Boala

Addison
prof.dr. I.Gh.
Totoianu
Thomas ADDISON (1795
1860)
Medic dermatolog londonez.
Contribuii n domeniul anatomiei
patologice i a tuberculozei.
Descrie boala care-i poart
numele, corelnd-o cu
tuberculoza renal.
Definiie
Boala Addison se caracterizeaz
prin semne i simptome datorate
deficitului cronic de glucocorticoizi
i de mineralo- i / sau de sexsteroizi
ca urmare a afectrii glandelor
corticosuprarenale (insuficin
csr.primar) sau realizat prin deficit
funcional sau organic de ACTH
(insuf.csr. secundar).

Epidemiologie
Prevalena: aprox.75 cazuri noi la 1
milion
Sex: F/ B : 2,5/ 1
Vrst: mai frecvent ntre 30 i 50 ani

Diagnosticat de regul dup 10-15 ani de
la debut
Boal cu potenial fatal (fr tratament)
Fiziopatologie
Insuf.csr.prima
r
(leziune csr.)
Insuf.csr.secund
ar
(leziune hipofizar)
Insuf.csr.teriar
(leziune
hipotalamic)
Cortizol Cortizol Cortizol
Androgeni Androgeni Androgeni
Aldosteron Aldosteron Aldosteron
ACTH ACTH ACTH
Maladia
bronzat
a lui Addison
Addison alb Addison alb
ACTH
Cortizol Cortizol
Hypotalamus
Hipofiza
Csr
= Stimulare
= Inhibiie

CRH
A
C
T
H

Cortizol
n condiii normale
ACTH
Cortizol Cortizol
Hypotalamus
Hipofiza
Csr
= Stimulare
= Inhibiie

CRH
A
C
T
H

Cortisol
Insuficiena csr primar
Csr
ACTH
Cortizol Cortizol
Hipotalamus
Hipofiza
Csr
= Stimulare
= Inhibiie

CRH
A
C
T
H

Cortizol
Insuficiena csr secundar
Fiziopatologie I
Tendin la hipoglicemie prin:
- creterea sensibilitii la insulin
- scderea neoglucogenezei
Scderea mobilizrii lipidelor i a
proteinelor din muchi i esutul adipos
manifestat prin:
- astenie, adinamie
- scdere n greutate
Fiziopatologie II
Perturbarea metabolismului mineral i hidric
- Na , K (n snge)
- diureza (prin pierdere de sare)
- hipotensiune arterial
- tulburri digestive
Diminuarea feed-back-ului negativ n
insuf.csr. primar
- melanodermie
Elementele figurate din snge
- neutrofilele , eozinofilele
Etiologia insufuficienei
corticosuprarenaliene primare
90% din cazuri
- tuberculoza
fibrocazeoas
secundar unui
proces tuberculos
visceral (pulmonar,
renal etc.)

- atrofia adrenal
autoimun
10% din cazuri
- suprarenalect. bilateral
- hemoragie sau infarct n
suprarenale
- hemocromatoz,
amiloidoz
- metastaze canceroase
- ageni citotoxici
- defecte enzimatice
congenitale
Etiologia insuficienei
corticosuprarenaliene
secundare
- Iatrogen (prin administrare cronic de
glucocorticoizi)

- Panhipopituitarismul (congenital, ctigat)

- Sindromul Shehan

- Deficit izolat de ACTH

- Anorexia nervosa
Morfopatologie
Boala Addison
(suprarenalita tbc)

Iniial gl.csr. sunt mari,
apoi cu timpul devin
atrofice.
Dup ani de evoluie n
csr apar n 50% din
cazuri calcificri
Atrofia csr
autoimun
(boala Addison)

Iniial gl.csr sunt
normale apoi se
atrofiaz.
Boala Addison(suprarenalita tbc)

Frecvena semnelor i simptomelor
n
boala Addison primar
80-100
%
Astenie,
adinamie,anorexie,slbire,
melanodermie
25-80%
Hipotensiune arterial,
hipoaciditate gastric,
greuri, vrsturi, dureri
musculare i articulare
Sub 25%
Diaree, diminuarea libidoului,
vitiligo,preferin pentru
mncare srat, la femei
diminuarea pilozitii pubiene
i axilare
Insuficiena csr
primar

Melanodermie

Deshidratare

Hipotensiune

Hiperkalemie

Hiponatremie

Hipoglicemie
Insuficena csr
secundar

Melanodermia
lipsete

Deshidratarea
lipsete

Hipotensiunea nu
este sever

Hiperkalemia lipsete

Hiponatremia poate fi
prezent

Hipoglicemia este
prezent

Boala Addison
C,A., 39 ani. n antecedente tbc pulmonar.
Melanodermie, hipotensiune arterial, scdere n
greutate.
Boala Addison
Melanodermie
Melanodermie pronunat pe
zonele expuse la soare
Pete melanice pe mucoasa
bucal
Boala Addison
Depilare axilar i pubian
Boala Addison
Scdere ponderal
Boala Addison
Hipoglicemie
Boala Addison
Etiologie autoimun Etiologie bacilar
Boala Addison?
Iosif Racic, Doamma n negru, 1909
President Kennedy had Addison's disease
Pentada clinic n boala
Addison
1.Astenia fizic i psihic (este permanent i
se accentueaz pe parcursul zilei)

2.Melanodermia (predomin pe zonele
descoperite, plici de flexie,regiuni supuse
frecrii, cicatrici recente)

3.Slbirea (se datoreaz topirii musculaturii i
esutului adipos)

4.Hipotensiunea arterial (se asociaz cu
lipotimii)

5.Anorexie (asociat cu greuri, dureri
abdominale, diaree)
Confirmarea diagnosticului de
boala Adison, fr precizarea etiologiei
(etapa I-a)
Testul cu ACTH pozitiv
(cortisol plasmatic<200 ng ml)
Cortizol plasmatic , cortizolul urinar
(CLU)
(numai n formele severe, pentru c n
cele severe valorile sunt normale)
Orientativ (probe nespecifice): natremia ,
potasemia ,glicemia ,eozinofilie ,
hematocrit , microvoltaj ECG
Diagnosticul etiologic
(etapa a II-a)
Originea insuf.csr este primar sau
secundar?
- Dozarea ACTH bazal

Etiologia bolii este bacilar sau
autoimun?
Diagnostic etiologic
Boala Addison
(suprarenalita tbc)

-anamneza

-rtg reno-vezical pe gol
pentru calcificpri n csr
-eco, CT csr pt. volumul lor

-IDR cu PPD
-leziuni de organ
Atrofia autoimun a csr
(retracia idiopatic a csr)

- atmosfer autoimun
(titoidit Hashimoto, vitiligo,
DZ tip I etc)
- Anticorpi antisuprarenalieni

Sindromul Schmidt asociaz
tiroidita autoimun cu
insuf.csr cu etiologie
autoimun
Algoritm diagnostic n
boala Addison(BA)
Suspiciune de
BA
T.de stim
cu ACTH
Anormal Normal
Insuf csr
prim
Insuf. csr
Dozarea
ACTH
ACTH
ACTH
Rezerva ACTH
Testul cu
Metyrapon
Anormal
Normal
Insuf csr
primara
Insuf csr
secundara
Insuf csr
secundara
Tratament
Tratament substitutiv
-20-30 mg/ zi de
hidrocortizon(glucocorticoid)
-50-100ng/ zi de
fludrocortizon(mineralocortic)
Doze echivalente de glucocorticoizi pe cale oral
5 mg de Prednison este aproximativ echivalent cu
20 mg de Hidrocortizon
4mg de Metilprednisolon
0,75 mg de Dexametazon
Preparate steroidiene
Steroidul T 1/2 Efect glucocorticoid Efect mineralocort.



Hidrocortizon 90 1.0 1.0
Cortizon 30 0.8 0.8
Prednisolon 230 4.0 0.8
Prednison 60 3.5-4.0 0.5
Dexametazona 280 25.0-30.0 0.0

Tratament
Tratament antituberculos (cnd etiologia
este TBC)
Vitamine din grupul B, vitamina C,
anabolizante
Regim alimentar normosodat
Educaia pacientului
Tratament continuu, pentru toat viaa
Carnet de addisonian

Evitarea suprasolicitrilor fizice i a postului negru, 3 mese
pe zi, eventual 2 gustri

Dublarea dozei de glucocorticoizi n stri febrile
Consult medical n caz de vom (neagsoria preparatului)

La purttor fiol de 100 mg Hidrocortizon i sering n caz de
urgen (stri prelungite de vom)
Evitarea diureticelor i laxativelor
Monitorizarea clinic a
terapiei
Greutatea (cretere n greutate n caz de
supradozare)
Tensiunea arterial (HTA i edeme n
caz de supradozare)

Hipotensiune arterial i
Preferin pentru mncare srat (n caz
de subdozare)
Monitorizarea paraclinic
a tratamentului
Ionograma(Na, K)
Activitatea reninei plasmatice (n caz de suspiciune
de mineralocorticoizi insuficieni)

Curba cortizolului (numai n cazul tratamentului cu
Hidrocortizon)

Dozarea ACTH-ului

RMN pentru excluderea hiperplaziei pituitare (foarte
rar poate s apar un adenom corticotrop n caz de
subdozare