundibulare.
9. Anomalia Ebstein
Clinic
 Debut în perioada neonatală cu cianoză;
 Ascultator - zgomot II dedublat (ritm în 3 timpi);
Radiografia toracică
• cardiomegalie prin dilatarea AD;
• hipertransparenţă pulmonară.
ECG
 unde P înalte în DII;
 pot apare tulburări de ritm: tahicardie paroxistică
supraventriculară.
Ecocardiografie, CT, IRM
 malpoziţia valvei tricuspide;
Anomalie Ebstein – Tipul B Carpentier  dilataţia atriului drept;
*colecție IBCV  asincronismul mişcărilor celor doi ventriculi;
 eventual stenoza valvulară pulmonară.
9. Anomalia Ebstein
 Tratament
Medicamentos - digitalo-diuretic; combaterea acidozei.
Chirurgical
 tehnica Carpentier realizează mobilizarea aparatului valvular
asociată cu plicatură longitudinală a camerei arteriale;
 Proceduri paliative la nou-născuți simptomatici.
 Prognostic şi evoluţie
 Prost tolerată în perioada de nou-născut când există
hipertensiune pulmonară fiziologică;
 Toleranţa hemodinamică depinde de gravitatea alterării
valvei tricuspide.
9. Anomalia Ebstein
10. Ventricul drept cu dublu outlet
• Cel mai frecvent – VD cu dublu outlet

• Definiție
• anomalie de conexiune ventriculoarterială;
• una din cele 2 vase mari de la baza cordului (TP
sau AA) și minim 50% din orificiul valvular al celui
de-al 2-lea primesc sânge din VD;
• Vasele mari pot fi normal poziționate, alăturate
sau transpoziție.
• Incidență 0.5% din MCC
• Embriologie
• VD cu dublu outlet – defect de încorporare a
conului posteromedial în VS (S13-S14).
10. Ventricul cu dublu outlet (stâng/drept)
• Forme clinice
• DSV subaortic și SP –clinic asemănător tetralogiei Fallot;
• DSV subaortic fără SP – clinic similar DSV larg cu HTAP;
• DSV subpulmonar (Taussig-Bing) –clinic asemănător
transpoziției de vase mari cu DSV.
• Diagnostic
• Ecocardiografie – identificare defect, relația dintre vasele
mari, dispunerea DSV, MCC asociate.
De importanță chirurgicală –restabilirea continuității VS – Ao
prin închiderea DSV;
• CT/IRM cardiac – studiu anatomic precis, MCC asociate;
• Cateterism și angiografie – evaluare hemodinamică, MCC
asociate, semne caracteristice (dublu con).
10. Ventricul cu dublu outlet (stâng/drept)
• Tratament
• Medical – simptomatic și pregătire
preoperatorie.
• Chirurgical:
 Paliativ - șunturi sistemico – pulmonare
Glenn și Fontan;
 Curativ:
 închidere DSV, crearea unui canal
intraventricular între VS și orificiul aortic
(material protetic), în caz de SP – rezecție
sept infundibular;
 Detranspoziția vase mari dacă este cazul.
Intervenții paliative Glenn și Fontan
*colecție IBCV
11. Sindromul de cord stâng hipoplazic
Definiție - hipoplazia/atrezia valvelor aortică și mitrală, hipoplazia VS și a
aortei ascendente.
Incidență - cea mai frecventă MCC univentriculară, 0.2/1.000 nou-născuți vii.
Etiologie
• frecvent la sexul masculin
• asociază
• VS subdezvoltat sau neformat
• Stenoza/atrezie mitrală
• Stenoza/atrezie aortică
• Hipoplazia aortei ascendente
Clinic
• Dificultății in alimentarea (alăptare)
• Cianoză, dispnee
• Hipotonie/hipotrofie
• Retard în creștere și dezvoltare
• Puls slab și rapid
• Pupile dilatate (midriază)
Diagnostic
• Ecografie fetală
• Ecocardiografie 2D + mod Doppler
• Cateterism cardiac
VS • Imagistică secțională (CT/IRM)
Tratament
• Chirurgical - paliativ
• Operația Norwood
• Glenn bidirecțional sau hemi-procedura Fontan - în
luna 4-6 postnatal
• Procedeu Fontan – 18 luni - 3 ani
• Transplant cardiac - curativ
VS hipoplazic și atrezie a valvei mitrale
*colecție IBCV
13. Defecte de lateralizare/heterotaxie
Definiție
• Anomalie de localizare a organelor toracice/abdominale raportat la planul sagital al corpului
(stânga/dreapta).
• Inversie completă a poziției organelor (situs inversus) – absența simptome.
• Inversie incompletă (situs ambiguus) - MCC frecvente și severe, asplenie/polisplenie, mezenter
comun, pancreas inelar, ficat pe linia mediană, etc.
Epidemiologie - 1/20.000 nașteri
Simptomatologie
• Depinde de malformațiile asociate (cardiovasculare, alte aparate și sisteme)
Diagnostic
• ECG – deviere axială.
• Rx toracică – poziționare anormală a siluetei cardiace.
• Ecocardiografie – MCC componente.
• Ecografie abdominală – topografia organelor abdominale și malformații asociate.
Tratament
• absent/variabil în funcție de severitatea defectelor.
13. Defecte de lateralizare/heterotaxie
VD
VC
Valva AV VC S
S stg
dr Plămâni în oglindă
atriu
VP VCS
VP VCS stg
dr
Atriu unic
Drenaj venos în atriul unic

4 VP, 2 VCS
Trunchi Trunchi
*colecție personală venos venos
hepatic dr hepatic stg
2 VCS, drenaj hepatic dublu, direct

Canale porțiunea musculară în atriul unic (ficat în oglindă pe linia
SIV mediană)
14. Sindromul Eisenmenger
Definiție
• Creștere semnificativă a rezistenței vasculare pulmonare cu HTAP severă în contextul unei MCC cu șunt stânga-
dreapta care determină augmentarea presiunii în cavitățile drepte până la un nivel care conduce la inversarea
direcției șuntului și apariția cianozei.
Fiziopatologie
• Șunt stânga-dreapta  flux pulmonar crescut hipertensiune pulmonară arterială creștere rezistență
vasculară pulmonară  modificări morfologice și structurale ale arteriolelor pulmonare (inițial reversibile,
ulterior ireversibile – leziuni plexiforme, arterită necrozantă)  hipertensiune pulmonară fixă  creștere
presiune cavități drepte > stângi  inversare șunt  cianoză
Simptomatologie
• Cianoză
• Poliglobulie
• Clubbing digital
• Sincopă
• Insuficiență cardiacă
• Tulburări de coagulare
• Hemoptizii
• Deficit de fier
• Gută (rar)
14. Sindromul Eisenmenger
Explorări paraclinice
•ECG – HVD.
•Ascultație – clic de ejecție pulmonară, suflu
dulce, rugos, suflu înalt, ascuțit, descrescendo
diastolic (Graham Steele).
•Ecocardiografia – MCC de origine.
•Rx toracică – artere pulmonare proeminente în
hil, diminuare a vascularizației pulmonare
periferice.
•CT/IRM – modificări de HTAP ireversibilă.
Tratament
• medical
• chirurgical
• posibil anterior sindromului Eisemenger,
• ulterior – transplant pulmonar ± cord.
Malformații cardiace congenitale non-
cianogene
Much more to come
Are we
all still
awake?
Malformații cardiace congenitale non-cianogene
1. Malformații ale arcurilor aortice
2. Cord triatriatum
3. Comunicări interatriale
4. Comunicări interventriculare
5. Canal atrioventricular comun
6. Fereastră aorto-pulmonară
7. Stenoză aortică valvulară
8. Stenoză aortică supravalvulară
9. Stenoză mitrală congenitală
10. Insuficiență mitrală congenitală
11. Persistență de canal arterial
12. Anevrism de sinus Valsalva
13. Coarctație de aortă
 Etiopatogenie
 Hipoplazia aortei - rar.
 Arcul aortic dublu se formează prin persistenţa arcului aortic drept; rezultă astfel un inel aortic în
jurul viscerelor gâtului, inel vascular care poate determina tulburări prin compresiune.
 Absenţa cârjei aortice, prin obliterarea anormală a arcului arterial IV stâng este însoţită de
persistenţa unui larg canal arterial, care suplineşte local aorta. În aceste cazuri, arterele carotide
sunt singurele ramuri ale aortei ascendente.
 Anomaliile arcului aortic IV pot fi însoțite de anomalii de origine ale arterelor subclaviculare şi
carotide.
 Clinic: stridor, disfagie
 Explorări imagistice
 Rx toracic– localizarea crosei aorte și a aortei descendente
 Ecocardiografie – sensibilitate scăzută
 Cateterism și angiocardiografie – confirmă tipul malformației vasculare
 CT/IRM- diagnostic
DUBLU ARC AORTIC
 compresiune traheală severă în perioada
neonatală
Diagnostic imagistic
Tratament chirurgical:
 secțiune chirurgicală între ACstg și AScstg, cu
secțiunea ligamentului arterial prin
toracotomie stg.
Dublu arc aortic

MALFORMAȚII ALE ARTERELOR

SUBCLAVICULARE
 Subclaviculară dreaptă aberantă, retroesofagiană,
emerge ca ultim ram al crosei – arteria lusoria
 subclaviculară stg încrucișează pe dreapta crosa
aortică (origine dintr-un diverticul Kommerell cu lig
arterial compresiv – anomalia Neuhauser); se
poate asocia cu stenoză la nivelul de implantare a
Asc, diverticulul putând deveni anevrismal.
 Diagnostic imagistic
Asc dreaptă aberantă, fără compresie traheală  Tratament chirurgical excepțional – secțiunea
canalului arterial cu reimplantarea distală a
subclavicularei pe aortă.
Malformații ale arcului VI aortic
Absența congenitală a arterei pulmonare
 Etiopatogenie
 întreruperea proximală a arcului pulmonar, se poate asocia TOF
 Anatomie
 circulația pulmonară asigurată de vase sistemice, cu originea în artera subclaviculară
homolaterală, artera bronșică sau aorta abdominală.
 Prognostic pe termen mediu și lung favorabil
Artera pulmonară stângă retrotraheală
 Etiopatogenie – originea APS în APD; APS trece inferior de trunchiul bronșic drept,
înconjură traheea pe marginea dreaptă, fața posterioară anterior de hilul pulmonar;
 Clinic: tulburări respiratorii, stridor detresă respiratorie, asfixie, cianoză;
 Tratament chirurgical – repoziționarea APS anterior de trahee.
Origine anormală a arterei pulmonare din aorta ascendentă
 Etiopatogenie – APD cu originea pe flancul drept sau posterior al AA, asociat cu canal
arterial,
 Clinic – IC severă, tahicardie, polipnee, hepatomegalie, la nou născut hipotrofic, suflu
sistolic, cu zgomot II – HTP, uneori suflu diastolic.
Origine anormală a APD din AA  Tratament chirurgical – reimplantarea AP anormale pe trunchiul pulmonar
2. Cord triatriatum
 Definiție –AS divizat printr-un sept fibromuscular perforat
prin orificii în cameră proximală (primește VP) și cameră
AD distală (conectată cu auriculul stg și valva mitrală)
AS
 Embriologie – absența încorporării venei pulmonare
VS primitive în auriculul stg
VD  Anatomie
 Camera venoasă comună pulmonară (proximală) mai
largă comparativ cu AS (distal);
 Camera venoasă dispusă posterior, cranial, iar camera
distală (AS) anterior,
 Septul firbomuscular e subțire, oblic, format
posteroanterior dintr-un strat endocardic, strat
muscular neted, strat auricular stg endotelial,
 Orificiu unic de comunicare sau multiplu, frecvent
diafragmat,
 Venele pulmonare nu sunt dilatate, VS normal sau
hipoplazic,
 VD dilatat datorită comunicării interatriale,
Raportul membranei cu septul interatrial
2. Cord triatriatum
 Raporturile cord triatriatum cu formele totale/parțiale ale
returului venos pulmonar anormal
 VPD și VPS se deschid într-o cavitate situată posterior de
atriu stâng, analogă colectoarelor venoase ale VP
anormale;
 Anomalii asociate
 Comunicări interatriale tip ostium secundum între AD și
camera distală (AS) – hipotensiune pulmonară, IC
predominantă;
 VCS stg se deschide în sinusul coronar;
 Obstacol mitral (inel supravalvular, stenoză de VP)
 Rar: tertalogie Fallot, coarctație de aortă, canal
atrioventricular, truncus arteriosus, asplenie, polisplenie.

2. Cord triatriatum
Semne clinice
 Semne de insuficiență cardiacă – fatigabilitate, dispnee, anorexie, hipotrofie, infecții bronșice, sincope, rar cianoză,
etc.
 Diagnostic
 ECG – HVD cu deviație axială dreaptă;
 Rx toracic – stază veno-limfatică unilaterală, linii Kerley, artere pulmonare dilatate;
 Ecocardiografie – diagnostic clinic;
 CT/IRM;
 Cateterism sau angiografie.
 Tratament
 Medical – sistematic cu diuretice, corecția acidozei, intubare, ventilare cu presiune pozitivă
 Chirurgical
 rezecția membranei obstrucție sub CEC;
 Abord atrial drept prin comunicarea interatrială, deschiderea foramen ovale sau ostiului secund determină
abordul camerei de injecție a VP; abordul prin auriculotomie stg este mai dificil, rezecția se însoțește de crearea
unui pasaj larg
 Indicații operatorii:
 în urgență dacă orificiul de comunicare dintre camere este îngust;
 Electiv – la copil până la 1 an – tratamentul chirurgical este unicul eficace;
 Formele stenozante se relevă tardiv, cu ocazia unei embolii paradoxale.
3. Comunicări interatriale (DSA)
Clasificare anatomică
• DSA tip ostium primum – defectul este situat în porţiunea
caudală a septului interatrial, în apropierea inserţiei valvei
atrio-ventriculare bicuspide. Orificiul este situat anterior de
fosa ovală (1);
• DSA tip ostium secundum (forma cea mai comună),
comunicarea este situată în regiunea foramen ovale,
aproximativ la mijlocul septului interatrial, între câmpul
valvelor tricuspide şi revărsarea venei cave superioare (2);
• DSA tip sinus venos – defectul este situat posterior de fosa
ovală (3);
• DSA tip sinus coronar – defectul este situat inferior şi
anterior de fosa ovală (4).
Embriologic – defecte de septare atrială.
 Forme clinice
 Forme evolutive
 Eisenmenger la peste 50 ani
 Forme etiologice
 Sindrom Holt-Oram
 Familiale cu PR lung
 Sindrom Poland cu agenezie unilaterală de pectorali
 Forme asociate
 Anomalii de cord drept
 Retur venos pulmonar anormal parțial
 VCS stg drenată în sinusul coronar
 Stenoză valvulară pulmonară
 Anomalii de cord stâng
 Insuficiență mitrală
 Sindrom Lutembacher
 Cardiomiopatie obstructivă/nonobstructivă
 Evoluție naturală
 Închidere spontană
 Încărcare cord drept cu HTAP
 Reacție Eisenmenger – HTAP fixă, ireversibilă, 7-8 ani-20 de ani;
 Clinică
 Semne funcționale – discret suflu sistolic, dispnee de efort;
 Examen clinic - suflu protomezosistolic, semn Hartzer
 Examen paraclinic
 Rx toracică
 ECG
 Ecocardiografie
 Cateterism și angiografie
 CT/IRM
DSA larg tip ostium secundum
*colecție IBCV
 Tratament
 Intervențional percutanat;
 Chirurgical – închiderea chirurgicală sub CEC cu
patch sintetic sau pericard autolog.
 Indicații – consens – închiderea tuturor DSA cu
debit peste 2 (sau 1,5) între 5-10 ani.
4. Comunicări interventriculare (DSV)
 Introducere
 22% din MCC;
 localizat mai frecvent în porţiunea membranoasă a septului.
 După mărimea şuntului se descriu:
 cu şunt mic;
 cu şunt mare;
 cu hipertensiune pulmonară accentuată;
 cu stenoză pulmonară moderată.
 Anatomie
 Clasificare Anderson (1980)
 DSV musculare, înconjurate de țesut muscular
(60-70%);
 DSV perimembranare bordate parțial de țesut
fibros situat la joncțiunea orificiilor valvulare cu
corpul fibros central (20-40%);
 DSV juxtaarteriale cu marginea superioară
formată de inelul aortic și pulmonar (30%);
Malformații cardiace asociate: canal arterial, comunicare
interatrială, coarctație de aortă, transpoziție de vase mari,
stenoză subvalvulară aortică, malformații mitrale, VCS stg
4. Comunicări

interventriculare (DSV)
Fiziopatologie
 Dimensiunea DSV;
 Statusul rezistenței pulmonare;
 Efecte cardiace și sistemice ale DSV;
 Efecte pulmonare ale DSV.
 Manifestări clinice
 Comunicări interventriculare mici - șunt D-S moderat
 DSV membranare – suflu caracteristic Roger;
 DSV trabeculate – suflu sistolic în platou;
 DSV infundibulare suflu sp 2 ic stg;
 Suflu diastolic - insuficiență aortică.
 Comunicări interventriculare medii - șunt D-S important cu HTP
normală;
 Comunicări interventriculare mari cu HTAP: suflu cardiac, hipotrofie,
dificultăți de ingestie;
 Semne de debut
 tulburări respiratorii: tahipnee, edem pulmonar;
 semne de insuficiență cardiacă congestivă asociind tahicardie,
tahipnee, hepatomegalie, raluri crepitante;
©Helmut Jaksch  HTAP fixă – cianoză, ameliorare funcțională, absența suflului sistolic,
suflu protodiastolic.
DSV perimembranos DSV perimembranos

Diametrul CIV – clasificare prognostică: *colecție IBCV
• DSV de dimensiuni mici sub 3 mm;
 Ecocardiografie 2D și în mod Doppler;
• DSV de dimensiuni medii: 4-6 mm;
 Cateterism;
• DSV de dimensiuni mari: peste 7 mm.
 CT/IRM.
 Evaluare hemodinamică
 Tip I - șunt și presiune pulmonară normale;
 Tip II - șunt moderat/important;
 Tip III - șunt inversat și rezistență vasculară pulmonară.
 Diagnosticarea malformațiilor asociate;
 Diagnosticarea complicațiilor;
 Urmărirea evoluției unei potențiale închideri spontane.
Radiografie toracică - DSV

Ventriculografie stg - DSV
perimembranar
 Tratament
 Medical – măsuri nutriționale și medicamentoase pentru insuficiența
cardiacă
 Intervențional – închiderea percutană, proteză Amplazer
 Chirurgical
 Închidere cu patch pericardic sau sintetic înainte de instalarea
sindromului Eisenmenger.
 Indicații chirurgicale
 În timpul primului an – DSV larg cu tulburări funcționale, dificultăți
respiratorii, tulburări de creștere, HTAP;
 DSV perimembranare restrictive – chirurgie la 10-12 ani;
 DSV mici – nu necesită chirurgie.
 Evoluție
 Naturală – închidere spontană;
 Complicații: insuficiență cardiacă, hipotrofie, insuficiență respiratorie,
HTAP, sindrom Eisenmenger, infecții;
 Mortalitate – 3%.
5. Canal atrioventricular comun (CAV)
 Definiţie
 comunicare largă, anormală, interatrială şi
interventriculară (zona centrală a cordului) asociată cu
anomalia valvelor atrioventriculare.
 Comunicarea are loc în plan sagital (DSA, DSV) şi în
plan perpendicular la nivelul valvelor
atrioventriculare.
 Embriologie – defect se septare atrioventriculară prin
fuziune incompletă sau absentă a mugurilor endocardici.
 Anatomie – valvă unică cu 5 foițe separate (forma
completă de CAV) sau fuziune parțială a 2 foițe (forma
incompletă de CAV frecvent asociată cu ostium primum și
cleft al componentei mitrale anterioare a valvei unice).
 Hemodinamică
 șunt stânga-dreapta cu debit mare ce conduce rapid la
supraîncărcare pulmonară;
 debitul pulmonar crescut favorizează apariţia bolii
vasculare pulmonare obstructive.
5. Canal atrioventricular comun (CAV)
 Clinic
 Șunt între circulaţia pulmonară şi sistemică:
 insuficienţă cardiacă globală,
 infecţii pulmonare repetate,
 dificultăţi de alimentaţie cu instalarea
hipotrofiei staturo-ponderale.
 Ascultator - suflu holosistolic, aspru, gr. III-IV/ 6 sugerând
un DSV.
 Radiologic
 Cardiomegalie şi desen pulmonar accentuat prin
supraîncărcare circulatorie.
 ECG bloc AV (PR prelungit), deviere la stânga a axului
QRS.
 Tratamentul chirurgical
 se practică la vârsta de 6 luni,
 Dacă nu este posibilă corecţia totală - banding-ul
Canal atrioventricular la un nou-născut
*colecție IBCV arterei pulmonare.

Introducere
 0,2-0,3% din MCC, frecvent la sex masculin;
 Comunicare largă dintre aorta ascendentă și artera pulmonară;
 Embriologie – defect de dezvoltare a septului spiral aorticopulmonar în S5-
S8;
 Anatomie
 fereastră de 2-30 mm de comunicare a marginii stângi și anterioare a
AA cu marginea dreaptă a AP, dispusă frontal, la 2 cm de sigmoide;
 Asociază canal arterial, comunicare interventriculară, coarctație de
aortă, tetralogie fallot, atrezie tricuspidia, stenoză sau bicuspidie
aortică, etc.;
 3 tipuri cu origini embriologice diferite:
 Tip I –sub planșeul sigmoidian aortic sau al sinusului Vlsalva;
 Tip II – porțiunea distală a septului aortopulmonar, adiacent APD;
 Tip III - interesează întreaga întălțime a TP, până la originea APD;

 Fiziopatologie - șunt D-S de la aortă la AP cu supraîncărcarea circulației
pulmonare și HTAP cu evoluție rapidă, frecvent sub vârsta de 1 an spre
I. Proximal, II. Distal, III. Complet boală pulmonară vasculară obstructivă.
 Forme clinice
 80% simptomatic din primul an de viață (rezistență pulmonară scăzută
- cianoză discretă, semne de insuficiență cardiacă cu tahicardie,
tahipnee, hepatomegalie, suprainfecții pulmonare);
 HTAP cu rezistență vasculară pulmonară scăzută – la nn, slab tolerată;
 Fereastră restrictivă, îngustă, șunt mediu cu HTAP moderată – la copii;
 HTAP cu inversarea șuntului – la adolescenți și adulți;
 MCC asociate – arc aortic întrerupt, tetralogie Fallot.
 Explorări imagistice
 Rx toracică – cardiomegalie, dilatarea TP;
 ECG - ritm sinusal cu aspect de supraîncărcare biventriculară;
 Ecocardiografie –comunicarea anormală între aortă și artera
Fereastră aorto-pulmonară tip 3

pulmonară pe fața laterală a aortei;
 Cateterism și angiografie.
 Tratament
 Medical – manifestările cardiace și respiratorii ale șuntului
stânga/dreapta la nou născut;
 Intervențional – proteză Sideris;
 Chirurgical
 Secțiunea ferestrei și sutura directă a celor două
extremități, orificiile aortic și pulmonar se suturează
transversal;
 Incizia verticală a AP pe marginea stângă și sutura directă
a ferestrei prin plasarea unui patch;
 Incizia aortei cu vizualizarea ferestrei, a raporturilor cu
sigmoidele aortice, originea arterelor coronare și originea
arterelor pulmonare; închiderea prin aplicarea unui
patch.
 Evoluție și complicații – severă în primul an.
• Definiţie - Stenoza aortică (SA) valvulară = tulburare de ejecţie a VS ca
urmare a îngustării orificiului valvular aortic.
• Anatomie
• Valve aortice îngroşate şi unite prin marginile libere realizând un
"dome" cu orificiul central stenotic;
• inelul valvular este subdezvoltat,
• hipertrofia VS;
• ± dilataţia poststenotică a aortei ascendente.
•Hemodinamica
• Factorul determinant al tulburărilor hemodinamice este gradientul de
presiune dintre VS şi Ao.
• Iniţial se produce hipertrofia VS, în timp suprasolicitarea duce la
instalarea insuficienţei VS cu stază retrogradă.
• Clinic
• Ascultator
• suflu sistolic intens, aspru, localizat în spaţiul II intercostal drept,
iradiază pe traiectul arterelor carotide şi se opreşte înainte de
zgomotul II (este deci protomezositolic).
• Se asociază cu freamăt ce se palpează în furculiţa sternală.
• Pulsul periferic slab bătut orientează spre stenoze aortice severe.
În timp : scade toleranţa la efort, apar sincope sau lipotimii de efort.
 Exploare imagistică
Radiologic :
 cord cu dimensiuni normale ± vârful rotunjit (semn de HVS);
 aorta dilatată (poststenotic) sau
 stază retrogradă pulmonară (supraîncărcare vasculară
pulmonară).
ECG
 normal în formele comune şi uneori chiar în SA strânse.
 în formele severe :
 HVS;
 subdenivelarea ST şi
 inversarea undei T în derivaţiile precordiale.
Ecocardiografia evidenţiază:
 stenoza aortică subvalvulară;
 HVS şi
 dimensiunea VS la sfârşitul diastolei !
 Tratament intervențional - valvuloplastie cu balon sau chirurgical -
valvulotomia, înlocuirea valvei aortice cu o valvă prostetică ţine în
primul rând de gradientul transstenotic.
©Helmut Jaksch
8. Stenoză aortică supravalvulară (SASV)
 Definiţie
 SASV = afecţiune cu mecanism de transmitere AD caracterizată
prin îngustarea congenitală a aortei ascendente ce cuprinde o
zona variabilă deasupra emergenţei arterelor coronare.
 Anatomie: hipoplazia aortei ascendente datorită dezorganizării
mediei aortei.
 Clinic
 Leziunea aortică izolată sau în cadrul tabloului clinic al
sindromului Williams:
 facies particular ("elfin”);
 hipercalcemie şi
 boală vasculară (SASV, leziuni coronariene, renale etc).
 Simptomatologia clinică similară stenozei aortice valvulare cu
insuficienţă cardiacă chiar la sugari, infarct sau moarte subită.
 ECG : semne de HVS
 Tratament chirurgical:
 unica alternativă terapeutică;
 înlocuirea aortei hipoplastice cu grefa prostetică.
 Introducere – 0,6-0,3% din MCC
 Clasificare funcțională și anatomie
 Tip A – pilieri normali
 Sindrom de fuziune pilier-comisură
Sindrom de fuziune Inel valvular  Exces de țesut valvular
 Inel valvular
 Hipoplazie inelară
 Tip B – pilieri anormali

 Valvă în parașută
 Valvă în hamac
Valvă în hamac
Valvă în parașută
 Clinic
 Semne funcționale
 La nn – retard de creștere, pneumopatie recidivantă, EPA, cianoză,
sincopă;
 La copii – tulburări de creștere, dispnee de efort.
 Examen fizic – tahipnee, tahicardie, tiraj intercostal, raluri bronșice,
insuficiență cardiacă
 Diagnostic imagistic (ecocardiografie, cateterism)
 Tratament
 Medical
 Intervențional – dilatație percutană
 Chirurgical
 conservator – plastie valvulară;
 protezare valvulară cu proteze mecanice.
Indicații chirurgicale
 absolute pentru stenoze simptomatice cu edem pulmonar,
insuficiență cardiacă, compresiune bronșțică, tulburări de ritm;
 relative pentru anomalii de pilieri;
 Prognostic
 supraviețuire la 10 ani 40%
 mortalitate operatorie – 5-30%
 rată de succes
 80% pentru plastii
 50% pentru proteze
11. Persistență de canal arterial (PCA)
 Definiţia - menţinerea permeabilităţii canalului arterial după naştere, cu şuntarea
sângelui din aortă în artera pulmonară.
Se descriu canal arterial cu:
 debit moderat;
 debit mare şi hipertensiune pulmonară;
 canal arterial cu hipertensiune pulmonară mare.
 Etiologie – 9-12% dintre MCC, predominant sex feminin;
 Anatomie
 Cel mai frecvent dispus pe stânga;
 Diametru 2-15 mm, lungime 2-15 mm;
 Versantul aortic este mai larg decât versantul pulmonar (nivelul de inițiere a
închiderii canalului);
 Origine – vârful arterei pulmonare;
©Helmut Jaksch
 Traiect – posterior, cranial, spre stânga, spre AA, anterior de originea Ascstg,
posterior de n.X, cricumscris de n. recurent stg;
 Semne clinice – depind de dimensiunile canalului
 La nn toleranță slabă, HTAP;
 La copil - +/- HTAP;
 PCA cu debit mic sau mediu pacienţii sunt asimptomatici
 suflu sistolo-diastolic continuu, acoperă zgomotul II în spaţiul II i.c stg şi subclav. stg.;
 Pulsul este amplu la toate membrele;
 la sugar deseori fontanela anterioară este pulsatilă !
 PCA cu debit mare manifestările clinice sunt prezente din primul an de viaţă
 insuficienţă cardiacă congestivă;
 Infecţii respiratorii;
 deficit staturo-ponderal;
 epistaxis.
 Forme clinice
 La copil
 PCA mediu 4 mm diametru: dispnee, pneumopatii, suflu sistolodiastolic;
 PCA larg peste 4 mm diametru, creștere tensiunii arteriale pulmonare, hipotrofie,
dispnee.
 La nn
 Forme cu HTAP obstructivă;
 Forme cu șunt bidirecțional;
 Forme cu șunt D-S predominant sau exclusiv;
 Forme asociate altor malformații -5-10%.
 La adult (rar, peste 50 ani)
Clinic, se distinge:
 Canalul arterial malign al sugarului sau copilului mic, a cărui suprimare chirurgicală are indicaţie de
supravieţuire
 Canalul arterial al copilului şi adolescentului, cu debit moderat sau mare şunt, fără hipertensiune pulmonară, cu
aspect clinic benign
 Canalul arterial cu hipertensiune pulmonară majoră, peste 75% faţă de presiunea sistemică, cu semne de
insuficienţă cardiacă
 Canalul arterial asociat cu alte anomalii cardiace, care evoluează şi se manifestă în interdependenţă cu
aceasta
În evoluţia sa, CAP se complică prin:
 Hipertensiune arterială pulmonară, care măreşte progresiv riscul chirurgical
 Endocardită bacteriană a canalului arterial
 Dilataţia anevrismală a canalului arterial
 Ateromatoza sau calcificarea canalului arterial şi a segmentelor arteriale vecine
Diagnostic imagistic
 Rx toracică:
 în PCA mic sau moderat : cord normal;
 în PCA cu debit mare:
 cardiomegalie,
 arcul pulmonarei accentuat şi pulsatil,
 câmpuri pulmonare hipervascularizate.
 Ecocardiografie, cateterismul cardiac, CT, IRM - diagnosticul şi
*colecție IBCV
indicaţia chirurgicală.
ECG poate fi normal, iar în PCA cu şunt mare se relevă hipertrofie
biventriculară.
Diagnostic diferențial
 Tratament:
 medicamentos : digitalizare până în momentul intervenţiei
chirurgicale la pacienţii cu cardiomegalie;
 Intervențional – ocluzie percutanată a canalului, indicată la copii
cu greutate peste 5 kg;
 chirurgical :
 întreruperea ductului sau ligatura fără separare;
 tratamentul chirurgical se impune chiar în absenţa
hipertensiunii pulmonare datorită riscului grefelor bacteriene.
 Complicații
 Endocardită infecțioasă;
 HTAP obstructivă;
 Prognostic - evoluție spontană nefavorabilă în absența tratamentului
chirurgical:
 17% până la 30 ani;
 40% înainte de 45 ani;
 99.8% se închide într-un prim timp operator
 100% după reintervenție
 Definiție
 stenozare (îngustare), a lumenului aortic, pe o distanţă variabilă,
localizată a nivel istmic, imediat sub originea arterei subclaviculare
stângi;
 Rar, poate fi localizată intratoracic sau abdominal.
 Introducere
 Frecvenţă = 5-7% din totalul MCC, mai frecventă la sexul masculin.
 Se poate asocia cu sindromul Turner sau Shone (valve mitrale în
parașută, inel mitral supravalvular, stenoză subaortică și CA)
 Clasificare: izolată (leziune singulară) sau asociată:
 grup I: canal arterial permeabil;
 grup II: defect de sept atrial/ventricular;
 grup III: alte anomalii cardiace complexe (ventricul unic, obstrucția
tractului de ejecție VS)
La nou născut și copilul mic Copilul mare

1. insuficiență cardiacă congestivă 1. HTA în extremitatea superioară a
(ICC) corpului
2. dezechilibru electrolitic 2. claudicație (durere în musculatura
3. acidoza metabolică gambelor la mers) la nivelul
4. hipertensiune arterială secundară membrelor inferioare
(HTA) 3. circulație colaterală importantă (la
5. insuficiență respiratorie (IR) nivelul arterelor intercostale, mamară,
6. insuficiență renală spinale)
7. tulburări de ritm până la fibrilatie 4. anevrism al arterelor intercostale
ventriculară dilatate
8. enterocolita necrotică 5. accidente vasculare cerebrale
6. endocardita bacteriană infecțioasă
7. insuficiența ventriculară stângă în
stadii avansate
8. reducerea speranței de viață până
în 35 de ani
Clinic - În majoritatea cazurilor boala se descoperă la vârstă şcolară - devoltare atletică a jumătăţii superioare a corpului care contrastează
cu dezvoltarea gracilă a jumătăţii inferioare a corpului.
Diagnosticul este evocat de:
 diferenţa valorilor TA măsurate la membrele superioare şi inferioare;
 puls slab la artera femurală, în contrast cu pulsul saltant la arterele radiale şi carotide.
 semnele funcţionale (rar întâlnite) de:
 HTA (cefalee, vertij, epistaxis) sau de
 hipoperfuzie a membrelor inferioare (claudicaţie intermitentă) .
 ascultatoric :
 suflu sistolic cu maxim de intensitate interscapulovertebral stâng;
 Uneori se percepe şi un freamăt la nivelul arterelor de la baza gâtului şi în furculiţa sternală.
La copilul şcolar este evidentă circulaţia colaterală.
Rx toracică
eroziuni la marginea inferioară a coastelor (după vârsta de 5 ani);
 fără modificarea circulaţiei pulmonare;
 hipertrofie variabilă a VS.
ECG
 poate fi normal sau relevă hipertrofie VS variabilă.
Ecocardiografia
 evidenţiază hipertrofia concentrică a ventriculului stâng,
 Eco Doppler permite măsurara vitezei maxime a fluxului la nivelul istmului aortic şi aprecierea gradientului presional.
Cateterism, CT, IRM – poziția și severitatea coarctației, circulația colaterală.
Coarctație tip infantil, hipoplazie arc distal și importantă

circulație colaterală
 Tratament
 Momentul operator:
1. Urgență: la nou născut (prematur) si copilul mic, care dezvoltă precoce ICC si IR
2. Electiv la copilul mai mare: 3 – 5 ani,pentru a preveni apariția simpotomatologiei și complicațiilor
3. La momentul prezentării: pacient simptomatic, cu sau fără complicații
 Indicația chirurgicală:
1. prezența semnelor de ICC
2. HTA semnificativă
3. diferența între TA măsurată la membrele superioare respectiv inferioare mai mare de 25 mm Hg
4. gradient presional sistolic “peak-to-peak” peste 20 mm Hg
5. apariția complicațiilor sau a secheleor secundare
 Tehnici chirurgicale:
 La nou născut si copilul mic: rezecția zonei de coarctație și refacerea continuității aortei toracice prin anastomoza
termino-terminală, prin sutură cu fir resorbabil
 La copilul mai mare și adolescent
 Rezecția diafragmului stenozant intraluminal
 istmoplastie de lărgire cu petec din material sintetic
 La adultul tânăr și vârsnic, datorită unor particularități anatomice evolutive (calcificări, anevrism de perete), tehnici
chirurgicale particulare cu/fără CEC:
 Rezecția zonei de coarctație și interpoziția unui conduct sintetic
 bypass segment stenozant, prin intermediul unei proteze sintetice
 Corecția lezunilor cardiace asociate
 Complicaţii postoperatorii precoce 13. Coarctație de aortă
 paraplegie prin ischemie medulară;
 hipertensiune arterială paradoxală sau
 sindromul post-corecţie (paroxisme
hipertensive asociate cu dureri abdominale
datorate tulburărilor vasomotorii sau chiar
hemoragie intestinală prin infarct
mezenteric);
 postoperator, evoluţia este favorabilă, mai
ales dacă aceasta s-a practicat înaintea
vârstei de 20 ani; 1
 scurtarea duratei de viaţă este determinată
de apariţia bolii coronariene, a
anevrismelor de aortă, a hemoragiei
cerebrale.
 Evoluţie şi prognostic Rezecția coarctației cu anastomoză termino-terminală (1)
 boala poate fi bine tolerată până laRezecția coarctației și închiderea cu patch a defectului (2) Bypass
adolescenţă; al regiunii îngustate (3)
 dacă nu se intervine chirurgical, peste 25%
din bolnavi mor înaintea vârstei de 20 de
ani şi 50% înaintea vârstei de 32 de ani;
Bibliografie
• Jonas R. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. Hodder Arnold, 2004.
• Hraska V, Murin P. Surgical management of congenital heart disease. Springer-Verlag Berlin Heidelberg,
2012.
• Yuan SM, Jing H. Palliative procedures for congenital heart defects. Arch Cardiovasc Dis. 2009 Jun-
Jul;102(6-7):549-57.
• Cayre R, Milei J. Congenital heart diseases. Nova Biomedical, New York, 2014.
• Thiene G, Frescura C. Anatomical and pathophysiological classification of congenital heart disease.
Cardiovasc Pathol. 2010 Sep-Oct;19(5):259-74.
• Seria EMC Cardiologie (Malformations) www.em-consulte.com
• Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SA. Classic imaging signs of congenital cardiovascular
abnormalities. Radiographics. 2007 Sep-Oct;27(5):1323-34.
• Lapierre C, Déry J, Guérin R, Viremouneix L, Dubois J, Garel L. Segmental approach to imaging of
congenital heart disease. Radiographics. 2010 Mar;30(2):397-411.

Curs MCC Cianogene

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Curs MCC Cianogene

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Malformații cardiace

 Afectează aproximativ 0.6% din

Localizarea segmentară a camerelor cordului

A. Izomerism AD; B. Izomerism AS

Pasul 2 - Conexiuni atrioventriculare – stabilirea

Pasul 3 - Conexiuni ventriculoarteriale

 MCC cu flux pulmonar crescut

MCC cu flux pulmonar scăzut

 Obstrucția fluxului pulmonar/sistemic nu se asociază

• Stenoză pulmonară – benzi musculare

 MCC silențioase până la vârsta adultă

Malformații congenitale ale arterelor

Concordanţă Concordanţă Discordanţă

A Şunt Blalock – Taussig: B Şunt Blalock – Taussig modificat: utilizează un

Operaţia Fontan (tunel intraatrial)

 Fiziopatologie - șunt prin retur venos pulmonar în circulația sistemică

 Retur venos pulmonar drept

Drenaj venos pulmonar

• suflu sistolic variabil cu respiraţia şi gradul de obstrucţie, în focarul AP;

• Cel mai frecvent – VD cu dublu outlet

Drenaj venos în atriul unic

2 VCS, drenaj hepatic dublu, direct

Dublu arc aortic

MALFORMAȚII ALE ARTERELOR

DSV perimembranos DSV perimembranos

Radiografie toracică - DSV

 Tip I –sub planșeul sigmoidian aortic sau al sinusului Vlsalva;

 Tip II – porțiunea distală a septului aortopulmonar, adiacent APD;

 Tip III - interesează întreaga întălțime a TP, până la originea APD;

Fereastră aorto-pulmonară tip 3

 Tip B – pilieri anormali

La nou născut și copilul mic Copilul mare

Coarctație tip infantil, hipoplazie arc distal și importantă

S-ar putea să vă placă și