APARATUL URO-GENITAL

Investigarea paraclinica completa a aparatului uro-genital

ecografia - investigatie neinvaziva, usor de acceptat de pacient
- vizualizeaza acumularile lichidiene si formatiunile tumorale
- poate stabili diagnostice prenatal prin efectuarea la gravida
urografie intravenoasa = ex radiologic al cailor urinare dupa injectarea iv a unui produs de contrast
iodat excretat rapid in urina
- avantaj: imaginile succesive radiologice ce se obtin permit vizualizarea arhitecturii parenchimului
renal(nefrograma), a calicelor, a ureterului si a vezicii
cistografie = examen radiologic al vezicii urinare dupa introducerea prin sondaj vezical al unei
substante de contrast
- observatie: ureterele nu se vizualizeaza in mod normal
scintigrafie = metoda neinvaziva in vivo bazata pe adm unor radioizotopi care se vor fixa prin
mecanisme specifice la nivelul str anatomice investigate;radiatiile emise de organismul pacientului vor fi
caoate de un scintigraf cele transforma in imagini
- caracteristici: - e mai putin iradianta ca radiografia
- presupune ca pacientul sa stea nemiscat 1-2 h
TC: permite stabilirea existentei diferitelor structuri si a rapoartului lor cu structurile vecine
RMN

Retentia urinara = imposibilitatea evacuarii vezicii urinare

retentia acuta
- clinic: - copil agitat, anxios, necooperan cu medicul
- frecvent febra
- durere la palparea abdomenului pozitie antalgica: coapse flectate pe abdomen
- glob vezical = masa pseudotumorala conturata, ferma palpabila in hipogastru
- tenesme in incercarea de a urina
- cauze: - litiaza urinara = inclavarea unui calcul in caile urinare inferioare
- inflamatii ale regiunii meatale: infectii, alergii, arsuri termice si chimice
* baieti: meatita, uretrita (mai rar), balanita, balanopostita (gland + preput)
Fimoza = ingustarea orificiului preputial imposibilitatea decalotarii
- in mod normal dupa nastere preputul are o aderenta fata de gland care in primele
4-5 luni de viata
- persistenta aderentei fortarea decalotarii ruperea tegumentului preputeal
usturimi in momentul mictionarii
- impsoibilitatea decalotarii infectarea smegmei infectie locala
- tratament: circumcizie sau incizia Duhamel
* fete: vulvite, vaginite, vulvo-vaginite, uretro-cistite
- traumatisme, corpi straini in uretra
- tumori: rabdomiosarcom (poate invada vezica din uretra posterioara retentie acuta de urina)
- factori psihici
- afectiuni neurologice: cauze infectioase, tumorale, traumatuce care duc la afectarea / abolirea
reflexelor
- anomalii congenitale: stenoza de meat urinar, polip uretral, ureterocel (dilatatie chistica a
ureterului intravezical care se poate prelungi pana la meatul urinar, proeminand la ext la fetite
este confudat cu o tumora vaginala)
retentia cronica:
- apare progresiv, generata de un obstacol hipertrofierea ms detrusor in incercarea de a elimina urina
din vezica pana cand nu mai este posibil copilul este ud tot timpul (asemanator cu incontinenta)
- clinic: - glob vezical detectabil, semne de incontinenta
- tegumente vecine iritate (preput, scrot, coapse, fese) + dermita amoniacala
- cauze: - malformatii congenitale
- ureterocel: infectii urinare frecvente, disurie, urina tulbure si urat mirositoare, incontinenta
- valvele de uretra posterioara (vezi mai jos)
- afectiuni neurologice (cauzate de tumori, traumatisme)

Incontinenta urinara = incapacitatea de stocare a urinii eliminare continua si necontrolata a urinii

- cauze: - extrofia de vezica
- epispadias: - la baieti penisul se deschide pe fata dorsala a penisului
- le fetite: clitoris bifid cu orificiu intre cele doua parti
- ureter ectopic: - poate porni de la un nivel anormal al rinichiului
- se deschide fie in uretra , vagin , dar nu in vezica
- insotit de obicei de duplicatia de ureter
- mictiunea are loc chiar si pe fondul incontinentei
- enuresis = mictiune completa, involuntara si inconstienta , in timpul somnului (specific copiilor)

- cauze: - tulburare a profunzimii somnului (somn f.profund)

- secretie de ADH pe parcursul noptii formarea de urina
- tratament : Adiuretin , Impranina sau subst. anticolinergice :Triptane,Oxibutinina

Tumora Wilms
-

sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar

30% dintre tumorile maligne ale copilului
incidena: maxim la 2-5 ani, rar peste 15 ani, relativ frecvent la n.n. i sugar
bilateral: 5-10% din cazuri
Etiopatogenie - tumor embrionar originara din blastemul metanefrogen
- deleia braului scurt cromozom 11, b. 13
- malformaii asociate: - aniridie
- sindromul omfalocel - macroglosie
- hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari
- alte malformaii congenitale urinare
- predispoziie congenital 30%

Anatomie patologic:

Macroscopic
Miicroscopic
- sferic ovoid , neted boselat
- celule epiteliale de tip blastomatos cu
- fragil, cu pseudocapsul vascularizat
grade diferite de difereniere
- mare (d=10,15,20cm), 500-1500g
- strom mixomatoas (fibroblati, f.
- alb-glbuie, aspect cerebriform, zone de necroz
musculare netede i striate, esut nervos
sau hemoragice
etc.)
- invazie de vecintate rapid (d.d., colon, splin, ficat)
- clasificare histologic White i Bodian: 1.
- adenopatie loco-regional
reniform, 2. tubular, 3. mezenchimal, 4.
- invazie venoas prin trombi neoplazici VCI AD
papilar, 5. local blastomatos, 6. mixt, 7.
masiv blastomatos
Aspecte clinice - triada casic: tumor (dura, imobila, ocupa hemiabd)(50%) + durere (25%) +
hematurie (15%)
- tulburri digestive: - diaree, vrsturi, grea
- abdomen acut: inflamator / traumatic (ruptura pseudocapsulei tumorii)
- semne urinare: hematurie capricioas, infecie urinar, varicocel
- HTA
- examenul clinic: abd deformat ( daca e mare), tumora neteda-boselata la palpare care nu
depaseste linia mediana
- nu m atinge: pseudocapsula foarte subtire, se poate rupe f usor mobilizare de trombi
neoplazici

Clasificarea stadial - st. I tu. limitat la rinichi, capsul intact, adenopatii(-), metastaze(-)

Imagistica

st.II:tu. extins regional, capsul spart, rezecabil total, adenopatii(+), metastaze(-)

st.III: tu. st.II necrozat, rupt, biopsiat
st. IV: tumor cu metastaze hematogene
st. V : tumor bilateral, simultan sau succesiv 0-15%

Ecografia
Urografia
CT / RMN
Alte investigatii
- neinvaziv
- regina investigaiilor - extindere
Arteriografia: nu se
- orienteaz rapid diagnosticul
urologice
local
efectueaz de rutin
- evideniaz:
- arbore caliceal
- stadializare
(servicii calificate)
- extinderea tumorii,
dezorientat
- adenopatii
Venografia: extinderea
metastazele, rinichiul
- starea rinichiului opus
- metastaze
intravenoas a tumorii
contra-lateral calcificri
- normal tumor
- urmrire dup Radiografii osoase pt
- prezena + extinderea
pediculat
chemoterapie
metastaze date de
trombozei neoplazice la
neuroblastom dg dif
nivelul v. renale, V.C.I. sau
cord
Investigaii de laborator - grup sanguin, hemogram, V.S.H.
- dozri de markeri biologici: eritropoietina, alfa fetoproteina, fosfataza alcalin
- VMA (acid vanilmandelic) + HVA (acid homovanilic) pt activitatea MSR
- sumar de urin: hematurie microscopic (+), catecolamine (-) (NU feocromocitom)

Diagnostic diferenial
Afeciuni benigne
- hidronefroz
- rinichi polichistic
- r. n potcoav
- hamartom
mezenchimal

Afectiuni maligne
- neuroblastomul: - origine nervoas, depaseste linia mediana disloca
rinichiul spre inf si lat
- concreiuni calcare caracteristice
- produi de degradare a catecolaminelor n snge i urin
- metastaze osoase (craniu, oase lungi)

- hemartom perirenal
- teratom
retroperitoneal
- chist hidatic hepatic
- splenomegalie

- sindromul HUTCHINSON, sindromul PEPPER

- feocromocitomul
- hepatoblastomul
- limfosarcomul

Tratament: chirurgical: rezecia tumorii, stadializare, histologie + tumora Wilms bilateral!!!

radioterapie: - pre / postoperator (protocol)
chimioterapie: - cur primar/secundare cu: actinomicina D, vincristin, doxorubicin,
cytoxan

Hidronefroza

- def: dilatarea aparatul pielo-caliceal datorita unei obstructii la nivelul jonctiunii pieloureterale care are
drept consecinta subtierea progresiva a parenchimului renal
- simptomatologie: - tulburari digestive
- stare generala proasta, febra prelungita
- urini tulburi din cand in cand, infectii urinare, modificari mictionale, episoade hematurice
- examen clinic: - inspectie: abdomen marit de volum(cauza de distocie)
- palpare: senzatia de masa tumorala mobila si boselata, poate fi palpata bimanual
- diagnostic imagistic
- urografie - se observa dilatatia la nivel bazinet, dar nu se vizualizeaza ureterul
- ecografie - se observa acumularea de urina in bazinet si calice (hipoecogen) si parenchimul renal
subtiat (hiperecogen)
* dg se poate stabili antenatal prin ecografie
Forme de hidronefroza in functie de tipul obstacolului:
- intrinsec: displazie sau hipoplazie de jonctiune uretero-caliceala
- extrinsec: - implantare ureter in partea de sus a bazinetului
- legarea lui de bazinet prin bride
- vase anormale ce trec spre pol inferior renal peste jonctiune
- nu se iau in cosiderae cele date de tumori extrinseci
Tratament - pielo-uretero-plastie
- nefrectomie (in cazuri avansate)
* observatie: exista o tendinta de corectare a malformatiei, de aceea se temporizeaza interventia
chirurgicala

Displazia renala = rinichi nedezvoltat

- ureter sub forma unui cordon fibros, netunelizat
- incompatibila cu viata daca este bilaterala

Ureterohidronefroza
- cauze: - obstacol la jonctiunea uretero-vezicala
- reflux vezico-ureteral: alterarea mecanismului antireflux probabil datorita implantarii defectuoase a
ureterului in vezica

Extrofia de vezica
- def: - absena peretelui abdominal subombilical, dehiscena larg a oaselor pubiene, absena peretelui
anterior al vezicii i uretrei, prolabarea peretelui posterior al vezicii
- incidenta: afeciune rar :1/30.000-1/50.000 nateri, predomin la biei :3/1-4/1
Patogenie : lipsa de unire a elementelor mezodermale
Anatomie patologic
- peretele vezical post mpins n afar de presiunea intraabdominala
- tumora roie, sngernd cu aspect de mucoas situat n hipogastru
- uretr epispad
- oase pubiene dehiscente, drepi abdominali dehisceni
Gradare: - Gr I: diastaz minim a drepilor i a simfizei pubiene, extrofia zonei sfincterului vezical
- Gr II: gr I + accentuarea diastazei i extrofia colului i trigonului
- Gr III: gr II + extrofia peretelui vezical posterior
- Gr IV: - toate elementele sunt marcate
- deplasarea posterioar a cavitilor cotiloide ??
- hernii inghinale largi
- criptorhidie
- omfalocel
Tratament - obictive: - refacerea / crearea rezervorului vezical, asigurarea continenei, sterilizarea urinii
- asigurarea funciei sexuale
- corectarea tulburrilor de mers si ncadrarea n societate

 inchiderea primar - intervenia cea mai logic

- complicaii: - vezic mic, incontinet
- dehiscena suturilor
- fistule urinare
- litiaz recidivant
- reflux vezico-ureteral
- progrese: - osteotomii
- mrirea vezicii
- operaia n primele 72h
- la 2-3 ani: reconstrucie col, reimplantare a-reflux
derivaie urinar extern: ureterostomie cutanat (interes istoric)
derivaii urinare interne: - ureterosigmoidostomia (Coffey etc.)
- reimplantare a-reflux a ureterelor n sigmoid
- continen bun
- complicaii majore( pielonefrit, acidoz )
- derivaie continent n pung ileal, ileocecal golire prin cateterizare
intermitent ??
- neovezica rectal (Heitz-Boyer-Hovelacque) Duhamel
- derivarea urinii n rectul exclus din circuitul digestiv
- nu asigur o continen perfect
* Importana refacerii organelor genitale

Valvele congenitale de uretra posterioara

- def: pliuri semicirculare ale mucoasei uretrale, care realizeaza un obstacol n calea evacurii urinii, cu
repercusiuni grave asupra aparatului urinar superior
Etiopatogenie: - retenie cronica de urin vezic de lupt
- deteriorarea mecanismului antireflux
- parenchim renal subiat disprut
- pielonefrit atrofie renal
- insuficien renal cronic precoce (chiar nainte de natere)
Stadializare Monfort
- St I tulburri de miciune benigne, fr rsunet n amonte
- St II tulburri de miciune evidente, rsunet discret n amonte
- St III tulburri de miciune severe, cu rsunet important n amonte, fr afectarea funciei renale
- St IV tulburri de miciune i generale severe, cu afectare grav a funciei renale

Forme clinice
forma grav a sugarului
- se manifest de la natere
- semne urinare: glob vezical, jet urinar ineficient, incontinen prin prea plin (dermita), infecie
urinar, rinichi palpabili;
- semne digestive: inapeten, vrsturi, diaree, deshidratare;
- semne generale: stare general influenat, febr, distrofie, anemie, rahitism, acidoz metabolic,
azotemie;
- hipoplazie pulmonar asociat
forma moderat a copilului mare
- predomin semnele urinare: stare de incontinen (enurezis), jet slab, polakiurie, disurie, hematurie,
dureri lombare (Giordano +), glob vezical.
- semne generale: paloare, anemie, azotemie, hipotrofie, H.T.A.??
- afeciuni consecutive: litiaz, reflux v-u, megaureter ( mascheaz cauza real )
forma tardiv
- manifestri urinare minore: disurie, jet slab, hematurie, infecii urinare, enurezis;
- obstacol complezent, cel mai dificil de diagnosticat,
- deteriorare renal lent-progresiv distrugere renal major conducnd spre IRC la vrsta de
adolescent - adult

Diagnostic
examenul clinic: concludent n forma grav a n.n.- lui
- patognomonic: - glob vezical pn la ombilic,
- rinichi palpabili sau chiar vizibili
- abdomen cu aspect de trefl
- jet urinar filiform, ntrerupt;
- fals incontinen dermit amoniacal
paraclinic: - laborator: tablou sanguin, sumar de urin, urocultur, uree, creatinin, teste funcionale
renale.
- ecografia: - progrese remarcabile, eco antenatal
- neinvaziv, poate preciza diagnosticul
- urografia: - ureterohidronefroz monstruoas

- parenchim renal subiat

- uretere sinuoase, mult dilatate
- rinichi mut urografic
- uretrocistografia micional: - precizeaz diagnosticul
- vezic cu contur neregulat, de lupt
- reflux vezico-ureteral
- uretra posterioar dilatat proximal de obstacol
- uretrocistoscopia: - necesit instrumente special dimensionate -n.n. i sugar
- vizualizeaz obstacolul (valvele), pune diagnosticul;
- aspectul vezicii (de lupt), al orificiilor ureterale;
- permite instituirea tratamentului radical - endorezecie

Tratament = chirurgical susinut de tratament medical:

rezecia valvelor - pe cale endoscopic
- pe cale clasic, chirurgical: - derivaii urinare temporare (iniial)
- rezecia chirurgical + alte intervenii
- intervenie in utero
* prognostic umbrit permanent de IRC care poate aprea i dup rezecia valvelor (displazia generalizat a
aparatului urinar al n.n.-lui cu VCUP)

Hipospadias
- def: deschidere anormal a uretrei prin aplazia peretelui su ventral, n amonte de vrful glandului, unde
este sediul normal al meatului uretral
Embriologie
- uretra exist de la nceput ca un tub situat n peretele anterior al cloacei, n contact prin captul su cu
tuberculul genital
- printr-un defect mezenchimal, se produce o cretere inegal ntre partea dorsal i cea ventral a
tuberculului genital, care duce la deschiderea anormal a uretrei
Aspectul clinic
- penis mic, flectat ventral, uneori
torsionat
- gland turtit ant.-post.
- prepuul acoper glandul numai dorsal
n or
- palmura peno-scrotal
- meat deschis anormal la diferite nivele
Forme anatomoclinice

Tratament
meatoplastia la orice vrst, cepnd
chiar de la nou-nscut
deflectarea n jurul vrstei de 2 3 ani
uretroplastia: cnd penisul a ajuns la 5
cm lungime i 1,8 cm grosime