BOALA MIXT

DE
ESUT
CONJUNCTIV
-Sindrom SHARP
Prof. Coman Tanasescu
Spitalul Colentina

DEFINIIE
Combinaie de aspecte ale :
- lupus eritematos sistemic
- scleroz sistemic
- polimiozit
? poliartrit reumatoid
Anticorpi anti-nRNP
Descris n 1972 ce ctre SHARP

COLAGENOZE
NEDIFERENIATE
Aspect clinic al unei boli de colagen
(ex. sindrom reumatoid)
Autoanticorpi nespecifici
(ex. anticorpi antinucleari)
Datele sunt insuficiente pentru un
diagnostic precis

COLAGENOZE MIXTE
- sindrom overlap Criterii pentru o boal
(ex. lupus eritematos sistemic)
Elemente specifice altei boli
(ex. factor reumatoid + leziuni
erozive) = rupus !
Aspect prezent la debut
Aspect ce apare dup debutul unei
anumite boli (n 25% din colagenoze)
Sindromul Sjogren !!- asociere

INCIDENA BMTC
Femei de 15 ori mai mult !
Vrsta 30-40 ani (limite 5-80 ani)
Frecvena :
LES - BMTC - SS/PM

ASPECT CLINIC
DEBUT
de obicei insidios artralgii
fenomen Raynaud, edem mn
rar febr
foarte rar acut febril

EDEM AL MINII
DEGETE N CRNCIOR

DEGETE N
CRNCIOR

boala mixt de esut

conjunctiv
stadii precoce ale SS
fasciita cu eozinofile

Mini n BMTC : DM + SS
DM - eritem Gottron,

SS - sclerodactilie, degete fixate n flexie

clinic

BMTC

LES

SS

PM

Raynaud

+++

+++

Esofag

+++

+++

FID

+++

+++

Artrita

+++

+++

Miozita

+++

+++

+++

+++

+++

Scleroza
difuz
Renal

PARA- BMTC LES

CLINIC
Leuco++
+++
penie
Anti-U1 +++
+
RNP
Anti+
+++
ADNds
Anti-Sm
!!
+++
Anti-Jo1

SS

PM

+++

PROGNOSTIC
n general mai bun dact al
bolilor din care este alctuit
sindromul

Leziunea pulmonar (HTP)

confer cel mai sever prognostic

TRATAMENT
Antiinflamatorii
In funcie de manifestarea
principal antimalarice
- corticoterapie
- ciclofosfamida
Rspuns bun la corticoterapie
Evitm sulfasalazina, dapsona