Anemii hipocrome microcitare

Metabolismul Fe
n organism Fe=4.5 g din care: 72% n Hb; 25% n rezerve feritina i hemosiderina; 3% n Mb i
enzime lizozomale
Sursa: alimente carne roie, organe, anumite legume verzi: spanac, cereale
Digestie i absorbie:
- Digestie gastric a alimentelor
- Absorbie intestinal: duoden i jejun proximal aprox. 10% din ce ofer o dieta echilibrat (10-20
mg/zi) = 1-2 mg/zi = necesarul normal de fier; necesar fiziologic mai mare: gravide, femei care
alpteaz, copii. Rata absorbiei intestinale crete n anemia feripriv la 20-50%
- Fierul din diet poate fi absorbit ca parte a unei proteine, cum ar fi hemul sau ca 2+ feros; feric
reductaza de la nivelul marginii n perie a enterocitelor reduce 3+ feric la 2+ feros; DMT1
(=divalent metal transporter =transportor de metale bivalente), transport fierul prin membrana
apical n interiorul enterocitelor.
- Fe din enterocite trece extracelular cu ajutorul ferroportin (o protein transmembranar) care se
gsete la nivelul celulelor care transport/depoziteaz Fe (enterocite, macrofagele sistemului
reticuloendotelial)
Ferroportinul membranar este de hepcidin (un peptid sintetizat hepatic) - regulator al
metabolismului fierului; n inflamaii cronice crete sinteza hepatic de hepcidin.
Fe este preluat de transferin (=o globulin) care asigur transportul plasmatic are 2 situsuri de
legare pt. Fe;
transferina are un receptor specific pe suprafaa precursorilor eritrocitari din MOH (+ pe alte
celule) care recunoate transferina, iar ulterior complexele receptor+transferina+fier sunt
endocitate.

Eritrocitele mbtrnite sunt recunoscute, captate i fagocitate de macrofagele splenice care le

degradeaz gruparea hem, elibernd Fe care este apoi ataat transferinei i apoi complexele
transferina-Fe sunt transferate n snge; marea majoritate a Fe utilizat n hematopoieza provine
din aceasta reciclare a Fe din hemoglobin
Macrofage ncrcate cu fier de la nivelul ficatului, splinei, MOH (mduva osoas hematogen)
depoziteaz Fe n exces (altfel toxic) sub forma de 3+ feric prin atasare lui de feritina forma
labil, mobilizabil i dozabil; pe msura ce feritina se acumuleaz n celulele sist.
Reticuloendotelial, agregatele proteice se depoziteaz ca hemosiderina - greu mobilizabil.

1
 Pierderi zilnice de fier, normale, prin: descuamare enterocitar (n scaun), descuamare epitelial,
fanere, menstr, transpiraie: 1mgFe/zi brbai i n medie 2 mg Fe/zi la femeile fertile. Persoane
cu necesar crescut: copii, femei nsrcinate/care alpteaz.
La normal pierderile fiziologice sunt egale cu cantitatea de fier provenita din absorbie.
Valori normale
- transferinemia= 200-400 mg/dl
- sideremia = 50-150 g Fe/dl de plasma reprezint Fe legat de transferin
- saturaia transferinei cu Fe = 30%
- CTLF capacitatea total de legare a Fe = 300- 400 g Fe/dl
- CLLF capacitatea latent de legare a Fe = 200-300g Fe/dl = CTLF - sideremie
- Feritina seric = 30-300 ng/ml (se coreleaz cu depozitele de fier din organism)

Anemia feripriv
aparine anemiilor centrale
mecanismul anemiei: tulburri de maturaie datorate deficitului de fier; secundar exist i un deficit
de proliferare a seriei roii, precum i eritropoieza ineficient
deficitul de Fe determin iniial epuizarea depozitelor i abia apoi este afectat Fe din Hb

Cauze
deficit de aport, mai ales n context de nevoi crescute necompensate: femei n perioada de sarcin
i de alptare, copil mic (n special prematur sau dac e hrnit cu formule de lapte inadecvate).
tulburri de digestie/absorbie (boli gastrointestinale atrofie gastrica, aclorhidrie, by-pass gastro-
intestinal)
pierderi exagerate de Fe sngerri cronice (mici +repetate):
- genito-urinare, mai ales uterine (menometroragii)
- gastrointestinale (ulcere, cancere gastrice, de colon , etc.)
- anomalii vasculare (teleangiectazii, hemangioame), tulburri ale hemostazei (mai ales ale
hemostazei primare)
- .a.
hemoliz intravascular cronic/repetat
etc.

Teste de laborator
anemie hipocrom, microcitar: VEM , CHEM , HEM ; + RDW.
nr. reticulocitelor poate fi sczut/normal/uneori crescut, dar indexul reticulocitar este (datorit
eritropoiezei ineficiente)
sideremia
saturaiei transferinei (tipic dac e < 16%)
transferinemia /normal
CTLF/normal
CLLF
feritina - expresia scderii depozitelor (uneori nivelele serice de feritina pot modificate de
coexistenta unei inflamaii)
Receptori serici de transferina /fragmente de receptori de transferina rezultai din eliminarea
acestora de pe membranele hematiei adult (proces fiziologic): nivelele serice ale acestor
receptori/fragmente de receptori pot fi determinate (ex. prin ELISA) i sunt crescute n anemia
2
 feripriv DD cu anemia din inflamaia cronic (inflamaia acut/cronic nu influeneaz acest
parametru)
FSP: anizocitoz; hematii hipocrome, microcitoz.
Medulograma: numrul sideroblatilor; scderea depozitelor de fier din MOH

testele paraclinice pot fi modificate/influenate de alte boli asociate.

trat. cu sruri de Fe (oral/iv) dup 7-10 zile apare criza reticulocitar (= cresc reticulocitele)
semn de producie la nivelul MOH.

Anemia din boli cronice

boli infecioase trenante: TBC, osteomielita cronic, endocardita bacterian subacut, pielonefrita.
boli inflamatorii cronice: PR, LES(lupus eritematos sistemic), vasculite, b. Crohn
neoplasme

Mecanisme fiziopatologice
- n inflamaia cronic - crete sinteza de citokine, iar IL6 stimuleaz sinteza de hepcidin
ferroportin diminuarea absorbiei, dar mai ales scderea eliberrii Fe din depozite pentru a fi
utilizat de precursorii eritrocitari (sechestrarea Fe n depozite).
- n inflamaia cronic apare creterea sintezei de citokine inflamatorii care inhib sinteza
eritropoietinei i eritropoieza.
- Transferina e o protein de faz acut, este consumat n focarul inflamator.

Teste de laborator
- anemie (de obicei moderat) hipocrom microcitar sau normocrom normocitar; RDW - de obicei
normal
- indexul reticulocitar
- sideremia
- CTLF
- transferinemia
- saturaia transferinei variabil, de multe ori sczut (dar mai puin sczut dect n cazurile de
anemie feripriv)
- feritina normal/ (semn c depozitele sunt normale/crescute, dar i datorit inflamaiei)
- MOH: nr. sideroblatilor, macrofagele de depozit
- frecvent exist semne paraclinice de inflamaie (ex. fibrinogen, VSH, CRP)

tratamentul e cel al bolii de baz + uneori se administreaz eritropoietin

se poate asocia i cu alte cauze de anemie!, inclusiv cu deficit de fier (ex. pierdere cronic de
snge).

Anemii sideroblastice (sideroacrestice)

= grup heterogen de boli caract. de defecte n sinteza porfirinelor care conduc la diminuarea
sintezei hemului
specific: sideroblati inelari prezint perinuclear un inel cu granule de Fe(mitocondrii ncrcate cu
Fe) evideniat prin coloraie cu albastru de Prusia la efectuarea medulogramei.
acrestic = neutilizabil (Fe nu poate fi folosit n sinteza Hem)

3
Clasificare:
Anemii sideroblastice congenitale
- Majoritatea cazurilor = transmitere recesiva X link-at: ex. defect al interaciunii ac. delta-
aminolevulinic (ALA) cu piridoxal fosfatul (coenzima reaciei de formare ALA din glicina i succinil
CoA sub aciunea ALA sintetazei primul pas n formarea protoporfirinei i a hemului); anemie
sever corectat de adm. de doze mari Vit. B6 (piridoxina)
Anemia sideroblastic dobndit idiopatic - considerate sd. mielodisplazice (10% evolueaz ca
leucemii acute); anemie sever refractar la trat convenionale inclusiv vit. B6.
Anemia sideroblastic dobndit secundar
- medicamente, chimioterapice, toxice: alcool, izoniazida, cloranfenicol, .a.
- boli inflamatorii (ex.PR = poliartrita reumatoid), neoplazii

Teste de laborator
- anemie frecvent sever; hipocrom microcitar (mai ales in formele congenitale); alteori exist
normocromie i normocitoz; uneori e posibil i existena unei populaii eritrocitare macrocitare
(mai ales n formele dobndite idiopatice/asociate cu alcoolul sau dac se asociaz cu un deficit de
folai)
- index reticulocitar (eritropoiez ineficient)
- sideremiei (fierul nu e utilizat eficient + creste absorbia intestinal a fierului - printr-un mecanism
necunoscut)
- saturarea /complet a transferinei (CLLF)
- transferina /CTLF normale
- feritina normal sau crescut
- MOH: sideroblati inelari

ANEMII HIPOCROME MICROCITARE

Anemia feripriv Anemiile din boli Anemiile Talasemii
cronice sideroblastice
sideremie N/ N/
transferinemie /N N N
CLLF variabil
CTLF /N N N
Saturaia Variabil, > dect in
transferinei anemia feripriv
Feritina N/ N/ N/
(depozite)
RDW N N/ N/
Observaii receptori Uneori normocromie - Sideroblasti - Electroforeza
serici de normocitoz inelari Hb
transferina - Uneori - Semne de
normocromie hemoliz
normocitoz/ - Se poate
macrocitoz complica cu
- Se poate hemosideroz
complica cu
hemosideroz
4
Talasemiile vezi anemii hemolitice