(boala Besnier-BoeckSchaumann)

Boal

granulomatoas sistemic,de
cauz necunoscut
nu este contagioasa
persoane tinere,vrst medie(2040 ani)
mai frecvent la femei
poate afecta orice organ
histologic: granuloame epitelioide
necazeificate
evoluie: variabil-de la forme
asimptomatice sau cu regresiune
spontan,pn la fibroz
pulmonar,leziuni extrapulmonare
severe
localizri:ganglioni hilari,
plmn,piele, ochi, ficat, splin,etc.

ETIOPATOGENIE
Factor

genetic: predispoziia la
agregare familial in unele cazuri
Ageni infecioi: Epstein Barr,
Retrovirus, Coxsackie,
Citomegalovirus
Factori de mediu: polenul de pin,
solul argilos, sursele de apa, anumite
plante sau polenuri
Mediul profesional: ageni anorganici

Manifestri clinice
20-40%

din cazuri asimptomatic-descoperit

intmplator la un examen radiologic

SIMPTOME

NESPECIFICE:
-fatigabilitate
-scadere n greutate
-transpiraii nocturne
-febr
MANIFESTRI PULMONARE:
-dispnee
-tuse seac
-dureri toracice

-leziuni nodulare,rosii,usor sensibile

-localizate pe fata anterioar a
gambelor,torace,fa,brae
-expresie a sarcoidozei acute

MANIFESTRI CUTANATE:
eritem nodos

Lupus

pernio:
-expresie a sarcoidozei cronice
-placi indurate cu decolorare
-afectarea mucoasei nazale
-nu sunt dureroase, pruriginoase,nu
ulcereaza
-localizare: fa(nas, obraji,buze),
urechi

MANIFESTRI EXTRAPULMONAR

OCULARE: uveit, ketaroconjunctivit,

cataract
CARDIACE: cardiomiopatie,bloc av,moarte
subit
HEPATICE: uoar hepatomegalie
NEUROLOGICE: pareza facial
MUSCULO-SCHELETALE: dureri articulare
genunchi,glezne, coate, pumn
HEMATOLOGICE: anemie, leucopenie
ENDOCRINE:hierpcalcemie, hipo/hipertiroidi
RENALE: insuficien renal, nefrit intersti

Debutul acut(20-50% din cazuri) este

dominat de sindroamele Lofgren si
Heerfordt
Sindromul Lofgren:-febr
-poliartralgii
-adenopatie hialar
bilateral
-forma de sarcoidoz acut
-debut brusc,rezoluie n mai puin de 1-2 ani
Sindromul Heerfordt: -febr
-hipertrofie parotidian
-paralizie facial
-uveit anterioar

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Tuberculoza pulmonar
Mycobacterioze
Granulomatoza
Alte boli infecioase
Formaiuni tumorale

Radiografie toraco-pulmonar
Teste funcionale respiratorii
Bronhoscopie cu biopsie/lavaj bronhoalveolar+examen histopatologic
Angiotensin-convertaza seric(ACS)
CT
Testarea la tuberculin-negativ
Teste de inflamaie nespecific: crete
VSH,crete prot. C reactiv
Testul Kweim-cel mai specific pt sarcoidoz
-inocularea unei suspensii de
esut sarcoid i examinarea la microscop dupa 46 spt a zonei in care s-a introdus suspensia
-microscop: granuloame specifice

 Corpi asteroizi

Granuloame cu absena
necrozei de cazeificare

Celule gigante
Celule petelioide
Corpi Schaumann

In forme cronice: dezvoltarea

fibrozei n jurul
granuloamelor

 Sarcoidoza se insoete de apariia unor zone de inflamaie,

numite granuloame, n mai multe organe.
Se presupune ca inflamaia din sarcoidoza reprezinta de fapt
raspunsul organismului la unul din agresorii amintii.

Etapele procesului inflamator din sarcoidoz:

1) ptrunderea agresorului (de exemplu:cale
inhalatorie) i recunoaterea acestuia de ctre
macrofage
2) macrofagele activeaz i celelalte celule ce
dein capacitatea de aprare limfocitele
3) aglomerarea acestor celule duce la formarea
de granuloame
4) mecanismele reparatorii-nlturare a reaciilor
inflamatorii
5) n funcie de persistena mecanismelor
reparatorii, boala poate evolua spre perpetuare sau
spre vindecare
Localizarea granuloamelor: orice organ, mai
frecvent n plmni (se pot distribui i n jurul cilor
respiratorii).

RADIOGRAFIA TORACOPULMONAR
Adenopatii

hilare, bilaterale,
simetrice, voluminoase
Pot apare i n:
-tuberculoza ganglio-mediastinal
-SIDA
-limfoame
-tumori mediastinale
-pneumoconioze(silicoza,berilioza)

STADIUL 0: normal

STADIUL 1:
adenopatii hilare
i/sau
mediastinale

Stadiul 1

STADIUL 2:
stadiul
1+infiltrare
pulmonar(zona
superioar si
medie)

Stadiul

STADIUL

3: infiltrate
pulmonare
Stadiul 3

STADIUL 4: fibroz
pulmonar extins

Stadiul

Stadiul 1

Stadiul 3

Stadiul
2

Stadiul

Bronhoscopie/Mediastinoscopie+
biopsie bronic sau
Creterea limfocitelor in 80transbronic
90% din cazuri
LAVAJUL
BRONHO-ALVEOLAR

Apariia fibrozei determina

creterea neutrofilelor

Raportul

populaiilor limfocitare:
CD4/CD 8 > 3,5

DETERMINAREA
ANGIOTENSIN-CONVERTAZEI
(ACE)

-secretat la nivelul granuloamelor

-nu este specific-poate apare i n:
hipertiroidism,silicoz,tuberculoz,al
veolite alergice extrinseci
-valori crescute n 40-50% din cazuri
-util in monitorizarea evoluiei bolii

CT toracic: -adenopatii
hilare/mediastinale
-modificri de fibroz
Spirometrie: difuncie ventilatorie
restrictiv+scderea DLCO => fibroz
pulmonar
PET scan(Tomografie cu emisie de
pozitroni): depistarea leziunilor oculte
Testul tuberculinic sau la
Quantiferon:
negative

Poate fi confudata ? De ce
Sarcoidoza si nu TBC?

TRATAMENT
CORTICOSTEROIZI: Prednison,
Metilprednisolon
-reprezint tratamentul de elecie
-indicaii: forme cu extindere
parenchimatoas,uveit,hipercalcemie,
determinri neurologice i cardiace
-doze: 0,5 mg/kg corp/zi (4-6
sptmni),apoi se scade la 10-15
mg/kg corp/zi(6-12 luni)
AGENI IMUNOSUPRESORI: Metrotexat,
Hidroxiclorochin, Ciclofosfamida

Evoluie i prognostic
-rezoluie spontan a bolii la 2/3 dintre pacieni
-prognostic favorabil: stadiul I
-prognostic rezervat: stadiul II,III,IV

Factorii de prognostic negativ:

-rasa neagr
-debutul bolii dupa 40 ani
-prezena manifestrilor mai mult de 6 luni
-tipul III si tipul IV radiologic
-afectarea a mai mult de 3 organe
-localizri extrapulmonare: lupus pernio,
afectare nervoas, afectare cardiac,
hipercalcemia cronic

V MULUMIM !
Alexandra
Andrei

Sirotenco

Prlea

Cosmin

Pantazi