Diatezele hemoragice

Definiie: stri patologice produse prin

tulburarea hemostazei.
Clasificare dup mecanism de producere:
prin factori vasculari
trombocitare
plasmatice
Clasificare dup etiologie :
congenitale
ctigate

Sindroame hemoragice prin

factori vasculari
Caracteristici generale:
purpur
fragilitate capilar crescut
(Proba garoului Rupel Leede pozitiv)
timp de sngerare prelungit
(N-2-4 min.)

Telangiectazia hemoragic ereditar

(boala Randu Osler-Weber)
Definiie: afectiune cu caracter familial la
ambele sexe, cu debut ntre 20-30 ani
Clinic se manifest prin:
Telangiectazii: dilatarea capilarelor la nivelul
pieli i mucoaselor.
Hemoragii diverse regidivante la nivelul
mucoaselor: gastric, vaginal, respiratorii
Tratament: vasotonice, vitamina C.

Sindroame hemoragice vasculare

prin caren de vitamina C
(ctigate)
Avitaminoza C: 1.Scorbutul adult simptomatologie:
-Stomatit
-Tumefierea mucoasei bucale
-Hemoragii ale mucoaselor
-Astenie marcat, anemie hipocrom
2. Scorbutul infantil: hemoragii si hematoame subperiostale dureroase, tulburri de cretere, anemie
Hipovitaminoza C astenie, gingivoragii infecii
Tratament: Vit. C 400-600 mg/zi, Fe, PEV.saguine.

Purpura vascular alergic

(boala Henoch-Shonlein )
Apare la 1-3 sptmni dup o infecie acut de
obicei streptococic (str.beta hemolitic gr.A) prin
mecanism infectoalergic titru ASLO este inconstant
crescut .
Simtomatologie:
general: debut brusc, febr,
sdr. cutanat: purpur pe faa anterioar a
gambelor, simetric, ne pruriginoas.
sdr.articular: durere tumefiere articular.
sdr.abdominal: dureri colicative.
sdr.renal: hematurie macro-micro scopic
proteinurie discret (GN Focal sau GN
Segmentar)

 Evoluie: pusee acute de 2 sapt. i

perioade de acalmie.
Forme clinice:
forme complecte: cu manifestri abd. i
articulare ( forma Henoch Shonlein)
forme reumatismale ( boala Schonlein)
forme abdominale ( boala Henoch)
forme fulminante- exitus prin sepsis sau
CID.

 Diagnostic diferential :
celelante purpure vasculare
purpura trombocitopenica
Tratament :
repaus
antibioterapie
corticosteroizi
vasotonice ,vasotrofice

Diateze hemoragice prin

factori trombocitari
Purpura trombociopenic idiopatic
Definitie: afeciune caracterizat prin :
-Hemoragii cutanate-purpur.
-Hemoragii viscerale ale mucoaselor
Frecvena: femei < 2o ani.
Patogenie 1. trombocitoliz splenic i
inhibiie medular.

2. mecanism autoimun factor

plasmatic antitrombocitar + boli autoimune
de asociere: anemie hemolitic colagenoze.

Simtomatologie:
Hemoragii cutanate-purpur, peteii.
Hemoragii ale mucoaselor.
Splenomegalia.
Hematologia: fragilitate vascular
nr.de traombocite sczut
TS prelungit > 1 h
irectractibilitatea cheagului
Medulograma: hiperplazie
megacariocitar compensatorie.

 Diagnostic diferenial :
Purpurele trombocitopenice secundare
(cauze cunoscute).
Trombopatiile nr.normal de trombocite
Purpurele vasculare nr. trombocite N
Evoluie: cronic cu pusee ac.-3-4 spt. la
ciclu (femei), cu asocierea unui factor
endocrin foliculina.
Forme clinice: ac. la copii grav
la adult n pusee

Tratament :
Corticoterapie 1-1,5 gr. / kg / corp / zi.
Are efect imunodrepresiv, dac n 3 spt. Nu
cresc, atunci se dubleaz doza.
Transfuzia de mas trombocitar sau snge
proaspt forme grave.
Splenectomia indicat n formele
hemoragice i forme cr. cu pusee ac.
repetate, rezistente.
-ctind.copii, cardiaci, gravide.

Purpurele trombocitopenice secundare

infecioase: ageni microbieni, virali
toxice: exogene- Au, Hg, Bi, Benzol,sulfamide,
chinidina, barbiturice, fenilbuta-zona, tiazidice,
antitiroidiene.
endogene-uremie, acidoza D.Z.
fizice: iradieri ionizante.
imunologice: date de medicamente, se remit la
ntrerupere.
endocrine - hiperestrogenism, inhibiie medular.
metaplazice LMC, Policitemia Vera, mielofibroza.
Tratament: cauzal +corticoterapie

Trombopatiile
Sunt afeciuni caracterizate prin anomalii
trombocitare calitative, numrul de trombocite este
normal dar acestea sunt alterate morfologic,
(anizotrombocite) sau functional (TS prelungit
ireductibilitatea chiagului), sunt ereditare.
Trombastenia Glanzman-Naegeli
Tulburarae adezivitatii plachetare i Fb (F6)
Boala von Willebrand: deficit de tromboplastina
plachetar (F3) i factor VIII.
Tratament: plasm, crioprecipitat, factor VIII.

Coagulopatiile
Hemofilia
Definiie: sindr. hemoragic ereditar determinat
de abs.F. VIII i F.IX exclusiv
la brbai, caracterizat prin hemartroze,
dup traumatisme minime i prelungirea
coagulabilitii sngelui.
Frecvena: 10/100 000
Etiopatogenie: femeile nu fac boala, dar o
transmit congenital la biei prin :
lipsa congenitala de GAH A si F VIII sau GAH B
si F IX.

 Simtomatologie
Debut la adolescen prin hemoragii la
traumatisme minore sau intervenii
chirurgicale. Pot fi interne sau externe.
Caracteristic:
Hematomul intramuscular, subperiostal.
Hemartroza, semn patognomonic- art.mari
genunchi, coate cu durere, tumefiere,
imobilitate, poziie antalgicanchiloze.

Hematologie
T C (N10-12 min. prelungite la ore)
T Howel (N60-120 sec.prelungite la ore)
T de consum a protrombinei (N 20-30
min. este scurtat )
Trombelastograma-hipocoagulab.
Rezistena capilar nr.trombocite,
retractia chiagului i timp de protrombin sunt N .
Evoluie: n pusee, anchiloze, exitus n 5%, prin
hemoragii cataclismice, septicopiemie.

Tratament
Local: hemostaza compresiv, ghia,
trombina sau burete de fibrina, repaus.
General: Plasm proaspat sau congelat sau
liofilizata ( fl. de 150 ml) 10-20ml/kg/c/zi,
timp de 3-5 zile). n hempfilia A, plasm proaspat
(F VIII se distruge repede), n B liofilizat.
(F IX este mai rezistent).
Crioprecipitat de globulin antihemofilic
Fl de 300-400 u de F VIII doza 2-4 ml Kg/c/zi 5zile.

Parahemofilia
Sindrom hemoragic determinat de deficienta
F V, F VII, asemnator clinic hemofiliei,
apare ns la ambele sexe, cu
absena hemartrozei i prelungirea TQ,
poate fi congenital sau ctigat.
Patogenie: scderea FV i FVII, Ca i F X
activat duc la scderea protrombinazei
consum lent de protrombin prelungirea T
Quik.

Simtomatologie :
Hemoragii grave pe mucoase mai ales metroragii
Abs. hemartroamelor
Hematologic :prelungirea TC, TH,scurtarea TCP,
prelungirea marcata a TQ (normal in hemofilie).
Scaderea marcata a FV si FVII.
Normalitatea celorlante teste de coagulare.
Tratament :F.cong. Plasma proaspata, in def.de FV
sau sange integral in def. F VIII
F.castigate;ass.+ Trat.bolii de baza

Hipotrombinemiile
Sindroame hemoragice datorate
deficienei de F II (protrombina), pot fi
congenitale (rare) i ctigate
(frecvente).
Etiopatogenie: diminuarea sintezei de
protrombin i prelungirea TQ.
Protrombina este sintetizata de
hepatocite prin activarea catepsinei
hepatice de Vit.K.

HIPOTROMBINEMII ctigate:

1.Hepatopatii cr. (tulb.sintezei de PT)

2.Hipovitaminoza K

aport scazut

sintez intestinal defectuoas

(flora saprofit afectat de a.b.)
absorbie, defectuoas enterite i pancreatite
cronice, icter obstructiv.
consum crescut: boala hemolitic a nou n.
adm. de antivitamine K1, anticoagulante
Dicumarinice, fenilbutazona, rezerpina, chinidina,
alcool.

 Simtomatologie :

Hemoragii postraumatice ,chirurgical

Hematologic:

TC,TH,TQ moderat prelungite

Scaderea pe electroforeza Hb a FII

Trombelastograma scaderea F II
Tratament:in congenitale PEV cu sange integral
,plasma 500 ml/zi 4zile

castigate:Vit.K1 f.10mg.im sau iv

10-20mg/zi la care se asociaza PEV cu sange proaspat

Fibrinogenopatiile
Afeciuni caracterizate prin deficiena total ,sau
parial de F I (fibrinogen).

Afibrinogeniemia
Sindr.caracterizat prin lipsa total de fibrinogen de
etiologie congenital.
Clinic :hemoragii grave, de la nastere.
hematologic: snge incoagulabil.
TC,TH,TQ , prelungite nedifinit.
Fibrinogen sczut < 5mg% N 200-400 mg%
TEG linie orizontal snge incoagulabil
Tratament: Fg.3g/zi la 4-5 zile, plasm proaspat.

Hipofibrinogenemia :
Scderea sub limita a Fg.
1.Congenital
2.Ctigat: sintez hepatic deficitarhepatopatii, intoxicaii, leucoze
fibrinoliza crescut
consum cr.de factori ai
coagularii-CID
Simptome: Fg.plasmatic scade<100mg%
Tratament: adm.de plasm proaspat, Fg,+tratamentul
bolii de baz .

Sindromul hemolitic
Sindrom hemoragic determinat de o
activitate fibrinolitic excesiv
postcoagulare.
In fibrinoliza patologica dezechilibru
ntre factorii activatori i inhibitori
ai plasminogenului cu predominena primilor.
Excesul de plasmin determin
liza precoce i intens a fibrinei.
Fibrinoliza: primar, secundar, acut, cronic.

Fibrinoliza primar acut: apare n

postpartum n organe bogate n Fg sau dup
lobectomie pulmonara bogate n act.tisulari
Clinic: sindr.hemoragic f.sever la nivelul
Injectiilor, punctiilor, manevre obstetr.cu echimoze
hematologic: TC, TH, TQ, uor prelungite, Fg.plasmatic sczut, TEG caracteristic-racheta
de tenis, t.de liza a euglobulinelor <30/min. celelante
teste de hemostaza normale.
Evoluie: netratate n primele ore exitus.

 Tratament: antifibrinolitic i substitutiv

inhibitori ai plasminei Trasylol f.100 000 UIK - uniti
inactiveaz Kalicreina.
Doza :500 000 -1 000 000U UI/24h in PEV
lenta.
inhibitori de activatori de plasminogenului EACA (ac .epsilon amino caproic).
Indirect scade i cantitatea de plasmin.
Se adm .la 1 h de la Trasylol iniial 4gr apoi 1gr./h pn
la doza de 24gr./24h.
Fibrinogen 1gr./fl n doz de 6-8gr/24h+snge

 Fibrinoliza primar cronic

Apare n hepatopatii cr.hemopatii
maligne.
Hemoragiile sunt atenuate sau
asimptomatice.
Pot fi accentuate de intervenii
chirurgicale.
Tratament: PEV cu plasm sau
fibrinogen.

 Coagularea intravascular diseminat (CID)

Sindrom caracterizat prin asocierea de
traomboze i hemoragii.
Etiopatogenie: oc ( toxicoseptic, post
transfuzional) manevre obstetricale (avort,
sarcina patologic), interventii chirurgicale
laborioase (torace, prostat, cardiovasculare)
hemopatii maligne, carcinoame viscerale,
hepatopatii cronice.

CID reacie n cascad:

Hipercoagulabilitate cu formare de trombi
intravasculari diseminai.
Hipocoagulabilitate i hemoragie consecutiv
datorit consumrii factorilor coagularii:
Tr.,Fg.,complex protrombinic: F II, F V, FVII, FX,
Fibrinoliza secundar- fibrina din chiagurile i.v.
transform plasminogenul n plasmin + liza
trombilor cu acc hemoragiei- snge incoagulabil.
PDF au acc.inhibitorie pe f.plasmatici i trombocite

 Clinic: tromboze i infarctizrile din

microcirculaie: cianoza extremitilor,
purpura necrotic, insuficiena respiratorie
acut, insuficiena renal acut tulburri
neurologice.
hemoragii diverse: echimoze
,epistaxis, gingivoragii, sangerari digestive,
respiratorii, cerebrale, hematurie, metroragie
Hematologic: scad Tr., TP, Fg, TC nelimitat
,TS prelungit, chiag mic, friabil, cu retractie
slab.

 Evoluie nefavorabil n majoritate cu exitus .

Tratament :
Heparin- iniial 30 000-60 000 u.i
apoi 5000 u.i in PEV continu sau la 4-6 ore pn la
dispariia semnelor clinice i hematologice.
Tratament de substituie ai factorilor coagulrii PEV
cu Fg.2gr.plasm, mas trombocitar, MER.
Tratamentul fibrinolizei sec.: EAC, 4gr.iniial apoi
1gr./h pn la doza totala de 12-24gr/24h
Tratamentul bolii de baza