Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Boala Addison 55b5137c7666c
Boala Addison 55b5137c7666c
DEFINITIE
Insuficienta corticosuprarenala cronica
primara – afectiune descrisa de Addison in
1855
Este consecinta carentei primitive, globale,
cronice si progresive de hormoni
corticosuprarenali, consecutiv distructiei
organice a adrenlelor
Etiologie (1):
tuberculoza fibrocazeoasă secundară, precedată cu ani de
procese primare pulmonare, intestinale, genitale, etc.
(suprarenalita TBC cu distrucţie adrenală);
hipotrofia până la atrofie adrenală de cauza imunologică (cu
apariţia de anticorpi anticorticosuprarenali); boala Addison
autoimună se poate asocia cu o boală cu patogenie
autoimună fie endocrină:
insuficienţa tiroidiană,
boala Graves - Basedow,
hipoparatiroidism,
insuficienţa gonadică,
diabet zaharat, fie
Fie neendocrină: boli colagene, miastenia gravis, anemie
pernicioasă, vitiligo, alopecie autoimună, etc.
Etiologie (2):
Cu frecvenţă mai scăzută sunt citate următoarele
cauze:
iatrogenă (suprarenalectomie bilaterală pentru
hiperplazii prin exces de ACTH);
hemoragii şi infarcte adrenale;
hemocromatoza, amiloidoza, neurofibromatoza,
sarcoidoza şi micoze;
metastaze neoplazice;
agenţi citotoxici sau inhibitori enzimatici, în cure
de durată;
defecte enzimatice congenitale – deficienţă
familială de glucocorticoizi, hipoplazia
congenitală, etc.
Tablou clinic:
Debutul - insidios şi necaracteristic, acoprind o
perioadă lungă (10 - 15 ani) de la un proces
tuberculos primar visceral.
Perioada de stare:
pigmentarea tegumentelor (melanodermie) şi a
mucoaselor;
astenie neuromusculară;
hipotonie cardiovasculară;
tulburări gastrointestinale;
scăderea ponderală.
Tablou clinic:
Pigmentarea tegumentelor pe:
părţile expuse,
pe zonele de fricţiune fiziologică( coate,
genunchi, interlinii palmare şi plici de flexie),
pe cicatrici
accentuat pe zonele normal pigmentate (areole,
mamalon, perineu, labii, scrot, penis).
Uneori apar pete alternând cu vitiligo sau
pigmentaţie generalizată.
Apariţia petelor pigmentare pe mucoase -
bucală, conjuctivală, vulvo - vaginală,
anorectală, în asociere cu pigmentarea
tegumentelor este patognomonică.
Tablou clinic:
- Astenia este globală (fizică, psihică, sexuală); iniţial este
vesperală, dar poate deveni continuăşi se însoţeşte de
adinamie.
- Hipotensiunea arterială este constantă şi duce la ameţeli,
palpitaţii, tulburări de vedere şi de echilibru
- Tulburările digestive sunt: inapetenţa, greaţa, vărsături şi
diaree, cu steatoree, pseudoabdomen acut; asocierea
ulcerului gastro - duodenal este fecventă.
Se descrie uneori dorinţa imperioasă pentru ingestia de
sare sau alimente acide.
- Scăderea în greutate este frecventă, rapidă şi
importantă, în special în formele asociate unui proces
bacilar activ.
- Lipsa androgenilor determină diminuarea pânăla dispariţia
pilozităţii axilopubiene.
- Hipoglicemie.
Tablou clinic:
Alte tulburări:
tulburări respiratorii – în etiologia TBC
tulburări cardiovasculare
– puls mic, deprsibil, tahicardic;
- matitate cardiacă micşorată, zgomote
cardiace asurzite
tulburări gastrointestinale: inapetenţă (lipsa
setei, dorinţă pentru alimente acide sau sare),
greaţă, varsături, diaree, psudoabdomen acut,
ulcer, steatoree;
renale (oliguria)
neuropsihice (un psihosindrom mergând de la
astenie la depresie)
musculare (durere lombară tenace în unghiul
costovertebral - semnul Rogoff).
Tablou clinic:
Tulburări endocrine asociate:
hipofizare: insuficienţa CSR iatrogenă (după
suprarenalectomie bilaterală pentru boala Cushing) asociată
cu un adenom reactiv hipersecretant de ACTH defineşte
sindromul Nelson;
tiroidiene: formă cu etiopatogenie autoimună şi dublă
leziune - adrenalăşi tiroidiană- defineşte sindromul Schmidt;
paratiroidiene: asocierea cu hipoparatiroidism autoimun;
pancreatice: hipoglicemie şi sensibilitate marcată la insulină;
gonadice:
la bărbat tulburări de dinamică sexuală şi
oligoastenospermie;
la femeie: tulburări de ciclu menstrual, frigiditate,
scăderea fertilităţii.
Investigaţii paraclinice:
Confirmă deficitul hormonilor glucocorticoizi,
mineralcorticoizi şi androgenilor adrenali.
Dozări hormonale bazale – arată valori scăzute ale:
cortizolului plasmatic si urinar şi 17
hidroxicorticosteroizilor urinari
DHEA, androstendion şi 17 cetosteroizilor urinari
aldosteronului plasmatic şi urinar şi a
tetrahidroaldosteronului urinar
ACTH - ul plasmatic este crescut.
Investigaţii paraclinice:
Explorări dinamice:
1. Proba de stimulare cu ACTH (Cortrosyn sau Synacten) cu
dozare a cortizolului plasmatic, urinar şi 17 OHCS urinari
înainte şi după administrarea ACTH (1 mg i.m.).
Normal, valorile bazale normale trebuie să crească de 3 - 4
ori.
În boala Addison răspunsul este scăzut, inexistent sau sub
valori de pornire iar în formele severe se pot declanşa
manifestări acute.
Este posibil şi un răspuns fals - pozitiv la 24 de ore cu
cădere la 48 - 72 ore în formele cu rezerve minime.
Investigaţii uzuale:
hematocritul creşte prin hemoconcentraţie;
eozinofilele şi limfocitele sunt crescute;
ionograma serică şi urinară: Na+ scade în ser şi
creşte în urină, iar K+ creşte în ser şi scade în
urină;
azotemie prerenală;
glicemia scăzută;
EKG – evidenţiază semne de hiperpotasemie (PQ
lung, QT scurt, QRS mic, ST normal, T simetric,
ascuţit);
Investigaţii paraclinice:
Alte investigaţii:
proba încărcării cu apă (cantitatea de apă
ingeratăse elimină cu întârziere datorită
repartiţiei inegale între compartimentele:
deshidratare extracelulară şi hiperhidratare
celulară);
VSH şi IDR la tuberculină (pentru stabilirea
etiologiei tuberculoase);
dozarea anticorpilor anticorticosuprarenali (în
caz de etiologie autoimună);
testul la lisin-vasopresină – răspuns excesiv al
secreţiei de ACTH.
Investigaţii paraclinice:
Investigaţii imagistice:
Radiografia de şa turcească- utilă în sindromul Nelson;
Radiografia pulmonară- utilă în caz de etiologie
bacilară;
Radiografia lombară - evidenţiază calcificări
suprarenale (15%) în cazul etiologiei tuberculoase;
Tomografia computerizată sau RMN de suprarenale
evidenţiază:
- suprarenale atrofice în boala Addison autoimună;
- hipertrofice (cu calcificări) în cazul etiologiei
tuberculoase
DIAGNOSTIC
Diagnosticul pozitiv al bolii Addison sugerat de
semnele clinice, este confirmat de dozările hormonale
şi testul de stimulare la ACTH negativ.
• Diagnosticul diferenţial :
insuficienţa corticosuprarenală secundară (datorată
deficitului de ACTH hipofizar) - aceasta nu prezintă
hiperpigmentare, ACTH-ul plasmatic este scăzut, iar
testul de stimulare cu ACTH este pozitiv.
EVOLUŢIE ŞI COMPLICAŢII