POLICITEMIA VERA

Realizat de: Kovcs A. Andrea

Szcs Timea
Tank Ildik

Prezentare de caz
Pacienta XY in varsta de 75
de ani, se prezinta la
medic acuzand
ameteli,
tinnitus (tiuituri in urechi),
cefalee,
tulburari de vedere,
mancarimea pielii (prurit)
aparut dupa baie,
Epistaxis (hemoragie
nazala),

Anamneza
La examenul fizic pacienta prezinta:

echimoze (vanatai),
cresterea in dimensiuni a abdomenului

Antecedente patologice:

tromboze venoase profunde

epistaxisuri frecvente

Antecedente heredo-colaterale:
Mama: policitemia vera

Comportamente:
nefumatoare

Pe baza anamnezei se suspicioneaza prezenta policitemiei.

Studii de laborator
Numarul de eritrocite este crescut
Hemoglobina crescuta
Saturatia arteriala in oxigen este
normala
Leucocite, bazofile crescute
Trombocitele crescute
Testele de coagulare sunt normale
Vitamina B12 crescuta
Hipertranscobalanemie

 Nivelul fierului este

scazut
Hiperuricemie
Eritropoetina sub
nivelul normal
VSH-ul scade
Prezenta mutatiei JAK2
Examen microscopic:
eritrocitele sunt
normocitare,
normocrome.

Studii imagistice
Ecografie
abdominala: se
observa
splenomegalie

Pe baza examinarilor clinice se pune diagnosticul final

de:
Policitemie vera
Diagnostic diferential:
Policitemie secundara
Splenomegalie
Leucemie
Leucocitoza

Definitie
Policitemiile (eritrocitoze) sunt stari patologice
caracterizate prin cresterea numarului de eritrocite
circulante si cresterea hematocritului peste 45% la
femei si peste 48% la barbati.
Clasificare:
A. Policitemii (eritrocitoze) relative, adaptative
B. Policitemii (eritrocitoze) absolute sau adevrate
primara
secundara

Policitemia vera: se
ncadreaza n sindromul
mieloproliferativ cronic, se
caracterizeaza prin
proliferare de tip neoplazic
a seriei eritrocitare la nivel
medular.

Etiopatogenie
Faza pletorica: hiperproliferarea componentelor
celulare. Manifestarile principale: tromboza si
hemoragia. Poate dura pana la 20 de ani.
Faza de extenuare: anemie prograsiva, fibroza si
splenomegalie. Cu timpul se produce cresterea cantitii deesut

fibros n mduv cu reducerea proportional a esutului hematoformator i

apariia de focare ectopice de hematopoieza n splin, ficat. Pacientii
sunt dependenti de transfuzii.

Fiziopatologia cazului
Celulele stem mieloide
dau nastere liniilor
celulare sanguine
Factori de crestere: TPO,
EPO, IL-2,3,4,5,7, GMCSF, G-CSF, M-CSF
Eritropoetina stimuleaza
stimuleaza proliferarea,
cresterea si diferentierea
precursorilor eritroizi

 Din cauza mutatiei JAK2

(Janus tirokinaza 2) apar
celulele stem clonale,
independente fata de EPO
hematokritului
vscozitii sanguine risc
de accidente trombotice,
trombo-embolice
viteza de deplasarea
hematiilor hipoxie
supraincarcarea inimii,
cefalee, ameteli, tinnitus,
tulburari de vedere,
Hipertensiune

 Agglomerare de hematii,
ischemie, tromboza
sangerari: epistaxis,
echimoze, hemoragie
gingivala, hemoragie
gastrointestinala
histamina, caldura prurit
plethora aspect de ,,omul
rosu
distructie celulara acid
uric guta
Hiperemia organelor
hepato-splenomegalie

Nivelul de EPO dupa tratamentul de flebotomie

Principii de tratament
1. Flebotomia: se efectueaza in faza
pletorica, se inlatura 500 ml de
sange la fiecare 1-4 zile
2. Chimioterapia citostatica: se
efectueaza la toti pacientii cu risc
inalt, terapii cu hidroxiuree,
anegralide, aspirina,
antihistaminice, allopurinol.
3. Terapia chirurgicala: pentru cazurile
la care se constituie o
splenomegalie gigant,
compresiv, nereductibil i care
sustrage din circulaie cantiti
mari de elemente figurate.

Epidemiologie
Studiile epidemiologie realizate in Rochester,
Minnesota au demonstrat faptul incidenta policitemiei
vera este de 2.3/100.000 locuitori. Alte studii au
raportat o incidenta similara sau usor scazuta. O
incidenta mai mare a bolii a fost observata la persoane
ale caror stramosi au fost evrei. Varsta medie la
diagnosticarea Policitemiei vera este de aproximativ 60
de ani cu o preponderenta mai mare la barbati.
Aproximativ 7% din pacienti au fost diagnosticati inainte
de varsta de 40 ani . Copii sunt rareori diagnosticati cu
acesata boala.

Bibliografie
1. Mihaela Chicu, Laurentiu Badescu, Codruta Fratu: Fiziopatologie speciala, Iasi,
2003
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22331582
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15152961
4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11701535
5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15837627
6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15837627
7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16132881
8. http://www.romedic.ro/policitemia-vera
9. http://pathophysiology.umft.ro/data/media/ro/program/mg/curs_01_fiziopatolo
gia-seriei-eritrocitare.pdf
10. https://www.synevo.ro%2Feritropoietina%2F&h=DAQF8IlCS
11. http://www.scribd.com%2Fdoc%2F31468949%2FHemato-Curs5&h=sAQEXrmBb
12. http://www.scribd.com%2Fdoc%2F27893612%2FCurs-10-SindroameMieloproliferative-Cronice&h=6AQEgP1rB