MITOCONDRIILE

Organite celulare membranare

 MITOCONDRIILE
Mitocondriile sunt organite prezente în toate celulele vegetale
şi animale, ocupând un volum important în citoplasmă.
Deşi sunt destul de mari ca dimensiuni pentru a fi observate
în microscopia fotonică, fiind identificate încă din secolul XIX,
funcţia lor a fost elucidată abia după 1948, după dezvoltarea
procedurilor de fracţionare celulară
Numărul – fct. necesităţile energetice ale celulei; în hepatocite fiecare celulă
conţine 1000-2000 mitocondrii
Dimensiunile - în hepatocite şi nefrocite - 3 m şi diametru de 0,5-1m
- celule musculare - 8 m
- celulele pancreasului exocrin - 10-12 m
membrană dublă - grosime de 6-8 nm
Compoziţie moleculară

Membrana externă este mai bogată în lipide decât membrana internă

- Fosfatidilinozitolul – lipid marker
- prezintă rigiditate mai mare decât cea internă
- enzima marker – monoaminoxidaza
Camera externă este asemănătoare ca şi compoziţie cu citoplasma.
Enzima marker - nucleotidfosfokinaza
Membrana internă este un bistrat lipidic cu pliuri denumite creste
mitocondriale
- Fosfolipidul marker – cardiolipina
- Proteina marker – F0F1ATPaza
Matricea mitocondrială
- Enzimele ciclului acidului citric,
- Enzimele β-oxidării acizilor graşi şi acid gras-CoA-sintetaza.
- ADN mitocondrial (ADNmt), ARNr, ARNt,
- ribozomi
- granule cu cationi bivalenţi de Ca2+ şi Mg2+.
FOSFORILAREA OXIDATIVĂ

LANŢUL RESPIRATOR
MITOCONDRIAL
FOSFORILAREA OXIDATIVĂ
• reprezintă etapa finală a metabolismului aerob
• are loc la nivelul mitocondriilor
• implică reducerea O2 la H2O datorită electronilor
donaţi de NADH şi FADH2.

• 3 ETAPE
– flux de electroni prin intermediul unui lanţ de transportori
specifici cuplaţi la membrana mitocondrială
– energia liberă - transportul protonilor împotriva gradientului
de concentraţie în camera externă mitocondrială;
– fluxul transmembranar de protoni în sensul gradientului de
concentraţie prin canale proteice specifice determină energia
necesară sintezei ATP, catalizată de un complex proteic (ATP-
sintetază)
FOSFORILAREA OXIDATIVĂ
• Produşii rezultaţi din metabolismul glucidic şi lipidic (piruvat şi acizi graşi)
sunt descompuşi în grupări acetilCoA
• Atomul de S din AcCoA formează o legătură de înaltă energie cu
acetatul
• Ruperea acestei legături prin hidroliză eliberează o mare cantitate de
energie în momentul transferului grupului acetat unei alte molecule
FOSFORILAREA OXIDATIVĂ
Dehidrogenarea în cadrul ciclului Krebs -
atomii de hidrogen sunt preluaţi de
NAD, NADP sau FMN şi FAD care sunt
asociaţi dehidrogenazelor.
Dehidrogenazele desprind câte 2 atomi
de hidrogen. Unul este transferat ca ion
hidrid (H- cu 2 electroni) la NAD+ iar
celălalt este eliberat ca proton în soluţie
(H+).

Marii acceptori de electroni din

ciclul Krebs, glicoliză şi oxidarea
acizilor graşi sunt NAD care se
reduce la NADH2 şi FAD care se
reduce la FADH2
 LANŢUL RESPIRATOR
Iniţierea lanţului respirator se face prin delivrarea acestor electroni unor
perechi redox cu un potenţial mai mic.
-NADH2 livrează 2 electroni lanţului respirator
-Oxidarea succinatului la fumarat determină desprinderea a doi electroni
care sunt transmişi lanţului respirator de FADH2 care livrează 2 electroni,
seriat
Citocrom c-CoQ-
reductaza
(complexul b-c1
sau Complexul III)

Citocrom c
oxidaza
Complexul NADH- Complexul succinat- (complexul
dehidrogenaza dehidrogenază IV)
(Complexul I) (Complexul II)
 LANŢUL RESPIRATOR
Elemente:
•Conţin grupări prostetice (flavine, FeS, Cu, hem) cuplate la particule proteice în
membrana mitocondrială internă. CoQ este o excepţie.
•Există cca 12 transportori de electroni grupaţi în 4 complexe multiproteice.

Centri cu Fe-S
- sunt FeS4, Fe2S2 şi Fe4S4
- dispoziţia ciclică permite punerea în comun a electronilor de pe ultimul
orbital
 LANŢUL RESPIRATOR
Elemente:
•Conţin grupări prostetice (flavine, FeS, Cu, hem) cuplate la particule proteice în
membrana mitocondrială internă. CoQ este o excepţie.
•Există cca 12 transportori de electroni grupaţi în 4 complexe multiproteice.

Citocromii
• conţin un grup prostetic de
tip hem similar cu cel din
hemoglobină sau mioglobină
• Fe din centrul hemului este
transportorul de electroni
• b566, b562, c1, c, a, a3
 LANŢUL RESPIRATOR
Elemente:
•Conţin grupări prostetice (flavine, FeS, Cu, hem) cuplate la particule proteice în
membrana mitocondrială internă. CoQ este o excepţie.
•Există cca 12 transportori de electroni grupaţi în 4 complexe multiproteice.

Ubiquinona
•denumită şi coenzima Q
•este un transportor de electroni
•poate difuza liber în membrana
mitocondrială
•colectează electroni de la NADH-
dehidrogenază şi de la succinat-
dehidrogenază pentru electronii de
la FADH2
•donează electronii citocrom c
reductazei
 LANŢUL RESPIRATOR
Complexul NADH-dehidrogenaza (Complexul I)

•transportă 2 electroni de la NADH

la CoQ
•energia este folosită la transportul a
4 protoni în spaţiul intermembranar
•transportă exclusiv 2 electroni
odată, îi transmit FMN şi apoi unui
FeS. FMN poate accepta câte un
singur electron odată.
 LANŢUL RESPIRATOR
Complexul succinat-dehidrogenază
(Complexul II)

•conţine succinatDH care

descompune succinatul la
fumarat cu eliberarea a 2
electroni preluaţi de FAD
şi transmişi direct la CoQ
•nu transferă protoni
 LANŢUL Citocrom c-CoQ-reductaza
RESPIRATOR (complexul b-c1 sau Complexul III)

preia 2 electroni de la CoQ,

îi transferă unui centru FeS şi la 2 citocromi din categoria b şi apoi la cit c1
Citocromul c
-determină transferul a
se reduce prin preluarea celor 2
4 protoni în spaţiul
electroni de la complexul b-c1 şi
intermembranar
îi transmite complexului IV
 LANŢUL Citocrom c oxidaza (complexul IV)
RESPIRATOR

Preia electronii de la cit c

şi îi transferă O2
este cel mai bine
caracterizat
este format dintr-un dimer
cu GM 300.000 Da
include 2 citocromi şi 2
centri cu Cu
LANŢUL RESPIRATOR - rezumat
 LANŢUL
RESPIRATOR
ATP sintetaza
ATP sintetaza

Baza(F0) = subunităţi de tip

a, b, c - sistem de transport
al protonilor.
energia potenţială a
protonilor este transformată
în energie cinetică de
rotaţie a proteinei F0.
Capul ATP-sintetazei
(subunitatea F1) proemină
în matricea mitocondrială şi
are, la rândul său, 3
subunităţi α, 3 β şi alături
de subunităţile γ, δ, ε care
reprezintă sistemul de
conectare la subunităţii F0
la F1. Subunitatea β
conţine situsul catalitic al
formării ATP din ADP şi Pi.
ATP sintetaza
ATP sintetaza
 MATRICEA EXTRACELULARĂ

•REŢEA COMPLEXĂ DE PROTEINE ŞI POLIZAHARIDE

•LOCALIZATĂ PRINTRE CELULE – ÎN SPAŢIIL EINTERCELULARE
•ÎN GENERAL SUNT MOLECULE SECRETATE DE CĂTRE CELULE

FUNCŢII
• influenţează dezvoltarea şi migrarea celulară
• determină stabilitatea formei celulare şi a funcţiilor sale
• mediu de transmitere a semnalelor biologice
 MATRICEA EXTRACELULARĂ

• MOLECULE CONSTITUTIVE
• Lanţuri polizaharidice de glicozaminoglicani - legături cu proteinele
• PROTEINE FIBRILARE CONSTITUTIVE
• colageni
• elastina
• PROTEINE DE ADEZIVITATE
• fibronectina
• laminina
 MATRICEA EXTRACELULARĂ

• MOLECULE CONSTITUTIVE
• Lanţuri polizaharidice de glicozaminoglicani GAG - legături cu proteinele
• denumire alternativă – mucopolizaharide – lanţuri polizaharidice lungi
neramificate, cu unităţi dizahaaridice repetitive
• în unitatea DIZAH – 1 amino-zahar – N acetilglucozamină/galactozamină
• încărcare puternic negativă
• 4 grupe
• acid hialuronic
• condroitin sulfat
• heparan sulfat
• keratan sulfat
 MATRICEA EXTRACELULARĂ

• PROTEINE STRUCTURALE FIBRILARE

• Colagen – 12 tipuri, cea mai
frecventă proteină MEC
• tipurile I, II, III – fibrile
• tipul IV – compune membranele
bazale
• fibrile de 300 nm triplu helicale
•rezistenţă crescută la tracţiune
 MATRICEA EXTRACELULARĂ

• PROTEINE STRUCTURALE FIBRILARE

• Elastina
• bogată în prolină şi glicină
• se asamblează în reţele
• reţele cu ochiuri cu dimesiuni
variabile în funcţied e direcţia forţei