Boala Volkmann

- Richard von Volkman este cel care descrie pentru prima data, in 1881, contractura si paralizia posttraumatica cauzate de ischemia musculaturii membrului superior. - contractura ischemica despre care vorbim este de fapt consecinta, respectiv sechela, unui sindrom de compartiment netratat sau incorect tratat, manifestarile clinice ale acestuia instalandu-se in functie de gravitatea ischemiei si de corectitudinea trat aplicat. - definiie = retracie progresiv postischemic a musculaturii lo ei anterioare a antebraului - cel mai frecvent !nt"lnit la copii !ntre # $ 1% ani. Etiologie 1. fractura supracondilian& neredus& de humerus' #. fracturi ale oaselor antebra(ului' ). lu*a(ii de cot' +. traumatisme prin strivire' %. traumatisme arteriale prin !mpu,care-bra(, antebra(.' /. compresie prelungit& prin band& hemostatic&' 0. aparat gipsat prea str"ns' 8. imobilizarea cotului !n fle*ie !n unghi ascu(it. Patogenie - elementul comun !l reprezint& ischemia grav& ,i prelungit& a antebra(ului - aceasta coe*ist& cu edemul care blocheaz& circula(ia !n spa(iul limitat de fascia antebrahial& ine*tensibil&, rezistent&. - ischemia afecteaz& practic toate elementele anatomice, dar predominant lo a fle*orilor. - edemul este cel care deosebe,te boala Volkmann de alte ischemii brutale care se manifest& prin gangren&, astfel1 - ocluzia arterial& brusc& determin& gangrena !ncep"nd de la v"rful degetelor' tegumentul sufer& mai mult ca musculatura' - dimpotriv&, ligatura tuturor venelor antebra(ului cu conservarea curentului arterial determin& edem, compresie ,i contractur& de tip Volkmann, precedat& de pete,ii cu necroze insulare ale musculaturii - gipsurile circulare agraveaz& ,i accelereaz& evolu(ia ischemic&. Anatomie patologic tripla atingere, la trei nivele diferite 2i anume 1 1. muscular1 - s-a constatat c !n general sunt afectai predominant mu2chii fle*ori ai degetelor - modificri microscopice1 - iniial apare hematomul interstiial, tradus prin e*travazare de plasm 2i elemente figurate, cu predominan3 leucocite - mu2chii devin tumefiai, de culoare violacee, pr"nd infarctizai - rapid apare scleroza, iniial !n zone izolate, dar care apoi intereseaz !ntreaga musculatur fle*oare, care se transform !ntr-o mas de esut fibros, rigid 2i retractat. #. vascular1 - este afectat sistemul capilar prin mecanismul de compresie care determin 4 presiunii in lo a antebrahial - uneori la aceasta se adaug 2i mec de compresie 2i5sau elongare direct al arterei humerale, urmat de apariia unui spasm - consecina unui edem prelungit este apariia stazei 6 tromboza care se organizeaz 2i se e*tinde !n toate colateralele. ). nervoas1 - apare datorit suprimrii aportului nutritiv, consecin a leziunilor vasculare - cel mai frecvent este afectat nervul median, dar 2i ceilali nervi in proporie mai mic' - la !nceput cordoanele nervoase sunt edemaiate, palide, ulterior prin persistena indelungat a suferinei, cpt"nd o culoare cenu2iu-cianotic, semn al compromiterii esutului nervos. Teorii patogenice 7ctualmente sunt acceptate # teorii patogenice ,i anume 1 a. Teoria vascular1 - este ipoteza lui Volkmann, care susine c ischemia este responsabil de apariia unei miozite acute retractile - Volkmann incrimina ca factor etiologic o ischemie distal legat de un aparat gipsat prea str"ns - ali autori -8eriche. susin c traumatismul iniial produce leziuni vasculare ce intereseaz vascularizaia arterial, de unde pornesc refle*e nociceptive simpatice vasoconstrictoare care !nchid cercul vicios. b. Teoria nervoas1

- e*istena tulburrilor senzitive, trofice 2i motorii au condus la susinerea unei participri nervoase, fie secundar ischemiei, fie traumatic.

Simptomatologie
- poate surveni brutal sau din contr, lent. - dunt descrise urmtoarele faze ale bolii1 !" Semnele de alarm# a. $urerea $ frecvent violent& la nivelul antebra(ului ,i iradiind spre bra( ,i a*il&' uneori apare doar ca simple furnic&turi, amor(eli sau chiar poate lipsi. b. Edemul $ la nivelul degetelor, variaz& intre enorm sau discret. c. %iano&a $ variabil&, mai vizibil& la nivelul degetelor. - aceast& triad& de alarm& este caracteristic& ,i trebuie c&utat& sistematic !n timpul supravegherii antebra(ului !n cazul aplic&rii unui ghips circular. '" Perioada de stare asocia&# ( sindroame - sindromul muscular $ caracterizat prin atitudinea de grif a m"inii cu1 fle*ia pumnului 2i degetelor, e*tensia primei falange 2i antebraul frecvent !n pronaie. 9ncercrile de reducere sunt !n general dureroase 2i soldate e2ecului. :iperfle*ia pumnului permite o relativ e*tensie a falangelor, !n timp ce e*tensia sa agraveaz fle*ia degetelor. Relieful musculaturii lo ei anterioare a antebraului apare atrofiat, 2ters, iar la palpare mu2chii sunt indurai, iar tendoanele retractate. - sindromul nervos - caracterizat prin apari(ia de arsuri, crampe, tulbur&ri de sensibilitate, tulbur&ri trofice cutanate. 7cestea apar mai frecvent in teritoriul nervului median ,i cubital - sindrom circulator - const& !n edem, cianoz&, !nso(ite de diminuarea pulsa(iilor arterei radiale ,i a indicelui oscilometric. ;dat& constituit, prognosticul func(ional al sindromului Volkmann este sumbru. 7trofia muscular& se agraveaz&, se !ntinde la toate structurile antebra(ului fiind !n final urmat& de oprirea cre,terii, scurtarea ,i decalcifierea scheletului, astfel !nc!t impoten(a func(ional& a membrului superior poate deveni total&. $iagnosticul po&itiv - se stabile2te pe baza anamnezei, a simptomatologiei 2i a modificrilor anatomopatologice - ca e*amen complementar se poate utiliza1 a. electromiografia eviden(iaz&1 - o prim& faz& cu ischemie reversibil&' - o a doua faz& cu ischemie ireversibil&, cu tulbur&ri de conductibilitate electric& foarte grave' b. oscilometria' c. arteriografia care uneori eviden(iaz& obliterarea total& sau par(ial& a por(iunii inferioare a arterei humerale sau a arterelor colaterale. $iagnostic diferenial <indromul Volkmann trebuie difereniat de urmtoarele entiti patologice cu simptomatologie asemntoare1 - m"na spastic& - sindromul 8ittle - placarde cicatriciale postcombustionale !ntinse la nivelul -bazei anterioare a antebra(ului - boli neurologice -paralizii. - boli musculare - ankiloze ale m"inii - poliartrita reumatoid& - sindromul Ra=naud - boala >upu=tren - sindromul de arter& humeral& 8eveuf - care apare !n urma traumatiz&rii arterei humerale de c&tre fragmentul diafizar !n fractura supracondilian& de humerus.

Tratament
Tratamentul profilactic const !n imobilizarea corect a fracturilor 2i observarea membrului imobilizat pentru ca !n cazul apariiei simptomatologiei de suferin arterial, s se poat interveni prompt pentru a decomprima antebraul. Tratamentul curativ - pentru ca rezultatele s fie c"t mai bune, se impune instituirea unui tratament c)t mai precoce, fie prin luarea de msuri urgente !n cazul primelor semne de alarm, fie prin reducerea corect a fracturilor ce pot genera acest sindrom. - dintre fracturile cele mai frecvente1 fracturi supracondiliene, urmate de cele de antebra. - tratamentul profilactic const !n reducerea lor c"t mai corect 2i rapid, de preferat imediat dup producerea lor, evit"ndu-se manevrele traumatizante

- fracturile de cot sau de antebra, odat reduse, se imobilizeaz !ntr-o atel protectoare trecut peste cot !n unghi de ?@ grade 2i nu !n unghi ascuit pentru a nu se e*ercita o compresiune asupra pachetului vasculonervos - la copii nu se utilizeaz niciodat aparat gipsat circular ca la aduli, acesta put"nd comprima lo a anterioar a antebraului. - in primele #+ de ore membrul superior trebuie urm&rit permanent pentru a depista imediat eventualele semne de alarm& ce pot apare la nivelul degetelor -edem, cianoz&, parestezii, durere.. - odat& sdr Volkmann constituit, posibilit&(ile terapeutice sunt limitate, iar rezultatul func(ional este dezastruos. - in aceast& etap& se pot realiza 1 !" intervenii pe prile dure *oase+ - vizeaz efectuarea unor osteotomii de scurtare a ambelor brae ale antebraului cu # p"n la + cm, cu specificaia c nu trebuie efectuate la acela2i nivel pentru a nu se forma o sinostoz radio-ulnar care s limiteze mi2crile de pronosupinaie - mrimea fragmentului osos ce se !nltur trebuie s fie suficient de mare pentru a permite e*tensia degetelor. - o alt& variant& de interven(ie chirurgical& este rezec(ia cuneiform& de carp pentru redresarea pozi(iei degetelor. #" intervenii de pri moi $ sunt mai frecvent folosite, e*ist!nd mai multe variante de tehnici chirurgicale1 - alungirea prin dedublare !n ABC a tendoanelor ms fle*ori, ast&zi indica(ii rare, doar c"nd este limitat la un singur tendon. - e*cizia zonelor musculare necrozate recomandare de <eddon - se folose,te doar c"nd este afectat unul sau dou& tendoane. - c"nd paralizia mu,chilor interoso,i este complet& ,i c"nd musculatura tenarian& p&streaz& o func(ie satisf&c&toare, dar degetele DD,DDD,DV,V sunt retractate !n fle*ie, se poate efectua opera(ia Epstein. 7ceasta const& !n sec(ionarea distal& a EF< ,i sec(ionarea pro*imal& a EFG, urmat& de sutura capetelor acestora !ntre ele dup& redresarea degetelor -se sutureaz& capetele pro*imale ale EFG la capetele distale ale EF<. ' rezult& lichidarea contracturii ,i pozi(ia !n u,oar& fle*ie a degetelor DD-V. 8a nevoie, se poate completa ,i cu alungirea tendoanelor fle*oare ale carpului. - c"nd toate degetele sunt retractate, dar mi,c&rile lor sunt satisf&c&toare, f&r& leziuni grave nervoase, se indic& opera(ia <caglietti -1?)#. sau varianta ei Hosset -1?%%. ,i <eddon -1?/@. care const& !n dezinserarea !ntregii mase musculare fle*oare de pe epicondilul medial al humerusului, de pe membrana interosoas& ,i de pe fascie, izolarea nervilor ,i vaselor cu precau(ie, cobor"rea mu,chilor elibera(i prin e*tensia degetelor ,i fi*area lor !ntr-o pozi(ie cobor"t&. Greciz&m c& trebuie evitat& deperiostarea oaselor antebra(ului. >ac& este afectat ,i un mu,chi fle*or lung de police, se dezinser& ,i se coboar& ,i acesta. - dac& tulbur&rile neurologice sunt grave, paralizia afect!nd total sau par(ial fle*orii, se fac opera(ii paleative de animare muscular& prin transferul de mu,chi din teritoriul inervat de nervul radial -e*tensorii carpului, e*tensorii proprii # ,i %, lung abductor police. pe musculatura paralizat&. - singura interven(ie cu adev&rat reconstructiv& este opera(ia <eddon, dar acest tip de interven(ie necesit& mi loace microchirurgicale ,i se indic& c"nd anestezia este total& ,i leziunile motorii sunt variabile. - Dn cazul !n care paralizia ,i anestezia sunt totale ,i globale, se apreciaz& c& bolnavul nu mai poate fi recuperat. %lasificare 9n funcie de stadiul evolutiv, se apreciaz urmtoarele tipuri de grade de boal, dup gravitate1 !" Tipul u,or *locali&at+ - !n care degenerarea muscular& este limitat& la musculatura profund& a #-) degete, f&r& tulbur&ri senzitive. Eerapeutic se recomand& una din urm&toarele variante1 - kinetoterapie - simpla e*cizie c"nd este limitat& la unul sau dou& fle*oare - neuroliz& '" Tipul moderat *clasic+ - !n care degenerarea muscular cuprinde musculatura fle*oare profund 2i fle*orul lung de police, dar parial mai poate include 2i fle*orii superficiali ai degetelor 2i ali fle*ori - se asociaz 2i cu tulburri senzitive pe teritoriul nervilor median 2i ulnar - cauza cea mai frecvent& pentru aceste cazuri sunt fracturile supracondiliene ale humerusului la copii !ntre %-1@ ani. Eerapeutic $ se alege una dintre urm&toarele solu(ii terapeutice1 - dezinser(ia masei musculare fle*oare de pe epicondilul medial ,i cobor"rea ei. - transferul de tendoane (" Tipul sever - include situa(iile cu degerare muscular& pe fle*ori ,i par(ial pe e*tensori, deficite severe neurologice ,i contractur&. - in aceste situa(ii, prima indica(ie de tratament o constituie practicarea de e*cizii ale musculaturii afectate, neurolize pe median ,i ulnar, urmate de transfer de tendoane. - o alt variant o reprezint transferul liber muscular, efectuat iniial pentru prima dat !n1?0/ !n <hanghai. - mu2chiul transferat este suturat pro*imal la epicondilul medial al humerusului 2i distal la EF8G 2i la bontul celor + fle*ori profunzi ai degetelor - urmeaz anastomoza la arterele acestora 2i conectarea nervoas la nervul interosos anterior cu microscop 2i fir 1@5@

- rezultatele funcionale sunt bune, dup o perioad de recuperare intens 2i asistat, m"na recpt"ndu-2i !n mare parte funcia de prehensiune