Keratoconusul este o afeciune relativ comun a corneei (100-300 cazuri la 100.

000 locuitori) care const n subierea i deformarea progresiv a acesteia. Corneea (care formeaz peretele anterior al globului ocular) este o structur transparent cu suprafaa neted relativ regulat, avnd o form ovalar privit din fa. Clasic, ea este asemnat cu o suprafa sferocilindric cu 2 raze de curbur, fiind mai bombat vertical (sub presiunea pleoapelor). Pe meridianul orizontal, corneea are o raz de aproximativ 7,7 mm i pe vertical, de 7,8 mm. Grosimea central este n medie de

0,55 mm. Fig.1 Deformarea corneei n keratoconus n keratoconus este caracteristic subierea central sau uor excentric a corneei care antreneaz sub presiunea lichidelor intraoculare i a pleoapelor o deformare sub form de con. Aceast deformare determin scderea acuitii vizuale. Suprafaa anterioar a ochiului (format din corneea acoperit de filmul lacrimal) este responsabil de 70% din capacitatea acestuia de a focaliza imaginea pe retin. Orice neregularitate sau opacitate face ca razele provenind de la o surs punctiform s formeze pe retin nu un punct, ci un cerc, un oval sau o comet (aberaii optice). n consecin, apar imagini neclare, deformate, dedublate. n keratoconus, afeciunea este de obicei bilateral (85%), chiar dac frecvent asimetric. Un ochi poate prezenta un stadiu avansat iar cellalt s aib doar semne minime de boal. Keratoconusul apare la pubertate i progreseaz lent, urmnd cele 4 stadii descrise clasic, dar se raporteaz i cazuri la care afeciunea se oprete din evoluie n stadiul 1 sau 2. Keratoconus. Etiologie Cauza subierii corneei nu se cunoate. Se presupune c ar exista o component genetic (de aceea exist riscul de 10% ca prinii s transmit boala copiilor); se pot asocia i alte boli oculare sau afectri ale altor organe. Recent se incrimineaz i agresiunile mecanice (frecatul ochilor n cazul alergiilor oculare) sau radiaiile ultraviolete prin stresul oxidativ. n keratoconus este afectat structura corneei. Nu se mai respect dispoziia regulat a lamelelor de colagen, aprnd tulburrile de transparen i subierea corneei. Keratoconus. Simptomele clinice

Keratoconusul debuteaz n general n cursul pubertii cu scderea uoar a vederii, oboseal ocular, imagini deformate, fotofobie, iritaie ocular i schimbarea frecvent a dioptriilor ochelarilor. n timp vederea scade progresiv i nu mai poate fi corectat cu ochelari. Keratoconus. Metode de diagnostic Metodele de diagnostic ale keratoconusului constau n: - determinarea acuitii vizuale a pacientului ( fr corecie i apoi cu lentile); - examenul corneei la biomicroscop; - msurarea puterii de convergen a corneei centrale i a razelor de curbur pe 2 meridiane principale perpendiculare - metoda se denumete keratometrie iar aparatul este accesibil n majoritatea cabinetelor medicale; - proiectarea unor inele pe suprafaa ocular i observarea deformrii acestora-keratoscopie; - determinarea grosimii corneei: pahimetria; - realizarea unor hri computerizate prin scanarea suprafeelor corneei - topografii corneene. Acestea studiaz n keratoconus att faa posterioar ct i cea anterioar, precum i modificrile grosimii corneei. Modificrile de relief (deformarea conic) apar n coduri de culoare ca o hart geografic. Sunt metode foarte sensibile i precise, descoperind i formele incipiente de boal care scap altor metode de diagnostic.

Fig.2 Aspectul keratoscopic al unei cornei regulate Keratoconus. Evoluie i tratament

Fig.3 Videokeratografia ambilor ochi: se observ asimetria prin codurile de culoare

n funcie de simptomele clinice i de rezultatele metodelor de examinare se difereniaz 4 stadii de evoluie. n primul stadiu, deformarea este minim, greu diagnosticabil i corecia optic se poate face bine cu ochelari sau lentile torice moi.

n stadiul al doilea, scade acuitatea vizual marcant, apare vederea dubl, deformarea corneei crete i corecia optic cu ochelari sau/ i cu lentile de contact moi nu mai este satisfactoare; astigmatismul neregulat aprut se poate corecta cel mai bine cu lentile de contact dure. Acestea regularizeaz suprafaa ocular mai mult dect lentilele de contact moi, care se muleaz pe aceasta. n stadiul al treilea, deformarea conic este evident, corneea este subiat dar transparent; vederea fr corecie este foarte sczut. Singura opiune terapeutic rmne, naintea chirurgiei, corecia cu lentile dure. Ultimul stadiu este caracterizat prin apariia opacitilor dense la vrful conului (care apoi se pot extinde) i prin subierea extrem a corneei care se poate rupe. Aici doar chirurgia de transplant a corneei poate salva vederea.

Fig.4 Deformare ascuit sub form de con

Fig.5 Deformare globular a corneei

Lentilele de contact dure merit s fie tratate n extenso, deoarece asigur conform ultimelor studii o corecie acceptabil (acuitate vizual de peste 80%) n stadii avansate ale bolii i portul lor amn intervenia chirurgical. Aceasta poate fi evitat pentru 70% din pacienii urmrii la 5 ani. Materialul din care sunt realizate lentilele conine silicon care este permeabil la oxigen. Forma lentilelor este asferic cu 2 sau mai multe raze de curbur, pentru a completa adecvat forma corneei i diametrul lor este mai mic dect al acesteia ( de regul au 9 mm). Aezarea lor pe cornee este influenat de poziia i dimensiunile conusului i acest lucru este important deoarece lentilele sunt destinate s se dispun exact pe suprafaa acestuia. Exist un set de lentile de prob cu raze i diametre diferite. Dup o perioad de adaptare de cteva minute n cabinetul medical, se verific aezarea lor pe cornee i mobilitatea acestora (se aplic o substanfluorescein i se urmrete contactul lentilei de contact cu suprafaa ocular). Dac lentila de prob st corect se comand lentila definitiv cu diametrul i raza de curbur determinate i se controleaz pacientul periodic la o sptmn, o lun i dou luni. Perioada de purtare crete progresiv de la 4 ore n prima zi, cu jumtate de or zilnic pentru ca pacientul s se poata adapta cu lentila. La pacienii la care sunt probleme n aezarea lentilelor trebuie fcut refitarea (schimbarea lentilei). Dac keratoconusul avanseaz sau apar reacii alergice i

pacientul nu suport lentila, aceasta se nlocuiete cu o lentil special cu o parte central din material dur i o parte periferic, din material moale. Atunci cnd vederea nu este satisfctoare cu lentile de contact sau cnd se ajunge n stadiul 4 (cnd exist opacifieri ale corneei) se apeleaz la chirurgie.

Fig.6 Aezare corect a lentilei care aplatizeaz conul, central

Fig.7 Keratoconus n stadiul 4 cu cicatrici

Metodele terapeutice utilizate n keratoconus sunt:

aplicarea unor impacte termice laser (termokeratoplastia) care prin contracia colagenului ar regulariza suprafaa corneei; cross linking este o metod terapeutic din ce n ce mai rspndit care urmrete "ntrirea" corneei prin formarea unor legturi artificiale ntre filamentele de colagen din structura acesteia. Aceste legturi ar compacta fasciculele de colagen i keratoconusul nu mai avanseaz. Modificarea corneei se realizeaz prin aplicarea riboflavinei pe suprafaa ochiului i iradierea acesteia cu o lamp special cu ultraviolete. Acest tratament este descoperit recent i se face i la noi n ar.

Fig.8 Impacte laser albe dispuse circular n cornee cu keratoconus Interveniile chirurgicale sunt aplicate n diferite stadii ale keratoconusului: - implantarea unor inele de plastic n cornee - acestea prezint diferite diametre i curburi; se introduc prin nite canale n cornee apoi se tensioneaz i regularizeaz suprafaa corneei; metoda se aplic n stadiul 3, este reversibil; se efectueaz la noi n ar;

- keratoplastia lamelar anterioar nepenetrant (ndeprtarea unui strat din corneea anterioar afectat, cu o anumit grosime i diametru i sutur n loc a unui fragment de cornee donoare de la cadavru) cu scopul de a regulariza suprafaa corneei i a normaliza grosimea acesteia; aceast intervenie poate da astigmatisme importante dar deine avantajul c nu se deschide globul ocular i recuperarea vizual este mai rapid dect atunci cnd se transplanteaz toat corneea; de asemenea, riscul de rejet al grefonului este mult redus; aceast tehnic ncepe s se utilizeze din ce n ce mai des n centrele specializate n chirurgia transplantului de cornee. operaia cea mai utilizat este transplantul penetrant de cornee (se ndeprteaz un fragment circular din ntreaga grosime a corneei bolnave, incluznd poriunea cea mai deformat i mai opacifiat i se nlocuiete cu un fragment circular cu acelai diametru din corneea donoare de la cadavru care se sutureaz n locul ei). Aceste intervenii de transplantare sunt laborioase, necesit urmrire ndelungat, tratament susinut i controale periodice. ansele de reuit ale operaiei sunt mari: peste 80%. Dup intervenie, afeciunea se stabilizeaz i vederea crete foarte mult (peste 0,5 n 50% cazuri) dei bolnavul poate s mai aib nevoie de corecie optic n prezena unei miopii sau astigmatism rezidual. Rareori keratoconusul poate s reapar pe grefon. Complicaiile postoperatorii cele mai severe sunt eecul grefonului i reacia de reject. n cazul transplantelor, corneea donoare este prelevat respectndu-se criteriile de selecie ale donatorului (inclusiv excluderea anumitor boli transmisibile) i este verificat pentru a corespunde calitativ. Ea este stocat n bnci de cornee de unde este comandat la momentul planificat al interveniei chirurgicale. n concluzie, dei keratoconusul este o afeciune care determin scderea progresiv a acuitii vizuale la pacienii tineri, practic posibilitile actuale de corecie cu lentile de contact dure amn momentul interveniei chirurgicale. Succesul acestui tip major de intervenie este ridicat i calitatea vederii postoperatorii este apropiat de cea normal n condiiile unui protocol operator corect i al unei evoluii postoperatorii lipsite de complicaii.