Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Ictere
Ictere
Definiie
Icterul = coloraia galben a tegumentelor i mucoaselor datorit creterii
concentraiei serice a bilirubinei.
Icter = bilirubinemie >2,5 mg /dl (copil i adult)
>5 7 mg /dl (la N-n)
Biliverdin-reductaza
biliverdin bilirubin
Cauze
producia de bilirubin (prin distrugerea eritrocitelor mature circulante)
afectarea captrii bilirubinei din serul sanguin de ctre celula hepatic
deficit parial, temporar al glucuronoconjugrii (scderea glucuronotransferazei)
creterea circulaiei enterohepatice a bilirubinei
2. Icterul prematurului
Se realizeaz prin exagerarea icterului simplu neonatal.
producia de bilirubin crescut (deficitul de vitamina E accentuat la prematur
hiperhemoliz mai accentuat)
capacitatea de fixare plasmatic a bilirubinei este sczut prin deficit de albumin
(crete riscul de icter nuclear pentru aceleai valori ale bilirubinei neconjugate)
captarea hepatic, glucuronoconjugarea i excreia bilirubinei n cile biliare mai
deficiente fa de nou nscut la termen
condiii circulatorii particulare (sustrag ficatului o parte din bilirubina neconjugat
circulant
a) anemia hemolitic
se manifest cu:
stare general bun
icter uor n primele 2 zile de via (comprimarea tegumentelor frunii prin presiune
digital determin culoarea alb glbuie a pielii)
icterul se remite dup 4 5 zile de la debut i apare o paloare cutaneo - mucoas
n formele grave poate apare hepato-splenomegalia.
b) icterul grav al N n
stare general influenat
icter
hepato-splenomegalie
paloare + edeme la membrele inferioare sau extinse
icterul debuteaz n primele ore de via are o progresie cefalo caudal
intensitate variabil (de la galben sofran la verde)
icterul se accentueaz progresiv la 3 4 zile de la debut poate apare icterul nuclear
(somnolena, mioclonii la nivelul feei, convulsii, privire n apus de soare)
purpur, peteii, echimoze
Tratament
a) - Imunoglobulinele anti D se administreaz la mamele Rh negative primipare,
neimunizate care au dat natere unui copil Rh pozitiv
Se administreaz 2 ml imunoglobulina anti D n primele 72 de ore de la natere.
b) Provocare de natere prematur natural sau cezariana la 34 35 sptmni de
gestaie sau la 36 37 sptmni
La copil
exsanguinotransfuzie (snge izogrup Rh - ; 500 750 ml)
( N n = 18 -20 mg% bilirubin )
(prematur = 15 18 mg% bilirubin )
fototerapie
perfuzie cu albumin uman
fenobarbital 5 7 mg /kg /zi
Tratament
fenobarbital
albumin uman
fetoterapie
exsanguinotransfuzie
2. Icterele infecioase
Etiologie : infecii virale, bacteriene, parazitare
Clinic: semne de infecie neonatal grav la care se adaug icterul ce apare mai mult
sau mai puin precoce
Cauze:
hiperhemoliza
captarea redus
excreia hepatic redus
Biologic:
BI = crescut
BD =crescut
urinii hipercrome
Tratament:
antibiotice cu spectru larg
corectarea tulburrilor metabolice (acidoza, hipoxia, hipotermia,hipoglicemia)
perfuzii cu albumin uman
fototerapie
exsanguinotransfuzia (scad BI)
Clinic:
debut din prima sptmn de via (early onset jaundice) sau
debut tardiv din a 5 zi de via (breast milk jaundice)
bilirubina crescut pn la sfritul primei sptmni de via i atinge un nivel maxim
al BI = 10 27 mg % la sfritul celei de a 2 sptmni de via
G=N
teste hepatice = normale
urina = N
scaune = N
Dac se ntrerupe l.f. icterul scade n 2 3 zile
Reluarea l.f. determin creterea bilirubunei I la 1- 3 mg%
Tratament:
ntreruperea alimentaiei cu l.f. (cnd BI 20mg%)
reluarea alimentaiei dup 2 4 zile
fenobarbital p.os 5mg/kg/zi timp de 7 10 zile
fototerapie (BI >20mg%)
6. Diabetul matern
diabetul zaharat matern i diabetul gestaional = cresc i prelungesc
hiperbilirubinemiile indirecte neonatale
concentraia Hb a N-n din mame diabetice = crescut (deci crete producia de
bilirubin)
7. Obstrucii intestinale
stenoza hipertrofic de pilor
stenoza duodenal
ileus meconial
pancreas inelar
Boala Hirschsprung
*Cauza = circulatia enterohepatic crescut a bilirubinei.
Alte cause :
hipotiroidismul
*Cauza: scade activitatea glucuroniltransferazei
boli genetice de metabolism (galactozemia congenital, intolerana ereditar la
fructoz, tirozinemia).
Hematomul subdural
Cefalhematomul
Hemangioamele
*(hemoragii n spaii nchise)
9. Anomalii genetice
(ictere enzimatice hepatice)
Sindromul Crigler Najjar (tip I Arias )
Cauza: anomalii ereditare ale metabolismului bilirubinei
activitate nul a glucuroniltransferazei sau uridildifosfoglucuronidaza (UDPG) care
transfer acidul glucuronic pe bilirubina liber ce devine bilirubin conjugat (direct)
= bilirubina diglucuronid
genetic: exist o gen mutant purttoare a defectului enzimatic de
glucuronoconjugare
modul de transmitere = autosomal recesiv
exist consaguinitate i alte cazuri de boal n fratrie
Biologic = hiperbilirubinemie liber indirect neconjugat
Clinic:
icter dup 2 4 zile de la natere.
icter persistent portocaliu roiatic
apetit bun
ficat = N
splina = N
Nu = ascita, edeme, hemoragii
dup 3 sptmni de la debut pot apare semne neurologice, letargie, rigiditate,
opistotonus, ipat ascuit, convulsii, reflexe osteotendinoase exagerate, reflexe arhaice
disprute
*semnele neurologice = impregnarea cu bilirubina a SNC
Paraclinic:
bilirubina neconjugat crescut (17 43 mg% )
urini clare
scaun normal colorat
funciile hepatice = N
funcia hepatic arat activitatea glucuroniltransferazei = nul
structura ficatului = normal
Evoluie :
sever
moarte la N- n sau n primul an de via
Tipul II Arias
forma benign a sindromului Crigler Najjar
transmitere autosomal dominant
debut: de la N- n la adult
bilirubina 6 22mg% ( medie 13%)
Nu = icter nuclear
bila de culoare normal
activitatea glucuroniltransferazei este sczut
Tratament:
fenobarbital (crete urobilinogenul fecal, scade concentaia bilirubinei, crete
activitatea glucuroniltransferazei)
b. Hepatita virala B
hepatita neonatal cu virus B este consecina hepatitei contractate de mam n cursul
sarcinii
hepatita la sugarul mic = urmarea hepatitei contractate de ctre mam n primele 2 luni
post-partum
c. Hepatita viral C
d. Hepatita cronic activ (sau agresiv)
Debut: - insidios
icter progresiv
anorexie
oboseal
artralgii
febr
epistaxis
tulburri endocrine
urticarie
splenomegalie
* icter = episodic
* bilirubina = 5 10 mg %
* TGP, TGO = crescute
* hipergamaglobulinemie
e. Mononucleoza infecioas
- se asociaz cu hepatita n 10 15% din cazuri
f. Hepatita cu citomegalovirus
- asociaz: pneumonie, enterit, meningoencefalit
* infecia apare n primele 24 de ore de via.
g. Rubeola congenital
- icter din primele zile de via
- cataract congenital
- surditate
- malformaii de inim
- microcefalia
- anomalii dentare
h. Infecia cu virus herpetic
2. Hepatitele spirochetozice
Hepatita sifilitic i ciroza sifilitic
Leptospiroza
3. Hepatitele bacteriene
a) septicemia (icter prin hemoliz i / sau hepatit) (ex: bruceloza, salmoneloza, ITU)
4. Hepatitele parazitare
a) Toxoplasmoza congenitala
( la N n = icter, hepatosplenomegalie, purpur, febr)
5. Hepatitele chimice (cloroform, aur, fosfor,etc.)
* se produc alterri ale celulei hepatice
* intoxicaia acut poate da atrofie galben acut
* intoxicaia cronic poate da ciroz
6. Intoxicaia cu ciuperci
7. Ciroza
8. Bolile metabolice ereditare
(au n tabloul clinic prezena icterului)
Examene paraclinice
scaune decolorate (acolice)
rar urobilinogenul este n urin i scaun
clasic urina este nchis la culoare (ca ceaiul tare) = conine bilirubina conjugat i
sruri biliare
TGP crescut
leucinaminopeptidaza seric crescut
fosfataza alcalin crescut
colesterol crescut
protrombina sczut
anemie moderat
Diagnostic
teste de excreie cu roz bengal I131
biopsie hepatic percutan
colangiografie intraoperatorie
1.2. Anomaliile de dezvoltare a canalelor biliare intrahepatice (se pot asocia sau nu cu
atrezia extrahepatic)
Sunt cunoscute sub diferite denumiri:
Atrezie biliar intrahepatic
Hipoplazia canalelor biliare intrahepatice
Patogenie
congenitale
dobndite
*Se poate elimina (cnd atrezia nu este complet) o cantitate de bil n tractul
intestinal
1.5. Hepatita neonatal (hepatita cu celule gigante, icter obstructiv prelungit de origine
necunoscut)
Definiie
- sindrom plurietiologic
- mod particular de rspuns al ficatului nou nscut la noxe patogenice diverse:
a. cauze infecioase: virale (v. hepatic, v. citomegalic, coxsackie); bacteriene (listeria,
TBC); parazitare (toxoplasmoza);
b. cauze metabolice (galactozemia, intolerana la fructoz, etc.);
c. anomalii cromozomiale (trisomia 13, 18, 21, S. Turner);
d. strile posthemolitice (izoimunizare Rh);
e. cauze toxice (deficiene nutriionale);
f. sindroame familiale (maladia Byler);
g. hepatita neonatal idiopatic
Clinic
- debuteaz n primele sptmni de via
- hepatosplenomegalie
- urini nchise la culoare
- scaune acolice
- poate persista sptmni
Morfopatologie
- alterarea extins a hepatocitelor cu transformarea n celule gigante multinucleate
- leziuni distrofice
- necroz hepatocelular
- infiltrat inflamator mononuclear n spaiile porte
- staz biliar
- proliferare biliar
- fibroz portal moderat
- hematopoiez extramedular
Examene biologice
- hiperbilirubinemie mixt (predominent conjugat)
- phosfataza alcalin crescut
- transaminazele crescute
- hipoalbuminemie
- creterea timpului de protrombin
- examen urin = urobilinogen prezent
Diagnosticul diferenial
- alte colestaze cu debut neonatal (n special atrezia de ci biliare extrahepatice)
Evoluie
- ondulan
- vindecare clinico-histologic dup 4 6 luni de la debut n 60% din cazuri
- vindecare cu sechele 20 25%
- evoluie letal spre ciroz hepatic 15 20% cazuri
- evoluie posibil spre obstrucie biliar (face dificil diagnosticul diferenial fa
atrezia cilor biliare)
Complicaii
Se datoreaz colestazei prelungite:
malabsorbie
rahitism
anemie hemolitic
scdere n greutate
ciroz hepatic
Tratament
- colestiramin 4 gr/zi
- fenobarbital 10 mg//Kg/zi
- vitamine liposolubile: A, K, D
3. Colelitiaz
- rar la copil
- apare la bolnavii cu siclemie (5 35%)
- icter
4. Ciroz biliar
Poate fi:
- ciroza biliar obstructiv
- ciroza biliar congenital acolangic
- ciroza biliar fibroxantomatoas
- ciroza biliar n fibroza chistic
5. Neoplasmele ficatului i cilor biliare (cauz de icter prin obstrucia cilor biliare)
- neoplasme primare
- neoplasme metastatice
6. Alte cauze
- leziuni inflamatorii (abcese, TBC)
- parazii (obstruiaz cile biliare)
- medicamente (dau hepatita colestatic)