PARALIZIILE CEREBRALE

Definiţie:
§ grup de tulburări neurologice neprogresive, caracterizate printr-un control
neadecvat al motilităţii şi posturii, datorate unor leziuni ale sistemului nervos
central produse în perioada pre (70-80%), intra- sau postnatală.
§ Injuria cerebrală apare înainte ca SNC să se matureze;
§ manifestări asociate: retard mental
epilepsie
deficite senzoriale: auditive,
vizuale
tulburări cognitive, afective
tulburări de comportament
§ Grup de tulburări neurologice neprogresive

§ Produse prin injurie cerebrală pre (70-80%), peri- sau postnatală

§ Injuria se produce asupra unui SNC imatur

§ Deşi leziunile cerebrale sunt NEPROGRESIVE, manifestările clinice se schimbă

odată cu trecerea timpului
COMORBIDITĂŢI
§ Convulsii (40-50%)
§ Tulburări de vedere (50%), auditive (25%)
§ Retard psihic (50%)
§ Dificultăţi de învăţare, comportamentale, afective
§ Tulburări de comunicare, limbaj, de vorbire (65%)
§ Disfuncţii orale
§ Tulburări gastrointestinale şi tulburări de nutriţie
§ Carii dentare
§ Disfuncţii pulmonare
§ Disfuncţii urinare/intestinale
INCIDENŢĂ, PREVALENŢĂ
§ 1,5-2,5 cazuri/1000 nou născuţi
§ rata apariţiei a crescut în ultimul timp:
- creşterea proporţiei de supravieţuitori din rândul nou născuţilor cu greutate foarte mică
la naştere;
- perfecţionării tehnicilor de reanimare

3-5 cazuri de PC la 1000 de copii de 7 ani (Russmann B.S., 1999)

§ Incidenţa PC este de aproximativ 2-2.5/1000 nou născuţi vii;
§ Anual, în US se nasc aproximativ 10000 de copii care vor dezvolta PC;
§ Datele furnizate de "Northern Ireland Cerebral Palsy Registry" arată că ½ din
copiii cu PC au avut greutate mică la naştere (sub 2500 gr.)
MOMENTUL AGRESIUNII CEREBRALE
PRENATAL Din momentul conceperii până la naştere

PERINATAL In primele zile de viata (28 zile)

POSTNATAL Primii 2 ani de viaţă

ETIOPATOGENIE
1. Cauze care intervin prenatal: 70-80%
- anomalii genetice
- malformaţii congenitale ale SNC
- infecţii intrauterine cu răsunet cerebral
2. Cauze care intervin în timpul travaliului şi expulziei: 19% (naşterea dificilă este
consecinţa unei suferinţe fetale anterioare) -
! Scorul Apgar mic !
3. Cauze perinatale: 8%
- septicemia
- infecţii ale SNC
- hipoxia, patologia legată de prematuritate
4. Cauze care intervin în primii 3-5 ani: 5%
(meningite, traumatisme craniocerebrale, ocluzia arterelor sau venelor cerebrale,
intoxicaţii etc.)
5. Cauze necunoscute: 24%

FACTORI DE RISC
Prenatali
§ Prematuritatea (VG<36 saptamani)
§ GN mica
§ Mama cu epilepsie
§ Hipertiroidism
§ Infectii (TORCH)
§ Sangerari in trimestrul lll
§ Toxemie severa, eclampsie
§ Hipertiroidism
§ Abuz de medicamente
§ Traumatisme
§ Sarcini multiple
§ Insuficienta placentara

Perinatali
§ Travaliu prelungit si dificil
§ Ruptura prematura a membranelor
§ Anomalii de prezentatie
§ Sangerari vaginale inainte de travaliu
§ Bradicardie
§ Hipoxie
Postnatali (0-2 ani)
§ Infectii ale SNC (encefalita, meningita)
§ Hipoxie
§ Convulsii
§ Coagulopatii
§ Hiperbilirubinemia neonatala
§ Traumatisme craniene
FACTORI DE RISC CORELAŢI CU SUFERINŢA NEUROLOGICĂ
1. Factori prenatali
- 2 sau mai multe avorturi în antecedente
- retard mental, epilepsie, hipertiroidism la mamă
- hemoragii în timpul sarcinii pentru copiii născuţi la termen
- semne de preeclamsie
- dismaturitatea, prematuritatea
- infarctizări placentare
- naşteri multiple
2. Factori perinatali
- scor Apgar mic
- asfixie complicată cu EHIP
- hemoragie intracerebrală
- deslipire de placentă
- hiperbilirubinemia
- infecţii ale SNC
(modificat după Hagberg B. 1989, Russmann BS, 1989)
CAUZELE PARALIZIILOR CEREBRALE
1. PRENATALE
·Primul trimestru de sarcină: Factori teratogeni
Sindroame genetice
Anomalii cromozomiale
Malformaţii cerebrale
·Al II-lea şi al III lea trimestru: Infecţii intrauterine
Insuficienţă placentară
2. TRAVALIU/EXPULZIE: Complicaţii
3. PERINATAL: Septicemie neonatală
Infecţii ale SNC
Asfixie
Prematuritate
4. COPILĂRIE: Meningite
Traumatisme craniocerebrale
Intoxicaţii
Hipoxie acută
SUBTIPURI DE ENCEFALOPATIE HIPOXIC-ISCHEMICA

Leziunea Localizarea Examenul clinic

Leziune cerebrala Bilateral in portiunea superioara Extremităţile superioare
parasagitala mediana si posterioara a cortexului mai afectate decât cele
inferioare
Leucomalacia Necroza bilaterală a substanţei albe Diplegie spastică şi
periventriculară langă ventriculii laterali, fibrele tetraplegie, deficit vizual,
descendente din cortexul motor, auditiv şi cognitiv
radiatiile optice si acustice
Necroza ischemică Infarct intr-o zonă specifică de Hemiplegie si convulsii
focala/multifocală distributie (cel mai frecvent in artera
a creierului cerebrala medie)
Status Injurie neuronala in ganglionii bazali Coreoatetoza sau mixt
marmoratus
Necroza selectivă Formatiunea geniculata laterala, Retard mental si
neuronală (de talamus si ganglionii bazali convulsii
obicei in
combinatie cu cele
de mai sus)

1. One method to classify CP is to describe the predominant motor characteristics

( which include spastic, hypotonic, athetotic, dystonic, and ataxic), as well as the
topographical
(pattern of limb involvement, such as monoplegia, diplegia, triplegia, hemiplegia, or
quadriplegia).
2. Divides CP into two major physiologic classifications:
- pyramidal (spastic)
- extra pyramidal (nonspastic)
indicating the area of the brain that has been affected as well as the resulting predominant
motor disorder.

CLASIFICARE PARALIZIILOR CEREBRALE

TIPUL FORMA ANATOMICA CARACTERISTICI

afectarea tuturor membrelor
Spastic Diplegia spastica dar mai severa la membrele
inferioare

Tetraplegia afectare egala, severa a tuturor

membrelor

Hemiplegia afectarea unui hemicorp

Paraplegie afectarea membrelor inferioare

Diplegie atona
Dischinetic Hiperchinetic sau
coreoatetozic
Distonic
Ataxic Ataxia cerebeloasa
Diplegia ataxica
Sindromul tulburarii posturii
asocierea a doua sau trei tipuri
Mixt de manifestari motorii
CLASIFICAREA CLINICA
Tonus Sediul leziunii

Spastic Cortex

Dischinetic Ganglionii bazali- sistemul extrapiramidal

Hipoton/ ataxic Cerebel

Mixt Difuză

CLASIFICAREA ANATOMICA
Localizare Descriere
Hemiplegie Extremitatea superioara si inferioara a unui
hemicorp
Diplegie Cele patru extremităţi, picioarele mai afectate
decât mâinile
Tetraplegie Cele patru extremităţi plus trunchiul, gâtul şi faţa

Triplegie Ambele membre inferioare si un membru

superior
Monoplegie O extremitate (rar)
Hemiplegie Cele patru extremităţi; mâinile mai afectate
dublă decât picioarele

Sistemul de clasificare a funcţiei motorii grosiere (GMFCS)

Gradul1: Merge fără restricţii

Gradul 2: Merge fără dispozitive de asistenţă; dificultăţi ale mersului in afara casei şi în
locurile publice

Gradul 3: Merge cu dispozitive de asistentă; dificultăţi ale mersului în afara casei şi in

locurile publice

Gradul 4: Copiii sunt transportaţi sau se deplasează utilizând scaunul cu rotile

Gradul 5: Deplasarea este sever limitată, dependenta de scaunul cu rotile

AFECTATEA PRIMARĂ
(corelată direct cu leziunea cerebrala)
TONUS
ECHILIBRU
FORTA MUSCULARĂ

AFECTAREA SECUNDARĂ
(in relatie cu leziunea primară si cu creştere musculoscheletală)
CONTRACURI MUSCULARE
DEFORMĂRI OSOASE

AFECTAREA TERTIARA
(Reactie adaptativă, poziţii anormale)
GENUNGHI HIPEREXTINSI

CLASIFICARE TOPOGRAFICA
§ Sindroame spastice:
hemiplegia spastica
diplegia spastica
tetraplegia spastica
§ Sindroame diskinetice:
atetozica, coreoatetoza
distonica
§ Sindroame ataxice
§ Sindroame mixte
§ Forma hipotona
CLASIFICAREA FUNCTIONALA
§ In functie de limitarea functionala:
USOARA
MODERATA
SEVERA

FUNCŢIA MOTORIE ŞI DE COORDONARE NORMALĂ

Presupune coordonarea neuronului motor central din:
 - cortex-ul motor
- cortexul premotor
- trunchiul cerebral
- măduva spinării (neuronii care influenţează funcţia motorie)
FIZIOPATOLOGIA SPASTICITĂŢII IN PCI
Spasticitatea are la origine o leziune:
- centrală
- medulară
- mixtă (centrală şi medulară)

- PRIMA etiologie a spasticităţii este de origine centrală;

- TOTUŞI reorganizarea segmentară a măduvei şi alterarea motoneuronilor
medulari, interneuronilor intrinseci, receptorilor , conduc la apariţia spasticităţii
INJURIA CEREBRALĂ
1. Reduce modularea/impulsul cortical către tracturile corticospinale, reticulospinale
2. Scade modularea medulară către căile reflexului motor

Se pierde impulsul descendent inhibitor reticulospinal→

Creşte excitabilitatea neuronilor γ şi α, la care se asociază noi sinapse în neuronii care au
pierdut efectul feed-back supraspinal → SPASTICITATE

ANATOMIA / FIZIOLOGIA FUNCŢIEI MOTORII ŞI COORDONĂRII

- În substanţa albă (medulară) există cordoane / tracturi ascendente pentru

sensibilitate (tactile, termice, dureroase) care conduc mesajele culese din
exterior/interior către etajele superioare;
- În substanţa albă există cordoane / tracturi descendente (ale motilităţii)
MOTILITATEA
1. VOLUNTARĂ: contracţia musculară este declanşată de comenzi primite de la
CENTRII MOTORI DIN SCOARŢĂ;
2. INVOLUNTARĂ: contracţia musculară este declanşată prin comenzi
elaborate de centrii motori EXTRAPIRAMIDALI sau SUBCORTICALI

În substanţa albă a măduvei există:

- tractusuri ale motilităţii voluntare sau PIRAMIDALE;
- tractusuri ale motilităţii involuntare sau EXTRAPIRAMIDALE

Ambele fac sinapsă cu neuronii motori din coarnele anterioare, ai căror axoni
trec în rădăcina anterioară a nervilor spinali şi, prin aceştia merg la muşchii scheletici.

CALEA PIRAMIDALĂ/VOLUNTARĂ
 Celulele piramidale ale centrilor motori din scoarţa
(girusul precentral al lobului frontal şi din alte părţi ale scoarţei)
↓

Braţul posterior al capsulei interne

↓
Trunchiul cerebral
(tract corticospinal direct, anterior)
Mezencefal
Punte
Bulb
Se încrucişază la nivelul comisurii albe a măduvei
↓
Cornul medular anterior- rădăcina anterioară
Nv. Spinal
↓
Muşchi striat

Celulele piramidale ale centrilor motori din scoarţa

(girusul precentral al lobului frontal şi din alte părţi ale scoarţei)
↓
Braţul posterior al capsulei interne
↓
Trunchiul cerebral
(tract corticospinal lateral, încrucişat)
Mezencefal
Punte
Bulb
Se încrucişază la nivelul decusaţiei piramidelor (intre bulb şi măduvă)
↓
Cornul medular anterior- rădăcina anterioară
Nv. Spinal
↓
Muşchi striat

O parte din fibrele celor două tractusuri (direct şi încrucişat)

↓
Trunchiul cerebral la nv. cranieni
(Tract corticonuclear)
↓
Contracţia musculaturii capului şi gâtului

1. SINDROAME SPASTICE
 § SPASTICITATEA se caracterizează prin creştera tonusului muscular la
mobilizarea pasivă a unor grupe de muşchi la care se asociază ROT exagerate,
clonus şi reflex plantar în extensie
INJURIA MOTONEURONULUI
CALEA INHIBITORIE DEVINE ANORMALĂ

Modulare inadecvată a semnalelor de intrare de la fusurile neuromusculare, organele

tendinoase, org. senzoriale, calea propioceptivă

Procesarea informaţiei de către interneuroni produce o modulare inadecvată

Descărcările inadecvate care pleacă de la motoneuroni
Contracţii musculare în momente anormale care în absenţa unei inhibiţii normale
Contracţie anormală

AFECTAREA NEURONULUI MOTOR CENTRAL (CALEA PIRAMIDALĂ)

Elementele care definesc sindromul de neuron motor central:
§ Paralizia ocupă un teritoriu întins, dând naştere unei hemiplegii sau paraplegii;
§ Muşchii paralizaţi sunt spastici;
§ ROT sunt exagerate, reflexele cutanate abdominale şi cremasteriene sunt
diminuate sau abolite;
§ Reflexul cutanat plantar se produce în extensie (semnul Babinski);
§ Clonusul piciorului şi al rotulei însoţesc hiperreflexivitatea osteotendinoasă;
§ Paraliziile interesează numai mişcările voluntare
§ Atrofiile musculare lipsesc sau sunt discrete
CLONUSUL
• Semn patognomonic pentru afectarea neuronului motor central ;
• Indică un grad înalt de “facilitate“ precum şi absenţa impulsurilor inhibitorii;
• apare dacă este o lipsă a influenţei inhibitorii descendentă care porneşte de la
centrii nervoşi superiori;
• apare dacă sistemul Rendshow (corector) este anormal;
• apare dacă reflexul de întindere este favorizat de impulsurile care pleacă din
măduvă
1.1. HEMIPLEGIA CEREBRALĂ

1. Definiţie: sindrom caracterizat printr-un deficit motor unilateral de tip spastic,

datorat lezării unilaterale a căii piramidale, la un anumit nivel, de-a lungul traiectului
său.
2. Etiologie:
- cauze prenatale (75%)
- cauze familiale rar
- cauze perinatale (4,5% la n.n la termen, 8,1% prematuri): hemoragii
hipoxie
- cauze postnatale (10,7%): afecţiuni cerebrale para-/postinfecţioase
- cauze necunoscute
3. Anatomie patologică:
- dilataţii chistice în teritoriul arterei cerebrale medii produsă pre- sau perinatal;
- accidente vasculare cerebrale cu infarctizări de întindere variabilă;
- leucomalacie periventriculară;
- tulburări de migrare neuronală (schizencefalie, polimicrogire, hemimegalencefalia)
- malformaţii cerebrale (17%): atrofie cortico-subcorticală
4. Tabloul clinic: (cazuri severe şi cazuri uşoare)
· DEBUT
- brusc cu ictus ( hemiplegie flască, care la scurt timp devine
spastică) sau după o criză de convulsii (HH, HHE)
- progresiv cu un interval liber de aprox. 8 luni
· PERIOADA DE STARE: sindrom piramidal unilateral:
- capul înclinat de partea bolnavă, faţa şi bărbia privind spre partea sănsătoasă;
- faţa nu este afectată, dar poate exista un deficit minor al nv. facial;
- membrul sup. mai afectat, lipit de trunchi, flexia antebraţului pe braţ, pronaţia
antebraţului, flexia pumnului, mâna înclinată cubital,
realizând aspect de mâna în gheară
- membrul inferior este în hiperextensie, cu piciorul în poziţia varus equin
- mersul este cosit, in formele severe digitigrad, după 18 luni
- ROT exagerate, reflex plantar în extensie,
- reflexele arhaice persistă peste 1 an
- mişcări asociate: sincinezii
- anomalii senzoriale:
Vizuale (strabism, anomalii de câmp vizual, nistagmus, atrofie optică)
Auditive (surditate)
- convulsii focale sau cu generalizare secundar, rar epilepsie refractară
- retard mental (18-50%)
- tulburări de comportament
- tulburări de vorbire
- tulburări trofice (cutanate, musculare, osoase)

5. Diagnostic diferenţial:
- la sugari: paralizia obstetricală de plex brahial
- la copilul mare: hemidistonia
hemiatetoza
hemipareza uşoară

1.2. TETRAPLEGIA SPASTICĂ

1. Definiţie:cel mai sever tip de PC caracterizat prin spasticitate la toate cele patru
membrele.
2. Etiologie:
- cauze prenatale 30%: malformaţii cerebrale
- cauze perinatale 16%
- cauze postnatale 18%
- cauze neprecizate
3.Anatomie patologică
- malformaţii cerebrale
- leziuni cerebrale extinse parasagital bilateral care evoluează către encefalomalacii
multichistice
- leziuni corticale, subcorticale, ale pedunculilor cerebrali, a nucleilor bazali, a
talamusului unde se dezvoltă calcificări

4. Tabloul clinic
 - retard mental sever
- epilepsie
- atrofie optică (50%)
- crize de opistotonus
- manifestări pseudobulbare
- tulburări de deglutiţie → aspiraţie, caşexie → formele severe se soldează cu
deces în perioada de sugar

1.3. DIPLEGIA SPASTICĂ FORMĂ PARAPLEGICĂ

1.Definiţie: sindrom caracterizat printr-un deficit motor de tip spastic, datorat lezării
căilor piramidale, la un anumit nivel, de-a lungul traiectului său.
2. Etiologie: cauze prenatale (malformaţii cerebrale)
cauze perinatale - ( suferinţa perinatală, hemoragii
bilaterale)
cauze postnatale
3. Anatomie patologică
- leucomalacia periventriculară
· unghiul extern al ventricului lateral afectând fibrele motorii care merg către
membrele inferioare
· porţiunea posterioară a ventriculilor laterali sunt afectate radiaţiile optice
(strabism, tulburări de vedere)
- encefalomalacie chistică
- hemoragia intraventriculară
- atrofie corticaală
4. Forme clinice: pură
comună (sindr. piramidal, epilepsie, retard)
5. Tabloul clinic:
- contractura piramidală predomină la membrele inferioare

coapse lipite una de alta (spasm al adductorilor)

genunchii încrucişaţi în foarfecă
gambe semiflectate şi în rotaţie internă
picioare în varus
- membrele sup. sunt mai puţin afectate: stângăcie în executarea mişcărilor fine
- torace înclinat înainte, frecvent asociază cifoză
- hipotonie axială
- mersul este dobândit tardiv (4-5 ani) digitigrad
5. Tabloul clinic (continuare)
- în cazurile severe mersul nu este posibil
- ROT vii, clonus, reflex plantar în extensie
- reflexele arhaice persistă până la 3-4 ani
- tulburări senzoriale (strabism, nistagmus, atrofie optică)
- tulburări de vorbire
- intelect normal
- tulburări trofice mai rar.
6. Diagnostic diferenţial
- mielita transversă
- sindromul de compresiune medulară
- paraplegia familială spastică Sprumpel
- boli metabolice: hiperargininemie
 - forme atipice de distonie
1.4. DIPLEGIA ATONĂ
TABLOUL CLINIC
- Hipotonie musculară generalizată care persistă până la 2-3 ani;
- ROT normale sau exagerate
- Semnul Foerster (când copilul este susţinut în poziţie verticală, reacţionează prin
flexia coapselor)
- Retard mental
- Tulburări hipotalamice: adipozitate
febră de tip central

În evoluţie → PC tip spastic, dischinetic sau ataxic

2. SINDROAME DISCHINETICE
Definiţie: sindrom caracterizat prin mişcări involuntare, mai accentuate în momentul în
care se iniţiază o activitate motorie.
Reprezintă 10% din PC

Reglare inadecvată a tonusului şi coordonării musculaturii.

( sediul leziunilor la nivelul ganglionilor bazali)

starea marmorata a striatului

CĂILE MOTILITĂŢII INVOLUNTARE

EXTRAPIRAMIDALE
§ Conduc comenzi pentru:
- mişcările autonome
- mişcările involuntare
- mişcările semivoluntare ale mm. striaţi
§ Centrii motilităţii involuntare/extrapiramidali
- nucleul roşu
- tuberculii cvadrigemeni
- olivele bulbare
- substanţa reticulară din trunchi
Centrii extrapiramidali

Tractul rubospinal (funicul lateral medular)

Tractul vestibulospinal (funiculul anterior)
Tractul tectospinal
Tractul olivospinal (tract vestibulospinal)
Tractul reticulospinal

SINDROAME DISCHINETICE

· Forme clinice:
- TIPUL HIPERCHINETIC sau COREOATETOZIC
- TIPUL DISTONIC
· Etiologie:
- Factori prenatali (21%)
- Factori perinatali (67%): hiperbilirubinemia
hipoxia
- Factori neidentificaţi
· Tabloul clinic
1. Forma hiperchinetică
- mişcări atetozice: lente
caracter tonic
amplitudine mică
necoordonat, fără scop, vermiculare,
ondulante
tendinţă de repetitivitate
afectează segmentele distale: mişcări de flexie ce alternează cu mişcări de extensie
- la faţă: grimase
gura se deschide şi se închide ritmic cu protruzia limbii
ochii plafonează şi coboară ritmic
- mişcările atetozice afectează gâtul şi toracele
- disfagie şi disartrie
- tonus muscular diminuat sau normal
- ROT normale
- Întârziere psihică (86%)
- Epilepsie (25%)
Tabloul clinic apare progresiv la 5-6 luni, fiind complet la 2 ani

MIŞCĂRILE ATETOZICE SUNT EXAGERATE DE EFORTUL FIZIC ŞI STRESS-UL

EMOŢIONAL, DIMINUĂ ÎN DECUBIT ŞI DISPAR ÎN SOMN.
2. Formele distonice se caracterizează prin schimbări anormale ale tonusului
muscular general induse de mişcare
Postura distonică se caracterizează prin contracţii tonice, bruşte, lente, care
afectează un membru în totalitate sau musculatura axială, induse de mişcările voluntare sau
de efortul de a menţine o poziţie.

Accese de rigiditate urmate de relaxare musculară, care asociază uneori

tremor sau alte mişcări anormale

Poziţii distorsionate stereotipe

- reflexe arhaice persistente
- intelect normal sau liminar
- mersul nu este posibil
3. Forme mixte (76%): hiperchinetice-distonice

3. SINDROAME ATAXICE
Ataxia reprezintă o tulburare a coordonării motorii voluntare datorate dissinergiei
musculare.
ATAXIA CEREBELOASĂ NEPROGRESIVĂ
- formă clinică rară 7-10%
Etiologie:
- cauze prenatale 25%: (factori genetici, asfixia şi hemoragiile
intracraniene)
- cauze postnatale: comoţii cerebrale severe după accidente
Anatomie patologică:
- leziuni displazice sau atrofice ale cerebelului
- aplazia de vermis
- atrofia, hipoplazia sau absenţa emisferelor cerebeloase
Tabloul clinic evident la 1-3 ani:
- disinergie cerebeloasă (incapacitatea de coordonare a mişcărilor)
- lipsă de control asupra tonusului postural (ataxie statică): mers ebrios
- dismetrie (dimensionare greşită a mişcărilor)
- adiadocokinezie
- tremurătură intenţională
- microcefalie, retard mental, convulsii
- vorbire lentă, sacadată, explozivă
- ROT pendulante
Diagnostic diferenţial
- incoordonarea fiziologică a sugarilor şi copiilor cu retard global
al achiziţiilor motorii;
- ataxiile progresive
- alte cauze de ataxie cronică: tumori
: boli de metabolism (sfingolipidoze,
ceroidlipofuscinoze, anom. ale
refacerii AND etc.)
: boli heredodegenerative
(leucodistrofii)
: boli sistemice
: boli degenerative spinocerebeloase
: ataxia cerebeloasă dobândită
neprogresivă (după înec, stop
cardiac, hipoglicemie, şoc caloric)
4. FORME MIXTE
Desemnează cazurile de PC care asociază:
- semne piramidale +atetoză
- semne piramidale +ataxie
- hemiplegie +mişcări distonice/atetozice
- tetraplegie spastică +sindrom diskinetic
DIPLEGIA ATAXICĂ (Diplegie spastic ataxică)
Incidenţă rară (5-7% din toate PC)
Etiologie: congenitală
dobândită
Clinic: spasticitatea predomină la membrele
inferioare
ataxia domină la membrele superioare
MANIFESTĂRI ASOCIATE
 § Retard mental (50%): 1/3 retard uşor
1/3 retard mediu şi sever
1/3 intelect normal
§ Epilepsie (40-50%): 1/2 din copii
§ Afectarea creşterii
§ Deficite senzoriale: vizuale 50% (strabism, nistagmus, anomalii
de câmp)
auditive (25%)
§ Anomalii de vorbire (disartrie, anomalii de limbaj expresiv, etc.): 65%
§ Anomalii de alimentaţie (tulburări de supt, de deglutiţie, tulburări de coordonare,
hipersialoree, etc.)
§ Disfuncţii vezicale, constipaţie
§ Tulburări de comportament, afective.
DIAGNOSTIC POZITIV
Anamneza
Evaluarea factorilor de risc
Dezvoltarea psihomotorie pe etape de vârstă
Prezenţa de comorbidităţi
Se ridică suspiciunea de PC dacă nu există:
Control al capului – până la 3 luni
Posibilitatea de a sta în şezut – până la 6-7 luni
Răsucire de pe o parte pe alta –până la 6 luni
Mers – până la 18 luni
Semne sugestive de paralizie cerebrală
Comportament anormal
Hiporeactiv / iritabilitate
Contact vizual redus
Tulburări de somn/Insomnie

Probleme oromotorii
Vărsături frecvente
Supt dificil
Retracţia limbii
Grimase ale feţei

Mobilitate scăzută
Control redus al capului
Tonus anormal
Postură patologică, asimetrică la un copil de 6 ani

Examenul clinic
Obiective:
Stabilirea unui diagnostic corect
Diferenţierea PC de alte afecţiuni progresive care produc disabilităţi neuromotorii
în copilărie
Clasificarea tipului şi severităţii afectării
Evaluarea afectării musculoscheletale (echilibru, forţă musculară, tonus,
contracturi, deformări,etc.)
Evaluarea şi diagnosticarea precoce a comorbidităţilor şi iniţierea unei terapii
Determinarea prognosticului funcţional
Stablilirea obiectivelor terapeutice
 Elaborarea unui plan terapeutic
Evaluarea periodică a evoluţiei pacientului după iniţierea procedurilor terapeutice
Ajustări ale terapiei in funcţie de evoluţie, creştere şi dezvoltate

§ Examen neurologic complet

§ Examen al musculaturii şi scheletului (echilibru, forţă musculară, tonus,
contracturi, deformări,etc.)
§ Evaluare funcţională (dacă susţine capul, stă în şezut, foloseşte mâinile)

Investigatii
1. Investigaţii neuroimagistice

Este necesară evaluarea neuroimagistică de rutină la copilul cu PC?

La nou născuţi, investigaţiile neuroimagistice se practică frecvent când:
Există istoric de complicaţii apărute în timpul sarcinii, travaliului şi naşterii
Sugarul este născut prematur (<32 săptămâni)
Semne/simptome neurologice prezente la examenul clinic al nou născutului
Utilă pentru:
precizarea tipului de leziune şi localizarea acesteia;
ajută la diagnosticul diferenţial cu sindroamele neurologice progresive;
oferă date despre prognostic.

Ecografia transfontanelară
Tomografia computerizată
Rezonanţa magnetică
În recomandări se precizează:

1. Investigaţiile neuroimagistice sunt recomandate pentru evaluarea copilului cu PC

în cazul în care etiologia nu a fost stabilită, de exemplu prin investigaţii perinatale
(Nivel A, Clasa I şi II de evidenţe).
2. Evaluarea neuroimagistică prin RMN este preferată în locul CT-ului datorită
superiorităţii informaţiilor referitoare la etiologia şi momentul în care a survenit
injuria care a produs PC (Nivel A, Clasa I -III de evidenţe).
3. Evaluarea prin RMN ar trebui să fie luată în considerare la toţi copiii cu PC sau
bănuiţi că vor dezvolta PC;
4. RMN-ul poate avea un rol in anticiparea dezvoltarii neurologice la copiii care s-
au născut prematur.

2. Investigaţii de laborator

Parametrii care recomandă evaluarea paraclinică:

- istoricul, examenul clinic sau evaluarea neuroimagistică nu decelează o anomalie

structurală specifică;
- aspecte atipice prezente în anamneză sau la examenul clinic;
-prezenţa unei malformaţii cerebrale identificată la un copil cu PC.
Se vor face teste genetice şi metabolice, de rutină, la copiii cu PC?
1. Testele metabolice şi genetice nu se recomandă de rutină pentru evaluarea copiilor
cu PC (Nivel B, Clasa II şi III de evidenţă).
2. Dacă istoricul clinic sau rezultatele evaluării imagistice nu decelează o anomalie
structurală specifică sau dacă se asociază aspecte clinice atipice în istoric sau la
examenul clinic, se apreciază că este necesar să se efectueze teste metabolice si
genetice (Nivel C, Clasa III şi IV).
3. Decelarea unei malformaţii cerebrale la un copil cu PC justifică suspiciunea unei
etiologii genetice sau metabolice subiacentă (Nivel C, Clasa III si IV de evidenţă).

Se vor efectua teste de coagulare la copiii cu PC?

Hemiplegie infantilă ca tip de CP → infarct cerebral (13-37%) pre- sau perinatal

Cauze posibile:
Coagulopatie
Maladie congenitală de cord
Proces infecţios

3. Investigaţii necesare pentru evaluarea comorbidităţilor

Ce investigaţii se recomandă pentru a se evalua comorbidităţile asociate în cazul

pacienţilor cu PC?

1. Nu se recomandă efectuarea EEG de rutină cu scopul de a descoperii etiologia CP

(Nivel A; clasa I si II de evidenţă).
2. EEG se va efectua când copilul cu PC are un istoric sau la examenul clinic
prezintă manifestări sugestive pentru epilepsie sau sindrom epileptic (Nivel A;
clasa I şi II de evidenţă).
3. Deoarece există o incidenţă crescută şi a altor comorbidităţi, pacienţii cu PC vor fi
evaluaţi pentru retard mental, tulburări de vedere/auz, tulburări de vorbire şi de
limbaj (Nivel A, clasa I şi II de evidenţă).
4. Tulburările de creştere şi de nutriţie asociate cu tulburările de alimentaţie vor fi
monitorizate în permanenţă
Ashwal, S. et al. Neurology 2004;62:851-863

DIAGNOSTIC POZITIV
Datele anamnestice
Examenul clinic: deficitul motor
Investigaţiile paraclinice:
- EEG
- examenul FO
- ecografia transfontanelară când este posibil
- TC, RMN
- examenul psihologic şi psihiatric
- evaluarea audiologică, oftalmologică
TRATAMENT
Terapie fizică:
-ameliorează funcţia motorie prin fortificarea
musculaturii funcţionale;
-previne contracţiile spastice fixe;
-redresarea tonusului şi posturii anormale
Terapie ocupaţională cu scopul dezvoltării unor abilităţi
motorii necesare autoservirii (îmbrăcat, mâncat,
etc.)
 Terapia de ameliorare a comunicării
Tratamentul ortopedic:
- previne apariţia deformărilor
-ameliorarea funcţiei motorii
- PROTEZE
Tratament medicamentos

Tratament medicamentos:

Medicaţie decontracturantă:

Pentru PC spastic: Baclofen, Diazepam (inhibă elib. de neurotransmitatori),

Dantrolen (inhibă contractilitatea musculară);
Injectarea de alcool sau fenol cu scop de denervare parţială;
Toxina botuluinică: determină paralizie flască SELECTICĂ, şi nu reduce direct
spasticitatea

Transmiterea inhibitorie şi excitatorie medulară afectează spasticitatea

Neurotransmiţători:
- INHIBITORI: GABA, GLICINA
- EXCITATORI: GLUTAMAT, ASPARTAT
Cei mai importanţi transmiţători cerebrospinali: Norepinefrina şi Serotonina
AGENŢI ANTISPASTICI ADMINISTRAŢI ORAL (Krach, 2002)
§ GABA-B agonişti:
Baclofen
§ α2 agonişti
Tizanidin (Zanaflex)
Clonidin (Catapres)
§ Relaxanţi musculari
Dantrolen sodic, carisoprodol, metaxolone,
Orphenadrine citrat (Norflex)
§ Benzodiazepine (cresc afinitatea pentru GABA prin receptorii GABA tip A)
Diazepam
Clonazepam
§ Alte medicaţii
Gabapentin

Medicaţia antispastică eficace trebuie să moduleze spasticitatea făra să inducă efecte

secundare (sistemice, locale)

BACLOFEN: agonist GABA, deci scade hipertonia şi spasticitatea prin

promovarea inhibării (efect inhibitor spinal), reduce spasticitatea printr-un efect
direct
: se găseşte sub 2 forme de prezentare (orală, intratecală)

- Terapie anticonvulsivantă
- Tratament chirurgical: corectarea deformărilor
- alungirea tendonului lui Achile
- relaxarea adductorilor coapsei şi a flexorilor
o coapsei
- rizotomia dorsală selectivă (secţionarea
o unor rădăcini nervoase posterioare senzitive
o din regiunea lombară şi sacrată):
reduce spasticitatea printr-un efect direct
- Instruirea: însuşirea deprinderilor de autoservire
- Tratamentul patologiei asociate: anomalii vizuale, auditive
- Tratamentul complicaţiilor
- combaterea şi prevenirea malnutriţiei
- combaterea hipersalivaţiei (medicaţie
anticolinergică)
- terapia de suport psihosocial