Universitatea de Medicin i Farmacie Carol Davila Bucureti Spitalul Clinic de Urgen pentru Copii Maria Sklodowska Curie Clinica

a de Chirurgie Pediatric

TEZA DE DOCTORAT Contribu ii la diagnosticul i tratamentul chirurgical al valvelor de uretr posterioar la copil
- rezumat -

Conductor tiin ific: Profesor Doctor Alexandru Pesamosca

Doctorand: Simion Ctlin rlea

-2007-

Valvele de uretr posterioar

CUPRINS

Cuvnt introductiv Defini ie Istoric Inciden Etiologie i embriologie Elemente de anatomie Clasificare Fiziopatologia obstruc iei congenitale uretrale Semne i simptome Investiga ii paraclinice Tratament ini ial Tratamentul ulterior Complica ii Prognosticul Concluzii Bibliografie

3 3 3 4 5 6 7 7 14 16 19 25 29 30 32 32

-2-

Valvele de uretr posterioar

Cuvnt introductiv

Anomaliile uretrale la nou-nscut i copil includ att leziunile congenitale ct i pe cele secundare. Cea mai comun leziune congenital uretral este reprezentat de hipospadias. Obstruc ia uretral este de cele mai multe ori o afec iune a sexului masculin, avnd drept surs etiopatogenic valve ale uretrei posterioare, polipi, valve ale uretrei anterioare, stricturi. Leziunile uretrale au tendin a de a genera o simptomatologie nespecific ce include disurie, frecven mic ional crescuta, scderea jetului urinar, incontinen , hematurie terminal. Cea mai important modalitate de diagnostic rmne cistografia mic ional i uretrografia retrograd. n ultima vreme, ecografia a prezentat rezultate din ce in ce mai promi toare, iar dezvoltarea continu i miniaturizarea endoscoapelor de uz pediatric permit la ora actual vizualizarea n bune condi ii a tractului urinar inferior n toate cazurile, mai pu in la nounscu ii prematuri, cu greutate foarte mic la natere.

Defini ie
Valvele congenitale ale uretrei posterioare reprezint o anomalie congenital caracterizat prin prezen a unor pliuri semicirculare ale mucoasei uretrei posterioare, care realizeaz un obstacol n calea evacurii urinii cu repercusiuni grave asupra aparatului urinar superior.

Istoric
nainte de 1960, cei mai mul i dintre pacien ii cu valve uretrale posterioare prezentau un prognostic foarte prost. Plasarea unui tub de cistostomie n vezica urinar era adeseori asociat cu infec ie. Starea septica se instala relativ rapid, iar terapia de baz o constituiau procedeele de derivare
-3-

Valvele de uretr posterioar

a fluxului urinar la nivel supravezical. Abla ia valvelor era limitat n principal de nivelul tehnic al instrumentelor accesibile n acea perioad. Tehnica preferat era abordarea chirurgical deschis. n 1966, Johnson a descris uretrostomia perineal cu vizualizarea direct i abla ia valvelor folosind un otoscop. La nceputul anilor 70, miniaturizarea endoscoapelor a luat amploare i a aprut un nou sistem optic dezvoltat de Hopkins-Storz. Pentru prima dat, rezec ia endoscopic a valvelor s-a dovedit fezabil, chiar i n cazul nou-nscu ilor. n 1980, n Toronto, Krueger i colab. au concluzionat c, pe termen lung, deriva iile urinare nalte reduc riscul apari iei insuficien ei renale i cresc rata de cretere somatic. n 1982 Marshall a pus n discu ie efectul disfunc ionalit ii vezicii urinare asupra rezultatelor finale ale transplantului renal la pacien ii cu valve de uretr posterioar. n opinia sa, disfunc ionalitatea vezical nu crea repercusiuni negative semnificative. n 1988, Churchill i Reinberg i-au exprimat dezacordul asupra teoriei de mai sus. Grahame H. Smith i John W. Duckett, dup solu ionarea terapeutic a peste 200 de pacien i cu valve de uretr posterioar, au concluzionat c foarte pu ini dintre acetia prezentau disfunc ii persistente severe ale vezicii urinare.

Inciden

Valvele de uretr posterioar reprezint cea mai comun cauz structural de obstruc ie a fluxului urinar n popula ia pediatric (Atwell, 1983). De asemenea, afec iunea reprezint cel mai comun tip de uropatie obstructiv cu poten ial de determinare a insuficien ei renale la copil (Warshaw, 1980). Inciden a valvelor de uretr posterioar se estimeaz a fi de 1:5000 8000 de nou-nscu i de sex masculin (King, 1985) i constituie aproximativ 10% din hidronefrozele diagnosticate prenatal (Brown i colaboratorii, 1987).

-4-

Valvele de uretr posterioar

Etiologie i embriologie
Etiologia propriu-zis a valvelor de uretr posterioar rmne neclar, ntruct nu este accesibil studiul acestora in situ n diferite stadii de dezvoltare. Rolul factorilor genetici n geneza valvelor uretrale este mai pu in n eles. n 1870 Tolmatschew a scris c valvele uretrale nu reprezint altceva dect ngrori ale faldurilor mucoasei uretrale. Bazy (1903), credea ca sunt rmi e ale membranelor urogenitale incomplet resorbite. Lowsley (1914), a descris formarea valvelor ca o dezvoltare defectuoas a ductelor lui Mller i Wolf. n 1955, Stephen a prezentat o teorie similar cu cea a lui Lowsley, ulterior explicnd apari ia valvelor la nivelul uretrei posterioare n momentul n care ductele mezonefrice ptrund n cloac mai anterior dect n mod normal. Bradford Young a descris n 1972 ceea ce a crezut a fi cea mai plauzibil explica ie pentru formarea tipului I de valve uretrale. Conform teoriei sale, faldurile inferioare ale crestei uretrale se dezvolt din faldurile uretrovaginale ale sinusuluiurogenital.

-5-

Valvele de uretr posterioar

Elemente de anatomie

1. Prostata 2. Ductul ejaculator 3. Prostata 4. Sfincterul uretral 5. Uretra spongioas 6. Uretra membranoas 7. Muchiul transvers perineal profund

8. Uretra prostatic, coliculul seminal, creasta uretral 9. Ductul ejaculator 10. Utricula prostatic 11. Orificiul uretral intern 12. Trigonul vezical

-6-

Valvele de uretr posterioar

Clasificare

Cu toate c Hugh Young a descris n 1919 trei tipuri diferite de valve uretrale din punct de vedere morfologic, o mare parte din clasificarea original este pus acum sub semnul ntrebrii. Tipul I de valve uretrale este reprezentat de o pereche de valve orientate inferior i lateral de la marginea inferioar a veru montanum. Valvele uretrale de tip Young II nu sunt obstructive iar tipul III este reprezentat de o membran congenital uretral cu un orificiu punctiform, situat superior sau inferior de verumontanum. Young nu a descris valve ataate de verumontanum. n 1983 Stephens a adugat tipul IV. Dewan a propus ulterior o nou denumire pentru valvele de uretr posterioar membran uretral posterioar obstructiv congenital (COPUM congenital obstructing posterior urethral membrane). n 1971, Hendren a introdus conceptul de obstruc ie gradual prin valve uretrale i a descris prezen a a patru grade de obstruc ie bazndu-se n special pe gradul refluxului vezicoureteral asociat. Duckett i colaboratorii nu accept clasificarea bazat pe grade de reflux, n accep iunea lor, gravitatea simptomelor clinice se coreleaz cel mai bine cu grosimea i gradul n care valva proemin n lumenul uretral la nivelul orei 12. Privind cele 30 de cazuri, cte numr seria noastr i care constitue obiectul de studiu al acestei teze, prin prisma clasificrii clasice a lui Hugh Young, constatm c 24 dintre pacien i, adic 80%, au prezentat valve de tip I, iar restul de 6, adic 20% au avut valve de tip III.

Fiziopatologia obstruc iei congenitale uretrale

Obstruc ia uretral congenital se dezvolt devreme n cursul celui de al doilea trimestru gesta ional. Tractul urinar situat n
-7-

Valvele de uretr posterioar

amonte de uretra membranoas se dilat ulterior ncercnd sa fac fa unei presiuni intraluminale ce crete progresiv. n final, ntregul arbore urinar va fi afectat, incluznd uretra posterioar, vezica urinar, ureterele i rinichii. Gradul de obstruc ie uretral determin apari ia unei mari variet i de manifestri clinice. Eliminarea de urin fetal n lichidul amniotic este esen ial pentru dezvoltarea normal a pulmonului. n prezen a unei obstruc ii severe, lipsa eliminrii de urin n cavitatea amniotic va conduce la apari ia de oligohidramnios, care va determina n consecin apari ia hipoplaziei pulmonare. n acelai context, poate fi serios afectat i dezvoltarea renal. Lezarea tubular renal poate determina dispari ia capacit ii de concentrare a urinii; injuria glomerular determin n consecin scderea ratei de filtrare glomerular. Lezarea vezicii urinare determin scderea complian ei acesteia conducnd la micorarea capacit ii de stocare a urinii i ntrziind apari ia continen ei urinare voluntare.

Displazia renal Valvele uretrale sunt uneori asociate cu displazia parenchimatoas renal. Cu toate c acest diagnostic poate fi suspectat la ecografie, el este n esen un diagnostic histologic, stabilit dup un examen microscopic. Displazia este caracterizat de prezen a de ducte primitive cptuite de esut mezenchimal n moderat dezorganizare i zone de esut cartilaginos. Apari ia sa se consider a fi secundar regimului presional nalt prezent n cursul nefrogenezei. S-a observat ca n cadrul sindromului VURD (valve uretrale, reflux unilateral i displazie renal), rinichiul ipsilateral este displastic n timp ce rinichiul contralateral nu prezint modificri de acest fel. Rittenberg i colaboratorii au postulat n 1988 ca refluxul unilateral ac ioneaz ca o supap, protejnd rinichiul contralateral.

-8-

Valvele de uretr posterioar

Haeckel FM i colab. ridic o problem important n cadru unui articol publicat n literatur n martie 2002. ntrebarea care se pune este urmtoarea: displazia renal prezent la copii ce sufer de valve de uretr posterioar reprezint o malforma ie primar sau secundar? Aceste aspecte ar trebui s aib consecin e importante asupra terapiei ct i asupra momentului aplicrii diverselor metode terapeutice. Reducerea func iei tubulare n obstruc ia experimental a unui rinichi matur, medulara renal rspunde prima la stres, leziunile tubulare precednd leziunile la nivelul glomerulului. Leziunile tubulare se exprim paraclinic prin reducerea capacit ii de concentrare a urinii, reducerea capacit ii de acidifiere a urinii i prin pierderea crescut de sodiu urinar. Efectul obstruc iei prin valve uretrale posterioare asupra rinichiului fetal nu a putut fi studiat n detaliu, dar cel mai probabil c prezint aspecte similare cu cele descrise mai sus.

Insuficien a renal Nu exist o defini ie exact a no iunii de insuficien renal cronic (IRC). La copil este n general acceptat o cretere peste normal cu dou devia ii standard a creatininei serice. Boala renal n stadiu terminal este definit ca fiind afec iunea ce necesit ca i terapie dializa, transplantul renal sau cazul n care se stabilete decesul ca urmare a insuficien ei renale. n prezent, nu exist un consens n ceea ce privete cauza progresiei afec iunii renale terminale la pacien ii cu valve de uretr posterioar. Cel mai probabil este vorba de o etiologie multifactorial. Afectarea ulterioar renal poate fi prevenit prin tratament, dar, dup eliminarea obstruc iei, recuperarea func ional renal precum i recuperarea ritmului

-9-

Valvele de uretr posterioar

normal de cretere somatic se situeaz intre anumite limite i nu se mai poate realiza n totalitate. Afectarea terminal renal este prezent ntr-un procent de 25 pn la 40% n cadrul pacien ilor cu valve ale uretrei posterioare, grupa i n dou categorii distincte n func ie de vrst. La copilul sntos, pe msur ce acesta crete, func ia renal crete i ea respectnd propor ionalitatea. La copiii cu valve de uretr posterioar, creterea func iei renale tinde s rmn oarecum n urm; acest fapt devine evident la apari ia pubert ii. n acest moment, creterea somatic suprasolicit rezervele renale, iar pacien ii ncep s prezinte elementele de simptomatologie specifice bolii terminale renale. Solicitarea din ce n ce mai mare a rinichiului pe msur ce copilul crete este influen at de 4 factori: infec ia, obstruc ia, refluxul presional i hiperfiltrarea. Tratamentul actual permite controlul eficient al infec iei i al obstruc iei care n final nu vor avea un impact semnificativ asupra prognosticului final. Pe de alt parte, infec ia, netratat, va distruge rapid rezervele renale, n special dac se asociaz cu obstruc ia. Prezen a refluxului n absen a unei func ionri anormale a vezicii urinare sau a infec iei este probabil benign. n ciuda unei rezolvri chirurgicale timpurii a obstruc iei uretrale, pacien ii cu valve de uretr posterioar prezint nc un risc semnificativ de dezvoltare a insuficien ei renale (MacRae Deli K i colab. 2000).

Infec ia i obstruc ia Episoadele recurente de pielonefrit vor cauza n final deteriorarea func iei renale, iar infec ia, n special n prezen a obstruc iei sau a refluxului, va avea un rezultat i mai rapid asupra func ionalit ii renale. Nu este neaprat necesar ca obstruc ia s aib un substrat anatomic. Spre exemplu, o vezic urinar ce func ioneaz anormal poate determina apari ia unei presiuni mari restante intravezicale care
- 10 -

Valvele de uretr posterioar

obstrueaz ureterul la nivelul (McGuire i colab., 1981). Hiperfiltrarea

jonc iunii

pieloureterale.

Cnd masa func ional renal este redus, se pune n eviden o cretere compensatorie a ratei de filtrare glomerular nefronal la nivelul nefronilor neafecta i restan i. Numrul nefronilor rmne neschimbat. Studii efectuate pe obolani au artat c la o reducere critic a masei func ionale renale creterea progresiv a ratei de filtrare glomerular determin n final apari ia glomerulosclerozei segmentare. Acest fenomen a fost pus de curnd n eviden i la oameni. Studii conduse n rndul donorilor de rinichi, urmri i timp de 15 ani, nu au eviden iat leziuni la nivelul rinichiului contralateral (Suki, Velosa) i au condus la ideea c deteriorarea renal nu ar trebui atribuit leziunilor determinate de hiperfiltrare dect dup ce au fost excluse drept cauze infec ia i obstruc ia. Pseudohipoaldosteronism secundar Pseudohipoaldosteronismul intermitent rezisten a tubular renal la aldosteron reflect cel mai probabil gradul de afectare renal. Bulchmann i colab., 2001, n urma revizuirii cazuisticii prezentate n literatura medical, noteaz apari ia acestei complica ii la un numr de 62 de pacien i cu valve de uretr posterioar. De multe ori, copilul se prezint cu semne clinice nespecifice (vrsturi i deshidratare) ceea ce conduce eronat ctre suspicionarea unei stenoze de pilor sau a altei afec iuni n sfera digestiv. Analizele de laborator i ecografia spa iului retroperitoneal pot duce la stabilirea diagnosticului. Refluxul vezicoureteral Refluxul vezicoureteral poate fi primar, datorat plasrii laterale a ureterului, sau secundar, determinat de o disfunc ie a vezicii urinare i consecutiv a presiunii intravezicale
- 11 -

Valvele de uretr posterioar

crescute. De cele mai multe ori diferen ierea dintre cele dou se face cu dificultate. Unii autori cred c refluxul ureteral are semnifica ie prognostic. Cu toate acestea, exist studii care infirm aceast teorie.

Reflux 50%

Func ie pstrat 30%

Boala de reflux 20%

Reimplantare doar pentru infec ii urinare recurente 15%

Rezolu ie spontan 15%

Prezervarea ureterului pentru augmentarea vezicii urinare

Nefroureterectomie (dac vezica urinar este de dimensiuni normale)

Ascitele urinare i urinoamele Presiunea crescut n interiorul arborelui renal conduce la inversarea sensului fluxului urinar i n final la rupturi la nivelul calicelor renale. Urina se revars n sinusul renal i este men inut n interiorul capsulei renale, conducnd la formarea unui urinom subcapsular. Presiunea poate determina ruperea capsulei renale cu formarea unui urinom perirenal, sau poate perfora fascia lui Gerota ajungnd astfel n interiorul cavit ii peritoneale, ducnd la formarea ascitei urinare. n prezent, se consider c urinomul reprezint un mecanism de supap, care elibereaz presiunea ce ac ioneaz la nivelul rinichiului afectat (Rittenberg i colab., 1988). O evolu ie mai pu in obinuit a urinoamelor perirenale decelate in utero a fost descris de Balcom i colab n 1999: urinoamele decelabile in utero asociate cu valvele de uretr posterioar se pot rezolva spontan, cu prezervarea ulterioar a func ionalit ii renale.

- 12 -

Valvele de uretr posterioar

Disfunc ia detrusorului mpiedicarea eliminrii urinii din vezica urinar induce hiperplazia i hipertrofia fibrelor musculare vezicale precum i a fibrelor de colagen (Ewalt i colab.,1992). Aceste fenomene determin scderea complian ei i dezvoltarea unei vezici cu o capacitate sczut dar cu o presiune intravezical crescut, ceea ce duce la schimbri n concentra ia receptorilor pentru neurotransmi tori, conducnd la vezica hiperreflex. De ndat ce obstruc ia a fost ndeprtat, vezica cu pere i ngroa i are tendin a de a-i relua func ia normal, cu redobndirea presiunilor sczute mic ionale i golire complet. Scderea grosimii pere ilor vezicali dureaz de obicei c iva ani. n cazul prezen ei cistitei active, interven ia chirurgical prin derivare supravezical a fluxului urinar determin n final o revenire mai greoaie la parametrii func ionali normali. De asemenea, de multe ori este necesar i o interven ie pentru augmentarea vezicii urinare. Cnd derivarea de urin este necesar, se prefer vezicostomia. Aceasta are un rol important n men inerea golirii ciclice a vezicii la presiune joas prin stoma abdominal (De Gennaro M i colab., 2000) Dezvoltarea pulmonar Dezvoltarea normal pulmonar depinde att de factori mecanici ct i de factori chimici elibera i de rinichiul fetal (Colodny, 1987). Ramurile proximale ale arborelui respirator se dezvolt pn n sptmna a 16-a de gesta ie, nainte ca urina s contribuie la formarea lichidului amniotic. Pe de alt parte, oligohidramniosul aprut mai trziu n via a gesta ional interfer cu dezvoltarea normal a alveolelor pulmonare i conduce la o inciden crescut a mortalit ii infantile secundare insuficien ei respiratorii. O parte din cazuri au putut fi tratate folosind oxigenarea prin membran extracorporeal.

- 13 -

Valvele de uretr posterioar

Semne i simptome
Diagnosticul antenatal Ecografia prenatal a schimbat n totalitate modul de depistare a valvelor uretrale. Cea mai mare parte din nounscu ii cu valve de uretr posterioar sunt acum identifica i cu hidronefroz bilateral in utero i diagnostica i prompt dup natere folosind cistografia mic ional. ntre afec iunile urologice diagnosticate antenatal, valvele de uretr posterioar de in locul al treilea n ordinea frecven ei, dup obstruc ia jonc iunii ureteropelvice i megaureter. Din nefericire, este dificil de diferen iat ureterohidronefroza bilateral datorat prezen ei valvelor uretrale de ureterohidronefroza de alt etiologie. Dei ini ial s-a crezut c detectarea antenatal a VUP cu ajutorul ecografiei de sarcin va imbunt i spectaculos prognosticul, studii recente (Ylinen E. i colab., 2004) au demonstrat c evolu ia pacien ilor depista i antenatal nu difer semnificativ de cea a pacientilor diagnostica i pstnatal, dup apari ia simptomatologiei. Din acest punct de vedere, numrul foarte redus de pacien i din statistica noastr, diagnostica i in utero, doar doi din totalul de treizeci, nu pare s ntunece prea mult prognosticul celor pe care i-am ngrijit ct ne-am priceput mai bine, cu mijloacele avute la dispozi ie. Diagnosticul n perioada neonatal Dac diagnosticul nu este suspicionat n urma efecturii ecografiei antenatale, nou-nscutul poate prezenta o mare varietate de semne i simptome clinice. Hipoplazia pulmonar poate determina apari ia sindromului de detres respiratorie la scurt timp dup natere. De cele mai multe ori, n aceste cazuri, nou-nscu ii nu vor putea fi diagnostica i corect deoarece severitatea afectrii pulmonare va determina n scurt timp decesul lor. Eliminarea urinii din vezic poate avea

- 14 -

Valvele de uretr posterioar

loc uneori dup mai mult de 24 de ore dup natere. Se poate pune n eviden uneori un glob vezical, mase tumorale renale determinate de prezen a hidronefrozei sau distensie abdominal dat de prezen a ascitei. De cele mai multe ori, jetul urinar al nou-nscutului este de intensitate mic. Pe de alt parte, un jet normal nu exclude prezen a valvelor uretrale. Infec ia supraadugat poate induce apari ia strii septice la nou-nscut care ulterior determin de cele mai multe ori o deteriorare rapid a strii generale. Din totalul de 28 pacien i diagnostica i cu VUP dup natere, 17 au fost depista i n primul an de via , iar dintre acetia doar 5 n prima lun de la natere. De remarcat c n perioada 1987-1995 seria noastr nu cuprinde nici un pacient diagnosticat n prima lun de via , toate cele 5 cazuri amintite fiind luate n eviden dup 1996.

Diagnosticul n copilrie Pentru stabilirea diagnosticului la aceast vrst, este necesar ca medicul sa aib un mare indice de suspiciune. Pacien ii cu obstruc ie de nivel mediu pot prezenta enurezis nocturn precum i instalarea mai trzie a continen ei urinare. n cursul evolu iei bolii, odat cu apari ia afectrii renale, apar tulburri ale creterii copilului i osteodistrofie renal. Cistouretrografia mic ional ar trebui efectuat la to i bie ii mai mari de 5 ani care prezint o simptomatologie mic ional, n special dac este asociat cu enurezis diurn sau infec ii ale tractului urinar. Cu ct vrsta stabilirii diagnosticului este mai mare, cu att crete riscul apari iei insuficien ei renale. Seria noastr de studiu cuprinde un numr de 11 copii (din totalul de 30) diagnostica i cu VUP dup vrsta de 1 an.
VRSTA NUMR PACIEN I %

1 - 2 ani 2 - 3 ani 7 ani > 7 ani

- 15 -

2 8 1 -

18% 73% 9% -

Valvele de uretr posterioar

Investiga ii paraclinice
Ecografia Ecografia prenatal poate identifica cu certitudine in utero pacien ii cu hidronefroz bilateral. Aceast investiga ie a revolu ionat stabilirea diagnosticului de valve de uretr posterioar i a schimbat considerabil prezentarea clinic a pacien ilor. Dac n cursul gesta iei se efectueaz o singur ecografie, ntre sptmnile 17 i 19, majoritatea uropatiilor non-letale nu vor putea fi diagnosticate. Dac afec iunea este detectabil nainte de sptmna 24 prognosticul este sumbru. Din pcate, trebuie s recunoatem c suntem nc departe de standardele europene i nord americane n ceea ce privete depistarea de rutin a malforma iilor urinare i nu numai, cu ajutorul ecografiei antenatale. Aa cum am men ionat deja, doar doi dintre pacien ii notri au fost depista i in utero ca avnd hidronefroz bilateral. Ecografia postnatal n aceast perioad, ecografia este utilizat n special pentru a evalua efectul valvelor uretrale asupra arborelui urinar dect pentru a diagnostica afec iunea. Tipic, ecografic se depisteaz o uretr prostatic larg, o vezic urinar cu pere i ngroa i i dilata ii variabile ale tractului urinar superior (Cremin, 1986). Ecogenicitatea crescut la nivelul parenchimului renal sugereaz compromiterea rinichiului (Sanders i colab.,1988). Diveri autori au demonstrat c, la nou-nscut, singura modificare ultrasonografic ce se coreleaz cu evolu ia ulterioar a func iei renale este aspectul jonc iunii corticomedulare. Cu toate c ecografia, n special cea antenatal, reprezint un mare pas nainte n diagnosticul uropatiilor obstructive, aceast metod este departe de a fi infailibil, reprezentnd ns o metod de screening valoroas n cazul

- 16 -

Valvele de uretr posterioar

pacien ilor de sex masculin unde se suspicioneaz o astfel de patologie. Cistouretrografia mic ional Cistouretrografia mic ional reprezint cea mai bun metod de diagnostic a valvelor de uretr posterioar. Manevra trebuie amnat n caz de prezen a infec iei n care caz se va ncepe prin sterilizarea urinii cu antibiotice. Tipic, investiga ia pune n eviden o uretr posterioar elongat i dilatat. Prolabarea valvei cu punct de inser ie la nivelul verumontanum-ului se poate vizualiza prin folosirea unei substan e de contrast diluat. De asemenea, n mod uzual apare hipertrofia colului vezical nso it de prezen a unei supradenivelri interureterice; vezica urinar are pere ii ngroa i i poate prezenta pseudodiverticuli. Se poate decela refluxul substan ei de contrast n veziculele seminale, iar refluxul ureteral este prezent n 50% din pacien i (Mohammed, 1988). Dac cistouretrografia mic ional este normal, atunci diagnosticul de valve de uretr posterioar este exclus. De asemenea, trebuie fcut diferen ierea atent ntre valvele de uretr i sindromul prune belly. Cistouretroecografia reprezint o modalitate de investiga ie imagistic ce are drept avantaj evitarea expunerii la raze X n cursul depistrii refluxului vezicoureteral. Investiga iile urodinamice ale tractului superior Ureterul cu traiect sinuos i sever dilatat, caracteristic valvelor de uretr posterioar, prezint de asemenea deficien e func ionale ale eliminrii urinii n vezic la nivelul jonc iunii ureterovezicale. De cele mai multe ori, obstruc iile anatomice au fost excluse n urma efecturii de renografii anterograde sau studii urografice retrograde. n cazurile dificile Whitaker (1973) a drenat vezica i a nregistrat presiunile uretrale n sistemul urinar dilatat supus unei infuzii constante de solu ie salin de 10 ml pe minut. Concluzia lui a

- 17 -

Valvele de uretr posterioar

fost c doar rareori ureterele au prezentat obstruc ii anatomice. Glassberg a efectuat studii presionale similare pe uretere cu dilata ii persistente i le-a clasificat n 3 tipuri(1982): 1. drenaj eficient cu vezica plin sau goal 2. drenaj eficient cu vezica goal dar obstruc ionat cu vezica plin 3. drenaj obstruc ionat cu vezica goal sau plin Investiga iile radioizotopice Dup nlocuirea testului perfuzional invaziv al lui Whitaker cu investiga ii radioizotopice, de cele mai multe ori se folosesc substan e de tipul DTPA sau MAG-3 cu Lasix care permit excluderea obstruc iei. n afar de excluderea obstruc iei, investiga iile radioizotopice pot evalua func ionalitatea fiecrui rinichi n parte. S-a demonstrat c factorul de extrac ie este propor ional cu rata de filtrare glomerular i permite monitorizarea individual a func iei renale (Heyman i Duckett, 1988). Cu toate dificult ile pricinuite de inconstan a aprovizionrii serviciilor de medicin nuclear, cu care am colaborat, cu DTPA, am reuit, nu fr dificultate, ob inerea scintigrafiilor renale n cazurile mai deosebite, cu evolu ie dificil.

Creatinina seric Imediat dup natere, creatinina seric a nou-nscutului reflect mai degrab nivelul creatininei materne dect func ia renal a nou-nscutului. n decursul urmtoarelor 96 de ore, nivelul creatininei se stabilizeaz. Creatinina seric este considerat ca fiind cea mai practic metod de determinare a func iei renale (RFG) la pacien ii cu valve de uretr posterioar. Apari ia afectrii terminale renale poate fi prognosticat prin trasarea unui grafic n care pe abcis este nscris vrsta iar pe ordonat
- 18 -

Valvele de uretr posterioar

inversul valorii creatininei serice (1/Cr). Mai mult, dac nivelul creatininei scade sub valoarea de 0,8 mg/dl, insuficien a cronic renal este improbabil s apar (Huebert i Duckett, 1992).

Tratamentul ini ial

Prenatal Interven iile antenatale pentru valvele de uretr posterioar sunt considerate i n prezent controversate i avnd mai mult un caracter experimental (Elder i Duckett, 1987). Principala piedic n stabilirea unei conduite terapeutice n perioada prenatal este faptul c diagnosticul de valve de uretr posterioar nu poate fi diferen iat n mod clar de alte cauze de hidronefroz bilateral cum ar fi sindromul prune belly. n consecin , rezolvarea terapeutic a obstruc iei n perioada antenatal este rezervat pentru hidronefroza bilateral progresiv asociat cu oligohidramnios. Interven ia este mai degrab menit s mbunt easc func ia pulmonar, dect s o rezolve pe cea renal. n principiu, manevra ar trebui efectuat la un centru dotat corespunztor pentru cercetare n domeniul tratamentului fetal i presupune o strns colaborare ntre obstetrician, neonatolog i urolog. Prima interven ie chirurgical fetal avnd drept scop tratamentul unei uropatii obstructive a fost efectuat n 1981 la University of California, n San Francisco. Indica ia pentru tratament a reprezent-o hidronefroza bilateral cu oligohidramnios. Concluziile care se impun n legtur cu acest gen de interven ii terapeutice sunt: interven iile intrauterine pentru valvele de uretr posterioar sunt grevate de prezen a unui risc considerabil, cu o rat de mortalitate fetal de aproximativ 43%. Prognosticul ulterior pe termen lung nu se schimb n mod semnificativ; de asemenea, acest prognostic nu este factor predictiv eficient al unor eventuale ulterioare deriva ii urinare nalte. Chirurgia fetal adresat uropatiilor obstructive trebuie aplicat asupra unor pacien i selecta i cu

- 19 -

Valvele de uretr posterioar

deosebit aten ie, n prezen a oligohidramniosului n asociere cu rinichi in aparen normali.

Neonatal

De ndat ce este suspicionat diagnosticul, tratamentul const n stabilizarea strii generale a nou-nscutului i drenarea imediat a vezicii urinare. Starea septic, acidoza, modificarea concentra iilor electroli ilor, deshidratarea necesit modalit i mai agresive de tratament. n absen a rezolvrii obstruc iei riscul de sepsis crete vertiginos. Drenajul urinar poate fi efectuat folosind o sond nazogastric 8 F sau prin cistostomie suprapubian. Cateterul Foley nu asigur ntotdeauna un drenaj eficient (Jordan i Hoover, 1985).De cele mai multe ori pacien ii sunt cateteriza i cu dificultate; cateterul se poate ncolci la nivelul uretrei prostatice datorit hipertrofiei proeminente a colului vezical cu toate c, aparent, urina este drenat. Problemele legate de cateterizarea vezicii pot fi depite folosind un cateter cu mandren, prin ndreptarea uretrei dup trac iunea blnd a penisului i prin ridicarea uretrei prostatice cu un deget introdus n rect. Alternativa const n folosirea, cu mare aten ie, a unui fir metalic de sutur drept ghid pentru cateter (Redman, 1993). Planul pentru tratamentul valvelor de uretr este ilustrat n schema urmtoare:

- 20 -

Valvele de uretr posterioar

Nou-nscut (sugar)cu posibil diagnostic de valve de uretr posterioar (VUP) (19) ECOGRAFIE sonda n-g 8F / cateter suprapubian + antibiotice CISTOURETROGRAFIE MIC IONAL

diagnostic de VUP stabilit stare general stabil

uretr larg (> 8 Fr)

uretr ngust (< 8 Fr)

(9) abla ie valve (AV)

crlig, rezectoscop

VEZICOSTOMIE

(5)

repetare cistografie

nchidere vezicostomie + AV la 1 an evaluare func ional rinichi + vezic Cr, ecografie, radioizotopi

Cretere i dezvoltare (9) Normal (functie renal n ameliorare)

Absen a creterii i dezv. normale (5) SAU Hidronefroz progresiv

Men inerea sub observa ie

repetare cistografie (evaluare AV)

modificat

normal

evaluare dilatare uretere (radioizotopi)

repetare AV

(2)

(3)

disfunc ie vezical probabil +/- vezicostomie

Plan de tratament al VUP (modificat dup G. Smith i Duckett) - n paranteze-numrul de cazuri, din totalul de 19 , diagnosticate de noi la aceast vrst

Schema original ni s-a prut fezabil i realist pentru momentul n care ne aflm din punctul de vedere al dotrii cu
- 21 -

Valvele de uretr posterioar

instrumentarul necesar endourologiei nou nscutului i al competen ei dobndite n endourologie pediatric. Abla ia valvelor Dup stabilizarea i eradicarea infec iei i indiferent de dilatarea tractului urinar superior, se recomand abla ia primar a valvelor. Uretrocistoscopia se efectueaz cu ajutorul unui endoscop de calibru adecvat 8/10 F. n cele mai multe cazuri, uretra nou-nscutului poate fi traversat cu uurin , fr pericolul de apari ie a stricturilor secundare. Foi ele valvelor se sec ioneaz prin folosirea unei sonde Bugbee 3 F introdus prin interiorul sau pe lng cistoscop. Se utilizeaz impulsuri electrice scurte, mpingnd foi a valvei nspre vezic. Alternativ, dac lrgimea uretrei o permite, se poate folosi un rezectoscop pentru nou-nscut. Valva poate fi incizat la ora 12, aa cum a fost descris de Williams (1973) i Parkkulainen (1977), sau la ora 5 i ora 7, variant descris de Hendren n 1970. n seria noastr, dintre cei 19 pacienti la care s-a practicat abla ia primar a valvelor, n 5 cazuri am reuit abla ia cu ajutorul rezectoscopului (metod pe care o preferm), iar n restul de 4 cazuri s-a realizat fulgurarea valvei cu ajutorul sondei Bugbee 3F. Exist i alte metode de abla ie a valvelor de uretr men ionate n literatur. Dac uretra este prea ngust pentru a accepta un cistoscop 8 F, sau acest tip de cistoscop nu este la ndemn, se poate efectua o uretrotomie perineal, rezec ia valvei fcndu-se cu ajutorul unui otoscop (Johnson, 1966). Vezica urinar poate fi punc ionat suprapubian percutan iar valva abordat ntr-o manier anterograd (Zaontz i Firlit, 1985). Valva poate fi distrus cu ajutorul unei sonde Fogarty sub control fluoroscopic (Diamond i Ransley, 1987). De asemenea, ca i dispozitive pentru rezec ie se poate folosi laserul de tip YAG (Erlich, 1987). ntr-un articol publicat n octombrie 2002, Chertin i colab. prezint abla ia valvelor uretrale cu ajutorul unei sonde Fogarty ca o alternativ eficient a abla iei primare transuretrale endoscopice.

- 22 -

Valvele de uretr posterioar

Vezicostomia

O alternativ la abla ia primar a valvelor o constituie crearea unei vezicostomii cutanate temporare (Duckett, 1974) urmnd ca ulterior tratamentul s fie completat de abla ia propriu-zis. Walker a demonstrat n 1990 c din punct de vedere al eficien ei, aceast tehnic este similar cu rezec ia valvular primar. Vezicostomia nu trebuie confundat cu drenajul suprapubian al vezicii cu tub. Utilizarea tuburilor pentru cistostomia suprapubian este grevat de numeroase complica ii, cum ar fi infec ia, inflama ia mucoasei vezicale precum i obstruc ia continu a jonc iunii ureterovezicale. Prin prezen a vezicostomiei, vezica i men ine ciclul mic ional la presiuni joase, eliminnd urina prin orificiul stomei. ntr-un studiu publicat n 2000, Podesta i colab. prezint abla ia primar a valvelor i vezicostomia cu abla ia ulterioar a valvelor ca dou metode terapeutice ini iale alternative n cazul pacien ilor cu valve de uretr posterioar. S-au folosit studii urodinamice care au sugerat ca abla ia valvular primar este asociat cu un prognostic mai bun n ceea ce privete func ionalitatea vezical ulterioar n compara ie cu prognosticul nregistrat n cazul vezicostomiei i a abla iei secundare. Astfel, cu toate c vezicostomia percutan poate fi practicat ca metod ini ial terapeutic, cea mai eficient metod chirurgical rmne abla ia valvular primar. Am fost nevoi i s recurgem la vezicostomie pentru 5 dintre cazurile noastre, care din cauza calibrului uretral redus (<10F) nu au putut beneficia de abla ia primar a valvelor. n toate cazurile abla ia ulterioar a valvelor s-a realizat dup un interval de 1 1,5 ani cu rezectoscopul pediatric 11F. Deriva iile nalte n mod normal, dup abla ia valvelor nivelul creatininei serice trebuie s prezinte o tendin prompt de a se apropia de valori normale. Lipsa acestui fenomen implic o reevaluare a pacientului. Unii autori au definit un set de criterii utilizat
- 23 -

Valvele de uretr posterioar

pentru cuantificarea evolu iei post-rezec ie, cum ar fi reducerea nivelului creatininei cu 10% pe zi. Al i autori folosesc criterii mai pu in riguroase. Dac nu se observ o mbunt ire net n decursul a 2 3 sptmni, se efectueaz o vezicostomie. Dac evolu ia stagneaz, dup nc 4 6 sptmni se ia n considerare posibilitatea efecturii unei interven ii de deriva ie nalt. Avantajul major asupra vezicostomiei simple l constituie posibilitatea de a efectua o biopsie renal. Exist autori, ca de exemplu Walker i Padron, care n 1990 i-au exprimat ndoiala cu privire la eficien a deriva iilor nalte. n cazul unui nou-nscut cu stare general profund alterat, care nu rspunde la decompresia vezical cu sond nazo-gastric i se presupune c nu este apt pentru a rezista unei anestezii generale, se poate efectua nefrostomie percutan sub ghidaj ultrasonografic. Drenajul prin nefrostomie percutan ajut la identificarea celor ce vor avea nevoie de o interven ie chirurgical de deriva ie urinar nalt i n principiu ar trebui efectuat i men inut pentru o scurt perioad de timp n cazul candida ilor la o astfel de interven ie. Experien a noastra cu privire la deriva iile urinare supravezicale este relativ limitat. Am practicat n 5 cazuri ureterostomii joase (dou unilateral i trei bilaterale), ca prim msur terapeutic, la pacien i cu stare general grav, cu valori ale creatininei serice de peste 1,2mg/dl i stare septicemic. Perioada de sugar i copil mic

Pacien ii diagnostica i dup perioada de nou-nscut se prezint de obicei cu pstrarea la un nivel acceptabil a func iei renale. n aceste cazuri, valvele de uretr posterioar pot fi incizate endoscopic fr prea mari dificult i. Preoperator se preleveaz probe de urin pentru siguran a prezen ei unei urini sterile. Dac abla ia valvular s-a produs

- 24 -

Valvele de uretr posterioar

fr complica ii, nu este necesar lsarea unui cateter uretral. Exist totui ntre cazurile noastre i c iva pacien i, 4 dintre cei 11 diagnostica i dup vrsta de 1 an, care nu au putut beneficia de aportul tratamentului endoscopic, modern pentru simplul motiv c la data prezentrii lor (nainte de 1996) nu eram nc dota i cu aparatura i instrumentarul necesare unor asemenea interven ii. Pentru aceste cazuri s-au practicat: rezec ie oarb cu dilatator Benique modificat- 1 caz rezec ie chirurgical transpubian, transvezical- 3 cazuri

Tratamentul ulterior
Corec ia refluxului La momentul stabilirii diagnosticului, refluxul vezicoureteral este prezent la 50% din pacien i. Tratamentul chirurgical este rareori necesar, cel pu in 20% din cazuri prezint o rezolu ie a fenomenului ulterior abla iei valvulare. Hulbert i Duckett (1992) au demonstrat c refluxul vezicoureteral poate disprea i dup aproximativ 3 ani de la tratamentul ini ial. n perioada n care simptomatologia de reflux este prezent trebuie instituit un tratament profilactic cu antibiotice precum i efectuarea de controale clinice repetate. Refluxul trebuie corectat activ dac induce apari ia infec iilor urinare masive ale tractului urinar superior. Deteriorarea renal n prezen a refluxului steril reprezint un indiciu al disfunc iei vezicale care trebuie evaluat i tratat. Doisprezece dintre cei 30 de pacien i ai notri au prezentat i reflux vezico-ureteral unilateral (5 cazuri) sau bilateral (7 cazuri), pentru care s-a practicat reimplantarea ureterelor n vezic dup procedeul Leadbetter Politano, de dou ori i Cohen n restul cazurilor. Sindromul VURD Sindromul VURD (valve, unilateral reflux, dysplasia) se traduce prin prezen a de valve uretrale, reflux unilateral i displazie renal.
- 25 -

Valvele de uretr posterioar

Refluxul unilateral reprezint o situa ie unic n cadrul afec iunilor determinate de prezen a valvelor de uretr posterioar. De multe ori, func ia renal lipsete de partea afectat. Biopsia prelevat pe aceast parte va demonstra prezen a displaziei. n 70 pn la 85 % din cazuri sindromul afecteaz partea stng. Un pacient cu valve de uretr posterioar i sindrom VURD asociat are un prognostic bun (Rittenberg i colab.,1988), aparent datorit efectului de supap de presiune dat de rinichiul afectat. Reconstruc ia nchiderea unei vezicostomii este o procedur chirurgical relativ simplu de efectuat, astfel nct se produc relativ pu ine complica ii. Vezicostomia pstreaz func ionalitatea vezicii urinare deoarece este men inut ciclul mic ional umplerea i golirea ciclic a vezicii urinare. Refluxul vezicoureteral nu trebuie corectat n acelai timp operator n care se realizeaz restabilirea continuit ii traiectului urinar prin abla ia valvelor, din moment ce cea mai mare parte din vezicile deteriorate func ional vor prezenta ini ial un grad oarecare de reflux; pe de alt parte, ns, refluxul va disprea n majoritatea cazurilor dup ce func ia vezical va atinge parametrii normali. n 1978, Hendren a notat c ureterostomia joas este o procedur relativ simplu de executat, dar care poate fi urmat de complica ii serioase n timpul reconstruc iei. Unii autori consider c ureterostomia a fost i este nc mult prea uzitat n tratamentul valvelor de uretr. nchiderea vezicostomiilor cutanate din seria noastr (n numr de 5) s-a realizat fr probleme deosebite, cu excep ia unui biat de 1 an i 5 luni care a prezentat episoade repetate de reten ie acut de urin, aprute dup 48 de ore de mic iuni normale i care s-au remis spontan dup 2 sptmni de sondaje vezicale repetate sub protec ie de antibiotic.

- 26 -

Valvele de uretr posterioar

Urodinamic; disfunc ia vezical i incontinen a Studiile de urodinamic la copiii cu valve de uretr posterioar sunt dificil de efectuat din punct de vedere tehnic dar i greu de interpretat. n mod ideal, testele ar trebui efectuate folosind un cateter cu dublu lumen inserat intravezical pe cale suprapubian, pentru a putea permite umplerea i golirea vezicii urinare cu msurarea simultan a presiunilor (Whitaker i colaboratorii, 1972). De asemenea, este necesar msurarea presiunii rectale, pentru a diminua erorile determinate de prezen a presiunii normale intraabdominale. n principiu, studiile urodinamice sunt rezervate pacien ilor care prezint incotinen urinar dup vrsta de 6 ani sau celor care demonstreaz deteriorri progresive ale func iei renale n ciuda unei rezec ii adecvate a valvelor uretrale. Incontinen a urinar reprezint un simptom comun chiar n lipsa unei interven ii chirurgicale la nivelul colului vezical n antecedente sau a traumatismului la nivelul complexului sfincterian extern. O parte a autorilor consider c deriva iile urinare nalte nu aduc nici un beneficiu notabil func iei vezicale. Vezica urinar la un copil cu valve de uretr posterioar are de multe ori o capacitate mai mic dect n mod normal datorit grosimii pere ilor i concentra iei crescute de fibre colagenice, aspecte care i reduc i mai mult complian a. Nu este deloc neobinuit ca aceti pacien i s prezinte enurezis nocturn. n majoritatea cazurilor, cea mai bun abordare terapeutic o reprezint rbdarea i n elegerea fa de problemele copiilor i nu tratamentul medicamentos. Din pcate, trebuie s recunoatem c eforturile noastre de a nfiin a un laborator modern de urodinamic n cadrul spitalului nostru s-au soldat, cel pu in pentru etapa actual, cu un eec. De asemenea, pe parcursul studiului, nu am reuit s stabilim o colaborare coerent i eficient cu serviciile de adul i dotate cu aparatura necesar. Iat motivul pentru care, la acest capitol important pentru evaluarea corect a rezultatelor, experien a noastr practic nu exist.

- 27 -

Valvele de uretr posterioar

Sindromul de vezic plin n cadrul acestui sindrom (descris la copiii de vrste mai mari de ctre Duckett n 1979 i Snow n 1986), dilata ia la nivelul tractului urinar superior progreseaz n pofida abla iei corecte a valvelor uretrale. Senza ia de vezic plin este marcat diminuat, iar presiunile intravezicale sunt mari chiar i la volume de umplere mici. Tipic, jonc iunea ureterovezical se obstrueaz odat cu umplerea vezicii i, la un moment dat, n vezic nu mai ptrunde urina. Tractul urinar superior re ine progresiv urina i inevitabil se dilat. n timpul mic iunii vezica se golete; cu toate acestea, se reumple din nou foarte rapid cu urina stocat de arborele urinar superior. Procesul este exacerbat de producerea n cantit i mari de urin diluat datorit defectului renal de concentrare asociat. Studiile urodinamice pot arta o complian sczut i ntrzierea apari iei senza iei de plenitudine. Afec iunea trebuie tratat la nceput prin limitarea voluntar a mic iunii la o frecven de maximum 2 3 ori pe zi. Dac nu se ob in rezultate, se apeleaz la medica ie anticolinergic. Foarte rar este necesar o interven ie chirurgical de augmentare a vezicii Transplantul renal Actualmente, n literatura de specialitate, succesul transplantului renal la pacien ii cu istoric de valve de uretr posterioar reprezint o problem foarte controversat. n 1980, Warshaw a raportat c nu a observat o reducere a duratei de supravie uire a grefei renale la bolnavii cu uropatie obstructiv n antecedente. n 1988, ns, Churchill i colaboratorii au notat descreterea ratei de succes a transplantului renal la pacien ii cu valve uretrale posterioare (30% la 5 ani), comparativ cu un grup de pacien i care suferiser interven ia chirurgical pentru nefropatie de reflux, sindrom Alport i boal chistic medular (70% la 5 ani). Odat cu reducerea mortalit ii infantile la copiii cu valve de uretr posterioar i odat cu nlesnirea accesului nou-

- 28 -

Valvele de uretr posterioar

nscutului la dializ, la ora actual exist un numr relativ mai mare de tineri pacien i cu afectare terminal renal ce vor necesita n ultim instan transplant renal. Churchill (1992) i Sheldon (1994) au stipulat c inciden a complica iilor post-transplant, inclusiv rejec ia grefei, prezint o cretere abrupt n cazul pacien ilor cu vrste mici, n special n cazul celor mai mici de 2 ani. Aceti pacien i vor necesita o evaluare atent naintea efecturii transplantului i de asemenea o supraveghere intens dup transplant. Lopez Pereira P i colab., ntr-un studiu publicat n Pediatric Transplant n 2000, au prezentat importan a studiilor urodinamice efectuate anterior transplantului renal. Un singur pacient din seria noastr, care a depit ntre timp vrsta copilriei i pe care, pierzndu-l din eviden , l-am exclus din studiu, ar fi putut fi luat n eviden n vederea unui eventual transplant.

Complica ii
Afectarea renal terminal i ncetinirea creterii Inciden a afec iunilor terminale renale variaz ntre 24% n grupuri de pacien i urmrite pe o perioad de 6,8 ani (Connor i Burbige, 1990) i 44% la pacien i urmri i pe o perioad de 9 ani (Tejani i colaboratorii, 1986). Cu ct perioada de urmrire este mai lung i mortalitatea mai mic, cu att va fi mai mare inciden a afectrilor renale n faz terminal. ncetinirea creterii somatice apare la pacien ii cu insuficien renal cronic (Reinberg, 1992). Creterea continu solicit din ce n ce mai mult rezervele renale. Insuficien a renal cronic mai pu in sever nu afecteaz semnificativ creterea copilului dect n momentul n care acesta intr n perioada pubert ii (Scott, 1985). Deoarece rinichiul ocup, de asemenea, un rol de pivot n reglarea metabolismului calciului, n evolu ia afec iunii renale apar deteriorri ale func iei glandei paratiroide i
- 29 -

Valvele de uretr posterioar

tulburri de mineralizare osoas secundar i osteodistrofie renal. Func ia sexual i fertilitatea

hiperparatiroidism

La pacien ii cu valve de uretr posterioar pot s apar afectarea func iei sexuale i reducerea fertilit ii. Krueger (1980) a observat o inciden crescut a cazurilor de criptorhidism. Obstruc ia la nivelul uretrei prostatice este asociat cu reflux n ductele ejaculatorii i veziculele seminale, care ulterior conduce la modificarea compozi iei lichidului spermatic. Ejacularea retrograd poate aprea i ca rezultat al unor interven ii chirurgicale efectuate la nivelul colului vezical n scopul mbunt irii mic iunii.

Prognosticul
Factori de prognostic bun Mul i autori au stipulat c nivelul creatininei serice este un indicator prognostic folositor. O valoare a creatininei mai mic de 0,8 mg/dl a fost asociat cu o func ie renal normal la grupuri de pacien i ce au fost urmri i pe o perioad de timp de pn la 8 ani (Duckett i Norris, 1989; Rittenberg, 1988; Warshaw, 1985). Connor i Burbidge (1990) au notat c o valoare a creatininei serice mai mic de 1 mg/dl la vrsta de 1 an a fost asociat cu valori normale la controalele paraclinice ulterioare. Deoarece la indivizii sntoi creatinina seric crete gradual dup vrsta de 1 an, o valoare mai mic de 0,8 mg/dl dup aceast vrsta reflect o func ie renal relativ neafectat. Ca o concluzie, se poate postula c o valoare a creatininei mai mic de 0,8 mg/dl dup vrsta de 1 an implic drept foarte improbabil apari ia ulterioar a unei afec iuni renale n stadiu terminal. n 1988, Rittenberg a identificat 3 factori ce asigur constituirea unui mecanism cu rol de supap de presiune la bolnavii cu valve de uretr posterioar: sindromul VURD, ascita urinar i diverticulii vezicali de dimensiuni mari.

- 30 -

Valvele de uretr posterioar

ntr-un articol publicat n 1999 n Journal of Urology, ElGhoneimi i colab. au ridicat o problem interesant n ce msur influen eaz diagnosticul prenatal prognosticul pe termen lung n cazul pacien ilor cu valve de uretr posterioar? Datele furnizate de actualele metode de diagnostic antenatal n cazul prezen ei vavelor de uretr posterioar nu mbunt esc semnificativ prognosticul acestor pacien i. Factori de prognostic sever Unul dintre factorii de prognostic bine cunoscut este vrsta la care este stabilit diagnosticul. Cu ct copilul este de vrst mai mic n momentul diagnosticului, cu att prognosticul va fi mai prost. La nceput s-a crezut c ecografia prenatal va aduce unele mbunt iri la stabilirea indicelui prognostic (Churchill, 1990). Cu toate acestea, diagnosticul antenatal este asociat cu creterea morbidit ii insuficien ei renale i creterea mortalit ii ca urmare a hipoplaziei pulmonare (Nakayama, 1986; Reinberg, 1992). n mod contrar, El Sherbiny MT afirm, ntr-un articol publicat n august 2002, c prognosticul este mai pu in favorabil n cazul pacien ilor de vrsta mai mare n raport cu cei diagnostica i inaintea vrstei de 1 an. Prognosticul a fost stabilit prin prezen a sau absen a dilatrii arborelui urinar superior i prin determinarea gradului de alterare a func iei renale. Hulbert i Duckett (1986), bazndu-se pe experien a cptat n urma tratrii unui numr de 120 pacien i n aproximativ 14 ani, cu o durat medie de urmrire postoperatorie de 5 ani, afirm c nu exist o corela ie strict ntre func ia renal i prezen a refluxului vezicoureteral. La aceeai concluzie ajunsese i Williams, n 1973. Cel mai caracteristic i mai folositor indicator prognostic n ceea ce privete func ia renal la nou-nscutul cu valve de uretr posterioar este prezen a sau absen a diferen ierii corticomedulare la ecografie (Hulbert, 1992). Parkhouse (1988) afirm c un alt factor ce nrut ete prognosticul l reprezint ntrzierea stabilirii continen ei
- 31 -

Valvele de uretr posterioar

urinare dup vrsta de 5 ani. Aceast asociere a fost de asemenea raportat de Connor i Burbige (1990). Lopez Periera i colab. (august 2002) n urma unui studiu retrospectiv efectuat pe un grup de 59 de bie i cu valve de uretr posterioar urmri i pe o perioad de cel pu in 4 ani, afirm c disfunc ionalitatea vezicii urinare ar trebui considerat ca un factor important n apari ia insuficien ei renale.

Concluzii
n decursul ultimelor dou decade, metodele de diagnostic al valvelor de uretr posterioar au suferit multe modificri, n special prin dezvoltarea tehnicilor ecografice. n majoritatea cazurilor n prezent, diagnosticul se stabilete la vrsta de nou-nscut sau sugar. Din pcate, interven iile chirurgicale in utero sau cele efectuate imediat dup natere nu au sczut semnificativ inciden a afec iunilor renale grave, cu toate c ratele de morbiditate i mortalitate au inregistrat scderi. Cea mai important metod de tratament rmne abla ia endoscopic a valvelor sau vezicostomia, n caz de nereuit. Rolul deriva iilor urinare nalte n cadrul terapiei rmne controversat. Un numr din ce n ce mai mare de pacien i cu valve de uretr posterioar supravie uiesc perioade indelungate, ceea ce determin creterea numrului de transplanturi renale. Majoritatea pacien ilor au o evolu ie favorabil, cu continen urinar pe termen lung i pstrarea n limite normale a fertilit ii.

BIBLIOGRAFIE:
Atwell ID: Posterior urethral valves in the British isles: a multicenter B.A.P.S. review.,J Pediatr Surg 1983; 18:70 Barry JM: Renal transplantation. In Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, et al: Campbells Urology ed 6, 1992, p 2503. Bsc I, Urologie Pediatric, n Chirurgie Visceral, Urologie i Ortopedie Pediatric, Ed. tiin ific, Bucureti 1996, p 274-290

- 32 -

Valvele de uretr posterioar

Blchmann G, Schuster T, Heger A, Kuhnle U, Joppich I, Schmidt H - Transient pseudohypoaldosteronism secondary to posterior urethral valves--a case report and review of the literature.Eur J Pediatr Surg 2001 Aug 11:277-9 Chesney RW, Avioli LV: Childhood renal osteodystrophy. In Edelmann CMJ (ed): Pediatric Kid. Disease, ed.2. Boston: Little, Brown, 1992, p 647 Churchill BM, Mclorie GA, Khoury AE, et al: Emergency treatment and, long-term follow-up of posterior urethral valves. Urol Clin North Am 1990; 17:343. Churchill BM, Sheldon CA, Mclorie GA, et al: Factors influencing patient and graft survival in 300 cadaveric pediatric renal transplants. J Urol 1988;140:ll29. Colodny A: Antenatal diagnosis and management of urinary abnormalities Pediatr Clin NorthAm 1987: 34:1365. Connor JP, Burbige KA: Long-term urinary continence and renal function in neonates with posterior urethral valves. J Urol 1990; 144:1209. Coplen DE, Joaniey H, Zderic S, et al: Ten yeaer experience with antenatal in utero intervention.AAP, Dallas,Texas, 1994. Cremin BJ: A review of the ultrasound appearances of posterior urethral valves and ureteroceles.Pediatr Radiol 1986; 16:359. De Gennaro M, Capitanucci ML, Mosiello G, Caione P, Silveri M - The changing urodynamic pattern from infancy to adolescence in boys with posterior urethral valves. BJU Int 2000 Jun 85:1104-8 Dewan PA: Congenital obstructing urethral membranes(COPUM): further evidence fo. a common morphologicaldiagnosis. Pediatr Surg Int 1992: 8:45. Dewan PA, Zappala SM. Ransley PG, et al: Endoscopic reappraisal of the morphology of congenital obstruction of the posterior urethra. Br J Urol 1992; 70:439. Diamond DA, Ransley pG: Fogarty balloon catheter ablation ,of neonatal posterior urethral valves. J Urol 1987; 137:1209. Dinneen MD, Dhillon HK, Ward HC, et al: Antenatal diagnosis of posteriorurethralvalves. Br J Urol 1993; 72:364. Duckett J Jr: Current management of posterior urethral valves. UrolClin North Am 1974a; 1:471 Duckett JW: Cutaneous vesicostomy in infants and children. Urol Clin North Am 1974b; 1:484. Duckett JW: Management of posterior urethral valves.AUA Update Series 1983;2:1 Duckett JW, Norris M: Management of neonatal valveswith advanced hydronephrosis and azotemia. In Carlton CE (ed): Controversies in Urology,Chicago:Year Book Medical Publishers, 1989, p 1. Duckett JW, Snow BW: Disorders of the urethra and penis. In WalshPC, Gittes RF, Perlmutter AD, et al(eds): Campbell's Urologg, ed5. Philadelphia: WB Saunders, 1986, p 2000. Ewalt DH, Howard PS, Blyth B, et al: Is lamina propria matrix responsible for normal bladder compllance? J Urol 1992; 148:544 Fichtner J, Boineau FG, Lewy JE, et ai: Congenital unilateral hydronephrisis in a rat model. J Urol 1994 ; 152 :652 Gibbons MD, Horan JJ, Dejter S Jr et al : ECMO an adjunct in the management of the neonate with severe respiratory distress and congenital urinary tract anomalies. J Urol 1993;150:434. Glynn B, Gordon IR. Risk of infections of urinary tract as a result of micturating cystourethrography in children. Ann Radiol (Paris) 1970; 13:283 Helin I, Persson P: Prenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasound J. Pediatr 1986;78:879. Hendren WH: A new approach to infants with severe obstructive uropathy:early complete reconstruction J. Pediatr Surg 1970;5:184. Hendren WH: Urinary tract re-functionalization after long-term diversion. A 20-year experience with 177 patients.Ann Surg 1990; 212:478

- 33 -

Valvele de uretr posterioar

Hendren WH: Urethral valves. In Ashcraft KW, Holder TM (eds):Pediatric Surgery, ed 2. Philadelphia WB Saunders, 1993, p 655. Henneberry MO, StephensFD: Renal hypoplasia and dysplasia ininfants with posterior urethral valves. Urol 1980; 123:912. Heyman SH, Duckett JW: The extraction factor: an estimate of single kidney function in children during routine radionuclide renography with 99-technetium diethylenetriamine pentaacetica acid., J Urol 1988; 140:780 Hulbert WC, RosenbergH K, CartrvrightP C, et al: The predictive value of ultrasonography in evaluation of infants with posterior urethral valves. J Urol 1992;148:122. Hutton KA, Thornas DF, Arthur RJ, et al: Prenatally detected posterior urethral valves:is gestational age at detection a predictor of outcome? J Urol 1994;152:698. Hyacinthe LM, Khoury SE, Churchill BM et al: Improved outcome of renal transplants in children with posterior urethral valves J. Urol 1995; 153:341A. Iacob O: Malforma ii obstructive ale aparatului urinar inferior la copil, tez de doctorat, Bucureti 1980 Jee LD, Rickwood A\{, Turnock RR: Posterior urethral valves. Does prenatal diagnosis influence prognosis? Br J Urol 1993; 72:830 Johnston JH: Posterior urethral valves. In Rickham PP. a. J., J.H. (eds):Neonatal Surgery. London:Butterworth,1969, p 532. Jordan GH, Hoover DL: Inadequate decompression of the upper tractsusing a Foley catheter in the valve bladder. J Urol 1985; 134:137. Khoury AE, Houle AM, McLorie GA, et al: Cutaneous vesicostomy effect on bladder's eventual function. Dialog Pediatr Urol 1990; 13:2-3. King LR; Posterior urethra. In Kelalis PP, King LR, Belman AB (eds): Urology, ed 2, Philadelphia: WB Saunders, 1985, p 527. Krahn CG, JohnsonH W: Cutaneous vesicostomy in the young child:indications and results. Urology 1993; 41:558. Krueger RP, Hardy BE, Churchill BM: Cryptorchidism in boys with posterior urethral valves. J Urol 1980a; 124:101. Krueger RP, Hardy BE, Churchill BM: Growth in boys and posterior urethral valves. Primary valve resection vs upper tract diversion. Urol Clin North Am 1980b; 7:265. Kurth KH, Alleman ER, Schroder FH: Major and minor complications of posterior urethral valves. J Urol 1981; 126:517. Landau EH, Jayanthi VR, Khoury AE, et al: Bladder augmentation:ureterocystoplasty versus ileocystoplasty.J Urol 1994; 152:716. Lome LG, Howat JM, Williams DI: The temporarily defunctionalized bladder in children. J Urol 1972; 108:469. Lpez Pereira P; Martinez Urrutia MJ; Jaureguizar E: Initial and long-term management of posterior urethral valves. World Journal Of Urology [World J Urol] 2004 Dec; Vol. 22 (6), pp. 418-24. Lopez Pereira P, Martinez Urrutia MJ, Espinosa L, Lobato R, Navarro M, Jaureguizar E Bladder dysfunction as a prognostic factor in patients with posterior urethral valves. BJU Int 2002 Aug 90:308-11 Marshall FF, Smolev JK, Spees EK, et al: The urological evaluation and management of patients with congenital lower urinarv tract anomalies prior to renal transportation.J Urol1982;127:1078. McCory WW: Regulation of renal flnctional development. Urol Clin North Am. 1980; 7:243. Monford G: Posterior urethral valve management; personal communication, Society for Paediatric Urologic Surgeons meeting, Dublin, 1994. Nakayama DK, Harrison MR, and de Lormier A A: Prognosis of posterior urethral valves presenting at birth. J Pediatr Surg 1986; 2l:43. Noe HN, JerkinsG R: Cutaneous vesicostomy experience in infants and children. J Urol 1985; 134:301.

- 34 -

Valvele de uretr posterioar

Parkhouse HF, Woodhouse CR: Long-term status of patients with posterior urethral valves. Urol Clin North Am. 1990; 17:373. Proca E, sub redac ia: Tratat de Patologie Chirurgical, vol. 8, Editura Medical, Bucureti, 1984 Proca E, i colab. : Plastia Y-V a colului vezical. Chirurgia nr. 9/1974, p 757-765 Quinn FMJ, Zadeh K, Duft PG, et al: Augmentation cystoplasty in boys with posteriorurethral valves AAP annual meeting, Dallas, Texas, 1994 Redman JF: A catheter guide to obviate difficult urethral catheterization in male infants and boys. J Urol 1993; 151:1051. ReinbergY , de CastanoI , GonzalezR : Prognosis for patients with prenatally diagnosed posterior urethral valves. J Urol 1992b; 148:125 Reinberg Y, Gonzalez R, Fryd D, et al: The outcome of renal transplantation in children with posterior urethral valves. J Urol 1988; 140:1491. Rittenberg MH, Hulbert WC, Snyder HM 3rd et al: Protective factors in posterior urethral valves. J Urol 1988: 140:993. Rosenfeld B, Greenffeld SP, Springate JE, et al: Type III posterior urethral valves: presentation and management. J Pediatr Surg 1994; 29:81 Roth KS; Carter WH Jr; Chan JC: Obstructive nephropathy in children: long-term progression after relief of posterior urethral valve. Pediatrics [Pediatrics] 2001 May; Vol. 107 (5), pp. 1004-10. Schulman SL, VanGool JD: Dyssynergic voiding in PUV. 1993 (personal communication). Scott JE: Management of congenital posterior urethral valves. Br J Urol 1985;57:71. Smith GH, Duckett JW, Canning DA: Posterior urethral valves, a cohort with a 20year follow-up J Urol 1994a; 151:275. Smith GHH, Duckett JW, (1996) Urethral lesions in infants and children. In: Gillenwater JY, Grayhack JT, Howards SS, Duckett JW (eds) Adult and pediatric urology, 3rd edn. Msby, St. Louis, Missouri, pp 2411-2444 Smith GHH, Canning DA, Schulman SL, et al: The long term outcome of posterior urethral valves treated by primary valve ablationa and observation. J Urol 1996 Snyder HM, Kalichman MA, Charney E, et al: Vesicostomy for neurogenic bladder with spina bifida: follow-up. J Urol 1983; 130:724. Tanagho E: Congenitally obstructed bladders: fate after prolonged defunctionalization J. Urol 1974; 111:102. Tejani A, Butt K, Glassberg K, et al: Predictors of eventual end-stage renal disease in children whith posterior urethral valves. J Urol 1986; 136:857. Tolmatschew N: Ein Fall von semilunaren Klappen der Harrohre und von vergrosserte Vesicular prostatica. Virchows Arch (Pathol Anat) 1870;49:348 Walker RD, Padron M: The management of posterior urethral valves by initial vesicostomy and delayed valve ablation J. Urol1990; 144:1212. Warshaw BL, Edelbrock HH, Ettenger RB, et al: Renal transplantation in children with obstructive uropathy. J Urol 1980; 123:737. Whitaker RH, Sherwood T: An improved hook for destroying posterior urethral valves. J Urol 1986; 135:53I. Yerkes EB, Cain MP, Padilla LM - In utero perinephric urinoma and urinary ascites with posterior urethral valves:aparadoxical pop-off valve? J Urol 2001 Dec 166:2387-8 Ylinen E; Ala-Houhala M; Wikstrm S: Prognostic factors of posterior urethral valves and the role of antenatal detection. Pediatric Nephrology (Berlin, Germany) [Pediatr Nephrol] 2004 Aug; Vol. 19 (8), pp. 874-9. Young BW: Lower Urinary Tract Obstruction in Childhood. Philadelphia: Lea and Febiger, 1972. Young HH, Frontz RH, Baldwin TC: Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol 1919; 3:289.

- 35 -

Valvele de uretr posterioar

- 36 -