Mielofibroza

idiopatică

Ivaschiv Nicoleta
M2006
Cuprins

1. Definiție
2. Incidența
3. Tablou clinic
4. Diagnostic de laborator
5. Tratament
6. Rata de supraviețuire
Definiție

Mielofibroza idiopatică- proces

mieloproliferativ exprimat morfologic
prin panmielocitoză ori mieloză
mielomegacariocitară cu dezvoltarea
mielofibrozei în măduva oaselor și
metaplaziei mieloide extramedulare
(splină, ficat).
Incidența

0,2
cazuri la

100.000
locuitori anual

>50 ani
Tablou Clinic
Splenomegalie Sindrom Anemic

Hepatomegalie Sindrom Hemoragic

Criza blastică
Investigații
de laborator
Modificări hematologice
Leucocitoză moderată
Prezența mielocitelor, metamielocitelor, puține
celule blastice și eritrocariocite

Trombocitele variază
Variază de la trombocitopenie până la
trombocitoză marcată (peste 1 mln.)

Reacția la fosfataza alcalină

în neutrofile +
Modificări hematologice
Hemoglobina
Conținut normal, scăzut, rareori majorat.

Eritrocitele
Anizocitoză, poichilocitoză
Trepanobiopsia

Studiul trepanobioptatului relevă:

✚ Celule mieloide (granulocitare,
eritrocariocitare, megacariocitare.)
✚ În unele cavități medulare se constată
fibroza

! Dacă lipsesc modificări în hemoleucogramă însă

splina mărită a fost înlăturată și se depistează
mielocite, metamielocite, eritrocariocite și
megacariocite putem stabili diagnosticul de
mielofibroză idiopatică.
Tratament
Nu există tratament standart

Hydrea- citostatic Transplantul

01 + Prednisolon 04 măduvei osoase

INF-α - în cazurile
02 cu trombocitoză 03 Splenectomie

Alopurinol
 Rata de supraviețuire

1-2 ani 20-30

ani