Hemofilia

Emma Ploscar
 Ce este?
Hemofilia este o boala rara in cadrul careia sangele nu
se coaguleaza normal deoarece ii lipsesc anumite
proteine care participa la procesul de coagulare
sangelui. Daca ai hemofilie, s-ar putea sa sangerezi
spontan sau mai mult timp dupa un traumatism decat
daca sangele s-ar coagula normal.
Taieturile mici nu sunt o problema. Insa, daca ai un
deficit sever al proteinei care coaguleaza sangele, cea
mai mare ingrijorare o reprezinta hemoragia interna, in
special cea de la nivelul articulatiilor, dar si sangerari
nazale sau gastrice si urinare. Aceasta hemoragie
interna iti poate afecta organele si tesuturile si iti poate
pune in pericol viata.
Simptome
Semnele si simptomele hemofiliei
variaza in functie de nivelul factorilor
de coagulare. Daca nivelul factorului
de coagulare este usor redus, poti
sangera doar dupa o interventie
chirurgicala sau dupa un traumatism.
Daca deficitul este sever, poti
manifesta hemoragie spontana.
Semnele hemoragiei spontane
• Sangerare inexplicabila si excesiva in urma
taieturilor sau ranilor
• Vanatai multe si mari sau adanci
• Sangerare neobisnuita dupa vaccinari
• Durere, inflamatie sau rigiditate in articulatii
• Sange in urina sau scaun
• Sangerare din nas fara o cauza cunoscuta
• La sugari, iritabilitate inexplicabila
Semnele hemoragiei cerebrale
• Durere de cap prelungita
• Varsaturi repetate
• Somnolenta sau letargie
• Vedere dubla
• Slabiciune brusca
• Convulsii
Cauze
Exista mai multe tipuri de hemofilie,
majoritatea formelor fiind mostenite.
Totusi, aproximativ 30% dintre
persoanele cu hemofilie nu au un
istoric familial al bolii. La aceste
persoane, s-a produs o modificare
neasteptata la nivelul uneia dintre
genele asociate cu hemofilia.
Hemofilia dobandita
Aceasta este o forma mai rara a bolii care se
produce cand sistemul imun al persoanei ataca
factorii de coagulare din sange. Poate fi
asociata cu:
• Sarcina
• Boli autoimune
• Cancer
• Scleroza multipla
Hemofilia mostenita
Acesta este cel mai frecvent tip de hemofilie. Gena
defecta este situata pe cromozomul X. O femeie
mosteneste un cromozom X de la mama si unul de
la tata, pe cand un barbat mosteneste un
cromozom X de la mama si un cromozom Y de la
tata.
Hemofila se manifesta in mare parte la barbati
care iau gena de la mama, aceasta fiind, in
majoritatea cazurilor, doar purtatoare.
Posibile complicatii
• Hemoragia interna.
• Afectarea articulatiilor.
• Infectie.
• Reactie adversa la tratamentul
cu factor coagulant
Multumesc
pentru
atentie