Bolile miocardului

Fiziopatologic, ele mbrac aspectul cardiopatiilor congestive, restrictive sau

obstructive.
n cardiomiopatii sunt grupate att informaiile miocardului (miocardite), ct i
interesrile miocardului din bolile de sistem i afeciunile neuromusculare
(cardiomiopatii secundare), precum i cele de cauz necunoscut (cardiomiopatii primare
sau idiopatice). n aceste boli lezarea miocardului este iniial, electiv i adeseori
eclusiv.
Etiopatogenie
Cauze infecioase. !umeroase bacterii, virusuri, ric"ettsii, micoplasme, micoze,
protozoare i #elmintiaze por produce leziuni inflamatorii miocardice. n zona temperat,
streptococul beta$#emolitic determin peste %&' din totalul miocarditelor acute.
Virusul Coxsackie produce (&$)&' dintre miocarditele acute.
*iocarditele acute apar i n unele boli infecioase, ca difteria, febra tifoid,
cleoza infecioas, poliomielita, adenovirozele, endocardita bacterian etc.
Cauze imunologice. *ecanisme de #ipersensibilizare (alergice) sau autoimune
declanate de agresiuni microbiene (streptococul beta$#emolitic), virale (virusul
+osac"ie, grup ,), toice i medicamentoase (-enicilina, Fenilbutazona) determin
leziuni inflamatorii miocardice. .le modific structura antigenic a miocardului i
declaneaz producerea de autoanticorpi antimiocard.
Cauze toxice. /oice eogene sau endogene pot produce leziuni miocardice
focale sau difuze. *iocarditele toice pot aprea prin aciunea toic direct sau prin
intervenia unor procese imunologice n cursul tratamentelor cu sulfonamide,
aminopresoare, glicoizi, digitalici, steroizi i n intoicaia cu oid de carbon.
Rolul alcoolului n apariia cardiomiopatiilor este controversat. +ardiomiopatia
alcoolic se semnaleaz numai la marii butori i poate fi consecina aciunii directe a
alcoolului i a altor constitueni c#imici din buturile alcoolice (de eemplu, cobaltul din
bere) sau a deficienei de tiamin.
Cauze nutriionale. +arenele alimentare severe i prelungite produc leziuni
miocardice i afecteaz funcia cardiac. +arenele proteice marcate (de eemplu
"0as#or"ior) conduc la apariia unor cardiomiopatii congestive. 1eficitele de vitamine
din grupul , i n special de tiamin (beri$beri) determin cardiomiopatii.
Cauze metabolice. 1ezec#ilibrele #idroelectrolitice, endocrine i unele boli
infiltrative aprute prin suprancrcarea #istologic a miocardului determin
cardiomiopatii secundare. 2nfiltrarea etensiv a miocardului cu fier (#emocromatoz),
amiloid (amiloidoz primar sau secundar), mucopoliza#aride, glicogen i glicolipide
(boala Fabr3) determin cardiomiopatii.
+ardiomiopatii secundare infiltrative apar i n lupusul eritematos diseminat,
sclerodermie, poliarterita nodoas, dermatomiozit i sarcoidoz, n colagenozele cu
determinri viscerale multiple, n care afectarea cordului este frecvent, dar rmne
deseori neobservat.
Cauze genetice. 2ntervenia unor factori ereditari este sugerat de frecvena
cardiomiopatiilor cu alur primitiv la 4umtate a vieii, de eistena unor cardiomiopatii
obstructive sau neobstructive la mai muli membri ai unor familii, ct i de interesarea
miocardului n bolile neuromusculare degenerative eredofamiliale.
Etiologia cardiomiopatiilor post-partum nu este bine cunoscut.
ntr$un numr important de cazuri incluse n grupul cardiomiopatiilor primare,
etiologia nu poate fi determinat.
Fiziopatologie
n cardiomiopatia congestiv leziunile degenerative sau fibroase miocardice
determin diminuarea forei de e4ecie a ventriculului stng, reducerea debitului sistolic,
creterea volumului rezidual i al presiunii telediastolice. *odificrile clinice sunt
epresia unei insuficiene de pomp a inimii i se prezint sub aspectul insuficienei
cardiace congestive cu debit sczut.
/ulburrile funcionale din cardiomiopatia obstructiv sunt consecina 4enei
mecanice care apare n timpul sistolei la nivelul camerei de evacuare a ventriculului
stng. n cavitatea format n faa obstacolului presiunea sistolic este crescut, n timp ce
n cea situat dup obstacol i sub orificiul aortic presiunea este mai mic i egal cu cea
din aort. 5cderea debitului cardiac antreneaz perturbarea irigaiei cerebrale i
coronariene i eplic sincopa i crizele anginoase care apar n aceste forme. 6lturi de
aceste tulburri fundamentale apare un grad de regurgitare mitral.
n cardiomiopatiile restrictive modificrile funcionale sunt asemntoare acelor
din sindromul hipodiastolic din pericarditele constrictive i apar datorit proceselor
infiltrative miocardice, care nu permit distensia n diasistol a inimii i diminu fora de
contracie a ventriculului n sistol.
indromul !iperkinetic, caracterizat prin creterea debitului cardiac i a
ntoarcerii venoase, apare n cardiomiopatiile nutriionale din beri$beri unde deficitul de
tiamin produce o desc#idere a unturilor arterio$capilare din circulaia periferic i o
cretere a volumului circulant.
Simptomatologie
.lementele eseniale ale tabloului clinic sunt reprezentate de insuficiena cardiac
congestiv, cardiomegalie, tulburrile de ritm i de conducere, emboliile pulmonare i
sistemice i moartea subit.
Simptomatologia clinic
5imptomatologia clinic este nespecific. 1ispneea de efort, palpitaiile, durerile
precordiale, fatigabilitatea i astenia pot fi epresia bolii de miocard sau a bolii primare.
Cardiomegalia este o modificare constant i reprezint adeseori semnul revelator
al cardiomiopatiilor. +ardiomegalia este sugerat la eamenul clinic de mrirea matitii
cardiace, de lrgirea suprafeei ocului apeian i deplasarea lui n 4os i la stnga. 7a
eamenul radiologic se evideniaz, aproape ntotdeauna, un cord mrit global,
predominnd adeseori modificrile ventriculului stng (alungirea i bombarea arcului
inferior stng, rotun4irea vrfului i dispariia spaiului retrocardiac). .lectrocardiograma
evideniaz de obicei un aspect de #ipertrofie ventricular i atrial stng.
"ulburri de ritm #i de conducere apar n cursul evoluiei la toi bolnavii cu
cardiomiopatii. +ele mai frecvent observate sunt etrasistolele ventriculare i atriale,
ta#icardia paroistic, flutterul i fibrilaia atrial, ta#icardia paroistic 4oncional i
ta#icardiile paroistice ventriculare. 1intre tulburrile de conducere, cele mai obinuite
sunt blocurile de ramur i n special cele de ramur stng i blocurile atrio$ventriculare
de gradul 2 i 22.
$nsuficiena cardiac progresiv i refractar la tratament, aprut fr o cauz
aparent, domin tabloul clinic. 2niial, evolueaz ca o insuficien ventricular stng cu
dispnee de efort, ortopnee, dispnee paroistic i crize nocturne de edem pulmonar.
-rogresiv, se instaleaz insuficiena cardiac congestiv global i semnele insuficienei
cordului drept sunt dominante (cianoz, 4ugulare turgescente, #epatomegalie, edeme ale
membrelor inferioare, presiune venoas crescut).
Emboliile pulmonare #i sistemice apar datorit trombilor murali din atrii i din
ventriculul stng i constituie una din principalele cauze de deces.
%oartea subit se observ la bolnavii cu miocardite i la cei cu cardiomiopatii
#ipertrofice.
Examenul fizic
.amenul fizic pune n eviden mrirea cordului i semnele insuficienei
cardiace. 8gomotele cardiace ta#icardice sau bradicardice, galopul persistent sau
protodiastolic, suflul sistolic de e4ecie localizat pe marginea stng a sternului i
endoapeian, presiunea arterial normal sau sczut.
Electrocardiograma
9nda - poate fi ampl i crestat. Frecvent apar aspecte de #ipertrofie
ventricular stng, bloc de ramur stng ma4or i #emibloc anterior stng, asociate cu
#ipertrofie bilateral.
Diagnosticul pozitiv
1iagnosticul este sugerat de prezena semnelor clinice, .+: i radiologie la o
persoan tnr, care nu are #ipertensiune arterial, cardiopatie cronic isc#emic,
valvulopatie reumatismal, pericardit.
Diagnosticul diferenial
1iagnosticul diferenial trebuie fcut cu cardiopatiile cronice isc#emice,
cardiopatia #ipertensiv, valvulopatiile mitrale, pericarditele, bolile congenitale etc.
Stabilirea tipului funcional este necesar pentru considerente terapeutice i
prognostice.
Cardiomiopatia obstructiv este sugerat de caracterul familial al bolii, de
prezena sincopelor i anginei pectorale, a pulsului amplu u suflului sistolic localizat pe
marginea stng a sternului i la vrf i de aspectul .+: de #ipertrofie septal i
ventricular stng.
&ormele restrictive sunt sugerate de apariia cardiomipatiei n cadrul unor boli
infiltrative (amiloidoz, colagenoze sau leucemie) i de prezena unui tablou clinic de
#ipodiastolie.
Stabilirea diagnosticului etiologic
'iagnosticul de miocardit infecioas se bazeaz pe simptomatologia
caracteristic bolii generate (febr, frisoane, catar respirator superior, semne
cutaneomucoase, pulmonare, splenomegalie etc.), pe manifestrile clinice
cardiovasculare, i pe modificrile testelor bacteriologice, virusologice, bioc#imice i
imunologice ale acestei boli.
%iocardita reumatismal este frecvent ntlnit la bolnavii sub (& de ani. .a
apare dup o infecie amigdalian acut i de obicei este o component a carditei. /abloul
clinic const n palpitaii, fatigabilitate, ta#icardie, etrasistolie, dispnee, dureri
precordiale, galop, izolarea streptococului #emolitic din faringe, creterea titrului 657;,
a alfa, $ i alfa
<
= globulinelor serice, a >.5.?. i a leucocitozei.
%iocardita viral. /oate virusurile pot produce miocardite acute, ns
enterovirusurile i n special virusul +osac"ie au un cardiotropism ma4or. /ulburrile de
ritm i de conducere, insuficien cardiac rapid progresiv, scderea tensiunii arteriale i
moartea subit. .amenul clinic evideniaz ta#icardie, galop, frectur pericardic,
mrirea cordului i semne de insuficien cardiac.
*iocardite acute pot aprea n numeroase boli infecioase (scarlatin, difterie,
febr tifoid, pneumonii etc.).
Diagnosticul etiologic al cardiomiopatiilor este dificil, dar principalele forme pe
care le ntlnim la noi n ar sunt cardiomiopatiile idiopatice.
1iagnosticul de cardiomiopatie primar este rezultatul ecluderii cauzelor
cunoscute ale acestor boli i poate fi afirmat numai dup epuizarea eplorrilor sugerate
de fiecare caz.
Cardiopatiile post-partum sunt diagnosticate pe baza dezvoltrii, fr o cauz
evident, a cardiomegaliei i insuficienei cardiace n ultima lun de sarcin sau n
primele % luni dup natere, la femei anterior sntoase.
Cardiomiopatia alcoolic se observ mai frecvent la brbaii care sunt mari i
vec#i consumatori de alcool (peste @& ani). n marea ma4oritate a cazurilor tabloul clinic
mbrac aspectul insuficienei cardiace congestive, complicat cu diverse aritmii. /abloul
clinic are aspectul unui sindrom #iper"inetic care rspunde la tratamentul cu vitamina ,
@
.
Complicaii
6tt miocarditele acute, ct i cadiomiopatiile primare sau secundare se complic
n cursul evoluiei lor cu tulburri de ritm, insuficien cardiac, embolii sistemice, i
pulmonare, oc cardiogen, insuficien #epatic i renal, infecii pulmonare etc.
Tratament
Tratament etiopatogenic
n miocarditele acute reumatismale se recomand administrarea -enicilinei n
doz de @<&&&&& = @A&&&&& u. B <) de ore timp de @& zile, asociat cu -rednison (A&$C&
mgB<) de ore). 6cid acetilsalicilic (A$C gB<) de ore), n cure prelungite (C$@< sptmni).
*iocarditele acute care apar n cursul bolilor infecioase sunt tratate intensiv cu
antibiotice, n funcie de germenul patogen cauzal. +orticoterapia trebuie aplicat cu
pruden.
n cardiomiopatiile alcoolice se impune abstinen total fa de alcool i
asocierea unui tratament parenteral cu vitamninele ,
@
, ,
A
i --.
Cardiomiopatiile obstructive sunt tratate cu ageni beta$blocani (2nderal, <&&$(&&
mgB<) de ore).
Tratamentul chirurgical const n ecizia parial a septului #ipertrofiat
(miomectomie) sau secionarea parial (miotomie), dar pn n prezent
rezulattele sunt neconcludente.
Tratamentul insuficienei cardiace const n repaus prelungit la pat, regim
desodat, administrarea de oigen, de diuretice i folosirea, cu pruden, a
preparatelor digitalice cu aciune i eliminare rapid.
Tratamentul tulburrilor de ritm se bazeaz pe folosirea -rocainamidei,
+#inidinei, Dilinei, Fenitoinului i a preparatelor beta$blocante adrenergice,
singure sau n asociere. 6pariia fibrilaiei atriale i a emboliilor pulmonare i
sistemice impune administrarea unui tratament anticoagulant cronic, iniial cu
?eparin (<&&&&$(&&&& u.B<) de ore) i ulterior cu /rombostop, sub controlul
indicelui de protrombin.
C!D"#$T""%E C#&'E&"T%E
+ardiopatiile congenitale sunt afeciuni ale inimii prezente la natere i care se
datoreaz unei opriri sau tulburri n dezvoltarea embrionar.
C#!CT(" #!TE"
+oarctaia aortei const n ngustare congenital a aortei, situat de obicei n
regiunea istmului. 1up primul an de via tabloul clinic este dominat de efectele
#ipertensiunii suprastenozice i ale #ipotensiunii substenozice.
*alformaia este frecvent n sindromul /urner D;.
-n la <& de ani bolnavii sunt de obicei asimptomatici.
?ipertensiunea arterial, n 4umtatea superioar a corpului, apare n prea4ma
vrstei de @< ani i este rar important nainte de (&.
5emnul caracteristic const n diminuarea marcat i ntrzierea sau dispariia
pulsului femural, contrastnd cu pulsaiile ample ale arterelor membrelor superioare.
1iferena poate fi obiectivat prin msurarea tensiunii arteriale, la membrele
superioare i inferioare.
+irculaia colateral arterial este al doilea semn important.
7a examenul obiectiv ocul apeian este puternic. +el mai caracteristic este suflul
sistolic al stenozei istmice, cu maimum la baza inimii sau interscapulo$vertebral stng.
5e mai pot percepe suflul de stenoz sau insuficien aortic asociat, sufluri sistolice,
mult ntrziate, pe circulaia colateral.
Electrocardiograma este puin util.
Examenul radiologic. 5e evideniaz aorta ascendent dilatat, tergerea
butonului aortic, stenoza nsi n regiunea superioar a aortei descendente, urmat de
dilataie poststenozic. 6ceasta produce o amprent pe esofagul dilatat, sub cea produs
de butonul aortic (la nivelul /
A
).
*arginea stng a pediculului vascular este determinat de artera subclavie
stng, mult dilatat, care se continu pn sub clavicul, determinnd imaginea En
#ornF.
6mprentele costale apar pe marginea inferioar a coastelor (($C), de obicei dup
@< ani.
n afara insuficienei ventriculare stngi i a anginei pectorale (infarctul miocardic
este rar), se poate produce ruptura aortei, cu sau fr anevrism disecant, ruptura
anevrismului sinusului >alsalva, #emoragii (cerebro$) meningiene prin ruptura unui
anevrism de poligon Gillis.
+omplicarea cu o endocardit bacterian (grefat pe valva aortic bicuspid) sau
cu o endarterit bacterian (grefat pe coarctaie sau aorta ascendent) este posibil.
"ratamentul medical se rezum la urmrirea bolnavului, profilaia grefei septice,
ngri4irea i controlul #ipertensiunii, n caz de inoperabilitate.
"ratamentul c!irurgical este indicat n toate cazurile cu stenoz semnificativ =
deci cu #ipertensiune arterial, circulaie colateral sau tulburri funcionale.
STE&#) *%*+%!, $+%-#&!, ")#%T, .S/$/0
6ceast afeciune const n micorarea orificiului valvular pulmonar, de obicei
congenital, n prezena unui sept intraventricular intact.
;bstrucia valvular conduce la suprasolicitarea sistolic (de presiune) a
ventriculului drept. +u ct stenoza este mai sever, faza de cretere a presiunii se
scurteaz, iar e4ecia ventriculului drept se prelungete.
-resiunea arterial dreapt crescut, prin scderea complianei ventriculare, poate
desc#ide foramenul oval, determinnd un unt dreapta$stnga atrial, cu cianoz prin
amestec, constituindu$se astfel triada Fallot.
imptomatologie. 1ispneea la eforturi mari este relativ frecvent. +ianoza
marcat cu #ipocratism digital apare la copii mari sau adolesceni, realiznd tabloul clasic
al triadei Fallot. Sqatting$ul i accesele anoice sunt ecepionale.
;biectiv, n formele medii sau severe, se pot palpa impulsul puternic al
ventriculului drept i freamtul n focarul pulmonarei.
6spectul ausculator$fonocardiografic este caracteristic, cuprinznd urmtoarele
elementeH
+lacment (click) protosistolic pulmonar, cu punctul maim n focarul pulmonarei
i variaie respiratorie evident.
8gomotul al 22$lea este dedublat larg, cu att mai larg, cu ct 5.-. este mai strns.
5emnul cardinal al 5.-. este suflul sistolic aspru, de mare intensitate n focarul
pulmonarei, cu transmitere ailar stng, dar fr iradiere pe vasele gtului.
Electrocardiograma. 6spectul caracteristic este de suprasolicitare de presiune a
>.1. n timp, #ipertrofia are tendina la progresivitate.
Examenul radiologic standard. 2nima este globuloas prin proeminena cordului
drept i arterei pulmonare. 5emnul cel mai caracteristic este bombarea arcului mi4lociu,
determinat de dilataia poststenozic a arterei pulmonare. 1ilatarea intereseaz i
ramurile arterei pulmonare. 1ilatarea intereseaz i ramurile arterei pulmonare,
predominant pe cea stng.
-rincipala complicaie posibil n 5.-. este endocardita bacterian. /uberculoza
pulmonar survine mai frecvent.
Tratament
/ratament al profilaiei endocarditei bacteriene
/ratamentul medical al insuficienei cardiace.
5tenozele severe au indicaie operatorie.
DEFECT+% SE$T% T!"% .D/S//0
*alformaia const n persistena unei desc#ideri n septul interarterial, care
permite scurgerea sngelui n ambele direcii. n cazurile necomplicate se constituie un
unt stnga$dreapta, cu suprasolicitare diastolic a inimii drepte i #ipervolemie
pulmonar.
5e cunosc urmtoarele tipuri ale acestei malformaiiH
1/ 1.5.6. de tip ostium secundum. 1e obicei persist n regiunea fosei ovale sau
posterior fa de aceasta unul sau mai multe orificii (,). 6socierea 1.5.6. de
tip secundum cu stenoza mitral constituie sindromul 7utembac#er.
2/ 1efectele bureletelor endocardice mbrac diferite aspecteH
a/ 1.5.6. de tip ostium primum este situat n regiunea inferioar a
septului i este nsoit de clivarea marii valve mitrale
b/ +analul atrio$ventricular comun const din 1.5.6. 4os$situat, defect
septal ventricular nalt i cu un singur orificiu arterio$ventricular cu
valve anormale
c/ +analul atrio$ventricular parial se situeaz ntre formele precedente
3/ 6triul comun este caracterizat prin lipsa aproape complet a septului atrial.
DEFECT SE$T% T!"% DE T"$ #ST"+- SEC+&D+-
.lementul esenial este untul stnga$dreapta la nivel atrial. Iuntul este de obicei
mare i duce la suprasolicitarea de volum a cavitii drepte, cu #ipervolemie pulmonar.
/ardiv, apare #ipertensiunea pulmonar de rezisten, cu inversarea untului, c#iar
pn la constituirea sindromului .isenmenger tipic iBsau insuficien cardiac dreapt,
cu insuficien tricuspidian funcional.
+opilul mare sau adolescentul au dispnee de efort sau fac pneumopatii repetate.
/ulburrile subiective survin de regul ntre (& i )& de ani, odat cu apariia
#ipertensiunii pulmonare, fibrilaiei atriale iBsau insuficienei cardiace.
>entriculul drept, #iperactiv, produce pulsaii vizibile i palpabile pe marginea
stng a sternului.
emnele ausculatorii sunt cardinale. 8gomotul 2 este accentuat la tricuspid. 7a
peste J%' din bolnavi se percepe o dedublare fi a zgomotului al 22$lea.
n focarul pulmonarei se percepe un suflu sistolic de e4ecie, de intensitate
moderat, ce poate fi precedat de un clacment protosistolic pulmonar (clic" e4ecional).
5uflul este epresia debitului crescut prin orificiul pulmonar. 6desea se percepe o scurt
uruitur diastolic tricuspidian prin flu transvalvular mrit (stenoz tricuspidian)
Electrocardiograma este foarte caracteristic. 6ul KL5 este deviat la dreapta. n
aproape toate cazurile se constat un aspect de bloc focal de ramur dreapt.
Examenul radiologic standard. 2maginea obinut este deosebit de sugestivH
cardiomegalie prin dilatarea cavitilor drepte, bombarea important a arterei pulmonare,
ale crei ramuri sunt dilatate i animate de pulsaii proprii (dans hilar), epresie a
#ipervolemiei pulmonare. ,utonul aortic este mic.
Diagnosticul este posibil clinic n mai mult de J&' din cazuri, pe baza semnelor
cardinaleH dedublarea fi a zgomotului al 22$lea, #ipertrofia de volum a ventriculului
drept pe .+: i aspectul radiologic de #ipervolemie pulmonar.
1up a ($a decad se ivesc adeseori complicaiiH #ipertensiune pulmonar, cu
dispnee, #emoptizii, infecii respiratorii repetateM sindromul .isenmenger, analog celui
din defectul septal ventricular, apare rar i tardivM insuficiena cardiac i fibrilaia atrial,
care urmeaz adeseori #ipertensiunii pulmonare.
6pariia endocarditei bacteriene este foarte rar, dar endocardita reumatismal
mai frecvent, de unde posibilitatea constituirii sindromului 7utembac#er.
Tratamentul medical nu are particulariti.
/ratamentul c#irurgical este indicat n cazurile n care eist #ipervolemie
pulmonar important (debitul pulmonar cel puin de dou ori mai mare dect cel
sistemic).
?ipertensiunea pulmonar obstructiv reprezint o contraindicaie operatorie.
%TE T"$+!" DE DEFECT SE$T% T!"%
1/ 1efectul de tip sinus venos, se caracterizeaz prin poziia sa nalt n sept.
2/ 1efectele bureletelor endocardice. +#eia diagnosticului o constituie devierea
aului electric KL5 la stnga, uneori dincolo de =J&
o
n cadranul superior
drept.
a/ defectul de tip ostium primum este analog clinic 1.5.6. de tip
ostium secundum
b/ canalul atrio$ventricular comun
3/ 6triul unic este o eventualitate ecepional.
DEFECT+% SE$T% *E&T!"C+%! .D/S/*/0
'efiniie. *alformaia const n lipsa unei poriuni a septului care pune n
comunicare direct cele dou caviti ventriculare. 1irecia untului, de obicei stnga$
dreapta, este determinat de dimensiunile defectului i de raportul dintre rezistena
vascular sistemic i cea pulmonar.
.lementul #emodinamic esenial este untul stnga$dreapta la nivel ventricular.
*rimea acestuia este determinat de doi parametriH dimensiunile defectului i raportul
dintre rezistena pulmonar i cea sistemic.
1efectul mic acioneaz ca o EstenozF ce limiteaz trecerea sngelui de la stnga
la dreapta. .ste denumit restrictiv. Lsunetul su #emodinamic este n ansamblu minim.
+u ct defectul are dimensiuni mai mari, cu att rezistena pe care o opune
untului este mai mic. 6ceste defecte mari poart denumirea de nerestrictive.
+u ct crete mai mult untul stnga$dreapta, aprnd suprasolicitarea de volum i
presiune a cordului drept, #ipervolemia pulmonar, i, prin ntoarcerea venoas crescut,
i suprasolicitarea de volum a cordului strng. +onsecina este adeseori insuficiena
biventricular cu debit crescut.
1up o perioad untul se inverseaz i se instaleaz sindromul .isenmenger, cu
cianoz i #ipertensiune pulmonar sever.
Defectul septal ventricular mic
imptomatologia corespunde tabloului clasic descris de Loger. ,olnavii sunt
normal dezvoltai i asimptomatici. 5emnul caracteristic este suflul #olosistolic n
band, cu maimum n spaiile al 222$lea $ al 2>$lea intercostale stngi, de intensitate
foarte mare, nsoit constant de freamt, cu iradiere ntins n spie de roat pe toracele
anterior, matitatea #epatic i vasele gtului. 8gomotul al 22$lea este dedublat normal.
Examenul radiologic constat semne discrete de #ipervolemie pulmonar.
Defectul septal ventricular mare
imptomele sunt alarmante n primul an de viaH edeme pulmonare acute,
insuficien biventricular cu debit crescut, infecii acute respiratorii, dezvoltare somatic
deficient. ;biectiv se constatH cardiomegalie, oc puternic al ventriculului drept. 5uflul
sistolic este scurt, dulceM nensoit de freamtM n sc#imb se percepe o scurt uruitur
diastolic prin debitul mrit transmitral. 8gomotul al 22$lea mult accentuat cade
nededublat.
Electrocardiograma arat semne de #ipertrofie ventricular dreapt sau
biventricular.
Examenul radiologic standard pune n eviden cardiomegalia. 1ilatarea arterei
pulmonare face s bombeze arcul mi4lociu. ?ilurile mari au pulsaii proprii = epresie a
#ipervolemiei pulmonare.
+nd datorit progresiunii acestui proces rezistenele pulmonare depesc pe cele
sistemice, tabloul clinic este dominat de inversarea untului, cu cianoz, #ipocratism
digital, reducerea capacitii de efort. n aceste cazuri afirmm c s$a instalat sindromul
(reacia) Eisenmenger.
Explorri/
Cateterismul cardiac
*ngiocardiografia selectiv
*edicul de aduli se va ntlni, mai ales, cu trei categorii de bolnaviH
1/ ,olnavi cu 1.5.>. mic i tabloul clasic al bolii Loger.
2/ ,olnavi cu 1.5.>. i sindrom .isenmenger.
3/ ,olnavi cu defecte corectate c#irurgical.
Tratament 1.5.>. mic nu are indicaie c#irurgical. 1efectele mi4locii i mari
necesit un tratament medical activ al insuficienei cardiace i al complicaiilor
respiratorii n primul an de via.
+azurile cu cianoz prin #ipertensiune pulmonar de rezisten (.isenmenger)
sunt neoperabile, tratamentul fiind simptomatic).
$E!S"STE&( C&%+%+" !TE!"%
-ersistena canalului arterial este o malformaie vasculare caracterizat prin
permeabilitatea acestei ci arteriale dincolo de termenul nc#iderii sale normale, de obicei
pentru toat viaa individului. +onsecina #emodinamic este un unt ntre aort i artera
pulmonar, de regul stnga$dreapta.
-rincipala consecin #emodinamic a persistenei canalului este apariia unui
unt stnga$dreapta la nivel arterial, cu #ipervolemie pulmonar i ntoarcere venoas
crescut la inima stng, care este astfel suprasolicitat de volum.
5cparea sngelui din arborele aortic determin apariia unei tensiuni arteriale
difereniale mari, cu semne periferice analoge celor din insuficiena aortic.
Iuntul care se produce n acelai sens = de la aort la artera pulmonar $, att n
sistol, ct i n diastol, determin suflul continuu tipic.
Simptomatologie/ +nd survine inversarea de unt, domin semnele de
#ipertensiune pulmonarH dispnee de efort, #emoptizii, accese dureroase precordiale de
efort, uneori distonie prin paralizie de recurent, cianoz predominant n 4umtatea
inferioar a corpului.
1istingemH
canalul arterial tipic (cu unt stnga$dreapta)M
canalul arterial cu unt stnga$dreapta i #ipertensiune pulmonarM
canalul arterial cu unt inversat.
Canalul arterial tipic. 5emnul clinic caracteristic este suflul continuu :ibson, cu
punctul maim n spaiul al 22$lea parasternal stng, uneori n spaiul 2.
-rincipalul risc este cel al endocarditei bacteriene. +analele cu unt mare dezvolt
#ipertensiune pulmonar cu inversarea untului.
Tratament. 2ntervenia c#irurgical este indicat n toate cazurile necomplicate,
nainte de vrsta de N ani, de obicei asimptomatice.
/ratamentul medical vizeaz profilaia endocarditei lente, tratamentul acestei
complicaii i al insuficienei cardiace.
STE&#) $+%-#&!, C+ DEFECT SE$T% *E&T!"C+%!
.TET!%#'" F%%#T0
Fallot (@CCC) a descris asocierea a patru anomalii = i anumeH stenoz pulmonar
sever, defect septal ventricular, #ipertrofie ventricular dreapt i detropoziia aortei =
ca fiind cauza cea mai frecvent a bolii albastre.
6feciunea este deci caracterizat prin dou anomalii fundamentaleH
1/ 5tenoza cii de evacuare a ventriculului drept.
2/ 1efect septal interventricular nalt.
n timp, un 1.5.>. cu 5.-. uoar i unt stnga$dreapta poate evolua, prin
#ipertrofierea infundibulului i creterea mai nceat a lumenului stenozei, fa de
dezvoltarea somatic general, spre forma cianogen. -ersistena foramenului oval
permeabil este frecvent. 1ac se produce un unt dreapta$stnga i la acest nivel, vorbim
de pentalogie &allot.
n tetralogia clasic presiunile din cei doi ventriculi sunt egalizate prin defectul
septal nerestrictiv. >entriculii se comport funcional ca o cavitate unic.
Leducerea perfuziei pulmonare este mai marcat dect n stenoza pulmonar cu
sept intact, cci presiunea ventricular dreapt nu poate depi pe cea sistemic, din
cauza orificiului septal. -oziia c#ircit (sqatting), crescnd rezistenele periferice,
determin o ameliorare #emodinamic.
?ipoemia determin apariia poliglobulieiH n accesul #ipoic apare acidoz
metabolic prin creterea acidului lactic, cu paloare i #iperventilaie consecutiv.
+irculaia periferic este activ i determin apariia #ipocratismului digital, prin
desc#iderea anastomozelor atrio$venoase.
+ianoza apare n prima copilrie i este progresiv. ?ipocratismul digital i
poliglobulia sunt constante. 1ezvoltarea somatic este deficient. 7a plns, alimentaie,
scularea din somn apar accese #ipoice, cu agravarea cianozei, urmate de paloare i
polipnee, pierderea cunotinei i convulsii.
+apacitatea de efort este vdit limitat, iar bolnavul ia adeseori, cnd obosete,
poziia Ec#ircitF (sOatting), care amelioreaz saturaia arterial cu ;
<
.
7a examenul obiectiv se constat semnele Ebolii albastreF (morbus caeruleus)H
cianoz intens, cald, #ipocratism digital, dezvoltare fizic deficient.
9n suflu sistolic pe marginea stng a sternului, traduce 5.-.
Electrocardiograma arat un aspect de suprasolicitare atrial dreapt. ?ipertrofia
ventricular dreapt de presiune$volum este constant.
Examenul radiologic standard arat n circa 4umtate din numrul cazurilor
aspectul tipic de coeur en sabot (>aOuez$,ordet) sau configuraie pseudoaortic.
Diagnosticul pozitiv de tetralogie este evocat de orice tablou clinic de Eboal
albastrF, cu circulaie pulmonar normal sau diminuat. 6ccesele #ipoice i sOatting$
ul fac diagnosticul foarte probabil.
Complicaii caH tromboze arteriale i venoase cerebrale (la copilul mic),
#emoptizii (ruperea colateralelor bronice), embolii paradoale, abcese cerebrale,
endocardit bacterian, infecii respiratorii, sngerri gastrointestinale.
2nsuficiena cardiac este ecepional.
Tratament/ +orectarea #iposideremiei i probabil beta$blocantele, care diminu
contracia infundibular, sunt indicate profilactic. -revenirea endocarditei bacteriene este
esenial. 6dministrarea tonicardiacelor i diureticelor nu este indicat.
/ratamentul c#irurgical.
*%*+%#$T""%E C!#&"CE
STE&#) -"T!%,
5tenoza mitral (5.*.) este o valvulopatie caracterizat prin reducerea orificiului
mitral care stn4enete trecerea sngelui din atriul stng n ventriculul de aceeai parte.
Etiologie. +auza cea mai frecvent este reumatismul articular acut. 6lte cauze
mai rare suntH endocardita bacterian, poliartrita cronic evolutiv, spondilita
anc#ilopoietic. /umori pediculate ale atriului stng, dintre care cea mai cunoscut este
miedemul, pot produce o 5.*. funcional. 7a btrni s$a descris o 5.*. determinat de
calcifierea masiv a inelului mitral.
Fiziopatologie. +onsecinele #emodinamice ale 5.*. sunt prezente att napoia
obstacolului, ct i naintea acestuia.
+erturbrile ,napoia obstacolului (gradul 2 compensat) B (gradul 22), creterea
presiunii arteriale este mai mare, ducnd la creterea presiunii venoase pulmonare, a
presiunii capilare i a presiunii arteriale pulmonare. :radientul dintre presiunea venoas
pulmonar i presiunea arterial pulmonar rmne ns normal instalndu$se n acest fel
dup barajul mitral un al doilea baraj = cel arteriolar. +nd presiunea n capilarul
pulmonar depete presiunea oncotic, apare edemul pulmonar acut.
5olicitarea ventriculului drept de ctre regimul de presiune pulmonar crescut
determin, mai devreme sau mai trziu, apariia #ipertrofiei i dilataiei i a insuficienei
ventriculare drepte.
naintea obstacolului se produc tulburri generate, n 5.*. strnse, de scderea
debitului cardiac. Lepercursiunile vor fiH dezvoltarea deficitar a organismului (dac
boala a aprut n copilrie), n care se ncadreaz nanismul mitralM perfuzia insuficient a
miocardului, manifestat uneori prin dureri coronariene o perfuzie deficitar a rinic#iului,
care contribuie la retenie #idro$salin. 6pariia fibrilaiei atriale accentueaz scderea
debitului cardiac i producerea tromboemboliilor.
Simptomatologie
%anifestri funcionale
'ispneea constituie sistemul funcional dominant. n formele uoare (gradul 2)
dispneea apare numai la eforturi fizice mai mari. n 5.*. medie (gradul 22) dispneea este
prezent i n activitatea fizic obinuit. ntr$o form mai avansat (gradul 222), dispneea
se manifest c#iar la mersul obinuit pe teren plat. n 5.*. sever (gradul 2>) dispneea
este permanent, ea fiind prezent i n repaus.
-emoptiziile sunt frecvente n 5.*. +linic, mbrac aspecte variateH spute
#emoptoice izolate, #emoptizii mici sau moderate n cursul unei infecii a aparatului
respiratorM #emoptizii n cursul unei complicaii tromboembolice pulmonareM #emoptizii
n cadrul unui tablou de edem pulmonar acut.
n #ipertensiunea de mic circulaie se dezvolt anastomozele dintre venele
bronice, tributare circulaiei sistemice, i venele pulmonare, tributare circulaiei
pulmonare. 1ac nu s$a produs o insuficien ventricular dreapt presiunea din venele
pulmonare crete mult, determinnd dilatarea eagerat a acestor anastomoze la nivelul
mucoasei bronice = adevrate varice bronice, care se pot rupe, ducnd la apariia
#emoptiziilor.
'urerile toracice = se pot ntlni dureri tipice de angor de efort produse de factori
funcionali (scderea perfuziei miocardice prin scderea debitului cardiac, #ipertensiunea
pulmonar) sau de asocierea unei coronaropatii ateromatoase.
.ung!iul atrial caracteristic, cu localizare inter$scapulo$vertebral stng (descris
de >aOuez), ar fi datorit dilatrii atriului stng.
+alpitaiile sunt produse de tulburrile de ritm asociate valvulopatiei (etrasistole,
fibrilaie atrial).
'isfagia se datoreaz compresiunii esofagului de ctre atriul stng mrit.
'isfonia este consecina presiunii eercitate asupra recurentului de ctre atriul
stng i artera pulmonar.
Semne clinice
7a inspecie se poate constata faciesul mitral, care se caracterizeaz prin culoarea
roie$vnt a buzelor, a pomeilor i nasului.
+alparea. Iocul apeian poate avea o poziie normal sau poate fi deplasat n
afar. n unele cazuri se percepe freamtul diastolic care eteriorizeaz uruitura
diastolic. Freamtul se palpeaz la vrf. 1ecubitul lateral stng este poziia cea mai
avanta4oas pentru descoperirea acestui semn. /ot la palpare se pot simi vibraia mitral
la vrf (vibraiile produse de nc#iderea valvulei mitrale sclerozate) i vibraiile produse
de nc#iderea cu putere a sigmoidelor pulmonare la baz, n focarul pulmonarei (datorit
#ipertensiunii de mic circulaie). n cazul dilatrii arterei pulmonare se pot palpa pulsaii
sistolice n spaiile al 22$lea $ al 222$lea intercostale stngi, parasternal. 5emnul ?arzer
(perceperea pulsaiilor ventriculului drept sub apendicele ifoid este prezent cnd s$a
produs o mrire de volum a ventriculului drept. 7a percuie aria matitii cardiace poate
fi normal sau mrit n sens transversal.
*uscultaia este metoda clinic de elecie pentru identificarea 5.*. ntrirea
primului zgomot la vrf datorit ngrorii i scurtrii corda4elor i scurtrii sistoleiM
ntrirea zgomotului al 22$lea n focarul pulmonar produs de #ipertensiunea pulmonar =
uneori acest zgomot putnd fi dedublat prin acelai mecanismM clacmentul de desc#idere
a mitralei = zgomot sec, scurt, cu tonalitate nalt i care se aude la vrfM uruitura
diastolic = zgomot aspru, uneori cu tonalitate mai ridicat, avnd caracter de suflu
diastolic, constituind suflul presistolic (este perceptibil la vrf i mai ales n decubit
lateral stng, putnd iradia n ail)M uneori n focarul pulmonarei se aude un suflu
diastolic aspirativ dulce (suflul descris de :ra#am 5teell)), traducnd o insuficien
sigmoidian pulmonar funcional (produs de dilatarea arterei pulmonare)M ntre ape i
apendicele ifoid se poate auzi suflu sistolic de intensitate mi4locie sau mare, accentuat n
timpul inspiraiei i eprimnd o insuficien tricuspidian funcional, determinat de
dilatarea ventriculului drept.
n cazul eistenei unei fibrilaii atriale, suflul presistolic dispare. 1e asemenea n
5.*. strnse, uruitura diastolic diminu ca intensitate. n formele cu #ipertensiune
pulmonar important se poate constata un suflu sistolic n focarul pulmonarei.
n cazul decompensrii drepte vor fi prezente semnele caracteristice insuficienei
ventriculare drepte (turgescen 4ugular), edeme, #epatomegalie de staz, revrsate
pleurale, ascit etc.).
Examene de laborator. Fonocardiograma evideniaz uruitura diastolic. 9ruitura
este precedat de clacmentul de desc#idere a mitralei.
Examenul radiologic al cordului n poziie frontal arat o alungire a arcului
mi4lociu stng, uneori acesta fiind rectiliniu sau conve (dilatarea arterei pulmonare),
arcul inferior stng fiind normal sau micorat. *rirea atriului stng este vizibil n
poziie oblic anterioar dreapt, acesta bombnd n spaiul retrocardiac. 1ilataia atriului
stng deplaseaz esofagul opacifiat cu bariu. n unele cazuri, n poziie frontal, pe
marginea dreapt a cordului, n partea superioar apare un dublu contur, format din
atriul drept i atriul stng.
Electrocardiograma. +nd ritmul este sinuzal, unda - prezint modificri
caracteristiceH devierea aului ctre stnga, amplitudine i durat crescute cu aspect bifid
n 1
@
$1
<
i difazic n >
@
(P$). Fibrilaia atrial este ntlnit frecvent.
Explorrile !emodinamice prin cateterism cardiac.
5.*. poate fi nsoit frecvent de o insuficien tricuspidian funcional (prin
dilatarea ventriculului drept) i mai rar de una organic. -entru insuficiena tricuspidian
pledeaz suflul sistolic ifoidian, cu ntrire inspiratorie, pulsul sistolic #epatic i lipsa
stazei pulmonare.
Complicaii
Edemul pulmonar acut/
&ibrilaia atrial. *ai pot fi prezente i alte aritmii caH etrasistole atriale, flutter
atrial sau ta#icardii paroistice supraventriculare.
"romboza atrial. 5taza atrial este principala cauz a trombozei intraatriale,
aceasta din urm determinnd accidente tromboembolice variate.
"romboembolismul pulmonar determin, pe plan clinic, tulburri isc#emice n
teritorii variate. +ele mai frecvente sunt cele cerebrale, urmate de cele ale membrelor i
apoi cele viscerale.
0ron#itele repetate apar pe fondul modificrilor mucoasei bronice.
$nsuficiena cardiac dreapt constituie o consecin a #ipertensiunii arteriale
pulmonare care decompenseaz ventriculul drept.
Endocardita bacterian survenit n evoluia 5.*. poate ntuneca prognosticul.
Tratament
2nfeciile streptococice faringiene trebuie tratate energic cu -enicilin sau
.ritromicin, timp de C$@& zile. 1e asemenea, puseurile bronice vor fi tratate n mod
corespunztor cu antibiotice. .istena unei #ipertensiuni pulmonare necesitH reducerea
eforturilor fizice, reducerea srii din alimentaie, administrarea de diuretice.
n prezena insuficienei cardiace se vor recomanda msurile igienico$diuretice
adecvate, administrarea de tonice cardiace i diuretice. 1ac a aprut fibrilaia atrial, se
poate ncerca reconversia n ritm sinuzal prin administrarea de +#inidin sau prin oc
electric. +omplicaiile tromboembolice impun un tratament cu anticoagulante.
; problem important n tratamentul 5.*. o constituie indicaia operatorie
(comisurotomia). 2ntervenia c#irurgical este 4ustificat n 5.*. strnse (dispnee la
eforturi mici, edeme pulmonare acute repetate) i n 5.*. cu manifestri tromboembolice.
; complicaie a interveniei c#irurgicale o reprezint sindromul
postcomisurotomie, care apare la @&$A& de zile dup operaie fiind caracterizat prinH
dureri toracice n 4urul locului de incizie, cu iradiere n umrul stng i accentuate de
inspiraie, prezena unei frecturi pericardice sau pleuropericardice, stare febril sau
subfebril.
Lestenozarea dup comisurotomie reprezint o eventualitate.
"&S+F"C"E&(, -"T!%,
-rin insuficien mitral (2.*.) se nelege refluarea sngelui n timpul sistolei din
ventriculului stng n atriul stng, prin nc#iderea incomplet a orificiului mitral.
2.*. poate fi produs prin leziuni de origini diverse ale aparatului valvular mitral,
constituind $/%/ organic sau prin lrgirea orificiului mitral = fr ca aparatul valvular
s fie interesat = sau poate fi datorit dilatrii ventriculului stng, reprezentnd $/%/
funcional.
n cadrul "/-/ organice, etiologia cea mai frecvent o constituie reumatismul
articular acut. ; calcifiere masiv neinflamatorie a valvulei mitrale determin 2.*.,
stenoz mitral sau asocierea acestora.
Endocardita bacterian, prin mutilri ale valvulei mitrale.
*teroscleroza este incriminat n apariia 2.*. la btrni.
$/%/ posttraumatic.
$/%/ prin traumatisme operatorii/
$/%/ congenital izolat/
1e asemenea 2.*. poate fi ntlnit n asociere cu sindromul %arfan sau
sindromul -urler.
$/%/ prin disfuncie de pilieri grupeaz formele de 2.*. care se produc prin
interesarea pilierilorH necroza isc#emic sau ruptura de pilier prin traumatism, infarct sau
endocardit bacterian sau de cauz necunoscut (idiopatic).
"/-/ funcional se ntlnete n dilatri ale ventriculului stng, de etiologii
variabileH boal coronarian1 !ipertensiune arterial1 valvulopatii aortice1
cardiomiopatii primitive.
/oi factorii determin o nc#idere incomplet a orificiului mitral.
2mportana refluului ventriculo$atrial va depinde de gradul 2.*.
+onsecinele reflurii mitrale pe plan #emodinamic se pot prezenta n mod
sc#ematic n felul urmtorH refluul ventriculo$atrial duce la creterea presiunii n atriul
stng, care, la rndul ei, retrograd, va crete presiunea n venele pulmonare, capilarele
pulmonare i n cele din urm, n sistemul arterial pulmonar, solicitarea ventriculului
drept.
6par semnele de decompensare a inimii drepte.
-e de alt parte, debitul ventriculului stng se mrete, deoarece acesta n timpul
sistolei trebuie s e4ecteze, n afar de volumul de snge refluat, un volum care s asigure
un debit sanguin sistemic eficient a4ungndu$se astfel la apariia insuficienei inimii
stngi.
-anifestrile funcionale. 5imptomul cel mai frecvent ntlnit este oboseala,
asociat cu dispneea de efort. .demul pulmonar acut este mai rar ca i n stenoza mitral.
+alpitaiile
n formele avansate, cnd se manifest insuficiena ventriculului drept, sunt
prezente semnele caracteristice ale acesteiaH edeme periferice, turgescen 4ugular,
#epatalgie de efort, ficat de staz, revrsate seroase etc.
*ngina de piept
-emoptiziile
"romboemboliile
Semne clinice. Cianoza buzelor, nasului i urec#ilor.
+alparea regiunii precordiale poate evidenia oc apeian n limite normale sau
cobort, un freamt catar sistolic n regiunea vrfului.
+ercuia. ; matitate mrit att n sens longitudinal, ct i n cel transversal.
*uscultaia constituie metoda clinic care permite identificarea 2.*. .lementul
esenial l constituie suflul sistolic apeian, care eprim refluarea sngelui n atriul
stng. 5uflul sistolic ncepe odat cu zgomotul 2 sau imediat dup acesta, ocup ntreaga
sistol i se determin odat cu acest zgomot sau l depete cu puin. /onalitatea
suflului este ridicat, iar timbrul = de obicei dulce n nitur de aburi. *aimum de
intensitate a suflului este n regiunea apeian, de unde iradiaz ctre ail i uneori n
spate.
+ulsul arterial poate fi normal sau mic, tensiunea arterial fiind nemodificat n
ma4oritatea cazurilor.
Examene de laborator. Examenul radiologicH dilatarea atriului stng i
epansiunea sistolic a atriului stng, produs de regurgitare (acest semn esenial pentru
diagnostic se caut n poziia ;61). 5e mai poate constata mrirea de volum a
ventriculului stng (n poziie frontal se observ o alungire a arcului inferior stng). ntr$
o faz mai avansat cordul este global mrit de volum.
Tratament. n 2.*. de natur reumatic, la care se constat o reaprindere a
procesului reumatismal, se va face un tratament curativ i profilactic corespunztor.
-entru profilaia unei eventuale endocardite bacteriene necesit administrarea de
-enicilin cristalin (@<&&&&&$<)&&&&& u.Bzi) cu <) de ore nainte i continuat timp de
)C de ore sau mai mult, dup necesiti.
n 2.*. cu semne de insuficien cardiac se aplic tratamentul adecvatH limitarea
eforturilor fizice, diet, tonice cardiace, diuretice etc.
6pariia fibrilaiei atriale impune un tratament de reconversiune n ritm sinuzal fie
prin administrarea de +#inidin, fie prin oc electric.
n 2.*. cu refluare mare confirmat clinic se ia n considerare intervenia
c!irurgical.