Reprezint un esut lichid circulant, constituit din: comporatamentul solid elemente figurate ale sngelui eritrocite, leucocite, trombocite

ite Comportamentul lichid plasma electrolii, substane nutritive, produi metabolici, vitamine, gaze i proteine. Raportul dintre volumul elementelor figurate ale sngelui i volumul plasmei - hematocrit

Transportul diferitor substane O2, CO2, substane nutritive, produi ai metabolismului, vitamine, elictrolii. Trnsportul energiei calorice nclzire, rcire. Transmiterea de semnale- hormoni. n calitate de sistem tampon. Rol protector mpotriva substanelor strine i a microorganismelor

Rolul proteinelor plasmatice: Rspunsul imun umoral. Meninerea presiunii coloid-osmotice. Transportul substanelor insolubile n ap. Protejarea unor substane mpotriva degradrii lor n snge i excretrii lor pe cale renal ( ex. hemul)

Brbai Volumul de snge total Hematocrit Eritrocite Leucocite : granulocite limfocite monocite Trombocite 5 5,5l 40 50% 4,2 5,4 3 11 63%

Femei 4l 37 47% 3,6 5.0 3 11 63%

31%
6% 170 360

31%
6% 180 400

Proteine plasmatice

66 -85 ( din care 55 64 % albumin)

Eritrocitoze primare Eritrocitoze secundare

Boala Vaquiez Osler , policetemie adevrat, eritremie. Hiperplazia total a seriei eritrocitare cu afectarea celulei formtoare de colonii mixte (CFC - GEMM). Etiologia : Factori biologici F. chimici deregl. diferenierii F. fizici CFC - GEMM F. cancerigeni

n sngele periferic: eritrocitoza primar(eritrocitre hipocrome) Reticulocitoza Granulocitoza (neutrofilie, bazofilie, eozinofilie) Trombocitoza Monocitoza Crete Ht. Crete Hb.

Crete volumul sanguin i vscozitatea ncetinirea circulaiei sanguine staza venoas colorare ntr-un rou ntunecat, sau chiar cianotic a mucoaselor, buzelor, unghilor de la degete. Hipertensiune arterial rezultatul hipervolemiei policitemice cu mrirea volumului sistolic sau rezultatul activrii sistemului renin-angiotenzin-aldosteron. Insuficiena circulatorie dureri de cap, ameeli, incapacitatea de a se concentra, dereglri ale auzului i vzului.

Concentraia sanguin crescut a celulelor apare pruritul i durerea n extremiti. Hipermetabolismul induce transpiraii nocturne i pierdere ponderal

Trombocitoza trombembolism i hemoragii Splenomegalie cu epuizarea stocului de Fe2+ Hepatomegalie

absolut
Creterea numrului de eritrocite n urma intensificrii eritrocitopoieziei

Aportul sczut de O2

Insuficiena de transport al O2 de la plmni la esuturi. Ischemia rinichilor, splinei sau ficatului.

Creterea blastomatoas n rinichi, ficat i alte organe

n sngele periferic: Eritrocitoz Reticulocitoz (mai mult de 12 reticulocite la 1000 eritrocite) Leucocitoz moderat Hipervolemie policitemic moderat Creterea vscozitatea sngrelui.

I. Prin hemoconcentraie: Creterea numrului de eritrocite ntr-o unitate volumetric de snge pe contul micorrii volumului plasmatic (fr intensificarea eritropoieziei): Dizenterie Holer Plasmoree Diaree Supranclzire Voma incoercibil la gravide

II. Prin redistribuire:

Hipercatecolaminemie Stres Primele ore de hemoragie acut

Eliberarea sporit a eritrocitelor n sngele circulant din depozite (ficat, splin, mduva osoas)

Care sunt semnele eritrocitozei primare (eritremiei)? n ce stri se constat eritrocitoza primar? Care sunt semnele eritrocitozei secundare absolute? n ce stri se constat eritrocitoza secundar absolut? Care sunt semnele eritrocitozei secundare relative? n ce stri se constat eritrocitoza secundar relativ?

 Anemia

o stare patologic sau boal micorarea numrului de eritrocite i/sau cantiti de Hb ntr-o unitatea volumetric de snge

I.

II.

III.
IV.

Anemii prin dereglarea diferenierii i proliferrii celulare medulare, consecutiv hipoplaziei anemia hipo- i aplastic. Anemii prin dereglarea procesului de maturizare a hematiilor Anemii prin dereglri ale hemolizei anemii

hemolitice

Anemii prin dereglri consecutive ale pierderilor de eritrocite anemii

posthemoargice

Sindrom caracterizat prin lezarea primr celulelor medulare pluripotente ale mielopoieziei (CFSGEMM) ANEMIA APLASTIC(eriditar) ANEMIA HIPOPLASTIC(secundar)

I.

II.

 Anemie

recesiv Aplazia seriei eritroblaste, granulocitare, trombocitare La baza ei st disfuncia proceselor reparative intranucleare ale ADN

transmis

autosomal

Factorii: Fizici radiaii ionizante Chimici fosforul, aurul, colorani pe baza de anilin, levomicetina, butadionul, aminazina, benzenul. Ageni alcalinici i antimetabolici folosii n tratamentul cancerului. Biologici hepatita viral, mononucleoza, SIDA. 2/3 snt de cauz necunoscute idiopatice.

Expunerea la factorii etilogici activarea limfocitelor T producerea de citokine (IL1, interferonul, TNF) inhibarea activitii proliferative i reprimarea diferenierii clonelor predecisoare ale mielopoieziei, mai cu seam ale eropoieziei. Mecanisme patogenetice: Nr. de celule stem sau celule stem cu defecte Modificarea micromediului hematopoietic Perturbri ale funciei celului stem, determinate de mecanisme imune.

Slbiciune, fatgabilitate, paloare eritrocitopenie Peteii, echimoze, sngerri nazale, gingivale, vaginale, gastrointestinale trombocitopenia sindromul hemoragic. Predispunere la infecii leucocitopenie( neutrofilopenie), bazilofilopenie, euzinofilopenie Reticulocitopenie Scade Hb

Ce procese se deregleaz n anemia hipoaplastic? Cum se modific hemograma n anemia hipo- aplactic? Ce reprezint pancitopenia?

Cantitatea normal de Fe2+ la femei 2g, la brbai 5g 69% - legat de Hb 28% - depozitat (feritin, hemosiderin): n mduva osoas 10% Splin i muchi 10% Ficat 8% 3% - n componena mioglobinei i enzimelor hemice (citocromi, catalaze, peroxidaze cu Fe trivalent) Zilnic se pierd 2mg la femei, 1mg la brbai

HCP1

hepcidin hefestina

feroportin DCT1

Aport sczut de Fe2+ - malnutriie, n rile n curs de dezvoltare. Pierderi de Fe2+( ulcer, cancer gastric, hemoroizi) Absorbia dereglat a Fe2+: Aclorhidrie ( gastrit atrofic, dup gastrectomie) Malabsorbia din bolile intestinului subire proximal Prezena unor compui alimentari care leag Fe2+ (fitatul din cereale i legume, acidul tanic din ceai, oxalai etc.)

Necesitatea mrit a Fe2+ (sugari, adolesceni, gravide, perioada de alptare). Diminuarea sintezei transferazei (hepatite cronice) Tulburarea depozitrii ficatului Tulburarea utilizrii Fe2+ din rezerve (boli inflamatorii n care citokinele - IL1, IL6, TNF etc), stimuleaz sinteza de hepcidin care duce la scderea sintezei de feroportin i implicit n reutilizarea Fe2+ captat de macrofage.

Hepcidina un hormon secretat de ficat crete n inflamaie i n excesul de Fe2+ (stimulat de transferin),scade n hipoxie i n deficitul de Fe2+

ncorporarea defectuoas a Fe2+ n molecula de Hb

Sinteza de hepcidin feroportin

Inhibiia sintezei hemului , combinarea lui cu globina inhibiia sintezei Hb. Tulbur sinteza unor enzime catalaza, glutationperoxidaza din eritrocite, citocromi, mioglobina hipoxia hemic procese atrofice i distrofice : parestezii gustative, fisuri comisurale, dureri, arsuri n gt. Paloare, pr fragil, unghii plate, concave, fragile. Reducerea sistemului antioxidant acumularea de peroxizi leziuni celulare i tisulare Apetit bizar (cret, clei, spun etc.)

Hemograma Eritrocitopenie (3.000.000mm cub) Sideropenie (norma 20-40%) Poikilocitoz Anizocitoz Microcitoz Hipocromia eritrocitar Scade Hb Scade Ht Scade Fe seric i feritina

Rol de sintez a ADN i maturizare a nucleului Necesarul zilnic de ac.folic 50 mcg ( se gsete n legume mai ales cele vierzi, cereale, fructe, carne) Necesarul zilnic de B12 3-5 mcg (alimente de origine animal)

Captarea sczut a cidului folic din alimente (< 50 mcg/zi, prepararea termic excesiv distrugerea folatului) Necesiti crescute (sarcin) Malabsorbia n boli ale intestinului subire sau inhibarea transportului ac.folic de ctre methotrexat. Deficit de cobalamin Inhibarea timidilat sintetazei de ctre fluordeoxiuridilat Inhibarea dihidrofolatreductazei aminopterina, metotrexat.

Aport alimentar sczut (vegetarieni) Deficit de factor intrinsec (gastrita atrofic) Aciunea bacteriilor, teniei Difilobotrium

latum

Absena (rezecia ilionului) sau inflamaia ileonului terminal la locul de absorbie a B12 Defect al transcobalaminei II responabil pentru transportul B12 n plasm i captarea lui n celule.

I.

Sindromul anemic tulburarea eritrocitopoieziei, mecanismul autoimun cu formare de autoAc antifactor intrinsec i Ac anticelule parietale distrugerea hematiilor mature.

Sindromul gastrointestinal -atrofia mucoasei linguale glosita Hunter, atrofia mucoasei gastrice, esofagului, cavitii bucale, dereglri secretorii, tulburarea absorbiei intestinale

Sindromul neurologic deficit de 5dezoxiadenozincobalamin crete concentraia de acid metilmalonic tulbur sinteza de mielin, aciune lezant asupra axonului. Mers instabil 5 dezoxiadenozilcobalamin Parestezii Dureri Tulburri auditive oculare

metilcobalamin

Medulograma megaloblati Sngele periferic anemie pronunat ( sub 1.000.000 hematii) tip megaloblastic Megalocite Hipercromia eritrocitelor IC mrit (1,4-1,8) Punctaie bazofil n eritrocite Corpusculi Jolly i inele Cabot Poikilocitoz Anizocitoz Macrocitoz Bazofilie, Eozinofilie moderat Neutrofile gigante, polisegmentate Trombocitopenie moderat

Factori endoeritrocitari Membarnopatii Enzimopatii Hemoglobinopatii

hemoliza intracelular

Factori exoeritrocitari Anemii hemolitice dobndite prin Ac Prin ageni chimici Prin ageni fizici Prin ageni infecioi hemoliza Traumatici intravascular i Medicamente intracelular

Ataarea unor proteine serice la membrana eritrocitar ( IgG, C3b) IgM fixeaz complementul pe eritrocit se activeaz casacda complemntului pe cale clasic C56789 Alterri de form i de plasticitate a hematiilor defeciune (microsferocitoza, boala MinkowskyChaufard) defect de ankirin i spectrin Icter, calculi biliari Splenomegalia Hiperbilirubinemia indirect Crete stercobilina eliminat cu fecale crete cantitatea de urobilinoizi cu urina

1.

2.

3.

Afectarea piruvat-kinazei sistarea furnizrii ATP ctre ATPaza Na+-K+ volumul celular crete hemoliza lor Afectarea glucozo-6-fosfat dehidrogenaz ncetinete ciclul pentozo-fosfailor glutationul oxidat (GSSG) nu ste transformat n glutation redus (GSH) grupele SH libere ale enzimelor i ale proteinelor membranare ct i fosfolipidele nu snt protejate mpotriva oxidrii hemoliza prematur. Defect de hexokinaz deficit de ATP i glutation redus

Defecte enzimatice afecteaz metabolismul glucidic al eitrocitelor

1. Defect de piruvat- kinaza sistarea furnizrii ATP

2. Defect de glucozo-6-fisfatdehidroginaz(PDH) este ncetenit ciclulpentozofosfat

3. Defect de hexokinaza (HK)

PFK=fosfofructokinaza

Consum de fasole, boabe Medicamente: Primaquin sulfonamide

1. Anomalii de sintez a protoporfirinei Sinteza ac delta aminolevulinic din glicin i succinil CoA este sczut reduce sinteza hemului 2. Anomalii de sintez a globinei valina n locul glutamatului n poziia 6 a lanului b=HbS anemia falciform (siclimie) defect genetic homozigotic eritrocite n form de secer ocluzia vaselor sanguine mici viteza fluxului sanguin redus hipoxia Apare mai des la persoane de ras neagr, sau n rile cu prevalena malariei

HbS polimerizarea ei este inhibat de HbF, deaceea la copii defectul se va observa dup 6-8 luni. Apare anemia hemolitic cronic Ocluzia vaselor sanguine - frigul, stresul, infecii, deshidratarea, hipoxia, acidoza Hiperbilirubinemie Sindromul toracal acut Copii retard fizic, osteomielit. Dureri osteo-articulare

O boal autosomal recesiv Alfa n Asia, Africa Beta talasemia anemia Cooly (T. major) anemia mediteranian n sudul Italiei i Greciei Se caracterizeaz prin anemia microcitar hipocrom. Hemoliz. Eritrocite semn tras la int,schizocite

Ce procese se deregleaz n anemia hemolitic? Care sunt semnele hemolizei intracelulare? Care sunt semnele hemolizei intravasculare severe? Ce procese se deregleaz n anemia feripriv? Cum se modific hemograma n anemia feripriv? n care anemii se constat microcitoza? Ce procese se deregleaz n anemia B12 deficitar? Cum se modific hemograma n anemia B12deficitar?