Boala Paget a oaselor

Boala Paget este o boala cu evolutie indelungata (cronica), care

cauzeaza cresterea anormala a oaselor. Tesutul osos este inlocuit continuu prin
reconstructie osoasa, pe masura ce este distrus si absorbit de catre corp. In stadiile
initiale ale bolii Paget, tesutul osos este distrus si absorbit mult mai rapid decat in
mod normal. Pentru a mentine ritmul distructiei osoase, organismul va mari viteza
procesului de reconstructie, dar acest nou tesut osos este adeseori slab si fragil,
ceea ce va duce la rupturi osoase (fracturi) mult mai usor.
In mod obisnuit, boala Paget afecteaza oasele pelvisului, ale coloanei
vertebrale, femurul, craniul,tibia si osul bratului (humerus). Pot fi afectate de boala
Paget, unul sau mai multe oase.

Cauze

Cauzele bolii Paget nu sunt cunoscute, dar exista factori genetici si factori
virali care pot juca un rol in aparitia bolii:
- factori genetici: in pana la 40% din cazuri, afectiunea este prezenta si la alti
membrii ai familiei; daca parintii, fratii sau surorile au boala Paget, riscul de a
dezvolta aceasta boala este de 7 ori mai mare decat in cazurile fara boala familiala
- factori virali: au fost identificate virusuri la nivelul tesutului osos al pacientilor cu
boala Paget; aceste virusuri sunt cel al rujeolei si al rabiei canine; nu exista insa
dovada ca aceste virusuri cauzeaza boala Paget.

Factori de risc

Factorii de risc ai bolii Paget sunt:

- istoricul familial: daca parintii, fratii sau surorile au boala Paget, este mai
probabila aparitia bolii decat in cazul absentei unui istoric familial
- varsta: boala Paget apare la pacienti peste 50 de ani si foarte rar la cei sub 40 de
ani.
 Simptome

Majoritatea pacientilor cu boala Paget nu prezinta simptome. Cand apar

simptomele, cele mai comune sunt: dureri si deformari osoase. Pacientii prezinta
aceste simptome, cu multi ani inaintea punerii diagnosticului de boala Paget.
In mod obisnuit, boala Paget afecteaza oasele pelvisului, ale coloanei vertebrale,
femurul, craniul, tibia si osul bratului (humerus). Pot fi afectate de boala Paget,
unul (monostotic) sau mai multe oase (poliostotic).

Durerea osoasa

Boala Paget poate cauza senzatie de caldura, sensibilitate si durere in zona

afectata. Durerea osoasa tinde sa se agraveze noaptea si adesea tine pacientul treaz.
Durerea nu creste in intensitate la mobilizarea osului afectat, dimpotriva, ea este
ameliorata prin efectuarea de exercitii fizice. Din cauza caracterului difuz si greu
de descris al durerii, poate fi in mod eronat pusa pe seama procesului de
imbatranire. Unii oameni cu boala Paget descriu durerea ca fiind constanta si
profunda.
Intensitatea durerii poate sa nu fie in concordanta cu severitatea leziunilor
osoase care o produc. Exista pacienti cu boala Paget fara dureri osoase
semnificative sau boala poate fi mai putin severa si cu dureri osoase insuportabile.
Durerea osoasa este adesea mai severa in timpul procesului de distructie osoasa din
faza activa a bolii Paget decat in alte faze ale bolii. Durerea poate fi cauzata si de
complicatiile bolii Paget, cum ar fi artrita.

Deformarile osoase

Boala Paget poate duce la deformari osoase, cum ar fi arcuirea

membrelor inferioare, deformari ale craniului si a soldurilor sau accentuarea
curburilor coloanei vertebrale. Deformarile sunt mai frecvente la nivelul oaselor
lungi, de exemplu femurul.
Un os afectat de boala Paget poate produce complicatii. De exemplu, in
cazul femurului, poate fi modificata functionalitatea articulatiilor soldului si
genunchiului, ducand la osteoartrita. Aceasta, la randul ei, produce dureri si
rigiditate articulara cu dificutati la mers si activitati cotidiene.
Alte simptome care pot aparea in boala Paget, in functie de localizare,
sunt:
- daca este afectat craniul, pot aparea simptome ca dureri de cap, ameteli, scaderea
fortei musculare la nivelul fetei (caderea fetei) sau tulburari vizuale sau auditive
- cand este afectata coloana, pot aparea leziuni nervoase cu dureri de membre,
amorteli, slabiciune musculara sau sindromul coada de cal (o urgenta medicala cu
simptome care includ pierderea sensibilitatii in regiunea pelvina si a membrelor
inferioare).

Mecanism fiziopatologic

La persoanele sanatoase, osul este in mod constant inlocuit si

reconstruit cu celule noi, pe masura ce se produce distructia si absorbtia osoasa. In
stadiile initiale ale bolii Paget, tesutul osos este distrus si absorbit mult mai rapid
decat in mod normal. Pentru a mentine ritmul distructiei osoase, organismul va
mari viteza procesului de reconstructie, dar acest nou tesut osos este adeseori slab
si fragil, ceea ce duce la rupturi osoase (fracturi) mult mai usor. Organismul are
tendinta, de asemenea, de a produce prea mult tesut osos nou si osul va necesita un
aport sangvin mai mare decat normal.
In mod obisnuit, boala Paget afecteaza oasele pelvisului, ale coloanei
vertebrale, femurul, craniul, tibia si osul bratului (humerus). Pot fi afectate de
boala Paget, unul (monostotic) sau mai multe oase (poliostotic).
Boala Paget afecteaza mai frecvent persoanele peste 50 de ani si foarte
rar cele sub 40 de ani. In fazele initiale ale bolii, este greu de diagnosticat.
Adeseori, simptomele sunt confundate cu cele date de imbatranire sau de
osteoartrita. Pe masura ce boala avanseaza, apar semne cum ar fi: arcuirea
membrelor inferioare, deformari craniene sau ale oaselor fetei, accentuarea curburii
spre inainte a coloanei vertebrale sau fracturi osoase.
Evolutia bolii Paget are loc in tot cursul vietii si poate avea perioade
active sau inactive, in momente diferite in timp. Foarte rar, boala Paget se extinde
la alte oase decat la cele afectate initial. Majoritatea bolnavilor pot duce o viata
normala.
Complicatiile bolii Paget sunt rare, dar pot include inflamatii articulare
(artrite), rupturi osoase (fracturi) si tulburari nervoase. Acestea din urma pot
produce o varietate de simptome, cum ar fi dureri de cap, ameteli, pierderea
auzului si tulburari vizuale.

Este necesara prezentarea la medic a pacientilor care sufera de boala

Paget si care prezinta semne de complicatii ale bolii, cum ar fi:
- pierdere brusca a auzului sau a vazului: pe masura ce oasele craniului cresc in
dimensiuni, pot aparea leziuni nervoase care duc la pierderea permanenta a auzului
sau vazului
- slabiciune sau amorteala la nivelul musculaturii fetei: odata cu cresterea oaselor
craniului datorita bolii Paget pot fi afectati nervii fetei
- tulburari respiratorii sau cresteri in volum (edeme) severe, mai ales la nivelul
membrelor inferioare sau a abdomenului; acestea pot fi, de asemenea, semne de
insuficienta cardiaca
- slabiciune la nivelul ambelor membre inferioare cu pierderea controlului asupra
vezicii urinare si rectului; acestea sunt simptome date de compresiunea unei
anumite radacini nervoase, cunoscut sub denumirea de sindromul cozii de cal,
produs de cresterea osoasa rapida, ceea ce va crea presiune pe nervii coloanei
vertebrale; aceasta este o problema serioasa, ce necesita tratament medical imediat.

Se va solicita consult medical daca:

- exista simptome de boala Paget, cum ar fi dureri osoase sau cresterea in
dimensiuni a oaselor craniului (este necesara o palarie cu un numar mai mare) care
ridica suspiciunea acestei boli
- exista simptome de boala Paget si de osteoartrita la nivelul unei articulatii
- exista simptome de compresiune nervoasa la nivelul coloanei vertebrale; cel mai
frecvent simptom de presiune la nivel nervos este durerea in membrul inferior sau
alte simptome neurologice, cum ar fi tiuituri, slabiciune sau spasme musculare
profunde
- exista agravarea durerii osoase sau aparitia intr-o alta localizare, in special intr-o
zona osoasa sau consecutiv unei leziuni; durerea intr-o zona osoasa poate insemna
ruptura (fractura) osoasa sau, mai rar, simptom de cancer osos.