BOALA PAGET A OSULUI 2010

Conf. Dr. Denisa Prede eanu

Clinica de Medicin Intern i Reumatologie Sf. Maria U.M.F. Carol Davila Bucure ti

ETIOLOGIE


IPOTEZA INFLAMATOARE IPOTEZA NEOPLAZIC IPOTEZA POSTTRAUMATIC ALTELE (endocrin , imunologic etc)

PATOGENIE


PERIOADA ACTIV
Turnover osos crescut

PERIOADA INACTIV INACTIV

Turnover osos normal

FAZA OSTEOLITIC rezorb ia excesiv (OSC) leziune osoas osteolitic Ca extracelular (crescut) FAZA INTERMEDIAR Ca extracelular (normal) FAZA OSTEOBLASTIC formare de os anormal ( OSB) leziune osoas osteocondensant Ca extracelular (sc zut) Boala Paget monoostotic n period inactiv NU necesit tratament!

MANIFEST RI CLINICE

  

SINDROMUL NEUROPSIHIC furtul pagetic DUREREA OSOAS DEFORMAREA OSOAS ALTELE

MANIFEST RI CLINICE


LISTA OASELOR AFECTATE (n ordine descresc toare a frecven ei): Pelvis Vertebra lombar Femur sacru Calot Tibie Humerus Claviculele, coastele Oase mici (mini, picioare)

MANIFEST RI CLINICE
COMPRESIE MECANIC SC DEREA REZISTEN EI OS INTERFEREN A VASELOR SANGUINE INFILTRAREA STRUCTURILOR DE VECINATATE Nervi cranieni (II, VIII)
Baza craniului Papiledem Surditate

Compresie ICVB Hidrocefalia interna Paraparez Tetraparez

Afectarea m duvei

INVESTIGA II PARACLINICE
-examenul radiograficradiografic-

ngro area t bliei externe zone de osteocondensare alternnd cu zone de osteoliz platibazie

INVESTIGA II PARACLINICE
-examenul radiograficradiografic-

accentuarea liniei ilio-pectinee zone de osteocondensre alternnd cu osteoliz material de osteosintez (fractur pe os patologic)

INVESTIGA II PARACLINICE
-examenul radiograficradiografic-

cre terea dimensiunilor zone de osteocondensre alternnd cu osteoliz artroza secundar material de osteosintez (fractur pe os patologic)

INVESTIGA II PARACLINICE
-examenul radiograficradiografic-

Deformare osoas (incurbare lateral ) Cre terea dimensiunilor Zone de osteocondensatre Alternnd cu osteoliz

MARKERI AI TURNOVERULUI OSOS



REZORB IE
Hidroxiprolinuria

FORMARE

Fosfatza alcalin (T, O)

Hidroxilizinuria Piridinolinuria Dezoxi piridinolinuria Fosfataza acid TR Telopeptide C/N terminale ale C/N colagenului de tip I (osos) osos) Peptide ale procolagenului de tip I (osos) Osteocalcina

COMPLICA II
   

SINDROM HIPERCHINETIC FRACTURI PE OS PATOLOGIC LITIAZA URINAR DEGENERAREA SARCOMATOAS femur, humerus calot , fa pelvis

DIAGNOSTIC DIFEREN IAL



BOLI OSTEOCONDENSANTE
(frecvent) frecvent)

BOLI OSTEOLITICE
(rar)

Metastaze osteocondensante (sn, tiroid , prostat ) Osteopetroza

Mielom multiplu ( craniu mncat de molii ) Metastaze osteolitice

TRATAMENT


INDICA II DE TRATAMENT
Durere Hipercalcemia Fracturi Afectare cranian (prevenirea surdit ii) ii) Manifest ri neurologice Boala poliostotic Reducerea snger rii in cursul unei interven ii chirurgicale

TRATAMENT


TRATAMENT SPECIFIC
INHIBITORI AI OSC CAL ( Miacalcic): 1f/zi (14 zile) Miacalcic): 1f/zi 2 f/zi x3/s (12l) f/zi x3/s INHIBITORI AI t-RNA SINTETAZEI tACTINOMICINA PLICAMICINA

TRTAMENT NESPECIFIC
ANALGETIC/ANTIINFLAMATOR ANALGETIC/ANTIINFLAMATOR AINS GC ORTOPEDIC Biopsia osoas Preotezarea osteo-articular osteoRECUPERATOR

BISFOSFONATII N BOALA PAGET



EFICACITATE

Reprezint cei mai utiliza i agen i terapeutici Normalizeaz markerii biochimici ai TO (60-70%) 60-70%) nlocuiesc esutul pagetic cu os lamelar normal Reduc durerea osoas Aderen sc zut Preparate ALN (40 mg/zi) po 6 luni RIS (30 mg/zi) po 2 luni PAM (240 mg/cur ) iv




REAC II ADVERSE

Preparate per os Esofagit Preparate iv Sindrom flu-like fluFebr Hipocalcemie

(preexisten a nivelelor sc zute de Ca i Vit D) nivelelor D)

Cefalee Uveit Limfopenie Caractristici: minore, autolimitate

Reid IR et al Biochemical and radiologic improvement in Pget s disease of bone treated with alendronate: a randomized, placebocontrolled trial Am J Med 1997; 102: 322 Miller PD et al Arandomized double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget disease s dise3ase of bone Am J Med 1999; 106: 513-20

ZOLEDRONATUL N BOALA PAGET -5 mg iv 15 minuteminute

EFICACITATE
i sus inut

Induce remisiune rapid




REAC II ADVERSE
Immediate (1-3 zile) (1-

(Normalizarea FA n 88,6% in grupul cu ZOL

vs 57, 9% n grupul cu RIS) RIS) (Pierderea r spunsului terapeutic la 190 zile n 1/113 n grupul cu ZOL vs 21/82 n grupul cu RIS)

Imbun t

e te calitatea vie ii

Simptome influenza-like influenz Mialgia Febr Oboseal Cefalee Hipocalcemie ( Ca & Vit D 10 zile post)


(func ia fizic , durerea, s n tatea general vitalitatea, func ia social , starea emo ional , s n tatea mental )

Tardive (> 3 zile)

Dureri extremit i Artralgii Artralgii Ame eli Nasofaringit Diaree Durere de spate FA !!!

Reid IR et al Comparison of a Single Infusion of Zoledronic Acid with Risedronate for Paget s Disease N Engl J M 2005; 353: 898-908