Sindroame clinice ale

diencefalului
Sindroame talamice
1. Sindromul talamic (Dejerine, Roussy, 1906):
- hemianestezie contralateral, uneori cu pstrarea sensibilitii
superficiale;

- durere de tip central iradiaz n hemicorpul afectat; intens,
persistent, ca o arsur; se accentueaz la stress i oboseal;

- tremor intenional;

- ataxia membrelor inferioare;

- hemianopsia homonim, ca urmare a lezrii corpului geniculat
lateral;

- tulburri simpatice (ptoz palpebral parial, mioz, hemianhidroz,
ipsilateral leziunii);

- tulburri motorii contralaterale leziunii.
Sindroame talamice
2. Afazia talamic (Ficher, 1959):
Tulburri de limbaj:
- tulburri ale fluenei verbale (rspunsuri scurte, debit ncetinit i
sacadat, ce alterneaz cu momente de accelerare),
- tulburare de voce - voce slab,
- tulburri de articulare inconstante,
- tulburri de coninut afectare sever a construciei frazelor cu
cuvinte impuse, incoeren a discursului;
+ pstreaz capacitatea de a repeta frazele scurte i cuvintele (nu fac
apel la memoria verbal!!);
+ fr tulburri de nelegerea a limbajului oral i scris;

Tulburri de memorie:
- se refer exclusiv la materialul verbal;
- deficit al memoriei logice (pierde capacitatea de creea asociaii
logice ntre cuvinte; este afectat nvarea seriilor de cuvinte).

Evoluie favorabil, dar tulburrile de memorie sunt mai rezistente dect
tulburrile de limbaj.
Sindroame talamice
2. Afazia talamic (Ficher, 1959):
- studii rolul talamusului stng n comunicarea verbal i n memoria
verbal;
- talamusul intervine n ordonarea temporar a vorbirii i controleaz
emisiunea / represiunea modelelor vorbirii;
- Realizarea limbajului implic existena a 2 sisteme funcionale (Botez
i Barbeau, 1971), talamusul fcnd parte din ambele:
1.Sistem filogenetic, mai vechi, implicat n limbajul expresiv (flux
verbal, volum, articulare);
2.Sistem dezvoltat, mai nou, implicat n limbajul impresiv (coninutul
semantic)

Concluzii:
- talamusul face parte dintr-un circuit cortico-striato-palido-talamo-
cortical;
- ntreruperea lui n orice punct determin apariia unor tulburri de
limbaj asemntoare;
- o leziune talamic reduce att dinamica exprimrii, ct i precontrolul
semantic al lexicului i al frazei n faza de elaborare.
Sindroame talamice
3. Sindromul de neglijen talamic
- iniial, s-a crezut c apare n leziuni ale talamusului drept; ulterior s-a
subliniat i rolul nucleilor talamici anteriori i laterali, precum i relaia cu
cortexul prefrontal i cu regiunea striat n determinarea neglijenei motorii.
- simptomele sunt asemntoare cu cele din leziunile cortexului hemisferic
drept (iluzii kinestezice, senzaia de amputare, hemisomatoagnozie etc.).
a) Neglijena motorie
apare n comportamentul spontan al pacienilor,
- defect de utilizare a unei jumti de corp n sine perfect funcional,
b)Neglijena spaial
- se refer la percepia spaiului (drept i stng) i la orientarea n spaiu;
- Are 2 componente, una atenional i una intenional;
- Simptome: hemianopsie lateral omonim stng, cu devierea privirii spre
dreapta i cu refuzul explorrii spaiul stng;
- la probele clasice (copiere de text, desen, plasarea oraelor pe o hart,
explorarea tactil a spaiului etc.) pacientul prezint amputarea spaiului
stng;
- mai mult, chiar i n interiorul spaiului drept exist un deficit intenional
stng!!!!
Neglijena contralateral
Sindroame talamice
4. Demena talamic
- asociat cu leziunile bilaterale ale talamusului (Stern, 1939);

Simptome clinice:
- pierderea spontaneitii motorii,
- pierderea iniiativei verbale,
- comunicare neinteligibil (adesea mormieli ),
- tulburri afective (apatie, indiferen fa de sine i fa de alii, tocire
afectiv sever),
- stereotipii gestuale cu perseverare motorie i verbal,
- dificulti de nelegere a ordinelor i a indicaiilor,
- tulburri de memorie (amnezie anterograd sever / de fixare
informaiilor recente, amnezie retrograd fragmentar / de evocare,
este anterioar traumei, fabulaii asemntoare Sd. Korsakoff),
- dezorientare temporo-spaial,
- dependena fa de solicitrile/stimulrile elementare (diferite forme -
bulimie, comportamente de contenie sau de evacuare etc.).
Sindroamele epitalamice
Fiziopatologia epifizei (glanda pineal):
- Glanda pineal = traductor neuroendocrin bicelular - traduce informaia nervoas n
informaie edocrin;principalul hormon - melatonina, avnd ca precursor serotonina;
- melatonina intervine n: cretere, dezvoltarea sexual (efect antigonadotrop),
metabolismul glucidic, protidic, lipidic i mineral; are concentraii mari ziua i minime
noaptea;
Patologie:
- Tulburare de modulare fotoperiodic a excitabilitii cerebrale i a alterarea fiziologiei
somnului prin intermediul bioritmului circadian al melatoninei;
- Tulburarea ceasurilor biologice, n corelaie cu nucleul hipotalamic suprachiasmatic;
- Pubertate precoce prin anularea efectului antogonadotropic;
- Modific metabolismul:
- hidroelectrolitic extractul protidic pineal scade eliminarea sodiului urinar;
- pinealectomia se asociaz cu hipoinsulinemie, hiperglicemie,
hiperglucagonemie;
- extractul pineal induce un efect de tip anabolic, iar deficitul pineal un efect de
tip catabolic;
- extractul pineal scade colesterolemia i secreia de bil;

- Rol tranchilizant nc insuficient studiat (extractul induce somneul i faciliteaz efectul
tranchilizantelor; deficitul se asociaz cu producerea atacurilor epileptice);
- Rol n creterea celulelor neoplazice insuficient studiat (inhib creterea celuleoor
neoplazice, iar la pacienii cu cancer ritmul circadian al melatoninei este absent).
Patologia subtalamusului
Subtalamusul este implicat n funcia motorie somatic.

Lezarea unui nucleu subtalamic hemibalism (sd.caracterizat prin
micri involuntare de mare amplitudine, dezordonate, brute, ale
membrelor antrenate de la rdcina lor i prin micri de tip
coreiform, ce afecteaz musculatura proximal micri rapide,
scurte, involuntare, dezordonate, care ntrerup micrile normale).

Funciile hipotalamusului
Hipotalamusul are atribuii directe n reglarea mediului intern al
organismului:

neuroendocrin
autonom
motivaional
Reglarea sistemului neuroendocrin
Hipotalamusul + sistemul limbic - particip direct la reglarea mediului
intern, n vederea meninerii constantelor acestuia.

Controlul emoiilor i al comportamentelor emoionale se face indirect de
ctre hipotalamus, n conjuncie cu formaiunile nalte ale sistemului
limbic i ale neocortexului.

Hipotalamusul conine un mare numr de nuclei i reele neuronale care
regleaz funcii vitale precum: temperatura, ritmul cardiac, tensiunea
arterial, osmoza sangvin, ingestia de ap i alimente;

n plus, organizeaz motor rspunsurile endocrine n comportamentele
emoionale adaptative.
Reglarea sistemului neuroendocrin
Muli neuroni hipotalamici sunt specializai n secreia peptidelor.

Acestea ajung fie n spaiul sinaptic (ca neurotransmitori), fie n
circulaia sangvin, de unde acioneaz ca hormoni, controlnd
excitabilitatea neuronal i eficacitatea sinaptic.

Pot, de asemenea, controla eficacitatea sistemului endocrin, fie direct,
fie indirect:
- controlul direct se exercit prin descrcarea n circulaia sangvin a
neurohipofizei de produi neuroendocrini;
- controlul indirect se face prin intermediul adenohipofizei.

Neuronii peptidici sunt magnocelulari i parvocelulari.
Neuronii magnocelulari
Elibereaz oxitocina i vasopresina.

Vasopresina:
- este secretat n hipotalamus i depozitat n hipofiz;
- produce vasoconstricie i reabsorbia apei de ctre rinichi;
- intervine n mecanismul nvrii i memoriei (nu se cunosc exact
mecanismele), probabil prin influenarea secreiei de ARN.

Oxitocina:
- este secretat n nucleul paraventricular din hipotalamus.
- efectele sale sunt contracia uterin i secreia lactat.
- la brbai efectele sale sunt mai puin cunoscute.
- alcoolul, stresul i serotonina inhib secreia de oxitocin, n vreme ce
dopamina stimuleaz descrcarea de oxitocin.
Neuronii parvocelulari
Secret hormoni inhibitori i de eliberare (releasing) substane
care elibereaz sau inhib eliberarea hormonilor din glanda pituitar
anterioar.

Substanele de stimulare a eliberrii hormonilor sunt (de ex.): TRH
(factorul de eliberare a tirotropinei), CRH (factorul de eliberare a
corticotropinei), FSH (factorul de eliberare al hormonilor foliculari),
LHRH (factorul de eliberare al hormonului luteinizant) etc.

Factorii de eliberare a hormonilor pituitari determin descrcarea de
ctre gland a hormonilor corespunztori.

Ex: GRH (factorul de eliberare a hormonului de cretere) determin
descrcarea de GH (hormonul de cretere), care influeneaz
creterea scheletului i a sistemului muscular. Creterea secreiei
de GH duce la gigantism, iar scderea secreiei la nanism hipofizar.

Secreia de hormoni este pulsatil, fiind descrcai n snge n rafale
pe parcursul unei zile, de unde i variaiile zilnice.
Patologia hipotalamusului
Distrugerea doar a unei jumti a hipotalamusului poate produce o
tulburare uoar i tranzitorie a funcionrii acestuia.

Distrugerea bilateral (nu i simetric) a hipotalamusului duce la
apariia simptomelor specifice.

Vrsta joac un rol important:
la nou-nscui funciile hipotalamusului nu sunt stabilizate (necesit
reglare din exterior);
la vrstnici apar tulburri de somn, activitate motorie sczut,
preferina pentru anumite mncruri, sensibilitate fa de
schimbarea temperaturii (ceea ce echivaleaz cu o reducere a
mecanismelor homeostatice hipotalamice).

Tumorile i alte procese patologice influeneaz dezvoltarea
sexual:
- pubertate precoce
- hipogonadism (subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare,
asociate cu somnolen, obezitate i diabet insipid).
Reglarea sistemului nervos autonom i a funciilor
vegetative
Funcionarea autonom nu este difuz,ci este nalt specializat la nivelul
hipotalamusului - stimularea unor centrii produce rspuns la un organ
periferic specific.

Hipotalamusul are ca atribuie principal coordonarea funciilor autonome
(vegetative) ntre ele, precum i a acestora cu activitile ntregului
organism; obiectivul: meninere a unei stri interne de supravieuire a
organismului n diverse condiii de activitate.

Hipotalamusul este cel mai important centru subcortical de reglare a
activitii simpatice i parasimpatice:

controlul parasimpatic ine de hipotalamusul anterior (produce
bradicardie, vasodilataie periferic, creterea aciditii sucului gastric,
creterea tonusului tractului digestiv i scderea tensiunii arteriale);

controlul simpatic ine de hipotalamusul lateral i posterior (conduce la
intensificarea activitii somatice i metabolice n stres emotional, atac i
fug, evideniate prin dilataia pupilelor, tahicardie, creterea tensiunii
arteriale, inhibiia peristaltismului, tonusului vezicii i a intestinelor).

Reglarea sistemului nervos autonom i a funciilor
vegetative
Lezarea hipotalamusului anterior - hipermotilitate a tractului
gastrointestinal, cu evacuare (defecaie) i miciuni frecvente.

Lezarea hipotalamusului posterior - letargie emoional, somn anormal,
scderea temperaturii ca urmare a diminurii generale a activitii somatice
i viscerale.

Leziunile hipotalamice induse experimental - lezri ale mucoasei esofagului,
stomacului i duodenului, ulcere acute ale stomacului i perforarea
mucoasei gastrice, plus hemoragii i ulcere gastrointestinale.

Stimularea hipotalamusului lateral are ca efect producerea hipertensiunii
arteriale.

Tulburrile cardiovasculare (leziuni ale trunchiului cerebral i
hipotalamusului) - hipertensiune, aritmii cardiace i modificri ale EKG-ului
(infarct miocardic acut la bolnavi fr antecedente cardiace).

Leziuni hipotalamice - tulburri respiratorii (edem pulmonar i hemoragii
pulmonare).

Epilepsia diencefalic

este lezat o parte din structura hipotalamusului sau a structurilor
adiacente acestuia.


Se pune acest diagnostic atunci cnd criza epileptic se asociaz
cu alte disfuncii hipotalamice precis identificate - criza epileptic
apare pe fond de cefalee puternic, la care se asociaz:
- ameeala,
- tendina de a cdea,
- nroirea feei i a braelor,
- puls slab,
- ochi exoftalmici.
Hipotalamusul i motivaia
Strile motivaionale activeaz comportamente complexe, cu efect asupra
reglrii temperaturii, satisfacerii foamei, setei i a cerinelor sexuale.

Strile motivaionale sunt mai puin corelate cu stimulrile din exterior, ci mai
curnd cu oscilaiile homeostaziei interne excepie: reglarea temperaturii,
care se face prin echilibrarea dintre stimuli interni i externi.

Stimulii interni pentru foame, sete i comportament sexual sunt mai dificil de
identificat i manipulat.

Controlul fiziologic de reglare a homeostaziei funcioneaz prin meninerea
unei variabile la un nivel dat (nivel msurat cu ajutorul detectorilor externi,
care o compar cu o valoare fixat).

Cnd valoarea acesteia nu se suprapune exact pe valoarea fixat, atunci
detectorii de erori genereaz semnale de eroare, iar sistemul de control
aduce variabila respectiv la nivelul corect.

Exemplu: n cazul foamei, stimulul intern este hipoglicemia, iar stimulul
extern vederea sau mirosul hranei.
Reglarea temperaturii corpului
Controlul temperaturii corpului este distribuit celor dou pri,
hipotalamusul anterior i hipotalamusul posterior unul sustine
producerea de caldura, celalalt o inlatura (prin vasoconstrictie sau
vasodilatatie, transpiratie sau frison etc)

Hipotalamusul anterior:
- centrul termolizei;
- lezarea lui produce hipertermie cronic;
- febra hipotalamic produce o curba termic n platou sau
neregulat, lipsa reaciilor vasomotorii, iar temperatura central este
mai mare dect temperatura periferic;

Hipotalamusul posterior:
- centrul termogenezei (producere sau conservare a cldurii);
- lezarea lui produce hipotermie rapid n condiii vitrege de mediu,
din cauza pierderii mecanismelor homeostatice de conservare a
cldurii;
- dac lezarea se ntinde i asupra altor regiuni (de ex. corpii
mamilari), atunci simptomele se agraveaz.
Reglarea temperaturii corpului
Hipotalamusul controleaz i rspunsurile endocrine
la modificrile de temperatur din mediul exterior.

De exemplu, expunerea ndelungat la frig conduce la o
crestere a temperaturii corpului prin descarcari de
tiroxina, care accelereaza metabolismul tisular.

De asemenea, H integreaza informatiile relevante
centrale si periferice de reglare a temperaturii
corpului.

La nivelul H a fost identificata si o arie antipiretica, care
limiteaza amplitudinea febrei. Activarea zonei are o
actiune asemanatoare celei data de medicamentele
antipiretice.

In afectiuni hipotalamice apare sindromul
termic, care include:

- Poikilotermia
- Hipotermia sustinuta
- Hipotermia paroxistica
- Hipertermia sustinuta
- Hipertermia paroxistica
Poikilotermia
- Reprezinta incapacitatea H de a mentine
temperatura centrala constanta,
independent de temperatura mediului
ambiant
- Apare in lezarea centrilor integratori ai
termoreglarii in H posterior si mezencefal,
precum si la nou-nascuti (in special
prematuri) si batrani.
Hipotermia sustinuta
- Apare fie prin distrugerea mecanismelor
de producere a caldurii, fie prin stabilirea
unui centru/reper anormal inferior (care
regleaza temperatura corpului sub cea a
mediului ambiant)
- Se produce in cazul lezarii H posterior
- Apare rar in patologie
Hipotermia paroxistica
- Consta in episoade de scadere a temperaturii
corpului, care variaza ca frecventa zilnica
- Debuteaza brusc, prin transpiratie, inrosire a
pielii, scaderea temperaturii corpului pana la
32C, scadere ca dureza minute/zile.
- Se adauga si: oboseala, diminuarea activitatii
cerebrale, hipoventilatie, aritmie cardiaca,
lacrimare
- Mecanismele de producere si pierdere a caldurii
functioneaza normal, dar pentru mentinerea
temperaturii in jurul valorii de 32C
- Hipotermiile pot fi: usoare (35C-32C), medii
(32C-24C, cu bradicardie, hipotensiune) sau
grave (mai jos de 24C, cu coma si deces,
finalmente)
- Hipotermiile accidentale apar si la bolnavii cu
arsuri de gradele I, II si III.
Hipertermia sustinuta
- Consta in perturbarea mecanismelor de
pierdere a caldurii si stimularea
mecanismelor de producere a ei.
- Cauza: lezarea neuronala in zona H
anterior (sau ventriculul III)
- Consta in cresterea necontrolata a
temperaturii corpului, ca urmare a unei
productii active de caldura.
Hipertermia paroxistica
- Are un caracter episodic si se manifesta
prin frisoane si pusee febrile, la care se
adauga si alte fenomene vegetative.
- Nu este totdeauna prezenta implicarea H,
desi, in anumite cazuri, examinarea
anatomopatologica a relevat existenta
unor leziuni in zona tuberala a H.
Reglarea foamei si a aportului de hrana
Se afla sub controlul a doi centri hipotalamici:
- Nucleul hipotalamic ventromedial si a
tesutului inconjurator (lezarea lui produce
hiperfagie si obezitate severa de aceea a mai
fost numit centrul satietatii)
- H lateral (lezarea bilaterala produce afagia si
moarte, chiar in conditiile hranirii fortate de
aceea a mai fost numit centrul foamei)

Functia de hranire se asociaza cu reglarea
temperaturii, astfel apar diferente in aportul de
alimente si lichide in conditiile modificarii
temperaturii corpului (temperatura scazuta
activeaza centrul foamei, iar temperatura
ridicata activeaza centrul satietatii)
In cazul diferitelor leziuni intalnim urmatoarele
situatii patologice:
- Hiperfagie, asociata cu alterarea raspunsurilor
senzoriale (prin lezarea nucleului ventromedial),
- Alterarea punctului de referinta pentru reglarea
greutatii corporale,
- Alterarea balantei hormonale (in cazul unor
leziuni hipotalamice extinse,
- Afagie si emaciere,
- Etc
In activitatile de hranire sunt implicate si alte
instante (lobii frontali, mezencefalul, rinencefalul
etc)
Hipotalamusul si obezitatea
Implica controlul asupra aportului caloric, in
vederea mentinerii greutatii corporale.

In conditiile variatiei aportului alimentar, apar
modalitati de reglare ulterioara a cantitatii de
alimente, pana la revenirea la greutatea
normala.

Lezarea bilaterala a nucleilor ventro-mediali
conduce la obezitate, hiperfagie si
comportament salbatic la animalele din
experiment.

Lezarea H lateral duce la afagie si emaciere.

CELE DE MAI SUS INDICA EXISTENTA UNOR
MECANISME ANTAGONICE IN H.
Foamea si satietatea

H are rol nu numai in reglarea cantitativa a
alimentarii, cat si in reglarea calitativa a
ingestiei de alimente (adica, in aportul si in
echilibrul dintre aportul glucidic, lipidic si
protidic din alimente).
Metabolismul lipidelor
- Este corelat cu metabolismul glucidic
- n H exist neuroni sensibili la nivelul
grsimilor din snge, exercitnd un efect
lipostatic al ingestiei alimentare
- Este corelat cu centrii foamei i saietii

Aportul lipidic
- Este imatur pana la varsta de un an
- Devine major, in cazul lezarii bazei H
- Dereglarea aportului lipidic este intalnit in
cateva tipuri de sindroame
Sindroame cu dereglare de aport lipidic
1. Sindromul Babinski Frhlich
- semne: obezitate si infantilism genital
- Este de natura tumorala
- Este provocat de lezarea H bazal si medial

2. Sindromul Laurence Moon Bardet
- semne: obezitate, hipogonadism, deficienta mintala,
deformatii craniene si malformatii congenitale
(polidactilie)
- Are un caracter ereditar
- Nu s-au evidentiat totdeauna leziuni hipotalamice

3. Sindromul Prader Labhart Willi
- semne: obezitate, hipogenitalism, statura mica, tendinta
la diabet zaharat
- Probabil nu este ereditar
Metabolismul proteinelor
- Este una dintre funciile specifice ale H
- Datele clinice arat c arii din H anterior i
cel lateral sunt implicate n metabolismul
proteinelor i n meninerea troficitii
esuturilor, dovad fiind scderea nivelului
de proteine i leziunile aprute n esuturi,
n cazul lezrii acestor zone
Metabolismul glucidelor
- Numeroase cercetri au evideniat
existena unui centru hiperglicemiant la
nivelul H anterior i a celui lateral, totui
acest centru nu este singurul responsabil
de controlul nivelului glicemiei
- n plus, n H ventromedial a fost
evideniat prezena unor glucoreceptori,
care obin informaii asupra nivelului
glucozei din snge, precum i asupra
vitezei cu care este consumat glucoza de
ctre esuturi (= viteza scderii glicemiei)
efect glucostatic
- Este corelat cu centrii foamei i saietii
Hipotalamusul, anorexia i emacierea
Anorexia
- Este o dereglare psihologic, care poate avea i
cauz hipotalamic
Emacierea
- Este lipsa apetenei, asociat cu iritabilitate sau
apatie, slbire sever
- Moartea poate surveni ca urmare a
complicaiilor
- Dac se produce ntre 6 luni i 2 ani,
supravieuirea peste aceast vrst este foarte
rar
- Cauza poate fi de natur hipotalamic (H
anterior, aria preoptic)

Reglarea setei i a ingestiei de lichide
- Se afl sub controlul anumitor regiuni ale H
- H lateral stimuleaz aportul de ap
- H medial inhib aportul de ap
- Lezarea minor produce adipsie
- Lezarea major produce adipsie i afagie
- Reglarea aportului de ap este dat de
osmoreceptori i de hormonul aldosteron
(corticosuprarenal)
- Setea poate fi controlat i de: uscciunea
limbii, hipertermie, aciunea angiotensinei (care
regleaz aportul de aldosteron), aciunea
vasopresinei (care determin reabsorbia apei la
nivelul rinichilor), de tulburri emoionale,
tensiune, anestezice i alcool
Diabetul insipid
- Rezult din secreia anormal de hormon
antidiuretic (vasopresin)
- Principalele simptome: sete excesiv i
consum exagerat de ap (15 20 litri/ 24
h)
- Poate fi temporar (n cazul lezrii tijei
pituitare) sau permanent (lezarea H
anterior/ medial)
- Cauze frecvente: tumori, inflamaii,
probleme vasculare sau traumatice
- Poate s apar: ca urmare a unor leziuni,
ca o consecin a interveniilor
chirurgicale, pe linie familial (ca
predispoziie)
Functia de reproducere
Zona tuberala a hipotalamusului este
esentiala in mentinerea nivelului bazal de
hormon gonadotropic, in vreme ce aria
preoptica este necesara pentru eliberarea
ciclica a gonadotropinei (inainte de
ovulatie).
Tumorile aprute la nivelul H implic n
multe cazuri (i) disfuncii sexuale:
pubertate precoce sau hipogonadism (cu
subdezvoltarea caracterelor sexuale
secundare)