MCC(I)

MCC NECIANOGENE
CURS 2012

NOTIUNI DE EMBRIOLOGIE
CARDIOVASCULARA(I)
SAPT.2-3 IU: Celulele precursoare ale cordului

provin din doua regiuni ale mezodermului

splanhnic=mezodermul cardiogen.
Celulele mezodermului cardiogen vor da nastere
en-docardului si miocardului.
SAPT.3-4 IU: Migratia celulelor precursoare anterior
spre linia mediana si fuzionarea cu formarea
tubului cardiac.Mesenchimul inconjurator
degenereaza,tubul cardiac ramanand atasat de
marile vase.
Tubul cardiac se plicatureaza anterior si bombeaza
sub forma a 5 regiuni:trunchiul arterial,bulbus
cordi,ventri-culul,atriul si sinusul venos atasat de
venele viteline.
2

NOTIUNI DE EMBRIOLOGIE
CARDIOVASCULARA(II)
SAPT.4-5 IU:Tubul cardiac se torsioneaza spre dreap

ta,schimbandu-si polaritatea din anterior posterior la

stanga-dreapta.
SAPT.5-7 IU:septarea tubului cardiac si formarea valvelor
cardiace:
formarea septului aorto-pulmonar la nivelul bulbului si
trunchiului arterial
inchiderea septum primum si inchiderea atriului
formarea septum secundum si a foramen ovale
inchiderea canalului atrial prin septul atrio-ventricular
care ia nastere din fuziunea perinitelor endoteliale
formarea valvulelor atrioventriculare
formarea septului interventricular muscular
inchiderea orificiului interventricular de catre septul
membranos
3

ETIOLOGIA MCC

Infectii intrauterine(ex.rubeola congenitala)

Anomalii congenitale(ex.trisomia
21=CAVC,sd.Tur-ner=CoAo)

Anomalii ale unor gene specifice care

controleaza
embriogeneza(MYH6=DSA,GATA4=DSA,DSV,NK
X2=DSA,DSV etc)

Expunerea mamei in cursul sarcinii la radiatii

ioni-zante sau substante
toxice/medicamente(alcool,fenitoina,litiu,talidomida)

In cele mai multe situatii,neprecizabila!

6

FIZIOPATOLOGIA SI CLASIFICAREA
MCC(I)
MCC CU SHUNT SD(NECIANOGENE)

Shunt SD(arterio-venos)supraincarcarea
circulatiei pulmonareHTP,initial de
debitmodi-ficari structurale ale arteriolelor
pulmonareHTP de rezistentasuprasolicitarea
VD(de umplere,obstacol la
ejectie)INSUFICIENTA CARDIACA(IVD)

pVD>pVSinversiunea
shuntuluiCIANOZA(Eisen-menger)

Exemple:DSA,DSV,PCA
7

FIZIOPATOLOGIA SI CLASIFICAREA MCC(II)

MCC CU SHUNT DS(CIANOGENE)

Shunt DS(veno-arterial)desaturarea O2 a sangelui

arterialCIANOZA

hipoxie tisularaperturbarea cresterii si

dezvoltarii,capacitate de efort redusa

eritropoieza crescuta compensatorPOLIGLOBULIE

,viscozitate sanguina crescutaACCIDENTE TROMBOEMBOLICE,EMBOLII PARADOXALE

suprasolicitare ventricularaINSUFICIENTA CARDIACA

EXEMPLE:TETRALOGIA FALLOT,TVM CU SEPT IV
INTACT,TRUN CHIUL ARTERIAL COMUN,ATREZIA DE
TRICUSPIDA,etc.

FIZIOPATOLOGIA SI CLASIFICAREA
MCC(III)
MCC OBSTRUCTIVE

Circulatie deficitara in teritoriul distal de sediul obstructiei,inclusiv HIPOTROFIA SEGMENTELOR

CORPORALE

CIRCULATIE COLATERALA(proximaldistal de
obstacol)

Suprasolicitarea ventriculului situat proximal de sediul

obstructieiIVD/IVS(INSUFICIENTA CARDIACA)
EXEMPLE: COARCTATIA DE AORTA,STENOZA VALVULARA
AO.CONGENITALA,STENOZA MITRALA CONGENITALA,etc.
N.B. TOLERANTA UNEI MALADII CONGENITALE DE CORD
ESTE DIFERITA DE LA INDIVID LA INDIVID!
9

MOTIVE DE PREZENTARE LA MEDIC

ALE COPILULUI CU MCC
Cresterea staturo-ponderala deficitara
Tulburari de alimentatie(oboseste la supt)
Simptome respiratorii:polipnee,dispnee,tiraj,tuse
noctur-na,tuse cronica,wheezing
Cianoza care nu se corecteaza la administrarea O2
Bombarea regiunii precordiale(Rg:cardiomegalie)
Modificarea zgomotelor,sufluri cardiace
HTA(diferentiala)
Semne de insuficienta cardiaca congestiva,soc
cardiogen
Diagnosticul unei poliglobulii,etc
10

MIJLOACE DE INVESTIGATIE IN
CARDIOLOGIA PEDIATRICA
NON-INVAZIVE,MINIM
INVAZIVE

Rg cardiopulmonara
ECG
FCG
Puls-oximetria(SaO2)
Determinarea PVC
ECOGRAFIA
CARDIACA(modM,3D
,Doppler)=informatii
morfologice,date
presionale si de
hemodinamica,parametri
functionali

INVAZIVE

Cateterismul cardiac
(masurarea directa a
presiunilor,determina-rea
presiunii gazelor sanguine)
Angiocardiografia(anomalii
morfologice,shunturi)
Cateter Swan-Ganz(determinarea capillary wedge
pressure)
SE PRACTICA
PREOPERATOR!

11

DSA(I)
EPIDEMIOLOGIE:cea mai frecventa MCC la adult(25%)
TIPURI ANATOMICE :
1.DSA TIP OSTIUM SECUNDUM:

-cel mai frecvent(6-10% MCC la copil)

-2-10% se asociaza cu prolapsul valvei mitrale

-cei mai multi pacienti nu dezvolta simptome pana

la var-sta ce adult tanar(70% in decada a 4a):scaderea tolerantei la
efort,fatigabilitate,palpitatii,sincopa

-complicatii:HTP(neobisnuita sub 20 ani,50% peste

40 ani, 5% progreseaza la
sd.Eisenmenger),IVD,fibrilatie,flutter atrial
12

DSA(II)
2.FORAMEN OVALE PATENT

-ramasita a foramen ovale fetal

Clinic:boala de decompresiune,embolism
paradoxal,migrena
Ecografic:shuntul poate fi notat doar la tuse

3.DSA TIP OSTIUM PRIMUM

-de obicei in cadrul unui defect septal atrioventricularCAVC=DSA tip ostium primum+DSV inalt(in portiunea
membra noasa a septului IV)+nedezvoltarea cuspului
median al valvei mitrale
-MCC complexa,potential cianogena
-cea mai frecventa MCC la copilul cu sd.Down
13

DSA(III)
3.DSA AL SINUSULUI VENOS

-DSA intereseaza zona de drenaj in atriu a VCS

sau VCi

-rar(3% DSA)

-se asociaza frecvent cu drenaj pulmonar

anormal
4.ATRIU UNIC(COMUN)

-absenta dezvoltarii elementelor care contribuie

la dez-voltarea septului interatrial

-frecvent asociat cu sindrom heterotaxic

5.DSA COMPLEX(MIXT)

-DSA care intereseaza>2/5 zone ale septului

14

DSA(IV)
DIAGNOSTICUL DSA

CLINIC:-dispnee de efort
-insuficienta cardiaca
-AVC(stroke)
EXAMEN FIZIC:suflu sistolic de ejectie(stenoza pulmonara functionala,dedublare fixa a Z2)
RG:cord mic/HVD,HAD,bombarea arcului pulmonarei,desen vascular
pulmonar accentuat
ECG:bloc AV gr 1,devierea axei electrice(la S=ostium primum, la
D=ostium secundum la S a undei p=sinus venos),BRD incomplet
EcoCG:evidentierea shuntului in repaus sau la efort de
tuse,estimarea de-bitului sistolic al VS si VD,aprecierea marimii
shuntului
CATETERISM CARDIAC(preoperator)=rezistenta vasculara
pulmonara,pre siunile si SaO2 in VCS/VCI,AD VD,AP,arteriolele
pulmonare
15

16

17

18

DSA(V)
TRATAMENT
CORECTIA CHIRURGICALA

-rata mortalitatii chirurgicale este mai mica cand corectia se face

inainte de dezvoltarea HTP semnificative(Pas in VD<40 mm Hg)

-inchiderea DSA<25 ani=risc scazut de complicatii,durata de

viata normala

-daca corectia se practica dupa instalarea sd.EisenmengerIVD

postop
CORECTAREA PRIN CATETERISM

A.Inchiderea prin cateterism venos cu dispozitv de tip

umbreluta(re-usita 9/10 cazuri,fara leakage semnificativ)

B.Corectarea prin cateterism venos cu occluder(indicata in

ostium secundum,cand exista un inel suficient de tesut septal si nu
este risc de afectare a VCS/VCI,valvei tricuspide sau valvei mitrale)

19

DSV(I)
Cea mai frcventa anomalie cardiaca congenitala
la sugar/copil(30-60%;2-6/1000 nn vii)
Defect al septului interventricular in portiunea
musculara sau in portiunea membranoasa(>80%)
Anomalie de rotatie si septare a tubului
cardiac(Z24-28 iu)
Consecinte hemodinamice:supraincarcarea
circulatiei pulmonare,initial de debit(Q sist./Q
pulm=2/1-4/1),apoi de re-zistenta cu evolutie
spre sd.Eisenmenger,cu supraincarcare biventriculara
20

21

22

DSV(II)
CLINICA:

-obisnuit,copilul este asimptomatic la

nastere,manifestarile debutand dupa cateva saptamani

-predomina simptome
respiratorii=polipnee,dispnee,whe-ezing,tuse,dificultati la
alimentatie,transpiratii abundente,fa- limentul cresterii

EXAMEN FIZIC:suflu holosistolic,aspru iradiat difuz(in

roata cu spite)+/-freamat precordial.Suflul este variabil
in timp:poa te lipsi la nastere,dispare in momentul
eisenmengerizarii

-cardiomegalie,soc apexian in afara

liniei me-dioclaviculare

23

DSV(III)
PARACLINIC

Radiografie toracica:cardiomegalie,bombarea
conului AP, circulatie pulmonara accentuata

ECG:Hbiv/HVD,bloc AV

EcoCG:prezenta si marimea defectului

septal,directia si marimea shuntului,estimarea
presiunilor,inclusiv in AP,ra-portul Qsist/Qpulm

Cateterismul cardiac si ACG aduce precizari

preoperator

24

25

26

DSV(IV)

TRATAMENT

DSV mici,situate in septul muscular,au tendinta de inchidere

spontana(80-90%)monitorizare

Corectare chirurgicala prin interventie pe cord

deschis,indicata in:
-insuficienta cardiaca congestiva care nu raspunde la
tratament medical(Digoxin+Furosemid+Inhibitori ECA)
-HTP semnificativa(>40 mm Hg)
-DSV asociat cu regurgitatie aortica
Corectarea chirurgicala se face cu material din pericardul
propriu, ,pericard bovin,material textil,patch din material
plastic

Inchiderea prin cateterism mai putin practicata(risc

major lezarea sistemului de conduceretulburari severe de

ritm,necesitand pace-maker)

27

PCA(I)
Canalul arterial se inchide la scurt timp dupa
nastere(prin contractie la 12-24 h si transformare
progresiva in canal fibros in primele 3-6 saptamani
postnatal)
Oxigenarea sangelui pulmonarbradikinina+disparitia
expunerii la PG materne determina contractia CA
CLASIFICARE:

1.CA idiopatic

2.CA secundar(sd.rubeolei
congenitale,sd.Down,etc.)
Este frecvent intalnit la prematur si la nn cu detresa
respiratorie idiopatica
28

PCA(II)
HEMODINAMICA

Shunt SD(Ao-P)supraincarcarea circulatiei

pulmonare edem pulmonar interstitialperturbari
ventilatorii pulmonareinsuficienta cardiaca congestiva

CLINICA

Simptomele apar rareori precoce,dar in primul an de

viata se instaleaza progresiv
polipneea,dispneea,dificultati la ali-mentatie si
falimentulcresterii

Complicatii specifice:endocardita,tromboza CA cu
embolizari la distanta
29

30

PCA(III)
EXAMENUL FIZIC

Suflu sistolo-diastolic,continuu(de
masinarie)subclavicular stg.+/-freamat
Cardiomegalie(HVD,HbiV)
Puls amplu,saltaret,pulsatii arteriale
proeminente supra-sternal,carotidian
Shunt mic=stare buna,FR si AV normale
Shunt moderat/sever=simptomatologie
clasica,eventual cianoza diferentiala(MI)

31

PCA(IV)
PARACLINIC

Radiografie toracica=cardiomegalie+supraincarcare
vasculara pulmonara

ECG=HVS(nn),HbiV

EcoCG=3D=Doppler pune diagnosticul preoperator

TRATAMENT

Inchidere percutana(embolizare sau cu dispozitiv

occluder)

Inchidere chirurgicala(sectionare intre 2 ligaturi)

EVOLUTIE NATURALA,PROGNOSTIC

-fara tratament=evolutie spre HTP si

sd.Eisenmenger,risc de complicatii

-sub tratament=evolutie favorabila

32

33

34

CA MALIGN AL PREMATURULUI
Detresa respiratorie,insuficienta cardiaca severa,soc
cardio-gen,hemoragii
intraventriculare(SECHELE!),enterocolita necrozanta ,cu
instalare precoce postnatal
TRATAMENT:

Inhibitori PG E1(Indometacina,Ibuprofen)

Intubatie,administrare suplimentara de O2

Diuretice de ansa

Tratament inotrop(glicozizi
cardiaci,dopamina/dobutamina)

Antibiotice

NPT
35

MCC CIANOGENE-TETRALOGIA FALLOT(I)

Cea mai frecventa MCC cianogena
Embriologic,este rezultatul perturbarii dezvoltarii
septului aortico-pulmonar
Asociata cu del(22) si sd.Di George
ANATOMIC:stenoza pulmonara
infundibulara+aortacalare pe sept(valva Ao cu
conexiune biventriculara)+DSV in portiunea
superioara(membranoasa)a septului iv+hipertrofia VD
Multiple asocieri,ex.+DSA sau PFO=PENTALOGIE
FALLOT,aso-ciere cu atrezia pulmonara,anomalii de
origine a arterelor pulmonare arc aortic situat la
dreapta etc.
36

37

38

TETRALOGIA FALLOT(II)
CLINIC:

cianoza cu debut progresiv postnatal

bombare precordiala

suflu sistolic de ejectie la focarul pulmonarei

dificultati de supt,intarzierea dezvoltarii somatice

dispnee de efort

degete hipocratice

policitemie
COMPLICATII:

Crizele cianotice(favorizate de policitemie si

deshidratare)

Embolii paradoxale(AVC ischemic,abcese cerebrale)

39

TETRALOGIA FALLOT(III)
PARACLINIC:

Radiografie cardiopulmonara:HVD(cord in
sabot),aplatiza-rea golfului arterei pulmonare si
hipovascularizatie pulmonara

ECG:suprasolicitare/HVD

ECOCG:evidentierea anomaliilor morfologice specifice

si a shuntului DS
TRATAMENTUL CRIZELOR CIANOTICE

beta blocante(propranolol)

in criza:morfina s.c.+adrenalina/noradrenalina s.c.

+O2 100%
Criza poate duce la leziuni cerbrale hipoxice si deces!
40

41

42

43

TETRALOGIA FALLOT(IV)
TRATAMENT

TRATAMENT CHIRURGICAL PALIATIV:operatia BlalockTaussig (anastomoza subclavio-pulmonara)

TRATAMENT CHIRURGICAL REPARATOR:rezectia portiunii

ste-nozate a tractului de ejectie al VD,repararea DSV+/- alte
interventii reparatorii prin operatie pe cord deschis.In
prezent se practica la copilul in varsta de 1an,cu mortalitate
perioperatorie<5%
PROGNOSTIC:in absenta interventiei reparatorii,evolutie
progresiva spre insuficienta cardiaca.Supravietuire la 10 ani
30%,la 40 ani 5%.Dupa interventia chirurgicala,majoritatea
bolnavilor au functie cardiaca foarte buna.90% din bolnavii
operati la varsta de sugar dezvolta insuficienta pulmonara
valvularamonitorizare si interventie reparatorie

44

MCC CIANOGENE-TRANSPOZITIA VASELOR

MARI(TVM) Grup de MCC implicand o aranjare anormala spatiala a
unuia din vasele mari(VCS,VCI,Ao,AP,VVP)
TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE(AO,AP) realizeaza o
DISCOR-DANTA VENTRICULO-ARTERIALA:

Dextro-TGA=arterele sunt in pozitie anormala

Levo-TGA=atat arterele cat si ventriculii sunt in

pozitie inver-sata

TGA SIMPLA=neinsotita de alte anomalii cardiace

TGA COMPLICATE=asociate cu alte anomalii

cardiace(cel mai frecvent cu shunturi
intracardiace=DSA,DSV,PFO,PCA)
Cea mai frecventa MCC cianogena diagnosticata la
nastere(1/1000 nn vii)
45

DEXTRO-TGA(I)
Forma de transpozitie a arterelor mari; DISCORDANTA

VENTRICULO-ARTERIALA CU CONCORDANTA
ATRIOVENTRICULARA
HEMODINAMICA:

Sangele venos din cordul drept este trimis in aorta,shuntand

plamanul.

Sangele arterial din cordul stang este trimis spre plamani prin AP.

Se realizeaza 2 SISTEME CIRCULATORII PARALELE;supravietuirea

postnatal nu ar fi posibila fara o comunicare intre ele,realizata prin
PFO, DSA,DSV,PCA

Periferia primeste sange venos(sau mixt)CIANOZA

instalata

de la nastere

d-TGA complexa prezinta sanse mai mari de supravietuire decat dTGA simpla
46

DEXTRO-TGA(II)
CLINICA

Prenatal nu exista manifestari fetale,plamanii nefiind

utilizati,iar O2 este asigurat de la mama prin
placentavv.om bilicalecanalul venos
ArantiusVCIADVDCAAo

Postnatal,dupa inchiderea FO si a CA,apar

manifestarile

cianoza,predominent periferica/generalizata cu
debut imediat post-natal

hipotonie,fatigabilitate,oboseala la alimentatie/plans

dificultati alimentare,falimentul cresterii

episoade sincopale

insuficienta cardiaca congestiva

47

48

DEXTRO-TGA(III)
PARACLINIC:

Rg.toracica=cord cu aspect ovoid,cardiomegalie

vascularizatie pulmonara accentuata
ingustarea zonei reprezentate de pediculul arterial

ECG=hipertrofie biventriculara,predominant dreapta

EcoCG=pune diagnosticul,facand si inventarul leziunilor

asociate

EVOLUTIE NATURALA:

d-TGA simpla=deces in perioada neonatala

d-TGA complexa=manifestarile debuteaza mai tardiv,dar in
cele mai multe cazuri ajung inoperabile dac nu se rezolva
chirurgical in primul an de viata

49

50

51

52

DEXTRO-TGA(IV)
TRATAMENT

manifestari prezente in perioada neonatala

internare in ATI nn
TRATAMENT SUPORTIV
PG E2 pentru a preveni inchiderea CA
INT/IOT sau administrare de O2 pe masca/piesa
nazala
antibiotice
diuretice de ansa
tonicardiac
alimentatie pe sonda NG
monitorizare noninvaziva si invaziva;CVC;PEV/NPT
53

DEXTRO-TGA(V)
TRATAMENT(II):

CATETERISM CARDIAC;ACG
Interventii paliative:SEPTOTOMIA ATRIALA CU
BALONET(RASHKIND)
INTERVENTIE CHIRURGICALA CURATIVA
-SWITCH ARTERIAL(JATENE) ideal practicat la 814 zile
-SWITCH ATRIAL(SENNING SAU MUSTARD)
Ingrijire postoperatorie(ATI)
Monitorizare si tratament la domiciliu:
(diuretice,tonicardiace,heparina,aspirina,cumarinice,inhibitori ECA)
54

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(I)

DEFINITIA:stenoza congenitala a istmului aortei,in
general in jurul locului de insertie a CA

CLASIFICAREA ANATOMICA

COARCTATIE PREDUCTALA-proximal de insertia

CA=TIPUL INFANTIL

-debut precoce al manifestarilor

-obisnuit asociat cu alte anomalii

cardiace(stenoza Ao,DSV, PCA//CoAo+STENOZA
MITRALA+HIPOPLAZIA VS=SINDROMUL CORDULUI
STANG HIPOPLAZIC)

-MCC severa
55

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE
AORTA(II)
COARCTATIA DUCTALA-la nivelul insertiei CA
COARCTATIA POSTDUCTALA(TIPUL ADULT)
-distal de insertia CA
-frecvent izolat
-debut tardiv al manifestarilor
-mai putin sever

EPIDEMIOLOGIA:5-10%MCC,M/F=2/1;tipul infantil=7% din

sugarii cu MCC critica

ETIOPATOGENIE
TIPUL INFANTIL=anomalie a dezvoltarii embriologice a
arcurilor aortice 4 si 6 stg.asociat frecvent cu sd.Turner(XO)
TIPUL ADULT=probabil rezultatul extensiei musculaturii CA la
nivelul aortei
56

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE
AORTA(III)
HEMODINAMICA TIPULUIADULT

-irigatie predominanta a extremitatii superioare a corpului si

reducerea irigatiei extremitatii inferioare a corpului

-suprasolicitarea VSIVS

-dezvoltarea circulatiei colaterale pentru suplinirea deficitului

de irigatie a portiunii inferioare a
corpului(Aoaa.intercostalemamara interna Ao distal de
coarctatie)

CLINICA

-debut tardiv al manifestarilor,diagnostic intarziat

-simptome si semne de IVS(ameteala,dispnee de
efort,fatigabilitate, episoade sincopale,durere precordiala)
-absenta/diminuarea pulsului la MI/dezvoltare deficitara a MI
si portiunii inferioare a trunchiului,claudicatie de efort
57

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE
AORTA(IV)
CLINICA(continuare)

-HTA diferentiala,pulsuri radiale diferentiale

-semne legate de circulatia colaterala(hipertrofia si tortuozitatea
aa.intercostale,suflu/freamat la acel nivel
-suflu sistolic la baza cordului,suprasternal si
supraclavicular,uneori interscapulovertebral stg.

PARACLINIC

-Radiografie toracica:

-HVS
-ingustarea siluetei cardiace in portiunea superioara,dilatatia
poststenotica a Ao
-eroziuni costale
-ECG=BRD,semne de HVS

EcoCG(dificila!), angio-RM
-Cateterism,ACG(preoperator)
-

58

59

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE
AORTA(V)
COMPLICATII:hemoragie cerebrala,anevrism/dilatatie
de Ao, HTA renovasculara,regurgitare/stenoza
valvulara Ao progre-siva
TRATAMENT

ANGIOPLASTIE CU BALONET(riscuri:ruptura,disectia
Ao,reco arctare!)

TRATAMENT CORECTOR CHIRURGICAL(precedat de

catete-rism si ACG)

-indicat daca gradientul de presiune>/= 20 mm

Hg

-varsta optima:5-8 ani

-rezectia segmentului ingustat=anastomoza

termino-terminala
60

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE
AORTA(VI)
RISCURILE CORECTIEI CHIRURGICALE
-sacrificarea unor artere intercostale si
spinalepareze MI/pa raplegie!
-sindromul post-decoarctare
-stenoza secundara si calcificare in cazul reparatiei
cu material plastic/textil
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
-in absenta corectiei chirurgicale in timp util <20%
supravie-tuire la varsta de 50 ani
-dupa corectie chirurgicala 90% supravietuire la 20
ani
61

MULTUMESC!

62