Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Raspunsuri La Examenul de Neurologie
Raspunsuri La Examenul de Neurologie
Neurologie
32. Accidentul vascular cerebral (AVC) aspecte socio-epidemiologice: ponderea AVC-urilor n
structura morbiditii i mortalitii, demenei i invaliditii. Vrsta de risc pentru AVC, frecvena
AVC ischemic i hemoragic.
AVC deficit neurologic de origine vasculara.
Statisticile pun accidentul cerebral vascular (ACV) pe locul al treilea printre cauzele de mortalitate din lume si pe
linia intaia atunci cand este vorba de handicapul fizic sau de cel mental.
55 de mii de moldoveni au suferit un ACV. Frecventa bolii creste odata cu virsta. 60% au suferit de atac
ischemic; in rest ictus hemoragic.
ACV genereaza a doua cauza de mortalitate, iar in cazul norocosilor, care supravietuiesc in urma atacului,
genereaza handicapuri grave, un grad sporit de dezadaptare sociala. Acesti pacienti, in 30-40 la suta dintre
cazuri, in primele 30 de zile, fac un atac repetat, iar in 20 la suta dintre cazuri in urmatoarele luni.
33. Importana clinic a particularitilor anatomo-foziologice ale circulaiei sanguine cerebrale n
problema AVC: vascularizarea creierului, sistemul de anastomoze. Mecanismele de reglare ale
circulaiei sanguine.
Sistemul carotidian este format dincarotida interna cu ramurile sale:
A.cerebrala anterioara vascularizeaza un teritoriu superficial, reprezentat pe fata interna a creeruluiprin
circumvolutiunea frontala interna, lobul paracentral si l.patrulateral; pe fata externa prin extremitatea
supperioara a l.frontal si parietal,
pe fata interioara a creerului prin portiunea interna a lobului orbital. Teritoriul profund de irigatie cuprinde 7/8
anterioare ale corpului calos,capul nucleului caudat, anterioara a bratului anterior a capsulei interne, septul
pellucidum si hipotalamusul anterior.
Cerebrala mijlocie iriga un teritoriu superficial din Silvius si profund 1/3 laterala a globului palid, corpul
nucleului caudat, capsula interna, nucleii talamici anteriori si laterali, claustrul.
A.coroidiana anterioara iriga plexul coroid,corpul geniculat lateral...
A.comunicanta posterioara face comunicarea carotidei interne cu a.cerebrala posterioara si iriga peretii
infundibulului tuberian si partea antero-inferioara a talamusului.
Sistemul vertebrobazilar e alcatuit din a.vertebrale si cerebrale posterioare. La baza creerului cele 2 sisteme
vertebrobazilar si carotidian sunt anastomozate printrun cerc arterial.Poligonul Willis e alcatuit din 7 laturi:
anterioara(a.comunicanta anterioara); anterolaterale(a.cerebrale anterioare); posteriolateral(a.comunicanta
posterioara); posterior(arterele posterioare cerebrale)
Fiziologia circulatiei cerebrale are unele particularitati ce protejeaza creerul de perturbarile circulatorii:
Poligonul Willis asigura uneori circulatia de suplianta, amortizeaza unda sangvina si atenueaza efectele HTA.
Suplianta de irigare in circulatia cerebrala se realizeaza prin sistemul dublu anastomotic al a.cerebrale: sistemul
anastomotic bazal si reteaua arteriala corticala.
Circulatia cerebrala este reglata prin mecanisme de reglare: miogen, metabolic si neurogen.
1.M. miogen capacitatea musculaturii vaselor de a raspunde promt la actiunea de provocare distensiunii HTA
in sistemul carotidian provoaca o contractare a vaselor cerebrale si invers- scaderea tensiunii in sistemul
carotidian provoaca o dilatare a vaselor cerebrale.
2.M. metabolic CO2 actioneaza direct asupra vaselor cerebrale ducind la vasodilatarea lor.
3.M. nerogen se considera ca sistemul simpatico si alfa-adrenoreceptorii au effect vasoconstructiv
34. Cauzele cele mai frecvente (ateroscleroza, embolismul cardiac, lipohialinoza, disecia arteriala),
factorii de risc, patogenia ictusului ischemic (conceptul penumbrei ischemice i cascadei
ischemice).
Ischemia cerebrala reprezinta 70% din AVC. Cauzele sunt afectiuni emboligene de origine cardiaca si
extracardiaca.
Emboliile extracardiace: ateroscleroza aortei si a.carotide; trombi din venele pulmonare; embolii grasoase dupa
fracturi; embolii parazitare si tumorale.
Embolii cardiace: stenoza mitrala, fibrilatii atriale, infarct miocardic, endocarditele bacteriene, comlicatiile
chirurgiei cardiace.
In raport cu locul afectat(hotarul dintre 2 teritorii arteriale) se produc ramolismente totale ce trec prin citeva
faze:
De instabilitate cu mentinerea mecanismului de reglare a debitului sangvin cerebral.
De compensare instalarea ramolismentului
De recuperare ce apare in cazurile de circulatie buna. Se creeaza o stare dismetabolica ce duce la paralizia
vasculara si instalarea sindromului de furt.
35. Formele clinico-topografice ale AVC ischemic n sistemul carotidian: ocluzia a. cerebri media i
cerebri anterior. Tratamentul specific al AVC ischemic: tromboliza, anticoagulantele i
antiplachetarele.
Sindroamele arterei cerebrale mijlocii: Ramolismentul sylvian duce la un tablou clinic grav cu hemiplegie totala
contralaterala, hemianestezie, hemianopsie omonima, afazie globala, deviatie conjugata a capului si globilor
oculari. Se instaleaza coma evolutiva si sfirsit letal. In ramolismentul superficial se produce hemiplegie, tulburari
de sensibilitate(discriminativa).
Sindromul arterei cerebrale anterioare. In sindromul ocluziv proximal apare o hemiparez contralateral,
predominant facio-brahial, disartrie i tulburri psihice. Sindromul ocluziv distal reprezint o hemiplegie
contralateral crural predominant, cu tulburri de sensibilitate, tulburri psihice tip frontal, tulburri afazice tip
expresiv. Se pot asocia i fenomene apraxice, reflex de prehensiune i incontinena urinar tip cortical.
Cnd este stabilit un focar ischemic de dimensiuni mici, pot fi utilizate fraxiparina i warfarin.
Anticoagulantele sunt contraindicate n cazul cnd este un risc de hemoragie n zona de ischemie, n prezena
hemoragiei sau hipertensiunii arteriale necontrolate. Cele mai serioase complicaii ale tratamentului
anticoagulant sunt hemoragiile. Dac nu sunt contraindicaii pentru utilizarea anticoagulantelor, acestea se
administreaz n primele ore de la debut, iniial cu fraxiparina urmat apoi de warfarin.
Se recomand ca doza iniial de fraxiparina s fie raportat la schema: 0,1 ml/ la 10 kg corp, injectat
subcutanat de 2 ori/zi, timp de 7-10 zile. Timpul tromboplastinic parial (TTP) nu trebuie s depeasc de 1,52 ori datele iniiale. Dac tratamentul trombembolitic poate fi administrat n intervalul de 3 ore de la debut cu
injectarea i/v a rTPA (tissue plasminogen activator) el este indicat pentru majoritatea categorii lor cu ictus
ischemic
. Dac n timpul perfuziei cu rTPA este suspectat hemoragia intracerebral, perfuzia trebuie oprit i efectuat
TCC pentru a confirma sau infirma prezena hemoragiei. Ali ageni trombolitici aa ca: streptokinaza i
urokinaza au indicaii restrnse n tratamentul ictusurilor cerebrale. Au eficacitate restrinsa si efecte adverse
serioase.
Pacienii cu ictus acut, care nu pot beneficia de tratament cu trombolitice din motivul intervalului mare de la
debut i pn la diagnosticare. Pentru tratament se propun agenii care previn agregarea plachetelor: aspirina,
ticlopidina, plavix. Hidroclorura de ticlopidin, un agent antiplachetar relativ nou, aprobat pe scar larg n
tratamentul bolilor cerebrovasculare.
36. Formele clinico-anatomice ale AVC ischemic n sistemul vertebro-bazilar. Sindromul Wallenberg.
Manifestrile clinice ale ocluziei a. bazilare.
Sindroamele ocluzive n ramurile sistemului vertebro-bazilar. Infarctul cerebral vertebro-bazilar se datoreaz
unor modificri structurale, localizate n teritoriile de distribuire a arterelor ce aparin acestui sistem.
Exist o gam larg de variante evolutive clinice. Cele mai caracteristice sunt urmtoarele: sindromul
Wallenberg-Zaharcenko de partea leziunii, paralizia velofaringolaringelui, hemianestezia feei, sindromul Claude
Bernard-Homer, semnele vestibulare i cerebeloase. De partea opus leziunii apare hemianestezia. Acest
sindrom se manifest printr-o tromboz nalt a arterei vertebrale, fiind cointeresat artera cerebeloas
posteroinferioar.
Sindromul Babinski-Nageotte. De partea leziunii depistm: mioz, semne vestibulare i cerebeloase, de partea
opus-hemiparez i hemianestezie.
Sindromul arterei bazilare - o hemiplegie dubl, instalat frecvent n doi timpi la intervalul de cteva zile,
paralizii ale nervilor cranieni i, n mod deosebit, ale celor bulbari i oculomotori. Sindromul peduncular se
caracterizeaz prin tetraparez, semne cerebeloase, somnolen i mutism akinetic. El se explic prin obstrucia
arterelor ce pleac din partea anterioar a trunchiului bazilar.
37. Infarctul lacunar. Cauzele, sindroamele clinice. Encefalopatia discirculatorie, statusul lacunar i
demena vascular. Tratament.
. Encefalopatia discirculatorie sclerozant are trei stadii.
Sindromul pseudoneurastenic reprezint stadiul incipient de insuficien circulatoare cerebral prin
ateroscleroza i apare dup 45-55 de ani. Clinic se manifest prin cefalee, insomnie, astenie fizic i
intelectual, labilitate afectiv.
Cefaleea are un caracter de casc" sau occipital continuu, fiind agravat de efortul intelectual, tabagism,
alcool.
. Examenul neurologic poate evidenia uneori o hiperreflectivitate osteotendinoas, tensiune arterial variabil
crescut la examenul fundului de ochi, deseori modificri de scleroz a vaselor retiniene.
Lacunarismul cerebral reprezint un stadiu mai avansat de insuficien circulatorie cronic n ateroscleroza
cerebral.
Clinic se manifest n repetate ori prin accidente ischemice tranzitorii, producnd mici ictusuri (lacune).
Infarctele profunde cu dimensiuni mai mici de 15 mm n diametru situate n ganglionii bazali, talamus, capsula
intern, pedunculii cerebrali i punte se numesc lacune. Infarctele lacunare repetate - lacunarismul cerebral produc tablouri clinice, cele mai obinuite fiind: hemipareza pur motorie, hemisindroamele pur senzitive,
hemipareza ataxic, sindromul pseudobulbar. Examenul neurologic prezint monopareze, hemipareze sau
tetrapareze cerebrale, mers lent cu pai mici i trii (mers lacunar). Evoluia este progresiv, n trepte cu
remisiunii, cu accentuarea parezelor i instalarea unei paralizii. Pe acest fundal poate aprea un accident
vascular acut, sever.
Demena multiinfarct este definit ca o deteriorare a funciilor mintale prealabil normale, datorate ischemiei sau
infarctelor cerebrale.
Sindromul pseudobulbar este un stadiu mai avansat al encefalopatiei discirculatorii sclerozante cu leziuni
bilaterale ale fibrelor corticonucleare. Simptomatologia este asemntoare cu cea a sindromului bulbar, asociat
cu tulburri de deglutiie i fonaie n care lipsesc, ns, atrofia i fibrilaiile musculare. Faciesul este inexpresiv,
iar vorbirea - dificil, tears, nazal. Masticaia este dificil.
Tratamentul se desfoar n trei direcii: combaterea insuficienei circulatorii cronice, combaterea
aterosclerozei cerebrale i mbuntirea metabolismului cerebral. Pentru a asigura restabilirea circulaiei
cerebrale se administreaz vasodilatatoare: acid nicotinic 1 % (n cretere de Ia 2 ml pn Ia 10 ml), stugeron,
cavinton, redergin, sermion.
Pentru prevenirea aterosclerozei cerebrale se administreaz preparate, care influeneaz asupra peretelui
afectat al vasului: vitaminele A i E (aevit, erevit), solcoseril, actovegin, miscleron, prodectin, lipostabil.
Dintre antiagregante se administreaz: aspirin (n doze mici, 0,25 ml, de 2 ori pe zi) ticlopidin, plavix, trental.
Metabolismul cerebral poate fi mbuntit: encephabol, nootropil, pyracetam, cerebrolizin.
38. Etiologia i patogenia AVC hemoragic. Localizri frecvente ale hematoamelor intracerebrale,
manifestri clinice i neuro-imagistice. Tratamentul conservator i neurochirurgical al AVC
hemoragic.
Hemoragiile cerebrale sunt cauzate de HTA,boli infectioase,endocrine, colagenoze, alergii, a anevrizmelor si
angioamelor.
Mecanismul se produce prin diapedeza hematiilor prin peretele vascular afectat. Se produc schimbari
progresive in structura vaselor cu formarea de microanevrisme, a caror ruptura produce hemoragii.
Focare hemoragice se observa mai frecvent in teritoriul ramurilor profunde ale arterelor sylviene(a.lenticulostriata). In jurul focarelor se formeaza corpi granulo-grasosi si cicatrizare cu formare de cavitati chistice.
Clinica: cefalee, vertij, greturi, varsaturi urmate de hemiplegie,afazie si coma(respiratie profunda,febra cu
caracter central,puls dur,HTA). Neurologic : faciesul asimetric paralizia faciala tip central insotita de semnul
pipei(vibrarea obrazului la fiecare respiratie). TC arata o zona de hiperdensitate corespunzatoare hemoragiei.
Tratamentul: decompresiunile chirurgicale efectuate n faza iniial a maladiei ofer unele avantaje.
Dimensiunile hematomului i nivelul contiinei reprezint valorile critice. Pacienii cu contiina pstrat i
hematoame mici (sub 6 cm n diametru, sau mai puin de 50 ml) nu necesit operaie.
Candidai siguri pentru tratamentul chirurgical sunt cei cu hematoame laterale medii i mari, a cror contiin
este nc pstrat. . Hipertensiunea arterial trebuie tratat urgent n cazul cnd:
1.
Tensiunea sistolic depete 200 mmHg, iar cea diastolic depete 110 mmHg
la msurri repetate timp de o or.
2.
Sunt prezente semne certe de insuficien cardiac acut sau disecie arterial
. Manitolul i alte substane osmotice permit reducerea presiunii intracraniene care a fost crescut de volumul
hematomului i de edem. Se vor indica hemostatice: vitamina K, clorur de calciu 10% 10,0 i/v, vitamina 5%
2,0-5,0 ml i/v sau i/m.
39. Hemoragia subarahnoidian. Etiologia, manifestrile clinice i paraclinice. Complicaii:
resngerarea, hidrocefalia, spasmul vaselor cerebrale. Tratamentul specific al hemoragiei
subarahnoidiene. Tratamentul conservator i neurochirurgical.
HS reprezinta revarsat sangvin in spatiul subarahnidian produs de o ruptura vasculara.
Etiologia: ruperea anevrismelor, sursa infectioasa, toxica, diateze hemoragice.
Clinic: dewbut acut cu cefalee severa, vome sincope, dureri cervicale si fotofobie. Se constata redoaarea cefei,
semnul Kernig, Brudzinski, constipatie, hiperpatie. Febra atinge 38-39 C in primele zile.
TC depisteaza HSA prin densitatea sporita a singelui in primele 48 ore. RMN devine utila in a 4-a a 7a zi.
Rahicenteza-punctia lombarae cel mai sensibil test al HSA. Angiografia depistarea anevrismelor; se efectueaza
in primele 3 zile dupa HSA.
Tratament: , este necesar rahicenteza; ei sunt internai n seciile de terapie intensiv. Tratamentul chirurgical
este indicat n primele 24 de ore pacienilor ce corespund conform scalei Hunt i Hess, gradelor 1,2 i 3, dac
anevrismul este chirurgical accesibil i nu sunt contraindicaii pentru tratamentul chirurgical.
Tratamentul chirurgical trebuie amnat la pacienii cu vasospasm sever i formarea zonei de infarct.
Se pot prescrie unele preparate analgezice ce reduc cefaleea sever. Nimodipina, preparat ce prentmpin
vasospasmul, reduce incidena i severitatea deficitului neurologic n cazul hemoragiilor subarahnoidiene.
40. Investigaii instrumentale n diagnosticul etiologiei i formelor de AVC: CT, RMN, Eco-Doppler,
angio-RMN, angiografia convenional.
Tomografie computerizat cerebral (TCC)
Imediat dup internarea pacientului este necesar efectuarea TCC fr contrast pentru a determina dac
ictusul este ischemic sau hemoragie. TCC depisteaz toate hematoamele intracerebrale cu diametrul > Icm i
95% din hemoragiile subarahnoidiene. Semne subtile pot aprea chiar n primele 3 ore dup debut. Aceste
semne sunt: hipodensitatean regiunea suspectrii ischemiei;
neclaritatea limitei dintre substana alb i cea cenuie n special n ganglionii
bazai i.
Modificrile provocate de edemul cerebral includ efectul de mas local, deformarea, compresiunea ventriculelor,
deplasarea structurilor mediane,
Rezonana magnetic nuclear (RMN). RMN accesibil are unele avantaje comparativ cu TCC. Acestea sunt:
gradul mai nalt de rezoluie pentru toate structurile parenchimatoase;
gradul de sensibilitate semnificativ mai mare n detectarea esuturilor anormale; Dezavantajele RMN:
inaccesibilitate;
monitoringul dificil n timpul investigaiei pacienilor a cror stare este grav;
timpul necesar pentru realizarea procedurii este cu mult mai mare dect pentru efectuarea TCC.
In cazul hemoragiilor subarahnoidiene pot exista erori.
Angiografia prin RMN efectuat n timpul examenului este folosit pentru a demonstra locul ocluziei vaselor
cerebrale n regiunea gtului sau la baz, dei ocluziile vaselor de calibru mic nu totdeauna se pot observa.
Angiografia. Angiografia demonstreaz cu certitudine stenoza sau ocluzia att a vaselor de calibru mare, ct i
celor de calibru mic. Este n stare s detecteze anomalii arteriovenoase, precum i disecii arteriale. Constituie
metoda cert pentru confirmarea hemoragiei subarahnoidicne
Ultrasonografia. Examenul ultrasonografic Doppleral vaselor cerebrale ofera o precizie de 90%-95% in
depistarea patologiilor ce au dus la hemoragii. Exactitatea n confirmarea ultraso-nografic a stenozei de grad
uor - moderat este minim, precum i ocluzia total nu totdeauna poate fi confirmat utiliznd aceast tehnic.
42. Parkinsonismul: patogenia, manifestrile clinice, tratamentul.
Etiologie:factori infectiosi(encefalita epidemica)
Factori toxici(oxid de carbon,mercurul)
Factori vasculari(ateroscleroza cerebrala)
Factori tumorali
Boala P. apare intre 40-50ani,predominind la sexul masculin.Ea se caracterizeaza prin degenerescenta
sistemelor dopaminergice centrale si a cailor monoaminergice,colinergice,peptidergice,reprezinta consecinta
unei apoptoze neurale,care afecteaza teritoriul bine definit al SNC si in primul rind neuronii din substanta neagra
care elibereaza dopamina.
Clinic:debutul e insidios,in plina sanatate aparenta,cu senzatie de intepinire a unui segment,dificultate in
executarea si controlul unor miscari,senzatie de amorteala a unor segmente,fenomenele fiind predominante pe
o parte a corpului si pe membrele respective.Alteori se remarca un tremor caracteristic la extremitatea distala a
miinii.Pacientul devine mai incetinit in actiune,la mers,iar fata inexpresiva-cu lentoare in vorbire.
In perioada de stare sunt prezente 3 simptome:-akinezia(intirziere a initiativei motorii),rigiditatea si
tremorul.Bolnavul e imobil,cu fata inexpresiva,fix,clipeste rar,miscarile automate sunt diminuate sau
absente,pierde echilibrul membrelor superioare in timpul mersului.Pentru a executa o miscare bolnavul tre sa
se concentreze,la pornire are o ezitare de start.Vorbirea e hipofona si palilalic.Are hipertonie musculara de tip
extrapiramidal(hipertonie generalizata predominant pe flexori,corpul anteflectat,rigid,fata inexpresiva,privire
fixa).Se misca greu,la intoarcere se misca in bloc,hipertonia musculara este plastica,ceroasa,insotita de semnul
rotii dintate,reflexul de postura e exagerat.In mers face pasii mici,se deplaseaza in bloc,mersul are aspect de
fuga dupa centrul sau de greutate.La oprire mai face citiva pasi mici.In pozitie culcata,capul ramine
ridicat(perna psihica).Hipertonia diminua in rapaus,somn si se accentueaza la stres si emotii.
Tremorul parkinsonian apare in repaus dispare in miscare(are un ritm de 4-6),cicluri pe secunda,exprimat in
partea distala a minii,simulind gesturi(numaratul banilor,rasucitul tigarii,baterea tobei).Cu piciorul imita baterea
Distonia neuro-vegetativa
2tipuri-de stres,constitutionala
De stres-apare la persoanele practic sanatoase in urma stresului acut sau cronic.Dereglarile de acest tip au
manifestari permanente polisistemice,implicind:-sistemul cardiovascular(dereglari de ritm,Hta,hta,)
-sistemul respirator(fenomene dispneice,hiperventilatie)
-sistemul gastrointestinal(dureri abdominale,diskinezii)
-sistemul termoreglator(subfebrilitate,episoade febrile,hiperhidroza)
-sistemul hemoragic(echimoze)
Dereglarile mentionate pot fi observate izolat,timp indelungat,fiind determinate de ritmul crescind al vietii,de
suprainformatie,cresterea ponderii muncii intelectuale,supraobosiri psihice.Ele se amelioreaza la disparitia
factorului stresant.
Tratament-fix ca la crize vegetative
CONSTITUTIONALA-are caracter familial cu manifestari permanente,incep in copilaria precoce,caracterizinduse
prin nestabilitatea parametrilor vegetativi,modificari de culoare a tegumentelor,transpiratii,variatii ale
FCC,TA,dureri difuze,diskinezii ale trac.digestiv,subfebrilitate,greata,meteopatie,suportare dificila a tensionarilor
fizice si psihice.Sdr.de manifestare:psihovegetativ,vegetovascular,trofic.
44. Insuficiena vegetativ periferic. Etiologia, manifestrile clinice n diferite sisteme, testele de diagnostic.
(disautonomie vegetativa)
Reprezinta un complex de semne patologice,determinate de afectarea organica a sistemului vegetativ
segmentar.Factori-endocrini,metabolici,sistemici.
2forme:-primara
-Sdr. Bradbury-Eggleston
-Sdr. Shy-Drager
-asocita cu parkinson
-Raily-Dey
-secundara
-afectiuni endocrine
-maladii de sistem si autoimune
-afec.metabolice
-intoxicatii medicamentoase
-afec.struc. vegetative tronculare,medulare
-afec.carcinomatoase
-afec,infectioase ale SNV
Manifestari clinice
Afectiune ereditara rara ce intereseaza sistemul nervos autonom (vegetativ), caracterizata prin retard mental,
miscari necoodonate, varsaturi, infectii frecvente, si convulsii.a
Examinarea include masurarea pulsului si a tensiunii arteriale in elino- si ortostatism, cu o pauza de cel putin 2
minute intre pozitii. Scaderile sustinute ale TA sistolice (>20mm Hg) sau diastolice (>10mm Hg) dupa un
ortostatism de cel putin 2 minute (neasociate cu o crestere adecvata a frecventei pulsului) sunt sugestive de
deficit vegetativ. Evaluarea neurologica trebuie sa includa examinarea starii mentale (pentru a depista
tulburarile neurodegenerative), examinarea nervilor cranieni (pentru a depista scaderea acuitatii vizuale din
paralizia progresiva supranucleara), examenul functiei motorii (pentru boala Parkinson si sindroamele
parkinsoniene) si a celei senzitive (pentru polineuropatii). La pacientii fara un diagnostic clar, supravegherea
neurologica pe intervale lungi de timp va evidentia deseori o evolutie a semnelor neurologice care fac posibil un
diagnostic specific. Testele functiei vegetative pot fi utile in circumstante selectionate pentru a detecta
afectarile subclinice, pentru a evalua extinderea anomaliilor evidentiate prin rezultatele testelor vegetative si
pentru a monitoriza efectul terapiei asupra functiei vegetative.
Terapia farmacologica este discutata mai jos. Este util de retinut ca hipotensiunea posturala este o afectiune
severa invalidanta. Ca rezultat, pacientii isi pierd sursa de supravietuire si familiile isi asuma o dificila sarcina de
ingrijire a pacientului la domiciliu. Suportul adecvat pentru sanatatea pacientului la domiciliu si cel psihologic
pentru familiile care asigura ingrijirea este esential pentru maximalizarea functiei pacientului.
Explorarea sistemului nervos vegetatiCaracteristicile functionale ale SNV pot fi evaluate prin teste fiziologice si
farmacologice. Metodele fiziologice frecvent utilizate evalueaza in principal aspectele functiei vegetative
cardiace. Aceste teste sunt neinvazive, usor de efectuat si ofera informatii cantitative sau regionale aupra
functiei vegetative. Interpretarea rezultatelor necesita acumularea de date in circumstante controlate. Testele
farmacologice pot elucida fiziopatologia anomaliilor si pot ghida abordare terapeutica rationala.
VARIATIA FRECVENTEI CARDIACE IN TIMPUL INSPIRULUI PROFUND
Acesta este un test al influentei parasimpatice asupra functiei cardiovasculare. Rezultatele testului sunt
influentate de pozitia pacientului, frecventa si amplitudinea respiratiei (5-6 respiratii/ min si o capacitate vitala
maxima (FCV) de 1,5 1 sunt optime), varsta, medicatii si hipocapnie. Interpretarea rezultatelor necesita area
datelor testului cu rezultatele normale ale persoanelor de control acumulate in aceleasi conditii de testare. De
exemplu, limita inferioara a variatiei frecventei cardiace normale in timpul inspirului profund la o persoana mai
tanara de 20 de ani este mai mare de 15-20 batai /min, dar la persoanele peste 60 de ani este de 5-8 batai/min.
Variatia frecventei cardiace in timpul inspirului profund (aritmia sinusala respiratorie) este abolita de
administrarea de atropina.
raspunsul valsalva Acest raspuns evalueaza integritatea caii aferente, procesarii centrale si caii eferente a
reflexului baroreceptor. Raspunsul este obtinut cu subiectul in clino-sau ortostatism. Se mentine o presiune
constanta expiratorie de 40 mm Hg timp de 15 s in timp ce modificarile frecventei cardiace si a TA bataie cu
bataie sunt masurate. Exista 4 faze ale raspunsului TA si frecventei cardiace la manevra Valsava (elul 371-3).
Fazele I si III sunt mecanice, in relatie cu modificarile presiunii intratoracice si intraabdominale si nu vor fi
discutate in continuare. in prima portiune a fazei II, scaderea volumului bataie si a intoarcerii venoase are
rezultat scaderea TA, tahicardia si cresterea rezistentei periferice totale. Cresterea rezistentei periferice totale
sisteaza scaderea TA timp de 5-8 s dupa debutul manevrei. Nadirul TA normal este urmat de o crestere
progresiva a TA dincolo de linia de baza la sfarsitul manevrei. intoarcerea venoasa si debitul cardiac revin la
normal in faza IV (mediata de reflexul baroreceptor).
Functia vegetativa in timpul manevrei Valsava poate fi evaluata in cateva moduri. Indicele Valsava se calculeaza
din modificarile frecventei cardiace in timpul manevrei si este definit ca tahicardia maxima de faza II impartita la
bradicardia minima de faza IV. Indicele reflecta integritatea intregului arc reflex baroreceptor si a eferentelor
simpatice catre vasele sanguine; functia eferenta simpatica este evaluata in faza a II a a raspunsului TA si in
timpul hipertensiunii. Rezultatele testului depind de varsta si pozitia subiectului, presiunea expiratorie, durata
expiratiei, FVC si medicamente, inregistrarea neinvaziva a modificarilor TA bataie cu bataie asigura masurarea
directa a influxului simpatic eferent la nivelul vaselor sanguine care nu depinde de prezenta arcului reflex
normal baroreceptor.
functia motorie sudorifica Capacitatea de a produce sudoare poate fi evaluata cantitatisau calitativ. Transpiratia
este indusa de eliberarea de acetilcolina din fibrele simpatice postganglionare. Testul cantitatial reflexului de
axon sudomotor (TCRAS) permite cuantificarea transpiratiei indusa de acetilcolina. Un raspuns absent sau redus
indica lezarea axonului sudomotor postganglionar. Testul asigura o masurare cantitativa a functiei vegetative
regionale. De exemplu, transpiratia poate fi redusa la nivelul picioarelor ca rezultat al neuropatiei periferice (de
ex., in diabet) inainte de aparitia altor semne de disfunctie vegetativa. Testul termoreglarii transpiratiei (TTT)
este o evaluare calitativa a productiei sudorifice regionale ca raspuns la cresterea temperaturii corporale. O
pudra indicator plasata pe suprafata corporala anterioara isi schimba culoarea odata cu productia de sudoare in
timpul secretiei regionale de transpiratie. Modelul anomaliei transpiratiei poate sugera cauza periferica sau
centrala a deficitului. De exemplu, scaderea unilaterala peste 50% din suprafata corporala sugereaza o leziune
centrala. Masurarea raspunsurilor galvanice cutanate la nivelul membrelor dupa inducerea unui potential
electric este un alt test calitatiutilizat pentru depistarea prezentei sau absentei transpiratiei. Raspunsul este
usor de evaluat, dar este usor deprins.
INREGISTRARILE TENSIUNII ARTERIALE ORTOSTATICE Masurarile
TA bataie cu bataie in clinostatism, in pozitie intinsa la unghi de 80 si in ortostatism sunt utile pentru a
cuantifica controlul TA ortostatice. Este important sa se permita o perioada de 20 de minute de repaus in
clinostatism inainte de evaluarea modificarilor TA in ortostatism. Testul poate fi util pentru evaluarea pacientilor
cu sincope inexplicabile si pentru a depista sincopa mediata vagal.
TESTUL PRESOR LA RECE
Testul presor la rece evalueaza functia simpatica prin plasarea unei maini a subiectului in apa cu gheata (1-4C)
si masurarea ulterioara a TAla 30 s si 1 minut. Tensiunea sistolica si dia-stolica creste in mod normal cu 10-20
mm Hg. Calea aferenta este spinotalamica si de aceea este diferita de calea aferenta a arcului reflex
baroreceptor. Cand caile spino-talamice sunt intacte, un raspuns normal indica o anomalie a integrarii
vegetative centrale sau a functiei efe-rente simpatice. Cand raspunsul la testul presor la rece este normal si raspunsul Valsava este anormal, leziunea este localizata la nivelul
caii aferente a arcului reflex baroreceptor.
45. Clasificarea epilepsiei i crizelor epileptice.
Epilepsia
1.forme localizate(focale,locale,partiale)
2.epilepsia generalizata
3.epilepsia nedeterminata(focala sau generalizata)
4.sindroame speciale:
-convulsii febrile
-status epileptic
-reflex epilepsia
In functie de factor:-idiopatice
-simptomatice
-criptogene
Crize epileptice
1,Crize partiale(focale sau locale)
-crize partial simple
-crize partiale complexe
-crize partiale secundar generalizate
2.Crize generalizate(convulsive sau neconvulsive)
-crize absente crize mioclonice,clonice,tonice,tonico-clonice,atonice
3.Crize epileptice neclasificabile
46. Manifestrile clinice i electrofiziologice ale crizelor epileptice generalizate.
La majoritatea se manifesta prin crize tonico-clonice sau grand mal.
Grand mal cele mai frecvente:
1.Faza de debut-precedata de o salva de mioclonii,urmeaza pierderea brusca a constiintei cu prabusirea brutala
a bolnavului.
2.Faza spasmului tonic(10-20sec)-intereseaza musc.scheletica,se incordeaza toti muschii corpului,se deschid
ochii larg,deviaza in sus,se produce muscarea limbii,contractia muschilor toracici si abdominali determina un
expir fortat cu propulsia aerului prin glota contractata,care determina un strigat.
3.Faza convulsiilor clonice(1min)-consta in convulsii violente generalizate
4.Faza comatoasa- e perioada postcritica si se caracterizeaza printro noua faza tonica,mai moderata.dureaza
20s-5min..Se relaxeaza sfincterele.Se reia respiratia care este inca stertoroasa din cauza secretiilor faringiene,se
elimina saliva spumoasa.
5.Faza postcritica-pina la 15 minute.Se produce rezolutia musculara completa,amendarea
tulb.vegetative,recuperarea contientei.
6.Faza somnului postcritic-poate dura citeva ore,dupa care bolnavul este astenic,prezinta mialgii si
cefalee,precum si amnezie completa a episodului critic.
LA EEG-modificarile patologice constau in diminuarea frecventei ritmului,inregistrarea caracterelor
epileptiforme-virfuri,spike,care reprezinta descarcarea excesiva a neuronilor cerebrali.
47. Manifestrile clinice i electrofiziologice ale crizelor epileptice pariale.(purelectrice si izolat clinice)
Ele se declanseaza prin activarea neuronala intr-o zona particulara a creierului.Crizele partiale sunt simple daca
bolnavul ramine constient si complexe in caz contrar.
Epilepsia lobului parietal-fenomene senzoriale elementare,crizele sunt parestetice,doloroase,insotite de
modificarea perceptiei termice.
Epilepsia lobului temporal-crize partial simple care apoi devin complexe.ulterior se pot generaliza.Apar la virsta
de 10 ani,apoi urmeaza o perioada de silentium si se manifesta printro noua amploare la adolescenti.E
caracteristica aura.Se caract:prin iluzii de memorie(deja vu),automatisme oro-alimentare,vocalizari.(la rmn se
depisteaza scleroza temporala,initial se trateaza bine,apoi apare rezistenta la trat.anticonvulsivant.)
48. Principiile i algoritmul de tratament l epilepsiei.
Principiile trat.
1.informarea pacientului:durata tratamentului,beneficiile,efecte adverse posibile
2.inregistrarea eficacitatii tratamentului:calendar convulsiv
3.problema de toleranta a preparatului
4.incercarea de a atinge eficienta maximal posibila pentru fiecare remediu
5.in caz de ineficienta a tratamentului trebue reconsiderat diagnosticul
6.monoterapia rationala,numai in caz de ineficienta-politerapia
7.tratamentul incepe cu doze mici,majorind treptat doza pina la doza efectiva
+in crize diazepam 10 mg i\v+alimentatia si modul de viata al bolnavului epileptic
49. Starea de ru epileptic. Tratamentul intensiv.
Este o forma particulara unde crizele se prelungesc sau se succed fara recuperare intre crize.Constiinta
pacientului nu se restabileste intre crize.
Definitie-se considera stare de rau epileptic atunci cind convulsiile dureaza mai mult de 5min,convulsiile
intermitente nu mai putin de 15 minute,si manifestarile EEG nu mai putin de 15 minute.Aceasta stare survine
atunci cind pacientul stopeaza trat.,exacerbarea maladiilor somatice,stresul psihogen,efort excesiv fizic.
Se mareste doza de diazepam 10-20mg 5mg\min.
-cefalee de tensiune
-cefaleea cluster
-cefalee deiverse fara leziuni structurale
Cefalea secundara
-traumatism
-tulburari vasculare
-tulburari intracraniene nonvasculare
-utilizarea subs. Si sistarea lor
-infectii noncefalice
-tulburari metabolice
-tulburari ale structurilor faciale si craniene
-nevralgii craniene,dureri ale trunchiurilor nervoase
Anamneza specific e sa apreciem starea de constiinta,dispozitie,intelectual.se masoara TA,se masoara daca
valorile cresc in timpul cefaleei,importanta e constatarea edemelor in regiunea fetei,cianoza mucoaselor,ce ar
sugera o insuficienta venoasa.De evedentiat prezenta sau absenta semnelor meningiene,semnelor de
focar(tulburari de motilitate,coordonare,sensibilitate).Palparea muschilor pericranieni,cervicali si a centurii
scapulare pot constata zone dureroase su hipertonus.Ex.oftalmologic e necesar pentru a sesiza o maladie
cerebrala ce duce la cefalee.
CC. grava- leziuni vasculare si parenchimatoase implicind toate structurile cerbrale practice.,fiind ireversibile
doar partial.Abolirea constientei citeva ore pina la citeva saptaminiLeziunile ireversibile au character sechelar.
2 tipuri: CC.GRAVA cu leziuni predominante in structurile creierului si cu leziuni relative mici in trunchiul
cerebral;CC.GRAVA cu leziuni cerebrale predominante iin trnchiul cerebral.
Revenirea starii de constienta poate fi totala sau partiala pina la un anumit grad de integitate a functiilor psihice
si intelectuale.Tulburari de tonus,semen d einsuficienta piramidala si siptomele oftalmoneurologice.
Tratament:
68.Complicatiile traumelor cranio-cerebrale
Complicatii septice:
Aceste complicatii, mai frecvente in traumatismele cranio-cerebrale deschise, trebuie tratate separat, datorita
gravitatii lor cu prognostic extrem de sever. in cadrul acestora m prezenta:
Meningo-encefalite traumatice
Meningo-encefalitele traumatice (MET) reprezinta complicatii rare, dar in acelasi timp foarte grave si cu o
mortalitate crescuta la copil chiar in epoca antibioterapica actuala. Raritatea meningo-encefa-litelor traumatice
se explica, cel putin in parte, prin existenta barierei lepto-meningeale. Gravitatea acestor infectii este datorata
faptului ca, odata rupte sistemele de bariera, amploarea infectiei este rapid maximala.
Tratamentul se bazeaza pe aceleasi principii ca si in meningo-encefalitele netraumatice: antibiote-rapie masiva,
punctii rahidiene zilnice, mentinerea echilibrului hidro-electrolitic, combaterea hiperter-miei. Controlul
principalelor constante biologice se va efectua dupa regulile terapiei intensive.
Abcesele cerebrale post-traumatice (ACPT)
ACPT constituie o grupa aparte din punct de vedere patogenetic de vreme ce ele survin dupa traumatisme
cranio-cerebrale inchise sau deschise, cu posibila includere a unor corpi straini intracere-bral. ACPT sunt
constatate predominent la sexul masculin, la deceniile III si IV de varsta, ele reprezentand in medie 15% din
totalitatea abceselor cerebrale de diferite etiopatogenii. ACPT sunt descrise la modulul "Abcese cerebrale\".
Fongusul cerebral
Fongusul cerebral (FC) reprezinta o faza elutiva a unei plagi cranio-cerebrale a carei particularitati consta in
hernierea substantei cerebrale infectate la exterior, printr-un defect ai tuturor structurilor extracerebrale:
meninge, craniu, scalp. Fongusulcerebraleste consecinta unui tratament incorect al
unei plagi cranio-cerebrale si este posibil a fi constatat la copil
Complicatii cranio-cerebrale,convulsii,epilepsii.
69.Hematoamele intracraniene
1.
2.
3.
4.
hematomul
hematomul
hematomul
hematomul
1. HEMATOMUL EXTRADURAL
Hematomul extradural este o colecie sanguin constituit ntre tblia intern a craniului i dura mater.
TABLOUL CLINIC
Evoluia clinic a hematomului extradural este stadial: iniial se produce, de regul, o pierdere a contientei
apoi, o revenire la starea de contient normal (interval liber) pentru ca, ulterior, s reapar tulburrile de
contient ce evolueaz spre com. n absena diagnosticului i a tratamentului apare un deficit motor
controlateral ce se agraveaz progresiv, o midriaz homolateral (angajarea temporalului cu suferin de nerv
oculomotor comun) i semne de decerebrare (suferin de trunchi cerebral).
EXPLORARI COMPLEMENTARE
Examenul CT cerebral este examenul de elecie, evideniind aspectul unei lentile spontan hiperdense biconvex,
dispus imediat sub tblia intern. CT-ul cerebral precizeaz localizarea: temporal, frontal, parietal, occipital sau
subtemporal, formele rare bilaterale i cele localizate n fosa posterioar. Examinarea cu fereastr osoas
evideniaz fractura craniului
TRATAMENT
Tratamentul este chirurgical, hematomul extradural fiind o mare urgen neurochirurgical.
Mortalitatea global este de aproximativ 5%. Dac semnele neurologice sunt minore, vindecarea postoperatorie
este obinut n 100% din cazuri. Din contra, dac sunt prezente semne de deficit sau midriaz, procentul
reuitei scade la 90%. n prezena semnelor de decerebrare sau decorticare anterior interveniei, mortalitatea
este de 60-75%, cu doar 10% vindecare fr sechele.
Intervenia chirurgical const n efectuarea unui volet osos centrat pe hematomul extradural, evacuarea
coleciei sanguine format din cheaguri i hemostaza sursei hemoragice. Suspendarea periferic a durei mater
la os completeaz hemostaza i evit decolarea extradural postoperatorie, un drenaj aspirativ extradural i
repunerea voletului osos cu sutura scalpului ncheie actul chirurgical.
innd cont de caracterul grav al leziunii i maxima urgen pe care hematomul extradural o reprezint, muli
chirurgi generaliti nu ezit s practice o singur gaur de trepan pe traiectul fracturii, n scop explorator.
Evidenierea hematomului extradural permite aspirarea lui parial i transferul ulterior ntr-o clinic de
specialitate.
2. HEMATOMUL SUBDURAL ACUT
Hematomul subdural acut este o colecie sanguin constituit ntre dura-mater i creier.
TABLOUL CLINIC
Manifestrile clinice survin imediat posttraumatic. Cel mai adesea, hematomul subdural acut se manifest
printr-o com brutal instalat. Alteori copiaz evoluia hematomului extradural, cu interval liber, urmat de
tulburri de contient, deficit controlateral, midriaz homolateral, com, i n final decerebrare. Uneori,
hematomul subdural acut este relativ bine tolerat, pacientul prezentnd semne minime de HIC i tulburri
minore de contien.
EXPLORARI COMPLEMENTARE
Examenul CT cerebral este esenial, ntruct diagnosticul hematomului subdural acut nu se poate baza doar pe
tabloul clinic.
Hematomul subdural acut apare sub forma unei colecii spontan hiperdense, falciforme, dispuse emisferic, cu
contururile slab definite, aezat imediat sub calot. Examenul CT cerebral evalueaz volumul hematomului,
localizarea, efectul de masa i leziunile asociate.
TRATAMENT
Nu exista un tratament chirurgical univoc al hematomului subdural acut, conduita terapeutic fiind adeseori
colastic.
Atunci cnd hematomul este voluminos, cu ntindere mare i contuzie cerebral limitat (pacient vrstnic,
traumatism minor), o craniotomie larg prin volet permite evacuarea hematomului i hemostaz. Deseori,
edemul cerebral asociat impune o plastie dural n scop decompresiv i nlturarea voletului osos.
Dac hematomul subdural acut este limitat, cu volum mic, iar contuzia cerebral este extins (pacient tnr,
traumatism major), o craniotomie minim cu trefina este suficient pentru evacuarea hematomului, contuzia
cerebral nefiind tributar tratamentului chirurgical.
Prognosticul este sumbru, mortalitatea global fiind de 40%. Dac pacientul traumatizat este operat n primele
patru ore, mortalitatea scade la 30%. Dup acest interval de patru ore, mortalitatea creste la 90%.
Volumul hematomului subdural acut, vrsta pacientului i efectul de mas sunt n corelaie direct cu un
prognostic nefavorabil. Mortalitatea pacienilor tineri, sub 40 de ani, este de 18-20%, n timp ce vindecarea cu
sechele este de 60%.
3. HEMATOMUL SUBDURAL CRONIC
Hematomul subdural cronic este o colecie sanguin cu sediul ntre dura mater i creier.
TABLOUL CLINIC
Simptomatologia apare posttraumatic dup mai multe sptmni, pacientul acuznd cefalee, tulburri de
comportament cu alur de demen sau lentoare n gndire i activitate. Semnele de focar sunt frecvente.
Adesea pacientul acuza simptome de iritaie meningian.
Anamnestic se deceleaz factori predispozani, cum sunt etilismul cronic, deshidratarea, tratament
anticoagulant sau factori mecanici (tuse, constipaie) ce ntrein i cresc volumul hematomului subdural cronic.
La nou-nscut, apare o cretere a perimetrului cranian i bombarea fontanelei. Copilul plnge, nu are apetit i
nu crete n greutate. Ulterior apar tulburrile de contient si semnele neurologice de focar.
Diagnosticul clinic se bazeaz pe secvenialitatea clasic: traumatism minor - interval liber lucid de sptmni,
sau luni - agravare cu instalarea simptomelor neurologice de focar i a fenomenelor de HIC.
EXPLORRI COMPLEMENTARE
Examenul CT cerebral este investigaia de elecie, rapid, ce permite aprecierea localizrii, volumului i efectului
de mas produs de colecia sanguin. Aspectul imagistic este al unei colecii izodense la debut, panemisferice i
care devine ulterior hipodens. O hiperdensitate heterogen n aceast colecie indic o resngerare recent.
Injectarea de substan de contrast ncarc contururile membranei hematomului.
4. HEMATOMUL INTRACEREBRAL
Hematomul intracerebral este o colecie sanguin intraparenchimatoas provenind dintr-un focar de contuzie
hemoragic sau dilacerare cortical.
ETIOPATOGENIE
Hematoamele intracerebrale posttraumatice n form pur sunt rare i ntlnite n plgile cranio-cerebrale
produse prin arme de foc. Mecanismele traumatice prin impact direct, contralovitur, prin fenomene de
acceleraie sau deceleraie produc leziuni focale i axonale difuze ce pot domina tabloul clinic.
EXPLORRI COMPLEMENTARE
Examenul CT cerebral poate aprecia caracterul tuturor leziunilor traumatice intracraniene, localizarea i volumul
hematomului intracerebral.
Imagistic, colecia sanguin intracerebral apare spontan hiperdens localizat intraparenchimatos.
TRATAMENT
Atitudinea chirurgical este n corelaie cu gravitatea tabloului clinic, importana volumului hematomului
intracerebral i a efectului de mas indus de acesta. Evacuarea coleciei sanguine se realizeaz printr-o
craniectomie sau prin volet osos urmat de hemostaza focarului operator.
Hematoamele necompresive se vor temporiza, fiind reevaluate prin examene CT repetate. Agravarea
simptomatologiei sau creterea volumului coleciei sanguine determin intervenia chirurgical
70.Hemoragia subarahnoidiana
Hemoragia subarahnoidiana (HSA) reprezinta o patologie speciala in cadrul bolilor neurologice, ea aparand in
special la tineri, in ,,plina sanatate. Este important de mentionat ca 60% din persoanele cu HSA sunt femei, la
care riscul poate fi potentat de consumul de contraceptive orale. HSA este o complicatie cerebro-vasculara
importanta a sarcinii, fiind raportata cu o rata de 1:1100 1:2500 de gravide. HSA se caracterizeaza prin
patrunderea sangelui in spatiul subarahnoidian, determinand un sindrom meningeal. Daca sangele e prezent si
in parenchim, se vorbeste de hemoragie cerebromeningee. Sangele din spatiul subarahnoidian poate proveni
din patru surse:
- din vasele cerebrale care se gasesc in mod normal in acest spatiu;
- dintr-o hemoragie cerebrala parenchimatoasa, caz in care sangele poate ajunge in spatiul subarahnoidian prin
ruperea cortexului sau prin inundatie ventriculara;
- din plexurile coroide urmand calea sistemului ventricular;
- in urma ruperii arahnoidei din spatiul subdural. Din punct de vedere al cauzelor si modului de producere, HSA
se impart in:
- primare caz in care sangerarea are ca sursa vasele din spatiul subarahnoidian sau spinal, iar sangerarea se
produce spontan;
- secundare caz in care sangele provine din parenchimul cerebral. Cauze
Cele mai frecvente cauze ale HSA sunt ruptura unui anevrism sacular intracranian si malformatiile arteriovenoase intracraniene. Alte cauze sunt reprezentate de efractia in spatiul subarahnoidian a hemoragiilor
intracerebrale, sangerarea la nivelul cisternelor perimezencefalice sau afectiunile sistemice. O parte din HSA au
etiologie neprecizata. Anevrismele arterelor cerebrale Incidenta anevrismelor arteriale cerebrale variaza intre
39% si 76.1%. Localizarea anevrismelor cerebrale difera. Locul de electie al unui anevrism arterial este
complexul artera cerebrala anterioara - artera comunicanta anterioara (30%), urmat de jonctiunea artera
carotidiana interna - artera comunicanta posterioara (25%) si de ramurile arterei cerebrale mijIocii (13%).
Anevrismele predominanta de regula pe partea dreapta. Anevrismele se clasifica in: saculare (sau
congenitale), micotice, traumatice, arteritice, luetice, arteriosclerotice i disecante. Dimensiunile unui anevrism
difera de la marimea unui bob de mazare, pana la proportii gigante. In interiorul unui anevrism se poate afla un
cheag organizat care va provoca largirea progresiva si ruperea lui. Evolutia anevrismelor este imprevizibila si
depinde de factori greu de identificat. Se pare insa ca hipertensiunea arteriala favorizeaza cresterea lor. Este
cunoscuta asocierea anevrismelor intracraniene cu alte malformatii extracraniene ca : rinichi polichistic,
coarctatie de aorta, displazie fibromusculara. Anevrismele mai mari de 2,5 cm diametru sunt cunoscute ca
anevrisme gigante. Ele apar de obicei la nivelul arterelor carotide interne intracraniene, la bifurcatia arterei
cerebrale medii si in portiunea distala a arterei bazilare. Efectul lor se manifesta mai ales prin comprimarea
nervilor cranieni.
Manifestari clinice
Simptomele de alarma, care anunta existenta unui anevrism in expansiune, ne pot ajuta sa localizam
anevrismul astfel:
- anevrism localizat la jonctiunea artera carotidiana interna-artera comunicanta posterioara: in aceasta situatie
apare o paralizie de nerv III, cu dilatare pupilara si pierderea reflexului fotomotor insotita de durere localizata
retroorbitar sau deasupra ochiului;
- anevrism in expansiune in teritoriul arterei cerebrale medii: simptomul cel mai intalnit este durerea cu sediul
retroorbitar sau in interiorul ochiului cu iradiere in regiunea inferioara a tamplei;
- anevrism cu localizare in sinusul cavernos: in acest caz apare o paralizie de nerv VI;
- anevrism carotidian in expansiune situat deasupra apofizelor clinoide: de cele mai multe ori apar defecte de
camp vizual;
- anevrism al arterei cerebeloase postero-inferioare sau al arterei cerebeloase antero-inferioare: pacientul
prezinta durere cu localizare occipitala sau cervicala. Tabloul clinic al rupturii anevrismale debuteaza brusc in
90% din cazuri, din care un sfert din pacienti se prezinta in stare de coma. Decesul poate surveni in primele ore
in 36-76 % cazuri, mai ales daca este vorba despre o hemoragie cerebromeningeala. Momentul ruperii
anevrismului se insoteste de vasospasm sever, uneori generalizat al vasului afectat si determina cresterea a
presiunii intracraniene. In jumatate din cazuri se produce o pierdere brusca a starii de constienta din care
bolnavul isi revine in cateva minute sau ore, rar se poate intinde pe o perioada de mai multe zile. Aceste
evenimente pot fi precedate de episoade scurte de cefalee generalizata care continua de obicei si dupa
recapatarea starii de constienta. In general cefaleea cu debut brusc, asociata cu varsaturi si fara o cauza
aparenta trebuie sa ridice suspiciunea unei hemoragii acute subarahnoidiene. In cazul rupturii anevrismelor
arterei comunicante anterioare sau bifurcatiei arterei cerebrale medii se pot forma cheaguri care determina un
efect de masa localizat. Cele mai frecvente deficite neurologice care apar precoce sunt hemipareza, afazia si
abulia. Deficitele neurologice tardive, care apar la cateva zile, sunt cauzate de reruptura anevrismului,
hidrocefalie si vasospasm cerebral.
- Reruptura Se asociaza cu o mortalitate de 60%. In primele patru saptamani de la debutul hemoragiei
subarahnoidiene frecventa rerupturii anevrismului este de 30%. Interventia chirurgicala precoce scade riscul de
deces.
- Hidrocefalia In forma acuta produce stupor si coma. In forma subacuta produce somnolenta progresiva sau
abulie cu incontinenta. Hidrocefalia cronica, care apare la cateva saptamani sau luni de la debutul hemoragiei
subarahnoidiene, se manifesta prin dificultati in mers, incontinenta si abulie (lentoare mentala), suspicionanduse atunci cand se observa o lipsa de initiativa in conversatie.
- Vasospasmul Se defineste prin ingustarea arterelor cerebrale, aparand la aproape o treime din pacientii cu
HSA, fiind o cauza majora a morbiditatii tardive. Semnele de ischemie apar de obicei dupa 7 zile de la ruptura
anevrismului. Spasmul trunchiului arterei cerebrale medii precum si a ramurilor sale principale produce
hemipareza controlaterala si disfazie (daca este interesata emisfera dominanta). Daca vasospasmul se produce
la nivelul arterei cerebrale anterioare in portiunea proximala va apare abulia si incontinenta. In cazul spasmului
arterei cerebrale posterioare vor apare defecte de camp vizual de tip hemianopsic. O circulatie colaterala in
buna stare poate minimaliza efectele ischemiei in toate cazurile de mai sus.
Diagnostic de laborator
Bazata pe ultimele achizitii (CT-scan, angio CT-3D, IRM, angiografie pe patru vase cu sustractie, angio3D),neuroimagistica actuala reuseste sa realizeze un diagnostic extrem de complex si complet n malformatiile
vasculare intracraniene. Primul examen imagistic care se face in caz de suspiciune a HSA este
computertomografia (CT) fara substanta de contrast. Pe CT hemoragia apare imediat, ca o zona hiperdensa.
Daca CT precoce este negativa in prezenta semnelor neurologice, nu este vorba de hemoragie, dar se impune
supravegherea in eventualitatea unui AVC ischemic in evolutie. Punctia lombara merita facuta numai in
prezenta unui sindrom meningean in cazul in care CT nu stabileste diagnosticul de HSA sau alta leziune cu efect
de masa sau daca CT nu este accesibila in momentul suspiciunii HSA. Prezenta sangelui in lichidul cefalorahidian
(LCR) este caracteristica pentru o ruptura anevrismala. Daca hematiile persista peste cinci zile, atunci este
vorba de o resangerare. Cand diagnosticul de HSA este stabilit, se practica obligatoriuangiografia pe patru
vase cu sustractie care localizeaza anevrismul, cautandu-se totodata daca mai exista si alte anevrisme cu
potential de sangerare. Alte examene de laborator care se efectueaza sunt:
- ecoDoppler transcraniana a arterelor cerebrala anterioara, medie proximala, posterioara si a arterei bazilare
este o explorare neinvaziva care detecteaza spasmul arterial;
- electrocardiograma (ECG) arata frecvent semne de ischemie, modificari care sunt secundare HSA. Studii
recente au aratat ca pot aparea leziuni structurale miocardice dupa HSA sau dupa o hemoragie intracerebrala;
- electrolitii serici secretia inadecvata de ADH, urmata de hiponatremie, apare datorita produsilor de rezorbtie
a sangelui;
- examene ale aparatelor respirator si urinar deoarece pot apare infectii pulmonare si urinare.
Diagnosticul diferential se face cu: infectiile sistemice cu afectare meningeala, criza migrenoasa, meningita sau
encefalita acuta, encefalopatia hipertensiva, accidentele vasculare cerebrale ischemice, arteritele cervicale.
Tratamentul chirurgical
Obiectivul principal in tratamentul HSA este stoparea sangerarii anevrismale, precum si prevenirea resangerarii.
Desi afectiuni cu caracter benign, anevrismele intracraniene au un prognostic destul de grav, iar abordarea
actuala a anevrismelor intracraniene rupte necesita o rezolvare operatorie precoce, pentru a preveni astfel
spasmul arterial si ischemia cerebrala. Tratamentul acestor afectiuni a trecut prin multiple etape, odata cu
perfectionarea tehnicilor operatorii din ce n ce mai complexe, efectuate cu ajutorul microscopului operator si a
tehnicilor neuroradiologice prin abord endovascular. Treptat, clinicile de neurochirurgie si-au modernizat si
diversificat paleta interventionala atat a abordului exovascular cat si a celui endovascular n anevrismele
intracraniene, cu selectarea tehnicii n functie de: localizarea si numarul anevrismelor, varsta pacientului, starea
lui neurologica si patologia asociata. Interventia chirurgicala precoce pe anevrism se aplica pacientilor fara
deficite neurologice majore si care isi pastreaza starea de constienta. La acestia se practica sutura
microchirurgicala a anevrismului. Pacientii care nu pot fi operati imediat, care sunt letargici si prezinta deficite
neurologice severe, beneficiaza de alte tehnici chirurgicale. In aceste cazuri se practica decompresiunea
chirurgicala de urgenta, pentru a reduce efectul de masa dat de hematomul subarahnoidian. In caz de
hidrocefalie acuta, care apare prin ocluzia spatiului subarahnoidian de catre hematiile dezintegrate, se practica
sunt ventriculo-peritoneal. Hidrocefalia acuta se intalneste la peste jumatate din pacientii cu HSA. Pentru
abordul intravascular, tehnica introdusa de Guglielmi n 1991, care presupune folosirea unor spire
electromagnetice plasate intraanevrismal, a constituit o adevarata revolutie n schimbarea conceptiilor
terapeutice ale acestui tip de malformatii intracraniene.
Tratamentul medical
- Repaus la pat in sectia de terapie intensiva pe o perioada de minim trei saptamani
- In caz de cefalee sau durere cervicala severa se administreaza antialgice (ca acetaminofen), glucocorticoizi
sau chiar narcotice: meperidine 100-150 mg i.m. la 4 ore. Se pot folosi si fenotiazidele sau barbituricele la
nevoie, dar se evita sedarea prea puternica.
- Tratamentul edemului cerebral si hipertensiunii intracraniene:
- capul ridicat la 300
- administrarea de Manitol 20% 1 1,5 g/Kg (ritm rapid)
- hiperventilaie cu meninerea PCO2 = 28 32 mmHg
Aceste msuri urmaresc scderea presiunii intracerebrale, rapid i eficient. Aceasta se face provizoriu inaintea
interveniei chirurgicale de decompresie
- Monitorizarea tensiunii arteriale - Cele mai utilizate hipotensoare sunt:
- Labetololul (antagonis 1, 1, 2), 10 mg in bolus i.v. in 10 minute, pana la doza maxima de 80 mg
- Esmolol (antagonist 1 ), 0,5 mg/Kg in bolus, apoi 50 300 g/Kg/min.
- Terapia anticonvulsivanta: daca exista crize epileptice, acestea se trateaza cu Lorazepam (0,05 0,1 mg/Kg),
urmate de doze de incarcare administrate i.v. cu Fenitoin 15 20 mg/Kg sau acid valproic 15 45 mg/Kg.
- Hidratarea adecvata se realizeaza cu solutii izotone: ser fiziologic 0,9% 1 ml/Kg/ora. Trebuie corectata
hipoosmolaritatea plasmatica (< 280 mmol/Kg) cu Manitol sau solutie salina hipertona 3%. S-a observat ca o
usoara hiperosmolaritate (300 320 mmol/Kg) poate reduce edemul cerebral.
- Terapia hemostatica - Intr-un studiu recent s-a aratat faptul ca tratamentul cu factor VII recombinat a redus
mortalitatea si a imbunatatit prognosticul functional. Astfel, se utilizeaza factorul VII activat recombinat
(NOVOSEVEN), 20 80 mg/Kg sau acidul aminocaproic.
- Profilaxia vasospasmului se face cu nimodipina (un blocant al canalelor de calciu), 60 mg la 4 ore timp de 3
zile, cu posibilitate de prelungire de pana la 21 de zile. O alta masura de prevenire este tratamentul cu agenti
presori, fenilefrina sau dopamina si cresterea usoara a volumului plasmatic. Masurile de rezerva sunt:
angioplastia intraarteriala percutana si administrarea intravenoasa de papaverina.
71.Traumatismul vertebro- medular
Sunt traumatismele coloanei vertebrale care se soldeaza cu lezarea maduvei spinarii.
Leziunea medulara reprezinta rezultatul unei agreziuni asupra maduvei spinarii,care compromite total sau
partial functiile acestia9motorie ,senzitiva,vegetative,reflexa)
Clinic:
Leziuni medulare complete si incomplete
-leziuni:-luxa; -fracturi; -leziuni disco-ligamentare
-in functie de interesarea lezionala a maduvei:
-traumatisme vertebrale mielice->cu leziuni medulare
-traumatisme vertebrale amielice->fara leziuni ale maduve
Sindrome neurologice vertebromedulare postraumatice:comotia medulara,contuzia medulara,compresiunea
medulara si dilacerarea medulara.
Comotia medulara-abolire temporara a functiilor medulare cu remisiune completa,fara a vea un substrat
anatomo-patologic.Manifestarile neurologice sunt total reversibile
Contuzia medulara-substratul anatomo-patologic este o extragere de singe din maduva spinarii duce de obicei
la compromiterea functionala,partiala sau totala a maduvei lasind de fiecare date sechele pronuntate.
Compresiunea medulara-acuta-genereaza un sindrom de compresiune meduloradiculara brusca ce poate fi
totala sau partiala. Progresiva- se instaleaza greu sindromul de compresiune meduloradicular,prin luxatia
secundara a unei vertebre in cadrul unui traumatism neglijat.tardiva-aparitia la intervale de timp mai mari,dupa
un traumatism pe care bolnavul a uitat de el,ca urmare a hipertrofii ligamentare,a unei arahnoidite
Dilacerarea medulara-o adevarata leziune a transectiunii medulare ireversibile si este intilnita in luxatii fracturi
ale coloanei vertebrale
In conformitate de substratul anatomo-patologic deosebim sdr.neurologice posttraumatice totale si partiale.cele
totale sunt reprezentate de socul medular care evolueaza in 3 faze.cele partiale:sdr.Browmn-Sequard.sdr. de
supresiune centromedulara,sdr. Radiculomedular acut
Trtament:transportarea bolanvului la un centru adecvat rapid .are o mare importanta felul si pozitia
transportarii.pentru fracturile cervicale se prefera decubit dorsal,pentru cele toracolombare-decubit ventral.in
fracturile cervicale la transportare capul trebuie fixat pentru a evita miscarile care pot agrava situatia si tabloul
neurologic.Apoi urmeaza tratamentul precoce.Bolnavii cu luxatii si fracturi ale CV cervicale-apondilodeza
posterioara si anterioara cu omutransplant.
Fracturile CV dorsolombare fara semne neurologice sunt reduse
prin hiperextensiune apoi imobilizarea in corset ghipsat
fenilalanica si bogat in tirozina si administrara acidului glutamic sau altor substante,o dieta sintetica.Se folosesc:
lofenalac si berlofen.Evolutia-degradarea intelectuala cu debut in primele luni de viata progreseaza rapin in
primii ani si apoi mai lent
74.Distrofiile musculare progresive :Miodistrofia Duchenne,miodistrofia Erb-Rot
Distrofia musculara (DM) este un grup de afectiuni rare ereditare, caracterizate prin deteriorarea progresiva a
muschilor corpului, antrenand slabiciune musculara si invaliditate.
Distrofia musculara se traduce prin slabirea progresiva a musculaturii, si in special a muschilor scheletici
(controlati de creier in mod voluntar). Pe masura evolutiei bolii, fibrele musculare necrozate sunt inlocuite de
tesut conjunctiv si adipos. In unele forme de distrofie musculara sunt afectati miocardul si alti muschi involuntari
(netezi) precum si alte organe.
Fiecare din formele sale difera in ceea ce priveste debutul simptomelor, evolutia bolii si modul de transmitere
ereditara. Cele mai frecvente forme sunt distrofia musculara Duchenne (DMD) si distrofia musculara Becker
(DMB) ce afecteaza exclusiv subiecti de sex masculin. Ele sunt cauzate de deficienta genetica a unei proteine
numite distrofina.
Nu exista un tratament curativ pentru distrofia musculara; medicatia si terapiile existente avand doar rolul de a
incetini evolutia bolii.
Distrofia musculara este rara. Dintre nou-nascutii vii, doar 0,02% - 0,03% vor suferi de distrofia musculara
Duchenne, in timp ce 0,003% sufera de distrofia Becker.
Distrofia musculara DuchenneDistrofia musculara Duchenne (DMD) este forma cea mai raspandita de distrofie
musculara, afectand cca 3 baieti din 1000. Este o boala ereditara, cu transmitere autosomal recesiva legata de
cromozomul X. Prin urmare, miopatia Duchenne afecteaza numai nou-nascutii de sex masculin.
Boala este cauzata de o gena defectuoasa, care determina deficienta unei proteine numita distrofina. Absenta
distrofinei duce la aparitia de leziuni ale membranelor ce acopera celulele musculare (miocite), antrenand
degenerarea fibrelor musculare si necroza miocitara.In unele cazuri, boala Duchenne se manifesta inca din
stadiul embrionar, in altele insa, ea se manifesta dupa varsta de 3 sau 4 ani. Copiii afectati necesita mai mult
timp pentru a invata sa mearga decat in mod normal. Ei au un mers leganat, sau pe varfuri si intampina
dificultati in urcarea scarilor, alergare sau ridicarea de la sol. Tendinta de cadere este accentuata.
Dupa aparitia primelor simptome, boala evolueaza rapid. Se observa contracturile (contractiile involuntare) si
scoliza. In ciuda slabiciunii, muschii par hipertrofiati datorita inlocuirii fibrelor musculare pierdute cu tesut
conjunctiv sau adipos. La varsta de 12 ani, copiii isi pierd capacitatea de mers si sunt imobilizati in scaune cu
rotile. La o treime din cazuri se constata si afectarea functiilor intelectuale (in special a aptitudinilor verbale). In
general, decesul survine la 20 ani, ca urmare a complicatiilor respiratorii sau a insuficientei cardiace.
Distrofia musculara progresiva juvenila-Erb-Roth
Este transmisa autosomal-recesiv se intlneste la ambele sexe,debuteaza la virsta de 10-20 de ani.Defectul
genetic este amplasat pe crs 15.Evolutie lenta ,intelct normal,primul symptom este dificultatea in mers.Mersul
devine leganat cu proeminenta abdomenului si se observa lordoza lombara accentuate.Ridicarea de pe podea e
caracteristica:copilul se intoarce in decubit ventral,apoi se ridica inn patru labe spijinindu-se mai intiipe miini si
genunchi,urmeaza apoi ridicarea prin aplecarea miinilor pe membrele inferioare din ce in ce mai sus printro
miscare de catarare.Se observa o atrofie musculara predominant in muschii proximali ai bratelor,omopatul
deplasat sub forma dearipi
75. Degenerescenta hepato-lenticulara
Boala Wilson - Degenerescenta hepatolenticulara cauze, simptome, tratament
Degenerescenta hepato-lenticular este o boal familial, unde de obicei coexist o boal de ficat cronic i
tulburri neurologice, prin lezarea nucleilor extrapiramidali (micri involuntare la mini i fa). Cauza
principal const intr-un defect metabolic datorit cruia cuprul introdus prin alimentaie nu este fixat i circul
liber n organism, producnd leziuni mai ales n nucleii extrapiramidali, apoi n ficat i rinichi.
Simptome:
Aproximativ jumatate din pacientii cu boala Wilson au probleme neurologice sau psihiatrice. Majoritatea
pacienilor prezinta iniial o deteriorare cognitiv uoar i nendemnare, precum i schimbri n comportament
urmate apoi de simptome neurologice specificesub forma de parkinsonism (rigiditate crescuta in miscari i
ncetinirea micrilor de rutin), cu sau fr o tremurul tipic al mainiilor , vorbire neclar, ataxie (lipsa de
coordonare) sau distonie (micri repetitive i rsucirea pe oparte a corpului), convulsii i migrene.
Afectiuni conexe determinate de boala Wilson in urma acumularii de cupru:
La ochi: inele Kayser-Fleischer (inele KF) pot fi vizibile in jurul irisului. Ele sunt cauzate de depuneri de cupru n
membrana lui corneei . Ele nu apar la toi pacienii i pot fi uneori vizibile numai pe lamp cu fant de
examinare. Inele KF apar n 66% din cazuri, mai frecvent la cei cu afectari neurologice dect cu probleme
hepatice.
Rinichii: acidoz tubular renal , (acumularea de calciu in rinichi), rarefierea oaselor (din cauza pierderii de
calciu si fosfat) i, ocazional, aminoaciduria (pierderea de aminoacizi , proteine necesare pentru sinteza).
Inima: cardiomiopatie (slbiciune a muchiului cardiac) care poate duce la insuficien cardiac i aritmii
cardiace (batai neregulate i / sau anormal de rapide sau lente ale inimii).
Hormoni: hipoparatiroidismul (imbolnavirea glandelor paratiroide , ceea ce duce la niveluri sczute de calciu),
infertilitate si avort .
Tratamentul pentru boala Wilson:
1.Regim dietetic:
n general, o dieta saraca in cupru cu coninut de alimente este recomandat. Pacienii trebuie sa evite
consumul de alimente care conin cupru, cum ar fi ciuperci , nuci , ciocolata , fructe uscate , ficat, i crustacee .
2.Tratament medicamentos:
Penicilamina
Cuprenil
Tetrathiomolybdate (inca experimental);
Acetat de zinc reet numit Galzin (doar dupa ameliorarea simptomelor);
Dimercaprol
3. Transplant de ficat:
In cazul afectarii grave a ficatului.
Atentie fara tratament se produce aproape in toate cazurile ciroza.
76. MIASTENIA.Criza miastenica
Miastenia
Miastenia reprezinta o boala neurologica ce se caracterizeaza printr-o slabiciune musculara. Miastenia este o
afectiune foarte rara de origine autoimuna. Anticorpii in cauza se fixeaza pe placa motorie, zona de contact a
celulei musculare cu fibra nervoasa care o comanda, ceea ce impiedica acetilcolina sa se fixeze aici si sa
blocheze transmiterea mesajelor. Fara a se cunoaste motivele, se observa diferite afectiuni ale timusului la 75%
dintre persoanele suferind de miastenie. Boala debuteaza inaintea varstei de 40 ani primele semne sunt de
cele mai multe ori oculare, pacientii plangandu-se de o diplopie sau de un ptosis al unuia dintre cei doi ochi. De
asemenea, mai poate fi vorba si de tulburari ale vocii, de jena la masticatie, de o vlaguire a membrelor, de o
senzatie de oboseala generala. Variabilitatea tulburarilor si accentuarea lor la oboseala sunt caracteristice
bolilor. De cele mai multe ori, miastenia se intinde la alti muschi. Tratamentul se bazeaza pe administrarea de
anticolinestezice(prozerina si calimina-3-5 ori), care favorizeaza actiunea acetilcolinei, si adesea pe ablatia
chirurgicala a timusului. In majoritatea cazurilor, daca tratamentul este urmat multa vreme, acesta permite
subiectului sa duca o viata normala sau cel putin autonoma. Atunci cand acest tratament nu conduce la o
ameliorare satisfacatoare, se propune administrarea de imunosupresoare.
Coticosteroizi(prednisolon)
Criza miastenica care se manifesta prin mioplegii si dereglari de raspiratie va fi tRatata prin aplicarea respiratiei
artificiale cu eliberarea cailor raspiratorii si prin admminstrarea preparatelor anticolinesterazice intravenous,
corticosteroizi si prin aplicarea plasmaferezei.
77.Amiotrofia bevrala Charcot-marie.Paraplegia spastica familiala Strumpell
Boala Charcot-Marie-Tooth (CMT) este o neuropatie periferic ereditar care se caracterizeaz printr-o
atrofie muscular i o neuropatie senzitiv progresiv (afecteaz nervii periferici) localizat la nivelul
extremitii membrelor, adesea asociate cu picior scobit.
Aspecte genetice
Boala debuteaz n general naintea vrstei de 20 ani, la nivelul membrelor inferioare. Evoluia este cronic i
lent progresiv. Au fost ntlnite toate modelele de transmitere ereditar.
In Europa predomin forma cu transmitere autozomal dominant (AD). Pentru acest mod de transmitere exist 2
forme: demielinizant (CMT1) i neuronal sau axonal (CMT2). La ali bolnavi transmiterea este dominant
legat de X (CMTX1) sau autozomal recesiv (AR), cu 2 forme de boal: demielinizant (CMT4) i neuronal
(ARCMT2). Fiecare dintre aceste forme de boal prezint alte subtipuri sau variante, notate, de obicei, cu litere
mari A, B, C, D etc.
Cele mai multe dintre genele care determin aceste forme de boal CMT sunt cunoscute, n principal pentru
formele CMT1 i CMTX1.
Semne clinice n boala CMTtip 1
In clinic se vorbete mai frecvent de cele 2 tipuri principale de CMT: tip 1 i tip 2. CMT tip 1 este cea mai
frecvent neuropatie ereditar din grupul bolilor Charcot-Marie-Tooth
le mai frecvente manifestti clinice ale bolii sunt:
concentratiei de frataxina. Aceasta este forma clasica a bolii. Ataxia Friedreich asociata cu deficit de vitamina E
este cauzata tot de un defect genetic care induce un deficit al aportului de vitamina E la tesuturi, privand si
sistemul nervos central si periferic. In acest caz, defectul este pe cromosomul 8q13. Forma clasica poate fi un
unele cazuri asociata cu forma prin deficit de vitamina E.
Simptomele apar inainte de 25 de ani.
Clinic, aceasta afectiune debuteaza cu disartrie, apoi apar deficitul in mers care se accentueaza odata cu
trecerea timpului, nistagmus si uneori scolioza progresiva, deformarea piciorului si cardiopatie. Membrele
inferioare sunt mai frecvent afectate decat cele superioare. Aceste simptome, blande la inceput, progreseaza cu
timpul si duc la invaliditatea bolnavului.
Atingerea cardiaca apare la majoritatea persoanelor afectate de ataxia Friedreich. Se pot intalni cazuri cu sufluri
sau tulburari de conducere cardiaca, cardiomegalie si hipertrofie concentrica. La un sfert din pacienti se
dezvolta diabetul zaharat tip 2 (rezistent la insulina). Se intalnesc frecvent deformari osteomusculare precum
piciorul scobit, piciorul equinovarus si scolioza.
La examenul neurologic se constata nistagmus, miscarile globilor oculari sunt lente, vorbirea este afectata
(disartrie), miscarile membrelor sunt ataxice. Reflexele profunde osteotendinoase sunt absente, membrele
prezinta slabiciune musculara in portiunea distala, sensibilitatea proprioceptiva si vibratorie este diminuata.
Din nefericire, evolutia naturala a ataxiei Friedreich este spre invaliditate, pacientii ajung in carucioare si
ulterior decedeaza in jurul varstei de 35 de ani. Nu exista inca un tratament specific pentru ataxia Friedreich.
Este recomandata mentinerea continua a exercitiilor, activitatilor fizice, care vizeaza pastrarea starii generale de
sanatate (kinetoterapie).
Tratarea problemelor cardiace si a diabetului poate mentine calitatea vietii bolnavului pentru o perioada lunga
de timp. Se poate incerca un tratament naturist care pare sa amelioreze simptomatologia:
- se administreaza omega 3 doza fiind de 3-4 capsule/zi timp de o luna, apoi pauza 10-14 zile dupa care se reia
administrarea
- ulei de germeni de grau. Se administreaza 2-3 lingurite pe zi, inaintea meselor principale. Potentialul
terapeutic poate creste daca la acest remediu se adauga ulei de samburi de struguri, puternic antioxidant si
stimulent al oxigenarii si troficitatii neuronale.
- regim dietetic care trebuie sa cuprinda obligatoriu alimente bogate in carotenoizi - spanac, morcovi, ardei rosii,
caise, piersici cu continut mare de licopen, luteina si criptoxantina, flavonoizi - afine, broccoli, ceai verde,
coacaze, portocale, struguri, lamai, grapefruit, bogate in antocianine, flavone, flavonone, acid elagic si
catechine.
- vitamina C in doza de 1000 mg/zi, pentru a favoriza absorbtia flavonoizilor si pentru protectia antioxidanta.
Ataxia cerebeloasa Pierre-Marie-ca o varietate a ataxiilor olivo-ponto-cerebeloase.Este o maladie ereditara
ce apare la mai multe generatii,transmisia ereditara fiind aoosomal-dominanta.Virsta bolii este de peste 20
ani .Clinic simptomul initial consta in ataxia mersului apoi necoordonarea membrelor inferioare, mersul ataxic
devine in evolutiecerebelo-spasmodic.Sindromul pyramidal sse manifesta prin diminuarea fortei la membrele
inferioare prin spasticitate,reflexele ostiotendinoase sunt prezente si chiar exaggerate uneori si clonus
rotulian,reflexul Babinski present,bolnavii pot sa acuze diverse paparestezii s crampe musculare dureroase
79. Miotonia:patogenia,manifestarile clinice,diagnosticul si tratamentul
Miotonie
Anomalie musculara aracterizata printr-o decontractare anormal de lenta.
Miotonia se caracterizeaza prin faptul ca, dupa o contractie normala, muschiul nu ajunge sa se decontracteze,
nici sa-si reia starea de relaxare. Daca se cere, de exemplu pacientului sa stranga tare pumnul, el nu poate sa-l
relaxeze brusc. Miotonia este favorizata de frig. Ea constituie un semn observat intr-un grup de boli denumite
distrofii musculare (boala lui Steinert sau miopatia atrofica cu miotonie, boala lui Thomsen sau miotonia
congenitala). Procainamida sunt capabile sa reduca intensitatea miotoniei. Interesul lor este totusi limitat din
cauza efectelor lor nedorite. Miotonia Depolarizarea repetitiva a celulelor musculare poate produce contractii
musculare care duc la rigiditate musculara si afectarea relaxarii. Miotonia este de obicei nedureroasa, dar poate
reprezenta un handicap prin interferarea miscarilor fine ale mainilor si incetinirea deplasarii. Distrofia miotonica
este cea mai comuna afectiune asociata miotoniei, desi alte manifestari ale bolii cum sunt cataracta si
slabiciunea musculara sunt, de obicei, mult mai simptomatice.