Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
23.diateze Hemoragice
23.diateze Hemoragice
In baza factorului hemostatic prioritar afectat, ele pot fi , din ratiuni didactice
clasificate in :
DIATEZE HEMORAGICE
Formeaza un grup de afectiuni caracterizat din punct de vedere clinic prin sindrom
purpuric determinat de anomalia morfologica sau functionala, contitutionala sau
dobandita, a structurilor vasculare sia tesutului perivascuar.
Definitie :
Purpura Henoch Shnlein, o afectiune predilect pediatrica se defineste, din punct
de vedere clinic, drept o purpura netrombocitara, ascociata cu manifestari articulare,
digestive si renale, avand la baza o angeita a vaselor mici (vasculita generalizata)
indusa prin mecanisc imunologic.
Etiopatogenie :
Sunt acceptati ca agenti etiologici declansanti ai mecanismului imun :
In cele mai multe cazuri nu se deceleaza nici un factor corelabil cu aparitia bolii
PURPURA
Ne pruriginoase si nedureroase
SINDROMUL ARTICULAR
De tip antralgic artritic
Cu sau fara exudat inflamator
Prezent in 60% 80% din cazuri
Predominant la nivelul articulatiilor mari
Cu afectare mobila, fugace, nesechelara, uneori insotia de edem
SINDROMUL ABDOMINAL
Cu debut precoce uneori prepurpuric, alteori pe parcursul evolutiei
bolii la
69-82% din pacienti
Expresivitatea sa clinica poate fi
SINDROMUL RENAL
Apare in primele 2-4 saptamani sau tardiv pana la 2 ani de la debut
20-40% din bolnavi
2
ALTE SIMPTOME
Testiculare si hepatice
EXPLORARI PARACLINICE :
FORME CLINICE :
Purpura SEIDLMEYER sau edemul hemoragic al sugarului este
caracterizata prin manifestari hemoragice ; are o evolutie buna.
3
TRATAMENT :
Ca mijloace de ordin general se recomanda
Invaginatia intestinala
Infarctul intestinal
Definitie :
PTI se defineste ca o stare patologica ca o stare patologica de hiperdistructie
trombocitara periferica, produsa prin scurtarea duratei de viata a trombocitelor prin
mecanism imunologic, ce depaseste capacitatea de trombocitopoieza compensatorie
normala.
Epidemiologie
80% din PTI se produc in copilarie; varsta prioritara afectata este 3-7 ani
Etiopatogenie
Hemoragii
Mucoase, exteriorizate sub forma de epistaxis, gingivoragii, hemoragie
uterina, bule hemoragice bucale-purpura umeda
La sectiuni vasculare,cu debut imediat si evolutie prelungita
5
EXPLORARI PARACLINICE :
Hemograma evidentiaza in mod constant TROMBOCITOPENIE adesea
trombocitele sunt sub 20000/mm2
FORME CLINICE
DIN PUNCT DE VEDERE ETIOPATOGENIC SE DIFERENTIAZA :
Post transfuzional
Incompatibilitate materno-fetala
Purpura trombocitopenica la droguri indusa de medicamente
Purpura trombocitopenica idiopatica in care nu se poate prezenta prezenta de
anticorpi
DIAGNOSTIC
DIAGNOSTICUL POZITIV : se sustine pe baza criteriilor mentionate :
Clinice
Hematologice
Imunologice , facultative
Se stabileste practic prin excluderea altor cauze de distructie excesiva trombocitara si
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAT SE FACE CU :
Boli hemoragice
Deficit de productie de trombocite prin trombocitopoieza ineficace
Trambocitopatii
Trombocitopenii prin deficit de productie medulara
Leucemii acute reticulosarcoame, reticuloze acute
Septicemii bateriene sau virale
Trombocitopenii prin hipersplenism prin hiperdistructie periferica
neimunologica a trombocitelor
Trombocitopenii asociate cu sindrom hemolitic cu test Coombs pozitiv
Boli autoimune; LES, ANEMIE HEMOLITICA AUTOIMUNA
TABLOU CLINIC
HEMORAGIILE INTRATISULARE
Localizarea intratisulara a sangeraraii este manifestarea cea mai severa a
bolii prin anemia post hemoragica acuta, compresiunea organelor de
vecinatate si vindecare cu sechele mutilante
HEMATOAMELE:
Devin evidete la cateva zile dupa producerea traumatismului sub forma unei
tumefactii voluminoase, foarte dureroase si difuze;
Este localizarea cea mai fregventa 89% din cazuri , a sangerarii hemolitice si
este motivul principal al prezentarii la medic;
Desi poate interesa orice articulatie ordinea fregventei este: genunchi, glezna,
cot, pumn, sold si umar.
Repetarea hemoragiei in aceeasi articulatie duce in timp la constituirea asanumitei artropatii hemofilitice ce fixeaza articulatia intr-o pozitie vicioasa
COMPLICATIILE DETERMINARILOR HEMORAGICE
Complicatiile neurologice
Hematoamele planseului bucal, ale mushiului lingual sau cele localizate in peretii
faringelui , pot antrena o insuficienta respiratorie acuta prin asfixie
9
Atropatia hemofilica
Deficitul de de factor VIII poate fi clasificat in 5 grade
Deficit intre 1-2% - sunt forme severe sau mediu severe , hemoragiile apar
dupa traumatisme minore
Deficit intre 20-50% - sunt forme inaparente clinic, forme mute, ascunse
criprohemofilie
EXPLORARI PARACLINICE
TABLOUL BILOGIC EVIDENTIAZA URMATOARELE :
Timpul de sangerare este normal
Numarul de trombocite este normal
Timpul de coagulare in eprubeta este foarte alungit, poate ajunge si pana la 60 min in
formele severe
Timpul howell este alungit peste 15min
Timpul de protrombina este scurtat
Timpul partila de tromboplastina activata sunt alingite
Testul de generare al tromboplastinei BIGGS - DOUGLAS este cel mai sesibil fiind
perturbat chiar in formele frustre
Determinarea tipului de hemofilie se face prin dozarea factorului VIII
cu ajutorul testului de generare al tromboplastinei; prin metode
imunologice se distinge HEMOFILIA A clasica cu deficit de factor
VIII de HEMOFILIA A* IN in care globulina antihemolitica este in
cantitate normal dar inactiva. Examenul radiologica scheletal releva, in
formele de atropatie cronica imagini caracteristice, succesiv instalate:
osteolporoza, pensarea si neregularitatea suprafetelor articulare,
hipertrofia epifizara si geodele osoase, pana la distructie totala.
DIAGNOSTICUL
Pentru a stabili tipul de hemofilie ( A sau B ) se face testul Biggs care are 3 etape :
Concentrat de factor VIII are indicatii numai in Hemofilia A 1ml = 25-35 U factor
VIII
Plasma proaspata
SAU
punga cu gheata
RECOMANDARI
EVOLUTIE PROGNOSTIC
13