1 ICTERUL DEFINITIE Sd.

. caracterizat prin coloratia galbena a tegumentelor si mucoaselor, datorita depunerii de bilirubina, ale carei valori sunt crescute in sange. Coloratia icterica - Bilirubina > 2-3 mg% METABOLISMUL BILIRUBINEI

Eritrocite mature Mb Hb HEM

Precursori eritrocitari Enzime respiratorii (citocromi)

BILIRUBINA (neconjugata, indirecta)

cel. reticulo-endoteliala (splina, maduva osoasa, ficat)

albumina plasma

BILIRUBINA neconjugata conjugare BILIRUBINA conjugata hepatocit

BC

UBG

stercobilina

CLASIFICARE Ictere cu H.bilirubinemie indirecta (neconjugata) Ictere cu H.bilirubinemie directa (conjugata) A. Icter cu H.bilirubinemie indirecta (neconjugata) Mecanism de producere - depasirea capacitatii normale a ficatului de a conjuga cantitati masive de bilirubina indirecta. Tipuri: icter hemolitic icter de rezorbtie icter de sunt

1. Icterul hemolitic cel mai frecvent anemii hemolitice hemoliza bilirubina neconjugata Clinic: anemie icter moderat (icter pai) scaune si urini hipercrome hepatomegalie, splenomegalie, litiaza biliara, ulcere cutanate, tromboze vv. periferice. Paraclinic: Reticulocitoza (> 10xN) H.bilirubinemie predominant indirecta < 5 mg% H.UBG-urie (dg. d. icter mecanic) H.sideremie H.hemoglobinemie Hemosiderinemie Scaderea haptoglobinei serice Bilirubinurie absenta 2. Icterul de rezorbtie rar hemoliza extravasculara rezorbtia bilirubinei indirecte icter moderat H.bilirubinemie < 10 mg% Conditii clinice de aparitie: hematoame mari infarcte pulmonare infarcte cu alte localizari (rar) 3. Icterul de sunt foarte rar icter de intensitate mica sursele de bilirubina: Hb din eritroblastii medulari mioglobina, citocromi

B. Icter cu H.bilirubinemie directa (conjugata) Mecanism de producere : colestaza (= oprirea / diminuarea secretiei biliare) Dg. pozitiv de icter colestatic: Manifestari clinice teg. si muc., sclere icterice scaune decolorate prurit xantoame cutanate malabsorbtie pentru grasimi, vitamine liposolubile ciroza biliara secundara Examene biologice Bilirubina conj > 2.5 mg% GGT, FA, 5NT, LAP colesterolul total acizii biliari Dg. etiologic de icter colestatic: Anamneza o mod de debut, fatigabilitate, durere (localizare, iradiere), scadere ponderala, sd. hemoragic Ex. fizic o stelute vasculare, eritem palmar, ginecomastie, atrofie testiculara, flapping tremor, alterarea senzoriului; colecist palpabil (Courvoisier-Terrier); semnul Murphy; xantelasme, xantoame; inel Kaiser-Fleischer Ex. biologice o teste de colestaza (bilirubina, FA, GGT, LAP, 5NT) o teste de citoliza hepatica (TGO, TGP) o teste de proteosinteza (albumina, fibrinogen, IP) o sd. inflamator-imun: gamaglobuline, imunograma, Ac. anti-tisulari (AAM, AAN, Ac.anti: SMA, LKM, SLA) o markeri tumorali: AFP, ACE o indicatori etiologici (markeri virali, feritina, cerulopalsmina, alfa1-AT) TEHNICI IMAGISTICE o Ecografie o ERCP (pentru colestaza extrahepatica) o Colangiografia percutana o CT

4 o Angiografia o Exploatarea radioizotopica o RMN o PBH (pentru colestaza intrahepatica) o Laparascopia ECOGRAFIA o procedeul initial in icter o Sb pentru dg. LB = 95% o Sb pentru dg. litiazei coledociene = 25% o informatii despre CBIH, CBP o tumori, ganglioni limfatici o optiuni suplimentare: o punctii-biopsii percutane ghidate ecografic o ecografie Doppler o ecoendoscopie o ecografie peroperatorie (pentru aprecierea marginilor rezectiei) ERCP o o o o de electie la pacientii cu CB dilatate (ecografic) dg. anatomic precis terapie temporara sau definitiva (extractie calculi, protezare) citologie biliara, biopsii biliare

COLANGIOGRAFIA PERCUTANA o cand ERCP nu este disponibila / nu reuseste o drenaj extern / intern o tehnica rendez-vous cu endoscopia CT o al II-lea procedeu pentru leziunile inlocuitoare de spatiu o ridicarea eficientei diagnostice prin administrarea de substanta de contrast oral sai i.v. ANGIOGRAFIA o in prezent inlocuita pe scara larga de ecografie si CT o ramane totusi o metoda valoroasa in bilantul preoperator o tehnici speciale: splenoportografie, portografie transhepatica C. H.bilirubinemii constitutionale 1. Ictere constitutionale cu H.bilirubinemie indirecta 2. Ictere constitutionale cu H.bilirubinemie conjugata 1. Ictere constitutionale cu H.bilirubinemie indirecta

Boala Gilbert Definitie: afectiune benigna cu caracter familial, transmitere autosomal dominanta, B:F = 4:1 Mecanism: deficit de captare a bilirubinei de catre hepatocit (deficit de glucuroniltransferaza) Clinic: icter moderat, cu urini clare, declansat de infectii, consumul de alcool, unele medicamente, eforturi deosebite. Nu exista hepatomegalie, insuficienta hepatica sau HTP. Biologic: cresteri moderate ale bilirubinei neconjugate; transaminaze, FA, TQ = N. Imagistic: PBH, ecografia = N Tratament: 1. Ictere constitutionale cu H.bilirubinemie indirecta a. Crigler Najjar tip I o foarte rara, transmisie autosomal recesiv o deficit total de glucuronil-transferaza o Icterul apare de la nastere, este intens o Bilirubina = 400 - 750 mg%; alte examene = N o Prognostic = deces prin E-p bilirubinica in lipsa trat. o Tratament: expunere la raze UV, exsanghinotransfuzie; transplant hepatic b. Crigler Najjar tip II o rara, transmisie autosomal dominanta o deficit sever de glucuronil-transferaza o Icterul apare de la nastere si se manifesta toata viata o Bilirubina = 100 - 400 mg%; alte examene = N o Prognostic = bun o Tratament: Fenobarbital 2. Ictere constitutionale cu H.bilirubinemie conjugata a. Sd. Dubin-Johnson o transmitere autosomal recesiva o Clinic: icter, prurit o Biologic: bilirubina conjugata crescuta; teste enzimatice = N; proba la BSP alterata o Ex. HP: pigment (fuxina) in hepatocite o Prognostic: excelent b. Sd. Rotor o asemenator cu sd. Dubin-Johnson o Proba la BSP = N o Ex. HP = N COLESTAZA RECURENTA BENIGNA

6 Definitie: Colestaza intrahepatica manifestata prin icter, prurit, hepatomegalie care apare dupa un episod infectios Biologic: cresterea bilirubinei directe, FA; GGT = N; transaminaze = N / moderat crescute Evolutie: Se remite complet clinic, biologic si histologic intre episoadele infectioase; reapare in contextul episoadelor infectioase ulterioare. Prognostic = bun Tratament = simptomatic; colestiramina, UDCA.