DIATEZE HEMORAGICE

CLASIFICAREA DIATEZELOR HEMORAGICE:

Diatezele hemoragice sau sindroamele hemoragice se definesc prin tendinta

congenitala sau dobandita la hemoragii spontane sau post-traumatice.

In baza factorului hemostatic prioritar afectat, ele pot fi , din ratiuni didactice
clasificate in :

diateze hemoragice prin anulmalie a peretelui vascular;

diateze hemoragice prin anomalie trombocitara;

diateze hemoragice prin anomalie a factorului de coagulare;

DIATEZE HEMORAGICE DE CAUZA VASCULARA

Formeaza un grup de afectiuni caracterizat din punct de vedere clinic prin sindrom
purpuric determinat de anomalia morfologica sau functionala, contitutionala sau
dobandita, a structurilor vasculare sia tesutului perivascuar.

PURPURA ANAFILACTOIDA (Purpura alergica Henoch Shnlein)

Definitie :

Purpura Henoch Shnlein, o afectiune predilect pediatrica se defineste, din punct

de vedere clinic, drept o purpura netrombocitara, ascociata cu manifestari articulare,
digestive si renale, avand la baza o angeita a vaselor mici (vasculita generalizata)
indusa prin mecanisc imunologic.

Etiopatogenie :

Sunt acceptati ca agenti etiologici declansanti ai mecanismului imun :

Infectiile (streptococul hemolitic, rubeola, varicela, virusul vaccinal.

Alimentele (ciocolata, lapte, oua)

Medicamente

Intepatura de insecte

Expunere la frig

In cele mai multe cazuri nu se deceleaza nici un factor corelabil cu aparitia bolii

1

Mecanismul patogenic responsabil este cel al complexelor imune.

Tablou clinic se caracterizeaza prin :

PURPURA

Prezenta la toti bolnavii

Are caracter polimorf ( leziune maculopapuloase palpabile, hemoragice,
urticariforme, uneori cu aspect echimoric, petesial, necrotic sau bulos )

Cu discpozitie topografica particulara (seiul electiv pe regiunile declive la
nivelul memebrelor, cu dispozitie simetrica, metamerica, distala,
paraarticulara, crutand in majoritatea cazurilor fata, toracele, abdomenul,
palmele si plantele

Ne pruriginoase si nedureroase

Cu evolutie in pusee succesive, ritmate de ortostratism, infectii, medicamente
alergizante, vaccinare, alimente

SINDROMUL ARTICULAR
De tip antralgic artritic
Cu sau fara exudat inflamator
Prezent in 60% 80% din cazuri
Predominant la nivelul articulatiilor mari
Cu afectare mobila, fugace, nesechelara, uneori insotia de edem

SINDROMUL ABDOMINAL
Cu debut precoce uneori prepurpuric, alteori pe parcursul evolutiei
bolii la

69-82% din pacienti

Expresivitatea sa clinica poate fi

Usoara ( dureri abdominale, varsaturi, hemoragii oculte)

Garva nechirurgicala ( colici intestinale pseudoapendiculare,
intoleranta gastrica cu varsaturi recurente, ileus, melena,
pseudoileita teminala, gastroenteropatie exudatixa)

Severa chirurgicala ( invaginatie sau perforatie intestinala,
hemoperitoneu )
Simpotomatologia digestiva si abdominala este determinata de
limfadenita mezenterica asociata si de fenomenele vasomotorii cu
infiltratie sanguina hemoragica a anselor intestinale ale mezourilor.

SINDROMUL RENAL
Apare in primele 2-4 saptamani sau tardiv pana la 2 ani de la debut
20-40% din bolnavi

2
 Se manifesta clinic prin hematurie macroscopica si mai rar prin
hiprtensiune arteriala si edeme
Fregvent diagnosticul se bazeaza doar pe date biologice: proteinuria,
hematuria, cilindrurie
Punctie biopsie renala dovedeste interesare anatomica renala in 80%
din cazuri relevand o glomerulonefrita acuta
Afectarea renala da o nota de prognostic si de gravitate a bolii

ALTE SIMPTOME

Cardiace (tulburari de ritm, pericardita)

Neurologice (hemoragie cerebrala, siferinta dismatabolica hiponatremica,
encefalopatie hipertensiva si convulsii)

Testiculare si hepatice

Pulmonare(empansament pleural hemoragic)

EXPLORARI PARACLINICE :

Parametrii hemostazei sunt normali, rareori anemie hipocroma

Numarul de trombocite este normal

Cresterea concentratiei de factor VIII

Cresterea concetratie de PDF(produsi de degradare a fibrinogenului)

Testul garolului este pozitiv in 25% din cazuri

Fregvent este raportata hipoalbuminenie

Complementul seric este normal

IgA este crescuta in primele 3 luni

Sindromul inflamator este facultativ, posibil VSH crescut

Examen histologic evidentiaza leziuni de angeita leucocitoclazica a vaselor
mici cu trombi fibrinoizi vasculari

Imunoflorescenta evidentiaza depozite de Ig (IgA) si complement pe peretele
vascular

DUPA DESCOPERIREA EVOLUTIEI DEOSEBIM 3 FORME :
Acuta - caracteristica copilului, cea mai fregventa
Cronica explicata prin self perpetuare imuna
Recurenta

FORME CLINICE :
Purpura SEIDLMEYER sau edemul hemoragic al sugarului este
caracterizata prin manifestari hemoragice ; are o evolutie buna.

3
 Purpura CHEVALLIER are expresie bisimtomatica cutanata si gastrica
Prupura SCHONLEIN definita prin caracterul izolat al manifestarilor
articulare
Purpura HENOCH caracterizata prin manifestari purpurice cutanate si
manifestari digestive
Purpura necrotica SHELDON caracterizata prin leziuni purpurice cu
caractern necrotic si cicaticeal, survenite post sau intrainfectios

DIAGNOSTIC POZITIV se bazeaza pe criterii eminamente clinice(distributia
particulara a leziunilor purpurice, prezenta atralgiilor, a simptomelor abdominale,
a afectarii renale), cu toate testele de hemostaza normale .

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL se face cu, trombocitopeniile, reumatismul
articular acut, abdomenul acut medical sau chirurgical, glomerulonefrita acuta
difuza si alte glomerulopatii.

TRATAMENT :
Ca mijloace de ordin general se recomanda

Repaus la pat minim trei saptamani dupa fiacre
puseu( ortostatismul si activitatea fizica pot declasa noi pusee)

Eliminarea alimentelor alergizante

Contraindicarea masurilor vaccinate pe o perioada de un an minim
Tratament antiinfectios este indicat in formele cu evidentirea procesului
infectios streptococic(penicilina G 800.000 1.200.000 UI/zi i.m. 7-10
zile)
Tratamentul patogenic corticoterapia cu PREDNINSON 1-2 mg/kg/zi

Este justificata in formele de edem masiv(scalp, tars, carp) si in
formele articulare si abdominale nechirurgicale

Reduce edemul si durerea

Nu influenteaza durata evolutiei , fregventa recidivelor

Nu este eficace in controlul nefropatiei sau a abdomenului
chirurgical
Tratamentul antiagregant(aspirina, dipiridamol) si anticoagulat(heparina)
sunt utilizate in formele cu atingere renala
Tratamentul imunosupresiv este indicat in formele cu afectare renala
persistenta si in formele cronice( ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil,
ciclosporina ) dar cu rezulatte incerte.

EVOLUTIE, PROGNOSTIC, COMPLICATII :

Evolutia are loc in pusee intretaiate de perioadele de vindecare aparenta

Numarul puseelor este variabil

4

La distanta prognosticul este dependent de asocierea nefropatiei

Complicatii:

Invaginatia intestinala

Sindromul lipoproteic secundar enteropatiei exudative

Encefalopatia acuta edematoasa si convulsivanta

Tulburari de ritm si conducere cardiaca

Infarctul intestinal

PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNOLOGICA

(PTI, purpura trombocitopenica idiopatica, boala Werlhof)

Definitie :

PTI se defineste ca o stare patologica ca o stare patologica de hiperdistructie

trombocitara periferica, produsa prin scurtarea duratei de viata a trombocitelor prin
mecanism imunologic, ce depaseste capacitatea de trombocitopoieza compensatorie
normala.

Epidemiologie

80% din PTI se produc in copilarie; varsta prioritara afectata este 3-7 ani

S-a semnalat o incidenta sezoniera(martie-octombrie) crescuta

Etiopatogenie

Natura imunologica a PTI, este o notiune azi aceeptata, fiind identificate
numeroase antigene trombocitare, tinta a procesului de autoagresiune

Tabloul clinic al PTI

Se instaleaza in majoritatea cazurilor, la copii de 2-8 ani, la 2-3 saptamani
dupa o intercurenta infectioasa, mai ales virala( rubeola, rujeola, varicela,
mononucleoza infectioasa, paroltiroidita endemica, gripa, HIV)

Sindromul hemoragic consta in :

Purpura cutaneo mucoasa caracterizata prin petesii sau echimoze:
Cu sediu generalizat, persistente si recidivante
Cu aparitie spontana sau la traumatisme minime

Hemoragii
Mucoase, exteriorizate sub forma de epistaxis, gingivoragii, hemoragie
uterina, bule hemoragice bucale-purpura umeda
La sectiuni vasculare,cu debut imediat si evolutie prelungita

5
 Viscerale au ca sediu mucoasele, hematoamele profunde sunt extrem
de rare

Splenomegalia si adenomegalia - sunt rare si minore

Elementele clinice de gaviditate sunt: purpura difuza ce intereseaza abdomenul,

bulele hemoragice bucale, hematuria, hemoragia retiniana si hemoragia
cerebromeningeana.

EXPLORARI PARACLINICE :

Hemograma evidentiaza in mod constant TROMBOCITOPENIE adesea
trombocitele sunt sub 20000/mm2

Ocazional sunt prezente leucocitoza cu neutrofilie, euzinofilia si
anemia

Indicele de megatrombocite este de 38,5%

Medulo grama evidentiaza o megacariopoeza exagerata cu deviere la stanga a
megacariogramei, seria granulocitara si eritrocitara sunt normale

Biopsia medulara permite o apreciere mai buna a megacariopoiezei

Expresia deficitului de trombocite se concretizeaza prin :

Testul garoului pozitiv

Timp de sangerare prelungit

Timpul de coagulare este normal

Timpul de coagulare in prezenta heparinei este prelungit(timpul
HOWELL)

Activitatea de protrombina este diminuata

Alterarea testului BIGG-DOUGLASS

Reactia chiagului este deficitara

Studiile izotopice cu 51Cr sau cu 111 Idium evidentiaza scurtarea durateai de
viata a trombocitelor de la 9 zile la 1-4 ore

Scintigrafia splenica evidentiaza locul de sechestrare a trombocitelor in peste
70% din cazuri sechestrat splenic

Pentru precizarea naturii imunologice a PTI se evalueaza:

Anticorpi antirombocitari in complexe imune circulante

Anticorpi mononucleari prin testul MAIPA (monoclonal
antibody immobilization of platelet antiogens)

FORME CLINICE

DIN PUNCT DE VEDERE ETIOPATOGENIC SE DIFERENTIAZA :

6

Purpura trombocitopenica autoimuna este de forma clinica prezentata;
anticorpii rectioneza cu majoritatea trombocitelor de la indivizaa sanatosi si cu
trombocitelor proprii

Purpura trombocitopenica alloimuna la antigenele trombocitare HPA sau la
antigenele HLA poate sa apara in urmatoarele circumstante:

Post transfuzional

Incompatibilitate materno-fetala

Purpura trombocitopenica la droguri indusa de medicamente

Purpura trombocitopenica idiopatica in care nu se poate prezenta prezenta de

anticorpi

PE BAZA CRITERIULUI EVOLUTIV, PTI SE DIFERENTIAZA IN :

Forma acuta se caracterizeaza prin cresterea numarului de trombocite peste
150000/mm3 in 6 luni de la debut PTI a copilului este o afectiune benigna
acuta cu tendinta la autolimitare in 85% din cazuri

Forma cronica se caracterizeaza prin metinerea unui numar scazut de
trombocite si dupa aceasta perioada

Forma recurenta - se caracterizeaza prin normalizarea tranzitorie a
trombocitelor in 6 luni dar cu recidiva ulterioara a trombocitopeniei

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTICUL POZITIV : se sustine pe baza criteriilor mentionate :

Clinice

Hematologice

Imunologice , facultative

Se stabileste practic prin excluderea altor cauze de distructie excesiva trombocitara si

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAT SE FACE CU :
Boli hemoragice
Deficit de productie de trombocite prin trombocitopoieza ineficace
Trambocitopatii
Trombocitopenii prin deficit de productie medulara
Leucemii acute reticulosarcoame, reticuloze acute
Septicemii bateriene sau virale
Trombocitopenii prin hipersplenism prin hiperdistructie periferica
neimunologica a trombocitelor
Trombocitopenii asociate cu sindrom hemolitic cu test Coombs pozitiv
Boli autoimune; LES, ANEMIE HEMOLITICA AUTOIMUNA

7

DEFICITUL DE FACTOR VIII HEMOFILIA A

DEFINITIE : Hemofilia A este o coagulopatie congenitala transmisa ereditar
X-linkat, caracterizeaza prin sinteza diminuata sau calificativ alterata a
factorului VIII (globulinei antihemolitice)

Reprezinta 80% din totalul cazurilor de coagulopatii cangenitale;

FACTORUL VIII repezinta o proteina plasmatica care apare ca un complex

macromolecular si este formata din 3 fractiuni :

Factorul VIII C cu activitate coagulanta, este deficitar in hemofilie

Factorul VIII R FACTORUL WILLEBRAND sau cofactorul la ristoceina
care coresteaza :
Timpul de sangerare prelungit
Agregarea anormala a plachetelor indusa de ristoceina

Factorul VIII R antigenul WILLEBRAND cu rol in formarea anticorpilor, mai ales

cand este sensibilizat la crioprecipitat

MODUL DE TRANSMITERE este recesiv legat de sex , locusul genei pentru
hemofilia A se gaseste pe cromozomul X

Boala apare doar la sexul masculin, la indivizii hemizigori si extrem de rar la
sexul feminin. Femeile heterozigote nu fac boala, dar transmit la descendenti
boala.

ANCHETA FAMILIARA este sugestiva :

In 60% din cazuri hemofilia este familiala

50% din fratii uni hemolitic au teoretic boala

Familia tatalui este intodeauna indemna

In familia mamei exista hemofilici de sex masculin

TABLOU CLINIC

Formele clinice de boala sunt determinate de concetratia plasmatica a
factorului antihemolitic

Formele severe au factorul VIII sub 1%

Formele moderate au factorul VIII pana 1-5%

Formele usoare au factor VIII in concetratii mai mici de 25%

Tipul de descriere este forma severa

Prima manifestare hemoragica survine la aprox. 90% din cazuri in primii 4 ani de
viata

Manifestarile neonatale sunt extrem de rare sub forma de hemoragii ombilicale sau
meningeale sau dupa circumcizie

Majoritatea simptomelor apar cand copilul incepe sa se ridice si sa mearga

Hemoragiile sunt declansate de traumatisme minore, uneori neaparente, de injestii

nitramusculare sau sub cutane, interventii chirurgicale.

HEMORAGIILE EXTERIORIZATE

8

Sangerarea prin solutie de continuitate a tegumentelor si a tesutului celular subcutanat
au cateva trasaturi caracteristice:

Apare in timpul sau dupa traumatism

Este foarte lenta

Nu are tendinta la oprire spontana putand continua zile intregi

Hematuri poate fi declansata prin traumatism minor lombar sau de un proces infectios

Sangerarile mucoasei bucale, traumatismele limbii, hemoragiile gingivale di mai ales

ale dintilor sunt fregvente si au etiologie traumatica

Sangerarile digestive si hemoptizia sunt mai rare

HEMORAGIILE INTRATISULARE
Localizarea intratisulara a sangeraraii este manifestarea cea mai severa a
bolii prin anemia post hemoragica acuta, compresiunea organelor de
vecinatate si vindecare cu sechele mutilante

HEMATOAMELE:

Sunt localizate subcutanat sau intramuscular

Devin evidete la cateva zile dupa producerea traumatismului sub forma unei
tumefactii voluminoase, foarte dureroase si difuze;

Cantitatea mare de sange extravazata poate fi uneori atata de importanta incat
bolnavii prezinta anemii severe sau chiar soc hemoragic;

Localizarile cele mai fregvente sunt in muschii ileopsoas, gluteu, gemeni,
cvadriceps, buceps

HEMARTROZA

Este localizarea cea mai fregventa 89% din cazuri , a sangerarii hemolitice si
este motivul principal al prezentarii la medic;

Desi poate interesa orice articulatie ordinea fregventei este: genunchi, glezna,
cot, pumn, sold si umar.

Hemoragia este adesea monoarticulara si este declansata de traumatisme

Articulatia este tumefiata , foarte dureroasa segmetele periarticulare se fixeaza
in pozitie antalgica, resorbitia sangelui se face lent

Repetarea hemoragiei in aceeasi articulatie duce in timp la constituirea asa-
numitei artropatii hemofilitice ce fixeaza articulatia intr-o pozitie vicioasa

COMPLICATIILE DETERMINARILOR HEMORAGICE

Complicatiile neurologice

Neuropata priferica prin compresiune este cea mai fregventa complicatie
neurologica. Se manifesta prin : dureri intense, parestezii, paralizii, si atrofii
musculare

Hemoragia intracraniana este complicatia neurologica ce amai grava, principala
cauza de deces sau de secehele neurologice grave

Compresiunea vaselor sanguine si a organelor vitale

Hematoamele planseului bucal, ale mushiului lingual sau cele localizate in peretii
faringelui , pot antrena o insuficienta respiratorie acuta prin asfixie

9

Sangerarea retroperitoneala, mai ales in fascia psoasului drept poate mima o
apendicita acuta

Chistele hemofilice constituie o complicatie rara ce rezulta din organizarea prin

tesut de neoformatie a colectiilor sanguine fasciale, musculare sau osoase

Atropatia hemofilica

Deficitul de de factor VIII poate fi clasificat in 5 grade

Deficit sub 1% - sunat forme grave, severe cu hemoragii spontane sau la
traumatisme minore, hemoragii cu pericol vital

Deficit intre 1-2% - sunt forme severe sau mediu severe , hemoragiile apar
dupa traumatisme minore

Deficit 2-5% - sunt forme moderate, mijlocii, hemoragii la traumatisme mai
mari

Deficit intre 5-20% - sunt forme usoare

Deficit intre 20-50% - sunt forme inaparente clinic, forme mute, ascunse
criprohemofilie

EXPLORARI PARACLINICE

TABLOUL BILOGIC EVIDENTIAZA URMATOARELE :

Timpul de sangerare este normal

Numarul de trombocite este normal

Timpul de coagulare in eprubeta este foarte alungit, poate ajunge si pana la 60 min in
formele severe

Timpul howell este alungit peste 15min

Timpul de protrombina este scurtat

Timpul partila de tromboplastina activata sunt alingite

Testul de generare al tromboplastinei BIGGS - DOUGLAS este cel mai sesibil fiind
perturbat chiar in formele frustre
Determinarea tipului de hemofilie se face prin dozarea factorului VIII
cu ajutorul testului de generare al tromboplastinei; prin metode
imunologice se distinge HEMOFILIA A clasica cu deficit de factor
VIII de HEMOFILIA A* IN in care globulina antihemolitica este in
cantitate normal dar inactiva. Examenul radiologica scheletal releva, in
formele de atropatie cronica imagini caracteristice, succesiv instalate:
osteolporoza, pensarea si neregularitatea suprafetelor articulare,
hipertrofia epifizara si geodele osoase, pana la distructie totala.

DIAGNOSTICUL

Este suspectat la un bolnav de sex masculi, ce sangereaza excesiv fara a avea
purpura

Se confirma prin dovedirea activitatii reduse a factorului VIII

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL

Se impune cu cu alte coagulopatii ce prezinta tablou clinic complet
asemanator dar compara anomalii biologice specifice

10

Pentru a stabili tipul de hemofilie ( A sau B ) se face testul Biggs care are 3 etape :

Hemofilia A necesita plasma proaspata iar Hemofilia B necesita plasma
conservata

Timpul de injumatatire al factorului VIII este de 12 ore astfel tratamentul trebuie
repetat la 12 ore

Timpul de injumatarie al factorului IX este de 24 ore astfel tratamentul de trebuie
repetat la 24 de ore

TRATAMENT

PRINCIPIILE DE TRATAMENT CUPRIND:

Diagnosticul tipului de hemofilie ( AsauB ) si a gradului de deficit de factor
VIII sau IX

Tratamentul de urgenta in caz de hemoragii asociat cu tratamentul de
substitutie cu factor VIII sau IX dupa caz ;

Prevenirea secehelelor : anchiloze, atrofii musculare

Educatia sanitara a copiilor si a parintilor pentru conduita de viata pentru orientare

profesionala a copiilor

Sfatul genetic

Preparatate utilizate in Hemofilie

Crioprecipitatul contine factor VIII si fibrinogen

Se indica in Hemofilia A si in boala Willebrand

Un flacon contine 400 U de factor VIII ( 1ml contine 3 4 U factor VIII)

Concentrat de factor VIII are indicatii numai in Hemofilia A 1ml = 25-35 U factor
VIII

Plasma proaspata

Se indica in hemofilia A B si boala von Willebrand

Are risc mare de trasmitere a hepatitei

1ml plasma = 1U de factor VIII si XI

Concetrat de factor IX mai contine si complex de protrombina ( factorii II,VII,X )

se indica in hemofilia B si in hemofilia A cu inhibitori uneori

APLICATIA PRACTICA A TRATAMENTULUI

epistaxis + gingivoragii + hematroza recenta + hematoame usoare

crioprecipitat 10-15 U/kg/ora timp de 2-3 zile in Hemofilia A si la 24 de ore in
Hemofilia B, timp de 1-2 zile

SAU

plasma 10-15 ml/kg proaspata si respectiv congelata

11

hemartroze, hemoragii in muschi repetate, intense, dupa tratamente aplicate tardiv, cu
dureri, spasme si tumefactie

crioprecipitat 10-15U/kg/doza timp de 2-3 zile

imobilizare in pozitie optima cu atele

punga cu gheata

predninson 1-2 mg.zi timp de 2-3 zile

fizioterapie, chimio terapie , masaj pentru prevenirea sechelelor

hematurie microscopica

crioprecipitat 20/25U/kg/doza pana la disparitia hematuriei microscopice

repaus la pat si hitratare

predninson 1-2mg/kg/zi 5-7zile

hemoragii cu risc vital ( intratoracice, intraabdominale, fracturi deschise, interventii

chirurgicale mici

crioprecipitat 25-30U/kg/doza 5-7-14 zile in functie de caz

hemoragii cerebrale, operatii mari, traumatisme

crioprecipitat 25-50U/kg/doza timp de 10 zile in fuctie de caz

extractii dentare

crioprecipitat 10-15U/kg/doza inainte de extractie si 1-2 zile dupa

RECOMANDARI

Tratamentul substitutiv trebuie aplicat imediat dupa ce a prezentat pierderi, cu
priprecipitat

Tratamentul substitutiv trebuie bine dozat

Flaconul de priprecipitat trebuie sa fie incalzit rapid inaintea administrarii

Flaconul nu se agita spuma reduce concentratia de factor VIII

Perfuzia trebuie administrata rapid

Nu se va administra in scop profilactic pentru ca se produc izoimunizari si
anticorpi inhibitori

Daca sunt prezenti anticorpii antifactor VIII

se administreaza preparate care prion by-pass sunteaza actiunea factorului VIII

sau IX in calea intrinseca a coagularii: FEIBA, PROPLEX, KONYON
se incerca globulina antihemofilica in doza masiva
se incearca plasmafereza

EVOLUTIE PROGNOSTIC

evolutia are loc in pusee, separate de perioade de acalmie

speranta de viata a crescut la 57 de ani

12
 prognosticul de viata este bun, mortalitate 3-5%
prognosticul functional este mai sever, fiind o boala invalidanta prin determinarile
articulare si musculare
daca tratamentul nu este urmat , articulatiile se distrug pana ajung la protezare

13