CATEDRA MEDICINA INTERNA N4

SEF CATERDA
VLADA-TATIANA DUMBRAVA

CAZ CLINIC

Efectuat gr. 1502

CONFERINTA CLINICA MATINALA

12.03.2015
 DATE DE PASAPORT

 n.p. Buzurnîi Aliona Petru

 a.n. 1974
 domiciliu: r. Soroca, Racovăț
 statut social:
invalid de gr. 2/casatorita/2 copii
 spitalizare: 05.III.2015 (sectia hepatologie, SCR)
 Acuzele la momentul spitalizarii
 Prurit cutanat persistent, inclusiv nocturn, pe tegumente curate
(fara eruptii)
 Sindr. algic abdominal – dureri periodice surde in hipocondrul
drept cu iradiere in regiunea lombara dreapta cu o durata de o
ora care se amelioreaza dupa spasmolitice ce apar fara un factor
declansator.
 Sindr. dispeptic - periodic acuza greata neurmate de voma,
nelegata de alimentatie ce dureaza aproximativ 30 min. ,
amaraciune in gura pe parcursul zilei ce dispare dupa consumul
de apa, constipatii cu frecventa un scaun la 2-3 zile.
 Sindr. asteno-vegetativ – astenie generala fizica persistenta,
oboseala la efort minim; cefalee itermitenta frontala frecvent
nocturna care deregleaza somnul, cedeaza la spasmolitice;
dereglari de somn.
 Sindr. hemoragic – epistaxis cu o frecventa de 2-3 episoade pe
saptamina fara cauza aparenta in cantitati minime.
 Altele: artralgii
 Date anamnestice
 Debutul bolii treptat (2007) cu prurit cutanat
accentuat persistent fara eruptii , astenie fizica
generala la efort minim, inapetenta, artralgii.
 Din 2007-2009 se adreseaza la diferiti specialisti,
pruritul cutanat fiind explicat ca dermatita, scabie
fara confirmare. A urmat tratament ce a fost neeficace.
 In 2010 se determina sindr. citolitic cu internarea
ulterioara in SCR sectia Hepatologie pentru
diagnostic si tratament.
 In cadrul sectiei se efectuiaza examenul de laborator:
 Markerii virali - negative
 Anticorpi Anti-mitocondriali mariti de 10 ori
 Date anamnestice
 Biopsia 26/04/2010: Materialul biopsic contine 4 spatii
portale, din care doua sunt foarte largite, cu proliferare
fibroblastica si fibroza, cu multiple canalicule biliare, unele
foarte largi, si multe capilare sangvine. Toate ariile portale
contin infiltrat inflamator-limfocitar cu intensitate moderata.
Fibroza si infiltratia portala se propaga inter si intralobular.
Arhitectonica parenchimului hepatic este pastrata, rare distrofii
si necroze hepatocitare, intilninduse in vecinatatea fibrozei si
infiltratiei limfocitare. Activitatea hepatocitare regeneratorie
este mica, fiind prezente rare hepatocite binucleate. In
concluzie, in bioptatul investigat se observa semne de fibrozare
progresiva a tesutului hepatic pe fond de schimbari biliare si
inflamatorii si nu sunt date concludente in favoarea unei ciroze
deja instalate.
 Evolutia datelor de laborator:
evolutia s/lui citolitic
2010 2012 2013 2014
ALT, UI/l (0- 130 20.2 24.1 29.5
49)
AST, UI/l (0- 134 22.1 21.9 25.1
31)

evolutia s/lui hepatodepresiv

2010 2012 2013 2014
Protrombina, % 100 102 110 118
proteina totala, g/l 81.1 66.5 78.1 79
 Evolutia datelor de laborator:
evolutia s/lui colestatic
2010 2012 2013 2014
Bilirubina totala 20.7 17.3 14.3 6.6
Bilirubina libera 4.14 7.4 3.2 3.7
Fosfataza 1482 156.2 119.6 108.4
alcalina
GTP 475 87.4 55.9 79.4

Colesterol 7.4 5.1 5.2 4.0

Trigliceride 0.7 0.7 0.6 0.5

 evolutia s/lui imunoinflamator
2010 2012
IgA, g/l 3.28 (n-0.9-4.5)
IgG, g/l 6.14
(n-5.65 -17.65)
IgM, g/l 3.25 (0.6-2.5)

autoanticorpii
2010 2012 2013 2014
Antimitocondriali <10 104,0 170.5 120.3
Anti LKM1 (<25) 2.6 2.6
Anti MPO(ANCA) (<5) 3.64 0.6 1.2
Anti PR-3 (ANCA) <5 4.0 0.9 1.5
 Marcherii hepatitei virale
 Obligatori
HBsAg
antiHBsAg
antiHBcor sum
antiHBeAg negat
HBeAg
antiHCV sum
antiHDV sum

2010 2012 2013 2014

Hb 116 102 119 109
Er 4.2 3.7 4.3 3.6
Leuc 5.0 4.2 5.1 3.9
Tromboc 218 189 195 148
VSH 32 15 33 24
 Evolutia indicilor instrumentali
USG/Dopler a sistem portal
2010 2012 2013 2014
Ficat ld 12.4 12.29 10.63 13
lst 7.2 5.86 4.75 7.8
v.porta 1.23 1.24 1.06 0.9
v.lien 0.71 0.74 0.65 0.7
Splina 11.2 x 5.3 10.5x4.33 10.71x5.06 9.6x3.6

FEGDS
2010 2012 2013
FEGDS/ Gastroduode Gastroduodenit Gastropatie
concluzie nita a eritematoasa, eritematoasa,
eritematoasa reflux duodeno varice abs.
gastral
 Scintigrafia hepatica in dinamica
 2010 Imaginea ficatului se contrasteaza clar, aranjata tipic, forma
obisnuita, dimensiunile marite moderat din cuntul lobului sting,
contururile clare, netede. Acumularea preparatului radio farmaceutic
e moderat diminuata pe toata intinderea imaginii cu repartizare difuz
inegala. Imaginea splinei e de dimensiuni normale cu acumulare
sporita pronuntat a preparatului radio-farmaceutic. In concluzie:
Leziuni difze considerabile a ficatului.
 Scintigrafia hepatica in dinamica
 2013 Imaginea ficatului se vizualizeaza in loc tipic de forma
obisnuita, marirea in dimensiuni din contul lobului sting.
Conturul ficatului net. Distributia radiopreparatului
neuniforma. Splina de dimensiuni normale, acumularea
moderata radiopreparatului. In concluzie: Imaginea
scintigrafica releva schimbari difuze parenchimatoase.
Hepatomegalie.
STATUSUL PREZENT
 Examenul Obiectiv

 Starea generala a pacientei – satisfacatoare

 Tegumentele curate
 Mucoasele roze curate
 Starea nutritive – normoponderal
 Ganglionii limfatici nu sunt palpabili
 Stelute vasculare – unice pe fata
 Edeme periferice - absente
 Examenul pe sisteme
 Sistemul respirator – pe toata aria pulmonara murmur vezicular.
 Sitemul cardiovascular - FCC=76b/min, TA=120/80. Zgomote
cardiace ritmice attenuate.
 Sistemul digestiv –
 Inspecţia cavităţii bucale: limba este umeda fara depuneri.
 Inspecţia abdomenului: abdomenul de forma obisnuita, participa
simetric in actul de respiratie. Nu se determina semen de
hipertensiune portala.
 Palpaţia superficială: abdomenul dolor in regiunea hipocondrului
drept si epigastru.
 Percutia pe toata aria abdominala sunet timpanic intestinal.
 Auscultaţia prezenta garguimentului intestinal
 Sistemul renal – mictii libere indolore, Giordani negative bilateral.
 Sistemul nervos – constiinta clara se orienteaza in timp si spatiu.
 Ficatul
 Palpaţia :
Ficatul proimina cu 5-6 cm sub rebordul costal pe linia medioclaviculara,
consistenta lui este moale-elastica, suprafata regulata, marginea este
neteda, sensibil la palpare.
 Percuţia :
După Kurlov avem limitele ficatului:
- Linia medioclaviculara dreapta – 16 cm
- Linia mediana anterioara– 16 cm
- Rebordul costal sting – 15 cm

Splina
Palpaţia :
Nu se palpeaza
Percutor:
Dimensiunea longitudinala – 10 cm
Dimensiunea transversal- 5 cm
ALT
2015
25.1
Datele recente
AST 33.2
FA 192.1 RADIOSCOPIA ESOFAG, STOMAC
GGTP 160.3 Gastroduodenopatie eritematoasa, reflux
duodeno-gastral.
BILIRUBINA TOT 23.8
PROTROMBINA 116
Ac. Anti –Nucleari 0.124 0.463
ALBUMINA 35.3 Anti-dsDNA IgG 5.3 <10
COLESTEROL 6.3 Ac. Anti-mitocondriali 20.4 <10
Ac. LKM (IgG) 0.8 <20

2015 2015
Hb 119 IgA, g/l (0.63- 2.09
4.84)
Er 4.06
IgG, g/l (5.4- 13.55
Leuc 5.11
18.22)
Tromboc 194
IgM, g/l (0.22- 4.91
VSH 39 2.93)
 Diagnosticul diferential
• Hepatita autoimuna: in care vom avea marirea
globulinelor pe contul IgG, Ac Anti ANA, SMA,
LKM1, LC1.
• Obstructii biliare: lipsa Ac-AMA, USG –
determinarea calculilor.
• Colangita sclerozanta primara – efectuarea
colangiopancreatoscopiei retrograde cu preluarea
materialului bioptic si determinarea histologica a
modificarilor, determinarea Ac-pANCA, aCL, ANA
 Diagnosticul clinic

 Ciroza biliara primitiva. Stadiul precirotic.

 Tratamentul recomandat
 Etiopatogenetic
Caps. Ursoflac 250mg x 2 ori pe zi (se recomanda 15mg/kg/corp)
 Adjuvant
Sol. Pentifilina+ sol. NaCl 0,9% - 200ml (antifibrotic, hepatoprotector)
Sol. Ranitidina 50mg i/v (H2 blocator)
Sol. Vit B1 2,0 i/v
Sol. Vit B6 2,0 i/v
Sol. Arginina 250 i/v (hepatoprotector)
Ciroza biliara primitiva
 Ciroza biliara primitiva
 Notiune: este o patologie colestatica, cronica, progresiva de
etiologie necunoscuta, cu patogenie autoimuna, caracterizata
morphologic prin inflamatia granulomatoasa distructiva a
ducturilor biliare intrahepatice interlobulare si septale, asociata cu
prezenta AC-AMA, prurit si icter colestatic.
 Epidemiologie: afecteaza preponderant femeile in 90% cazuri cu
virsta medie 40-60 ani.
 Factori declansatori:
infectiosi (bacterii, virusuri, fungi)
toxici (medicamentosi si chimici)
mediu (prevaleaza in mediu urban)
endocrini (predominarea la sex femenin)
genetici (frecventa crescuta la polimorfismul genei receptor Vit. D
 Ciroza biliara primitiva
 Patogenie: Ca mechanism de afectare a cailor biliare se presupune a fi
patogenia autoimuna, confirmata prin tulburari in sistemul imun celular
si umoral, circulatia anticorpilor antimitocondriali, prezenta
granulomului inflamator in tesutul ficatului si in ganglionii limfatici
adiacenti si asocierea patologiei cu multiple boli autoimmune.
 Tabloul clinic:
1. Astenie fizica – 70-78%, nu coreleaza cu severitatea afect. ficatului
2. Prurit – 30-70%, precede icterul se intensifica in timpul noptii,
cauzind insomnia si dereglari psiho-emotionale
3. Icterul colestatic – 10% progreseaza rapid, semnifica prognostic
nefavorabil
4. Dureri – 17% permanente in hipocondul drept, cu timpul pot sa se
reduca.
 Ciroza biliara primitiva
 Tabloul clinic:
5. Malabsorbtie cu deficienta vit. liposolubila (cauzata de insuficienta
secretiei ac. biliari in duoden)
6. Modificari metabolice osoase (osteoporoza)
7. Hiperlipidemie (xantoame, xantelasme)
8. Hepatomegalie 70%
9. Splenomegalie 15%
10. Semne de HTP
11. Sindrom hemoragic
 Ciroza biliara primitiva
Tabloul histologic
Stadiul 1:
Inflamatia tracturilor portale,
distructia ducturilor biliari si
proliferarea lor.
Stadiul 2:
Infiltratul limfocitar se extinde
spre parenchimul periportal al
ficatului
Stadiul 3:
Intesificarea proliferarii
tesutului conjunctiv
Stadiul 4:
Prezenta modificarilor
caracteristice cirozei hepatice
Indice de laborator Tabloul clinic
Cresterea niv. FA, GGTP, Astenie generala, anorexie,
majorarea moderata ALT, AST; greturi, dureri in hipocondru
nivel normal sau crescut al IgM, drept si prurit cutanat
prezenta AMA
Nivel FA si GGTP este in Simptomele Stadiului 1,
continua crestere, majorarea xantoame, xantelasme
IgM, titrul inalt al AMA
Modificari prezente in stadiul 2, Simptomele stadiului 2, icter,
majorarea nivelului IgG si a steatoree usoara.
bilerubinei
Modificarile prezente in stadiul Dilatarea varicoasa a venelor
3, cresterea continua a esofagiene, edeme, ascita
bilirubinei si prezenta
grasimilor in masele fecale
 Ciroza biliara primitiva

 Diagnosticul CBP 3 criterii de baza:

1. Ac AntiMA in ser
2. Sindrom colestatic
3. Modificari histologice caracteristice
in ficat
 Ciroza biliara primitiva

 Tratamentul
1. Etiopatogenetic AUDC 13-15 mg/kg/zi
2. Adjuvant: se administreaza in cazuri de overlap cu HAI,
medicamente imunosupresive.
3. Complicatiilor:
 Pruritului cutanat – Colesteramina 1-4 g inainte de fiecare priza
alimentara
 Osteoporozei – Preparate de Ca 1500mg/24h associate cu Vit. D
1000U/24h
 Malabsorbtie – vitamin liposolubile A, K, D, E
 Ciroza biliara primitiva

 Prognosticul si evolutia bolii este

variabila si depinde de stadiul bolii