Bolile miocardului

Fiziopatologic, ele mbrac aspectul cardiopatiilor congestive, restrictive sau

obstructive.
n cardiomiopatii sunt grupate att informaiile miocardului (miocardite), ct i
interesrile miocardului din bolile de sistem i afeciunile neuromusculare
(cardiomiopatii secundare), precum i cele de cauz necunoscut (cardiomiopatii primare
sau idiopatice). n aceste boli lezarea miocardului este iniial, electiv i adeseori
exclusiv.
Etiopatogenie
Cauze infecioase. Numeroase bacterii, virusuri, rickettsii, micoplasme, micoze,
protozoare i helmintiaze por produce leziuni inflamatorii miocardice. n zona temperat,
streptococul beta-hemolitic determin peste 50% din totalul miocarditelor acute.
Virusul Coxsackie produce 30-40% dintre miocarditele acute.
Miocarditele acute apar i n unele boli infecioase, ca difteria, febra tifoid,
cleoza infecioas, poliomielita, adenovirozele, endocardita bacterian etc.
Cauze imunologice. Mecanisme de hipersensibilizare (alergice) sau autoimune
declanate de agresiuni microbiene (streptococul beta-hemolitic), virale (virusul
Coxsackie, grup B), toxice i medicamentoase (Penicilina, Fenilbutazona) determin
leziuni inflamatorii miocardice. Ele modific structura antigenic a miocardului i
declaneaz producerea de autoanticorpi antimiocard.
Cauze toxice. Toxice exogene sau endogene pot produce leziuni miocardice
focale sau difuze. Miocarditele toxice pot aprea prin aciunea toxic direct sau prin
intervenia unor procese imunologice n cursul tratamentelor cu sulfonamide,
aminopresoare, glicoizi, digitalici, steroizi i n intoxicaia cu oxid de carbon.
Rolul alcoolului n apariia cardiomiopatiilor este controversat. Cardiomiopatia
alcoolic se semnaleaz numai la marii butori i poate fi consecina aciunii directe a
alcoolului i a altor constitueni chimici din buturile alcoolice (de exemplu, cobaltul din
bere) sau a deficienei de tiamin.
Cauze nutriionale. Carenele alimentare severe i prelungite produc leziuni
miocardice i afecteaz funcia cardiac. Carenele proteice marcate (de exemplu
kwashorkior) conduc la apariia unor cardiomiopatii congestive. Deficitele de vitamine
din grupul B i n special de tiamin (beri-beri) determin cardiomiopatii.
Cauze metabolice. Dezechilibrele hidroelectrolitice, endocrine i unele boli
infiltrative aprute prin suprancrcarea histologic a miocardului determin
cardiomiopatii secundare. Infiltrarea extensiv a miocardului cu fier (hemocromatoz),
amiloid (amiloidoz primar sau secundar), mucopolizaharide, glicogen i glicolipide
(boala Fabry) determin cardiomiopatii.
Cardiomiopatii secundare infiltrative apar i n lupusul eritematos diseminat,
sclerodermie, poliarterita nodoas, dermatomiozit i sarcoidoz, n colagenozele cu
determinri viscerale multiple, n care afectarea cordului este frecvent, dar rmne
deseori neobservat.

Cauze genetice. Intervenia unor factori ereditari este sugerat de frecvena

cardiomiopatiilor cu alur primitiv la jumtate a vieii, de existena unor cardiomiopatii
obstructive sau neobstructive la mai muli membri ai unor familii, ct i de interesarea
miocardului n bolile neuromusculare degenerative eredofamiliale.
Etiologia cardiomiopatiilor post-partum nu este bine cunoscut.
ntr-un numr important de cazuri incluse n grupul cardiomiopatiilor primare,
etiologia nu poate fi determinat.
Fiziopatologie
n cardiomiopatia congestiv leziunile degenerative sau fibroase miocardice
determin diminuarea forei de ejecie a ventriculului stng, reducerea debitului sistolic,
creterea volumului rezidual i al presiunii telediastolice. Modificrile clinice sunt
expresia unei insuficiene de pomp a inimii i se prezint sub aspectul insuficienei
cardiace congestive cu debit sczut.
Tulburrile funcionale din cardiomiopatia obstructiv sunt consecina jenei
mecanice care apare n timpul sistolei la nivelul camerei de evacuare a ventriculului
stng. n cavitatea format n faa obstacolului presiunea sistolic este crescut, n timp ce
n cea situat dup obstacol i sub orificiul aortic presiunea este mai mic i egal cu cea
din aort. Scderea debitului cardiac antreneaz perturbarea irigaiei cerebrale i
coronariene i explic sincopa i crizele anginoase care apar n aceste forme. Alturi de
aceste tulburri fundamentale apare un grad de regurgitare mitral.
n cardiomiopatiile restrictive modificrile funcionale sunt asemntoare acelor
din sindromul hipodiastolic din pericarditele constrictive i apar datorit proceselor
infiltrative miocardice, care nu permit distensia n diasistol a inimii i diminu fora de
contracie a ventriculului n sistol.
Sindromul hiperkinetic, caracterizat prin creterea debitului cardiac i a
ntoarcerii venoase, apare n cardiomiopatiile nutriionale din beri-beri unde deficitul de
tiamin produce o deschidere a unturilor arterio-capilare din circulaia periferic i o
cretere a volumului circulant.
Simptomatologie
Elementele eseniale ale tabloului clinic sunt reprezentate de insuficiena cardiac
congestiv, cardiomegalie, tulburrile de ritm i de conducere, emboliile pulmonare i
sistemice i moartea subit.
Simptomatologia clinic
Simptomatologia clinic este nespecific. Dispneea de efort, palpitaiile, durerile
precordiale, fatigabilitatea i astenia pot fi expresia bolii de miocard sau a bolii primare.
Cardiomegalia este o modificare constant i reprezint adeseori semnul revelator
al cardiomiopatiilor. Cardiomegalia este sugerat la examenul clinic de mrirea matitii
cardiace, de lrgirea suprafeei ocului apexian i deplasarea lui n jos i la stnga. La
examenul radiologic se evideniaz, aproape ntotdeauna, un cord mrit global,
predominnd adeseori modificrile ventriculului stng (alungirea i bombarea arcului

inferior stng, rotunjirea vrfului i dispariia spaiului retrocardiac). Electrocardiograma

evideniaz de obicei un aspect de hipertrofie ventricular i atrial stng.
Tulburri de ritm i de conducere apar n cursul evoluiei la toi bolnavii cu
cardiomiopatii. Cele mai frecvent observate sunt extrasistolele ventriculare i atriale,
tahicardia paroxistic, flutterul i fibrilaia atrial, tahicardia paroxistic joncional i
tahicardiile paroxistice ventriculare. Dintre tulburrile de conducere, cele mai obinuite
sunt blocurile de ramur i n special cele de ramur stng i blocurile atrio-ventriculare
de gradul I i II.
Insuficiena cardiac progresiv i refractar la tratament, aprut fr o cauz
aparent, domin tabloul clinic. Iniial, evolueaz ca o insuficien ventricular stng cu
dispnee de efort, ortopnee, dispnee paroxistic i crize nocturne de edem pulmonar.
Progresiv, se instaleaz insuficiena cardiac congestiv global i semnele insuficienei
cordului drept sunt dominante (cianoz, jugulare turgescente, hepatomegalie, edeme ale
membrelor inferioare, presiune venoas crescut).
Emboliile pulmonare i sistemice apar datorit trombilor murali din atrii i din
ventriculul stng i constituie una din principalele cauze de deces.
Moartea subit se observ la bolnavii cu miocardite i la cei cu cardiomiopatii
hipertrofice.
Examenul fizic
Examenul fizic pune n eviden mrirea cordului i semnele insuficienei
cardiace. Zgomotele cardiace tahicardice sau bradicardice, galopul persistent sau
protodiastolic, suflul sistolic de ejecie localizat pe marginea stng a sternului i
endoapexian, presiunea arterial normal sau sczut.
Electrocardiograma
Unda P poate fi ampl i crestat. Frecvent apar aspecte de hipertrofie ventricular
stng, bloc de ramur stng major i hemibloc anterior stng, asociate cu hipertrofie
bilateral.
Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul este sugerat de prezena semnelor clinice, ECG i radiologie la o
persoan tnr, care nu are hipertensiune arterial, cardiopatie cronic ischemic,
valvulopatie reumatismal, pericardit.
Diagnosticul diferenial
Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu cardiopatiile cronice ischemice,
cardiopatia hipertensiv, valvulopatiile mitrale, pericarditele, bolile congenitale etc.
Stabilirea tipului funcional este necesar pentru considerente terapeutice i
prognostice.
Cardiomiopatia obstructiv este sugerat de caracterul familial al bolii, de
prezena sincopelor i anginei pectorale, a pulsului amplu u suflului sistolic localizat pe
marginea stng a sternului i la vrf i de aspectul ECG de hipertrofie septal i
ventricular stng.

Formele restrictive sunt sugerate de apariia cardiomipatiei n cadrul unor boli

infiltrative (amiloidoz, colagenoze sau leucemie) i de prezena unui tablou clinic de
hipodiastolie.
Stabilirea diagnosticului etiologic
Diagnosticul de miocardit infecioas se bazeaz pe simptomatologia
caracteristic bolii generate (febr, frisoane, catar respirator superior, semne
cutaneomucoase, pulmonare, splenomegalie etc.), pe manifestrile clinice
cardiovasculare, i pe modificrile testelor bacteriologice, virusologice, biochimice i
imunologice ale acestei boli.
Miocardita reumatismal este frecvent ntlnit la bolnavii sub 30 de ani. Ea
apare dup o infecie amigdalian acut i de obicei este o component a carditei. Tabloul
clinic const n palpitaii, fatigabilitate, tahicardie, extrasistolie, dispnee, dureri
precordiale, galop, izolarea streptococului hemolitic din faringe, creterea titrului ASLO,
a alfa, - i alfa2 globulinelor serice, a V.S.H. i a leucocitozei.
Miocardita viral. Toate virusurile pot produce miocardite acute, ns
enterovirusurile i n special virusul Coxsackie au un cardiotropism major. Tulburrile de
ritm i de conducere, insuficien cardiac rapid progresiv, scderea tensiunii arteriale i
moartea subit. Examenul clinic evideniaz tahicardie, galop, frectur pericardic,
mrirea cordului i semne de insuficien cardiac.
Miocardite acute pot aprea n numeroase boli infecioase (scarlatin, difterie,
febr tifoid, pneumonii etc.).
Diagnosticul etiologic al cardiomiopatiilor este dificil, dar principalele forme pe
care le ntlnim la noi n ar sunt cardiomiopatiile idiopatice.
Diagnosticul de cardiomiopatie primar este rezultatul excluderii cauzelor
cunoscute ale acestor boli i poate fi afirmat numai dup epuizarea explorrilor sugerate
de fiecare caz.
Cardiopatiile post-partum sunt diagnosticate pe baza dezvoltrii, fr o cauz
evident, a cardiomegaliei i insuficienei cardiace n ultima lun de sarcin sau n
primele 5 luni dup natere, la femei anterior sntoase.
Cardiomiopatia alcoolic se observ mai frecvent la brbaii care sunt mari i
vechi consumatori de alcool (peste 10 ani). n marea majoritate a cazurilor tabloul clinic
mbrac aspectul insuficienei cardiace congestive, complicat cu diverse aritmii. Tabloul
clinic are aspectul unui sindrom hiperkinetic care rspunde la tratamentul cu vitamina B1.
Complicaii
Att miocarditele acute, ct i cadiomiopatiile primare sau secundare se complic
n cursul evoluiei lor cu tulburri de ritm, insuficien cardiac, embolii sistemice, i
pulmonare, oc cardiogen, insuficien hepatic i renal, infecii pulmonare etc.
Tratament
Tratament etiopatogenic
n miocarditele acute reumatismale se recomand administrarea Penicilinei n
doz de 1200000 1600000 u. / 24 de ore timp de 10 zile, asociat cu Prednison (60-80

mg/24 de ore). Acid acetilsalicilic (6-8 g/24 de ore), n cure prelungite (8-12 sptmni).
Miocarditele acute care apar n cursul bolilor infecioase sunt tratate intensiv cu
antibiotice, n funcie de germenul patogen cauzal. Corticoterapia trebuie aplicat cu
pruden.
n cardiomiopatiile alcoolice se impune abstinen total fa de alcool i
asocierea unui tratament parenteral cu vitamninele B1, B6 i PP.
Cardiomiopatiile obstructive sunt tratate cu ageni beta-blocani (Inderal, 200-300
mg/24 de ore).
Tratamentul chirurgical const n excizia parial a septului hipertrofiat
(miomectomie) sau secionarea parial (miotomie), dar pn n prezent
rezulattele sunt neconcludente.
Tratamentul insuficienei cardiace const n repaus prelungit la pat, regim
desodat, administrarea de oxigen, de diuretice i folosirea, cu pruden, a
preparatelor digitalice cu aciune i eliminare rapid.
Tratamentul tulburrilor de ritm se bazeaz pe folosirea Procainamidei,
Chinidinei, Xilinei, Fenitoinului i a preparatelor beta-blocante adrenergice,
singure sau n asociere. Apariia fibrilaiei atriale i a emboliilor pulmonare i
sistemice impune administrarea unui tratament anticoagulant cronic, iniial cu
Heparin (20000-30000 u./24 de ore) i ulterior cu Trombostop, sub controlul
indicelui de protrombin.

CARDIOPATIILE CONGENITALE
Cardiopatiile congenitale sunt afeciuni ale inimii prezente la natere i care se
datoreaz unei opriri sau tulburri n dezvoltarea embrionar.
COARCTAIA AORTEI
Coarctaia aortei const n ngustare congenital a aortei, situat de obicei n
regiunea istmului. Dup primul an de via tabloul clinic este dominat de efectele
hipertensiunii suprastenozice i ale hipotensiunii substenozice.
Malformaia este frecvent n sindromul Turner XO.
Pn la 20 de ani bolnavii sunt de obicei asimptomatici.
Hipertensiunea arterial, n jumtatea superioar a corpului, apare n preajma
vrstei de 12 ani i este rar important nainte de 30.
Semnul caracteristic const n diminuarea marcat i ntrzierea sau dispariia
pulsului femural, contrastnd cu pulsaiile ample ale arterelor membrelor superioare.
Diferena poate fi obiectivat prin msurarea tensiunii arteriale, la membrele
superioare i inferioare.
Circulaia colateral arterial este al doilea semn important.

La examenul obiectiv ocul apexian este puternic. Cel mai caracteristic este suflul
sistolic al stenozei istmice, cu maximum la baza inimii sau interscapulo-vertebral stng.
Se mai pot percepe suflul de stenoz sau insuficien aortic asociat, sufluri sistolice,
mult ntrziate, pe circulaia colateral.
Electrocardiograma este puin util.
Examenul radiologic. Se evideniaz aorta ascendent dilatat, tergerea
butonului aortic, stenoza nsi n regiunea superioar a aortei descendente, urmat de
dilataie poststenozic. Aceasta produce o amprent pe esofagul dilatat, sub cea produs
de butonul aortic (la nivelul T6).
Marginea stng a pediculului vascular este determinat de artera subclavie
stng, mult dilatat, care se continu pn sub clavicul, determinnd imaginea n
horn.
Amprentele costale apar pe marginea inferioar a coastelor (3-8), de obicei dup
12 ani.
n afara insuficienei ventriculare stngi i a anginei pectorale (infarctul miocardic
este rar), se poate produce ruptura aortei, cu sau fr anevrism disecant, ruptura
anevrismului sinusului Valsalva, hemoragii (cerebro-) meningiene prin ruptura unui
anevrism de poligon Willis.
Complicarea cu o endocardit bacterian (grefat pe valva aortic bicuspid) sau
cu o endarterit bacterian (grefat pe coarctaie sau aorta ascendent) este posibil.
Tratamentul medical se rezum la urmrirea bolnavului, profilaxia grefei septice,
ngrijirea i controlul hipertensiunii, n caz de inoperabilitate.
Tratamentul chirurgical este indicat n toate cazurile cu stenoz semnificativ
deci cu hipertensiune arterial, circulaie colateral sau tulburri funcionale.
STENOZA VALVULAR PULMONAR IZOLAT (S.P.)
Aceast afeciune const n micorarea orificiului valvular pulmonar, de obicei
congenital, n prezena unui sept intraventricular intact.
Obstrucia valvular conduce la suprasolicitarea sistolic (de presiune) a
ventriculului drept. Cu ct stenoza este mai sever, faza de cretere a presiunii se
scurteaz, iar ejecia ventriculului drept se prelungete.
Presiunea arterial dreapt crescut, prin scderea complianei ventriculare, poate
deschide foramenul oval, determinnd un unt dreapta-stnga atrial, cu cianoz prin
amestec, constituindu-se astfel triada Fallot.
Simptomatologie. Dispneea la eforturi mari este relativ frecvent. Cianoza
marcat cu hipocratism digital apare la copii mari sau adolesceni, realiznd tabloul clasic
al triadei Fallot. Sqatting-ul i accesele anoxice sunt excepionale.
Obiectiv, n formele medii sau severe, se pot palpa impulsul puternic al
ventriculului drept i freamtul n focarul pulmonarei.
Aspectul ausculator-fonocardiografic este caracteristic, cuprinznd urmtoarele
elemente:
Clacment (click) protosistolic pulmonar, cu punctul maxim n focarul pulmonarei
i variaie respiratorie evident.
Zgomotul al II-lea este dedublat larg, cu att mai larg, cu ct S.P. este mai strns.

Semnul cardinal al S.P. este suflul sistolic aspru, de mare intensitate n focarul
pulmonarei, cu transmitere axilar stng, dar fr iradiere pe vasele gtului.
Electrocardiograma. Aspectul caracteristic este de suprasolicitare de presiune a
V.D. n timp, hipertrofia are tendina la progresivitate.
Examenul radiologic standard. Inima este globuloas prin proeminena cordului
drept i arterei pulmonare. Semnul cel mai caracteristic este bombarea arcului mijlociu,
determinat de dilataia poststenozic a arterei pulmonare. Dilatarea intereseaz i
ramurile arterei pulmonare. Dilatarea intereseaz i ramurile arterei pulmonare,
predominant pe cea stng.
Principala complicaie posibil n S.P. este endocardita bacterian. Tuberculoza
pulmonar survine mai frecvent.
Tratament
Tratament al profilaxiei endocarditei bacteriene
Tratamentul medical al insuficienei cardiace.
Stenozele severe au indicaie operatorie.
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (D.S.A.)
Malformaia const n persistena unei deschideri n septul interarterial, care
permite scurgerea sngelui n ambele direcii. n cazurile necomplicate se constituie un
unt stnga-dreapta, cu suprasolicitare diastolic a inimii drepte i hipervolemie
pulmonar.
Se cunosc urmtoarele tipuri ale acestei malformaii:
1. D.S.A. de tip ostium secundum. De obicei persist n regiunea fosei ovale sau
posterior fa de aceasta unul sau mai multe orificii (B). Asocierea D.S.A. de
tip secundum cu stenoza mitral constituie sindromul Lutembacher.
2. Defectele bureletelor endocardice mbrac diferite aspecte:
a. D.S.A. de tip ostium primum este situat n regiunea inferioar a
septului i este nsoit de clivarea marii valve mitrale
b. Canalul atrio-ventricular comun const din D.S.A. jos-situat, defect
septal ventricular nalt i cu un singur orificiu arterio-ventricular cu
valve anormale
c. Canalul atrio-ventricular parial se situeaz ntre formele precedente
3. Atriul comun este caracterizat prin lipsa aproape complet a septului atrial.

DEFECT SEPTAL ATRIAL DE TIP OSTIUM SECUNDUM

Elementul esenial este untul stnga-dreapta la nivel atrial. untul este de obicei
mare i duce la suprasolicitarea de volum a cavitii drepte, cu hipervolemie pulmonar.
Tardiv, apare hipertensiunea pulmonar de rezisten, cu inversarea untului, chiar
pn la constituirea sindromului Eisenmenger tipic i/sau insuficien cardiac dreapt,
cu insuficien tricuspidian funcional.
Copilul mare sau adolescentul au dispnee de efort sau fac pneumopatii repetate.
Tulburrile subiective survin de regul ntre 30 i 40 de ani, odat cu apariia
hipertensiunii pulmonare, fibrilaiei atriale i/sau insuficienei cardiace.
Ventriculul drept, hiperactiv, produce pulsaii vizibile i palpabile pe marginea
stng a sternului.
Semnele ausculatorii sunt cardinale. Zgomotul I este accentuat la tricuspid. La
peste 95% din bolnavi se percepe o dedublare fix a zgomotului al II-lea.
n focarul pulmonarei se percepe un suflu sistolic de ejecie, de intensitate
moderat, ce poate fi precedat de un clacment protosistolic pulmonar (click ejecional).
Suflul este expresia debitului crescut prin orificiul pulmonar. Adesea se percepe o scurt
uruitur diastolic tricuspidian prin flux transvalvular mrit (stenoz tricuspidian)
Electrocardiograma este foarte caracteristic. Axul QRS este deviat la dreapta. n
aproape toate cazurile se constat un aspect de bloc focal de ramur dreapt.
Examenul radiologic standard. Imaginea obinut este deosebit de sugestiv:
cardiomegalie prin dilatarea cavitilor drepte, bombarea important a arterei pulmonare,
ale crei ramuri sunt dilatate i animate de pulsaii proprii (dans hilar), expresie a
hipervolemiei pulmonare. Butonul aortic este mic.
Diagnosticul este posibil clinic n mai mult de 90% din cazuri, pe baza semnelor
cardinale: dedublarea fix a zgomotului al II-lea, hipertrofia de volum a ventriculului
drept pe ECG i aspectul radiologic de hipervolemie pulmonar.
Dup a 3-a decad se ivesc adeseori complicaii: hipertensiune pulmonar, cu
dispnee, hemoptizii, infecii respiratorii repetate; sindromul Eisenmenger, analog celui
din defectul septal ventricular, apare rar i tardiv; insuficiena cardiac i fibrilaia atrial,
care urmeaz adeseori hipertensiunii pulmonare.
Apariia endocarditei bacteriene este foarte rar, dar endocardita reumatismal
mai frecvent, de unde posibilitatea constituirii sindromului Lutembacher.
Tratamentul medical nu are particulariti.
Tratamentul chirurgical este indicat n cazurile n care exist hipervolemie
pulmonar important (debitul pulmonar cel puin de dou ori mai mare dect cel
sistemic).
Hipertensiunea pulmonar obstructiv reprezint o contraindicaie operatorie.

ALTE TIPURI DE DEFECT SEPTAL ATRIAL

1. Defectul de tip sinus venos, se caracterizeaz prin poziia sa nalt n sept.
2. Defectele bureletelor endocardice. Cheia diagnosticului o constituie devierea
axului electric QRS la stnga, uneori dincolo de 90 o n cadranul superior
drept.

a. defectul de tip ostium primum este analog clinic D.S.A. de tip

ostium secundum
b. canalul atrio-ventricular comun
3. Atriul unic este o eventualitate excepional.
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (D.S.V.)
Definiie. Malformaia const n lipsa unei poriuni a septului care pune n
comunicare direct cele dou caviti ventriculare. Direcia untului, de obicei stngadreapta, este determinat de dimensiunile defectului i de raportul dintre rezistena
vascular sistemic i cea pulmonar.
Elementul hemodinamic esenial este untul stnga-dreapta la nivel ventricular.
Mrimea acestuia este determinat de doi parametri: dimensiunile defectului i raportul
dintre rezistena pulmonar i cea sistemic.
Defectul mic acioneaz ca o stenoz ce limiteaz trecerea sngelui de la stnga
la dreapta. Este denumit restrictiv. Rsunetul su hemodinamic este n ansamblu minim.
Cu ct defectul are dimensiuni mai mari, cu att rezistena pe care o opune
untului este mai mic. Aceste defecte mari poart denumirea de nerestrictive.
Cu ct crete mai mult untul stnga-dreapta, aprnd suprasolicitarea de volum i
presiune a cordului drept, hipervolemia pulmonar, i, prin ntoarcerea venoas crescut,
i suprasolicitarea de volum a cordului strng. Consecina este adeseori insuficiena
biventricular cu debit crescut.
Dup o perioad untul se inverseaz i se instaleaz sindromul Eisenmenger, cu
cianoz i hipertensiune pulmonar sever.

Defectul septal ventricular mic

Simptomatologia corespunde tabloului clasic descris de Roger. Bolnavii sunt
normal dezvoltai i asimptomatici. Semnul caracteristic este suflul holosistolic n
band, cu maximum n spaiile al III-lea - al IV-lea intercostale stngi, de intensitate
foarte mare, nsoit constant de freamt, cu iradiere ntins n spie de roat pe toracele
anterior, matitatea hepatic i vasele gtului. Zgomotul al II-lea este dedublat normal.
Examenul radiologic constat semne discrete de hipervolemie pulmonar.
Defectul septal ventricular mare
Simptomele sunt alarmante n primul an de via: edeme pulmonare acute,
insuficien biventricular cu debit crescut, infecii acute respiratorii, dezvoltare somatic
deficient. Obiectiv se constat: cardiomegalie, oc puternic al ventriculului drept. Suflul
sistolic este scurt, dulce; nensoit de freamt; n schimb se percepe o scurt uruitur
diastolic prin debitul mrit transmitral. Zgomotul al II-lea mult accentuat cade
nededublat.
Electrocardiograma arat semne de hipertrofie ventricular dreapt sau
biventricular.

Examenul radiologic standard pune n eviden cardiomegalia. Dilatarea arterei

pulmonare face s bombeze arcul mijlociu. Hilurile mari au pulsaii proprii expresie a
hipervolemiei pulmonare.
Cnd datorit progresiunii acestui proces rezistenele pulmonare depesc pe cele
sistemice, tabloul clinic este dominat de inversarea untului, cu cianoz, hipocratism
digital, reducerea capacitii de efort. n aceste cazuri afirmm c s-a instalat sindromul
(reacia) Eisenmenger.
Explorri.
Cateterismul cardiac
Angiocardiografia selectiv
Medicul de aduli se va ntlni, mai ales, cu trei categorii de bolnavi:
1. Bolnavi cu D.S.V. mic i tabloul clasic al bolii Roger.
2. Bolnavi cu D.S.V. i sindrom Eisenmenger.
3. Bolnavi cu defecte corectate chirurgical.
Tratament D.S.V. mic nu are indicaie chirurgical. Defectele mijlocii i mari
necesit un tratament medical activ al insuficienei cardiace i al complicaiilor
respiratorii n primul an de via.
Cazurile cu cianoz prin hipertensiune pulmonar de rezisten (Eisenmenger)
sunt neoperabile, tratamentul fiind simptomatic).

PERSISTENA CANALULUI ARTERIAL

Persistena canalului arterial este o malformaie vasculare caracterizat prin
permeabilitatea acestei ci arteriale dincolo de termenul nchiderii sale normale, de obicei
pentru toat viaa individului. Consecina hemodinamic este un unt ntre aort i artera
pulmonar, de regul stnga-dreapta.
Principala consecin hemodinamic a persistenei canalului este apariia unui
unt stnga-dreapta la nivel arterial, cu hipervolemie pulmonar i ntoarcere venoas
crescut la inima stng, care este astfel suprasolicitat de volum.
Scparea sngelui din arborele aortic determin apariia unei tensiuni arteriale
difereniale mari, cu semne periferice analoge celor din insuficiena aortic.
untul care se produce n acelai sens de la aort la artera pulmonar -, att n
sistol, ct i n diastol, determin suflul continuu tipic.
Simptomatologie. Cnd survine inversarea de unt, domin semnele de
hipertensiune pulmonar: dispnee de efort, hemoptizii, accese dureroase precordiale de
efort, uneori distonie prin paralizie de recurent, cianoz predominant n jumtatea
inferioar a corpului.
Distingem:
canalul arterial tipic (cu unt stnga-dreapta);
canalul arterial cu unt stnga-dreapta i hipertensiune pulmonar;

 canalul arterial cu unt inversat.

Canalul arterial tipic. Semnul clinic caracteristic este suflul continuu Gibson, cu
punctul maxim n spaiul al II-lea parasternal stng, uneori n spaiul I.
Principalul risc este cel al endocarditei bacteriene. Canalele cu unt mare dezvolt
hipertensiune pulmonar cu inversarea untului.
Tratament. Intervenia chirurgical este indicat n toate cazurile necomplicate,
nainte de vrsta de 7 ani, de obicei asimptomatice.
Tratamentul medical vizeaz profilaxia endocarditei lente, tratamentul acestei
complicaii i al insuficienei cardiace.
STENOZA PULMONAR CU DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(TETRALOGIA FALLOT)
Fallot (1888) a descris asocierea a patru anomalii i anume: stenoz pulmonar
sever, defect septal ventricular, hipertrofie ventricular dreapt i dextropoziia aortei
ca fiind cauza cea mai frecvent a bolii albastre.
Afeciunea este deci caracterizat prin dou anomalii fundamentale:
1. Stenoza cii de evacuare a ventriculului drept.
2. Defect septal interventricular nalt.
n timp, un D.S.V. cu S.P. uoar i unt stnga-dreapta poate evolua, prin
hipertrofierea infundibulului i creterea mai nceat a lumenului stenozei, fa de
dezvoltarea somatic general, spre forma cianogen. Persistena foramenului oval
permeabil este frecvent. Dac se produce un unt dreapta-stnga i la acest nivel, vorbim
de pentalogie Fallot.
n tetralogia clasic presiunile din cei doi ventriculi sunt egalizate prin defectul
septal nerestrictiv. Ventriculii se comport funcional ca o cavitate unic.
Reducerea perfuziei pulmonare este mai marcat dect n stenoza pulmonar cu
sept intact, cci presiunea ventricular dreapt nu poate depi pe cea sistemic, din
cauza orificiului septal. Poziia chircit (sqatting), crescnd rezistenele periferice,
determin o ameliorare hemodinamic.
Hipoxemia determin apariia poliglobuliei: n accesul hipoxic apare acidoz
metabolic prin creterea acidului lactic, cu paloare i hiperventilaie consecutiv.
Circulaia periferic este activ i determin apariia hipocratismului digital, prin
deschiderea anastomozelor atrio-venoase.
Cianoza apare n prima copilrie i este progresiv. Hipocratismul digital i
poliglobulia sunt constante. Dezvoltarea somatic este deficient. La plns, alimentaie,
scularea din somn apar accese hipoxice, cu agravarea cianozei, urmate de paloare i
polipnee, pierderea cunotinei i convulsii.
Capacitatea de efort este vdit limitat, iar bolnavul ia adeseori, cnd obosete,
poziia chircit (sqatting), care amelioreaz saturaia arterial cu O2.
La examenul obiectiv se constat semnele bolii albastre (morbus caeruleus):
cianoz intens, cald, hipocratism digital, dezvoltare fizic deficient.
Un suflu sistolic pe marginea stng a sternului, traduce S.P.
Electrocardiograma arat un aspect de suprasolicitare atrial dreapt. Hipertrofia
ventricular dreapt de presiune-volum este constant.

Examenul radiologic standard arat n circa jumtate din numrul cazurilor

aspectul tipic de coeur en sabot (Vaquez-Bordet) sau configuraie pseudoaortic.
Diagnosticul pozitiv de tetralogie este evocat de orice tablou clinic de boal
albastr, cu circulaie pulmonar normal sau diminuat. Accesele hipoxice i sqattingul fac diagnosticul foarte probabil.
Complicaii ca: tromboze arteriale i venoase cerebrale (la copilul mic),
hemoptizii (ruperea colateralelor bronice), embolii paradoxale, abcese cerebrale,
endocardit bacterian, infecii respiratorii, sngerri gastrointestinale.
Insuficiena cardiac este excepional.
Tratament. Corectarea hiposideremiei i probabil beta-blocantele, care diminu
contracia infundibular, sunt indicate profilactic. Prevenirea endocarditei bacteriene este
esenial. Administrarea tonicardiacelor i diureticelor nu este indicat.
Tratamentul chirurgical.
VALVULOPATIILE CRONICE
STENOZA MITRAL
Stenoza mitral (S.M.) este o valvulopatie caracterizat prin reducerea orificiului
mitral care stnjenete trecerea sngelui din atriul stng n ventriculul de aceeai parte.
Etiologie. Cauza cea mai frecvent este reumatismul articular acut. Alte cauze
mai rare sunt: endocardita bacterian, poliartrita cronic evolutiv, spondilita
anchilopoietic. Tumori pediculate ale atriului stng, dintre care cea mai cunoscut este
mixedemul, pot produce o S.M. funcional. La btrni s-a descris o S.M. determinat de
calcifierea masiv a inelului mitral.
Fiziopatologie. Consecinele hemodinamice ale S.M. sunt prezente att napoia
obstacolului, ct i naintea acestuia.
Perturbrile napoia obstacolului (gradul I compensat) / (gradul II), creterea
presiunii arteriale este mai mare, ducnd la creterea presiunii venoase pulmonare, a
presiunii capilare i a presiunii arteriale pulmonare. Gradientul dintre presiunea venoas
pulmonar i presiunea arterial pulmonar rmne ns normal instalndu-se n acest fel
dup barajul mitral un al doilea baraj cel arteriolar. Cnd presiunea n capilarul
pulmonar depete presiunea oncotic, apare edemul pulmonar acut.
Solicitarea ventriculului drept de ctre regimul de presiune pulmonar crescut
determin, mai devreme sau mai trziu, apariia hipertrofiei i dilataiei i a insuficienei
ventriculare drepte.
naintea obstacolului se produc tulburri generate, n S.M. strnse, de scderea
debitului cardiac. Repercursiunile vor fi: dezvoltarea deficitar a organismului (dac
boala a aprut n copilrie), n care se ncadreaz nanismul mitral; perfuzia insuficient a
miocardului, manifestat uneori prin dureri coronariene o perfuzie deficitar a rinichiului,
care contribuie la retenie hidro-salin. Apariia fibrilaiei atriale accentueaz scderea
debitului cardiac i producerea tromboemboliilor.
Simptomatologie
Manifestri funcionale

Dispneea constituie sistemul funcional dominant. n formele uoare (gradul I)

dispneea apare numai la eforturi fizice mai mari. n S.M. medie (gradul II) dispneea este
prezent i n activitatea fizic obinuit. ntr-o form mai avansat (gradul III), dispneea
se manifest chiar la mersul obinuit pe teren plat. n S.M. sever (gradul IV) dispneea
este permanent, ea fiind prezent i n repaus.
Hemoptiziile sunt frecvente n S.M. Clinic, mbrac aspecte variate: spute
hemoptoice izolate, hemoptizii mici sau moderate n cursul unei infecii a aparatului
respirator; hemoptizii n cursul unei complicaii tromboembolice pulmonare; hemoptizii
n cadrul unui tablou de edem pulmonar acut.
n hipertensiunea de mic circulaie se dezvolt anastomozele dintre venele
bronice, tributare circulaiei sistemice, i venele pulmonare, tributare circulaiei
pulmonare. Dac nu s-a produs o insuficien ventricular dreapt presiunea din venele
pulmonare crete mult, determinnd dilatarea exagerat a acestor anastomoze la nivelul
mucoasei bronice adevrate varice bronice, care se pot rupe, ducnd la apariia
hemoptiziilor.
Durerile toracice se pot ntlni dureri tipice de angor de efort produse de factori
funcionali (scderea perfuziei miocardice prin scderea debitului cardiac, hipertensiunea
pulmonar) sau de asocierea unei coronaropatii ateromatoase.
Junghiul atrial caracteristic, cu localizare inter-scapulo-vertebral stng (descris
de Vaquez), ar fi datorit dilatrii atriului stng.
Palpitaiile sunt produse de tulburrile de ritm asociate valvulopatiei (extrasistole,
fibrilaie atrial).
Disfagia se datoreaz compresiunii esofagului de ctre atriul stng mrit.
Disfonia este consecina presiunii exercitate asupra recurentului de ctre atriul
stng i artera pulmonar.
Semne clinice
La inspecie se poate constata faciesul mitral, care se caracterizeaz prin culoarea
roie-vnt a buzelor, a pomeilor i nasului.
Palparea. ocul apexian poate avea o poziie normal sau poate fi deplasat n
afar. n unele cazuri se percepe freamtul diastolic care exteriorizeaz uruitura
diastolic. Freamtul se palpeaz la vrf. Decubitul lateral stng este poziia cea mai
avantajoas pentru descoperirea acestui semn. Tot la palpare se pot simi vibraia mitral
la vrf (vibraiile produse de nchiderea valvulei mitrale sclerozate) i vibraiile produse
de nchiderea cu putere a sigmoidelor pulmonare la baz, n focarul pulmonarei (datorit
hipertensiunii de mic circulaie). n cazul dilatrii arterei pulmonare se pot palpa pulsaii
sistolice n spaiile al II-lea - al III-lea intercostale stngi, parasternal. Semnul Harzer
(perceperea pulsaiilor ventriculului drept sub apendicele xifoid este prezent cnd s-a
produs o mrire de volum a ventriculului drept. La percuie aria matitii cardiace poate
fi normal sau mrit n sens transversal.
Auscultaia este metoda clinic de elecie pentru identificarea S.M. ntrirea
primului zgomot la vrf datorit ngrorii i scurtrii cordajelor i scurtrii sistolei;
ntrirea zgomotului al II-lea n focarul pulmonar produs de hipertensiunea pulmonar
uneori acest zgomot putnd fi dedublat prin acelai mecanism; clacmentul de deschidere
a mitralei zgomot sec, scurt, cu tonalitate nalt i care se aude la vrf; uruitura
diastolic zgomot aspru, uneori cu tonalitate mai ridicat, avnd caracter de suflu

diastolic, constituind suflul presistolic (este perceptibil la vrf i mai ales n decubit
lateral stng, putnd iradia n axil); uneori n focarul pulmonarei se aude un suflu
diastolic aspirativ dulce (suflul descris de Graham Steell)), traducnd o insuficien
sigmoidian pulmonar funcional (produs de dilatarea arterei pulmonare); ntre apex i
apendicele xifoid se poate auzi suflu sistolic de intensitate mijlocie sau mare, accentuat n
timpul inspiraiei i exprimnd o insuficien tricuspidian funcional, determinat de
dilatarea ventriculului drept.
n cazul existenei unei fibrilaii atriale, suflul presistolic dispare. De asemenea n
S.M. strnse, uruitura diastolic diminu ca intensitate. n formele cu hipertensiune
pulmonar important se poate constata un suflu sistolic n focarul pulmonarei.
n cazul decompensrii drepte vor fi prezente semnele caracteristice insuficienei
ventriculare drepte (turgescen jugular), edeme, hepatomegalie de staz, revrsate
pleurale, ascit etc.).
Examene de laborator. Fonocardiograma evideniaz uruitura diastolic. Uruitura
este precedat de clacmentul de deschidere a mitralei.
Examenul radiologic al cordului n poziie frontal arat o alungire a arcului
mijlociu stng, uneori acesta fiind rectiliniu sau convex (dilatarea arterei pulmonare),
arcul inferior stng fiind normal sau micorat. Mrirea atriului stng este vizibil n
poziie oblic anterioar dreapt, acesta bombnd n spaiul retrocardiac. Dilataia atriului
stng deplaseaz esofagul opacifiat cu bariu. n unele cazuri, n poziie frontal, pe
marginea dreapt a cordului, n partea superioar apare un dublu contur, format din
atriul drept i atriul stng.
Electrocardiograma. Cnd ritmul este sinuzal, unda P prezint modificri
caracteristice: devierea axului ctre stnga, amplitudine i durat crescute cu aspect bifid
n D1-D2 i difazic n V1 (+-). Fibrilaia atrial este ntlnit frecvent.
Explorrile hemodinamice prin cateterism cardiac.
S.M. poate fi nsoit frecvent de o insuficien tricuspidian funcional (prin
dilatarea ventriculului drept) i mai rar de una organic. Pentru insuficiena tricuspidian
pledeaz suflul sistolic xifoidian, cu ntrire inspiratorie, pulsul sistolic hepatic i lipsa
stazei pulmonare.
Complicaii
Edemul pulmonar acut.
Fibrilaia atrial. Mai pot fi prezente i alte aritmii ca: extrasistole atriale, flutter
atrial sau tahicardii paroxistice supraventriculare.
Tromboza atrial. Staza atrial este principala cauz a trombozei intraatriale,
aceasta din urm determinnd accidente tromboembolice variate.
Tromboembolismul pulmonar determin, pe plan clinic, tulburri ischemice n
teritorii variate. Cele mai frecvente sunt cele cerebrale, urmate de cele ale membrelor i
apoi cele viscerale.
Bronitele repetate apar pe fondul modificrilor mucoasei bronice.
Insuficiena cardiac dreapt constituie o consecin a hipertensiunii arteriale
pulmonare care decompenseaz ventriculul drept.
Endocardita bacterian survenit n evoluia S.M. poate ntuneca prognosticul.

 Tratament
Infeciile streptococice faringiene trebuie tratate energic cu Penicilin sau
Eritromicin, timp de 8-10 zile. De asemenea, puseurile bronice vor fi tratate n mod
corespunztor cu antibiotice. Existena unei hipertensiuni pulmonare necesit: reducerea
eforturilor fizice, reducerea srii din alimentaie, administrarea de diuretice.
n prezena insuficienei cardiace se vor recomanda msurile igienico-diuretice
adecvate, administrarea de tonice cardiace i diuretice. Dac a aprut fibrilaia atrial, se
poate ncerca reconversia n ritm sinuzal prin administrarea de Chinidin sau prin oc
electric. Complicaiile tromboembolice impun un tratament cu anticoagulante.
O problem important n tratamentul S.M. o constituie indicaia operatorie
(comisurotomia). Intervenia chirurgical este justificat n S.M. strnse (dispnee la
eforturi mici, edeme pulmonare acute repetate) i n S.M. cu manifestri tromboembolice.
O complicaie a interveniei chirurgicale o reprezint sindromul
postcomisurotomie, care apare la 10-60 de zile dup operaie fiind caracterizat prin:
dureri toracice n jurul locului de incizie, cu iradiere n umrul stng i accentuate de
inspiraie, prezena unei frecturi pericardice sau pleuropericardice, stare febril sau
subfebril.
Restenozarea dup comisurotomie reprezint o eventualitate.

INSUFICIEN MITRAL

Prin insuficien mitral (I.M.) se nelege refluarea sngelui n timpul sistolei din
ventriculului stng n atriul stng, prin nchiderea incomplet a orificiului mitral.
I.M. poate fi produs prin leziuni de origini diverse ale aparatului valvular mitral,
constituind I.M. organic sau prin lrgirea orificiului mitral fr ca aparatul valvular
s fie interesat sau poate fi datorit dilatrii ventriculului stng, reprezentnd I.M.
funcional.
n cadrul I.M. organice, etiologia cea mai frecvent o constituie reumatismul
articular acut. O calcifiere masiv neinflamatorie a valvulei mitrale determin I.M.,
stenoz mitral sau asocierea acestora.
Endocardita bacterian, prin mutilri ale valvulei mitrale.
Ateroscleroza este incriminat n apariia I.M. la btrni.
I.M. posttraumatic.
I.M. prin traumatisme operatorii.
I.M. congenital izolat.
De asemenea I.M. poate fi ntlnit n asociere cu sindromul Marfan sau
sindromul Hurler.
I.M. prin disfuncie de pilieri grupeaz formele de I.M. care se produc prin
interesarea pilierilor: necroza ischemic sau ruptura de pilier prin traumatism, infarct sau
endocardit bacterian sau de cauz necunoscut (idiopatic).
I.M. funcional se ntlnete n dilatri ale ventriculului stng, de etiologii
variabile: boal coronarian, hipertensiune arterial, valvulopatii aortice,
cardiomiopatii primitive.
Toi factorii determin o nchidere incomplet a orificiului mitral.
Importana refluxului ventriculo-atrial va depinde de gradul I.M.
Consecinele reflurii mitrale pe plan hemodinamic se pot prezenta n mod
schematic n felul urmtor: refluxul ventriculo-atrial duce la creterea presiunii n atriul
stng, care, la rndul ei, retrograd, va crete presiunea n venele pulmonare, capilarele
pulmonare i n cele din urm, n sistemul arterial pulmonar, solicitarea ventriculului
drept.
Apar semnele de decompensare a inimii drepte.
Pe de alt parte, debitul ventriculului stng se mrete, deoarece acesta n timpul
sistolei trebuie s ejecteze, n afar de volumul de snge refluat, un volum care s asigure
un debit sanguin sistemic eficient ajungndu-se astfel la apariia insuficienei inimii
stngi.
Manifestrile funcionale. Simptomul cel mai frecvent ntlnit este oboseala,
asociat cu dispneea de efort. Edemul pulmonar acut este mai rar ca i n stenoza mitral.
Palpitaiile
n formele avansate, cnd se manifest insuficiena ventriculului drept, sunt
prezente semnele caracteristice ale acesteia: edeme periferice, turgescen jugular,
hepatalgie de efort, ficat de staz, revrsate seroase etc.
Angina de piept
Hemoptiziile
Tromboemboliile
Semne clinice. Cianoza buzelor, nasului i urechilor.

Palparea regiunii precordiale poate evidenia oc apexian n limite normale sau

cobort, un freamt catar sistolic n regiunea vrfului.
Percuia. O matitate mrit att n sens longitudinal, ct i n cel transversal.
Auscultaia constituie metoda clinic care permite identificarea I.M. Elementul
esenial l constituie suflul sistolic apexian, care exprim refluarea sngelui n atriul
stng. Suflul sistolic ncepe odat cu zgomotul I sau imediat dup acesta, ocup ntreaga
sistol i se determin odat cu acest zgomot sau l depete cu puin. Tonalitatea
suflului este ridicat, iar timbrul de obicei dulce n nitur de aburi. Maximum de
intensitate a suflului este n regiunea apexian, de unde iradiaz ctre axil i uneori n
spate.
Pulsul arterial poate fi normal sau mic, tensiunea arterial fiind nemodificat n
majoritatea cazurilor.
Examene de laborator. Examenul radiologic: dilatarea atriului stng i
expansiunea sistolic a atriului stng, produs de regurgitare (acest semn esenial pentru
diagnostic se caut n poziia OAD). Se mai poate constata mrirea de volum a
ventriculului stng (n poziie frontal se observ o alungire a arcului inferior stng). ntro faz mai avansat cordul este global mrit de volum.
Tratament. n I.M. de natur reumatic, la care se constat o reaprindere a
procesului reumatismal, se va face un tratament curativ i profilactic corespunztor.
Pentru profilaxia unei eventuale endocardite bacteriene necesit administrarea de
Penicilin cristalin (1200000-2400000 u./zi) cu 24 de ore nainte i continuat timp de
48 de ore sau mai mult, dup necesiti.
n I.M. cu semne de insuficien cardiac se aplic tratamentul adecvat: limitarea
eforturilor fizice, diet, tonice cardiace, diuretice etc.
Apariia fibrilaiei atriale impune un tratament de reconversiune n ritm sinuzal fie
prin administrarea de Chinidin, fie prin oc electric.
n I.M. cu refluare mare confirmat clinic se ia n considerare intervenia
chirurgical.