Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Cursul 10
Cursul 10
CURS 10
Colagenozele
mucoasele
plăci eritematoase imprecis delimitate
similar lichenului plan mucos
cheilita lupică: scuame fine, argintii
Forme clinice particulare de LEC
LE centrifug Biett: leziuni atrofice minime
LE tumidus: plăci edematoase, fără atrofie
LE cuperozic: plăci telangiectazice
LE punctat Vidal: leziuni mici, cicatrici
punctiforme
LE hipertrofic: leziuni cu scuame groase
LE profund Kaposi-Irgang: nodului
profunzi asociaţi cu paniculită
4. Investigaţii de laborator
Ac antinucleari absenţi
valori C3 normale
5. Examen histopatologic
hiperkeratoză perifoliculară (= dop keratozic)
stratul bazal cu celulelor degenerate hidropic
derm superficial: vase dilatate şi infiltrat limfo-
histiocitar (în jurul foliculului pilo-sebaceu)
6. Imunohistologia
IFD
depozitelor de IgM şi Cp
dispunere granulară în lungul joncţiunii
dermo-epidermice
excelent
1-5% evoluează spre LES
B. Lupusul eritematos sistemic
1. Definiţie
afecţiune multisistemică cu Ac anti N prezenţi
cea mai frecventă colagenoză
2. Etiopatogenie
cauza LEC nu este cunoscută.
factor genetic (HLA B8, HLA DR2, HLA DR3…)
medicamente (hidralazina, procainamida, HIN,
metildopa, fenitoin, contraceptive orale)
expunere la soare
LT nu conrolează eficient LB (devin hiperactive)
3. Manifestări clinice
anamneza
oboseală - principala acuză
potenţiali factori declanşatori (soare, droguri)
istoric familial
febră, greutate
Afectarea cutanată
macule eritematoase în fluture
erupţie diseminată maculo-papuloasă
pruriginoasă
similară toxidermiei postmedicamentoase
remisiune fără hiperpigmentare / atrofie
plăci lupice cu atrofie virate din LEC
alopecie difuză / plăci mici fără atrofie
vasculită urticariană, livedo reticularis
ulceraţii de mucoasă (afte asimptomatice)
ulcere sept nazal şi ulcere de gambă
leziuni buloase
echimoze / peteşii; eritem polimorf
limfadenopatie la 1/2 din pacienţi
afectare articulară
95% dintre pacienţi
artrită dureroasă la articulaţiile mici ale mâinii
artrită deformantă ("în gât de lebădă", deviaţie
ulnară) - 15%
afectare musculară - mialgii
afectare renală
determină prognosticul afecţiunii
nefrită lupică: proteinurie, hematurie
HTA, sindrom nefrotic sever, IR
afectare cardiopulmonară
durere toracică pleuritică
exudat pleural / pericardită
tahicardie, tulburări de conducere
afectare neurologică
neuropatie periferică, crize convulsive
afectarea
orientării temporo-spaţiale
memoriei
afectare gastrointestinală
greaţă, vomă, anorexie
dureri colicative (infarcte intestinale)
afectare oculară (conjunctivită, episclerită)
4. Investigaţii de laborator
anemie normocromă normocitară
leucopenie < 4000/mL
trombocitopenie < 100 000/mL
VSH mărit
complement scăzut
Ac antinucleari - screening
Ac anti ADN dublu catenar - mai specifici LES
Ac anti Sm - mai specifici LES
Ac anti RNP
anticoagulantul lupic
5. Examen histopatologic
epiderm subţiat
degenereşcenţă hidropică bazală
infiltrat limfocitar dermic
degenerescenţă fibrinoidă a ţs. conjunctiv
6. Imunohistologia
IFD: “banda lupică” = depozite de IgM şi
Cp dispuse în lungul JDE
7. Diagnostic
11 criterii CRA: diagnostic cu 4 / 11
S-O-A-P B-R-A-I-N M-D
8. Tratament
protecţie pentru: soare, traumatisme, frig
dermatocorticosteroizi (clasa III*)
prednison
azatioprină, ciclofosfamidă
antimalarice de sinteză
9. Prognostic
95% supravieţuire la 5 ani
sarcina agravează LES
C. Lupusul eritematos subacut
sunt îndeplinite criteriile CRA de LES
clinic
plăci neatrofice, fără scuame aderente
tip psoriaziform
tip eritem polimorf (sdr. Rowell)
examenul histopatologic similar LEC
examenul imunologic
Ac anti-Ro (SSA)
Ac anti La (SSB)
SCLERODERMIA
afecţiune cronică
etiologie necunoscută
afectează microvascularizaţia şi ţesutul
conjunctiv lax
fibroză şi obliterarea vaselor sanguine din
piele, plămâni, tract gastro-intestinal,
rinichi şi cord
forme clinice
predominant cutanată (morfee)
sistemică (sclerodermia sistemică)
1. MORFEEA
1.1. Morfeea localizată
scleroză cutanată localizată
tipuri clinice
circumscrisă, în plăci sau placarde
lineară
cu leziuni frontoparietale (“en coup de sabre”)
etio-patogenie
autoimună vs. infecţioasă (B. burgdorferi)
epidemiologie
de trei ori mai frecventă la femei
la orice vârstă (maximă: 20 – 40 de ani)
Manifestări clinice
leziunile unice sau puţin numeroase
plăci – sclero-atrofice, bine circumscrise
centrul alb-ivoriu, periferia violacee
plăci alopecice
sudoraţie şi sebum minim
1 cm - 25 cm
pe trunchi şi membre
rezidual: pigmentare, atrofie
plăci gutate – mai mici şi mai numeroase
leziuni liniare – idem plăci
afectează membrele
frontoprietal, cu sau fără hemiatrofie (sdr.
Parry – Romberg)
leziuni inelare
Manifestări asociate
artralgii
sdr. Raynaud unilateral
3. SCLERODERMIE IATROGENĂ
bleomicină, pentazocină, carbidopa,
bromocriptină
blocante
implante (silicon sau parafină)
4. SCLERODERMIA SISTEMICĂ
afecţiune multisistemică
caracterizată prin
afectare vasculară
scleroză şi atrofie a ţesutului conjunctiv
modificări autoimune
mai frecventă de 4 ori la femei
între 30 şi 60 de ani
etiologia este necunoscută
afectarea celulei endoteliale poate iniţia
procesul de fibroză
prin efectele ischemiei
prin intermediul mediatorilor eliberaţi
fibroza se datorează acumulării de colagen
(hiperactivitate intrinsecă)
autoimunitatea
primară
consecinţă a distrucţiilor celulare
susceptibilitate genetică
Criteriile CRA
criteriul major:
sclerodermie proximală
criterii minore
sclerodactilie
cicatrici distale digitale
fibroză pulmonară bazală bilaterală
Tratament
antiinflamator
corticotearpie p.o. sau i.v.
imunosupresor (Azatioprină, Ciclosporină)
plasmafereză
medicamente ce interferă cu producerea de
colagen ( Penicilamina, Colchicina,
Piascledin)
Raynaud: nifedipin, prazosin, prostaciclină
DERMATOMIOZITA
afecţiune caracterizată prin
miopatie inflamatorie
leziuni cutanate caracteristice
clasificare a polimiozitelor
tipul I: polimiozita adultului
tipil II: dermatomiozita
tipul III: polimiozita / dermatomiozita
asociată unei neoplazii
tipul IV: miozita copilului
tipul V: polimiozita / dermatomiozita
asociată altei boli de colagen
Etiologie şi patogenie
cauza nu este cunoscută
afectare precoce a peretelui vascular mediată
probabil umoral
ipoteze etio-patogenice
ipoteza infecţioasă (virusuri, Toxoplasma
gondii, stafilococi, streptococi)
ipoteza autoimunităţii (autoAc antimiozină,
antimioglobină, antinucleari)
ipoteza vasculară (asocierea cu ulceraţii
cutanate, scăderea numărului de capilare)
ipoteza tumorală
Manifestări clinice
astenie musculară bilaterală şi simetrică
muşchii centurilor scapulară şi pelviană, ai gâtului
şi ai faringelui
dificultate la ridicarea de pe scaun, la urcarea
scărilor, la menţinerea mâinilor deasupra capului
mialgii şi sensibilitate la palparea mm.
sdr. Raynaud
artralgii, artrită
tulburări funcţionale prin afectarea musculaturii
netede (deglutiţie) sau a miocardului (aritmii)
fibroza pulmonară progresivă
la adult: neoplazii (plămân, sânului, stomac)
Manifestările cutanate
sunt patognomonice
rash heliotrop
rash eritemato-edematos, violaceu
pe zonele fotoexpuse (periorbitar)
semnul Gottron
eritem maculo-papulos
în zonele cu proeminenţe osoase
leziuni pokilodermice (trunchi, membre)
telangiectazii periunghiale, hemoragii
unghiale “în aşchie”
calcinoză - musculară şi tegumentară
Clinico-evolutiv
formă acută (Wagner - Unvericht)
formă subacută
formă cronice (Petges - Clejat)
Forme particulare
dermatomiozita la copil
asocierea cu neoplazii este rarisimă
calcificările sunt frecvente
manifestări vasculitice tegumentare, musculare,
subcutanate, gastrointestinale
dermatomiozita în sarcină
sarcina exacerbează boala
avort în 50% din cazuri
diagnostic paraclinic
dozarea enzimelor musculare: CPK, SGOT (se
corelează cu severitatea şi evoluţia bolii)
Ac antinucleari, celule lupice, Ac anti PM-1, Ac
anti Jo-1
EMG: potenţiale microvoltate polifazice,
fibrilaţie de repaus, salve repetate
examen histopatologic
cutanat – depozitele dermice de mucină
IFD: Ig M, Ig G şi C3 la nivelul JDE
muscular: pierderea striaţiilor transversale,
hialinizare, atrofie şi fibroză
Criterii de diagnostic (Bohan şi Peter)
astenie musculară progresivă şi simetrică
creşterea valorilor enzimelor musculare
aspect tipic al EMG
biopsie musculară caracteristică
afectare cutanată.